4. Фильтр При всем бесконечном многообразии существующих на свете фильтров их можно условно разделить на два основных рода. На фильтре первого рода осаждаются шлаки. Ценное проходит сквозь фильтр, ненужное остается. У фильтра второго рода задача противоположная -

Фильтр

Фильтр Фильтр (франц. filtre, от позднелат. filtrum, буквально – войлок), аппарат, в котором с помощью фильтровальной перегородки (ФП) осуществляется разделение, сгущение или осветление неоднородных систем, содержащих твёрдую и жидкую (газообразную) фазы. Кроме того, Ф.

Реакция в частотной области для цепей настройки частоты

Реакция в частотной области для цепей настройки частоты Схемы настройки используются в различных электронных устройствах, которые находят применение в радио и телевидении. Параллельно трансформаторным обмоткам подключаются конденсаторы, чтобы создать резонансные

Источники с частотной модуляцией Форма выходного напряжения описывается в виде:SFFM( ),где vo - напряжение смещения;va - амплитуда напряжения;fс - несущая частота;m - коэффициент модуляции;fs - частота сигнала.Рассмотрим, например, такой файл

Активный резонансный полосовой фильтр

Активный резонансный полосовой фильтр В простой резонансной схеме резонансные свойства RLC-цепи используются для создания крутого спада характеристики на границах полосы пропускания. На рис. 5.32 показан входной колебательный контур, содержащий Vs, R, L и C. Выберем параметры

Активный RC полосовой фильтр

Активный RC полосовой фильтр Использование катушки индуктивности в полосовом фильтре не всегда желательно, тем более что в некоторых случаях значение индуктивности очень велико. На рис. 5.36 представлена схема, в которой для обеспечения заданной полосы пропускания

Активный полосовой резонансный фильтр

Активный полосовой резонансный фильтр Используем схему на рис. 5.32 как другой пример активного фильтра. Начните новый проект в Capture с именем actvbpfr. Представьте идеальный ОУ, использовав Е с коэффициентом усиления 200 000 и внутренним сопротивлением Rin=1 МОм. Другие компоненты

15.10.3. Функции-кандидаты для вызова функции в области видимости класса

Максимизируйте функции мышц, минимизируя функции жировых тканей

Максимизируйте функции мышц, минимизируя функции жировых тканей Этот принцип можно применить к обширному комплексу метаболических процессов, которые принимают решение, произойдут ли рост мускулов и потеря жира. Этот принцип приводит к пониманию, какие процессы следует

Классификация гистиоцитоза X предусматривает следующие формы забо-левания: болезнь Леттерера - Сиве, характеризующаяся злока-чественной гистиоцитарной пролиферацией; многоочаговая эози-нофильная гранулема, характеризующаяся поражением кожи; полиочаговая эозинофильная гранулема (множественные пора-жения кожи и мягких тканей); эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с деструктивными поражениями костей и многоочаговой эозинофильной гранулемой.

Большинство авторов придерживаются первоначального де-ления гистиоцитоза X на болезнь Леттерера - С иве, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена и эозинофильную гранулему легких. Если патологический процесс ограничивается только легкими, его относят к первичному легочному гистиоцитозу X.

Достоверной статистики о распространенности гистиоци-тоза X нет, что, по-видимому, связано с нередкой ошибочной трактовкой не только клинических, но и секционных данных. Отмечено, что на 18 больных саркоидозом легких приходится один больной гистиоцитозом X. Из всех форм гистиоцитоза X чаще встречается эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с деструктивными изменениями в костях.

Гистиоцитоз X с изолированным поражением лег-ких может начинаться незаметно, без выраженой симптомати-ки. Острое начало более характерно для болезни Леттерера - Сиве: лихорадка, прогрессирующая одышка, кашель, похудание, гепатоспленомегалия, анемия. Генерализация процесса является характерной особенностью течения бо-лезни Леттерера - Сиве, которая обычно приводит к леталь-ному исходу. Болеют, как правило, дети в возрасте до трех лет.

Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена встречается в стар-шем детском и подростковом возрасте, протекает более бла-гоприятно. Наиболее частыми симптомами болезни являются одышка и кашель, которые иногда на несколько лет мо-гут предшествовать появлению рентгенологических изменений в легких .

Эозинофильная гранулема легких встречается чаще других форм гистиоцитоза X. Заболевают преимущественно взрослые. Болезнь в течение нескольких лет может проявляться лишь незаметно прогрессирующей одышкой, кашлем и похуданием. Иногда рецидивирующий пневмоторакс яв-ляется единственным признаком заболевания.

В клиническом анализе крови не выявляется каких-либо характерных изменений. У некоторых больных отмечено повы-шение уровня сывороточной меди и щелочной фосфатазы лей-коцитов. Иммунологические показатели (дефицит клеточного иммунитета, повышение уровня иммуноглобулинов, циркули-рующих иммунных комплексов, аутоан^тел) неспецифичны. В отличие от саркоидоза, чувствительность к туберкулину при гистиоцитозе X не понижается .

Функциональные нарушения дыхания сводятся к увеличе-нию ООЛ на фоне значительного снижения ЖЕЛ и ОЕЛ. Вы-являются диффузионные нарушения, гипоксемия.

Рентгенологические изменения при гистиоцитозе X отлича-ются большим разнообразием. Так, при болезни Леттерера - Сиве чаще всего определяются двусторонние распро-страненные интерстициальные или мелкоочаго-вые (по типу милиарной инфильтрации) изменения, локали-зующиеся преимущественно в верхних и средних легочных по-лях. Прогрессирование фиброза и формирование картины яче-истого легкого приводят к образованию булл и рециди-вирующему пневмотораксу. Необходимо отметить, что развитие диффузного фиброза в легких с фор-мированием буллезно-кистозных образований, проявляющихся рецидивирующим пневмотораксом,- наиболее характерные рентгенологические признаки гистиоцитоза X.

Эозинофильная гранулема легких - наиболее доброкачест-венная форма гистиоцитоза X. Осложнениями, утяжеляющими течение болезни, являются генерализация процесса, присоеди-нение сахарного диабета, рецидивирующего пневмоторакса, ле-гочной гипертеизии, а при длительном течении заболевания - формирование легочного сердца.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена () представляет собой распространенный ретикулогистиоцитоз, для которого характерно хроническое волнообразное течение с периодами обострения и относительного благополучия. Заболевание длится от года до нескольких лет.

Этиология и патогенез липидного гранулематоза . Заболевание относится к нарушениям обмена липидов. Предполагается, что первично развивается ретикулез, а вторично, в связи с нарушением клеточной проницаемости, избыточно откладываются липиды. Важную роль играет нарушение клеточного метаболизма.

Симптомы липидного гранулематоза . Заболевание начинается чаще всего в возрасте от 2 до 5 лет. Постепенно развивается недомогание, ребенок быстро утомляется, становится раздражительным, у него снижается аппетит, вплоть до анорексии , появляются боли в животе, тошнота, запоры . Наиболее типичной является триада признаков: 1) множественные деструктивные изменения костей черепа, позвоночника, таза, ребер, конечностей; 2) экзофтальм; 3) несахарный диабет. Больные могут выпивать и выделять до 10-12 л жидкости в сутки. У них появляется рвота, происходит потеря массы тела, вплоть до полного истощения, замедляется рост, наступает отставание в физическом и психическом развитии. Изменения кожи отмечаются у 1/3 больных: сухость, фолликулярные ярко-красного, а затем желтого цвета слегка шелушащиеся папулы, петехиальные элементы, геморрагические корочки, точечные рубчики. Картина весьма сходна с высыпаниями при болезни Абта-Леттерера-Сиве . Они имеют ту же, но более ограниченную локализацию, также возможно поражение ногтевых пластинок.

У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки. Часто и рано выявляются анемия, небольшой лейкоцитоз, моноцитоз. Иногда несколько увеличено содержание холестерина в крови. Может наблюдаться изолированное или множественное увеличение лимфатических узлов, при пункции которых обнаруживают «пенистые» (псевдоксантомные) клетки.

Такие же клетки находят и в пунктате костного мозга пораженных костей. Дефекты костей, особенно черепа, иногда можно определить пальпаторно. На рентгенограммах черепа видны ограниченные дефекты, чередующиеся с нормальной структурой костей, что придает сходство с географической картой или тканью, изъеденной молью. При деструктивных поражениях костей челюстей возможны развитие стоматита, гингивита, безболезненное выпадение зубов.

Могут наблюдаться поражения легких в виде распространенной интерстициальной пневмонии, вследствие чего возникает эмфизема (рентгенологически легкие имеют вид пчелиных сот).

У некоторых больных могут отсутствовать один или два признака типичной триады. Об активности процесса при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, как и при болезни Абта-Леттерера-Сиве, свидетельствуют: увеличение СОЭ и процента ретикулярных и плазматических клеток, эозинофилия, тромбоцитоз.

Лечение липидного гранулематоза . Глюкокортикоиды назначают по 1 -1,5 мг на 1 кг массы тела (в расчете на преднизолон). Лечение должно быть продолжительным (у некоторых больных целесообразно сочетать гормоны с цитостатиками). Дозы препаратов постепенно уменьшают по мере улучшения клиники. При несахарном мочеизнурении применяют адиурекрин в виде порошка или мази. Порошок вводят путем легкого вдыхания в полость носа детям старше 3 лет по 0,01-0,04 г (в зависимости от возраста) 2-3 раза в день. Мазь втирают в нос 2-3 раза в день в дозе от 0,1 до 0,4 г. Терапию проводят длительно, до нормализации водного обмена, после чего возможны перерывы на 2-3 недели. При поражении костей проводят рентгенотерапию.

На основании анализа литературных данных и собственных наблюдений К. А. Москачева, указывает, что рентгенотерапия дает положительный результат при изолированных больших костных дефектах около суставов, угрожающих переломом, при сдавлении спинного мозга вследствие поражения тел позвонков, при неукротимых болях в позвоночнике, особенно когда они возникают после отмены длительного лечения глюкокортикоидами.

Показаны гемотрансфузии, вливания эритроцитарной массы, альбумина. Применяют витамины В1, В6, В12, аскорбиновую кислоту, кальция глюконат, консервативное ортопедическое лечение.

Прогноз и течение более благоприятные, чем при болезни Абта-Леттерера-Сиве. Заболевание продолжается несколько лет и может закончиться полным выздоровлением; летальность, однако, доходит до 20-25 %.

Синонимы синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена . S. Schuller-Christian. S. Christian. M. Schuller-Christian. M. Schuller. Холестериновая болезнь. Холестериновый липоидоз. Липоидный гистиоцитоз. Липоретикулез. Ксантоматозный ретикуло-эндотелиоз. Системный ксантогранулематоз. Холестериновый гранулематоз. Черепно-гипофизарная ксантома. Синдром ксантоматозной гранулемы. Сокращение: синдром HSC.

Определение синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена . Гранулематозное заболевание, связанное с отложениями холестерина; липоидный гранулематоз.

Авторы . Hand Alfred - американский педиатр, Филадельфия, род. в 1868 г. Schuller Arthur - австрийский рентгенолог, Вена, род. в 1874 г. Christian Henry - американский врач, Бостон, род. в 1876 г. Впервые синдром описал в 1891-1893 гг. Hand на основании одного вскрытия, однако он ошибочно предполагал туберкулезный характер поражения. Schuller в 1915 г. описал череп типа географической карты.
Christian в 1920 г. дополнил описание клинической картины заболевания, обратив особое внимание на отмеченную Hand триаду симптомов. Еще в 1865 г. Smith наблюдал и описал подобные изменения черепа.

Симптоматология синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена :
1. Изменения скелета: очаги просветления, особенно в костях черепа («череп типа географической карты»), таза, бедра и позвоночника.
2. Экзофтальм.
3. Гипофизарные симптомы: несахарный диабет, ожирение.
4. Нарушения роста (неравномерные, по-видимому, вызванные гипофизарно-церебральными влияниями).
5. Увеличение селезенки и печени различной степени, иногда желтуха.
6. Поражения кожи (ксантомы, папулезные высыпания, пурпура).
7. Кровотечения из десен, болезненные выпадения зубов, начиная с моляров.
8. Инфантилизм (задержка психического и полового развития).
9. Биохимия крови: гиперхолестеринемия (дифференциально-диагностический признак).
10. Триада Christian (дефекты черепа, экзофтальм, ) встречается не во всех случаях. Из этих трех симптомов постоянным является лишь поражение черепа: оба других не постоянны.
11. Болеют чаще всего дети и подростки.
12. Длительное хроническое течение с различным исходом.

Этиология и патогенез синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена . Патологические отложения холестерина в различных тканях. До сих пор не ясно, является ли первичным нарушение липоидного обмена (с доминантным наследованием при неполной пенетрантности и вариабельной экспрессивности) или генерализованный гранулематоз со вторичными отложениями холестерина.

Glanzmann придерживается мнения об инфекционном генезе синдрома, рассматривая его в связи с острым инфекционным ретикулоэндотелиозом (S. Abt-Letterer-Siwe), причем последний, по его мнению, представляет собой острую форму или предстадию S. Hand-Schuller-Christian. Связь так называемой эозинофильной гранулемы кости с симптомом Hand-Schuller-Shritian до сих пор точно не установлена.

Дифференциальный диагноз . S. Abt-Letterer-Siwe (см.). S. Hodgkin (см.). Сифилис. Туберкулез. Ксантоматозные опухоли (фибромы, нейрофибромы). Метастазы злокачественных опухолей. Саркома. Гипернефрома. Рак поджелудочной железы, предстательной железы, желудка, щитовидной железы. S. Paget (см.).

Ограниченный остеопороз черепа. Остеомиелит. Плазмоцитома. Гемангиома. Менингиома. Глиома. Лейкоз. Эхинококковые кисты. Костная форма симпатогониомы (S. Hutchinson). Эозинофильная гранулема кости. Костно-кожно-гипофизарный синдром.

Июн 10, 2012

Хенда-Шюллера-Крисчена болезнь

Основные признаки. В клинике заболевания наиболее характерна триада симптомов: дефекты костей черепа (череп типа «географической карты»), экзофтальм, несахарный диабет. Могут появиться деструктивные изменения в других костях скелета, гепатоспленомегалия, поражения кожи (папулезные высыпания, пурпура, ксантомы), задержка полового развития; в крови — гиперхолистеринемия.

Глазные симптомы. Характерным является развитие одностороннего или двустороннего экзофтальма. Наблюдаются дистрофия роговой оболочки, кровоизлияния под кожу век, в сетчатую, сосудистую оболочки, отек диска зрительного нерва, атрофия зрительного нерва.

Воспалительный хондролиз неизвестной этиологии (системная хондромаляция).

Основные признаки. Системное поражение хрящевой ткани: болезненное размягчение и деформация хрящей ушных раковин, носа, гортани, суставов. Течение болезни волнообразное. Характерна лихорадка, увеличение СОЭ, эозинофилия, развитие анемии. Наблюдаются также атрофические изменения в мышцах, поражение сердца (эндокардит, миокардит), легких (гнойный бронхит, ларинго-трахеомаляция, бронхопневмония), увеличение печени.

Глазные симптомы. Патология органа зрения отмечается у большинства больных. Наблюдаются эписклерит, склерит, конъюнктивит, кератит, параличи наружных мышц глазного яблока, неврит зрительного нерва, экзофтальм.

Коллагенозы — группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим течением, поражением соединительной ткани и стенок сосудов.

Для всех коллагенозов характерны хроническое волнообразное течение, поражение многих систем и органов, выраженные иммунологические, биохимические, морфологические изменения крови и тканей.

Между отдельными формами коллагенозов имеется тесная связь, нередко наблюдаются пограничные и переходные формы.