Аномалии конституции диагностические критерии лимфатико гипопластического диатеза. Правила использования кортикостероидных мазей у детей. Лечение лимфатико-гипопластического диатеза у детей

Лимфатико-гипопластический диатез у детей - нарушение в лимфатической системе, сопровождающееся гиперплазией (усиленным ростом) лимфоидной ткани, дисфункциями эндокринной системы, изменениями реактивности и сокращением защитных свойств иммунитета детского организма.

К чему приводит

Гиперплазия клеток лимфатической системы приводит к развитию тимомегалии - увеличению тимуса (или, по-другому, вилочковой железы), отвечающего за состояние иммунной системы и выработку гормонов. В норме вилочковая железа полностью формируется детском возрасте, а после преодоления подросткового периода, в ней начинают происходить обратные процессы. При развитии наблюдается не только увеличение этой железы в размерах, но и задерживается ее обратное развитие, что провоцирует появление иммунных и эндокринных нарушений.

Казалось бы, рост числа лимфоцитов, который развивается у ребенка при данной аномалии конституции, должен только усиливать его иммунитет и активизировать защитные резервы организма. Но, к сожалению, этого не происходит. Количество лимфоцитов в лимфоидных тканях и крови действительно быстро увеличивается, однако, они не дозревают, а значит, не могут полноценно исполнять своего первоочередного назначения.

Причины возникновения

Медициной до сих пор не установлены причины лимфатико-гипопластического диатеза у детей. Известно, что данная патология чаще всего наблюдается у ослабленных и недоношенных малышей. Кроме того, считается, что присутствие у матери хронических эндокринных патологий также влияет на формирование данного процесса.

Риск развития такого рода аллергии (диатеза) определяется течением различных патологий у матери. В данном случае рассматриваются такие состояния, как:

  • недостаточная родовая деятельность;
  • стремительно протекающие роды;
  • гипоксия плода;
  • родовые травмы.

Немаловажное значение имеет общее состояние новорожденного и присутствующие патологии.

Как происходит патологический процесс

Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется увеличением и повреждением коры надпочечников. Формирование гипокортицизма провоцирует предельное снижение артериального давления в комплексе с мышечной гипотонией. При этом активируется гипофиз, что вызывает повышенное продуцирование гормонов АКТГ и СТГ.

Лимфатико-гипопластический диатез у детей приводит к снижению синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов, что способствует образованию минералокортикоидов и вторичной ткани и тимуса в том числе. При данной патологии у детей отмечаются:

  • дисбаланс водно-солевого обмена;
  • непереносимость стрессовых ситуаций;
  • частые расстройства микроциркуляции крови;
  • высокая проницаемость стенок сосудов кровеносной системы.

В результате развиваются токсикозы, повышенная выработка слизи в бронхиальном дереве и формирование астматического синдрома.

Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется увеличением тимуса, осложненного наследственным дефектами иммунной системы со снижением иммунитета. Это приводит к частой заболеваемости ОРВИ с тяжело протекающей симптоматикой и высокой температурой. Обычно подобная патология формируется к 3 годам жизни и заканчивается к пубертатному периоду.

Клиническое течение

При развитии лимфатико-гипопластического диатеза у детей особых специфических клинических проявлений и жалоб обычно нет. Однако при диагностике выявляется множество общих физиологических и патологических симптомов. Обычно такие дети страдают от избыточного веса, причем это заметно уже с первых дней жизни. У них бледная, нежная кожа и повышенная потливость. Кожные покровы стоп и ладоней влажные на ощупь.

Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется вялостью и раздражительностью, такие дети обычно малоподвижны и апатичны. У них наблюдается быстрая утомляемость, отставание в психомоторном развитии, снижения артериального давления. Такие дети плохо переносят изменения в окружающей обстановке и конфликты в семье. Им сложно адаптироваться в новых условиях.

При экссудативном диатезе (фото ниже) наблюдаются частые аллергические высыпания, локализующиеся преимущественно на ягодицах и нижних конечностях. В кожных складках могут возникать опрелости и мраморность кожи.

У них наблюдается увеличение всех органов, в которых присутствует Это проявляется в виде практически постоянного увеличения:

  • лимфатических узлов;
  • миндалин и аденоидов;
  • селезенки (может быть случайно обнаружено при проведении УЗИ).

Телосложение детей, страдающих от данной аномалии, диспропорциональное: при осмотре выявляются чрезмерно длинные конечности и неравномерное распределение подкожного жирового слоя (большая его часть локализуется в нижней части тела).

Коварство заболевания

Увеличение миндалин и аденоидов должно настораживать родителей и педиатра. Если подобный показатель присутствует вне обострения, то во время болезни они станут еще больше. В таком случае и миндалин может перекрыть доступ кислорода в дыхательные пути и нарушить процесс глотания. Кроме того, их увеличение зачастую приводит к затяжным течениям простудных заболеваний, сопровождающихся насморком.

Гипертрофия миндалин и аденоидов требует хирургического вмешательства, поскольку способна спровоцировать кислородное голодание органов и систем организма, а также сказаться на состоянии головного мозга. Подобные явления провоцируют развитие синдрома нарушения внимания и ухудшения памяти, что впоследствии сказывается на успеваемости в школе. Со временем недостаток кислорода начинает отражаться на внешнем виде. При лимфатико-гипопластическом диатезе у детей (фото многочисленных медицинских источников об этом свидетельствуют), в строении черепной коробки происходят такие специфические изменения, как:

  • увеличивается и начинает выступать вперед верхняя челюсть;
  • рот почти всегда остается полуоткрытым;
  • лицо бледнеет;
  • появляется отечность.

Эти признаки медленно формируются, но если появились, то остаются на всю жизнь. Убрать их уже невозможно, даже если удалить аденоиды оперативным путем.

Другие особенности

У детей с данной патологией часто наблюдаются некоторые отклонения в развитии внутренних органов. Зачастую формирование лимфатико-гипопластического диатеза отражается на развитии сердца. Родителей таких детей должны обеспокоить частая бледность или посинение носогубного треугольника и апноэ, особенно во время сна.

Кроме того, у них присутствуют множественные признаки дизэмбриогенеза: увеличенные кровеносные сосуды, почки, наружные половые органы, эндокринные железы, а также имеются малые пороки развития. Это и позволяет определять данное явление как лимфатико-гипопластический диатез.

Диагностика

Обычно такая патология диагностируется на основании информации, полученной после осмотра и сбора анамнеза пациента. При этом учитывается состояние лимфатических узлов вне обострения каких-либо заболеваний и гипертрофированность миндалин и аденоидов.

При помощи рентгенограммы грудной клетки нередко выявляются изменения вилочковой железы. Кроме того, возможны выявления специфических изменений сердца. При лимфатико-гипопластическом диатезе у детей во время проведения УЗИ-диагностики наблюдается увеличение селезенки при нормальных размерах печени.

Лабораторные исследования

При проведении лабораторных исследований крови у детей, страдающих данной патологией, обнаруживаются признаки абсолютного и относительного лимфоцитоза, нейтро- и моноцитопении. Биохимия крови показывает снижение уровня глюкозы в крови, а также повышение уровня холестерина и фосфолипидов.

При проведении иммунограммы определяется снижение IgA, IgG, числа Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, а также выявляется увеличенная концентрация циркулирующих иммунных комплексов. Определяются снижения концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в анализе мочи.

Лечение лимфатико-гипопластического диатеза у детей

На сегодняшний день какого-либо специфического лечения данного патологического состояния нет. Большое значение для укрепления иммунитета ребенка имеют частые прогулки и игры на свежем воздухе, соблюдение режима дня и выполнение оздоровительной гимнастики.

Врачи очень часто при лимфатико-гипопластическом диатезе детям рекомендуют адаптогены (настойку женьшеня, глицирам, корень солодки, экстракт элеутерококка), которые необходимо принимать курсами. В некоторых случаях ребенку могут назначить прием бификола, бифидумбактерин и препараты кальция.

Хороший результат может принести прием препарата "Лимфомиазот", который способствует нормализации работы лимфатической системы. В некоторых случаях он обеспечивает сокращение размеров миндалин и аденоидов.

При стремительных аденоидных разрастаниях современная медицина предлагает их удаление с помощью хирургических вмешательств. Безусловно, подобные процедуры проводятся только при условии полного отсутствия носового дыхания либо при частых рецидивах воспалительных патологий органов дыхания.

Поскольку при подобных явлениях дети страдают от выраженных аллергических реакций, необходимо обеспечить полноценное и сбалансированное питание. Недопустимо употребление продуктов, содержащих синтетические красители и консерванты.

При подобных состояниях нельзя применять самостоятельное лечение, поскольку остается риск ухудшить самочувствие ослабленного организма. Любую терапию должен назначать врач.

Диеты и правила питания

Прикорм следует вводить постепенно и с осторожностью, наблюдая за возможными неадекватными реакциями организма.

Особого внимания в этом случае требует введение молока и кисломолочных продуктов. Подобная пища должна появиться в рационе малыша не ранее 8 месяцев. Кроме того, необходимо ограничить употребление сладостей. При этом в детском меню должны присутствовать фрукты и овощи, соответствующие сезонности и местности произрастания. Все употребляемые продукты должны быть низкоаллергенными.

Прогноз

Дети, имеющие в анамнезе данную аномалию, не способны противостоять многим инфекциям, поэтому часто болеют. При этом клиническая картина заболеваний у них более выражена и сопровождается тяжелым течением. В раннем детстве за состоянием детей с диагнозом «тимомегалия» необходимо пристально следить, поскольку существует риск удушья. При частых простудных заболеваниях, заложенности носа, храпе во сне или явлениях апноэ по ночам необходимо проконсультироваться у отоларинголога.

Согласно статистике, смертность новорожденных детей с диагнозом «тимомегалия» составляет около 10 %. Обычно симптомы данного заболевания исчезают в подростковом возрасте в период полового созревания. Однако в редких случаях тимико-лимфатический статус может оставаться на всю жизнь.

Диатез лимфатико-гипопластический – это совокупность определенных наследственных заболеваний, которые могут быть обусловлены приобретенными либо врожденными морфофункциональными особенностями организма ребенка.

Именно совокупность этих особенностей и предполагает вероятность развития, как гипертрофии вилочковой железы, а также и лимфатического аппарата у ребенка, а также гипоплазии надпочечников, паращитовидной и щитовидной желез, и конечно, элементов, относящихся к сердечнососудистой системе, и других систем и органов.

Врачи считают, что одну из самых главных ролей, оказывающих воздействие при формировании лимфатико-гипопластического диатеза, играют определенные факторы окружающей среды.

Эти факторы могут оказывать воздействие как внутриутробное (к примеру, заболевания беременной женщины, которые способны значительно увеличить не только проницаемость плаценты, но и сенсибилизацию плода, а также сильный токсикоз, наличие инфекционных заболеваний, от которых страдает женщина во время второй половины беременности).

Также эти факторы способны оказывать и перинатальное действие (родовая травма, гипоксия либо инфекция), и конечно, внутриутробное действие (осуществление нерационального искусственного вскармливания, при котором ребенок получает слишком большое количество углеводов либо белков, а также, если женщина страдает от продолжительного заболевания, которое носит инфекционно-токсический характер).

Значительно чаще данное заболевание будет встречаться у маленьких детей, в семье которых существует аллергическая предрасположенность.

Дети, страдающие от такого заболевания, как лимфатико-гипопластический диатез, чаще всего очень вялые, кожа отличается повышенной бледностью, апатичны. Могут жаловаться на быструю утомляемость и плохо переносят сильные и продолжительные раздражения.

Характерным признаком такого заболевания у детей является наличие избыточной массы тела, значительно снижается тургор мышц и тканей, при этом кожа становится очень дряблой.

Наблюдается избыточное развитие подкожно жировой клетчатки, при этом распределяется она не правильно – значительно большее ее количество расположено в области бедер и животе.

Характерным признаком данного вида диатеза является наличие диффузной гиперплазии лимфоидной ткани – у больных детей наблюдается склонность к сильному увеличению не только лимфатических узлов, но и миндалин, вилочковой железы, в некоторых случаях отмечается и стремительное разрастание аденоидной ткани.

Вилочковая железа может значительно увеличиваться в своих размерах, к тому же данное явление способно спровоцировать сильную осиплость голоса, во время сна ребенок может сильно запрокидывать голову, дыхание становится очень шумным, есть риск появления судорог и приступов асфиксии. Такие дети могут часто страдать и от других заболеваний.

Довольно часто могут развиваться определенные кожные изменения, появляется повышенная склонность не только к частным, но и затяжным инфекциям респираторного характера, протекание которых может сопровождаться серьезным нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом.

Наиболее яркие симптомы данного вида диатеза проявляется чаще всего в возрасте от 3-х и до 6-ти лет. В будущем признаки диатеза могут значительно сглаживаться либо совсем исчезать, однако, у больного ребенка есть вероятность задержки полового развития.

Стоит учитывать тот факт, что у детей, страдающих от данного заболевания, значительно увеличивается риск образования синдрома внезапной смерти, а также такие дети могут часто подвергаться разнообразным аутоиммунным заболеваниям и инфекционно-зависимой бронхиальной астмы.

Симптомы

Данное заболевание проявляется несколькими синдромами:

  • эндокринопатический синдром, при котором определяется гипоплазия внутренних и наружных половых органов – это и гипоплазия влагалища, матки, фимоз, крипторхизм;
  • дизонтогенетический синдром, при котором довольно часто развиваются пороки мочевыделительной системы, также может развиться порок сердца;
  • симпатадреналовая и глюкокортикоидная недостаточность. В том случае, если у больного наблюдается данный синдром, начинает развиваться мраморность кожных покровов, артериальная гипотония, гипергидроз, колаптоидное состояние;
  • лимфопролиферативный синдром. После проведения рентгеновой диагностики, у большинства больных детей, наблюдается тимоменалия. Отсутствует инфекция, при этом у больного увеличенные периферические лимфоузлы. Также определяется и гепертрофия не только миндалин, но и лимфатических тканей задней стенки глотки, увеличиваются грибовидные сосочки языка, вегетация аденоидов.

Если больному был поставлен диагноз лимфатико-гипопластический диатез, в обязательном порядке, должно обращаться внимание и на конституционные особенности пациента. Основными характеристиками являются гиперстенический тип телосложения, а также длинные конечности.

При развитии данного заболевания, у больного ребенка будет наблюдаться и паратрофия, не только быстрая потеря, но и стремительный набор массы тела. При рождении больной ребенок имеет большой вес, врожденный стридор, сопровождающийся довольно узкими носовыми ходами, а также в горизонтальном положении у ребенка начинаются очень сильные приступы кашля.

Также могут наблюдаться и вегетативные проявления – это повышенная потливость, срыгивание, транзиторные нарушения сердечного ритма, длительный субфебрилитет, а также коллаптоидное состояние.

Диагностика

Чаще всего, диагностирование данного заболевания основывается не только на проведении визуального осмотра пациента, но и сбора информации о том, какие ранее заболевания были перенесены ребенком.

При диагностике должны учитываться и такие характерные проявления, как воспаление лимфатических узлов, не зависимо от обострения инфекции, а также гипертрофировании аденоидов и миндалин.

Во время проведения рентгенографии органов грудной клетки, довольно часто, обнаруживается увеличение вилочковой железы. Также есть вероятность того, что начнутся специфические изменения в сердце (сердце внешне становится похожим на каплю).

Во время диагностики врач может назначить проведение и ультразвукового исследования органов брюшной полости, во время которого есть вероятность обнаружения значительного увеличения у больного селезенки, даже в том случае, если печень имеет нормальные размеры.

В первую очередь это может быть напрямую связано с тем, что селезенка содержит лимфоидную ткань, которая может значительно увеличиваться в объемах при заражении лимфатико-гипопластическим диатезом.

Практически во всех случаях для установления точного диагноза, врач может назначить проведение общего анализа крови, при котором у больного в составе крови может быть обнаружено значительное увеличение количества лейкоцитов, а также лимфоцитов.

Довольно часто у больного обнаруживается железодефицитная анемия, при которой происходит резкое снижение количества эритроцитов и гемоглобина.

Также в этом случае может наблюдаться и снижение цветового показателя крови, что говорит о уровне насыщения эритроцита гемоглобином.

Профилактика

Для проведения профилактики данного заболевания, врачи рекомендуют женщине в период беременности, а также во время грудного вскармливания с особым вниманием следить за собственным питанием, которое должно быть полноценным и сбалансированным, чтобы организм получал все необходимые витамины и ценные минералы.

Также стоит стараться не попадать в стрессовые ситуации, избегать конфликтов и перенапряжения нервной системы.

Важно соблюдать и режим дня ребенка – каждый день гулять на свежем воздухе, следить за питанием малыша, регулярно делать лечебный массаж, а также заниматься с ним физкультурой.

Лечение

На сегодняшний день, самое главное значение, при лечении данного заболевания имеет именно соблюдение режима дня – необходимо проводить с ребенком разнообразные закаливающие мероприятия, ежедневные прогулки на свежем воздухе, выполнение специальной гимнастики и массажа.

С особым вниманием надо следить и за питанием больного ребенка – врачи рекомендуют исключить употребление не только коровьего молока, но и легкоусвояемых углеводов (к примеру, сахар, каши и кисель). Вместо коровьего молока рекомендуется давать ребенку кисломолочные продукты. В качестве прикорма будет полезно давать фрукты и овощи.

Врач может назначить ребенку прием бификола, бифидумбактерин, а также препараты кальция.

В случае стремительного аденоидного разрастания, врач может назначить их удаление хирургическим путем. Проводится такая процедура только при условии полного отсутствия носового дыхания либо при частых рецидивах воспаления органов дыхания.

Питание ребенка должно быть только низкоаллергенным. Рацион ребенка рекомендуется разнообразить максимально большим количеством фруктов и овощей.

Важно помнить, что ни в коем случае нельзя применять самостоятельное лечение, так как есть риск ухудшить и без того тяжелое состояние ребенка. Лечение проводить надо исключительно под контролем врача.

Лимфатико-гипопластический диатез - аномалия конституции, сопровождающаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (генерализованное увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма и снижением иммунитета и адаптации ребёнка к условиям внешней среды. Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией - 30%.

Этиология и патогенез

Возникновение лимфатико-гипопластического диатеза связывают с первичным повреждением коры надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает гиперпродукция АКТГ и СТГ. Кроме того, дисфункция может быть генетически обусловленной или вызванной неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжёлыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие астматического синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы (неклассифицируемый иммунодефицит) со снижением как гуморального, так и клеточного иммунитета, что способствует развитию частых ОРВИ и тяжело протекающих бактериальных заболеваний. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2-3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду.

Клиническая картина

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Обращает внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, быстрая утомляемость, сниженное артериальное давление. Дети плохо переносят смену обстановки, семейные неурядицы. Частые респираторные заболевания протекают тяжело, нередко сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при экссудативно-катаральном диатезе, но располагаются обычно на ягодицах и нижних конечностях. Характерны возникновение опрелостей в кожных складках, мраморность кожи. Телосложение диспропорциональное, с чрезмерно длинными конечностями, распределение подкожной жировой клетчатки неравномерное (больше на нижней части туловища). Все группы периферических лимфатических узлов и миндалины обычно увеличены («периферический лимфатизм»), нередко выявляют спленомегалию. У 70% детей увеличена вилочковая железа (по данным рентгенологического исследования). У таких детей выявляют множественные признаки дизэмбриогенеза: гипоплазию сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов, эндокринных желёз, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим.

Лабораторные исследования

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в моче.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз лимфатико-гипопластического диатеза устанавливают на основании клинических проявлений, подтверждают перечисленными выше лабораторными маркёрами и увеличением вилочковой железы при рентгенологическом исследовании. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативно-катаральным диатезом, иногда с заболеваниями крови и ВИЧ-инфекцией.

Прогноз

Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимико-лимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.

Лимфатико-гипопластический диатез (лимфатический) — аномалия конституции, характеризующаяся устойчивым увеличением практически всех лимфатических органов (вилочковой железы, лимфатических узлов, селезенки), снижением функции желез внутренней секреции, недоразвитием ряда внутренних органов (сердца, почек), нарушением обмена жиров и углеводов в сочетании с нарушением системы иммунитета, пониженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.

На фоне лимфатико-гипопластического диатеза достаточно долго протекает острые респираторные заболевания, кишечные инфекции, гнойно-воспалительные процессы.

История срока

Понятие «лимфатический диатез» введено австрийским патологоанатомы А. Пальтауфом и педиатром Т. эшерихий в 1889-1890 pp. В связи с тем, что у детей с таким диатезом часто находили гипоплазия надпочечников, ретикулоепителиального аппарата тимуса, щитовидной, половых желез, сердца, аорты, термин «лимфатический диатез» было заменено на «лимфатико-гипопластический диатез». Однако в многочисленных исследованиях второй половины XX века было подмечено, что у значительного числа детей нет гипоплазии внутренних органов, а является гипо- или дисфункция подавляющего большинства органов. Итак, исходя из современных исследований, следует считать более правомерным предыдущий срок, который был введен А. Пальтауфом — «лимфатический диатез»

Этиология

Лимфатический диатез чаще наблюдается у детей с функциональной незрелостью физиологических систем при рождении. Основная роль в его формировании принадлежит неблагоприятным факторам внешней среды, начиная с внутриутробного периода развития: токсикозы беременной, инфекционные заболевания в первой и второй половине беременности, эндокринная дисфункция, способствует угрозе прерывания беременности, гипоксии плода. В интранатальном периоде развития ЛД способствуют слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, приводящих к асфиксии и родовой травмы, особенно мозговой. Существенное значение в формировании ЛД имеют особенности родословной: наследственность эндокринными и обменными заболеваниями, ожирением, хроническими воспалительными болезнями, ендокринопатиямы и аллергическими заболеваниями. Манифестации ЛД после рождения ребенка способствуют раннее нерациональное искусственное или смешанное вскармливание, частые вирусно-бактериальные инфицирования.

Патогенез

В 70-80% детей с ЛД является гиперплазия тимуса. Во время гиперплазии тимуса увеличивается количество лимфоидных клеток, однако функциональная активность лимфоцитов, тимоцитов снижена. Закономерными для детей с ЛД является выраженный лимфоцитоз (60-70% в формуле крови), снижение уровня сывороточного тимического фактора (тимозина), количества Т-лимфоцитов в основном за счет Т-хелперно субпопуляции, увеличение числа В-лимфоцитов и 0-лимфоцитов. Наблюдаются ультраструктурные изменения значительного количества лимфоцитов в миндалинах и признаки дегенерации плазматических клеток. Аллергические реакции у детей с ЛД связанные с клеточной гиперчувствительностью замедленного типа. Нарушение иммунологического контроля тимуса может привести к появлению клона реактивных Т-клеток, которые участвуют в процессе аутоагрессии. Итак, у детей с лимфатическим диатезом является недостаточность клеточных и гуморальных механизмов иммунитета. Это способствует частым и затяжным течением вирусно-бактериальные заболевания. Тяжесть заболеваний обусловлена ​​определенной степени и дисфункцией эндокринной системы и хроническим гипокортицизмом. Известно, что функция тимуса находится под контролем гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Между тимуса и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Возможно, корреляционная взаимодействие между этими железами осуществляется на уровне гипоталамуса, потому что с него выделены гормоны, которые стимулируют секрецию гормонов надпочечников, и вещества, которые влияют на функцию тимуса. Уровень АКТГ у детей с ЛД снижен, а уровни соматотропного гормона и пролактина повышены. При наличии тимомегалии отмечают морфофункциональную (или только функциональную) недостаточность надпочечников. К тому же снижена продукция глюкокортикоидов и катехоламинов с преобладанием синтеза последних, что, кроме содействия вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, ведет к задержке в организме натрия, хлоридов и воды. Итак, у детей с ЛД настойкой водно-солевой обмен, что приводит к нарушению микроциркуляции, большие колебания массы тела, легкий развитие отеков и гемоциркуляторних нарушений.

Для детей с ЛД типично снижение синтеза кортизола и тестостерона на фоне повышенной продукции альдостерона и прогестерона. Экскреция с мочой андрогенов и эстрогенов у детей раннего возраста при ЛД значительно снижена, постепенно она повышается и до 5-7 лет нормализуется.

Тимико-лимфатический состояние как возможная причина смерти детей с классическими признаками ЛД является проявлением тяжелого нейроэндокринной расстройства со значительным гипокортицизмом и резким снижением адаптивных реакций. Действие стрессовых факторов (окунання ребенка в холодную или горячую воду, плановое хирургическое вмешательство и др.) У детей со значительными морфофункциональными отклонениями в гипоталамо-гипофизарно-тимико-надпочечниковой системе может стать чрезмерной, в результате чего наступает внезапная смерть ребенка.

Клиника

Дети с ЛД имеют характерный внешний вид: бледная кожа, выраженная пастозность, вялость, малоподвижность, слабое развитие мышц и их гипотония, масса тела преимущественно превышает средние нормативы во все возрастные периоды. Строение тела детей с ЛД имеет следующие особенности: короткая шея, широкая грудная клетка, узкие лопатки, длинные конечности. У всех детей с ЛД наблюдается генерализованная гиперплазия лимфатических образований. Уже на 1-2 году жизни у детей заметное увеличение лимфоузлов, выраженные аденоидные вегетации, гиперплазированные миндалины, несколько увеличены печень и селезенка. Гиперплазированный тимус примерно в 10-12% детей сопровождается признаками сдавливания дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидання головы во время сна, частое шумное дыхание, одышка смешанного характера, которая усиливается при горизонтальном положении ребенка, «петушиный крик» при плаче, легкий цианоз носогубного треугольника преимущественно при горизонтальном положении ребенка.

Следует отметить, что у детей с ЛД наблюдаются различные пороки развития: грыжи передней брюшной стенки, аномалии мочевыделительной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем, костей и тому подобное. Морфо-функциональная незрелость сердечно-сосудистой системы может проявляться «капельным» сердцем или увеличением размеров сердца с вялой пульсацией, тахикардией, функциональными шумами, частым нарушением ритма. В период новорожденности и на 1-м году жизни наблюдаются частые расстройства дыхания: одышка, гипопневматоз отдельных элементов легких.

Имунопатия у детей с ЛД проявляется высоким инфекционным индексом (7-10 заболеваний за один год). В первые годы жизни вирусно-бактериальные заболевания преимущественно суроводжуються нейротоксикозом, разносторонними проявлениями нарушения микроциркуляции, гипертермией. Частыми осложнениями ОРВИ является бронхиолит, обструктивный бронхит, пневмония, имеющие преимущественно затяжное течение с длительной персистенцией инфекции.

У подавляющего большинства детей с ЛД уже в раннем возрасте формируются хронические очаги инфекции в носоглотке.

В крови детей с ЛД отмечаются лимфоцитоз, нейтропения. Максимально выраженные проявления ЛД отмечаются у детей до 3-6 лет, с возрастом они постепенно уменьшаются. Однако у детей школьного возраста наблюдаются незначительные проявления ЛД, в том числе нередко и задержка полового развития.

Профилактика, реабилитация

Профилактические мероприятия следует проводить начиная с антенатального периода. К их числу относятся рациональная профилактика вирусно-бактериальных заболеваний во время беременности (минимизация инфекционных контактов, здоровый образ жизни с рациональным питанием и достаточным двигательной активностью, пребыванием на свежем воздухе и т.п.), своевременная и рациональная терапия токсикозов беременных и угрозы прерывания беременности, профилактика внутриутробной гипоксии плода, родовой травмы. В постнатальном периоде важно длительное грудное вскармливание ребенка, ограничения инфекционных контактов и избежания стрессовых ситуаций.

В реабилитации / абилитации детей с ЛД особое значение имеет систематическое назначение адаптогенов, средств, стимулирующих развитие защитных механизмов организма и функцию надпочечников. К числу этих средств относятся элеутерококк, женьшень, эхинацея, золотой корень, препараты корня лакрицы, а также дибазол, пентоксил, поливитаминные комплексы, включающие витамины А, Е, С и витамины группы В. Эти средства назначают курсами в 3-4 недели дважды -тричи в год. Если индивидуально подобранные вышеперечисленные комплексные средства недостаточны (проявления лимфатизму не снижаются, дети часто и длительно болеющих вирусно-бактериальные инфекции), назначают курс лечения Тималин или тактивин, тимогеном после иммунологического обследования ребенка.

При синдроме сдавливания органов проводят 5-8-дневный курс кортикотропина или синактен. Перед плановыми оперативными вмешательствами за 1-2 дня до операции и в день операции следует применять ГКС (0,5-1 мг преднизолона на килограмм массы тела в сутки). ГКС применяют также при тяжелых вирусно-бактериальных заболеваниях курсом до 3-5 дней. Эти заболевания у детей грудного и раннего возраста с ЛД обязательно лечат только в стационаре.

Профилактические прививки против детских инфекционных заболеваний детям с ЛД проводят по существующим календарем прививок на фоне реабилитационно-абилитационных мероприятий. Прививки детям с тимомегалии II-III степени начинают проводить после нормализации размеров железы или при уменьшении ее до размеров I степени.

Следует отметить, что при своевременном проведении реабилитационно-абилитационных мероприятий до 3-5 лет (реже — до 7 лет), дети с ЛД нормально развиваются, болеют не чаще, чем здоровые дети. При несвоевременном лечении у большинства детей с ЛД развиваются хронические очаги инфекции, хронические заболевания дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей систем, ожирение, эндокринные болезни.

Под лимфатико-гипопластическим диатезом (ЛГД) подразумевают аномалию конституции ребенка, характеризующуюся гиперплазией лимфоидной ткани, недоразвитием сердечно-сосудистой и эндокринной систем, повышенной аллергической настроенностью, снижением иммунитета и ослабленной адаптацией к требованиям внешней среды.

Данная аномалия конституции встречается у детей первого года жизни и в возрасте 2-7 лет. Частота встречаемости ее составляет 3-6 %. Согласно медицинской статистике, в последние годы частота выявления лимфатико-гипопластического диатеза у детей возросла на 10-12 %. Такое состояние часто становится причиной развития тимико-лимфатического статуса при применении наркоза у детей и синдрома внезапной смерти младенцев.

Причины

Инфекционные заболевания беременной женщины повышают риск развития лимфатико-гипопластического диатеза у ребенка.

Причины развития лимфатико-гипопластического диатеза до конца не изучены. Однако ученые всего мира сошлись во мнении, что аномальное развитие ребенка часто является следствием влияния внутриутробных факторов – токсикозов, инфекций, перенесенных женщиной во время беременности, тяжелых гестозов будущей матери. Также в возникновении ЛГД играют роль:

  • возраст родителей при зачатии ребенка (старше 40 лет);
  • несбалансированный прием пищи и неправильное питание беременной женщины;
  • стремительные или преждевременные роды;
  • родовая травма;
  • недоношенность;
  • гипоксия плода;
  • нерациональное искусственное вскармливание (избыток углеводов и белка);
  • частые соматические заболевания на первом году жизни;
  • отягощенная наследственность ( , и др.);
  • генетическая предрасположенность.

Симптомы и проявления

Основным признаком, позволяющим поставить диагноз «лимфатико-гипопластический диатез», является тимомегалия – увеличение вилочковой железы (тимуса) с одновременным нарушением ее функции. Обнаружить тимомегалию можно пальпаторно, при прощупывании яремной впадины во время плача ребенка. Но этот симптом, хотя и основной, не является очевидным. Чаще увеличение тимуса выявляется на рентгенограмме.

Клиническая картина ЛГД у детей характеризуется наличием следующих признаков:

  • сглаженные, «расплывчатые» черты лица;
  • дряблость, сниженный тургор мускулатуры;
  • потливость;
  • беспричинная субфебрильная температура;
  • бледность и мраморность кожи;
  • увеличение миндалин;
  • наличие аденоидов;
  • разрастание лимфоузлов;
  • отечность шеи;
  • избыточное развитие подкожно-жировой клетчатки, непропорциональные размеры живота и головы;
  • судороги;
  • апатия и снижение нервной возбудимости;
  • повышенный аппетит;
  • частые срыгивания у грудничков;
  • стремительная потеря и набор веса;
  • слабость и неуравновешенность;
  • аномалии работы сердца;
  • частое возникновение респираторных инфекций (конъюнктивит, отит, тонзиллит и др.);
  • осиплость и кашель без признаков инфекции.

Наличие увеличенной вилочковой железы может привести к частым обморокам, приступам асфиксии, тяжелому шоковому состоянию и даже внезапной смерти. Дети с диагнозом «лимфатико-гипопластический диатез» подвержены риску развития инфекционно-зависимой бронхиальной астмы и разнообразных аутоиммунных заболеваний.

Диагностика


Врач может заподозрить ЛГД, проводя осмотр младенца.

Заподозрить лимфатико-гипопластический диатез у ребенка врач может на первом медицинском осмотре. Характерный внешний вид юного пациента (короткая шея, увеличенная голова, горизонтальные ребра) говорит об аномалии конституции. Для подтверждения диагноза ребенку назначают:

  • биохимическое исследование крови;
  • рентгенографию грудной клетки;
  • УЗИ внутренних органов (обнаруживается увеличение селезенки);
  • общий анализ крови (демонстрирует умеренный лейкоцитоз с нейтропенией, а зачастую – анемию).

Лечение

Лечение ЛГД комплексное. Детям с лимфатико-гипопластическим диатезом назначают:

  1. Прием адаптогенов (Глицирам, экстракт элеутерококка, женьшень, аралия, лимонник); в тяжелых случаях – иммуноглобулинов и иммуностимуляторов (Иммунал, Бронхомунал, ИРС-19).
  2. Прием препаратов, направленных на возобновление функции вилочковой железы – Тимоген, Т-активин, Тималин.
  3. Фитотерапия (настойка из корня солодки, ромашки, отвар шиповника и др.).
  4. Прием антигистаминных препаратов (Кларитин, Зиртек, Телфаст и др.).
  5. Комплексы витаминов и микроэлементов (железо, цинк, селен).
  6. При гнойных процессах и повторных респираторных заболеваниях у ребенка применяется Левамизол, интерфероны и др.
  7. Для повышения активности адренокортикотропной функции гипофиза используют Дибазол, Этимизол, Метилурацил.
  8. С целью нормализации работы лимфатической системы применяют Лимфомиазот.
  9. Прохождение курсов физиотерапевтических процедур.
  10. Хирургическое лечение при выраженном разрастании аденоидов и глоточных миндалин.

Ребенок с лимфатико-гипопластическим диатезом должен находиться под диспансерным наблюдением. Детям с таким диагнозом показаны ежемесячный осмотр участкового педиатра и прохождение соответствующего медицинского обследования.

Диета при ЛГД

Питание при таком диагнозе, как «лимфатико-гипопластический диатез», занимает особое место в лечении патологии. Диета при ЛГД должна соответствовать следующим правилам:

  • соответствие питания возрасту ребенка;
  • уменьшение разовых объемов пищи и увеличение числа кормлений;
  • замена коровьего молока на кисломолочную продукцию ( , биолакт и др.);
  • коррекция суточной нормы белка, воды и соли;
  • осторожный ввод прикорма (овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыба);
  • сокращение потребления киселей, мучного и других легкоусвояемых продуктов;
  • потребление пищи с повышенным содержанием клетчатки;
  • употребление отваров чернослива, ромашки, фенхеля;
  • обеспечение полноценного питания для детей старшего возраста – употребление достаточного количества овощей и фруктов, ограничение потребления шоколада, молока, консервов, вредной пищи с искусственными красителями, ароматизаторами и др.;
  • сокращение количества жареного (блюда лучше готовить на пару, варить или тушить).

Лучшее питание для грудничка – , в случае его отсутствия используют или . При обнаружении ЛГД у грудничка кормящей матери следует тоже соблюдать строгую диету. Из ее рациона рекомендуется исключить или максимально ограничить следующие продукты:

  • напитки с высоким содержанием кофеина (какао, кофе и др.);
  • цитрусовые;
  • орехи;
  • цельное коровье молоко;
  • мясные и рыбные консервы;
  • копченые колбасы, сосиски, сардельки;
  • майонезные соусы, кетчупы;
  • красные ягоды и другие высокоаллергенные продукты.

Кормящим мамам грудничков с диагнозом «ЛГД» врачи рекомендуют вести дневник питания, в который записывать все нюансы рациона: наименование блюд, время, ответная реакция на вскармливание грудным молоком т. п.

Для того чтобы помочь младенцу наладить процесс пищеварения, матери нужно употреблять в пищу натуральные кисломолочные продукты, принимать препараты кальция и пробиотики.

Резюме для родителей


Лучшее питание для младенца с ЛГД — материнское молоко.

ЛГД – не заболевание, а вариант конституции, при котором ребенок нуждается в повышенном внимании со стороны родителей. Его склонность к частым простудным заболеваниям требует обязательного проведения закаливающих процедур, соблюдения особого рациона.

Вилочковая железа с возрастом постепенно уменьшается, и к моменту полового созревания проявления ЛГД у большинства детей исчезают. Но до этого момента к любым заболеваниям ребенка следует относиться крайне серьезно и лечить их только после консультации педиатра.