Аномалия Арнольда Киари - это дефект головного мозга, характеризующийся несоответствием развития задней части черепной коробки и располагающихся в ней частей мозга.

В результате этого процесса происходит выдавливание миндалин мозжечка и продолговатого мозга в соседние зоны позвоночника. Возникает сдавливание мозга и нарушение проходимости ликвора - жидкости, двигающейся в головном мозге и проводящей зоне.

Блокада ликвора, вызывает снижение сигналов и служит скоплению спинномозговой жидкости в верхнем отделе позвоночника или в нижней части головного мозга.

Причины развития аномалии

До недавнего времени медицина предполагала, что аномалия Арнольда Киари есть результат дородового порока развития. Однако опытные наблюдений показывают, что смещение миндалин может происходить в результате различной скорости роста мозга и черепной коробки в период интенсивного роста организма. На данный момент не установлены случаи дородового обнаружения аномалии Арнольда Киари. Аномалии хромосом при исследовании больных с этой патологией также не были обнаружены.

Зарождение и патологии в анамнезе болезни на настоящий момент еще не выявлены.

В основном встречаются два виды аномалии Арнольда Киари: аномалии без пороков развития головного мозга и аномалии в сочетании с искаженным развитием головного и спинного мозга, а также позвоночника.

Симптомы аномалии Арнольда Киари

Наиболее распространенными симптомами аномалии являются нарушение глотательных функций, головная боль, особенно в состоянии напряжения, боли в шейном отделе позвоночника, неустойчивое равновесие, потеря чувствительности в верхних конечностях, различные нарушения зрения и речи.

Возможно появление шума в ушах, головокружения и рвоты. Периодически возникают кратковременные апноэ (остановки дыхания).

В некоторых случаях аномалия Арнольда Киари не имеет выраженных симптомов и обнаруживается во время диагностики других заболеваний.

Возможные последствия аномалии Арнольда Киари

В результате прогрессирования аномалии возникают нарушения функции мозжечка и ухудшение проходимости ликвора в шейном отделе спинномозгового канала. В итоге развивается паралич, который может не исчезнуть и после оперативного вмешательства.

Возможно значительное скопление спинномозговой жидкости (гидроцефалия) в мозге. Для ее дренажа и отвода потребуется операция с использованием шунтирования.

Аномалия Арнольда Киари часто сопровождается сирингомиелией, с образованием в позвоночнике кисты или аномальной полости.

Последствиями аномалии Арнольда Киари, из-за несвоевременного лечения, могут быть патологии позвоночника и стоп конечностей.

Лечение аномалии Арнольда Киари

Для диагностирования аномалии используют магниторезонансную томографию головного мозга и шейного отдела позвоночника.

Состояние больного, тяжесть протекания болезни являются основными критериями при назначении лечения.

При случайном обнаружении аномалии, отсутствии клинической картины и удовлетворительном состоянии пациента лечение не проводится. Пациент нуждается лишь в регулярном наблюдении за динамикой развития болезни.

Появление превалирующих головных болей требует назначение противовоспалительных и обезболивающих препаратов. Иногда это может отсрочить операцию или вовсе исключить ее.

При медикаментозном лечении используют нестероидные препараты противовоспалительного действия и миорелаксанты.

Хирургическое лечение аномалии Арнольда Киари

В случае неэффективности консервативного лечения проводимого в течение не менее трех месяцев показано проведение хирургического вмешательства.

В лечении аномалии Арнольда Киари операция имеет решающее значение, т.к. прибегают к ее помощи при появившихся сложных неврологических расстройствах.

Целью хирургического вмешательства является стабилизация процессов в спинном и головном мозге. При операции аномалии Арнольда Киари проводятся мероприятия по удалению патологии структурных изменений мозга и позвоночника.

Наиболее распространенная операция данного вида аномалии краниэктомия черепной ямки. В этом случае удаляется некоторая часть кости черепа, чем увеличивается пространство для мозговой ткани и в результате нормализуется давление спинномозговой жидкости. При наличии проводят шунтирование.

Положительный исход операции аномалии Арнольда Киари ведет к нормализации жизни пациента.

Хирургическое вмешательство в лечении заболевания дает благоприятные последствия, но при этом возникает риск смертельного исхода в послеоперационный период, т.к. в результате послеоперационного отека может развиться вклинивание продолговатого мозга.

Несмотря на это лечение аномалии необходимо проводить своевременно и в соответствии с рекомендациями врачей, т.к. без соответствующего лечения возможными последствиями аномалии Арнольда Киари могут быть инвалидность и даже смерть.

Аномалия Арнольда Киари – нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.

Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов. Причем случиться это может на любом отрезке жизни.

Описание болезни

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал. Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка. Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма. Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал. Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

• генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
• травматизация ската во время родов;
• высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

• головные боли – у трети пациентов;
• боль в конечностях – 11%;
• слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
• чувство онемения в конечности – половина больных;
• снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
• шаткость походки – 40%;
• непроизвольные колебания глаз – треть больных;
• двоение в глазах – 13%;
• нарушения глотания – 8%;
• рвота – у 5%;
• нарушения произношения – 4%;
• головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
• синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Боли в голове и области шеи – распространенный симптом патологии

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга). Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции. Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

• Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
• Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
• Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Операция проводится при тяжелых формах нарушения

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Диагностика

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ. По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора. В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Смещение миндалин вниз затрудняет циркуляцию. Из-за нарушения ликвородинамики возникает гидроцефалия.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

МРТ – наиболее предпочтительный способ диагностики

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области. В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др., а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

Выявление признаков заболевания у плода может стать показанием к исключению пороков развития позвоночного столба, однако даже абсолютное отсутствие данных УЗИ при этом указывает на расщепление позвоночника в 95% случаев.

Лечение

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием. Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение. Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию. Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.). В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

Тактика лечения в отношении каждого пациента требует индивидуального подхода

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

Несмотря на то, что организм человека один из наиболее сложных и выносливых механизмов, он также невероятно уязвим. Первые нарушения в строении и функционировании организма могут возникать еще в период эмбриогенеза. Именно период внутриутробного развития плода очень важен, так как на этом этапе закладываются и формируются все органы и системы будущего человека.

В последние годы все чаще стали фиксировать рождение детей с той или иной перинатальной патологией, аномалиями развития плода. Некоторые из них практически безопасны и не несут никакой угрозы для жизни и здоровья ребенка, другие же напротив, очень опасны и могут грозить инвалидностью или даже гибелью. Одними из наиболее мультиформных пороков внутриутробного развития являются аномалии нервной системы. Сегодня рассмотрим синдром Арнольда Киари.

Аномалия Арнольда Киари – это патологическая дислокация структур головного мозга, таких как мозжечок и миндалины, вклинение их в большое затылочное отверстие, они располагаются значительно ниже, чем необходимо для полноценного функционирования, вследствие чего нарушается их функции и появляются характерные симптомы.

Такая патология может иметь различную степень выраженности, поэтому ее подразделяют на 4 типа.

Коротко о патоморфологии

В норме все структуры головного мозга находятся в черепной коробке и не выходят за ее пределы, заканчиваясь на уровне большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари допускает опущение миндалин и мозжечка в затылочное отверстие до уровня 1, а иногда даже 2 шейного позвонков. Такое положение данных структур приводит к их сдавлению и сужению просветов как кровеносных, лимфатических сосудов так и нарушению ликворо-динамики, из-за чего и появляются признаки болезни.

Ликвор или спинномозговая жидкость – биологически активная среда организма, главной функцией которой является обмывание структур головного и спинного мозга, питание их и сорбция продуктов жизнедеятельности.

Теория развития

Многие годы считалось, что синдром Арнольда Киари - исключительно врожденная патология, и порок развития носит внутриутробный характер. На современном этапе развития медицины вполне логичной является и вторая теория развития патологии, исходя из которой, заболевание является приобретенным на фоне все тех же пороков внутриутробного развития. В этом случае считается, что аномалия Арнольда Киари возникает вследствие того, что мозг растет и развивается быстрее костных структур и, попросту говоря, ему не хватает места в черепе.

Этиология

Причины развития аномалии Арнольда Киари разделяют в зависимости от теории развития заболевания:

1. Врожденные:

• перенесенные инфекционные заболевания в период беременности (детские инфекции, TORCH);
• прием тератогенных препаратов;
• алкоголизм, курение, наркотические вещества;
• вредные условия труда (токсические химические вещества, ионизирующее излучение и т.д.);

1. Приобретенные:

• крупный плод;
• затяжные роды;
• наложение акушерских щипцов;
• родовая травма;
• черепно-мозговые травмы в течении жизни.

Достоверно не известно, почему развивается аномалия Арнольда Киари, скорее всего, это комплексное влияние нескольких из вышеперечисленных факторов.

Классификация

Согласно последним стандартам лечения, каждая нозология имеет свою отдельную графу в МКБ 10. По МКБ 10 синдром Арнольда Киари имеет код Q07.0.

По тяжести течения патологического процесса выделяют 4 типа заболевания:

1. Арнольда Киари 1 степени – характеризуется минимальными морфологическими изменениями, миндалины опускаются чуть ниже большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари 1 наиболее обнадеживающий тип, так как у пациента практически не проявляется клинических признаков и благоприятный прогноз для жизни.
2. Аномалия 2 степени – структурные изменения более выражены. В процесс вовлекается мозжечок, он расположен в большом затылочном отверстии. Уже при скрининговых УЗИ плода можно заметить некоторые пороки строения спинного мозга и позвоночника. Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятен, однако есть клинические признаки заболевания, пациент требует динамического наблюдения.
3. Мальформация Киари 3 степени - мозжечок и миндалины полностью расположены в большом затылочном отверстии, клинически симптомы ярко выражены, прогноз неблагоприятен.
4. Синдром 4 степени – тяжелое проявление болезни. Положение мозжечка может быть не изменено, он не развит, данный порок внутриутробного развития сочетается с другими патологиями. Заболевание чаще всего выявляют у плода внутриутробно. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Примерно в 25% случаев при диагностике аномалии Арнольда Киари 1 пациент живет, практически не ощущая своей патологии . Для остальных степеней тяжести продолжительность жизни от нескольких месяцев до 10 лет, в большей степени это связанно с тем, какое положение занимают миндалины, а также наличием других значительных нарушений в головном мозге и других системах.

Клинические проявления

Аномалия Арнольда Киари 1 степени тяжести проявляется в виде регулярно возникающих симптомов, таких как частые сильные головные боли, головокружения, шум в голове и ушах. Цветные или черно-белые мушки перед глазами. Еще один характерный симптом – боль и ощущение дискомфорта в шейном отделе позвоночника, часто у таких пациентов отмечается низкое артериальное давление, это связанно с воздействием на сосудистые центры. Со временем может возникать нарушение тактильной и тепловой чувствительности, параличи и парезы конечностей, особо остро данный симптом проявляется в период быстрого роста ребенка . Иногда возникают проблемы с дыханием, ребенок требует наблюдения в динамике у невропатолога. Один из ярких симптомов - нарушение речи. При правильно подобранном лечении и регулярных занятиях с логопедом это проявление поддается незначительной коррекции.

При втором типе мальформации Киари симптомы проявляются после рождения ребенка в виде нарушения дыхания, глотания, ребенок пассивный, крик слабый. Таких деток зачастую помещают в отделение интенсивной терапии и реанимации, так как могут возникнуть и другие симптомы нарушения витальных функций. Как правило, в первые дни проводится оперативное лечение, цель - спасти ребенку жизнь, прогноз для социализации неблагоприятен .

При заболеваниях 3 и 4 степеней тяжести у пациентов наблюдается тремор конечностей, потеря сознание, отсутствие крика на первой минуте жизни, значительные нарушения всех видов чувствительности, атаксии различной выраженности, слепота, реже глухота, нарушение тазовых функций, самопроизвольное мочеиспускание, нарушения координации.

Прогноз для продолжительности жизни зависит от сроков, на которых было выявлено заболевание, своевременности лечения и самоотверженности родителей.

Диагностика

Основным диагностическим методом данной патологии в период внутриутробного развития плода является скрининговое УЗИ исследование для выявления пороков развития, однако оно не дает в данном случае 100% гарантии.

Основные диагностические процедуры проводят уже после рождения ребенка . На первом году жизни это может быть УЗИ головного мозга, пока не закрылся большой родничок. В будущем пациентам с подозрением на такую патологию с диагностической целью проводят рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночника.

Уже по результатам этих исследований выполняют МРТ диагностику, она с максимальной вероятностью позволяет установить не только окончательный диагноз, но и степень нарушений и в некоторых случаях подобрать адекватное лечение.

Лечение

К сожалению, мальформация Киари дает позитивные результаты лечения только при 1 и 2 степенях тяжести, при 3 и 4 – лечение в большей степени носит паллиативный характер.

При синдроме Киари 1 степени пациент находится под постоянным динамическим наблюдением педиатра и невропатолога, медикаментозного лечения практически не требует, за исключением анальгетиков, купирующих головные боли. Таким деткам назначают физиотерапевтическое лечение, однако это должен делать невропатолог исходя из состояния больного. Для таких детей очень важно правильно организовать время работы и отдыха, подобрать развивающие комплекс лечебной гимнастики. Возможно так же посещение бассейна и массажного кабинета для развития мускулатуры. При малейшем изменении в их состоянии им проводят диагностическое обследование.

При аномалии Арнольда Киари стоит с большой осторожностью относиться к массажу, ни в коем случае нельзя проводить массаж воротниковой зоны!

При 2 типе назначают мочегонные препараты, миорелаксанты, витамины и микроэлементы. Как правило, этого достаточно для поддерживающей терапии.

При 3 и 4 степенях пациентам проводят оперативное лечение, оно направленно на борьбу с гидроцефалией и нормализацию ликворо-динамики. В современной медицине применяют следующие варианты хирургического вмешательства :

1. Ламинэктомия.
2. Декомпрессия задней черепной ямки.
3. Шунтирование.

Оперативное лечение дает позитивную динамику и позволяет стабилизировать пациента, однако полностью не излечивает заболевание.

Осложнения

Осложнения связанны с компрессионным действием вклинивающихся структур мозга в большое затылочное отверстие. Это может привести к сдавлению спинного мозга, параличам и парезам черепно-мозговых нервов, костным порокам и нарушениям кровоснабжения тех или иных отделов позвоночника и головного мозга.

Прогноз

К сожалению, прогноз по данному заболеванию неблагоприятен. Социально адаптированными являются только пациенты 1 типа.

Профилактика

Специфической профилактики для данного порока развития не существует. Будущая мама должна быть достаточно информирована о существовании пороков внутриутробного развития, стадиях и сроках развития плода, заботиться о своем здоровье, полноценно питаться, своевременно проходить все необходимые обследования, выполнять рекомендации медицинского персонала.

Аномалия Арнольда-Киари (ААК) является патологическим явлением в организме, при наличии которого возникает повреждение морфологического построения ствола мозга и мозжечка по отношению к костной части черепной коробки и позвоночника.

Такой синдром относят к порокам краниовертебральной зоны.

Формирование аномалии происходит в задней ямочке черепа. Если данная ямка не достаточного объема, то прогрессирует сдвиг отделов мозга к большому отверстию затылка и разлад в циркуляции церебральной жидкости.

Чем характерная аномалия?

Согласно построению черепной коробки, в задней её части локализуется черепная ямочка, содержащая червь мозжечка и его полушария, а также продолговатый мозг. Последнее ограничивается костью черепа и не может изменяться в размерах.

При смещении структурных частей мозга могут происходить несоответствия размерности и диаметра отверстия, сдавливание тканей нервных окончаний, влекущие к пагубным последствиям.

Важные для нормальной жизнедеятельности человека нервные центры расположены в продолговатом мозге.

Они отвечают за функционирование системы сердца, дыхания и сосудов, так что проявление патологии будет заключаться в разной симптоматике помимо невралгии. При последних формах аномалии Арнольда-Киари прогрессирует угнетение функций жизнедеятельности, которые чреваты смертью.

Если происходит смещение гемисфер мозжечка, то развивается остановка циркуляции церебральной жидкости, усугубляя состояние.

Данная патология может быть приобретенной, прогрессирующей под воздействием внешних факторов, несмотря на нормальное строение мозга при появлении на свет. Аномалия Арнольда-Киари, также, может регистрироваться сразу после рождения на свет, формируясь у эмбриона и сопутствуя другим патологическим нарушениям развития плода.

Проявляется болезнь, при поражении плода, не сразу.

В отдельных ситуациях до определения заболевания проходит большой отрезок времени, или происходит ситуация, которая провоцирует явное проявление, протекающей до этого без симптомов, аномалии Арнольда-Киари. А, в отдельных случаях, заболевание диагностируется во время подозрения на другую болезнь с обследованием на магнитно-резонансной томографии.

Виды аномалии Арнольда-Киари

Согласно статистическим данным, частота регистрации аномалии Арнольда-Киари составляет от трех до девяти случаев диагностирования на сто тысячное население.

Разбиение на виды впервые описал Арнольд Киари в 1891 году. Классификация происходит в зависимости от того, какие именно структуры сместились на уровне большого затылочного отверстия, и насколько сильно произошло изменение их строения.

Классификация происходит по четырем типам, которые расположены ниже:

• ААК 1 типа – определяется, когда в позвоночный канал из черепа наблюдается опущение нижний части полушарий мозжечка, именуемые миндалины мозжечка;
• ААК 2 типа – При смещении в позвоночный канал большой части мозжечка (включительно с червем), четвертый желудочек, продолговатый мозг;
• ААК 3 типа – определяется, когда мост, четвертый желудочек, мозжечок и продолговатый мозг располагаются ниже, чем большое отверстие затылка;
• ААК 4 типа – тип характеризуется недоразвитостью мозжечка, но правильным его расположением в полости черепной коробки.

Первые два типа аномалии Арнольда-Киари регистрируются гораздо чаще, нежели последние два.

Объясняется это тем, что третий и четвертый типы, в преимущественном большинстве случаев, не совместимы с жизнью. Летальный исход настигает пораженного в первые дни жизни.

Также, согласно статистическим данным, до восьмидесяти процентов случаев с синдромом Арнольда-Киари отмечается сопутствие ей патологии, при которой в спинном мозге присутствуют полости, что замещают мозговую ткань.

Классификация данного заболевания происходит и по степени тяжести, среди которых выделяются следующие:

• 1-я степень. Является наиболее легким вариантом развития заболевания, так как пороки мозга при первой степени практически не появляются, а симптоматика может вовсе не проявляться, развиваясь только при внешних воздействиях (травматические ситуации, инфекционное поражение нейронов и т.д.);
• Мальформация (неправильное развитие) при 2-ой и 3-ей степени сочетается с различными пороками нервных тканей – неправильным развитием структур мозга и подкорковой зоны, смещением мозга, с появлением кист в путях циркуляции церебральной жидкости, а также недоразвитостью извилин головного мозга.

Причины аномалии Арнольда-Киари

Окончательно не доказано точное происхождение заболевания. Разные ученые выдвигают на рассмотрение разные теории, каждая из которых вполне логична и подтверждается научно.

Раньше данной аномалией развития считали только пороком, который присутствует в организме с самого рождения.

Наблюдение ученых доказали, что лишь небольшая часть пациентов имела врожденные пороки при развитии внутри утробы матери, а остальное множество регистрируемых аномалий Арнольда-Киари были приобретены в течение жизни человека.

Основной причиной, которая провоцирует синдром Киари, является неравномерная скорость роста нервных тканей головного мозга и костной основы черепной коробки, то есть когда мозг растет в разы быстрее, чем увеличивается костная часть черепа, содержащая его внутри себя.

Несоответствие объемов мозга и костной коробки является основным фактором, провоцирующих развитие ААК.

Если форма патологии, является врожденной, то она сочетается с неправильным развитием костной части черепной коробки, что влечет к недоразвитости черепа, а также к сбою формирования связок.

В таком случае, любые воздействия на череп опасны, так как любая травматическая ситуация черепа и мозга способна быстро ухудшить течение патологического состояния. Для синдрома Арнольда-Киари характерны признаки порока в сопутствии других отклонений в развитии внутри утробы матери.

Медиками сформировано две версии механизма развития патологического состояния:

• Первый механизм заключается в уменьшении размерности ЗЧЯ (задняя черепная ямка), тогда как нормальная размерность отделов мозга сохраняется;
• Второй механизм заключается в росте объемности непосредственно мозга, тогда как правильные размеры ЗЧЯ и отверстия затылка сохраняются. В таком случае мозг сдавливает свои структурные отделы, что влечет к смещению полостей.

Основными факторами, провоцирующими прогрессирование аномалии Арнольда-Киари, являются нижеперечисленные:

• Чрезмерное употребление лекарственных препаратов во время вынашивания плода;
• Выпивание алкоголя в период вынашивания ребенка;
• Болезни вирусного происхождения у будущих мам , самыми опасными из которых являются краснуха, герпес и т.д.;
• Травматические ситуации в процессе родов;
• Отдельные разновидности травм головы, а также противоудар , происходящий при смещении мозга в одну сторону, и резком возращении на место, провоцируя отклонения в нормальном перемещении церебральной жидкости;
• Нарушение нормального развития мозга, связанные со скоплением в его полостях жидкости сверх положенной нормы . При прогрессировании количества жидкости, давление увеличивается выше уровня, и происходит смещение структурных компонентов мозга в заднюю часть. В отдельных случаях она является одним из признаков аномалии Арнольда-Киари, появляющаяся при смещении мозжечка вниз, и происходит развитие блокирования путей циркуляции церебральной жидкости. Это приводит к увеличению давления ликвора.

Аномалия I типа

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

Это патологическое состояние проявляет симптомы зависимо от типа и характера смещения структурных компонентов в задней черепной ямочке. Достаточно часто симптоматика вовсе не проявляется и фиксируется случайным образом при обследовании структур головного мозга.

Определение проявлений аномалии Арнольда-Киари у взрослых людей может провоцировать травматическая ситуация головы, дети проявляют явную симптоматику уже с рождения.

Первый тип аномалии Арнольда-Киари диагностируется в большинстве случаев и может определяться у подростков, или взрослых в следующих патологических признаках:

• Гипертензионный синдром . Обусловлен повышением давления внутри черепной коробки, что происходит при блокировании оттока церебральной жидкости при смещении отделов мозга.
  Характерными признаками являются головные боли в районе затылочной зоны, которые усиленно проявляются при кашле, чихании и т.д., тошнота и рвотные позывы, не приносящие облегчения, а также ощущение напряженности мышц шейного отдела;
• Церебеллярный синдром. При таком синдроме в процесс смещения вовлекается мозжечок.
  Симптомы проявляются в нарушениях речевого аппарата, двигательной функции, потерях равновесия, а также непроизвольных колебательных движениях глаз. Поступают жалобы на нарушение походки, неспособность устойчиво находится в пространстве, нарушения мелкой моторики рук и координации движений в пространстве;
• Бульбарный синдром . Данная симптоматика прогрессирует при поражении ствола мозга. Является наиболее опасным, так как там локализуются черепные нервы и центры, отвечающие за жизнедеятельность человека.
  Симптомы проявляются в головокружениях, трудностях при глотании, упадке слуха, ощущении шума в ушах, обморочных состояниях, понижению артериального давления, ночных остановках дыхания, а также в двоении перед глазами и упадке зрения;
• Корешковый синдром . Заключается в появлении симптомов нарушения функциональности черепно-мозговых нервов.
  Основными его признаками являются нарушения подвижности языка, сиплый голос, трудности при глотании пищи, упадок слуха и ощущение шума в ушах, потери чувствительности на лице;
• Сирингомиелический синдром . Возникает при формировании полостей и кист на пути движения церебральной жидкости, что приводит к нарушениям её циркуляции.
  Отмечается следующая симптоматика: нарушения чувствительности, онемения, расслабление мышц, отклонения в суставах. При таких нарушениях человек не может нормально воспринимать собственное тело, и при закрытии глаз он не может точно сказать подняты ли его руки (ноги). Отмечается снижение чувствительности к болевым ощущениям и температурным воздействиям.
  Если развит второй, или третий тип аномалии Арнольда-Киари, то отмечается значительно более сильная симптоматика, и появление её происходит сразу после родов. Отмечаются шумы при дыхании, остановки дыхания, паралич гортани с двух сторон, который не дает пораженному нормально глотать, вследствие чего жидкая пища попадает в носовые пазухи;
• Синдром вертебробазилярной недостаточности. Данный синдром обусловлен нарушением циркуляции крови в локальной полости мозга.
  Основными признаками являются головокружения, потери сознательного состояния, или тонуса мышц, упадок зрения.

Последние две стадии аномалии Арнольда-Киари протекают очень тяжело и являются врожденными патологическими состояниями, которые не совместимы с нормальной жизнью.

Прогноз при их диагностировании не является благоприятным.

Обнаружив хотя бы один симптом, обращайтесь в больницу для обследования, самолечение в таком случае не допускается.

Последствия аномалии

При диагностировании такого заболевания, как аномалия Арнольда-Киари, возможно прогрессирование отягощений, приводящие к блокированию циркуляции церебральной жидкости, поражению нервов, локализированных в полости черепной коробки, сдавливанием структур ствола мозга.

Наиболее распространенными отягощениями, прогрессирующими при аномалии Арнольда-Киари, являются:

• Патологии инфекционного и воспалительного характера. К таким осложнениям относятся инфекции из области урологии (связанны с лежачим расположением человека), бронхиальные пневмонии, трудности при глотании и дыхании, нарушение функциональности органов таза;
• Нарушения дыхательных функций, а также апноэ (приступные остановки дыхания во время сна);
• Киста позвоночника;
• Паралич, причиной которого может стать сдавливание спинного мозга;
• Увеличение давления внутри черепной коробки , что провоцируется блокировкой путей циркуляции церебральной жидкости. Такое состояния может диагностироваться как у плода, который только появился на свет, так и у взрослых людей.

Диагностика

Диагностика данного заболевания достаточно непроста. При неврологическом обследовании, аномалия Арнольда-Киари, проявляется только в повышении давления внутри черепной коробки, что именуется гидроцефалией.

При рентгенографическом исследовании головного мозга диагностируется только нарушение строения костной части черепа, которые часто сопутствуют аномалии Арнольда-Киари.

Точный способ диагностирования, позволяющий точно определить заболевания – это магнитно-резонансная томография (МРТ).

Исследование является достаточно дорогостоящим, но отображает полную картину состояния всего организма, в том числе и подробную картину состояния головного мозга.

Чтобы получить наиболее точные результаты нужно не двигаться во время обследования. Детям, на момент исследования, чаще всего вводят наркоз.

При помощи МРТ врач может определить порок костей и варианты развития головного мозга, церебральных сосудов, изучить объемность задней черепной ямочки, а также ширину затылочного отверстия.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Если аномалия не проявляется явно выраженной симптоматики, то никакое лечение не требуется. В большинстве случаев, человек с протеканием аномалии Арнольда-Киари без симптомов, не догадывается о наличии патологии в организме.

При проявлении симптоматики применяется медикаментозное, или хирургическое лечение.

Если патологи проявляется только болевыми ощущениями в голове, то применяют терапию лекарственными препаратами, которые состоят из:

• Средства против воспаления (Найз, Ибупрофен);
• Анальгетики (Кеторол);
• Препараты против спазмов (Мидокалм).

Если отмечаются расстройства из области невралгии, симптомы сдавливания полостей мозга, нервов, расположенных в мозге, а также отсутствии эффективности от медикаментозной терапии в течение трех месяцев – применяется операционное вмешательство.

Применение внутриполостного вмешательства нужно для удаления сдавливающих нервные ткани структур и возобновления нормального обращения церебральной жидкости.

Сама часто применяемая хирургическая операция при аномалии Арнольда-Киари – краниовертебральная декомпрессия.

Основная цель такого операционного вмешательства – увеличение размерности задней черепной ямочки.

При проведении такой операции производится удаление частей кости затылка, выполняется резецирование миндалин мозжечка. В случае надобности производится удаление задних отделов шейных позвонков, которые идут первыми.

Чтобы не допустить того, что задние части мозга пролабируют в сделанное отверстие, на твердую оболочку мозга накладывают специализированные синтетические заплатки.

Краниовертебральная декомпрессия задней черепной ямки является достаточно рискованной и травматической операцией. Согласно статистическим данным, прогрессирование отягощений происходит у одного из десяти пациентов, тогда как при отсутствии вмешательства показатель летальных исходов в разы меньше.

Так как риск прогрессирования отягощений очень высок, то к такому способу лечения приходят только при серьезных сдавливаниях головного мозга.

Помимо декомпрессии, для лечения аномалии Арнольда-Киари применяется, также, шунтирование, помогающее церебральной жидкости удаляться.

Пациенту имплантируются специальные трубки, по которым после операции происходит транспортировка церебральной жидкости, что значительно снижает давление внутри черепной коробки.

Если прогрессируют тяжелые формы заболевания, то лечение их показано только после госпитализации пациента. В стационаре проводятся профилактические меры по предотвращению инфекционных заболеваний и купирования симптомов невралгии.

Нарастание отечности головного мозга, требует немедленного лечения в реанимационном отделении.

Для противостояния отечности применяют Магнезию, Фуросемид и т.д., производят искусственную вентиляцию легких, если нарушены дыхательные процессы и т.д.

Профилактика

Так как заболевания является преимущественно врожденным, то беременным женщинам необходимо тщательно следить за собой в период вынашивания ребенка.

Нужно поддерживать нормальную температуру тела, не нагружать себя, хорошо питаться и делать все, чтобы максимально снизить риск прогрессирования отягощений у плода.

Профилактическими действиями, по предотвращению аномалии Арнольда-Киари у взрослых является:

• Соблюдать профессиональные меры безопасности (одевать шлем, работать со страховкой и т.д.);
• Следить за ребенком, так как дети часто подвержены падениям и травмам;
• Исключить риск (прыжки без страховки, поездки на мотоциклах, велосипедах, роликах без шлемов и т.д.);
• Соблюдать режим дня с нормальным отдыхом и сном;
• Избегать стрессовых ситуаций и психоэмоциональных нагрузок;
• Правильно питаться. Рацион должен содержать большое количество растительных компонентов и продуктов богатых витаминами и питательными компонентами;
• Один раз в год проходить полное обследование в больнице. Это поможет поставить возможный диагноз на раннем этапе, что предотвратит прогрессирование отягощений.

Сколько живут при аномалии?

Продолжительность жизни при аномалии Альберта-Киари первого типа достаточно высок, и зависит от множества факторов, среди которых степень сдавливания отдельных участков мозга. Преимущественно, люди не знают о наличии у них патологии. Она может явно проявляться при травмах, или внешних воздействиях.

При диагностировании 1-го и 2-го типа аномалии с явно выраженными отягощениями, прогнозирование ухудшается, так как проявляется невралгическая недостаточность, которую трудно лечить. В таком случае очень важно вовремя провести хирургическую операцию.

При позднем проведении операции возможна инвалидность.

Если у человека отмечается третий, либо четвертый тип аномалии Альберта-Киари, которые являются наиболее тяжелыми её формами, то прогнозирование не благоприятно.

Происходит поражение многих структурных компонентов мозга, также часто прогрессируют и отягощения других органов, которые не совмещаются с жизнью.

Обнаружив малейшие признаки заболевания, обращайтесь в больницу для обследования.

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

Данная аномалия относится к разряду врождённых и представляет собой несоответствие размеров мозговых структур и задней черепной ямки, что приводит к дислокации мозжечка, который выходит из большого отверстия основания мозга и ущемляется. Названа эта патология по фамилиям двух учёных, в разные времена описавших её симптомы.

По сути, данная аномалия является гетеротопическим нахождением продолговатого мозга и мозжечка в чрезмерно расширенном спинномозговом канале. Данное врождённое заболевание приводит к развитию различных неврологических симптомов, которые воспринимаются врачами-неврологами, как симптомы рассеянного склероза, сирингомиелии или ростом опухоли, располагающейся в задней черепной ямке. Эта аномалия в большинстве случаев(около 80%) соседствует с сирингомиелией, которая характеризуется появлением спинномозговых кист.
Существует четыре типа данной патологии, но более часто встречаются первые два типа, так как при 3 и 4 типах жизнь невозможна.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа включает в себя смещение мозговых структур задней черепной ямки ниже foramen magnum: миндалины мозжечка, одна или две, опускаются в спинномозговой канал, чаще за счёт смещения продолговатого мозга.

Патогенез на современном этапе развития медицины неизвестен. Предполагается, что здесь играют роль наследственные факторы, травматические факторы во время родов (родовая травма головы) и повышенное внутричерепное давление, отчего ликвор ударяет в стенки центрального канала спинного мозга.
При данном заболевании могут возникать три синдрома:

1. Церебеллобульбарный
2. Сирингомиелитический
3. Пирамидный

Активные симптомы начинают появляться в 30-40 лет. Возникают болезненности и боли в шейном отделе позвоночника, которая усиливается при чихании и кашле. С течением времени уменьшается сила мышц, нарушается чувствительность кожи рук, как болевая, так и температурная. Нарастает спастика ног и рук, появляются обмороки, головокружения, падает острота зрения, а в случаях запущенных периодически возникают приступы апноэ.

В случае аномалии Арнольда Киари 1 типа стандартом диагностики с большой степенью достоверности является проведение МРТ головного мозга.

В лечении латентной формы заболевания главную роль играет наблюдение в динамике и обследование пациента каждый год. При незначительных симптомах - болезненности в шейном отделе, головокружении - назначается консервативное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, а также периодически проводится дегидратационная терапия с использованием диуретиков. При неэффективности такой терапии назначается оперативное вмешательство, целью которого является декомпрессия структур мозга. После лечения почти всегда симптомы исчезают, и частично может восстановиться двигательная функция и чувствительность.