Аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера). Аплазия - это патология, способная поразить любой орган Аплазия матки

Практическая деятельность:

Аплазия влагалища – аномалия развития женской половой системы, проявляющаяся отсутствием влагалища. Матка при аплазии влагалища может также отсутствовать, может быть рудиментарной или нормально функционирующей. Аплазия влагалища и матки носит название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера.

Насколько распространена аплазия влагалища?

Аплазия влагалища и матки по данным разных авторов встречается с частотой 1 на 4000 – 5000 новорожденных девочек. Функционирующая матки имеется у 10 – 20% больных с аплазией влагалища.

Почему возникает аплазия влагалища?

В настоящее время отсутствует единая точка зрения о роли различных факторов в этиологии пороков развития женской половой системы, в том числе аплазии влагалища. В 1921 г. Стоккард разработал учение о критических периодах эмбрионального развития, которое в последствие было дополнено П.Г. Светловым. Согласно этой теории, в процессе эмбрионального развития существуют периоды, когда отдельные активно развивающиеся ткани и органы становятся особенно чувствительными к различным внешним и внутренним факторам. Эти этапы развития эмбриона и плода называются критическими периодами эмбриогенеза. К негативным факторам, которые могут действовать в критические периоды эмбрионального развития, относятся радиация, инфекции, химические токсины, медикаментозные средства, курение, алкоголь, наркотические средства, генетические мутации и т. д. Таким образом, аплазия влагалища, как и другие аномалии развития – это мультифакториальное заболевание, возникающее в результате нарушения формирования и развития зачатков половых органов.

Как проявляется аплазия влагалища?

Жалобы пациенток определяются типом аномалии развития и возрастом. Основные жалобы у пациенток с аплазией влагалища и матки – отсутствие менструаций и невозможность жить половой жизнью. Обычный возраст появления жалоб – 10 – 18 лет. У пациенток же с аплазией влагалища, но при наличии функционирующей матки клиническая картина иная: менструации также отсутствуют, но через каждые 3 – 4 недели пациентки предъявляют жалобы на сильные схваткообразные или тянущие боли внизу живота, иррадиирующие в поясничную область. Боли в животе могут сопровождаться тошнотой, рвотой, расстройством мочеиспускания или дефекации. Причина таких регулярных болей – скопление менструальной крови в полости функционирующей матки из-за отсутствия влагалища, перерастяжение её стенок, давление увеличенной матки на мочевой пузырь и прямую кишку. Часто пациентки с аплазией влагалища и функционирующей маткой в экстренном порядке госпитализируются в хирургические отделения и подвергаются хирургическим операциям с подозрением на острый аппендицит или другое острое хирургическое заболевание органов брюшной полости. Часто аплазия влагалища сочетается с аномалиями развития других органов и систем. У 30% пациенток имеются различные аномалии мочевой системы. Наиболее часто встречаются аплазия (врождённое отсутствие) одной почки, дистопия (неправильное положение) почек, подковообразная почка, удвоение почек.

Какое обследование необходимо при подозрении на аплазию влагалища?

Аплазию влагалища можно заподозрить на основании жалоб на отсутствие менструаций, невозможность половой жизни или регулярные боли внизу живота при отсутствии менструаций. Но этими же симптомами могут проявляться и другие гинекологические заболевания. Это объясняет необходимость использования дополнительных методов обследования.

При осмотре на гинекологическом кресле у пациенток с аплазией влагалища обычно обнаруживают правильно развитые наружные половые органы (большие и малые половые губы, клитор), при отсутствии или резком укорочении влагалища. У пациенток с интактной девственной плевой, не живущих половой жизнью, необходимо прибегать к зондированию влагалища через отверстие в девственной плеве для избежания диагностических ошибок. У пациенток с сопутствующей аплазией матки при пальцевом исследовании через прямую кишку матка не определяется. При наличии функционирующей матки при пальцевом исследовании через прямую кишку в проекции матки определяется округлое объёмное образование различных размеров.

Для уточнения диагноза прибегают к различным инструментальным методам диагностики. Большую роль в диагностике пороков развития женских половых органов играет ультразвуковое исследование (УЗИ) малого таза. При аплазии влагалища матка может определяться в виде небольшого рудиментарного валика. У пациенток с аплазией влагалища и функционирующей маткой при УЗИ малого таза определяется расширенная замкнутая матка в виде объёмного анэхогенного или гипоэхогенного объёмного образования, расположенного в центре малого таза. Яичнику у пациенток с аплазией влагалища визуализируются высоко у стенок таза.

Учитывая высокую чувствительность и специфичность магнитно-резонансной томографии (МРТ) и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), их целесообразно использовать для уточнения вида аномалии развития и проведения дифференциальной диагностики в сложных клинических ситуациях.

Для исключения возможных сопутствующих аномалий развития органов мочевой системы всем пациенткам с аплазией влагалища в обязательном порядке необходимо выполнение УЗИ почек или экскреторной урографии.

Для исключения нарушений половой дифференцировки пациенткам с аплазий влагалища проводится исследование кариотипа.

Какая тактика лечения при аплазии влагалища?

Невозможность половой жизни и создания семьи является показанием к выполнению корригирующих операций у пациенток с аплазией влагалища. Первые сообщения о попытках хирургического лечения при аплазии влагалища относятся ещё к XVI в. Большинство хирургических методик, предложенных для коррекции аплазии влагалища (бужирование, элонгация, кожно-пластические операции, создание влагалища из сегментов тонкого и толстого кишечника) в настоящее время представляют только исторический интерес. Это связано с низкой эффективностью методик, большим количеством осложнений и травматичность хирургических вмешательств. В настоящее время одной из наиболее популярных методик коррекции аплазии влагалища является брюшинный кольпопоэз, то есть создание искусственного влагалища из брюшины малого таза. Данную операцию выполняю влагалищным доступом или комбинированным – с лапароскопической ассистенцией. Лапароскопический доступ значительно облегчает выполнение операции, так как дополнительный визуальный контроль снижает вероятность повреждения мочевого пузыря и прямой кишки при создании тоннеля для искусственного влагалища. К тому же лапароскопия позволяет оценить состояние органов брюшной полости и малого таза, уточнить тип аномалии развития, оценить состояние яичников. Смысл операции брюшинного кольпопоэза заключается в следующем. Вначале выполняют диагностическую лапароскопию для оценки состояния внутренних половых органов, уточнения варианта аномалии развития, оценки подвижности брюшины малого таза для использования её при формировании влагалища. Далее, используя промежностный доступ, создают тоннель между мочевым пузырём и прямой кишкой до тазовой брюшины, который будет являться «ложем» для искусственного влагалища. Это один из наиболее сложных и ответственных этапов операции, так как от сопряжён с риском ранения мочевого пузыря, мочеиспускательного канала и прямой кишки. Заключительным этапом операции является выбор складки тазовой брюшины, низведение её к промежности, формирование из неё влагалища и фиксация купола вновь созданного влагалища. Обычно длина сформированного влагалища составляет 10 – 12 см.

Какая тактика лечения при аплазии влагалища и функционирующей матке?

Лечение больных с аплазией влагалища при наличии функционирующей матки является более трудной задачей. Тактика лечения во многом зависит от состояния матки – функционирующая или рудиментарная. При аплазии влагалища и нормальной функционирующей матке выполняют традиционную вагинопластику, при которой опорожняют гематокольпос и сшивают вышележащие и нижележащие отделы влагалища, формируя влагалищную трубку. При невозможности выполнения традиционного кольпопоэза возможно формирование влагалища из сегмента сигмовидной ободочной кишки с имплантацией нормальной функционирующей матки в купол вновь созданного влагалища. При полной аплазии влагалища и наличии функционирующей рудиментарной матки выполняют экстирпацию (удаление) рудиментарной матки и брюшинный кольпопоэз.

В литературе описано удвоение (с одной или обеих сторон) маточных труб. Однако чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб почти не встречается. Все варианты аномалий развития маточных труб обусловлены недоразвитием парамезонефральных протоков, нарушением их реканализации и неполным слиянием последних.

Аномалии развития матки и влагалища

Из многочисленных пороков развития половых органов в периоде полового созревания клинически проявляются лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. У всех больных отмечается женский фенотип с хорошо развитыми вторичными половыми признаками и нормальной функцией яичников. Многие пороки развития без задержки менструальной крови не проявляются в периоде полового созревания. Такие пороки, как однорогая, двурогая, седловидная матка, полная перегородка в матке, в большинстве случаев не выявляются на эхограмме при исследовании матки в детском возрасте и нередко являются случайной эхографической находкой при проведении исследования в более старшем возрасте.

Из многочисленных АРПО в периоде полового созревания клинически проявляются лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. К таким АРПО относят:

атрезию девственной плевы;

аплазию части или всего влагалища при функционирующей матки (аплазия нижней, средней двух третей, аплазия всего влагалища);

удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ;

добавочный замкнутый функционирующий рог матки.

Эти формы пороков развития впервые клинически проявляются с возникновением менструации.

Для двух первых групп характерно сочетание “ложной аменореи” и болевого синдрома, для третьей и четвертой групп при односторонней задержке оттока менструальной крови - выраженная альгоменорея.

1. Аплазия матки и влагалища

Uterus bipartitus solidus rudimentarius vagina solida . Эта аномалия еще известна под названием “синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Мюллера-Хаусера”, для которого характерны:

врождённое отсутствие матки и влагалища (матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков);

нормальная функция яичников;

женский фенотип (нормальное развитие молочных желез, пропорциональное тело, характер оволосения и развитие наружных половых органов по женскому типу);

женский кариотип (46,ХХ);

часто встречающееся сочетание с другими врождёнными пороками развития (скелета, органов мочевыделения, главным образом почек).

Частота аплазии влагалища и матки по данным разных авторов колеблется от 1 на 4000 – 5000 - 20000 новорожденных девочек.

Клиническая картина.

Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами. Иногда в них имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.

Аплазия матки и влагалища может быть заподозрена в случае отсутствия менструаций в возрасте 15 лет и старше или при безуспешной попытке половой жизни. Причиной первичной аменореи в 15% случаев является врождённое отсутствие матки.

При внешнем осмотре больной обычно устанавливают правильное телосложение, достаточно развитые вторичные половые признаки. Возможны сочетанные аномалии: пороки развития позвоночника (18,3%), патология кожи – родимые пятна, веснушки, гемангиомы (21,9%), высокое аркообразное нёбо (11,2%), незаращение верхней губы (2,2%), аномалии развития молочных желез – гипоплазия, широко раставленные железы (19,3%) , гипоплазия ногтей (23,4%), вальгусная девиация локтевых суставов (12,0%), синдактилия (1,2%), недоразвитие пальцев кисти (3,7%), врождённые пороки сердца (4,6%), аномалии желудочно – кишечного тракта (4,6%), косоглазие (2,95%), пороки развития органов мочевыделения (33,%), паховые грыжи (11,0%). Выявляется отсутствие входа во влагалище или, при наличии отверстия в девственной плеве, неглубокая ямка за гименом. При ректо – абдоминальном исследовании матка не определяется, но иногда на её месте выявляется поперечная дубликатура брюшины над мочевым пузырём. По обе стороны от дубликатуры пальпируются рудименты маток. Высоко у стенок таза пальпируются яичники.

При подозрении на аплазию матки и влагалища обязательным является определение уровня полового хроматина и кариотипирование, так как этот порок встречается и при других патологических состояниях – тестикулярная феминизация, дисгенезия гонад.

В настоящее время для диагностики этой аномалии развития используются УЗИ, а в сложных случаях – компьютерная томография.

В большинстве случаев при ультразвуковом исследовании матка определяется в виде тяжа длиной до 3 см в центре малого таза или в виде двух маточных “валиков”, расположенных пристеночно размерами 27*25*12 мм. Иногда рудименты маток не определяются. Как правило, яичники располагаются высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. Стенки влагалища за мочевым пузырем не визуализируются.

В некоторых случаях возможно проведение экскреторной урографии, при которой устанавливаются аномалии развития почек, мочеточников, мочевого пузыря.

Таким образом, диагностика аплазии матки и влагалища должна основываться на клинической симптоматике (аменорея, невозможность половой жизни), данных анамнеза, общего и гинекологического осмотра (отсутствие входа во влагалище, пальпация рудиментарных маток), данных УЗИ малого таза и почек. Необходимо исследование полового хроматина и кариотипирование.

Основные причины того, что у женщины не может наступить беременность – это болезни маточных труб и гормональные сбои. Но у одной из 4-5 тысяч причина оказывается совсем в ином: во внутриутробном периоде у нее не происходит образования матки. Это же состояние находят у каждой пятой девушки, к 15-16-летнему возрасту не отмечавшей ни одной менструации.

Научное название заболевания – аплазия матки. Развивается оно при нарушении нормального формирования мюллерова протока – внутриутробной структуры, дающей начало всем половым органам женщины. Потому зачастую отсутствие матки сочетается с отсутствием ее шейки и части или всего влагалища.

И если вмешательства по формированию влагалища проводятся уже давно, то единственная возможная операция при аплазии матки – ее трансплантация – пока находится на стадии разработки. Врачи добиваются, чтобы пересаженная матка была способна выносить ребенка. Пока же решить проблему рождения может только суррогатное материнство.

Виды патологии

Заболевание открыто учеными Рокитанским и Кюстнером. Синдром, описанный ими, включает:

• аплазию (отсутствие) самой матки;
• отсутствие ее шейки;
• аплазии верхних двух третей влагалища;
• отсутствие маточных труб.

Яичники при этом развиты нормально, работают без отклонений. Наружные гениталии (половые губы, клитор) имеют нормальную структуру, так как они развиваются не из мюллерова протока. Строение молочных желез, хрящи гортани и фигура в целом полностью соответствуют женскому типу. При ведении графика базальной температуры кривая полностью соответствует нормальному, овуляторному циклу.

Позже было обнаружено, что синдром Рокитанского имеет различные варианты. Так, матка при этом заболевании не обязательно отсутствует: она бывает недоразвитой – однорогой или . Бывает и такой вариант аплазии, когда маточные рудименты отсутствуют, а на их месте определяются только мышечные валики.

Аплазия шейки матки иногда существует как изолированный порок развития (тогда матка присутствует), а также вместе с аплазией маточного тела и влагалища. Отсутствие шейки бывает при сохраненном влагалище, тогда отторгающийся во время месячных эндометрий не имеет возможности выйти наружу.

Рис. а) — аплазия нижнего и среднего отделов влагалища; б) — аплазия шейки матки и влагалища; в) — аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера)

В небольшом проценте случаев рассматриваемого синдрома бывают сохраненными и фаллопиевы трубы: они представляют собой тонкие недоразвитые трубки, не выполняющие своей основной функции – продвижения яйцеклетки в маточную полость.

Маточная и влагалищная аплазия может сочетаться и с аномалиями почек. Также встречается и одновременное отсутствие матки с нарушениями развития:

• позвоночника (в 18,3% случаев);
• зубов (в 9% случаев);
• сердца и пищеварительных органов (по 4,6%).

В редких случаях встречаются аплазия матки и яичников. Это уже считают не вариантом синдрома Рокитанского-Кюстнера, при котором у женщины имеется нормальное количество хромосом, а проявлением полового инфантилизма.

Причины инфантилизма – генетические заболевания, и в частности – синдром Шерешевского-Тернера (когда у женщины имеется только одна X-хромосома). И если маточная и вагинальная аплазия не видны по внешнему виду девушки, то при таком состоянии уже будут выявляться заметные симптомы: малое количество волос на лобке и в подмышечных впадинах, малые размеры молочных желез, недоразвитие соска и ареолы.

Причины развития синдрома Рокитанского-Кюстнера

Синдром Рокитанского-Кюстнера может развиваться в виде спорадических случаев (случайно), а также, что значительно реже, в результате наследования (семейный синдром). У пациенток не отмечается ни отклонений в геноме (у них 46 хромосом, из которых 1 пара – это хромосомы X и X), ни каких-либо гормональных нарушений.

Точные причины спорадической аплазии матки неизвестны. Предполагают, что к отсутствию органа приводит нарушение между повреждающими и защитными факторами.

В качестве повреждающих моментов выступают:

• перенесенные инфекционные заболевания (особенно );
• прием матерью препаратов или попадание в ее организм химических веществ, оказывающих негативное воздействие на плод;
• обострение хронических состояний матери, а также наличие сердечно-легочных заболеваний, уменьшающих количество попадающего к плоду кислорода (гипертоническая болезнь, бронхиальная астма, врожденный порок сердца);
• нарушение работы эндокринных органов матери: гипоталамуса, гипофиза, яичников или надпочечников;
• ослабление защиты плода – в его клетках появится субстанция MIS (вещество, при отсутствии которого из мюллерова протока будут формироваться половые органы по женскому типу);
• повреждение мезенхимы – первичной ткани, из которой потом образуются основные ткани.

Повреждающие факторы могут привести к аплазии матки и влагалища еще на этапе развития мюллеровых протоков. Это – 5-7 недели внутриутробного периода.

Семейные случаи синдрома Рокитанского-Кюстнера передаются аутосомно-доминантным путем. Но данный ген, даже будучи передан плоду женского пола, не всегда приведет к развитию у нее аплазии матки. От чего это зависит, пока неизвестно, но при воздействии повреждающих факторов, указанных ранее, на 5-7 гестационной неделях, риск того, что у нее не сформируются половые органы, повышается.

Какой объем будет у данной аномалии развития, неведомо: нельзя прогнозировать, будет ли только недоразвита матка, или орган, его шейка, придатки и влагалище будут полностью отсутствовать.

Есть данные, что если у биологической матери было только отсутствие влагалища, но выносила плод суррогатная мать, то у рожденной девочки данной патологии не отмечается.

Как заподозрить аномалию развития?

Аплазия матки у 89% девочек до периода полового созревания ничем себя не проявляет, ведь наружные половые органы развиты нормально. В это время порок развития может быть обнаружен только случайно – при УЗИ таза по другому поводу. Когда наступает период полового созревания, все идет своим чередом: увеличиваются молочные железы, появляются волосы на лобке и в подмышечных ямках. Но не появляются менструации. Их нет и в 14, и в 15 лет.

У оставшихся 11% девочек порок развития может проявиться в раннем детском возрасте, когда материнские эстрогены, попавшие к девочке еще внутриутробно, приводят к образованию и скоплению во влагалище слизи. Если этой слизи много, мать может обратить внимание, что ребенок начинает проявлять беспокойство при мочеиспускании.

Диагностика может быть начата и после обнаружения методом УЗИ объемного образования в животе (расширенное от скопившейся слизи влагалище), или когда ребенок проходит полное обследование в виду множественных пороков развития.

Если у девочки развился такой тип синдрома, когда матка есть, но она слишком недоразвита, и при этом отсутствует ее шейка, обращение к врачу происходит уже в первый год отсутствия менструаций.

Связано это с тем, что девочка с определенной периодичностью испытывает боли в животе (так матка реагирует на отторжение ее функционального слоя). Если происходит переполнение маточной полости кровью, такие боли становятся сильными, тянущими, доводящими до потери сознания. Это приводит к попаданию ребенка на операционный стол и постановке диагноза интраоперационно. Хирургическое вмешательство необходимо, если образовавшаяся в матке кровь начинает выплескиваться через маточные трубы в полость живота, что осложняется перитонитом.

В 70% случаев полное маточное отсутствие сочетается с отсутствием и шейки, и большей или меньшей части влагалища. В этом случае нет ни болей, ни месячных. Вместо менструальных бывают ежемесячные носовые кровотечения, а перед их появлением отмечается увеличение молочных желез, цефалгии, тянущие боли в нижней части живота.

Если вышеуказанные симптомы не заставляют девушку обратиться к врачу, то узнать о своей болезни она сможет с началом половой жизни: секс станет крайне затруднительным или болезненным (даже может осложняться разрывами промежности) из-за недостаточной длины влагалища. Но если длина влагалища и размеры полового органа партнера позволят половые отношения, тогда женщина, скорее всего, обратится к врачу, когда множество попыток зачать ребенка не принесут результата.

Постановка диагноза

Диагностика аплазии матки включает:

1. Осмотр гинеколога «на кресле». Если отсутствует нижняя часть влагалища, обязательно проводится осмотр через прямую кишку, когда пальцы одной руки гинеколога вводятся в прямую кишку, а другой рукой врач прощупывает живот.
2. : вагинальным датчиком (при сохранении нижней трети влагалища) или абдоминальным датчиком.
3. – метод, когда выполняется несколько разрезов в нижних отделах живота, и через них вводятся инструменты. Проводится для уточнения диагноза в сложных случаях; позволяет одновременно устранить некоторые хирургические осложнения заболевания.
4. Цитологическое исследование мазка из влагалища и (по возможности) цервикального канала, бактериологический посев влагалищной и шеечной слизи – для исключения бактериальной инфекции и воспалительного процесса.
5. или КТ органов малого таза – в сложных случаях.

Аплазия матки и беременность

На вопрос, можно ли забеременеть при рассматриваемых аномалиях развития, ответ неоднозначен – он зависит от характера и степени нарушений:

• При маточной аплазии беременность невозможна. Можно только получить яйцеклетку женщины и осуществить ЭКО суррогатной матери.
• Если имеется изолированное отсутствие шейки матки, или недоразвито только влагалище, или отсутствует только канал шейки матки, то беременность возможна – после хирургического лечения. Такую беременность рекомендуют вынашивать крайне осторожно, под строгим контролем врачей.
• Когда матка очень маленькая, но влагалище и шейка не изменены, беременность наступить может, но, скорее всего, закончится выкидышем на ранних сроках. Таким женщинам строго рекомендуется избегать беременности, используя контрацепцию.

Лечение

Пока оно применяется, в основном, при аплазии влагалища: или для того, чтобы создать возможность выходить менструальной крови и слизи, или (если матка отсутствует) – чтобы дать женщине возможность вести нормальную половую жизнь. Для этих целей выполняется оперативное вмешательство, вид которого зависит от существующей проблемы:

• При отсутствии матки и шейки выполняется создание искусственного влагалища: из участка сигмовидной кишки (оптимальный метод), тазовой брюшины, участков малых половых губ.
• При аплазии только нижних участков влагалища рассекают перегородку между входом во влагалище и вышележащими участками вагины, низводят края последней и подшивают их к месту, где должен быть вход во влагалище.
• При отсутствии только верхней части влагалища или шейки матки, когда она сама сохранена, создается искусственный цервикальный канал. Но при постоянном скоплении в матке крови приходится ее удалять, так как сформированное отверстие между маткой и влагалищем очень быстро зарастает, и гематометра рецидивирует.

Раньше на вопрос, возможно ли лечение аплазии матки, был однозначный ответ «нет»: подобный искусственный орган создать невозможно. Но на данный момент методика трансплантации главного репродуктивного органа активно разрабатывается.

Случай беременности при аплазии влагалища и матки после трансплантации пока один. В 2013 году в Готенбурге (Швеция) 35-летней женщине пересадили матку от 61-летней женщины, матери двоих детей. Первая ее менструация началась через 43 суток после операции, затем сформировался цикл в 26-36 суток. Через год ей внедрили заранее (еще до трансплантации) введенных эмбрионов. Во время беременности она продолжала принимать препараты, направленные на подавление иммунитета. Спустя 31 неделю и 5 суток, в связи с развитием преэклампсии, ей выполнили кесарево сечение. Родился здоровый ребенок весом 1775 граммов.

На данный момент имеются сведения о нескольких совершенных трансплантациях, пока без проведения . Своей очереди ожидают еще 11 женщин Европы.

Аномалии (отклонение от нормы) развития матки представляют собой анатомические изменения органа на уровне внутриутробного развития. Аномалии матки встречаются довольно редко, их общее количество не превышает 2%.

В гинекологии существуют различные аномалии матки, которые часто сочетаются с нарушением развития влагалища или фаллопиевых труб. Данные патологические процессы зачастую протекают без выраженной клинической картины и в большинстве случаев диагностируются на плановом гинекологическом осмотре.

Причины аномалий развития матки

В формировании матки участвуют парные парамезонефрические протоки, слившиеся между собой. Протоки начинают процесс образования впервые 4 недели беременности, к концу 8 полностью сливаются. Нижняя часть протоков также соединяется, образуя полость влагалища, а верхняя остается неизменной, в будущем трансформируясь в маточные трубы.

Аномалии развиваются в ходе нарушения процесса слияния, провоцируя всевозможные варианты отклонений. Чаще всего встречается недоразвитие органа, обусловленное поздним влиянием эндокринной системы и половой. Здесь, в частности идет речь о недостаточной выработке половых гормонов - эстрогена, прогестерона.

Кроме того, повлиять на развитие патологического процесса могут различные неблагоприятные факторы в период беременности. К основным из них относят инфекционные заболевания, вирусные, прием наркотических веществ в период вынашивания плода, отсутствие полноценного питания, патологии эндокринной системы, нарушения на генетическом уровне.

Виды возможных аномалий

Аплазия матки

Характеризуется полным отсутствием матки. Основные клинические проявления - отсутствие менструального цикла, периодические боли в низу живота, бесплодие.

Однорогая матка

Подобная аномалия возникает при замедлении или полной остановке роста одного из протоков, встречается в 13-15% случаев от общего количества патологий матки. При этом в 5-8% однорогая матка сочетается с пороками мочевыделительной системы.

Данное нарушение нередко сопровождается отсутствием месячных либо развитием маточного кровотечения. Беременность при таком диагнозе возможна, однако, более чем в половине случаев заканчивается выкидышем уже на 6-8 неделе. Источником кровотечения является в этом случае поврежденная слизистая оболочка матки и эмбриональная ткань.

Если беременность удалось сохранить, то в 15-20% случаев наблюдаются преждевременные роды, выживаемость плода в 35-40%. На протяжении всей беременности возможны различные осложнения: продольное расположение плода, скопление в роге большого количества крови. В самых тяжелых случаях возможен разрыв матки с обильным кровотечением.

Двурогая матка

Развивается в ходе неполного слияния средней части парамезонефрических протоков. Чаще при диагностировании обнаруживается одна шейка и две полости. В целом диагностируется только у 1,5% пациенток. Аномалия не склонна сопровождаться выраженной клиникой, однако в некоторых случаях наблюдаются болезненные месячные, либо полное их отсутствие. Забеременеть при наличии такой матки практически невозможно, в 90% - выкидыш на первом триместре.

Седловидная матка

Встречается в 25% случаев от общего количества аномалий матки, при этом, в 20% расщепление незначительное. Такой тип аномалии считается подвидом двурогой матки. При визуализации можно видеть расщепление дна органа, имитирующего вид седла.

Как правило, какая-либо симптоматика отсутствует, при такой матке возможность забеременеть и выносить ребенка имеется. Тем не менее, в процессе родов может наблюдаться слабая родовая деятельность или хаотичные сокращения матки.

Как таковое терапевтическое воздействие не применяется. Возможно назначение хирургического вмешательства при бесплодии или развитии других патологических нарушений.

Удвоение матки и влагалища

Из всех аномалий является наиболее яркой, характеризуется наличием двух маток и двух влагалищ, встречается крайне редко. В ходе диагностики можно визуализировать некоторые вариации патологии: две матки и одно влагалище, две матки и два влагалища, тесно соприкасающиеся или разделенные мочевым пузырем.

Примечательно, что при данной патологии обе матки могут иметь разную степень зрелости: от двух полноценно сформированных до сформированной с одной стороны и рудиментарной с другой (длина органа до 3 см). Относительно беременности, то зачатие возможно в обеих матках, при их достаточном развитии.

Отклонение диагностируется уже на этапе гинекологического осмотра, подтверждается с помощью ультразвукового исследования органов малого таза.

Гипоплазия матки

Из всех видов аномалии, данная форма наиболее распространенная, характеризуется недоразвитием матки. Полноценно сформированная матка у не рожавшей женщины составляет 6-7 см, у рожавшей 8-9. При гипоплазии орган размером не более 2, 5 см. При диагнозе основная симптоматика заключается в аменореи - отсутствии менструального кровотечения. Также заболевание проявляется и внешними признаками: маленький рост у девушки, узкие бедра, не полноценно сформированные молочные железы.

При диагнозе гипоплазия матки, дополнительно выделяют три ее формы: гипопластическая (длина органа до 7 см, чаще 5-6), инфантильная (длина 3-4 см), зародышевая (2-3 см). В некоторых случаях гипоплазия сопровождается отсутствием цервикального канала.

Диагностика и методы исследования патологии

Женщины, с любым из вышеуказанных симптомов (включая неспособность забеременеть) тщательно обследуются гинекологом, который может выполнить абдоминальное или вагинальное ультразвуковое исследование.

Кроме того, специалист детально изучает медицинскую историю пациентки, проводит сбор анамнеза. Назначается лабораторное исследование крови для получения более детальной информации о количестве эритроцитов и концентрации гемоглобина, что позволит выявить признаки анемии, часто встречающейся при аномалиях матки. Проводится анализ на ХГЧ для измерения уровня гормона беременности, чтобы исключить внематочное зачатие. В обязательном порядке назначается исследование гормонов щитовидной железы и женских половых.

Во время физического обследования вагинальная полость и шейка матки могут быть исследованы с использованием гинекологических инструментов (так называемых зеркал). Проводится ультразвуковое исследование органов малого таза, при необходимости КТ или МРТ. Если есть подозрение на поражение эндометрия, может быть выполнена гистероскопия - эндоскопическая диагностика полости матки.

Лечение аномалий развития матки

Терапия в каждом конкретном случае подбирается индивидуально и зависит от выраженности патологического процесса и осложнений, которые могла спровоцировать аномалия.

Консервативная терапия, как правило, отсутствует. В большинстве случаев назначается хирургическое вмешательство экстренное или плановое. В первом случае, показанием станет диагностированная беременность в полости рудиментарного рога, скопление менструальной крови или развитие гинекологического кровотечения.

В плановом режиме хирургия проводится при невозможности пациентки забеременеть и полноценно выносить плод. Практически всегда операция для устранения анатомических дефектов матки проводится по системе Штрассмана и предполагает открытый доступ. В исключительных случаях используется эндоскопическое вмешательство - гистероскопия.

Последствия и осложнения

Наличие различных типов аномалии матки могут провоцировать следующие последствия и осложнения:

• отсутствие менструального цикла;
• самопроизвольное прерывание беременности на ранних сроках;
• бесплодие, не поддающееся терапевтическому воздействию;
• осложнения в период родовой деятельности;
• гинекологические кровотечения не связанные с менструацией;
• преждевременное наступление менопаузы.

Прогноз при постановке диагноза «аномалия матки»

Однозначно спрогнозировать течение патологии невозможно, все зависит от формы заболевания, степени дефекта и сопутствующих осложнений. При аномалии матки повышенная угроза бесплодия, самопроизвольных абортов и начало родов раньше положенного срока. Введение беременности женщин с таким диагнозом предполагает частое нахождение в стационаре родительного отделения, в частности на первом триместре. Основная задача - сохранить беременность и не допустить преждевременных родов. В случае явной угрозы выкидыша, на 26 неделе беременности в срочном порядке проводится кесарево сечение, с целью сохранения жизнедеятельности плода.

Если была обнаружена эктопическая беременность, в обязательном порядке проводиться оперативное вмешательство. Хирургия будет заключаться в удаление эмбриональной ткани вместе с пораженной фаллопиевой трубкой. В случае если внематочная беременность находится в шейке матки, может произойти сильное кровотечение, что вызовет необходимость хирургов полностью удалить матку (гистерэктомия).

Все остальные случаи предполагают индивидуальный подход, терапевтическая тактика будет зависеть от состояния больной, внутриутробного положения плода и заболеваний эндокринной системы.

Наиболее благоприятный прогноз, если пациентка соглашается на хирургическое вмешательство. В таком случае шанс удачно родить из 30% повышается до 90%. Кроме того, после операции женщины отмечают улучшение общего состояние и исчезновение острой боли в период месячных.

12 оценок, среднее: 4,58 из 5

Записаться на прием

База диагностических центров и клиник с адресами и телефонами, графиком работы, прайс-листами. Система поиска по видам медицинской диагностики и местоположению. У каждой клиники/центра есть анкета с достоверными и подробными данными.

Пусть сегодняшний день принесет здоровье!

Можете сразу записаться на прием в удобное для вас время.

Многие врожденные аномалии мочеполовой си­стемы объясняются нарушением ее развития в эм­бриональном периоде. Дефекты какого-либо из мно­гочисленных этапов слияния структур могут приво­дить к частичной или полной агенезии отдельных протоков.

Врожденные аномалии часто затрагивают мочевую систему.

Матка

Односторонняя агенезия или аплазия мюллерова протока приводит к появлению однорогой матки. Те или иные аномалии матки из-за нарушенного слияния мюллеровых протоков имеются у 1-3% всех женщин. Эти аномалии варьируют от однорогой матки с перего­родками до удвоения матки, шейки и влагалища. Хи­рургическое лечение следует рекомендовать только после исключения всех других причин бесплодия, по­скольку при матке с перегородками, например, воз­можна нормальная беременность.

К приобретенным изменениям матки относятся ее фиброз и спайки. Лейомиомы матки находят у 20-25% всех женщин репродуктивного возраста. Обычно эти опухоли не дают симптомов. Фиброидные лейомиомы могут располагаться под серозной обо­лочкой, но более важны интрамуральные и подслизистые опухоли и/или фибромы на ножке, которые мо­гут служить причиной бесплодия. Анализу вероятно­сти беременности после миэктомии посвящен обзор 27 исследований, проведенных в 1982-1996 гг.

Де­вять из этих исследований были проспективными; общая частота беременностей, по этим данным, составила 57% (при 95% доверитель­ном интервале 48-65%). Срок между операцией и бе­ременностью колебался от 8 до 20 месяцев. К сожалению, ни в одном из исследований результаты операции не сравнивались с результатами простого наблюдения (т.е. с числом беременностей за то же время у неоперированных женщин). Поэтому нельзя быть уверен­ным, что вероятность беременности после миэктомии возрастает именно благодаря операции.

Маточные трубы

Врожденные дефекты маточных труб, особенно при нормальном состоянии всех остальных органов мочеполовой системы, встречаются очень редко. В от­дельных случаях при односторонней аплазии яичника и матки имеется аплазия и одной из маточных труб. Причина редких случаев отсутствия части маточных труб остается неизвестной.

Морфологически в маточной трубе можно выде­лить четыре сегмента:

Интерстициальный сегмент - часть трубы, проходящая через стенку матки и окруженная миометрием. Эндосальпинкс состоит из секреторных и реснитчатых клеток, которые образуют продольные складки, придающие поперечному срезу трубы форму звезды. Диаметр этого сегмента - около 400 мкм.

Перешеек - проксимальная треть маточной трубы. Эндосальпинкс содержит больше секреторных клеток, чем реснитчатых.

Ампула - остальные две трети маточной трубы. Реснички совершают колебательные движения в сторону матки, что играет важ­ную роль в перемещении яйцеклетки и эмбриона. При операциях на перешейке вероятность беременности остается довольно высокой (около 80%), тогда как резекция ампулы значительно снижает ее. Эктопическая беременность чаще всего ло­кализуется именно в ампуле, поскольку здесь происходит оплодотворение яйцеклетки и раннее развитие эмбриона.

Функция

Подвижность, секреция и колебания ресничек маточных труб - необходимое условие транспорта сперматозоидов, их капацитации, захвата яйцеклет­ки, оплодотворения, развития зиготы и перемещения яйцеклетки и зиготы. Маточные трубы спонтанно сокращаются очень сложным образом. Зависимость между этими сокращениями и транс­портом гамет остается неясной. В отличие от желудочно-кишечного тракта, здесь отсутствуют регулярные перистальтические движения на большом расстоянии. Короткие участки отдельных сегментов сокращаются одновременно в разных направлениях. Таким образом, яйцеклетка задерживается в отдалении от матки, но в конце кон­цов он все же достигает эндометрия маточной поло­сти.

Роль сокращения труб в транспорте сперматозои­дов неясна. Сперматозоиды обладают собственной подвижностью: они обнаруживаются в брюшной по­лости уже через 5 минут после инсеминации, что сви­детельствует о важной роли сокращения труб в их транспорте. Ускорению этого процесса может спо­собствовать сокращения матки и труб при половом акте. достигают места оплодотворе­ния, очевидно, не за счет этого механизма, так как реснички выстилающих трубу клеток колышутся в противоположном направлении.

Определенную роль в транспорте сперматозои­дов может играть секреторная активность трубных клеток. Трубная секреция достигает максимума во время овуляции. Вязкая, богатая гликопротеинами среда замедляет колебания ресничек, уменьшая про­тиводействие собственному движению сперматозои­дов. В результате они движутся в этой среде так же, как в шеечной слизи в середине цикла. Когда секре­ция слизи уменьшается, колебания ресничек в сторо­ну матки восстанавливаются и оплодотворенная яй­цеклетка перемещается в нужном направлении.

Эстрогены стимулируют, а прогестины тормозят секрецию трубной слизи. Важное значение для ре­продуктивной функции имеют, по-видимому, белки, присутствующие в трубном секрете и отсутствующие в сыворотке крови.

В отличие от сперматозоидов, женские яйцеклет­ки, покидая поверхность яичника, должны пересечь открытый участок брюшной полости, прежде чем по­пасть в маточную трубу. Во время овуляции фимбрии и брюшное отверстие трубы приближаются вплот­ную к яичнику. Это происходит благодаря сокраще­ниям трубы, мезосальпинкса и фимбрий. Интересно, что наличие одного яичника и одной маточной трубы с противоположной стороны не исключает возмож­ности беременности.

Хирургическая сальпингостомия в случае слипа­ния фимбрий значительно уменьшает вероятность беременности, что свидетельствует о важности меха­низма захвата яйцеклетки фимбриями.

В маточные трубы проникает лишь очень неболь­шая доля сперматозоидов, оказывающихся во влага­лище после эякуляции. Только опти­мально сформированные и подвижные сперматозои­ды способны преодолеть существующие препятствия и достичь ампулы, т.е. места оплодотворения.

Оплодотворение происходит, вероятно, в ди­стальной части ампулы. Сперматозоиды сохраняют жизнеспособность в женском половом тракте в тече­ние 24-48 часов (по некоторым данным, до 96 часов), но яй­цеклетка способна подвергнуться оплодотворению только в течение 24 часов. Оплодотворенная яйцеклетка начинает делиться в маточной трубе. Зигота челове­ка во время транспорта лишена питательного резер­вуара или постоянного контакта с другими клетками. Единственным источником питания развивающейся зиготы до ее имплантации в стенку матки (что про­изойдет примерно через 1 неделю) служат продукты трубной секреции.

Патология

Нарушение сложных процессов транспорта по трубам может явиться причиной бесплодия. Врожденные аномалии имеют меньшее значение, чем спайки, обра­зующиеся вследствие эндометриоза или инфекции. Наиболее важна хламидийная инфекция.

Сальпингит

У 19% страдающих сальпингитом женщин возбу­дителем служат хламидии. Эти микроорганизмы высеваются у 4% женщин, подверг­шихся лапароскопии в связи с трубным бесплодием. так как многие тазовые инфекции проявляются лишь неспецифическими симптомами (или протекают во­обще бессимптомно), проходимость труб необходи­мо проверять у всех женщин, которые не забереме­нели в течение 6 месяцев после начала половой жизни, несмотря на нормальную функцию желтого тела.

Инвазивные диагностические исследования у жен­щин особенно показаны в случаях явного сниже­ния показателей репродуктивной функции у муж­чин.

Перенесенные венерические болезни увеличива­ют вероятность трубной причины вторичной стериль­ности в 7,5 раз, аппендэктомия - в 4,7 раза, внема­точная беременность - в 21 раз, а воспалительные процессы в тазу - в 32 раза.

Окклюзия бахромчатого сегмента трубы может приводить к ее расширению с истончением стенок.

Мета-анализ 14 исследований, охватывающих в об­щей сложности более 5000 женщин, показал, что при сактосальпинксе вероятность зачатия снижается. Вероятность беременности при ЭКО у женщин с сактосальпинксом почти вполовину меньше, чем у женщин с простой обструкцией трубы вблизи матки (имплантация 8,5% против 13,7%; ро­ды 13,4% против 23,4%). Это свидетельствует о сни­жении вероятности беременности при односторон­нем сактосальпинксе, несмотря на проходимость контрлатеральной трубы. Согласно данным проспек­тивного рандомизированного исследования, прово­димого в нескольких центрах, после лапароскопиче­ской коррекции сактосальпинкса ЭКО завершается значительно большим числом родов, чем у неоперированных женщин (контроль). Эффект был гораздо большим после хирургической коррекции двустороннего сактосальпинкса.

Диагностические исследования матки и маточных труб

Проходимость труб проверяют с помощью сле­дующих методов:

• инсуффляция маточных труб СО2;
• гистеросальпингография;
• хромопертубация и диагностическая ла­пароскопия.

Инсуффляция труб

Этот метод, впервые предложенный в 1920-х гг., ненадежен. Он не позволяет решить, имеется ли об­струкция трубы с одной или с обеих сторон. Прямое сравнение с данными лапароскопии обнаруживает значительное расхождение результатов. Метод не следует применять даже в целях скрининга.

Гистеросальпингография

Гистеросальпингография имеет гораздо большее значение. Ее можно проводить в амбула­торных условиях через 1-2 часа после приема пациент­кой индометацина (в качестве анальгетика). Трубы исследуют с помощью флуороскопа. В редких слу­чаях за окклюзию труб можно ошибочно принять их спазм. Поэтому целесообразно использовать спаз­молитические средства, например, бутилскополаминбромид (1-2 мл в/в).

Доза облучения яичников при гистеросальпингографии колеблется от 1,7 мГР для 100-мм флуороскопической пленки до 2,8 мГР для кадра размером 24×30 см. Исследование проводят обычно через 2-5 дней после менструа­ции, чтобы свести к минимуму риск прерывания воз­можной беременности на ранней стадии.

Вероятность вспышки инфекции после гистеросальпингографии не превышает 1%. Идентифицировать группу риска в отношении этого осложнения пытались путем опре­деления количества лейкоцитов в крови, с-реактивного белка и скорости оседания . Данные исследования показали, что эти показатели малочув­ствительны и недостаточно специфичны.

Некоторые авторы рекомендуют профилактиче­ски вводить антибиотики, например, 200 мг доксоциклина за 2 дня до исследования и по 100 мг в те­чение 5 дней после него. По этому поводу нет едино­го мнения, и профилактику антибиотиками проводить не рекомендуется.

При гистеросальпингографии отчетливо видны контуры матки, а также перегородки, полипы и подслизистые фиброзные образования. Для оценки диагностического значе­ния гистеросальпингографии частоту беременности после исследования необходимо сравнить с таковыми до него. В случае нормальных результатов гистеросальпингографии вероятность беремен­ности при инсеминации донорскими сперматозоида­ми составляла 46%. При выявлении аномалий или дефектов матки и двусторонней проходимости труб этот показатель снижался до 34%. При нормальной анатомии матки и односторонней окклюзии трубы вероятность беременности после инсеминации до­норскими сперматозоидами составляла 40%.

Относительно высокий показатель зачатия, несмо­тря на выявленную при гистеросальпингографии патологию, обусловлен, ве­роятно, оптимальностью мужского фактора в усло­виях донорской инсеминации. Это необходимо учиты­вать в тех случаях, когда при бесплодии супругов об­наруживается недостаточность мужского фактора.

Результаты гистеросальпингографии часто не совпадают с данными ла­пароскопии и хромопертубации. Таким образом, прогноз на основании данных гистеросальпингографии, по-видимому, не­достаточно точен. При обследовании 104 женщин совпадение результатов отмечалось в 62% случаев. При нормальных результатах гистеросальпингографии данные лапароскопии и хромопертубации оказы­вались нормальными в 96% случаев. При нечетких результатах гистеросальпингографии и возможной патологии совпадение с данными лапароскопии регистрировалось в 63% случаев. Подозрения на окклюзию маточных труб подтвердились при лапароскопии только в 54% слу­чаев. На основании этих данных был сделан вывод, что при бесплодии на фоне нормальных результатов гистеросальпингографии следует производить диагностическую лапаро­скопию. Точность результатов гистеросальпингографии возрастает при использовании специальной си­стемы катетеров, позволяющей порознь перфузировать маточные трубы. Этот способ дает возможность измерять давление, обеспечивающее проходимость каждой трубы в отдельности. В норме оно составля­ет 429 ± 376 мм рт. ст., а при патологических измене­ниях труб возрастает до 957 ± 445 мм рт. ст. Аналогичный, но менее инвазивный ме­тод предполагает использование дуплексной эхо­графии. Новейшие контрастные среды позволяют проводить гистеросальпингографии только с помощью ультразвука. Эта новая ме­тодика может использоваться как простой способ скрининга, хотя следует учитывать и его возможные ошибки.

При проведении гистеросальпингографии в ее классическом варианте контрастной средой должна быть масляная взвесь, так как это обеспечивает более высокую вероят­ность беременности, чем использование гидрофиль­ных агентов, однако следует помнить и о некотором риске образования гранулом при применении масляной среды.

Таким образом, эхо-гистеросальпингографию можно рекомендовать как метод скрининга наруше­ний трубной проходимости у женщин с неотягощенным анамнезом, отсутствием хламидийной инфекции и продолжительностью бесплодия менее одного го­да. Во всех остальных случаях следует проводить ла­пароскопию и хромопертубацию.

Гистероскопия и лапароскопия

Лапароскопия в сочетании с хромопертубацией и гистероскопией - стандартный метод оцен­ки состояния тазовых органов и проходимости труб. В отличие от гистеросальпингографии, этот метод позволяет опытному хирургу с наибольшей точностью диагностировать эндометриозные спайки, истончение маточных труб и изменения яичников.

Гистероскопия. Это исследование можно произво­дить без общей анестезии. Жесткий или гибкий эндо­скоп проводят через отверстие шейки в полость мат­ки, которую обычно расширяют раствором высокомо­лекулярного декстрина, СО2 или 5% водным раство­ром . Через специальный канал эндоскопа можно вводить щипцы или инструмент для электро- или лазерной коагуляции.

Лапароскопия. Лапароскопия обычно требует об­щей анестезии с интубацией. Через небольшой раз­рез ниже пупка брюшную полость заполняют СО2 и вводят лапароскопический троакар и сам лапараскоп. Опасность метода связана с возможностью перфорации кишечника или крупных сосудов. Эти осложнения наблюдаются примерно в 0,1% случаев. После 1-2 дополнительных разрезов для введения других инструментов через внутриматочную каню­лю можно вводить краситель. Его выход через яич­никовые отверстия труб служит прямым визуальным доказательством их проходимости.

Поскольку при спайках в брюшной полости про­верить проходимость труб довольно трудно, исполь­зуют новые диагностические методы. Очень тонкие эндоскопы, вводимые в трубы при гистероскопии или лапароскопии, позволяют осмотреть их внутрен­нюю поверхность. Эти эндоскопы снабжены спе­циальной оптической системой, исключающей пов­реждение слизистой маточных труб.

Лечение

В зависимости от характера патологического процесса в трубах производят рассечение спаек, фимбриопластику, сальпингостомию или наложение анастомоза. При адгезиолизисе применяют любые микрохирургические манипуляции для восстано­вления подвижности маточных труб и яичников. Фимбриолизис производят для мобилизации фимбрий; дефекты брюшины тщательно ушивают. Фимбриопластика - реконструкция имеющихся фимбрий при частичной или полной окклюзии труб. В случае полной окклюзии раскрывают отверстие и серозную оболочку выворачивают, формируя бах­ромчатые края отверстия. Если окклюзия ампулы требует резекции части трубы, то производят сальпингонеостомию. Анастомоз можно накладывать между любыми сегментами маточной трубы.

В наши дни результаты микрохирургических операций необходимо сравнивать с результатами программ ЭКО. Следует учитывать, что микрохирур­гический метод может обеспечить полное излече­ние, тогда как ЭКО - форма лишь временного ле­чения. Вероятность беременности после хирурги­ческого сальпинголизиса, фимбриолизиса и овариолизиса составляет 39-69%. Статистическая средняя этого показателя при использовании обычных методик достигает 40%.

Фимбриопластика и сальпингостомия по пово­ду последствий воспалительных процессов в тру­бах дают худшие результаты. Согласно данным Мюнстерского университета, вероятность бере­менности в таких случаях составляет лишь 25%. При выборе той или иной формы лечения необходимо учитывать опытность хирурга. Если сразу же не планируется ЭКО, пациентку следует госпитализировать в спе­циализированное микрохирургическое отделе­ние.

Аномалии матки и маточных труб как причина беслодия was last modified: Октябрь 10th, 2017 by Мария Салецкая