Болезнь гиршпрунга у детей

Нарушения пищеварения у новорожденного - частые спутники его роста и развития. Однако если малыша постоянно беспокоят запоры, это может быть признаком очень опасного врожденного заболевания - болезни Гиршпрунга.

О его наличии может сообщить врач-неонатолог еще в роддоме, ведь болезнь начинает проявляться сразу после рождения и сопровождает человека всю его жизнь, принося значительный дискомфорт и болезненные ощущения. К счастью, врачи на сегодняшний день успешно лечат эту патологию хирургическим путем, возвращая ребенку возможность полноценной здоровой жизни.

Болезнь Гиршпрунга - опасная патология, но при вовремя проведенном оперативном лечении от нее можно избавиться

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга у детей – это патология развития толстой кишки, при которой она значительно увеличена, а количество нервных окончаний ниже нормы. Связь с центральной нервной системой отсутствует или нарушена. Из-за этого страдает процесс пищеварения, снижается тонус, кишечник перестает нормально опорожняться, отсутствует перистальтика. Медицинский синоним этого заболевания – аганглиоз.

Это серьезное нарушение, оно требует обязательного медицинского обследования и лечения. Чаще оно диагностируется у мальчиков, может проявиться в дошкольном возрасте. Редко бывает неожиданное появление симптомов развития болезни в подростковом возрасте и старше.

В зависимости от локализации аганглиозной зоны выделяют несколько видов патологии:

прямокишечная, когда частично поражена прямая кишка;
ректосигмоидальная, при ней страдает прямая кишка и нижний отдел сигмовидного отдела, это наиболее часто встречающаяся патология;
субтотальная, поражается только одна часть кишечника;
тотальная, когда кишечник полностью лишен нервных окончаний.

Причины возникновения заболевания

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Это наследственное заболевание, которое передается детям в 50% случаев и возникает еще в утробе матери. При болезни Дауна такая патология встречается чаще, ему сопутствуют нарушения сердечно-сосудистой и мочеполовой системы.

Специалисты считают, что аномалия строения кишечника формируется с 5 по 12 неделю от зачатия. Профилактические меры к возникновению аганглиоза у ребенка, к сожалению, предпринять невозможно. При этом заболевании лучше полагаться на раннюю диагностику и вовремя начатое лечение, вплоть до операции.

Стадии болезни с характерными симптомами

Проявляется заболевание с самого рождения, сопровождаясь постоянными запорами. Родителей сразу должно насторожить отсутствие мекония - первородного кала. Гораздо реже первые симптомы появляются в возрасте до года. У детей на грудном вскармливании симптомы болезни Гиршпрунга бывают стерты, поэтому подозрение на патологию возникает при переводе ребенка на взрослый стол, когда появляются запоры.

Длительность запора зависит от того, насколько сильно поражен кишечник. При несерьезной патологии запоры продолжаются от 1 до 3 дней, при значительной аномалии запор более длительный, переходит в кишечную непроходимость с характерными болевыми ощущениями (подробнее в статье: ). Болезнь может давать противоположный симптом – длительный понос, который изнуряет больного ребенка, приводя к обезвоживанию. Он связан с общими воспалительными процессами в кишечнике.

В своем развитии у ребенка заболевание проходит несколько стадий:

Компенсированная. Встречается у детей после рождения, проявляется запорами. Для избавления от каловых масс хорошо помогает клизма. При этом общее самочувствие пока ребенка не страдает, он весел, общителен, хорошо спит.
Субкомпенсированная. У малыша проявляются признаки задержки кала, снижение гемоглобина, потеря веса, боли в животе становятся постоянными. Груднички часто и обильно срыгивают после кормления, их рвет и тошнит. С этой стадии малыша можно вывести на компенсированную, вовремя начав лечение, детям назначаются сифонные клизмы.
Декомпенсированная. Состояние ребенка уже становится тяжелым, появляется кишечная непроходимость, вздутие живота, частая обильная рвота, газы не отходят. Температура то резко повышается, то понижается. Малышу требуется срочная медицинская помощь, потому что клизмы уже не приносят облегчения.

Диагностика болезни у детей

Специалист осмотрит ребенка и путем пальпации определит примерный размер и расположение внутренних органов, наличие застоя каловых масс. Для постановки точного диагноза врач направит на дополнительное обследование:

УЗИ органов брюшной полости;
рентгенография с контрастным веществом (этот метод не применяется у новорожденных детей);
эндоскопия;
биопсия (забор кусочка слизистой кишечника) для подтверждения отсутствия нервных окончаний в зоне поражения.

Методы лечения заболевания

Компенсированная и субкомпенсированная стадии заболевания хорошо поддаются лечению и поддержанию естественного опорожнения кишечника. При консервативной терапии больному ребенку назначаются лекарственные препараты, массаж, лечебная физкультура, занятия спортом (особенно полезны бег и плаванье). Все эти методы направлены на улучшение отхождения кала. Хотя самым действенным способом избавиться от заболевания остается только операция.

Консервативная терапия

Методы «щадящей» терапии включают:

клизмы - ставятся по необходимости при отсутствии стула несколько суток;
пробиотики (Бифидум-бактерин, Бифиформ, Бификол) для восстановления и поддержания здоровой микрофлоры кишечника;
витамины В6, В12, С, Е;
внутривенное введение белковых комплексов;
массаж и специальные упражнения для живота, которые способствуют полному опорожнению кишечника;
соблюдение особой диеты, богатой клетчаткой.

Диета при болезни Гиршпрунга обязательно включает продукты с повышенным содержанием клетчатки, способствующей нормализации стула. В рацион входят: овощи, цельнозерновой хлеб, кисломолочные продукты (кефир, йогурт), гречневая, кукурузная каша, растительные масла (оливковое, подсолнечное). Пить необходимо не меньше 2,5-3 литров воды в сутки для разжижения каловых масс и свободного вывода из организма.

При наличии данного заболевания ребенку необходимо соблюдать строгий питьевой режим

Хирургическое вмешательство

Иногда требуется проведение операции, чтобы избежать серьезных осложнений. В этом случае поврежденные ткани кишечника удаляются. От операции не следует отказываться, ведь после резекции аганглионарной зоны симптомы заболевания безвозвратно исчезают. Только таким способом можно полностью избавиться от аганглиоза. Прогноз после операции у детей благоприятен.

Относительно возраста проведения оперативного вмешательства мнения врачей расходятся. Некоторые специалисты считают, что можно делать удаление аганглионарной зоны ребенку до 1 года только в экстренных случаях, другие - не видят препятствий для проведения операции в этом возрасте. Разрешение зависит от каждого конкретного случая и специфики заболевания.

Операция проходит в два этапа:

проводится резекция пораженного участка кишки, здоровая часть выводится наружу и накладывается колостома;
через некоторое время выведенный участок соединяется с прямым отделом кишечника.

Реабилитация

После операции врач назначит прием ферментов (Панкреатин, Мезим Форте, Креон), пробиотиков (Бифиформ, Бификол), витамины группы В и С. Следует продолжать придерживаться диетического питания. Для предупреждения рецидива нужно:

исключить тяжелые продукты, которые плохо выводятся из кишечника, лучше если меню будет составлено диетологом;
вовремя проходить плановое обследование и сдавать все положенные анализы;
при появлении запора использовать клизму;
вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой, совершать прогулки на свежем воздухе.

Возможные осложнения

Осложнений аганглиоза можно избежать, если вовремя выявить заболевание и начать лечение. Чем более запущена болезнь, тем больше вероятность развития осложнений, к которым приводят длительная интоксикация каловым содержимым кишечника и воспалительные процессы.

Проблемы могут появиться как в дооперационный период, так и после операции. Они не возникнут, если пациент соблюдает врачебные рекомендации относительно приема медикаментов, питания и физической нагрузки.

Последствия после операции

Осложнения могут проявиться после операции - о тревожных симптомах у ребенка нужно сообщать лечащему врачу для исключения возможной инвалидности или летального исхода:

острый энтероколит, воспаление тонкого и толстого кишечника;
запор, понос;
расхождение швов;
кишечная непроходимость;
воспаление швов, вторичные инфекции, перитонит.

В первый год жизни малышам операцию назначают с особой осторожностью, многие хирурги считают лучшим моментом для ее проведения возраст 1-1,5 лет. Когда болезнь не сильно беспокоит ребенка, терапию могут отложить до возраста 2-4 лет.

Осложнения болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга опасна не только снижением качества жизни больного ребенка, но и своими последствиями:

как воспаление стенок кишечника и может в запущенном состоянии привести к летальному исходу;
при длительном отсутствии стула возможна интоксикация организма ребенка каловыми массами;
кишечная непроходимость тоже смертельно опасное состояние, оно вызывает отравление организма каловым содержимым и повреждение стенок кишечника;
малокровие.

Дети с болезнью Гиршпрунга плохо растут и отстают в своем развитии от сверстников. Однако после операции они быстро восстанавливаются и ведут обычный образ жизни.

Классификация:

компенсированная стадия;
субкомпенсированная - склонность к запорам сохраняется, новорожденный теряет массу тела, эффективность лечения недостаточная;
декомпенсированная - очистительные клизмы, слабительные не приносят эффект, признаки интоксикации и непроходимости кишечника;
острая стадия болезни Гиршпрунга.

Лечение хирургическое.

Болезнь Гиршпрунга вызвана врожденным отсутствием вегетативных сплетений Мейснера и Ауэрбаха в стенке кишечника. Предполагаемая частота - 1 на 5000 живорожденных. Заболевание обычно ограничивается дистальной частью ободочной кишки, но может вовлечь всю ободочную или даже всю толстую и тонкую кишку. Чаще болеют мужчины, если не вовлечена вся ободочная кишка; в этом случае тендерные различия отсутствуют. Перистальтика в вовлеченном сегменте отсутствует или нарушена, что приводит к непрерывному сокращению гладкой мускулатуры и частичной или полной обструкции с накоплением содержимого кишечника и массивным расширением более проксимального, нормально иннервируемого сегмента кишечника. Распространение повреждения почти никогда не возникает.

Симптомы и признаки болезни Гиршпрунга у новорожденных детей

Клинические проявления:

живот вздут, напряжен;
с рождения - запоры;
срыгивания, частая рвота;
метеоризм;
стул с гнилостным запахом;
потеря массы тела;
анемия;
деформация грудной клетки;

Заболевание обычно манифестирует в раннем возрасте; 15% на 1-м месяце, 60% к году и 85% к 4 годам.У младенцев отсутствует меконий в первые 24 ч жизни, выявляют запоры, вздутие живота и рвоту, как и при других формах периферической кишечной непроходимости. Иногда у младенцев с аганглиозом очень короткого сегмента развивается только легкий или непостоянный запор, часто перемежающийся с диареей, приводящей к задержке диагностики. У младенцев старшего возраста симптомы и признаки могут включать анорексию, отсутствие физиологических позывов к дефекации и при пальцевом ректальном исследовании пустую прямую кишку со стулом, пальпируемым выше в ободочной кишке, и стремительное прохождение стула после удаления пальца при исследовании (признак взрыва). Младенец также может отставать в росте.

Диагностика болезни Гиршпрунга у новорожденных детей

Ирригография с барием.
Ректальная биопсия.
Обзорная рентгенограмма живота.
Биопсия.

Диагноз должен быть поставлен как можно скорее.

Первоначально, как правило, проводят ирригографию с барием или иногда ректальную аспирационную биопсию. Ирригография с барием может показать переход в диаметре между расширенной, нормально иннервируемой толстой кишкой, расположенной проксимальнее, и суженным дистальным сегментом (не имеющим нормальной иннервации). Ирригография с барием должна быть сделана без предварительной подготовки, которая может привести к расширению аномального сегмента, что делает исследование недиагностическим. Поскольку характерные результаты могут отсутствовать в неонатальном периоде, в течение 24 ч после рождения, нужно провести рентгенологическое обследование: если ободочная кишка по-прежнему заполнена барием, болезнь Гиршпрунга вероятна. Ректальная аспирационная биопсия может указать на отсутствие ганглиозных клеток. Можно провести окрашивание ацетилхолин-эстеразой, чтобы выделить увеличенные нервные стволы. В некоторых центрах возможно проведение ректальной манометрии, которая может выявить нарушения моторики, характерные для аномальной иннервации.

Лечение болезни Гиршпрунга у новорожденных детей

Хирургическое.

Лечение у новорожденного, как правило, заключается в наложении колостомы проксимальнее аганглиозного сегмента для декомпрессии толстой кишки и позволяет новорожденному расти до 2-го этапа процедуры. Позже проводят резекцию всей аганглиозной части ободочной кишки и операцию низведения. Тем не менее ряд центров сейчас делает одноступенчатую процедуру в неонатальном периоде. Результаты использования лапароскопических методик аналогичны применению открытого метода и связаны с более короткой госпитализацией, ранним началом кормления и меньшей болью.

После окончательного восстановления прогноз хороший, хотя многие дети имеют хронические нарушения моторики с запорами, обструктивные проблемы или то и другое.

Энтероколит Гиршпрунга у новорожденных детей

Энтероколит Гиршпрунга является опасным для жизни осложнением болезни Гиршпрунга, приводящим к грубому увеличению толстой кишки, часто сопровождающемуся сепсисом и шоком.

Для этиологии энтероколита Гиршпрунга характерна выраженная проксимальная дилатация, вторичная по отношению к обструкции, с истончением стенки кишки, избыточным бактериальным ростом и переносом кишечных бактерий. Может развиться шок и быстро последовать смерть; смертность составляет 10%. Тщательный мониторинг детей с болезнью Гиршпрунга имеет огромное значение.

Энтероколит Гиршпрунга развивается чаще всего в первые несколько месяцев жизни до хирургической коррекции, но может возникнуть после операции, как правило, в первый год после ее проведения. У младенцев развивается лихорадка, вздутие живота, диарея (может быть кровавой) и в дальнейшем запоры.

Начальное лечение поддерживающее с инфузионной терапией, декомпрессией с установкой назогастрального и ректального зондов и назначением антибиотиков. Некоторые эксперты рекомендуют солевые клизмы, чтобы очистить толстую кишку, но их нужно применять аккуратно. Хирургия является окончательным этапом лечения детей, которым еще не проводили хирургическое восстановление, а также для детей с перфорацией или некротическим поражением кишечника.

Иногда заболевание может встречаться и у взрослых. Но чаще всего от него страдают дети. Это врожденная болезнь, которая передается по наследству. Диагностируется она в основном у мальчиков. Проявляется сразу после рождения. При лечении эффективно только оперативное вмешательство.

Характеристика патологии

Эту болезнь описал в 1887 году датский врач-педиатр Гарольд Гиршпрунг, чьим именем впоследствии данный недуг и назвали. Первоначально заболевание называлось врожденный гигантизм толстой кишки. Обладает патология еще одним названием. Ее именуют врожденным аганглиозом Что же представляет собой болезнь Гиршпрунга у детей?

Симптомы (фото показывает патологию) продиктованы индивидуальными особенностями, при которых в стенках толстого кишечника не образуются нервные ганглии. А именно они управляют мышцами, проталкивающими перерабатываемую пищу по кишке. Отсутствие нервных ганглий приводит к тому, что мышечные ткани не функционируют. Следовательно, пища не продвигается по толстой кишке. Такая патология названа болезнь Гиршпрунга. Симптомы у детей выражаются в запорах, инфекциях и воспалениях.

Частота проявления болезни Гиршпрунга - 1 к 5000. То есть только один из пяти тысяч новорожденных страдает этим недугом. Чаще заболевание, как указывалось выше, диагностируется у мальчиков.

Причины патологии

Хотя это заболевание было описано еще в 1887 году, потребовались долгие годы, чтобы выявить причины возникновения и развития этого недуга.

Медики приводят несколько источников, провоцирующих развитие столь неприятной патологии, как болезнь Гиршпрунга у детей.

Причины заболевания:

В результате проведенных исследований было установлено, что формирование патологии происходит еще при внутриутробном развитии. Нервные скопления, которые будут осуществлять необходимые функции в пищеварении, образуются у плода с 5 по 12 неделю беременности. В редких случаях развитие нервных клеток в пищеварительной системе младенца происходит не полностью. В толстом кишечнике они не формируются. Причины этой патологии до сих пор не выяснены. Предполагают, что таким образом проявляют себя мутации в ДНК.
Отмечают также наследственность в возникновении этой болезни. Если имеются случаи данного заболевания в семье, то вероятность того, что родится больной ребенок, довольно высока. Особенно если плод мужского пола, так как мальчики страдают данным заболеванием в 4-5 раз чаще, чем девочки.
В местностях, где наблюдается повышенная радиация, чаще рождаются дети с болезнью Гиршпрунга.
Фактором, влияющим на возникновение данного заболевания, является
Патология может развиться в результате эндокринных нарушений у матери.

Классификация болезни

Существует несколько форм такой патологии, как болезнь Гиршпрунга (у детей). Симптомы, проявляющиеся у ребенка, могут указывать на вид недуга.

Выделяют следующие формы болезни Гиршпрунга:

Компенсированная - запоры возникают в раннем возрасте. Справляются с ними при помощи очистительных клизм в течение продолжительного времени.
Субкомпенсированая - клизмы не оказывают облегчающего действия. В результате ухудшения состояния происходит уменьшение веса. Больной ощущает тяжесть и боль в животе. При этой форме заболевания наблюдают появление одышки, анемии. Метаболизм претерпевает заметные изменения.
Декомпенсированная - кишечник невозможно очистить с помощью очистительных клизм и слабительных. После этих мер ощущение тяжести в нижнем отделе живота и вздутие не прекращаются. При изменении рациона или сильных физических нагрузках может развиться резкая У детей-пациентов эту форму заболевания устанавливают при субтотальном и полном поражении.
Острая - кишечная непроходимость у новорожденных.

Симптомы патологии

Заболевание может проявиться уже в первые дни жизни ребенка. Например, если кишечник у новорожденного не опорожняется в течение первых суток жизни, то необходимо обследовать малыша для выявления причин и установления диагноза. Возможно, это болезнь Гиршпрунга.

Симптомы у детей, на которые следует обратить внимание, выглядят так. Ребенок отказывается от питания. У него возникают запоры. Кишечник не опорожняется. Распухает живот. Наблюдается хриплое дыхание. Это показатели того, что у малыша болезнь Гиршпрунга. Симптомы у детей проявляются, как правило, в течение первого месяца жизни.

Однако недуг может дать о себе знать и значительно позже. Поэтому следует внимательно наблюдать за самочувствием крохи. Немедленно обращайтесь к медикам, если вы наблюдаете признаки, напоминающие болезнь Гиршпрунга у ребенка.

Симптомы патологии, которые могут наблюдаться у младенцев до года:

запоры;
отставания в набирании веса;
раздутие живота;
рвота;
понос.

Возможность возникновения заболевания проявляется и в более позднем возрасте.

Сопровождается недуг следующими симптомами:

постоянные запоры;
каловые массы выходят ленточками;
кишечник никогда полностью не освобождается.

На что еще обратить внимание?

Главным признаком патологии толстого кишечника являются постоянные запоры. При кормлении грудным молоком такой симптом может не проявляться. Болезненные признаки возникают только в тот момент, когда в рацион крохи вводится прикорм. Облегчает состояние применение клизмы. Но благоприятный эффект наблюдается исключительно на первых порах. Затем использование клизмы перестает давать необходимый результат.

Изменения размера и формы живота, расположенный низко вывернутый пупок - это также показатели, на которые стоит обратить внимание. При переполнении толстая кишка смещается, и животик принимает асимметричную неправильную форму.

Рвота, возникающая при этом заболевании, помогает организму освободиться от каловых масс, отравляющих его.

Болезнь Гиршпрунга может быть выявлена также и во взрослом возрасте. Такие пациенты, как правило, с детских лет страдают запорами. Им требуется медикаментозная помощь для опорожнения кишечника. Они жалуются на постоянную боль в животе, часто сталкиваются с метеоризмом.

Диагностика патологии

Важно своевременно выявить недуг.

Диагностика болезни Гиршпрунга у детей включает такие методы:

Ректальное обследование. Выявляет в прямой кишке пустую ампулу. Наблюдается повышенная деятельность сфинктера.
Ректороманоскопия. Обнаружение препятствий в ригидных отделах прямой кишки, отсутствие или малое количество каловых масс.
Рентген. Выявляет опухоли и увеличения петлей толстой кишки.
Ирригография. Петли толстой кишки увеличены до 10-15 см в диаметре. Они распространяются на всю брюшную полость.
Пассаж бариевой взвеси. Контрастное вещество проходит по желудочно-кишечному тракту, задерживается в толстой кишке. Оттуда оно долгое время не выходит. Иногда задерживается до 5 суток.
УЗИ кишечной области.
Аноректальная манометрия. Измеряется давление в кишечнике.
Колоносокопия. Подтверждаются или опровергаются данные, которые показал рентген.
Биопсия стенки по Суонсону. Определяется наличие нервных ганглиев в толстом кишечнике методом извлечения фрагмента стенки толстой кишки.
Гистохимия. Устанавливает активность фермента тканевой ацетилхолинэстеразы.

Консервативное лечение

Не следует полагаться на такую терапию. Лечение болезни Гиршпрунга у детей проводится в большинстве случаев исключительно хирургическим путем. Консервативная терапия в основном служит подготовкой к дальнейшему оперативному вмешательству.

Подготовительное лечение включает в себя:

Определенный рацион, соблюдение диеты. Рекомендуются к употреблению овощи, фрукты, кисломолочные продукты, пища, которая не вызывает газообразования.
Массаж, физиотерапия, гимнастика. Они стимулируют перистальтику кишечника.
Очистные клизмы.
Внутривенное введение белковых медикаментов и электролитных растворов.
Витамины.

Хирургическое лечение

Именно оно позволяет пациенту после реабилитации навсегда избавиться от болезни Гиршпрунга.

Самым подходящим возрастом ребенка для проведения операции считают 2-3 года. Готовят пациента к хирургическому вмешательству дома. В течение нескольких недель необходимо следовать диете, опорожнять кишечник при помощи клизм. Специальное питание обязательно рекомендуется лечащим врачом, который учитывает возраст и все особенности организма ребенка, а также стадию развития такого неприятного недуга, как болезнь Гиршпрунга у детей.

После операции малыш должен наблюдаться у врача в течение 2 лет. На это время доктор составляет для ребенка индивидуальную диету. Родители обязательно должны следить за стулом малыша. Рекомендуется ставить крохе очистительную клизму ежедневно, в одно и то же время. Это необходимо для выработки рефлекса опорожнения кишечника.

Заключение

Болезнь Гиршпрунга опасна. Она может проявляться не сразу. В этом случае ребенок страдает от болей в животе, тошноты, рвоты продолжительное время. Родителям необходимо следить за регулярностью стула ребенка и при малейших нарушениях обращаться к врачу.

Гиршпрунга болезнь у детей встречается довольно часто. Причем причины заболевания связаны с нарушением иннервации кишечника. Известно, что факт испражнения обеспечивается за счет подачи импульсов в головной мозг.

Нарушения нервного характера способствуют явлению задержки стула в кишечнике. Задержкой стула является запор. Запор связан с наличием патологии врожденного характера. Поэтому болезнь считают врожденной.

Гиршпрунга болезнь наиболее тяжелая патология для детей раннего возраста. Это связано с наличием определенных факторов. В периоде новорожденности должно обеспечиваться очищение кишечника, если этот процесс нарушен, то возникают патологические явления.

Помимо патологии, связанной с кишечником имеет значение наличие сопутствующих заболеваний. Данные заболевания касаются следующих систем организма:

сердечная система;
пищеварительная система;
половая система.

Что это такое?

Гиршпрунга болезнь – патология нервного происхождения, связанная с явлениями . При этом болезнь рассматривается как патология детского возраста. Хотя встречаются случаи выявления патологии взрослого населения.

Гиршпрунга болезнь выявляется у детей с наличием патологии генетического материала. Болезни подвержены дети с различными нарушениями. Данными нарушениями может являться наличие лишней хромосомы в генетическом материале ребенка.

Дети с нормальным количественным составом хромосом реже поддаются влиянию данного заболевания. Заболевание всегда сопровождается изменениями в пищеварительной системе. Данные изменения наиболее весомые в случаях всасывания пищеварительных веществ и дальнейшего переваривания пищи.

Доказана теория о наследственной предрасположенности. Дети с наследственной предрасположенностью наиболее подвержены заболеванию. При наличии данной патологии в семье больше вероятности развития болезни.

Причины

Каковы же основные причины развития данного заболевания? Основными этиологическими факторами Гиршпрунга болезни являются патологии врожденного характера. Данная патология касается следующих механизмов развития заболевания:

нарушение в нервном сплетении;
нарушение всасывания пищеварительных веществ;
нарушения с генетическим укладом.

В каждом ребенке заложен генетический материал. Если генетический материал устроен неправильно, то возникают нарушения. Данные нарушения касаются преимущественно генного материала.

Следует отметить, что рецессивные гены наиболее предрасположены к развитию заболевания. Поэтому среди больных детей чаще встречаются мальчики. То есть мужская линия наиболее подвержена воздействию генетических нарушений.

Симптомы

Основными клиническими симптомами болезни Гиршпрунга являются нарушение в системе опорожнения кишечника. Наиболее заметна данная патология у детей раннего возраста. Опорожняться кишечник у детей раннего возраста должен практически сразу.

Если данный процесс не выявляет себя, то можно предположить о заболевании. У ребенка также при данной болезни наблюдается следующая симптоматика:

желчная рвота;
запоры;
выделение жидкого кала.

Желчная рвота говорит о наличии патологии пищеварительной системы. То есть желчь должна отходит, если возникает ее патологическое нарушение, то проявляется желчная рвота. Это также связано с патологией печени и желчи.

Метеоризм связан с нарушением всасывания необходимых веществ в организме. Газы скапливаются в кишечнике при отсутствии правильного усвоения пищи. Запор связан с нарушением функции кишечника.

Дети старшего возраста имеют более выраженную симптоматику. Клинические признаки в данном случае связаны с наличием симптоматики внешнего характера. У детей наблюдается объемный живот.

Характерным или основным симптомом является задержка стула. Или по-другому запор. Развитие ребенка приостановлено, обмен веществ в организме нарушен. Осложнением данного заболевания является:

развитие малокровия;
вторичное присоединение инфекции;
повышение показателей температуры тела;
рвотные массы;
патология толстого кишечника.

Развитие малокровия связано с постоянным кровотечением из кишечника. Запоры способствуют формированию повреждающего фактора слизистой кишечника. Именно поэтому выделение крови приводит к малокровию.

Вторичное присоединение инфекции возможно при отсутствии должной обработки слизистой кишечника. Раны на прямой кишке могут вызвать инфекционный процесс. Но данный процесс формируется в результате влияния повреждающих факторов.

Температура тела может повышаться вследствие наличия воспалительных реакций. Воспалительные реакции могут быть достаточно выраженными. Патология толстого кишечника связана с наличием его патологического состояния.

Требуется консультирование врача или специалиста!

Диагностика

Широко используют в диагностике заболевания методы с использованием инструментального исследования. В данном случае целесообразно применить рентгеноскопию. При этом исследуется кишечник, и обнаруживаются патологические изменения в нем.

Эффективно в диагностике применение контрастных веществ. Это позволяет наиболее точно в визуальном плане проанализировать патологию. Обладает наибольшей эффективностью при исследовании кишечника методы применения колоноскопа.

Данный аппарат позволяет исследовать толстый кишечник. При этом в кишечнике отсутствует нервное сплетение, которое играет важную роль в очищении организма. В некоторых случаях требуется применение исследования материала при биопсии.

Картина болезни, достаточно выраженная у детей старшего возраста. Поэтому проводится непосредственный осмотр ребенка объективного характера. При этом внешние признаки заболевания наиболее выраженные. Это касается следующих признаков для постановки диагноза:

увеличение объема живота;
нарушения пищеварительного характера;
наличие рвотных масс.

Для выяснения наследственной характеристики заболевания уместно рассмотреть данные анамнеза. При анамнезе выявляются наличие заболеваемости по родственной линии. Обнаруживается также врожденный характер недоразвития нервного сплетения или полное его отсутствие.

Диагностика в обязательном порядке включает исследование у специалиста. Консультация показана у следующих специалистов:

гастроэнтеролог;
невролог;
педиатр.

Профилактика

Предупредить болезнь не является возможным. Это связано с врожденным характером данного заболевания. Но можно предупредить развитие осложнений. Для этого используют некоторые мероприятия:

питание ребенка соответствующее его состоянию;
режим дня;
тщательный сбалансированный уход за ребенком;
предупреждение болезней хромосомного характера;
предупреждение вторичной инфекции.

Питание ребенка должно быть выбрано в соответствии с его состоянием. Прибегают к легкой пище, возможно, парентеральное введение пищевых продуктов. Уход за ребенком должен включать гигиенические мероприятия, особенно при наличии кровотечений или вследствие тяжелой патологии генетического характера.

Вторичную инфекцию можно предотвратить путем применения гигиенического и санитарного ухода. Могут использоваться медикаментозные средства. Чаще местного характера.

Если ребенок родился без патологии хромосомного характера, то меньше риск развития данного заболевания. Поэтому проводится планирование здоровой беременности. Оно включает:

рождение ребенка в репродуктивном возрасте;
исключение рождения ребенка в возрасте после тридцати пяти лет;
исключение вредных привычек матери;
исключение инфекций;
в том числе исключение половых инфекций.

При отсутствии указанных выше факторов, ребенок может родиться с патологиями. Причем данные патологии касаются изменений хромосомного характера. Поэтому требуется тщательное планирование беременности.

Лечение

Терапия при болезни Гиршпрунга является наиболее необходимой методикой. Так как причиняет ребенку ни мало дискомфорта. Уменьшается качество жизни детей.

Лечение направлено на нормальное функционирование толстого кишечника. При этом в основном используют оперативное вмешательство. Но оперативное вмешательство должно быть растянуто на несколько строго следующих друг за другом этапов.

Операцию необходимо провести у детей старшего возраста. Маленький ребенок не имеет показаний для операции. Однако могут быть проведены мероприятия очищающего значения. Нередко используют клизму.

Но клизмой важно пользоваться на протяжении длительного периода. Поэтому данное мероприятие может доставить больного, ни мало дискомфорта. Консервативная методика лечения эффективна только при легком течении болезни.

В ряде случаев требуется срочное хирургическое удаление части кишечника. При этом другая часть кишечника продолжает функционировать. К ней привязывается прямой кишечник. После выздоровления ребенку назначают определенный режим:

соответствующее питание;
выполнение лечебных упражнений.

Для выполнения лечебных упражнений потребуется некоторое время для восстановления. Ведь любое оперативное вмешательство может вызвать в дальнейшем формирование осложнений. Особенно при заболеваниях врожденного характера.

Лечение должно проводиться под контролем врача. Иначе возникнут необратимые реакции. Стойкая анемия поддерживается за счет применения восстанавливающих средств медикаментозного назначения.

У взрослых

Болезнь Гиршпрунга у взрослых людей встречается не так часто. Но, если болезнь имеет врожденный характер, то чаще поражает лиц мужского пола. У взрослых людей болезнь не представляет опасности для жизни.

Однако клиника у взрослых людей может быть достаточно выраженной. Симптоматика болезни проявляется следующим образом:

повышение температуры тела;
внешние признаки болезни;
метеоризм;
нарушение пищеварения;
понос;
запор;
рвотные массы.

Диагностика у взрослых людей имеет общую характеристику. То есть большое значение отводят анамнезу и инструментальному исследованию. Возможно применение исследования с помощью гистологических тестов.

Однозначно лечение у взрослых направлено на иссечение части кишечника. Так как больная часть кишечника уже не поддается консервативной методики. У взрослых людей возможны нарушения, касающиеся половой сферы.

В результате изменений в половой сфере может прослеживаться бесплодие. Это касается как мужчин, так и женщин. Хотя чаще всего болеют именно мужчины.

У пожилых

Болезнь Гиршпрунга у пожилых людей встречается крайне редко. Но, если данная болезнь как врожденная патология возникла еще в детстве, то эти люди чаще всего уже оперированы. Или находятся на постоянном применении в течение всей жизни искусственного очищения кишечника.

При этом у пожилого человека кишечник находится в воспалительном состоянии. При легком течении болезни пожилой человек применяет клизму. Клизма используется с большим количеством жидкости.

Нередко у больных пожилых людей присутствует поражение сердечной системы. У них наблюдаются патологии сердечного характера. Может встречаться миокардит.

Пожилые люди находятся на лечебной диете. Возможно наличие у них отверстия колоноскопического типа. То есть дефекация происходит через данное отверстие, проделанное хирургическим путем. При этом требуется уход следующего характера:

протирание антисептическими средствами кожи вокруг отверстия;
ухаживание за колоностомой;
профилактика пролежней.

Диагностировать болезнь у пожилого человека возможно с применением различных методик. Большой эффективностью обладает колоноскопия и рентгенография. Это позволяет четко установить диагноз при данном заболевании.

Прогноз

При болезни Гиршпрунга прогноз благоприятный. Особенно при легком течении болезни. Когда не требуется применение оперативного вмешательства.

При тяжелом течении болезни прогноз наихудший. Это связано с развитием осложнений. Особенно при отсутствии оперативного вмешательства.

Прогноз улучшается при наличии должной терапии. Но перед операцией целесообразно проконсультироваться со всеми специалистами. Например, с неврологом, педиатром, хирургом.

Исход

При данном заболевании исходом может стать развитие патологического колита кишечного характера. Постоянные боли в кишечнике и распирание живота приводит к хроническому течению болезни. Кровотечения приводят к анемии.

Наиболее опасна болезнь в пожилом возрасте. Так как возможны нарушения пищеварительного характера. А также нарушения в сердечной системе.

Исходом болезни может стать выздоровление. Но с учетом врожденности данного заболевания выздоровление не является полным. Возможно лишь постоянное поддержание системы опорожнения кишечника.

Продолжительность жизни

При данной болезни длительность жизни может нарушаться в результате не соблюдения больным правил лечебной терапии. Это касается и после операционного периода. Когда требуется стимулирующее лечение.

Если больной соблюдает умеренную двигательную активность, то возможно его восстановление. А именно, восстановление функции кишечника. Ведь кишечник – система очищения организма.

Заболевание замедляет развитие ребенка, поэтому продолжительность жизни может сокращаться. Обменные нарушения приводят к сбою систем в организме. И, если данное состояние не корректировать, то длительность жизни сокращается!

Болезнь Гиршпрунга относится к достаточно редким заболеваниям. Она проявляется чаще всего, в 95% случаев, у новорожденных, но может встречаться у старших детей и у взрослых.

При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении. Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга - аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) - проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна - связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых.

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

Характерные симптомы:

Периодически появляется диарея.
Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба.

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

Анемию.
«Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений.

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость - калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.