Болезнь ландри. Острый восходящий паралич ландри. Этиология и патогенез

О.В. Котова, А.В. Густов, А.А. Смирнов, В.М. Леванов

Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А.Семашко;
государственная медицинская академия, Нижний Новгород

Клинический случай синдрома Гийена-Барре-Ландри

Синдром Гийена-Барре-Ландри (острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия) может возникнуть в любом возрасте, в разных регионах, у мужчин чаще, чем у женщин. Распространенность заболевания составляет 1,7 случая на 100 000 населения (Манвелов Л., 1999).

В объяснении причин возникновения болезни общепринятой является инфекционно-аллергическая теория. Установлен факт гетерогенности природы заболевания. Под одним названием скрывается спектр различных по клиническому течению и патогенезу форм заболевания. В отечественной литературе встречаются описания клинических наблюдений синдрома, сочетающегося с поражением нервной системы в результате различных инфекционных агентов, которые являются провоцирующими факторами в запуске механизмов иммунной атаки на белки миелина.

В последнее время появились новые высокоэффективные методы лечения синдрома Гийене-Барре-Ландри, такие как плазмаферез, внутривенные иммуноглобулины класса G. Однако данное заболевание продолжает оставаться одним из наиболее тяжелых, требующих нейрореанимационных мероприятий, что в свою очередь вызывает необходимость разработки новых методов лечения.

В клинике нервных болезней Нижегородской областной клинической больницы им. Н.А.Семашко наблюдался пациент, у которого имело место крайне тяжелое течение синдрома Гийена-Барре в сочетании с аутоиммунным гепатитом.

Больной Ш., 21 года, поступил в клинику экстренно 05.12.2001 г. При поступлении предъявлял жалобы на нарушение глотания твердой и жидкой пищи, изменение голоса (его гнусавость), боли и слабость в мышцах верхних и нижних конечностей, больше в проксимальных отделах, общую слабость, похудание на 10-12 кг.

Болен в течение трех недель. Возникло повышение температуры тела до 38,6°С, которое держалось в течение первой недели заболевания, затем присоединились ощущение «кома в горле», нарушение глотания, которые были расценены как проявления фарингита. Проводилась антибактериальная терапия без положительного эффекта. В последующем состояние больного ухудшилось: на фоне субфебрильной температуры возникла и прогрессировала слабость в конечностях, общая слабость, сохранялись нарушения глотания, изменился голос. Больной похудел. За медицинской помощью обратился 04.12.2001 г., когда в течение трех суток резко наросла слабость в конечностях и больной не мог самостоятельно ни сидеть, ни ходить, полностью нарушилось глотание. Экстренно был госпитализирован в центральную районную больницу по месту жительства. Произведена люмбальная пункция, выявившая наличие белково-клеточной диссоциации в ликворе. В связи с выраженными бульбарными и двигательными нарушениями, больному требовалось оказание квалифицированной нейрореанимационной помощи. С этой целью он в экстренном порядке был переведен в Нижегородскую областную клиническую больницу им. Н.А.Семашко.

Из ранее перенесенных заболеваний отмечались гепатит А в раннем детстве, а также частые респираторные вирусные инфекции.

При поступлении состояние больного оценивалось как тяжелое, отмечались слабость лицевой мускулатуры, нарушение глотания, парез мягкого неба, дизартричная речь, ограничение активных движений в проксимальных отделах конечностей, снижение мышечного тонуса, снижение силы в дистальных отделах до 4 баллов, в проксимальных отделах - до 2-3 баллов; координаторные пробы - с легким интенционным тремором, ходьба невозможна из-за слабости в ногах. Рефлексы - конъюктивальные, корнеальные, носовой, глоточный - снижены, отсутствовали брюшные рефлексы, а также сухожильные с верхних и нижних конечностей, за исключением ахиллова, который был одинаков с обеих сторон и снижен. Рефлексы орального автоматизма не выявлялись; поверхностная чувствительность в кистях рук и стопах ног нарушена по типу гиперестезии; отмечались патологические кистевые и стопные знаки,болезненность нервных стволов, положительные симптомы натяжения. Счет, гнозис, праксис сохранены. Трофические нарушения отсутствовали, наблюдался стойкий розовый дермографизм, симптом Горнера - отрицательный, функции тазовых органов сохранены.

На основании анализа картины заболевания, результатов стимуляционной электромиографии, выявившей невропатию по смешанному типу срединных и малоберцовых нервов, признаки моторной полиневропатии по смешанному типу с рук и ног, и данных ликворологического исследования был поставлен диагноз острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии Гийена-Барре-Ландри.

Начат курс лечения: плазмаферез, мильгамма, актовегин, трентал, дибазол в микродозах, прозерин, легкий массаж, ЛФК.

При проведении лабораторных исследований установлена гиперферментемия - повышение уровня трансфераз в 15 раз - при нормальном уровне билирубина и отсутствии маркеров вирусных гепатитов. Выявлено незначительное увеличение печени. Диагностирован аутоиммунный гепатит.

По рекомендации инфекциониста проводилось дообследование больного вследствие длительной лихорадки: посев крови на гемокультуру, малярийный плазмодий, лептоспироз, маркеры гепатитов В и С, ВИЧ, анализ крови методом РНГА с тифо-паратифозным диагностикумом, посев мочи на микрофлору. Получены отрицательные результаты.

С учетом преобладания пареза в проксимальных отделах конечностей для исключения острой перемежающей порфирии проведена количественная оценка копробилиногена и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. Полученные результаты не подтвердили этого диагноза.

Несмотря на проводимую терапию, включавшую 5 сеансов плазмафереза, состояние больного оставалось тяжелым, присоединилась гипостатическая пневмония. Продолжающиеся расстройства дыхания (на 25-е сутки) потребовали перевода больного в отделение реанимации и интенсивной терапии, где проводилась вспомогательная искусственная вентиляция легких, а 03.01.2002 г. для обеспечения адекватного дыхания произведена трахеостомия.

Проведение энтерального питания через назогастральный зонд в связи с бульбарным синдромом осложнилось наличием у больного язвы средней трети пищевода размером 1,530,8 см и потребовало наложения гастростомы.

Тяжесть состояния больного, обусловленная выраженными дыхательными и метаболическими нарушениями, определила время его нахождения на искусственной вентиляции легких - в течение 30 суток. Дополнительно на фоне антибактериальной терапии, введения сосудистых и ноотропных препаратов, витаминов группы В проводилась коррекция гипоальбуминемии введением белковых препаратов.

Состояние больного стабилизировалось на 54-е сутки нахождения в клинике. Он мог самостоятельно дышать через трахеостому, питание осуществлялось через гастростому, стали отмечать и положительные сдвиги в неврологическом статусе в виде нарастания силы в конечностях, больше в дистальных отделах. Наряду с этим нормализовались показатели уровня трансаминаз, циркулирующих иммунных комплексов. Больной был переведен в неврологическое отделение.

На 64-е сутки появились признаки восстановления глотания: больной мог самостоятельно принимать жидкость. Нормализовалась температура, несколько увеличилась мышечная сила. С учетом характера заболевания, тяжести течения болезни, наличия осложнений в виде двухсторонней бронхопневмонии больному было решено провести курс лечения церулоплазмином. Препарат применялся в дозе 100 мг на 200 мл физиологического раствора внутривенно капельно через день. Затем после двух введений доза была увеличена до 200 мг. Всего проведено 6 инфузий церулоплазмина. Продолжена терапия нейропротективными, ангиопротективными, антихолинэстеразными препаратами, витаминами группы В (мильгамма), дибазолом в микродозах. Расширен объем лечебной физкультуры, массажа.

15.02.2002 г. проведена дистанционная консультация больного с использованием телемедицинских технологий в НИИ неврологии РАМН профессором М.А. Пирадовым, старшим научным сотрудником В.Н Пироговым. В результате консультации был подтвержден диагноз острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии Гийена-Барре-Ландри, крайне тяжелого течения, ее моторного варианта с преимущественным поражением проксимальных отделов конечностей. Было рекомендовано продолжить проводимую восстановительную терапию в прежнем объеме, лечебную физкультуру, массаж, усилить энтеральное питание с использованием питательной смеси «Нутризол».

С учетом снижения уровня калия в плазме крови, массы тела, общего белка сыворотки крови, дисметаболических проявлений заболевания, сопутствующей патологии печени продолжалась инфузионная терапия в объеме до 1500 мл, включавшая соли калия, глюкозу, препараты белков крови. Для стимуляции анаболических процессов применялся ретаболил по 1 мл каждые 5 дней 3 инъекции на курс.

Постепенно шло восстановление функции глотания: больной ежедневно самостоятельно стал съедать до 300-500 мл жидкой пищи, а к 80-м суткам функция глотания полностью восстанавилась. На 84-е сутки на гастростому поставлен клапан. Еще через сутки удалена трахеостомическая трубка. Дыхание стало самостоятельным, адекватным.

К началу марта наметилась отчетливая положительная динамика: восстановились глотание, самостоятельное дыхание, удалена гастростомическая трубка, нормализовалась температура тела, появилась тенденция к нарастанию объема движений в конечностях, лабораторные показатели стали в пределах нормы. Этап острого периода заболевания был закончен: не только достигнута стабилизация процесса, но и наступил этап восстановления функций. Для продолжения восстановительной терапии больной переведен в ЦРБ по месту жительства. Рекомендовано продолжить ЛФК, массаж, электрофорез с дибазолом или кальцием, прием витаминов группы В (нейромультивит), берлитиона (a-липоевая кислота), антихолинэстеразных препаратов.

05.04.2002 г. больной поступил в хирургическое отделение Нижегородской областной клинической больницы. Произведено оперативное закрытие клапана гастростомы. Осмотр невролога: состояние удовлетворительное, отмечается повышение массы тела на 10 кг, со стороны черепно-мозговых нервов патологии не выявляется, глотание и дыхание - самостоятельные, сила в проксимальных отделах конечностей – 3 балла, в дистальных - 4-5 баллов, сухожильные рефлексы с рук - торпидные, коленные отсутствуют, ахилловы-одинаковые с обеих сторон, легкая гиперестезия в дистальных отделах конечностей, возможно самостоятельное передвижение больного. Даны рекомендации продолжить амбулаторное восстановительное лечение.

27.05.2002 г. больной поступил повторно в неврологическое отделение Нижегородской областной клинической больницы для продолжения восстановительной терапии. Обследование показало: функция черепно-мозговых нервов - в норме, тонус мышц сохранен, сила в конечностях - 5 баллов, сухожильные рефлексы с обеих сторон торпидны, чувствительных, вегетативных расстройств нет.

При обследовании методом стимуляционной электромиографии 14.06.2002 г. выявлены невропатия по смешанному типу малоберцового нерва, признаки моторной полиневропатии по смешанному типу с ног, срединный нерв в норме; по сравнению с 11.02.2002 г. отмечена положительная динамика в виде нормы со срединных нервов, увеличения М-ответов и скорости распространения волны с малоберцовых нервов.

Биохимические показатели не выявили отклонений от нормы.

Проведено лечение, включавшее ангиопротективные, ноотропные препараты, витамины группы В, а также активный комплекс лечебной физкультуры, тренажеров, физиотерапии (массаж, миотон, озокерит). Больной выписан домой в удовлетворительном состоянии. В последующем смог вернуться к учебе и занятиям спортом.

Особенностью данного клинического наблюдения является атипичное начало заболевания, нисходящий вариант синдрома Гийена-Барре-Ландри: бульбарные нарушения предшествовали двигательным нарушениям, имело место более грубое нарушение функции проксимальных отделов конечностей, заболевание протекало на фоне аутоиммунного гепатита, сопровождавшегося гиперферментемией. В отличие от классического течения прогрессирование заболевания происходило в более длительные сроки (около двух месяцев), имело место глубокое нарушение функций дыхания и глотания, потребовавшее наложения трахеостомы и гастростомы, а также проведения в течение длительного времени нейрореанимационных мероприятий. В качестве антигипоксанта и антиоксиданта больному вводился препарат церулоплазмин, на фоне применения которого имела место отчетливая положительная динамика в виде регресса неврологической симптоматики.

Кроме того, следует подчеркнуть, что это был первый опыт применения телемедицинских технологий, позволивший разрешить ряд трудных вопросов диагностики и коррекции тактики ведения больного.

ЛАНДРИ ВОСХОДЯЩИЙ ПАРАЛИЧ (J. В. О. Landry, франц. врач, 1826 - 1865; греч, paralysis расслабление; син. paralysis ascendens acuta ) - симптомокомплекс, характеризующийся развитием периферических параличей, которые вначале охватывают нижние конечности, затем верхние, а на протяжении нескольких дней всю произвольную мускулатуру, включая мышцы грудной клетки, диафрагмы, лица, языка. Впервые описан Ландри в 1859 г. Поскольку при таком развитии параличей часто выключается функция дыхательных мышц и развиваются бульбарные симптомы, принято считать Л. в. п. проявлением особо тяжелого течения болезни, на фоне к-рой он развился.

Этиология и патогенез

Л. в. п. является симптомокомплексом, отражающим только характер распространения параличей. Причиной его могут быть: 1) инфекционные заболевания с известным возбудителем (острый полиомиелит; полиомиелитоподобные заболевания, вызванные вирусами кишечной группы - ECHO, Коксаки; паралитические формы бешенства; клещевой энцефалит; опоясывающий лишай; инф. паротит; корь; ветряная оспа и др.); 2) инфекционно-аллергические заболевания, возбудитель которых неизвестен (острый первичный идиопатический полирадикулоневрит, острый рассеянный энцефаломиелит, коллагенозы, узелковый периартериит, Поствакцинальные миелиты, энцефаломиелорадикулоневриты и др.); 3) полиневропатии при токсических процессах (алкогольные, медикаментозные, бластоматозным и др.); 4) энзимные дефекты (полиневропатии, связанные с острой перемежающейся печеночной порфирией, диабетом и др.). Л. в. п. может развиться при локализации процесса в периферических нервах (полирадикулоневриты, полиневропатии) или в спинном мозге (острый полиомиелит, миелиты). В тяжелых случаях возможно сочетанное поражение периферических нервов, спинного мозга и его корешков, а также бульбарного отдела головного мозга.

Патологическая анатомия разнообразна и определяется заболеванием, на фоне к-рого развился паралич.

Течение и симптомы

Характерно следующее развитие симптомов: первоначально возникают параличи мускулатуры стоп, затем выключается функция всех мышц ног, туловища, рук, шеи, мимических мышц, мышц глотки, гортани, языка. Наиболее тяжелое течение Л. в. п. наблюдается при выключении или резком ослаблении функции дыхательной мускулатуры: наступает острая или постепенно нарастающая дыхательная недостаточность (см.), расстраивается механизм кашлевого рефлекса, возникает гипоксия (см.) и гиперкапния (см.). Паралич мышц глотки, гортани и языка (бульбарный паралич) может приводить к закупорке дыхательных путей содержимым пищеварительного тракта и имеет все признаки периферического паралича (см. Параличи, парезы): гипотония мышц, арефлексия, спустя 2-3 нед. в мышцах возникает реакция перерождения. Параличам могут предшествовать парестезии, болевой сиидром. Расстройства чувствительности (см.) наблюдаются при полиневропатии, полирадикулоневрите (по периферическому типу в виде перчаток и носков), при миелитах (по сегментарному или проводниковому типу). Расстройства функции тазовых органов отмечаются при Л. в. п., обусловленном миелитом или энцефаломиелитом; при поражении периферических нервов они возникают редко.

Сроки развития Л. в. п. колеблются от 3-6 дней до месяца. Так, напр., при остром полиомиелите развитие Л. в. п. происходит в течение 3-6 дней, а при остром идиопатическом полирадикулоневрите - на протяжении 3-4 нед. В зависимости от этиологии Л. в. п. в начале болезни могут наблюдаться лихорадка, недомогание и общемозговые симптомы. В цереброспинальной жидкости при Л. в. п. инф. генеза отмечается плеоцитоз при нормальном содержании белка или небольшом его повышении. При токсических процессах цереброспинальная жидкость не изменена.

Диагноз

Основные диагностические критерии Л. в. п. следующие: начало параличей с мускулатуры ног, неуклонное прогрессирование параличей с распространением на вышележащую мускулатуру туловища, грудной клетки, рук, шеи, лица, языка, глотки, симметричная выраженность параличей, гипотония мускулатуры, арефлексия, объективные нарушения чувствительности минимальны.

Лечение

Лечение зависит от основного заболевания, на фоне к-рого развился Л. в. п. При всех формах показана терапия витаминами B 1 , В 6 , В 12 (при порфирии витамин В 1 противопоказан). Гормональная терапия более эффективна при вторичных поли-невропатиях (коллагенозы, энзимные дефекты и др.). При первичных идиопатических полиневритах, вызвавших Л. в. п., гормональная терапия не всегда дает эффект. Дозы подбирают в соответствии с возрастом. В восстановительном периоде необходимы гимнастика, массаж, электростимуляция мышц, применение антихолинэстеразных препаратов. При возникновении дыхательной недостаточности применяют дыхательную реанимацию. Предварительно обеспечивают свободную проходимость дыхательных путей для воздуха (отсасывание секрета из дыхательных путей, изоляция дыхательных путей от пищеварительного тракта, Трахеостомия). Искусственная вентиляция легких проводится с помощью аппаратов различных систем и конструкций (см. Искусственное дыхание). Важное значение при Л. в. п. имеет поддержание соматических функций: питание через зонд (при афагии) сбалансированными питательными смесями, устранение паралитической гипокинезии, для чего рекомендуется раннее применение пассивных движений в суставах парализованных конечностей, частые повороты, массажные матрацы и др. Необходимо рациональное применение антибиотиков в соответствии с чувствительностью флоры дыхательных путей и мочевого пузыря.

Прогноз

Прогноз в отношении жизни определяется степенью выключения дыхательных мышц и глубиной бульбарных расстройств. Введение в терапию методов реанимации значительно снизило число летальных исходов. При полирадикулоневритах восстановление функции бывает полным примерно у 90% больных. После перенесенного Л. в. п., обусловленного тяжелым повреждением двигательных нервных клеток передних рогов спинного мозга, а также обширным демиелинизирующим процессом, могут наблюдаться стойкие парезы и параличи.

Библиография: Брусиловский Л. Я. К учению об остром восходящем параличе Landry, в кн.: Неврол., дет. психоневрол., прикладн. психол., Труды клин, нервн. бол. I МГУ, сб. 2, с. 3, М., 1928; Мартулис М. С. Руководство по неврологии, т. 5, в. 1, с. 208, М., 1940; Попова Л. М. Клиника и лечение тяжелых форм полирадикулоневрита, М., 1974; Haymaker W. a. Kernohan J.W. Landry - Guillain -Ваггё syndrome, Medicine (Baltimore), v. 28, p 59, 1949; Landry J. B. Note sur la paralysie ascendante aigue, Gaz. hebd. Med. Chir., t. 6, p. 472, 486, 1859; Leneman F. The Guil-lain-Barre syndrome, Arch, intern. Med., v. 118, p. 139, 1966.

Неврологический синдром – восходящий паралич – представляет собой острую форму послеифекционного множественного поражения периферических нервов. Другие названия данной патологии: восходящий паралич Ландри или синдром Ландри, восходящий паралич Гийена-Барре (синдром Гийена-Барре-Строла, GBS). Встречается также название синдром Ландри-Гийена-Барре.

В общем, все эти термины используются для описания достаточно клинически неоднородной патологии – воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии (AIDP), острой двигательной нейропатии аксонов, острой моторно-сенсорной нейропатии аксонов и синдрома Миллера-Фишера.

Код по МКБ-10

G61.0 Синдром Гийена-Барре

Эпидемиология

Общая ежегодная статистика по восходящему параличу составляет один случай на 55-91 тыс. человек. В западных странах число новых эпизодов в год составляет от 0,89 до 1,89 случаев на 100 тыс. человек. Риск развития восходящего паралича повышается для каждого десятилетия жизни на 20% (данные European journal of physical and rehabilitation medicine).

Причины восходящего паралича

Восходящий паралич Гийена-Барре (или Ландри) развивается вследствие повреждения миелиновых оболочек аксонов нервных волокон.

В последнее время считается, что причины восходящего паралича имеют аутоиммунный характер: защитная система организма ошибочно атакует нервные клетки периферической нервной системы и их опорные структуры. Аксоны (отростки) нервных клеток, передающие нервные импульсы к нервно-мышечным соединениям, покрыты оболочкой из шванновских клеток, которые содержат миелин .

Патогенез

На сегодняшний день патогенез восходящего паралича, к которому приводит нарушение миелиновой оболочки нервных волокон и снижение или полное прекращение проведения нервных сигналов, специалисты-неврологи связывают с активизацией клеточного иммунитета (Т-лимфоцитов и макрофагов) и развитием состояния, которое по своему механизму близко к замедленной аллергической реакции. Выражается это в выработке антител IgG, IgM и IgA против клеток оболочки (ганглиозидов GM1, GD1a, GT1a и GQ1b).

Чаще всего синтез аутоантител в организме провоцируется предшествующей инфекцией. Инфекционные причины восходящего паралича чрезвычайно разнообразны. В качестве одного из симптомов восходящий паралич Гийена-Барре (восходящий паралич Ландри) может наблюдаться у пациентов при:

гриппе, дифтерии, ветрянке, краснухе и кори;
бешенстве и бруцеллезе;
поражении вирусом герпеса, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра и гепатита Е;
первичных инфекционных и вторичных (поствакцинальных) энцефалитах;
иксодовом клещевом боррелиозе;
респираторной форме микоплазмоза и хламидиоза, то есть вызываемых Mycoplasma pneumoniae и Chlamydophila pneumoniae атипичных пневмониях;
лимфоцитарном хориоменингите (который является вирусной инфекцией, переносимой мышами);
остром рассеянном энцефаломиелите;
системной красной волчанке.

Тесно связаны острая инфекционная болезнь из разряда зоонозов кампилобактериоз и восходящий паралич. Кампилобактериоз вызывается бактерией Campylobacter jejuni, которая, проникая в ЖКТ, начинает размножаться с выделением токсинов. В результате развивается воспаление, отек и даже изъязвление слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, а также общая интоксикация организма (через кровь и лимфу). При этом организм вырабатывает на липоолигосахариды клеточных мембран кампилобактерий антитела IgA и IgG, которые вызывают воспаление и дегенерацию собственных миелиновых оболочек и нервных клеток человека.

По данным американского Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS), около трети случаев восходящего паралича вызываются кампилобактериозом.

Среди вакцин, ставших причиной восходящего паралича, известен скандал с прививками от свиного гриппа в 1976-1977 г. А в инструкции к вакцине Приорикс (от вирусов кори, краснухи и эпидпаротита) в качестве одного из трех десятков возможных побочных действий указан восходящий паралич Гийена-Барре.

Симптомы восходящего паралича

Медики отмечают, что симптомы восходящего паралича появляются у пациентов после явных признаков инфекции в виде боли в горле, ринита или диареи в течение от одной до шести недель. И только после этого проявляются первые признаки GBS: слабость в ногах и руках. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей и мышечной болью, восходящей от дистальных отделов конечностей к проксимальным.

Процесс может затрагивать обе стороны в равной степени (пара- или тетраплегия), но может быть и односторонним (гемиплегия). С течением времени состояние усугубляется. Мышечная слабость и нарушения движений в виде мягкого паралича нарастает у всех по-разному: резко (за 7-12 часов) или более размеренно (до двух недель и дольше). У каждого пятого пациента мышечная слабость продолжает прогрессировать в течение месяца.

После того, как слабость перестает прогрессировать, наступает фаза стабилизации, которая может длиться от двух-семи дней до полугода. Основные симптомы восходящего паралича на данной стадии включают болезненные парестезии; боли в мышцах в области головы, шеи и спины; снижение или отсутствие сухожильных рефлексов (гипо- или арефлексия).

При этом почти в половине случаев восходящего паралича Гийена-Барре могут быть затронуты мышцы шеи и черепа, вызывая слабость мышц лица, трудности с глотанием и жеванием, а иногда и слабость глазных мышц - офтальмоплегию (синдром Миллера-Фишера).

В 8% случаев паралич поражает только нижние конечности (параплегия или парапарез), и примерно пятая часть пациентов не в состоянии ходить без посторонней помощи после шести месяцев болезни. Однако около трети больных способны передвигаться самостоятельно (с некоторыми отклонениями в координации движений).

Осложнения и последствия

Осложнения при хронизации паралича сопровождаются атрофией мышечных тканей и полной инвалидностью. Вегетативные расстройства – резкие колебания артериального давления, сердечная аритмии, отечность, повышенное потовыделение – отмечаются как минимум у 40% больных с восходящим параличом. Нередко кардиологические осложнения доходят до неотложной потребности стимуляции сокращения миокарда или установки водителя сердечного ритма.

Диагностика восходящего паралича

Клиническая диагностика восходящего паралича проводится с помощью люмбальной пункции в поясничной области позвоночного столба и исследования полученной спинномозговой жидкости (на наличие белка и уровень клеточных элементов). Диагноз подтверждается наличием альбуминоцитологической диссоциации в ликворе.

Также берутся анализы крови – общий, биохимический и иммуноферментный (на антитела к бактериальным агентам). Могут быть назначены серологическое и цитологическое исследования мазков из зева, анализ кала.

Инструментальная диагностика включает:

электромиографию (ЭМГ), позволяющую исследовать проводимость периферических нервов;
магнитно-резонансную томографию (МРТ) спинного мозга.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика восходящего паралича Гийена-Барре необходима для исключения компрессии спинного мозга, спинальной мышечной атрофии, лейкомиелита, полиомиелита, эпидурита, гематомиелии, лимфомы, рассеянного склероза, нейросифилиса (сухотки спинного мозга), сирингомиелии, а также церебрального паралич из-за травмы головного мозга. Кроме того, следует отличать восходящий паралич Гийена-Барре от острых миелопатий (с хронической болью в спине), порфирии (с болями в животе, судорогами и нарушениями психики), полирадикулитов у ВИЧ инфицированных и пациентов с болезнью Лайма, а также от симптомов отравлений фосфорорганическими соединениями, таллием, мышьяком и ядом болиголова.

Лечение восходящего паралича

Лечение восходящего паралича проводится в условиях неврологического стационара.

Если восходящий паралич Ландри прогрессирует стремительно, требуется неотложная медицинская помощь в отделении интенсивной терапии, где есть условия для использования (в случае необходимости) аппарата искусственной вентиляции легких.

Ключевые методы лечения синдрома Гийена-Барре – плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов (Immunoglobulin human), то есть иммунотерапия направлена на снижение симптомов и осложнений восходящего паралича.

Терапевтический плазмаферез (фильтрация крови) проводится для выведения из кровяного русла атакующих нервные клетки антител (пять процедур на протяжении двух недель). Точно так же нейтрализует вредные антитела и воспаление введение в кровь иммуноглобулинов IgG – Габриглобина, Гамунекса, Гамимуна, Октагама, Flebogamma, Gammagard и др. Их вводят инфузионно, суточная доза рассчитывается по 0,4 г на каждый килограмм массы тела. Стандартное количество инфузий – по одной в течение 5 дней. Среди возможных побочных действий иммуноглобулинов указываются повышение температуры, головная боль, тошнота, рвота, аллергические реакции и воспаление печени. Следует иметь в виду, что при нарушениях кровоснабжения головного мозга или сердца, при избыточной массе тела и при уменьшении объема циркулирующей крови (гиповолемии) введение иммуноглобулина может привести к образованию тромбов. Поэтому одновременно назначаются лекарства против тромбоза (антикоагулянты).

Согласно данным Journal of Clinical Immunology, оба метода лечения одинаково эффективны. Плазмаферез ускоряет выздоровление при использовании в течение четырех недель после появления симптомов. А лечение восходящего паралича сочетанием иммуноглобулинов с плазмаферезом проводится в течение двух недель после появления симптомов и имеет меньше осложнений. Западные медики пришли к выводу, что использование глюкокортикоидов в терапии данного синдрома не способствует ускорению восстановления и потенциально может его даже отсрочить. Однако в отечественной клинической практике кое-где продолжают применять кортикостероидные гормоны (например, вводят внутривенно преднизолон).

Также применяются лекарства – Супрастин или Тавегил (по таблетке трижды в день), однако в числе побочных эффектов антигистаминных средств отмечаются (кроме повышенной сонливости) общая слабость и снижении артериального давления.

Скорость и степень восстановления после восходящего паралича различны. И прогноз синдрома Гийена-Барре определяется с учетом возраста: у пациентов старше 40 лет результаты лечения могут быть ниже, чем у более молодых.

Почти 85% пациентов в течение года восстанавливаются после болезни; 5-10% после лечения имеют проблемы с движением. Из-за осложнений и изначальной тяжести симптоматики около 5% случаев заканчиваются летально.

Восходящий паралич Гийена-Барре может давать рецидивы (2-3% случаев), особенно если перенесенные инфекции дали серьезные системные осложнения.

Ландри восходящий паралич

Ландри восходящий паралич (J. В. О. Landry, французский врач, 1826-1865; греческий paralysis расслабление; синонимы paralysis ascendens acuta) - симптомокомплекс, характеризующийся развитием периферических параличей, которые вначале охватывают нижние конечности, затем верхние, а на протяжении нескольких дней всю произвольную мускулатуру, включая мышцы грудной клетки, диафрагмы, лица, языка. Впервые описан Ландри в 1859 год Поскольку при таком развитии параличей часто выключается функция дыхательных мышц и развиваются бульбарные симптомы, принято считать Ландри восходящий паралич проявлением особо тяжёлого течения болезни, на фоне которой он развился.

Этиология и патогенез. Ландри восходящий паралич является симптомокомплексом, отражающим только характер распространения параличей. Причиной его могут быть: 1) инфекционные заболевания с известным возбудителем (острый полиомиелит; полиомиелитоподобные заболевания, вызванные вирусами кишечной группы - ECHO, Коксаки; паралитические формы бешенства; клещевой энцефалит; опоясывающий лишай; инфекционные паротит; корь; ветряная оспа и другие); 2) инфекционно-аллергические заболевания, возбудитель которых неизвестен (острый первичный идиопатический полирадикулоневрит, острый рассеянный энцефаломиелит, коллагенозы, узелковый периартериит, поствакцинальные миелиты, энцефаломиелорадикулоневриты и другие); 3) полиневропатии при токсических процессах (алкогольные, медикаментозные, бластоматозные и другие); 4) энзимные дефекты (полиневропатии, связанные с острой перемежающейся печёночной порфирией, диабетом и другие). Ландри восходящий паралич может развиться при локализации процесса в периферических нервах (полирадикулоневриты, полиневропатии) или в спинном мозге (острый полиомиелит, миелиты). В тяжёлых случаях возможно сочетанное поражение периферических нервов, спинного мозга и его корешков, а также бульбарного отдела головного мозга.

Патологическая анатомия разнообразна и определяется заболеванием, на фоне которого развился паралич.

Течение и симптомы. Характерно следующее развитие симптомов: первоначально возникают параличи мускулатуры стоп, затем выключается функция всех мышц ног, туловища, рук, шеи, мимических мышц, мышц глотки, гортани, языка. Наиболее тяжёлое течение Ландри восходящий паралич наблюдается при выключении или резком ослаблении функции дыхательной мускулатуры: наступает острая или постепенно нарастающая дыхательная недостаточность (смотри полный свод знаний), расстраивается механизм кашлевого рефлекса, возникает гипоксия (смотри полный свод знаний) и гиперкапния (смотри полный свод знаний). Паралич мышц глотки, гортани и языка (бульбарный паралич) может приводить к закупорке дыхательных путей содержимым пищеварительного тракта и имеет все признаки периферического паралича (смотри полный свод знаний Параличи, парезы): гипотония мышц, арефлексия, спустя 2-3 недель в мышцах возникает

реакция перерождения. Параличам могут предшествовать парестезии, болевой синдром. Расстройства чувствительности (смотри полный свод знаний) наблюдаются при полиневропатии, полирадикулоневрите (по периферическому типу в виде перчаток и носков), при миелитах (по сегментарному или проводниковому типу). Расстройства функции тазовых органов отмечаются при Л век п., обусловленном миелитом или энцефаломиелитом; при поражении периферических нервов они возникают редко.

Сроки развития Ландри восходящий паралич колеблются от 3-6 дней до месяца. Так, например, при остром полиомиелите развитие Ландри восходящий паралич происходит в течение 3-6 дней, а при остром идиопатическом полирадикулоневрите - на протяжении 3-4 недель. В зависимости от этиологии Ландри восходящий паралич в начале болезни могут наблюдаться лихорадка, недомогание и общемозговые симптомы. В цереброспинальной жидкости при Ландри восходящий паралич инфекционные генеза отмечается плеоцитоз при нормальном содержании белка или небольшом его повышении. При токсических процессах цереброспинальная жидкость не изменена.

Диагноз. Основные диагностические критерии Ландри восходящий паралич следующие: начало параличей с мускулатуры ног, неуклонное прогрессирование параличей с распространением на вышележащую мускулатуру туловища, грудной клетки, рук, шеи, лица, языка, глотки, симметричная выраженность параличей, гипотония мускулатуры, арефлексия, объективные нарушения чувствительности минимальны.

I
Ландри́ восходя́щий парали́ч (J. В.О. Landry, франц. врач, 1826-1865)
симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых параличей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, мышцы лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, Бульбарный паралич.
Восходящий паралич Ландри может быть вызван парамиксовирусами (вирусом кори, эпидемического паротита), микровирусами (Коксаки А и В, ECHO), другими вирусами (краснухи, бешенства, полиомиелита, гриппа, простого герпеса, цитомегалии, оспы), вирусом иммунодефицита человека. Провоцировать Л.в.п. могут микоплазменные пневмонии, интоксикации химическими веществами, некоторые энзимные наследственные дефекты, например острая перемежающаяся печеночная порфирия. Развитию паралича способствуют травмы и оперативные вмешательства, сопровождающиеся реактивным воспалением, латентно протекающие вирусные инфекции. Патогенез Л.в.п. недостаточно ясен. Морфологически выявляют признаки диффузного деструктивно-воспалительного процесса преимущественно в периферических нервах, спинном мозге и его корешках, ядрах черепных нервов, их корешках и периферических стволах. Отмечают очаговую перивенозную демиелинизацию; характерна гибель аксонов, особенно в периферических нервах.
Начинается заболевание обычно с повышения температуры тела, общей слабости и чувства разбитости, диффузной головной боли, катаральных проявлений со стороны верхних дыхательных путей. На этом фоне через 3-6 дней появляются парестезии в дистальных отделах рук, ног. Затем начинают развиваться вялые параличи мышц стоп. Они принимают восходящий характер, охватывают мускулатуру ног, туловища, рук, шеи, мимические мышцы, мышцы глотки, гортани, языка. Паралич диафрагмы, межреберных мышц и мышц живота приводит к дыхательной недостаточности, нарушению кашлевого рефлекса. Постепенно развиваются афагия, афония, анартрия, наступает состояние, угрожающее жизни больного. Параличи имеют все признаки периферических: гипотония, арефлексия, нарушение скорости проведения по нервным стволам, реакция полной или частичной дегенерации мышц. Расстройства чувствительности (Чувствительность) зависят от того, какие отделы нервной системы преимущественно поражаются: при полиневропатии, полирадикулоневрите чувствительность нарушается по типу перчаток и носков; при миелитах наблюдается проводниковый тип расстройств; при поражении только передних рогов и передних корешков спинного мозга чувствительность не нарушается. Расстройства функции мочевого пузыря, прямой кишки наблюдаются при распространенном поражении спинного мозга.
Параличи дыхательных мышц, нарушения кашлевого рефлекса способствуют развитию гнойной бронхопневмонии, ателектазов легких. При расстройствах функции мочевого пузыря может развиться восходящая инфекция мочевых путей. Возможны нарушения ритма сердечной деятельности (вентрикулярные аритмии), тромбозы, тромбоэмболии, диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и течения заболевания. В цереброспинальной жидкости в острой фазе заболевания обнаруживают плеоцитоз при нормальном содержании белка либо белково-клеточную диссоциацию.
Лечение проводят в стационаре, обязательна госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации для своевременного проведения искусственной вентиляции легких (Искусственная вентиляция лёгких). При афагии питание больного проводят через назогастральный зонд (до 3000 ккал в сутки). Для профилактики тромбозов и тромбоэмболий назначают гепарин. Обязательны индивидуальный уход, устранение паралитической гипокинезии (пассивные движения, правильная укладка парализованных конечностей). В ряде случаев показаны ЛФК, массаж, электростимуляция мышц, бальнеотерапия.
Прогноз неблагоприятный. При отсутствии интенсивной терапии больные, как правило, погибают от дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность), гипоксии (Гипоксия) и гиперкапнии.
Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Попова Л.М. Клиника и лечение тяжелых форм полирадикуло-неврита, с. 6, М., 1974.
II
Ландри́ восходя́щий парали́ч (J.В.О. Landry, 1826-1865, франц. врач)
см. Паралич восходящий.

Смотреть значение Ландри Восходящий Паралич в других словарях

Паралич — (паралич неправ.), паралича, м. (от греч. paralysis). 1. Болезнь, лишающая тот или иной орган способности отправлять обычные функции, напр., способности движения, осязания (мед.).........
Толковый словарь Ушакова

Паралич — болезнь, лишающая часть тела движенья или чувства, или того и другого; удар, пострел, столбняк, разбитие, отнятис члена; шуточн. кондрашка. ный или паралитик, разбитый........
Толковый словарь Даля

Восходящий Прил. — 1. Поднимающийся, повышающийся (противоп.: нисходящий). // Нарастающий, увеличивающийся. 2. перен. Набирающий силу, развивающийся.
Толковый словарь Ефремовой

Паралич М. — 1. Болезнь, лишающая какой-л. орган или органы способности нормально действовать (производить движения, осязать и т.п.). 2. перен. Состояние оцепенения или полного бездействия.........
Толковый словарь Ефремовой

Восходящий — восходящая, восходящее. Прич. действ. наст. вр. от восходить. || Ведущий или возводящийся к старшему поколению, идущий от потомков к предкам; противоп. нисходящий. Родственники........
Толковый словарь Ушакова

Восходящий — -ая, -ее. Поднимающийся, повышающийся (противоп.: нисходя́щий). В-ая кривая. В-ая интонация.
◊ Восходя́щая линия родства. Линия родства, ведущая к старшему поколению,........
Толковый словарь Кузнецова

Паралич — -а; м. [от греч. paralysis]
1. Болезнь, заключающаяся в потере способности произвольных движений каким-л. органом или частью тела вследствие поражений нервной системы. П.........
Толковый словарь Кузнецова

Паралич — Слово, заимствованное из польского, а восходящее через немецкий (Paralyse) и латинский (paralysis) языки к греческому paralysis, означающему "расслабление".
Этимологический словарь Крылова

Белла Паралич — (Ch. Bell, 1774-1842, шотл. анатом, физиолог и хирург) см. Прозопоплегия.
Большой медицинский словарь

Вестфаля-гольдфлама Паралич — (К. F. О. Westphal, 1833-1890, нем. психиатр и невропатолог; S. V. Goldflam, 1852-1932, польский невропатолог) см. Паралич пароксизмальный.
Большой медицинский словарь

Дежерин-клюмпке Паралич — (A. Dejerine-Klumpke, 1859-1927, франц. невропатолог; син. синдром нижней части плечевого сплетения) периферический паралич мышц кисти и ладонной поверхности предплечья с чувствительными........
Большой медицинский словарь

Восходящий Поток — , небольшой по ток воздуха, поднимающийся от Земли благодаря местному нагреву земной поверхности. Восходящими потоками часто пользуются парящие птицы, а также планеры и т.д.

Душ Восходящий — (син. Д. промежностный) Д., при котором тонкие вертикальные струи воды направлены снизу на область промежности больного, сидящего на стуле с кольцевым сиденьем.
Большой медицинский словарь

Душ Кишечный Восходящий — водолечебная процедура, при которой орошающую жидкость вводят под давлением в прямую кишку сидящего на унитазе больного через зонд с мелкими боковыми отверстиями.
Большой медицинский словарь

Дюшенна-эрба Паралич — (G. В. A. Duchenne, 1806-1875, франц. невропатолог; W. Н. Erb, 1840-1921, нем. врач; син. синдром верхней части плечевого сплетения) паралич верхнего ствола плечевого сплетения (IV, V и VI спинномозговых........
Большой медицинский словарь

Церебральный Паралич — , нарушение двигательных функций и координации, вызванное повреждением головного МОЗГА в момент рождения либо вскоре посленего. Его проявлениями могут быть мышечные........
Научно-технический энциклопедический словарь

Бульбарный Паралич — синдром поражения черепных нервов (языкоглоточного,блуждающего и подъязычного), ядра которых располагаются в продолговатоммозге. Проявляется главным образом расстройством........

Клустона Паралич — (Th. S. Clouston, 1840-1915, англ. психиатр) см. Паралич прогрессивный инфантильный.
Большой медицинский словарь

Ландри Восходящий Паралич — (J. В. О. Landry, 1826-1865, франц. врач) см. Паралич восходящий.
Большой медицинский словарь

Ландри Синдром — (J. В. O. Landry) см. Паралич восходящий.
Большой медицинский словарь

Левандовского Холодовой Паралич — (М. Lewandowsky, 1876-1918, нем. невропатолог) см. Парамиотония врожденная.
Большой медицинский словарь

Лиссауэра Паралич — (Н. Lissauer) атипичная форма прогрессивного паралича с относительно доброкачественным затяжным течением, малой выраженностью паралитической деменции и преобладанием........
Большой медицинский словарь

Детский Церебральный Паралич — группа детских заболеваний, обусловленнаявнутриутробным поражением головного мозга, черепно-мозговой травмой природах, различными заболеваниями в раннем детстве,........
Большой энциклопедический словарь

Неврит Восходящий — (n. ascendens; син.: Н. иррадиирующий, симпаталгия восходящая) Н., возникающий при травматическом поражении дистальной части руки, чаще всего мягких тканей пальцев, проявляющийся........
Большой медицинский словарь

Нотнагелевский Паралич — (К. W. Н. Nothnagel, 1841-1905, нем. врач; син. Нотнагеля мимический паралич) неравномерность носогубных борозд и отвисание одного угла рта, обнаруживаемые при аффективных мимических........
Большой медицинский словарь

Нотнагеля Мимический Паралич — (К. W. Н. Nothnagel) см. Нотнагелевский паралич.
Большой медицинский словарь

Паралич — (paralysis; греч., от paralyo развязывать, расслаблять) расстройство двигательной функции в виде полного отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц.
Большой медицинский словарь

Паралич "я" — психопатологический симптом: утрата сознания идентичности "Я".
Большой медицинский словарь

Паралич Аккомодации — (ра ralysis accomodationis; син. циклоплегия) потеря способности ясно видеть объекты, находящиеся ближе дальнейшей точки ясного зрения, обусловленная параличом ресничной мышцы.
Большой медицинский словарь

Паралич Алкогольный — (paralysis alcoholica) см. Корсаковский психоз.
Большой медицинский словарь