☰

Что такое симптом бабочки. Что такое буллезный эпидермолиз? Лечение при синдроме бабочки

В ожидании ребёнка есть немало приятных моментов, однако практически каждую будущую мамочку хотя бы раз за всю беременность преследует страх родить больного малыша. К счастью, статистика рождения детей с врождёнными болезнями позволяет всё же надеяться только на лучшее, но иногда на свет появляется новорождённые, поражённые, в частности, таким редким генетическим заболеванием, как буллёзный эпидермолиз, или болезнь бабочки.

Как проявляется буллёзный эпидермолиз у детей

Буллёзный эпидермолиз (БЭ) – наследственное заболевание, которое проявляется в виде появления эрозий и пузырей на слизистой и коже после малейших их повреждений и даже без них. У здорового человека эпидермис - внешний слой кожи (эпидермис) – связан с более глубинными ее слоями (дермой) с помощью специальных волокон («якорей»).

Но при поражении БЭ эти связующие компоненты являются очень слабыми или отсутствуют вовсе. Как следствие, после любого физического или температурного воздействия, попадания на кожу химических веществ происходит отслоение эпидермиса и образуется открытая рана, которую нужно немедленно закрывать специальным перевязочным материалом.

Неосторожное прикосновение к детям-бабочкам может обернуться для них невыносимым страданием

Буллёзный эпидермолиз получил романтичное название «болезнь бабочки» из-за сравнения кожи больного с хрупкими и нежными крыльями этого насекомого.

Кожа больных малышей такая же хрупкая и нежная, как крылья бабочки

Как и почему возникает буллёзный эпидермолиз

Основная причина заболевания - гены с дефектом. Но не все, а лишь те, которые отвечают за регулирование строения белков, формирующих слизистые оболочки и кожу, а также гарантирующих их прочность.

Главная и единственная причина буллезного эпидермолиза - мутации генов

Генетический материал может быть повреждён в период беременности или зачатия либо передаваться в дефектном виде от родителей-носителей. Факторами, провоцирующими мутацию генов, являются:

  • вирусные заболевания, перенесённые при беременности или в момент зачатия;
  • повышенное радиационное и иное излучение;
  • воздействие токсических веществ и др.

Буллёзный эпидермолиз не зависит от пола и может одинаково поражать новорождённых мужского и женского пола. Заболевание при этом проявляется уже в первые дни или недели после рождения.

Болезнь проявляется практически сразу после рождения

Когда и как начинает проявляться болезнь

В зависимости от формы заболевания ребёнок может как умереть вскоре после рождения или стать инвалидом из-за тяжёлых осложнений, так и вести почти нормальную жизнь при условии правильного и своевременного лечения . Хотя до сих пор ведутся активные споры врачей по поводу изучения БЭ, уже существует более-менее чёткая его систематизация. Так, в зависимости от степени поражения кожных покровов и слизистой, а также места расположения пузырей выделяют такие формы:

  • простой буллёзный эпидермолиз (ПБЭ) – пузыри возникают в верхнем слое кожи, которая к тому же утолщается вследствие заболевания. Выделяют локализованную и генерализованную форму. В первом случае болезнь проявляется в подростковом возрасте в виде пузырей на стопах и кистях, но уже во младенчестве на слизистой могут образовываться эрозии и пузыри. При генерализованной форме пузыри могут располагаться группами на разных участках тела, болезнь поражает мочевыводящую систему, половые органы, пищевод, возможно развитие рака;
  • дистрофический буллёзный эпидермолиз (ДБЭ) может передаваться доминантно и рецессивно. Первый вариант характеризуется образованием волдырей на слизистых оболочках, руках, коленках, локтях. Во втором случае возможно сужение пищевода, возникновение рака кожи, страдают глаза, может появиться анемия или срастись пальцы на нижних и верхних конечностях;
  • пограничный буллёзный эпидермолиз (ПоБЭ) проявляется в двух видах - Герлитца и не-Герлитца. В обоих случаях пузыри образуются на большой площади в любом месте. Велика вероятность внекожных осложнений - сужается ротовое отверстие, язык прирастает к нижней части рта, сужаются пищевод и верхние дыхательные пути, задерживается развитие ребёнка, возникает анемия и др. Главное отличие между формами - первый подтип характеризуется более сложным течением и чаще приводит к летальному исходу;
  • синдром Киндлера характеризуется образованием пузырей ещё до появления ребёнка на свет, причём локализуются они на всех слоях кожи. По мере взросления появляется чувствительность к ультрафиолету, кожа атрофируется с одновременным появлением сильной пигментации, при заболевании страдают ногти, возникают атрофические рубцы на месте пузырей, сужается пищевод и поражается мочеполовая система.

Выявить рождение «детей-бабочек» очень просто - уже в первые часы после появления на свет даже от одежды у них появляются пузыри на коже, которые быстро лопаются, оставляя после себя открытую рану.

Одним из тяжелых осложнений буллёзного эпидермолиза является срастание пальцев на конечностях ребенка

Можно ли вылечить патологию

К сожалению, буллёзный эпидермолиз полностью вылечить невозможно - всё, что остаётся родителям и самим больным - проводить симптоматическое лечение. Кроме того, правильный уход за ребёнком уже с младенческого возраста позволяет значительно облегчить его взрослую жизнь - и даёт войти в неё, а не умереть в страданиях! Оптимальным итогом лечения детей-бабочек считается огрубение кожи и уменьшение ее чувствительности к различным раздражителям .

Существует несколько методов терапии при буллёзном эпидермолизе:

  1. Лечение протеинами - пациенту вводят определённое количество недефектного белка и коллаген 7-го типа.
  2. В генной терапии пациенту пересаживают фрагмент кожи с трансгеном - исправленным геном.
  3. Детям бабочкам могут вводить определённое количество клеток от здорового донора, содержащих нормальный ген. В процессе такого лечения донорские фибробласты вырабатывают коллаген, необходимый для скрепления дермы и эпидермиса. Фибробласты - клетки соединительной ткани.
  4. При комбинированной терапии создают трансплантаты для кожи, состоящие из фибробластов здорового донора и кератиноцитов больного. Это позволяет значительно снизить вероятность отторжения донорского материала . Кератиноциты - основные клетки кожи, составляющие 90% её состава.
  5. Применение стволовых клеток костного мозга - эффективный метод лечения, в процессе которого или регулярно вводят здоровые донорские клетки, или перепрограммируют клетки кожи пациента, чтобы получить недефектные стволовые клетки.
  6. Симптоматическая терапия заключается в назначении обезболивающих, антибиотиков широкого спектра действия, противоанемических препаратов, прописывании при кардиомиопатии препаратов селена и карнитина и др.
  7. При лекарственной терапии используют препараты, преследующие две цели:
    • «нокаут» и замена siRNA (короткой интерферирующей РНК), т.е. подавление деятельности дефектного гена;
    • препятствование преждевременному прекращению синтеза белка, которое запускается дефектными генами.

Неотъемлемой частью жизни детей-бабочек является ежедневное бинтование с использованием особого материала и увлажняющих кремов, без которых жизнь больного малыша может стать адской мукой. В среднем эта процедура может занимать 3–5 часов. Стоимость одних лишь бинтов и кремов при лёгкой форме БЭ обходится в 30 тыс. рублей, при тяжёлой - такие затраты достигают до 150 тыс.

При отсутствии ежедневного бинтования дети-бабочки не смогут жить нормально из-за постоянной боли

В России есть фонд помощи таким малышам, который так и называется - Дети-бабочки . Он входит в международную ассоциацию DEBRA.

Профилактика заболевания и его диагностика при беременности

Поскольку буллёзный эпидермолиз относится к наследственным заболеваниям, профилактика его невозможна. Всё, что остаётся, – при наличии БЭ в анамнезе будущих родителей воздержаться от рождения детей или провести дородовую диагностику .

Выявить буллёзный эпидермолиз можно с помощью ДНК-диагностики, называемой также молекулярной. Для определения синдрома необходимо взятие околоплодных вод.

При буллёзном эпидермолизе генетические анализы - единственная возможность узнать о заболевании еще до рождения ребёнка

Такие дорогостоящие анализы оправданы в том случае, если, как уже было сказано, один из родителей страдает от болезни бабочки или в семье имеется ребёнок с подобным заболеванием. Желательно провести диагностику больного супруга ещё на стадии планирования беременности, чтобы выяснить, какой именно ген может быть повреждён. Тогда имеется возможность сделать быстрый анализ плода на сроке, когда допустим аборт. Объясняется это тем, что поиск дефектного гена может занять до 2 месяцев. Для анализа на БЭ у плода берутся ворсинки хориона на сроке 9–11, максимум 12 недель .

При тяжёлой форме заболевания ребёнок может умереть сразу после рождения, при лёгком и среднем подтипах БЭ больной в нашей стране способен дожить до 18–25 лет. В то же время в западных странах страдающие от «болезни бабочки» подчас живут и до 40–45 лет. Всё зависит от тяжести заболевания и наличия осложнений.

Видео: как живут и лечатся дети-бабочки в России

Хотя буллёзный эпидермолиз относится к тяжёлым наследственным заболеваниям, правильное его лечение даёт больному надежду на достойную жизнь без боли и мучений. Главная задача при этом - найти грамотных врачей, которые смогут обеспечить адекватную терапию. А в плане финансов при неимении больших доходов остаётся надеяться лишь на благотворительные фонды и помощь частных спонсоров.

Синдром бабочки, по-научному буллезный эпидермолиз - генетическое заболевание, которое проявляется патологической хрупкостью и нежностью кожных покровов. Обусловлено оно недостаточным количеством или полным отсутствием белка, отвечающего за сцепление клеток кожи между собой, в результате чего она становится уязвимой к любому, даже самому минимальному, воздействию. При этом кожу сравнивают с чешуйчатым покровом крыльев бабочки, который осыпается при малейшем прикосновении. Отсюда и такое сказочное и красивое название грозной и во многих случаях смертельной болезни.

К счастью, синдром бабочки - довольно редкое заболевание, как и нейрофиброматоз . Оно передается по наследству, в основном при родственных браках. Также могут быть случаи спонтанного ее появления при генетических мутациях. Различий по половому признаку не существует. Буллезный эпидермолиз чаще встречается в детском возрасте, к периоду полового созревания течение болезни облегчается, больные же с тяжелыми формами просто не доживают до этого момента.

Симптомы синдрома бабочки

Основное проявление болезни - наличие пузырей (булл). Их характеристики:

  1. Появляются при любом силовом воздействии на кожу (трение, удар), но чаще достаточно даже легкого прикосновения. Такие больные не могут носить одежду, так как даже самые натуральные и бесшовные ткани при соприкосновении с кожей людей-бабочек вызывают образование пузырей.
  2. Могут быть различного размера и локализации и возникать не только на коже, но и на слизистых оболочках ротовой полости, пищеварительного тракта, когда травму может вызвать прием грубой неперетертой пищи. В очень тяжелых случаях дети даже отказываются пить молоко из-за резкой боли при кормлении, тогда они погибают «голодной» смертью.
  3. Наполнены прозрачным либо кровянистым содержимым.
  4. Чрезвычайно болезненные, но после вскрытия пузырей жидкость изливается, боль при этом уменьшается и вскоре наступает заживление.
  5. Самая частая локализация - места, которые подвержены наибольшему травмированию: колени, локти, ягодицы, кисти, стопы.

В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие формы буллезного эпидермолиза:

  1. Простая - образование пузырьков на коже, которые впоследствии заживают бесследно. Болезнь обостряется в летний период и при пребывании в жарком помещении, после горячей ванны. Зимой же наступает некоторое облегчение симптомов.
  2. Гиперпластическая, когда на месте вскрывшихся пузырей образуются грубые рубцы, плохо поддающиеся хирургическому и медикаментозному лечению.
  3. Полидиспластическая (самая тяжелая). При этом пузыри появляются на коже не только от прикосновения или травмирования, но и сами по себе. Обычно они наполнены кровянистой жидкостью и чрезвычайно плохо заживают и оставляют после себя очень грубые рубцы.

Буллезный эпидермолиз у детей - особенности и прогнозы

Чаще всего синдром бабочки можно наблюдать у детей, причем в основном проявления его становятся заметны сразу же после рождения. В результате трения при проходжении через родовые пути такие детки рождаются в буквальном смысле слова «без кожи», она просто снимается как сброшенная кожа змеи. Большинство новорожденных, особенно при тяжелых формах болезни, погибает уже в первые дни или недели жизни.

Дети-бабочки совершенно не отличаются от сверстников в умственном и физическом развитии. Конечно, болезнь накладывает свой отпечаток, но теоретически, если создать безопасную среду и обеспечить хороший уход, можно оградить ребенка от мучительной боли и сделать его жизнь более-менее полноценной. Критический период - возраст до 3 лет, когда дети еще не осознают, что им нельзя ползать, прикасаться к чему-либо. К тому же, по мере взросления происходит физиологическое огрубение кожи, что значительно облегчает проявления. К периоду полового созревания болезнь приобретает еще более легкую форму.

При легких формах прогноз для жизни и здоровья относительно благоприятный. К сожалению, немногим родителям удается обеспечить своему ребенку полноценный уход. Возникающие на коже раны инфицируются и нагнаиваются, что может привести к смерти ребенка. Поэтому для больных буллезным эпидермолизом любое травмирование кожи может быть смертельным.

Лечение при синдроме бабочки

Основные принципы:

  1. Создать для больного такие условия, чтобы свести к минимуму любое повреждение. Вместо одежды нужно обматывать тело специальными атравматичными бинтами.
  2. Обеспечить должный уход за поврежденной кожей, часто обрабатывать дезинфицирующими растворами. Пузыри вскрывать и смазывать ускоряющими заживление мазями.
  3. При присоединении инфекции - назначение антибиотиков.
  4. Для улучшение обменных процессов в клетках - гормональные препараты, витамины группы А.

Таких детей называют детьми-бабочками, и если это рождает какие-то красивые ассоциации, то это иллюзия. На самом деле, в буллёзном эпидермолизе вряд ли найдется что-то красивое – его жертвы обычно всю жизнь проводят в физических страданиях, потому что их кожа – не прочнее крыльев бабочки.

В России врачи не знают, как помогать таким больным и своим лечением делают только хуже. Эта неизлечимая болезнь у нас даже не занесена в список редких заболеваний. Председатель правления фонда помощи детям-бабочкам «БЭЛА» Алена Куратова рассказала корреспонденту «Филантропа» о своей работе.

Алена Куратова

Эта болезнь не известна широкой публике…

Действительно, сейчас очень мало кто знает что такое буллёзный эпидермолиз (БЭ), мало кто даже выговаривает это название. Сами мы узнали про это заболевание примерно в ноябре прошлого года, когда в сети раздался клич о помощи ребенку с БЭ. Я тогда была волонтером, и мы начали заниматься этим ребенком. Врачи открещивались от него как могли, потому что не знали не то что как лечить, а как к нему вообще подступиться. Мы искали немецких врачей, клиники, специалистов, которые могли бы проконсультировать нас. Через какое-то время, где-то в декабре, мне кинули ссылку просьбу о помощи девочке с таким же заболеванием. Я на тот момент уже знала, что есть определенные препараты и как вообще с этим обращаться. Тогда начали появляться еще такие дети, и нам стало понятно, что надо создавать фонд, организацию, которая бы делала это все централизовано.

По всей России от Москвы до Владивостока и в странах СНГ есть такие дети. У всех одна и та же проблема: врачи не знают, что с ними делать, могут поставить диагноз только на глаз, не всегда верный в плане определения подтипа этого заболевания. На каждый регион на данный момент приходится 2-3 ребенка, в каком-то может быть только один. В остальных либо вообще не знают, что есть такие дети, либо их мамы прячутся. А некоторые дети просто не выживают из-за неправильного ухода.

Из-за неизвестности этой болезни у вас возникают какие-то проблемы со сбором средств?

Да, на самом деле есть определенная проблема со сбором средств, потому что специфика очень тяжелая у заболевания. Есть очень большая проблема с подачей, так как представить, что это такое, можно только визуально, но такие картинки очень сложно размещать и показывать людям, потому что они вызывают реакцию отторжения. Очень сильную. Из-за этого появляются иносказания типа “дети-бабочки”, которые, может быть, выражает суть – кожа как у бабочки, но не дают полного представления о болезни. Повторюсь, чтобы понять, нужно увидеть. А люди, которые дают большие деньги, не любят таких ужасов. Например, если я им показываю ребенка, у которого кожа только на лице и на руках, а все остальное – просто сплошные язвы. Понятно, да?

Во-первых, они существуют давно, во-вторых, у них есть попечительский совет в виде Чулпан Хаматовой и ее имени и, в-третьих, они уже хорошо раскрутили эту тему (помощь детям с онкологическими заболеваниями. — Ред.). Я не допускаю мысли, что у нас может быть как-то иначе. Я тоже стремлюсь, чтобы наш фонд был достаточно большим, потому что у нас траты на каждого ребенка пожизненные, то есть помощь этому ребенку нужна постоянно.

Суммы варьируются, потому что запущенный ребенок, которого мажут с рождения синькой и купают в коре дуба, к 3-4 годам превращается в один сплошной кусок ран, и приводить его в нормальное состояние стоит огромного количества денег. Но это действительно возможно, и если мы будем распространять информацию о болезни, если врачи и мамы будут знать, что с такими детьми делать, то сумма на уход снижается до минимума. С рождения им нужен правильный уход, и последствий, как сейчас, не будет. У нас на сайте есть много историй мам, и практически все пишут, что врачи не знают что делать и потому причиняют огромное количество вреда.

Что вы делаете для них?

У нас сейчас на постоянной основе проходит акция «Подарочная корзина»: мы всем мамам детей-бабочек высылаем огромные коробки с медикаментами. В первой акции участвовало 25 детей, сейчас их уже 50.

Новые «подопечные» появляются еженедельно. Мы собираем на них документы, после чего им тоже посылаются медикаменты. Акция у нас проходит раз в 3 месяца. Мы не покрываем все нужды – это невозможно, но предоставляем некий базовый пакет медикаментов, которые многие мамы видят в первый раз. То есть, их детям 12 лет, а они впервые в жизни узнали, что можно это лекарство приложить — и ничего не болит. Потом мамы сами начинают покупать нужные медикаменты и приводить ребенка в порядок.

Еще мы оказываем большую информационную поддержку, мы очень много материалов переводим с иностранных языков, сейчас мы подали заявление на вступление в международную организацию ДЕБРА , и мы будем их представителями в России. Еще мы работаем с врачами. Мы близки к договоренности с одной клиникой, где планируем открыть небольшое отделение для наших детей, чтобы не возить их за границу. Сейчас также мы ищем деньги на покупку оборудования для этой клиники, т.к. биопсию или генетическое обследование можно делать только на специальном оборудовании; в России этого не делают нигде. Еще в планах у нас стажировка врачей, включая педиатра, дерматолога, хирурга, ортопеда, гастроэнтеролога и медсестры, которых мы готовы отправить либо в Австрию, либо в Германию, чтобы потом эти врачи могли помогать детям здесь. В планах еще телеконференция с профессором из Германии из Центра эпидермолиза во Фрайбурге.

А многих из этих детей родители сдают в детские дома?

С детскими домами очень сложно, т.к. информация об отказниках закрыта. Сейчас у нас 4 отказника, двух из которых мы ведем, а двух не можем никак выцепить. Для этого нужно писать кучу запросов, поднимать волонтерские организации в округах, чтобы те могли наладить общение с директором детского дома. Но даже если мы видим в федеральной базе данных отказников с диагнозом буллёзный эпидермолиз, то вытащить их оттуда для помощи очень сложно.

Если просто дотронуться до этих детей, у них начинается реакция. Как они в принципе могут выжить в детском доме?

Никак. Большинство из них умирает, но, слава Богу, практически все дети у нас сейчас с мамами. Задача состоит в информировании общества и врачей в регионах о том, что если появляется такой ребенок, не нужно от него отказываться. Это совершенно нормальный ребенок. С ним нужно просто аккуратно обращаться.

Нужно сделать так, чтобы мама в шоковом состоянии не отказывалась от ребенка. А шок вполне может случиться: через 3-4 дня после рождения ребенка его показывают маме, у него только на пятках кожа, все остальное просто сползло как шкура у змеи.

С ними можно здороваться за руку или похлопать по плечу?

У них самый тяжелый период – до 3 лет. С возрастом кожа грубеет, если, конечно, вести правильный уход. Маленькие дети пытаются ползти, все сдирают себе на коленках, на руках, если ребенок упал на лицо, то пол-лица нет, кожа моментально покрывается пузырями и начинает слезать – это касается тяжелой формы. С ними действительно невозможно поздороваться за руку как с обычным человеком даже во взрослом возрасте. Но когда они взрослеют, они учатся сами себя оберегать. После 3-4 лет становится проще.

Но есть такой момент: они ежедневно испытывают огромное количество боли, начиная от зуда, от которого не помогают ни антигистамины, ни что-либо другое, заканчивая непередаваемой болью при перевязках. Перевязки нужны раз в три дня, ребенок заматывается полностью, обрабатывается антисептиками, которые тоже щипятся. Опять же, это при тяжелой форме болезни; при легкой форме такого нет.

Впечатлят, да? Эти дети, наверное, как и любой другой неизлечимо больной ребенок, очень особенные. У них невообразимые космические глаза, может быть от этой боли, которую нам не суждено понять.

Они даже заводят семьи?

Да, у нас есть такие мамы, которые сами больны БЭ, родили детей, и, к сожалению, у них тоже БЭ. Есть папа с БЭ, а у него двое здоровых сыновей. Эта непередаваемая генетика, какая-то очень странная и очень сложная, выдает такие казусы.

Если легкая форма заболевания, можно спокойно жить, работать, рожать детей. Если тяжелая, то дети часто могут кататься на горных лыжах, играть в баскетбол. Дети с БЭ за рубежом живут полноценной жизнью, ходят в школу, занимаются спортом.

А почему вы занимаетесь именно этим?

Ну, как-то так получилось, что сначала был наш отказник (я до сих пор его куратор), потом появилась девочка Лиза, мы максимум сделали вместе с Русфондом, чтобы отправить ее в Германию. Именно от нас дошла информация до Лизиной мамы, что есть определенные медикаменты XXI века, а не XIX, которым они до сих пор жили. Наверное, я прониклась этими детьми и поняла, что в определенных вещах я разбираюсь лучше, чем врачи. Бывает так, что мне приходится звонить в регион, и когда врач мне начинает говорить про синьку, приходится практически орать в трубку, что это нельзя, и я могу рассказать как нужно, как можно, как необходимо. Стало понятно, что у нас есть команда единомышленников, готовых это дело тянуть, и сейчас мы прикладываем максимум усилий, чтобы больные дети могли жить на качественно другом уровне. Ну и, потом, мне действительно интересно.

Эта болезнь не внесена в списки…

Да, эта болезнь не внесена в список редких заболеваний – это одно из направлений нашей работы. Но мы можем продвинуть эту тему, когда будет хотя бы примерно понятно число подобных детей. У нас в фонде их около сотни сейчас, но нам нужно знать статистику по регионам, в каком состоянии ребенок в каждом округе. Есть еще такой момент, что практически ни один медикамент, который им помогает, врачи не могут выписывать бесплатно. Мамы приходят и говорят, например, участковому дерматологу, что есть вот такие медикаменты, которые помогают и не причиняют боли при снятии. Те разводят руками и говорят, что у них есть определенный список, где этих лекарств нет – до свидания! Изменить эту ситуацию — для нас большая работа на долгосрочную перспективу.

Если государство внесет болезнь в список редких заболеваний, что это даст?

Можно будет проводить клинические исследования и на основе них составить список препаратов, которые помогает. И тогда уже — подавать заявку, чтобы медикаменты были внесены в этот волшебный список. Дети смогут их получать бесплатно. Ежемесячные траты, если ребенок в пограничном, то есть более-менее плохом состоянии – 50 тыс. рублей. Их можно сократить до минимума, если ребенка с рождения лечат правильными медикаментами. Если мама знает, что нельзя прикасаться к нему пальцами, а можно только ладонью, и еще кучу нюансов, то она минимизирует эти раны и не нужно будет их лечить.

Сколько в России таких детей?

Есть статистика, что на 50 тысяч детей рождается один ребенок с таким заболеванием независимо от географии. Если таким образом посчитать, то в России их получается очень много. Однако с тяжелой формой, я думаю, полторы-две тысячи детей. Но официальной статистики нет практически ни в одной стране мира, потому что анализ очень дорогостоящий. Даже в Германии статистика очень приблизительна.

Сумма руб.

    Верея

    Этим детям надо и можно помочь, не спорю л силе материнской молитвы, но ЭТО мало, говорю вам как медик, а теперь просто травница, очень много реальной помощи получили и детки и взрослые с ожогами до обугливания мазью по рецепту старинному из простых природных компонентов, что самое интересное ожоговая температура тела через 2часа падает на 37,4, а на месте ожога на 5сутки появляется новый слой розоватой нежной кожицы, это же чудо, боли снимает в составе мази порошок корня мандрагоры, перевязки безболезненные, поделюсь рецептом без коммерции 89884111990

    Ольга

    Недавно познакомилась с мамой ребенка-бабочки. Это героическая женщина! Оптимистичная, активная, любящая. И помогает другим семьям с детками больными этим заболеванием.
    Кстати, подарила мне несколько повязок, которые недавно стали выпускать в России. А то ввоз импортных-то ограничен, да и дорого.
    Так я хочу сказать, что у нас тоже супер делают!
    И бинты самофиксирующиеся (липкие) не сравнить с марлевыми. И лечебные повязки Меня просто поразила повязка СиликоТюль — силиконовая сеточка, не прилипает к ранке и можно лекарство сверху накладывать. Я накладывала на ожог от масла прям на несколько дней. Под повязкой все заживает.

    А для людей с такой кожей, как у этих деток-бабочек вы представляете как важны хорошие перевязочные материалы? Им обычной марлей можно кожу содрать за секунду! А там где узел — сразу типа пролежня, волдыри и тоже кожа слезает…

    Я просто в ужасе была, как они живут!

    Здравствуйте!Мне сорок лет у меня Булезный эпидермолис(БЭ)дистрофический,хочу спросить есть те кто оформил инвалидность,есть ли такие,возможно ли?и еще, могу помочь своим опытом при лечении ран.

    Обновление: Октябрь 2018

    Кожа человека является важной анатомической структурой и играет огромную роль в его жизни. Кожные покровы защищают организм от проникновения инфекции, травм, переохлаждений и перегреваний, участвует в регуляции водного и минерального обмена и многое другое. Но при развитии кожных заболеваний страдает не только кожа, но и организм в целом. Особенно тяжело протекает такая патология, как буллезный эпидермолиз. Данное заболевание протекает очень тяжело при отсутствии должного ухода за больным и трудно поддается лечению.

    Что это за болезнь

    Врожденный буллезный эпидермолиз включает в себя целую группу заболеваний (более 30 форм), которые объединены одним названием. Общий признак этих болезней – появление на коже пузырей при малейшей механической травме. Данную патологию называют еще болезнью бабочки, но не от того, что вырастают крылья у больных детей, а от характерной для них чрезмерной хрупкости и уязвимости кожных покровов (у бабочки легко повредить крылья). В механизме возникновения пузырей лежит сдвиг между верхними и нижними слоями кожи. Назвать болезнь данным термином предложил немецкий врач – дерматолог Генрих Кёбнер. Группа данных заболеваний генетически детерминирована и может наследоваться по аутосомно-рециссивному и по аутосомно-доминантному типу, доказано, что мутации затрагивают более 10 генов.

    Эпидемиология

    Болезнь буллезный эпидермолиз распространена на территории 70 (всего 85) субъектов РФ. Частота ее составляет 0 – 19, 73 случаев на 1000000 населения. В России заболеваемость буллезным эпидермолизом достигает 1:50 тыс. – 1:300 тыс. населения.

    Исследователи патологии выявили, что во многих странах мира в структуре болезни преобладает простой буллезный эпидермолиз, а в некоторых странах – дистрофический буллезный эпидермолиз. Половые различия для данной патологии не характерны. Отмечено, что среди зарегистрированных пациентов преобладают дети и подростки, что связано с высокой смертностью таких больных.

    Причины

    В норме слои кожи человека скрепляются между собой различными по составу веществами. В основе развития данной патологии лежит дефект крепления между эпидермисом (поверхностный сой кожи) и дермой (более глубокий слой). Развитие заболевания обусловлено генными мутациями в тех генах, которые отвечают за синтез структурных белков кожи – обеспечивающих механизм крепления между разными ее слоями. На сегодняшний день обнаружено больше 1000 мутаций в 15 генах кожных структурных белков, которые приводят к возникновению различных форм буллезного эпидермолиза. Мутации вызывают нарушение образования белков: полное отсутствие белка, производство неполноценного белка, который не способен «склеивать» слои кожи, синтез белка с нарушенным строением, из-за чего протеазы (ферменты, разрушающие белки) получают легкий доступ к белку. Таким образом становится понятно, что причинами патологии являются генные нарушения и болезнь передается по наследству.

    При простой форме заболевания мутации присутствуют в генах: KRT5, KRT14, РКР -1, PLEC, ITGA6, ITGB4. При этом образуются дефектные белки в поверхностном слое кожи (в кератиноцитах): десмоплакин, кератин 5 и 14, плектин и другие, на которые воздействуют протеазы, которые выделяются при механическом воздействии на кожу, что и приводит к образованию пузырей.

    Мутации в генах LAMB3, LAMA3, COL7A1 и ряде других вызывают дефект в образовании белков базальной мембраны (нижний слой эпидермиса): ламинин 332, коллаген 17, интегрин и приводят к развитию пограничной формы эпидермиса. Данная форма помимо образования кожных пузырей характеризуется чрезмерной ломкостью кожи и более тяжелым течением.

    Дистрофическая форма болезни развивается при мутациях в гене COL7A1, что отвечает за синтез киндлина и коллагена 17 и располагается в соединительнотканных волокнах кожи. Снижение образования данных белков вызывает не только легкое образование пузырей и эрозий, но и приводит к поражению других органов (слизистая дыхательной системы и ЖКТ, контрактуры суставов). Дистрофическая форма болезни протекает тяжело, с образованием грубых рубцов на коже, на которых часто возникают злокачественные образования.

    Классификация

    На сегодняшний день известно множество разновидностей заболевания и предприняты попытки классифицировать их на определенные типы. Существует множество классификаций, что заставляет путаться в них даже исследователей буллезного эпидермолиза. Самая современная классификация данной патологии, используемая дерматологами, включает 4 основных формы (типа) буллезного эпидермолиза, каждый из которых делится на подтипы:

    • Простой буллезный эпидермолиз

    К этому типу заболевания относится 12 подтипов. Уровень, на котором образуется пузырь – интраэпидермальный слой. Самыми распространенными подтипами выступают: синдром Вебера-Коккейна, синдром Кёбнера, синдром Доулинг-Меары. Наследование данного типа происходит и аутосомно-доминантно и аутосомно-рецессивно. Пузыри образуются внутриэпидермально и субэпидермально – поражены белки эпидермиса.

    • Пограничный буллезный эпидермолиз

    Включает 2 подтипа, в одном из которых имеется 6 самостоятельных форм. Уровень образования пузыря – светлая пластинка базальной мембраны эпидермиса. Самой тяжелой формой данного типа выступает подтип Герлитца, смертность при котором очень высока. Из-за образования пузырей на уровне светлой пластинки данная форма получила название «пограничный» эпидермолиз.

    • Дистрофический буллезный эпидермолиз

    Делится на 2 подтипа, в зависимости от механизма наследования (доминантный или рецессивный). Доминантный встречается чаще. В рецессивный подтип дистрофического эпидермолиза входит несколько форм, одна из которых самая тяжелая – подтип Аллопо-Сименса. Уровень образования пузырей – сосочковый слой дермы, что вызывает образование длительно заживающих эрозий и появление грубых шрамов.

    • Синдром Киндлера

    Эту форму называют еще смешанным эпидермолизом, она считается редкой и малоизученной. Особенность данного типа – формирование пузырей и в эпидермисе, и в дерме, и на уровне светлой пластинки.

    Клиническая картина

    Ведущим клиническим признаком заболевания при любой его форме является возникновение пузырей в ответ на незначительную механическую травму. Подтипы простого эпидермолиза характеризуются образованием полушаровидных, напряженных и заполненных жидкостью пузырей, которые формируются в местах трения/травмирования. Пограничная и дистрофическая формы сопровождаются образованием вялых, со складками покрышкой, которая провисает под весом жидкости. Такие пузыри легко вскрываются и образуются не только в районах травмирования, но и в зонах растяжения (складки паха и подмышечные, в области шеи). При любом типе патологии могут формироваться множественные пузыри и эрозии, которые захватывают большую площадь кожи. Эрозии отличаются длительным заживлением при любой разновидности болезни.

    Простая форма болезни

    Локализация пузырей на стопах и кистях рук, а при тяжелом течении патологии поражается вся кожа больного. Если болезнь протекает легко, то пузыри заживают, не оставляя рубцов. Простая форма делится на 2 больших подтипа: локализованный и генерализованный.

    Локализованный простой БЭ или синдром Вебера-Коккейна характеризуется образованием пузырей на ладонях и стопах, а обострение болезни приходится на летний период, когда повышается риск травматизации кожи и усиливается потливость. Чем старше становится ребенок, тем меньше у него образуется пузырей.

    Генерализованный простой БЭ или синдром Доулинг-Меары отличается тяжелым течением и характеризуется формированием пузырей у новорожденных сразу после рождения. Прогрессирование болезни отмечается до года, затем процесс стабилизируется и со временем отмечается улучшение вплоть до прекращения возникновения пузырей либо их редкого образования. Часто такие пузыри заполнены гноем и покрыты слоистыми желтоватыми корочками. После того, как пузыри исчезают в местах их локализации отмечается стойкая пигментация.

    К дополнительным признакам простого генерализованного БЭ относятся:

    • запоры;
    • анальные трещины;
    • гиперкератоз;
    • повреждение слизистых;
    • затрудненность дыхания;
    • дистрофия ногтей и сращение пальцев;
    • патология сердца;
    • пищеводный рефлюкс;
    • образование миль (белых узелков);
    • признаки анемии (бледность и слабость, головокружения);
    • базальноклеточная форма рака кожи (у взрослых).

    Дистрофическая форма болезни

    Дистрофическая форма может наследоваться рецессивно или доминантно. Это самая тяжелая подгруппа БЭ, так как повреждается глубокий слой дермы, то заживление пузырей происходит с формированием грубых рубцов. Почти всегда при дистрофической форме болезни поражаются слизистые. Характерным и наиболее тяжелым подтипом дистрофической формы является синдром Аллопо-Сименса. Проявления заболевания видны уже с самого рождения, а многие новорожденные рождаются с полным отсутствием эпидермиса на конечностях. Особенно тяжело патология протекает в первые годы. Отмечается медленная эпителизация эрозий, вплоть до нескольких месяцев. Характерно, что чем старше ребенок, тем хуже процесс заживления. Образование грубых рубцов приводит к формированию контрактур и сращению пальцев, что в дальнейшем блокирует рост и развитие кистей/стоп. Подобные рубцовые изменения приводят к трудностям самообслуживания и передвижения. Поражение слизистых с образованием эрозий во тру заканчивается рубцеванием и формированием микростомии (сужение ротового отверстия), короткой уздечки языка, дефектом речи. Рубцевание эрозий в глотке/пищеводе ведет к образованию непроходимости и сужению пищевода, трудностям глотания. Заживление эрозий в прямой кишке нарушает дефекацию. Также больные подвержены кариесу и у них нередко имеются аномалии расположения зубов, вплоть до полной из потери.

    Пограничная форма болезни

    Наиболее тяжелый подтип – это синдром Герлитца, для которого характерны формирование и быстрое распространение вялых и множественных пузырей, которые почти сразу вскрываются. Избыточное разрастание грануляционной ткани ведет к образованию грануляций вокруг ротовой полости и ногтей, что возникают в первые дни жизни младенца. Также ребенка сопровождает аплазия кожи (отсутствие части кожи на волосистом покрове головы), дефект ногтей и охриплость голоса, проблемы с зубами. Заживление эрозий также сопровождается образованием грубых шрамов. Другие симптомы (некожные): задержка роста и умственного развития ребенка, нарушенность дыхания, анемия, проблемы с легкими (пневмония) и пищеварительным трактом (гастроэнтерит) и развитие сепсиса. Летальность при синдроме Герлитца очень высокая, ребенок погибает от дыхательной недостаточности (образование пузыря на слизистой дыхательных путей), сепсиса или дистрофии.

    Синдром Киндлера

    Данная форма характеризуется возникновением распространенных пузырных образований уже к рождению, светочувствительностью и истонченной, мятой кожей. Некожные симптомы проявляются в виде острого колита, эзофагита, сужения мочеиспускательного канала, выворотом века. Зубы остаются в порядке.

    Продолжительность жизни больных

    Сколько живут дети-бабочки? Ответить на данный вопрос однозначно затруднительно. Продолжительность жизни больных с буллезным эпидермолизом прямо пропорциональна форме заболевания, степени повреждения строения генов, глубины повреждения кожи и общего состояния ребенка. К сожалению, до зрелого возраста такие больные доживают редко, и в первую очередь это связано с уходом за ними, что требует множество усилий, терпения и мужества. Дети с тяжелыми генерализованными формами болезни живут всего несколько лет и погибают еще в дошкольном возрасте, например, синдром Герлитца или Аллопо-Сименса. Легкие формы, особенно простого БЭ могут со временем войти в стойкую ремиссию, а образование пузырей связано лишь с травматизацией кожи.

    Диагностика

    Диагноз данного заболевания ставится на основании сбора данных анамнеза и жалоб, общего осмотра пациента и подтверждается лабораторными исследованиями. Для лабораторного анализа необходимо провести гистологическое исследование участка кожи, взятого из места повреждения, где находится свежий пузырь. Гистологический анализ позволяет выявить субэпидермальную полость, но бессилен в определении типа буллезного эпидермолиза. С этой целью проводится исследование с помощью метода непрямой иммунофлюоресценции (НРИФ) или трансмиссионной электронной микроскопии:

    • Биоптат кожи, который исследуют при помощи НРИФ, позволяет установить присутствие, снижение или отсутствие синтеза белков кожи. Кроме того, НРИФ помогает определить уровень повреждения кожи и образование пузыря (внутриэпидермальный уровень, внутри светлой пластинки базальной мембраны или под плотной пластинкой). В диагностике имеет значение определение недостающего белка и уровня формирования пузырного образования. Чтобы провести НРИФ, получают биоптат кожи с пузыря, образовавшегося в течение 24 и менее часов. Участок кожи берется на границе здорового места и свежего пузырного образования.
    • Методом электронной микроскопии устанавливают подтип заболевания. Выявляются ультраструктурные изменения в биоптате кожи и оценивается состояние клеточных и внеклеточных образований.

    Также для диагностики буллезного эпидермолиза привлекаются смежные специалисты (терапевт, гастроэнтеролог, гематолог, кардиолог, хирург, стоматолог, окулист, ЛОР-врач, онколог).

    Дифференциальная диагностика

    Буллезный эпидермолиз у новорожденных дифференцируют с такими заболеваниями, как:

    • пузырчатка новорожденных;
    • эксфолиативный дерматит;
    • герпес новорожденных;
    • буллезная врожденная эритродермия.

    В более старшем возрасте заболевание дифференцируют со следующими патологиями:

    • герпетиформный дерматит;
    • буллезный пемфигоид;
    • экссудативная эритема;
    • эпидермальный некролиз.

    Лечение

    Лечение буллезного эпидермолиза задача непростая и преследует следующие цели:

    • обработка пузырей и язв;
    • предупреждение новых высыпаний;
    • ликвидация или уменьшение интенсивности некожных симптомов;
    • улучшение качества жизни пациента.

    Специфической терапии при данном заболевании не разработано. Применяются симптоматические методы лечения. Больного следует осматривать дважды в день на предмет новых высыпаний. Пузырьковые образования сначала обрабатывают антисептиком, затем вскрывают, используя стерильные ножницы, скальпель или иглу. Пузырь прокалывается в двух местах параллельно коже. Покрышку пузырька снимать не следует, нужно лишь выпустить его содержимое и наложить асептическую повязку с антисептиком (нитрофурал, хлорид метилтиония и прочие). Для перевязки очага поражения используют первичные повязки из коллагеновых пористых материалов и вторичные фиксирующие. Снимают повязки, обработав их очистителем для кожи (спрей).

    Если больного беспокоит зуд, назначают антигистамины и глюкокортикоиды. При значительных болях – ненаркотические анальгетики (ибупрофен, кеторол). Если ребенок глотает с трудом, лекарства перорально выписываются в жидком виде (суспензия) или вводятся парентерально. В случае присоединения вторичной инфекции назначаются антибиотики. Также показана обработка неповрежденной кожи мазями с витамином А и косметическими увлажняющими кремами дважды в день. Это повышает защитные свойства кожи. При развитии осложнений к лечению привлекаются смежные специалисты.

    Уход за больным

    Режим для больного ребенка должен быть охранительным. То есть запрещаются любые физические нагрузки, которые повышают потоотделение, резкие движения и травмоопасные ситуации.

    Больные нуждаются в особой диете. Пища должна быть протертой, не холодной и не горячей, полужидкой и без приправ и специй. Диета должна быть богата белками, углеводами и жирами, а также витаминами и минералами – организму требуется строительные вещества для заживления эрозий. Также больной должен потреблять много жидкости (раневые участки кожи теряют тканевую влагу).

    Особые требования предъявляются к одежде и обуви. Одежда больного ребенка должна быть свободной, не натирать и не стягивать кожу. Следует отдавать предпочтение одежде из натуральных материалов. Дома желательно одевать ребенка в мягкую (из байки, фланели) пижаму, а на ноги носки (тапки не желательны). Одежда должна быть многослойной, таким образом она сохраняет тепло и не допускает скопления пота. Нижнее белье и первый слой одежды надевать швами наружу. Не допускаются ремешки и пояса, тугие резинки на плавках и пижаме.

    Обувь должна быть изготовлена из натуральной, но мягкой кожи, с минимумом швов и отсутствием декоративных деталей. Желательно приобретать обувь на липучках, избегая обувь с молниями. Обувь для ребенка должна быть свободной и легко надеваться, даже с повязками на ногах.

    Вопрос – ответ

    Вопрос:
    Есть ли противопоказания для иммунизации ребенка с буллезным эпидермолизом?

    Нет, особых противопоказаний не существует. Не делают прививки лишь при плохом самочувствии больного (осложнение кожных высыпаний). Также не выполняются пробы Манту.

    Вопрос:
    Можно ли вылечиться полностью от буллезного эпидермолиза?

    К сожалению, болезнь неизлечима, так как заложена на генном уровне. Но в медицине описаны редчайшие случаи обратного мозаицизма – восстановление работы организма, в частности, белков кожи и возникновение новых изменений в структуре генов. Но утешить родителей больного ребенка может то, что чем старше становится больной, тем легче протекает болезнь.

    Вопрос:
    Можно ли как-то предотвратить болезнь?

    Да, в России существует и в настоящее время активно пренатальная диагностика генетических заболеваний, в том числе и буллезного эпидермолиза. С этой целью на сроках 10 – 14 недель выполняется хорионцентез и определяется наличие генетического дефекта у плода. Если он имеется, беременность рекомендуют прервать. Пренатальная диагностика показана семейным парам, у которых уже есть больной малыш или при подтвержденном заболевании одного из родителей.

    Вопрос:
    Показана ли больным буллезным эпидермолизом инвалидность?

    Да, инвалидность определяется при любой форме заболевания и назначается пенсия.

    В мире достаточно страшных заболеваний, многие из которых «рождаются» вместе с ребенком. Одна из таких патологий – буллезный эпидермолиз. Часто детей с указанным диагнозом называют «бабочками». Что общего между красивым насекомым и болезнью?


    Фото: Буллезный эпидермолиз

    Характеристика

    Буллезный эпидермолиз (БЭ) – понятие, характеризующее целый комплекс кожных патологий генетического характера. При заболевании на коже и слизистых происходит образование пузырьков . Высыпания появляются даже при незначительном давлении или травматизации кожного покрова. Проще говоря, кожа ребенка, больного БЭ, весьма схожа с крайне нежными крыльями красивого насекомого.

    Почему так происходит? С научной точки зрения все просто: внешний и внутренний кожные слои здорового человека соединены между собой образующимися в результате взаимодействия белков волокнами. Дети-«бабочки» такого слоя лишены ввиду генетического дефекта. Вследствие происходит снижение уровня белка в коже, либо же соединительное волокно попросту отсутствует.


    Фото: Структура кожи при буллезном эпидермолизе

    К заразным заболеваниями буллезный эпидермолиз не относится . Он наследуется от родных. Единственное, что также может оказать воздействие на дальнейшее развитие у ребенка страшной патологии – инфекционные заболевания, подхваченные матерью при вынашивании.

    Формы

    Под термином буллезный эпидермолиз следует понимать несколько форм недуга, разнящихся в отношении течения, проявлений и прогноза.

    Менее опасной считается простая врожденная форма . Передается заболевание из поколения к поколению. Диагностирование болезни у ребенка происходит сразу после его появления на свет или спустя несколько дней. Установлено, что девочки болеют реже мальчиков.

    Для простой формы заболевания характерно образование пузырьков, заполненных серозной жидкостью. Они возникают на участках кожи, которые подверглись трению или давлению. Первый травмирующий фактор – процесс родов. Высыпания развиваются в местах, которые тесно соприкасались с родовыми путями. Размер пузырьков варьируется от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Близлежащие кожные покровы остаются неизмененными.


    Фото: Простая врожденная форма

    Часто пузырьки возникают на кистях рук, локтях, коленях и голенях. Слизистые поражаются тоже, но намного реже. Ногти и вовсе остаются целыми.

    Вскрытие пузырьков происходит естественным или искусственным путем. После их исчезновения на коже не остается дефектов, однако присутствует носящая временный характер пигментация.

    При простой форме недуга ребенок не отстает в развитии . А вот негативное воздействие на кожу возрастает к году, когда ребенок начинает совершать активные действия. К пубертатному периоду признаки заболевания практически исчезают.

    Более опасной выглядит дистрофическая форма недуга. Ее проявление начинается спустя несколько дней после рождения. Образование высыпаний, затрагивающих значительные участки кожи, не всегда связано с механическим воздействием – они могут возникать совершенно спонтанно. Иногда пузырьки наполнены кровавым содержимым. После вскрытия на их месте образуются язвы или рубцы. Поражаются кожа и слизистые оболочки, страдают ногти (иногда их исчезновение происходит слишком быстро). В некоторых случаях развитие ребенка остается совершенно нормальным.


    Фото: Дистрофическая форма

    В редких случаях при такой форме недуга происходит отторжение частей тела . Особенно страдают при этом фаланги пальцев. У детей, больных дистрофической формой буллезного эпидермолиза, могут развиться зубные аномалии и гипотрихоз.

    Дети с таким диагнозом не в состоянии

    Смертельной формой недуга считается злокачественная . Она диагностируется сразу после появление ребенка на свет, проявляется кровоточащими ранками по всему телу. Кроме того, пузырьки образовываются на слизистых внутренних органов. Как правило, ребенок тотчас же подхватывает пиококковую инфекцию, за чем следуют сепсис и летальный исход.

    Есть ли шанс на выздоровление?

    К сожалению, чудесной пилюли от столь страшного недуга человечество пока не изобрело. Но, как было отмечено ранее, при простой форме заболевания ребенок и его родители вполне могут надеяться на благоприятный прогноз . Сидеть без дела при этом, безусловно, не выйдет. Недуг требует от родителей и медиков большой работы, основанной на оказании больному ребенку симптоматической помощи. Она заключается в уходе за пораженными участками кожи с целью предупреждения гнойных осложнений. Последние слишком опасны для ребенка, особенно в раннем возрасте.


    Фото: Требуется особый уход за кожей ребенка

    Прежде чем надеть на ребенка любую одежду, даже нательное белье, его придется перевязать специальными бинтами , которые не липнут к коже. Процесс перевязывания кропотливый и длительный, иногда отнимает по нескольку часов. При этом в исключительных ситуациях родителям ребенка приходится выполнять перевязки по 2-3 раза на день. Придется пользоваться и специальным увлажняющим кремом. Средство жизненно важно для детей с тончайшей кожей.

    Наружный уход за кожей больного ребенка заключается в следующих действиях:

    • пузырьки должны вскрываться посредством стерильной иглы с двух сторон;
    • для обработки пораженных мест используются антисептические препараты, включая Эозин и Фуксин;
    • при образовании эрозий необходимо наложение гелиомициновой мази или средств на основе антибиотиков.

    Неплохой эффект в уходе за ребенком с диагнозом буллезный эпидермолиз демонстрирует физиолечение.

    Болезнь дети бабочки, естественно, встречается не только в России. Заграничные медики, к примеру, утверждают, что при грамотном уходе за особенным ребенком и использовании качественных перевязочных средств, в дальнейшем диагноз не станет преградой для получения образования и создания семьи. К сожалению, в России ситуация обстоит несколько иначе. Лечение назначается в большей степени экспериментальное, а отношение к детям с диагнозом «синдром бабочки» не менее специфическое, нежели к пораженным синдромом Дауна. Единственная надежда семей, которым пришлось столкнуться с непростыми испытаниями, – специальные фонды.

    Что говорит нетрадиционная медицина?

    Средства народной медицины в случае с таким заболеванием не могут обещать грандиозного эффекта . Тем не менее, облегчить состояние ребенка можно. С этой целью рекомендованы ванночки из ромашки, череды и отвара коры дуба . Неплохим эффектом обладают ванны с марганцовкой и маслом оливы. Масло облепихи применяется для обработки пораженных участков кожи.