Что такое синдром гийена барре симптомы болезни. Особенности лечения синдрома гийена-барре Болезнь гийена барре прогноз и осложнения

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Гийена-Барре (острый идиопатический полиневрит; паралич Ландри; острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия) - это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности. Аутоиммунное заболевание. Диагноз по клиническим данным. Лечение синдрома Гийена-Барре: плазмаферез, у-глобулин, по показаниям искусственная вентиляция легких. Исход синдрома существенно улучшается при адекватном поддерживающем лечении в условиях отделения интенсивной терапии и применении современных методов иммуномодулирующей терапии.

, , , , , , ,

Код по МКБ-10

G61.0 Синдром Гийена-Барре

Эпидемиология

Заболеваемость составляет от 0,4 до 4 случаев на 100 000 населения в год. Синдром Гийена-Барре наблюдается в любых возрастных группах, однако чаще у лиц 30-50 лет, с равной частотой у мужчин и у женщин. Расовые, географические и сезонные различия заболеваемости для синдрома Гийена-Барре в целом не характерны, возможное исключение составляют случаи острой моторной аксональной невропатии, которые наиболее распространены в Китае и обычно ассоциируются с кишечной инфекцией, обусловленной Campylobacter jejuni и поэтому несколько чаще возникают в летнее время.

Заболеваемость существенно увеличивается после 40 лет. В год от синдроме Гийена-Барре в США в среднем гибнет 600 человек. Таким образом, синдром Гийена-Барре - весьма важная проблема здравоохранения, особенно актуальная для пожилых лиц.

, , , , ,

Причины синдрома Гийена-Барре

Наиболее распространенная из приобретенных воспалительных нейропатией. Аутоиммунный механизм изучен не полностью. Известно несколько вариантов: в одних преобладает демиелинизация, в других страдает аксон.

Примерно в 2/3 случаев синдром появляется через 5 дней - 3 нед после инфекционного заболевания, операции или вакцинации. В 50 % случаев заболевание связано с инфекцией Campylobacter jejuni, энтеровирусами и герпес-вирусами (включая цитомегаловирус и вирусы, вызывающие мононуклеоз), а также Mycoplasma spp. В 1975 г. была вспышка, связанная с программой прививок против гриппа свиней.

, , , , ,

Патогенез

Демиелинизация и воспалительная инфильтрация в корешках спинномозговых нервов и проксимальных нервах могут объяснить клиническую симптоматику синдрома Гийена-Барре. Полагают, что в патогенезе заболевания задействованы как гуморальный, так и клеточный иммунитет. Наличие лимфоцитов и макрофагов в перивенозных зонах и их взаимодействие с миелинизированными аксонами свидетельствуют, прежде всего, о возможной роли аутоиммунных реакций в демиелинизирующем процессе. Это положение подтверждается и более ранними наблюдениями, согласно которым иммунизация лабораторных животных периферическим миелином с адъювантом вызывает экспериментальный аллергический неврит. Хотя в дальнейшем было показано, что очищенные белки миелин - например, основной белок миелина Р2 или пептидные фрагменты Р2 и протеин РО - способны вызывать экспериментальную невропатию, антитела к этим соединениям редко обнаруживаются при синдроме Гийена-Барре. Т-клетки, выделенные из селезенки и лимфатических узлов крыс, иммунизированных Р2-синтетическим пептидом 53-78 могут в эксперименте воспроизводить тяжелый экспериментальный аллергический неврит у сингенных мышей. Таким образом, клеточный и, возможно, гуморальный иммунные механизмы могут опосредовать создание экспериментальной модели воспалительного повреждения периферических нервов.

В недавних исследованиях было обращено внимание на роль глюкоконъюгатов и липополисахаридов миелиновой оболочки, мембраны шванновских клеток или аксональной мембраны как основных антигенов, инициирующих воспалительную/иммунную реакцию при синдроме Гийена-Барре. В детальном исследовании, проведенном в Японии, у больных были выявлены антигены Campylobacter jejuni . В этом исследовании для выявления термостабильных липополисахаридов использовался метод Penner, а для определения термолабильныъх белковых антигенов - метод Lior. Антигены PEN 19 и LIO 7 С. jejuni чаще выделялись у больных с синдромом Гийена-Барре (соответственно в 52 и 45% случаев), чем у больных со спорадическим энтеритом, вызванным С. jejuni (соответственно 5 и 3%), и были связаны с повышением титра антител к GM1 (возможно, из-за наличия GMl-подобного липополисахаридного антигена). По сообщениям из других стран, инфекция С. jejuni гораздо реже предшествует развитию СГБ. Кроме того, процент больных с антиганглиозидными антителами был гораздо более вариабельным, колеблясь от 5% до 60%. Кроме того, не найдено корреляции между наличием антител к GM1 и клиническими и электрофизиологическими проявлениями заболевания.

При синдроме Миллера Фишера часто выявляются антитела к GQlb. С помощью иммуногистохимических методов GQlb выявлялся в паранодальной области черепных нервов человека, иннервирующих глаза. Установлено, что антитела к GQlb могут блокировать передачу в нервно-мышечной системе мышей.

При аксональном моторном варианте синдрома Гийена-Барре заболеванию чаще предшествовала инфекция С. jejuni, а антитела к ганглиозиду GM1 и продукт активации комплемента C3d были связаны с аксолеммой двигательных волокон.

Антитела к GMI могут также связываться с перехватами Ранвье, нарушая таким образом проведение импульсов. Кроме того, эти антитела способны вызывать дегенерацию окончаний двигательных волокон и внутримышечных аксонов, что было недавно показано у больных с острой моторной аксональной полиневропатией. Энтерит, вызываемый С. jejuni, может спровоцировать синдром Гийена-Барре, усиливая продукцию гамма-дельта-Т-лимфоцитов, способных активно участвовать в воспалительных/иммунных процессах. Высокий уровень в сыворотке фактора некроза опухолей-альфа (ФНО-а), но не интерлейкина-1b или растворимого рецептора интерлейкина-2, коррелировал с электрофизиологическими изменениями при синдроме Гийена-Барре. Исследование образцов, полученных при аутопсии, указывает, что по крайней мере в некоторых случаях классической острой воспалительной демиелинизирующей формы синдрома Гийена-Барре задействован комплемент - на это указывает обнаружение на наружной поверхности шванновских клеток C3d- и С5d-9-компонентов, образующих мембраноатакующий комплекс.

Таким образом, при синдроме Гийена-Барре представлено большинство компонентов, обычно участвующих в патогенезе иммуноопосредованных заболеваний. Хотя антитела против глюкоконъюгатов, вероятно, участвуют в патогенезе нескольких различных клинических форм синдрома Гийена-Барре, их точная роль неизвестна. Даже если антитела к GM1 присутствуют, они могут связываться не только с GM1, но и с другими гликолипидами или гликопротеинами, имеющими сходные углеводные участки. В связи с этим специфические антигены шванновских клеток или аксональной мембраны, против которых направлена воспалительная/иммунная реакция, а также возможная роль иммуноглобулинов требуют уточнения. Более того, во многих случаях синдрома Гийена-Барре отсутствуют признаки предшествующей или сопутствующей инфекции С. jejuni, антитела к GM1 или признаков другого микроорганизма, чьи антигены могут инициировать иммунную реакцию (например, за счет молекулярной мимикрии).

Исследование материалов, полученных при биопсии нервов и аутопсии, показывает, что клеточные иммунные механизмы также способствуют развитию синдрома Гийена-Барре. В тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре на всем протяжении двигательных волокон от корешков до окончаний присутствуют лимфоциты и макрофаги, причем активированные макрофаги находятся в тесном контакте с миелином или фагоцитируют миелин. Хотя на экспериментальной модели воспалительной невропатии получены данные, подтверждающие участие Т-лимфоцитов в повреждении нервов, отсутствуют убедительные доказательства, что это имеет место у больных синдромом Гийена-Барре. Накопленные к настоящему времени данные подтверждают вовлечение активированных Т-лимфоцитов, пересекающих гематоэнцефалический барьер и инициирующих демиелинизацию совместно с антителами к специфическим антигенам нервных волокон, цитокинами (такими как ФНО-а и интерферон-у), компонентами комплемента, возможно включая мембраноатакующий комплекс и активированных макрофагов. Необходимы дополнительные исследования, чтобы уточнить роль каждого из этих элементов, а также последовательность, в которой они участвуют в патогенезе синдрома Гийена-Барре.

, , , , , , , , , , ,

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Симптомы синдрома Гийена-Барре заключаются в доминировании вялого пареза (чем проксимальнее, тем более глубокий), нарушения чувствительности выражены меньше. Типично, что почти симметричная слабость с парестезиями начинается с ног, реже с рук или головы. В 90 % случаев слабость достигает максимума на 3-й неделе заболевания. Выпадают глубокие сухожильные рефлексы. Функция сфинктеров сохранна. При тяжелом течении в половине случаев очевидна слабость лицевых и орофарингеальных мышц. В 5-10 % случаев требуется интубация и ИВЛ в связи с параличом дыхательных мышц.

Иногда (видимо, при вариантной форме) развивается выраженная вегетативная дисфункция с колебаниями АД, патологической секрецией антидиуретического гормона, аритмиями, кишечным стазом, задержкой мочи и нарушением реакции зрачков на свет. Синдром Фишера - редкий вариант синдрома Гийена-Барре, предполагает офтальмоплегию, атаксию и арефлексию.

Первые симптомы, порядок их появления и динамика

В типичных случаях синдром Гийена-Барре начинается с мышечной слабости и/или сенсорных расстройств (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности.

Первые симптомы Гийена-Барре - это нарушения чувствительности, например, парестезии в стопах. Хотя объективные признаки нарушения чувствительности выявляются довольно часто, обычно они бывают легкими. Ранними и крайне неприятными для больных проявлениями заболевания могут быть глубинные ноющие боли в спине и болезненные дизестезии в конечностях. Параличи могут первоначально вовлекать нижние конечности, а затем быстро, в течение нескольких часов или дней, распространяться в восходящем направлении на верхние конечности, мимическую, бульварную и дыхательную мускулатуру. Однако возможно и иное развитие событий, когда заболевание начинается со слабости в мимической мускулатуре и верхних конечностях, затем вовлекает нижние конечности. С самого начала симптомы обычно имеют симметричный характер, а параличи сопровождаются выпадением или ослаблением сухожильных и периостальных рефлексов. При синдроме Гийена-Барре часто вовлекаются и вегетативные волокна. Вегетативные симптомы выявляются примерно в 50% случаев, однако функции сфинктеров обычно не страдают. Заболевание имеет монофазное течение: вслед за периодом нарастания симптомов, продолжающимся в течение нескольких дней или недель, следует период плато продолжительностью от нескольких дней до нескольких месяцев, после которого на протяжении нескольких месяцев происходит восстановление. В 1976-1977 годах отмечалось некоторое повышение заболеваемости синдрома Гийена-Барре, связанное с иммунизацией свиной вакциной от гриппа, однако при иммунизации другим вариантом вакцины от гриппа в 1980-1988 годах аналогичного явления не зарегистрировано.

В классических случаях, проявляющихся сочетанием двигательных, чувствительных и вегетативных симптомов, в основе которых лежит демиелинизирующая полирадикулоневропатия, диагноз синдрома Гийена-Барре редко вызывает затруднения. Однако встречаются также аксоналъный вариант синдрома Гийена-Барре, преимущественно проявляющийся двигательными нарушениями, и острая моторно-сенсорнаяаксональная невропатия. Острая аксональная форма обычно проявляется более грубым функциональным дефектом и имеет более неблагоприятный прогноз. Сочетание офтальмоплегии, атаксии иарефлексии характерно для еще одного варианта синдрома Гийена-Барре, известного как синдром Миллера Фишера. С диагностической точки зрения, в отсутствие симптомов поражения черепных нервов, даже при сохранной функции сфинктеров необходимо с помощью нейровизуализации исключить сдавление спинного мозга. При дифференциальной диагностике важно также иметь в виду острую перемежающуюся порфирию, интоксикацию металлами, способную вызвать острую полиневропатию, а также системные заболевания, такие как инфекционные мононуклеоз, паранепластические синдромы или различные метаболические расстройства. ВИЧ-инфицированные больные предрасположены к развитию полиневропатии или полирадикулоневропатии, которые могут быть связаны с синдромом Гийена-Барре, цитомегаловирусной полирадикулоневропатией или лимфомой. Эти состояния трудно дифференцировать, основываясь лишь на клинических проявлениях, но исследование цереброспинальной жидкости при полирадикулоневропатии, связанной с ВИЧ-инфекцией, обычно выявляет нейтрофильный плеоцитоз и признаки репликации вируса.

Вегетативная дисфункция (в том числе расстройства аккомодации, боли в животе и грудной клетке, артериальная гипотензия, тахикардия) может существенно усугублять состояние больного и служит неблагоприятным прогностическим признаком. В одном из исследований субклинические признаки вовлечения как симпатической, так и парасимпатической нервной системы, выявляемые с помощью тестов на вегетативные функции, отмечены у подавляющего большинства больных.

Североамериканская шкапа тяжести двигательного дефицита

• У трети больных развивается дыхательная недостаточность.
• В большинстве случаев имеются расстройства поверхностной чувствительности в виде лёгкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу (по типу «носков и перчаток»). Часто отмечают боли в бёдрах, поясничной и ягодичной областях. Они могут быть как ноцицептивными (мышечными), так и невропатическими (обусловленными поражением сенсорных нервов). Расстройства глубокой чувствительности (особенно вибрационной и мышечно-суставного чувства), бывающие очень грубыми (вплоть до полной утраты), выявляют приблизительно у половины больных.
• Поражения черепных нервов наблюдают у большинства больных. Возможно вовлечение в процесс любых черепных нервов (за исключением I и II пар), но с наибольшим постоянством наблюдают поражение VII, IX и X пар, что проявляется парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.
• Вегетативные расстройства наблюдаются более чем у половины больных и могут быть представлены следующими нарушениями.
  • Транзиторная или стойкая артериальная гипертензия или реже артериальная гипотензия.
  • Сердечные аритмии, чаще всего синусовая тахикардия.
  • Расстройство потоотделения [локальный (ладоней, стоп, лица) или общий гипергидроз].
  • Нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких случаях кишечная непроходимость).
  • Нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи) возникают редко, они обычно слабовыраженные и транзиторные.
• При синдроме Миллера-Фишера в клинической картине доминирует атаксия, которая обычно имеет черты мозжечковой, в редких случаях - смешанной (мозжечково-сенситивной), и частичная или тотальная офтальмоплегия, возможно также поражение других черепных нервов (VII, IX, X). Парезы обычно слабовыраженные, в четверти случаев присутствуют расстройства чувствительности.

, , , ,

Диагностические критерии синдрома Гийена-Барре

, , , , , , ,

Признаки синдрома Гийена-Барре, необходимые для постановки диагноза

• A. Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности
• B.Арефлексия (отсутствие сухожильных рефлексов)

Признаки синдрома Гийена-Барре, поддерживающие диагноз

• A. Клинические признаки (перечислены в порядке значимости)
  • Прогрессирование: мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение 4 нед после начала заболевания.
  • Относительная симметричность: симметричность редко бывает абсолютной, но при поражении одной конечности противоположная также поражается (комментарий: пациенты часто сообщает об асимметричности симптоматики в начале заболевания, однако к моменту объективного обследования поражения, как правило, симметричные).
  • Субъективные и объективные симптомы нарушения чувствительности.
  • Поражение черепных нервов: парез мимических мышц.
  • Восстановление: обычно начинается через 2-4 нед после того, как прекращает прогрессировать заболевание, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. У большинства пациентов наблюдают полное восстановление функций.
  • Вегетативные нарушения: тахикардия и другие аритмии, постуральная артериальная гипотензия, артериальная гипертензия, вазомоторные расстройства.
  • Отсутствие лихорадки в дебюте заболевания (в некоторых случаях лихорадка в дебюте заболевания возможна вследствие интеркуррентных заболеваний или других причин; наличие лихорадки не исключает синдром Гийена-Барре, но повышает вероятность наличия другого заболевания, в частности полиомиелита).
• B. Варианты
  • Выраженные расстройства чувствительности с болями.
  • Прогрессирование более 4 нед. Иногда возможно прогрессирование заболевания в течение многих недель или наличие небольших рецидивов.
  • Прекращение прогрессирования без последующего восстановления или сохранение выраженной стойкой резидуальной симптоматики.
  • Функции сфинктеров: обычно сфинктеры не поражаются, но в некоторых случаях возможны нарушения мочеиспускания.
  • Поражение ЦНС: при синдроме Гийена-Барре поражается периферическая нервная система, достоверных доказательств возможности поражения ЦНС нет. У некоторых пациентов бывают грубая атаксия мозжечкового характера, патологические стопные знаки разгибательного типа, дизартрия или нечёткий уровень сенсорных нарушений (подразумевающий проводниковый тип нарушений), однако они не исключают диагноза синдрома Гийена-Барре, если имеются другие типичные симптомы
• C. Изменения ликвора, подтверждающие диагноз
  • Белок: через 1 нед после начала заболевания концентрация белка в ликворе становится повышенной (в течение первой недели она может быть нормальной).
  • Цитоз: содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе до 10 в 1 мкл (при содержании лейкоцитов 20 в 1 мкл и более необходимо тщательно обследование. Если их содержание более 50 в 1 мкл, диагноз синдрома Гийена-Барре отвергают; исключение составляют пациенты с ВИЧ-инфекцией и Лайм-боррелиозом).

Признаки синдрома Гийена-Барре, вызывающие сомнения в диагнозе

1. Выраженная стойкая асимметрия парезов.
2. Стойкие тазовые нарушения.
3. Наличие тазовых нарушений в дебюте заболевания.
4. Содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе более 50 в 1 мкл.
5. Наличие в ликворе полиморфноядерных лейкоцитов.
6. Чёткий уровень расстройств чувствительности

Признаки синдрома Гийена-Барре, исключающие диагноз

1. Злоупотребление в настоящее время летучими органическими растворителями (токсикомания).
2. Нарушения обмена порфиринов, подразумевающие диагноз острой перемежающейся порфирии (повышенная экскреция с мочой порфобилиногена или аминолевулиновой кислоты).
3. Недавно перенесённая дифтерия.
4. Наличие симптомов невропатии вследствие интоксикации свинцом (парез мышц верхней конечности, иногда асимметричный, с выраженной слабостью разгибателей кисти) или доказательства интоксикации свинцом.
5. Наличие исключительно сенсорных нарушений.
6. Достоверный диагноз другого заболевания, проявляющегося схожей с синдромом Гийена-Барре симптоматикой (полиомиелит, ботулизм, токсическая полиневропатия).

Формы

В настоящее время в рамках синдрома Гийена-Барре выделяют четыре основных клинических варианта.

• Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия - наиболее частая (85-90%), классическая форма синдрома Гийена-Барре.
• Аксональные формы синдрома Гийена-Барре наблюдают значительно реже (10-15%). Острая моторная аксональная невропатия характеризуется изолированным поражением двигательных волокон, наиболее распространена в странах Азии (Китай) и Южной Америки. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна, эта форма ассоциируется с затяжным течением и неблагоприятным прогнозом.
• Синдром Миллера-Фишера (не более 3% случаев) характеризуется офтальмоплегией, мозжечковой атаксией и арефлексией при обычно слабовыраженных парезах.

Помимо основных, в последнее время также выделяют ещё несколько атипичных форм заболевания - острую пандизавтономию, острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию, наблюдающихся весьма редко.

, , , , , , ,

Диагностика синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.

• Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитию синдрома Гийена-Барре за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.
• - Инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей или другой локализации. С наибольшим постоянством выявляют ассоциацию с кишечной инфекцией, вызванной Campylobacter jejuni. У лиц, перенёсших кампилобактериоз, риск развития синдрома Гийена-Барре в течение 2 мес после заболевания приблизительно в 100 раз выше, чем в общей популяции. Синдром Гийена-Барре также может развиться после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусом varicella-zoster), Haemophilus influenzae, микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр. Кроме того, синдром Гийена-Барре может развиться при ВИЧ-инфекции.
• Вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.).
• Оперативные вмешательства или травмы любой локализации.
• Приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями.
• Иногда синдром Гийена-Барре развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.

Лабораторные и инструментальные исследования

• Общеклинические исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи).
• Биохимический анализ крови: концентрация электролитов сыворотки, газовый состав артериальной крови. При планировании специфической терапии иммуноглобулинами класса G необходимо определение фракций Ig в крови. Низкая концентрация IgA обычно связана с его наследственным дефицитом, в таких случаях высок риск развития анафилактического шока (терапия иммуноглобулином противопоказана).
• Исследования ликвора (цитоз, концентрация белка).
• Серологические исследования при подозрении на этиологическую роль тех или иных инфекций (маркёры ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni и т.д.). При подозрении на полиомиелит необходимы вирусологические и серологические (титр антител в парных сыворотках) исследования.
• ЭМГ, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы синдрома Гийена-Барре. Следует учитывать, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели заболевания.
• Методы нейровизулизации (МРТ) не позволяют подтвердить диагноз синдрома Гийена-Барре, но могут быть необходимы для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты).
• Мониторинг функции внешнего дыхания [определение жизненной ёмкости лёгких (ЖЕЛ) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ.
• В тяжёлых случаях (особенно при быстром прогрессировании заболевания, бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах), а также при проведении ИВЛ необходим мониторинг основных витальных показателей (в условиях отделения интенсивной терапии): артериального давления, ЭКГ, пульсовой оксиметрии, функции внешнего дыхания и других (в зависимости от конкретной клинической ситуации и проводимой терапии).

, , ,

Нейрофизиологические критерии классификации синдрома Гийена-Барре

Норма (все приведённые ниже признаки должны присутствовать во всех исследованных нервах)

1. Дистальная моторная латентность
2. Сохранность F-волны и её латентность
3. СРВ >100% нижней границы нормы.
4. Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точки >100% нижней границы нормы.
5. Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точки >100% нижней границы нормы.
6. Отношение «Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точке/ Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке» >0,5

Первично-демиелинизирующее поражение (необходимо наличие по меньшей мере одного из признаков по крайней мере в двух исследованных нервах либо наличие двух признаков в одном нерве, если все остальные нервы не возбудимы и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке >10% нижней границы нормы).

1. Дистапьная моторная латентность >110% верхней границы нормы (>120%, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке
2. Отношение «Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точке/ Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке» 20% нижней границы нормы.
3. Латентность F-волны >120% верхней границы нормы

Первично-аксональное поражение

• Отсутствие всех перечисленных выше признаков демиелинизации во всех исследованных нервах (допустимо наличие одного из них в одном из нервов, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке

Невозбудимость нервов

• М-ответ при стимуляции в дистальной точке не удаётся вызвать ни в одном из нервов (или удаётся вызвать только в одном нерве при его амплитуде

Неопределённое поражение

Не соответствует критериям ни одной из перечисленных выше форм

Эта форма может включать случаи первичной тяжёлой аксонопатии, тяжёлой дистальной демиелинизации с блоком проведения и вторичной валлеровской дегенерацией после демиелинизации; нейрофизиологически их различить невозможно.

Показания к консультации других специалистов

• Лечение пациентов с тяжёлыми формами синдрома Гийена-Барре проводят совместно с врачом отделения реанимации и интенсивной терапии.
• При выраженных сердечно-сосудистых нарушениях (стойкая выраженная артериальная гипертензия, аритмии) может потребоваться консультация кардиолога.

Данные дополнительных методов исследования

Важное диагностическое значение при синдроме Гийена-Барре имеют электромиография (ЭМГ) и исследование скорости проведения импульсов по нервам, а также исследование цереброспинальной жидкости. Начиная с 3-7-го дня после появления первых симптомов при электрофизиологическом исследовании выявляются замедление проведения по двигательным и (в меньшей степени) по сенсорным волокнам, удлинение дистальной латенпии и латентного периода F-волны, снижение амплитуды суммарного мышечного потенциала действия (М-ответа) и иногда сенсорных потенциалов действия, а также фокальные и асимметричные блоки проведения, которые свидетельствуют о сегментарной демиелинизирующей полиневропатии. С другой стороны, при острой моторной аксональной полиневропатии амплитуда сенсорных потенциалов действия и скорость проведения по сенсорным волокнам могут быть нормальными, но отмечается снижение амплитуды суммарного мышечного потенциала действия и лишь легкое замедление проведения по двигательным волокнам. При поражении как моторных, так и сенсорных волокон могут быть грубо изменены как суммарные мышечные потенциалы действия, так и сенсорные потенциалы действия, а дистальную латенцию и скорость проведения бывает трудно измерить, что свидетельствует о тяжелой моторно-сенсорной аксонопатии. При синдроме Миллера Фишера, проявляющегося атаксией, офтальмоплегией иарефлексией, сила мышц остается сохранной, а показатели ЭМГ и скорости проведения по нервам конечностей могут быть нормальными.

При исследовании цереброспинальной жидкости у больных синдромом Гийена-Барре выявляется увеличение содержания белка до уровня, превышающего 60 мг/дл, при нормальном цитозе (не более 5 клеток в 1 мкл). Однако в первые дни болезни содержание белка в церебро-спинальной жидкости может быть нормальным, при этом увеличение цитоза до 30 клеток в 1 мкл не исключает диагноз синдрома Гийена-Барре.

Поскольку при исследовании биоптата икроножных нервов, как правило, не выявляются признаки воспаления или демиелинизации, этот метод не входит в стандартный комплекс исследований у большинства больных синдромом Гийена-Барре, но может быть важным в научных исследованиях. Патоморфологические исследования свидетельствуют, что при синдроме Гийена-Барре преимущественно поражаются проксимальные отделы нервов и корешки спинномозговых нервов: именно в них выявляются отек, сегментарная демиелинизация, инфильтрация эндонервия мононуклеарами, в том числе макрофагами. Мононуклеары взаимодействуют как со шванновскими клетками, так и с миелиновой оболочкой. Хотя синдром Гийена-Барре - полирадикулоневропатия, патологические изменения могут выявляться и в центральной нервной системе (ЦНС). В большинстве из 13 аутопсийных случаев мононуклеарная инфильтрация лимфоцитами и активированными макрофагами была обнаружена в спинном мозге, продолговатом мозге, мосте. Однако в ЦНС не было выявлено первичной демиелинизации. При длительном течении преобладающим типом воспалительных клеток в центральной и периферической нервной системе были активированные макрофаги, кроме того, там выявлялись CD4 + и CD8 + Т-лимфоциты.

, , , , , , , , , , , ,

Дифференциальная диагностика

Синдром Гийена-Барре необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (особенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при порфирии). Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм).

• При дифференциальной диагностике с полиомиелитом следует учитывать данные эпидемиологического анамнеза, наличие в дебюте заболевания лихорадки, симптомов со стороны ЖКТ, асимметричность поражения, отсутствие объективных расстройств чувствительности, высокий цитоз в ликворе. Диагноз полиомиелита подтверждают с помощью вирусологического или серологического исследований.
• Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (бред, галлюцинации и пр.) и выраженными абдоминальными болями. Диагноз подтверждают, выявляя повышенную концентрацию порфобилиногена в моче.
• Для поперечного миелита характерны ранние и стойкие нарушения функций тазовых органов, наличие уровня чувствительных расстройств, отсутствие поражения черепных нервов.
• Симптоматика, напоминающая таковую при синдроме Гийена-Барре, возможна при обширных инфарктах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период имеет черты периферического. Однако для таких случаев характерны острое развитие (обычно в течение нескольких минут) и в большинстве случаев угнетение сознания (кома), чего не наблюдают при синдроме Гийена-Барре. Окончательно диагноз подтверждают с помощью МРТ.
• Миастения отличается от синдрома Гийена-Барре вариабельностью симптоматики, отсутствием чувствительных расстройств, характерными изменениями сухожильных рефлексов. Диагноз подтверждают с помощью ЭМГ (выявление феномена декремента) и фармакологических проб.
• Для ботулизма, помимо соответствующих эпидемиологических данных, характерны нисходящий тип распространения парезов, сохранность в части случаев сухожильных рефлексов, отсутствие чувствительных расстройств и изменений в ликворе.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Цели лечения синдрома Гийена-Барре - поддержание жизненно важных функций, купирование аутоиммунного процесса с помощью специфической терапии, профилактика осложнений.

Показания к госпитализации

Все больные синдромом Гийена-Барре подлежат госпитализации в стационар с отделением реанимации и интенсивной терапии.

Немедикаментозные методы лечения синдрома Гийена-Барре

Приблизительно в 30% случаев синдрома Гийена-Барре развивается тяжёлая дыхательная недостаточность (вследствие пареза диафрагмы и дыхательных мышц), обусловливающая необходимость ИВЛ. Показания к интубации с проведением дальнейшей ИВЛ - снижение ЖЁЛ до 15-20 мл/кг, Р а О 2 50 мм рт.ст. Продолжительность ИВЛ (от нескольких дней до месяцев) определяют в индивидуальном порядке, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса и общую динамику заболевания. Отключают больного от аппарата ИВЛ постепенно, через стадию перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжёлых случаях с выраженными парезами принципиальное значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью больного (пролежни, инфекции, тромбоэмболические осложнения и пр.), имеет правильный уход: периодическая (каждые 2 ч или чаще) смена положения пациента, уход за кожей, профилактика аспирации [санация полости рта и носа, кормление через назогастральный зонд, санация трахеи и бронхов (при проведении ИВЛ)], контроль за функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика и массаж конечностей и т.п.

При стойкой брадиаритмии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного водителя ритма.

Лекарственное лечение и плазмаферез

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Методы специфической терапии показаны при тяжёлом (оценка по Североамериканской шкале тяжести двигательного дефицита 4 и 5 баллов) и среднетяжёлом (2-3 балла) течении заболевания. Эффективность обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное проведение нецелесообразно. Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учётом доступности, возможных противопоказаний и пр.

• Плазмаферез - эффективный метод лечения синдрома Гийена-Барре, значительно уменьшающий выраженность парезов, продолжительность ИВЛ и улучшающий функциональный исход. Обычно проводят 4-6 операций с интервалом в один день; объём замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида, реополиглюкин, раствор альбумина. Плазмаферез относительно противопоказан при печёночной недостаточности, тяжёлой патологии сердечно-сосудистой системы, нарушениях свёртывания крови, наличии инфекций. Возможные осложнения - гемодинамические расстройства (падение артериального давления), аллергические реакции, нарушения электролитного состава, геморрагические нарушения, развитие гемолиза. Все они наблюдаются довольно редко.
• Иммуноглобулин класса G вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней. Лечение иммуноглобулином, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ и улучшает функциональный исход. Наиболее частые побочные эффекты - головные и мышечные боли, лихорадка, тошнота; их выраженность можно уменьшить, снизив скорость инфузии. Тяжёлые побочные эффекты, такие, как тромбоэмболия, асептический менингит, гемолиз, острая почечная недостаточность и пр., наблюдают крайне редко. Иммуноглобулин человеческий нормальный противопоказан при врождённом дефиците IgA и наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобулина.

Симптоматическое лечение синдрома Гийена-Барре

• Инфузионная терапия для коррекции нарушений кислотно-основного, водно-электролитного балансов, выраженной артериальной гипотензии.
• При стойкой выраженной артериальной гипертензии назначают антигипертензивные препараты (бета-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов).
• При выраженной тахикардии назначают бета-адреноблокаторы (пропранолол), при брадикардии - атропин.
• При развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (применяют препараты широкого спектра действия, например фторхинолоны).
• Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки).
• При болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) рекомендуют парацетамол или НПВС, в случае невропатического характера боли препаратами выбора являются габапентин, карбамазепин, прегабалин.

Оперативное лечение синдрома Гийена-Барре

При необходимости длительной (более 7-10 суток) ИВЛ целесообразно наложение трахеостомы. При тяжёлых и длительных бульбарных нарушениях может потребоваться наложение гастростомы.

Общие принципы лечения синдрома Гийена-Барре

Лечение остро развивающихся и быстро нарастающих проявлений синдрома Гийена-Барре требует поддерживающей терапии в условиях отделения интенсивной терапии, а также воздействия на иммунные механизмы развития заболевания. Больных с синдромом Гийена-Барре следует госпитализировать для тщательного наблюдения за состоянием дыхания и вегетативными функциями. Чем быстрее нарастают параличи, тем выше вероятность того, что потребуется искусственная вентиляция легких. В периоде нарастания симптомов необходимы регулярный неврологический осмотр, оценка жизненной емкости легких, поддержание проходимости дыхательных путей с регулярным отсасыванием слизи. На ранней стадии заболевания необходима постоянная настороженность, поскольку даже в отсутствие явных нарушений дыхательной и бульбарных функций небольшая аспирация может значительно усилить вегетативную дисфункцию и спровоцировать дыхательную недостаточность.

Улучшение прогноза и снижение смертности при синдроме Гийена-Барре, достигнутые в последние годы, в основном объясняются ранней госпитализацией больных в отделения интенсивной терапии. Показаниями к переводу больного в отделение интенсивной терапии и рассмотрению вопроса об интубации могут служить снижение жизненной емкости легких ниже 20 мл/кг и затруднения при удалении секрета из дыхательных путей. Цель раннего перевода заключается в том, чтобы избежать неотложной интубации в условиях тяжелой дыхательной недостаточности с резкими колебаниями артериального давления и частоты сердечных сокращений, которые могут спровоцировать дисфункцию или инфаркт миокарда. Одна из наиболее важных задач поддерживающей терапии - предупреждение и своевременное лечение легочной и мочевой инфекций, а также предупреждение тромбоза глубоких вен голени и последующей тромбоэмболии легочной артерии путем подкожного введения гепарина (5000 ЕД 2 раза в день). Необходимо также следить за питанием и функцией кишечника. Поскольку вегетативная дисфункция оказывает существенное влияние на летальность, необходим постоянный контроль за сердечной деятельностью и артериальным давлением.

Один из важных аспектов помощи больным с синдромом Гийена-Барре в условиях отделения интенсивной терапии, который, однако, не всегда учитывается, - коррекции выраженной тревоги, которая бывает вызвана полным обездвиживанием больного на фоне сохранного интеллекта. В связи с этим важное значение имеет психологическая поддержка. Больным необходимо объяснить суть заболевания, особенности его течения, включая возможность прогрессирования, ознакомить с методами лечения на различных стадиях. Им важно разъяснить, что вероятность полного восстановления весьма высока, даже если какое-то время они будут находиться на искусственной вентиляции легких. Установление контакта с помощью движений глаз уменьшает возникающее у больных чувство изоляции от мира. По нашему опыту, введение 0,5 мг лоразепама каждые 4-6 часов эффективны при ночных галлюцинациях. Возможно также назначение 0,5 мг рисперидона или 0,25 мг оланзапина.

Практика лечения синдрома Гийена-Барре претерпела за последнее десятилетие существенные изменения. Например, была доказана эффективность плазмафереза. Хотя механизм его действия остается неизвестным, полагают, что он может быть связан с выведением антител, цитокинов, комплемента и других медиаторов иммуновоспалительной реакции. В открытом многоцентровом североамериканском исследовании, сравнивавшем исходы заболевания при применении плазмафереза и в отсутствие специального лечения, было показано, что проведение плазмафереза на протяжении пяти дней подряд уменьшает продолжительность госпитализации и приводит к более значительному улучшению, чем в контрольной группе. Лечение было более эффективным, если начиналось на первой неделе заболевания. Сходные результаты были получены и French Cooperative Group, которая провела рандомизированное многоцентровое исследование и показала, что четыре сеанса плазмафереза приводят к более быстрому восстановлению у 220 больных, включенных в исследование (French Cooperative Group, 1987). Исследование этих же больных через год показало, что полное восстановление мышечной силы отмечено у 71% больных, которым проводился плазмаферез, и только у 52% больных в контрольной группе (French Cooperative Group, 1992). В следующем исследовании сранивалась эффективность различного числа сеансов плазмафереза у 556 больных с синдромом Гийена-Барре с различной выраженностью симптомов (French Cooperative Group, 1997). У больных с легкой симптоматикой, которым проводились два сеанса плазмафереза, восстановление оказалось более значительным, чем у больных, схема лечения которых не включала плазмаферез. У больных с умеренной выраженностью симптоматики четыре сеанса плазмафереза были более эффективными, чем два сеанса плазмафереза. В то же время шесть сеансов плазмафереза по эффективности не превосходили четыре сеанса у больных как с умеренной, так и с тяжелой симптоматикой. В настоящее время в большинстве центров, специализирующихся на лечении синдрома Гийена-Барре, по-прежнему использует пять-шесть сеансов, которые проводятся на протяжении 8-10 дней, чтобы избежать стресса, связанного с ежедневным проведением этой процедуры. Обменное переливание проводят с использованием катетера Шили. Плазмаферез эффективен также и у детей с синдромом Гийена-Барре, ускоряя процесс восстановления способности к самостоятельному передвижению. Хотя плазмаферез - относительно безопасная процедура, его проведение при синдроме Гийена-Барре требует особой осторожности ввиду опасности вегетативной дисфункции у больных и их склонности к развитию инфекций.

Внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина также признано эффективным методом лечения синдрома Гийена-Барре, способным существенно уменьшать продолжительность и тяжесть заболевания. Как и в случае с плазмаферезом, механизм терапевтического действия иммуноглобулина остается неясным. Предполагают, что он может устранять патогенные антитела за счет антиидиотипических антител, блокировать Fc-компонент антител на клетках-мишенях, а также тормозить отложение комплемента, растворять иммунные комплексы, ослаблять функции лимфоцитов, нарушать продукцию или препятствовать осуществлению функций цитокинов. Иммуноглобулин назначают в суммарной дозе 2 г/кг, которую вводят на протяжении 2-5 дней. В рандомизированном исследовании, сравнивавшем эффект иммуноглобулина и плазмафереза, было показано, что при применении плазмафереза улучшение в среднем наступает через 41 день, а при применении иммуноглобулина - через 27 дней. Кроме того, у больных, которым вводился иммуноглобулин, отмечено значительно меньше осложнений и в меньшей степени требовалась искусственная вентиляция легких. Основным неблагоприятным прогностическим фактором был пожилой возраст. Последующее рандомизированное многоцентровое исследование плазмафереза и иммуноглобулина у 383 больных, которым эти методики назначались в течение первых 2 недель после появления симптомов, показало, что оба метода имеют сопоставимую эффективность, но их комбинация не имеет существенных преимуществ перед применением каждого из методов по отдельности.

Введение иммуноглобулина в дозе 2 г/кг в течение 2 дней оказалось эффективным и безопасным методом лечения и у детей с тяжелым синдромом Гийена-Барре. Побочные эффекты были легкими и наблюдались редко. У части больных, особенно страдавших мигренью, отмечалась головная боль, которая иногда сопровождалась асептическим менингитом с плеоцитозом в цереброспинальной жидкости. Иногда также наблюдались также озноб, лихорадка и миалгия, а также острое нарушение функции почек с развитием почечной недостаточности. При введении иммуноглобулина возможна анафилактическая реакция, особенно у лиц с дефицитом иммуноглобулина A. Основной недостаток и иммуноглобулина, и плазмафереза - высокая стоимость. Тем не менее, он явно перевешивается эффективностью этих методов лечения, что очевидно даже в нынешнюю эпоху, заставляющую считать деньги.

Как показало двойное слепое плацебо-контролируемое многоцентровое исследование, проведенное на 242 больных синдромом Гийена-Барре, внутривенное введение кортикостероидов в высокой дозе (метилпреднизолон, 500 мг в день в течение 5 дней) не влияет ни на один из показателей, оценивавших исход синдрома Гийена-Барре, а также на вероятность его рецидива. В последующем открытом исследовании, в ходе которого 25 больных с синдромом Гийена-Барре лечили в/в введением иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 дней) и метилпреднизолона (500 мг/сут в течение 5 дней), эффект сравнивали с контрольными данными, полученными ранее при применении одного иммуноглобулина. При комбинации иммуноглобулина и метилпреднизолона восстановление происходило лучше, при этом у 76% больных к концу 4-й недели отмечено улучшение хотя бы на одну функциональную ступень - в контрольной группе аналогичная степень восстановления отмечена лишь у 53% больных. Это может свидетельствовать о том, что кортикостероиды все же могут играть определенную роль в лечении синдрома Гийена-Барре. Для того, чтобы прояснить этот вопрос и определить, отмечается ли существенное улучшение исхода заболевания, если к плазмаферезу или иммуноглобулину добавляют внутривенно вводимые кортикостероиды, необходимы рандомизированные клинические испытания.

Дальнейшее ведение

После окончания острого периода необходимы комплексные реабилитационные мероприятия, план которых составляют в индивидуальном порядке в зависимости от выраженности резидуальной симптоматики (ЛФК, массаж и пр., при этом тепловые процедуры противопоказаны!).

Пациентов, перенёсших синдром Гийена-Барре, следует информировать о необходимости соблюдать охранительный режим не менее 6-12 мес после окончания заболевания. Недопустимы физические перегрузки, перегревание, переохлаждение, избыточная инсоляция, приём алкоголя. Также в этот период следует воздерживаться от вакцинации.

Прогноз

Летальность при синдроме Гийена-Барре в среднем составляет 5%. Причиной смерти может быть дыхательная недостаточность, летальный исход возможен также вследствие аспирационной пневмонии, сепсиса и других инфекций, тромбоэмболии лёгочной артерии. Летальность значительно повышается с возрастом: у детей до 15 лет она не превышает 0,7%, в то время как у лиц старше 65 лет достигает 8,6%. Другие неблагоприятные прогностические факторы для полноценного выздоровления включают продолжительный (более 1 мес) период ИВЛ, наличие предшествующих заболеваний лёгких.

У большинства пациентов (85%) наблюдают полное функциональное восстановление в течение 6-12 мес. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Предикторы неблагоприятного функционального исхода - возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее течение заболевания, низкая амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке (подразумевающее тяжёлое поражение аксонов). Частота рецидивов синдрома Гийена-Барре составляет приблизительно 3-5%.

, , ,

Важно знать!

Возможные причины изолированного поражения VI (отводящего) нерва: сахарный диабет, артериальная гипертензия (при этих формах паралич VI нерва имеет доброкачественное течение и обычно подвергается обратному развитию в течение 3-х месяцев), аневризмы, инсульты, метастазы, аденомы гипофиза, саркоидоз, гигантоклеточный артериит, рассеянный склероз, сифилис

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Синдром гийена-барре (G61.0)

Неврология

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол № 16

Синдром Гийена-Барре (Guillain-Barrésyndrome) (СГБ) - острое, быстро прогрессирующее аутоиммунное поражение периферической нервной системы, проявляющееся в виде парестезии конечностей, мышечной слабости и/или вялых параличей (монофазнаяиммунно-опосредованная нейропатия).

Синонимы синдрома Гийена-Барре: острая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия, острая идиопатическая полинейропатия, инфекционный полиневрит (полинейропатия), острый полирадикулит, синдром Гийена-Барре-Штроля (Guillain-Barré- Strohlsyndrome), cиндромЛандри-Гийена-Барре (Landry-Guillain-Barrésyndrome), синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля (Landry-Guillain-Barré-Strohlsyndrome), синдром Ландри (Landry’ssyndrome), восходящий паралич Ландри (Landry’sascendingparalysis), французский полиомиелит (Frenchpolio) и др.
Особенностью данного заболевания является самоограничивающее, монофазное течение с крайне редкими рецидивами .

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

КодМКБ-10		Код МКБ-9
G61.0	Синдром Гийена — Барре	357.0	Синдром Гийена — Барре

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола : ВОП, терапевты, реаниматологи, невропатологи (взрослые, детские).

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

Классификация

СГБ относят как к числунейроинфекций, так и к постинфекционным состояниям. Выделяют несколько форм СГБ,различающихсяпоособенностям течения патологического процесса, первичной точки приложения аутоиммунной агрессии (оболочка нерва или аксональный стержень), прогнозу восстановления, клиническим проявлениям.

По современным представлениям, выделяют не менее 8 разновидностей (клинических вариантов/подтипов) синдрома Гийена-Барре:
1) острая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия (классическая форма синдрома Гийена-Барре);
2) острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН);
3) острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН);
4) синдром Миллера-Фишера (СМФ);
5) острая панавтономнаянейропатия (острый панавтономный синдром Гийена-Барре, острая пандизавтономия);
6) стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff);
7) фаринго-цервико-брахиальный вариант;
8) острая краниальная полинейропатия.
Существуют также варианты сочетания синдрома Миллера-Фишера с другими формами синдрома Гийена-Барре (MFS/GBS overlapsyndrome).

СГБ также классифицируют по тяжести состояния в зависимости от клинических проявлений :
· лёгкая формахарактеризуется отсутствием или минимальными парезами,невызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании;
· при средней тяжестивозникает нарушение ходьбы,ограничивающеебольного в передвижении или требующее посторонней помощи или опоры;
· при тяжёлой формезаболевания пациент прикован к постели и требуетпостоянного ухода, часто наблюдается дисфагия;
· при крайне тяжёлой форме,пациентам требуется проведение искусственнойвентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры.

Нейрофизиологические критерии классификации СГБ(R . Hadden , D . Cornblath , R . Hughesetal ., 1998).
Группа с первично демиелинизирующим поражением:
необходимоприсутствие, по крайней мере, одного из нижеперечисленных признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на 10% и более нижней границы нормы:
· скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной точке менее 50% от нижней границы нормы;
· дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы;
· наличие дисперсии или блока проведения возбуждения;
· латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%.

Группа с первично аксональным поражением:
· нет вышеперечисленныхпризнаковдемиелинизации ни в одном нерве (исключая один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже нижней границы нормы.

Группа с невозбудимыми нервами:
· М-ответ не удается зарегистрировать ни водном из исследованных нервов или есть только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы.

Неопределенная группа:
· выявленные при стимуляционной ЭНМГ изменения несоответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы :
· На нарастающую мышечную слабость в руках и /или ногах;
· онемение и снижение чувствительности;
· повышение чувствительности (тактильной, температурной и др.) в кистях и стопах;
· боли в спине, плечевом и тазовом поясе;
· нарушение глотания, как твердой пищи, так и жидкости;
· нарушение дыхательных функций, вплоть до отсутствия самостоятельного дыхания, в связи с ослаблением дыхательной мускулатуры, ослабление голоса и кашля;
· расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других - замедлен;
· паралич мышц лица;
· повышенное потоотделение;
· колебания кровяного давления;
· возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;
· потеря сухожильных рефлексов;
· шаткая и неуверенная походка, нарушение координации движений;
· изменения объёмов живота, происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
· снижение остроты зрения — чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.
Симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.

Анамнез: СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного инфекционногозаболеванияи (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.).
Неврологическая симптоматика появляется внезапно; у большинства пациентов отмечаются болевой синдром и парестезии.
При сборе анамнеза важно уточнить следующие аспекты.
Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитию синдрома Гийена-Барре за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.
· инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, может развиться после кишечной инфекции, вызваннойCampylobacterjejuni, после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусомvaricella-zoster), Haemophilusinfluenzae,микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр. Кроме того, при ВИЧ-инфекции возможно развитие синдрома Гийена-Барре.
· вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.);
· оперативные вмешательства или травмы любой локализации;
· приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями;
· иногда синдром Гийена-Барре развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:
· прогрессирование (1-4 недели) - появление и усиление неврологических нарушений;
· плато (10-14 дней) - стабилизация клинической картины;
· обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) - восстановление нормального функционирования организма.

Физикальное обследование включает:
· общесоматический статус : общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.).
· неврологический статус :
Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.
· оценка силы мышц конечностей;
· исследование рефлексов - для синдрома Гийена-Барре характерна арефлексия (то есть отсутствие большинства рефлексов);
· оценка чувствительности - наличие зон кожи с ощущением онемения или покалывания;
· оценка функции тазовых органов - возможно кратковременное недержание мочи;
· оценка функции мозжечка - наличие шаткости в позе Ромберга (стоя с вытянутыми перед собой руками и закрытыми глазами), некоординированность движений;
· оценка движений глазных яблок - при синдроме Гийена-Барре возможно полное отсутствие способности двигать глазами;
· проведение вегетативных проб - для оценки поражения нервов, иннервирующих сердце;
· оценивается реакция сердца на резкое вставание из положения лежа, физическую нагрузку;
· оценка функции глотания.

Оценка степени выраженности двигательного дефицита у детей старше 3 лет проводится с помощью североамериканской шкалы :

0 стадия синдрома ГийенаБарре - норма;

1 стадия - минимальные двигательные нарушения;

II стадия - способность проходить 5м без поддержки или опоры;

III стадия - способность проходить 5м с поддержкой или опорой;

IV стадия - не способность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к кровати или инвалидной коляске);

V стадия синдрома ГийенаБарре - необходимость проведения искусственной вентиляции легких;

VI стадия - летальный исход.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).

0 баллов - движения в мышце отсутствуют.

1 балл - минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не удерживает.

2 балла - пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимально.

3 балла - пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но оно незначительно.

4 балла - пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.

5 баллов - сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.

Клинические варианты ОВДП

Вариант	Основные клинические симптомы
С типичной клинической картиной
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (типичный вариант СГБ) (>85%)	Слабость в конечностях с относительно легкими нарушениями чувствительности (возможно изолированные двигательные нарушения).
Острая моторная аксональная полинейропатия (>5%)	Слабость в конечностях при отсутствии изменений чувствительности. Глубокие рефлексы могут быть сохранены. Быстрое восстановление функций. Преимущественно встречается у детей.
Острая моторно-сенсорная аксональная полинейропатия (>1%)	Слабость и нарушения чувствительности в конечностях. Быстрое развитие тяжелого двигательного дефицита с медленным и неполным восстановлением. Преимущественно встречается у взрослых.
С атипичной клинической картиной
Синдром Миллера-Фишера (>3%)	Сочетание атаксии, преимущественно мозжечкового типа, с арефлексией, офтальмополегией, иногда легкой слабостью в конечностях. Чувствительность обычно сохранена.

Лабораторные исследования:

· ОАК - для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающеесяполинейропатическим синдромом;
· исследование крови на сахар(для исключения диабетической полинейропатии);
· биохимические исследования крови - креатнин, мочевину, АСТ, АЛТ, билирубин (для исключения метаболическихполинейропатии);
· исследование крови на газовый состав, на концентрацию электролитов - биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии;
· ПЦР крови на вирусы гепатита - для исключения полинейропатического синдрома при гепатите
· исследование крови на ВИЧ-инфекцию - для исключения полинейропатии,связанной с ВИЧ-инфекцией;
· ПЦР-исследование крови на вирусные инфекции (цитомегаловирус, вирусЭпштейна-Барр, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuniи т.д.) - при подозрении на инфекционную этиологию СГБ.

Инструментальные исследования:
· Р-графия органов грудной клетки - для исключения воспалительного заболевания легких или присоединившихся легочных осложнений при ослаблении дыхательной мускулатуры;
· ЭКГ - для выявления или исключения вегетатиных нарушений сердечного ритма в клинике СГБ;
· УЗИ органов брюшной полости - заболевания внутренних органов (печени, почек и др.) могут сопровождаться полинейропатией, сходной с СГБ;
· МРТ-головного мозга *-необходима для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалит);
· МРТ- спинного мозга* - для исключения поражениЯ(миелит) на уровне шейного утолщения спинного мозга (С4 - Тh2);
· Электронейромиография** (ЭНМГ)- может быть нормальными в течение первой недели заболевания, при поражении мышц выявляется денервационный тип кривой ЭНМГ, проводимость пульса замедленная, признаки повреждения миелина или аксонов.Игольчатаяэлектромиографияхарактерна наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют чаще всего дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

*NB ! Абсолютными противопоказаниями к проведению МРТ являются:металлическое инородное тело в глазнице;внутричерепные аневризмы, клипированныеферромагнитнымматериалом;электронные приборы в теле (кардиостимулятор);гемопоэтическая анемия (для контрастирования).
Относительными противопоказаниями к проведению МРТ являются:
· тяжелая клаустрофобия;
· металлические протезы, клипсы, находящиеся в не сканируемых органах;
· внутричерепные аневризмы, клипированные неферромагнитным материалом.

** NB ! ЭНМГ - единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражения периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.

Протокол и объем ЭНМГ-исследования у больных с СГБ зависит от клинических проявлений заболевания:
- при преимущественно дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее 4 двигательных и 4 чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны). Проводится оценка основных ЭНМГ-параметров:
· моторных ответов (дистальной латентности, амплитуды, формы и длительности), оценивается наличие блоков проведения возбуждения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках;
· сенсорных ответов (амплитуда) и скорости проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах;
· поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
- при наличии проксимальных парезов обязательным является дополнительное исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).
Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появляются не ранее чем через 2-3 нед после начала заболевания, а признаки реиннервационного процесса - не ранее чем через 4-6 нед.

Диагностические критерии классического СГБ по Asbury A. K. и Cornblath D. R.
основанные на клинических и лабораторных данных:
· наличие прогрессирующей двигательной слабости с вовлечением в патологический процесс более одной конечности;
· арефлексия или выраженная гипорефлексия;
· анализ ликвора - присутствие в 1 мкл спинномозговой жидкости не более 50 моноцитов и/или 2 гранулоцитов 2+.

Система постановки диагноза СГБ, критерии которой сформулированы Национальным институтом по изучению неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (США) :

Обязательные критерии:

· прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;

· выраженность пареза варьирует от минимальной слабости в ногах до тетраплегии;

· угнетение рефлексов различной степени.

Вспомогательные критерии диагностики синдрома:

1. слабость нарастает в течение 4 недель от начала болезни;

2. относительная симметричность поражения;

3. легкая степень чувствительных нарушений;

4. вовлечение в патологический процесс черепных нервов;

5. выздоровление;

6. симптомы вегетативной дисфункции;

7. обычное отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;

8. повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через 1 неделю после появления симптомов болезни при том условии, что количество мононуклеарных лейкоцитов обычно не превышает 10 клеток в 1 мм3;

9. нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания приблизительно в 80% случаев;

10. отсутствие установленных причин поражения периферических нервов, таких как влияние гексакарбона, порфирия, дифтерия, другие токсические и инфекционные заболевания, имитирующие СГБ.

Признаки, абсолютно исключающие диагноз СГБ:
· асимметрия парезов;
· исключительно сенсорные расстройства;
· стойкие тазовые нарушения;
· выраженные тазовые нарушения;
· недавно перенесенная дифтерия;
· присутствие психопатологических симптомов - галлюцинаций, бреда;
· доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.

Диагностический алгоритм:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.

Жалобы и анамнез: см.амбулаторный уровень.

Физикальноеобследование: см.амбулаторный уровень.

* NB ! Критерии, которые приведены в пункте 9, подпункт 1, характерны для СГБ, аксональных, парапаретической и фаринго-цервико-брахиальной форм, а такие фомы, как синдром Миллера Фишера и остраяпандизавтономия клинически значительно отличаются от других форм СГБ, поэтому общепринятые критерии диагностики данного заболевания для них применить сложно. Диагноз в этих случаях устанавливается, прежде всего, на основании анамнестических данных и клинической картины заболевания.

Характеристика синдрома Миллера Фишера.







· оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона. Могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л.

Характеристика остройпандизавтономии .
· возникновение неврологических симптомов через 1-2 недели после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции;
· наличие изолированного поражения вегетативной нервной системы;
· часто поражается сердечно-сосудистая система (постуральная гипотензия, артериальная гипертензия, тахикардия, нарушения ритма сердца);
· нечёткость зрения, сухость глаза, ангидроз;
· нарушение функции желудочно-кишечного тракта (паралитическийилеус);
· затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи;
· повышенная потливость, голубоватая окраска кожи рук и ног, похолодание конечностей;
· оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона. Могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л;
· восстановление происходит постепенно и часто не полностью.

Для постановки диагноза синдрома Гийена-Барре необходимо четко выяснить историю развития заболевания, в совокупности с оценкой неврологического статуса провести сопоставление с критериями диагностики СГБ (ВОЗ; 1993). Желательно провести люмбальную пункцию с исследованием ликвора, а также подтвердить невральный уровень поражения и уточнить форму заболевания по данным ЭНМГ-обследования.

Диагностический алгоритм:
СГБ в первую очередь следует дифференцировать с состояниями, которые могут приводить к развитию острого периферического тетрапареза. Дифференциально-диагностический поиск значительно упрощается при использовании уникального алгоритма, разработанного научными сотрудниками ФГБУ «НЦН» РАМН.

Дифференциально-диагностический алгоритм при остром вялом тетрапарезе (ОВТ)

Примечание: ОВТ-острый вялый тетрапарез; ЭМГ-электромиография; ПНП-полинейропатия; СГБ - синдром Гийена-Барре; LP - люмбальная пункция; БХАК - биохимический анализ крови; РФ - ревмо-фактор; СРБ - С-реактивный белок; КФК - креатининфосфокиназа; МРТ - магниторезонансная томография (не менее 1 Тл); КТ - компьютерная томография.

Лабораторные исследования: см.амбулаторный уровень (к тем обследованиям, что были перечислены дополнительно).

Перечень основных лабораторных исследований:
· кровь на иммуноглобулины - при планировании специфической терапии иммуноглобулинами класса G необходимо определение фракций Ig в крови, низкая концентрация IgA обычно связана с его наследственным дефицитом, в таких случаях высок риск развития анафилактического шока (терапия иммуноглобулином противопоказана);
· исследования ликвора (цитоз, концентрация белка). При анализе ликвора к числу диагностических критериев, подтверждающих СГБ, принято относить следующие три показателя:
· наличие повышенного содержание белка,
· повышение фракции альбумина,
· отсутствие сопутствующего нарастания цитоза.
Дополнительно могут быть рекомендованы следующие диагностические тесты для подтверждения диагноза и уточнения особенностей СГБ в конкретном случае:
· исследование крови на аутоантитела к ганглиозидам, с обязательным исследованием GM1, GD1a, а также GQ1b при наличии у пациента глазодвигательных нарушений;
· исследование крови на антитела IgA к Campylobacter jejuni;
· исследование содержания биомаркеров тяжелых цепей нейрофиламента, тау-протеина и глиофибриллярного кислого протеина в сыворотке крови.

Инструментальные исследования : см.амбулаторный уровень.

В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить (в условиях отделения интенсивной терапии) суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия), мониторинг функции внешнего дыхания (определение жизненной ёмкости лёгких (ЖЕЛ) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ.

Дифференциальный диагноз

СГБ необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (особенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при порфирии). Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм).

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Полиомиелит (особенно у детей раннего возраста)	Острые периферические парезы	· ЭНМГ; · игольчатая ЭМГ; · консультация терапевта; · консультация инфекциониста.	· эпидемиологический анамнез; · наличие в дебюте заболевания лихорадки; · симптомы со стороны ЖКТ; · асимметричность поражения; · отсутствие объективных расстройств чувствительности; · высокийцитоз в ликворе; · диагноз полиомиелита подтверждают с помощью вирусологического или серологического исследований.
Другиеполинейропатии (воспалительные: хроническая воспалительная полиневропатия с острым началом, болезнь Шегрена, болезнь Чарга-Стросса, криоглобулинемическийваскулит; Инфекционные:ассоциированные с ВИЧ, болезнь Лайма; Токсические: дифтерийная, порфирийная, лекарственная, острая алкогольная, при отравлении тяжёлыми металлами Дисметаболические: полиневропатия критических состояний, при почечной, печёночной недостаточности, острая гипергликемическая полиневропатия)	Острые периферические парезы	· ЭНМГ; · игольчатая ЭМГ; · конс.терапевта; · конс.нфекциониста; · биохимические исс.крови и мочи	· признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса; · в пользу порфирии свидетельствует сочетание преимущественно двигательной полиневропатии с выраженной болью в животе, парезом кишечника, артериальной гипертензией, тахикардией, выраженными психическими изменениями (от депрессии до делирия), нарушением сна, эпилептическими припадками. · припорфирии имеет изменение окраски мочи, которая на свету приобретает красноватый оттенок, а затем насыщенный красновато-коричневый цвет
Поперечный миелит.Поражение на уровне шейного утолщения спинного мозга (С4 - Тh2) постинфекционный (M.pneumoniae, Schistosoma), поствакцинальный, вирусный (энтеровирусы, герпес), миелит, ассоциированный с ВИЧ, при демиелинизирующих заболеваниях ЦНС, при системных заболеваниях (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, острый некротический васкулит)	Острые периферические парезы	· МРТ спинного и головного мозга; · ЭНМГ; · конс. терапевта; · конс.инфекциониста.	· сегментарная граница нарушения чувствительности; · стойкие тазовые расстройства; · отсутствие вовлечения мимической и дыхательной мускулатуры при грубом тетрапарезе.
Острое нарушение спинального кровообращения, в вертеберо-базилярном бассейне. (тромбоз сосудов спинного мозга,сосудистаямальформация, аневризма, компрессия, травма, новообразование спинного мозга)	Острые периферические парезы	· МРТ головного и спинного мозга; · ЭНМГ; · конс. терапевта; · конс. нейрохирурга.	· острое развитие (обычно в течение нескольких минут); · в большинстве случаев угнетение сознания (кома); · окончательно диагноз подтверждают с помощью МРТ головного/ спинного мозга.
Миастения	Острый периферический парез	· ЭНМГ.	· вариабельностью симптоматики; · отсутствием чувствительных расстройств; · характерными изменениями сухожильных рефлексов; · диагноз подтверждают с помощью ЭМГ (выявление феномена декремента); · положительная фармакологическая проба с прозерином.
Ботулизм	Острые периферические парезы	· ЭНМГ; · конс.инфекциониста.	· соответствующие эпидемиологические данные, · нисходящий тип распространения парезов, · сохранность в части случаев сухожильных рефлексов, · отсутствие чувствительных расстройств, · отсутствие изменений в ли кворе.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Подозрение на синдром Гийена-Барре, даже при минимальной выраженности симптомов - основание для экстренной госпитализации, и на амбулаторном этапе проводят симптоматическое лечение, и при установлении диагноза направляют в стационар, а пациента и его родственников необходимо предупредить о возможномбыстромухудшения состояния.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение:
Симптоматическая терапия:
· при повышении АД может быть назначен нифедипин, 10—20 мг под язык;
· для уменьшения тахикардии используют пропраналол, в начальной дозе 20 мг 3 раза в сутки; затем дозу постепенно увеличивают до 80-120 мг за 2-3 приема, под контролем АД, ЧСС, ЭКГ;
· при брадикардии - атропин, взрослым: в/в болюсно под контролем ЭКГ и АД — 0,5-1 мг, при необходимости введение повторяют через 3-5 мин; максимальная доза 0,04 мг/кг (3 мг). Детям — 10 мкг/кг;
для уменьшения боли вводят анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства:
· кеторолак, внутрь однократно в дозе 10 мг или повторно в зависимости от тяжести болевого синдрома по 10 мг до 4-х раз в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 40 мг, или внутримышечно за 1 введение вводят не более 60 мг; обычно по 30 мг каждые 6 ч.
· диклофенак, внутримышечно. Разовая доза — 75 мг, максимальная суточная — 150 мг (с перерывом между введениями не менее 30 мин).
· ибупрофен, по 1-2 таблетки 3-4 раза в сутки; при необходимости - по 1 таблетке каждые 4 часа. Не принимать чаще, чем через 4 часа. Максимальная суточная доза для взрослых не должна превышать 1200 мг (не более 6 таблеток в течение 24 часов).

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: мероприятия симптоматической терапии.

Другие виды лечения: нет.

· консультация инфекциониста - установление или исключение инфекционного (инфекционный мононуклеоз, болезнь Лайма, ВИЧи др.);
· консультация терапевта - установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.);
· консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога - при необходимости исключения соматической патологии.

Профилактические мероприятия:
· специфической профилактики заболевания не существует, врачи могут порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Мониторинг состояния пациента :
· оценка общего состояния больного с описанием состояния кожных покровов; веса больного;
· показатели гемодинамики: число дыхательных движений, А/Д, ЧСС, Пульс;
· оценка неврологического статуса.

· этиопатогенетическое лечение на данном этапе не проводится, в связи с чем, индикаторы отсутствуют.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
Нередко СГБ имеет острейшее течение и потенциально жизнеопасен, потому как, поражение начинаясь с ног, прогрессирует, распростарняется до бульбарных и другие черепные нервы в связи с чем необходимы следующие мероприятия:

Оценка глотания - при бульбарном параличе нарушение глотания, для предупреждения аспирации
· назогастральный зонд.

Оценка дыхания - возможно, развитие прогрессирующей дыхательной недостаточности, и не только обтурационного типа в связи с бульбарным параличом, но и при поражении диафрагмального нерва (характерен парадоксальный тип дыхания — при вдохе передняя брюшная стенка западает) и межреберных.
· интубация трахеи (для дальнейшего перевода пациента на ИВЛ).

Оценка работы сердца:
· ЭКГ - снижение и даже инверсия сегмента S-T, увеличение интервала Q—Т, возможна остановка сердца.
При транспортировке важно заботиться о поддержании проходимости дыхательных путей, тщательно следить за артериальным давлением и сердечным ритмомтахикардия, ортостатическая гипотензия, аритмия и др.

Медикаментозное лечение:
· посиндромная терапия согласно протоколу оказания скорой медицинской помощи.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: Основной целью проведения лечения является: восстановление жизненно важных функций, устранение симптомов аутоиммунного заболевания при помощи специфических методик, реабилитационный период больного, профилактика возникновения осложнений. Первым, что необходимо сделать — поместить пациента в стационар, а при необходимости подключить его к аппарату вентиляции лёгких, установить катетер при нарушении испускания мочи, установить назогастральныйзонд при затруднении глотания.

Немедикаментозное лечение:
В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции,пролежни,тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардиис угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

Медикаментозное лечение:
Специфическая терапия синдрома Гийена-Барре, направленная на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез (см.пункт - другие виды лечения). Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным .
Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли,лихорадка.
Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вени тромбоэмболии.
Инфузионная терапия для коррекции нарушений кислотно-основного, водноэлектролитного балансов, выраженной артериальной гипотензии.
При стойкой выраженной артериальной гипертензии назначают антигипертензивные препараты (β-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов) (см. КП Артериальная гипертензия).
При выраженной тахикардии назначают (β-адреноблокаторы (пропранолол), при брадикардии - атропин (см.ниже).
При развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (применяют препараты широкого спектра действия).
Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки).
При болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) рекомендуют НПВС, в случае невропатического характера боли препаратами выбора являются габапентин, карбамазепин, прегабалин (только для взрослых!) (см.ниже).

Перечень основных лекарственных средств: .

Препараты	Разовая доза	Кратность введения
Иммуноглобулин класса G	0,4 г/кг в/в.	. 0,4 г/кг/день в течение 5 суток 1 раз в день, 5 дней.
габапентин	300 мг	1 день 300 мг 1 раз/сут, 2 день 300 мг 2 раза /сут, 3 день 300 мг 3 раза /сут, затем, в зависимости от индивидуальной переносимости и эффективности, доза может увеличиваться по 300 мг/сут каждые 2-3 дня до максимальной - 3600 мг/сут.
карбамазепин	200 мг	Рекомендуемая начальная доза составляет 200-400 мг в день. Доза может быть постепенно увеличена до получения удовлетворительного клинического эффекта, в некоторых случаях она может составлять 1600 мг в сутки. После того, как болевой синдром переходит в стадию ремиссии, дозировку можно постепенно снижать
прегабалин	150 мг	Лечение начинают с дозы 150 мг в сутки, разделенной на два или три приема. В зависимости от индивидуального ответа пациентаи переносимости через 3-7 дней дозу можно увеличить до 300 мг в сутки, а при необходимости еще через 7 дней - до максимальной дозы 600 мг в сутки.

Перечень дополнительных лекарственных средств: .

Препараты	Разовая доза	Кратность введения
нифедипин	10 мг	1-2 раза под язык
Пропраналол	10 мг	20 мг 3 раза/сут, затем дозу постепенно увеличивают до 80-120мг за 2-3 приема, под контролем АД,ЧСС, ЭКГ
Атропин	0,5-1,0	взрослым: в/в болюсно под контролем ЭКГ и АД — 0,5-1 мг, при необходимости введение повторяют через 3-5 мин; максимальная доза 0,04 мг/кг (3 мг). Детям — 10 мкг/кг.;
Кеторолак	10 мг	внутрь однократно в дозе 10 мг или повторно в зависимости от тяжести болевого синдрома по 10 мг до 4-х раз в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 40 мг, или внутримышечно за 1 введение вводят не более 60 мг; обычно по 30 мг каждые 6 ч. У детей не применяется.
Диклофенак	75 мг	внутримышечно, разовая доза 75 мг, максимальная суточная — 150 мг (с перерывом между введениями не менее 30 мин). Удетей не применяется.
Ибупрофен	0,2 г	по 1-2 таблетки 3-4 раза в сутки; при необходимости - по 1 таблетке каждые 4 часа. Не принимать чаще, чем через 4 часа. Максимальная суточная доза для взрослых не должна превышать 1200 мг (не более 6 таблеток в течение 24 часов). Детям: 10-20 мг/кг 3 раза в день 2-3 дня.

Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства : Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Другие виды лечения:
Всегда следует помнить об исключительной важности комплекса реабилитационных мероприятий для профилактики осложнений вследствие обездвиженности больного и для поддержания функционального состояния мышц до появления достаточного объема самостоятельных движений.
Больному необходимо:
- Лечебная физкультура
- Массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию
- Физиотерапия для предотвращения формирования контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез и др).
- Гипербарическая оксигенация.
Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день; объем замещаемой плазмы за один сеанс должен быть не менее 40мл/кг. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или реополиглюкин.
Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции).

Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) - установление или исключение хронической инфекции (бруцеллез, боррелиоз и др.), а также в случае подтверждения инфекционного агента для коррекции этиологической терапии;
· консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) - установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
· консультация врача ОРИТ - лечение пациентов с тяжёлыми формами синдрома Гийена-Барре проводят совместно с врачом отделения реанимации и интенсивной терапии;
· консультация кардиолога - при выраженных сердечно-сосудистых нарушениях (стойкая выраженная артериальная гипертензия, аритмии).

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств;
· нестабильность гемодинамики;
· нарушение функции дыхания.

Индикаторы эффективности лечения:
· стабилизация иммунологического статуса (количественный и качественный состав IgG крови и ликвора);
· регресс очаговой неврологической симптоматики.

Дальнейшее ведение.
После нормализации состояния здоровья больного, он обязательно становится на учёт у невролога. Кроме этого, необходимо будет проходить профилактические осмотры, для того чтобы на ранних этапах выявить предпосылки рецидива заболевания. Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства.
После окончания острого периода необходимы комплексные реабилитационные мероприятия, план которых составляют в индивидуальном порядке в зависимости от выраженности резидуальной симптоматики (ЛФК, массаж, при этом тепловые процедуры противопоказаны!).
Пациентов, перенёсших СГБ. следует информировать о необходимости соблюдать охранительный режим не менее 6-12 месяцев после окончания заболевания. Недопустимы физические перегрузки, перегревание, переохлаждение, избыточная инсоляция, приём алкоголя. Также в этот период следует воздерживаться от вакцинации.

Медицинская реабилитация

проводится согласно Стандарту организации оказания медицинской реабилитации населению Республики Казахстан, утвержденной приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27.12.2013 года №759.

Паллиативная помощь

В зависимости от типа и тяжести осложнений, возникших после болезни, может потребоваться дополнительное лечение, такое как:
· обездвиженным больным назначается гепарин подкожно в дозе 5 000 ЕД каждые 12 часов и временная компрессия икроножных мышц для предотвращения тромбоза глубоких вен;
· массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию;
· кинезиотерапия доказано стимулирует реиннервацию и восстанавливает мышечный объем;
· физиотерапия для улучшения силы, для предотвращения формирования контрактур(электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез);
· реабилитация для развития повседневных навыков и использования адаптивных продуктов, помогающих в повседневной жизни;
· больному могут потребоваться ортопедические средства или другие вспомогательные методы улучшения передвижения;
· психотерапия;

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации :
· пациенты с СГБ подлежат госпитализации в стационар в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1. Быкова О. В., Бойко А. Н., Маслова О. И. Внутривенное применение иммуноглобулинов в неврологии (Обзор литературы и собственные наблюдения) // Неврол. журн. - 2000, 5. С.32-39. 2. Гехт Б. М., Меркулова Д. М. Практические аспекты клиники и лечения полиневропатий // Неврол. журн.-1997.-№ 2.-С.4-9. 3. Пирадов М.А., Супонева Н.А. «Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. Руководство для врачей» -2011. 4. Супонева Н.А., Пирадов М.А. «Внутривенная иммунотерапия в неврологии» -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre syndrome in children // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191–200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. Inflammatory infiltrates in sural nerve biopsies in Guillain-Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating neuropathy // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. et al. T cell responses to myelin proteins in Guillain-Barre syndrome // J. Neurol. Sci. 1992. V. 111. P. 200–203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. et al. Campylobacter DNA is present in circulating myelomonocytic cells of healthy persons and in persons with Guillain-Barre syndrome // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262–265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. et al. Unusual T cell receptor phenotype V gene usage of gamma delta T cells in a line derived from peripheral nerve of a patient with Guillain-Barre syndrome // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2000. V. 69. P. 522–524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. et al. Immunoglobulin G subclass distribution of autoantibodies to gangliosides in patients with Guillain-Barre syndrome // Res. Commun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115–123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Pathogenesis of Guillain-Barre syndrome // Expert Rev. Anti Infect. Ther. 2003. V. 1. P. 597–608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. et al. Advances in underswtanding and treatment of immune-mediated disorders of the peripheral nervous system // Muscle Nerve. 2004. V. 30. P. 131–156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. et al. HLA antigens in Guillain-Barre syndrome // Lancet. 1977. № 2. P. 504–505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. Guillain-Barre and Fisher’s syndromes subsequent to Campylobacter jejuni enteritis are associated with HLA-54 and Cwl independent of anti-ganglioside antibodies // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62–66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. Differential distribution of HLA-DQ beta/DR beta epitopes in the two forms of Guillain-Barre syndrome, acute motor axonal neuropathy and acute inflammatory demyelinating polyneuropatrhy (AIDP); identification of DQ beta epitopes associated with susceptibility to and protection from AIDP // J. Immunol. 2003. V. 170. P. 3074–3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. et al. HLA class II alleles are not a general susceptibility factor in Guillain-Barre syndrome // Neurology. 2005. V. 64. P. 44–49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21–24.

Информация

СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

ХВДП	хроническая воспалительная демиелинизирующаяполирадикулонейропатия
ПНП	полинейропатия
НМСП	наследственная моторно-сенсорная полинейропатия
СГБ	синдром Гийена-Барре
А/Д	артериальная гипертония
ПНС	периферическая нервная система
ЦНС	центральная нервная система
МРТ	магнитно-резонансная томография
ПЦР	полимеразная цепная реакция
СМЖ	спинномозговая жидкость
СОЭ	скорость оседания эритроцитов
Ig	иммуноглобулин
ЧСС	число сердечных сокращений
СПИД	синдром приобретенного иммунодефицита
ЭМГ	электромиография
ЭНМГ	электронейромиография
ВВИГ	иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения
ГК	глюкокортикоиды

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1. Кайшибаева Гульназ Смагуловна, кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующая кафедрой неврологии, сертификат «врач-невропатолог взрослый».
2. Жумагулова Кульпарам Габибуловна, кандидат медицинских наук, сертификат «врач-невропатолог взрослый высшей категории», АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», доцент кафедры неврологии.
3.Тулеутаева Райхан Есенжановна, клинический фармаколог, кандидат медицинских наук, профессор РАЕ, заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины ГМУг.Семей.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
Дущанова Г.А. - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой неврологии, психиатрии и психологии Южно - Казахстанской государственной фармацевтической академии.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с датыего вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Заболевания, имеющие аутоиммунную природу, на сегодняшний день до конца не изучены. Они могут диагностироваться как у ребенка, так и у взрослого, и проявляться по-разному. Одна из подобных проблем – синдром Гийена-Барре. Он сопровождается повреждением миелиновой оболочки нервов, что приводит к формированию симптомов двигательных и чувствительных расстройств.

Как правило, данное нарушение является следствием перенесенной инфекции или длительного угнетения защитных сил организма. Лечение синдрома лучше начинать как можно скорее после появления первых признаков. Оно направлено на борьбу с двигательными расстройствами и очищение крови от аномальных иммунных комплексов.

Основные признаки синдрома Гийена-Барре

Первоначально патология имеет много общего с вирусными инфекциями и проявляется утомляемостью и слабостью, подъемом температуры тела и ломотой суставов. По мере прогрессирования болезнь Гийена-Барре приобретает выраженные специфические симптомы:

1. Слабость рук и ног, которая начинается с неприятных ощущений в области стоп, потом распространяется на голени и кисти. Боль сменяется полным отсутствием чувствительности и онемением конечностей, причем поражаются сразу и левые, и правые. Пациент теряет контроль над собственными движениями: он не способен встать с кровати и удержать в руках какие-либо предметы.
2. Поскольку основным в патогенезе заболевания является поражение мышц, то проявляется затруднение глотания. Человек давится не только едой и питьем, но и собственной слюной. При этом вместе с параличом гортани развивается и ослабление работы жевательных мышц.
3. Заболевание Гийена-Барре сопровождает и такой симптом, как недержание. Мочевой пузырь и сфинктеры уретры расслабляются, что приводит к неприятным последствиям. В 90% случаев подобное проявление сопряжено и с метеоризмом, а также неспособностью контролировать отхождение газов из кишечника.
4. У пациентов отмечается значительное увеличение живота в объеме. Им сложно дышать грудью из-за ослабления диафрагмы, поэтому приходится задействовать брюшные мышцы. Последствия такого симптома могут быть угрожающими, поскольку он приводит к асфиксии.
5. Наиболее опасны вегетативные нарушения, проявляющиеся снижением артериального давления, урежением частоты дыхательных движений и тахикардией.

Полирадикулонейропатия (множественное поражение периферических нервов, проявляющееся вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами) диффузно поражает организм, то есть в процесс вовлекаются многие нервы, как центральные, так и периферические. Именно с этим связано подобное разнообразие симптомов.

Принято выделять также несколько форм недуга. Полирадикулонейропатия составляет до 90% случаев выявления проблемы и сопровождается разнообразными проявлениями дисфункций нервных структур. Аксональный тип расстройства протекает с избирательным поражением двигательных волокон. Синдром Миллера-Фишера – еще одна разновидность заболевания, которая проявляется мозжечковой атаксией и отсутствием рефлекторных реакций.

Причины возникновения патологии

Точный патогенез формирования синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день неизвестен. Подтвержден лишь факт наличия провоцирующего фактора, который представляет собой иммунологическую реакцию. При аутопсии пациентов, у которых был поставлен данный диагноз, выявлено большое количество макрофагов, принимавших участие в повреждении миелиновой оболочки нервных структур. Это объясняет как предшествующие синдрому инфекции, так и клинические проявления проблемы.

Одним из самых изученных триггеров заболевания является Кампилобактер еюни – бактерия, провоцирующая развитие желудочно-кишечных расстройств. Цитомегаловирус также принимает активное участие в формировании аутоиммунных процессов, обеспечивающих клинические проявления недуга. В норме происходит лишь образование антител против этих возбудителей. У пациентов с синдромом Гийена-Барре регистрируется патологическая активность комплемента – одного из составляющих иммунного ответа, а также макрофагов. Они вступают в реакцию с собственными гликолипидами, входящими в состав оболочки нервов, чем и вызывают манифестацию клинических признаков. Такой патогенез объясняет успешность методов, основанных на замещении плазмы крови пациентов.

Поскольку недуг имеет аутоиммунную природу, то и факторы, влияющие на его возникновение, тем или иным образом связаны с работой защитных сил организма.

1. Различные инфекции, как бактериальные, так и вирусные, провоцируют развитие полиневрита. В норме происходит образование антител, направленных на борьбу с возбудителем, но при синдроме Гийена-Барре эти соединения атакуют и здоровые клетки нервной системы, обуславливая развитие клинической картины. При этом одной из причин, также опосредованно связанных с проникновением чужеродного агента в организм, является прививка. Наибольшую опасность представляет проявление полиневрита у ВИЧ-положительных пациентов.
2. Повреждения нервных структур, такие как черепно-мозговые травмы или нарушение целостности периферических соединений, провоцируют развитие воспалительного процесса. Поскольку иммунитет принимает активное участие в данном каскаде реакций, то происходит повреждение нормальных нейронов, которое влечет за собой дальнейший неврологический дефицит.
3. Значимость генетической предрасположенности не имеет точных медицинских подтверждений, но наличие в семейном анамнезе пациента случаев выявления аутоиммунного полиневрита повышает риски его диагностики в будущем.
4. Угнетение естественной защитной реакции, связанное с проведением оперативных вмешательств, курсом приема кортикостероидных препаратов, а также химиотерапевтическим лечением повышает риск возникновения заболевания.

Диагностика

Выявить синдром Гийена-Барре, как правило, не составляет труда. Важное значение имеет тщательный сбор анамнеза и продолжительность клинических проявлений, а также предшествующие им инфекционные проблемы. Диагностикой занимается невролог, который осматривает пациента для определения выраженности двигательных и чувствительных нарушений. Обследование включает в себя неспецифичные анализы мочи и крови, а также электромиографию, которая позволяет подтвердить наличие аномалий нервно-мышечной передачи импульса.

Большое значение имеет дифференциальная диагностика, которая направлена на исключение патологий, характеризующихся сходными клиническими признаками. К ним относится синдром Эпштейна-Барра, периферические парезы на фоне полиомиелита, инсульт. Для этого может потребоваться ряд специфических тестов, а также фото головного мозга при помощи магнитно-резонансной томографии при подозрении на центральное происхождение аномалии. Важно определить первопричину возникновения симптоматики, поскольку от этого зависит дальнейший прогноз.

Терапевтические мероприятия

Основу лечения синдрома Гийена-Барре составляет купирование аутоиммунных процессов и поддержание работы жизненно важных органов. Все пациенты с подтвержденным диагнозом нуждаются в госпитализации.

Немедикаментозные методы

Самым опасным осложнением полиневропатии, сопровождающей заболевание, является нарушение нормальной дыхательной деятельности. Это связано с параличом диафрагмы и межреберных мышц. В таких случаях пациентам требуется оксигенотерапия, направленная на предупреждение гипоксии. Проводится интубация, которая заключается в установке специальной трубки для проведения искусственной вентиляции легких. Подобная процедура возможна только в стационарных условиях и требует помещения пациента в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Важен и адекватный уход. Проводится катетеризация мочевого пузыря, которая позволяет избежать осложнений, связанных с недержанием. Важно и профилактировать образование пролежней у пациентов, которые не могут самостоятельно менять положение.

Препараты и плазмаферез

Основой медикаментозного лечения является применение иммуноглобулинов класса G. Их использование улучшает исход заболевания и позволяет восстановить спонтанное дыхание у пациентов, которым проводится искусственная вентиляция легких. Побочные эффекты от введения препарата встречаются редко.

Действенным методом является и плазмаферез – замещение жидкой части крови пациента. Это позволяет очистить организм от патологических иммунных комплексов, провоцирующих нарушение работы нервной системы.

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство показано при отсутствии восстановления нормальной дыхательной деятельности. Оно заключается в формировании трахеостомы. Ее установка показана также и при спазме гортани, когда асфиксия наступает в результате паралича верхних отделов респираторного тракта. Многих пациентов довольно сложно кормить. Если человек не получает адекватного питания, показана гастростома. Она представляет собой трубку, установленную в желудке. Проведение хирургического лечения во многих случаях ассоциировано с плохим прогнозом и длительным периодом реабилитации.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения направлен на восстановление солевого баланса за счет внутривенных вливаний растворов. При выраженной артериальной гипертензии и тахикардии используются специфические средства, например, адреноблокаторы. Зачастую синдром Гийена-Барре связан также с болевыми ощущениями, которые купируются при помощи нестероидных противовоспалительных средств. Хорошие отзывы имеет и применение антидепрессантов, поскольку у многих пациентов диагностируется выраженное тревожное состояние.

Прогноз

Исход зависит от выраженности клинических проявлений и причин, спровоцировавших их манифестацию. Летальность при заболевании невысока, однако велик процент осложнений. После выписки пациента из стационара ему требуется длительная помощь для восстановления нормального образа жизни. Прогноз также связан и с точностью соблюдения рекомендаций врача.

Одним из тяжких неврологических заболеваний считается синдром Гийена-Барре, когда иммунная система человека меняет полярность и разрушает собственные клетки – нейроны. Это приводит к вегетативным дисфункциям и, при отсутствии своевременной помощи, к параличу. Недуг имеет свои симптомы, что позволяет распознать заболевание и вовремя начать его лечение. По статистике, патологии подвержено около 2% людей. Более 80% из них полностью вылечиваются благодаря современным терапевтическим методам.

Причины

Данный синдром известен медицинской науке более 100 лет. Но до сегодняшних дней до конца не выяснены точные причины патологии и все факторы, провоцирующие ее возникновение.

Классически считается, что причина болезни кроется в сбое функционирования иммунной системы человека. При здоровом иммунитете, когда в организм попадают чужеродные клетки, срабатывает внутренняя «сигнализация» и начинается борьба с инфекциями, отторжение опасных элементов. При возникновении синдрома Гийена-Барре, защитные механизмы дают «осечку», путая «своих и чужих»: принимают нейроны человека за чужеродные клетки и борются с ними. Получается, что человеческая иммунная система разрушает нервную. Этот конфликт и приводит к патологии.

Почему возникают подобные «сбои» в защите организма – тоже малоизученный вопрос. Причины, по которым может развиться болезнь, имеют корни в разных перенесенных травмах и заболеваниях. Распространенными «пусковыми» факторами считаются:

1. Травмы черепно-мозговые.

Физические повреждения, повлекшие отеки головного мозга или опухолей в нем, особенно опасны. Вероятность того, что синдром поразит нервную систему, достаточно велик. Потому врачи учитывают наличие перенесенных травм именно черепно-мозговых как при диагностике самого СГБ, так и при контрольных обследованиях человека уже вылечившегося после отеков мозга, в качестве профилактики.

2. Инфекции вирусные.

Человеческий организм успешно справляется со многими инфекциями. Однако при частых вирусных заболеваниях или слишком долгом лечении иммунитет ослабевает. Если лечение инфекционно-воспалительного процесса было затянуто или применялись сильнодействующие антибиотики, риск спровоцировать СГБ удваивается. Иммунная система начинает ошибочно воспринимать нейроны как возбудители инфекции и посылает команду лейкоцитам разрушать верхний слой нервных клеток. В результате миелиновое покрытие нейронов теряет структуру, и нервные сигналы поступают в ткани обрывочно, постепенно пропадая вовсе. Этим и обуславливаются причины отказа функционирования органов и паралича частей тела.

3. Предрасположенность наследственная.

Синдром изучается не только по анамнезу жизни человека, но и его предрасположенности к изменениям полярности иммунной системы. Если патология Гийена-Барре уже встречалась в роду, пациент автоматически попадает в зону риска: малейшие травмы головы или незначительные инфекционные заболевания могут стать спусковым курком для начала болезни.

Возможны и другие причины. СГБ наблюдался у людей с различными аллергиями, после вакцинации от дифтерии или полиомиелита, перенесших сложные операции или химиотерапию.

Симптомы

Невропатология Гийена-Барре имеет симптоматику трех форм развития болезни:

• острой, когда признаки стремительно проявляют себя в считанные дни;
• подострой, когда недуг «раскачивается» от 15 до 20 дней;
• хронической, вялотекущей и самой опасной из-за трудности в диагностики и своевременного предотвращения необратимых процессов.

Вначале сопровождают синдром Гийена-Барре симптомы похожие на вирусно-респираторную инфекцию:

• резкое повышение температуры тела;
• катаральный воспалительный процесс в верхних дыхательных путях;
• ломота суставов и общая слабость.

Часто начало болезни сопровождается и желудочно-кишечными расстройствами.

Но есть и другие явственные симптомы, которые помогают не путать ОРВИ и синдром:

1. Слабость конечностей.

Разрушающиеся клетки нервов приводят к снижению и даже потери чувствительности и передачи сигналов в мышечные ткани.

Сначала симптомы в виде дискомфорта появляются в голенной части ног, затем неприятные ощущения распространяются на ступни, одновременно возникая и в кистях рук. Человек ощущает «покалывание» в суставах пальцев и чередование ноющей боли с онемением. Теряется контроль и координация во время простых действий: человеку сложно удержать ложку или писать ручкой по бумаге.

Характерно, что симптомы проявляются симметрично: слабость мышц или покалывание в пальцах появляется одновременно в обеих ногах или руках. Это исключает ряд других заболеваний, связанных с нарушениями мышечной структуры или опорно-двигательного аппарата человека.

2. Визуально заметное увеличение живота.

Симптомы выражаются и сильно выпяченным вперед животом. Объясняется это тем, что заболевшему приходится полностью перестраиваться с верхнего на брюшной тип дыхания. Происходит это из-за слабости в диафрагме: больному все труднее и труднее совершать вход-выдох грудью.

3. Затрудненное глотание.

Ослабевшие мышцы глотки мешают нормальному глотательному рефлексу. Человек может легко поперхнуться собственной слюной. Больному все труднее принимать пищу, а также жевать – мышцы рта постепенно ослабляются тоже.

4. Недержание.

Больному сложно контролировать мочевой пузырь или скопившиеся газы в кишечнике.

Синдром Гийена-Барре влияет практически на все внутренние органы. Поэтому возможны приступы тахикардии, гипертонии, ухудшения зрения и другие проявления дисфункции организма.

Чем опасен СГБ?

Медицинские исследования показывают статистику, при которой болезнь чаще всего развивается постепенно, в течение нескольких недель. Небольшая слабость в конечностях усиливается через пару недель и только тогда синдром начинает по-настоящему беспокоить человека.

С одной стороны, это дает некоторое время на консультации с врачами и уточнения заболевания. Но с другой стороны, угрожает несвоевременным диагнозом и осложнением лечения в дальнейшем. Ведь симптомы проявляются очень медленно и в таком виде легко могут быть приняты за начало другой болезни.

При острой форме синдром развивается так быстро, что уже спустя сутки у человека может парализоваться большая часть тела. После покалывания в конечностях, слабость появляется в плечах, спине, тазобедренной области. Чем дольше не оказывается помощь, в виде медикаментозного и аппаратного лечения, тем больше шансов, что паралич не останется навсегда.

В случае острой формы СГБ, когда синдром развивается стремительно, уже через несколько часов заметны явные затруднения в дыхании. При гипердинамическом течении синдрома нужно безотлагательно обратиться в больницу, где больному смогут помочь, например, подключением к искусственному дыханию.

Лечение

Патология Гийена-Барре успешно устраняется в более семидесяти случаях из ста. Современное лечение синдрома ведется на нескольких уровнях:

• симптоматическом;
• реанимационном;
• препаратном;
• кровоочищающем;
• мышечно-восстановительном;
• профилактическом.

При остром развитии синдрома в первую очередь, конечно же, проводится лечение, направленное на устранение острых симптомов, требующих реанимационных процедур:

• подключение к аппарату искусственного дыхания при нарушениях функций легких и слабой диафрагме;
• применение катетера при проблемах вывода мочи;
• установка трахейной трубки и зонда при проблемном глотании.

Симптоматическое лечение включает и использование медикаментов:

• слабительных при запорах;
• жаропонижающих, если температура тела превышает отметку 38-39 градусов;
• лекарств, регулирующих сердцебиение и артериальное давление;
• глазных капель от пересушивания слизистой глаза при нарушении двигательной функции век.

Прогрессирующий синдром может остановить аппаратная чистка крови (плазмаферез), при которой удаляется часть объема циркулирующей плазмы из крови. Вместо плазмы в кровь вводится изотонический раствор натрия или другие заменители.

Широко применяется введение иммуноглобулина внутривенно. Если синдром не отягощен осложнениями, этот метод дает положительные результаты за несколько месяцев, и у пациента есть все шансы вернуть себе нормальное здоровое состояние.

Реабилитация

Так как синдром Гийена-Барре наносит ущерб не только нейронам, но и околокостным мышцам, выздоравливающему пациенту порой приходится заново учиться ходить, держать в руках ложку и т. п.

С целью восстановления нормальной активности мышц используется традиционное лечение:

• массаж и растирание;
• физиотерапия;
• электрофорез;
• прием ванн для расслабления и контрастного душа для тонуса мышц;
• радоновые ванны;
• аппликация пчелиным воском или парафином;
• лечебная гимнастика и др.

На восстановительных этапах прописывается лечение оздоровительной диетой и витаминотерапией. Организм интенсивно восполняет запасы витамина B, калия, кальция и магния.

Пациенты, перенесшие болезнь Гийена-Барре, остаются на учете у невролога. Они периодически проходят профилактическое обследование, главной задачей которого является выявление предпосылок для рецидива.

Вовремя начатое лечение способно вернуть человеку способность жить полноценной жизнью: самому себя обслуживать и не бояться активного образа жизни.

Предлагаем вашему вниманию подробное видео о данном синдроме:

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий. Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

аутоимунная демиелинизация нервов при синдроме Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) наблюдается во всех возрастных группах, но особенно ему подвержены люди в возрасте 35-50 лет, причем с равной частотой как у женщин, так и у мужчин. Заболеваемость на 100 000 человек составляет от 0,4 до 4 случаев.

Причины возникновения болезни

Ученые разных стран изучают синдром уже на протяжении 100 лет, но выяснить точные причины, провоцирующие возникновение заболевания, все еще до конца не могут.

Считается, что появление и развитие аномалии происходит вследствие нарушения работы иммунной системы пациента. Когда человек полностью здоров, при попадании чужеродных клеток в организм, иммунитет начинает сражаться с инфекцией, отторгая все ее опасные элементы. Больной выздоравливает. При СГБ организм начинает путать «своих и чужих»: нейроны больного принимаются как чужеродные и подвергаются «атаке». Происходит разрушение нервной системы – возникает синдром.

Из-за чего происходят нарушения в работе самой иммунной системы до конца неизвестно. К наиболее распространенным причинам специалисты относят:

• Черепно-мозговые травмы. Сильный удар головой, любые ее повреждения, а также отеки, опухоли или кровоизлияния в мозг могут стать главным фактором развития синдрома. Именно поэтому при обращении больного к специалисту, в первую очередь, врач должен узнать о наличии каких-либо черепно-мозговых повреждений.
• Инфекции. Недавно перенесенные вирусные инфекции сильно ослабляют иммунитет человека, увеличивая тем самым вероятность появления СГБ. Защитный механизм организма воспринимает нейроны как инфекцию и с помощью лейкоцитов продолжает убивать их. В этом случае синдром проявляется спустя одну-три недели после инфекционного заболевания.
• Аллергии. Недуг часто развивается у аллергиков, например, после химиотерапии, вакцинации от полиомиелита и дифтерии или тяжелых хирургических вмешательств.
• Генетическая предрасположенность. Большинство болезней передается по наследству, исключением не становится и синдром Гийена-Барре. Если в роду уже кто-то перенес патологию, то, скорее всего, она возникнет и у потомков. В таком случае нужно особенно следить за своим здоровьем: беречь голову и стараться не запускать инфекционные заболевания.

В детском возрасте синдром развивается крайне редко. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер. Любые аномалии внутриутробного развития способны привести к развитию синдрома:

1. Гестоз;
2. Частый прием лекарственных препаратов во время беременности;
3. Наличие аутоиммунных заболеваний у матери;
4. Длительные инфекции в период вынашивания ребенка;
5. Употребление наркотиков, алкоголя или курение.

К приобретенным причинам можно отнести:

1. Пассивное курение ребенка;
2. Гормональные сбои в организме;
3. Вакцинации;
4. Самолечение;
5. Нарушение обмена веществ;
6. Расстройства неврологического характера;
7. Развитие опухолевых процессов.

Симптомы

Болезнь может проявляется 3 формами:

• Острой. Все признаки заболевания появляются одновременно в течение 1-2 дней.
• Подострой. Инкубационный период составляет от 15 до 20 дней.
• Вялотекущей, хронической. Это одна из самых опасных форм, так как практически не поддается лечению.

Первые симптомы СГБ как у детей, так и у взрослых напоминают заражение обычной вирусно-респираторной инфекцией:

1. Ломота в костях, суставах;
2. Гипертермия;
3. Сильная слабость;
4. Воспаление верхних дыхательных путей;
5. Онемение конечностей;
6. Иногда больных беспокоят различные расстройства ЖКТ.

Помимо общих признаков выделяют также более явственные:

• Слабость конечностей. Вследствие разрушения нервных клеток происходит снижение или полная потеря чувствительности в области мышц. Сначала боль появляется только в голенной части ног, после – дискомфорт поражает кисти рук и ступни. Больного беспокоят покалывания и онемения пальцев. В тяжелых случаях – нарушается координация движений: человеку становится трудно самостоятельно держать ручку, писать пораженной конечностью. Стоит заметить, что симптомы болезни проявляются симметрично: одновременно поражаются 2 руки или ноги.
• Увеличение живота, которое заметно даже визуально. Выпяченный живот является одним из главных показателей наличия заболевания. Это происходит вследствие того, что дыхание больного перестраивается на брюшной тип из-за ослабления диафрагмы.
• Недержание. У человека с синдром СГБ нарушается здоровое функционирование мочевого пузыря, моча начинает вытекать непроизвольно.
• Затрудненное глотание. Глотательный рефлекс нарушается из-за того, что мышцы глотки ослаблены. В этом случае больной может поперхнуться даже слюной. Постепенно ослабевают и мышцы рта, что приводит к дискомфорту во время пережевывания пищи.

Синдром Гийена-Барре затрагивает практически все системы органов, поэтому необоснованная гипертония, тахикардия или банальное ухудшение зрения может стать первым, пусть и скрытым, признаком развития патологии.

Чем опасно течение синдрома?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность.

Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

1. Снижение иммунитета;
2. Дыхательная недостаточность;
3. Малоподвижность суставов;
4. Периферический паралич;
5. Проблемы адаптации в социуме;
6. Затруднение жизнедеятельности;
7. Инвалидизация;
8. Летальный исход.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:

• Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
• Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
• Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
• Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
• Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
• Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.

Также следует провести и следующие исследования:

1. Общий анализ крови и мочи;
2. Биохимический анализ крови;
3. Серологические и вирусологические обследования;
4. Исследование спинномозговой жидкости;
5. Магнитно-резонансную томографию;
6. Электрокардиографию;
7. Регистрацию электрической активности мышц;
8. Рентген или УЗИ пораженной области;
9. Исследование внешнего дыхания;
10. Исследование основных витальных показателей.

Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:

• При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
• Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
• Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
• Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
• Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.

Лечение

Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:

1. Реанимационном;
2. Симптоматическом;
3. Кровоочищающем;
4. Препаратном;
5. Мышечно-восстановительном;
6. Профилактическом.

Реанимационная терапия

Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:

• Больного подключают к системе искусственного дыхания;
• Применяют катетер для выведения мочи;
• Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:

1. Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
2. Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
3. Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ритм и давление: «Пропранолол», «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
4. Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
5. Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
6. Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
7. Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».

Плазмаферез

Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови – плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.

Оперативное лечение синдрома

Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.

Немедикаментозная терапия народными средствами

Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:

• Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после – пить маленькими глотками.
• Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
• Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.

Реабилитация

Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.

Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:

1. Электрофорез;
2. Растирание;
3. Ванны с радоном;
4. Массаж;
5. Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
6. Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
7. Оздоровительная гимнастика.

Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.

Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.

Профилактика синдрома

Особой профилактики патологии не существует. Врачи могут лишь посоветовать отказаться от любых прививок в течение года, чтобы заболевание не вернулось повторно. По истечении этого времени вакцинация разрешается, но только если она действительна необходима.

Также стоит отказаться от приема спиртных напитков, избегать перегреваний, переохлаждений и уменьшить физические нагрузки. В этом случае рецидив заболевания исключен.

Прогноз

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

Видео: лекция о синдроме Гийена-Барре

Видео: синдром Гийена-Барре в программе “Жить здорово”