Эпилептиформная активность (ЭФА) - электрические колебания головного мозга в виде острых волн и пиков, значительно (более 50 %) отличающиеся от фоновой активности и, как правило (но не обязательно), обнаруживающиеся на ЭЭГ у лиц, страдающих эпилепсией.

ЭФА представляет собой неоднородную группу потенциалов головного мозга в виде пиков, острых волн, комбинации пиков и острых волн с медленными колебаниями, которые могут отличаться друг от друга не только периодом и формой, но и амплитудой, регулярностью, синхронностью, распределением, реактивностью, частотой и ритмичностью ([ рисунок-схему основных типов ЭФА].

H.O. Lüders и S. Noachtar (2000) предложили подробную систематику ЭФА, которая отражает и особо подчеркивает гетерогенность различных ее видов: пики (спайки); острые волны; доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД); пик-волновые комплексы; медленные комплексы пик - медленная волна; комплексы пик - медленная волна 3 Гц; полипики; гипсаритмия; фотопароксизмальная реакция; ЭЭГ эпилептического приступа; ЭЭГ эпилептического статуса.

ЭФА в виде пиков и острых волн в межприступном периоде представляет собой суммирование возбуждающих и тормозных постсинаптических потенциалов, связанных с гиперсинхронным нейрональным разрядом, пароксизмальным смещением деполяризации и последующей гиперполяризацией. При этом различное проявление на ЭЭГ эпилептиформной активности отражает стремительность нейрональной синхронизации и путь, по которому разряд распространяется в коре головного мозга. Таким образом, ЭФА ярко демонстрирует корковую возбудимость и гиперсинхронию.

ЭФА не является специфическим ЭЭГ-феноменом у больных эпилепсией . [!!! ] В связи с этим врачи по-прежнему должны полагаться на клиническую оценку в диагностике эпилептических приступов. Так, при проведении стандартной (рутинной) ЭЭГ в общей группе взрослых пациентов с эпилепсией частота обнаружения ЭФА варьирует от 29 до 55 %. Но повторные ЭЭГ (до 4 исследований) с депривацией сна увеличивают вероятность выявления ЭФА у больных эпилепсией до 80 %. Длительный ЭЭГ-мониторинг повышает выявляемость ЭФА на ЭЭГ у больных эпилепсией на 20%. Запись ЭЭГ во сне повышает выявляемость ЭФА до 85 - 90%. Во время эпилептического приступа представленность иктальной (эпилептической) ЭФА на ЭЭГ достигает уже 95 %, однако при некоторых фокальных эпилептических приступах, исходящих из глубинных отделов коры с небольшой проекцией на поверхность, характерные для эпилептического приступа изменения могут не регистрироваться. Также следует обратить внимание и на тот факт, что ЭЭГ имеет более низкую чувствительность в отношении ЭФА у пациентов, имевших одиночный эпилептический приступ или уже принимающих антиэпилептические препараты (АЭП), - в этих случаях вероятность обнаружения составляет 12 - 50%.

Классическая ЭФА на ЭЭГ может обнаруживаться в популяции людей без эпилепсии , что, вероятно, связано с генетической предрасположенностью этих лиц, но при этом они не всегда имеют восприимчивость к развитию эпилептических приступов. У 2 % взрослых в популяции без эпилептических приступов запись ЭЭГ во сне обнаруживает ЭФА. Чаще ЭФА обнаруживается в популяции детей без эпилептических приступов. Согласно нескольким большим популяционным исследованиям ЭЭГ у здоровых детей в возрасте 6 - 13 лет, на ЭЭГ выявлены эпилептиформные изменения (региональные и генерализованные) у 1,85 - 5,0% детей. Лишь у 5,3 - 8,0% детей, у которых была обнаружена эпилептиформная активность на ЭЭГ, в дальнейшем развились эпилептические приступы. Имеет место высокая частота выявляемости региональной ЭФА в виде доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД) на ЭЭГ у детей с перивентрикулярной лейкомаляцией. ЭФА по типу ДЭПД может выявляться у детей со снижением школьной успеваемости, проявлениями синдрома гиперактивности с дефицитом внимания, заикания, дислексии, при аутистических расстройствах и др.

Особенно интересны результаты исследований ЭЭГ у пациентов без эпилептических приступов, но с различными заболеваниями головного мозга - при объемных поражениях головного мозга, таких как абсцессы и медленно растущие опухоли, после перенесенной тяжелой черепно-мозговой травмы, инсульта, при врожденном повреждении головного мозга и др. Частота обнаружения ЭФА на ЭЭГ у этих пациентов достигает 10 - 30 %. У 14 % этих пациентов впоследствии развиваются эпилептические приступы. ЭФА в виде диффузных и мульти-региональных пиков, острых волн может обнаруживаться у пациентов с метаболическими энцефалопатиями без эпилептических приступов - при диализной деменции, гипокальциемии, уремической энцефалопатии, эклампсии, тиреотоксикозе, энцефалопатии Хашимото. (эпилептические приступы могут развиваться у некоторых из этих пациентов, но далеко не всегда). Некоторые препараты, такие как хлорпро-мазин, литий и клозапин, особенно в высоких дозах, могут провоцировать появление ЭФА. Отмена барбитуратов у пациентов без эпилепсии иногда может привести к появлению генерализованных эпилептиформных разрядов и фото-пароксизмального ответа на ЭЭГ.

подробнее об ЭФА в статье «Клиническое значение эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме» Л.Ю. Глухова ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки»; Россия, Москва (Русский журнал детской неврологии, №4, 2016 [

МЕДЛЕННАЯ АКТИВНОСТЬ активность, которая является аномально медленной для больного данного возраста фокальная активность, которая является более медленной в сравнении с гомотопической контралатеральной стороной варианты - медленная основная активность, интермиттирующая медленная и продолжительная медленная активность

МЕДЛЕННАЯ ОСНОВНАЯ АКТИВНОСТЬ частота – тета диапазон распределение - соответствует таковому для нормальных основных ритмов форма волн - ритмические длительность - продолжительная реактивность - уменьшается при открывании глаз, увеличивается при гипервентиляции Норма: 1 год - 5 и > Гц 5 лет - 7 и > Гц 3 года - 6 и > Гц 8 лет - 8 и > Гц Гц 5 лет - 7 и > Гц 3 года - 6 и > Гц 8 лет - 8 и > Гц">

Гц расценивается как патологическая значимость I, при частоте Гц расценивается как патологическая значимость I, при частоте 8 ИНТЕРПРЕТАЦИЯ ЗАМЕДЛЕНИЯ ОСНОВНОЙ АКТИВНОСТИ Патологическая значимость I или II (для взрослых частота 6 и > Гц расценивается как патологическая значимость I, при частоте Гц расценивается как патологическая значимость I, при частоте Гц расценивается как патологическая значимость I, при частоте Гц расценивается как патологическая значимость I, при частоте Гц расценивается как патологическая значимость I, при частоте title="ИНТЕРПРЕТАЦИЯ ЗАМЕДЛЕНИЯ ОСНОВНОЙ АКТИВНОСТИ Патологическая значимость I или II (для взрослых частота 6 и > Гц расценивается как патологическая значимость I, при частоте

ИНТЕРМИТТИРУЮЩАЯ МЕДЛЕННАЯ АКТИВНОСТЬ частота - тета и / или дельта распределение - любое форма волн - нерегулярные или ритмические длительность - прерывистая реактивность - уменьшается при открывании глаз, увеличивается при гипервентиляции Интермиттирующая ритмическая медленная активность - вариант, при котором ритмичные медленные волны группируются во вспышки

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ ИНТЕРМИТТИРУЮЩЕЙ МЕДЛЕННОЙ АКТИВНОСТИ Патологическая значимость I (если локализованная или латерализованная - II) является, как правило, ранней манифестацией более «специфичных» аномалий ЭЭГ- интермиттирующее ритмическое замедление; продолжительная медленная активность; спайки или острые волны Интермиттирующая ритмическая медленная активность - патологическая значимость I (если локализованная или латерализованная - II)

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОЙ МЕДЛЕННОЙ АКТИВНОСТИ при генерализованной - патологическая значимость I, II, III (при сочетании с основной активностью альфа-диапазона - I; при замедлении основной активности - II; при отсутствии нормальной основной активности - III) фокальная продолжительная медленная активность - патологическая значимость III

B. Эпилептический паттерн 1. Острые волны 2. Доброкачественные эпилептические разряды детского возраста 3. Спайки 4. Комплексы спайк-волна 5. Медленные комплексы спайк-волна 6. 3 Гц комплексы спайк-волна 7. Полиспайки 8. Гипсаритмия 9. Фотопароксизмальный ответ 10. Приступный ЭЭГ-паттерн 11. ЭЭГ -паттерн эпилептического статуса 12. Регистрируемое событие

Эпилептичекие проявления на ЭЭГ (Gloor, 1977) 1. Эпилептические спайки или острые волны – это четко выделяющиеся из фоновой записи паттерны несинусоидальной формы, чаще асимметричные, регистрирующиеся более чем над одним электродом. 2. Большинство спайков и острых волн сменяется выраженным замедлением ритмики. 3. Четкие эпилептиформные разряды имеют двух- или трех- фазную форму, т. е. более сложную морфологию, чем высокоамплитудные фоновые ритмы.

Эпилептиформная активность Кратковременное вне связи с эпилептическими припадками появление на ЭЭГ волн или комплексов волн, отличных от фоновой активности, сходных с встречающимися у больных эпилепсией (одиночные пики и острые волны; комплексы пиков и медленных волн, одиночные или множественные или появляющиеся в виде вспышек, длящиеся не более нескольких секунд); наличие этой формы активности еще не может служить достаточным основанием для постановки диагноза эпилепсии.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ (патологическая значимость III острая волна - паттерн продолжительностью мс доброкачественные эпилептические разряды детского возраста - фокальные или мультифокальные острые волны, за которыми следует негативная медленная волна, имеющие биполярное распределение Спайк - паттерн продолжительностью менее 80 мс комплекс «спайк-волна» - комплексы, не соответствующие критериям медленных или 3 Гц комплексов «спайк-волна»

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ (патологическая значимость III медленные комплексы «спайк-волна» - вспышки комплексов «спайк-волна» или «острая-медленная волна» частотой менее 2,5 Гц (минимум 1 вспышка длительностью более 3 сек) 3 Гц комплексы «спайк-волна» - вспышки комплексов «спайк-волна» частотой 2,5 - 3,5 Гц (минимум 1 вспышка длительностью более 3 сек) поли спайк - паттерн, состоящий из 3 и более спайков при частоте более 10 Гц

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ (патологическая значимость III) гипсаритмия - паттерн, характеризующийся генерализованной продолжительной медленной активностью амплитудой более 300 мкВ и билатеральными мультифокальными независимыми спайками фото пароксизмальный ответ - генерализованные эпилептические разряды, преобладающие в задних отделах и провоцируемые фотостимуляцией

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ (патологическая значимость III) Приступный ЭЭГ-паттерн - ЭЭГ-паттерн, сочетающийся с клиническим эпилептическим приступом а) преступный ЭЭГ-паттерн б) классификация приступа пример: а) спайки, региональные, правая центральная область б) парциальный клонический приступ, слева ЭЭГ-паттерн эпилептического статуса - практически непрерывные преступные ЭЭГ-паттерны с отсутствием между ними нормальной активности Регистрируемое событие - событие

C. Специфические паттерны 1. Избыточная быстрая активность 2. Асимметрия 3. Burst - suppression (вспышка - угнетение) 4. Угнетение основной активности D. Паттерны, специфичные для сопора или комы (альфа-, веретена-, бета-, тета-, дельта-кома) E. Электроцеребральное молчание

13 Гц) активность амплитудой 50 и более мкВ, регистрируемая минимум в 50 % записи ЭЭГ бодрствования (фокальная избыточная быстрая активность классифицируется как «асимметр" title="СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ избыточная быстрая активность - не фокальная быстрая (> 13 Гц) активность амплитудой 50 и более мкВ, регистрируемая минимум в 50 % записи ЭЭГ бодрствования (фокальная избыточная быстрая активность классифицируется как «асимметр" class="link_thumb"> 40 СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ избыточная быстрая активность - не фокальная быстрая (> 13 Гц) активность амплитудой 50 и более мкВ, регистрируемая минимум в 50 % записи ЭЭГ бодрствования (фокальная избыточная быстрая активность классифицируется как «асимметрия» с указанием конкретной области) Патологическая значимость I, при коме - III асимметрия - асимметрия амплитуды основных ритмов (асимметрия частоты включена в термин «фокальное замедление»); является значимой, если амплитуда составляет >50 % от таковой в контралатеральном гомотопическом отделе Патологическая значимость II 13 Гц) активность амплитудой 50 и более мкВ, регистрируемая минимум в 50 % записи ЭЭГ бодрствования (фокальная избыточная быстрая активность классифицируется как «асимметр"> 13 Гц) активность амплитудой 50 и более мкВ, регистрируемая минимум в 50 % записи ЭЭГ бодрствования (фокальная избыточная быстрая активность классифицируется как «асимметрия» с указанием конкретной области) Патологическая значимость I, при коме - III асимметрия - асимметрия амплитуды основных ритмов (асимметрия частоты включена в термин «фокальное замедление»); является значимой, если амплитуда составляет >50 % от таковой в контралатеральном гомотопическом отделе Патологическая значимость II"> 13 Гц) активность амплитудой 50 и более мкВ, регистрируемая минимум в 50 % записи ЭЭГ бодрствования (фокальная избыточная быстрая активность классифицируется как «асимметр" title="СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ избыточная быстрая активность - не фокальная быстрая (> 13 Гц) активность амплитудой 50 и более мкВ, регистрируемая минимум в 50 % записи ЭЭГ бодрствования (фокальная избыточная быстрая активность классифицируется как «асимметр"> title="СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ избыточная быстрая активность - не фокальная быстрая (> 13 Гц) активность амплитудой 50 и более мкВ, регистрируемая минимум в 50 % записи ЭЭГ бодрствования (фокальная избыточная быстрая активность классифицируется как «асимметр">

СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ «вспышка-угнетение» - периодический паттерн, при котором отмечается угнетение активности между комплексами (менее 10 мкВ) Патологическая значимость III угнетение основной активности - запись, в которой отсутствует активность амплитудой более 10 мкВ Патологическая значимость III

ПАТТЕРНЫ, СПЕЦИФИЧНЫЕ ДЛЯ КОМАТОЗНОГО СОСТОЯНИЯ (патологическая значимость III) альфа-кома - коматозное состояние в сочетании с ЭЭГ, содержащей альфа-активность в качестве преобладающего основного ритма spindle-кома - коматозное состояние в сочетании с ЭЭГ, характерной для стадии II сна (сонные веретена) бета-кома - коматозное состояние в сочетании с ЭЭГ, характеризующейся высоко амплитудной (более 30 мкВ) бета-активностью

ПАТТЕРНЫ, СПЕЦИФИЧНЫЕ ДЛЯ КОМАТОЗНОГО СОСТОЯНИЯ (патологическая значимость III тета-кома - коматозное состояние в сочетании с ЭЭГ, характеризующейся преобладанием тета- активности в качестве основного ритма дельта-кома - коматозное состояние в сочетании с ЭЭГ, характеризующейся преобладанием дельта- активности в качестве основного ритма

ЭЛЕКТРОЦЕРЕБРАЛЬНОЕ МОЛЧАНИЕ (патологическая значимость III) Отсутствие биоэлектрической активности мозга амплитудой более 2 мкВ Минимальные технические стандарты: 1. Минимум 8 накожных электродов (Fp1-Fp2-C3-C4-O1-O2-T3- T4) 2. Чувствительность минимум 2 мкВ/мм (в части записи) 3. Использование константы 0,3-0,4 сек и фильтров не

ЛОКАЛИЗАЦИЯ - генерализованные - генерализованные с максимумом в… - фокальные (только с инвазивными электродами) - мультифокальные (только с инвазивными электродами) - региональные - мультирегиональные - латерализованные - не локализуемые (только для приступной ЭЭГ) - спорные (только для приступной ЭЭГ)

Термины, используемые для локализации аномалий ЭЭГ Фокальные - преступные и межпреступные эпилептические разряды, зарегистрированные 1-2 внутримозговыми электродами. (Накожные электроды позволяют регистрировать аномалии, синхронизированные как минимум на поверхности 6 см 2, поэтому возможная локализация ограничена лишь определенным регионом термин «региональные») Мультифокальные - межпреступные разряды, зарегистрированные внутримозговыми электродами и исходящие из 3 или более независимых фокусов. (При 2 фокусах - термин «фокальные» с указанием обеих вовлеченных зон)

Термины, используемые для локализации аномалий ЭЭГ Региональные - преступные и межпреступные аномалии ЭЭГ, ограниченные одной долей мозга или ее частью Мультирегиональные - межпреступные аномалии ЭЭГ, исходящие из 3 или более независимых эпилептических фокусов. (при 2 фокусах - термин «региональные» с указанием обеих вовлеченных зон)

Термины, используемые для локализации аномалий ЭЭГ Латерализованные - межпреступные аномалии ЭЭГ, локализующиеся в одном полушарии мозга, но не ограниченные одной долей мозга или одной областью полушария Генерализованные - преступные и межпреступные аномалии ЭЭГ, регистрируемые в обеих гемисферах и имеющие относительно диффузное распределение

Аномалии ЭЭГ, требующие обязательного уточнения локализации: - интермиттирующее замедление - интермиттирующее ритмическое замедление - продолжительное замедление - острые волны - доброкачественные эпилептические разряды детского возраста - спайки - комплексы «спайк-волна» - медленные комплексы «спайк-волна» - 3 Гц комплексы «спайк-волна» - поли спайки - гипсаритмия - фото пароксизмальный ответ - «вспышка-угнетение» - угнетение основной активности - электроцеребральное молчание

ПРИМЕРЫ Патологическая ЭЭГ II (бодрствование): 1. асимметрия, повышенная бета-активность, левая центр.область Патологическая ЭЭГ III(бодрствование/ сон/ назофарингеальные электроды): 1. спайки, региональные, левая височная область Патологическая ЭЭГ III (бодрствование): 1. продолжительное замедление, региональное, левая лобная обл. 2. острые волны, региональные, левая лобная область

ПРИМЕРЫ Патологическая ЭЭГ I (бодрствование / сон): 1. замедление основной активности Патологическая ЭЭГ III (бодрствование / сон): 1. продолжительное замедление, региональное, левая лобно- центральная область 2. асимметрия, уменьшение бета-активности слева 3. интермиттирующее ритмическое замедление, генерализованное 4. замедление основной активности Патологическая ЭЭГ III (кома): тета-кома

ВАРИАНТЫ НОРМАЛЬНОЙ ЭЭГ Дельта-волны у подростков Тета-вариант основного ритма Глоссокинетический артефакт Лобные тета-волны («ритм Цыганека») Гипнагогическая гиперсинхрония Индуцированное гипервентиляцией замедление основной активности Ламбда-волны POSTS (positive occipital sharp transients of sleep) small sharp spikes

68

Диагностическая значимость ЭЭГ уже ранее обсуждалась в статье «Зачем врач направляет пациента на ЭЭГ?» , и если для диагноза «эпилепсия» в первую очередь важна клиническая картина, то данные ЭЭГ становятся необходимыми для уточнения формы эпилепсии.

Какова же роль данного обследования при проведении дифференциального диагноза между фокальной и генерализованной эпилепсией?

По данным исследований, проведенных на взрослых пациентах, после однократного судорожного приступа по клинической картине можно отличить фокальную форму от генерализованной только в половине случаев. ЭЭГ позволяет поставить верный диагноз в 77 %. У детей ЭЭГ приобретает еще большую диагностическую значимость, так как малыши не рассказывают об аурах и большая часть приступов у них внешне проявляется как генерализованные.

Прежде чем говорить о возможностях ЭЭГ при диагностике ИГЭ, важно обратиться к концепции генерализованных эпилепсий и разделить традиционное употребление терминов «генерализованный» и «фокальный» при определении приступов и типа эпилепсии.

Понятие о «генерализованной эпилепсии» появилось еще в 1935 году, после описания Гиббсом генерализованной эпилептической активности с частотой 3 Гц у 12 детей с абсансной эпилепсией. Изначально такой необычный паттерн на ЭЭГ объяснялся наличием подкоркового «генератора» патологической активности, расположенного где-то на уровне таламических структур и вызывающего генерализованные разряды. Дальнейшие экспериментальные исследования в корне изменили представления о генезе генерализованных судорог: было показано, что подобные разряды могут генерировать определенные участки коры. По современным представлениям, непосредственно в самой коре есть аномальные участки патологической возбудимости, которые могут отвечать на подкорковые импульсы от таламуса и ретикулярной системы фокальной спайк-волновой активностью. Патология коры первична, поэтому при ИГЭ, как и при симптоматической эпилепсии, возможна фокальная корковая активность, но она всегда будет проявляться в различных регионах, а не будет «привязана» к одной области, как при симптоматических формах. Таким образом, при идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ):

могут выявляться фокальные разряды

могут быть фокальные приступы в клинической картине: например, при ЮМЭ возможны миоклонии в одной руке или ноге, описаны абсансы с версией головы.

Подобная противоречивая и сложная концепция ИГЭ создает трудности в разделении генерализованных и фокальных судорог в рамках классификации ILAE. Быстрая генерализация при симптоматической эпилепсии может маскироваться под ИГЭ, фокальная и генерализованная эпилепсии могут присутствовать одновременно, либо семиология фокального приступа при ИГЭ может быть следствием кратковременного разряда в данной зоне. Тем не менее, для диагноза и последующего лечения разница между ними принципиальна.

Какова же роль ЭЭГ в этом случае?

Как всегда, в первую очередь надо понимать ограничения метода. «Золотого» маркера ИГЭ не существует. В сложных случаях, при отсутствии всего набора клинических данных, интерпретация ЭЭГ может быть ошибочной, и, к сожалению, надо быть готовыми к тому, что диагноз ИГЭ напрямую зависит от опыта эпилептолога и умения распознавать ЭЭГ-паттерны, а также от способности анализировать всю информацию в комплексе. В подобном ключе термин «генерализованная» может оказаться весьма сложным: эпилептолог при анализе ЭЭГ должен сосредоточиться не только на описании морфологии конкретных разрядов, но и постараться обобщить полученные данные.

Тем не менее, во многих случаях ЭЭГ незаменима в диагностике формы эпилепсии.

Электроэнцефалографический признак ИГЭ - генерализованные билатеральные разряды с внезапным началом, частотой около 3 Гц и максимальной амплитудой в передних отведениях.

Подобные разряды могут регистрироваться в межприступный период и при трех типах судорог, характерных для ИГЭ: типичных абсансах, миоклонических приступах, генерализованных тонико-клонических приступах.

Типичные абсансы - это короткие приступы утраты сознания с внезапным началом и завершением. У типичных абсансов есть два наиболее важных признака : клинически это нарушение сознания (абсанс), которые на ЭЭГ характеризуются генерализованными пик-волновыми разрядами с частотой 3-4 Гц. Картина ЭЭГ при абсансах настолько специфична, что по ней практически можно поставить диагноз. В связи с этим, при ИГЭ, проявляющейся типичными абсансами (к этой группе относятся юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсансная эпилепсия, статус абсансов, фантомные абсансы), ЭЭГ-видеомониторинг является неотъемлемой частью обследования.

Миоклонические приступы - это внезапные, короткие, двухсторонние симметричные или асимметричные непроизвольные мышечные сокращения во всех или только в одной конечности, могут ограничиваться сокращением отдельных мышц или мышечных групп (например, мышц лица), являются при этом нерегулярными и могут приводить к падениям. Миоклонические приступы протекают, как правило, при сохраненном сознании, и усиливаются в период пробуждения или засыпания. Часто могут провоцироваться произвольным движением (миоклонус действия). В иктальной ЭЭГ проявляются короткими (1-4 секунды) и быстрыми генерализованными спайками, двойными спайками или полиспайк-волновой активностью, преимущественно в передних отведениях и возникающих с различной частотой.

Генерализованные тонико-клонические приступы - это приступы с потерей сознания , сопровождающиеся билатеральными симметричными тоническими сокращениями с дальнейшими клоническими сокращениями соматической мускулатуры, сопровождающееся обычно вегетативными симптомами.

Генерализованные приступы редко происходят спонтанно. Это, как правило, рефлекторно спровоцированные приступы (при гипервентиляции, фотостимуляции, компьютерных играх, чтении, а также других стимулах).

Возникновение спонтанных генерализованных приступов напрямую зависит от ритма сон-бодрствование. Провокация приступов принудительным пробуждением ранним утром характерна для всех трех типов приступов, но наиболее явна эта взаимосвязь для таких синдромов, как ЮМЭ, эпилепсии с миоклоническими абсансами, ИГЭ с генерализованными тонико-клоническими судорогами пробуждения. При диагностике подобных синдромов, правильный дизайн обследования - залог успешной записи приступа и последующего верного диагноза. Отмечено, в качестве провоцирующего фактора наиболее важен сам переход от состояния сна к состоянию бодрствования, чем время пробуждения. Янц также отмечал, что второй пик судорожной активности приходится на вечернее время, когда человек максимально расслаблен, но, в отличие от внезапного пробуждения, эту ситуацию труднее смоделировать при записи ЭЭГ.

При ИГЭ генерализованная судорожная активность проявляется при дремоте и в первые стадии сна, и исчезает в фазу быстрого сна

ЭЭГ может помочь диагностировать идиопатическую генерализованную эпилепсию (ИГЭ) и отличить ее от

симптоматической фокальной эпилепсии с вторичной генерализацией

симптоматической генерализованной эпилепсии.

Для дифференциальной диагностики важным является тщательный анализ записи ЭЭГ и распознавание феномена вторичной билатеральной синхронизации (ВБС). Еще в 1985 году критерии ВБС были предложены Blume и Pillay:

1) во время записи ЭЭГ должны быть зарегистрированы хотя бы два эпизода фокальных разрядов, предшествующих возникновению билатеральной синхронной активности

2) фокальная активность, предшествующая разряду, должна быть похожа на межприступную активность и локализована в тех же отведениях

3) между фокальным разрядом и первым элементом вторично билатерального разряда должен быть выявлен временной интервал

4) для вторично билатерального разряда характерна асинхрония между полушариями (время прохождения через мозолистое тело, Spencer D. и соавт., 1985)

Но, конечно, не надо упрощать - на ЭЭГ не будет написан диагноз. Генерализованная пик-волновая активность не всегда свидетельствует об ИГЭ, а выявленная фокальная активность - о симптоматическом фокусе. Но анализ ЭЭГ вместе с семиологией приступов, выявленной при видео-ЭЭГ мониторинге, позволит поставить синдромальный диагноз (таблица 1). А правильный диагноз - это всегда первый шаг к правильно назначенному лечению.

Итак, при подозрении на ИГЭ всегда должен быть тщательно спланирован дизайн обследования с учетом клинических особенностей той идиопатической формы, которая подозревается у данного пациента:

обязательное (возможно, неоднократное) проведение провокационных проб

запись ЭЭГ после пробуждения ранним утром или при засыпании

обязательная запись видео и его анализ

тщательный анализ видео во время сна для выявления возможных незначительных клинических проявлений

тестирование уровня сознания во время приступа

Кроме того, ЭЭГ-исследование может помочь

отличить психогенные приступы от истинных эпилептических

в той или иной степени определить прогноз течения заболевания

провести мониторинг эффективности противосудорожной терапии

определить признаков передозировки противосудорожными препаратами

выявить новые типы приступов, новые типы межприступной активности, новые триггеры

Таблица 1. Дифференциальные признаки электро-клинической картины при симптоматических фокальных приступах и ИГЭ

	Симптоматические фокальные приступы	Идиопатическая генерализованная эпилепсия
Анамнез
Семейный анамнез	Редко (семейная височная эпилепсия, лобная эпилепсия)	Можно выявить в 40 % случаев
	Длительные и сложные
	После 5 лет	Согласно синдрому
Ход развития	Часто двухфазный (срединная височная эпилепсия)	Длительный
Соответствие ритму день-ночь
Клинические проявления
Пусковой фактор		Часто, может быть несколько
Аура/ начальные фокальные признаки
Автоматизмы	Часто, с вовлечением туловища, конечностей.	2/3 случаев при типичных абсансах, редко с вовлечением конечностей.
Миоклонии	Односторонние, фокальные, часто развиваются в картине моторных приступов при лобной эпилепсии, редко при височной	Асимметричные, возможна перемена сторон, как правило, захватывают несколько частей тела
Постприступные феномены		Никогда при типичных абсансах и миоклониях
Межприступная ЭЭГ
Фокальная эпилептиформная активность	Как правило, есть	В 30-40 % случаев
Морфология	Как правило, высокоамплитудные одиночные пик-волны, острые волны после которых следует медленная волна, мономорфная и полиморфная дельта активность. Вертикальная асимметрия	Как правило, больше одного фокуса низкоамплитудных быстрых спайков и острых волн с возможным последующим замедлением. Вертикальная симметрия
Основной ритм в данной области		Сохранен
Паттерн приступа	Постоянен, возникает часто	Может возникать в разных областях, редко
Эффект сна	Активация
Топография	Имеет четкую локализацию, часто в передних областях или в средневисочных при височной эпилепсии. Остаются постоянными при последовательных записях	Нет четкой локализации, зачастую в верхних лобных, лобнополюсных или задних отведениях. При последовательных записях меняют локализацию
Электрическое поле	Относительно большое	Относительно маленькое
Временная задержка между возникновением генерализованной пик-волновой активности	Возможна (критерий вторичной билатеральной синхронизации)
Генерализованная пик-волновая активность	Редко, есть признаки вторичной билатеральной синхронизации	Как правило, нет паттерна вторично билатеральной синхронизации

Конечно, как и во многих подобных таблицах дифференциального диагноза, приведенные критерии имеют относительный характер.

Материал подготовлен Фоминых В.В., Гриненко О.А. на основе следующей статьи:

1. Koutroumanidis M, Smith S. Use and abuse of EEG in the diagnosis of idiopathic generalized epilepsies. Epilepsia. 2005;46 Suppl 9:96-107.

Классификация ЭЭГ по Людерс (Luders)

Замедление основного ритма ЭЭГ в сравнении с возрастной нормой, а также региональная или латерализованная активность с частотой меньшей, чем в противоположном полушарии.

"Определение: частота основного фонового ритма ниже нормы. Можно использовать следующие возрастные критерии
1 год - менее 5 Гц
4 года - менее 6 Гц
5 лет - менее 7 Гц
старше 8 лет - менее 8 Гц Необходимо убедиться, что замедление основного ритма не вызвано дремотным состоянием пациента. При наличии предыдущих записей ЭЭГ в качестве критерия замедления можно использовать также уменьшение основной частоты не менее чем на 1 Гц. Интерпретация: поражение корковых или подкорковых механизмов, отвечающих за генез основного ритма с синхронизацией на аномально низкой частоте. Это может свидетельствовать о диффузной корковой дисфункции или, реже, подкорковых структур . Фоновое замедление является неспецифическим ЭЭГ признаком. У взрослых одной из причин замедления могут быть сосудистые, метаболические или токсические поражения, тогда как у детей замедление является чаще всего следствием перинатальной патологии".

"Определение: Преходящее замедление основного ритма, не связанное с дремотой. Может быть нерегулярной или ритмичной. У здоровых детей может наблюдаться преходящее генерализованное замедление с нерегулярной асимметрией. Обязательно необходимо сопоставление с возрастной нормой. Интерпретация: Преходящая медленная активность может быть генерализованной, региональной или латерализованной. Основные ритмы хорошо представлены, что говорит о сохранности корковых и подкорковых механизмов их генерации. Преходящее замедление является неспецифическим ЭЭГ признаком, имеет различные причины. С другой стороны, оно может являться ранним признаком последующих более «специфических» изменений, например, продолженной медленной активности и эпилептиформных нарушений ЭЭГ. Например, пеходящее замедление может отмечаться в височных областях у пациентов с височной эпилепсией. Этот паттерн необходимо дифференцировать от ритмических височных вспышек во время дремоты, которые могут наблюдаться у здоровых лиц и называются «психомоторными атаками». Лобные тета-волны, возникающие в дремотном состоянии, также являются нормальным феноменом. Наличие коротких, нерегулярных медленных волн в височных отделах (с преобладанием слева) у пациентов старше 50 лет также не является четким признаком патологии. Генерализованная преходящая медленная активность может быть следствием субтенториальных или супратенториальных поражений. Отсутствие таких очагов может в большей степени свидетельствовать о диффузной корковой дисфункции или генерализованной эпилепсии. Такой паттерн чаще доминирует в лобных отделах у взрослых (frontal intermittent rhythmical delta activity FIRDA) и в затылочных отделах у детей младше 10 лет (occipital intermittent rhythmical delta activity OIRDA). При генерализованной эпилепсии эпилептиформные разряды обычно перемежаются с некоторым количеством вспышек медленных волн. Генерализованная преходящая медленная активность часто нерегулярна, асимметрична. Наличие постоянной и четкой асимметрии указывает на супратенториальное поражение с локализацией на стороне большей амплитуды. Может регистрироваться также нормальный паттерн ЭЭГ, так называемая «гипнагогическая гиперсинхрония», которая наблюдается у детей в состоянии дремоты и состоит из генерализованных ритмических тета и дельта волн. Дельта волны, перемежающиеся с основным ритмом в затылочных областях, также могут представлять нормальный физиологический вариант у детей и подростков. У детей и в юношеском возрасте может отмечаться более или менее ритмичная генерализованная медленная активность дельта и тета диапазонов. Имитировать преходящую медленную активность могут различные артефакты, например глоссокинетический".

"Определение: продолженная медленная активность регистрируется непрерывно, она ареактивна к внешним стимулам и ее представленность четко превышает возрастную норму . Как правило, она иррегулярна (полиморфна), с колебаниями в дельта и тета диапазоне. Следует отметить, что вариантом нормы может рассматриваться продолженная генерализованная медленная активность у молодых пациентов, когда она комбинируется с другими фоновыми ритмами. Региональная продолженная медленная активность всегда должна рассматриваться как признак патологии. Однако в этом случае следует учитывать возможность фокальной супрессии генерализованной медленной непрерывной активности, описанной выше. Тогда региональная супрессия должна быть классифицирована как асимметрия. Интерпретация: Продолженная медленная активность является результатом биохимических или синаптических нарушений в корковых нейронах. Она имеет такое же значение, как и фоновое замедление, однако обычно знаменует более высокую степень аномалии. Фокальная продолженная медленная активность является относительно «специфическим» изменением, которое обычно вызывается острым или подострым прогрессирующим деструктивным поражением. Тем не менее, даже статические поражения могут вызывать низкоамплитудную региональную медленную активность. Необходимо учитывать, что продолженная региональная медленная активность может регистрироваться на протяжении нескольких дней после приступа мигрени или фокального эпилептического приступа ".

К эпилептиформным паттернам относятся острые волны или спайки, которые выделяются на фоне основной активности и обычно наблюдаются у пациентов с эпилепсией. Необходимо при этом всегда помнить, что могут иметь место физиологические «острые» эпизоды, а наличие эпилептиформных разрядов необязательно означает эпилепсию. К неэпилептическим феноменам относятся вертексные волны, острые позитивные затылочные колебания (POST), лямбда-волны. Также к ним можно причислить 14-6 Гц позитивные спайки, доброкачественные эпилептиформные феномены во сне (малые острые спайки), 6-Гц «фантомные» wicket-спайки, ритмические височные тета-волны в состоянии дремоты ("психомоторные варианты") или субклинические ритмические разряды у взрослых (SREDA). Физиологические или технические артефакты также могут имитировать эпилептиформные паттерны («телефонный» артефакт и др.). Полярность основных компонентов эпилептиформных разрядов обычно негативна, позитивность является исключением из правила. В зависимости от возраста и эпилептического синдрома, 98% пациентов с четкими эпилептиформными разрядами имеют эпилепсию. Исключением являются эпилептиформные разряды детства: из таких детей только у 8% в действительности наблюдается эпилепсия. Вероятность регистрации эпилептиформных разрядов возрастает с количеством и длительностью проводимых исследований ЭЭГ. Однако при ряде эпилептических синдромов, например grand mal (редкие генерализованные тонико-клонические приступы), интериктальные эпилептиформные разряды регистрируются редко. С другой стороны, у людей без эпилептических приступов в анамнезе могут регистрироваться эпилептиформные разряды. К примеру, доброкачественные эпилептиформные потенциалы регистрируются у 1-2% здоровых детей. В классификации описаны 9 интериктальных эпилептиформных паттернов. Иктальные феномены описаны в разделах «ЭЭГ приступа» и «ЭЭГ статуса». Особое значение имеет локализация первого иктального разряда, поскольку она может указывать на зону генерации. Поскольку до сих пор нет ясности в понимании клинического значения иктальных паттернов различной морфологии, для иктальных паттернов не приводится более детальная классификация. Интериктальные и иктальные феномены классифицируются по отдельности.

"Определение: эпилептиформный разряд длительностью от 40 до 80 мс. Интерпретация: считается относительно типичным для эпилепсии. Диагностическая значимость спайков и острых волн одинакова. Иногда могут регистрироваться физиологические разряды – «малые острые спайки» или доброкачественные эпилептиформные разряды во сне (обычно в стадиях неглубокого сна). Викет-спайки наблюдаются примерно в 1% записей ЭЭГ у взрослых и также должны дифференцироваться от эпилептиформных паттернов. Достаточно легко можно дифференцировать от эпилептиформных разрядов так называемые 14 Гц и 6 Гц позитивные спайки (иногда говорят «гребневидные») у здоровых подростков".

"Определение: эпилептиформные разряды длительностью от 80 до 200 мс. Интерпретация: паттерн считается типичным для эпилепсии. У лиц без эпилептических приступов острые волны наблюдаются редко".

"Определение: региональные или мультирегиональные острые волны, за которыми обычно следует негативная медленная волна, иногда с биполярным распределением. Чаще всего острые волны являются мультирегиональными и легко распознаются по их характерной морфологии. Если они регистрируются в центрально-височных отделах, их называют также «роландическими спайками». Типично нарастание во сне и тенденция к группированию (серии или кластеры). Такой паттерн обычно наблюдается у детей в возрасте от 5 до 15 лет, которые страдают доброкачественной фокальной эпилепсией детства. Заболевание, так же как и разряды, обычно проходят в послепубертатном периоде. Однако подобные разряды могут регистрироваться также у 1-2% здоровых детей. Если говорить в целом, то только у 8% детей, у которых регистрируется этот паттерн, когда-либо наблюдались эпилептические приступы. Интерпретация: паттерн относительно специфичен для клинического синдрома доброкачественной фокальной эпилепсии детского возраста (Примечание. В России этот паттерн часто называют доброкачественные эпилептиформные нарушения детства - ДЭНД.)".

"Определение: Комплексы спайков (пиков) и волн, которые регистрируются сериями и при этом не полностью соответствуют критериям более специфических эпилептиформных паттернов, таких, как медленные спайк-волны или 3-Гц спайк-волны. Изолированные острые волны или спайки классифицируются как острые волны, а не спайк-волна, даже если за ними следует негативное медленное колебание. Интерпретация: считаются относительно специфическими для эпилепсии. Генерализованные спайк-волны часто активируются во сне с тенденцией к группированию, с нерегулярными интервалами. Сон может способствовать появлению также полиспайков. Необходимо дифференцировать от 6 Гц спайк-волновых комплексов («фантомные» или «миниатюрные спайк-волны»), которые наблюдаются у здоровых подростков и взрослых. С другой стороны нельзя пропустить истинно эпилептиформный паттерн спайк-волн, которые также могут следовать с частотой 6 Гц, однако имеют гораздо большую амплитуду. Рекомендуется осторожно подходить к интерпретации высокоамплитудных ритмических медленных волн, провоцируемых гипервентиляцией, особенно если иногда они перемежаются с острыми колебаниями. Этот паттерн также может симулировать патологические спайк-волновые комплексы".

"Определение: медленные комплексы спайк-волна состоят из вспышек спайк-волн с регулярной частотой повторения медленнее 2.5 Гц. Минимальная длительность серии медленных спайк-волн составляет около 3 секунд. Интерпретация: генерализованные медленные спайк-волновые комплексы часто регистрируются у пациентов с рефрактерными генерализованными приступами (диалептические приступы, генерализованные миоклонические, генерализованные тонические и атонические приступы) и хронической энцефалопатией (синдром Леннокса-Гасто). Собственно спайки у пациентов с синдромом Леннокса-Гасто имеют относительно большую амплитуду, являясь фактически острыми волнами. Во сне наблюдается тенденция к преобразованию генерализованных спайк-волн в полиспайки с активацией мультирегиональных фокусов".

"Определение: вспышки спайк-волн с регулярной частотой повторения от 2.5 до 3.5 Гц. Минимальная длительность такой серии должна составлять 3 секунды. В самом начале вспышки частота спайк-волновых комплексов может превышать 3 Гц.
Интерпретация: генерализованные 3-Гц спайк-волны тесно коррелируют с абсансами. Длительности вспышек от 3-4 секунд и больше обычно соответствует нарушение сознания различной степени".

"Определение: группы из трех и более спайков, следующих непосредственно друг за другом с частотой более 10 Гц. За группой полиспайков может следовать медленная волна, что можно назвать комплексом полиспайк-волна. Интерпретация: считается относительно специфическим для эпилепсии паттерном. Генерализованные полиспайки часто наблюдаются у пациентов с генерализованными миоклоническими или тоническими приступами, например при юношеской миоклонус эпилепсии, или синдроме Леннокса-Гасто".

"Определение: генерализованная непрерывная медленная активность амплитудой выше 300 мкв, с мультирегиональными спайками и острыми волнами в обоих полушариях. Интерпретация: относительно специфичный и несомненно эпилептогенный паттерн. Типично наблюдается при эпилептических спазмах первого года жизни. Во время приступов отмечается «уплощение» ЭЭГ. После 5 лет встречается редко".

"Определение: генерализованные или с преобладанием в затылочных отделах эпилептиформные разряды, вызванные фотостимуляцией. Интерпретация: острые колебания, которые ограничены затылочными областями и связаны по времени с отдельными фотостимулами, не считаются патологическими. С другой стороны, генерализованные или региональные фотопароксизмальные ответы, которые сохраняются и после прекращения фотостимуляции, считаются относительно специфическими ЭЭГ нарушениями потенциально эпилептогенного характера. Однако изредка такие разряды могут регистрироваться и у лиц, не имевших эпилептических приступов в анамнезе. Следует упомянуть также феномен усвоения ритма – синхронизацию затылочной активности с частотой фотостимуляции (или ее гармоник), что, несомненно, является нормальным феноменом".

"Определение: все ЭЭГ паттерны, которые отмечаются во время приступа. Частые интериктальные разряды обычно не связаны с клиническими приступами и должны дифференцироваться от ЭЭГ паттерна приступа. Это особенно важно у пациентов с региональными эпилептиформными разрядами. Интерпретация: ЭЭГ паттерны приступа являются крайне специфическими, даже если они не сопровождаются клинической симптоматикой приступа. При наличии же соответствующей клинической симптоматики ЭЭГ паттерны приступа доказывают эпилептогенный характер пароксизмального клинического события. Тем не менее, изредка у здоровых пожилых людей могут регистрироваться подобные паттерны без клинических проявлений , они носят унилатеральный или билатеральный характер и называются «субклиническими ритмическими разрядами у взрослых» (SREDA)".

"Определение: непрерывный ЭЭГ паттерн приступа или частое его возникновение без возврата к нормальной фоновой активности. Интерпретация: ЭЭГ паттерн статуса крайне специфичен, даже если он не сопровождается клинической картиной эпилептического статуса. А в сочетании с клиническими симптомами служит несомненным доказательством эпилептической природы пароксизмального события".

"Определение: иктальная запись ЭЭГ, представленная исключительно или в основном артефактами. Интерпретация: во время эпилептического приступа запись может быть в значительной степени насыщена артефактами. Это характерно особенно для записей тонических и тонико-клонических приступов, которые сопровождаются большим количеством двигательных и мышечных артефактов. При наличии огромного количества артефактов, которые делают невозможной интерпретацию ЭЭГ, последняя не может классифицироваться как патологическая, за исключением отдельных участков (если таковые имеются), доступных интерпретации".

"Определение: по меньшей мере 50% записи ЭЭГ в бодрствовании представлено доминирующей бета-активностью амплитудой свыше 50 мкв (референтные отведения). Этот термин относится только к генерализованным изменениям ЭЭГ. Региональное усиление бета-активности классифицируется как асимметрия (например, асимметрия в виде усиления бета справа в центро-париетальных отделах). Интерпретация: усиление бета является неспецифическим феноменом, часто может вызываться седативными препаратами, например, барбитуратами или бензодиазепинами. Наблюдается также семейная низкоамплитудная бета в затылочных отведениях у здоровых лиц, что не может рассматриваться как патология"

"Определение: термин относится исключительно к амплитудной разнице физиологической ЭЭГ активности (например, фоновые ритмы, сонные веретена). Асимметрия по частоте классифицируется как региональное или латерализованное замедление. Критериями амлитудной асимметрии служат снижение минимум на 50% или повышение не менее, чем на 100% амплитуды по сравнению с гомотопической областью контралатерального полушария (т.е. 2-кратная разница по амплитуде). Интерпретация: асимметрии являются признаком региональных структурных поражений, при этом чаще всего очаг характеризуется снижением амплитуды. Асимметрии часто наблюдаются у пациентов с порэнцефальными кистами и субдуральными гематомами. С другой стороны, амплитуда фоновой ритмики может увеличиваться над зоной поражения, например, у пациентов с хроническими поражениями и формированием рубцовой ткани, а также при краниотомии. Другими словами, асимметрия указывает на поражение мозга, однако не всегда возможно определить сторону поражения без дополнительной информации . В таких случаях на пораженную сторону может указывать замедление. Необходимо также учитывать такие феномены, как физиологическое преобладание альфа-ритма в правой затылочной области. При описании асимметрии необходимо всегда указывать локализацию сниженной или повышенной амплитуды и к какому ритму это относится"

"Определение: появление стадии сна с быстрыми движениями глаз (БДГ) менее чем через 15 минут после засыпания. Интерпретация: начало сна с БДГ указывает на дисфункцию подкорковых механизмов. Это может наблюдаться при первичных нарушениях сна, например, нарколепсии или депривации сна с последующей «компенсацией», в частности при частых ночных апноэ. Отмена ряда препаратов также должна учитываться при дифференциальной диагностике . Начало сна с БДГ является нормальным феноменом у новорожденных. В целом, начало сна с БДГ говорит о нарколепсии, если исключены другие причины"

"Определение: довольно стереотипные колебания, которые часто имеют эпилептиформный характер и возникают относительно периодически. Этот термин относится исключительно к генерализованным изменениям, поскольку региональные или латерализованные периодические паттерны включены в категорию периодических латерализованных разрядов. Интерпретация: периодический паттерн указывает на острую или подострую, выраженную диффузную энцефалопатию. Частота появления и морфология довольно характерны, зависят от основной области поражения. Периодический паттерн с частотой возникновения более 1 разряда каждые 2 секунды наблюдается чаще всего при болезни Крейтцфельда-Якоба и у детей с липоидозом, например болезни Тея-Сакса. Периодические паттерны с частотой один раз в 4 секунды или более (комплексы Радемекера) часто регистрируются при подостром склерозирующем панэнцефалите Ван-Богарта"

"Определение: высокоамплитудные (> 70 мкв) позитивные острые колебания, которым предшествует низкоамплитудная негативная волна. Первая, негативная волна имеет обычно более низкую амплитуду, чем негативная после-волна. Распределение генерализованное, часто с наибольшей амплитудой в биполярных лобно-затылочных отведениях. Такие продольные отведения создают впечатление, что латентность главного позитивного компонента в затылках отстает от латентности в лобных долях . Однако монополярные отведения показывают отсутствие такой задержки. Трифазные волны чаще всего появляются с частотой от 1 до 2 Гц. Интерпретация: как правило, трифазные волны регистрируются при метаболических, диффузных энцефалопатиях, особенно часто при поражениях печени. Причины появления трифазных волн разнообразны, включая и те, которые, в свою очередь, могут генерировать периодическую ритмическую медленную активность. Характерны умеренные нарушения сознания"

"Определение: острые колебания, такие как спайки и острые волны, которые возникают более или менее периодически. Они имеют латерализованное или региональное распределение. Могут возникать также независимо в обоих полушариях. Часто эпилептиформные разряды полифазны и могут иметь сложную морфологию. Главный компонент негативный. Интерпретация: PLEDs возникают при следующих условиях. 1) У пациентов с острыми или подострыми региональными очаговыми деструктивными поражениями, чаще всего церебральными инсультами, быстрорастущими опухолями или герпетическим энцефалитом. В отличие от детей, у взрослых разряды сопровождаются нарушением сознания. Разряды появляются через несколько недель после развития острого процесса (например, инсульта). 2) У пациентов с хроническими эпилептогенными участками без подлежащего острого или подострого поражения. В обоих случаях у больных могут наблюдаться фокальные эпилептические приступы. У пациентов с обширными структурными поражениями приступы возникают на ранних стадиях . В таких случаях эпилептические приступы прекращаются обычно в течение одной недели. Своевременное ЭЭГ исследование обнаруживает ЭЭГ паттерны приступа с постиктальным уплощением, с последующим переходом в PLEDs"

"Определение: разновидность периодического паттерна с падением церебральной активности (менее 10 мкв) между относительно высокоамплитудными компонентами. Интерпретация: генерализованная вспышка-подавление наблюдается у пациентов в ступоре или коме при токсической или аноксической энцефалопатии. При дальнейшем значительном клиническом ухудшении состояния больного этот паттерн часто может переходить в электроцеребральную инактивность. Если причиной является лекарственная или наркотическая передозировка, то паттерн обычно обратим. Если же после отмены препарата паттерн продолжает регистрироваться на протяжении нескольких часов, то можно говорить о неблагоприятном прогнозе, таком же, как и при электроцеребральной инактивности. Вспышка-подавление может регистрироваться также только в одном полушарии, что свидетельствует об остром глубоком поражении мозга. В целом, наличие паттерна вспышка-подавление является несомненным признаком патологии, признаком поражения по типу энцефалопатии"

"Определение: ЭЭГ амплитудой менее 10 мкв (референтное отведение). Если паттерн носит генерализованный характер, он свидетельствует о нарушении сознания степени ступора или комы с ареактивностью пациента на сенсорные стимулы. Постиктальное уплощение фоновой активности, которое может наблюдаться после эпилептического приступа, не классифицируется как угнетение фоновой активности. Интерпретация: генерализованное угнетение указывает на выраженную диффузную энцефалопатию. При дальнейшем ухудшении состояния пациента паттерн может эволюционировать в полную электроцеребральную инактивность. Следует учитывать, что в редких случаях у здоровых лиц фоновая ЭЭГ также может не превышать 10 мкв. Поэтому паттерн можно считать признаком патологии, только если он коррелирует с четким и глубоким нарушением сознания. Региональное угнетение фоновой активности говорит о выраженном очаговом процессе или отсутствии мозговой ткани, например при порэнцефалических кистах"

Специальные паттерны, которые используются только у пациентов в ступоре или коме. У таких пациентов ЭЭГ классифицируется в зависимости от основной частоты фоновой активности
Альфа-кома или альфа-ступор
Кома с веретенами или ступор с веретенами
Бета-кома или бета-ступор
Тета-кома или тета-ступор
Дельта-кома или дельта-ступор
В дополнение к одному из пяти основных паттернов ЭЭГ комы, можно указывать любой другой присутствующий тип нарушения ЭЭГ. Например: «альфа-кома, спайки в левой височной области, продолженная медленная активность в левой височной области»".

"Определение: ЭЭГ пациента в коме или ступоре с преобладанием активности альфа-диапазона. Интерпретация: ЭЭГ у пациентов в ступоре или коме могут выглядеть как ЭЭГ «бодрствования» и имеют следующие причины:
- очаговое поражение на понтомезэнцефальном уровне, вызывающее нарушение сознания без поражения механизмов генерации основных ЭЭГ ритмов , в некоторых случаях с сохранной реакцией на фотостимуляцию. Подобный паттерн может регистрироваться также у пациентов с «locked-in» синдромом с сохранным сознанием.
- выраженная аноксическая энцефалопатия с отсутствием реакции на сенсорные стимулы.
- лекарственная интоксикация.
Альфа-кома всегда имеет неблагоприятный прогноз, за исключением случаев лекарственной интоксикации"

"Определение: ЭЭГ напоминает типичный паттерн II-й стадии сна и регистрируется у пациентов в ступоре/коме. Наблюдается чаще всего у пациентов с поражениями ствола, которые вызывают нарушение сознания, но не затрагивают структуры, ответственные за механизмы генерации сна. Очаг обычно располагается на понтомезэнцефальном уровне, в верхних отделах. Прогноз относительно благоприятный, если нет дальнейшего нарастания основного очага"

"Определение: ЭЭГ с доминирующей бета-активностью амплитудой более 30 мкв у пациентов в состоянии ступора или комы. Интерпретация: бета-кома или бета-ступор чаще всего вызваны интоксикацией и поэтому обычно имеют обратимый характер"

"Определение: ЭЭГ у пациентов в состоянии ступора или комы с доминирующей тета-активностью и амплитудой более 30 мкв. Интерпретация: регистрируется у пациентов в коме или ступоре, которые вызваны выраженной диффузной энцефалопатией. Прогноз зависит от основного процесса, и потенциально обратим"

"Определение: ЭЭГ у пациентов в состоянии ступора или комы с преобладанием нерегулярной высокоамплитудной дельта-активности. Интерпретация: дельта-кома это паттерн ЭЭГ у пациентов, причиной коматозного (ступорозного) состояния которых является выраженная диффузная энцефалопатия. Вероятно, в генезе нерегулярных дельта-колебаний главную роль играет корковая деафферентация. Прогноз в значительной степени зависит от основного процесса. Потенциально обратимое состояние"

"Определение: электроцеребральной инактивностью («биоэлектрическое молчание») называется паттерн ЭЭГ с амплитудой, не превышающей 2 мкв при записи скальповыми электродами в референтных отведениях (межэлектродное расстояние не менее 7 см, импеданс не более 10 кОм). Должны выполняться следующие требования:
- запись от как минимум 8 скальповых электродов и двух ушных.
- проверка работоспособности аппаратуры (например, тестирование на артефакты прикосновения)
- соответствующее усиление сигналов (для уровня 2 мкв)
- снижение нижних фильтров (до 0.3 Гц), высокие фильтры не менее 30 Гц
- документация ЭКГ, дыхания и двигательных артефактов
- длительность записи по меньшей мере 30 минут
- должна отсутствовать ЭЭГ активность в ответ на сильные соматосенсорные, слуховые и зрительные стимулы.
Интерпретация: ни один пациент с документированной электроцеребральной инактивностью не выжил, если использовались следующие критерии:
- удовлетворялись критерии клинической смерти мозга на протяжении минимум 6 часов
- кома не была вызвана передозировкой седативных препаратов
- температура тела была выше 35 градусов
- у пациента не было гипотензивного эпизода непосредственно перед записью
Эти рекомендации относятся ко взрослым и могут быть неадекватными для детей, особенно младенческого возраста"

Кратковременная, нерегулярная преходящая медленная активность дельта/тета диапазонов, чаще с преобладанием по амплитуде слева у пациентов в возрасте старше 50 лет.

Преходящие высокоамплитудные дельта-волны, которые регистрируются в задних отделах на фоне основного затылочного ритма, являются нормальным физиологическим феноменом, не имеют клинического значения. Встречаются в основном в возрасте до 10-12 лет.

Возникает в результате движений языком, может иметь ритмический характер, частота в диапазоне дельта. Глоссокинетический артефакт имеет дипольную природу и вызван разницей потенциалов между кончиком (негативность) и основанием языка. За счет этого он более выражен по амплитуде в передних и нижних отделах. Может возникать также при жевательных движениях, в этом случае регистрируется характерные медленные колебания в сочетании с высокоамплитудной ЭМГ активностью

Генерализованные вспышки ритмических колебаний частотой 6-7 Гц с максимумом в лобных отделах. Возникают в состоянии дремоты

Довольно регулярные, синусоидальные или пилообразные (saw-tooth) волны, в основном регистрируемые как вспышки 1.5-2.5 Гц в лобных отделах одного или обоих полушарий. Frontal intermittent rhythmical delta activity - FIRDA. Появление FIRDA в результате гипервентиляции является нормальным феноменом. Спонтанная FIRDA не является эпилептиформным паттерном, но может свидетельствовать о неспецифической энцефалопатии.

Кратковременное или продолжительное замещение нормальной частоты альфа-ритма его субгармониками: например, появление вместо колебаний 10-12 Гц колебаний частотой 5-6 Гц, также доминирующих в затылочных отделах. Называют также "альфа вариантами". Не является патологическим феноменом

Дифазные острые волны, возникающие в затылочных отделах в состоянии бодрствования во время зрительной задачи ("обследования"). Главный компонент позитивен по отношению к другим областям. Синхронизированы по времени с саккадическими движениями глаз, с задержкой около 100 мс. Амплитуда варьирует, оставаясь в основном в пределах 50 uV

Острый компонент с максимумом в затылочных отделах, позитивный относительно других областей, возникающий во время неглубокого сна, чаще 1-й или 2-й стадиях. Может быть одиночным или повторяющимися (сериями по 4-5 в секунду). Амплитуда варьирует, но, как правило, менее 50 uV. Наблюдаются у детей, подростков и взрослых, после 50 лет встречаются гораздо реже. Positive occipital sharp transient of sleep - POSTS.

Доброкачественные эпилептиформные компоненты сна. Benign epileptiform transients of sleep - BETS. Небольшие острые спайки (small sharp spikes - SSS) очень короткой длительности и низкой амплитуды, за которыми может следовать небольшая по амплитуде тета волна. Возникают в височных или лобных областях в состоянии дремоты или поверхностного сна . Этот паттерн не имеет большого клинического значения, и не свидетельствует о повышенном эпилептогенезе

Похожие на спайк одиночные негативные волны или серии таких волн, возникающие в височных отделах в состоянии дремоты, имеющие аркообразную форму или напоминающие мю ритм. В основном наблюдаются у пожилых и представляют из себя доброкачественный вариант, который не имеет большого клинического значения

Острые позитивные колебания частотой около 6 Гц, больше в височных отделах. Анализ отведений с назофарингеальным электродом или отведений A1-A2 показывает, что они вызываются позитивным генератором. У пожилых встречаются в виде отдельных колебаний. У детей и подростков чаще наблюдаются в виде вспышек позитивных спайков частотой 14 или 6 Гц

Острые потенциалы, максимальные в области вертекса, негативные по отношению к другим областям, возникающие спонтанно во время сна или в ответ на сенсорный стимул во время сна или бодрствования. Встречаются отдельно или группируются с К-комплексами. Могут быть одиночными или повторяющиеся. Амплитуда в целом редко превышает 250 uV. Аббревиатура: V волна.

Артефакты, отражающие спайки m.rectus lateralis во время горизонтальных движений глаз. В основном генерируются ипсилатеральной мышцей, регистрируются, как правило, под электродами F7/F8

Комплексы спайк-медленная-волна частотой 4-7 Гц, в основном 6 Гц (иногда называют фантомными). Возникают короткими вспышками билатерально и синхронно, симметрично или асимметрично, с амплитудным преобладанием в передних или задних областях головы. Амплитуда спайкового компонента очень маленькая (называют иногда миниатюрный спайк). Амплитуда варьирует, но в целом меньше, чем у комплексов спайк-медленная-волна, которые повторяются с меньшей частотой. Этот паттерн не имеет большого клинического значения и должен дифференцироваться с эпилептиформными разрядами.

Гипервентиляция, как правило, вызвает замедление основного ритма, могут наблюдаться вспышки высокоамплитудных медленных колебаний, в частности, FIRDA. В таких случаях возможно наложение на медленные волны колебаний быстрой частоты (например, бета), что может привести к обманчивому впечатлению о наличии эпилептиформной активности в виде комплексов спайк-медленная-волна

Вспышка во время сна аркообразных по форме волн частотой 13-17 Гц и/или 5-7 Гц (обычно 14 и/или 6 Гц), в основном в задневисочных и прилегающих областях с одной или двух сторон. Компоненты острых пиков вспышки являются позитивными по отношению к другим областям. Амплитуда варьирует, но обычно менее 75 uV. Лучше всего видны в референциальном монтаже с использованием контралатеральной мочки уха или другого удаленного референтного электрода. На сегодняшний день нет данных, свидетельствующих о патологическом значении этого паттерна.

Технический артефакт в виде колебаний постоянной или нарастающей частоты, четко связан с телефонным звонком. Такой артефакт чаще возникает под электродом с высоким импедансом.

Позитивные колебания "в такт" частоте ритмической фотостимуляции, с задержкой около 100 миллисекунд. Это нормальный феномен, который отражает вызванную активность затылочной коры. Photic driving.

Характерные вспышки волн 4-7 Гц, часто с наложением быстрой активности, возникающие в височных областях головы в состоянии дремоты. Возникают асимметрично, могут длиться от нескольких секунд до 30-40 секунд и неожиданно исчезают. Как правило, встречаются у подростков и взрослых. Синоним: психомоторный вариант (термин не рекомендуется). Комментарий: это паттерн состояния дремоты, который не имеет клинического значения

Ритмический паттерн, который встречается во взрослой популяции, состоит из разных частот, часто доминирует тета диапазон. Он может походить на разряд приступа, однако не сопровождается какими-либо клиническими симптомами. Длительность от нескольких секунд до минуты. Может встречаться редкий вариант в виде дельта колебаний с максимумом в лобных отделах. Может возникать во время гипервентиляции. Клиническая значимость этого паттерна неопределенна, его следует дифференцировать от паттерна эпилептического приступа

Высокоамплитудные ритмические тета или дельта волны в состоянии дремоты. Является нормальным паттерном дремоты у детей. В отдельных случаях на медленные волны могут накладываться бета колебания, что может приводить к ошибочным выводам

Артефакты ЭЭГ, возникающие при движениях глаз. Глазное яблоко представляет из себя диполь с позитивностью в области роговицы относительно сетчатки. Соответственно, взор вверх вызывает позитивное (вниз) отклонение, движения вниз - негативное (вверх) отклонение с максимумом под электродами Fp1 и Fp2. Взор влево - позитивное отклонение (вниз) под F7 и негативное (вверх) под F8, соответственно - противоположные изменения при взгляде вправо. При анализе глазных артефактов следует принимать во внимание феномен Белла - нормальное рефлекторное отведение глазных яблок вверх при смыкании век.

Двигательные артефакты имеют самую разнообразную форму и могут возникать вследствие множества причин. Наиболее часто двигательные артефакты возникают в результате механического воздействия на электрод, увеличения импеданса. Довольно часто двигательные артефакты могут напоминать ритмическую активность. Тщательный анализ в различных отведениях и монтажах, особенно при наличии видеоизображения, позволяет дифференцировать артефакты от патологической ЭЭГ активности.

Распределение ЭКГ артефактов в различных отведениях отражает дипольный характер испочника. Частой причиной возникновения ЭКГ артефакта является неудовлетворительный импеданс. Самый простой способ избежать затруднений в анализе паттернов, имеющих предположительно ЭКГ происхождение, - включение в монтаж ЭКГ канала.

Электроэнцефалографический мониторинг (ЭГГ -мониторинг) — сегодня это основной метод исследования, цель которого регистрация пароксизмального события с целью проведения дифференциального диагноза между эпилептическими и неэпилептическими состояниями, например, такими как парасомнии, синкопальные состояния, стереотипии и другие.

Широкое распространение метода ЭЭГ-мониторинга в первой половине 90-х гг. произвело буквально революционные изменения в диагностике эпилепсии, позволило распознавать сложные в клиническом отношении судорожные припадки. Стало ясно, что многие виды судорожных приступов не укладываются в классическую картину, описанную в медицинских учебниках, что привело к пересмотру взглядов на диагностику и тактику лечения пациентов.

Проведение ЭЭГ назначается для получения ответов на следующие вопросы:

• Какова природа судорожных приступов — эпилептическая или неэпилептическая? (какую болезнь лечить)
• Какая форма эпилепсии? (как правильно лечить, какие препараты)
• Какая локализация приступа? (постановка вопроса о целесообразности хирургического лечения при неэффективности медикаментозного)
• Как протекает лечение? (изменять , отменять препараты)

Прежде чем приступить к ответу на эти вопросы необходимо понять происхождение этого метода, а потом прийти к плодам, результатам многолетних исследований, которые в изобилии разрослись на этом мощном стволе.

2. Понятия, определяющие ВЭЭГ

Основные понятия, которые можно выделить, разбирая понятие видео-ЭЭГ-мониторинг — ЭЭГ и эпилепсия.

Вспомним определение эпилепсии: эпилепсия является одним из распространенных хронических заболеваний головного мозга. Согласно определению, эпилепсия — это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушения двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов (ILAE , 1989).

Электроэнцефалография — метод исследования биоэлектрической активности головного мозга, основанный на определении разности электрических потенциалов, генерируемых нейронами в процессе их жизнедеятельности. Регистрирующие электроды располагают так чтобы на записи были представлены все основные отделы мозга. Получаемая запись — ЭЭГ — суммарная электрическая активность миллионов нейронов, представленной преимущественно потенциалами дендритов и тел нервных клеток: возбудительными и тормозными постсинаптическими потенциалами и частично — потенциалами дендритов и тел нервных клеток. То есть ЭЭГ — как бы визуализированный результат функциональной активности головного мозга.

Здесь наверное стоило бы уделить долю внимания анатомии нейрона и его физиологии.

Нейрон является главной клеткой центральной нервной системы. Формы нейронов чрезвычайно многообразны, но основные части неизменны у всех типов нейронов: тело и многочисленных разветвленных отростков. У каждого нейрона есть два типа отростков: аксон, по которому возбуждение передается от нейрона к другому нейрону, и многочисленные дендриты (от греч. дерево), на которых заканчиваются синапсами (от греч. контакт) аксоны от других нейронов. Нейрон проводит возбуждение только от дендрита к аксону.

Основным свойством нейрона является способность возбуждаться (генерировать электрический импульс) и передавать (проводить ) это возбуждение к другим нейронам, мышечным, железистым и другим клеткам.

Нейроны разных отделов мозга выполняют очень разнообразную работу, и в соответствии с этим форма нейронов из разных частей головного мозга также многообразна.

Многолетние исследования в области нейрофизиологии привели к выводам, что следующие электрические события присущи нейронам и могут вносить в вклад в суммарную биоэлектрическую активность мозга (ЭЭГ ): постсинаптические возбуждающие и тормозные потенциалы (ВПСП , ТПСП), и распространяющиеся потенциалы действия (ПД ). ВПСП и ТПСП возникают либо в дендритах, либо на теле нейрона. ПД генерируются в зоне аксонного «холмика » и далее распространяются по аксону.

Нейрон. Возбуждающие и тормозные ПСП, потенциал действия.

Обычная спонтанная ЭЭГ, ее основные ритмы возникают в результате пространственной и временной суммации постсинаптических потенциалов (ПСП ) большого количества корковых нейронов. Временные характеристики процесса суммации достаточны медленны по сравнению с длительностью ПД.

Определенная степень синхронизации задается различными подкорковыми структурами, которые выполняют роль «водителя ритма» или пейсмекера. Среди них наиболее значимую роль в генерации ритмов ЭЭГ играет таламус.

Потенциалы действия корковых нейронов не играют существенной роли в генерации основных ритмов ЭЭГ, поскольку являются очень короткими. Определяющая роль ПД в формировании паттернов ЭЭГ возникает в ситуациях, когда значительное количество нейронов синхронизируется и одновременно выдает пачки или «вспышки » ПД. Такой режим характерен для пароксизмальных событий, например, для эпилептических приступов и тогда морфология волн ЭЭГ в существенной степени определяется потенциалами действия. При этом острые компоненты ЭЭГ (спайки , острые волны) отражают не отдельные ПД, а скорее всю «пачку » потенциалов действия. Именно таким образом формируются многие эпилептиформные паттерны ЭЭГ, наиболее известным из которых является комплекс спайк-волна. Следует отметить, что подобная модель применима также в объяснении генеза физиологических острых компонентов ЭЭГ.

Таким образом, в генерации ЭЭГ принимают участие и постсинаптические потенциалы и потенциалы действия. Основная ритмика ЭЭГ определяется градуальными изменениями постсинаптических потенциалов благодаря пространственной и временной суммации отдельных ПСП в больших популяциях нейронов, которые относительно синхронизированы и находятся под воздействием подкоркового водителя ритма. Пароксизмальные же события, синхронизирующие значительное количество нейронов, которые продуцируют вспышки потенциалов действия, отвечают за формирование многих эпилептиформных феноменов ЭЭГ, в частности комплексов спайк-волна.

Собственно изучением всего этого процесса и занимается электроэнцефалография.

2.2. История изучения ЭЭГ

Начало изучению электрических процессов мозга было положено Д. Реймоном (Du Bois Reymond) в 1849 году, который показал, что мозг, также как нерв и мышца, обладает электрогенными свойствами.

Начало электроэнцефалографическим исследованиям положил В.В.Правдич-Неминский, опубликовав 1913 году первую электроэнцефалограмму записанную с мозга собаки. В своих исследованиях он использовал струнный гальванометр. Так же Правдич-Неминский вводит термин электроцереброграмма.

Первая запись ЭЭГ человека получена австрийским психиатром Гансом Бергером в 1928 году. Он же предложил запись биотоков мозга называть «электроэнцефалограмма ».

По мере совершенствования компьютерной техники в 1996 году осуществлена методика амбулаторной полиграфической записи посредством 17-канального электроэнцефалографа (16 каналов ЭЭГ и 1 канал ЭКГ) с использованием переносного персонального компьютера (ноутбука ) .

И наконец к концу 20 века у в арсенале эпилетологических и нейрофизиологических служб получается несколько видов методики ЭЭГ: рутинная ЭЭГ, холтеровское ЭЭГ и ВЭЭГ.

ЭЭГ стал «лезвием бритвы», наиболее качественным и информативным методом диагностики формы эпилепсии и позволяет регистрировать клинико-электроэнцефалографический коррелят эпилептического приступа, что дает возможность установить более точный диагноз и назначить рациональную схему антиэпилептической терапии.

3. Проведение ЭЭГ. Взгляд с 3 позиций

ЭЭГ мониторинг можно рассмотреть с 3 позиций: пациента, врача который проводит исследование в данный момент и со стороны врача, который расшифровывает видео-ЭЭГ-мониторинг постфактум.

Как предисловие стоит просто назвать показания и противопоказания к проведению этого исследования (Авакян )

Показания:

• Диагностика эпилепсий и эпилептических синдромов.
• Пароксизмальные состояния неясного генеза, вызывающие подозрение на наличие эпилепсии.
• Фармакорезистентные приступы (с целью выявления псевдоэпилептических пароксизмов или уточнения формы эпилепсии).
• Контроль эффективности лечения.
• Медикаментозная ремиссия (объективная констатация ремиссии).
• Подготовка к отмене антиконвульсантной терапии.
• Прехирургическое обследование.
• Субклиническая эпилептическая активность.
• Прогрессирующие когнитивные и поведенческие расстройства у детей.
• Первый судорожный приступ.

Противопоказания:
Противопоказаний к проведению ЭЭГ нет.

3.1. Устройство ВЭЭГ-лаборатории

Сутью метода ВЭЭГ является непрерывная запись ЭЭГ сигнала и видеоизображения пациента в течение длительного времени. Минимальная продолжительность исследования 15 минут, максимальная не лимитирована (до 7-14 суток). Обязательным условием является идеальная синхронизация видеоизображения и ЭЭГ во времени.

Основой системы ЭЭГ-мониторинга является многоканальный усилитель сигналов, имеющий возможность записи 19-32-64-128-канальной ЭЭГ, ЭКГ-канала, датчика дыхания, электромиографических и электроокулографических каналов.

К усилителю подключаются соответствующие регистрирующие датчики. Крепление ЭЭГ-электродов для длительной регистрации производится с помощью специальной шапочки или клеящей пасты. Конструкция электродной системы позволяет пациенту перемещаться по палате, не доставляет неудобств и делает проведение исследования комфортным.

Сигналы с усилителя посредством проводной или беспроводной связи направляются на рабочую компьютерную станцию.

Видеоизображение записывается посредством цифровых видеокамер, количество их может быть произвольным, в большинстве систем предусмотрена возможность использования 1-2 камер.

Обработка результатов производится изучением синхронного изображения ЭЭГ и видеоизображения, скорость прокрутки изображения выбирается произвольно. Программа обработки ЭЭГ включает возможности спектрального и когерентного анализа, программ трехмерной локализации диполя, и других вариантов компьютерного анализа.

Отделение видео-ЭЭГ-мониторинга должно включать в себя 3 основных звена:

1. палата пациента, оборудованная видеокамерами, микрофоном, кнопкой пациента для регистрации событий;
2. помещение для записывающих станций и персонала, осуществляющего слежение и контроль за пациентом.
3. помещение для врачей (ординаторская ), где располагаются станции просмотра и анализа записанных данных. Важным требованием к ВЭЭГ оборудованию является возможность просмотра и обработки ранее записанных исследований или текущего, не прерывая текущее исследование.

3.2. Схемы монтажа, подготовка пациента и начало исследования

Врач, проводящий исследование накладывает электроды либо встроенные в шапочку либо поочередно наклеивает каждый электрод соответственно своему месту. В обычной практике ЭЭГ-регистрирующие электроды располагают согласно международной системе «10 -20».

В соответствии с системой «10 -20» у испытуемого делают три измерения черепа:

1. продольный размер черепа — измеряют расстояние по черепу между точкой перехода лобной кости в переносицу (назион ) и затылочным бугром;
2. поперечный размер черепа — измеряют расстояние по черепу через макушку (вертекс ) между наружными слуховыми проходами обоих ушей;
3. длину окружности головы, измеренной по этим же точкам.

Электроды, расположенные по средней линии, отмечаются индексом Z; отведения на левой половине головы имеют нечетные индексы, на правой — четные.

Отведения в системе «10 -20»:

• фронтальные (F1 , F2., F3 F4, Fz);
• лобные полюса (Fp1 , Fp2);
• центральные (С1 , С2, С3,С4, Сz);
• париетальные (Р1 , Р2 Р3 Р4, Рz);
• темпоральные (T1 , Т2, Т3, Т4, Т5, Тz);
• окципитальные (О1 ,О2, 0z).

Крепление и наложение электродов осуществляется в следующем порядке:

1. Электроды подсоединяются к усилителю. Для этого штеккеры электродов вставляются в электродные гнезда усилителя.
2. Ватным тампоном, смоченным в спирте обезжириваются места, предназначенные для постановки электродов.
3. Непосредственно перед постановкой каждого электрода электродный гель наносится на контактирующую с кожным покровом поверхность. Необходимо помнить, что гель, применяемый в качестве проводника, должен быть предназначен для электродиагностики.
4. На пациента надевается шлем/шапка со встроенными поверхностными электродами или каждый поврхностный электрод по отдельности с креплением его при помощи специального клея — коллодия. От практики игольчатых электродов ныне отходят согласно последним исследованиям ученых США и Великобритании. Места расположения электродов определяются соответственно системе расположения электродов. Необходимо помнить, что наложенные электроды не должны вызывать у пациента неприятные ощущения.
5. Соответственно обозначениям, указанным на панели усилителя, устанавливаются электроды на предусмотренных системой местах, парные электроды располагаются симметрично.

После правильной установки и калибровки начинается само ВЭЭГ-исследование. В сегодняшней практике используются ВЭЭГ исследования длиной 4-5 часов (утренние /дневные/вечерние), длиной 9-10 часов (ночные ), длиной 24 часа и более (холтеровские ВЭЭГ-мониторинги). Наиболее распространенными сегодня, являются короткие ВЭЭГ-исследования (60 %), далее ночные — 36%, холтеровские — 4-5%

Премедикация перед исследованием, как правило, не проводится, поскольку введение препаратов, не входящих в схему лечения, может менять картину ЭЭГ, что не позволит оценить истинные параметры биоэлектрической активности мозга.

Принципиальное значение в диагностике эпилепсии имеет ЭЭГ сна. По мнению ведущих специалистов».. регистрация ЭЭГ в течение одной минуты поверхностного сна дает больше информации для диагностики эпилепсии, чем час исследования в состоянии бодрствования».

4. Понятия нормы и патологии в ВЭЭГ

4.1. Стандарты ВЭЭГ

Альфа ритм. Ритм частотой 8-13 Гц средней амплитуды 50 мкВ (15 -100 мкВ), максимально выражен в задних (затылочных ) отведениях при закрытых глазах. Возможно появление модуляций альфа ритма ( «веретен »), заключающихся в периодическом нарастании и снижении амплитуды волн. Выраженность альфа ритма зависит от многих условий, что необходимо учитывать при анализе ЭЭГ. Представленность альфа ритма на ЭЭГ и его регулярность уменьшаются при открывании глаз, записи в состоянии беспокойства, при активной умственной деятельности (решение задач), а также во время сна. У женщин во время менструации может быть увеличение его частоты. Установлено, что у здорового взрослого человека частота альфа ритма довольно стабильна и является генетически детерминированной.

Мю (роландический , аркообразный) ритм. Ритм аркообразной формы, частоты альфа (обычно , 8-10 Гц). По амплитуде не превышает альфа ритм (обычно , несколько ниже); регистрируется в центральных отделах у 20% здоровых взрослых. У детей данный ритм начинает хорошо определяться с 3-месячного возраста, лучше у девочек. Он не реагирует на открывание глаз, но блокируется с одной стороны при выполнении движений в контралатеральной конечности. Имеет малое диагностическое значение, даже при значительном его усилении или выраженной асимметрии.

Бета ритм. Ритм частотой более 13 Гц, средней амплитуды 10 мкВ; максимально выражен в передних отделах. Типичная частота бета ритма в норме составляет 18-25 Гц, менее распространен ритм частоты 14-17 Гц и крайне редко — свыше 30 Гц, У 70% здоровых людей амплитуда бета ритма не превышает 10 мкВ; и лишь у 3% — превышает 20мкВ. Бета ритм имеет максимальную выраженность в лобно-центральных отведениях. Бета активность несколько усиливается в период сонливости, при засыпании (I стадия сна), во время ФБС и иногда при пробуждении. В период глубокого сна (III , IV стадии фазы медленного сна) амплитуда и выраженность ее существенно снижаются.

Стойкое увеличение амплитуды бета активности свыше 25 мкВ, особенно с распространением её на задние отведения — признак патологии, однако, нозологически не специфичной. Традиционно усиление бета активности ( «excessive fast») связывалось с текущим эпилептическим процессом.

Тета ритм. Ритм частотой 4-7 Гц, по амплитуде, обычно превышающий основную активность фоновой записи. Встречается различной степени выраженности на ЭЭГ у всех здоровых детей. Тета активность начинает регистрироваться в центральных отделах уже с 3-недельного возраста, постепенно нарастая с возрастом и достигая максимума в 4-6 лет. В этом возрасте тета ритм является доминирующим на ЭЭГ у детей. Большинство исследователей считают, что у подростков и молодых взрослых при бодрствовании с закрытыми глазами низкоамплитудная тета активность (не превышающая амплитуды фона) частоты 6-7 Гц с бифронтальным преобладанием является нормальной, если она не превышает 35% фоновой записи.

4.2. Запись во сне

Сон является мощным активатором эпилептиформной активности. Неврологу, а тем более эпилептологу, важно уметь идентифицировать фазы и стадии сна. Известно, что эпилептиформная активность отмечается преимущественно в I и II стадии медленного сна, тогда как во время «дельта сна» и в периоде ФБС она чаще всего подавляется.

В настоящее время для дифференциации стадий сна применяется классификация Dement & Kleitman в модификаций Recbtshaffen & Kales (1968 ), Согласно этой классификации выделяются 2 фазы сна: фаза медленного сна (ФМС ) и фаза быстрого сна (ФБС ),

ФМС (в англоязычной литературе — non-REM sleep) развивается на фоне ослабления влияния активизирующей коры, восходящей ретикулярной формации и усиления активности синхронизирующих тормозящих структур.

В ФМС выделяют 4 стадии.

I стадия сна (дремота ) характеризуется умеренным замедлением основной активности на ЭЭГ. Проявляется постепенным исчезновением альфа ритма и появлением ритмичной тета активности в центральной и лобно-центральной области, Может появляться периодическая ритмическая высокоамплитудная медленная активность частотой 4-6 Гц в лобных отведениях. Длительность I стадии сна у здорового человека составляет не более 10-15 минут.

II стадия сна (стадия «сонных веретен»). Наблюдаются следующие феномены. 1. Характерный признак II стадии сна — появление «сонных веретен» или сигма-ритма. Этот феномен представляет собой ритмические веретенообразно нарастающие и снижающиеся по амплитуде вспышки с частотой 12-16 Гц и амплитудой 20-40 мкВ, преимущественно в центрально-париетальных отделах. Длительность «сонных веретен» колеблется от 0 до 2 сек. Высокоамплитудные и продолжительные (около 3 сек) сонные веретена с преобладанием в лобных отведениях — обычно признак патологии.

III стадия сна характеризуется нарастанием амплитуды и количества медленных волн, преимущественно, дельта диапазона. Регистрируются К-комплексы и «сонные веретена». Дельта волны на эпохе анализа ЭЭГ занимают до 50% записи. Отмечается снижение индекса бета активности.

IV стадия сна характеризуется исчезновением «сонных веретен» и К-комплексов, появлением высокоамплитудных (не менее 50 мкВ} дельта волн, которые на эпохе анализа ЭЭГ составляют более 50% записи. III и IV стадии сна являются наиболее глубоким сном. Они объединены под общим названием «дельта сон».

В фазе быстрого сна (парадоксальный сон, REM-сон) отмечается ослабление влияния тормозящей ретикулярной формации и усиление десинхронизирующих активизирующих механизмов. При входе в ФБС нарастает бета активность. Данная фаза сна характеризуется появлением на ЭЭГ картины десинхронизации в виде нерегулярной активности с одиночными низкоамплитудными тета волнами, редкими группами замедленного альфа ритма и острыми «пилообразными » волнами. ФБС сопровождается быстрыми движениями глазных яблок и диффузным снижением мышечного тонуса. Именно в эту фазу сна у здоровых людей происходят сновидения. Начало сна с фазы быстрого сна или возникновение ее менее, чем через 15 минут после засыпания — признак патологии.

Нормальный сон взрослых и детей состоит из чередования серии циклов ФМС и ФБС. ФМС наиболее выражена в первую половину ночи и занимает 75% всего сна. Во второй половине ночи наиболее представлена ФБС (фаза сновидений), которая занимает около 25% ночного сна. Продолжительность одного цикла сна у детей младшего возраста составляет 45-55 минут; у взрослых 75-100 минут. За ночь у здорового человека возникает от 4 до 6 циклов сна.

4.3. Медленноволновая активность.

Медленноволновая активность. Этот термин включает в себя активность на ЭЭГ в форме замедления ритма по сравнению с возрастной нормой. Согласно международной классификации выделяют следующие варианты медленноволновой активности:

1. замедление основной активности;
2. периодическое замедление;
3. продолженное замедление.

Замедление основной активности констатируется, когда основные ритмы имеют более медленные частотные характеристики по сравнению с возрастной нормой: в 1 год — частота менее 5Гц, в 4 года — менее 6 Гц, в 5 лет — менее 7Гц, в 8 лет и старше — менее 8 Гц.

Периодическое замедление. Периодическое замедление может быть нерегулярным и ритмическим, генерализованным и региональным. Выраженное периодическое ритмическое генерализованное замедление (обычно с преобладанием в лобных отведениях) иногда наблюдается при генерализованных формах эпилепсии. Нерегулярное региональное замедление (чаще в височных отведениях) может быть косвенным ЭЭГ признаком парциальной эпилепсии или локального органического поражения головного мозга.

Продолженное замедление констатируют в случае если данный паттерн занимает около 90% записи, и нет реакции на внешние стимулы. Всегда является патологическим признаком и свидетельствует об прогрессирующем очагово-деструктивном поражении мозга. В этом случае медленно-волновая активность отражает изменение коркового электрогенеза, вызванного анатомическим дефектом неирональных сетей. Она может сочетаться с нормальным или замедленным основным ритмом; возникает по одному из отведений (например , левому височному) или по всей гемисфере. Как правило, представлено тета (реже дельта) активностью низкой амплитуды, не реагирующей на экзогенные стимулы.

4.4. Провоцирующие пробы

Провоцирующие пробы. Фоновая запись биоэлектрической активности головного мозга осуществляется в состоянии пассивного бодрствования пациента с закрытыми глазами. С целью выявления нарушений ЭЭГ применяются провоцирующие пробы, Наиболее значимые из них следующие:

1. Открывание-закрывание глаз.
2. Гипервентиляция.
3. Ритмическая фотостимуляция.
4. Фоностимуляция.
5. Депривация сна.
6. Стимуляция умственной активности.
7. Стимуляция мануальной активности.

Подробно остановимся на первых.

Проба на открывание-закрывание глаз служит для установления контакта с пациентом. При этом медицинский работник убеждается, что пациент находится в сознании и выполняет инструкции. Данная проба позволяет выявить реактивность альфа-ритма и других видов активности на открывание глаз. В норме при открывании глаза блокируется альфа ритм, нормальная и условно нормальная медленноволновая активность. Наоборот, отсугсгвие реакции паттернов на открывание глаз — как правило, признак патологической активности. Блокирование при открывании глаз затылочной пик-волновой активности у пациентов с доброкачественной затылочной эпилепсией Гасто является важным дифференциальным признаком с симптоматической затылочной эпилепсией. Следует помнить, что при некоторых формах фотосенситивной эпилепсии, эпилепти-формная активность на ЭЭГ возникает в момент закрывания глаз. Это может быть связано с исчезновением фиксации взора при закрытых глазах. Данный феномен был описан Panayiotopoulos (1998 ) и назван им «fixation off» или фотосенситивностью.

Гипервентиляция реально проводима у детей после 3-х лет. Продолжительность от 3 мин у детей до 5 мин у взрослых. Гипервентиляцию нельзя проводить в самом конце записи ЭЭГ, так как патологическая активность нередко появляется спустя некоторое время после окончания пробы. Основное назначение гипервентиляции — выявление генерализованной пик-волновой активности, а иногда и визуализация самого приступа (обычно абсанса). Реже появляется региональная эпилептиформная активность. Согласно наблюдениям Благо-склоновой Н.К. и Новиковой Л. А. (1994 ), появление пароксизмальных вспышек медленных волн при гипервентиляции свойственно здоровым детям и подросткам и является вариантом нормы. По мнению Daly & Pediey (1997 ), патологическая реакция на гипервентиляцию включает только появление на ЭЭГ пик-волновой активности или выраженной асимметрии паттернов. Принципиально важно, что любая другая реакция, в том числе и появление дельта активности, — индивидуальный вариант нормы. Таким образом, согласно современным воззрениям, оценка пароксизмальной генерализованной (нередко с бифронтальным преобладанием) ритмической тета-дельта активности при гипервентиляции как гипотетической «дисфункции мезо-диэнцефальных структур» несостоятельна. Подобная оценка нормальных, по своей сути, паттернов не имеет никакого значения для клиники, приводит к терминологической путанице и напрасному беспокойству, как врачей неврологов, так и самих пациентов.

Ритмическая фотостимуляция (РФС ) является важнейшей пробой для выявления патологической активности при фотосенситивных формах эпилепсии. Используется классическая методика Jeavons & Harding (1975 ). Лампа стробоскопа должна находиться на расстоянии 30 см от закрытых глаз пациента. Необходимо использование широкого спектра частот, начиная от 1 вспышки в сек и, заканчивая частотой 50 Гц. Наиболее эффективна в выявлении эпилептиформной активности стандартная РФС с частотой 16 Гц. Возможны следующие реакции на РФС:

• Отсутствие очевидной реакции.
• Усвоение ритма: появление колебаний на ЭЭГ синхронно со вспышками при РФС.
• Фотомиоклонический ответ: при РФС возникает «трепетание » век и подергивание псриокулярной мускулатуры (миоклонический гиперкинез) синхронно со вспышками света. Это отражается на ЭЭГ отчетливым «ритмическим миографическим артефактом» в передних отведениях.
• Фотопароксизмалъный ответ: появление при РФС эпилептиформной активности, чаще возникают короткие разряды генерализованной быстрой (4 Гц и выше) полипик-волновой активности. По классификации фотосенситивных эпилепсии (Binnie и соавторы, 1992), выделяют форму фотосенситивной эпилепсии, при которой приступы возникают исключительно в лабораторных условиях во время РФС при ЭЭГ исследовании. Наиболее типично возникновение миоклонических пароксизмов, вовлекающих мышцы лица, плечевого пояса и рук, синхронно со вспышками света. В повседневной жизни приступы отсутствуют, даже при воздействии бытовых факторов РФС (мелькание света). Как правило, данная форма эпилепсии выявляется случайно при направлении больных на ЭЭГ исследование по причинам, не имеющим отношения к эпилепсии. Большинство авторов не рекомендуют назначение АЭП при этой форме, да и само отнесение таких случаев к эпилепсии вызывает сомнение. Фотопароксизмалъный ответ с высокой достоверностью коррелирует с наличием фотосенситивной эпилепсии.

4.5. Артефакты

Артефакты представляют собой любые графоэлементы на ЭЭГ, не являющиеся отражением электрической активности головного мозга. Подразделяются на механические и биоэлектрические. Механические артефакты бывают инструментальные, электродные и от электросети. Наиболее распространен артефакт вследствие «наводки » от сети переменного тока (отсутствие заземления, использование рядом различной медицинской аппаратуры) в виде появления синусоидальных колебаний частоты 50 Гц.

Биоэлектрические артефакты подразделяются на следующие:

1. Миогенные артефакты. Наиболее частый вид артефактов. Регистрируются высокочастотные колебания миограммы, обычно преобладающие в височных отведениях. Они чаще вызваны напряжением жевательной мускулатуры, мимических мышц, мышц шеи. Артефакт от фасцикуляторного тремора напоминает аркообразный мю-ритм и наблюдается максимально в лобно-височных отведениях. Глоссокинетический артефакт возникает при ритмичных движениях языка, например, во время разговора или сосания (кормление младенцев во время ЭЭГ исследования).
2. Сердечные и дыхательные артефакты. Электрод, находящийся на крупном сосуде, может вызывать артефакт, напоминающий графоэлемент реоэнцефалограммы. На ЭЭГ могут быть зарегистрированы электрокардиографические потенциалы, которые необходимо отличать от доброкачественных эпилептиформных нарушений детства. Данные потенциалы преобладают на электроэнцефалограмме при электроцеребральной инактивации (гибель мозга). Также встречаются артефакты, обусловленные экскурсией грудной клетки (часто во время проведения гипервентиляции).
3. Окулографичесше артефакты. Связаны с активностью m. orbicularis oculi и регистрируются обычно в лобных отведениях. Возникают при ритмическом моргании (тикоидный гиперкинез), нистагме.
4. Артефакты, вызванные изменением сопротивления кожи. Изменение сопротивления кожных покровов может быть обусловлено различными биохимическими процессами в организме. Наиболее часто данный тип артефактов возникает при волнении пациентов во время ЭЭГ исследования, что сопровождается выраженной потливостью.

При этом врач осуществляющий мониторинг должен уметь дифференцировать эти артефакты. Если, например, артефакт не уходит с течением времени, необходимо проверить электрод на полноценность соединения с усилителем, с пациентом и в случае необходимости заменить его/настроить.

5. Эпилептиформная активность

Эпилептиформная активность характеризуется появлением на ЭЭГ острых волн или пиков, которые резко отличаются от основной активности фона и возникают преимущественно у лиц, страдающих эпилепсией. Классификация нарушений ЭЭГ, принятая Американской ассоциацией нейрофизиологов , придерживается строгой терминологии в обозначении патологических феноменов. В классификации общепринят термин «эпилептиформная активность», в связи с его исключительным применением к электроэнцефалографическим феноменам.

Согласно классификации нарушений ЭЭГ различают 9 межприступных (интериктальных ) и два приступных (иктальных ) эпилептиформных паттерна.

Межприступные эпилептиформные изменения:

• пики (спайки );
• острые волны;
• доброкачественные эпилептиформные нарушения детства (ДЭНД , «роландические » комплексы);
• комплексы пик-медленная волна;
• комплексы пик-медленная волна 3 Гц;
• медленные комплексы пик-медленная волна;
• множественные пики (полиспайки );
• гипсаритмия;
• фотопароксизмальный ответ (фотопароксизмальная реакция).

Иктальные эпилептиформные изменения:

• ЭЭГ приступа;
• ЭЭГ статуса.

Рассмотрим все указанные варианты эпилептиформных нарушений на ЭЭГ:

1. Пики (спайки ) — эпилептиформный феномен, отличный от основной активности и имеющий пикообразную форму. Период пика составляет от 40 до 80 мсек. Это специфичный эпилептиформный паттерн, который наблюдается в рамках различных форм эпилепсии (генерализованных и парциальных). Одиночные пики встречаются исключительно редко; обычно они предшествуют появлению волн. Согласно базисным принципам электрофизиологии, появление спайков на ЭЭГ отражает процессы возбуждения корковых нейронов, а медленных волн — процессы торможения.

2. Острая волна — эпилептиформный феномен, отличный от основной активности, период которого составляет 80-200 мсек. Согласно данным ряда авторов , этот паттерн редко наблюдается у здоровых людей, и высоко специфичен в отношении эпилепсии. Острые волны, также как и пики, могут регистрироваться в виде региональных, мультирегиональных и генерализованных феноменов. Острая волна может встречаться, как изолированно (особенно , при парциальных формах эпилепсии), так и предшествуя медленной волне. Следует помнить, что острые волны, как и пики, могут представлять нормальные физиологические феномены: доброкачественные эпилептиформные транзиты сна (BETS ), Wicket — потенциалы, 14 и 6 Гц позитивные спайки и некоторые другие.

3. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства (ДЭНД ) — эпилептиформный феномен, который представлен в виде стереотипного электрического диполя, состоящего из острой волны, с последующей медленной волной. Амплитуда негативного полюса составляет 150-300 мкВ, — часто в 2 раза больше позитивного. Общий период комплекса составляет 80-120 мсек. Этот паттерн легко узнаваем, благодаря типичной морфологии, напоминающей зубцы QRST на ЭКГ [Мухин К. Ю. и соавт., 2001]. Для комплексов ДЭНД характерна тенденция к их группированию (дуплеты , триплеты и т.д.), а также усиление их представленности и амплитуды в фазу медленного сна. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства возникают, преимущественно, в возрасте от 3 до 14 лет и являются характерным паттерном при идиопатических парциальных формах эпилепсии. С наступлением пубертата их выраженность уменьшается, и они в большинстве случаев постепенно исчезают после 14-15 лет. Предполагается, что данный ЭЭГ паттерн является возраст-зависимым и генетически детерминированным с аутосомно-доминантным наследованием с низкой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью .

4. Комплексы пик-медленная волна — представляют паттерн, состоящий из пика и следующей за ним медленной волны. Наиболее часто комплексы пик-медленная волна регистрируются в виде генерализованных разрядов, представленность и амплитуда которых усиливается в ФМС, при ГВ и РФС. Данная ЭЭГ картина высоко специфична для идиопатических генерализованных форм эпилепсии детского и юношеского возраста. Однако по данным Doose & Baier (1987 ), в 10-17% случаев генерализованные комплексы пик-медленная волна могут быть обнаружены у клинически здоровых лиц, в основном, у родственников пробандов с абсансными формами эпилепсии.

В виде единичных паттернов комплексы пик-медленная (или острая-медленная) волна встречаются при криптогенных и симптоматических формах парциальной эпилепсии.

5. Комплексы пик-медленная волна с частотой 3 Гц — представляют регулярный разряд генерализованных паттернов, состоящих из единичных спайков со следующей медленной волной с частотой от 2,5 до 3,5 Гц. Согласно классификации нарушений ЭЭГ, для отнесения паттернов в данную группу, продолжительность этих комплексов должна составлять более 3 секунд. Частота комплексов во время разряда непостоянна. В начале разряда она составляет 3-4 Гц, тогда как к финалу снижается до 2,5-2,25 Гц. Характерно амплитудное преобладание паттернов в лобных отведениях. Медленный сон вызывает активацию пик-волновых комплексов. При этом продолжительность разрядов во время сна укорачивается и одновременно возможно некоторое замедление частоты комплексов. Данный ЭЭГ паттерн характерен для абсансных форм эпилепсии, особенно — детской абсанс эпилепсии. Продолжительность разряда пик-волновых комплексов более 3 сек с высокой вероятностью является иктальным феноменом типичных абсансов.

6. Медленные комплексы пик-медленная волна — представляют собой нерегулярные разряды комплексов пик (а чаще — острая волна)-медленная волна, частотой менее 2,5 Гц. Согласно классификации нарушений ЭЭГ, продолжительность этих комплексов должна составлять более 3 секунд. Комплексы состоят из би- и трифазных негативных острых волн с периодом 150-200 мсек. и следующих за ними высокоамплитудных (300 -400 мкВ) негативных медленных волн. Они билатерально-синхронны, однако, в ряде случаев возможна их амплитудная асимметрия и начальная асинхрония. Характерная особенность этого паттерна — тенденция к усилению выраженности изменений во время ФМС.

7. Полипики (множественные пики) — определяются как группа генерализованных билатерально-синхронных, следующих друг за другом 3-х и более пиков частоты от 10 Гц и выше. Каждая группа полипиков может завершаться медленной волной (полипик -волновые комплексы). Генерализованные полипики являются специфичным паттерном для миоклонических форм эпилепсии, таких как юношеская миоклоническая эпилепсия, доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества. Однако этот паттерн может встречаться и при парциальных формах эпилепсии, у больных синдромом Леннокса-Гасто, а также в случаях прогрессирующих эпилепсии с миоклонусом (болезни Лафора, Унферрихта-Лундборга и др.).

8. Гипсаритмия — эпилептиформный паттерн, характеризующийся нерегулярной диффузной продолженной высокоамплитудной (>300 мкВ) медленноволновой активностью (1 -3 Гц), на фоне которой регистрируются мультирегиональные пики и острые волны. В отдельных случаях возможно преходящее кратковременное уплощение этой активности (вплоть до биоэлектрического молчания). Данный вариант гипсаритмии Ohtahara (1978 ) назвал паттерном вспышка-угнетение. В некоторых случаях (симптоматический вариант синдрома Веста) гипсаритмия существенно доминирует в одной из гемисфер, сочетаясь со стойкими региональными спайками в этой зоне. Сон существенно модифицирует гипсаритмию: во время ФМС амплитуда и представленность эпилептиформных изменений увеличивается и становится периодической, тогда как в быстром сне она уменьшается или исчезает полностью.

9. Фотопароксизмальный ответ. Характеризуется появлением эпилептиформной активности, как генерализованного характера, так и регионального (преимущественно , в затылочных отделах коры головного мозга), которая появляется при предъявлении ритмической фотостимуляции различной частоты. Максимальный ответ наблюдается при частоте РФС около 16 Гц при закрытых глазах. Лучше выявляется при референтном монтаже. Фотопароксизмальный ответ может продолжаться и после окончания световой стимуляции, что характерно для фотосенситивных форм эпилепсии: первичная фотосенситивная эпилепсия, идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия, болезнь Унферрихта-Лундборга и некоторые другие.

10. Иктальные ЭЭГ паттерны. ЭЭГ приступа — внезапное изменение биоэлектрической активности, регионального или диффузного характера, ассоциированное с эпилептическим приступом. Во многих случаях для дифференциальной диагностики иктальных и межприступных эпилептиформных нарушений на ЭЭГ единственным методом является видео-ЭЭГ-мониторинг. Однако кратковременность возникновения некоторых паттернов (например , разрядов генерализованных пик-волновых комплексов, продолжительностью 1-2 сек) не всегда позволяет точно зафиксировать наличие приступа, синхронно с ним. В этих случаях ряд авторов рекомендует употреблять термин «субклинические эпилептиформные нарушения на ЭЭГ» . ЭЭГ паттерн приступа может возникать как генерализованно, так и регионально. Это высокоспецифичный феномен для эпилепсии, даже если он возникает без клинических симптомов. При наличии в клинике пароксизмов неясной этиологии этот паттерн доказывает эпилептическую их природу.

11. ЭЭГ статуса определяется в случае продолженных эпилептиформных паттернов ЭЭГ приступа или часто повторяющихся паттернов ЭЭГ приступа без восстановления нормального ритма фоновой записи между ними. Следует отметить, что ЭЭГ статуса может не коррелировать с клиническими симптомами эпилептического статуса. Классический тому пример — электрический эпилептический статус медленного сна; тяжелая форма эпилепсии с выраженными когнитивными нарушениями, при которой частота и выраженность эпилептических приступов может быть минимальна или приступы отсутствуют вовсе. Таким образом, даже высоко специфичные паттерны ЭЭГ приступа и ЭЭГ статуса, следует рассматривать только в контексте с клиническими данными. Особенности иктальной ЭЭГ при различных типах эпилептических приступов в рамках отдельных форм эпилепсии будут рассмотрены в следующих главах.

6. Расшифровка и заключение ЭЭГ

Таким образом мы подошли к интерпретации ЭЭГ-нарушений

Эти рекомендации не являются строгими правилами. Они относятся в первую очередь к стандартной ЭЭГ. При описании более специализированных записей (неонатальные записи, электроцеребральное молчание) представление технических деталей должно быть более полным — в соответствии со стандартами ACNS (1 — «Minimum Technical Requirements (MTR ) for Performing Clinical EEG»; 2 — «Minimal Technical Standards for Pediatric Electroencephalography»; 3 — «Minimum Technical Standards for EEG Recording in Suspected Cerebral Death»).

Отчет ВЭЭГ должен состоять из 3 основных частей:

1. введение,
2. описание,
3. интерпретация, включая
1. впечатление (мнение ) касательно нормальности или степени аномальности,
2. корреляцию данных ЭЭГ с клинической картиной.

1. Введение.

Введение должно начинаться с описания специальной подготовки, если таковая предпринималась перед записью.

2. Описание.

Описание ЭЭГ должно включать все характеристики записи, включая нормальные и аномальные, представленные объективным способом, максимально избегая утверждений об их значимости.

Целью является полный и объективный отчет, который позволит другим ЭЭГ-специалистам придти к выводу касательно нормальности или степени аномальности записи по описанию — без необходимости просматривать исходную ЭЭГ. Этот вывод может отличаться от исходного вывода, поскольку в определенной мере субъективен.

Описание начинается с фоновой активности, доминирующей активности, ее частоты, количества (постоянная , преходящая), локализации, амплитуды, симметрии или асимметрии, является ли она ритмической или иррегулярной. Частота должна указывать в Гц или циклах в секунду. В целях стандартизации отчета рекомендуется определять амплитуду в отведениях, включающих смежные электроды по схеме 10-20. Желательно, но не обязательно, оценивать амплитуду в микровольтах. Это позволит избежать таких терминов, как «низкий », «средний » и «высокий ». Недоминирующая активность — частота, количество, амплитуда, локализация, симметрия или асимметрия, ритмичность или ее недостаточность, должна описываться с использованием таких же единиц измерения, как и для доминантной активности.

Если проводились тесты — должны быть описаны реакции на открытие и закрытие глаз, а также произвольных, целенаправленных движений. Включается описание указания на симметрию или асимметрию, полноту или неполноту, устойчивость или неустойчивость.

Аномальные записи, неонатальные записи, или записи только во время сна, могут не содержать четкого доминирующего ритма. В таких случаях, должны быть описаны другие виды активности (амплитуда , частота, и пр.) в любом порядке. Если запись демонстрирует заметную межполушарную асимметрию, характеристики по каждому полушарию должны быть представлены по отдельности (доминантная , недоминантная активность).

Вслед за фоновой активностью должно идти описание нарушений, не относящихся к фоновой активности. В описание включаются: тип нарушения (спайки , острые волны, медленные волны), распространенность (диффузные , локальные), топография или локализация, симметрия, синхронность (внутри - и межполушарная), амплитуда, временные характеристики (непрерывная , периодическая, эпизодическая, или пароксизмальная) и количество аномальных паттернов. Количество нарушений описывается субъективным способом, поскольку в клинической ЭЭГ невозможно точно измерить количество или соотношение.

Если аномалия является эпизодической, необходимо обратить внимание на отсутствие или наличие периодичности между эпизодами, ритмичность или иррегулярность паттерна внутри каждого эпизода. Необходимо представить временной диапазон продолжительности эпизодов.

В описании процедур активации необходимо включать утверждение об их качестве (например , хорошая, удовлетворительная или плохая гипервентиляция, длительность сна, стадии сна, которые были достигнуты во время исследования). Надо указать тип (глиссандо , пошаговая) фотостимуляции и диапазон частот стимуляции. Описываются эффекты гипервентиляции и фотостимуляции, включая нормальные и аномальные ответы. Если гипервентиляция или фотостимуляция не проводились, необходимо указать причину. Поскольку направляющий врач предполагает, что эти процедуры используются по умолчанию, он может ожидать описания их результатов — даже в том случае, если необходимость их проведения не была указана явно в направлении.

Нет нужды указывать на отсутствие определенных характеристик, за исключением нормальных, — таких как низкоамплитудная быстрая активность, сонные веретена, и др. Такие фразы как «отсутствие фокальной патологии» или «нет эпилептиформных нарушений» могут использоваться только в разделе интерпретации — при наличии явного или предполагаемого запроса направляющего доктора. Они не должны использоваться в описательной части.

Артефакты должны описываться только в сомнительных случаях (например , сохраняется вероятность того, что они отражают церебральную активность) или, когда они носят необычный характер, мешают интерпретации записи, а также когда они обладают определенной диагностической ценностью (например , миокимии, нистагм, и др.).

3. Интерпретация.

(I ) Впечатление — это субъективное мнение специалиста о степени нормальности записи. Описание записи предназначено, в первую очередь, для электроэнцефалографиста, который использует его для последующего вывода, или другого эксперта, и должно быть детальным и объективным. Впечатление, с другой стороны, пишется в первую очередь для направляющего врача, и, следовательно, должно быть по возможности сжатым. Большинство клиницистов из предшествующего опыта предполагают, что чтение детального описания не дает им существенно новой информации, и поэтому ограничиваются интерпретаций. Если оно слишком большое и выглядит иррелевантно клинической картине, клиницист может потерять интерес, что в итоге приводит в снижению пользы от всего ЭЭГ отчета. Если запись считается аномальной, желательно указывать ее степень — с целью облегчить сравнение между повторными исследованиями. Поскольку эта часть отчета носит довольно субъективный характер, степень нарушений может варьировать от лаборатории к лаборатории. Однако в каждой лаборатории следует четко определять критерии степени нарушения и строго следовать им.

После определения степени нарушений, необходимо указать причины, на основе которых строится вывод. Если присутствуют несколько видов нарушений, желательно ограничиться списком из двух или трех главных нарушений, которые наиболее характерны для данной записи. Если перечислять все нарушения, наиболее существенные «растворяются » в тексте и теряется значимость выводов. При наличии данных предыдущих ЭЭГ записей, необходимо включать их сравнение с результатами данного исследования.

(II ) Клиническая корреляция — это попытка показать насколько данные ЭЭГ укладываются (или нет) в общую клиническую картину. Оно может варьировать — в зависимости от того, кому оно адресуется. Для адресата, далекого от неврологии или ЭЭГ, оно должно быть более тщательным и выверенным.

Если ЭЭГ аномальная — это указывает на церебральную дисфункцию, поскольку ЭЭГ является отражением церебральной функции. Тем не менее, фраза «церебральная дисфункция» может звучать излишне угрожающе и должна использоваться только когда нарушение квалифицируется как «более чем легкое» и когда имеется достаточно клинической информации, чтобы считать такой вывод реалистичным в данном клиническом контексте. В остальных случаях допустимы предложения типа «Запись указывает на легкую иррегулярность церебральной функции». Определенные паттерны ЭЭГ являются подтверждающими для более или менее специфических клинических ситуаций; дельта фокус может говорить о структурном поражении в соответствующем клиническом контексте; определенные типы спайков или острых волн подтверждают потенциальный эпилептогенез. Если нарушение ЭЭГ соответствует клинической информации, которая содержит диагноз или подозрение на наличие подобного состояния, можно указать, что данные ЭЭГ согласуются или подтверждают диагноз.

Цифровые способы записи, генерации и передачи отчета позволяют, при необходимости, включать в отчет короткие отрезки реальной записи, в том числе с примерами нарушений.

7. ВЭЭГ-мониторинг в оценке эффективности противосудорожной терапии

Одним из основных критериев объективизации действия противоэпилептических препаратов является изменение биоэлектрической активности мозга, регистрируемое с помощью ЭЭГ.

Эти изменения носят различный характер и зависят от формы эпилепсии и применяемой терапии.

Помимо воздействия антиконвульсантов на эпилептическую активность, они также оказывают влияние на характер фоновой ритмической активности. Хорошо описаны изменения фоновой ритмики, появляющиеся при длительном приеме бензодиазепинов и барбитуратов.

При прогрессирующем течении заболевания отмечается нарастание индекса эпилептической активности в очаге.

Другим маркером отрицательной динамики является появление дополнительных очагов эпилептической активности. Они могут быть зависимы от первичного очага или существовать независимо.

К характеристикам проградиентного течения заболевания относится появление феномена вторичной билатеральной синхронизации (ВБС ).

К ЭЭГ-критериям, отражающим положительное влияние ПЭП, относятся: снижение индекса пароксизмальности в очаге, уменьшение количества эпилептических очагов и регресс эффекта ВБС.

Динамические ВЭЭГ-исследования в период отмены терапии с высокой точностью позволяют оценить риск возобновления приступов.

8. Эффективность ЭЭГ-мониторинга

Была проанализирована достоверность направляющего диагноза «Эпилепсия » у первичных пациентов, поступающих в эпилептологический стационар (НПЦ медицинской помощи детям, ДЗ Москвы).

Исследуемая группа составила 1154 пациента в возрасте от 0 до 18 лет. Всем пациентам проводились следующие методы обследования: оценка нервно-психического статуса, видео-ЭЭГ-мониторинг продолжительностью 6 и более часов, и, в большинстве случаев, МРТ головного мозга.

Результаты: Диагноз «эпилепсия » был достоверно подтвержден у 643 пациентов (56 %); у 240 (20 ,8%) пациентов не было получено электроэнцефалографических паттернов эпилепсии, но диагноз оставлен в прежнем виде с учетом данных анамнеза и других методов обследования; у 133 пациентов (11 ,5%) диагноз «эпилепсия » был снят; у 46 (4 %) пациентов диагностированы парасомнии; у 39 (3 ,4%) — псевдоэпилептические (психогенные ) приступы; у 8 (0 .7%) — тики; в группу пациентов из 45 (3 ,9%) человек вошли дети с аффект-респираторными пароксизмами, синдромом Туретта, синкопальными состояниями, хореоатетозом/дистонией, мигренью, аутизмом, синдромом Мюнхаузена, мастурбацией.

Таким образом, у 23,2% (267 ) пациентов диагноз «эпилепсия » был исключен. Наиболее частыми пароксизмальными состояниями, мимикрирующими эпилепсию являлись парасомнии и психогенные приступы. Нельзя также забывать о большой группе (11 ,5% — 133 пациента) абсолютно здоровых детей, ошибочная постановка диагноза «эпилепсия » у которых, в большинстве случаев, была связана с неверной трактовкой поведенческих реакций, характерных для того или иного возраста. В подавляющем большинстве этих случаев причины гипердиагностики эпилепсии заключались в недостаточно полном и точном сборе анамнеза, неправильной трактовке результатов ЭЭГ, а в ряде случаев в психологическом давлении родственников пациента на врача.

9. Заключение

Успешное лечение эпилепсии напрямую зависит от своевременно и правильно установленного диагноза. Использование неинформативных методов диагностики на стартовом этапе лечения эпилепсии приводит к трудностям в подборе адекватной терапии, прогрессированию заболевания. В ЭЭГ это проявляется в виде появления множественных вторичных очагов эпилептической активности, развитию феномена вторичной билатеральной синхронизации при фокальных формах и значительному нарастанию индекса генерализованных разрядов при генерализованных формах эпилепсии.

Нередко наличие у пациента эпилептических приступов, несмотря на их очевидную курабельность, побуждает врача необоснованно вводить социальные ограничения, применять полипрагмазию в лечении.

С другой стороны, необоснованная констатация ремиссии у пациентов с эпилепсией также имеет неблагоприятные для пациента последствия, поскольку сохраняются клинически «невидимые » виды приступов или эпилептиформная активность на ЭЭГ.

Отсутствие изменений в записанном фрагменте ЭЭГ бодрствования длительностью до 30 мин (рекомендации ILAE) может создать ложное впечатление о положительной динамике на фоне лечения. Опираясь на полученные данные, врач может ошибочно констатировать клинико-энцефалографическую ремиссию. С другой стороны, выявление эпилептической активности на контрольной динамической ЭЭГ на фоне подобранной терапии может содержать фрагмент эпилептической активности, которую врач ошибочно трактует как «отрицательную динамику». В некоторых случаях на коротких фрагментах записи ЭЭГ-характеристики могут выглядеть как «нормальные » при сохраняющихся приступах. При этом объективный анализ продолженной записи свидетельствует, что характер биоэлектрической активности у пациента значимо не менялся. Ошибки при интерпретации связаны с чередованием нормальных и патологических фрагментов ЭЭГ.

Можно утверждать, что объективная трактовка изменений ЭЭГ может проводиться только при проведении ВЭЭГ-мониторинга.

Введение в алгоритм диагностики и динамического обследования ВЭЭГ-мониторинга позволяет, используя объективные клинико-нейрофизиологические критерии, своевременно диагностировать заболевание, оценивать состояние больного на разных этапах лечения, оптимизировать терапевтическую тактику и избегать диагностических ошибок у пациентов с эпилепсиями и эпилептическими синдромами.

Анализ длительного катамнеза больных эпилепсией (взрослых и детей) позволил разработать и внедрить в специализированных отделениях и кабинетах высокодостоверный комплексный клинико-нейрофизиологический подход к дифференциальной диагностике эпилепсий и судорожных синдромов, значительно повысить качество проводимой терапии в этой сложной группе пациентов.

МОНИТОРИНГ ДЕТЕЙ С ВЫЯВЛЕННОЙ ЭПИЛЕПТИФОРМОЙ АКТИВНОСТЬЮ НА ЭЭГ, НЕ СТРАДАЮЩИХ ЭПИЛЕПСИЕЙ
Панюкова И.В.
ДГКБ№9, кабинет пароксизмальных состояний, Екатеринбург
По данным мировой литературы у 1,9-4% детей без эпилептических приступов в ходе рутинного электроэнцефалографического исследования выявляется эпилептиформная активность. Чаще всего регистрируются регионаьные паттерны, преимущественно в форме ДЭНД. Генерализованная эпилептиформная активность встречается значительно реже.

В кабинет пароксизмальных состояний ДКГБ№9 за 2009г было направлено на консультацию 115 детей с выявленными изменениями эпилептиформного характера на ЭЭГ. ЭЭГ делали по поводу головных болей, гиперактивности, дефицита внимания, задержки речевого развития, ДЦП, нарушений сна.

Части детей проводилось повторное исследование ЭЭГ, по возможности видео-ЭЭГ-мониторинг сна, так как в некоторых случаях были представлены лишь заключения о нарушениях эпилептиформного характера на ЭЭГ или недостаточно информативная, или недостаточно качественная запись исследования.

В ходе изучения ЭЭГ и при повторных исследованиях эпилептиформная активность была подтверждена у 54 пациентов. В остальных случаях как «эпилептиформная активность» были описаны артефакты миограммы, ЭКГ, реограммы, полифазные комплексы, пароксизмальная активность и др.

В большинстве случаев эпилептиформная активность регистрировалась у мальчиков – 59% (32 ребенка).

Возраст детей с выявленными нарушениями колебался от 5 до 14 лет. Наиболее часто эпилептиформная активность регистрировалась в возрасте 5 – 8 лет и была представлена ДЭНД. У 3-х пациентов зарегистрированы генерализованные пик-волновые комплексы.

В большинстве случаев (41) эпилептиформная активность в форме ДЭНД имела невысокий индекс представленности и лишь у 4-х пациентов была продолженной.

Структура диагнозов детей с выявленной эпилептиформной активностью была следующей: цереброастенический синдром (30); синдром вегетативной дисфункции (6); синдром дефицита внимания и гиперактивности (6); ДЦП (5); эпилептиформная мозговая дезинтеграция (3); последствия перенесенной нейроинфекции (2); последствия перенесенной тяжелой ЗЧМТ (2). Части детей проводилось дополнительное обследование (КТ, МРТ головного мозга).

При нейровизуализации в данной группе выявлены следующие нарушения:

Врожденная арахноидальная киста височной доли – 2

Перивентрикулярная лейкомаляция – 3

Церебральная атрофия – 2

Части детей с учетом данных нейровизуализации, представленности эпилептиформной активности на ЭЭГ рекомендована противосудорожная терапия сорком на 3-6 месяцев с последующим контролем ЭЭГ.

Препараты вальпроевой кислоты назначены 6 детям (20-25 мг/кг массы тела) и 4 детям – трилептал (25мг/кг). Трилептал назначен детям с выявленными церебральными кистами височной доли и ДЦП (гемипаретическая форма).

В течение года наблюдения за детьми этой группы приступов не было зафиксировано. Необходимо дальнейшее наблюдение этих пациентов и контроль электроэнцефалографических нарушений с целью возможной коррекции неэпилептических расстройств, связанных с эпилептиформной активностью.
ТАКТИЧЕСКИЕ АЛГОРИТМЫ В РАБОТЕ КАБИНЕТА ЭЭГ-ВИДЕОМОНИТОРИНГА СПЕИАЛИЗИРОВАННОГО НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ
Перунова Н.Ю., Сафронова Л.А., Рылова О.П., Володкевич А.В.
Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний

ОДКБ №1, Екатеринбург
Электроэнцефалографический видеомониторинг (ЭЭГ-ВМ), позволяющий синхронизировать ЭЭГ и видеоинформацию, визуализировать эпилептические припадки, провести клинико-электроэнцефалографические сопоставления и уточнить форму заболевания, является в настоящее время наиболее информативным методом стандартной диагностики эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний

В ОДКБ №1 г.Екатеринбурга кабинет ЭЭГ-ВМ был создан в 2002г. Стандарты проведения ЭЭГ-ВМ исследований в России отсутствуют до настоящего времени, поэтому многие технологические подходы были разработаны сотрудниками кабинета самостоятельно.

В течение года в кабинете ЭЭГ-ВМ за период 2002-2009гг обследовалось приблизительно постоянно количество детей и подростков в возрасте до 18 лет (1028-1162). Дети, находящиеся в стационаре ОДКБ №1, составили 58%, амбулаторные больные - 42%. Среди всех обследованных 14,6% - дети первого года жизни.

В результате ЭЭГ-ВМ диагноз эпилепсии был исключен у 44% обследованных. Поводами для обследования у этой группы пациентов были: вегетативно-сосудистая дистония с синкопальными пароксизмами, гиперкинетический синдром, пароксизмальные нарушения сна, мигрень, моторные стереотипии, конверсионные нарушения, инфантильная мастурбация.

Диагноз эпилепсии был установлен или подтвержден у 56% обследованных. Эпилепсия в этой группе расценена как генерализованная в 61% наблюдений, как парциальная – в 39%.

На основании многолетнего опыта проведение ЭЭГ-видеомониторинговых исследований у детей и подростков нами предложены некоторые специальные технологические подходы или тактические алгоритмы..

Проведение исследования в бодрствовании у большинства пациентов включает стандартный набор функциональных проб (открывание и закрывание глаз, ритмическая фотостимуляция в различных частотных диапазонах, фоностимуляция, гипервентиляция). Сенсибилизированной пробой при фотосенситивной эпилепсии является проведение РФС непосредственно после пробуждения. В зависимости от особенностей течения заболевания могут быть могут быть использованы особые способы провокации – игра, тактильная провокация, просмотр телепередач (при телевизионной эпилепсии), воздействие резким звуком (при стартл-эпилепсии), чтение сложного текста (при эпилепсии чтения). Пациенты с псевдоэпилептическими припадками могут подвергаться провоцирующему воздействию в процессе беседы. Наблюдение за детьми раннего возраста в бодрствовании и за пациентами с нарушением сознания проводится обычно без использования функциональных проб (за исключением РФС по показаниям).

Исследование в состоянии сна в большинстве случаев оказывается достаточно информативным при записи 1-2 циклов дневного сна после подготовки депривацией сна. Исследования в состоянии ночного сна (8 часов) проводятся при исключительно ночном характере приступов, дифференциальной диагностике эпилептических приступов и пароксизмальных нарушений сна, расстройствах поведения с невозможностью уснуть днем. Кабинет располагает техническими возможностями и опытом проведения исследований большой длительности (24-48 часов), однако необходимость в таких исследованиях возникает, на наш взгляд, только в особых ситуациях (например, в процессе проведения клинических исследований). Полиграфическое исследование технически возможно с использованием данного диагностического комплекса и проводится при необходимости – например, при диагностике эпилептических расстройств дыхания.

Мы считаем, что кабинет ЭЭГ-ВМ должен принадлежать только к клинической службе и располагаться на территории специализированного отделения (во избежание несвоевременного оказания помощи при развитии эпилептичепских припадков, особенно их серий и статусов). Адекватная интерпретация данных может быть осуществлена только врачами с базовой подготовкой по неврологии – эпилептологии, получивших также подготовку по нейрофизиологии (ЭЭГ). Индивидуальный подход к составлению врачом программы или тактического алгоритма обследования для каждого пациента позволяет получить максимальный объем диагностической информации.

ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА:

ОПЫТ ТЕРАПИИ ТРИЛЕПТАЛОМ
Перунова Н.Ю., Волик Н.В.
Областная детская клиническая больница №1, Екатеринбург
Фокальные эпилептические припадки в младенчестве трудно идентифицируются в связи с особенностями их клинической феноменологии, нередко выявляются только при проведении ЭЭГ-видеомониторирования. В связи с этим складывается ошибочное впечатление о редкости фокальных форм эпилепсии у детей первого года жизни. Между тем если среди эпилепсий с дебютом на первом году жизни синдром Веста составляет 39-47%, то на долю симптоматических и криптогенных фокальных эпилепсий приходится 23-36% (Caraballo et al., 1997; Okumura et al., 2001).

К этиологическим факторами симптоматических фокальных эпилепсий с дебютом в младенческом возрасте относятся прежде всего церебральные дизгенезии (фокальная кортикальная дисплазия, пахигирия, полимикрогирия, шизенцефалия, нейрональная гетеротопия, гемимегалэнцефалия), нейровизуализационная диагностика которых затрудняется незавершенностью процессов миелинизации у детей раннего возраста. Развитие симптоматических фокальных эпилепсий в младенческом возрасте возможно также на фоне последствий перинатального гипоксически-ишемического поражения головного мозга с фокальным глиозом, мезиального височного склероза, синдрома Штурге-Вебера, туберозного склероза, опухолей головного мозга.

Семиология парциальных припадков младенческого возраста нередко включает моторные феномены (тонические или клонические, вовлекающие лицо, 1 или 2 конечности, половину тела), а также версивные проявления (девиацию глаз, головы). Возможны вегетативные симптомы (бледность или покраснение лица, мидриаз, тахипное или апное), кивки, различные виды автоматизмов (ороалиментарные, лицевые, сложные жестовые).

Данными ЭЭГ-видеомониторинговых исследований показаны комбинации эпилептических приступов в соответствии с локализацией очага (Rather J.P. et al., 1998). К комплексу лобных припадков у младенцев относятся тонические позы , кивки, прекращение деятельности, миоклонии век, жестовые автоматизмы, сложное моторное поведение. «Роландические» припадки проявляются одно- или двусторонним гипертонусом конечностей, парциальными клониями, латерализованными моторными феноменами. Височные приступы включают остановку деятельности, «таращенье», ороалиментарные автоматизмы. Наконец, для затылочных припадков характерны девиация глаз, окулоклонии, миоклонии век, иногда «таращенье» и поздние оральные автоматизмы, возможна пролонгированная эпилептическая слепота.

Интериктальные изменения на ЭЭГ вначале проявляются замедлением ритмики, частотно-амплитудной асимметрией, иногда региональным замедлением. Эпилептиформная активность может появиться позднее, чем припадки, и манифестирует в виде спайков, острых волн, а также полиморфных по форме и амплитуде комплексов «острая-медленная волна» (односторонних, билатеральных, мультифокальных).

Лечение симптоматических и криптогенных фокальных эпилепсий младенчества требует максимальной активности. К сожалению, спектр разрешенных в России к применению у детей раннего возраста и доступных антиконвульсантов (вальпроаты, карбамазепин, барбитураты, бензодиазепины) недостаточнен.

Применение препарата Трилептал®, использование которого допускается детям с возраста 1 месяц, вносит существенный вклад в лечение фокальных эпилепсий младенческого возраста. Рекомендуемая начальная суточная доза 8-10 мг/кг (с разделением на 2 приема), скорость титрации 10мг/кг в неделю, максимальная суточная доза 55-60мг/кг. Удобной для назначения детям раннего возраста является суспензия для приема внутрь (60мг/мл, 250 мл во флаконе).

Нами получен собственный положительный клинический опыт применения суспензии трилептала у детей раннего возраста с фокальной эпилепсией. В течение 2009г. в отделении раннего возраста ОДКБ №1 пролечено 73 ребенка с эпилепсией. 15 детям с парциальными эпилептическими припадками (20,5%) был назначен трилептал с подбором дозы, затем терапия была рекомендована на дом. Возраст детей был от 1 до 13 месяцев.

В 1 наблюдении парциальная эпилепсия была расценена как криптогенная, ребенку была назначена монотерапия трилепталом.

У 14 пациентов имелись симптоматические формы эпилепсии. В 11 наблюдениях это были симптоматические парциальные эпилепсии на фоне грубого или умеренного перинатального поражения головного мозга чаще гипоксического генеза. В клинической картине проявлялись простые парциальные моторные приступы, версивные, окуломоторные приступы, тонические спазмы. При проведении ЭЭГ-видеомониторинга регистрировалась региональная эпилептиформная активность.

У 3 пациентов были выявлены эпилептические энцефалопатии на фоне церебральных дизгенезий (лиссэнцефалия, агирия – 2 наблюдения) и туберозного склероза (1 наблюдение). Выряженной была задержка моторного и психического развития. Эпилепсия проявлялась инфантильными спазмами с фокальным компонентом – версией головы, туловища, замиранием, заведением глаз. При проведении ЭЭГ-ВМ регистрировалась мультирегиональная или диффузная эпилептиформная активность.

Все 14 пациентов получали комбинацию депакина и трилептала (суспензия) 30-40 мг/кг. Во всех наблюдениях отмечено снижение частоты приступов и хорошая переносимость терапии.

ОЦЕНКА ПРОСТРАНСТВЕННОЙ СИНХРОНИЗАЦИИ БИОЭЛЕКТРИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА ПО БИПОЛЯРНЫМ ОТВЕДЕНИЯМ ЭЭГ И ЕЁ ЗНАЧИМОСТЬ ДЛЯ ПРОГНОЗА ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ
Пестряев В.А.,* Лаврова С.А.,** Золотухина А.Р.,* Растягаева О.Л.*
*Кафедра нормальной физиологии УГМА,

**ГБУЗ СО «Свердловский областной онкологический центр», Екатеринбург
Цель работы: создание показателя состояния процессов пространственной синхронизации биоэлектической активности головного мозга (БЭА ГМ) на основе анализа спектров ЭЭГ биполярных отведений и исследование возможности его использования для оценки рисков развития эпилептизации мозговой ткани при хирургическом лечении эпилепсии.

1 группу составили 32 пациента с лобными и лобно-височными формами эпилепсии после оперативного лечения эпилепсии (отдельно анализировали пациентов с положительным (снижение на 75 % частоты приступов) и отрицательными исходами, и пациентов с право- и левосторонней локализацией патологического очага. 2 группу составили 24 здоровых студента-добровольца. На основе спектров мощности биполярных отведений ЭЭГ, не имеющих общих точек, вычислялись коэффициенты корреляции между спектрами их гармоник, которые, по аналогии с коэффициентами кросскорреляционного анализа, были названы коэффициентами сходства (КС). Наиболее выраженное и достоверное варьирование средних значений в исследованных группах наблюдалось для КС, вычисляемых между отведениями F3-F7/C3-T3 и C3-T3/T5-P3 в левом полушарии и F4-F8/C4-T4 и C4-T4/T6-P4 в правом полушарии соответственно. КС между этими отведениями и рассматривались далее как частные характеристики (КС 1 и КС 2) состояния пространственной синхронизации БЭА ГМ, тем более что речь шла о симметричных отведениях левого и правого полушарий. Использование двух частных показателей состояния пространственной синхронизации БЭА ГМ для каждого полушария, имеющих примерно одинаковую информативную ценность, но не одинаковые значения, требовало обоснованного компромисса между ними – введения обобщённого показателя. В качестве такого обобщённого показателя состояния пространственной синхронизации (СПС) БЭА ГМ вычислялась норма вектора , координатами которого являлись частные показатели: СПС = (КС 1 2 +КС 2 2) 1/2 , т.е. - корень квадратный от суммы квадратов частных показателей.

Во 2 группе все значения СПС для обоих полушарий были меньше 1 (средние значения - 0,80 для левого полушария и 0,84 для правого), а после ГВ преобладала тенденция к их уменьшению (0,79 для левого полушария и 0,80 для правого). В 1 группе средние показатели СПС особенно в полушарии локализации очага были достоверно повышены - 1,03 в левом полушарии при левосторонней локализации очага и 0,97 в правом полушарии при правосторонней локализации. После ГВ преобладала тенденция к их дальнейшему увеличению - 1,09 в левом полушарии при левосторонней локализации очага и 1,06 в правом полушарии при правосторонней локализации.

В полушарии контралатеральном очагу наряду с повышенными значениями показателя СПС после ГВ наблюдалось достаточное число случаев с нормальными значениями СПС (меньше 1), характерными для контрольной группы при явно нормальной работе механизмов регуляции пространственной синхронизации БЭА ГМ. Это позволило рассматривать значение показателя СПС после ГВ в полушарии противоположном локализации очага патологической активности в качестве критерия состояния регуляторных механизмов пространственной синхронизации БЭА ГМ: превышение 1 – как признак фактора риска, способствующего развитию дальнейшей послеоперационной эпилептизации мозговой ткани. Сравнительный вероятностный анализ показал, что при наличии этого признака относительный риск отсутствия положительного эффекта от оперативного вмешательства увеличивается в 2,5 раза.

Эпилептические приступы или дистонические атаки, трудности дифференциальной диагностики
Рахманина О. А., Левитина Е. В.

ГОУ ВПО Тюменская государственная медицинская академия Росздрава

ГЛПУ ТО Областная клиническая больница №2

г. Тюмень
Обследовано 9 детей (6 мальчиков и 3 девочки) с генерализованными симптоматическими дистониями. Распределение детей по возрасту было следующим: 3 детей в возрасте до 1 года, 3 детей – от 1 до 2 лет, по 1 ребенку – 3 и 4 года и 1 ребенок 8-ми лет. Анализ причин дистоний показал, что 8 из этих детей имели тяжелое перинатальное поражение ЦНС с последующим развитием детского церебрального паралича и у 1 ребенка выявлена хромосомная аномалия (делеция короткого плеча 5 хромосомы). У всех детей отмечалась патология антенатального периода в виде: гестозов (3), угрозы прерывания (4), внутриутробной инфекции (3), многоводия (1), хронической фетоплацентарной недостаточности (1), анемии (4) и частых ОРВИ с повышением температуры у матери (1). Все эти факторы привели к патологическому течению интранатального периода: острая асфиксия (5), недоношенность (2), внутричерепная родовая травма (1), интравентрикулярное кровоизлияние (2), при этом путем кесарева сечения роды проводились только в 2 случаях. У всех детей отмечалось тяжелое течение раннего неонатального периода: у 5 - искусственная вентиляция легких (14,6±11,3 дней), судорожный синдром (3), менингоэнцефалит (2), сепсис (1), аноксический отек головного мозга (1). У 1 ребенка в этом периоде произошла тяжелая черепно-мозговая травма, ушиб мозга с субарахноидальным кровоизлиянием. При проведении КТ/МРТ головного мозга обнаружены множественные структурные дефекты: гидроцефалия (4 детей, 2 из них с проведением ВПШ); порэнцефалические кисты (3); перивентрикулярная лейкомаляция (2); тотальная субкортикальная лейкомаляция – 1; гипогенезия мозжечка, аномалия Денди-Уокера (1), атрофия долей (2), сосудистая мальформация (1); дисгенезия головного мозга (1). У ребенка с хромосомной аномалией обнаруживались пороки развития и других органов (врожденный порок сердца, гидронефроз, тимомегалия). Заподозрить дистонические атаки у всех 9 детей позволил схожий рисунок приступов: «выгибание дугой» иногда с торсионным компонентом, открывание рта, высовывание языка. Сознание не утрачено, часто болевая реакция в виде крика и провокация сменой положения тела или прикосновением при осмотре. Клинически шестерым из 9 детей ранее выставлялся диагноз эпилепсии и проводился безуспешный подбор противоэпилептического лечения. При проведении нами видео-ЭЭГ-мониторинга на момент приступа у этих детей не выявлено эпилептиформной активности. 3 детей действительно параллельно страдали эпилепсией: синдром Веста (2), симптоматическая фокальная эпилепсия (1). При этом у 2 с ремиссией приступов в течение 1 года и на момент возникновения вышеописанных состояний решался вопрос о рецидиве эпилептических приступов или появление дистоний. У 1 ребенка сохранялись единичные флексорные спазмы, что упрощало диагностику дистоний с одной стороны, с другой стороны возникал вопрос о трансформации синдрома Веста в фокальную эпилепсию. При проведении видео-ЭЭГ-мониторинга на момент дистоний, у этих 3 детей также отсутствовала эпилептиформная активность. Всем 9 детям была добавлена противодистоническая терапия (наком, клоназепам, баклофен, мидокалм) с частичным или значительным положительным эффектом. Таким образом, симптоматические дистонии у детей встречались чаще в возрасте до 4 лет. При них у детей раннего возраста отмечается сочетанное воздействие нескольких патологических факторов, приводящих к грубому поражению ЦНС. Проведение дифференциальной диагностики дистоний с помощью видео-ЭЭГ-мониторирования необходимо для обеспечения соответствующего лечения данной категории пациентов.
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЧЕСКИЙ ПАТТЕРН ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ЭПИЛЕПТИФОРМНЫХ НАРУШЕНИЙ ДЕТСТВА У ДЕТЕЙ С ТЯЖЕЛЫМИ НАРУШЕНИЯМИ РЕЧИ
Сагутдинова Э.Ш., Перунова Н.Ю., Степаненко Д.Г.
ГУЗ СО, ДКБВЛ, «Научно-практический центр Бонум», г. Екатеринбург
Цель: Уточнить частоту встречаемости и основные характеристики электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений детства (ДЭНД) у детей с тяжелыми нарушениями речи без эпилептических приступов.

Материалы и методы: В исследовании участвовало 63 ребенка в возрасте от 2 лет 10 месяцев до 4 лет 6 месяцев с тяжелыми нарушениями экспрессивной речи (ОНР 1 уровня), перенесших перинатальную гипоксически-ишемическую энцефалопатию, не имеющих в настоящее время и в анамнезе эпилептических приступов. Дети с нарушениями речи вследствие тяжелых неврологических, психических, соматических заболеваний, генетических синдромов и нарушений слуха были исключены из исследования. Всем детям был проведен часовой видео ЭЭГ-мониторинг в состоянии бодрствования и естественного сна на электроэнцефалографе «Comet» (Grass-Telefactor, США). С использованием визуальной оценки ЭЭГ и видео материала проанализированы наличие и основные характеристики эпилептиформной активности.

Результаты и их обсуждение: Электроэнцефалографический паттерн доброкачественных эпилептиформных нарушений детства носил исключительно субклинический характер и был зарегистрирован у 12 детей (19%). Таким образом, частота его встречаемости среди детей с тяжелыми нарушениями экспрессивной речи, значительно превышает общепопуляционный показатель, который по данным различных авторов составляет 1,9-4 %. В состоянии бодрствования и сна паттерн ДЭНД регистрировался у 8 детей (66,6%). Нарастание индекса эпилептиформной активности при переходе из бодрствования в сон отмечалось только у одного ребенка (8,3%). У 4 детей (33,4%) данный паттерн регистрировался только в состоянии сна. Для детей с тяжелыми нарушениями речи была характерна двусторонняя локализация паттерна ДЭНД (8 детей, 66,6%), односторонняя, преимущественно левосторонняя, локализация отмечалась только у 4 пациентов (33,4%). У подавляющего большинства детей отмечался низкий или средний индекс эпилептиформной активности (11 детей, 91,7%) и только у одного ребенка (8,3%) индекс был оценен как высокий. Преимущественная локализация паттерна ДЭНД отмечалась в центрально-височных областях головного мозга (8 детей, 66,6%), локализация только в центральных областях наблюдалась у 2 детей (16,7%) и с такой же частотой данный паттерн регистрировался и в височно-теменных областях головного мозга (2 ребенка, 16,7%).

Выводы: Таким образом, для детей с тяжелыми нарушениями речи характерна более высокая, чем в общей популяции частота встречаемости субклинического электроэнцефалографического паттерна ДЭНД с преимущественной двусторонней локализацией в центрально-височных областях головного мозга, с низким или средним, без существенного нарастания в состоянии сна индексом. Учитывая наличие доказанной генетической предрасположенности, реализующейся в виде нарушения созревания нейронов коры головного мозга, как при формировании паттерна ДЭНД, так и при первичных нарушениях речи у детей, можно предположить некоторую общность генетических механизмов данных патологических состояний. Необходимы дальнейшие проспективные исследования оценивающие влияние субклинического электроэнцефалографического паттерна ДЭНД на течение и исход речевых расстройств, риск развития эпилепсии и необходимость антиэпилептической терапии у детей с тяжелыми нарушениями речи.

ПРАКТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ РАБОТЫ ДЕТСКОГО ГОРОДСКОГО ЭПИЛЕПТОЛОГИЧЕСКОГО ЦЕНТРА ГОРОДА КАЗАНИ
Сивкова С.Н., Зайкова Ф.М.

В течение последнего десятилетия уделяется большое внимание созданию специализированной эпилептологической службы для детей и подростков в разных регионах России. Исключением не стала и республика Татарстан. В 2000 году на базе МУЗ «Детская городская больница 8» был организован кабинет по диагностике и лечению эпилепсии и пароксизмальных состояний. Кабинет стал важнейшим звеном в организации медицинской помощи детям, страдающим эпилепсией в г. Казани.

Цель работы: показать опыт практической деятельности кабинета в оказании специализированной консультативной помощи детям, имеющим заболевание эпилепсией.

Методы: Сравнить данные практической работы детской городской эпилептологической службы в городе Казани в 2000 и 2009 году.

Полученные результаты: В 2000 все пациенты, взятые на диспансерный учет в кабинете, были разделены только на две группы эпилепсии, в зависимости от типа эпилептического приступа: эпилепсия с приступами типа Grand mal – 89,6% и эпилепсии с приступами типа Petit mal – 10,4%. Группа пациентов с фокальными формами эпилепсии тогда не выделялась. На тот временной период лидирующие позиции в лечении занимали фенобарбитал – 51%; карбамазепин – 24%; препараты вальпроевой кислоты – 18%. Препараты новой генерации в терапии ещё не применялись.

В 2009 году ситуация изменилась кардинально. 889 детей с эпилепсией, наблюдающиеся в эпилептологическом кабинете, были распределены на основные группы по формам эпилепсии, согласно международной классификации эпилепсий и пароксизмальных состояний 1989 года. Данные отображены следующим образом: идиопатические фокальные формы составили 8%; идиопатические генерализованные – 20%; симптоматические фокальные – 32%; симптоматические генерализованные – 8%; предположительно симптоматические (криптогенные) фокальные – 29%; недифференцированные – 3%. Изменился и спектр применяемых антиэпилептических препаратов в соответствии с мировыми тенденциями в области эпилептологии. В настоящее время чаще применяются препараты вальпроевой кислоты – 62%; карбамазепины 12%. Группу новых антиэпилептических препаратов составили: топирамат – 12%; ламотриджин – 3%; кеппра – 5%; трилептал – 3%. Доля пациентов, получающих терапию фенобарбиталом, значительно сократилась до 1,5%. Подавляющее число больных получают лечение в монотерапии – 78%. 16% пациентов получают 2 антиэпилептических препарата. Клиническая ремиссия достигнута у 72% детей. Приступы продолжаются на фоне регулярного лечения в 17% случаев. Чаще всего эту группу составляют пациенты с фокальными формами эпилепсии, находящиеся на комбинированной терапии несколькими препаратами. 3% пациентов отмечают нерегулярный прием антиэпилептических препаратов.

Выводы: наблюдение пациентов в специализированном эпилептологическом центре позволяет правильно диагностировать определенную форму эпилепсии в каждом конкретном случае, назначать адекватную антиэпилептическую терапию согласно международным стандартам лечения эпилепсии, повышает эффективность терапии эпилепсии и соответственно улучшает качество жизни пациентов и их семей.

ЛЕЧЕНИЕ ФОКАЛЬНЫХ ФОРМ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ АНТИЭПИЛЕПТИЧЕСКИМИ ПРЕПАРАТАМИ

РАЗНЫХ ГЕНЕРАЦИЙ
Сивкова С.Н., Зайкова Ф.М.
МУЗ «Детская городская больница 8», Казань
Современная антиэпилептическая терапия позволяет достичь эффекта в лечении эпилепсии у 70-80% больных. Однако у 20-30% детей продолжают иметь эпилептические приступы. Применение препаратов разных фармакологических групп и генераций позволяет назначать наиболее эффективное лечение как в монотерапии так и в комбинации нескольких антиэпилептических препаратов.

Цель данной работы – показать сравнительную эффективность и переносимость топирамата, ламотриджина и фенобарбитала в лечении фокальных форм эпилепсии у детей.

Материалы и методы. В исследование было включено три группы пациентов в возрасте от 6 месяцев до 17 лет, с симптоматическими фокальными формами эпилепсии – 79 человек (82%) и предположительно симптоматическими (криптогенными) фокальными формами эпилепсии - 17 человек (18%). Пациенты получали лечение препаратами групп фенобарбитала (34 пациента) в дозе от 1,5 до 12 мг/кг/сутки; топирамата (31 пациент) в дозе от 2,8 до 17 мг/кг/сутки и ламотриджина (31 пациент) в дозе 0,5 – 6 мг/кг/сутки.

Полученные результаты. Положительный эффект в лечении (полное купирование приступов или уменьшение их частоты на 50% и более) был достигнут у 27 (87%), получавших топирамат; у 22 (71%) пациентов, получавших ламотриджин и у 13 (38%) пациентов, получавших фенобарбитал. Топирамат не показал значимого различия при его применении как в малых дозах (78%), так и в высоких дозах (83%). Ламотриджин был более эффективен при применении в дозах более 3 мг/кг/сутки (78%) против меньших доз (62%). Более высокая эффективность фенобарбитала отмечена в дозах менее 5 мг/кг/сутки (59%) в сравнении с более высокими дозами (42%).

Побочные эффекты зарегистрированы у 16 пациентов (52%) получавших топирамат. Из них аггравация приступов отмечена в 1 случае (3%). В этом случае препарат был отменен. Из других нежелательных эффектов наблюдалось появление солей в моче, вялость, сонливость, снижение аппетита. В группе пациентов, получавших ламотриджин, нежелательные эффекты отмечены у 10 больных (32%). Из них в 2 случаях (6%) наблюдалась аллергическая реакция в виде мелкоточечной сыпи и отека Квинке и в 2 случаях (6%) было зарегистрировано учащение приступов; по поводу этого препарат был отменен. У пациентов, находившихся на терапии фенобарбиталом, побочные эффекты наблюдались у 16 пациентов (47%) и чаще были связаны с влиянием препарата на когнитивные функции (агрессивность, вспыльчивость, расторможенность, сонливость, утомляемость).

Выводы. Антиэпилептические препараты новой генерации (топирамат и ламотриджин) показали большую эффективность и хорошую переносимость в сравнении с фенобарбиталом в лечении фокальных форм эпилепсии у детей разного возрастного диапазона. Таким образом, рациональная антиэпилептическая терапия позволит уменьшить как количество приступов у детей с эпилепсией, так и снизить уровень побочных эффектов, традиционно наблюдаемых при назначении устаревших антиэпилептических препаратов.

ПРИМЕНЕНИЕ ТРИЛЕПТАЛА У ПАЦИЕНТОВ С РЕЗИСТЕНТНОЙ ФОКАЛЬНОЙ ЭПИЛЕПСИЕЙ
Сорокова Е.В.
Противоэпилептический центр МУ ГКБ№40, г. Екатеринбург
В исследуемую группу вошли 25 пациентов в возрасте от 18 до 38 лет с резистентной височной эпилепсией, наблюдающиеся в Противоэпилептическом Центре ГКБ№40 г. Екатеринбурга. Из них у 13 пациентов выявлен мезиальный височный склероз, остальные наблюдаются с криптогенными формами. Частота приступов составляла от 8 в месяц до 10 в сутки, в клинике преобладали фокальные приступы – у 14 пациентов, у остальных - в сочетании с вторично-генерализованными.

Необходимо отметить, что у всех пациентов установлен диагноз резистентной формы, так как все получали политерапию антиковульсантами в высоких терапевтических дозировках, 2-м пациентам проведено хирургическое вмешательство.

15 пациентов были переведены на монотерапию трилепталом в дозах 2400-2700мг/сутки, остальные получали комбинацию из трилептала с финлепсином или карбамазепином.

При ЭЭГ-мониторировании у 10 пациентов регистрировалась региональная эпилептиформная активность, у 8 – с вторичной генерализацией.

Катамнез составляет в среднем 1, 5 года. Ремиссия сформировалась у 8 пациентов, из них 8 принимали только трилептал. Значительное улучшение (уменьшение приступов более чем на 75%) – у 11 пациентов. Отменили трилептал у 1 пациента в связи с появлением сыпи. В целом отмечена хорошая переносимость препарата, и 5 пациентов остались на прежней терапии даже при отсутствии значимого снижения количества приступов. 10 пациентов отметили на фоне приема трилептала уменьшение раздражительности, плаксивости, тревоги, улучшился сон, настроение. В анализе крови у 2 пациентов отмечено клинически незначимое снижение гемоглобина. Отсутствие эпилептиформных изменений в динамике на ЭЭГ отмечено у 7 пациентов, у 2 – положительная динамика в виде уменьшения эпилептиформной активности. Таким образом, при резистентных височных эпилепсиях трилептал зарекомендовал себя как высокоэффективный антиконвульсант с хорошей переносимостью, обладающий выраженным нормотимическим действием, возможна и также клинически успешна комбинация с другими карбамазепинами.

К ВОПРОСУ СОВЕРШЕНСТВОВАНИЯ ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ЭПИЛЕПСИЕЙ И ПАРОКСИЗМАЛЬНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ

Сулимов А.В.
МУ ДГКБ №9, Екатеринбург
Эпилепсия - одно из наиболее часто встречающихся заболеваний головного мозга. По результатам многочисленных исследований неврологов и психиатров у детей заболевание выявляется значительно чаще, чем у взрослых. Около 70 % всех форм эпилепсии начинается в детском возрасте. Таким образом, эпилепсию можно считать детским заболеванием, а, учитывая полиморфизм заболевания, рядом авторов используется определение - эпилепсия детского возраста.

Достаточно широко принята точка зрения, – чем младше возраст ребенка к моменту появления припадков, тем более выражена наследственная предрасположенность. Дебют заболевания наступает порой неожиданно для больного и его окружения в любом возрасте, даже при наличии факторов поражения центральной нервной системы в достаточно отдаленные возрастные периоды.

При сборе анамнеза выявляются особенности жизни, как самого больного, так и его родственников, так называемые, факторы риска по развитию различной патологии. Изучение эпилепсии у детей позволяет более подробно, чем у взрослых, выяснить течение и вид припадка, динамику развития заболевания. Среди выявляемых состояний, предшествующих дебюту эпилепсии, особо делается акцент на присутствие заболеваний «эпилептического круга»: аффективно – респираторные приступы, обмороки, заикание, фебрильные припадки, снохождения, брюшные колики и др. Само понятие «заболевания эпилептического круга» неоднозначно принимаются исследователями в эпилептологии, но практические врачи выделяют пациентов с указанными состояниями из общей популяции, как группу риска.

В ряде работ (В.Т. Миридонов 1988,1989,1994) выделены два варианта развития эпилепсии у детей. Первый характеризуется началом заболевания с появления эпилептического припадка, второй вариант предполагает приход эпилептических припадков на смену неэпилептическим пароксизмам. По наблюдению авторов традиционному варианту соответствует две трети наблюдений и одна треть - развитие заболевания по «второму» типу. Отмечая роль наследственных факторов в появлении эпилептических припадков, постоянно делается акцент на то, что при анализе состояния здоровья родственников у больных с различными вариантами развития заболевания у 1/3 выявлено указания на пароксизмальные состояния, как в первой, так и во второй группе.

Эпилепсия длится в среднем около 10 лет, хотя у многих период активных приступов существенно короче (менее 2 лет у более 50%). Значительное число (20-30%) пациентов страдает эпилепсией всю жизнь. Характер приступов обычно определяется в начальной стадии их возникновения, и это наряду с другими прогностическими факторами дает возможность обеспечивать достаточно высокую точность предсказания исхода заболевания в пределах нескольких лет после его начала. В то же время допустима трансформация припадков у детей по мере «созревания» головного мозга, с уменьшением, в процессе роста, склонности к генерализации. Это затрагивает в первую очередь генерализованные тонико – клонические припадки, их дифференцирование на первично и вторично-генерализованные может быть проведена после длительного наблюдения за больными. В данных клинических случаях значимое место занимают нейрофизиологические и интраскопические методы исследования.

Из нейрофизиологических методов ведущее место занимает электроэнцефалография (ЭЭГ). ЭЭГ позволяет не только дифференцировать форму припадка, установить локализацию эпилептического очага, а также осуществлять эффективность лекарственной терапии и режимных мероприятий. Внедрение в повседневную медицинскую практику «рутинной» ЭЭГ, не говоря о ЭЭГ-мониторировании, позволяет оценивать реакцию мозга ребенка на течение заболевания в динамике.

Из интраскопических методов диагностики, позволяющих прижизненную визуализацию головного мозга, на первый план выходят нейросонография, компьютерная и магнито – резонансная томография.

Получение изображений головного мозга проводится в целях:

a) определения этиологии заболевания;
б) предопределении прогноза;
в)обеспечения пациентов знаниями о собственном недуге;
г) определения генетических рекомендаций;
д) оказания помощи в планировании операции.

По данным различных авторов, внедрение методов нейровизуализации изменило соотношение симптоматических и идиопатических форм эпилепсии в пользу первых. Все это позволяет предположить , что ряд терминов, используемых в современных, классификациях будут в динамике пересмотрены, с внедрением в практику новых диагностических технологий. Изменения подходов к формулировке диагноза, к тактике лечения изменит и длительность, и принципы диспансерного наблюдения за больными эпилепсией в различные возрастные периоды.

Внедрение в практику современных диагностических технологий в сочетании с традиционными методиками допускает выделение детей «группы риска» по развитию эпилепсии. Исключая, в быту, ситуации провоцирующие развитие заболевания: перегревание, недосыпание, интенсивная физическая нагрузка и проводя динамическое наблюдение результатов нейрофизиологических методов исследования с минимальной медикаментозной коррекцией, позволит снизить риск развития заболевания. Данная установка наиболее актуальна в педиатрической неврологии, так как возникающие текущие вопросы профилактических прививок, посещения детских коллективов должны иметь единые подходы со стороны врачей различных специальностей.

В Екатеринбурге с 1996г. организован специализированный приём детского невролога для больных с эпилепсией и пароксизмальными состояниями на базе консультативной поликлиники детской городской клинической больницы № 9. С течением времени расширялись диагностические возможности консультанта, но это и расширяло круг задач, возлагаемых на данного специалиста. Решение эпилептологом медицинских, методических, экспертных вопросов позволяет продлить ремиссию заболевания у пациентов. На конец 2009г. диспансерная группа больных эпилепсией (возраст до 18 лет) в Екатеринбурге составила 1200 человек, диспансерная группа «неэпилептические пароксизмы» - 800. Данный дифференцированный подход к пациентам с пароксизмальными состояниям введен с 2005г., это позволило иметь более четкую картину в структуре общей заболеваемости, так и по числу детей инвалидов. Это значительно облегчило решение вопроса медикаментозного обеспечения пациентов антиэпилептическими препаратами и дало возможность решить широкий круг социальных проблем.

Клинико-электрофизиологические и

нейропсихологические характеристики пациентов

с эпилептическими энцефалопатиями и

симпоматической фокальной эпилепсией

с дэпд на ээг
Томенко Т.Р. ,* Перунова Н.Ю. **
*ОГУЗ СОКПБ Центр психического здоровья детей

**Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний

Областной детской клинической больницы №1

Екатеринбург
Цель работы: провести сравнительный анализ клинических , электроэнцефалографических нарушений и особенностей высших психических функций у детей эпилептическими энцефалопатиями и симптоматической фокальной эпилепсией с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства (ДЭПД) на ЭЭГ для определения специфичности и прогностической значимости данного вида эпилептиформной активности.

Материалы и методы: было обследовано 29 пациентов с различными формами эпилепсии: 12 детей с синдромом псевдоленнокса (СПЛ), 8 – с эпилепсией с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (ЭЭСМ) и 9 - с симптоматической фокальной эпилепсией (СФЭ).

Исследование включало оценку клинико-генеалогических, неврологических, нейрофизиологических и нейрорадиологических данных. Детям в возрасте от 7 лет было проведено нейропсихологическое тестирование с помощью модифицированной методики нейропсихологической диагностики и коррекции при нарушениях развития высших психических функций (Скворцов И.А., Адашинская Г.И., Нефедова И.В., 2000). Логопед оценивал школьные навыки пациентов (письмо, чтение и счет). Пациенты с умственной отсталостью средней и тяжелой степени исключались из нейропсихологического обследования. Для определения уровня интеллекта по методике Д. Векслера (детский вариант) дети были протестированы психологом. Пациенты с когнитивными и поведенческими нарушениями были осмотрены психиатром.

Для определения индекса эпилептиформной активности (ЭА) был разработан алгоритм оцифровки графических элементов с помощью программы «Microsoft Excel». Мы приняли за низкий индекс ЭА значения до 29%, за средний – от 30-59%, высокому индексу эпилептиформной активности соответствовало значение более 60%. Последнее значение, по нашему мнению, характеризовалось термином «продолженная эпилептиформная активность», так как отмечалась высокая представленность ДЭПД на всех эпохах записи, достигая на некоторых из них до 100% во время медленного сна.

Результаты: в ходе исследования было выявлено, что при симптоматической фокальной эпилепсии с ДЭПД на ЭЭГ наблюдались исключительно моторные фокальные и вторично-генерализованные приступы, связанные с циклом сон-бодрствование, низкой и средней частоты (от нескольких эпизодов в год до 1 раза в неделю). Эпилептиформная активность во время сна носила преимущественно односторонний или двусторонний независимый характер (в 66%). Индекс эпиактивности бодрствования и сна соответствовал низким и средним значениям (до 60%). Прогноз течения эпилепсии в отношении приступов был благоприятным – ремиссия или снижение частоты приступов на 75% были достигнуты у всех пациентов на средней дозе монотерапии. Тем не менее, у этих пациентов отмечался отягощенный акушерский анамнез, наличие выраженного когнитивного дефицита (у 88%) и задержки моторного развития (у 75%) (p

Нами были произведены сопоставления между характером, индексом эпиактивности, неврологическим статусом, морфологическими изменениями головного мозга и уровнем интеллекта у больных с эпилептическими энцефалопатиями и симптоматической фокальной эпилепсией. Оказалось, что у пациентов двусторонняя билатерально-синхронная эпилептиформная активность во время бодрствования достоверно чаще во сне принимала продолженный диффузный характер (p

У пациентов с очаговой неврологической симптоматикой достоверно чаще регистрировался высокий индекс ЭА (более 60%) во время сна, в сравнении с больными с рассеянными неврологическими симптомами (p

Среди пациентов с умственной отсталостью достоверно чаще (p

Согласно полученным данным, зависимость между индексом ЭА и уровнем интеллекта отсутствовала. Так пациенты с нормальным уровнем интеллекта имели среднее значение индекса ЭА во сне (49,4±31,1%), с пограничным - (49,6±31,7%), а дети с низким уровнем – (52,2±33,9%).

По данным КТ и МРТ у 75% пациентов данной группы были выявлены структурные изменения головного мозга в виде внутренней и наружной гидроцефалии, арахноидальной кисты височной и теменной долей, асимметричного расширения боковых желудочков, кисты прозрачной перегородки и миелорадикуломенингоцеле. Наличие морфологических изменений головного мозга у детей с эпилептическими энцефалопатиями и симптоматической фокальной эпилепсией способствовало двустороннему распространению эпилептиформной активности во время сна (p

На фоне антиэпилептической терапии у 14 (56%) пациентов отмечалась положительная динамика в виде ремиссии или урежения приступов на 75%. Из них у 5 пациентов с симптоматической фокальной эпилепсией была достигнута ремиссия на фоне монотерапии вальпроатами. Однако, несмотря на положительную динамику в отношении приступов, снижение индекса ЭА по данным ЭЭГ-видеомониторинга отмечалось лишь у 4 пациентов. У всех детей сохранялись когнитивные и поведенческие нарушения.

С помощью нейропсихологической методики было протестировано 12 детей: с синдромом псевдоленнокса (6), эпилепсией с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (2) и симптоматической фокальной эпилепсией (4) с равным распределением по полу в возрасте от 7 до 11 лет. У половины обследуемых детей в различной степени были выявлены нарушения всех высших психических функций. Наибольший процент ошибок отмечался в пробах на кинестетический (100%), пространственный (100%), динамический (92%) праксис, зрительный гнозис (100%), зрительную (92%) и слухо-речевую память (92%), и в субтесте «рисунок» (100%). Значительно страдали учебные навыки – чтение у 80%, счет – у 60%, письмо – у 80%.

Согласно топической локализации высших психических функций у больных с эпилептическими энцефалопатиями и симптоматической фокальной эпилепсией в наибольшей степени отмечалась функциональная недостаточность левого полушария (p

Таким образом, латерализация зоны функционального нейропсихологического дефекта и эпиактивности совпадали. Совпадения их по топической локализации получено не было.

По результатам теста Д.Векслера у 4 обследуемых пациентов интеллект был нормальный, у 4 соответствовал пограничному уровню и у 4 умственной отсталости легкой степени. Пациенты были разделены по уровню интеллекта и сравнивались по количеству ошибочно выполненных нейропсихологических проб. Дети с пограничным интеллектом и умственной отсталостью допускали достоверно больше ошибок, в сравнении с пациентами с нормальным уровнем интеллекта, в следующих пробах: зрительный гнозис (p

Таким образом, факторами, влияющими на нейропсихологический профиль пациентов с синдромом псевдоленнокса, эпилепсией с электрическим эпилептическим статусом медленного сна и симптоматической фокальной эпилепсией, являются уровень интеллекта, наличие задержки моторного и речевого развития в анамнезе.

ТАКТИКА ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ЭПИЛЕПСИЕЙ С СЕРИЙНЫМ И СТАТУСНЫМ ТЕЧЕНИЕМ ПРИПАДКОВ

Шершевер А.С.,* Лаврова С.А.,* Черкасов Г.В.,* Сорокова Е.В.**

*ГБУЗ СО «Свердловский областной онкологический центр», Уральский межтерриториальный нейрохирургический центр им. проф. Д.Г. Шефера.

* Городская клиническая больница № 40, Екатеринбург
Любое нейрохирургическое вмешательство, главной целью которого является уменьшение эпилептических приступов, может быть расценено как хирургическое лечение эпилепсии.

Хирургические операции (примеры): иссечение эпилептогенной мозговой ткани, кортикальная топэктомия, лобэктомия, мультилобэктомия, гемисферэктомия, и отдельные операции типа амигдалгиппокампэктомии; каллозотомия и функциональное стереотаксическое вмешательство; другие функциональные процедуры типа множественного рассечения под мягкой мозговой оболочкой.

На основании нашего опыта хирургического лечения более 1000 больных эпилепсией за период 1964-2009 гг. отработан алгоритм интраоперационного периода.

В операционной проводится запись ЭЭГ до начала наркоза.

На фоне наркоза проводится скальповая ЭЭГ до начала манипуляции. Компромиссом, устраивающим нейрохирурга, анестезиолога и нейрофизиолога является III ЭЭГ- стадия наркоза по Courtin.

ЭЭГ + ЭКоГ проводится до начала резекции или стереотаксической деструкции на проводящих путях эпилептической системы.

При совпадении данных ЭКоГ с данными о локализации эпилептогенных очагов проводится поэтапная ЭКоГ с резекцией очага, или проведение множественной субпиальной транссекции, или проведение стереотаксических деструкций - стимуляция каждой точки мишени через введенный электрод с записью ЭЭГ.

При угрозе развития киндлинга необходимо углубления анестезии до уровня IV – VI ЭЭГ стадии наркоза по Courtin.

Результаты оказались обнадеживающими. Эффективность оперативного лечения в сочетании с противоэпилептической терапии была у больных с резистентной эпилепсией выше, чем у находившихся только на консервативной терапии.

Эпидемиология и факторы риска пароксизмальных состояний
Яхина Ф.Ф.
Консультативно-диагностический кабинет эпилепсии и пароксизмальных состояний, г.Казань
Двумя основными причинами эпизодической утраты сознания являются обмороки и эпилепсия. С целью установления их распространенности и патогенетической связи с различными заболеваниями проведено клинико-эпидемиологическое исследование неорганизованного населения Казани. Осмотрено 1000 (мужчин – 416, женщин - 584) человек в возрасте 15-89 лет. При поквартирном осмотре в расчет принимались различные исследования (общий и биохимический анализы крови и мочи; ЭКГ; допплерография сосудов головного мозга, сердца и конечностей; глазное дно; ЭХО ЭГ; ЭЭГ; МРТ/КТ и др.). Для определения вегетативного статуса использовалась анкета с балльной оценкой состояния [Вейн А.М.,1988].

Обработка материала проводилась на ЭВМ типа IВМ РС 486 при помощи базы данных Paradox и пакета статистических программ Statgraf (Statistical Graphics System).

Было установлено, что эпилепсия у взрослых в общей популяции Казани встречалась в 0,5 %. Тонико-клонические приступы возникали через 1,5-2 года после тяжелой черепно-мозговой травмы в теменной области у лиц с вдавленным переломом и пластикой. При этом все зарегистрированные были мужчинами в возрасте от 50 до 89 лет. Пресинкопы и синкопы отмечены в 15,3% и встречались в большом возрастном диапазоне от 15 до 89 лет. В этой подгруппе было больше женщин, чем мужчин в 1,4 раза.

Различные заболевания и пограничные состояния у лиц с эпилепсией не отличались от таковых в общей популяции (р>0,05). У всех больных отмечен грубый неврологический дефицит, а вегетативные нарушения встречались с той же частотой, как и в общей популяции (соответственно 60% и 56,0%). В группе сравнения вероятность формирования пресинкопы/синкопы возрастает при наличии сердечно-сосудистых, легочных и мочеполовых заболеваний, неврологической и эндокринной патологии, повышенной метеочувствительности. При эпилепсии такая зависимость отсутствует.

Можно заключить, что в общей популяции Казани эпилепсия у взрослых зарегистрирована в 0,5%, а обмороки – в 15,3%. Среди больных с эпилепсией преобладают мужчины, среди лиц с синкопами – женщины. Эпилепсия чаще встречается у лиц старше 50 лет. Обмороки могут возникать в любом возрасте, а вероятность их формирования возрастает при наличии соматической патологии.
ПРИЛОЖЕНИЕ
ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ И РАЗВИТИЯ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ЭПИЛЕПСИЕЙ В СВЕРДЛОВСКЕ-ЕКАТЕРИНБУРГЕ
Шершевер А.С., Перунова Н.Ю.

Становление и развитие нейрохирургии на Урале непосредственным образом связано с изучением вопросов хирургического лечения эпилепсии. В двадцатых годах М.Г.Полыковский описал впервые на Урале синдром кожевниковской эпилепсии, а уже в тридцатых годах Д .Г. Шеффером были произведены первые нейрохирургические вмешательства по поводу данного заболевания. В тот период наиболее широко производилась операция Горслея, причем если на первых порах трафаретно удалялась область тех отделов моторной коры, которые имели отношение к конечности, охваченной гиперкинезом, то позднее для локализации эпилептического фокуса уже использовалась ЭкоГ.

Дальнейшее изучение патогенеза и клиники этого заболевания показало, что не всегда поражение моторной коры является ведущим фактором, определяющим клинику эпилепсии. Было установлено, что существенное значение для реализации гиперкинезов и эпилептических припадков имеют таламокортикальные ревербирующие связи. Это послужило основанием для проведения стереотаксических вмешательств на вентролатеральном ядре зрительного бугра (Л.Н.Нестеров).

Во время Великой Отечественной войны и в ближайший послевоенный период коллектив клиники много внимания уделял хирургическому лечению травматической эпилепсии (Д.Г.Шефер, М.Ф.Малкин, Г.И.Ивановский). В эти же годы клиника занималась вопросами гипоталамической эпилепсии (Д.Г.Шефер, О.В.Гринкевич), изучалась клиника эпилептических припадков при опухолях головного мозга (Ю.И.Беляев). Все эти работы создали предпосылки для дальнейшего расширения исследований по проблеме хирургии эпилепсии.

С 1963 года на кафедре нервных болезней и нейрохирургии Свердловского государственного медицинского института начались комплексные работы по изучению эпилепсии. На базе Госпиталя ветеранов Отечественной войны, где тогда располагалась кафедра, проводились консультативные приемы, активно велась исследовательская работа.

В феврале 1977г. приказом МЗ РСФСР №32м-2645-ш в нейрохирургической клинике ГКБ №40 (являющейся с 1974г. базой кафедры нервных болезней и нейрохирургии СГМИ) был создан эпилептологический центр, названный в дальнейшем Свердловский областной нейрохирургический противоэпилептический центр (СОНПЭЦ).

С открытием постоянного приема невролога-эпилептолога в 1982г. (Перунова Н.Ю.) консультативная помощь больным эпилепсией стала более доступной, в год проводилось 2,5-3 тыс. консультаций.

С 1996г. начата организация специализированных эпилептологичесикх приемов – в Детской многопрофильной больнице №9 (1996г., Панюкова И.В.), Областной клинической больнице №1 (1997г., Шмелева М.А., Терещук М.А., Вагина М.А.), Областной детской клинической больнице №1 (1999г., Рылова О.П., Жукова Т.А., Гречихина А.И.), Городском психиатрическом диспансере (2000г., Данилова С.А., Баранова А.Г.), Центре психического здоровья детей и подростков областной психиатрической больницы (2006г, Томенко Т.Р.). На функционирующих в настоящее время приемах может быть проведено в течение года 13-14 тысяч квалифицированных консультаций больным эпилепсией и пароксизмальными состояниями.

В 2002г. в неврологическом отделении ОДКБ №1 был организован кабинет ЭЭГ-видеомониторинга, первый в Уральском регионе (Перунова Н.Ю., Рылова О.П., Володкевич А.В.). В 2004г. на этой же базе создан Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний (Сафронова Л.А., Перунова Н.Ю.).

Проведение ЭЭГ дневного и ночного сна и ЭЭГ-видеомониторинга детям и взрослым стало доступным и на базе других лечебных учреждений: Научно-практический реабилитационный центр «Бонум» (2005, Сагутдинова Э.Ш.), Центр психического здоровья детей и подростков (2007, Томенко Т.Р.).

Работа по совершенствованию хирургических подходов в лечении эпилепсии продолжается в ГБУЗ СО «Свердловский областной онкологический центр», Уральском межтерриториальном нейрохирургическом центре им. проф. Д.Г. Шефера. (Шершевер А.С., Лаврова С.А., Соколова О.В.).

Список диссертационных работ по проблеме эпилепсии, защищенных специалистами из Свердловска-Екатеринбурга, иллюстрирует сказанное выше.

КАНДИДАТСКИЕ ДИССЕРТАЦИИ:

1. 
   Беляев Ю.И. Эпилептические припадки в клинике опухолей головного мозга (1961)
2. 
   Иванов Э.В. Стереотаксический метод в диагностике и лечении височной эпилепсии (1969)
3. 
   Бейн Б.Н. Значение активации ЭЭГ в диагностике и хирургическом лечении височной эпилепсии (1972)
4. 
   Борейко В.Б. Психические нарушения в показаниях и отдаленных результатах хирургического лечения больных височной эпилепсией (1973)
5. 
   Мякотных В.С. Течение фокальной эпилепсии (по данным длительного катамнестического наблюдения) (1981)
6. 
   Надеждина М.В. Динамика фокально-эпилептической активности у больных височной эпилепсией (1981)
7. 
   Клейн А.В. Гистологические и ультраструктурные изменения нейронов и синапсов в эпилептическом очаге у больных височной эпилепсией (1983
8. 
   Шершевер А.С. Прогноз эпилепсии после операций на височной доле (1984)

1. 
   Перунова Н.Ю. Сравнительная оценка вариантов течения основных форм идиопатической генерализованной эпилепсии (2001)
2. 
   Сорокова Е.В. Комплексный подход к лечению фармакорезистентных форм парциальной эпилепсии (2004)
3. 
   Терещук М.А. Клинические особенности и качество жизни больных с криптогенными парциальными и идиопатическими формами эпилепсии (2004)
4. 
   Агафонова М.К. Особенности течения эпилепсии у беременных (2005)
5. 
   Сулимов А.В. Влияние факторов перинатального периода на развитие и течение парциальной эпилепсии у детей школьного возраста (2006).
6. 
   Лаврова С.А. Электрофизиологические критерии прогноза результатов стереотаксической хирургии эпилепсии (2006)
7. 
   Корякина О.В. Клинико-иммунологические особенности течения эпилептических пароксизмов у детей и обоснование иммунокорригирующей терапии (2007)
8. 
   Томенко Т.Р. Клинико-энцефалографические и нейропсихологические характеристики детей с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства (2008)

ДОКТОРСКИЕ ДИССЕРТАЦИИ:

1. Нестеров Л.Н. Клиника, вопросы патофизиологии и хирургическое лечение кожевниковской эпилепсии и некоторых заболеваний экстрапирамидной системы (1967)

2. Беляев Ю.И. Клиника, диагностика и хирургическое лечение височной эпилепсии (1970)

3. Скрябин В.В. Cтереотаксическая хирургия фокальной эпилепсии (1980)

4. 
   Бейн Б.Н. Субклинические и клинические нарушения двигательной функции у больных эпилепсией (1986)
5. 
   Мякотных В.С. Сердечно-сосудистые и неврологические расстройства у больных с начальными эпилептическими проявлениями (1992)

1. 
   Шершевер А.С. Пути оптимизации хирургического лечения фармакорезистентной эпилепсии (2004)
2. 
   Перунова Н.Ю. Совершенствование диагностики и организации лечебной помощи при идиопатических генерализованных формах эпилепсии (2005)

ИНФОРМАЦИЯ О НЕКОММЕРЧЕСКОМ ПАРТНЕРСТВЕ «ЭПИЛЕПТОЛОГИ УРАЛА»
Некоммерческое Партнерство «Эпилептологи Урала» создано по инициативе группы эпилептологов Екатеринбурга (решение о государственной регистрации от 16 октября 2009 г., основной государственный регистрационный номер 1096600003830).

Цель деятельности Партнерства в соответствии с концепциями Всемирной Противоэпилептической Лиги (ILAE), Международного Бюро Эпилепсии (IBE), Глобальной компании «Эпилепсию из тени» - всестороннее организационное и методическое содействие развитию помощи больным эпилепсией в Уральском регионе.

Предметами деятельности НП «Эпилептологи Урала» являются: формирование и реализация исследовательских программ по эпилепсии в регионе; создание и поддержание сайта Партнерства; организация и проведение тематических конференций, лекций, образовательных семинаров; подготовка, и реализация тематической научно-методической, учебной и популярной литературы; поддержка внедрения в практику современных методов диагностики, лечения, реабилитации больных эпилепсией; содействие в обеспечении больных эпилепсией качественной медицинской помощью, в том числе лекарственными препаратами; содействие проведению просветительской работы по проблемам эпилепсии, а также выполнению международных соглашений по проблемам, связанным с лечением, социальной реабилитацией и повышением качества жизни больных эпилепсией; привлечение внимания органов государственной власти и общества в целом к проблемам больных эпилепсией.

Собранием учредителей в Совет НП «Эпилептологи Урала» избраны д.м.н. Перунова Н.Ю. (председатель), д.м.н. профессор Шершевер А.С., к.м.н. Сулимов А.В., к.м.н. Сорокова Е.В., к.м.н.Томенко Т.Р.(секретарь).

НП «Эпилептологи Урала» - адрес для корреспонденции:

620027, Екатеринбург, ул.Свердлова 30-18.

М.т. 89028745390. E-mail: perun @ mail . ur . ru (Перунова Наталия Юрьевна)

E-mail: epiur @ yandex . ru (Томенко Татьяна Рафаиловна)

Многие изменения на ЭЭГ не являются специфичными, но все же некоторые из них достаточно определенно связаны с конкретными заболеваниями, такими как эпилепсия, герпетический энцефалит и метаболические энцефалопатии. В целом, о повреждении нейронов или их дисфункции можно судить по наличию медленных волн (тета или дельта-ритм), регистрирующихся диффузно или над определенной областью мозга, в то время как диффузные или очаговые острые волны или спайки (эпилептиформная активность) свидетельствуют о тенденции к развитию судорожных припадков.

Очаговое замедление высокочувствительно и представляет большую ценность для диагностики очаговой нейрональной дисфункции или очагового повреждения мозга, но недостатком является его неспецифичность, поскольку невозможно определить тип поражения. Таким образом, инфаркт мозга, опухоль, абсцесс или травма на ЭЭГ могут вызвать одинаковые очаговые изменения. Диффузное замедление с большей вероятностью свидетельствует об органическом, а не о функциональном характере поражения, но также не является специфическим признаком, поскольку может наблюдаться без какой-либо существенной токсической, метаболической, дегенеративной или даже мультифокальной патологии. ЭЭГ является ценным диагностическим методом у пациентов с нарушениями сознания и в некоторых обстоятельствах может предоставлять прогностически значимую информацию. В заключение нужно отметить, что регистрация ЭЭГ важна для установления смерти мозга.

1. Некоторые разновидности межприступного паттерна ЭЭГ обозначают термином «эпилептиформные», поскольку они имеют отчетливую морфологию и наблюдаются на ЭЭГ у большинства пациентов с судорожными припадками, но редко регистрируются у пациентов с отсутствием типичной для эпилепсии клинической симптоматики. Эти паттерны включают спорадические спайки, острые волны и комплексы спайк-медленная волна. Не все спайк-паттерны свидетельствуют об эпилепсии: 14 Гц и 6 Гц позитивные спайки; спорадические спайки, регистрируемые во время сна (шлюзовые спайки), 6 Гц спайк-волна комплексы; психомоторный паттерн - все это паттерны спайков, клиническое значение которых не вполне выяснено. Межприступные данные следует интерпретировать с осторожностью. Хотя некоторые патологические паттерны могут свидетельствовать в пользу диагноза эпилепсии, даже эпилептиформные изменения, с некоторыми исключениями, слабо коррелируют с частотой и вероятностью возобновления эпилептических припадков. Всегда следует лечить пациента, а не ЭЭГ.

2. У большей части пациентов с недиагностированной эпилепсией регистрируется нормальная ЭЭГ. Однако эпилептиформная активность высоко коррелирует с клиническими проявлениями эпилепсии. Эпилептиформная ЭЭГ регистрируется только у 2 % пациентов, не страдающих эпилепсией, тогда как этот паттерн ЭЭГ фиксируется у 50-90 % пациентов с эпилепсией в зависимости от обстоятельств проведения записи и количества выполненных исследований. Наиболее убедительные доказательства в пользу диагноза «эпилепсия» у пациентов с эпизодическими клиническими проявлениями можно получить при регистрации ЭЭГ во время типичного эпизода.

3. ЭЭГ помогает установить, распространяется ли судорожная активность в период приступа на весь мозг (генерализованные припадки) или ограничена каким-либо очагом (очаговые или парциальные припадки) (рис. 33.2). Это разграничение важно, поскольку причины разных типов припадков могут быть различными при одинаковых клинических проявлениях.

4. В целом, обнаружение эпилептиформной активности ЭЭГ может помочь в классификации типа припадков, наблюдающихся у пациента.

Генерализованные припадки не очагового происхождения обычно ассоциированы с двусторонними синхронными вспышками спайков и комплексов спайк-волна.

Постоянная очаговая эпилептиформная активность коррелирует с парциальной, или очаговой, эпилепсией.
- Передние височные спайки коррелируют со сложными парциальными эпилептическими припадками.
- Роландические спайки коррелируют с простыми двигательными или чувствительными эпилептическими припадками.
- Затылочные спайки коррелируют с примитивными зрительными галлюцинациями или снижением зрения во время приступов.

5. Анализ ЭЭГ позволяет провести дальнейшую дифференцировку нескольких относительно специфических электроклинических синдромов.
Гипсаритмия характеризуется высоким вольтажом, аритмичным паттерном ЭЭГ с хаотическим чередованием длительных, мультифокальных спайк-волн и острых волн, а также многочисленными высоковольтажными аритмичными медленными волнами. Этот инфантильный паттерн ЭЭГ обычно регистрируется при патологии, характеризующейся инфантильными спазмами, миоклоническими подергиваниями и отставанием в умственном развитии (синдроме Уэста) и обычно указывает на выраженную диффузную дисфункцию мозга. Инфантильные спазмы представляют собой тонические сгибания и разгибания шеи, туловища и конечностей с отведением рук в стороны продолжительностью, как правило, 3-10 секунд. Данные ЭЭГ и клинического обследования не коррелируют с каким-либо определенным заболеванием, но свидетельствуют о наличие тяжелого поражения мозга в возрасте до 1 года.

Наличие на ЭЭГ комплексов 3 Гц спайк-волна связано с типичными абсансами (эпилепсия petit mal). Этот паттерн чаще всего наблюдается у детей в возрасте между тремя и пятнадцатью годами и усиливается при гипервентиляции и гипогликемии. Подобные ЭЭГ-изменения обычно сопровождаются определенной клинической симптоматикой, такой как появление неподвижного взгляда прямо перед собой, коротких клонических движений, отсутствием реакции на раздражители и отсутствием двигательной активности.

Генерализованные множественные спайки и волны (паттерн «полиспайк-волна») обычно ассоциирован с миоклонус-эпилепсией или другими генерализованными эпилептическими синдромами.

Генерализованные медленные паттерны спайк-волна частотой 1-2,5 Гц наблюдаются у детей в возрасте от 1 до 6 лет с диффузной дисфункцией мозга. Большинство из этих детей отстает в умственном развитии, а припадки не поддаются медикаментозному лечению. Триада клинических признаков, состоящая из задержки умственного развития, тяжелых эпилептических припадков и медленного ЭЭГ-паттерна спайк-волна носит название синдрома Леннокса-Гасто.

Центрально-срединновисочные спайки , наблюдающиеся в детском возрасте, связаны с доброкачественной роландической эпилепсией. Эти эпилептические припадки часто возникают в ночное время и характеризуются очаговыми клоническими движениями лица и рук, подергиванием угла рта, языка, щек, остановкой речи и повышенным слюноотделением. Предотвратить возникновение приступов с легкостью можно приемом антиконвульсантов, причем проявления заболевания исчезают к возрасту 12-14 лет. ? Периодические латерализованные эпилептиформные разряды - высоковольтажные остроконечные комплексы, регистрирующиеся над одним из полушарий головного мозга; периодичность появления комплексов - 1-4 секунды. Эти комплексы не всегда являются эпилептиформными и связаны с возникновением острых деструктивных повреждений мозга, в том числе с инфарктом, быстро растущими опухолями и энцефалитом, вызванным вирусом простого герпеса.

6. Очаговое замедление (дельта-активность) в межприступном периоде обычно указывает на наличие структурного повреждения мозга в качестве причины эпилептических припадков. Однако подобное очаговое замедление может быть преходящим следствием парциального эпилептического припадка и не свидетельствует о значимом структурном повреждении. Такое замедление может клинически коррелировать с преходящим послеприступным неврологическим дефицитом (феномен Тодда) и проходить в течение трех дней после приступа.

7. На данных ЭЭГ может основываться диагноз у пациента при записи пролонгированного эпилептиформного ЭЭГ-патгерна, лишь на короткое время сменяющегося нормальным ЭЭГ-ритмом, что является признаком бессудорожного эпилептического статуса.

8. Амбулаторный ЭЭГ-мониторинг представляет собой запись ЭЭГ в условиях свободного передвижения пациента вне ЭЭГ-лаборатории, как при холтеровском мониторировании при записи ЭКГ. Основное показание для использования этого метода - документирование возникшего припадка или другого феномена, особенно у пациентов, припадки у которых возникают спонтанно или в связи с какими-либо специфическими событиями или видами деятельности. Результат амбулаторного ЭЭГ-мониторинга зависит от поведения пациента, но отсутствие на ЭЭГ эпилептиформной активности в течение приступа не полностью исключает диагноз эпилепсии, т. к. запись через поверхностные электроды может не отображать эпилептические пароксизмы, возникающие в срединных височных, базальных фронтальных или глубоких среднесагиттальных структурах мозга.

9. Отсутствие эффекта от лечения очаговых эпилептических припадков иногда является показанием к операции по удалению патологического очага. Точное определение локализации эпилептогенной области мозга требует специализированного стационарного оборудования, позволяющего одновременно проводить видеозапись и регистрацию ЭЭГ. Методика с применением этого же оборудования часто используется для выяснения, являются ли наблюдающиеся у пациента припадки эпилептическими или они носят функциональный (психогенный) характер.