1. Стресс-индуцированная двунаправленная ЖТ или полиморфная желудочковая экстрасистолия и полиморфная ЖТ при структурно нормальном сердце и отсутствие патологических паттерном на ЭКГ у больного в возрасте до 40 лет;
2. При выявлении патогномоничной мутации;
3. При отягощенном по КПЖТ семейном анамнезе, когда стресс-тест индуцирует полиморфную/двунаправленную ЖТ;
Клиническая картина КПЖТ характеризуется рецидивирующими стресс-индуцированными синкопальными состояниями, а также полиморфизмом нарушений ритма.
Синкопальные состояния манифестируют в возрасте старше трех лет; наиболее часто первые синкопе развивается в возрасте 7 до 10 лет. Провоцируют синкопе физическая или эмоциональная нагрузка. Иногда больной ощущает учащенное сердцебиение перед приступом потери сознания. В ряде случаев первым проявлением заболевания может стать ВСС .
У 30% больных семейный анамнез отягощен ВСС в молодом возрасте .
При сборе анамнеза наибольшее внимание необходимо уделять подробной характеристике синкопальных состояний: возраст манифестации синкопе, провоцирующие синкопе фактор (нагрузка, эмоциональный стресс, пробуждение, вода, внезапный звук), особенности начала и окончания приступа, самочувствие после восстановления сознания. Обязательной частью обследования является сброс семейного анамнеза (наличие у родственников 1 и 2 степени родства приступов потери сознания и/или случаев внезапной смерти в возрасте до 40 лет), а также поиск пораженных члены семьи.
2,2 Физикальное обследование.
При проведении стандартного клинического осмотра особенностей, характерных для КПЖТ выявить не удается.2,3 Лабораторная диагностика.
Рекомендуется биохимический анализ крови с оценкой электролитного состава, оценка активности кардиоспецифических ферментов и маркеров воспаления, включая исследование титра антител к структурам сердца.(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – B).
Рекомендуется оценка гормонального профиля щитовидной железы для исключения вторичных состояний, приводящих к желудочковым тахиаритмиям. (Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – А).
Рекомендуется молекулярно-генетический анализ для верификации диагноза, определения прогноза заболевания.
Комментарии. Выполняется всем пациентам при первичном обследовании. Повторяется при повторных визитах по показаниям.
Биохимическое исследование крови с оценкой электролитного состава, оценка активности кардиоспецифических ферментов и маркеров воспаления, включая исследование титра антител к структурам сердца, а также гормонального профиля щитовидной железы проводятся с целью исключения вторичных состояний, приводящих к желудочковым тахиаритмиям. Динамический контроль факторов риска также включает определение уровня электролитов крови и гормонального профиля щитовидной железы.
При проведении генетического исследования возможно применение диагностических панелей, которые включают все гены, описанные для данного заболевания. Молекулярно-генетическое обследование пробанда заключается в поиске мутация во всех известных генах, учитывая возможность наличия более одной мутации. Мутации в известных генах выявляют у 50-70% генотипированных больных. Далее осуществляется поиск патогномоничной мутации у членов семьи, в том числе бессимптомных.
2,4 Инструментальная диагностика.
Рекомендовано проведение электрокардиографии .(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B).
Комментарии. Поверхностная ЭКГ в 12 отведениях проводится всем больным в клиноположении, ортоположении и после 10 приседаний со скоростью 50 мм/с. Оцениваются общепринятые параметры и интервалы. Для коррекции интервал QT по отношению к ЧСС применяется формула Базетта (QT,c/?RR,с). При КПЖТ на стандартной ЭКГ могут быть зарегистрирован синусовая брадикардия; короткий интервал PQ; одиночные и парные полиморфные желудочковые экстрасистолы; в некоторых случаях незначительное удлинение интервала QT.
Рекомендовано проведение теста с физической нагрузкой .
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А).
Комментарии. Тест с физической нагрузкой проводится всем больным с целью диагностики КПЖТ, а также для определения эффективности антиаритмической терапии. В ходе теста с физической нагрузкой при ЧСС свыше 110 уд/мин регистрируются аллоритмированные полиморфные желудочковые экстрасистолы одиночные и парные, которые при увеличении нагрузки трансформируются в двунаправленную желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков.
Продолжительность интервалов QT и QTc оценивается в исходе, на максимуме нагрузки и на восстановлении.
Рекомендовано проведение суточного мониторирования ЭКГ (ХМ ЭКГ) . (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B).
Сравнительно редко встречается такая форма аритмии, как полиморфная тахикардия. Опасно ли это состояние? Однозначно, да, поскольку характеризуется злокачественным течением и может провоцировать обморочные состояния и внезапную смерть.
Полиморфная тахикардия известна еще как катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ). Относится к нарушениям ритма желудочков и характеризуется появлением на ЭКГ изменений желудочковых комплексов по типу “пируэт”. Дополнительно наблюдается соединение фаз противоположных полярностей с участием комплексов минимальной амплитуды.
Во время полиморфной тахикардии наблюдается частота сердечный сокращений порядка 150-280 ударов в минуту, при этом течение болезни может осложняться синкопальным состоянием (обмороком).
Встречается патология как у взрослых, так и детей. Чаще определяется у больных с замедленным сердечным ритмом (брадикардией). Важно знать, чем опасна полиморфная тахикардия. В первую очередь, болезнь повышает риск внезапной смерти, поэтому при ее диагностике стоит придерживаться своевременного лечения.
Видео Полиморфная экстрасистолия
Описание полиморфной тахикардии
Патология относится к каналопатиям, которые представляют собой группу наследственных или приобретенных болезней нервно-мышечного аппарата, характеризующихся расстройством строения и функции ионных каналов, находящихся в клетках нервных волокон или мышечных клеток.
Полиморфная желудочковая тахикардия развивается на фоне изменения потенциала действия клеток сердца (кардиомиоцитов), проходящего в виде обратного направления повышения активности желудочковой стенки. В этом процессе принимают непосредственное участие ионные каналы. Изменение потенциала действия способствует появлению полиморфной тахикардии по типу ре-ентри.
Заболевание относится к трудно диагностируемым, поскольку выявить нарушение ритма можно лишь во время приступа. Между пароксизмами заподозрить о наличии патологии можно по присутствию замедленного ритма (брадикардии).
Симптомы полиморфной тахикардии
Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия является синдромом, который в себя включает ряд характерных симптомов:
- первые признаки патологии появляются в 7-9 лет, в редких случаях - после 40 лет;
- чаще определяется у мужчин;
- сердечная мышца не поражена;
- тахикардия провоцируется эмоциональным или физическим перенапряжением, в частности плаванием;
- раньше могла определяться истерия или эпилепсия.
Синкопальные состояния при КПЖТ развиваются в 30-50% случаев. Очень часто у половины больных возрастом 20-30 лет развивается внезапная смерть. Также для патологии характерна наследственность, что подтверждается наличием у близких родственников обморочных состояний или внезапной смерти до 40 лет.
У трети больных во время обмороков наблюдаются судороги, что далеко не всегда позволяет правильно и на раннем этапе развития патологии поставить диагноз. Подобная ситуация нередко способствует стоянию больных на учете у невролога и на протяжении длительного времени получать противосудорожное лечение.
Ранняя выраженность клинической картины является первым признаком высокого риска внезапной сердечной смерти.
Причины появления полиморфной тахикардии
Заболевание развивается на фоне редких генетических мутаций, способствующих развитию дисфункции ионных каналов, находящихся в клетках сердца.
Ионные каналы представляют собой молекулярные структуры, которые включены в липидный слой клеточной мембраны. Размеры каналов очень маленькие и в основную задачу их входит обмен веществами с окружающей средой. С их помощью осуществляется возбуждение и торможение мышечных волокон и нервных клеток.
На сегодня подтверждено исследованиями, что развитие типичной клиники полиморфной тахикардии связано с мутациями, определяемыми минимум в трех генах. При этом до конца не ясно, способна ли локализация дефекта в том или ином составляющем гена влиять на клиническую картину болезни. Например, замедление ритма, определяемое между приступами, не имеет зависимости от месторасположения мутации. Поэтому в определении подобных подробностей продолжают проводиться исследования.
Факторы риска, связанные с полиморфной тахикардией:
- ранее диагностированная фибрилляция желудочков;
- смерть родных от внезапной остановки сердца;
- определение признаков болезни в детском возрасте;
- чрезмерная физическая активность.
Виды / фото полиморфной тахикардии
В соответствии с генотипами КПЖТ разделяется на несколько типов.
Первый генотип представляет собой связь с геном так называемых рианодиновых рецепторов RyR2. Об их мутации стало известно еще в 2000 году, когда итальянцы и финны практически одновременно определили их влияние на кальциевые каналы. Под воздействием этих рецепторов кардиомиоциты начинают чаще сокращаться, поэтому при наличии дефектов в этом гене в 55% случаев развивается полиморфная тахикардия.
Второй генотип является результатом дефекта в гене кальсеквестрина-2. Его основная роль - связывать кальций в сердечных клетках. При этом наблюдается его непосредственная связь с рианодиновым рецептором. Если происходят мутации в этом гене, тогда нарушается процесс высвобождения кальциевых ионов из депо кардиомиоцитов, что приводит к возникновению тахикардии.
Изучение главных составляющих в процессе образования полиморфной тахикардии продолжается, поскольку примерно в 30-40% больных не удается найти связь болезни с мутациями в приведенных выше генах.
Диагностика полиморфной тахикардии
Направлена на тщательное изучение анамнеза не только больного, но и ближайших его родственников. В дальнейшем проводится электрокардиография и эхокардиография.
Во время приступа полиморфной тахикардии на ЭКГ определяется:
- желудочковые комплексы идут более трех подряд;
- залп тахикардии имеет две и более разные морфологии (двунаправленные и полиморфные);
- частота сердечных сокращений поднимается на 25% выше возрастной нормы;
- в залпе тахикардии определяется атриовентрикулярная диссоциация.
Ключевым в диагностике заболевания является стресс-тест. В большинстве случаев у больных определяется реакция в высоком уровне воспроизводимости. Также в течении болезни можно наблюдать прогрессирование признаков нарушения ритма, начинающиеся мономорфной экстрасистолией желудочков, бигеминией и заканчивая полиморфной тахикардией.
Лечение и профилактика полиморфной тахикардии
Чаще всего терапия полиморфной тахикардии основана на приеме бета-адреноблокаторов. По результатам разных исследований определяется высокая эффективность такого препарат как надолол. Также наблюдается положительная динамика в лечении у пациентов, принимающих пропранолол. При этом рекомендуются к назначению максимальные дозировки, которые больной может вынести.
В некоторых случаях бета-адреноблокаторы оказываются неэффективными, тогда их назначают вместе с флекаинидом, который кроме блокирования натриевых каналов подавляет активность рианодиновых рецепторов. Последний препарат оказывается результативным даже в случае приема больными без генетической основы тахикардии.
Всем больным с полиморфной тахикардией строго запрещается заниматься спортом и проводить другую физическую активность.
Хирургическое лечение применяется в случае неэффективности медикаментозного. Используется имплантация кардиовертера-дефибриллятора, а также селективная симпатическая деструкция нервных волокон.
Профилактика в основном направлена на предупреждение развития повторных приступов и особенно - внезапной сердечной смерти. Для этого при наличии у ближайших родственников случаев внезапной смерти нужно проводить генетическое тестирование.
В отличие от мономорфной ЖТ, данная форма характеризуется прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений. При отсутствии патологического удлинения интервала QT, полиморфная ЖТ наиболее часто бывает следствием острой ишемии миокарда, прежде всего острого инфаркта миокарда, а также других форм острого повреждения мышцы сердца.
ПОЛИМОРФНАЯ ЖЕЛУДОЧКОВАЯ ТАХИКАРДИЯ ТИПА TORSADE DE POINTES.
Полиморфная желудочковая тахикардия типа torsade de pointes (TdP) имеет и другие названия: «пируэт», «двунаправленная-веретенообразная» желудочковая тахикардия, «сердечный балет», «преходящая фибрилляция желудочков».
2.2.4.1. Причины возникновения.
Тахикардия типа TdP является главным, специфичным и очень опасным клиническим проявлением синдромов удлиненного интервала QT. Известны врожденные, генетически обусловленные варианты удлинения интервала QT. Подробно они отдельно будут представлены ниже.
Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть обусловлены целым рядом факторов, приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков. Поскольку интервал QT является частотно-зависимым показателем, тяжелая брадикардия, связанная с дисфункцией синусового узла, либо с предсердно-желудочковой блокадой, может приводить к патологическому удлинению интервала QT с развитием TdP (рис. 29). Удлинение интервала QT может быть электрокардиографическим проявлением нарушений электролитного обмена (гипокалиемия, гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна). Тяжелые нарушения белкового питания (длительное «диетическое» голодание, неврогенная анорексия, длительное парентеральное питание и др.), интоксикация фосфорорганическими соединениями, гипотиреоз - известные причины удлинения интервала QT c развитием TdP. Наконец, приобретенный синдром удлиненного интервала QT является одним из возможных нежелательных эффектов использования антиаритмических препаратов IА и III классов, психотропных средств фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов, эритромицина и многих других лекарственных средств, применяющихся для лечения сердечно-сосудистых и иных заболеваний. Перечень препаратов, удлиняющих интерваал QT представлен в табл. 11.
Рис. 29. Рецидивирующие эпизоды желудочковой тахикардии типа torsade de pointes на фоне предсердно-желудочковой блокады III степени. Синусовая тахикардия предсердий (зубцы Р с частотой 95–105 в мин.) диссоциирует с ритмом желудочков с частотой 28–35 в мин. Значения интервала Q-T составляют 550–620 мс.
Таблица 11.Перечень лекарственных препаратов, вызывающих удлинение интервала QT
| Российское название | Международное название | Групповая принадлежность |
| Азитромицин* | Azithromycin | Антибиотик |
| Аймалин | Ajmaline | Антиаритмический препарат |
| Алфузозин^ | Alfuzosin | Альфа1-адреноблокатор |
| Амантадин | Amantadine | Противовирусный препарат |
| Амиодарон* | Amiodarone | Антиаритмический препарат |
| Амисульприд | Amisulpride | Антипсихотический препарат |
| Амитриптилин | Amitriptyline | Антидепрессант |
| Амоксапин | Amoxapine | Антидепрессант |
| Амфетамин | Amphetamine | |
| Анагрелид* | Anagrelide | Противоопухолевый препарат |
| Астемизол* | Astemizole | |
| Атазанавир^ | Atazanavir | Противовирусный препарат |
| Атомоксетин | Atomoxetine | Адреномиметик (непрямой) |
| Бедаквилин^ | Bedaquiline | Антибиотик |
| Бепридил* | Bepridil | Антиангинальное средство |
| Бортезомиб^ | Bortezomib | Противоопухолевый препарат |
| Босутиниб^ | Bosutinib | Противоопухолевый препарат |
| Вазопрессин | Vasopressin | Гормональный препарат |
| Вандетаниб* | Vandetanib | Противоопухолевый препарат |
| Варденафил^ | Vardenafil | Средство, применяемое в лечении эректильной дисфункции |
| Вемурафениб^ | Vemurafenib | Противоопухолевый препарат |
| Венлафаксин^ | Venlafaxine | Антидепрессант |
| Вернакаланта гидрохлорид | Vernakalant hydrochloride | Антиаритмический препарат |
| Винпоцетин | Vinpocetine | Средство, улучшающее мозговое кровообращение |
| Вориконазол^ | Voriconazole | Противогрибковый препарат |
| Вориностат^ | Vorinostat | Противоопухолевый препарат |
| Галантамин | Galantamine | Ингибитор холинэстеразы, применяемый в лечении болезни Альцгеймера |
| Галоперидол* | Haloperidol | Антипсихотический препарат |
| Галофантрин* | Halofantrine | Противомалярийное средство |
| Гатифлоксацин^ | Gatifloxacin | |
| Гемифлоксацин^ | Gemifloxacin | Синтетический противомикробный препарат |
| Герпафлоксацин | Gerpafloxacin | Синтетический противомикробный препарат |
| Гидроксизина гидрохлорид | Hydroxyzyne hydrochloride | Седативный препарат |
| Гранисетрон^ | Granisetron | Проиворвотное |
| Дасатиниб^ | Dasatinib | Противоопухолевый препарат |
| Дезипрамин | Desipramine | Антидепрессант |
| Дексметилфенидат | Dexmethylphenidate | |
| Декстроамфетамин | Dextroamphetamine | Стимулятор центральной нервной системы и средство, снижающее аппетит |
| Дигидроартемизин/пиперахин^ | Dihydroartemisinin/piperaquine | Противомалярийное средство |
| Дизопирамид* | Disopyramide | Антиаритмический препарат |
| Дифенгидрамин | Diphenhydramine | Противоаллергический препарат |
| Добутамин | Dobutamine | Прессорный амин |
| Доксепин | Doxepin | Антидепрессант |
| Доласетрон^ | Dolasetron | Проиворвотное |
| Домперидон* | Domperidone | Проиворвотное |
| Допамин | Dopamine | Прессорный амин |
| Дофетилид* | Dofetilide | Антиаритмический препарат |
| Дронедарон* | Dronedarone | Антиаритмический препарат |
| Дроперидол* | Droperidol | Антипсихотический препарат |
| Зипрасидон^ | Ziprasidone | Антипсихотический препарат |
| Ибутилид* | Ibutilide | Антиаритмический препарат |
| Изопротеренол | Isoproterenol | Адреномиметик |
| Илоперидон^ | Iloperidone | Антипсихотический препарат |
| Имипрамин (мелипрамин) | Imipramine (melipramine) | Антидепрессант |
| Индапамид^ | Indapamide | Антигипертензивный препарат |
| Исрадипин^ | Isradipine | Антигипертензивный препарат |
| Итраконазол | Itraconazole | Противогрибковый препарат |
| Кветиапин^ | Quetiapine | Антипсихотический препарат |
| Кетоконазол | Ketoconazole | Противогрибковый препарат |
| Кларитромицин* | Clarithromycin | Антибиотик |
| Клозапин^ | Clozapine | Антипсихотический препарат |
| Кломипрамин | Clomipramine | Антидепрессант |
| Кокаин* | Cocaine | Местный анестетик |
| Кризотиниб^ | Crizotinib | Противоопухолевый препарат |
| Лапатиниб^ | Lapatinib | Противоопухолевый препарат |
| Левалбутерол | Levalbuterol | Адреномиметик |
| Левометадил* | Levomethadyl | Опиоидный анальгетик |
| Левофлоксацин^ | Levofloxacin | Синтетический противомикробный препарат |
| Лиздексамфетамина димесульфат | Lisdexamfetamine dimesulphate | Стимулятор центральной нервной системы |
| Мезоридазин* | Mesoridazine | Антипсихотический препарат |
| Метадон* | Methadone | Опиоидный анальгети |
| Метапротеренол | Metaproterenol | Адреномиметик |
| Метилфенидат | Methylphenidate | Стимулятор центральной нервной системы |
| Мидодрин | Midodrine | Адреномиметик |
| Миртазапин^ | Mirtazapine | Антидепрессант |
| Моксифлоксацин* | Moxifloxacin | Синтетический противомикробный препарат |
| Моэксиприл/гидрохлортиазид^ | Moexipril/Hydrochlorothiazide | Антигипертензивный препарат |
| Мышьяка триоксид* | Arsenic trioxide | Противоопухолевый препарат |
| Нибентан* | Nibentanum | Антиаритмический препарат |
| Никардипин^ | Nicardipine | Антигипертензивный препарат |
| Нилотиниб^ | Nilotinib | Противоопухолевый препарат |
| Ниферидил* | Niferidile | Антиаритмический препарат |
| Нортриптилин | Nortriptyline | Антидепрессант |
| Норфлоксацин^ | Norfloxacin | Синтетический противомикробный препарат |
| Норэпинефрин | Norepinephrine | Адреномиметик |
| Окситоцин^ | Oxytocin | Гормональный препарат |
| Оланзапин^ | Olanzapine | Антипсихотический препарат |
| Ондансетрон* | Ondansetron | Противорвотное |
| Офлоксацин^ | Ofloxacin | Синтетический противомикробный препарат |
| Пазопаниб^ | Pazopanib | Противоопухолевый препарат |
| Палиперидон^ | Paliperidone | Антипсихотический препарат |
| Пароксетин | Paroxetine | Антидепрессант |
| Пасиреотид^ | Pasireotide | Гормональный препарат |
| Пентамидин* | Pentamidine | Антипротозойный препарат |
| Перфлутреновые липидные микросферы^ | Perflutren lipid microspheres | Контрастный препарат, используемый в ультразвуковых исследованиях |
| Пимозид* | Pimozide | Антипсихотический препарат |
| Препараты лития^ | Lithium | Средство, применяемое для лечения маний |
| Пробукол* | Probucol | Гиполипидемическое средство |
| Прокаинамид* | Procainamide | Антиаритмический препарат |
| Прометазин^ | Promethazine | Антипсихотический препарат |
| Протриптилин | Protriptyline | Антидепрессант |
| Псевдоэфедрин | Pseudoephedrine | Адреномиметик |
| Ранолазин^ | Ranolazine | Антиангинальное средство |
| Рилпивирин^ | Rilpivirine | Противовирусный препарат |
| Рисперидон^ | Risperidone | Антипсихотический препарат |
| Ритодрин | Ritodrine | Миорелаксант |
| Ритонавир | Ritonavir | Противовирусный препарат |
| Рокситромицин^ | Roxithromycin | Антибиотик |
| Саквинавир^ | Saquinavir | Противовирусный препарат |
| Сальбутамол | Salbutamol | Адреномиметик |
| Сальметерол | Salmeterol | Адреномиметик |
| Севофлуран* | Sevoflurane | Общий анестетик |
| Сертиндол^ | Sertindole | Антипсихотический препарат |
| Сертралин | Sertraline | Антидепрессант |
| Сибутрамин | Sibutramine | Средство, снижающее аппетит |
| Солифенацин | Solifenacin | Миорелаксант |
| Сорафениб^ | Sorafenib | Противоопухолевый препарат |
| Соталол* | Sotalol | Антиаритмический препарат |
| Спарфлоксацин* | Sparfloxacin | Синтетический противомикробный препарат |
| Сунитиниб^ | Sunitinib | Противоопухолевый препарат |
| Такролимус^ | Tacrolimus | Иммуносупрессорный препарат |
| Тамоксифен^ | Tamoxifen | Противоопухолевый препарат |
| Телаванцин^ | Telavancin | Антибиотик |
| Телитромицин^ | Telithromycin | Антибиотик |
| Тербуталин | Terbutaline | Адреномиметик |
| Терфенадин* | Terfenadine | Противоаллергический препарат |
| Тизанидин^ | Tizanidine | Миорелаксант |
| Тиоридазин* | Thioridazine | Антипсихотический препарат |
| Толтеродин^ | Tolterodine | Миорелаксант |
| Торемифен^ | Toremifene | Противоопухолевый препарат |
| Тразодон | Trazodone | Антидепрессант |
| Триметоприм/Сульфаметоксазол | Trimethoprim/Sulfamethoxazole | Синтетический противомикробный препарат |
| Тримипрамин | Trimipramine | Антидепрессант |
| Фамотидин^ | Famotidine | Средство, снижающее кислотность желудочного сока |
| Фелбамат^ | Felbamate | Проивосудорожный препарат |
| Фенилпропаноламин | Phenylpropanolamine | Средство, снижающее аппетит |
| Фенотиазин | Phenothiazine | Антипсихотический препарат |
| Фентермин | Phentermine | Средство, снижающее аппетит |
| Фенфлурамин | Fenfluramine | Средство, снижающее аппетит |
| Финголимод^ | Fingolimod | Препарат, применяемый в лечении рассеянного склероза |
| Флекаинид* | Flecainide | Антиаритмический препарат |
| Флуконазол | Fluconazole | Противогрибковый препарат |
| Флуоксетин | Fluoxetine | Антидепрессант |
| Фоскарнет^ | Foscarnet | Противовирусный препарат |
| Фосфенитоин^ | Fosphenytoin | Проивосудорожный препарат |
| Хинидин* | Quinidine | Антиаритмический препарат |
| Хинина сульфат | Quinine sulfate | Противомалярийное средство |
| Хлоралгидрат | Chloral hydrate | Снотворное |
| Хлорохин | Chloroquine | Противомалярийное средство |
| Хлорпромазин* | Chlorpromazine | Антипсихотический препарат |
| Цизаприд* | Cisapride | Средство, стимулирующее моторику пищеварительного тракта |
| Ципрофлоксацин | Ciprofloxacin | Синтетический противомикробный препарат |
| Циталопрам | Citalopram | Антидепрессант |
| Эпинефрин | Epinephrine | Адреномиметик |
| Эрибулин^ | Eribulin | Противоопухолевый препарат |
| Эритромицин* | Erythromycin | Антибиотик |
| Эсциталопрам* | Escitalopram | Антидепрессант |
| Эфедрин | Ephedrine | Адреномиметик |
| Примечания : Названия препаратов представлены в соответствии с международной непатентованной номенклатурой (МНН); * - документирована индукция Torsade de pointes при использовании этого препарата в стандартных терапевтических дозах; ^ -индукция Torsade de pontes при использовании данного препарата документирована в определённых условиях (например, превышение рекомендуемой дозы или взаимодействие с другими лекарственными препаратами); Все остальные представленные в данной таблице препараты способны вызывать удлинение интервала QT, однако случаи индукции Torsade de pointes при их применении не зарегистрированы; Все представленные в данной таблице препараты противопоказаны больным врождённым синдромом удлинённого интервала QT. |
||
2.2.4.2. Патофизиология
Инициирующим механизмом развития желудочковой тахикардии типа TdP является триггерная активность, обусловленная ранними постдеполяризациями, а неоднородность замедления процессов реполяризации при синдроме удлиненного интервала QT (дисперсия рефрактерности) служит одним из важных условий включения феномена re-entry, как возможного механизма поддержания тахикардии.
2.2.4.3. Диагностика. Клинические проявления
Характерная электрокардиографическая картина TdP выглядит, как постепенное изменение электрической оси сердца («вращение оси», «пируэт»), проявляющееся сменой преобладающих положительных отклонений на преобладающие отрицательные, и наоборот, с изменением их амплитуды и интервалов между уширенными и резко деформированными желудочковыми комплексами (см. рис. 29), что при затяжных эпизодах в некоторых случаях напоминает форму веретена. Частота ритма желудочков при этом составляет от 200 до 250 и даже больше в 1 мин. Пароксизмы TdP, как правило, протекают с резким снижением артериального давления, коллапсами, обмороками, остановкой кровообращения. Большинство эпизодов этой тахикардии спонтанно купируются через 6–100 комплексов, но всегда существует риск трансформации в ФЖ, что относит эту форму тахикардии к прогностически крайне неблагоприятным.
2.2.4.4. Объем обследования.
Обследование больных с TdP должно быть направлено на выявление представленных выше причин патологического удлинения интервала QT.
Желудочковая тахикардия – это один из видов нарушений сердечного ритма, возникающий почти всегда вследствие серьезного поражения сердечной мышцы, характеризующийся значительным нарушением внутрисердечной и общей гемодинамики, и способный стать причиной летального исхода.
Обычно дефибрилляция проводится у пациентов с устойчивой желудочковой тахикардией, а также с неустойчивой тахикардией, сопровождающейся выраженными нарушениями гемодинамики (потеря сознания, артериальная гипотензия, коллапс, ). Согласно всем правилам проведения дефибрилляции на сердце пациента через переднюю грудную стенку подается электрический разряд в 100, 200 или 360 Дж. Параллельно осуществляется искусственная вентиляция легких (при остановке дыхания), возможно чередование кардиоверсии с непрямым массажем сердца. Также осуществляется введение препаратов в подключичную или периферическую вену. При остановке сердца используется внутрисердечное введение адреналина.
Из медикаментозных препаратов наиболее эффективны раствор лидокаина (1-1.5 мг/кг массы тела) и амиодарона (300-450 мг).
Для профилактики пароксизмов в дальнейшем пациенту показан прием амиодарона в таблетках, доза подбирается индивидуально.
При частых пароксизмах (более двух раз в месяц) пациенту может быть рекомендована имплантация (ЭКС) , но именно кардиовертера-дефибриллятора. Кроме последнего, ЭКС может выполнять функции искусственного водителя ритма, но этот тип используется при других нарушениях ритма, например, при синдроме слабости синусового узла и при блокадах. При пароксизмальных тахикардиях имплантируется кардиовертер-дефибриллятор, который при возникновении желудочковой тахикардии моментально “перезагружает” сердце, и оно начинает сокращаться в правильном ритме.
Осложнения
Самым грозным осложнением является фибрилляция желудочков, переходящая в асистолию и приводящая к развитию сначала клинической, а без лечения и биологической смерти больного.
Фибрилляция желудочков – терминальная стадия, следующая за ЖТ. Опасна летальным исходом
Кроме этого, неправильный сердечный ритм, когда сердце взбивает кровь, как в миксере, способен привести к образованию тромбов в полости сердца и к распространению их в другие крупные сосуды. Таким образом, у больного вероятны , конечностей и кишечника. Все это само по себе уже может привести к плачевному исходу, с лечением или без такового.
Прогноз
Прогноз желудочковой тахикардии без лечения крайне неблагоприятен. Однако, сохранная сократительная способность желудочков, отсутствие сердечной недостаточности и вовремя начатое лечение значительно меняют прогноз в лучшую сторону. Поэтому, как и при любом сердечном заболевании, для пациента жизненно важно вовремя обратиться к врачу и сразу же начать рекомендованное им лечение.
Видео: мнение о ЖТ современных аритмологов
Видео: лекция по желудочковым нарушениям ритма
Полиморфная желудочковая тахикардия (катехоламинергическая) - злокачественная аритмия, обусловленная наличием желудочковой тахикардии как минимум двух морфологии и индуцируемая физической нагрузкой или введением изопротеренола. Она сопровождается синкопальными состояниями, имеет высокий риск внезапной аритмической смерти. Семейный вариант полиморфной катехоламинергической желудочковой тахикардии предположительно считают наследственным заболеванием.
Симптомы полиморфной желудочковой тахикардии
Приступы полиморфной желудочковой тахикардии провоцируются эмоциональным или физическим стрессом, а также плаванием. Более чем в 30% случаев синкопе сопровождаются судорогами, что обусловливает позднюю диагностику. Эти больные, так же как и пациенты с СYH Q-T. длительно стоят на учёте у невропатолога и получают противосудорожную терапию. На ЭКГ вне приступа, как правило, регистрируют брадикардию и нормальные значения Q-Tc. Реакция на стресс-тест бывает в высокой степени воспроизводимой, а сам тест служит ключевым в диагностике заболевания, так как с высокой вероятностью провоцирует в этой группе полиморфной тахикардии.. Для больных характерно прогрессивное нарастание аритмических симптомов - от единичной мономорфной желудочковой экстрасистолии к бигимении, полиморфной экстрасистолии и полиморфной желудочковой тахикардии. В отсутствие лечения смертность при этом заболевании очень высока, она достигает 30-50% к возрасту 30 лет. При этом чем раньше наступила клиническая манифестация заболевания, тем более высок риск внезапной аритмической смерти.
Лечение полиморфной желудочковой тахикардии
Бета-блокаторы [надолол, бисопролол (конкор), атенолол, пропранолол] - обязательный компонент медикаментозной терапии больных с полиморфной тахикардии., они существенно снижают риск внезапной смерти. Дозы этих препаратов должны быть в 2 раза выше назначаемых больным с CYH Q-T. Наиболее эффективный препарат - надолол. Нередко одного антиаритмического препарата недостаточно. Как правило, у таких больных бывает эффективна только комбинированная антиаритмическая терапия. К бета-блокатору добавляют ещё один антиаритмический препарат с учётом его возможного действия на триггерные факторы, такие как суправентрикулярные аритмии. В качестве 2-го антиаритмического препарата у лиц молодого возраста эффективными могут быть мексилетинв дозе 5 мг/кг в сутки, лаппаконитина гидробромид в дозе 1 мг/кг в сутки, пропафенон в дозе 5 мг/кг в сутки, амиодарон в дозе 5-7 мг/кг в сутки, верапамил в дозе 2 мг/кг в сутки или диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин (этацизин) в дозе 1-2 мг/кг в сутки. С антиаритимической целью в комплексной терапии у детей может быть эффективен карбамазепин. Подбор антиаритмического препарата проводят под контролем данных ЭКГ и холтеровского мониторирования с учётом доз насыщения. Максимум терапевтического действия препарата целесообразно рассчитывать с учётом того, в какие периоды суток наиболее выражена желудочковая тахикардия.. Исключение составляют препараты длительного действия и амиодарон. Поддерживающую дозу антиаритмического препарата определяют индивидуально. При увеличении продолжительности интервала Q-Т более чем на 25% исходной препараты III класса отменяют. Метаболическая терапия включает антигипоксанты и антиоксиданты. Применяют также ингибиторы АПФ, улучшающие гемодинамические показатели при хронической недостаточности кровообращения.
Развитие синкопальных приступов на фоне терапии, критической синусовой брадикардии, ограничивающей возможности последующей антиаритмической терапии, а также сохранение на фоне лечения высокой степени риска развития внезапной аритмической смерти (оценивают по концентрации индивидуальных факторов риска) - показания к проведению интервенционного лечения. Имплантацию кардиовертера-дефибриллятора проводят детям с синкопальными вариантами полиморфной желудочковой тахикардии, если антиаритмическая терапия не позволяет предотвратить развитие полиморфной желудочковой тахикардии. При выявлении триггерных факторов развития желудочковой тахикардии подключают режимы их контроля в имплантированных устройствах (режим антитахикардитической стимуляции и др.). В случаях тяжёлого рецидивирующего течения желудочковой тахикардии следует обсуждать вопрос о целесообразности радиочастотной катетерной абляции источника желудочковой тахикардии или триггерных аритмических зон. Имплантацию не проводят больным с частыми эпизодами желудочковой тахикардии или при развитии у больных с желудочковой тахикардией частых эпизодов суправентрикулярной аритмии с высокой частотой ритма (более 200 в минуту), так как в этом случае возможны необоснованные срабатывания антиаритмического имплантированного устройства на суправентрикулярную тахиаритмию. В тяжёлых случаях необходимо максимально использовать все возможные ресурсы антиаритмической терапии (сочетанное назначение надолола и мексилетина), в последние годы доказана эффективность левосторонней симпатэктомии.