Феохромоцитома - опухоль мозгового слоя надпочечников, выделяющая гормоны-катехоламины: адреналин или норадреналин. Повышенный уровень этих веществ вызывает: стойкое повышение давления, сердцебиение, боль за грудиной, тошноту, рвоту, нервное возбуждение. Преимущественно болезнь проявляется в виде гипертонических кризов.
Феохромоцитома - достаточно редкое заболевание: 2 случая на 1 миллион населения. Средний возраст больных 20-50 лет, но 10% дети. В детском возрасте чаще болеют мальчики, но среди взрослых больных большинство женщины.
Феохромоцитома - опухоль, имеющая хорошее кровообращение и окруженная капсулой. Ее размеры могут варьироваться от 0,5 до 14 см. Ежегодно она увеличивается на 3-7 мм. В 90% случаев феохромоцитома - доброкачественная опухоль, но в 10% - это злокачественное новообразование, состоящее из раковых клеток.
Опухоль может локализироваться на самом надпочечнике или поблизости от него. Вне надпочечника феохромоцитома выделяет только норадреналин. При этом симптомы болезни менее выражены, так как этот гормон оказывает более мягкое действие на организм. У подавляющего большинства больных опухоль диагностируют на одном надпочечнике, у 1/10 поражение двухстороннее.
Что такое надпочечники?
Надпочечники - парные железы внутренней секреции, находящиеся у верхних полюсов почек. Масса каждого органа 4 г.Функция надпочечников - выработка гормонов, регулирующих обмен веществ и облегчающих адаптацию организма к неблагоприятным условиям.
Надпочечники имеют 2 слоя:
- корковое вещество - расположено на поверхности;
- мозговое вещество - внутренняя часть надпочечника.
| Зона коркового слоя | Гормоны | Функции |
| Клубочковая | Минералокортикоиды: альдостерон, дезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон, 18-оксидезокси-кортикостерон | Регулируют минеральный обмен. Провоцируют задержку воды, уменьшают выделение мочи, повышают артериальное давление. Способствуют развитию воспалительных реакций. |
| Пучковая | Глюкокортикоиды: кортизол, кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол, 11-дегидрокортикостерон. | Регулируют обмен белков, жиров и углеводов. Повышают уровень сахара в крови. Вызывают распад белков - снижают мышечную массу, замедляют заживление ран, провоцируют остеопороз. Угнетают воспалительные и аллергические реакции. Угнетают иммунитет , уменьшают образование лимфоцитов и антител. |
| Сетчатая | Половые гормоны | Играют роль только в детском возрасте. Способствуют развитию вторичных половых признаков. |
Гормоны мозгового слоя надпочечников - катехоламины.
| Гормон | Функция |
| Адреналин 80% | Стимулирует работу сердца Сужает сосуды, способствуя повышению давления Расширяет сосуды сердца, головного мозга и работающих мышц, усиливая их питание и работоспособность. Расширяет просвет бронхов. Замедляет перистальтику кишечника. Расширяет зрачки. Уменьшает отделение пота. Повышает содержание глюкозы в крови. Активизирует сжигание жиров и образование энергии. Повышает температуру тела. |
| Норадреналин 20% | Является предшественником адреналина. Сужает кровеносные сосуды и повышает артериальное давление. Заставляет сердце сокращаться чаще и интенсивнее и выбрасывать в артерии большее количество крови, повышает кровяное давление. Повышает потребность сердца в кислороде. Способствует прохождению нервных импульсов через синапс (место соединения нервных клеток). Повышает потливость . |
| Дофамин | Является предшественником адреналина и норадреналина. Обеспечивает прохождение импульсов в нервной системе. Улучшает внимание, обеспечивает чувство удовольствия. Повышает сопротивление сосудов и артериальное давление. Увеличивает силу сокращений сердца и количество выбрасываемой крови. Улучшает фильтрацию в почках. Вызывает рвоту, стимулируя рвотный центр головного мозга. Усиливает желудочно-пищеводный и дуодено-желудочный рефлюкс - заброс пищи из желудка в пищевод или из тонкого кишечника в желудок. Повышение его содержания в головном мозге вызывает нарушения в центральной нервной системе - шизофрению и неврозы. |
Содержание катехоламинов увеличивается в крови людей с феохромоцитомой. При этом значительно усиливаются эффекты, оказываемые этими гормонами.
Причины феохромоцитомы
Причины развития феохромоцитомы до конца не выяснены. Появление болезни может быть связано с рядом патологий:- Наследственная предрасположенность . В 10% случаев у больных есть родственники с опухолью надпочечников. Болезнь связана с мутациями гена, ответственного за работу надпочечников. В результате клетки мозгового вещества надпочечников неконтролируемо растут.
- Множественная эндокринная неоплазия 2А типа (синдром Сиппла) и 2В типа (синдром Горлина). Это наследственные заболевания, которые характеризуются разрастанием клеток эндокринных желез. Помимо надпочечников поражается ряд других органов: щитовидная и околощитовидные железы, слизистые оболочки и опорно-двигательный аппарат.
Симптомы феохромоцитомы
Феохромоцитома выделяет гормоны, которые оказывают влияние на весь организм. От повышения адреналина и норадреналина больше всего страдают сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная система.| Симптом | Механизм возникновения | Внешние проявления |
| Повышение кровяного давления | При каждом ударе сердце выбрасывает в сосуды увеличенное количество крови. Под действием катехоламинов гладкие мышцы сосудов сокращаются, уменьшая их просвет. Это сопровождается значительным повышением кровяного давления в артериях и венах. | Одновременно повышается систолическое (верхнее) и диастолическое (нижнее) давление. Выделяют две формы течения болезни: -Пароксизмальная - периодически случаются резкие подъемы давления до -300 мм рт. ст. Во время гипертонического криза проявляются все симптомы болезни. Криз заканчивается внезапно через несколько минут или часов: бледность сменяется покраснением кожи, выделяется обильный пот и большое количество мочи. -Постоянная - стойкое повышение артериального давления. Остальные симптомы выражены умеренно. |
| Нарушения сердечного ритма | Гормоны стимулируют адренорецепторы сердца. В связи с этим увеличивается сила и частота сердечных сокращений. Рефлекторно происходит возбуждение центра блуждающих нервов, которые замедляют деятельность сердца. Результатом такого разнонаправленного воздействия становятся нарушения сердечного ритма - аритмии . | «Трепетание» в груди или шее - проявление тахикардии . Чувство «провала» во время перебоев в работе сердца. Периоды ускорения или замедления сердечного ритма. Боль за грудиной. Слабость . Одышка . |
| Возбуждение нервной системы | Катехоламины активизируют процессы возбуждения в спинном мозге, коре и стволе головного мозга, повышают передачу импульсов от ЦНС к органам. | Беспокойство, чувство страха. Озноб , дрожь. Повышенная утомляемость, перепады настроения. Пульсирующая головная боль. |
| Усиление активности желез | Активность желез повышается, они выделяют больше секрета. | Слезотечение. Выделение вязкой слюны. Усиленное потоотделение. Конечности прохладные и влажные. |
| Боль в животе, поносы , запоры | Адреналин стимулирует α- и β-адренорецепторы кишечника. Это замедляет продвижение пищи по кишечнику и вызывает сокращение сфинктеров. Однако если исходный тонус кишечника был понижен, то адреналин ускоряет перистальтику и вызывает ускоренные сокращения кишечника. | Тошнота . Боли в животе вызванные спазмами кишечника. Задержка пищевых масс в кишечнике - запоры. Жидкий стул - поносы. |
| Бледность кожи | Адреналин вызывает сужение сосудов кожи. | Кожа бледная и прохладная на ощупь. Однако при резком повышении давления кожа краснеет, больные ощущают приливы крови к лицу. |
| Нарушение зрения | Повышенное давление может привести к кровоизлиянию в сетчатку глаза и ее отслоение. | Ухудшение зрения. Подвижные темные пятна в поле зрения. Световые вспышки перед глазами. Гифема - красное образование на белковой оболочке глаза. Изменение глазного дна, обнаруживаемое при обследовании у окулиста. |
| Похудание | Снижение веса связано с усилением обмена веществ. | Похудание на 6-10 кг без изменения режима питания. |
Преимущественно феохромоцитома проявляется в виде гипертонических приступов, которые продолжаются от 5 минут до нескольких часов.
Повышение давления в 95% случаев проявляется тремя симптомами:
- головная боль
- сердцебиение
- повышенное потоотделение
Диагностика феохромоцитомы
Опухоль может выделять гормоны не постоянно, поэтому имеет смысл проводить анализы на протяжении нескольких часов после приступа. В крови и моче определяют адреналин, норадреналин, дофамин, а также метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина).Стимулирующие пробы
Проба с α-адреноблокаторами - фентоламином или тропафеном. Эти препараты блокируют влияние адреналина и норадреналина на организм. Пробу проводят людям, у которых артериальное давление стабильно держится свыше 160/110 мм. рт.ст.
Внутривенно вводят 1 мл 1% фентоламина или 2% раствора тропафена. Если в течение 5 минут давление снизилось на 40/25 мм рт.ст, то это дает основание предположить феохромоцитому. Для предупреждения развития побочных эффектов (ортостатического коллапса) больным необходимо лежать на протяжении 2 часов после теста.
Остальные стимулирующие пробы представляют опасность для здоровья больных, поэтому не применяются.
Лабораторные анализы
Исследование крови- Общий анализ крови
Во время приступа в крови отмечаются изменения связанные с сокращением гладких мышц селезенки под влиянием катехоламинов.
- лейкоциты повышены: свыше 9,0x10 9 /л
- лимфоциты повышены: свыше 37% от общего числа лейкоцитов
- эозинофилы повышены: свыше 5% от общего числа лейкоцитов
- эритроциты повышены: свыше 5,0·10 12 /л
- уровень глюкозы повышен: свыше 5,55 ммоль/л
- Определение уровня катехоламинов в плазме крови
Норма:
- адреналин: 10 - 85 пг/мл.
- норадреналин: 95 - 450 пг/мл.
- дофамин: 10 - 100 пг/мл.
- Уровень гормонов увеличен в десятки и сотни раз во время приступов. В остальное время он может быть нормальным или пониженным. При гипертонии уровень гормонов увеличен в 2 раза.
- Уровень норадреналина выше, чем уровень адреналина.
- Уровень дофамина значительно повышается при злокачественной опухоли надпочечников.
Для анализа отбирают мочу на протяжении 3-х часов после криза или суточную.
- Суточный анализ мочи. Всю мочу на протяжении суток собирают в емкость не менее 2 л. Емкость необходимо хранить в холодильнике, В качестве консерванта добавляют 10 мл 30% раствора H2SO4. Последнюю порцию мочи берут в то же время, что и первую. Объем мочи записывают. Содержимое емкости взбалтывают и отливают в стерильную емкость 100 мл для исследования.
- Анализ трехчасовой порции мочи. Наиболее точный результат можно получить во время приступа, но в этот момент сбор мочи может быть затруднен. Поэтому пробу берут на протяжении 3-х часов после приступа.
- Норма катехоламинов 200 мкг/дл. При феохромоцитоме уровень повышен в несколько раз.
- В моче присутствуют цилиндры.
- Повышен уровень глюкозы: свыше 0,8 ммоль/л.
- Повышен уровень белка: свыше 0,033 г/л.
Вне приступов анализ мочи в норме.
Определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и моче Гормоны быстро разрушаются в крови и связываются с рецепторами, а метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина) сохраняются на протяжении 24 часов. Чувствительность метода составляет 98%.
Симптомы феохромоцитомы:
Уровень метанефринов в плазме крови:
- метанефрин свыше 2-3690 пг/мл.
- норметанефрин свыше 5-3814 пг/мл.
- метанефрин свыше 345 мкг/сут.
- норметанефрин свыше 440 мкг/сут.
Инструментальные методы исследования
УЗИ внутренних органов
Неинвазивное и безопасное исследование внутренних органов, основанное на свойстве ультразвуковых волн. Ткани по-разному отражают ультразвук, а аппарат анализирует полученные результаты и составляет изображение. Точность исследования 80-90%. Результативность возрастает, если размер опухоли превышает 2 см.
На кожу наносят гидрогель, который обеспечивает прохождение ультразвука в ткани. Датчик посылает ультразвуковые волны и улавливает их отражение от органов. Феохромоцитома отличается по плотности и структуре от ткани надпочечников, поэтому ее хорошо заметно на экране монитора.
Цель диагностики: выявить локализацию и размер опухоли.
Симптомы:
- небольшое округлое образование на верхнем полюсе надпочечников
- четко просматривается капсула
- ровные границы опухоли
- акустическая плотность повышена - феохромоцитома имеет вид светлого пятна
- внутри опухоли есть полости (участки некроза) заполненные жидкостью
- участки отложения кальция
Компьютерная томография исследование во время которого пациенту делают серию рентгеновских снимков с разных ракурсов. С помощью компьютерного оборудования их результаты сопоставляют для получения послойного изображения внутренних органов. При введении внутривенно контрастного вещества можно получить больше информации об опухоли и ее сосудах. Результативность такого исследования при феохромоцитоме приближается к 100%.
Цель исследования - оценить размеры опухоли надпочечника и уточнить ее характер. Обязательное исследование при подготовке к операции.
Симптомы:
- образование округлой или овальной формы
- структура неоднородная. Опухоль может иметь капсулу или участки отложения кальция, кровоизлияния, полости
- при введении контрастного вещества видны многочисленные сосуды, питающие опухоль
- скорость выведения контрастного вещества из феохромоцитоме более 50% за 10 минут
- опухоль - участок повышенной плотности (25-40 ед)
Нерентгеновский метод исследования, позволяющий визуализировать надпочечники и другие органы забрюшинного пространства. В постоянном магнитном поле атомы водорода в клетках создают электромагнитные колебания, которые улавливаются с помощью чувствительных датчиков. Внутривенно вводят контрастное вещество для визуализации сосудов, питающих надпочечник и саму опухоль.
Пациент ложится на стол, а вокруг него, внутри туннеля аппарата, сканер снимает показания. Полученные результаты суммируются и создают послойные изображения (срезы) интересующего участка.
С помощью МРТ удается выявить феохромоцитому от 2-х мм и точно определить ее местоположение. Как правило, МРТ назначают, если по результатам КТ с контрастированием не удается точно установить диагноз. Точность исследования 90-100%.
Симптомы:
- округлое образование от нескольких мм до 15 см;
- при доброкачественном течении контуры правильные при раке коры надпочечника контуры нечеткие;
- может иметь капсулу;
- структура неоднородная, может иметь твердые включения или кистозные полости заполненные жидкостью.
Сцинтиграфия надпочечников
Внутривенно вводят изотопы веществ (йодхолестерина, сцинтадрена), которые накапливаются в ткани надпочечников. После чего их присутствие регистрируют с помощью сканера - детекторной гамма-камеры.
Данный метод позволяет выявить феохромоцитомы, которые находятся не только на самом надпочечнике, но и поблизости от него, а также метастазы опухоли при злокачественном течении болезни.
Симптомы:
- несимметричное накопление радиоизотопа в надпочечниках;
- скопление изотопа на участке мозгового вещества надпочечника;
- скопление изотопа вне надпочечника.
Тонкоигольная аспирационная биопсия
Если феохромоцитома не имеет характерного вида на КТ и МРТ, то требуется тонкоигольная биопсия. Проводят местное обезболивание участка новокаином или лидокаином. Под контролем УЗИ или КТ в опухоль вводят иглу и, потянув за поршень шприца, отбирают материал для исследования под микроскопом.
Цель биопсии - дифференцировать феохромоцитому от воспалительного процесса или злокачественной опухоли, определить из каких клеток состоит опухоль. Является ли она доброкачественной или это рак надпочечников.
Симптомы феохромоцитомы:
- клетки коры и мозгового вещества надпочечника
- клетки крови
- коллоидная жидкость
- атипичные злокачественные клетки, указывающие на раковую природу опухоли
Лечение феохромоцитомы
Во время криза больному необходим строгий постельный режим. Изголовье кровати должно быть приподнято. Если не удалось нормализовать давление, то необходимо вызвать бригаду скорой помощи. Для установления диагноза и подбора лечения больных госпитализируют в стационар.Медикаментозное лечение феохромоцитомы
| Группа препаратов | Представители | Механизм лечебного действия | Способ применения |
| Альфа-адреноблокаторы | Тропафен | Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы. | 1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза. |
| Фентоламин | Нормализует давление и сердечный ритм, улучшает кровообращение в периферических сосудах. | Принимают внутрь по 0,05 г, 3-4 раза в день после еды. Курс лечения 3-4 недели. | |
| Бета-адреноблокаторы | Пропранолол | Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление. | Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин. Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки. |
| Ингибитор синтеза катехоламинов | Метирозин | Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%. | Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки. |
| Блокаторы кальциевых каналов | Нифедипин | Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление. | Принимают внутрь по 10 мг 3-4 раза в сутки. |
Хирургические операции при феохромоцитоме
Подготовка к операции. В период подготовки пациенту необходимо повторно сдать анализы, пройти МРТ, рентгенографию и кардиографию. Для снижения риска осложнений в ходе операции всем пациентам проводят медикаментозную подготовку. За 5 дней до предполагаемой операции назначают препараты для нормализации давления, улучшения работы сердца и общеукрепляющие средства.Показания к проведению операции:
- гормонально-активная феохромоцитома;
- гормонально неактивная опухоль более 4-х см.
- нарушения свертывания крови;
- чрезмерно высокое или низкое давление, не поддающееся коррекции;
- тяжелое состояние больного;
- возраст старше 70 лет.
Последние 20 лет используют ретроперитонеоскопической операции на надпочечнике, когда доступ к опухоли осуществляется через поясницу. Для того чтобы не допустить попадания гормонов в кровь и развития криза, сразу отсекают сосуды, питающие феохромоцитому. Опухоль помещают в пластиковый контейнер и измельчают, после чего выводят через отверстия. При таком варианте операции не травмируется чувствительная брюшина.
Эффективность операции . Многие врачи считают операцию единственным эффективным методом лечения. Она быстро устраняет симптомы болезни и снижает риск инсультов. У 90% больных давление нормализуется сразу, после удаления феохромоцитомы. Риск повторного появления опухоли минимальный.
Феохромоцитома представляет собой опухоль, локализующуюся в мозговом слое надпочечников, основное воздействие которой заключается в продуцировании катехоламинов (норадреналина и адреналина). Нормальный уровень этих гормонов имеет большое значение для всего организма, так как превышение этих значений приводит к гипертонической болезни, повышенной эмоциональности, вызывает тошноту и рвоту. Наиболее часто воздействие феохромоцитомы надпочечников проявляется в виде гипертонических кризов.
Что собой представляет феохромоцитома надпочечников
К счастью, феохромоцитома надпочечников не является широко распространённой опухолью и встречается довольно редко. Доля детской заболеваемости составляет около 10% от взрослых больных, и наиболее подвержены этой болезни мальчики. Среди взрослых больных от опухоли чаще страдают женщины, средний возраст которых от 20 до 50 лет.
Опухоль феохромоцитомы заключается в своеобразную капсулу, достаточно хорошо снабжается кровью при помощи многочисленных сосудов. Ее размер начиная с 0.5 см с каждым годом увеличивается на несколько миллиметров, достигая 14 см. От размеров опухоли не зависит гормональная активность, которую она способна проявлять. Как правило, феохромоцитома имеет доброкачественных характер, но в 10% случаев она может принять злокачественное течение. В этом случае опухоль локализуется вне надпочечников и вырабатывает дофамин.
Располагается данное образование непосредственно вблизи надпочечников или на них. Наиболее часто опухоль развивается на одном из них и только 10% пациентов подвергаются двухстороннему поражению. Отдельно расположенная феохромоцитома оказывает более щадящее воздействие на организм, так как в этом случае она вырабатывает только норадреналин. Наблюдаются довольно редкие случаи, когда опухоль образуется в грудной или брюшной полости, в малом тазу и как единичные варианты – в области шеи или головы.
Проявляемые симптомы опухоли
Феохромоцитома выделяет гормоны, от которых во многом зависит самочувствие больных. От повышения их уровня в первую очередь страдает сердечно-сосудистая система, а также нервная и эндокринная. Одним из наиболее ярко выраженных симптомов феохромоцитомы, который к тому же отличается своим постоянством, является артериальная гипертония, имеющая стабильную форму. При этом наблюдаются частые гипертонические кризы с резкими скачками давления. Между приступами давление может опускаться до нормальных значений, или в зависимости от индивидуальных особенностей пациента оставаться стабильно повышенным. Нередки случаи, когда заболевание обходится без кризов, но при постоянно повышенных значениях артериального давления.
Приступ гипертонического криза, вызванного увеличением уровня катехоламинов от воздействия на организм феохромоцитомы, сопровождается и другими негативными расстройствами. Наиболее часто пациентов беспокоят желудочно-кишечные и сердечно-сосудистые проявления, а также нарушения обменных процессов и нервно-психические расстройства. Во время приступа пациенты ощущают озноб, боль в голове, беспокойство и неуравновешенность, а также повышенную потливость и даже судороги. В качестве симптома постоянно присутствуют боли в области сердца и проявления тахикардии, может возникнуть позывы к рвоте и тошнота. Симптомом феохромоцитомы также служат изменения в составе крови, при этом по результатам анализов можно обнаружить лимфоцитоз и лейкоцитоз, а также гипергликемию и эозинофилию.
Симптомом развития феохромоцитомы служат нарушения обменных процессов, приводящие к развитию сахарного диабета и к резкому похуданию. Нередко пациенты теряют за короткое время до 10 кг веса, не изменяя при этом своего питания. Злокачественное течение феохромоцитомы также обладает рядом симптомов, которые выражаются появлением боли в животе, очень значительной потерей веса и метастазами, способными поражать отдаленные от почек, органы.
Одним из симптомов, позволяющим обнаружить феохромоцитому, является резкая потеря зрения, когда в глазах появляются темные пятна и световые вспышки. Подобная ситуация грозит отслоением сетчатки и потерей зрения, поэтому требует обращения к специалистам.
Диагностика феохромоцитомы
При проведении диагностики феохромоцитомы прежде всего обращают внимание на симптомы, которые ей сопутствуют. Так как феохромоцитома надпочечников выделяет гормоны не постоянно, возникает необходимость проведения анализов несколько раз, начиная сразу после приступа. При проведении диагностики феохромоцитомы, в биохимическом анализе крови и в моче обнаруживается повышенное содержание катехоламина, а также кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ. Применение в качестве диагностики феохромоцитомы метода пальпации, особенно воздействуя на участки, расположенные в области шеи или брюшной полости, может спровоцировать развитие катехоламинового криза, который наиболее типичен для феохромоцитомы. В основе этих приступов лежит значительное превышение катехоламинов, а сам приступ может быть спровоцирован физическим перенапряжением, стрессовой ситуацией, хотя часто причину приступа выяснить не удается. Проведение диагностики феохромоцитомы с помощью кардиограммы показывают незначительные изменения, и проявляются временно при приступах. Исследование с помощью УЗИ позволяет обнаружить локализацию и размеры феохромоцитомы. Также для больных с наличием такого рода заболевания, рекомендуется провести диагностику феохромоцитомы с использованием МРТ, биопсии, компьютерной томографии и с использованием лучевых исследований.
Внешний вид больных с имеющейся феохромоцитомой во многом зависит от формы заболевания, которые принято разделять следующим образом:
- пароксизмальная;
- постоянная;
- смешанная.
Больные, особенно после приступов, выглядят неуверенными и испуганными, как и после любого сердечного приступа. Страдают от повышенной потливости, лихорадки, возможны судороги и учащенное мочеиспускание.
Все они подвержены синдрому, который получил название триада Карнея, который включает в себя увеличение потливости, головную боль и учащенное сердцебиение. Женщины с подобной опухолью на начальном этапе испытывают те же симптомы, что и при гипертонии. Смешанная форма осложняется постоянно присутствующими кризами. Очень опасно и вызывает плохое самочувствие постоянная смена давления с высокого на низкое и обратно. Подобное получило название катехоламинового шока и считается угрозой жизни.
Лечение феохромоцитомы надпочечников
Лечение феохромоцитомы, и при проявлениях катехоламиновых кризах в том числе, основывается на использовании адренолитических препаратов, которые способны блокировать действие катехоламина, чем снижают кровяное давление. Для проведения терапевтических методов лечения феохромоцитомы используют такие лекарственные средства, как Реджитин или Фентоламин в виде внутримышечных инъекций, а также Тропафен, вводимый внутривенно.
Терапевтическое лечение феохромоцитомы, как правило, не способно навсегда избавить от опухоли, поэтому существенного эффекта перед операцией удается достичь при помощи а-метилтирозина. Медикаментозное лечение феохромоцитомы с использованием а-метилтирозина проводят перед операцией, так как основным лечебным методом при лечении феохромоцитомы является хирургическое удаление феохромоцитомы. При применении этого препарата требуется осторожность, так как систематическое применение такого средства, способно привести к психическим нарушениям и расстройствам пищеварения.
Хирургическое лечение феохромоцитомы
Перед проведением операции по удалению опухоли, требуется привести в норму артериальное давление, для чего используют сочетание препаратов, основанных на содержании b-адреноблокаторов и a-адреноблокаторов. При хирургическом лечении феохромоцитомы, при подозрении на множественные опухоли, используют только лапаротомический доступ. Как правило, после удаления опухоли, давление приходит в норму. При лечении феохромоцитомы надпочечников злокачественной формы после удаления опухоли используют химиотерапию.
Прогнозы жизни
Серьезными осложнениями, угрожающими жизни при диагностике феохромоцитомы надпочечников, считаются внутричерепные кровоизлияния, инфаркт, острая недостаточность почек и отек легких. После проведения хирургического лечения феохромоцитомы доброкачественного характера, в большинстве случаев самочувствие приходит в норму. Выживаемость после удаления опухоли при отсутствии рецидивов составляет более 95% случаев. Решающее значение в этом отводится диагностике феохромоцитомы на ранних сроках развития заболевания.
Феохромоцитома - это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается в клетках надпочечной железы. Таких желез в человеческом организме две, по одной над каждой почкой. Надпочечники вырабатывают гормоны, контролирующие функционирование практически всех внутренних органов и тканей.
Если у вас обнаружена феохромоцитома, симптомы будут проявляться в тех случаях, когда надпочечники станут производить гормоны, повышающие кровяное давление. При оставлении данного нарушения без внимания патология способна повредить другие внутренние органы, особенно сердечно-сосудистую систему.
Большинство пациентов с данным заболеванием обращаются к врачам в возрасте от 20 до 50 лет, однако феохромоцитома может развиться когда угодно. Как правило, кровяное давление возвращается в норму после хирургической операции по удалению опухоли.
Феохромоцитома: симптомы, диагностика. К какому специалисту обратиться?
Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников обычно включают следующие состояния:
- повышенное кровяное давление;
- ускоренное сердцебиение;
- интенсивное потоотделение;
- сильная головная боль;
- дрожь;
- побледнение лица;
У больных с диагнозом "феохромоцитома" симптомы неспецифичные могут проявляться совсем по-другому. Это:
Как правило, признаки заболевания возникают в виде кратких приступов, длящихся максимум 15-20 минут. Такие состояния могут повторяться по несколько раз в сутки, но не всегда. Между периодами проявления симптоматики кровяное давление остается соответствующим норме либо оказывается слегка повышенным.
Причины приступов
При диагнозе "феохромоцитома" симптомы (диагностика, кстати, возможна и по первичным признакам заболевания, так как они достаточно специфичны) могут возникать спонтанно. Однако нередко их вызывают определенные обстоятельства, например:
- физические нагрузки;
- тревога или стресс;
- изменение положения тела;
- активная работа кишечника;
- предродовое состояние и роды.
Приступ симптоматики можно спровоцировать и употреблением в пищу продуктов, богатых тирамином - веществом, влияющим на кровяное давление. Уровень этого компонента очень высок в ферментированных, маринованных, консервированных, перезрелых и испорченных продуктах. Так, следует избегать употребления:
- некоторых сортов сыра;
- некоторых марок вина и видов пива;
- вяленого или копченого мяса;
- авокадо и бананов;
- соленой рыбы;
- кислой капусты или кимчи.
Существуют также лекарственные препараты, принимать которые нежелательно, если у вас обнаружена феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым будет производиться врачом, могут быть спровоцированы следующими медикаментами:
Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников зачастую указывают на наличие патологии, но в некоторых случаях схожие проявления оказываются характерными для других, более распространенных заболеваний. Именно поэтому нельзя недооценивать роль своевременной диагностики.
Хотя повышенное кровяное давление признается первичным признаком феохромоцитомы, в большинстве случаев у людей с гипертензией не наблюдается новообразований в надпочечниках. Однако настоятельно рекомендуется посетить терапевта, если какой-либо из этих факторов относится к вам:
- Кровяное давление с трудом поддается контролю согласно текущему плану лечения.
- В семейном анамнезе зафиксированы случаи феохромоцитомы.
- В семейном анамнезе наблюдались схожие генетические нарушения: множественные эндокринные неоплазии, цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), наследственная параганглиома или нейрофиброматоз первого типа (болезнь Реклингхаузена).
Причины
Исследователи до сих пор не в силах определить точную причину возникновения и развития доброкачественной опухоли надпочечных желез. Известно, впрочем, что новообразование появляется в специфических клетках - хромаффинных, расположенных в центре надпочечников. Они вырабатывают определенные гормоны, преимущественно адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).
Роль гормонов
Адреналин и норадреналин - это гормоны, которые в норме выступают катализаторами так называемой реакции "борьба или бегство" - физиологического ответа организма на потенциальную угрозу и влияние стрессовых факторов. Указанные гормоны вызывают повышение кровяного давления, учащение сердцебиения и появление тонуса в основных системах организма, благодаря чему тело получает прилив энергии и возможность быстро реагировать на изменения в окружающей среде.
Если в надпочечниках развилась феохромоцитома, симптомы возникновения новообразования в первую очередь проявляются в виде нерегулярного и чересчур интенсивного выброса в кровь адреналина и норадреналина.
Схожие опухоли
Хотя большая часть хромаффинных клеток располагается в надпочечных железах, небольшие пучки этих клеток можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке брюшной полости, а также вдоль всего позвоночника. Опухоли в хромаффинных клетках, расположенных не в надпочечниках, называются параганглиомами. Как и феохромоцитома у детей, симптомы которой аналогичны признакам заболевания у взрослых, параганглиома вызывает повышение кровяного давления.
Факторы риска
Пациенты с редкими наследственными нарушениями находятся в группе риска, так как им свойственна повышенная склонность к образованию феохромоцитомы или параганглиомы. Кроме того, при наличии генетических патологий опухоли в хромаффинных клетках могут приобретать злокачественную природу. Наиболее опасными в этом плане признаются следующие наследственные заболевания:
- Множественные эндокринные неоплазии - патология, выражающаяся в росте опухолей в более чем одной части гормональной (эндокринной) системы. Так, новообразования нередко обнаруживаются в щитовидной и паращитовидной железах, на губах, языке и в желудочно-кишечном тракте.
- Болезнь Гиппеля-Линдау приводит к образованию множественных опухолей в центральной нервной системе, эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
- Нейрофиброматоз - это заболевание, приводящее к возникновению множественных новообразований в коже (нейрофибромы) и в пигментных пятнах. Кроме того, по причине данного нарушения развиваются опухоли оптического нерва.
Осложнения
Среди всех проблем со здоровьем, которые способна вызвать феохромоцитома, симптомы, влияющие на функционирование сердечно-сосудистой системы, представляют собой наибольшую опасность. Повышенное кровяное давление способно нанести серьезный вред многим внутренним органам, в частности - сердцу, головному мозгу и почкам.
При отсутствии лечения гипертензия, развившаяся вследствие феохромоцитомы, может привести к таким критическим состояниям:
- тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
- инсульт;
- почечная недостаточность;
- острая дыхательная недостаточность ;
- повреждения глазного нерва.
Раковые (злокачественные) опухоли
В редких случаях феохромоцитома, симптомы которой длительное время оставались без должного врачебного внимания, приобретает злокачественный характер, а раковые клетки распространяются в другие части тела, образуя метастазы. Патологически измененные клетки, впервые развившиеся в феохромоцитоме или параганглиоме, направляются к лимфатическим узлам, костям, печени или легким. Именно в этих органах чаще всего образуются вторичные опухолевые очаги.
Перед визитом к врачу
Прежде всего, необходимо уделить внимание двум вопросам, если вы подозреваете, что у вас феохромоцитома:
- симптомы;
- диагностика.
К какому специалисту обратиться? В первую очередь необходимо посетить терапевта. При необходимости он перенаправит вас к врачу, занимающемуся лечением гормональных нарушений (эндокринологу).
- признаки и симптомы заболевания, а также любые изменения вашего состояния, отличные от нормы;
- частота и продолжительность приступов симптоматики;
- недавние изменения образа жизни или значительные стрессы;
- все принимаемые вами лекарственные препараты с указанием дозировки (в этом перечне нужно перечислить также медикаменты безрецептурного отпуска и биологически активные пищевые добавки);
- фрагмент пищевого дневника, в котором фиксируется потребление привычных продуктов питания и напитков;
- семейный анамнез, данные которого позволят определить вероятность возникновения наследственных патологий.
Что скажет врач
Доктор внимательно изучит предоставленную информацию о симптомах и признаках нарушения, а также произведет первичный медицинский осмотр. Желательно заблаговременно подготовиться к ответам на следующие вопросы специалиста:
- Когда вы впервые заметили характерные для патологии симптомы и признаки?
- Вы подозреваете, что у вас феохромоцитома? Симптомы болезни проявляются периодически в виде приступов или длятся, не прекращаясь?
- Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
- Что, как вам кажется, провоцирует возникновение симптомов или ухудшает ваше состояние?
- Принимаете ли вы лекарственные препараты в целях снижения кровяного давления? Внимательно ли вы следуете назначенному графику приема медикаментов?
- Есть ли у вас другие заболевания? Если да, следуете ли вы назначенной терапии?
Лабораторные анализы
Врач назначит ряд диагностических исследований, чтобы определить, есть ли у вас феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым проводится на первичном медицинском осмотре, могут оказаться недостаточными для конкретизации патологии.
Скорее всего, в первую очередь вам предложат сдать лабораторные анализы для измерения уровней адреналина, норадреналина и побочных продуктов этих гормонов в организме. Это:
- Суточный анализ мочи. Потребуется предоставить образец мочи от каждого мочеиспускания, произведенного в течение 24 часов. Лучше заранее попросить врача предоставить печатные материалы о правильном хранении и корректной маркировке образцов.
- Анализ крови. Возможно, придется пропустить один прием пищи или дозу конкретных медикаментов перед сдачей крови на лабораторный анализ. Не пропускайте прием лекарств, если на то не было указаний от врача. Если указывают на диагноз "феохромоцитома" симптомы, анализ крови на метанефрины позволит с точностью определить тип патологии.
Визуализирующие исследования
Если по результатам лабораторных тестов выявлена возможность того, что у вас развилась параганглиома или феохромоцитома, симптомы, отзывы о которых можно найти во многих печатных периодических изданиях, и данные из лаборатории станут основанием для назначения визуализирующих исследований с целью определения местоположения опухоли. К таким исследованиям относятся:
- компьютерная томография (КТ);
- магнитно-резонансная томография (МРТ);
- сканирование с помощью введения специального радиоактивного вещества - метайодобензилгуанидина;
- позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Лечение
Если по результатам всех тестов у вас обнаружена феохромоцитома (симптомы, анализы, первичный осмотр, визуализирующие исследования - вот основные направления диагностики), врач порекомендует лечение методом хирургического вмешательства, так как удаление опухоли является самым эффективным способом воздействия на патологию. Перед процедурой по удалению новообразования придется пропить курс медикаментов, стабилизирующих кровяное давление и снижающих риск развития осложнений.
Медикаменты
Скорее всего, врач назначит два разных лекарственных препарата, которые нужно будет пить курсами по 7-10 дней с целью снижения кровяного давления перед операцией.
Альфа-адреноблокаторы препятствуют выполнению основной функции норадреналина и предупреждают стимуляцию мышц в стенках небольших артерий и вен. Так как эти кровеносные сосуды остаются открытыми и расслабленными, кровоток улучшается, а кровяное давление снижается. Среди побочных эффектов числятся:
Бета-адреноблокаторы назначаются в целях ингибирования эффекта адреналина. В результате сердце бьется медленнее и не так интенсивно. Кроме того, бета-адреноблокаторы поддерживают открытость и расслабленность кровеносных сосудов, замедляя выработку почками определенного энзима.
Побочные эффекты могут проявляться в виде:
- чувства усталости;
- расстройства желудка;
- головной боли;
- головокружения;
- запора;
- диареи;
- нерегулярного сердцебиения;
- затрудненного дыхания;
- отекания конечностей.
При диагнозе "феохромоцитома" симптомы, лечение которых начали слишком поздно, перерастают в осложнения. Именно поэтому врачи назначают подобные препараты вне зависимости от характера и степени интенсивности потенциальных побочных эффектов.
Другие лекарственные средства, снижающие кровяное давление, назначаются в случаях, когда альфа- и бета-адреноблокаторы оказываются неспособными стабилизировать гипертензию.
Хирургическое вмешательство
Если у вас обнаружена феохромоцитома надпочечников, симптомы которой дают основания опасаться развития осложнений, врач предложит лапароскопическую операцию (наименее инвазивную), при которой хирург удалит всю надпочечную железу вместе с новообразованием.
Оставшаяся здоровая надпочечная железа возьмет на себя функции парного органа. Как правило, в таких случаях кровяное давление очень быстро нормализуется.
В нестандартных ситуациях, например, когда вторая надпочечная железа уже была удалена ранее, хирург рассматривает вопрос об удалении одной опухоли, а не целого надпочечника. В таких случаях важно сохранить как можно более обширный фрагмент здоровой ткани.
Если опухоль имеет раковую (злокачественную) природу, хирургическая операция эффективна только тогда, когда новообразование и все метастазы можно изолировать от здоровых тканей. Тем не менее, даже если врачу не удается удалить все раковые клетки, рекомендуется провести операцию: она поможет ограничить выработку гормонов и частично стабилизировать кровяное давление.
Феохромоцитома - это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается из мозгового вещества надпочечников.
Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками. Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека.
Мозговое вещество надпочечников вырабатывает катехоламины (адреналин и норадреналин), которые повышают давление, учащают сердцебиение, возбуждают нервную систему.
У больных с феохромоцитомой вырабатывается слишком много адреналина, что может вызывать приступы ярости, гипертонические кризы и другие проблемы. Если опухоль не диагностировать и не лечить, то болезнь может привести к фатальному исходу.
Феохромоцитома почти всегда развивается в среднем возрасте, хотя ею могут заболеть люди всех возрастных категорий. Успешное лечение феохромоцитомы в большинстве случаев возвращает артериальное давление к норме и убирает другие симптомы.
Причины и механизм развития феохромоцитомы
Точные причины возникновения феохромоцитомы остаются под вопросом. Известно только, что эта опухоль берет начало из специальных хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников.Надпочечники являются важным звеном эндокринной системы, их гормоны распространяются по всему организму, воздействуя на каждую его клетку. Гормоны адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) мозгового вещества надпочечников предназначены природой для сохранения организма в опасных, стрессовых ситуациях. Они активизируют дыхание, поддерживают артериальное давление и сужают сосуды, способствуя выживанию при травмах. Они возбуждают нервную систему, придают силы в момент опасности. Физический и эмоциональный стресс вызывает высвобождение в кровь этих «гормонов стресса».
Феохромоцитома же вызывает избыточное выделение этих гормонов, с чем и связаны основные проявления заболевания.
Множественные опухоли.
Феохромоцитома обычно поражает только одну железу. Тем не менее, у некоторых людей встречается несколько опухолей и обоих надпочечниках. Хромаффинные клетки также располагаются в нервных тканях по всему телу, поэтому феохромоцитома может возникать вне надпочечников - такая опухоль называется параганглиомой. Обычным месторасположением параганглиомы является сердце, шея, мочевой пузырь и область вдоль позвоночника.Развитие гипертонического криза.
Приступ резкого повышения давления (гипертонический криз), возникающий из-за феохромоцитомы, может длиться до 1 часа. Между этими эпизодами давление может быть нормальным или несколько повышенным.Гипертонический криз и другие признаки феохромоцитомы могут быть спровоцированы такими факторами:
Эмоциональный стресс или страх.
. Хирургическая анестезия.
. Физические упражнения.
. Напряжение при дефекации.
. Беременность.
Повышение артериального давления также может возникнуть при употреблении следующих веществ:
Наркотики-стимуляторы (амфетамины, кокаин).
. Продукты, содержащих аминокислоту тирамин (мясные консервы, ферментированные сыры, бананы, авокадо, некоторые вина).
. Препараты для лечения депрессии из группы МАО-ингибиторов (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.)
Факторы риска феохромоцитомы
В некоторых случаях феохромоцитома встречается у представителей одной семьи и связана с такими наследственными болезнями:Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака - медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ).
Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы.
Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва.
Нередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни.
Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости.
Симптомы феохромоцитомы
При выбросе в кровь большого количества катехоламинов возникает:Высокое артериальное давление.
. Ускоренное сердцебиение.
. Повышенная потливость.
. Боль в животе.
. Беспокойство или ярость.
. Внезапная головная боль.
. Бледность кожных покровов.
Избыточное выделение в кровь гормонов может вызывать стойкое повышение давления или резкие перепады (зависящие от выброса адреналина).
Когда следует обратиться к врачу?
Поговорите со своим врачом, если у Вас возникли следующие проблемы:У Вас бывают внезапные, значительные скачки артериального давления, которые быстро проходят.
Иногда Вы испытываете неконтролируемые приступы страха или гнева, которые сопровождаются потливостью и повышением давления.
Вы вынуждены принимать более 4 препаратов от повышенного давления, но и этого иногда оказывается недостаточно.
У Ваших родственников были перечисленные выше наследственные заболевания.
Диагностика феохромоцитомы
К сожалению, феохромоцитому далеко не всегда удается вовремя диагностировать.При подозрении на это заболевание врач может назначить серию анализов и компьютерную томографию:
Анализы крови и мочи на содержание адреналина, норадреналина и продуктов их обмена (метанефринов). Для этого Вам может понадобиться собирать образцы мочи в течение 24 часов. При положительном результате анализов назначают следующее исследование - компьютерную томографию (КТ).
КТ надпочечников может выявить опухоль в большинстве случаев. Но иногда может понадобиться просканировать другие участки тела (шею, грудь, таз), чтобы найти опухоль.
Другие техники для выявления феохромоцитомы: магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование с метайодобензилгуанидином (МИБГ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Генетический анализ. Различные генетические мутации могут отвечать за возникновение феохромоцитомы и параганглиомы, что может быть обнаружено при генетическом анализе. Такое тестирование особенно рекомендуется людям с отягощенной наследственностью.
Лечение феохромоцитомы
Лучший метод лечения феохромоцитомы - это хирургическое удаление опухоли.Если по какой-то причине нет возможности удалить опухоль, то врач может назначить медикаментозное лечение:
Альфа-адреноблокаторы, или так называемые антагонисты альфа-адренорецепторов. Эти препараты блокируют воздействие адреналина на нервные окончания, уменьшая его эффекты (понижают давление). К препаратам этой группы относят феноксибензамин, теразосин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Побочные эффекты: головная боль, тошнота, набор веса и другие.
Бета-адреноблокаторы. Эта группа препаратов широко применяется для лечения гипертонической болезни. Они блокируют действие норадреналина на нервные окончания, которые управляют работой сердца. К ним относят атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Побочные эффекты включают слабость, головную боль и головокружение.
Блокаторы кальциевых каналов, или антагонисты кальция. Эти препараты расслабляют мышечную стенку сосудов, расширяя их. Основной эффект - понижение артериального давления. Примеры антагонистов кальция: амлодипин (Норваск), дилтиазем, никардипин. Побочные эффекты: запор, тахикардия, головная боль и другие.
Метирозин (Демсер). Этот препарат непосредственно угнетает выработку катехоламинов. Понижает артериальное давление. В США метирозин назначают тем больным, кому не помогают другие гипотензивные препараты. Среди побочных эффектов депрессия, сонливость, диарея.
Хирургическое лечение феохромоцитомы чаще всего заключается в полном удалении затронутого опухолью надпочечника. После успешной операции симптомы обычно исчезают, артериальное давление приходит в норму.
Если поражены оба надпочечника, то придется удалить их вместе. После такой операции больной должен будет принимать заместительные препараты, которые содержат гормоны надпочечников в необходимых дозах. Это существенно затрудняет жизнь больного, но бывает единственным возможным выходом.
Для удаления феохромоцитомы иногда применяют лапароскопический метод. При такой операции больному через небольшие разрезы вводят в брюшную полость особые инструменты, которыми и производят удаление. Это позволяет избежать большого разреза на животе и длительного периода восстановления после операции.
Иногда хирургическое лечение невозможно. Это зависит от того, насколько сильно опухоль разрослась. Если феохромоцитома злокачественная, то кроме операции может понадобиться облучение и химиотерапия, чтобы разрушить оставшиеся раковые клетки.
Осложнения феохромоцитомы
Основные осложнения феохромоцитомы связаны с повышенным артериальным давлением, которое повреждает сосуды жизненно важных органов, приводя иногда к фатальным последствиям.Осложнения феохромоцитомы включают:
Инсульт.
. Психозы.
. Припадки.
. Нарушение зрения.
. Сердечная недостаточность.
. Почечная недостаточность.
. Острая дыхательная недостаточность.
. Повышенный риск сахарного диабета.
. Внезапная смерть.
Очень высокое артериальное давление (гипертонический криз) может возникать при внезапном выделении в кровь большого количества катехоламинов. Уровень давления выше 180/110 считается очень опасным. Это может приводить к таким опасным для жизни последствиям, как кровоизлияние в мозг (инсульт) и нарушение сердечного ритма (аритмия).
При гипертоническом кризе больному нужна срочная медицинская помощь!
Константин Моканов
Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия приводят к изменению миокарда (катехоламиновая миокардиодистрофия) и способны вызывать некоронарогенные некрозы миокарда. Избыточное поступление в кровь катехоламинов провоцирует развитие спазма периферических сосудов с гиповолемической артериальной гипертензией, централизацией кровообращения, а также вызывает ишемическую атрофию канального эпителия почек.
Катехоламины отвечают за проявление адаптивной стрессовой реакции, в ходе которой активируется симпатическая нервная система, и организм подготавливается к повышенной физической и эмоциональной нагрузке.
Неконтролируемое разрастание гормонпродуцирующих клеток при феохромоцитоме приводит к тому, что концентрация катехоламинов в крови превышает пороговый уровень. Если опухоль секретирует биологически активное вещество постоянно, возникает стойкое повышение артериального давления . Если же выделение гормона происходит эпизодически, развивается катехоламиновый криз.
Феохромоцитомы могут быть как доброкачественными, так и злокачественными (последние составляют около 10% всех опухолей). И те, и другие необходимо удалять хирургическим путем в полном объеме, потому что частые кризы или постоянное повышение уровня катехоламинов в крови вызывает вторичные повреждения миокарда, нервной системы и других органов.Неутешительным моментом является то, что почти в половине наблюдений (в результате не проведенных вовремя или неэффективных обследований) диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно.
Причины
Специфические причины возникновенияи симптомы феохромоцитомы неизвестны. В ряде случаев играет роль наследственность , примерно у 10% больных имеется семейная история заболевания. Феохромоцитома может быть также проявлением синдрома множественной эндокринной метаплазии. В остальных случаях считают, что причиной феохромоцитома стало воздействие неспецифических канцерогенных факторов.
Причиной криза при пароксизмальной форме может стать любое стрессовое воздействие : физическая или эмоциональная перегрузка, переохлаждение, прием алкоголя, кофе или курение, а также резкое движение.
Классификация
Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.
Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы . Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно .
При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.
Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:
- бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются;
- скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.
С характерной клинической картиной, подразделяются на:
- пароксизмальные - повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют;
- персистирующие - проявляются стабильным повышением артериального давления.
С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.
Симптомы
Для пароксизмальной формы заболевания характерно полное отсутствие симптомов в межприступном периоде.Гиперсекрецию адреналина может спровоцировать любое экстремальное воздействие на организм:
- переохлаждение или перегревание;
- эмоциональный стресс;
- вирусная инфекция;
- прием алкоголя;
- избыточное употребление кофе;
- курение.
Приступ может возникнуть и без внешней причины.
Во время пароксизма систолическое и диастолическое давление повышается на 40-60 единиц, кожа бледнеет. Человека знобит, может повыситься температура тела, ощущается боль и тяжесть в груди и верхней части живота, наблюдается тошнота, заканчивающаяся рвотой. Приступ может длиться от 5-10 минут до нескольких часов . По окончании пароксизма все физиологические параметры нормализуются: снижается давление и температура тела, кожа приобретает нормальный оттенок. Может выступить профузный пот, выделяется большое количество неконцентрированной мочи. Частота приступов варьируется от нескольких раз за сутки до одного раза в год.
При высокой интенсивности симптомов или длительном течении приступа возможны осложнения со стороны адреналинзависимых органов ( или ).
При персистирующей форме феохромоцитомы давление остается повышенным постоянно , поэтому первичным диагнозом для таких пациентов часто становится артериальная гипертензия. Постоянная гиперкатехоламинемия приводит к развитию осложнений со стороны заинтересованных органов. Первым страдает сердце: дисметаболическая и нарушения ритма присутствуют практически у всех пациентов с персистирующей формой.
При замаскированной форме феохромоцитомы клинические проявления могут напоминать сердечный приступ или стенокардию напряжения, а также имитировать нервно-психические расстройства. Возможно появление болей в животе наподобие острого или же эндокринных нарушений, схожих по клинике с или сахарным диабетом.
Диагностика
Диагностика опухоли феохромоцитомы основана на гормональных исследованиях и лучевых методах, которые дают возможность прямо визуализировать новообразование. Каждое из этих двух направлений отвечает за свою часть обследования. Целью гормональных исследований является обнаружение выработки избыточного количества катехоламинов, лучевые методы выявляют или исключают наличие опухоли в надпочечнике и иных областях организма.
Клинические проявления феохромоцитомы весьма разнообразны, поэтому поставить диагноз и начать лечение феохромоцитомы, исходя из жалоб и данных клинического осмотра, невозможно. Сложнее всего провести дифференциальную диагностику с артериальной гипертензией. В пользу опухоли надпочечников свидетельствуют такие признаки:
- молодой возраст пациента и небольшой срок заболевания феохромоцитомой;
- признаки повышения основного обмена при нормальном функционировании щитовидной железы;
- снижение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
- выраженное снижение веса с момента появления симптомов.
Для подтверждения диагноза проводится биохимический анализ крови и мочи на содержание катехоламинов и их биологически неактивных метилированных производных.
Тест на содержание катехоламинов в крови или моче имеет смысл проводить при персистирующей форме феохромоцитомы или непосредственно после эпизода повышения давления (в сравнении с фоновым показателем). Лишь часть вырабатываемых опухолью биологически активных веществ поступает в кровь в неизменном виде.
Клетки новообразования вырабатывают также определенное количество фермента, который превращает активные адреналин и норадреналин в неактивные формы: метанефрин и норметанефрин. Это делает возможным существование пароксизмальной и бессимптомной формы феохромоцитомы, а также затрудняет ее диагностику с помощью определения уровня катехоламинов в крови и моче.
Определение уровня метилированных производных катехоламинов (МПК) в крови и моче обладает крайне высокой диагностической ценностью. Отрицательный результат этого теста позволяет исключить феохромоцитому, а полученные результаты дают возможность сделать предположение о локализации и степени дифференцировки тканей опухоли и скорректировать план оперативного лечения.
Если на основании биохимического анализа была диагностирована патлогия, необходимо определиться с расположением опухоли, чтобы впоследствии лечить феохромоцитому правильным методом. Для этого применяют:
- УЗИ надпочечников ; при этом выявляются только крупные опухоли, расположенные в надпочечниках, поэтому диагностическая ценность этого метода невелика;
- КТ или МРТ забрюшинного пространства или всего тела; с помощью этих методов можно обнаружить опухолевые очаги диаметром до 1 мм надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации;
- сцинтиграфию - наиболее точный метод исследования; при этом в организм человека вводится специальное вещество, содержащее меченый , оно накапливается в хромафинных клетках и практически не попадает в нормальные ткани; локализацию опухоли определяют с помощью специального датчика, который распознает места скопления меченых атомов; таким способом удается найти и метастазы при злокачественной феохромоцитоме;
- ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию) - данное исследование обладает наибольшей диагностической ценностью и позволяет локализовать опухоли, которые не были обнаружены с помощью других методов исследования.
Лечение
При феохромоцитоме выздоровление возможно только при полном удалении опухоли , поэтому основной метод лечения феохромоцитомы - хирургический. Медикаментозные средства в лечении фетохромоцитомы используются для неотложной помощи во время приступа и для подготовки больного к операции.
Удаление опухоли значительно улучшает артериальное давление у подавляющего числа пациентов и снижает вероятность развития инфаркта миокарда , инсульта, гипертрофии миокарда и других осложнений. Однако операция, проведенная неподготовленному пациенту с высоким артериальным давлением (при наличии у последнего постоянных гипертонических кризисов или повышенного давления) может вызвать развитие в процессе операции угрожающих жизни больного осложнений - сердечных аритмий, синдрома неуправляемой гемодинамики, сосудистых интраоперационных инсультов.
Оказание неотложной помощи сводится к снижению артериального давления с помощью адреноблокаторов, так как сосудорасширяющие препараты при избытке катехоламинов неэффективны.
Подготовка к операции включает:
- усиленное питание с повышенной энергетической ценностью для восстановления истощенных резервов организма;
- режим с полным устранением эмоционального напряжения, физических нагрузок и других провоцирующих приступ факторов;
- введение адреноблокаторов для нормализации артериального давления и профилактики внутриоперационных осложнений.
- При злокачественной феохромоцитоме перед операцией проводят курс химиотерапии.
Оперативное лечение при одиночных опухолях надпочечниковой локализации проводится открытым или эндоскопическим способом. В первом случае остается шрам от разреза кожи, но хирург получает возможность визуально осмотреть орган и удалить прилежащую клетчатку, если опухоль окажется злокачественной. Гистологическое исследование может быть проведено интраоперационно.
Эндоскопическая операция менее инвазивна и легче переносится пациентами , но сопряжена с определенными техническими сложностями и не дает полного обзора операционного поля.
Стандарта хирургической техники при удалении опухолей вненадпочечниковой локализации не существует. Приоритет - полное удаление опухолевого очага , только в этом случае лечение будет успешным.
Профилактика
Меры специфической профилактики феохромоцитомы неизвестны, большое значение имеет своевременное выявление и назначение адекватного лечения.
Прогноз
При полном хирургическом удалении доброкачественной феохромоцитомы прогноз благоприятный. В большинстве случаев достигается снижение артериального давления до уровня нормы и регрессия дополнительных симптомов. Частота рецидива - не выше 15%.
При злокачественных формах феохромоцитомы прогноз менее благоприятный. При проведении полного курса химиотерапии и полном хирургическом удалении опухоли пятилетняя выживаемость составляет не более 50% .
Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter