Диабетическая полинейропатия у детей и подростков
И.Л. Алимова, Ю.В. Лабузова
Diabetic polyneuropathy in the children and adolescents of the Smolensk Region: Epidemiological features, risk factors, and therapeutic efficiency
I.L. Alimova, Yu.V. Labuzova
Смоленская государственная медицинская академия; Смоленская областная детская клиническая больница
Изучены частота встречаемости и структура диабетической полинейропатии у детей и подростков, больных сахарным диабетом I типа, проживающих в Смоленской области. Проведен анализ факторов риска развития диабетической полинейропатии, оценена эффективность проводимой терапии. В Смоленской области среди пациентов в возрасте от 6 до 17 лет частота встречаемости диабетической полинейропатии составляет 64%, кардиальной автономной нейропатии - 16%. Факторами риска развития диабетической полинейропатии являются подростковый возраст, длительность диабета более 5 лет, а также лабильность углеводного обмена и долговременная метаболическая декомпенсация. Доказана эффективность терапии препаратами а-липоевой кислоты в комбинированном лечении периферической и автономной нейропатии у детей и подростков, больных сахарным диабетом I типа.
Ключевые слова: дети, подростки, сахарный диабет Iтип, полинейропатия, электронейромиография, кардиоинтервалогра-фия, а-липоевая кислота.
The incidence and pattern of diabetic polyneuropathy were studied in children and adolescents with type 1 diabetes from the Smolensk Region. The risk factors of diabetic polyneuropathy were analyzed and the efficiency of performed therapy was evaluated. In the Smolensk Region, the incidence of diabetic polyneuropathy and cardiac autonomic neuropathy among 6-17-year-old patients was 64 and 16%, respectively. The risk factors of diabetic polyneuropathy are adolescence, a more than 5-year history of diabetes, lability of carbohydrate metabolism, and prolonged metabolic decompensation. Evidence is provided for the efficiency of therapy with а-lipoic acid in the combined treatment of peripheral and autonomic neuropathy in children and adolescents with type 1 diabetes.
Key words: children, adolescents, type 1 diabetes mellitus, polyneuropathy, electroneuromyography, cardiointervalography, а-lipoic acid.
Диабетическая полинейропатия - наиболее раннее и частое осложнение сахарного диабета I типа, которое оказывает существенное влияние на трудоспособность и социальную активность больных . Данные литературы о распространенности диабетической полинейропатии у детей и подростков с сахарным диабетом I типа противоречивы из-за отсутствия единого подхода к диагностике и варьируют от 10 до 72% в зависимости от используемых методов обследования . В последние годы проведены скрининговые исследования по выявлению осложнений сахарного диабета среди детского населения в отдельных регионах России . Сведений об эпидемиологической ситуации в Смоленской области по периферической диабетической полинейропатии
© И.Л. Алимова, Ю.В. Лабузова, 2009 Ros Vestn Perinatal Pediat 2009; 6:64-68
Адрес для корреспонденции: Алимова Ирина Леонидовна - д.м.н., доц. каф. госпитальной педиатрии с курсом неонатологии Смоленской государственной медицинской академии
Лабузова Юлия Владимировна - детский эндокринолог Смоленской областной детской клинической больницы 214019 Смоленск, пр. М. Конева, 30В
у детей и подростков до настоящего исследования не было.
Среди медикаментозных средств, используемых для лечения полинейропатии у детей и подростков, наиболее эффективной и безопасной признана а-липоевая кислота, обладающая широким спектром действия на различные механизмы развития патологии нервной системы при сахарном диабете . Препараты данной группы указаны в стандартах медицинской помощи детям, больным сахарным диабетом I типа, и в перечне лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи . Все вышеизложенное позволяет применять препараты а-липоевой кислоты в клинической практике при стационарном и амбулаторном лечении больных сахарным диабетом I типа.
Цель исследования: определить частоту встречаемости, структуру и факторы риска диабетической полинейропатии у детей и подростков Смоленской области, а также оценить эффективность терапии препаратами а-липоевой кислоты.
Алимова И.Л., Лабузоеа Ю.В. Диабетическая полинейропатия у детей и подростков
ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
На первом этапе работы проводилось эпидемиологическое исследование по изучению распространенности и структуры диабетической полинейропа-тии у детей и подростков Смоленской области. На 01.01.2005 г. на учете состояли 137 больных сахарным диабетом I типа. Из них были обследованы 129 пациентов (66 девочек и 63 мальчика) в возрасте 6-17 лет: 82 (64%) ребенка в возрасте 6-14 лет и 47 (36%) подростков 15-17 лет. Критериями включения в исследование служили длительность диабета более 1 мес, стадия клинической компенсации в течение 3 нед до обследования, отсутствие сопутствующих заболеваний опорно-двигательного аппарата и периферической нервной системы. Пациенты до 6 лет не были включены в исследование из-за сложности проведения электронейромиографии.
На втором этапе работы изучали эффективность применения препаратов а-липоевой кислоты (тио-гамма, берлитион) для лечения диабетической поли-нейропатии у детей и подростков с сахарным диабетом I типа.
Выраженность метаболических нарушений у пациентов определялись по показателям гликированно-го гемоглобина (набор «Glycohemoglobin Reagent Set», Pointe Scientific, Inc. США), липидограммы (набор «Olwex diagnosticum», Intermedica, США) и суточного непрерывного мониторирования гликемии (CGMS, Medtronic MiniMed, США).
Диагностика диабетической ретинопатии проводилась на основании данных осмотра окулиста на щелевой лампе с расширенным зрачком, нефропатии - путем определения микроальбуминурии с помощью тест-полосок «Micral-test» (Roche, Франция), хайро-патии (поражение суставов кистей рук) - на основании данных ортопедического осмотра.
При диагностике периферической диабетической полинейропатии жалобы пациента оценивались с помощью шкалы TSS (Total Symptoms Score). Данные неврологического осмотра регистрировались в баллах модифицированной шкалы NISLL (Neuropathy Impairment Score of lower limbs). Вибрационная чувствительность измерялась градуированным U-об-разным камертоном (v-128, Kircher & Wilhelm & Co KG, Германия), тактильная - 10-граммовым мо-нофиламентом Touch-Test (Rehaforum Medical, Германия), температурная - устройством Tip-Therm (Gesellschaft fur neürologische Diagnostik, Германия), болевая - при помощи одноразовой зубочистки с острым и тупым концом.
Стимуляционная электронейромиография проводилась на аппарате «Нейро-МВП» (ООО «Нейро-софт», г. Иваново). Сенсорное проведение изучали при стимуляции икроножного нерва (n. suralis sinister) на основании параметров потенциала действия и
скорости распространения возбуждения. Функциональное состояние двигательного нерва оценивали при исследовании амплитуды М-ответа, скорости распространения возбуждения и резидуальной латен-тности на малоберцовом нерве (n. peroneus sinister).
Автономная кардиальная нейропатия диагностировалась по результатам кардиоинтервалографичес-кого исследования с применением клиноортостати-ческой пробы (диагностический комплекс «Кардио» на базе ПЭВМ-568).
Статистическая обработка результатов включала непараметрический анализ сравнения двух несвязанных величин методом Манна-Уитни, связанных - методом Вилкоксона, анализ таблиц сопряженности (критерий х2 Пирсона и точный критерий Фишера), сравнение частот бинарного признака в двух связанных группах с использованием критерия МакНемара. Корреляционный анализ проводился непараметрическими методами Кендалла для порядковых и Спир-мена для интервальных переменных. Критический уровень значимости (p) принимали меньше 0,05. Результаты представлены в виде медианы, 25-го и 75-го перцентилей (Ме).
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
Из 129 обследованных больных 39 (30,2%) предъявляли жалобы, характерные для диабетической по-линейропатии: на умеренные, редкие боли в ногах в вечернее и ночное время - 36 (27,9%) пациентов, парестезии в ногах - 13 (10,1%), онемение и жжение - 12 (9,3%). При неврологическом осмотре у 32 (24,8%) больных отмечено снижение рефлексов на нижних конечностях, у 35 (27,1%) - снижение вибрационной чувствительности, у 11 (8,5%) - температурной, у 16 (12,4%) - болевой, у 4 (3,1%) - тактильной. Слабость мышц сгибателей стопы наблюдалась у 1 пациента.
Электронейромиографическое исследование выявило снижение амплитуды моторного ответа n. tibialis у 43 (33,3%) пациентов и скорости распространения возбуждения у 52 (40,3%), резидуальная латентность выше 3,0 мс была у 36 (27,9%) детей. Снижение амплитуды сенсорного ответа n. suralis отмечено у 20 (15,5%) больных, скорости распространения возбуждения - у 70 (54,3%).
В результате комплексного обследования диагноз диабетической полинейропатии был установлен у 82 (63,6%) больных сахарным диабетом I типа - у 44 (53,7%) детей и у 38 (80,9%) подростков (х2=9,54; p=0,002). Из них 1А стадия выявлена у 20 (24,4%) детей и подростков, не имеющих жалоб и объективных признаков нейропатии, у которых были отмечены нарушения нервной проводимости по двигательному и чувствительному нервам. Стадия 1Б диагностирована у 23 (28,0%) пациентов, которые кроме изменений
показателей электронейромиографии имели снижение преимущественно вибрационной чувствительности и рефлексов на нижних конечностях.
При наличии изменений показателей электронейромиографии, объективной неврологической симптоматики жалобы предъявляли 38 (47,3%) пациентов, в соответствии с чем у них была установлена 2А стадия диабетической полинейропатии. Лишь у 1 (1,2%) больного кроме всех перечисленных симптомов отмечены признаки слабости мышц сгибателей стопы, что характерно для 2Б стадии. Следует подчеркнуть, что 3-я стадия диабетической полинейропатии, приводящая к ограничению жизнедеятельности, у обследованных пациентов не наблюдалась.
Таким образом, результаты исследования позволили установить высокую частоту встречаемости диабетической полинейропатии (64%) у детей и подростков Смоленской области (у детей - 54%, у подростков - 81%). Следует отметить, что десять лет назад данное осложнение согласно статистическим отчетам, было зарегистрировано лишь у 5% пациентов (см. рисунок). В структуре диабетической полинейропатии преобладают бессимптомные (1А и 1Б стадии) и начальные клинические формы (2А стадия). Полученные данные не противоречат результатам скрининго-вых исследований с подобным набором диагностических методов в других регионах России .
При анализе факторов риска развития диабетической полинейропатии выявлено, что данное осложнение статистически значимо чаще диагностируется у пациентов подросткового возраста с длительностью диабета, как правило, более 5 лет, худшими показателями компенсации заболевания (гликированного гемоглобина за весь период заболевания диабетом и липидограммы) и лабильностью углеводного обмена (табл. 1). Так, по данным непрерывного мо-ниторирования гликемии в течение 5 сут стандартное отклонение колебаний гликемии и количество экскурсий гликемии за сутки более 11,0 ммоль/л и
менее 4,0 ммоль/л оказались статистически значимо выше у пациентов с диабетической полинейро-патией по сравнению с пациентами, не имеющими данного осложнения (соответственно 4,3 и 2,4 ммоль/л, р=0,047 и 2,7 и 1,6 раз/сутки, р=0,039).
Корреляционный анализ показал связь наличия диабетической полинейропатии с возрастом пациентов (r=+0,54; /<0,001) и длительностью диабета (r=+0,65; /<0,001), а тяжести полинейропатии -с уровнем гликированного гемоглобина за весь период заболевания диабетом (r=+0,37; /»=0,001). Сочетание диабетической полинейропатии с другими осложнениями сахарного диабета I типа (ретинопатией, катарактой, нефропатией, хайропатией, липо-идным некробиозом) отмечено у 52 (63%) пациентов, что статистически значимо чаще, чем у пациентов без полинейропатии (%2=25,5; /<0,001). Выявлены положительные корреляционные связи диабетической полинейропатии с наличием всех перечисленных осложнений, наиболее высокие - с ретинопатией (r=+0,60; /<0,001) и хайропатией (r=+0,45; /<0,001).
В детской диабетологии помимо периферической полинейропатии наиболее изученной и распространенной формой неврологических осложнений является кардиальная автономная нейропатия . В настоящем исследовании при клинической оценке состояния сердечно-сосудистой системы у детей и подростков с сахарным диабетом I типа жалоб, характерных для кардиальной автономной нейропатии, не отмечено. Анализ данных кардиоинтервалографии, проведенной у 69 пациентов, выявил в 11 (16%) случаях (у 11% детей и 31% подростков) снижение вариабельности сердечного ритма (АХ<2о) с резким увеличением индекса напряжения регуляторных систем (300-1000 усл. ед.), что свидетельствовало о развитии кардиальной автономной нейропатии с парасимпатической недостаточностью. По результатам кардиоин-тервалографического исследования с применением
Таблица 1. Факторы риска диабетической полинейропатии у детей и подростков (Me)
Признак Пациенты без диабетической полинейропатии (n=47) Пациенты с диабетической полинейропатией (n=82) Р
Возраст, годы 11 14 <0,001
Пол женский, % 43 58 -
Длительность сахарного диабета I типа, годы 1,5 6,0 <0,001
Гликированный гемоглобин, % 9,5 9,6 -
Гликированный гемоглобин за весь период заболевания диабетом, % 9,1 10,2 0,008
Общий холестерин, ммоль/л 4,4 4,5 0,046
Триглицериды, ммоль/л 1,1 1,0 -
Липопротеиды высокой плотности, ммоль/л 1,2 1,5 -
Липопротеиды низкой плотности, ммоль/л 2,6 3,8 0,048
Алимова И.Л., Лабузова Ю.В. Диабетическая полинейропатия у детей и подростков
клиноортостатической пробы, у 3 (4%) больных выявлена асимпатикотоническая вегетативная реактивность при исходно сниженном парасимпатическом тонусе. Следует подчеркнуть, что кардиальная автономная нейропатия регистрировалась только у пациентов с периферической нейропатией.
Установлены положительные корреляционные связи кардиальной автономной нейропатии с наличием диабетической полинейропатии (г=+0,40; ^<0,001) и ее длительностью (?=+0,39; ^=0,001), а также показателей кардиоинтервалограммы и элек-тронейромиограммы: вариабельности сердечного ритма со скоростью распространения моторной волны (г=+0,30; />=0,016).
Для оценки эффективности применения препаратов а-липоевой кислоты под наблюдением в течение года находились 32 пациента в возрасте 12-17 лет с диабетической полинейропатией, которые были разделены на 2 группы: группа А - 20 больных, получавших медикаментозную терапию препаратами а-липоевой кислоты (тиогамма, берлитион) 600 мг в сутки 2 курса в год по 2-3 мес; группа Б - 12 больных, не выполнивших рекомендации по приему препаратов а-липоевой кислоты в силу различных социально-экономических причин.
Пациенты обеих групп исходно не различались по возрасту (группа А - 15 лет, группа Б -15 лет), длительности диабета (8 лет и 8 лет соответственно), состоянию метаболической компенсации (гликированный гемоглобин 9,2 и 9,5 %, общий холестерин 4,2 и 4,8 ммоль/л соответственно), тяжести нейропатии (стадии 1 и 2), показателям шкал Т88 и N18^, результатам электронейромиографии и кардиоинтервалографии. В течение года наблюдения у пациентов обеих групп не было зарегистрировано эпизодов кетоацидоза, тяжелых гипогликемических состояний. Все пациенты получали аналоги генно-инженерных человеческих инсулинов, три пациента
(2 - из группы А и 1 - из группы Б) находились на помповой инсулинотерапии (Paradigm 712, Medtronic MiniMed, США).
При обследовании пациентов группы А через год наблюдения выявлено, что показатели метаболической компенсации (уровень гликированного гемоглобина и общего холестерина) при сравнении с исходными данными статистически значимо не изменились. Положительная динамика в виде уменьшения степени тяжести нейропатии отмечена у 14 (70%) пациентов группы А (%2=6,5; /=0,011), в которой наблюдалось увеличение М-ответа по данным электронейромиографии и увеличение вариабельности сердечного ритма по данным кардиоинтервалографии (табл. 2).
При обследовании пациентов группы Б через год наблюдения показатели метаболической компенсации в сравнении с исходными данными (уровень глики-рованного гемоглобина и общего холестерина) статистически значимо не изменились. Положительная динамика в виде уменьшения степени тяжести нейро-патии отмечена лишь у 3 (25%) пациентов этой группы (/>0,05). Средние баллы шкал TSS, NISLL, показатели электронейромиографии и кардиоинтервалографии в динамике не изменились (/>0,05). При сравнении групп А и Б через год динамического наблюдения выявлено, что уменьшение степени тяжести нейропатии статистически значимо чаще (/=0,027) отмечалось у пациентов группы А (14 случаев из 20) по сравнению с пациентами группы Б (3 случая из 12).
При сравнительном анализе показателей электро-нейромиографического исследования установлено, что у пациентов, получавших а-липоевую кислоту, скорость распространения моторной волны достоверно выше, чем у пациентов, не получавших терапию (см. табл. 2). При индивидуальной оценке результатов электронейромиографии положительная динамика в виде нормализации М-ответа и тенденции к улучшению других показателей проведения возбуждения по нервному волокну в группе А отмечена у 18 паци-
Таблица 2. Эффективность терапии препаратами а-липоевой кислоты у детей и подростков с сахарным диабетом I типа ^)
Показатели электронейромиографии Группа А (n=20) Группа Б (n=12)
и кардиоинтервалографии исходно повторно исходно повторно
М-ответ, мВ 2,7 4,0 * 3,3 2,7
Скорость распространения моторной волны, м/с 38,6 42,1 37,6 38,1 **
Резидуальная латентность, мс 2,3 2,8 3,4 3,6
Потенциал действия, мкВ 11,6 12,0 10,7 10,3
Скорость распространения сенсорной волны, м/с 42,1 39,2 38,6 45,3
Частота сердечных сокращений, в минуту 83 78 72 100
Вариабельность сердечного ритма, с 0,3 0,8 # 0,6 0,79
Примечание. * - /1-2=0,036; ** - /2-4=0,048; * - /1-2=0,023.
ентов, а в группе Б - лишь у 3 (р<0,001). По данным кардиоинтервалографии нормализация показателя АХ наблюдалась у 4 из 7 больных группы А и у 1 из 4 больных группы Б (р>0,05).
При оценке состояния метаболической компенсации выявлено, что через год наблюдения уровень общего холестерина у пациентов группы А (4,4 моль/л) был ниже (р=0,022), чем у пациентов группы Б (6,0 моль/л), показатели гликированного гемоглобина статистически значимо не различались (соответственно 9,9 % и 10,5 %).
Следует отметить, что у 4 из 12 пациентов группы Б было выявлено прогрессирование диабетической полинейропатии, а у 5 - стадия диабетической по-линейропатии осталась прежней. При этом у всех 9 пациентов в течение года показатель гликированно-го гемоглобина был относительно стабилен, что подтверждает необходимость медикаментозной терапии диабетической полинейропатии с применением препаратов а-липоевой кислоты.
1. В Смоленской области среди пациентов с сахарным диабетом I типа в возрасте от 6 до 17 лет частота встречаемости диабетической полинейропатии составляет 64% (у детей - 54%, у подростков - 81%), кардиальной автономной нейропатии - 16%. У детей
и подростков преобладают бессимптомные (52%) и начальные клинические формы (46%) диабетической полинейропатии.
2. Факторами риска развития диабетической по-линейропатии являются подростковый возраст, длительность диабета более 5 лет, а также лабильность углеводного обмена и долговременная метаболическая декомпенсация.
3. Терапия препаратами а-липоевой кислоты приводит к уменьшению тяжести полинейропатии, положительной динамике показателей электроней-ромиографии и кардиоинтервалографии у детей и подростков, больных сахарным диабетом I типа.
90 -80 -70 -60 -50 -40 -30 -20 -10 0
1999 г. 2000 г. 2001 г. 2002 г. 2003 г. 2004 г. 2005 г. 2006 г. 2007 г. 2008 г. □ Пациенты до 18 лет □ Подростки ■ Дети
Рисунок. Частота встречаемости диабетической полиней-ропатии у детей и подростков Смоленской области.
ЛИТЕРАТУРА
1. Дедов И.И., Кураева Т.Л., Петеркова В.А. Сахарный диабет у детей и подростков / Руководство для врачей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. 160 с.
2. Сунцов Ю.И., Дедов И.И., Шестакова М.В. Скрининг осложнений сахарного диабета как метод оценки качества лечебной помощи больным. М., 2008. 63 с.
3. Алимова И.Л. Сахарный диабет I типа у детей и подростков, сердечно-сосудистые осложнения (классификация, диагностика, лечение). Смоленск., 2004. 32 с.
4. Андрианова Е.А., Александрова И.И., Максимова В.П. и др. Оценка степени компенсации углеводного обмена и распространенности диабетических осложнений у детей в возрасте до 14 лет в Российской Федерации // Сахарный диабет. 2007. №1. С. 24-29.
5. Касаткина Э.П. Профилактика, скрининг и лечение поздних диабетических осложнений у детей и подростков / Актуальные вопросы детской и подростковой эндокринологии: Материалы республиканского совещания-семинара главных детских эндокринологов субъектов Российской Федерации. М., 1999. С. 9-18.
6. Сичинава И.Г., Касаткина Э.П, Одуд Е.А. и др. Распространенность инсулинзависимого сахарного диабета и частота сосудистых осложнений среди детей и подростков Москвы // Росс. вестн. перинатол. и педиатр. 1998. №2. С. 35-38.
7. Bao X.H., Wong V, Wang Q. Prevalence of peripheral neuropathy with insulin-dependent diabetes mellitus // Pediatr. Neurology. 1999. Vol. 20. № 3. P. 204-209.
8. elBahri-Ben MradF., GouiderR, FredjM. Childhood diabetic neuropathy: a clinical and electrophysiological study // Function. neurology. 2000. Vol. 15. № 1. P. 35-40.
9. Ziegler D. Treatment of diabetic polyneuropathy: Update
2006 // Annals of the New York Academy of Sciences. 2006. Vol. 1084. № 11. P. 250-266.
10. Сивоус Т.Г., Строков И.А., Мясоедов С.П. Эффективность лечения диабетической полинейропатии у детей и подростков таблетированными формами а-липоевой кислоты и витаминами группы В // Сахарный диабет. 2002. № 3. С. 42-46.
11. Светлова Т.Н., Кураева Т.Л., Ходжамирян Н.Л., Петеркова В.А. Эффективность и безопасность новой схемы терапии диабетической периферической сенсомоторной полинейропатии у детей и подростков // Пробл. эндок-ринол. 2008. Том 54. № 1. С. 3-9.
12. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 13 января 2006 г. № 14 «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным сахарным диабетом».
13. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 18 сентября 2006 г. № 665 «Об утверждении перечня лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи».
14. Dyck P.J, KamesJ.L, O"Brien P. C. et al. The Rochester Diabetic Neuropathy study: reassessment of tests and criteria for diagnosis and staged severity // Neurology. 1992. Vol. 42. № 6. P. 1164-1170.
Страница 41 из 44
Периферические нервы вовлекаются в патологический процесс при различных системных заболеваниях, интоксикациях и инфекциях. Кроме того, их дегенерация относится к основным проявлениям определенных генетически обусловленных заболеваний. Наиболее распространенные причины невропатий представлены в табл. 21-2.
Таблица 21-2. Наиболее распространенные полиневропатии
Отравления |
Медикаментозные интоксикации |
Инфекции |
Нарушения |
Дегенеративные |
Свинец |
Винкристин |
Дифтерия Синдром Гийена - Барре Лепра |
Сахарный |
Гипертрофический интерстициальный неврит Болезнь Шарко - |
Клинические признаки. Заболевание проявляется мышечными слабостью и атрофией, угасанием сухожильных рефлексов и нарушением чувствительности в дистальных отделах рук и ног (стопы и кисти), а по мере прогрессирования и в проксимальных отделах. При некоторых формах полиневропатий, таких как отравление свинцом, синдром Гийена - Барре, болезнь Шарко - Мари - Тута, двигательные нервные волокна повреждаются чаще чувствительных. К ранним признакам этих заболеваний относятся нарушение походки и вялое свисание стопы. При сахарном диабете и некоторых генетически обусловленных полиневропатиях, однако, отмечено довольно выраженное избирательное поражение чувствительных волокон. При этом нарушается чувствительность всех видов (болевая, температурная, статокинетическая и вибрационная), чаще всего по типу чулки - перчатки. Если в процесс вовлечены чувствительные нервные окончания, то у больного развивается сверхчувствительность, причем даже неболезненные стимулы воспринимаются им как болезненные (гиперпатия), а ощущения покалывания иголками могут появляться и в отсутствие раздражителей. Отсутствие чувствительности и вегетативной иннервации приводит к трофическим поражениям кожи и ногтей, а в некоторых случаях к потере пальцев рук и ног. При полиневрите устранение патогенного фактора может привести к полному восстановлению функций вследствие того, что периферические нервы в противоположность центральным проводящим путям обладают способностью к восстановлению после повреждения.
Патологические признаки при некоторых формах невропатий заключаются в избирательном повреждении миелиновой оболочки нервных волокон (сегментная демиелинизация), в других случаях - в дегенерации аксонов (осевые цилиндры). При хронических невропатиях обычно появляется фиброзная тканевая реакция, в результате чего можно пропальпировать заметно увеличенные нервы.
Наиболее значимым диагностическим методом служит определение скорости проведения импульса по периферическим нервам. Ее снижение типично для болезней периферических нервов и особенно явно выражено в том случае, если основной патологический признак заключается в демиелинизации. Для подтверждения диагноза может оказаться полезной и биопсия волокон икроножного нерва, за исключением случаев с преимущественным повреждением двигательных нервов, при которых этот чувствительный нерв может оставаться интактным. Однако ни один из этих диагностических методов не помогает выявить конкретную специфическую причину невропатии. Определенно установленные причины, например известные токсические факторы и обменные нарушения, перечисленные в табл. 21-2, следует по возможности подтверждать токсикологическими и другими специальными пробами. При диагностике генетически обусловленных невропатий важную роль играет осмотр членов семьи больного и семейный анамнез. К последней группе относятся гипертрофический интерстициальный неврит, болезнь Шарко - Мари - Тута (мышечная атрофия перонеального типа) и некоторые формы сенсорных невропатий.
Синдром Гийена - Барре (постинфекционный, или идиопатический, полиневрит). Эта острая или подостро протекающая форма невропатии характеризуется диффузным повреждением нервных корешков и периферических нервов. Она может возникнуть спорадически в любом возрасте, начиная с раннего детского, обычно же после вирусных инфекций, в некоторых случаях после иммунизации. Развитию синдрома Гийена - Барре могут предшествовать различные вирусные заболевания, включая инфекционные мононуклеоз и паротит, корь, инфекции, вызванные вирусами ECHO, Коксаки и гриппа. Однако ко времени появления признаков заболевания нервной системы вирусные инфекции обычно уже заканчиваются, в связи с чем отсутствуют прямые свидетельства вирусного генеза невропатии. Почти в 125% случаев синдром Гийена - Барре выявляют у больных с иммунными нарушениями, например, при системной красной волчанке и ревматоидном артрите.
При этом синдроме определяют сенсибилизацию лимфоцитов к белковым компонентам миелина, что, вероятно, служит этиологическим фактором. Наиболее ранним признаком можно считать появление сенсибилизированных лимфоцитов в периферических нервах; миелин разрушается позднее. Заболевание может быть воспроизведено на животных путем сенсибилизации к основному белку миелина, выделенному из периферических нервов больного.
Клинические признаки у 1/3 больных появляются в течение 2 нед. после начала вирусного заболевания. В остальных случаях указания на них отсутствуют. К ранним симптомам относятся боль, появляющаяся при раздражении нервных корешков, и парестезии в ногах. В 75% случаев в процесс вовлекаются черепные нервы. Типичен парез лицевых мышц. Он может быть односторонним и предшествовать другим неврологическим симптомам, а в начальном периоде заболевания неотличим от паралича Белла. Мышечная слабость развивается в течение 3-21 дня, причем чаще всего начинается с ног и распространяется на руки и мышцы, участвующие в дыхании. Слабость мышц как дистальных, так и проксимальных отделов конечностей двусторонняя. Сухожильные рефлексы исчезают, подошвенный рефлекс остается в норме. В случае вовлечения в процесс вегетативных нервов могут возникать задержка мочи, постуральная гипотензия или гипертензия. Показателями сопутствующей дисфункции ЦНС, наблюдаемой у небольшого числа больных, служат сонливость, изменения психики, отек зрительного нерва и синдром Бабинского.
Диагностика в большой степени основана на клинических данных. Уровень белка в СМЖ повышен примерно в 75% случаев, однако это может произойти лишь через 1-2 нед. после развития симптоматики. Часто он остается повышенным в течение нескольких месяцев даже при заметном улучшении состояния больного. Обычно клетки в СМЖ не обнаруживаются, но число лимфоцитов может составить 10 в 1 мл. Как в двигательных, так и в чувствительных нервах замедлена проводимость импульсов.
Дифференциальный диагноз проводят с полиомиелитом, полимиозитом, опухолями спинного мозга, поперечной миелопатией и острой мозжечковой атаксией. При полиомиелите, однако, снижение мышечной силы менее симметрично, в СМЖ увеличивается число лейкоцитов, особенно лимфоцитов, а уровень белка остается в норме. При полимиозите изменения в СМЖ отсутствуют, однако активность сывороточных ферментов (креатинкиназа и альдолаза) обычно повышена, как и скорость оседания эритроцитов. При опухолях и поперечной миелопатии в начальный период также могут возникать вялые парезы и арефлексия, но они быстро сменяются спазмами, гиперрефлексией, появлением синдрома Бабинского. Кроме того, дифференцировать опухоли спинного мозга от синдрома Гийена - Барре можно на основании таких признаков, как ограниченная потеря чувствительности и рано наступившая дисфункция сфинктеров мочевого пузыря и заднего прохода. Особую проблему представляет собой дифференциальный диагноз синдрома Гийена - Барре и мозжечковой атаксии в раннем детском возрасте, когда еще трудно проверить мышечную силу и динамическую атаксию можно принять за слабость мышц ног.
Дыхательная недостаточность, обусловленная параличом межреберных мышц, относится к наиболее серьезным осложнениям синдрома Гийена-Барре, поэтому следует тщательно контролировать жизненную емкость легких. При сонливости ребенка, появлении тахипноэ и помрачении сознания необходимо исследовать газовый состав крови. При прогрессирующей дыхательной недостаточности проводят эндотрахеальную интубацию и искусственную вентиляцию легких. Так, сообщается о выздоровлении ребенка после проведения постоянной искусственной вентиляции легких в течение 8 мес. При адекватной поддерживающей терапии выздоровление наступает у 90% детей. Наступление в отдельных случаях летального исхода объясняют осложнениями трахеостомии и дыхательной терапии или развитием пневмонии и сердечной аритмии. Обычно дети полностью восстанавливаются, хотя этот процесс может растянуться на 2 года. В период выздоровления полезно проводить физиотерапию. В редких случаях синдром может рецидивировать, протекая в виде периодических приступов или в хронической прогрессирующей форме. Лечение при острой форме заболевания кортикостероидными гормонами, по-видимому, неэффективно, однако при хронических формах они могут способствовать улучшению состояния больного.
Гипертрофический интерстициальный неврит (болезнь Дежерина-Сотта). Это достаточно редкое заболевание, наследуемое по рецессивному типу. Его начало относится обычно к позднему грудному или раннему детскому возрасту. В начальный период типично замедленное развитие двигательных функций. Позднее у ребенка заметно нарушается походка, присоединяются вялое свисание стопы и атаксия в результате потери статокинетической чувствительности. С ними связаны полая стопа и сколиоз. В конечном счете (но в детском возрасте редко) начинают пальпироваться утолщенные периферические нервы. Заболевание медленно прогрессирует, в связи с чем продолжительность жизни не уменьшается. Диагностическим признаком, позволяющим отграничить его от большинства других хронических невропатий и мышечных заболеваний, служит увеличение количества белка в СМЖ.
Болезнь Шарко - Мари - Тута. Мышечная атрофия перонеального типа представляет собой двигательную невропатию, при которой диспропорционально в процесс вовлекаются нервы ног. Обычно она наследуется по доминантному типу. Ее начало относится, как правило, к позднему детскому или подростковому возрасту, когда появляются полая стопа, вялое свисание стопы и перонеальная миотрофия. Истончение мышц дистальных отделов ног придает им характерный вид (так называемые ноги аиста). Больной ходит высоко поднимая свисающие ступни (так называемая перонеальная походка, или степпаж). В некоторых случаях повреждаются приводящие мышцы кисти. В дистальных отделах конечностей может несколько нарушаться чувствительность.
Болезнь прогрессирует медленно и редко вызывает невозможность передвижения больного. В СМЖ изменения отсутствуют.
Врожденная сенсорная невропатия. Эта аномалия наследуется по рецессивному типу и обычно выявляется в позднем грудном возрасте, когда ребенок не реагирует на болевые раздражения кистей и стоп. Ребенок кусает пальцы и наносит другие повреждения. Пальцы у него часто изъязвляются и утрачиваются. Нарушается чувствительность всех видов, причем в дистальных отделах конечностей значительнее, чем в проксимальных. Может присоединиться ангидроз, проявляющийся в периодически повышающейся температуре тела. С этим заболеванием связаны отсталость умственного развития, глухота, пигментная дегенерация сетчатки. Отсутствие волдырной реакции на внутрикожное введение фосфата гистамина (1:10 000) подтверждает диагноз. При дифференциальной диагностике следует исключить врожденную эктодермальную дисплазию, синдромы Леша - Нихена и Райли - Дея, детский аутизм и врожденное отсутствие болевой чувствительности.
Врожденное отсутствие болевой чувствительности. При этом достаточно редком синдроме отсутствие нормальной реакции на болевые раздражители выступает как изолированная патология. Нечувствительность к боли приводит к многочисленным мелким повреждениям и травмам кожи и ожогам. Острые патологические процессы в брюшной полости, при которых требуется хирургическое вмешательство, и переломы могут оставаться незамеченными в течение длительного времени. Другие виды чувствительности при этом не нарушены. У некоторых больных это состояние связано с отсталостью умственного развития и ангидрозом. Причины врожденного отсутствия болевой чувствительности неизвестны. Дифференцируют это состояние от врожденной сенсорной невропатии на основании полного отсутствия болевой чувствительности на фоне сохранения тактильной, статокинетической, вибрационной и температурной.
Энтеровирусная нейропатия характеризуется подостро возникающими симметричными вялыми парезами с моторносенсорными расстройствами; борелиозный (синдром Боннаварта) - выраженными корешковыми нарушениями в шейном, грудном и крестцовом отделах позвоночника в сочетании с нейропатией лицевого нерва, поражением сердца, суставов. Вегетативно-чувствительные нарушения преобладают над двигательными.
При кампилобактериозе нейропатия появляется через 3-10 дней после желудочно-кишечного заболевания с выраженными двигательными нарушениями, дистальная слабость, даже с развитием параличей. Герпетические нейропатии протекают тяжело, часто с клиникой энцефаломиелополирадикулонейропатии с поражением черепных нервов, с выраженными невралгиями и миалгиями.
Клинические проявления паралитического полиомиелита.
Паралитическая форма острого полиомиелита (ОП) протекает в виде 4 стадий: препаралитической, паралитической, восстановительной, резидуальной.Критерии ВОЗ:
1. Короткий период нарастания двигательных расстройств - от нескольких часов до двух дней.2. Преимущественное разрушение проксимальных отделов конечностей.
3. Асимметричное и мозаичное распределение парезов и параличей, связанное с неравномерным поражением мотонейронов спинного мозга. Подобное распределение парезов мышц представляет угрозу развитию контрактур суставов конечностей.
4. Отсутствуют нарушения чувствительности, функция тазовых органов сохраняется, трофика кожи не страдает. Трофические расстройства проявляются атрофией паретических мышц, которая заметна уже на второй неделе и в дальнейшем быстро нарастает в различных группах мышц. Происходит нарастание степени снижения мышечного тонуса вплоть до атонии.
При паралитической форме ОП наиболее тяжелым проявлением заболевания являются дыхательные расстройства, связанные с вялым парезом межреберных мышц, мышц диафрагмы, живота: при вдохе втягиваются межреберные промежутки (парадоксальное дыхание), ограничивается подвижность грудной клетки, кашлевой рефлекс снижается, появляются одышка, гипофония. Возможно участие в акте дыхания вспомогательных мышц шеи, дыхание учащается до 40-60 и более в минуту.
Паралитический период условно заканчивается на 2-3ей неделе болезни, когда стабилизируется состояние больного и появляются первые движения в пораженных мышцах.
Восстановление начинается с появления движений в паретических мышцах согласно универсальной закономерности: сначала в мышцах, в которых парезы возникли в последнюю очередь.
В мышцах ног формируется паретическая походка, развивается ретрорекурвация в коленном суставе, аддукция тазобедренного сустава, эквиноварусные или эквиновальгусные стопы, гипермобильность плечевого сустава.
Активное восстановление движений при ОП наблюдают в первые 4-6 месяцев болезни, однако в дальнейшем нарастает атрофия мышц, заметное отставание темпов роста пораженной конечности, появляются остеопороз, костные деформации. Последние ведут к кифосколиозу, деформации грудной клетки, формируются сниженная подвижность и контрактуры в суставах конечностей. В пораженных конечностях обычно нарушается вегетативная сосудистая регуляция.
Резидуальный период, или период остаточных явлений, следующий за годом активной восстановительной терапии. Для данного периода болезни характерно типичное нарастание деформаций, контрактур, отставание в росте пораженных конечностей.
Вакциноассоциированные случаи острого паралитического полиомиелита встречаются как единичные случаи заболевания (3 случая на 10 миллионов доз вакцин) в период массовой вакцинации живой вакциной Сэбина (оральная полиомиелитная вакцина). Связывают это заболевание с вакцинным штаммом полиовируса, который может восстановить (реверсировать) свои нейротропные свойства в передних рогах спинного мозга.
Здравствуйте, Артем.
Описанные вами симптомы являются классическими нарушениями при прогрессировании данного заболевания. Несмотря на индивидуальные отличия при развитии полинейропатии, в большинстве случаев клиническая картина одинакова. Вы не указываете, какими препаратами лечите брата в домашних условиях, что прописывают лечащие врачи и почему ситуация усугубляется, ведь из описания следует, что прогресс нарушений налицо.
Особенности лечения полинейропатии
Хочу обратить ваше внимание (да наверняка вы и сами это знаете), что лечение полинейропатии конечностей представляет собой сложный и длительный процесс. Далеко не всегда этот процесс успешен, т.к. ни купировать, ни обернуть вспять развитие осложнений иногда не представляется возможным. На пораженных участках нервов даже при условии эффективной терапии далеко не всегда удается восстановить новую ткань, а органические поражения нервной системы иногда носят необратимый характер.
При лечении полинейропатии всегда устраняют или останавливают первопричину. Например, исключают спиртные напитки при алкоголизме, корректируют уровень глюкозы при сахарном диабете, проводят терапию опухолей при онкологии и т.д. Только после терапии первопричины начинают лечение последствий - полинейропатии.
Вы описываете лечение в больнице слишком неоднозначно, ведь терапия полинейропатии комплексная и одними гормонами она не обходится. Даже в домашних условиях необходимо соблюдать алгоритм лечения, который для данного заболевания примерно таков:
- Антиоксиданты;
- Витаминные комплексы;
- Препараты для стимуляции микроциркуляции крови;
- Обезболивающие препараты (мази оказывают положительный результат);
- Диетическое питание (еду готовят на пару, исключая жареное, копченое, жирное);
- Физиотерапия (электрофорез, обертывание суставов, лечебные ванны, иглотерапия, массажи, гимнастика, ЛФК).
Ничего из описанного выше в своем вопросе вы не упоминаете. Возможно, причина развития все новых осложнений (таких как нарушение функции дыхания) кроется в плохо и неполноценно спланированной терапии, а не в безнадежности ситуации с братом? Для каждого пациента алгоритм лечения и восстановления разрабатывается индивидуально, в зависимости от особенностей организма и имеющихся нарушений его жизнедеятельности из-за болезни.
Оптимистичен ли прогноз на выздоровление?
При прогнозировании результатов применяемой терапии врач учитывает огромное количество факторов. Если лечение оказывается неэффективным, то заболевание прогрессирует, появляются все новые и новые нарушения. Инвалидность и неспособность к движению конечностей являются не самым страшным итогом данного заболевания нервной системы, к сожалению.
Если говорить о нарушениях функции дыхания, то при полинейропатии это осложнение также встречается достаточно часто. Врачи называют это "восходящим параличом" или "параличом по типу Ландри". Ситуация с нарушением дыхания, как и вашем случае, никогда не исправляется сама по себе. Такому пациенту необходима срочная госпитализация в отделение реанимации с переводом на искусственную вентиляцию легких. В домашних условиях при всем своем желании вы не сможете обеспечить ему должного ухода. Однако при условии своевременной помощи человеку ситуация с нарушением функции дыхания в большинстве случаев изменяется к лучшему.
С уважением, Наталья.
Наследственные моторно-сенсорные нейропатии у детей . Наследственные моторно-сенсорные обычно приводят к развитию симметричной, медленно прогрессирующей мышечной атрофии, в большей степени дистальной, чем проксимальной.
Тип I, более известный как перонеальная мышечная атрофия (болезнь Шарко-Мари-Тута), обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу и является самым распространённым. В ответ на демиелинизацию в поражённых нервах происходят ремиелинизация и гипертрофия. В результате обоих процессов при биопсии выявляют типичную деформацию нервов в виде луковичных головок.
Симптомы появляются в первой декаде жизни в виде дистальной атрофии и синдрома полой стопы, ноги более поражены, чем руки. Иногда наблюдается снижение чувствительности в дистальных отделах и угнетение рефлексов. Заболевание хроническое, и пациенты довольно редко теряют способность ходить. Начальные проявления похожи на атаксию Фридрейха.
Острая воспалительная полирадикулонейропатия (синдром Гийена-Барре) у детей
Развивается обычно спустя 2-3 нед после инфекции верхних дыхательных путей или гастроэнтерита, вызванного Campylobacter jejuni. Отмечаются небольшие изменения чувствительности в ногах, но основным симптомом является восходящая симметричная слабость с отсутствием рефлексов и вовлечением вегетативной сферы. Нарушения чувствительности выражены меньше, чем парезы, но могут причинять беспокойство.
Вовлечение бульбарных мышц приводит к затруднению при жевании и глотании и повышает риск аспирации. При угнетении дыхания может потребоваться ИВЛ. Максимум мышечной слабости наблюдается на 2-4-й неделе после начала заболевания. Хотя полное восстановление происходит в 95% случаев, оно может потребоваться до 2 лет.
Характерно, что белок в СМЖ значительно повышен, но до второй недели болезни его можно не выявить. Число клеток СМЖ не изменено. Скорости проведения по нервам снижены.
Лечение воспалительной полинейропатии симптоматическое, особенно дыхательных нарушений. Показано, что кортикостероиды неэффективны, даже могут замедлить период восстановления. Предполагают, что заболевание связано с образованием антител к белковому компоненту миелина. Контролированные исследования выявили, что инъекции иммуноглобулина могут значительно сократить ИВЛ-зависимый период. При безуспешности этого метода применяют плазмаферез.
Паралич Белла и другие параличи лицевого нерва
Паралич Белла - изолированный периферический парез VII пары черепных нервов, приводящий к слабости лицевых мышц. Хотя этиология паралича Белла неясна, вероятно, она носит воспалительный характер и у взрослых связана с ВПГ. Кортикостероиды могут быть эффективны для уменьшения отёка в канале лицевого нерва в течение первой недели.
В большинстве случаев восстановление является полным , но может занимать несколько месяцев. Основным осложнением является конъюнктивит из-за неполного смыкания век при моргании. Может потребоваться защита глаза с помощью окклюзирующей повязки или даже тарзорафии (сшивания век).
Существует несколько причин развития паралича лицевого нерва . Если при этом также присутствуют симптомы VIII нерва, тогда наиболее вероятен диагноз объёмного образования мосто-мозжечкового угла. Вирус герпеса может поражать коленчатый ганглий и наряду с парезом лицевого нерва вызывать болезненные пузырьки на миндалинах зева и наружном ухе.
Лечение этого заболевания проводят ацикловиром. Следует исключать АГ, поскольку существует связь между параличом Белла и коарктацией аорты. При двусторонней слабости лицевых мышц следует заподозрить саркоидоз, а также болезнь Лайма.