Согласно информации, предоставленной ВОЗ, в списке поражений органов дыхания, наиболее опасных для здоровья человека, значится саркоидоз легких. Что это такое - вопрос, интересующий не только больных людей.
Учитывая бессимптомность заболевания на ранних сроках развития, понимание механизма его возникновения дает возможность своевременно обнаружить надвигающуюся угрозу и принять меры по ее устранению.
Саркоидозом легких называют системную патологию органов дыхания, развитие которой сопровождается поражением легочных тканей с образованием гранулем - небольших, ограниченных по размеру воспалительных участков в форме плотных узелков. Заболевание классифицируется как доброкачественный гранулематоз.
По мере развития саркоидоза, поражаются внутригрудные, трахеобронхиальные и бронхопульмональные лимфатические узлы, а количество гранулем многократно увеличивается. Постепенно, гранулемы сливаются, образуя большие участки поражения, внутри которых естественная функциональность органов становится невозможной.
Рассасывание гранулем и возникновение фиброзных изменений - типичный исход развития саркоидных узелков.
Патология не имеет инфекционной природы и не опасна для людей, окружающих больного. Чаще всего, встречается у женщин в молодом и среднем возрасте.
Несмотря на огромное количество версий происхождения саркоидоза, ни одна из этиологических теорий не получила фактического подтверждения. Более того, до сих пор для ученых остается загадкой, почему саркоидозу больше подвержены некурящие пациенты.
Причины возникновения заболевания
Так как точными данными о причинах развития саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов наука пока не обладает, медики склонны считать, что возникновение болезни - это результат воздействия патогенных факторов окружающей среды и генетической предрасположенности.
Гипотетически, наиболее вероятными причинами возникновения саркоидоза считаются:
- инфекционное поражение - вирусами герпетической группы, грибами, бактериями и другими видами патогенных микроорганизмов;
- разновидность аллергической реакции на химические и биологические раздражители;
- отсутствие адекватного иммунологического ответа организма на патогенные агенты.
По одной из рассматриваемых мировым научным сообществом версий, саркоидная гранулема - это клиникоморфологический феномен, развивающийся на фоне воздействия патогенных агентов на ослабленный в иммунном отношении организм. При этом факторы воздействия могут иметь как экзогенную (внешнюю), так и эндогенную (внутреннюю) природу.
Таким образом, низкий уровень клеточного иммунитета - одна из характерных предпосылок возникновения саркоидоза.
Симптомы саркоидоза легких
Первые признаки развития саркоидоза нередко остаются без должного внимания. Появление слабости, потери аппетита, утомляемости и незначительного покашливания могут расцениваться как небольшое простудное недомогание.
И только когда заболевание переходит в острую фазу развития, возникают и другие симптомы саркоидоза:
- резкое повышение температуры до 40С°;
- увеличение внутригрудных лимфоузлов;
- воспаление сосудов кожи в виде узловатой эритемы;
- двусторонне увеличение легочных корней;
- отеки и боли в суставах;
- артритные поражения коленных и голеностопных суставов;
- одышка;
- воспалительные процессы в области глаз;
- красно-коричневые гранулемы и папулы в различных участках тела, после исчезновения которых остаются рубцы;
- утолщение пальцевых фаланг;
- развитие дисфункций сердца и нервной системы.
По мере развития саркоидоза, к основным симптомам присоединяются еще более серьезные клинические проявления, связанные с патологическими изменениями в легких.
В отдельных случаях, симптоматические проявления саркоидоза прекращаются самостоятельно в течение нескольких месяцев, что характерно для острой формы заболевания. Если болезнь прогрессирует, это свидетельствует о развитии наиболее опасной - хронической формы патологии.
Стадии развития
Степень развития саркоидоза определяют на основания данных, полученных посредством рентгенографии.
Патологические изменения в пораженном организме соответствуют форме развития болезни:
- начальный этап заболевания характеризуется увеличением большинства видов внутригрудных лимфатических узлов;
- вторая стадия - медиастинально-легочная. Диагностируется при наличии двусторонней диссеминации (распространении) воспалительных очагов, скопления в легких биологической жидкости (инфильтрата), поражении и изменении структуры внутригрудных лимфоузлов;
- третья стадия - легочная. Сопровождается выраженным фиброзом легочной ткани, а также слиянием гранулематозных очагов в гигантские многоядерные клетки, заменяющие структуры органа соединительной тканью.
В зависимости от локализации пораженных участков, саркоидоз легких может затрагивать не только внутригрудные лимфоузлы, но и другие органы дыхательной системы. Кроме того, существует генерализованный тип саркоидоза, поражающий большинство систем организма, в том числе, и легкие.
Для заболевания характерны три фазы течения - обострение, стабилизация и обратное развитие. В ходе обратного развития обычно происходит рассасывание гранулем. Но в отдельных случаях возможна их кальцинация.
По характеру развития саркоидоз может отличаться, в зависимости от скорости нарастания патологических изменений.
Диагностика болезни
Установить точный диагноз при саркоидозе не представляется возможным, если использовать только информацию, полученную от пациента и в ходе осмотра.
Нередки случаи, когда гранулемы в легочных тканях обнаруживают случайно, в ходе визуализационных методов исследования, или рентгенографии во время обследования в противотуберкулезных учреждениях, поскольку первичные признаки туберкулеза и саркоидоза во многом совпадают.
Косвенные признаки болезни позволяет установить бронхоскопия, а для получения прямого подтверждения диагностической информации врачи используют результаты гистологических и цитологических исследований биоптата, полученного методом биопсии или плевроскопии пораженных тканей.
Не менее важным диагностическим мероприятием считается анализ крови, позволяющий определить рост СОЭ и увеличение числа лейкоцитов, а также установить наличие эозонофилии, лимфоцитоза и моноцитоза, - характерных для саркоидоза изменений состава крови.
Также к числу наиболее информативных диагностических методик относится МРТ и компьютерная томография легких.
Код саркоидоза по МКБ-10
Согласно стандартам, предусмотренным Международной классификацией болезней десятого пересмотра, саркоидоз относится к болезням, нарушающим иммунный механизм. Саркоидозу легких присвоен код по МКБ-10 - D86.
Кроме того, в качестве отдельной разновидности заболевания, выделен саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов. Данной патологии присвоен код D86.2.
Использование материалов по классификации заболеваний облегчает постановку диагноза медицинскими специалистами. Но даже после подтверждения диагноза лечебный процесс требует немало времени и может занимать более трех лет.
Лечение заболевания
Саркоидоз отличается склонностью к спонтанной ремиссии. Поэтому пульмонологи всегда учитывают эту возможность при выборе методов лечения. В большинстве случаев, специфическое лечение саркоидоза легких назначают через полгода, в течение которых ведется наблюдение за состоянием больного.
Если заболевание принимает активную хроническую форму с тяжелым прогрессирующим течением, применяют лечение в стационаре - терапию, направленную на купирование симптоматики и предотвращение рецидива.
Традиционное лечение
В качестве препаратов, стабилизирующих патологические процессы, используются:
- кортикостероидные средства - Преднизолон;
- противовоспалительные лекарства - Индометацин, Аспирин;
- иммунодепрессанты - Хлорохин;
- антиоксиданты - Ретинол, Токоферола Ацетат.
Для повышения медикаментозной эффективности применяют комплексную аппаратную терапию - воздействие КВЧ, ультразвуком с использованием гидрокортизона в области лопаток, фонофорезом и электрофорезом.
В особо сложных случаях, единственный способ улучшить состояние больного - это трансплантация пораженного органа, то есть, пересадка легких.
Диагностика заболевания у женщин, ожидающих ребенка, не считается поводом для прерывания беременности, поскольку саркоидоз не оказывает влияния на развитие плода.
Народные средства при заболевании
Применение народных средств уместно в качестве дополнительной лечебной меры при медикаментозной терапии.
Особенности питания при саркоидозе легких
Правильно организованное питание - основа для повышения эффективности медикаментозного лечения. Особенно, при приеме стероидных препаратов.
Основу лечебной диеты составляют продукты, не содержащие углеводы и кальций, так как эти вещества осложняют течение заболевания.
Основу оптимального рациона должны составлять продукты растительного происхождения, - крупы, овощи, нежирное мясо, фрукты и ягоды.
Возможные осложнения
Возможность развития осложнений не исключается медиками не только после стабилизации состояния здоровья пациента, но даже и после его полного выздоровления.
Поражение органов дыхательной системы может трансформироваться в:
- пневмосклероз;
- адгезивный плеврит;
- эмфизему буллезного или диффузного типа;
- прикорневой фиброз.
Одно из наиболее тяжелых последствий саркоидоза легких - развитие дыхательной недостаточности. Данное осложнение характеризуется аномальным изменением газового состава крови и снижением общего функционального потенциала организма.
Поскольку функция внешнего дыхания отвечает за наполнение крови кислородом, при ее нарушении происходит снижение кислородного уровня в кровотоке. Концентрация гемоглобина растет, развивается эритроцитоз, увеличивается нагрузка на сердце, и как следствие, возникает гипоксия.
Наиболее вероятный прогноз в такой ситуации - развитие легочного сердца и летальный исход.
Прогноз для жизни больного
Общее течение болезни расценивается как доброкачественное. Возможность спонтанной ремиссии составляет 70%. Тем не менее, при наличии осложнений вероятность летального исхода возрастает до 5%.
Основные причины смерти - поражения сердечной и нервной систем, а также развитие декомпенсированной дыхательной недостаточности.
Условно благоприятный исход дыхательной недостаточности возможен при обеспечении искусственной вентиляции легких.
Профилактические мероприятия
В силу того, что доподлинные этиологические пути развития саркоидоза остаются неизвестными, официальных профилактических мер не предусмотрено. По мнению пульмонологов, лучший способ избежать патологии - это мероприятия, улучшающие иммунную реактивность организма и упражнения, укрепляющие органы дыхательной системы.
Несмотря на то, что огромное количество вопросов по этиологии и лечению саркоидоза пока остается без ответа, медики мира настроены оптимистично. Общую значительность достижений в понимании морфологии, патогенеза и клинических проявлений заболевания сложно переоценить, а значит, правильные ответы где-то рядом.
Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами , или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких , но болезнь может затрагивать и другие органы.Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.
Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.
Классификация саркоидоза по МКБ
Международная классификация болезней (МКБ) относит саркоидоз к классу III, а именно к "отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм". Согласно МКБ, саркоидоз имеет код D86, а его разновидности – от D86.0 до D86.9.Стадии заболевания
Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) по картине рентгеновских снимков подразделяется на 5 стадий:- 0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
- I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
- II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
- III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
- IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).
Симптомы
Начальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще всего первым признаком болезни становится усталость. При саркоидозе могут отмечаться разные типы усталости: - утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
- дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
- вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);
Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита , вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:
- небольшой подъем температуры;
- сухой кашель;
- мышечные и суставные боли ;
- боль в грудной клетке;
- одышка.
Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует - развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.
На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце , печень, почки , головной мозг .
Локализация саркаидоза
Легкие и ВГЛУ
Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от "простудного" заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры , потливость .При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.
Диагностика
Диагностика этого редкого заболевания трудна. Проводится она только в стационаре, при возникновении подозрения на саркоидоз. Для установления диагноза проводится обследование, включающее следующие анализы и манипуляции:- Биохимический анализ крови .
- Рентгенография грудной клетки.
- Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
- Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
- Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
- При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.
Где лечить саркоидоз?
До 2003 года больные саркоидозом лечились только в противотуберкулезных стационарах. В 2003 г. это постановление Минздрава было отменено, но специальных центров для лечения данного заболевания в России не создано.В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:
- Московский НИИ фтизиопульмонологии.
- Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
- Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
- Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
- Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель - главный пульмонолог Татарстана).
- Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.
Лечение
Лечение саркоидоза до сих пор проводится симптоматически:
Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).
Профилактика
Специфической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни
Саркоидозе легких: общая информация
Иммунная система человека по важности противодействия с чужеродными клетками, и вредоносными микроорганизмами является основным барьером, который противостоит их развитию после проникновения в организм. Основной задачей иммунитета является захват с последующей нейтрализацией вируса или бактерии, которые попали в организм извне.
Ткани органов, в которых происходит процесс уничтожения микроорганизма, могут на фоне происходящего воспаляться, это является нормой физиологии, но в задачу иммунной системы также входит восстановление полноценной работы органа путем самоуничтожения отработанных в борьбе клеток иммунитета. У пациентов с диагнозом саркоидоз частые сбои в работе иммунитета приводят к тому, что заболевание принимает гиперактивный формат, ослабляющий систему, и что особенно важно, начинающий уничтожать собственные клетки и ткани.
Что это такое?
Саркоидоз легких является формой болезни на фоне образований гранулем, возникающих по причине роста колоний иммунных клеток. Гранулемы имеют свойство рассасываться самостоятельно, но при нарушениях работы внутренних органов, могут задерживаться на пораженных заболеванием участках. Саркоидоз относится к типу заболеваний, которые в большинстве своем проявляются у молодежи и у людей среднего возраста.
Причины
У заболевания имеется заметная тенденция проявляться у категории людей, связавших свою профессиональную деятельность с медицинскими учреждениям, сельским хозяйством, пожарникам, рабочих, управляющих различными механизмами, у почтовых работников. Во всех этих профессиях люди подвергаются постоянным воздействиям токсинов, ядов и инфекций. Также существует статистическая разница по расовому поражению, например, европейцы болеют заболеванием реже, относительно людей с другим цветом кожи (негры, китайцы).
Хотя основными факторами, провоцирующих развитие заболевания считается плохая экология, иммунологические изменения и наследственность, однозначного мнения относительно причин развития саркоидоза легких среди специалистов нет. Основными негативными факторами, которые предположительно являются виновниками сбоев в работе иммунной системы, являются некоторые виды вирусов и инфекций, отличающиеся высокой проницаемостью и приживаемостью в человеческом организме. Наукой доказано, что заболевание не передается воздушно-капельным путем, хотя примеров, когда в одной семье болезнь поражала практически всех членов семьи великое множество. Вторичным примером могут служить случаи, когда недуг поражал людей, ранее перенесших туберкулез и другие тяжелые инфекционные заболевания (хламидиоз, клещевой боррелиоз).
Симптомы и стадии
Заболевание имеет ряд симптомов, которые помогают определить стадию развития недуга. Первым признаком, указывающим на заболевание, это присутствие быстрой усталости, природу которой сложно объяснить. Симптом может беспокоить в разные времена суток: утром, ближе к обеду, под вечер, или круглосуточно. Кроме систематической усталости у пациента могут наблюдаться симптомы, вторично указывающие на развитие заболевания:
- Апатия.
- Отсутствие аппетита.
- Спад физической активности.
В дальнейшем при развитии заболевания симптоматика может видоизменяться в зависимости от стадии и формы:
- Заметным образом наблюдается потеря веса.
- Появляется одышка .
- Присутствие сухого кашля .
- Обильные потовые выделения, особенно в момент сна.
- Боли в суставах и грудной клетке .
По формату заболевание классифицируют на:
- Внелегочную форму.
- Классическую.
- Генерализованную.
На самой поздней стадии наблюдается поражение основных органов человеческого организма: печень, глаза, почки, головной мозг, сердце. Исследования с помощью рентгеноскопии помогают классифицировать заболевание и контролировать стадии развития:
- I ст. (начальная). Присутствуют ассиметричные, двухсторонние увеличения лимфоузлов расположенных на межгрудных участках.
- II ст. (медиастинально – легочная). Образуются гранулемы на легочной ткани.
- III ст. Образование уплотнений в соединительных тканях, появление рубцов.
Основы лечения
Распространение влияния заболевания на глаза, мозг и кожные ткани является поводом для назначения с целью лечения препаратов, которые в большинстве своем являются гормональными. Перед применением основного курса гормональной терапии, пробно используются антиоксиданты (N-ацетилцистеин и витамин Е). Для активного лечения заболевания назначаются следующие препараты.
- Противовоспалительные. Ацетилсалициловая кислота , индометацин.
- Иммунодепрессанты. Азатиоприн, хлорохин.
- Стероиды. Преднизолон.
- Антиоксиданты. Токоферола ацетат, ретинол.
Терапия назначается с дозировки, задачей которой является подавление заболевания ударной волной с первых дней лечения. Это требуется для получения позитивного результата относительно начального развития динамики излечивания. Постепенно дозировка препаратов уменьшается, при этом с помощью рентгеноскопии контролируются все процессы, происходящие в легочной ткани.
С целью исключения последствий в виде побочных эффектов (действие преднизолина) кратковременно подключается прием глюкокортикоидов, дополнительно пациент должен придерживаться белковой диеты.
Комбинированная терапия состоит из смешанных по своему воздействию препаратов: преднизолин, дексаметазон (триамцинолон) чередующихся с противовоспалительными нестероидами (диклофенак, индометацин). Весь процесс лечения контролируется врачами-фтизиатрами.
Появление сухого кашля при сарказоиде легких относят к симптомам второй волны, который развивается на фоне увеличения лимфоузлов расположенных на внутригрудных участках. При их расширении наблюдается сдавливание бронхиального дерева, что в свою очередь дополнительно проявляется одышкой и обильностью потовых выделений.
Последняя стадия заболевания поражает паренхимы легких и плевритные листки, вместе с этим кашель усиливается, он изнуряюще воздействует, но его характер больше напоминает рефлекторный.
Как лечить саркоидозный кашель?
Саркоидозный кашель отличается сухостью, при котором мокрота если и бывает, то в большинстве случаев это плотные сгустки белесого цвета, в которых могут наблюдаться прожилки крови. При назначении медикаментозных средств должен учитываться формат их воздействий. При лечении сухого кашля основой препаратов должны стать:
- Антигистаминные. Препараты снимают отечность, восстанавливают пораженные участки.
- Обезболивающие. Сиропы на основе анестетиков.
- Спазмолитики. Снизывают спазм сосудистого и мышечного характера.
Противокашлевые препараты
Лечение сухого кашля на фоне развития саркоидоза легких предполагает использование комплекса препаратов, помогающих снизить интенсивность приступов , организовывать вывод мокроты при откашливании и подавлять болевые ощущения .
- Мукалитики. Солутан , АЦЦ , Мукалтин , Амброксол . Перечисленные препараты преображают сухой, «дерущий» кашель в мокроту, которая выводится при откашливании.
- Ненароктические. Не вызывающие привыкание:
– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.
Общие сведения
Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.
В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4-9%), околоушных слюнных желез (4-6%), суставов и костей (3% - артрит , множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.
Причины саркоидоза легких
Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы , спирохеты , гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).
Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.
Патогенез
Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.
При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения , а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов .
Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.
Классификация
На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.
Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .
По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:
- Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
- Легких и ВГЛУ
- Лимфатических узлов
- Легких
- Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
- Генерализованный с множественными поражениями органов
В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.
По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.
Симптомы саркоидоза легких
Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля , повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.
Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой , болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.
Осложнения
Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .
Диагностика
Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.
Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).
При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.
Лечение саркоидоза легких
Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.
Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.
При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:
- I – пациенты с активным саркоидозом:
- IА – диагноз установлен впервые;
- IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
- II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).
Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.
Прогноз и профилактика
Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.
Это весьма редкое заболевание. Недуг может поражать многие органы, но в 90% случаев для своей мишени избирает дыхательную систему. Патологию долгое время называли по фамилиям изучавших его докторов: болезнь Бека-Бенье-Шауманна. Потом прижилась короткая формулировка: саркоидоз Бека.
Что такое саркоидоз
Когда в органах концентрируются воспалительные клетки, образования подобных скоплений называют гранулемами (узелками), а заболевания – гранулематозами. Болезнь саркоидоз – из их числа. Какова ее природа, что такое саркоидоз легких? Заболевание это системное, может поражать не только легкие, бронхи, внутригрудные лимфатические узлы, но и любой орган. Гранулемы либо рассасываются, либо приводят к фиброзу – увеличению разрастающейся соединительной ткани.
Медицинская статистика фиксирует это заболевание и его рецидивы, как правило, у людей молодого и зрелого возраста – 20-40 лет. Среди них чаще встречаются женщины, нежели мужчины. Другая особенность недуга – подъем заболеваемости ранней весной и зимой. Нет оснований опасаться человека с этой болезнью, поскольку саркоидоз Бека не является заразным.
Классификация саркоидоза
Итак, что же такое саркоидоз легких, с точки зрения развития заболевания? Согласно принятой классификации, выделяют 5 стадий:
- Нулевая (самая легкая степень) – на снимке грудной клетки нет патологических изменений.
- Первая стадия – внутригрудные лимфоузлы пациента увеличены, но легочная ткань здорова.
- Вторая – воспалены новые лимфоузлы, в легочной ткани имеются гранулемы.
- Третья – имеются патологические изменения в тканях без дальнейшего увеличения лимфоузлов.
- Четвертая стадия в классификации саркоидоза – фиброз легких с необратимым нарушением дыхательной функции.
Симптомы
Что такое саркоидоз легких – об этом можно судить по проявлениям патологии. На начальных стадиях болезнь часто протекает при отсутствии симптомов. Позже, как правило, самый первый признак недуга – синдром хронической усталости. Часто пациенты жалуются и на такие симптомы саркоидоза:
- нетипичные звуки при дыхании;
- кашель, отдающий болью в груди;
- подъем температуры;
- усиленное потение;
- бессонницу;
- потерю аппетита, похудение;
- одышку.
Как развивается заболевание
Что такое саркоидоз легких и как протекает воспалительный процесс, можно представить, если учитывать фазы недуга. Их три:
- фаза обострения;
- фаза стабилизации;
- фаза обратного развития (воспаление стихает, гранулемы исчезают или уплотняются).
По скорости возникновения патологических поражений могут встречаться различные варианты развития болезни:
- абортивный;
- замедленный;
- хронический.
Начинается болезнь саркоидоз с легкой степени – локального поражения альвеол. Потом в тканях бронхов, плевры формируются гранулемы. При болезни тяжелой степени воспалительный процесс охватывает сердце, почки, печень, глаза, головной мозг. Хроническое заболевание может привести к дыхательной недостаточности. Если не лечить патологию глаз, велик риск потери зрения. В подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный.
Причины саркоидоза легких
Медики продолжают биться над этой загадкой. Однако точные причины саркоидоза легких пока так и остаются неустановленными. Есть лишь гипотезы. Ученые полагают, что саркоидоз Бека – реакция на негативные внешние факторы:
- бактерии;
- вирусы;
- грибки;
- соединения алюминия, бериллия, циркония;
- тальк;
- глину;
- хвойную пыльцу и другие.
Результат такой реакции – развитие гранулем, главного признака саркоидоза. Узелки чаще формируются в легочных тканях и лимфоузлах, но встречаются в глазных яблоках, носовых пазухах, сердце, печени, почках, коже. Тем не менее, версия эта не доказана. Большинство ученых склоняются к выводу, что недуг – следствие одновременного воздействия экологических, аутоиммунных и генетических факторов.
Как диагностировать болезнь легких саркоидоз
Диагностику саркоидоза проводят только в условиях стационара. Информативен только комплекс инструментальных и лабораторных исследований, включающий такие методы, как:
- рентгенография (или томография) грудной клетки;
- бронхоскопия;
- медиастиноскопия с биопсией;
- спирометрия (исследование функции дыхания);
- анализ бронхиальной жидкости;
- биохимический анализ крови;
- проба Манту (для дифференциации саркоидоза от туберкулеза);
- проба Квейма.
Врач отмечает положительный результат пробы Квейма, свидетельствующий о наличии гранулем и опасного диагноза. Под кожу пациента вводится саркоидный антиген, затем примерно через 3 недели место инъекции иссекается, и проводится гистологический анализ ткани. Аналогично исследуется ее образец, полученный методом биопсии.
Биопсия легких
Миниатюрные фрагменты легочной ткани извлекают иглой или бронхоскопом. Биопсию легких при саркоидозе проводят, когда необходимо исследовать клетки под микроскопом. Прямые и косвенные признаки наличия заболевания:
- расширенные сосуды бронхов;
- увеличенные лимфоузлы;
- бляшки или бородавчатые разрастания слизистых оболочек;
- элементы гранулем без некроза и признаков воспаления.
Рентгенография органов грудной клетки
Пациент может хорошо себя чувствовать, однако наличие у него воспалительного процесса сразу выявляет R-снимок. Что же такое саркоидоз легких с точки зрения рентгенолога? На первой стадии заболевания при рентгенографии органов грудной клетки просматривается увеличение внутригрудных лимфоузлов. При второй стадии на снимке видны новые разросшиеся лимфатические узлы в корнях легких, средостении (пространстве между грудиной и позвоночником). Для более поздних стадий характерны фиброзные поражения легочной ткани.
Как лечить саркоидоз легких
Часто заболевание проходит самостоятельно. Учитывая это, для выяснения необходимости лечения проводится мониторинг больного. Наблюдение ведется 6-8 месяцев. Если выздоровление не наступает, фтизиатру ясно, что пациента нужно лечить. Медикаментозное лечение саркоидоза легких – только симптоматическое. Применяются лекарства следующих групп:
- гормональные препараты – Преднизолон, Гидрокортизон;
- противовоспалительные медикаменты – Индометацин, Аспирин, Кетопрофен, Диклофенак;
- иммунодепрессанты – Делагил, Резохин, Азатиоприн;
- витамины А, Е, D.
Гормональная терапия помогает оградить пациента от тяжелых осложнений болезни. Многие медикаменты, невзирая на серьезные побочные эффекты, приходится назначать длительными, 2-6-месячными курсами. Для укрепления иммунитета больному назначают высокие дозы витамина Е в комплексе с витаминами С и D. Кроме лекарств, действенны и методы физиотерапии.
Преднизолон
Лечение им в течение 4-6 месяцев начинают с больших дозировок, постепенно снижая их. Если пациент плохо переносит Преднизолон или если препарат вызывает обострение сопутствующих заболеваний, используют прерывистую схему приема лекарства через 1-2 дня. Нередко более приемлема комбинированная тактика лечения, при которой Преднизолон чередуют с Вольтареном, Индометацином.
Прием кортикостероидов
Примерно у 10% пациентов наблюдается устойчивость к дозам глюкокортикоидов (Азатиоприна, Инфликсимаба, Пентоксифиллина, Циклофосфамида, Хлорамбуцила и других), и им назначают курс противоопухолевого препарата Метотрексата. Однако лечебный эффект этого лекарства нередко проявляется через полгода и даже через год. При достижении стабильной дозы необходим регулярный контроль состава крови и печеночных ферментов.
Лечебные ингаляции
Такие процедуры с использованием препаратов типа Будесонид, Флутиказон назначают на первичных стадиях саркоидоза легких. Они помогают лечить изнурительный кашель у пациентов с поражением бронхов. Эти препараты действенны и в ряде случаев глазных, кожных патологий. Зачастую эффективна комбинация глюкокортикоидов, принимаемых внутрь и ингаляционно.
Диета
Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:
- бобовые;
- морскую капусту;
- орехи;
- черную смородину;
- облепиху;
- гранаты.
