Лимфома кишечника представляет собой новообразование, которое изначально имеет доброкачественную форму, но через некоторое время становится злокачественным. Появляется в желудке, а поражает оно лимфоидные ткани, причем, развитию этого заболевания способствуют определенные факторы.
Основные причины образования лимфомы
Ученые достаточно давно изучают это редчайшее онкологическое заболевание, но по сей день не могут точно сказать, что же является причиной перерождения здоровых клеток в злокачественную опухоль. Врачи лишь смогли определить, какие факторы могут повлиять в большей степени на скорость развития лимфомы кишечника. Одной из самых первых причин является наследственная предрасположенность человека к любым онкологическим заболеваниям, кроме того, развитие этого злокачественного образования могут спровоцировать любые нарушения в иммунной системе.
Лимфома у ВИЧ - инфицированных и тяжелобольных
Очень часто такое серьезное заболевание встречается у ВИЧ-инфицированных людей, помимо этого, в потенциальную группу риска могут также входить и те люди, которые принимали препараты, содержащие гормоны. Заболеванию подверженны и те люди, которые перенесли серьезные операции по трансплантации каких-либо внутренних органов.
Симптомы
Самые первые симптомы лимфомы кишечника у детей и взрослых появляются уже на первых стадиях развития, причем, в первую очередь, у больного периодически появляется тошнота, пропадает постепенно аппетит. У человека может появиться постоянное ощущение наполненности желудка. К этим симптомам, указывающим на наличие лимфомы кишечника, постепенно добавляются небольшие болезненные ощущения в нижней части живота, а также запор или диарея.
Причем, на самых первых стадиях развития такого онкологического заболевания, наиболее часто возникают такие симптомы лимфомы тонкого кишечника, как постоянная диарея, а после того как новообразование значительно увеличивается в своих размерах, у больного уже начинается сильный запор, который длится от двух дней и до нескольких недель, затем он переходит в хроническую форму. Постоянные запоры при лимфоме сопровождаются постоянным и очень сильным газообразованием, появлением в кале кровянистой или красновато-коричневой слизи, анемией и вздутием живота. К этим симптомам можно также добавить постоянную отрыжку, которая возникает даже в тех случаях, если человек не употреблял пищу, а также нарушения в работе сердца.
Диагностика
Для того, чтобы понять и не ошибиться с тем, как именно происходит развитие злокачественных патологий, нужно своевременно провести медицинское обследование организма. Для проверки существует несколько различных методов, но есть самые хорошие из них, дающие наибольшее количество информации о стадии и характере образовавшейся опухоли.
Лечение
Лимфома кишечника и сейчас остается не до конца изученным, а также очень редким заболеванием, которое было выявлено приблизительно у 1 % людей. Все встречаются с такого вида онкологическим заболеванием, причем ходжкинские лимфомы относятся к злокачественным новообразованиям вторичного типа и встречаются лишь изредка. При такой патологии метастазы располагаются в кишечнике, что же касается очага поражения, то он может находиться в каком-то другом месте. Гораздо чаще к медикам приходят пациенты, у которых был диагностирован неходжкинский вариант опухоли в кишечнике.
Два варианта лимфомы кишечника встречаются у пациентов в возрасте от 50 лет, причем, у женщин это заболевание выявляют гораздо реже, чем у мужчин. Кроме того, следует обратить внимание и на то, что новообразования лишь в 20 % случаев образуются в тонком кишечнике, наиболее часто диагностируют это онкологическое заболевание в толстой кишке.
План лечения
В отличие от многих других онкологических заболеваний, лимфома кишечника ярко проявляет себя уже на самых начальных стадиях, поэтому пациенты, испытывающие дискомфорт от начинающихся симптомов, своевременно отправляются к врачу. Естественно, при вовремя начатом лечении шансы выздоровления без рецидивов в значительной степени возрастают. После того как пациент, у которого появились яркие симптомы этого онкологического заболевания, отправляется к врачу, устанавливается диагноз.
Как только поставленный диагноз подтверждается окончательно, для больного с лимфомой кишечника составляется индивидуальный план лечения, который может быть двух видов.
Выбор терапии
В одних случаях лечение начинается с хирургического вмешательства с использованием самого современного оборудования, а затем результат закрепляется химиотерапией или лучевой терапией. В других случаях лечение начинается с химиотерапии без хирургических манипуляций, но при таком лечебном процессе повышается риск повреждения стенок кишечника. Кроме того, такая терапия может сопровождаться сильной рвотой, постоянной тошнотой, которая может не прекращаться в процессе всего лечения, больной может также ощущать сильнейшие боли. А связано это с тем, что лимфома обладает высокой чувствительностью к тем препаратам, которые используются при химиотерапии. Если пациент с трудом переносит процедуры, то ему может быть назначена экстренная операция. Если заболевание находится на самой начальной стадии без ярких симптомов интоксикации и массового поражения лимфатических узлов, то врач может назначить лучевую терапию.
Для получения стойких результатов химиотерапию и лучевую терапию комбинируют, наиболее часто такой комбинированный метод применяют для тех случаев, когда онкологическое заболевание уже находится на второй стадии. Сначала таким пациентам назначают химиотерапию, включающую четыре или шесть курсов, затем закрепляют результат лучевой терапией, при которой на новообразования оказывается воздействие рентгеновскими лучами.
Если у пациента была начальная стадия лимфомы Ходжкина, то врач может назначить лучевую терапию по радикальной программе, в таком случае воздействию гамма-лучей подвергаются не только те лимфатические узлы, которые были поражены болезнью, но и все прилежащие области. Такой радикальный вариант лучевой терапии используется также и для предотвращения рецидивов.
Почему так важно своевременно лечить?
Медики предупреждают о том, что своевременно начатое лечение помогает справиться с этим серьезным заболеванием в большинстве случаев, поэтому очень важно отправляться на прием к местному терапевту или онкологу уже при самых первых признаках этого заболевания. Надо сказать, что способы лечения лимфомы постоянно изменяются и совершенствуются, для этой цели используются усовершенствованные препараты и технологии. Но, задача пациента состоит в том, чтобы он обратил внимание на появившиеся симптомы и незамедлительно обращался за помощью к медикам, так как на первых этапах лимфома лечится успешнее и быстрее, реже возникают рецидивы. Кроме того, задача больного заключается в неукоснительном следовании всем рекомендациям онколога, очень важно постоянно поддерживать иммунитет и следить за своим рационом, включать в него больше полезных и очень качественных продуктов.
Прогноз
Какие-либо прогнозы по лимфоме кишечника врач может сделать только после определения конкретной стадии заболевания. На первоначальных стадиях все прогнозы хорошие, если лечение начинать именно на ней, то пациенты выживают в 90 % случаев, а возможность повторного заболевания составляет 15 %. Даже если болезнь находится на самой последней стадии, человек может все равно надеяться на положительный исход. Практически половина перенесших такую болезнь может жить в спокойном ритме не менее пяти лет. Примерно треть больных страдает от повторного заболевания, а вот вторая половина, к сожалению, умирает.
Лимфома кишечника
Этот вид заболевания кишечника диагностируется в примерно восемнадцати случаях из ста, среди всех злокачественных патологий тонкого кишечника, и в одном случае из ста, если речь о толстом кишечнике. Чаще всего, в этом отделе пищеварительного тракта определяется наличие В-клеточной неходжкинской лимфомы.
На фото: Удаленная лимфома кишечника в разрезе
Выделяют такие виды лимфомы тонкого кишечника, как лимфома заднего типа, а также заболевание тяжелых альфа-цепей. В основном патология затрагивает детей до десяти лет, или мужчин после пятидесяти. Наиболее частой локализаций (в восьмидесяти процентах) выступает тонкая кишка. Предраковыми заболеваниями в этом случае принято называть целиакию, гипогаммаглобулинэмию, а также болезнь Крона.
Достаточно опасная патология, к диагностированию которой следует относиться максимально осторожно. Дело в том, что специфических симптомов, которые могут отличить лимфому тонкой кишки от других опухолей – нет. В связи с этим, лечение должно быть комплексным, включающим все доступные методы.
Фото удаленной лимфомы тонкой кишки Лимфома печени
Это развитие опухоли из лимфатических тканей в печени. Выделяют первичную лимфому печени, которая возникает не более чем в пятнадцати процентах случаев и чаще всего является одиночным образованием, обычно этот вид развивается у больных с синдромом иммунодефицита или на фоне недавней трансплантации этого органа.
Фото печени, пораженной лимфомами
Также выделяют вторичную лимфому, которая образуется как отдаленный метастаз из других пораженных органов. Это связано с хорошим кровоснабжением печени и тем, что одна из основных функций этого органа – это фильтрование и очистка крови. В таком случае более характерное диффузное мелкоочаговое поражение.
Предрасполагающими факторами выступают такие патологии как:
- Цирроз печени.
- Сахарный диабет любого типа.
- Злоупотребление алкоголем.
- Дискинезия желчевыводящих путей.
Лимфома щитовидной железы
Лимфома щитовидной железы – это онкологическое заболевание, которое берет свое начало из лимфоидных включений органа. Развивается характерная клиническая симптоматика, которая проявляется сдавлением окружающих анатомических структур, что приводит к увеличению передней поверхности шеи, лимфатических узлов, а также проблемам с прохождением пищевого комка по пищеводу и осиплости голоса.
На фото: человек с лимфомой щитовидной железы
Диагностические мероприятия сводятся к анализу крови на гормоны щитовидной железы, а также тонкоигольной биопсии. Лимфома щитовидной железы лечится путем курса химиотерапии при раке лимфомы , а при наличии ограниченных форм заболевания, производится радикальная эктомия органа с последующей лимфодиссекцией. Лимфома щитовидной железы чаще встречается у женщин после шестидесяти лет и обладает достаточно неплохими прогностическими показателями.
Лимфома кости
Лимфома кости обычно развивается у людей старше шестидесяти лет, произрастать этот вид саркомы способен из абсолютно любых костей. В случае вторичного поражения, чаще всего, первичным очагом выступает печень, кишечник или щитовидная железа.
Снимок МРТ: лимфома кости
Характерными симптомами патологии выступает боль в костях, которая обычно усиливается по ночам, припухлость, а также развитие патологических переломов в следствие остеопороза. Предрасполагающими факторами принято считать врожденные пороки развития, генетическую обусловленность, наличие хронического воздействия радиационных или химических вредных факторов.
Лимфома брюшной полости
Это один из видов рака крови, который приводит к возникновению патологических лимфоцитов их скоплению в области живота. Характерная клиническая картина обычно состоит из таких симптомов:
- Присутствие пальпируемого новообразования в брюхе, которое приводит к сдавлению кишечных петель и клинике хронической кишечной непроходимости.
- Частое ощущение переполненного желудка в результате приема обычного количества пищи.
- Сплено- и гепатомегалия.
- Хронические боли в животе и снижение аппетита, вплоть до отвращения к пище.
- Скопление свободной жидкости в брюшной полости.
Абдоминополярное сканирование с компьютерной томографией с увеличенной контрастностью показало крупную мягкую ткань плотной массы (белую стрелку) в середине восходящей ободочной кишки и выше илеоцекума. После расширенного сканирования было отмечено неоднородное усиление. Диффузная лимфома (В-крупноклеточная) – вид патологии, при которой поражение развивается не только в лимфатических узлах, но и в других внутренних органах. В группу риска входят люди со сниженной реактивностью иммунитета, наличием вируса Эпштейн-Барр, а также при заболевании инфекционным мононуклеозом.
Гистология диффузной лимфомы Лимфома ЦНС
Выделяют как первичные, так и вторичные виды этой опухоли. Вторичная лимфома цнс развивается как результат метастазирования клеток лимфомы из других органов или тканей. Первичные же лимфомы цнс считаются достаточно редкими видами неходжкинских лимфом, которые возникают в области структур центральной нервной системы, но не распространяются за ее пределы в последующем.
Магнитно-резонансная томография мозга, показывающая В-клеточную неходжкинскую лимфому турецкого седла, гипоталамуса и тектума (интенсивно белые области, в середине).
Диагностика основывается на наличии очаговой мозговой симптоматики и инвазивных инструментальных методах, таких как резекция или биопсия опухоли. Частым клиническим проявлением есть невыносимая головная боль распирающего характера, появление поражения спинномозговых или зрительных нервов.
Лимфома молочной железы
Это онкологическая опухоль в области грудной железы, которая возникает в пяти десятых процента среди всех случаев патологических новообразований в этой анатомической структуре. Обычно она развивается вторично. В результате метастазирования из первичной опухоли.
Маммография показала круглый, 1,5 см, хорошо описанный узел, с однородной плотностью, крошечными лепестковыми границами и без микрокальцификаций
Пальпаторно определяется округлое включение с четко очерченными краями, которое сочетается с локальным утолщением кожных покровов. После определения окончательного диагноза, путем применения биопсии, следует выбор лечения. Чаще всего, оно заключается в использовании комплексной терапии, которая включает в себя хирургическое вмешательство, химио- и радио- воздействие.
Лимфома яичка
Лимфома яичка – развитие первичной опухоли в этой зоне лимфоидного происхождения считается достаточно редким явлением и возникает лишь в двух процентах случаев среди всех лимфом. В группу риска входят мужчины старше пятидесяти лет. В каждом пятом случае наблюдается двустороннее поражение указанных органов.
На фото показана многолучевая масса диаметром 5,4 см. Гистология и иммуногистохимические данные диагностировали диффузную В-клеточную лимфому яичка.
Диагностирование на ранних этапах представляется возможным благодаря наличию уплотнения и ощущения постороннего тела в области мошонки. В связи с этим, применяемая схема лечения, в восьмидесяти процентах случаев оказывается успешной.
Лимфома у детей
Нередкое заболевание по той причине, что дети составляют группу риска. Это связано с оформлением иммунной системы, и ее перестройкой в период шести-семилетнего возраста. В этот момент возможно развитие сбоя в репликации генетического кода, что приводит к развитию болезни.
Выделяют такие виды лимфомы у детей:
- Неклассическая.
- Смешанно-клеточная.
- С лимфотозом.
- С лимфопенией.
- Узелковая форма.
Масса осложнений при лимфоме у детей обязывает специалистов уделять все силы раннему выявлению патологии и комплексному лечению. Наиболее частыми симптомами в этом возрасте считают такие:
- Снижение массы.
- Развитие субфебрильной температуры.
- Усиленная потливость в ночное время.
- Хроническая слабость и ускоренная утомляемость.
- Зуд кожных покровов.
- Бледность.
- Болезненность в области костей и суставов.
Лимфома маргинальной зоны селезенки
Лимфома маргинальной зоны селезенки – это опухоль, которая развивается на границе белой и красной пульпы селезенки. Именно эта часть органа называется магринальной зоной, здесь находится большое скопление лимфоцитов. Эта неходжкинская лимфома поражает в большей мере людей старше семидесяти лет и занимает не более трех процентов среди всех неходжкинских лимфом.
Селезеночная лимфатическая маргинальная зона. Увеличенное изображение показывает характер хроматина, характерный для лимфоидных клеток, сопровождаемый полярными ворсинами.
Неспецифическими проявлениями заболевания являются такие симптомы :
- Слабость.
- Излишняя потливость.
- Быстрая утомляемость.
- Тяжесть в левом подреберье, которая не связана с приемом пищи.
- Субфебрильная температура.
- Потеря веса.
Лимфома из клеток мантийной зоны
Лимфома из клеток мантийной зоны – образование из В-лимфоцитов, которое развивается в результате хромосомной мутации. Для такой патологии характерно увеличение лимфатических узлов, селезенки, размеров печени, а также поражение лимфоузлов пищеварительного тракта. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с полипозом кишечника, это связано со схожей клинической картиной.
Мантийная клеточная лимфома, общая патология — слизистая оболочка толстой кишки, усеянная опухолевыми конкрециями в кишечном лимфоматозном полипозе.
Разрастание берет начало из мантийной зоны, где происходит размножение патологических клеток. Лимфома из клеток мантийной зоны – считается патологией с низкой степенью злокачественности, так как нет разрастания в герминативный центр лимфоузлов.
Обнаруживаются одиночные полипы тонкой кишки редко, они обычно имеют злокачественное течение - карциноид, или метастатический характер - аденокарцинома, могут проявляться кровотечением или инвагинацией - это вариант кишечной непроходимости.
Для определения природы полипа, необходимо эндоскопическое исследование с прицельной биопсией.
Полипозы - множественные полипы в тонкой кишке. Встречаются чаще, чем одиночные - это узловая лимфоидная метаплазия, синдром Пейтца - Джигерса, т. е полипоз в сочетании с гиперпигментацией на коже и слизистых оболочках), синдром Кронкайта - Канада (полипоз в сочетании с ранним облысением и атрофией ногтевых фаланг), лимфоматозные полипы, эндоме-триоз.
Чаще всего полипы локализуются в подвздошной кишке. Клинические проявления зависят от локализации и размеров полипов и от развития осложнений: изъязвление, кровотечение, перфорация. Единственным симптомом полипоза может быть гипохромная анемия, как результат скрытого кровотечения при изъязвлении или прободении.
При карциноидой опухоли тонкой кишки, продуцирующей серотонин, гистамин и бради-кинин (биологически активные вещества - медиаторы), возникают внезапные приступы удушья с резкой гиперемией кожи, сердцебиением, схваткообразной болью в животе и поносом. В процессе роста доброкачественные опухоли способны перерождаться в злокачественные новообразования, особенно опасны в этом отношении карциноид, аденомы и лейомиомы. На основании биопсии в результате оперативного вмешательства устанавливается окончательный диагноз.
ЛИМФОМА ТОНКОЙ КИШКИ
Это редкое заболевание, которое можно предположить при мальабсорбции на фоне: нарушений процессов всасывания, клинически сходных с таковыми при нетропической спру; болей в животе и лихорадочного состояния.
Может проявиться лимфома тонкокишечной обструкцией, т. е. закупоркой в 70 % случаев, кровотечением - 95 % или перфорацией - 30 %.
Диагноз устанавливается на основании данных биопсии слизистой оболочки тонкой кишки, при которой обнаруживается массивная клеточная инфильтрация (пропитывание) различными элементами лимфоидной ткани (лимфобластами, пролимфоцитами, лимфоцитами), необходимо также исследовать состояние костномозгового кроветворения.
Применимое лечение - хирургическое. Производиться удаление тонкой кишки. Лимфома, возникающая на фоне целиакии, имеет плохой прогноз. После операции необходима, химиотерапия; если симптомы лимфомы повторяются, то проводится первоначально рентгенологическое исследование, в дальнейшем компьютерная томография.
КАРЦИНОМА ТОНКОЙ КИШКИ
Заболевание представляет собой редко встречающуюся нейроэпителиальную гормональноактивную опухоль, которая формируется в кишечных криптах из клеток Кульчицкогр.
Причина заболевания до конца не установлена. Иногда карцинома сочетается с целиакией.
Большинство карциноидных опухолей локализуется в тонкой кишке, Червеобразном отростке. Также могут встречаться в бронхах, поджелудочной железе, желчном пузыре, предстательной железе. Опухоль располагается в подслизистом слое кишечника, растет в направлении мышечного и серозного слоев, имеет диаметр от нескольких миллиметров до 3 см.
Рост опухоли довольно быстрый, он приводит к сужению просвета кишки и нарушению ее проходимости, опухоль кровоточит и изъязвляется, вызывая гипох-ромную анемию.
При карциноидном синдроме сложный комплекс биологических реакций обусловлен выбросом серотонина клетками опухоли. Опухолевые клетки продуцируют также и другие активные вещества (кинины, гистамин, простагландины, полипептид Р).
Симптомы могут быть связанные с опухолью, а также общие признаки - карциноидный синдром.
Проявления - это локальная болезненность, симптомы напоминают таковые при остром или хроническом аппендиците или кишечной непроходимости, кишечном кровотечении. При локализации опухоли в прямой кишке появляются боли при дефекации, выделение алой крови с калом, похудение, анемия. При ощупывании опухоль определяется редко из-за ее малых размеров.
Карциноидный синдром, связанный с гормональной активностью, включает вазомоторные реакции, приступы бронхоспазма, усиление моторики желудочно-кишечного тракта со спазмами и диареей с эпизодами обильных поносов, покраснение кожи верхней половины туловища. Присоединяются общая слабость, ощущение жара, тахикардия, гипотония. Иногда больные жалуются на слезотечение, насморк, тошноту, рвоту. Приступ продолжается от нескольких секунд до 10–15 мин, может возобновиться в течение дня. Приступы возникают спонтанно, иногда после физической или эмоциональной нагрузки. Обычно карциноидный синдром развивается при метастазах опухоли в печень и другие органы.
По прошествии времени, гиперемия, т. е. покраснение кожи становится постоянной и обычно сопровождается цианозом - синюшностью, гиперкератозом - ороговелостью, гиперпигментацией, иногда возникают телеанГиоэктации, т. е. сосудистые звездочки. У больных с карциноидом иногда определяют недостаточность трехстворчатого клапана сердца и стеноз устья легочной артерии за счет утолщения и укорочения створок трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии. Постепенно развивается синдром недостаточности кровообращения. Опухоль растет довольно медленно, метастазирует чаще в печень. От множественных метастазов, кахексии, кишечной непроходимости, сердечной недостаточности может наступить смерть.
Рентгенологическое исследование редко дает положительные результаты вследствие небольших размеров опухоли и ее эксцентричного роста. Традиционные лабораторные тесты малоэффективны. Специальные лабораторные исследования включают повышение уровня 5-гидрокситриптамина в крови и 5-гидроксиин-долуксусной кислоты в моче. Необходимо гистологическое исследование, при котором обнаруживаются признаки атипии в клетках слизистой оболочки.
Причиной тонкокишечных сужений, кроме карциномы, могут быть болезнь Крона, лимфома, туберкулез, хирургические анастомозы, прием нестероидных противовоспалительных препаратов, радиация, иерсиниоз. Наиболее точным методом, позволяющим дифференцировать карциноид, является обнаружение субстрата опухоли в биоптате, высокие титры радиоим-мунных тестов на серотонин в клетках опухоли, повышенное содержание в крови серотонина.
Основное лечение карциноида проводится хирургическим методом. Выполняют резекцию кишки с радикальным удалением опухоли и метастазов. Карциноиды толстой кишки при отсутствии метастазов можно удалить через колоноскоп. Симптоматическая терапия заключается в назначении а- и в-блокаторов (анаприлин, фентоламин) и антисеротониновых препаратов (перитол, димедрол, диазолин), менее эффективны глю-кокортикоиды.
Карциноидные опухоли растут медленно, поэтому жизнь больного продолжительнее. При радикальном хирургическим лечении качество жизни улучшается, и больные могут работать. При карциноиде прогноз лучше, чем при других злокачественных опухолях.
БОЛЕЗНЬ ТЯЖЕЛЫХ А-ЦЕПЕЙ
Это лимфопролиферативное заболевание. Болезнь тяжелых a-цепей характеризуюется диффузным уплотнением слизистой оболочки тонкой кишки и лимфатических узлов брыжейки плазмоцитами, секретирующими патологический иммуноглобулин, лишенный легких цепей и содержащий дефектные тяжелые цепи.
Симптомом болезни обычно является гипогамма-глобулинемия - пониженный уровень гаммаглобули-нов крови, она рассматривается как предраковое заболевание тонкой кишки.
Основные проявления болезни диарея, падение массы тела.
Устанавливают диагноз на основании определения в моче а-Цепей, рентгенологического исследования тонкой кишки и гистологического (тканевого) исследования биоптатов.
Проводится симптоматическое лечение, т. к. этиотропного, направленного на причину, лечения нет. При трансформировании болезни в лимфому, прогноз ухудшается, вероятность наступления осложнений увеличивается.
РАК ТОНКОЙ КИШКИ
Это редко встречающаяся злокачественная опухоль слизистой оболочки тонкой кишки.
Составляет 0,5 % всех опухолей органов пищеварения, Рак тонкой кишки чаще всего локализуется в нисходящей части двенадцатиперстной кишки, внешне опухоль имеет вид полипа на широком основании, реже - напоминает кратерообразную язву. Значительно чаще, чем рак тонкой кишки, встречается рак большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Клеточное строение представлено атипичным цилиндрическим эпителием. Причины и механизм развития полностью не известны
Симптомы отсутствуют на ранней стадии заболевания.
Значительное увеличение опухоли в размерах развивает высокую кишечную непроходимость:
Быстрое насыщение,
Анорексия,
Тяжесть после еды в эпигастрии,
Давящие боли,
Тошнота,
Рвота съеденной накануне пищей,
Быстрая худоба.
Опухоль имеет тенденцию к распаду: появляется желудочно-кишечное кровотечение и немотивированная лихорадка. Если опухоль располагается вблизи большого дуоденального сосочтса, то больные жалуются на постоянный кожный зуд, боли в эпигастрии и подреберье, желтуху. При пальпации живот несколько вздут, мягкий, безболезненный. На поздних стадиях появляются симптомы метастазов.
Лимфома относится к редким опухолям и составляет примерно 18% всех злокачественных опухолей тонкой кишки и менее 1% опухолей толстой кишки. В группе лимфом выделяют лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). В кишечнике преобладает первичная В-клеточная неходжкинская лимфома. Лимфома Ходжкина поражает кишечник лишь в 0,25% всех случаев лимфогранулематоза.
Различают два типа В-клеточных неходжкинских лимфом тонкой кишки: лимфому западного типа и болезнь тяжелых а-цепей.
Лимфома тонкой кишки западного типа встречается чаще, чем болезнь тяжелых а-цепей. Последняя чаще встречается в Средиземноморском регионе и на Среднем Востоке, в связи с чем получила название "средиземноморская лимфома". Лимфома западного типа состоит из лимфоцитов В и в конечном итоге диссеминирует по всему организму. Наиболее часто случаи заболевания встречаются у мужчин в возрасте 55-60 лет и у детей до 10 лет. В 80% случаев лимфома локализуется в тонкой кишке и в 20% случаев - в ободочной и прямой кишке.
Предрасполагающими факторами могут служить целиакия, болезнь Крона, общая вариабельная гипогаммаглобулинемия и СПИД. При СПИД наиболее эффективным лечением является эндолимфатическая терапия .
Достижения в иммуноцитохимических технологиях позволили патологам классифицировать лимфомы по иммунологическому прототипу и морфологическому строению, что нашло отражение в классификации лимфом.
В-клеточная лимфома локализуется чаще в подвздошной кишке и в илеоцекальной области или имеет первично множественную локализацию в тонкой и толстой кишке. Опухоль может изъязвляться, разрастаться, образуя полиповидные образования. В этих случаях возможны кишечные кровотечения и приступы кишечной непроходимости.
Узловая лимфома проявляется болью в животе, тошнотой, рвотой, потерей массы тела и отсутствием аппетита. У некоторых больных при осмотре удается пропальпировать в животе опухолевидное образование. В дальнейшем, обычно спустя 2-3 мес, появляются симптомы кишечной непроходимости или другие осложнения (перфорация, кровотечение).
При диффузном росте опухоли, который свойствен большинству неходжкинских лимфом, происходит инфильтрация стенки кишки бластными лимфоцитами. При вовлечении в патологический процесс лимфатических узлов брыжейки тонкой кишки и забрюшинных лимфатических узлов нарушается лимфообращение в стенке кишки и развивается синдром экссудативной энтеропатии. Особенностью ее в этих случаях является выраженная гипопротеинемия, которую не удается восстановить до нормальных величин уровня белка в крови, несмотря на интенсивную парентеральную терапию.
Наиболее сложны для распознавания рассеянные формы лимфомы. Для ее выявления необходимы комплексное исследование с определением иммуноглобулинов, фракции белков крови, стернальная пункция и трепанационная биопсия костного мозга, ларингоскопия глотки (кольца Вальдейера).
Характерными рентгенологическими признаками лимфомы являются снижение тонуса тонкой кишки, появление в просвете кишки небольшого количества содержимого, обнаружение на фоне складок слизистой оболочки округлых подслизистых образований - элементов узловой лимфоидной гиперплазии. В дальнейшем рельеф слизистой оболочки тонкой кишки теряет свою четкость и становится патологическим за счет сливающихся между собой описанных выше узелков. Еще более характерной является полицикличность контуров тонкой кишки из-за увеличенных забрюшинных мезентериальных лимфатических узлов, оказывающих давление на стенки кишки.
Лимфома в тонкой кишке может быть обнаружена во время интестиноскопии. При рассеянном типе лимфомы необходима множественная биопсия измененных участков слизистой оболочки. Наряду с обычным гистологическим исследованием проводят иммуногистохимические реакции.
При одиночной лимфоме ее дифференцируют от других злокачественных и доброкачественных опухолей кишечника. При вовлечении в патологический процесс лимфатических узлов и появлении симптомов экссудативной энтеропатии дифференциальный диагноз должен проводиться с заболеваниями, при которых наблюдается первичная и вторичная кишечная лимфангиэктазия.
Во всех случаях обнаружения увеличенных лимфатических узлов в брюшной полости показана диагностическая лапаротомия, во время которой выполняют множественную биопсию измененных лимфатических узлов с их последующим гистологическим исследованием.
Если речь идет о лимфопролиферативном заболевании, то проводят маркировку увеличенных лимфатических узлов специальными рентгеноконтрастными клипсами для повышения эффективности последующей лучевой терапии.
Лечение лимфомы западного типа должно быть комплексным: хирургическое и химиотерапевтическое (циклофосфамид, адриамицин, винкристин и преднизолон) в сочетании с лучевой терапией.
Ф.Koмapoв, A.Пapфeнoв
"Что такое лимфома кишечника" и другие статьи из раздела
Описание:
Лимфомы тонкой кишки представляют собой неоднородную группу заболеваний. В соответствии с современной классификацией их подразделяют на В-клеточные и Т-клеточные лимфомы. В свою очередь среди В-клеточных лимфом могут быть локализованные и диффузные формы.
Локализованные формы В-клеточной лимфомы тонкой кишки (так называемые лимфомы западного типа), распространенные преимущественно в странах Западной Европы и Соединенных Штатах Америки, чаще протекают с клиническими симптомами , кишечных , иногда перфорации тонкой кишки и редко проявляются диарейным синдромом. Напротив, диффузные формы В-клеточной лимфомы, а также Т-клеточная тонкой кишки протекают часто с тяжелой диареей и Развитием классического .
Симптомы:
Первичная диффузная В-клеточная лимфома тонкой кишки
Первичная диффузная В-клеточная лимфома тонкой кишки (синоним: иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки) характеризуется диффузной лимфоидно-плазмоклеточной инфильтрацией проксимальных отделов тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлов. На ранних этапах своего развития диффузная В-клеточная лимфома характеризуется инфильтрацией слизистой оболочки тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлов зрелыми плазматическими клетками. В дальнейшем, однако, заболевание может прогрессировать и переходить в злокачественную (иммунобластную) форму с появлением незрелых клеток, распространением инфильтрации на подслизистый слой и разрушением структуры лимфатических узлов.
Основным симптомом в клинической картине диффузной В-клеточной лимфомы служит , приводящая к синдрому мальабсорбции (иногда к экссудативной энтеропатии) и потере массы тела. Механизм развития диареи у больных связан с нарушением процессов всасывания из-за диффузного поражения слизистой оболочки и обструкции лимфатических сосудов стенки кишки, присоединением лямблиозной инфекции (у каждого третьего больного) и синдрома избыточного размножения бактерий. Другими симптомами заболевания могут быть лихорадка, изменения пальцев рук в виде «барабанных палочек», гепато- и спленомегалия.
Т-клеточная лимфома тонкой кишки, ассоциированная с энтеропатией
Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией (старое название «злокачественный гистиоцитоз»), обычно развивается у больных с атрофией слизистой оболочки тонкой кишки (чаще всего у пациентов, страдающих эндемической ). Пик заболеваемости приходится на возрастной период от 50 до 80 лет. Риск развития Т-клеточной лимфомы повышается у пациентов с диагнозом эндемической спру, поставленным уже в пожилом возрасте. Чаще всего при Т-клеточной лимфоме поражается тощая кишка.
Клиническая картина Т-клеточной лимфомы тонкой кишки (диарея, боли в животе, снижение массы тела и т.д.) часто не отличается от таковой при предшествующей эндемической спру. Возникновение лимфомы в таких случаях подозревают при рефрактерности клинических симптомов спру к классической аглютеновой диете.
Причины возникновения:
Лечение:
Лечение первичной диффузной В-клеточной лимфомы тонкой кишки. В начальных стадиях заболевания (наличие лимфоидно-плазмоклеточной инфильтрации без образования лимфомы) эффективна длительная терапия тетрациклином, дающая продолжительную клиническую и гистологическую ремиссию. В развернутой стадии процесса применяется комбинированная химиотерапия в сочетании с лучевой терапией. Продолжительность жизни таких больных колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет, составляя в среднем 20 мес.
Лечение Т-клеточной лимфомы тонкой кишки, ассоциированной с энтеропатией. При локализованной форме опухоли возможна радикальная операция - резекция тонкой кишки с последующим облучением и агрессивной химиотерапией. Прогноз обычно неблагоприятен, хотя известны случаи длительной послеоперационной выживаемости больных.