☰

Маточные рудименты. Аплазия цервикального канала матки. Аномалии развития маточных труб Аплазия матки лечение


Гинекологическая патология очень разнообразна. Среди заболеваний женской половой системы встречаются и такие, которые связаны с аномалиями развития органов. Безусловно, они наблюдаются реже, чем, например, воспалительные или опухолевые процессы, но создают гораздо больше проблем женщинам. А самыми тяжелыми являются аномалии, связанные с полным отсутствием некоторых звеньев полового тракта, например, матки или влагалища.

Причины и механизмы

Дефекты в строении половых органов могут быть первичными (врожденными) или вторичными (приобретенными). Первые связаны с нарушением эмбриогенеза во внутриутробном периоде развития ребенка, когда на него воздействуют различные внешние и внутренние факторы. Неблагоприятное влияние исходит чаще всего от материнского организма, но есть и другие причины развития аномалий. Поэтому врожденное отсутствие матки считается мультифакторным процессом, возникающим из-за следующих состояний:

  • Инфекционные процессы.
  • Химические интоксикации.
  • Радиационное облучение.
  • Эндокринная патология.
  • Вредные привычки.
  • Прием некоторых лекарств.
  • Длительное голодание.
  • Сильные эмоциональные стрессы.
  • Генетические мутации.

Механизм развития патологии связан с нарушением слияния парамезонефральных протоков и их дальнейшей реканализации, образования мочеполовой пазухи и дефектами органогенеза. Если у женщины нет матки, то, как правило, у нее же диагностируют аплазию или отсутствие влагалища. А в половине случаев аномалии гениталий сочетаются с пороками развития других систем, в частности, мочевыделительной. Это обусловлено их формированием из общего эмбрионального источника.

Но кроме врожденных случаев, бывает приобретенное отсутствие половых органов. Подобная ситуация возникает после перенесенных оперативных вмешательств: экстирпации матки или ее надвлагалищной ампутации. Это необходимо в качестве крайней лечебной меры при таких заболеваниях, как рак эндометрия, крупные фибромиомы, диффузный аденомиоз, а также при различных акушерских осложнениях (врастание плаценты, атонические кровотечения, деструирующий пузырный занос, свершившиеся разрывы матки). Иногда решение о необходимости радикальной операции приходится принимать в ургентном порядке, чтобы спасти жизнь женщине.

Матка может отсутствовать из-за врожденных пороков развития половой системы или после хирургического удаления.

Симптомы

Если у женщины отсутствует матка по причине врожденных аномалий, то диагноз можно заподозрить еще в период полового созревания. Именно тогда девушка замечает, что у нее нет месячных (первичная аменорея). И это понятно, ведь нет органа, слизистая оболочка которого должна отторгаться. Но циклические гормональные изменения могут быть заметны по другим проявлениям – нагрубанию груди и тяжести внизу живота. У пациенток чаще всего наблюдаются нормальные вторичные половые признаки и правильно сформированные наружные гениталии. А когда аномалии развития будут не столь выраженными, например, при двурогой матке, сохраняется даже менструальная функция.

Аплазия влагалища проявляется трудностями в сексуальной жизни или полной невозможностью полового акта, что создает массу психологических проблем девушке. Если же подобная патология не сочетается с аномалиями матки, то менструальная кровь не сможет выйти наружу. Это приводит к возникновению состояния, именуемого гематометрой. Матка растягивается во время месячных, каждый раз все сильнее. Возникают боли внизу живота, а присоединение воспалительного процесса приводит к повышению температуры тела и ухудшению общего состояния из-за пиометры. При отсутствии своевременной помощи в дальнейшем вероятно развитие перитонита и даже сепсиса.


Характерным признаком различных аномалий половой системы женщины является бесплодие. Из-за отсутствия матки просто нет места, где мог бы имплантироваться и развиваться эмбрион. А пороки влагалища, даже при нормальном развитии других органов, не дают возможности сперматозоидам проникнуть выше и оплодотворить яйцеклетку. Так что в любом случае естественный путь зачатия и вынашивания ребенка невозможен.

Дополнительная диагностика

Предположить аномалии развития половых органов можно при гинекологическом осмотре. Врач, пальпируя матку, не находит ее. А вместо нормального органа может определить лишь какой-то тяж (рудимент). Аплазию влагалища также нетрудно узнать – вагинальный осмотр провести не удается, а убедится в отсутствии матки можно только через прямую кишку (ректально). Дополнительную информацию о структурных нарушениях предоставляют инструментальные методы:

  1. УЗИ малого таза (эхография).
  2. Томография (компьютерная и магнитно-резонансная).
  3. Лапароскопия.

С помощью лабораторных анализов, в частности, гормонального спектра, можно удостовериться в нормальной функции яичников и гипофиза, т. е. обычном протекании регуляторных процессов в организме женщины.

Ключевое значение в подтверждении структурных аномалий развития половой системы имеют методы дополнительной диагностики.

Лечение

При аплазии влагалища лечение направлено на нормализацию менструальной и сексуальной функции. Это достигается путем вагинопластики. Хирургическое вмешательство заключается в создании искусственной трубки, через которую могла бы отходить кровь и осуществляться половой акт. Как правило, ее делают из предварительно резецированного участка кишечника.

Врожденное отсутствие матки – это проблема посерьезнее. Чтобы восстановить репродуктивную функцию, никакие операции не помогут. Поэтому о маточной беременности можно забыть. Но существуют определенные технологии, позволяющие женщине иметь ребенка. Речь идет о суррогатном материнстве. Для этого у нее берут яйцеклетку с помощью пункции фолликула, оплодотворяют спермой мужа, а затем подсаживают в матку другой женщине. И та вынашивает ребенка на протяжении всего срока гестации. Такая репродуктивная технология позволяет ощутить радость материнства и женщинам, у которых матка была удалена по причине патологического процесса в ней.

Аномалии половой системы являются серьезной патологией, которая отражается на менструальной, репродуктивной и сексуальной функции. Но ранняя диагностика и своевременное лечение позволят минимизировать последствия для организма, а использование современных технологий позволят даже иметь ребенка тем женщинам, у которых нет матки.

У пациенток с аплазией матки и влагалища при помощи МРТ или при лапароскопии часто обнаруживают маточные рудименты. МРТ имеет дополнительную ценность в том случае, если в полости маточных рудиментов имеется функционирующая полость эндометрия. Есть сообщения о том, что пациентки с функционирующим эндометрием после периода бессимптомного течения болезни могут предъявлять жалобы на циклическую боль в области малого таза и развитие эндометриоза. Вызывающие эту симптоматику фрагменты эндометрия необходимо удалить либо при помощи лапаротомии, либо лапароскопически.

При маточных рудиментах операцию начинают, подтягивая рудиментарную матку с соответствующей стороны. Далее пересекают круглую связку, рассекают пузырно-маточную связку и мочевой пузырь отводят кпереди. Войдя в забрюшинное пространство, определяют расположение мочеточников и рассекают собственные связки яичников. Далее определяют расположение маточных артерий и проводят их коагуляцию. Наконец, рудименты матки и фиброзную ткань, соединяющую их, удаляют.

Аплазия цервикального канала

Аплазия цервикального канала - редкая мюллерова аномалия, частота которой до сих пор до конца не исследована, несмотря на многочисленные случаи заболевания, описанные в литературе: различные виды цервикальных нарушений, от дисгенезии до агенезии. У пациенток с цервикальной аплазией влагалище может быть в наличии, а может и отсутствовать. Из 58 пациенток с атрезией шейки матки у 48% была обнаружена врожденная цервикальная атрезия при наличии нормального влагалища. У остальных пациенток была выявлена либо влагалищная впадина, либо полная аплазия влагалища.

Диагностика аплазии шейки матки

В отличие от некоторых других мюллеровых аномалий , у пациенток с аплазией шейки матки патологию обнаруживают еще в раннем подростковом возрасте. Как правило, в возрасте 12-16 лет девушки обращаются вначале с жалобами на боль в области таза, затем на нарушения оттока менструальной крови. Сначала болевые ощущения носят циклический характер, но со временем боль становится постоянной. Нередко педиатры, наблюдающие таких пациенток, предполагают другие причины боли в животе. Хотя у таких девушек наблюдается аменорея, ее могут не принимать во внимание из-за слишком юного возраста. При продолжающихся менструациях в матке при цервикальной аплазии образуются гематометра и, возможно, гематосальпинкс, эндометриоз и спайки в области таза.

Использование методов визуализации тазовой области в таких случаях легко может привести к постановке ошибочного диагноза. Таких пациенток нередко оперируют в связи с болевыми ощущениями, которые считают результатом наличия уплотнений в области малого таза, а в итоге обнаруживают врожденные аномалии. Хотя УЗИ помогает в обнаружении шейки матки, нужно сообщить специалисту, проводящему диагностическую процедуру, о предположениях. МРТ очень полезна для визуализации шейки и помогает определить ее наличие или отсутствие.

Следует проводить дифференциальную диагностику между цервикальной агенезией с отсутствием и с дистальной аплазией 2/3 влагалища (высокой частичной аплазией влагалища). МРТ очень полезна для четкой дифференциальной диагностики, поскольку у больных с высокой поперечной перегородкой на снимках визуализируется скопление крови в верхней части влагалища и шейке. Отсутствие гематокольпоса помогает поставить диагноз цервикальной аплазии. Теоретически МРТ должна показывать отсутствие шейки, но с ее помощью невозможно определить степень цервикальной дисгенезии.

Поперечная влагалищная перегородка некоторые авторы называют таким термином частичную (дистальную) аплазию влагалища, которая может быть аплазирована в дистальной l/3 или 2/3. В таких случаях каудально нарушен рост половых протоков.

Данная патология развития половых органов наблюдается в соотношении 1 к 5000 новорожденных. Аплазия матки распространена достаточно широко, поэтому специалисты озадачены тем, как предотвратить аномалию при помощи профилактических мер. Аплазия матки почту в 70% случаев идет в сочетании с аплазией влагалища. Так что же это за патология и как она проявляется? Давайте подробнее изучим этот вопрос.

Свернуть

Часто аплазия матки сочетается с аплазией влагалища

Что такое аплазия матки?

Эта патология представляет собой неправильное развитие матки. Это проявляется в недоразвитости органа и неправильной ее форме. По МКБ-10 аплазия сочетается вместе с агенезией. Агенезия отличается от аплазии тем, что при агенезии наблюдается полное отсутствие матки. В этой статье пойдет речь об аномальных видах матки. Интересно, что риск рождения ребенка с аномалией очень велик. Многие, конечно, могут и не знать, что больны аплазией. По статистике в таком неведении находятся почти 90% всех больных. Причиной этому является бессимптомное протекание болезни.

На картинке показаны разновидности аномального развития матки.

Причины заболевания

Почему у девочки сформировалась аплазия матки? Часто ответа стопроцентного нет. Даже учитывая все индивидуальные особенности, сложно сказать, что именно привело к патологии. Это происходит из-за того, что причин обычно несколько. Не может только одна причина привести к аномалии. В основном это врожденное заболевание, которое развивается уже в утробе матери. Проявляться же оно начинает в период полового развития. Рассмотрим несколько групп причин, которые приводят к патологии матки.

Первая группа , это проявления инфекционных заболеваний.

  • Вирус герпеса;
  • цитомегаловирус;
  • токсоплазмоз;
  • краснуха.

Наличие этих опасных бактерий способствуют развитию патологий у плода. Во время вынашивания очень сложно лечить эти инфекции, из-за потребности приема антибиотиков. Поэтому, будущей маме очень важно заранее вылечить все болезни, чтобы не наблюдать потом у своего ребенка аплазию матку.

Помимо половых инфекций есть вторая группа болезней, способствующих аномалиям. Это хронические заболевания матери.

  • астма, из-за которой плод получает недостаточное количество кислорода;
  • хронический бронхит;
  • порок сердца матери;
  • сердечная недостаточность;
  • хронический аднексит;
  • пиелонефрит хронической стадии.

Вся эта «хроника» матери приводит к неправильной закладке органов у будущего ребенка.

И третья группа . Это группа гормональных проблем. При недостатке женских гормонов нарушается процесс формирования половых гормонов у девочек. Чаще всего наблюдаются патологии гипофиза, надпочечников, гипоталамуса, яичников.

Как видно, аплазия матки это не приобретенное заболевание. Оно формируется еще при закладке органов в утробе. Поэтому очень важно будущей маме сначала пролечить себя, а потом планировать беременность.

Симптомы

Как говорилось ранее, иногда болезнь себя никак не проявляет. Первые признаки недоразвитости органа можно заметить у девочки в периоде полового формирования. Как проявляет себя эта патология?

  • Не наступление менструаций – первый симптом того, что у девочки аномалия половых органов;
  • менструация все-таки началась, но она очень скудная;
  • после начала половой жизни и без использования контрацептивов женщина не может забеременеть;
  • из-за недоразвитости миометрия и эндометрия менструации имеют непостоянный характер;
  • менструации, которые начались в положенном возрасте, могут резко прекратиться;
  • постоянная боль, которую очень сложно обезболить.

Как правило, при аплазии матки не наблюдается нарушения функций яичников. Гормональный фон так же не нарушен.

Стадии болезни

Стадии аплазии распределяют по интенсивности выраженности аномалии. Аплазию разделяют на три этапа.

  1. При первой стадии отклонения от нормальной формы и строения матки минимальны. Обычно размер при аплазии отличается от нормальной матки на 1-2 см.
  2. На второй стадии наблюдаются более существенные отличия от нормального вида женского органа. Разница в размерах превышает 3 см.
  • Третья стадия – это наиболее ярко выраженная аномалия матки. Наблюдается в этом случае даже полное отсутствие матки или наличие ее остатка.

Конечно, какая именно стадия аплазии присуща в том или ином случае, можно определить при тщательной диагностике.

Формы

Кроме стадий тяжести аплазия приобретает различные формы. Это различается по тому, какие дополнительные органы вовлечены в процесс аплазии. Рассмотрим три формы, которые приобретает болезнь.

  • Аплазия шейки матки. Это патология встречается намного чаще, чем остальные. В этом случае матка все так же недоразвита, однако больше в области шейки. Конечно, в этом случае процесс беременности ставится под сомнение. Иногда шейка матки отсутствует полностью. В этом случае, менструаций нет, так как эндометрий не имеет возможности выйти из матки.
  • Аплазия цервикального канала. Является редкой формой аномалии. Она до конца не исследована. Однако это наиболее благоприятная форма аномалии, если женщина хочет иметь детей. Эта форма не особо влияет на процесс зачатия.
  • Сочетание аплазии матки и аплазии влагалища. Это весьма тяжелая форма. Есть явления, при которых наблюдается полное отсутствие матки и влагалища. Конечно, в этом случае о беременности не может идти и речи. Кроме того, при аплазии влагалища в целом сексуальная жизнь женщины стоит под вопросом. При такой двойной аномалии наблюдается постоянное проявления трех симптомов в ярком выражении: боль, отсутствие месячных, бесплодие. Это трио постоянные спутники смешанной аплазии.

Последствия и осложнения

К сожалению, аплазия обязательно влечет за собой ряд осложнений и серьезных последствий. Ниже приведены несколько таких неприятных проявлений.

  • Бесплодие, первый и постоянный спутник аплазии матки. Даже если беременность наступает, из-за неправильно развитой матки имеются осложнение с вынашиванием. Матка не так велика и не растягивается до нужных размеров. Отсюда выкидыши и преждевременные роды.
  • Гематометра. Это процесс накопления крови в органе и невозможность ее выйти наружу из-за имеющихся аномалий. В полости органа образуется большая гематома. Грозит это серьезным кровотечением. При несвоевременном оказании помощи может наступить летальный исход.
  • Постоянные инфекции. Из-за неправильной формы матки в ней образуется благоприятная среда для развития болезнетворных организмов. Состояние постоянного воспаления отражается и на близлежащих половых органах. Например, яичники, маточные трубы и почки.

Для того чтобы сократить неприятные последствия от аплазии, очень важно на первых этапах обнаружить эту болезнь. Мамы должны обращать особое внимание на развитие половых примет у девочки и при малейшем несоответствии норме обязательно сводить девочку на УЗИ. Чем раньше обнаружат, тем больше шансов облегчить симптомы.

Диагностика

При диагностике важно не просто установить факт наличия аплазии, а определить ее стадию и форму. Это поможет при назначении лечения. Какие методы диагностики используют?

  • Анамнез. На этом этапе доктор беседует с пациенткой о том, какие признаки и симптомы она испытывает. Уточняется, когда были менструации, как они проходили. А если их нет вообще, то это наталкивает на мысль о серьезной проблеме.
  • Гинекологический осмотр. При таком осмотре доктор видит, есть ли аномалии влагалища. Иногда оно настолько сужено, что невозможно провести осмотр с помощью «зеркала» или пальца. Это свидетельствует об аплазии влагалища.
  • Анализ. В первую очередь проводят обследование на наличие инфекционных заболеваний. Берут мазок из влагалища на флору и чистоту. После берут анализ на состояние гормонального фона. При аплазии гормоны находятся в нормальном состоянии.
  • УЗИ определяет наличие матки, ее форму и размер. Отлично видно, проходима она или нет. Так же на УЗИ просматриваются яичники. При аплазии они находятся в норме.
  • МРТ используют как дополнительный метод исследования. Часто можно обойтись без него.
  • Консультация других врачей. Прибегают к помощи эндокринолога и генетика. Определяют кариотип.

Лечение

То, как будут проводить лечение, зависит от возраста, в котором установили патологию и цели лечения. В общем, существуют четыре метода лечения аплазии.

  • Оперативное вмешательство. Конечно, если аномалию обнаружили в раннем возрасте, операцию вряд ли будут делать. Если женщина достигла взрослого возраста, то, в зависимости от формы, могут прибегнуть к такому хирургическому вмешательству:
  • Полное удаление матки и влагалища;
  • Удаление матки с сохранением влагалища.

При таких операциях у женщины нет надежды на беременность.

  • Оральные контрацептивы. Их используют, если есть нарушения менструаций из-за неправильной формы матки. При применении контрацептивов исчезает болевой синдром, присущий аплазии, а менструации приобретают стабильность.
  • Гормональные препараты используют для остановки работы яичников. Зачем? При аплазии влагалища менструальная кровь не выходит, что влечет серьезные последствия. Выходом будет являться прекращение менструаций. Часто назначают Данодиол.
  • Пластика стенок матки и влагалища. Оперативным методом расширяют стенки влагалища для ведения нормальной половой жизни. Если влагалища нет совсем, то при помощи пластики образуют искусственное влагалище.

Видео

Аплазия матки — не просто диагноз, а и чаще всего приговор к бездетности. При этом заболевании матка недоразвита, что обычно не позволяет женщине самостоятельно выносить и родить малыша. О симптомах подобной патологии важно знать, так как она встречается не так редко и может быть связана с халатным отношением беременной к своему здоровью. Поэтому важно знать о факторах, которые могут привести к аплазии матке и о способах устранения этой патологии.

Обычно к бесплодию приводят заболевания, связанные с гормональными нарушениями или патологией маточных труб. Однако отсутствие возможности иметь детей быть связано с патологией самой матки.

Аплазия (недоразвитие или отсутствие) матки обнаруживается у каждой пятой девушки, когда к положенному сроку у нее не появляются менструации.

Аплазия шейки матки чаще связана с нарушением формирования протоков Мюллера при внутриутробном развитии плода. Такой сбой своевременного и полного формирования этих протоков приводит к разнообразным дефектам половых органов – и матки, и влагалища.

Обычно аплазия встречается в сочетании с патологией других половых органов: влагалища и шейки матки.

Не всегда можно точно выявить причины аплазии. Основными причинами этого заболевания являются неблагоприятные факторы, которые воздействуют на организм беременной женщины в первом триместре. Чаще всего такими факторами могут являться:

  • генетическая предрасположенность;
  • общие хронические патологии матери;
  • хронические воспаления половых органов;
  • гормональные расстройства;
  • инфекционные заболевания;
  • алкоголь;
  • курение;
  • медикаменты.

В ряде случаев аплазия имеет вторичный характер. При этом девочка рождается с нормальной репродуктивной системой, но при лечении ряда заболеваний матки или влагалища некоторые половые органы приходится удалять.

Любое хроническое заболевание может приводить к гормональным нарушениям у плода. Например, хронические дыхательные заболевания у матери (бронхит, бронхиальная астма) приводят к кислородному голоданию в организме плода. А если женщина при беременности страдает сердечно-сосудистыми заболеваниями (гипертония, ишемия или порок сердца), это приводит к недостаточному кровообращению в плаценте.

Приобретенная аплазия

Инфекционные агенты также часто становятся причиной патологии внутренних органов плода. Перенесение беременной женщиной в первом триместре бактериальных или вирусных инфекций часто приводит к различным порокам половых органов. К таким расстройствам может привести даже обычное заболевание ОРВИ.

Нередко при различных патологиях беременные боятся использовать сильные препараты и обходятся методами народной медицины. Однако отсутствие в данном случае адекватного лечения может сослужить плохую службу здоровью будущего малыша.

Читайте также: является подвидом двурогой. Особенность ее строения - на дне органа расщепления в форме седла или сердечка.

Вирус в организме беременной может проникать через плацентарный барьер, участвуя в процессе клеточного деления и приводя развитию патологий у плода. Это чаще всего происходит именно в первом триместре беременности. Впоследствии нормальное строение органа нарушается, приводя к маточной аплазии.

Особенно опасно перенесение беременной TORCH инфекций, которые несут большую потенциальную угрозу будущему малышу. К таким заболеваниям относят вирусы краснухи, токсоплазмоза, герпеса, цитомегаловируса и др. Все они приводят к множеству врожденных пороков у будущего малыша, в том числе маточной аплазии.

Также опасной для беременной женщины является бактериальная инфекция, которая не лечится правильно. В таком случае важно не противиться принимать антибактериальные препараты, малотоксичные для плода.

При адекватном лечении бактериальная инфекция менее опасна для беременной женщины, чем вирусная. Вирусные инфекции не только сложно лечатся, но еще и способны приводить к мутации клеток и появлению различных врожденных пороков.

Гормональные расстройства у беременной могут нарушать формирование половых органов у эмбриона, что встречается при патологиях яичников, надпочечников, аномалиях гипоталамуса или гипофиза, опухолях.

Приобретенная аплазия типична для больных, которым произведено удаление матки. Это чаще всего бывает при полипах, фибромиоме или лечении онкопатологии.

Факторы риска

Любая беременная женщина должна быть ответственна за свое здоровье, так как ее халатное отношение к себе может подорвать и здоровье будущего малыша.

Особенно серьезно необходимо обследоваться и пролечиться будущей маме, если она подверглась:

  • вирусным заболеваниям в первом триместре беременности;
  • хроническим инфекциям, в т.ч. заболеваниям половых путей;
  • частым острым воспалениям половых органов типа кольпита или вагинита, являющимся хорошей почвой для восходящей инфекции и ее переходу в хроническую форму;
  • расстройствам местного кровообращения, нервной и вегетативной систем, что может отрицательно повлиять на плод и его развитие.

Поэтому учет всех факторов риска и меры по преодолению их последствий являются лучшей профилактикой аплазии матки у новорожденных девочек.

Симптомы недуга

До поры до времени у девочки невозможно заподозрить аплазию половых органов. Все наружные половые органы у такой пациентки развиваются обычно в соответствии с возрастными нормами. При этом у девочки имеется нормальное оволосение подмышек и области лобка. Ребенок при этом обычно не отстает в весе или росте, не имеет психических отклонений. Но месячные на это фоне у девочки так и не возникают. Иногда у таких девушек может быть подобие месячных с очень скудными выделениями.

Обнаружить недоразвитие или отсутствие матки в периоде полового созревания возможно лишь при случайно сделанном УЗИ . Иногда диагноз аплазии устанавливается лишь при невозможности женщины забеременеть уже во взрослом возрасте.

Основный тревожный признак при подозрении на аплазию матки – это отсутствие месячного цикла в момент полового созревания. Другим симптомом аплазии является появление периодических болей внизу живота. Именно боли чаще всего подталкивают девушек обратиться к врачу, так как они протекают длительно, нередко мучительно и плохо поддаются действию обезболивающих средств.

В ряде случаев у таких пациенток месячные до определенного возраста идут, но затем прекращаются. Функция яичников у женщины не нарушается, ведь патология задевает лишь саму матку. При аномальном строении матки задеты все слои матки – и эндометрий, и миометрий. Все это исключает присутствие регулярного менструального цикла.

Основными жалобами пациенток при аплазии могут быть проявления в виде:

  • отсутствия месячных при ежемесячных тянущих болях в животе;
  • нагрубания молочных желез;
  • носовых кровотечений;
  • головных болей;
  • невозможности нормальной половой жизни;
  • бесплодия.

Аплазия матки редко встречается без аплазии влагалища. Сочетание аплазии матки с аплазией влагалища называется синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Стадии и формы аплазии матки

Стадии недуга определяются в соответствии со степенью выраженности патологии. При маточной аплазии определяется следующие признаки анатомического недоразвития матки:

  • при 1степени отклонения не выходят за 1-2 см от нормального размера матки;
  • при 2 степени матка уменьшена до 3 см;
  • при 3 степени матка уже полностью отсутствует, представляя собою рудимент.

Стадия аплазии определяется при детальном обследовании.

Формы аплазии матки зависят от того, насколько другие органы вовлечены в патологию. Чаще всего при аплазии матки встречается и аплазия влагалища, когда данный орган имеет существенное сужение. При аплазии шейки матки недоразвитие матки больше всего выражено в области шейки, что не позволяет наступить беременности.

Наиболее благоприятное течение недуга встречается при аплазии цервикального канала, так как этот вид заболевания позволяет женщине зачать и выносить малыша.

Диагностика

Изредка маточную аплазию удается выявить в раннем возрасте при случайном ультразвуковом исследовании. Это может происходить, если мама озадачена жалобами девочки на боли при дефекации или мочеиспускании.

Главной триадой симптомов дисплазии у всех пациенток являются отсутствие месячных, боли в животе и невозможность забеременеть.

Для правильной постановки диагноза обычно используются методы:

  1. опроса пациентки;
  2. гинекологического осмотра;
  3. вагиноскопии;
  4. сдачи лабораторных анализов (крови, мочи, посева мазка из влагалища и др.);
  5. проведения скрининга (особенно гормонального);
  6. лапароскопии;

Своевременная диагностика аплазии особенно важна, так как главной функцией женского организма является репродуктивная. При этом важно установить правильный диагноз, а также степень и форму аплазии, что позволит подобрать женщине правильный метод лечения заболевания.

На этапе сбора анамнеза важно выяснить все о месячном цикле: когда он начался и как установился. У большинства девушек при аплазии цикл начинается поздно или месячных нет совсем, хотя по возрасту цикл должен быть.

Именно при отсутствии нормального месячного цикла женщине важно пройти особо тщательное обследование.

Анализы и осмотр

На этапе вагинального осмотра определяют, коснулись ли изменения шейки матки и влагалища, а также цервикального канала. При этом может наблюдаться сужение влагалища или деформация шейки матки. В некоторых ситуациях влагалище настолько узкое, что невозможно даже осмотреть женщину. Также при аплазии часто бывает невозможно определить размеры матки (из-за ее маленького размера) или не удается ее обнаружить матку совсем.

Анализы необходимы для исключения нахождения инфекции в половых органах во время лечения.

При назначении гормонального скрининга врач устанавливает степень зрелости яичников и сохранение ими нормальной функции. Это необходимо для исключения патологий, схожих по симптомам с аплазией. Особенностью аплазии является сохранение нормального гормонального фона в организме женщины. В ряде случае выявляются гормональные нарушения на уровне гипофиза (в выработке лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов). Нередко такая форма аплазии возникает внутриутробно при гипофизарной недостаточности у беременной женщины.

Обязательным методом диагностики являются мазки на обнаружение бактериальной флоры и определение степени чистоты влагалища. Это позволяет назначить лечение правильно, с учетом наличия бактериальной флоры или специфических половых инфекций. Мазок необходим перед любым гинекологическим лечением.

Ультразвук считается максимально информативным методом диагностики. Он позволяет точно определить наличие аплазии матки и сопутствующих патологий. По УЗИ можно судить о размерах матки, ее форме, расположении и состоянии. Также определяется состояние и проходимость влагалища, а также состояние эндометрия и его толщина.

Для аплазии типично нормальное состояние яичников и их функции, а также полное сохранение овуляции.

Максимально диагностическими информационными методами являются МРТ или КТ. Эти методы максимально точно позволяют обследовать половые органы, произвести их полное измерение и выявление патологий.

Часто при аплазии назначается консультация генетика и эндокринолога, особенно если она сочетается с другими патологиями.

Способы лечения аплазии матки

Выбор методики лечения аплазии связан с формой недуга и его стадией. Оперативное вмешательство обычно используют при осложненной аплазии и связанных с нею болями, или при задержке менструальной крови в матке или влагалище. Перед операцией используют оральные гормональные препараты для прекращения месячных (Трипторелин, Ганиреликс, Данодиол и др).

Лечение аплазии матки обычно производится методами:

  • кольпоэлонгации;
  • лапароскопического метода брюшинного кольпопоэза;
  • классического метода брюшинного кольпопоэза.

Рассмотрим вкратце суть этих методов лечения.

  1. Метод кольпоэлонгации является консервативным способом лечения, позволяющим удлинить влагалище. Сеанс кольпоэлонгации женщина использует трижды в день по 20 минут. Для растяжения влагалища обычно необходимо 11 месяцев такой терапии. Данный метод используется в случаях, если хирургическое лечение аплазии противопоказано. Осложнения кольпоэлонгации могут проявляться сухостью и болезненностью влагалища при близости, а также выпадением стенок растянутого влагалища.
  2. При методе лапароскопического кольпопоэза используются лоскутки брюшины для формирования влагалища нужной длины. При этой методике минимален риск операционных осложнений (особенно повреждений внутренних органов) и минимальный срок реабилитации.
  3. Метод классического кольпопоэза производится с разрезом брюшной полости. При этом методе нередки осложнения и особенно высоки требования к мастерству хирурга. После такого лечения требуется длительный период реабилитации.

Операции при аплазии проводятся с разным объемом вмешательства. Нередко при болях или неполном отхождении крови женщине удаляют матку полностью, оставляя лишь влагалище для сохранения половой функции.

Изредка, при незначительной патологии и сохранении нормально проходимости цервикального канала, женщине при аплазии матки удается стать матерью.

Чаще для женщин с аплазией матки единственным способом стать матерью является способ суррогатного материнства. Это связано с сохранением овуляции и возможности таким женщинам получить малыша с использованием своих собственных яйцеклеток.

Прогноз и осложнения

Аплазия может осложниться (скоплением менструальной крови в матке) или гематокольпосом (скоплением менструальной крови из-за заращения девственной плевы).

Такие нарушения связаны с патологией анатомии матки и могут приводить к серьезным кровотечениям. Также кровь является отличной средой для присоединения различных видов инфекции.

Маточная аплазия чаще всего грозит бесплодием. Даже при минимальной выраженности заболевания анатомическая неполноценность матки не позволяет выдержать нагрузку при вынашивании плода. При этом матка не может растянуться до размеров, необходимых для вынашивания полноценного малыша.

Аплазия является серьезной патологией, часто осложняющейся невозможностью самостоятельного вынашивания малыша. Важнейшим условием профилактики этого недуга является максимально внимательное отношение беременной женщины к собственному здоровью, своевременное лечение любых недугов и соблюдение всех рекомендаций врача в период вынашивания малыша. Здоровья вам и вашим малышам!

Q51.0 Агенезия и аплазия матки

Эпидемиология

Эпидемиология данной проблемы характеризуется рождением одной девочки на аплазию матки на пять тысяч здоровых девочек. Это весьма широкая распространенность, что подчеркивает необходимость профилактики. Более 65% случаев аплазии матки сочетаются с врожденными пороками других органов, а аплазия матки в 70% случаев сочетается и с аплазией влагалища. Бессимптомное течение до юного возраста наблюдается у 89% девочек, что подчеркивает значение профилактической работы.

Причины аплазии матки

Причины развития аплазии матки не часто удается установить на сто процентов, чаще всего даже в индивидуальных случаях это не удается сделать. Это происходит из-за того, что их может быть очень много, а определение точной причины не является приоритетным заданием, ведь лечение не зависит от этиологического фактора. Чаще всего данная проблема врожденная, и не смотря на то, что проявления могут быть только в периоде полового созревания , заболевание начинается еще с ранних лет.

Причину любой врожденной патологии установить всегда сложно, поскольку фактор влияет еще внутриутробно. Учитывая, что половая система девочки закладывается и развивается в первом триместре беременности, то именно в это время может развиваться аплазия матки при определенных условиях. Поэтому главной причиной аплазии матки можно считать влияние экзогенных и эндогенных факторов на женский организм в первом триместре беременности. Таких факторов может быть очень много.

Первая группа причин, которые встречаются наиболее часто – это инфекционные агенты. Если женщина в первом триместре болеет вирусной или бактериальной инфекцией, то все это в дальнейшем может служить причиной образования врожденных пороков половых органов, в том числе аплазии матки у девочки внутриутробно. Даже простая острая вирусная инфекция может влиять на развитие органов. Учитывая беременность, большинство препаратов противопоказаны или не рекомендуются к приему во время беременности, поэтому чаще женщина лечится народными средствами или травами. Это безусловно имеет свой эффект, но отсутствие адекватного лечения также может быть фактором риска влияния вируса на онтогенез. Патогенез таких изменений заключается в том, что вирус способен проникать сквозь плаценту и включаться в механизм деления клеток, что наиболее активно в первом триместре. При этом нарушается нормальное строение органа, что в дальнейшем и дает проблему аплазии матки. Особое внимание нужно обратить на инфекции, которые несут наибольшую потенциальную угрозу. Это те заболевания, которые в первую очередь должны диагностироваться из-за своего вреда будущему ребенку. К этим инфекциям относится так называемая группа TORCH . Это заболевания, которые включают токсоплазмоз, краснуху, цитомегаловирус и герпес-вирусы, а также некоторые другие. Именно эти заболевания в большинстве случаев являются причиной врожденных пороков у ребенка, в том числе и врожденной аплазии.

Если женщина более бактериальной инфекцией, то рекомендуются к приему антибактериальные препараты , которые не вредны для плода. Поэтому из-за наличия адекватного лечения бактериальная инфекция считается менее опасной, чем вирусная. Кроме этого, вирусы имеют более высокую способность индуцировать мутагенез, то есть изменять хромосомный набор клеток и провоцировать врожденные пороки.

Среди другой группы причин, которые могут вызывать аплазию матки еще внутриутробно относятся заболевания матери хронические или острые в период беременности. Любое заболевание нарушает нормальное развитие ребенка. Если у женщины хронический бронхит или бронхиальная астма, то ребенок не получает достаточное количество кислорода. Если у женщины врожденный порок сердца или гипертоническая болезнь, то это нарушает способности сердца качать кровь и также развивается недостаточность кровообращения в плаценте. То есть, любое заболевание несет потенциальную угрозу ребенку, поэтому уже на этапе планирования беременности нужно учитывать все эти факторы. Если речь идет о хронических инфекционных заболеваниях, то это также может стать причиной такого состояния. Если есть первичные очаги инфекции в виде хронического аднексита или пиелонефрита, то это только усиливает действие этиологических факторов, которые и способствуют развитию нарушений закладки внутренних органов ребенка.

Также одной из причин аплазии матки может быть резкая гормональная недостаточность, которая нарушает формирование женских половых органов. Это может быть при опухолях или врожденных аномалиях гипофиза и гипоталамуса, патологии надпочечников или яичников.

Говоря об аплазии матки, как приобретенной патологии, то это бывает крайне редко. Данный термин больше применяется к врожденным нарушениям у девочек, но если есть подобная проблема в зрелом возрасте из-за экзогенных причин, то иногда можно говорить и об аплазии матки. Причины развития аплазии чаще инвазивного характера. То есть, аплазия развивается после оперативного вмешательства, на фоне удаления части матки или операций на влагалище. В результате этого матка неполноценная и не может выполнять свою функцию, поэтому можно говорить о приобретенной аплазии. Такие серьезные и травматичные операции выполняют при онкопатологии.

Факторы риска

Учитывая все возможные причины развития врожденной аплазии матки, нужно выделить главные факторы риска аплазии со стороны матери, которые могут к этому привести, ведь мама несет ответственность за развитие девочки еще будучи беременной. К таким факторам риска относится:

  1. женщины, страдающие хроническими воспалительными инфекциями половых путей и другие источники хронической инфекции;
  2. заболевания беременной женщины в первом триместре, особенно вирусные инфекции;
  3. женщины с частыми вагинитами, кольпитами или хроническим аднекситом – это основа для действия других этиологических факторов;
  4. женщины с нарушениями нейровегетативной системы – это связано тесно с гормональной регуляцией функций организма, а также с местным кровообращением (психосоматические нарушения), что непосредственно влияет на плод и органогенез.

Профилактика заболеваний женщины с учетом коррекции факторов риска – наиболее достоверный метод избежать аплазии матки.

Симптомы аплазии матки

Заболевания коварное тем, что первые признаки появляются уже когда женщина хочет иметь детей или в период юношества. Девочка рождается с нормальными половыми признаками, если речь идет только об аплазии матки без врожденных пороков других органов. Она хорошо развивается, соответственно возрасту, нет никаких отклонений в росте, весе или психическом развитии. Далее нормально развиваются вторичные половые признаки у девочки, так как общий кариотип и гормональный фон не нарушены. Первые симптомы могут появиться, когда все половые признаки уже выражены, а менструации не наступают. Это может быть одним из первых проявлений, которое натолкнет на мысль о патологии развития. Иногда менструация может начаться и иметь скудный характер. Тогда первые симптомы могут появиться только тогда, когда женщина захочет забеременеть и не сможет. Бесплодие является одним из главных симптомов аплазии матки, и встречается данный симптом у всех женщин с этим диагнозом.

Если до определенного времени менструация у девочки была, то проявлением патологии может быть резкое ее прекращение. При этом функция яичников не страдает, а все дело заключается в аномалии строения матки. При этом недоразвит не только миометрий, но и эндометрий, поэтому не происходит нормальной регуляции менструального цикла.

Не так часто, но встречаются случаи, когда одним из симптомов аплазии матки является ноющая и тянущая боль в животе. Такая боль постоянная, она не поддается обезболиванию и плохо лечится.

Стадии

Стадии аплазии матки можно разделить соответственно выраженности нарушений анатомического строения матки. Если матка приближается к размерам и форме нормальной матки с отклонениями в 1-2 см, то это первая стадия заболевания. Вторая стадия заболевания характеризуется отклонениями формы и размеров более 3 см, а третья – это серьезные нарушения с остатками рудиментарной матки. Стадию заболевания можно определить только после тщательного обследования.

Формы

Виды аплазии матки зависят от вовлеченности в процесс других органов. Наиболее часто аплазия матки сочетается с аплазией влагалища, что проявляется значительным сужением влагалища. Аплазия шейки матки – частая патология, которая сопровождает недоразвитие самой матки, но при этом изменения более выражены в области шейки, что ставит под сомнение возможность любой нормальной беременности. Аплазия цервикального канала при функционирующей матке наиболее благоприятный вариант в плане возможности нормальной беременности, что уже зависит от степени аплазии цервикального канала.

Симптомы аплазии матки, которые выражены у всех женщин – это отсутствие менструации и бесплодие, реже бывают боли внизу живота, что является характерной триадой данного заболевания.

Осложнения и последствия

Последствием аплазии матки почти всегда является бесплодие , поскольку шансов выносить нормального ребенка при нарушении анатомического строения матки почти нет. Ведь даже если аплазия имеет минимальную степень выраженности, то функционально такая матка может не выдержать нагрузки. Миометрий имеет не такой прочный характер и увеличения размеров матки может быть недостаточно для данного плода. Другие осложнения, которые случаются при несвоевременной диагностике аплазии матки – это может быть развитие гематометры и гематокольпоса. Это происходит из-за того, что менструальная кровь не может выйти через анатомически неправильную матку и скапливается там, образую как-бы гематому. Далее это может грозить серьезным кровотечением.

Диагностика аплазии матки

Диагностика аплазии матки должна быть своевременной для нормальной коррекции состояния, ведь каждая женщина должна исполнить свою репродуктивную функцию. Очень важно не только установить диагноз, но и также определиться со стадией и степенью изменений других половых органов.

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза. Нужно выяснить когда начались месячные и какой был цикл. Часто у девочек с аплазией влагалища месячные начались очень поздно либо их вообще нет, хотя по времени они должны быть. Этот момент должен натолкнуть на мысль о более серьезном обследовании.

Следующим этапом диагностики является осмотр. При вагинальном осмотре можно определить, что есть изменения шейки матки или влагалища, а также можно увидеть изменения внешнего зева цервикального канала. Шейка может быть деформирована, влагалище суженое или его размер вообще не позволяет провести осмотр. При бимануальном осмотре и пальпации иногда нельзя достичь матки или же могут определяться ее маленькие размеры.

Анализы нужно сдавать, чтобы исключить инфицирование половых путей на момент лечения. Кроме общих анализов важно проводить гормональный скрининг. Это важно, чтобы установить состояние яичников и точно определиться с диагнозом. Ведь есть патологии, симптомы которой похожи с аплазией. При аплазии матки гормональный фон не нарушен, все гормоны в норме. Единственные изменения могут быть на уровне гипофиза, что характеризуется нарушением секреции фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Тогда можно думать о том, что аплазию могла вызвать такая недостаточность гипофиза еще внутриутробно. Мазки на бактериальную флору и степень чистоты влагалища также являются обязательным методом исследования, поскольку позволяют исключить бактериальное воспаление или специфический инфекционный процесс. Это важно проводить перед назначением любого лечения.

Инструментальная диагностика считается точным методом для определения аплазии и наличия сопутствующих заболеваний. Наиболее информативным методом считается ультразвуковое исследование. Данный метод может установить размеры матки, ее расположение, форму, состояние влагалища и его проходимость. Также определяется состояние эндометрия, его толщина и возможность десквамации. Яичники при аплазии матки не изменены, их функция не нарушена, поэтому овуляция проходит нормально.

Иногда для дополнительной диагностики необходимо провести более информативные методы – тогда используют МРТ или КТ. Эти методы позволяют обследовать половые органы с точным измерением размеров и толщины органа.

Консультация эндокринолога и генетика обязательна, если речь идет об аплазии матки в сочетании с другими патологиями. Тогда с целью дифференциальной диагностики определяется кариотип девочки и проводится гормональное обследование.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика должна проводиться очень тщательно, ведь есть ряд патологий, которые имеют много таких же симптомов, а тактика лечения отличается. В первую очередь если симптом отсутствия менструации выходит на первый план, то тогда нужно дифференцировать аплазию матки с задержкой полового развития . В таком случае вместе с этим симптомом будет и задержка развития вторичных половых признаков у девочки, а при простой аплазии все вторичные признаки не страдают. Задержка менструации и бесплодие также может быть при синдроме Штейна-Левенталя . Это патология, которая характеризуется изменением яичников и их склерозом, что нарушает гормональный фон с недостаточностью женских половых гормонов. Женщины с этим синдромом имеют излишнюю массу тела и признаки вирилизации. На УЗИ яичники будут иметь значительные кисты. При простой аплазии яичники не страдают, поэтому гормональный фон девочки нормальный и внешних изменений никаких нет.

При осмотре нужно проводить дифференциальную диагностику с сочетанием аплазии матки с другими пороками.

Тщательная диагностика аплазии матки очень важна, поскольку тактика лечения может отличаться в зависимости от возраста и стадии заболевания.

Лечение аплазии матки

Вопрос лечения аплазии матки должен обсуждаться как только будет установлен диагноз. Если диагноз устанавливается девочке, то оперативное лечение не всегда можно применять на ранних этапах. Часто из-за нарушения формы матки или ее частичной аплазии может быть задержка менструальной крови в матке или влагалище. Тогда необходимо для избежания гематометры провести эвакуацию крови. Если эндометрий сохранен, то перед любым оперативным вмешательством нужно провести консервативную терапию, направленную на угнетение менструальной функции. Для этого используют препараты разных групп от оральных контрацептивов и до препаратов антагонистов гормонов яичников и гипоталамо-гипофизарной системы.

  1. Ганиреликс – это препарат, который имеет антигонадотропное действие. Механизм действия препарата заключается в том, что действующее вещество препарата является пептидом, который аналогичен природному женскому рилизинг-гормону, который высвобождает гонадотропный гормон. При этом выделяется некоторое количество его, а спустя несколько месяцев на протяжении курса лечения происходит природное истощение содержания гормонов, поэтому количество гонадотропина уменьшается. Поэтому и количество эстрогенов постепенно уменьшается – это позволяет снизить менструальную функцию или вообще ее прекратить. Препарат выпускается во флаконах и способ применения подкожный. Для полного эффекта лечения необходимо придерживаться курса. Дозировка препарата определяется индивидуально на основе определения уровня эстриола, но чаще всего проводят лечение, начиная с первого дня цикла и на протяжении пяти дней, курс составляет от трех до шести месяцев. Меры предосторожности – нельзя применять в комплексе с гонадотроными препаратами, так как это может вызвать гиперстимуляцию яичников на начальной стадии лечения и их атрезию. Побочные эффекты встречаются наиболее часто в виде приливов жара, сухости кожи, зуда, отдаленные остеопорозы, а также боль в животе и диспепсические явления.
  2. Трипторелин – это антиэстрогенный препарат из группы агонистов гонадотропных факторов. Механизм действия препарата заключается в конкурентном связывании с рецепторами гипоталамуса и синтезом рилизинг-гормона, что вызывает сначала повышение, а затем блокаду выработки гонадотропных гормонов гипофиза. Это может прекратить менструальную функцию у девочек с аплазией матки. Форма выпуска средства – инъекционная. Дозировка препарата для лечения полной блокады менструального цикла определяется в сочетании с гормональным скринингом. Курс лечения – от четырех до шести месяцев. Меры предосторожности – при наличии камней в почках или желчном пузыре нужно применять препарат с осторожностью. Побочные эффекты могут быть в виде аллергических реакций, а также начального нагрубания молочных желез, выделений из матки в незначительном количестве.
  3. Данодиол - это препарат, который действует за счет уменьшения количества эстрогенов, что предупреждает овуляцию и дальнейшую гиперпролиферацию эндометрия. Используют препарат для быстрой остановки менструальной функции и уменьшения болевого синдрома перед оперативным вмешательством. Способ применения препарата – пероральный. Дозировка – по 400 -800 миллиграмм на сутки, лучше разделить на 2 или 4 приема. Меры предосторожности – при нарушении функции печени или наличии гепатита лучше препарат не применять, а также нужно дозировать препарат, начиная с минимальной дозы 200 миллиграмм на сутки. Побочные эффекты возможны в виде увеличении массы тела, появлении отеков, а также аллергические и диспепсические явления.

Оперативное лечение аплазии матки может иметь разный объем вмешательства. Если у женщины выражены боли внизу живота и есть третья степень аплазии, то можно прибегнуть к операции гистреэктомии, ведь надежды на нормальную беременность нет. При этом можно полностью сохранить влагалище, если оно не изменено, и сохранить половую функцию.