☰

Миастения: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз. Что такое миастения

Миастения является болезнью нервной и мышечной систем, для которой характерна слабость и патологическая утомляемость поперечно-полосатых мышц. Во время данного заболевания будет поражен опорно-двигательный аппарат в местах нервно-мышечного синапса. В период миастении в существенной степени подвергаются негативному воздействию лицевые мышцы, далее шейные, тела, а также рук и ног.

Недуг появляется в основном у молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет, но бывают случаи заболевания в детском и пожилом возрасте. Большая часть страдающих миастенией – приблизительно 65% - являются лица женского пола.

Разновидности

Миастенией называют бульбарный астенический паралич , основное проявление которого – слабость в мышцах, имеющая патологический характер либо быстроутомляемость. Болезнь характеризуется выраженной аутоиммунной симптоматикой.

Миастения условно подразделяется на такие виды:

  1. Врожденная миастения по сравнению с другими видами появляется нечасто. Обусловлена слабой активностью младенца в материнской утробе. Наследственная мышечная патология напоминает о себе фактически после появления на свет, потому среди детей, которые страдают данным недугом довольно высок риск смертельного исхода.
    Миастения в детском возрасте ведет к летальному исходу значительно чаще, чем другие ее разновидности. Это происходит в связи с трудным либо вовсе невозможном дыхании, которое спровоцировано мышечной атрофией.
  2. Неонатальная миастения может передаваться младенцу от матери, которая болеет таким недугом. В основном во время него поражены мышцы глаз и участвующие в процессе дыхания мышцы. Младенец, появившись на свет, зачастую крайне слабый и неподвижный. Заболевание прогрессирует до средней и тяжелой формы, но если делать надлежащую терапию, как правило, уходит.
  3. Самой популярным видом данного заболевания считается приобретенная форма . Она также носит название ювенильной миастении . Этому недугу подвержена преимущественно женская часть населения в раннем возрасте (подростковый). Вызывается миастения разнообразными обстоятельствами, включая инфекционную природу.
    Самым тяжелым состоянием во время такого заболевания считается генерализованная миастения . Общее состояние пациента существенно ухудшается. Возникает тревога и резкое нервное возбуждение. Приобретенная форма заболевания поражает людей в среднем и преклонном возрасте.

Зависимо от проявления выделяются такие формы болезни:

  • глазная миастения (недуг выражается лишь опущенными веками, двоением в глазах; таким пациентам достаточно осуществлять лечение при помощи антихолинэстеразных средств);
  • бульбарная (сбои в речи, жевании, глотании, дыхании – угроза данной миастении состоит в том, что проблемы с дыханием нарастают стремительным образом);
  • генерализованная миастения (поражает все мышцы, непосредственно о такой форме недуга предполагается, когда идет речь о миастении гравис либо заболевании Эрба-Гольдфлама; недуг касается всех мышц, в том числе мимических и шейных мышц, мышц конечностей);
  • молниеносная (самый опасный вид, поскольку ведет к инвалидности и летальному исходу, вызвано злокачественными новообразованиями вилочковой железы, поражены все мышцы, в том числе скелетная мускулатура, лечение не успеет оказать влияние, устранить неблагоприятные осложнения миастении фактически нет возможности).

Наиболее распространенной формой заболевания считается генерализованная миастения, как правило, начинающаяся с вялости мышц мимики.

Причины возникновения

Сегодня сложно ответить на вопрос «из-за чего появляется миастения?».

  • Существует мнение , что определяющее значение имеет наследственный фактор: опрашивая пациента, часто выясняется, что подобным недугом были подвержены когда-то его кровные родственники.
  • В определенных ситуациях заболевание прогрессирует не само по себе, а в комплексе с новообразованиями в тимусе (вилочковой железе) либо ее гиперплазией, либо при каких-либо системных недугах соединительной ткани (к примеру, дерматомиозит), онкологических болезней (рак яичника, молочной железы, легких), либо создает неблагоприятные условия для бокового амиотрофического склероза.
    Когда миастения формируется совместно с вышеперечисленными болезнями, ее можно рассматривать не как отдельную патологию, а в качестве синдрома.
  • Под влиянием определенных обстоятельств (стрессовые ситуации, дисбаланс в иммунной системе, влияние вирусных инфекций и прочих) когда-то здоровый организм вырабатывает антитела к своим же тканям, в частности, к рецепторам постсинаптической мембраны. Главным назначением синапса считается передача нервных импульсов от одного нейрона на другой. Под влиянием антител данная мембрана со временем деформируется и в конце может разрушиться, передача импульса слабеет, а вскоре и совсем не происходит.
  • Исследуя структуру центральной системы изменения, особые для данного заболевания, не обнаружены. В 30% ситуаций выявляется увеличение в габаритах либо же с присутствием опухолеобразного новообразования тимуса. Относительно самих мышц, то во время микроскопического исследования в них обнаруживают симптоматику дистрофии и атрофии волокон мышц.

Симптомы

Первый раз миастения в большинстве случаев возникает с неожиданного приступа, когда происходит нарушение глотания и дыхания.

Подобное состояние называется кризом, косвенными возбудителями которого считаются:

  1. продолжительное нахождение под ультрафиолетовым облучением;
  2. стрессовые ситуации;
  3. простуда;

Выявить первопричину начального криза довольно тяжело. Основной патологией миастении считается вялость и мышечная утомляемость. Больше остальных поражены мышцы глаз, лица, жевательные мышцы, а также мышцы рук и ног. Вялость развивается во время движений и может проходить после отдыха. Известна явная и латентная симптоматика миастении.

К самым распространенным относятся:

Симптоматика данного недуга достаточно похожа с состоянием, возникающим у человека в процессе воздействия токсинов животного либо растительного происхождения – змеиного яда либо кураре.

Диагностика

Чтобы диагностировать такое заболевание как миастения, известно множество крайне эффективных способов. Их целесообразно использовать в комплексе в целях избежания ошибок при установке диагноза.

Зачастую на первоначальной стадии клиническая патология бывает не до конца понятной, поскольку симптоматика похожа на проявление многочисленных недугов. Достаточно важным элементом будет профессиональная квалификация специалиста.

Диагностику осуществляют при помощи:

  1. Электромиография является способом исследования биоэлектрических потенциалов, которые формируются в мышцах скелета во время возбуждения волокон;
  2. Электронейрография , позволяющая диагностировать скорость импульса, который проходит по нервным окончаниям;
  3. Генетический анализ , который осуществляется в целях обнаружения наследственной патологии;
  4. Прозериновая проба , когда под кожу вводят прозериновый раствор. Оценивать пробу необходимо приблизительно спустя полчаса. В период миастении, когда введено данное средство, симптоматика совсем пройдет, и пациент будет чувствовать себя вполне здоровым, но по истечении нескольких часов они вновь возобновятся;
  5. Лабораторные способы для обнаружения антител;
  6. Магнитно-резонансная томография , которая в состоянии обнаруживать новообразования вилочковой железы.
  • Известны также особые пробы на утомляемость мышц. Больному нужно быстро открыть и закрыть рот, стоять определенное время, вытянув руки, приседать, сжимать и разжимать кисти рук. Во время повторения движений появляется либо возрастает утомляемость.
  • Самый простой, но в то же время достоверный способ, является прозериновая проба: больному вводится под кожу прозериновый раствор, в связи с чем возникает внезапное, но непродолжительное улучшение тонуса.
  • Часто такому заболеванию сопутствуют прочие недуги, потому во время установки диагноза нужно устранить другие болезни.

ОТЗЫВ НАШЕЙ ЧИТАТЕЛЬНИЦЫ!

На первоначальном этапе болезни как симптоматическую терапию используют антихолинэстеразные средства, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Также, когда к причине миастении относят опухолевидное образование, то осуществляется хирургическое вмешательство, чтобы удалить ее.

В таких ситуациях , когда симптоматика заболевания прогрессирует быстрыми темпами, назначается экстракорпоральная гемокоррекция, которая позволяет очищать кровь от антител.

После проведения первой процедуры пациент может отметить определенные улучшения в состоянии. Чтобы эффект от терапии был более стойким, ее делают на протяжении нескольких дней.

Полностью противопоказаны к употреблению некоторые антибиотики при миастении: аминогликозиды, макролиды, фторхинолоны.

Они могут оказать неблагоприятное воздействие на организм пациента:

  • Новым и эффективным способом терапии считается криофорез . Данная процедура заключается в очищении крови от вредоносных веществ под влиянием низкой температуры. Ее проводят курсом (неделя). Достоинства криофореза: в плазме, которая возвращается к больному после очищения, не теряются полезные вещества и остаются в своем первоначальном виде, что способствует избежанию аллергии и инфекционного заражения.
  • Также новым и безвредным способом гемокоррекции , который применяется в терапии миастении, относят каскадную плазменную фильтрацию, во время которой кровь после очищения, проходя через нанофильтры, вернется к больному. Спустя несколько минут после осуществления данной процедуры пациент может отметить заметное улучшение общего состояния, полный курс терапии болезни проводится неделю.
  • Современным способом терапии миастении является также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. Во время осуществления процедуры из крови пациента выделяются лимфоциты, обрабатываемые лекарственными средствами и отправляются вновь в кровоток человека. Подобный метод в период лечения заболевания считают самым эффективным. Он способствует снижению активности иммунной системы, уменьшая производство лимфоцитов и антител. Данный способ даёт ремиссию на протяжении года.
  • Операция при миастении назначается во время тяжелой формы заболевания, когда рекомендовано удаление вилочковой железы.

Народные средства применяются лишь проконсультировавшись со специалистом и только в комплексе с медикаментозной терапией.

Подобные составы хорошо борются со слабостью в мышцах:

  • Чтобы приготовить одно из средств , необходимо приготовить 3 столовых ложки травы полевого хвоща, заварить их 0,5 л горячей воды и дать настояться до утра. Отфильтрованную настойку следует употреблять по 1/3 стакана приблизительно за 30 минут до приема пищи. Проводить прием нужно 3 раза в сутки. Продолжительность подобной терапии длится 2 недели, затем требуется осуществить перерыв на 10 суток и снова повторять прием.
  • Для терапевтических целей используют льнянку обыкновенную. Чайная ложка растительного сырья заваривается одним стаканом кипятка. Настаивается средство на протяжении 1 часа, затем процеживается. Принимать готовую смесь по 1 столовой ложке до приема пищи 3-4 раза в сутки. Продолжительность такой терапии – 3 недели.

Прогноз при миастении, преимущественно, благоприятный.

Миастения - это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма - против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью - 30-40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной - менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Миастения является хроническим нервно-мышечным заболеванием, для которого характерен рецидивирующее либо постепенно прогрессирующее течение.

Главный признак данной патологии — чрезмерная мышечная слабость, которая без своевременного лечения может привести к парезу.

Глазная форма миастении проявляется в значительной слабости мышц органов зрения и век. Чтобы успешно вылечить эту патологию, необходимо ознакомиться со всеми ее причинами и симптомами.

Глазная форма является одной из наиболее широко распространенных форм миастении.

Проявляется данный недуг в повышенной слабости и быстрой утомляемости двигательных глазных мышц — при этом даже в результате незначительных нагрузок возникает парез, из-за которого мышцы утрачивают способность правильно функционировать.

Приблизительно у 50% пациентов развитие миастении начинается именно с поражения мышц органов зрения, а впоследствии может распространяться и на другие органы.

К самым главным симптомам глазной формы миастении относятся:

  • диплопия — раздвоение в глазах;
  • нарушение естественных функций двигательных и вращательных глазных мышц;
  • одностороннее или двустороннее опущение нижнего века — данное явление носит название «птоз»;
  • снижение четкости зрения — это вызвано значительной утомляемостью глазных мышц, которые отвечают за выпуклость хрусталика.

В большинстве случаев все перечисленные симптомы в утреннее время после полноценного сна выражены в минимальной степени либо полностью отсутствуют. Кроме того, если на несколько минут закрыть глаза, качество зрения становится лучше.

Однако при любых зрительных нагрузках — будь то чтение, работа на компьютере или просто вращение глазами — симптомы начинают проявляться в полной мере.

Наименьшую опасность для здоровья человека представляет локализированная миастения, при которой не затрагиваются другие мышечных группы и органы.

Однако нередко случается и так, что патология прогрессирует, в результате чего усталость глазных мышц наступает чаще и быстрее, а, следовательно, требуется гораздо больше времени для отдыха.

При наличии таких признаков необходимо незамедлительно обратиться к высококвалифицированному доктору, который назначит оптимальный курс терапии.

Если миастения начинает распространяться на другие группы мышц, появляются следующие симптомы:

  • затруднения глотательного процесса;
  • нечеткое и невнятное произношение;
  • нарушения дыхания;
  • учащение сердцебиения;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом.

А вы слышали о таком термине, как синдром профессионального выгорания? Подробнее об этом .

Причины

В настоящее время пока не выяснена точная первичная причина развития глазной формы миастении. Однако существует тесная связь между данной патологией и работой иммунной системы.

Как известно, иммунная система активизирует в человеческих генах важные глубинные процессы, в результате чего запускается процесс выработки многочисленных антител.

Затем эти антитела начинают атаковать специфические рецепторы, которые располагаются на стороне нервно-мышечного аппарата.

В некоторых случаях выработка антител может быть спровоцирована поражениями вилочковой железы, которая увеличивается в своих размерах.

В результате атак со стороны антител ухудшается проведение нервных импульсов.

Различают врожденную и приобретенную форму миастении.

Основная причина врожденной миастении кроется в генных мутациях белков, которые отвечают за сокращение мышц. А среди причин, вызывающих развитие приобретенной миастении, выделяют:

  • чрезмерные физические нагрузки;
  • эмоциональные расстройства;
  • затяжные стрессовые состояния;
  • аутоимунные процессы;
  • вирусные заболевания;
  • опухоль вилочковой железы.

Согласно статистическим данным, в возрасте от 20 до 40 лет данное заболевание чаще встречается у женщин, нежели у мужчин.

Диагностика и лечение

Перед тем как диагностировать у пациента глазную форму миастении, доктор должен исключить наличие других сопутствующих патологий.

Наиболее часто используемым методом диагностики миастении является прозериновая проба, которая обеспечивает максимально достоверные результаты — заключается данный метод в подкожном или внутримышечном введении препарата прозерин, который на некоторое время улучшает функции нервно-мышечных передач.

Диагностика глазной миастении включает в себя и некоторые другие способы:

  • тест охлаждения, при котором к веку пациента прикладывается кусочек льда — это позволяет на короткий срок восстановить его нормальное функционирование;
  • декремент-тест, при котором происходит ритмическая стимуляция мышц путем игольчатой электромиографии;
  • общий клинический осмотр;
  • проведение анализа крови на содержание антител;
  • компьютерная томография вилочковой железы.

Кроме того, при постановке диагноза доктор должен обязательно учитывать все жалобы пациента и изучить историю его болезни.

К сожалению, на сегодняшний день не существует возможности полного излечения миастении, однако есть методы, которые помогают поддерживать устойчивую ремиссию патологии.

Эффективная терапия подразумевает очень длительный или даже пожизненный прием лекарственных препаратов, которые призваны устранить дефект передачи импульсов с нервов к мышцам.

К таким медикаментам относятся:

  • Калимин (антихолинэстеразный препарат);
  • Преднизолон (глюкокортизоид);
  • Циклоспорин, Азатиоприн и другие лекарства из категории цитостатиков;
  • Селлсепт (препарат на основе микофенолата мофетила);
  • Препараты на основе калия.

Оптимальные варианты лекарственных препаратов, а также их дозировку назначает доктор в индивидуальном порядке. В некоторых случаях при лечении глазной формы миастении применяются:

  • препараты-антиоксиданты, которые улучшают качество питания всех тканей организма, а также стимулируют происходящие в нем обменные процессы;
  • иммуноглобулин, способный значительно замедлять неблагоприятные аутоиммунные процессы;
  • гормональные медикаменты.

В исключительных случаях, а именно, при наличии такой патологии как тимома (опухоль вилочкой желез), лечение миастении подразумевает хирургическое вмешательство. Данная операция называется тимэктомией и преимущественно проводится посредством трансстернального хирургического доступа. Гораздо реже в этих целях применяется трансцервикальный доступ.

Медикаментозное лечение можно дополнять некоторыми народными средствами для наибольшей эффективности. Особенно рекомендуется употреблять различные сухофрукты, лук и чеснок, а также овес.

Категорически противопоказаны при миастении следующие медикаменты:

  • антибиотические препараты;
  • Аспаркам, Магнезия и другие препараты, содержащие магний;
  • D-пеницилламин;
  • препараты, оказывающие мочегонное действие (за исключением Верошпирона);
  • кортикостероиды, содержащие фтор;
  • средства, являющиеся производными хинина;
  • нейролептические препараты.

В профилактических целях рекомендуется обогащать свой рацион питания качественными продуктами, характеризующимися высоким содержанием калия — в частности, курагой, изюмом, черносливом, картофелем, брюссельской капустой, томатами, морковью, бананами, хурмой, апельсинами, персиками, белыми грибами, подберезовиками и лисичками.

Глазная форма миастении негативным образом влияет на качество жизни, а в тяжелых случаях даже может привести к инвалидности. Поэтому при обнаружении малейших начальных признаков данной патологии, следует принять эффективные меры. Также важно всегда помнить о профилактике, которая поможет избежать самых неприятных последствий.

Видео на тему

Миастения - патология, которая вызывает мышечную слабость. Она поражает любой орган, в частности, глаза. Больная орбита испытывает быструю утомляемость и слабость. В процесс могут вовлекаться и веки. Заболевание склонно к прогрессии. Нервно-мышечное истощение приводит к тому, что мышцы перестают функционировать нормально.

Болезнь поражает чаще молодых женщин от 20 до 40. Реже она встречается у мужчин, еще меньше вероятность заболеть у ребенка. Миастению трудно назвать распространенным процессом. Она поражает до 10 человек на 100 000 населения. Болезнь начинается с орбит, а затем распространяется на другие органы. Выделяют гипотезы относительно того почему глаза становятся главной мишенью патологического процесса.

Согласно одной, глазная слабость обращает на себя больше внимания, нежели чем в конечностях. Другая говорит, что мышечные волокна век и органа зрения отличаются по своей структуре. К тому же они вынуждены сокращаться намного быстрее и чаще, что приводит к утомляемости.

А также уделяют внимание тому факту, что мышцы глаз имеют иной иммунный ответ в отличие от других частей тела. Это подтверждает аутоиммунную теорию происхождения миастении глазной формы. Кроме того, именно орган зрения поражается чаще всего и при других аутоиммунных процессах.

Среди клинических проявлений заболевания на первый план выходят:

  • Диплопия – двоение в глазах. Вместо одного целостного изображения, человек видит два;
  • Нечеткость зрения;
  • Расстройство вращательной и двигательной функции глазных мышц;
  • Птоз – опущение век, что не дает глазной щели нормально открываться или закрываться. Этот неприятный симптом наблюдается односторонне, и на обоих орбитах.

Клинические проявления протекают и в легкой, и в тяжелой форме. Симптомы постепенно нарастают, особенно сильно это выражено в вечернее время после трудового дня. Легкое улучшение больные испытывают при отдыхе для зрения. Даже закрыв глаза на несколько минут, они чувствуют облегчение. Тогда как любая нагрузка на орган зрения в виде чтения или просмотра телевизора, вызывает ухудшение состояния пациента.

Причины заболевания

Миастению по МКБ – 10 относят к «Myasthenia gravis и другим нарушениям нервно-мышечного синапса (G70)». Единого мнения о происхождении заболевания на сегодняшний день нет. Определенная роль отводится наследственности, так как нередко больные имели родственников с той же патологией.

А также велика вероятность первопричины в виде опухоли тимуса – вилочковой железы. Тогда миастения не является самостоятельным заболеванием, а относится к синдромам. Бытует мнение об аутоиммунной природе процесса. При стрессе или сбое иммунитета, инфекции, организм вырабатывает антитела против самого себя. Это приводит к затруднению передачи нервного сигнала к мышцам и провоцирует возникновение патологии.

Диагностика

Признаки заболевания специфичны и выражены. Дифференциальный диагноз не вызывает затруднений. Однако помимо симптоматической картины «налицо» нужно подтверждение инструментальных методов. На основании этого комплекса требований ставится диагноз глазной миастении:

  • Специфических жалоб больного;
  • Объективного осмотра;
  • Положительная прозериновая проба, которая основана на подкожном введении вещества прозерин. Он подтверждает диагноз, так как больной чувствует кратковременное улучшение;
  • Положительный тест с охлаждением. Эта проба подразумевает размещение на веке больного кусочка льда. И последующее за этим непродолжительное восстановление сниженной функции;
  • Характерных результатов электромиографии;
  • Данных декремент-теста, который заключается в ритмической мышечной стимуляции.

Так как миастения нередко является проявлением заболеваний вилочковой железы, в качестве диагностической манипуляции проводят компьютерную томографию (КТ) тимуса.

Лечение

Терапия при данном недуге направлена как в немедикаментозное русло, так и в лекарственное. Первый вариант лечения помогает лишь снизить дискомфорт от заболевания, но не убирает саму проблему. К таким методам относится:

  • Использование темных очков при ярком освещении;
  • Применение специальной клейкой ленты на веки, благодаря чему они удерживаться в открытом состоянии;
  • Ношение повязки на один глаз. Это исключает двоение. Однако повязку чередуют между орбитами, так как длительное использование ее на одном органе зрения приводит к снижению орбитальных функций.

Среди медикаментозной линии обороны часто используется:

  • «Калимин» – препарат, который улучшает нервно-мышечную передачу. Он облегчает состояние больных при выраженном птозе, но на диплопию не влияет;
  • «Прозерин»;
  • «Преднизолон», «Азатиоприн», «Микофенолат» назначают индивидуально при необходимости;
  • «Эфедрин»;
  • Витамины группы «В»;
  • Препараты калия;
  • Иммуноглобулин в качестве торможения аутоиммунизации;
  • Адаптогены, такие как «Элеутерококк» и «Женьшень».

Народные средства не являются эффективным способом лечения. Они пригодны лишь для дополнительной терапии к основной, назначенной врачом. В случае если причиной миастении являются заболевания тимуса, выполняется операция тимэктомия. Однако это требуется при далеко зашедшем процессе. Хирургические вмешательства на глазах или веках не рекомендованы.

В ряде случаев, тяжелые формы заболевания лечатся плазмаферезом. Он очищает кровь больных от вредоносных антител и возвращать ее в сосудистую сеть.

Прогнозы

Глазная форма миастении иногда строго локализована и не переходить на иные органы. Если за два года процесс не распространился на другие области, он не угрожает больному. По какому сценарию будет развиваться заболевание угадать нельзя. Однако статистика говорит о том, что 50% больных глазной формой получают генерализованный процесс.

Врачебный контроль и поддерживающая терапия позволяют пациентам длительно быть в состоянии ремиссии. Опасна прогрессирующая миастения, когда глазная форма переходит в распространенную. Невозможно всецело победить это заболевание. Однако добиться устойчивой ремиссии современной медицине по силам. Летальность при этом процессе составляет менее 1%.

Смертельный исход возможен в случае если затронуты жизненно важные органы. Их работа немыслима без мышечной деятельности. А если пораженные волокна настолько слабы, что не могут достаточно сокращаться, то неблагоприятный прогноз неизбежен.

Профилактика

Меры предосторожности в отношении миастении весьма туманны. Так как точной причины заболевания назвать нельзя, значит, и предотвратить его развитие весьма затруднительно. Однако существуют общие меры, которые способствуют укреплению организма перед этим недугом:

  • Употребление в пищу продуктов, содержащих калий – картофель и изюм, курага;
  • Ограничение физических нагрузок и пребывания на открытом солнце;
  • Ношение солнцезащитных очков;
  • Избегание самолечения, так как ряд препаратов вызывает недуг. Поэтому стоит придерживаться врачебных назначений.

Миастения приводит к инвалидности. Вследствие этого, тревожные симптомы не должны оставаться без внимания. Соблюдение рекомендаций доктора – неотъемлемая часть устойчивой ремиссии.

Видео

Ещё недавно миастения гравис была неизлечимой болезнью, убивавшей на протяжении считанных лет. Благодаря развитию медицины и фармакологии, сегодня мы можем надеяться на ощутимое продление жизни павшего жертвой этого недуга. Важно то, что многое в руках самого больного, который способен волевыми усилиями держать себя в безопасных рамках, оберегающих от рисков обострения и прогресса тяжёлой болезни.

Особенности лечения

Современное лечение миастении предполагает чёткую этапность лечебных мероприятий, начиная от более точечного воздействия конкретно на нервно-мышечную передачу, и заканчивая комплексной терапией, направленной на модификацию иммунных взаимодействий. Объём врачебного вмешательства зависит от выраженности миастенической симптоматики и реакции организма на проводимое лечение.

Первым делом учёные предложили ингибиторы холинэстеразы, вследствие чего увеличивается концентрация ацетилхолина в нервно-мышечных соединениях, что способствует улучшению передачи импульса. Из препаратов используются прозерин, пиридостигмин, оксазил и т.п.

Для больных миастенией очень важно достаточное поступление витаминов группы В

Как правило, антихолинэстеразные препараты на первых этапах лечения миастении обладают вполне достаточной эффективностью. Также они являются необходимыми средствами первой помощи при кризах, и поэтому каждый больной миастенией должен иметь эти лекарственные средства в зоне быстрого доступа.

Наряду с усилением нервно-мышечной передачи импульса нужна грамотная коррекция водно-электролитного баланса организма для обеспечения эффективности обмена веществ в мышцах, работающих в условиях неврологической недостаточности.

Поэтому ни в коем случае нельзя пренебрегать предписаниями врачей, которые, казалось бы, имеют не очень большое значение. Для больных миастенией очень важны нормальный метаболизм калия и достаточное поступление витаминов группы В, что неизменно находит своё отражение в листке назначений.

Богаты калием мёд, бобовые, картофель, капуста, бананы, орехи, морковь. Устрицы, горох, яйца, орехи, семечки, дрожжи и рыба богаты витаминами группы B.

При прогрессировании болезни и недостаточности вышеприведённых мероприятий возникает печальная необходимость в применении более агрессивной лечебной тактики. На арену выходят иммуносупрессивные гормоны, являющиеся средством выбора при любых процессах, связанных со сбоями иммунитета в сторону неадекватного повышения. Эти препараты тяжелы для организма, но в условиях выбора между жизнью с побочными эффектами и быстрой неминуемой смертью целесообразность их применения очевидна.

Очень часто миастения связана с опухолями, продуцирующими иммунные клетки в чрезмерных количествах. Если опухоль чётко локализована, например, в вилочковой железе, то радикальное решение в виде её удаления или радиоактивного облучения приносит стойкую ремиссию в большинстве случаев.

Если опухоль не удаётся увидеть, но имеются подозрения на её наличие по ряду специфических симптомов, то рациональным является применение цитостатиков - препаратов, используемых при стандартной химиотерапии новообразований. Этот вид лечения тяжёл, но бывает необходим - устранить невидимые опухоли другим путём невозможно.

В последние годы при лечении миастении гравис применяются экстракорпоральные методы детоксикации (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмаферез и т.п.), когда кровь при помощи различных технологий очищается вне организма и возвращается назад. Результаты положительны и позволяют уменьшить объём более агрессивных терапевтических вмешательств.

Также перспективным является применение человеческих иммуноглобулинов, модифицирующих искажённую иммунную реакцию.

Чёткое следование предписаниям врача является обязательным условием продления жизни больного миастенией. Кроме того, во власти самого пациента находится возможность сохранить себя подольше на определённом этапе лечения, не создавая необходимости перехода к более массивным и болезненным мероприятиям. Для этого нужно строгое соблюдение профилактического режима на протяжении всего времени.

Принимая препараты и зная, что делать нельзя - можно остановить дальнейшее развитие болезни.

Профилактика рецидивов миастении

Необходимо постоянное наблюдение лечащего врача-невролога

Первое, что нужно усвоить больному миастенией - необходимо постоянное наблюдение лечащего врача-невролога. Нельзя самовольно передвигать дату осмотра. В случае возникновения новых симптомов или какого-нибудь другого варианта ухудшения состояния - связываться с доктором внепланово. Если вследствие смены места жительства или любых других факторов необходимо сменить лечащего врача, то надо поспособствовать максимально полной передаче информации о состоянии больного и анамнезе его болезни новому специалисту.

Следует кардинально пересмотреть свой образ жизни, приспособив его к требованиям, диктуемым состоянием здоровья.

Работа больного миастенией ни в коем случае не должна быть физической. Оптимальным является умственный труд либо должность организационного характера. По возможности необходимо избежать длительных маршрутов на место работы. Показан переезд из центра на периферию - более медленный ритм жизни и отсутствие стрессогенного жизненного фона мегаполиса всегда благотворно сказываются на статусе иммунной системы.

Переохлаждение или нахождение в местах с повышенным риском заражения ОРВИ противопоказаны. Абсолютно любая инфекция является стрессом для организма, способным вызвать дополнительные сбои иммунного ответа. Нередки случаи миастенических кризов на фоне переносимых вирусных инфекций.

Строго противопоказаны следующие медикаменты: антибиотики-аминогликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, соли магния, гормоны щитовидной железы, миорелаксанты, транквилизаторы, производные хинина, морфин и его аналоги, барбитураты и типичные нейролептики. Из-за угнетения дыхания и релаксирующего действия противопоказано большинство седативных и снотворных средств, а также атипичных нейролептиков.

В случае необходимости подбора антибиотика или седативного средства нужна обстоятельная консультация как минимум с лечащим неврологом, а лучше всего в порядке консилиума различных специалистов. Кроме того, любой новый препарат должен проверяться самим больным на предмет противопоказаний. В наше время широкой доступности интернета подобная проверка не составляет трудностей.

Необходимо изменить порядок приёма пищи. При миастении целесообразно кушать чаще, небольшими порциями, чтобы глотательные мышцы не успевали истощить свои резервы. Сама еда должна быть по возможности жидкой или мягкой, не требующей значительных усилий по пережёвыванию.

Нельзя спешить при ходьбе. При обустройстве жилища проследить так, чтобы интерьер был продуман согласно требованиям недуга - в любом месте должно быть что-нибудь, дающее возможность ухватиться за себя при приступе внезапной слабости. Так можно избежать лишних травм.

Если вдруг накатывает слабость в людном месте - то не надо стесняться попросить о помощи. Это и поможет решить текущую ситуацию, и поспособствует быстрому оказанию неотложных лечебных мероприятий в случае нарастания симптоматики.

Надо помнить, что паника усугубляет клиническую картину. Следует выработать спокойное отношение к болезни и готовность трезво действовать в случае миастенического криза. Холодность разума является залогом счастливого разрешения внезапных обострений миастении гравис.

Категорически противопоказано пребывание под прямыми солнечными лучами - это усиливает иммунный ответ и провоцирует новые атаки на ацетилхолиновые рецепторы. Кроме «теневого» способа жизни, миастеникам показано ношение солнцезащитных очков при нахождении на открытом пространстве.