Морганьи — Aдамса — Cтокса синдром. Синдром Морганьи-Адамса-Стокса: причины, проявления на ЭКГ, принципы лечения Синдром морганьи адамса стокса диагностика

Земцовский Э. В. 1,2. Малев Э. Г. 1. Лобанов М. Ю. 2. Парфенова Н. Н. 1,2. Реева С. В. 1,2. Хасанова С. И. 1,2. Беляева Е. Л. 2

В статье предпринята попытка ревизии рабочей классификации малых аномалий сердца (МАС). Предложено исключить из классификации ряд синдромов и пороков, имеющих несомненное самостоятельное клиническое значение. Доказывается необходимость исключения из классификации распространенных вариантов нормы или изменений, связанных с анатомо-физиологическими особенностями сердца детей, продемонстрирована обратная динамика распространенности отдельных МАС у лиц старших возрастных групп по сравнению с лицами молодого возраста. Сделан вывод о необходимости ревизии обсуждаемой классификации.

Российский кардиологический журнал 2012, 1 (93): 77-81

Ключевые слова: малые аномалии сердца, классификация, дисплазия соединительной ткани, анатомо-физиологические особенности сердца детей.

Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова 1. Санкт-Петербург; Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия 2. Санкт-Петербург, Россия.

Земцовский Э. В. – профессор, заведующий лабораторией соединительно-тканных дисплазий; Малев Э. Г. * – ведущий научный сотрудник лаборатории соединительно-тканных дисплазий; Лобанов М. Ю. – доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней; Парфенова Н. Н. – доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, ведущий научный сотрудник лаборатории соединительно-тканных дисплазий; Реева С. В. – доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней; старший научный сотрудник лаборатории соединительно-тканных дисплазий; Хасанова С. И. – ассистент кафедры пропедевтики внутренних болезней; старший научный сотрудник лаборатории соединительно-тканных дисплазий; Беляева Е. Л. – доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней.

*Автор ответственный за переписку (Corresponding author): Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра. 197341, г. Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д.2.

Рукопись получена 08.11.2011

Принята к публикации 11.01.2012

Эхокардиография (ЭхоКГ) открыла широкие перспективы прижизненного изучения морфологии клапанного аппарата и соединительнотканного каркаса сердца. Появилась возможность, помимо врожденных пороков, выявлять небольшие структурные изменения – малые аномалии сердца (МАС). МАС сегодня определяют как «наследственно обусловленные структурно-метаболические изменения клапанного аппарата сердца и/или его соединительнотканного каркаса, включая магистральные сосуды, в виде различных анатомических аномалий, не сопровождающихся гемодинамически грубыми и клинически значимыми нарушениями» .

Необходимо отметить, что проведенный нами библиографический поиск дает основание утверждать, что в зарубежных публикациях МАС, как понятие, позволяющее объединить гемодинамическинезначимые аномалии сердца, не используется. Рассматриваются лишь конкретные аномалии, имеющие определенное клиническое значение. Целый ряд т. н. аномалий специалисты относят к ЭхоКГ- вариантам нормы, ошибочно принимаемым за патологию .

Первая попытка систематизировать МАС принадлежит С. Ф. Гнусаеву и Ю. М. Белозерову , которые предложили рабочую классификацию МАС, положив в ее основу принцип анатомической локализации выявленных отклонений. На большом материале (ЭхоКГ-обследование 1061 детей в возрасте от 2 до 12 лет), авторы проанализировали МАС, встречающиеся у детей, и включили в классификацию все возможные аномалии, различающиеся не только по локализации, но и по своей клинической значимости. Данная работа дала толчок целому направлению в изучении особенностей строения сердца и послужила основанием для рассмотрения МАС как частного проявления системного дефекта (дисплазии) соединительной ткани (ДСТ) . Отметим, что не вполне удачный термин «дисплазия соединительной ткани» в российской медицинской литературе стал синонимом понятия «наследуемые нарушения соединительной ткани» (ННСТ). В 2009 году Комитетом экспертов ВНОК понятие ДСТ было сужено до нескольких синдромов и фенотипов, имеющих полигенно-мультифакториальную природу, в противовес моногенным «менделирующим» ННСТ . Среди таких синдромов и фенотипов названы: пролапс митрального клапана (ПМК), марфаноподобный фенотип, марфаноидная внешность, элерсоподобный и смешанный фенотипы, а также синдром гипермобильности суставов и неклассифицируемый фенотип.

Вместе с тем, термин ДСТ за прошедшие четверть века прочно вошел в медицинский лексикон на постсоветском пространстве, что дает основание сегодня считать допустимым его использование как в широком, так и в узком смыслах этого слова. В широком смысле ДСТ следует рассматривать как синоним понятия ННСТ, в узком смысле ДСТ – это группа полигенно-мультифакториальных нарушений соединительной ткани, перечисленных выше.

Возвращаясь к вопросу о МАС как о частном проявлении ДСТ, необходимо отметить, что исследования последнего десятилетия позволили выявить тесную взаимосвязь между числом внешних признаков ДСТ и количеством МАС. Было показано, что чем больше выражены диспластические изменения соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца, тем чаще выявляются у таких пациентов признаки системного вовлечения соединительной ткани . Именно поэтому, помимо самостоятельного клинического значения отдельных аномалий, имеет смысл обсуждать взаимосвязь между МАС и ННСТ.

Однако рабочая классификация С. Ф. Гнусаева и Ю. М. Белозерова, использующая анатомический принцип, не может претендовать на анализ такой взаимосвязи, поскольку аномалии, расположенные в одном и том же анатомическом образовании, имеют различную клиническую значимость и могут быть по-разному связаны с наследственными нарушениями соединительной ткани. В силу сказанного следом за упомянутой классификацией появились работы, содержащие попытку дополнить ее данными об этиологии МАС и характере осложнений, встречающихся при отдельных аномалиях . Однако вопрос об этиологии отдельных МАС так и не получил сколько-нибудь серьезного раскрытия, а частота различных осложнений не может быть оценена в столь разнородной и трудно соединимой группе отклонений.

Таким образом, за период, прошедший с момента публикации обсуждаемой классификации, она не подвергалась критическому осмыслению и в ней продолжают мирно соседствовать модераторный пучок правого желудочка, являющийся вариантом нормального строения сердца, и бикуспидальный аортальный клапан (БАК), который сегодня рассматривается как врожденный порок сердца.

Необходимо отметить, что в многочисленных публикациях, последовавших за выходом в свет обсуждаемой классификации, исследователи в основном сосредоточили свое внимание на изучении клинической значимости и анализе взаимосвязи с ДСТ таких МАС как ЛХЛЖ и ПМК . Были получены данные о высокой клинической значимости ЛХЛЖ не только в педиатрической практике, но и у лиц старших возрастных групп, в частности, на фоне ИБС .

Появились предложения, по аналогии с количественными критериями диагностики ДСТ, предложенными В. М. Яковлевым и соавт. использовать количество выявляемых при ЭхоКГ-исследовании МАС для диагностики синдрома соединительнотканной дисплазии сердца (СТДС) . Таким пороговым числом, дающим основание для постановки диагноза синдром СТДС, многие исследователи считают наличие трех МАС .

С нашей точки зрения, условно избранный «порог стигматизации» для диагностики синдрома СТДС страдает теми же недостатками, которые присущи пороговой и балльной оценкам выраженности самой ДСТ. Такой подход не учитывает различия в диагностической мощности отдельных признаков и потому не рекомендован к использованию Комитетом Экспертов ВНОК .

Необходимо учитывать и то обстоятельство, что рабочая классификация была создана на основе анализа ЭхоКГ детей. Это дает основание предположить, что возрастное ремоделирование сердца может сказаться на распространенности и динамике выраженности МАС и что без учета этих процессов нельзя изучать роль МАС в развитии кардиальной патологии у лиц старших возрастных групп. Сказанное дает основание считать, что часть МАС, включенных в классификацию, следует относить к анатомо-физиологическим особенностям (АФО) детского возраста, а другую – к вариантам нормы.

К тому же, для диагностики таких МАС как погранично широкая аорта, погранично узкая аорта, а также расширение легочной артерии нередко используются устаревшие подходы, согласно которым оценивается абсолютное значение ширины этих артериальных стволов без указаний на диапазон возрастной динамики их размеров и без нормирования результатов измерения на величину поверхности тела. Понятно, что без учета этих поправок, равно как и без учета АФО сердца детей различного возраста, возникают условия для гипердиагностики МАС.

Хорошо известно, что вариативность внутрисердечных структур крайне велика и проведение границы между нормой и аномалией бывает весьма затруднительной . Не менее сложна и задача проведения границы между отклонением от нормы и патологией, что, собственно, и демонстрирует упомянутая классификация.

Все сказанное и послужило поводом для этой публикации, в которой мы попытаемся остановиться на обсуждении самостоятельной клинической значимости отдельных аномалий и их взаимосвязи с системным дефектом соединительной ткани. С позиций клинициста-кардиолога все МАС, включенные в рабочую классификацию, следует разделить на четыре группы.

1. Пороки и синдромы, которые следует исключить из классификации

Речь идет о ПМК, бикуспидальном аортальном клапане (БАК), расширении синусов Вальсальвы и/или восходящего отдела аорты. Что касается ПМК, то говорить о нем, не раскрывая его клинических проявлений, также недопустимо, как ставить диагноз ИБС без описания ее формы. К группе МАС, с нашей точки зрения, с известными оговорками следует относить ПМК лишь в случае пограничных значений пролабирования (менее 3 мм) без утолщения створок митрального клапана (т. е. створки менее 5 мм) и значимой митральной регургитацией (не более 1 степени). В случае выявления семейного или миксоматозного пролапса речь должна идти о самостоятельной нозологической форме. В подобных случаях следует уточнить, является ли ПМК классическим или неклассическим, миксоматозным или без признаков миксоматоза, сопровождается ли он признаками «системного вовлечения», которое рекомендуют оценивать авторы ревизованных Гентских критериев или является изолированным.

При этом надо иметь в виду, что выявленный в детстве весьма безобидный ПМК может прогрессировать и превратиться в клинически значимый синдром. В силу сказанного, согласно рекомендациям АНА и АСС и такие маловыраженные случаи нуждаются в периодическом клиническом контроле (каждые 3–5 лет) .

БАК с позиций терапевта и кардиолога должен рассматриваться как врожденный порок сердца, который в детском и юношеском возрасте, как правило, не проявляется клинически, однако, в динамике к третьей-четвертой декаде жизни может закончиться формированием кальцифицирующего стеноза аорты. Таким образом, семейный или миксоматозный ПМК или БАК следует исключить из списка малых аномалий.

Что касается расширения синусов Вальсальвы и сино-тубулярной зоны аорты, то есть все основания полагать, что данные о распространенности этих т. н. МАС существенно завышены, поскольку многие исследователи используют абсолютные значения измерений корня аорты без учета возраста и индекса массы тела. Именно поэтому необходимо использовать номограмму , позволяющую нормировать полученное значение на величину поверхности тела и учитывать возраст пациента.

Если же имеет место расширение корня аорты, превышающее допустимые нормы, то его следует рассматривать как самостоятельное клинически значимое нарушение, требующее постоянного наблюдения и принятия специальных мер профилактики, направленных на уменьшение постнагрузки и замедление частоты сердечных сокращений.

2. Группа МАС, имеющих самостоятельное клиническое значение, но по-разному связанных с системным дефектом соединительной ткани

В эту группу следует отнести открытое овальное окно (ООО), аневризму межпредсердной перегородки (АМПП) и, с известными оговорками, ложные хорды и аномальные трабекулы левого желудочка (ЛХЛЖ и АТЛЖ, соответственно).

ООО весьма распространенная аномалия (до 20% случаев по данным аутопсии), которая в большинстве случаев никак не проявляется клинически, но может стать причиной развития парадоксальной эмболии (прохождение эмбола любой природы из венозной системы в артериальную). Особое значение ООО приобретает при наличии венозных тромбов в сосудах нижних конечностей и малого таза, а также при различных инвазивных медицинских манипуляциях . Связь ООО с другими МАС и признаками «системного вовлечения» не очевидна.

АМПП встречается в 1% случаев при скрининговых исследованиях . Как правило, АМПП протекает благоприятно, без гемодинамических изменений и клинической манифестации. Однако при значительных размерах аневризмы и избыточных ее амплитудных характеристиках создаются предпосылки для тромбоэмболических осложнений . АМПП может выступать в качестве изолированной МАС, но чаще сочетается с другими признаками ДСТ, свидетельствуя о «системном вовлечении» соединительной ткани.

Вопрос о самостоятельной клинической значимости ЛХЛЖ и АТЛЖ требует специального обсуждения. ЛХЛЖ мы называем соединительнотканные тяжи, идущие от папиллярных мышц к стенкам сердца, а АТЛЖ – это соединительнотканные тяжи, направляющиеся от одной стенки сердца к другой. В условиях затрудненной визуализации при проведении ЭхоКГ исследования у лиц старших возрастных групп вполне допустимо объединение этих двух вариантов МАС.

С одной стороны, есть весьма распространенное мнение об отсутствии самостоятельной клинической значимости этих МАС . В то же время ряд клинических данных и морфологических исследований, упомянутых выше, свидетельствуют о том, что поперечные, диагональные и продольные ложные хорды базальной и срединной локализации, а также множественные ЛХЛЖ и АТЛЖ имеют самостоятельное клиническое значение, нередко выступая в роли самостоятельной причины желудочковой экстрасистолии. Недавно опубликованные результаты Фремингеймского исследования подтвердили взаимосвязь ЛХЛЖ с систолическими шумами неясного происхождения и ЭКГ признаками гипертрофии левого желудочка. Авторами обнаружена также обратная корреляция ЛХЛЖ с индексом массы тела. Вместе с тем, это проспективное наблюдение не выявило связи ЛХЛЖ с сердечными аритмиями и риском смерти. Необходимо подчеркнуть, что и эти данные не дают окончательного ответа на вопрос о клинической значимости ЛХЛЖ, поскольку у большинства лиц, находившихся под наблюдением, выявлялись достаточно тонкие (< 2 мм), «простые» одиночные верхушечные ЛХЛЖ с двумя точками крепления и лишь у 12% пациентов имели место «ветвящиеся» множественные ЛХЛЖ. Кроме того, авторами не рассматривалась ассоциация ЛХЛЖ со стигмами дизэмбриогенеза и возможность сочетания ЛХЛЖ с другими МАС. Все сказанное не позволяет сегодня однозначно ответить на вопрос о самостоятельной клинической значимости ЛХЛЖ и АТЛЖ и степени обоснованности рассмотрения их как одного из свидетельств системного вовлечения соединительной ткани.

3. Группа МАС, определенно связанных с системным дефектом соединительной ткани, но имеющих различное самостоятельное клиническое значение

В эту группу следует отнести гемодинамически незначимое пролабирование створок митрального и трикуспидального клапанов, аортальных полулуний и клапана легочной артерии без признаков миксоматоза и минимальной степенью регургитации на соответствующих клапанах. В эту же группу МАС могут быть включены пограничная дилатация легочной артерии (ДЛА) и асимметрия трехстворчатого аортального клапана (АТАК). Подчеркнем, что первичный миксоматозный и семейный пролапс митрального клапана, равно как и аневризма аорты, должны рассматриваться как самостоятельные синдромы, требующие вполне определенных профилактических мер и соответствующей тактики ведения больных. Перечисленные выше варианты пролабирования створок других клапанов, помимо митрального, могут выступать как изолированные, гемодинамически незначимые МАС, однако они чаще сочетаются с первичным ПМК или друг с другом и сопровождаются признаками «системного вовлечения» соединительной ткани .

4. Группа МАС, относящихся к вариантам нормы или анатомо-физиологическим особенностям детского возраста

Есть все основания полагать, что единичные верхушечные ЛХЛЖ и АТЛЖ следует рассматривать как вариант нормы. По всей видимости, в эту же категорию следует отнести и повышенную трабекулярность правого и/или левого желудочков. Данные С. Ф. Гнусаева с соавт. свидетельствуют о том, что у детей 7–12 лет по сравнению с детьми младшей возрастной группы существенно уменьшается частота выявления пролабирующего клапана нижней полой вены, увеличенной евстахиевой заслонки, дилатации правого атрио-вентрикулярного отверстия, асимметрии створок аортального клапана. Эту возрастную динамику авторы объясняют продолжающейся дифференцировкой кардиальных структур в развивающемся организме. Из сказанного следует, что перечисленные МАС относятся к анатомо-физиологическим особенностям (АФО) детского сердца.

Наши данные, основанные на сопоставлении частоты различных МАС у лиц молодого возраста (средний возраст – 20,1±2,2) в группе лиц в возрасте от 42 до 80 лет (средний возраст – 56±6,6) дают основание утверждать, что возрастное ремоделирование и присоединяющиеся по мере старения склеро-дегенеративные процессы вносят свой вклад в распространенность МАС . Было показано, что практически все МАС, связанные с внешними признаками дисэмбриогенеза, в том числе и базальные, срединные и множественные ложные хорды и аномальные трабекулы в два-три раза чаще выявляются у лиц молодого возраста. Достоверно снижалось у лиц пожилого возраста и среднее число выявляемых МАС (3,4±2,6 и 1,4±1,6 соответственно, p<0,01). Исключение составили лишь дилатация синусов Вальсальвы и легочной артерии, частота выявления которых у лиц пожилого возраста оказалась даже несколько выше (p>0,05), что, по всей видимости, связано с частым присоединением артериальной гипертензии, способствующей увеличению нагрузки давлением и расширению крупных артериальных стволов.

Снижение частоты выявления МАС у лиц пожилого возраста, видимо, связано не только с возрастным ремоделированием, но и с ухудшением визуализации из-за избыточности подкожно-жировой клетчатки, появлением эмфиземы легких и присоединением кальциноза клапанных структур сердца. Именно с часто присоединяющимся кальцинозом аортальных полулуний у лиц старших возрастных групп мы связываем уменьшение частоты выявления АТАК.

Суммируя вышеизложенное, можно заключить, что список МАС, которые следует рассматривать как свидетельство системного дефекта (дисплазии) соединительной ткани может быть существенно сужен. Из предложенного педиатрами списка необходимо исключить довольно большой перечень тех «аномалий», которые следует отнести к варианту нормы либо АФО детского сердца. Несомненно также, что БАК, семейный и миксоматозный ПМК и расширение аорты являются самостоятельными нозологическими формами и не должны рассматриваться в рамках понятия МАС.

В настоящее время тесная взаимосвязь между признаками системного вовлечения и МАС достаточно убедительно доказана лишь для АМПП, пролапсов створок клапанов, пограничного расширения магистральных сосудов, АТАК. С известными оговорками в эту же категорию следует отнести ЛХЛЖ и АТЛЖ, расположенные в базальном и срединном сегментах левого желудочка, а также множественные (три и более) ложные хорды и аномальные трабекулы.

Все сказанное позволяет прийти к заключению, что с позиций клинициста разговор о МАС, как о частном проявлении ДСТ, имеет смысл только после исключения из перечня самостоятельных синдромов и пороков, а также изолированных аномалий, не связанных с системным дефектом соединительной ткани. Само собой разумеется, из классификации следует исключить т. н. аномалии, отражающие нормальную вариативность кардиальных структур и АФО детского возраста.

Bochkov N. P. Clinical genetics. M: Meditsina; 2008. Russian (Бочков Н. П. Клиническая генетика. М: Медицина; 1997).
Trisvetova E. L. Judina O. A. Anatomy of the minor heart anomalies. Minsk: OOO «Belprint». Russian (Трисветова Е. Л. Юдина О. А. Анатомия малых аномалий сердца. Минск: ООО «Белпринт»; 2006).
Rybakova M. K. Alekhin M. N. Mitkov V. V. A practical guide to ultrasound diagnostic. Echocardiography. Ed. 2nd, rev. and add. M. Izdatel’skij dom Vidar-M; 2008. Russian (Рыбакова М. К. Алехин М. Н. Митьков В. В. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Эхокардиография. Изд. 2-е, испр. и доп. М. Издательский дом Видар-М; 2008).
Gnusaev S. F. Belozerov Y. M. Working classification of the minor heart anomalies. Ultrasound diagnostic 1997; 3: 21–27. Russian (Гнусаев С. Ф. Белозеров Ю. М. Рабочая классификация малых аномалий сердца. Ультразвуковая диагностика 1997; 3: 21–27).
Evseveva M. E. Minor heart anomalies as a particular manifestation of connective tissue dysplasia. Study Guide. Stavropol, 2006. Russian (Евсевьева М. Е. Малые аномалии сердца как частное проявление дисплазии соединительной ткани. Учебное пособие. Ставрополь; 2006).
Heritable disorders of connective tissue. Russian guidelines. Cardiovascular Therapy and Prevention 2009; 6 (suppl. 5): 1–24. Russian (Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2009; 6 (приложение 5): 1–24).
Gnusaev S. F. Belozerov J. M. Vinogradov A. F. The clinical significance of minor heart anomalies in children. Medical Journal of the North Caucasus 2008, 2: 39–43. Russian (Гнусаев С. Ф. Белозеров Ю. М. Виноградов А. Ф. Клиническое значение малых аномалий сердца у детей. Медицинский Вестник Северного Кавказа 2008; 2: 39–43).
Zemtsovsky E. V. Dysplastic syndromes and phenotypes. Dysplastic heart. SPb. «Olga»; 2007. Russian (Земцовский Э. В. Диспластические синдромы и фенотипы. Диспластическое сердце. СПб. «Ольга»; 2007).
Mutafian O. A. Malformations and minor heart anomalies in children and adolescents. SPb. Izdatel’skij dom SPbMAPO; 2005. Russian (Мутафьян О. А. Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков. СПб. Издательский дом СПбМАПО; 2005).
Domnickaja T. M. Abnormally located heart tendons. M. ID «Medpraktika–M»; 2007. Russian (Домницкая Т. М. Аномально расположенные хорды сердца. М. ИД «Медпрактика–М»; 2007).
Jagoda A. V. Gladkih N. N. Minor heart anomalies. Stavropol’. Izd-vo StGMA; 2005. Russian (Ягода А. В. Гладких Н. Н. Малые аномалии сердца. Ставрополь. Изд-во СтГМА; 2005).
Gorohov S. S. The functional state of the cardiovascular system in men of military age with abnormally located left ventricular tendons. Cardiovascular Therapy and Prevention 2004; 4 (suppl. 2): 123. Russian (Горохов С. С. Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у мужчин призывного возраста с аномально расположенными хордами левого желудочка. Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2004; 4 (приложение 2): 123).
Peretolchina T. F. Iordanidi, S. A. Antjuf’ev V. P. Arrhythmogenic significance of abnormal heart tendons. Doktor Lending 1995; 3: 23–25. Russian (Перетолчина Т. Ф. Иорданиди, С. А. Антюфьев В. П. Аритмогенное значение аномальных хорд сердца. Доктор Лендинг 1995; 3: 23–25).
Vorob’ev A. S. Ambulatornaja Outpatient echocardiography in children: a guide for physicians. SPb. SpecLit; 2010. Russian (Воробьев А. С. Амбулаторная эхокардиография у детей: руководство для врачей. СПб. СпецЛит; 2010).
Shiller N. B. Osipov M. A. Clinical echocardiography. 2nd ed. M. Praktika; 2005. Russian (Шиллер Н. Б. Осипов М. А. Клиническая эхокардиография. 2-е изд. М. Практика; 2005).
Mihajlov S. S. Clinical heart anatomy. M.; 1987. Russian (Михайлов С. С. Клиническая анатомия сердца. М.; 1987).
Loeys B. L. Dietz H. C. Braverman A. C. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J. Med. Genet. 2010;47:476–485
АНА/ACC 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Journal of the American College of Cardiology 2006; 48, 3: e1–148.
Rajding Je. Echocardiography. Practical guide: translation from English. M. MEDpress-inform; 2010. Russian (Райдинг Э. Эхокардиография. Практическое руководство: пер. с англ. М. МЕДпресс-информ; 2010).
Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O’Loughlin J. Two-dimensional echocardiographic aortic root dimensions in normal children and adults. Am J Cardiol 1989; 64:507–12.
Onischenko E. F. Patent foramen ovale and stroke in clinical practice. SPb. JeLBI-SPb; 2005. Russian (Онищенко Е. Ф. Открытое овальное окно и инсульт в клинической практике. СПб. ЭЛБИ-СПб; 2005).
Mattioli A. V. Aquilina M. Oldani A. et al. Atrial septal aneurism as a cardioembolic source in adult patients with stroke and normal carotid arteries. European Heart Journal.-2001.-22.-261–268.
Armstrong W. F. Ryan Th. in Feigenbaum’s Echocardiography.-7th ed. – Philadelphia: Lippincott Williams &.Wilkins, 2010. – 785 р.
Kenchaiah S. Benjamin E. J. Evans J. S. et al. Epidemiology of left ventricular false tendons: Clinical correlates in the Framinghame Heart Study.-J. Am. Soc. of Echocardiogr.- 2009.-22 (6).- 739–745.
Hasanova S. I. The role of connective tissue dysplasia in the formation of sclerodegenerative lesions of the aortic valve: avtoref. dis. … kand. med. nauk. SPb.; 2010. Russian (Хасанова С. И. Роль соединительнотканной дисплазии в формировании склеродегенеративных поражений аортального клапана: автореф. дис. … канд. мед. наук. СПб.; 2010).

Кардиолог → Консультации

Здравствуйте! К сожалению, не в наших полномочиях давать какие-либо рекомендации по лечению, этим может заниматься только врач, который назначал Вам прием данного.

ЭКГ расшифровано не корректно, такого электрокардиогарфического диагноза нет. Вам нужна очная консультация кардиолога, где будет возможность оценить ваши жалобы.

Здравствуйте! К сожалению, не в наших полномочиях давать расшифровку анализов — это дело Вашего лечащего врача, отправившего Вас на диагностику.

Данные симптомы не являются нормой, тем более это достаточно опасно в Вашем положении. Возможно он Вам не подошел и вызвал побочные действия. Лучше не рисковать.

МАС – это приступ потери сознания сопровождающийся нарушением дыхания и судорогами, вследствие острой гипоксии (кислородного голодания) головного мозга.

Этот приступ связан с возникновением блокады в сердце и последующим резким уменьшением сократительной способности миокарда (сердечной мышцы).

Синдром назван фамилиями докторов, которые занимались его изучением Морганьи, Адамс и Стокс.

Что происходит в сердце при приступе МАС?

В норме импульсы, способствующие нормальному сокращению сердца, проходят от предсердий к желудочкам сердца. При возникновении блокады сердца (АВ – атриовентрикулярная блокада), этот импульс прерывается и нормальное сокращение сердца невозможно.

Атриовентрикулярная (АВ) – блокада сердца может быть полной и неполной.

Что это значит?

Это значит, что при полной АВ – блокаде, блокируется поступление импульса от предсердия к желудочку сердца. Желудочки теряют свою способность сокращаться и не могут вытолкнуть кровь из сердца в аорту (самый крупный сосуд выходящий из сердца), для того чтобы «насытить» кровью головной мозг и другие органы. В свою очередь головной мозг начинает испытывать кислородное голодание и «отключается», в виде припадка с потерей сознания.

Причины, вызывающие МАС?

Предсердно – желудочковые блокады (АВ – блокады) сердца.

Переход с неполной блокады сердца в полную блокаду.

При частоте сердечных сокращений = 30 ударов в минуту.

При частоте сердечных сокращений = 200 ударов в минуту и более.

Нарушение ритма с резким снижением сократительной способности сердца (фибрилляция желудочков и асистолия (полная остановка сердца)).

Что провоцирует приступ МАС при блокадах сердца?

Быстрый переход из горизонтального положения в вертикальное положение тела. Резкое поднятие с постели.

Психическое перевозбуждение (стресс, страх, тревога, ожидание и т.п.).

Как проявляется приступ МАС?

Клинические проявления (симптомы и признаки)

приступа МАС

Головокружение.

Судороги (начинаются на 1 минуте после потери сознания).

Резкая бледность кожи.

Расширяются зрачки.

После оказания соответствующей помощи восстанавливается насосная (сократительная) функция сердца, кровь попадает в головной мозг и больной приходит в сознание.

Чаще после приступа больные не помнят, что с ними случилось и какие события предшествовали приступу (амнезия).

У молодых людей с хорошей сократительной способностью сердца и сосудами «свободными» от атеросклероза, припадки могут проходить легче, начинаясь с головокружения, учащения ЧСС до 200 ударов в минуту и ограничиваться временной заторможенностью.

У пожилых людей страдающих атеросклерозом сосудов сердца и головного мозга, приступы развиваются быстро и протекают более тяжело.

Диагностика синдрома Морганьи – Адамса – Стокса (МАС)

Диагностика МАС имеет определенные трудности, потому как клиническая картина МАС идентична картине клинической смерти (определить тот факт, что данное состояние вызвано именно АВ – блокадой сердца сразу не всегда возможно.

Учитывают проявления МАС:

Внезапное начало (среди полного здоровья).

Головокружение.

Потемнение в глазах, шум в ушах и потеря сознания.

Судороги (начинающиеся через 1 минуту после потери сознания).

Резкая бледность кожи.

Цианоз лица (синюшный оттенок губ, носа, ушей, пальцев рук).

Пульс вялый или не прощупывается вообще.

Артериальное давление измерить не удается.

Расширяются зрачки.

Учитывая данные проявления и быстрое восстановление сократительной функции сердца при оказании неотложной помощи, и зачастую отсутствие атеросклеротического поражения сосудов, может натолкнуть на мысль о наличие у данного пациента синдрома Морганьи – Адамса – Стокса.

ЭКГ (электрокардиограмма)

Во время и сразу же после приступа МАС на кардиограмме регистрируются гигантские отрицательные зубцы Т, они указывают на недавний приступ с потерей сознания и являются весьма характерным признаком МАС.

Суточное мониторирование (Холтер )

Это метод регистрации ЭКГ в течение суток, который увеличивает шанс «поймать» приходящую сердечную блокаду, на фоне которой происходит приступ потери сознания.

Холтер дает возможность зафиксировать данные и сориентироваться в правильности поставленного диагноза. Суточное мониторирование сердца позволяет исключить заболевания головного мозга, которые также могут проявляться приступами потери сознания до нескольких раз в сутки (эпилепсия) и выработать тактику дальнейшего лечения.

Лечение синдрома Морганьи – Адамса – Стокса (МАС)

Лечение синдрома МАС предусматривает оказание помощи во время приступа и проведение терапии направленной на предупреждение возникновения новых приступов.

Больной после приступа МАС должен быть госпитализирован в специализированное кардиологическое отделение для уточнения причин возникновения этих припадков и более тщательного обследования сердца с целью постановки правильного диагноза и определения дальнейшей тактики лечения.

Помощь при приступе МАС

В момент припадка больному оказываются стандартные реанимационные мероприятия (как при клинической смерти).

1. Производится механическая дефибрилляция – «прекардиальный» удар, это резкий удар кулаком по нижней трети грудины (но не в коем случае не в область сердца!), для того, чтобы вызвать рефлекторный ответ сердца и заставить его сокращаться.

2. При отсутствии эффекта, проводят электрическую дефибрилляцию (наложение электродов на грудную клетку и проведение «выстрела» разрядом электрического тока) с целью «завести» сердце и заставить работать в правильном ритме.

3. В случае остановки дыхания проводят ИВЛ (искусственную вентиляцию легких), путем вдувания воздуха «рот в рот» либо посредством специального дыхательного аппарата.

4. Если произошла остановка сердца, внутривенно вводят раствор адреналина и атропина.

5. Реанимационные мероприятия продолжаются до полного восстановления сознания либо появления признаков биологической смерти.

Медикаментозная терапия синдрома МАС

Назначается постоянный прием различных противоаритмических препаратов с целью профилактики рецидивов (повторных приступов) МАС. Но сам по себе диагноз синдрома Морганьи – Адамса – Стокса подразумевает, только хирургическое лечение.

Хирургическое лечение МАС

Наличие у больных синдрома МАС служит прямым показанием к имплантации (установке) электрического кардиостимулятора (ЭКС).

При полной блокаде сердца (АВ блокаде), имплантируют постоянно работающие кардиостимуляторы, которые включаются «по требованию». А именно в тот момент, когда сердечные сокращения начинают замедляться, включается кардиостимулятор и стимулирует сокращения сердца.

Хирургическая деструкция дополнительных путей проведения импульсов (лазером, химическими веществами) или механическая деструкция – это «разрушение» дополнительных путей проведения электрического импульса в сердце.

Прогноз при синдроме МАС

При длительном кислородном голодании, продолжающемся более 5 минут страдает нервная система и интеллект. Чем чаще приступы МАС, тем хуже прогноз. Один из приступов МАС может закончиться смертью пациента. Своевременная диагностика и проведение хирургического лечения МАС, значительно улучшают качество жизни пациентов и прогноз на выживание.

Вся информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не может быть принята, как руководство к самолечению.

Лечение заболеваний сердечно-сосудистой системы требует консультации кардиолога, тщательного обследования, назначения соответствующего лечения и последующего контроля за проводимой терапией.

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Тюменский государственный медицинский университет»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

(ГБОУ ВПО ТюмГМУ Минздрава)

Кафедра пропедевтики внутренних болезней

на тему: «Синдр о м Морг а ньи - Aдамса - Cтокса ».

Выполнил:

Студент 301 гр.

Фейзуллаев С.Г.

Проверила:

Чеснокова Л.В.

Тюмень 2015 год.

Этиология

Патогенез

Клиническая картина

Лечение

Профилактика

Прогноз

Синдр о м Морг а ньи - Aдамса - Cтокса

(О.В. Morgagni, итал. врач и анатом, 1682-1771; R. Adams, ирландский врач, 1791-1875; W. Stokes, ирландский врач, 1804-1878)

Приступ потери сознания, сопровождающейся резкой бледностью и цианозом, нарушениями дыхания и судорогами вследствие острой гипоксии головного мозга, обусловленной внезапным падением сердечного выброса.

Этиология и патогенез .

Выяснение механизмов возникновения синдрома связано с развитием электрокардиографических и особенно кардиомониторных исследований. Чаще всего он обусловлен различными формами предсердно-желудочковой блокады.

Припадок может возникнуть в момент перехода неполной атриовентрикулярной блокады в полную, а также в момент возникновения на фоне синусового ритма или наджелудочковых аритмий полной атриовентрикулярной блокады. В подобных случаях развитие припадка связано с запаздыванием появления желудочкового автоматизма (длительная предавтоматическая пауза). При полной поперечной блокаде припадок возникает в случае резкого урежения импульсов, исходящих из расположенного в желудочке сердца гетеротопного очага автоматизма, в частности при развитии так называемой блокады выхода импульсов из этого очага. Иногда к внезапному резкому снижению сердечного выброса приводят неполная атриовентрикулярная блокада высокой степени с проведением на желудочки каждого третьего, четвертого или последующих предсердных импульсов, а также длительная предавтоматическая пауза, которая предшествует возникновению желудочкового ритма при внезапном развитии синоатриальной блокады высоких степеней или полном подавлении активности (остановке) синусового узла.

В большинстве случаев припадок возникает, если частота сердечных сокращений становится меньше 30 ударов в 1 мин, хотя некоторые больные сохраняют сознание даже при значительно меньшей частоте сердечных сокращений (12-20 в 1 мин) и, напротив, потеря сознания у больного с диффузными поражениями сосудов головного мозга может развиться при относительно частых сокращениях сердца (35-40 ударов в 1 мин). Причиной припадка может служить не только чрезмерно редкий, но и чрезмерно частый темп сокращений желудочков сердца (обычно более 200 ударов в 1 мин), что наблюдается при трепетании предсердий с проведением на желудочки каждого возникающего в предсердиях импульса (трепетание предсердий 1: 1) и при тахисистолической форме мерцательной аритмии. Аритмии с такой высокой частотой сердечных сокращений возникают, как правило, при наличии у больного дополнительных проводящих путей между предсердиями и желудочками. Наконец, иногда к развитию припадка приводит полная утрата сократительной функции желудочков сердца вследствие их фибрилляции или асистолии.

Клиническая картина.

Припадок наступает внезапно. У больного возникают резкое головокружение, потемнение в глазах, слабость; он бледнеет и через несколько секунд теряет сознание. Примерно через полминуты появляются генерализованные эпилептиформные судороги, нередко происходят непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Спустя еще примерно полминуты обычно наступает остановка дыхания, чему может предшествовать дыхательная аритмия, и развивается выраженный цианоз. Пульс во время припадка обычно не определяется или он крайне редкий, мягкий и пустой. Измерить АД не удается. Иногда выслушиваются очень редкие или, напротив, крайне частые тоны сердца. Если припадок связан с фибрилляцией желудочков, над мечевидным отростком грудины в некоторых случаях выслушивается своеобразное «жужжание» (симптом Геринга). Одновременно с наступлением цианоза резко расширяются зрачки. После восстановления насосной функции сердца больной быстро приходит в сознание, при этом чаще всего он не помнит о припадке и предшествовавших ему ощущениях (ретроградная амнезия).

Темп развития припадка, его тяжесть и симптоматика могут быть весьма различными. При очень небольшой продолжительности припадок нередко имеет редуцированный характер, ограничиваясь кратковременным головокружением, слабостью, кратковременным нарушением зрения. Синкопальное состояние иногда продолжается несколько секунд и не сопровождается развитием судорог или других проявлений развернутого припадка. Иногда потеря сознания не наступает даже при очень большой частоте сердечных сокращений (около 300 ударов в 1 мин), симптоматика при этом ограничивается резкой слабостью и заторможенностью. Подобные припадки чаще наблюдаются у лиц молодого возраста с хорошей сократимостью миокарда и интактными сосудами головного мозга. В случае выраженного диффузного (обычно атеросклеротического) поражения мозговых сосудов симптоматика, напротив, развивается стремительно.

Диагноз в типичных случаях не труден, но иногда представляет определенную сложность, т.к. абортивно протекающие припадки, проявляющиеся лишь головокружением, слабостью, потемнением в глазах, кратковременным помрачением сознания и бледностью, нередко встречаются при различных патологических состояниях, в т.ч. при таких распространейных,как хроническая цереброваскулярная недостаточность.

При развернутой картине синдрома Морганьи - Адамса - Стокса дифференциальный диагноз чаще всего проводят с эпилепсией, реже с истерией. При эпилептическом припадке лицо больного гиперемировано, тонические судороги сменяются клоническими, припадку часто предшествует аура, пульс во время припадка обычно напряжен и несколько учащен, АД часто повышено.

При истерическом припадке протекающем с судорогами, также определяется несколько учащенный и напряженный полный пульс, АД слегка повышено; цианоз не характерен даже при затянувшемся припадке. В сомнительных случаях, особенно при необходимости провести дифференциальный диагноз между М.- А.-С. с. и хронической цереброваскулярной недостаточностью, показано длительное непрерывное мониторирование ЭКГ. Для выявления стертых форм эпилепсии (в т.ч. диэнцефальной) желательно также длительное мониторирование электроэнцефалограммы.

Лечение больных с синдромом Морганьи - Адамса - Стокса складывается из мероприятий, направленных на купирование припадка, и мероприятий, целью которых является предупреждение повторных приступов. При впервые выявленном синдроме, даже если этот диагноз носит предположительный характер, показана госпитализация в лечебное учреждение кардиологического профиля для уточнения диагноза и выбора терапии.

Во время развернутого припадка больному на месте оказывается такая же немедленная помощь, как и при остановке сердца, т.к. непосредственно причину припадка сразу, как правило, установить не удается. Попытку восстановить работу сердца начинают с резкого удара рукой, сжатой в кулак, по нижней трети грудины больного. При отсутствии эффекта сразу же начинают непрямой массаж сердца, а в случае остановки дыхания - искусственное дыхание рот в рот. По возможности реанимационные мероприятия проводят в более широком объеме. Так, если электрокардиографически выявлена фибрилляция желудочков, производят дефибрилляцию электрическим разрядом высокого напряжения. В случае обнаружения асистолии показаны наружная, чреспищеводная или трансвенозная электрическая стимуляция сердца, введение в полости сердца растворов адреналина, кальция хлорида. Все эти мероприятия продолжают до окончания припадка или появления признаков биологической смерти. Выжидательная тактика недопустима: хотя припадок может пройти и без лечения, никогда нельзя быть уверенным, что он не закончится смертью больного.

Лекарственная профилактика приступов возможна лишь в том случае, если они обусловлены пароксизмами тахикардии или тахиаритмии; назначают постоянный прием различных противоаритмических средств. При всех формах атриовентрикулярной блокады приступы синдрома Морганьи - Адамса - Стокса служат абсолютным показанием к хирургическому лечению - имплантации электрических кардиостимуляторов. Модель стимулятора выбирают в зависимости от формы блокады.

Так, при полной атриовентрикулярной блокаде имплантируют асинхронные постоянно действующие кардиостимуляторы. Если критическое урежение ритма сердца на фоне неполной атриовентрикулярной блокады происходит периодически, имплантируют кардиостимуляторы, включающиеся «по требованию» (режим «деманд»).

Электрод имплантируемого кардиостимулятора обычно вводят по вене в полость правого желудочка сердца, где с помощью тех или иных приспособлений его фиксируют в межтрабекулярном пространстве. Реже (при выраженной синоаурикулярной блокаде или периодической остановке синусового узла) фиксируют электрод в стенке правого предсердия. Корпус стимулятора обычно располагают во влагалище прямой мышцы живота, у женщин - в ретромаммарном пространстве. От применявшейся ранее имплантации электродов на открытом сердце практически отказались из-за травматичности операции. Сроки работы электрических кардиостимуляторов определяются емкостью их источников питания и параметрами генерируемых прибором импульсов. Работоспособность стимуляторов контролируют 1 раз в 3-4 мес. с помощью специальных экстракорпоральных устройств. Описаны отдельные успешные попытки имплантации стимуляторов, генерирующих программированные («парные», «сцепленные» и т.п.) импульсы, позволяющие купировать приступ тахикардии, а также миниатюрных дефибрилляторов, рабочий электрод которых может вживляться в миокард предсердий или желудочков. Эти приборы снабжены системами для автоматического анализа электрокардиографической информации и срабатывают при возникновении определенных нарушений сердечного ритма. В ряде случаев показана деструкция (криохирургическая, лазерная, химическая или механическая) дополнительных предсердно-желудочковых проводящих путей, например пучка Кента у больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков сердца, осложненным мерцательной аритмией.

Прогноз определяется тяжестью и продолжительностью припадка. Если тяжелая гипоксия головного мозга продолжается более 4 мин, развивается его необратимое поражение. Однако по возможности рано начатые простейшие реанимационные мероприятия (непрямой массаж сердца, искусственное дыхание) позволяют поддерживать жизнедеятельность организма на достаточном уровне в течение нескольких часов. Отдаленный прогноз зависит от частоты и длительности припадков, темпа прогрессирования патологического состояния, нарушения ритма или проводимости, лежащего в основе припадков, состояний сократительной функции миокарда, а также наличия и выраженности диффузных поражений артерий головного мозга. Своевременное хирургическое лечение существенно улучшает прогноз.

Источник информации:

http://www.med-site.net/article5244609.html

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса – это обморочное состояние, которое происходит в связи с полным перекрытием поступления в головной мозг пациента кислорода. Отсутствие кислорода в мозге спровоцировано сердечной блокадой, что резко снижает способность миокарда сокращаться.

Механизм действия

При нормальной работе сердца, импульсы проходят от предсердий к желудочкам. Артериальная блокада – это прерывание этого импульса. За счет этого процесса не происходит сокращение миокарда.

Блокаду разделяют на несколько видов:

полную – при этом полностью прекращается прохождение импульсов по направлению к желудочкам. Кислород не поступает в ткани и органы организма, головной мозг. Постепенно их работа прекращается. Именно поэтому больной теряет сознание. Помощь должна быть незамедлительной.
частичную, когда прерывание импульса происходит нерегулярно.

Причины появления синдрома

По нервным волокнам проводящей системы сердца, импульс движется от сердца к желудочкам. Благодаря этому сердечные камеры функционируют синхронно. Если возникает какое-либо препятствие, в миокарде нарушается сократимость, возникают предпосылки аритмии.

Спровоцировать синдром могут следующие ситуации:

полная предсердно-желудочковая () блокада;
и тахиаритмия с частотой удара: более 200 в минуту;
частотой: менее 30 ударов;
нарушение ритма;
переход частичной предсердно-желудочковой блокады в полную.

Приступ не возникает за счет одной блокады. Как правило, существует несколько факторов, которые способствуют развитию синдрома Морганьи-Адамса-Стокса.

Причины нарушения у детей

Синдром возникает в организме детей. Спровоцировать его могут следующие факторы :

нарушение внутриутробного развития;
наследственность;

Причины нарушения у взрослых

У взрослых синдром МАС может быть приобретенным. Сопутствующие факторы:

электролитные нарушения;
кардиосклероз;
интоксикации фармакологическими средствами;
ишемия.

Группа риска

Предрасположенность к возникновению синдрома имеют следующие группы населения:

поражение коронарных сосудов;
гемохроматоз;
дисфункция желудочного отдела;
болезнь Шагаса;
красная волчанка.

Клинические проявления

Существует от 30 до 50% пациентов, у которых наблюдается этот синдром при форме полной блокады. Количество приступов в каждом случае и их частота различны. Приступ возникает раз в несколько лет или в течение суток наблюдается несколько раз. Провоцирующие факторы:

резкие движения;
нервные перегрузки, стресс;
резкое изменение положения тела больного.

Наиболее характерными проявлениями, которые предшествуют синдрому Морганьи-Адамса-Стокса, является:

головокружение;
слабость;
резкие появления паники или маний;
пятна в глазах;
мигрень продолжительного характера;
интенсивный шум, возникающий в голове даже во время покоя;
рвотные позывы, расстройства желудка;
анемия, судороги;
усиленное потоотделение;
движения являются хаотичными, нарушается контроль.

По истечении пяти минут человек теряет сознание, после чего не может вспомнить хронологию событий до приступа. Потеря сознания при синдроме возникает при частоте сердечных ударов менее 30.

Продолжительность обморока минимальная, она не превышает двадцати секунд. За это время организм активизирует механизм ликвидации последствий аритмии. После прихода в сознание человек переживает разновидность амнезии – ретроградную потерю памяти.

Остановка сердца больше чем на 1,5–2 минуты грозит пострадавшему клинической смертью.

МАС и его симптомы

Синдром известен характерностью своих симптомов:

анемия (бледность) кожных покровов;
набухают кровотоки в районе шеи;
цианоз кончиков пальцев, губ;
удушье;
судороги;
при пальпации невозможно определить пульс;
давление снижается;
тон сердца становятся глухими и ритмичными;
зрачки расширены;
дефекация или мочеиспускание – непроизвольные;
дыхание редкое, глубокое.

При кратковременном приступе пациент не помнит, что с ним произошло. Если же приступ затяжной и длится несколько минут – наступает смерть. При этом больному необходима срочная помощь специалистов.

Формы приступа

В зависимости от интенсивности проявления клинической картины подразделяют синдром на несколько форм:

легкая или синдром без потери сознания – при этом появляется гул в ушах, головокружение, больного бросает в холодный пот, чувствительность нарушается, но обморока не происходит;
средней тяжести – отмечается потеря сознания, но отсутствуют судороги и произвольные акты дефекации, мочеиспускания;
тяжелые – при этой форме синдрома присутствуют все сопутствующие проявления.

Клинические проявления в зависимости от возраста

У подростков сосудистые стенки артерий не повреждены, они устойчивы к гипоксии. Этот синдром в таком случае проявляется лишь общей слабостью, гулом в ушах и голове, тошнотой, но обморок при этом не наступает. Протекает синдром в легкой форме.

Что касается пожилых пациентов с атеросклерозом артерий мозга, то прогноз неблагоприятный. При этом отсутствует сердцебиение и пульс. Артериальное давление врачи также не могут определить, зрачки будут расширены, но на свет они не реагируют. Риск клинической смерти при синдроме очень высок.

Диагностика

Для уточнения патологии и ее характера специалист назначает УЗИ и коронарографию. А также немаловажное значение имеет аускультация (прослушивание), при этом специалист выслушивает шумы, усиление тона.

Все активные клинические проявления синдрома соотносятся с результатами электрокардиограммы.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса является следствием различных нарушений проходимости. Именно поэтому ЭКГ диагностика связана с типом , которая провоцируется у конкретного больного.

Специалисты оценивают длительность интервала PQ. Это и есть промежуток времени, за который импульс проходит из синусового узла до желудочка сердца. Различают несколько стадий:

при первой степени интервал более 0,2 мм;
во время второй волны приступа интервал постепенно удлиняется и значительно выше нормы. Периодически QRST выпадает. Эта динамика свидетельствует о том, что очередной импульс до желудочка миокарда не дошел;
течение третей стадии является сложной.

Результаты электрокардиограммы являются важнейшим показателем при диагностике синдрома МАС. Специалист может назначить Холтеровское исследование, при этом результаты ЭКГ предоставляют в течение суток.

Дифференциальная диагностика

Необходимо отличить синдром от ряда заболеваний:

эпилептический припадок;
вазовагальный обморок;
истерия;
стеноз устья аорты;
болезнь Меньера;

Неотложная помощь

При развитии синдрома Морганьи-Адамса-Стокса пациенту необходимо в срочном порядке вызвать скорую помощь. До приезда бригады специалистов, необходимо провести ряд мероприятий, которые используется при полной остановке сердца. Они помогут спасти жизнь больного:

удар кулаком в области нижней трети грудины, ни в коем случае не в сердце;
непрямой массаж сердца;
при остановке дыхания – искусственное дыхание.

После приезда скорой помощи больному будет оказана медицинская помощь на месте. Она направлена на устранение клинических проявлений, которые спровоцировали синдром:

при остановке сердца, бригада скорой помощи произведет экстренную электростимуляцию. Если же ее выполнить невозможно, то внутрисердечная или эндотрахеально вводят раствор адреналина;
вводится Атропина-сульфат подкожно;
под язык – Изадрин.

Если состояние стабилизированно, то возможна транспортировка больного для госпитализации. Если частота сердечных сокращений снижается, то прием Изадрина повторяют.

Если же все манипуляции не дали ожидаемого результата и эффект не достигнут, внутривенно вводится Эфедрин вливание со скоростью 10 капель в минуту. Постепенно этот показатель увеличивают до появления необходимого количество сердечных сокращений.

После госпитализации, неотложная помощь производится таким же образом, но под постоянным мониторингом электрокардиограммы. Для эффективности курса терапии больному проводят электростимуляцию.

Неотложные мероприятия продолжаются до тех пор, пока приступ не прекращен либо до наступления клинической смерти.

Лечение

Терапия подразумевает под себя:

неотложную помощь, которая произведена больному во время приступа;
дальнейшая терапия, которая направлена на профилактику рецидива.

Пациент, который перенес синдром, в обязательном порядке направляется на стационарное лечение. Уже в больнице будут выявлены причины, вызвавшие эти припадки, а также проведены обследования сердца для полного уточнения диагноза. По итогу также будет назначена специальная лечебная терапия.

Терапия подразделяется на два типа:

Медикаментозный – больному показан прием фармакологических препаратов, противоаритмического действия. Это лекарство является профилактической мерой, предотвращающей повтор синдрома МАС.

Сам диагноз, который и вызывает синдром Морганьи-Адамса-Стокса, подается только оперативному вмешательству, постановкой кардиостимулятора.

Оперативный метод или установка специального кардиологического аппарата – электрокардиостимулятора. Есть два способа установки аппарата:

при полной сердечной блокаде показана имплантация кардиостимулятора, работа которого не прерывается;
второй вид – аппарат, который будет включаться автоматически в периоды, когда частота сердечных сокращений замедляется.

Прогноз

Исход при синдроме зависит от прогрессирования основной болезни, частоты обмороков и приступов. , которая длится больше пяти минут, является сокрушительным ударом по центральной нервной системе и интеллекту больного. Чем чаще возникают приступы, тем печальной будет прогноз. Синдром часто приводит к кинической смерти.

Оперативное вмешательство и своевременная диагностика позволяют продлить больному жизнь, а также улучшить ее качество. А внедрение кардиостимулятора благотворно влияет на прогноз.

Профилактика

В профилактических целях кардиолог назначает пациенту противоаритмические лекарственные препараты.

Помимо этого, следует исключить предрасполагающие факторы, которые способствуют развитию синдрома МАС. К ним относится:

резкие движения;
сильное нервное потрясение;
интоксикация.

При полной предсердно-желудочковой блокаде основной и единственный профилактический метод – это установка хирургическим путем кардиостимулятора.

Егор Баторов о том, как сказывается на организме внезапное падение сердечного выброса и почему это происходит

Ум всегда в дураках у -сердца.

Франсуа де Ларошфуко (1613-1680)

Предыстория

Века до XVII в Европе, если человек терял сознание и это сопровождалось судорогами, то его лечили, как правило, представители церкви, и основными средствами в их «арсенале» лечения были вера и молитва. Они не проводили дифференциацию диагноза между эпилепсией, истерией или синдромом Морганьи — Адамса — Стокса -(МАС).

Со временем пациенты в обмороке и с судорогами начали чаще доставаться врачам, которые уже тогда имели привычку «щупать пульс». Открытие той или иной патологии могло продолжаться больше ста лет, как это было с синдромом -МАС.

Стоит добавить, что никто из светил медицины того времени не стремился увековечить свою фамилию в названии описываемого страдания. Широкое применение термина «синдром Морганьи — Адамса — Стокса» приписывается выдающемуся русскому терапевту Дмитрию Дмитриевичу Плетневу (первое документальное выступление — доклад «Der Morgagni-Adams-Stokessche Symptomenkomplex» в 1908 г. в Берлине). Вероятно, благодаря его школе название прочно укоренилось в головах «наших» медиков, в то время как в остальном мире обычно говорят и пишут «синдром Адамса — Стокса» (или «Стокса — -Адамса»).

Синдром Морганьи — Адамса — Стокса (МАС) — приступы потери сознания, сопровождающиеся нарушениями дыхания и судорогами, возникающие вследствие острой гипоксии головного мозга, обусловленной внезапным падением сердечного -выброса.

Этиология и патогенез

Причины синдрома — нарушения ритма и проводимости, приводящие как к чрезмерному урежению, так и учащению -ритма:

неполная и полная атриовентрикулярная (АВ) блокада (II ст. II типа и III ст.);
синдром слабости синусового узла;
желудочковая тахикардия;
трепетание и фибрилляция -предсердий.

К указанным состояниям, в свою очередь, приводят ИБС (в том числе инфаркт миокарда), миокардиты разной этиологии, кардиомиопатии, пороки сердца и, потенциально, множество других патологий, от системных аутоиммунных заболеваний до алкоголизма, в исходе которых есть поражение проводящей системы -сердца.

В основе проявлений синдрома МАС лежит отсутствие сердечного выброса в периоды асистолии желудочков. Изменения стенок сосудов головного мозга, обычно вследствие атеросклероза, повышают риск развития данной -патологии.

Урежение ЧСС

Чаще всего такое происходит при АВ-блокаде (причина 50-60 % случаев синдрома МАС). Особенно опасны длительные периоды асистолии желудочков, возникающие в результате перехода АВ-блокады II степени в полную АВ-блокаду. При этом импульсы из синусового узла до миокарда желудочков не доходят, а новый водитель ритма желудочков начинает функционировать с некоторой -задержкой.

Если полная блокада выше АВ-узла («проксимальная»), то роль водителя ритма берут на себя пейсмекерные клетки АВ-соединения (способны генерировать около 40 импульсов в минуту). Если ниже («дистальная», «трехпучковая» блокада) — импульсы вынуждены генерировать клетки пучка Гиса (25-30 в минуту). Развитие неврологических симптомов обычно происходит при уменьшении частоты сокращений желудочков <30 уд./мин, но у лиц с поражением сосудов головного мозга возможно и при 40 уд./мин.

При синдроме слабости синусового узла (в том числе и при синоаурикулярной блокаде, 30-40 % случаев развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса) главный водитель ритма в силу разных причин начинает генерировать импульсы с неадекватно низкой частотой. При этом временно перестают сокращаться и предсердия, и желудочки. При достаточно длительном периоде асистолии мозг опять‑таки недополучает своего кислорода и случается приступ -МАС.

Учащение ЧСС

Возможно впадение в другую крайность. При трепетании предсердий (до 5 % случаев синдрома МАС) АВ-узел обычно не пропускает импульсы с частотой 1:1, и желудочки сокращаются с более или менее приемлемой скоростью (<150 уд./мин). Однако при улучшении проведения по АВ-узлу (при эмоциональном или физическом напряжении, приеме лекарств) или при наличии дополнительных проводящих путей каждый импульс начинает достигать миокарда желудочков, что приводит к их частым неэффективным сокращениям (> 200-250 уд./мин). Сердечный выброс падает, уменьшается поступление кислорода к головному мозгу, что приводит к представленной ниже клинической картине. Этот же механизм лежит в основе развития синдрома МАС при трепетании или фибрилляции -желудочков.

Распространенность МАС никто не считал. Согласно Рекомендациям Европейского общества кардиологов 2009 года аритмогенные обмороки составляют 7-11 % в структуре всех синкопальных состояний. Вероятность появления синдрома МАС закономерно увеличивается вместе с распространением заболеваний сердечно-сосудистой системы. У детей синдром МАС встречается реже, чем у взрослых и в основном связан с полной АВ-блокадой, которая может быть приобретенной и -врожденной.

Клиника и диагностика синдрома Морганьи-Адамса-Стокса

Приступ МАС, при наличии свидетелей, не остается незамеченным и мало кого оставляет равнодушным. Больной бледнеет, чувствует внезапное резкое головокружение, общую слабость. Пожаловаться и что‑то предпринять уже не успевает, так как через несколько секунд теряет сознание (вследствие асистолии желудочков дольше 10 -секунд).

Через 10-30 секунд после потери сознания появляются тонико-клонические судороги, при этом часто происходит непроизвольное мочеиспускание и, реже, дефекация. Через 30-60 секунд от начала приступа прекращается самостоятельное дыхание (до этого дыхание либо аритмичное, либо периодическое с паузами), развивается цианоз, расширяются -зрачки.

Если среди окружающих найдется человек, решившийся оказать первую помощь, то первым делом ему стоит пощупать пульс на сонных артериях. Пульс во время приступа не определяется или очень редкий. Артериальное давление не определяется, тоны сердца не -выслушиваются.

Приступ может продолжаться от 10 секунд до 4-5 минут. Если длится недолго, до судорог дело может не дойти. После восстановления сердечной деятельности — что можно оценить по появлению пульса или тонов сердца — к больному практически сразу возвращается сознание. Возможна ретроградная амнезия. Расслабляться не стоит, так как приступы могут повторяться несколько раз в -сутки.

Во время приступа окружающим обычно не до инструментальных методов обследования, разве что это удачно произойдет в момент записи ЭКГ. Синдром МАС позволяет заподозрить в первую очередь отсутствие пульса во время приступа (если его кто‑нибудь пытался определить). Среди других факторов: указания в анамнезе на подобные потери сознания, аритмии и блокады сердца, синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта, вообще любое кардиологическое заболевание (обычно тяжелое), прием антиаритмических препаратов, сердечных гликозидов. Мониторирование ЭКГ, при необходимости длительное (от суток до месяцев, в этом случае возможна подкожная имплантация аппарата для пролонгированной записи ЭКГ), позволяет зарегистрировать сердечный ритм в момент приступа и снимает вопросы о кардиальном происхождении -синкопе.

Дифференциальный диагноз

Синкопальные состояния хотя бы раз в жизни встречаются примерно у трети населения планеты и у половины кардиологических больных. Если больной выжил, то дифференциальный диагноз проводят с любыми обмороками (в том числе при истерии), с приступами при эпилепсии, вазовагальным обмороком, преходящими нарушениями мозгового кровообращения или инсультом, обмороках при врожденных и приобретенных пороках -сердца.

Главное отличие заключается в том, что при перечисленных состояниях определяется нормальный или учащенный пульс. АД низкое, высокое или нормальное, но тоже определяется. Для обмороков не характерен цианоз. При вазовагальном обмороке возможна брадикардия, но в целом картина менее драматична, пульс определяется, судороги маловероятны, человек приходит в сознание через 1-2 минуты, особенно если приподнять ему ноги. При пороках сердца аускультация хорошим врачом позволяет заподозрить изменения клапанного аппарата, а эхокардиография — подтвердить их. При нарушениях мозгового кровообращения после восстановления сознания обычно регистрируются очаговые изменения чувствительности и двигательные -расстройства.

Неотложная терапия

Приступ МАС может купироваться самостоятельно, а может закончиться смертью больного, поэтому выжидательная тактика недопустима. Объем неотложной помощи при синдроме Морганьи-Адамса-Стокса соответствует таковой при остановке -сердца.

Во-первых, нужно убедиться в отсутствии пульса на сонных артериях. Затем нанести прекардиальный удар кулаком в область грудины, немного выше мечевидного отростка, «с силой 3-5 кг». После удара — проверить пульс, если отсутствует, то можно нанести еще 1-2, но со следующим этапом не -затягивать.

Непрямой массаж сердца — только при отсутствии пульса на сонных артериях, при наличии сердечной деятельности есть неплохой шанс убить больного своей реанимацией, особенно при условии правильного выполнения. Искусственная вентиляция легких. Вызов кардиобригады «скорой» или транспортировка в -ОРИТ.

Лечение синдрома Морганьи-Адамса-Стокса

Даже однократный приступ МАС при АВ-блокаде или синдроме слабости синусового узла — это абсолютное показание для имплантации -электрокардиостимулятора.

Современные искусственные водители ритма имеют размеры менее 6 см, срок службы до 10 лет и являются не просто испускателями электрического тока, но весьма сложными вычислительными приборами с большим количеством функций. Электрокардиостимулятор (ЭКС) работает в ждущем режиме и генерирует импульсы в ответ на изменения ритма сердца, способен увеличивать частоту стимуляции в соответствии с физической активностью человека, хранит в своей «памяти» данные о работе сердца за период времени, после чего врач может их считать и -проанализировать.

Прибор устанавливается в большинстве случаев под местной анестезией, электроды вводятся через подключичную вену в полости сердца и фиксируются к стенкам, ЭКС обычно укладывается в подключичной области подкожно или подмышечно. Оценка функции и при необходимости перепрограммирование осуществляются дистанционно. По данным Международного общества по лечению аритмии (2011 г.), ежегодно имплантируется до миллиона -аппаратов.

Прогноз без установки ЭКС: однолетняя выживаемость после первого приступа МАС составляет, по некоторым данным, менее 50 %. При имплантации и нормальной работе искусственного водителя ритма прогноз определяется тяжестью патологии, которая привела к поражению проводящей системы -сердца.

Клинический случай (описан Батьяновым И. С., Бухаровой Г. В., «Вестник аритмологии». — 2001. —

№ 23. — С.67-68, с изм.)

Больной Г., 28 лет, экстренно госпитализирован по поводу приступа -синкопе.

В анамнезе: отравление комплексом токсических веществ при тушении пожара, после чего появились спонтанные приступы синкопе, -кардиалгии.

Больной внезапно почувствовал резкую общую слабость, головокружение, затем потерял сознание на 4-5 минут. Со слов жены (фельдшер кардиологической бригады скорой помощи), кожа резко побледнела, стала влажной, самостоятельное дыхание отсутствовало, пульс на сонных артериях не определялся, зрачки широкие, на свет не реагировали, произошло непроизвольное -мочеотделение.

Жена выполнила прекардиальный удар кулаком, после чего через 5-6 секунд восстановилось спонтанное дыхание, сердечная деятельность, -сознание.

В стационаре диагностирована токсическая миокардиодистрофия, синдром слабости синусового узла, приступ -МАС.

От имплантации ЭКС больной отказался. Наблюдение в течение года показало, что на фоне регулярного приёма беллоида и ограничения нагрузок больной периодически испытывает пресинкопальные состояния, однако приступы МАС не -отмечались.

Приступ Морганьи-Адамса-Стокса (синдром МАС) развивается при внезапном нарушении ритма сердечных сокращений. Это приводит к падению выброса крови и прекращению поступления ее в головной мозг. Через несколько секунд после остановки сердца больной теряет сознание, отсутствует дыхание и появляются судороги, затянувшийся приступ может закончиться летально.

Читайте в этой статье

Причины развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса

Синдром МАС возникает при отсутствии сигнала от синусового узла, нарушении проведения его от предсердия к желудочкам или при асинхронном сокращении мышечных волокон сердца. К этому могут привести такие патологические состояния:

Блокада атриовентрикулярного пути или переход неполной блокировки в полную.
Приступ тахикардии (более 200 сокращений в минуту), трепетания или фибрилляции желудочков.
Асистолия или брадикардия ниже 30 ударов за 60 секунд.

Механизм развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса

Такие нарушения возникают на фоне ишемической болезни, накоплении в миокарде белка амилоида, кардиосклерозе после воспалительных или дистрофических процессов в миокарде, отравлении сердечными гликозидами, Кордароном, Лидокаином, бета-блокаторами или антагонистами кальция. Приступ МАС может возникнуть и при аутоиммунных заболеваниях, поражении нервной системы.

Формы синдрома

В зависимости от частоты сердечного ритма, на фоне которого развилась эта патология, выделены такие клинические формы:

Тахикардитическая – возникает при приступе чрезмерного учащения пульса (более 200/мин) желудочкового или наджелудочкового происхождения, мерцания предсердий или трепетания, .
Олигосистолическая (при пульсе до 30/мин) при остановке выработки сигнала в синусовом узле, его распространения на предсердия или от них к желудочкам.
Смешанная – чередование частого пульса с периодами остановки сокращений.

Варианты приступа Морганьи-Адамса-Стокса на ЭКГ

Симптомы приступа Морганьи-Адамса-Стокса

Провоцирующими факторами бывают стрессовые ситуации, особенно внезапный испуг, резкий всплеск эмоций, быстрая смена положения тела. Первые сигналы о наступающем обмороке могут быть в виде шума в ушах, головной боли, нарушении зрения, повышенной потливости, подташнивания, некоординированных движений.
Через несколько секунд пациент теряет сознание.

В клинической картине преобладают такие симптомы:

бледная кожа, затем синеют кончики пальцев, губы;
падает давление крови;
отмечаются подергивания мышц лица или тела;
дыхание становится поверхностным;
пульс слабый, мягкий, ритм нарушен;
может быть непроизвольное выделение мочи и кала.

После приступа больные, как правило, не помнят о случившемся. При восстановлении деятельности сердца состояние становится удовлетворительным.

Варианты приступов МАС

В зависимости от длительности и проходимости сосудов головного мозга приступы бывают:

редуцированными – краткий эпизод головокружения, потемнения в глазах;
без потери сознания – при отсутствии патологии сердечных и мозговых сосудов, проявляется заторможенностью и шаткостью походки, общей слабостью;
стремительная утрата сознания — зрачки расширены, цианоз кожи, клокочущее дыхание, отсутствие пульса и давления, приступ может оказаться смертельным.

Особенности приступа

Внезапная утрата сознания может быть при эпилепсии, истерическом припадке, тромбозе сосудов мозга, легочной гипертонии, остром или преходящем нарушении кровоснабжения головного мозга при закупорке или спазме сосудов, сужении аорты, падении сахара в крови.

Отличительные признаки синдрома МАС:

Отсутствие реакции зрачков на фоне цианоза.
Медленный пульс с отсутствием реакции на фазы дыхательного цикла, физическую нагрузку или частый пульс, который не изменяется при надавливании на глазные яблоки.
Пушечный тон в момент совпадения сокращения предсердий и желудочков, самостоятельные венозные волны на шее.

Диагностика приступа МАС

Установить причину развития синдрома МАС можно при ЭКГ диагностике. В зависимости от разновидности нарушения ритма отмечается блокада проводящих путей либо асинхронные сокращения предсердий и желудочков. При обычном исследовании обнаружить этот синдром чаще всего невозможно, поэтому показано мониторирование по Холтеру. Для подтверждения ишемических или дистрофических изменений миокарда назначается коронарография или биопсия сердечной мышцы.

Короткий спонтанно прекратившийся приступ Морганьи-Адамса-Стокса вследствие асистолии желудочков у пациента с АВ-блокадой 3 степени

Лечение приступа Морганьи-Адамса-Стокса

Важным этапом лечения является правильность оказания неотложной помощи при внезапном приступе, так как от этого зависит жизнь пациента. После восстановления сознания показано медикаментозное и оперативное лечение с установкой кадиостимулятора.

Неотложная помощь до приезда скорой от родных

Реанимационные мероприятия могут быть проведены и не специалистами. Нужно учитывать такие правила:

Проверить пульс на сонной артерии.
При его отсутствии ударить кулаком в нижнюю треть грудины (удар должен быть ощутимым, но не чрезмерным, обычно расстояние до грудины не более 20 см).

Ритмично надавливать на грудину, после 30 нажатий провести 2 вдоха в рот больного.

О том, как правильно выполнять базовую сердечно-легочную реанимацию, смотрите в этом видео:

Действия медперсонала скорой помощи

Для возобновления сердечной деятельности используются такие мероприятия:

Лечение в стационаре

После госпитализации продолжается терапия альфа-адреномиметиками и противоаритмическими препаратами. Все медикаменты используют под постоянным контролем ЭКГ. Если добиться нормального ритма сложно, имеется риск остановки сердца, то таким пациентам рекомендуется установка кардиостимуляторов, которые генерируют импульсы постоянно (при полной блокаде проводящих путей) или по требованию.

Прогноз для больного

Течение заболевания зависит от степени поражения миокарда. У молодых пациентов при своевременной диагностике и лечении противоаритмическими препаратами или после установки искусственного водителя ритма прогноз благоприятный. На фоне распространенного кардиосклероза и сопутствующем нарушении проходимости мозговых сосудов шансы на полное выздоровление даже после оперативного лечения гораздо ниже.

Профилактика приступов

Для предотвращения приступов необходимо полное кардиологическое обследование и прием антиаритмических препаратов. Одновременно показано лечение причины нарушения ритма сердца – воспалительных или дистрофических нарушений в миокарде. При угрозе развития приступа нужно постоянно иметь при себе препараты для экстренной помощи, а близкое окружение должно знать о действиях при утрате пациентом сознания.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса характеризуется внезапной потерей сознания из-за нарушения проводимости нервного импульса по миокарду. Отсутствие сокращений сердца приводит к нарушению снабжения кровью головного мозга. Для лечения нужно в первые минуты оказать неотложную помощь, а затем в условиях стационара может быть рекомендовано установить кардиостимулятор.