☰

Мужеподобные женщины: как превратиться из верзилы в дюймовочку, избавившись от вирилизма. Основные причины вирилизации женского организма

Нередкой жалобой больных является заметное оволосение ног (главным образом голеней), появление волос на подбородке верхней губе и т. п.

В выяснении причин вирилизации женского организма и в развитии гинекологической эндокринологии вообще большую роль сыграло изучение адреногенитального синдрома (АГС). Как самостоятельная форма этот вид патологии был выделен в начале 50-х годов (Н. Т. Старкова). Основным симптомом АГС является прогрессирующая вирилизация женской особи, обусловленная повышенным образованием апдрогенов, главным образом, в коре надпочечников, причиной чего является генетически обусловленная недостаточность ферментных систем, участвующих в синтезе кортизола, и резкое снижение функций яичников, опосредованное через гипоталамо-гипофизарную систему. Андрогены выделяются в избытке в результате раздражения АКТГ сетчатой зоны надпочечников и превращения оксипрогестерона в андрогенные соединения. Кроме того, андрогены блокируют выделение ФСГ гипофизом, в результате чего падает функция яичников.

Виды гиперандрогении. Имеется несколько классификаций этого синдрома, причем в зависимости от сроков его возникновения различают врожденную (антенатальную) и пост-натальную формы. Наиболее целесообразной следует признать классификацию, основанную на патологоанатомических изменениях. По этой классификации различают на почве гипертрофии коры надпочечников и на почве опухолевых заболеваний последней.

Наиболее часто встречающейся является неосложненная форма, характеризующаяся повышенным выделением андрогенов с мочой (17-КС) и повышенным содержанием стероидов в крови, в то время как при опухолевом поражении коры надпочечников повышенное выделение андрогенов имеет первичный характер.

Антенатальную вирилизацию удается установить сразу после рождения. В случае постнатальной вирилизации у девочек половые органы продолжают после рождения развиваться по мужскому типу: клитор может достигать длины 5-7 см, большие половые губы усиленно разрастаются, напоминая как бы разделенную пополам мошонку; у девочек старшего возраста кожа половых губ сильно пигментирована и морщиниста.

Особенно заметными становятся явления вирилизации у девочек старше 6 лет. У них появляются участки пигментации
серокоричневого цвета на строго определенных участках кожи (губы, околососковые кружки молочных желез, подмышечные впадины, аногенитальная область); сальные железы выделяют повышенное количество секрета; образуются множественные угри.

Пигментация кожи напоминает иногда таковую при болезни Аддисона, когда в крови больных содержится большое количество АКТГ и меланофорного гормона. Уже на 2-5-м годах жизни появляются волосы на лобке и далее по белой линии живота по мужскому типу. В 3-4 года начинается оволосение подмышечных областей, а в 8 лет и позже - рост волос на лице, причем обычно усиливается, хотя интенсивность его у детей различная.

Симптомы простой вирилизирующей формы различны в зависимости от периода онтогенеза, в котором происходило нарушение гормональной функции надпочечников.

При врожденном АГС избыточное образование андрогенов начинается во внутриутробном периоде жизни; при гиперсекреции андрогенов с 13-14-й недели внутриутробной жизни происходит резкая вирилизация наружных половых органов, что подчас является причиной ошибки при определении пола новорожденного.

В случае развития гиперандрогении во втором триместре беременности имеет место гипертрофия клитора, отсутствуют малые и недоразвиты большие половые губы, образующие сливаясь в нижней трети, высокую промежность. Наружное отверстие уретры и резко суженный вход во влагалище открываются в непосредственной близости друг от друга. При избыточном образовании андрогенов в течение последней трети беременности отмечаются умеренное увеличение клитора, гиперплазия малых и больших половых губ. Отмечается низкое расположение наружного отверстия уретры.

Нарушения развития внутренних половых органов (матки, труб и яичников) при врожденном АГС не происходит, поскольку к этому времени они уже сформированы. Из-за патологии развития наружных половых органов врожденный АГС считают одной из форм гермафродитизма, точнее ложного женского гермафродитизма, поскольку имеются нормально сформированные яичники. Клитор нередко достигает неестественно больших размеров.

Повышенное образование андрогенов продолжается и в дальнейшем развитии девушки, оказывая особое влияние на костную и мышечные ткани и на волосяные фолликулы. Типичным является бурный рост ребенка в первое десятилетие, причем костный возраст по данным рентгенографии кистей рук превосходит к 7-11 годам жизни календарный на 5-6 лет. К 12 годам рост резко замедляется и к 13 достигает 150-155 см. В это время процесс окостенения скелета полностью закончен, соответствуя костному возрасту лиц 21-23 лет. В результате девушки оказываются низкорослыми и телосложение их обнаруживает характерные вирильные черты (узкий таз и широкие плечи).

Вследствие раннего прекращения роста длинных трубчатых костей руки и ноги относительно коротки при длинном туловище, мускулатура развита хорошо и телосложение является типично вирильным. Уже с 3-4-летнего возраста у девочек начинается оволосение лобка и подмышечных впадин. К 8-ми годам появляется оволосение на лице, а к 12-14 годам развивается вирильный гипертрихоз. Кора надпочечников функционирует в условиях гиперстимуляции, что ведет к гиперплазии коркового слоя.

Диагностика врожденного АГС у девочек обычно не представляет особых трудностей. Рентгенологическая картина надпочечников в условиях ретропневмоперитонеума позволяет выявить характерный вид резко увеличенных в размерах надпочечников, сохраняющих, однако, свою треугольную форму. Если в первые месяцы жизни они увеличены в 2-4 раза против нормы, то у старших детей это увеличение может быть десятикратным и даже большим. Важное значение имеет определение 17-КС, уровень которых при АГС повышен в 5-10 раз против возрастной нормы.

Как уже упоминалось, непосредственной причиной недостаточности коры надпочечников является слишком малое количество кортизола в результате расстройства синтеза кортикостероидов. Если тем не менее больные находятся в состоянии относительной компенсации, то повышение нагрузки нередко вызывает отчетливые симптомы декомпенсации.

Вследствие патологического синтеза стероидов в повышенном количестве образуются, кроме производных гликокортикоидов, эстрогенные вещества и первичные С19-стероиды, обладающие непосредственным андрогенным действием. Повышенное выделение андрогенов и тормозит продукцию гонадотропинов, из-за чего гонады остаются в инфантильном состоянии. Вторичные половые признаки развиваются не за счет стимуляции яичиков, а под влиянием повышенной продукции стероидов в надпочечниках; поэтому наблюдаемое нередко раннее половое созревание не является . При дифференциальном диагнозе врожденного АГС с гипоспадией и крипрхизмом у мальчиков решающее значение имеет определение полового хроматина, отсутствие которого говорит о генетически мужском поле.

Если у ребенка определяется женский , речь идет о женском ложном гермафродитизме и только в редких случаях возможны неадреналовые формы гермафродитизма. Существенное значение в диагностическом отношении имеет также гинекография в условиях пневмоперитонеума; она позволяет установить наличие матки, труб, яичников, часто недоступных при ректальном исследовании у маленьких девочек. Важным клиническим симптомом, позволяющим отвергнуть диагноз вирилизия рующей опухоли надпочечников, является наличие урогепитального синуса, что свидетельствует о врожденном характере данной патологии. Если у ребенка до периода полового созревания в моче содержится до 8-10 мг 17-КС, то имеется гермафродитизм адреналового происхождения.

Развитие в коре надпочечника маскулинизирующей опухоли ведет к преждевременному половому развитию по мужскому типу с увеличением клитора, уменьшением размеров матки, прекращением месячных, атрофией молочных желез. При этом выделение 17-КС значительно (в 5-10 и более раз) превышает норму. Характерными признаками новообразования у девочек являются кровянистые выделения из половых частей, раннее развитие молочных желез и увеличение матки. В некоторых случаях наблюдаются признаки феминизации, синдром Кушинга, альдостеронизм и др. Подобные опухоли встречаются значительно чаще у девочек, чем у мальчиков. Характер и степень развития маскулинизации, обусловленной опухолью коры надпочечников, разнообразны, что в основном касается выраженности оволосения.

Вирилизация , таким образом, может быть обусловлена различными факторами: в первую очередь эндогенными, зависящими от патологии коры надпочечника (гиперплазия ее или опухоль), от некоторых видов поражений яичников (склерокистоз; вирилизирующая опухоль яичника) и только в редких случаях она является результатом экзогенных воздействий (развитие у беременной вирилизирующей опухоли, способной оказать влияние на состояние плода в смысле появления симптомов его вирилизации); прием беременной препаратов андрогенного действия: наконец, прием активных андрогенных препаратов как тестостерон-пропионат, метилтестостерон и др. с лечебной целью (например, при климактерических или дисфункциональных маточных кровотечениях, при и т. п.).

С точки зрения дифференциальной диагностики пубертатной и постпубертатной форм АГС приходится иметь в виду вирилизирующую опухоль яичников или надпочечников и .

Опухоль яичника даже небольших размеров большей частью можно определить с помощью гинекографии. Увеличение тени одного из надпочечников и измене треугольных очертаний его указывают на наличие опухоли.

Важную помощь оказывает преднизолоновая проба; падение выделения 17-КС до нормального уровня позволяет с уверенностью говорить об отсутствии вирилизирующей опухоли надпочечника. Известные трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике между АГС и синдромом склерокистоза яичников.

При так называемой мягкой форме АГС симптомы вирилизации носят стертый характер; месячные иногда бывают регулярными, но имеют стойкий ановуляторный характер. Выделение 17-КС незначительно повышено. Преднизолоновая проба в подобных случаях не имеет большой диагностической ценности; более важны комбинированные пробы, например одновременная стимуляция функции яичников при подавлении функции надпочечников.

Хотя гинекография имеет определенную ценность в дифференциальной диагностике между синдромом склерокистозных яичников и АГС, однако возможны ошибки при оценке рентгенограммы органов малого таза, поскольку при АГС вследствие гипоплазии матки яичники могут казаться непропорционально увеличенными.

Как следует из вышесказанного, АГС, начинаясь в различные периоды жизни, сопровождается различной симптоматикой - от ложного женского гермафродитизма с резко выраженной вирилизацией до ановуляторной дисфункции яичников.

При сравнительно редкой форме женского ложного гермафродитизма неадреналового происхождения признаки андрогенного действия отсутствуют. Эндогенные причины происхождения такого состояния почти неизвестны, кроме того, что оно нередко встречается в сочетании с другими аномалиями развития.

При женском ложном гермафродитизме неадреналового происхождения вторичные половые признаки развиваются нормально. Внешность чисто женская, в большинстве случаев имеются менструации.

Маскулинизирующая опухоль яичника (арренобластома) может обусловить быстрое развитие дефеминизации и появление признаков вирилизации. Опухоль чаще развивается в одном яичнике, что при небольших ее размерах устанавливается с помощью рентгенографии малого таза. В ряде случаев вирилизирующая опухоль развивается в неполноценных дисгенетических яичниках.

Если раньше предполагали, что адреногенитальный синдром является результатом усиленного выделения андрогенов, то новейшие исследования показали, что это лишь вторичное явление, так как нарушается синтез кортизола из-за недостатка необходимого фермента, и поэтому кора надпочечников продуцирует вместо кортизола андрогены.

Наиболее ярко гипофункция коры надпочечников проявляется при так называемой сольтеряющей форме адреногенитального синдрома, напоминающей по своим расстройствам клиническую картину болезни Аддисона.

При адреногенитальном синдроме самым частым клиническим признаком является пигментация кожи, а также повышенная
чувствительность многих детей к инсулину и пониженное содержание сахара в крови. Эта тяжелая форма встречается примерно у небольшого числа больных и, что особенно интересно, возникает у детей с генетически мужским полом.

Первым частным проявлением заболевания являются отсутствие аппетита, затем рвота и эксикоз. Характерна усиленная потеря поваренной соли и воды; нарастающее обезвоживание приводит к нарушению объема циркулирующей крови и скорости кровотока. У ребенка возникают аритмия тахикардия, цианоз, потеря сознания, судороги. Содержание 17-КС в моче значительно повышено, а в некоторых случаях повышено и выделение эстрогенов. Основным субстратом адреногенитального синдрома с потерей солей является нарушение равновесия между натрий-диуретическим гормоном и альдостероном. Больные с простой формой адреногенитального синдрома не теряют большого количества соли благодаря выделению значительного количества альдостерона. Это ведет к удовлетворительной компенсации баланса.

Наиболее редкой является третья - гипертоническая - форма синдрома, при которой кровяное давление у детей повышается до 150/100-250/150 мм рт. ст., что в ряде случаев ведет к острой сердечной недостаточности, отекам и даже кровоизлияниям в головной мозг.

При гиперандрогении диэнцефального происхождения определяются, помимо вирильных симптомов, вегетативно-обменные нарушения.

Признаки вирильного синдрома чаще всего проявляются вскоре после вирусных и стафилококковых инфекций. При заболевании у девочек до наступления месячных отмечается ускорение полового созревания. При гиперандрогении диэнцефального происхождения у больных (в отличие от страдающих постнатальной формой АГС или ) гирсутизм менее выражен, появляются только длинные редкие волосы на подбородке, на ареолах и на белой линии живота. Нередко отмечается ожирение, а также гипертрофия молочных желез. На коже молочных желез, живота и на бедрах определяются полосы растяжения. Вес тела увеличивается, повышается окружность грудной клетки и размеров таза. Кроме того, наблюдаются множественные вегетативно-сосудистые нарушения, а также характерные изменения электрической активности мозга. Нередко уровень сахара в крови повышен.

Интеллектуальные способности у детей с адреногенитальным синдромом не ниже, а даже обычно несколько выше, чем у нормальных детей. Дети, страдающие этим заболеванием, нередко трудно вступают в контакт с окружающими, отличаясь замкнутостью и стеснительностью вследствие своего физического недостатка, который они особенно начинают сознавать в период полового созревания, например, при интенсивном оволосении, появлении угрей и др.

Идиопатический гирсутизм

Необходимо добавить, что гирсутизм у женщин не всегда бывает обусловлен избытком андрогенов; он может зависеть от повышенной чувствительности волосяных луковиц к нормальной концентрации этих гормонов в крови (так называемый конституциональный идиопатический гирсутизм). Увеличение роста волос часто отмечается в возрасте старше 40 лет и в летнее время.

Как подчеркивает М. Г. Сичинава (1973), у женщин рассматривают 3 типа гирсутизма; первый этап - с признаками вирилизации и облысения по мужскому типу и т. д.; второй тип - без признаков вирилизации, но в сочетании с себореей и акне, бесплодием, нарушениями менструального цикла; наконец, третий тип - идиопатический гирсутизм - без отчетливых патологических изменений эндокринной системы.

Таким образом, гирсутизм - это патологическое состояние, обусловленное специфическим нарушением функций какой-либо одной эндокринной железы, так как на клиническую картину могут влиять функциональные изменения и в таких органах, как печень, кожа и др.

По мнению некоторых авторов, гирсутизм может быть вызван либо избыточным образованием андрогенов, либо относительным недостатком эстрогенов. Необходимо, однако, учитывать, что стероиды группы C2i ( , кортикостероиды) могут потенциально оказывать андрогенное действие на волосяные фолликулы. У человека на циклическое выделение и могут влиять и психогенные факторы; в частности, в литературе описаны случаи возникновения гирсутизма после тяжелой психической травмы.

Самым важным из циркулирующих в крови андрогенов, влияющих на естественный рост волос, является тестостерон. Андрогенное влияние могут оказывать и другие стероиды, переходящие в процессе метаболизма в тестостерон. Повышенное содержание тестостерона у женщин с гирсутизмом является следствием либо избыточного образования надпочечниками или яичниками тестостерона, или его предшественника-андростендиола, или повышенной трансформацией на периферии слабых андрогенных стероидов, как дегидроэпиандростерон и андростендиол в тестостерон.

Кожа человека обладает способностью изменять процесс обмена вышеуказанных слабых стероидных гормонов в тестостерон. У женщин, страдающих гирсутизмом, тестостерон может быть выработан и локально: в коже или в печени при ненормальных путях обмена андрогенов. При гирсутизме высокая концентрация тестостерона в крови и коэффициент его выработки являются следствием прямой экскреции этого гормона яичниками или надпочечниками. Самыми важными фракциями 17-КС являются андростерон, обладающий андрогенной активностью, и этиохоланолон, хотя он в андронном отношении неактивен. При гирсутизме яичникового происхождения уровень 17-КС в крови и моче нормальный. При этом отмечено, что повышенноe количество тестостерона не влияет на содержание 17-КС.

На этом вопросе подробно останавливаются И. А. Мануйлова, М. Н. Кузнецова, Е. А. Богданова (1973). Указанные авторы подчеркивают, что одной из сравнительно частых причин стертой вирилизации являются врожденные нарушения синтеза гормонов яичников на почве дефекта ферментативной системы при синдроме Штейна - Левенталя. Однако, по-видимому, более частыми являются постнатальная форма адреногенитального синдрома, различные нарушения центральной регуляции функции яичников и коры надпочечников.

Таким образом, весьма различные заболевания могут клинически проявляться в виде стертой вирилизации , диагностика которой в настоящее время еще представляет значительные трудности.

В смысле дифференциальной диагностики наибольшее значение имеют гормональные пробы, сущностью которых является последовательная активация или подавление функции яичников и коры надпочечников.

Существенное значение для уточнения диагноза имеют, помимо тщательного анализа семейного анамнеза, история развития заболевания, клиническая антропометрия, а также гинекологическое, рентгенологическое и гормональное обследование.

Вирильный синдром - один из типов гиперандрогении. Появление мужских половых признаков у девочек и женщин - следствие гормонального дисбаланса. Негативное явление развивается не только в пубертатном периоде и в репродуктивном возрасте, но и у новорожденных.

Отсутствие своевременной терапии создает немало проблем с формированием вторичных половых признаков, становлением менструального цикла, снижает уровень фертильности. Проявления гиперандрогении негативно сказываются на внешности. Причины, симптомы и методы лечения вирильного синдрома описаны в статье.

Общая информация

Избыток андрогенов у женщин нарушает многие процессы в организме, отрицательно влияет на состояние кожи, волосяного покрова, функционирование репродуктивной системы. Вирилизация возникает при резком увеличении концентрации тестостерона и других андрогенов. Омужествление облика женщины, изменения строения и размеров органов половой системы в сочетании с гирсутизмом, угревой сыпью создает немало проблем.

В какие периоды развивается вирилизация у женщин? Гиперандрогения формируется в период внутриутробного развития, с началом полового созревания, в возрасте 20-30 лет и у зрелых женщин. Даже во время климакса пациентки сталкиваются с гиперандрогенией на фоне гормональных сбоев.

Причины развития

Факторы, повышающие риск формирования вирильного синдрома:/p>

  • нарушение периферического обмена половых гормонов мужского типа;
  • в период беременности у женщины развивается андрогенпродуцирующее новообразование;
  • употребление анаболических стероидов. Желание нарастить мышцы, избавиться от излишней (по мнению женщины) жировой прослойки в сочетании с интенсивными силовыми тренировками резко повышает уровень тестостерона и других андрогенов, вирилизация организма активно прогрессирует;
  • патологические процессы, повышающие общий и свободный тестостерон;
  • беременная принимает препараты, содержащие андрогены;
  • избыточное продуцирование дигидротестостерона и ;
  • нарушение процесса связывания мужских гормонов с белками плазмы.

Нарушение секреции и обмена андрогенов - следствие патологий различного рода. Характерная особенность течения заболеваний - продуцирование тестостерона при опухолевом процессе.

Вирилизация развивается на фоне патологий:

  • склерокистоз яичников;
  • опухолевый процесс вне надпочечников и яичников;
  • вирилизирующая форма врожденного нарушения функций надпочечников;
  • доброкачественная или злокачественная опухоль в яичниках/надпочечниках.

Вирилизация нередко сочетается с патологиями эндокринной системы. Длительный прием оральных контрацептивов, содержащих андрогены - еще одна причина формирования мужских признаков.

Симптоматика

Основные признаки вирильного синдрома:

  • скелетная мускулатура формируется по мужскому типу;
  • увеличивается клитор;
  • малые половые губы заметно уменьшаются либо атрофируются;
  • на лице, груди, спине появляется множество гнойников;
  • формируется урогенитальный синус;
  • резкое повышается либидо;
  • голос становится более низким и грубым;
  • на лице и теле активно растет волосяной покров.

На заметку! При первичном развитии гиперандрогении у взрослых женщин внутренние половые органы и гениталии сформированы правильно, ранее отрицательная симптоматика не проявлялась. После комплексной терапии репродуктивное здоровье восстанавливается, исчезают внешние признаки вирилизации. В запущенных случаях сложно нормализовать гормональный баланс, некоторые признаки гиперандрогении могут стать необратимыми. По этой причине нужно вовремя обратиться к гинекологу, обязательно обследоваться на предмет эндокринных патологий, чтобы избежать опасных последствий.

Вирильный синдром в детском возрасте

Внутриутробная гиперандрогения - опасное явление, провоцирующее развитие псевдогермафродитизма. Причина - дисфункция коры надпочечников. В тяжелых случаях медикам сложно определить пол новорожденного. Для уточнения назначают генетическую экспертизу: сочетание хромосом YX - признак мужского пола, ХХ - женского.

При гиперандрогении врожденного типа у плода женского пола наружные половые органы формируются по мужскому типу: клитор гипертрофирован, вход во влагалище меньше допустимых размеров, находится близко к отверстию мочеиспускательного канала, увеличенные половые губы похожи на мошонку

Важно начать своевременное гормональное лечение, чтобы избежать тяжелых осложнений и нарушений репродуктивной функции в будущем. При отсутствии коррекции половые органы у девочки по мере взросления будут напоминать мужские. После 2 лет появляются другие внешние признаки гиперандрогении: заметны волосы на лобке, в 8-9 лет волосяной покров активно растет на лице. Позже развиваются другие признаки вирилизации: низкий тембр голоса, угревая сыпь, гиперпигментация эпидермиса. В подростковом возрасте ярко выражены дополнительные проявления вирильного синдрома: таз узкий, надбровные дуги массивные, плечи широкие, мышцы хорошо развиты, повышена выносливость.

В чем опасность вирилизации для женщин

Гиперандрогения негативно сказывается не только на внешности, но и на репродуктивной функции. При отсутствии грамотного и комплексного лечения женщина сталкивается с множеством проблем: снижается социальная адаптация, затруднен поиск сексуального партнера, возникают сложности с уровнем фертильности.

Нарушения на фоне вирильного синдрома:

  • ановуляция;
  • бесплодие;
  • скудные и редкие менструации;
  • невынашивание беременности;
  • прогрессирование гирсутизма;
  • развитие алопеции;
  • повышенная сальность кожи;
  • увеличение площади, покрытой угревой сыпью;
  • уменьшение размера либо атрофия молочных желез;
  • психологические проблемы.

Перейдите по адресу и прочтите о том, что такое коллоидный зоб щитовидной железы и как от него избавиться.

Диагностика

Признаки вирильного синдрома ярко выражены, сложно спутать проявления с симптомами других заболеваний. Акне в сочетании с , огрубением голоса, изменение внешности по мужскому типу, нарушение размера наружных половых органов - повод для консультации с эндокринологом и гинекологом.

Пациентка сдает анализ на общий и . Важно уточнить уровень и , гормонов гипофиза. Обязательно провести МРТ и УЗИ надпочечников, яичников для уточнения характера опухолевого процесса. Важно обследовать гипофиз с применением компьютерного томографа. При подозрении на злокачественное новообразование проводят биопсию клеток из пораженной зоны.

Направления терапии

При выявлении опухолевого процесса в эндокринных железах назначают операцию. Иссечение новообразования - обязательный шаг: даже доброкачественная опухоль со временем может перерождаться в рак. Пока новообразование продуцирует дополнительную порцию андрогенов, невозможно восстановить гормональный фон, стабилизировать уровень половых гормонов.

Склерокистоз яичников - повод для назначения гормонального лечения с применением гестагенов и эстрогенсодержащих составов, чтобы нормализовать цикл. В тяжелых случаях проводят оперативное вмешательство.

При врожденном нарушении работы надпочечников назначает гормональную терапию. На протяжении определенного периода женщина получает глюкокортикоиды. Дозировку препаратов для стабилизации функций надпочечников, устранения симптомов гиперандрогении врач подбирает строго индивидуально.

Развитие вирильного синдрома у девочек и женщин требует своевременного внимания к проблеме. Отсутствие терапии негативно сказывается на репродуктивной функции и внешности. Наличие гормонпродуцирующей опухоли - опасное явление, возможна малигнизация клеток. При внутриутробной гиперандрогении требуется комплексное обследование беременной. При своевременном начале гормональной терапии, проведении операции (на фоне наличия опухоли или тяжелого поражения яичников) прогноз при вирильном синдроме благоприятный. В запущенных случаях женщине грозит бесплодие, появляется множество проблем с социальной адаптацией.

Вирильный синдром в гинекологии – заболевание эндокринной системы, характеризующееся появлением у женщин вторичных половых признаков, присущих мужскому полу. Патологическое состояние также имеет название вирилизация или маскулинизация. Заболевание может проявить себя как в раннем возрасте, так и намного позже.

Причина развития вирилизации – избыточное производство женским организмом андрогенов, мужских половых гормонов. В норме их небольшое количество вырабатывается яичниками и надпочечниками. Но под воздействием определенных негативных факторов количество андрогенов значительно превышает допустимую норму, что и ведет к нетипичным изменениям во внешности.

Подробнее об этиологии

Вирильный синдром свидетельствует о гормональном дисбалансе в организме. Патогенез выяснен не до конца. Повышенная выработка андрогенов может иметь следующие причины:

  • прием некоторых лекарственных препаратов или стероидов для формирования мускулатуры при занятии культуризмом;
  • врожденные патологии яичников или надпочечников;
  • синдром Иценко-Кушинга;
  • злокачественные или надпочечников;
  • патологии щитовидной железы;
  • наследственность.

Определенные признаки вирилизации могут развиваться в , когда организм женщины переживает резкие изменения в гормональной системе.

Симптоматика

Девочки, страдающие врожденным вирильным синдромом, могут опережать своих сверстников в росте и наборе массы тела. Заметны патологии строения наружных половых органов: увеличенный в размерах клитор, зауженный вход во влагалище, половые губы напоминают мошонку.

В период полового созревания у девочки грубеет голос, начинают расти волосы на лице и других частях тела, отсутствуют менструации.

К другим характерным признакам относятся:

  • маскулинизация фигуры (широкие плечи и узкий таз);
  • недоразвитие молочных желез;
  • облысение по мужскому типу в старшем возрасте;
  • повышенная жирность кожи и появление угревой сыпи;
  • снижение чувства полового влечения;
  • грубые .

Менструации становятся скудными, могут отсутствовать несколько месяцев, а иногда полностью прекращаются. Их отсутствие свидетельствует о сбоях в работе яичников и бесплодии. Невозможность зачатия отмечают в 75 % случаях.

У большинства женщин заболевание сопровождается депрессивным состоянием и развитием психологических проблем. Изменения во внешнем виде доставляют сильный внутренний дискомфорт, заставляют чувствовать неуверенность в себе и своей привлекательности.

Классификация вирильного синдрома

В медицине принято выделять две клинические формы вирильного синдрома: надпочечникового и яичникового генеза.

Вирилизация надпочечникового генеза

Первая из перечисленных форм бывает врожденной и пубертатной, когда начало приходится на период полового созревания. Ее причины – опухоли надпочечников или гиперплазия коркового вещества органов.

При врожденной форме признаки заметны сразу при рождении. Анатомические нарушения внешних половых органов могут даже затруднять определение пола новорожденного. При пубертатной форме симптомы болезни проявляют себя после 9-10 лет, когда девочка начинает интенсивно расти, у нее развивается крупная мужская мускулатура и отсутствуют характерные для женского пола жировые накопления в области бедер.

Первая менструация при вирилизации надпочечникового генеза происходит не ранее, чем в 14 лет, выделения обычно скудные, цикл нерегулярный с промежутками в 3-5 месяцев. Тело ребенка развивается непропорционально: вытянутая верхняя часть туловища и короткие толстые ноги. Наряду с этим наблюдаются вышеупомянутые характерные изменения внешности: появление сильного оволосения на лице и теле, наличие жирной кожи с угревой сыпью.

Вирильный синдром яичникового генеза

Это патологическое увеличение яичников, вызванное эндокринными расстройствами. Среди предполагаемых причин развития называют нарушение корреляции между яичниками, гипофизом и надпочечниками.

Проявления вирильного синдрома

Патология проявляется в молодом возрасте (чаще всего в 20-30 лет) и характеризуется следующими признаками:

  • регулярные задержки менструации, длительные перерывы между циклами;
  • гирсутизм (появление волос на груди, животе, подбородке);
  • ожирение;
  • бесплодие.

Для синдрома яичникового генеза не характерно изменение внешних половых органов, а нарушения менструальной функции может возникать уже после установившегося цикла, а иногда даже после родов. В ряде случаев наблюдается незначительное увеличение или уменьшение размеров матки, как правило, отмечают двустороннее увеличение яичников.

Помимо специфических признаков, у женщины отмечают общие симптомы: повышенную утомляемость, головные боли, снижение артериального давления, общую слабость, раздражительность и агрессивность.

Арренобластома яичника, как одна из причин заболевания

Среди причин, провоцирующих вирильный синдром, следует также выделить редкую опухоль яичников, арренобластому. Ее появление вызвано избытком мужских половых гормонов и повышенной чувствительностью яичников к их воздействию.

Опухоль может возникать как в детском, так и во взрослом возрасте. У ребенка происходит преждевременное половое созревание, а через несколько лет появляются черты маскулинизации: увеличение клитора, рост волос на щеках и подбородке, пониженный тембр голоса, появление кадыка.

Чаще заболевание развивается во взрослом возрасте после 20 лет. Опухоль всегда злокачественная и требует радикального лечения.

Диагностика

Диагностика предусматривает консультации гинеколога, эндокринолога, онколога. Несмотря на то, что на наличие патологии указывают очевидные внешние признаки, пациентке назначают полное обследование. Большое значение имеет не только диагностирование изменений, но и определение причины, которые их вызвали.

Среди диагностических мер необходимо выделить следующие:

  • оценку физического развития и состояния наружных и внутренних половых органов;
  • изучение менструальной функции;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • УЗИ, КТ и МРТ надпочечников и органов малого таза;
  • рентгенография надпочечников;
  • фармакологические функциональные пробы для определения источника верилизации.

При диагностике учитывают уровень возрастания в крови тестостерона и снижения «женских» половых гормонов – и эстрадиола. Концентрация тестостерона определяет уровень тяжести верилизации.

Лечение

Если причина – наличие опухоли в надпочечниках или яичниках, единственный действенный метод лечения – хирургическое вмешательство. Новообразование может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Но даже при доброкачественном характере процесса без операции не обойтись, поскольку новообразование будет и в дальнейшем стимулировать выработку мужского гормона, а в отдельных случаях может приобретать злокачественные формы.

После проведения операции прогноз по излечению благоприятный. Признаки маскулинизации постепенно сглаживаются, а со временем исчезают. Женщина должна находиться под наблюдением эндокринолога и онколога и периодически сдавать анализы на уровень гормонов в крови.

При других клинических формах применяют медикаментозное лечение вирильного синдрома. Назначаются и антиандрогены. Они подавляют выработку мужского гормона, таким образом сглаживая внешние признаки заболевания. Лечение вирилима должно быть комплексным и продолжительным.

Флутамид

Антиандрогенное средство нового поколения, блокирующее выработку мужских половых гормонов, носит накопительный характер и оказывает пролонгированное действие. Форма выпуска – капсулы или таблетки.

Стандартный курс терапии – 1 таблетка трижды в день в течение 6-12 месяцев. Полное выведение из организма происходит в течение шести часов после приема. В редких случаях возможно появление негативных реакций, таких как тошнота, рвота, понижение аппетита, желтушность кожных покровов, потемнение мочи. При ярко выраженных побочных эффектах нужно сообщить о них врачу.

Флутамид противопоказан при склонности к образованию тромбов, тяжелых патологиях печени, почек, сердечно-сосудистой системы, повышенной чувствительности к компонентам препарата, а также в детском возрасте.

Верошпирон

Препарат обладает антиандрогенным действием и подавляет выработку тестостерона. Его назначают при синдроме поликистозных яичников, гирсутизме, плохом состоянии кожи, нарушениях менструального цикла. Препарат часто используют в комплексном лечении вместе с противозачаточными средствами.

Прием Верошпирона помогает стабилизировать менструальный цикл, уменьшить рост волос на теле, устранить угревую сыпь. Препарат не назначают при сахарном диабете, почечной недостаточности, в период подготовки к плановым операциям, пациенткам пожилого возраста.

Длительность приема, дозировка должна определяться исключительно лечащим врачом с учетом тяжести симптомов и индивидуальных особенностей женщины. Самолечение в этом случае недопустимо!

Во время лечения Верошпирона нельзя принимать алкогольные напитки, выполнять действия, требующие повышенной концентрации внимания, употреблять продукты с повышенным содержанием калия.

Диане-35

Контрацептивный препарат с антиандрогенным действием. Обычно назначается как дополнительное средство в комплексной терапии вирильного синдрома. Применение Диане-35 способствует устранению угревой сыпи и повышенного роста волос, нормализует менструальный цикл. Однако, такой положительной динамики можно добиться только в результате длительного курса.

Начало приема препарата должно произойти в первый день менструального цикла. Допускается перенос срока на 2 или 3 день цикла. В дальнейшем прием должен быть регулярным, по одной таблетке в сутки. Перерыв между приемами не должен превышать семи дней.

Препарат Диане-35 очень эффективен, однако он имеет ряд противопоказаний:

  • склонность к образованию тромбов;
  • сахарный диабет;
  • тяжелые формы патологии печени;
  • заболевания поджелудочной железы;
  • злокачественные опухоли;
  • повышенная чувствительность к компонентам средства.

В первые дни приема возможно появление болей в животе, головокружения, набухания молочных желез, мажущих кровянистых выделений в межменструальный период. При длительном лечении эти побочные эффекты, как правило, проходят.

Ципротерон

Гормональное средство с антиандрогенным эффектом. Обычно принимается вместе с Диане-35. Дозировка определяется врачом в индивидуальном порядке. При появлении тошноты, болей в желудке, головокружения, расстройства пищеварения следует сообщить о побочных эффектах врачу.

Витаминотерапия

Женщины, находящиеся в стадии лечения вирильного синдрома, должны принимать витамины В, Е и С, магний В6, фолиевую кислоту. Они оказывают общеукрепляющее действие, способствуют нормализации гормонального баланса.

Вирилизация – это состояние у женщин, связанное с избытком мужских половых гормонов (андрогенов). Симптомы могут наблюдаться уже у новорожденных девочек или появиться позже. В тяжелых случаях вирилизация приводит к бесплодию, нарушению строения наружных половых органов и т. д.

Причины появления мужских черт у женщин

Андрогены вырабатываются и у женщин, и у мужчин. Обычно у представительниц слабого пола этих гормонов совсем немного.

Увеличение концентрации андрогенов происходит по следующим причинам:

  • доброкачественная опухоль надпочечников (с секрецией андростендиона);
  • злокачественная опухоль надпочечников (с секрецией андростендиона);
  • доброкачественная опухоль яичников (с секрецией тестостерона);
  • злокачественная опухоль яичников (с секрецией тестостерона);
  • склерокистоз яичников;
  • врожденная дисфункция коры надпочечников (вирилизирующая форма);
  • опухоль вне яичников и надпочечников (с секрецией андрогенов).

Кроме того, вирилизация может появиться у женщин при поступлении андрогенов извне. Например, девочка внутриутробно может получить мужские черты, если ее мать имеет андроген-секретирующую опухоль или принимает андрогены.

У девушек и женщин синдром гиперандрогении иногда связан с лечением половыми стероидами. Тестостерон пропионат, метилтестостерон и их аналоги могут быть назначены при дисфункциональных и климактерических кровотечениях, фибромиоме матки, анемии. Вероятно, спортсменки могут самостоятельно принимать подобные препараты с целью улучшения результатов тренировок.

Вирилизация у детей

У новорожденных девочек внутриутробная гиперандрогения проявляется псевдогермафродитизмом. Это значит, что наружные половые органы по строению похожи на мужские. У таких девочек к литор сильно гипертрофирован и напоминает половой член, половые губы увеличены и напоминают мошонку, вход во влагалище резко сужен и расположен очень близко к уретре. Основная причина синдрома у детей – врожденная дисфункция коры надпочечников. В ряде случаев вирилизация настолько сильная, что определить пол ребенка сложно. Тогда проводится генетическая экспертиза. У девочек определяют две Х хромосомы, а у мальчиков – X и Y.

Если девочку с такими нарушениями не лечить, то ее половые органы со временем будут все больше напоминать мужские. К 2–5 годам на лобке начинают появляться волосы, к 8 годам – на лице. Кроме того, наблюдается гиперпигментация кожи, угри, снижение тембра голоса.

У детей и подростков строение скелета может приближаться к мужскому типу:

  • узкий костный таз;
  • широкие плечи;
  • выраженные надбровные дуги и т. д.

Если синдром развивается у взрослых

Если гиперандрогения впервые появляется во взрослом возрасте, то внутренние и наружные половые органы выглядят нормально. Они уже полностью сформированы к началу заболевания. Иногда наблюдается небольшая гипертрофия клитора. Телосложение также меняется незначительно. Может иметь место перераспределение подкожно-жировой клетчатки (уменьшение слоя на ягодицах и бедрах , увеличения – в области талии и плечевого пояса).

Симптомы вирилизации у взрослых:

  • угревая сыпь;
  • повышенная работа сальных желез ;
  • облысение;
  • истончение и поредение волос;
  • избыточный рост волос на лице и теле;
  • бесплодие;
  • отсутствие овуляций;
  • самопроизвольные аборты;
  • нарушение менструального цикла;
  • атрофия и заболевания молочных желез .

Как диагностируют синдром

У новорожденных и детей диагноз можно заподозрить на основании осмотра наружных половых органов. У взрослых женщин основное внимание уделяют менструальному циклу, росту волос на лице и теле, облысению.

Если у девочки или женщины предполагается гиперандрогения , то требуется внимательное обследование.

Вирилизацию диагностируют:

  • педиатры;
  • эндокринологи;
  • гинекологи и врачи других специальностей.

Для подтверждения синдрома требуется исследовать кровь на андрогены. Кроме того, оценивают уровень эстрогенов, гормонов гипофиза (гонадотропинов). Далее выполняют УЗИ надпочечников, малого таза, томографию гипофиза.

Лечение синдрома гиперандрогении

Лечение вирилизирующих опухолей (яичников, надпочечников, другой локализации) – оперативное. Новообразование нужно удалить обязательно , так как оно не только меняет внешность женщины, но и повышает риск онкологических болезней, само склонно к перерождению.

Если причина вирилизации другая – эндокринолог, гинеколог или педиатр подбирают адекватную терапию.

При врожденной дисфункции коры надпочечников, например, требуется ежедневный прием синтетических глюкокортикостероидов в нужной дозе.

При склерокистозе требуется гормональное лечение эстрогенами и гестагенами для восстановления цикла или хирургическое вмешательство.

(2 оценок, среднее: 5,00 из 5)