Нарушение полового развития, способы лечения. Функциональная задержка полового развития: причины, диагностика, лечение

Половое созревание - стадия развития ребенка, во время которой в организме происходят значительные изменения в гормональной системе, что вызывает физические изменения, которые означают переход детского организма во взрослое состояние.

Как у мальчиков, так и у девочек в период полового созревания отмечается заметное усиление роста и массы тела, а также начинают полноценно функционировать половые железы. У девочек формируются вторичные половые признаки: увеличиваются молочные железы, в подмышечной области и на лобке появляются волосы, начинается менструация (месячные). У мальчиков на лице и на теле начинается рост волос, увеличиваются наружные половые органы и “ломается” голос.

Отметим, что сроки наступления полового созревания сугубо индивидуальны и зависят, прежде всего, от наследственности ребенка: то есть, если у матери месячные появились поздно, то, скорее всего, так же произойдет и у дочери; у более крупного мальчика половое созревание, как правило, наступает раньше, чем у его сверстников меньшего роста.

Возрастные промежутки, когда у подростков обоих полов начинают происходить те или иные изменения, вызванные половым созреванием, представлены в таблице (см ниже).

Как правило, случаи более поздних сроков наступления полового созревания не должны быть поводом обращения за врачебной помощью. Однако такая задержка может быть вызвана какими-либо латентными (скрытыми) заболеваниями.

Если половое созревание ребенка началось необычно поздно, необходимо обратиться к карте первичной диагностики.

Карта первичной диагностики при задержке полового развития у девочек

1. У девочки были первые менструации (месячные)?

- Да - Начало менструаций (месячных) - основной признак того, что выделение гормонов, которые отвечают за половое созревание ребенка, происходит нормально. Даже если, например, у девочки волосы на лобке растут редко или молочные железы маленькие, причин для беспокойства и обращения к врачу нет. Довольно часто случается, что месячные сначала нерегулярны и могут проходить с задержкой в несколько месяцев. Если при этом у девочки не появились признаки какого-либо заболевания, это не должно быть поводом для беспокойства.

- Нет - см пункт 2.

2. У девочки появились следующие признаки полового созревания:

а) увеличение молочных желез и/или сосков;
б) рост волос на лобке?

- Да - Такие ранние признаки гормональной активности часто являются предшественниками появления менструаций (месячных), что указывает на нормальное развитие ребенка. Если же у девочки в возрасте 14 лет не началась менструация, необходимо обратиться к врачу.

- Нет - см пункт 3.

3. Девочка младше 14 лет?

- Да - Позднее развитие в этом возрастном периоде не должно быть поводом для беспокойства. Многие девочки, особенно мелкие по сравнению со своими ровестницами, не проявляют каких-либо заметных признаков полового развития до 10-11 лет. В случае, когда у девочки месячные не начинаются в возрасте 14 лет или ее физическое развитие происходит медленнее, чем это положено, необходимо обратиться к врачу.

- Нет - Задержка полового созревания в большинстве случаев обусловлена наследственными факторами. Однако такое состояние может быть вызвано и состоянием здоровья ребенка, приемом некоторых лекарственных средств или, в редких случаях, хромосомными или гормональными нарушениями. В этом случае ребенка должен осмотреть врач. После проведения соответствующей диагностики, врач даст соответствующие рекомендации, а при необходимости назначит лечение. Но, как правило, врачи не находят серьезных нарушений - девочке просто нужно время.

Карта первичной диагностики при задержке полового созревания у мальчиков

1. Мальчик младше 12 лет?

- Да - Очень редко у мальчиков в таком возрасте начинаются изменения, вызванные половым созреванием. И если в таком возрасте мальчик все еще выглядит ребенком, это не должно вызывать беспокойство. Возможно, что ребенок отстает в развитии по сравнению с ровесниками, чье половое созревание началось рано, или же с девочками-одногодками, у которых половое созревание начинается гораздо раньше, чем у мальчиков.

- Нет - см пункт 2.

2. У мальчика появились следующие признаки полового созревания:

а) рост волос на лобке и/или других участках тела;
б) увеличение половых органов?

- Да - Появление хотя бы одного из этих признаков, связанное с усилением гормональной активности, говорит о том, что у ребенка началось половое созревание, даже если другие изменения не сильно заметны. Стоит отметить, что сроки появления других признаков не всегда могут совпадать с указанными в таблице (см ниже), а их изменения не оказывает влияние на дальнейшее развитие подростка.

- Нет - см пункт 3.

3. Мальчик младше 14 лет?

- Да - Позднее развитие в широких возрастных диапазонах очень редко может быть поводом для беспокойства. Вероятнее всего, что задержка полового созревания обусловлено наследственностью и/или тем, что ребенок не такой крупный, как его предвестники. В более редких случаях причинами задержки полового созревания являются какие-либо перенесенные длительные заболевания и/или прием некоторых видов лекарственных препаратов. Если в возрасте 14 лет у мальчика не появились признаки полового созревания или он отстает в физическом развитии, необходимо обратиться к врачу.

- Нет - Задержка полового созревания у мальчиков после 14 лет - необычное явление для подростков и может быть вызвано недостаточным количеством выделяемых гормонов или хромосомными нарушениями. В этом случае необходимо обратиться к врачу, который после проведения диагностики даст соответствующие рекомендации, а при необходимости назначит лечение.

Психическое развитие подростка

В период полового созревания у ребенка происходят физические изменения, которые сопровождаются изменениями психики, что вызвано действием половых гормонов, активно вырабатывающихся в этот период. Как у девочек, так и мальчиков подобный «всплеск» половых гормонов начинают пробуждать активный интерес к противоположному полу. Ученые полагают, что увеличение концентрации тестостерона (мужского полового гормона) играет ключевую роль в агрессивности и неадекватном поведении, которое свойственно мальчикам-подросткам. Кроме этого, увеличение секреции (выброса) гормонов надпочечников также оказывает сильное влияние на поведение подростков, повышая их природную настойчивость (это объясняет их непослушание и склонность вступать в дискуссии).

Задержка физического развития ребенка очень часто сопровождается задержкой развития психики. В результате ребенок, который физически хуже развит, менее настойчив, чем большинство его ровесников. У таких детей могут возникать трудности психологического и социального характера.

ОСНОВНЫЕ ПЕРИОДЫ НОРМАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ ПОДРОСТКА

ДЕВОЧКИ
Признак развития	Возраст, когда обычно начинаются изменения	Возраст, когда быстрые изменения обычно прекращаются	Характер изменений
Увеличение роста и веса			У детей средняя скорость роста составляет примерно 5 см в год. одним из ранних признаков периода полового созревания считается увеличение скорости роста (в среднем до 9 см в год). скачок роста может длиться 4 года, однако наибольшее ускорение роста наблюдается в первые два года. Параллельно у ребенка начинает увеличиваться масса тела, на бедрах и ягодицах начинает откладываться жир.
Развитие молочных желез			На первой стадии развития молочных желез как правило происходит увеличение сосков и ареол (пигментированной области, которая окружает соски). Примерно через год начинают увеличиваться сами молочные железы, соски и ареолы темнеют. Развитие молочных желез у девочек, как правило, завершается к 15-летнему возрасту.
Рост волос на лобке и под мышками	На лобке - 10-11 лет Под мышками - 12-13 лет	На лобке - 14-15 лет Под мышками - 15-16 лет	На лобке волосы в области наружных половых органов, как правило, проявляются в виде легкого пушка. Со временем они становятся более грубыми и темнеют и на протяжение 2-3 лет они распространяются на лобковый бугор. В подмышечной области волосы начинают расти примерно через 1-2 года после появления волос в лобковой области. Цвет, густота и характер распространения волос зависят от расовой принадлежности ребенка и наследственных факторов.
Развитие потовых желез			Апокриновые (потовые) железы выделяют секрет (пот), отличающийся от того, который выделяют эккриновые железы (эккриновые железы функционируют в организме с момента рождения ребенка). Потовые железы начинают активно функционировать в подмышечной области, паху и вокруг сосков в период полового созревания. Апокриновые железы выделяют пот, и в случае несоблюдения правил личной гигиены (регулярного мытья), от тела начинает исходить неприятный запах.
Начало менструаций	Первые месячные - 11-14 лет	Установление регулярного менструального цикла - 15-16 лет	В большинстве случаев менструации у девочек начинаются в возрасте 13 лет. Как правило месячные появляются примерно через 2 года после начала ростового скачка. К моменту начала первых менструаций девочка должна весить примерно 45 кг. Примерно за год до первых месячных у девочки появляются из влагалища водянистые выделения белого цвета
Мальчики
Увеличение роста и массы тела			У детей средняя скорость роста составляет примерно 5 см в год. одним из самых ранних признаков полового созревания является увеличение скорости роста (до 10 см в год) на протяжение 2-3 лет. затем мальчик продолжает расти примерно до 20 лет, но уже с более медленной скоростью. Вместе с ростом увеличивается и масса тела ребенка. У мальчика расширяются плечи и грудная клетка, увеличивается длина туловища, увеличиваются мышцы ног и рук. В этом периоде у мальчика значительно увеличивается аппетит
Развитие половых органов и появление эякуляции			Усиленный выброс гормонов в начале периода полового созревания стимулирует развитие мужских половых желез (яичек), что приводит в заметному увеличению их размера. Кожа мошонки становится темнее, половой член увеличивается и становится длиннее. Способность к семяизвержению (эякуляции), как правило, появляется на протяжение двух лет с начала развития половых органов
Рост волос на теле и лице			Как правило рост волос у мальчиков начинается на лобке, а где-то через год - на лице, в подмышечных впадинах и, в зависимости от генетических факторов, на груди, животе и ногах
Развитие потовых желез			Апокриновые (потовые) железы выделяют секрет (пот), который отличается от того пота, который выделяют эккриновые железы (эккриновые железы функционируют у ребенка с момента его рождения). Потовые железы начинают усиленно функционировать в период полового созревания в области подмышечных впадин, вокруг сосков и паху. Апокриновые железы выделяют пот, и в случае несоблюдения правил личной гигиены (регулярного мытья), от тела начинает исходить неприятный запах
			Развитие голосового аппарата у мальчиков сопровождается увеличением кадыка («адамово яблоко») и расширением гортани. С момента начала этих изменений в течение примерно года голос «ломается» (становится более низким).

Большая проблема для подростков. Из-за отсутствия пубертатных признаков они чувствуют себя отчужденными и выделяются из группы сверстников. У них могут развиваться расстройства настроения и депрессия. Низкий уровень половых гормонов приводит к ингибированию роста и бесплодию. Узнайте о причинах, симптомах и методах терапии отсроченного полового созревания.

Задержка полового развития (шифр по МКБ-10 - Е30.0) имеет место, если первые симптомы полового созревания (увеличение груди и увеличение объема яичников или яичек) не появляются у девочек после 13 лет и у мальчиков после 14 лет. Созревание также считается отсроченным, когда первые симптомы половой зрелости произошли в нужное время, но с тех пор не развивались. У таких пациентов могут появиться лобковые и подмышечные волосы, потому что их развитие зависит от андрогенов, вырабатываемых в надпочечниках.

Отсроченное половое созревание: классификация

Отсроченное половое развитие у детей может быть вызвано генетически обусловленными заболеваниями (синдромами) или может быть приобретенным. Классификация задержки полового развития следующая:

- причина проблем - повреждение гонад: яичек или яичников. Хотя гипоталамус и гипофиз вырабатывают свои гормоны (GnRH, FSH и LH), поврежденные гонады не способны вырабатывать половые гормоны. Гипергонадотропный гипогонадизм всегда постоянный.
Гипогонадотропный гипогонадизм - задержка полового развития у детей появляется из-за повреждения или ингибирования функции гипоталамуса или гипофиза. Хотя яичники и яички способны секретировать половые гормоны, из-за отсутствия ФСГ и ЛГ они не могут взять на себя функцию производства этих гормонов. Гипогонадотропный гипогонадизм может быть временным.

Причины задержки полового развития

Наиболее распространенной причиной отсрочки полового созревания является так называемая конституционная задержка роста и созревания, которая классифицируется как гипогонадотропный гипогонадизм. Наблюдается примерно у 0,6-2 % детей. Это физиологический вариант нормального полового созревания.

Примерно с 5 лет ребенок начинает расти медленнее, чем его сверстники. Его организм начинает правильно развиваться и расти позже, чем у сверстников (обычно от 14 до 17 лет). Однако процесс созревания остается правильным.

Конституционная задержка полового и физического развития определяется генетически, очень часто родители ребенка также созревают поздно. Поэтому история болезни важна в диагнозе. Информация о том, что у матери была первая менструация в более позднем возрасте, чем у большинства ее сверстников, и ее отец начал расти в 15-16 лет, может указывать на конституционную задержку в росте и созревании ребенка.

Гипергонадотропный гипогонадизм может быть вызван среди прочего следующими патологиями:

Синдром Тернера - синдром вызван отсутствием или повреждением Х-хромосомы. Это приводит к аномальному развитию яичников, которые не способны вырабатывать половые гормоны. Женщины достигают низкого роста (в среднем 143 см) и страдают бесплодием. Синдром Тернера является одной из наиболее распространенных причин задержки полового развития у девочек.
Синдром Клайнфельтера - синдром, вызванный наличием дополнительной Х-хромосомы у мальчиков. Мужчины при этом достигают очень высокого роста, имеют женский силуэт и являются бесплодными. Первоначально половое созревание у мальчиков с синдромом Клайнфельтера может быть нормальным, но уровень тестостерона быстро снижается, а половое созревание подавляется. Яички не увеличиваются в размере. Синдром Клайнфельтера является одной из наиболее частых причин задержки полового развития у мальчиков.
Недостаточность яичников - яичники лишены репродуктивных клеток, они продуцируют небольшое количество эстрогена. Силуэт тела правильный, грудь недоразвита. Происходит бесплодие.
Врожденные недостающие семенники - расстройство развития приводит к тому, что у мальчика не развиваются яички. Еще одна причина задержки полового развития у мужского пола.
Полная атрофия яичек - они могут исчезнуть в результате травмы или необработанной кератопластики.
Крипторхизм - семенники находятся в паховом или брюшном канале, а не в мошонке. Необработанный крипторхизм приводит к необратимому повреждению яичка и задержке полового развития.
Повреждение яичек или яичников в результате лучевой терапии в области таза или цитостатиков (противораковых препаратов).

Гипогонадотропный гипогонадизм может быть результатом среди прочего:

Конституционной задержки роста и созревания.
Недоедания и/или чрезмерного физического напряжения. Недостаточное доставление в организм калорий может быть вызвано нервной анорексией или хронической, изнурительной болезнью. Это приводит к временному ингибированию секреции ФСГ и ЛГ гипофизом. После восполнения недостатков в питании и избегании физического переутомления функция гипофиза и гонад возвращается к норме. И как следствие, исключается дальнейшая задержка полового развития у подростка и хорошее половое созревание становится возможным.
Повреждения гипоталамо-гипофизарной области. Ущерб может быть вызван раком (особенно так называемой краниофарингиомой), которая развивается в этой области, воспалительным процессом (в ходе менингита и воспаления головного мозга) или травмой. Лучевая терапия области головы может также привести к повреждению гипоталамуса и гипофиза.
Нарушения развития центральной нервной системы. Аномальный рост гипоталамуса или гипофиза предотвращает выработку гормонов. Наиболее частая патология, связанная с нарушенным развитием этой области, - это синдром Каллмана. В дополнение к неадекватной секреции GnRH в гипоталамусе также наблюдается ухудшение обоняния.
Генетические расстройства, связанные с возникновением различных синдромов. Эти синдромы очень редки, помимо других симптомов они также включают нарушение секреторных функций гипоталамуса и гипофиза.

Отсроченное половое созревание: типы зрелости

Это период в жизни человека, в котором происходят значительные изменения, приводящие к достижению зрелости. Выделяют несколько сфер развития, в которых человек достигает зрелости. Они включают:

Физическая зрелость. Это окончание развития размеров и пропорций тела и приобретение способности размножаться (так называемая половая зрелость).
Психическая зрелость. Она включает в себя, в частности, формирование характера данного человека, приобретение способности контролировать свое поведение и эмоции, беря на себя ответственность за свои действия.
Определяет способность выполнять соответствующие роли в обществе (родитель, работник и т. д.).

Процесс созревания

Процесс полового созревания растянут во времени (у девочек это занимает в среднем 4 года, у мальчиков - 6-7 лет). Скорость этого процесса и возраст, в котором происходят последующие изменения, очень разнообразны у отдельных людей и зависят от многих факторов.

Важную роль играют генетические факторы - часто наблюдается одинаковое созревание родителей и детей (особенно совпадает возраст первого менструального периода у девочек). Некоторое роль также играет место проживания (первая менструация у девочек, живущих в больших городах, происходит раньше, чем у живущих в деревнях) и социально-экономического статуса.

В приведенных ниже таблицах показан примерный ход изменений, происходящих в девочек и мальчиков. Так называемый типичный возраст, то есть тот, в котором наблюдаемые симптомы полового созревания чаще всего происходят статистически. Следует добавить, что отклонения от данных значений могут быть чем-то нормальным для данного человека и не всегда связаны с патологической задержкой полового развития у девочек и мальчиков.

Процесс полового созревания у девочек

Половое созревание девочек - это изменение процессов развития организма девочки-подростка, которое приводит к взрослению и появлению репродуктивной функции. Запуск этих процессов осуществляется при помощи сигналов, посылаемым головным мозгом к половым железам девочек - яичникам.

Типичный возраст, лет	Наблюдаемые изменения
	Начинается развитие молочной железы. На половых губах есть только прямые волосы. В течение этого периода наблюдается также скачок роста (ускорение темпов роста) с пиком в возрасте около 12 лет. Пик роста обычно происходит за год до начала первого менструального цикла
	Продолжается дальнейшее развитие груди, внешних гениталий (крупных и мелких половых органов, клитора) и лобковых волос. В среднем в течение 2 лет с начала развития молочной железы происходит первая менструация (так называемый менархе). Циклы могут быть регулярными (но необязательно), регулярными и ановуляторными. Через 2-3 года менструальный цикл должен стабилизироваться. В течение этого периода темп роста уменьшается - среднее увеличение высоты тела после первого менструального цикла - 6 см. Силуэт тела становится более женственным, ширина бедер увеличивается
	Грудь, внешние гениталии, лобковые и подмышечные волосы медленно приобретают типичный развитый внешний вид, как у взрослых. Жировая ткань "оседает" на ягодицах и бедрах, придавая фигуре женскую форму. Диспропорция между длиной конечностей и торсом исчезает

Процесс созревания мальчиков

Во время полового созревания у мальчиков могут возникать гинекомастия или увеличение груди. Это явление наблюдается у 30 % мальчиков. Гинекомастия обычно исчезает спонтанно в течение нескольких месяцев и является физиологическим явлением в этот период жизни мальчика.

Типичный возраст, лет	Наблюдаемые изменения
	Яички увеличиваются в объеме. Кожа, покрывающая мошонку, тонкая, розовая. Половые органы растут. У основания наружных половых органов появляются одиночные прямые волосы. В течение этого периода также наблюдается скачок роста - темпы роста ускоряются
	В яичках вырабатываются сперматозоиды. В возрасте около 14 лет наблюдается пик роста (наибольшее ежегодное увеличение роста). Силуэт тела изменяется, ширина плеч и торса увеличивается. В этот период также начинается изменение голоса или его мутация. Развиваются гортанные части. Это может сопровождаться нарушениями голоса, часто охриплостью. Мутация длится около 1 года
	Окончательно развиваются мужские половые органы. Конечный объем яичек у европейцев составляет от 12 до 30 мл. Темпы роста снижаются. На лице, конечностях и торсе есть волосы

Сексуальное созревание: гормональные изменения

Сексуальное созревание связано с влиянием половых гормонов, вырабатываемых в гонадах - яичниках и яичках. Яичники производят эстрогены и прогестерон, а семенники - главным образом тестостерон. В надпочечниках вырабатывается определенное количество половых гормонов (в основном так называемых мужских андрогенов). Они играют определенную роль в развитии подмышечных и лобковых волос. Секреция половых гормонов в гонадах контролируется двумя органами, расположенными в мозге: гипоталамусом и гипофизом. Гипоталамус (начиная с полового созревания) вырабатывает гонадолиберин (так называемый GnRH) пульсирующим образом. GnRH стимулирует гипофиз к производству фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинотропина (ЛГ). Они, в свою очередь, влияют на яички и яичники, т. е. на секрецию половых гормонов.

Используются определенные шкалы для оценки полового созревания. Степень развития половых признаков (яичек, пениса и мошонки мальчиков, груди у девочек и лобковых волос у обоих полов) определяется с использованием шкалы Танера. Важную роль также играет так называемый возраст костей. На основе рентгена левого запястья наблюдают наличие так называемой костной оссификации. Полученное изображение сравнивается с рисунками из специальных атласов. Косточки появляются в строго определенном порядке, благодаря которым они являются хорошим инструментом для оценки стадии созревания скелета детей и подростков.

Когда идти к врачу?

Если родители подозревают, что их ребенок может страдать от задержки полового развития, им следует обратиться к ним к педиатру. Медицинская история должна ответить на вопрос, действительно ли у ребенка какие-либо симптомы отклонения полового созревания, и определить, как созревание происходило у родителей. Наблюдение за ребенком и физический осмотр могут выявить характеристики конкретного тела (например, Тернера или Клайнфельтера).

Для точной диагностики и определения признаков задержки полового развития необходимы гормональные тесты (определяются эстроген, прогестерон, ЛГ, ФСГ и проводятся тесты стимуляции). Иногда необходимо проведение методов визуализации, например КТ или головная МРТ, тазовое ультразвуковое исследование. Также следует провести генетические исследования, в частности, определение так называемого кариотипа (изображение полного набора хромосом) необходимо для распознавания синдрома Тернера и Клайнфельтера. В случае других генетических заболеваний проводятся соответствующие исследования для выявления определенных мутаций.

Отсроченное половое созревание: лечение

Лечение задержки полового развития зависит от его типа.

При гипогонадотропном гипогонадизме лечение включает введение половых гормонов. У девочек терапия начинается с приема небольших доз эстрогена (предпочтительно в виде пластырей). Благодаря этому будет развиваться форма груди и женского тела. После начала менструации следует также принимать препарат, содержащий прогестерон. У мальчиков лечение заключается в предоставлении организму тестостерона.

Лечение гипогонадотропного гипогонадизма также включает введение половых гормонов. Кроме того, использование хорионических гонадотропинов или человеческих менопаузальных гонадотропинов приводит к увеличению объема яичек, и, как следствие, не наблюдается дальнейшая задержка полового развития у мужчин.

Поскольку гипергонадотропный гипогонадизм связан с повреждением гонад - яичек и яичников, пациенты не могут производить репродуктивные клетки (сперматозоиды или яйцеклетки). Несмотря на замещение половых гормонов (которые позволяют получить правильную форму тела и другие характеристики, характерные для определенного пола), пациенты остаются бесплодными.

Гипогонадотропный гипогонадизм может быть полностью обратимым. Удаление фактора, вызывающего ингибирование секреции гормонов в гипоталамусе и гипофизе (например, правильное снабжение калориями, удаление опухоли без повреждения окружающих тканей), или соответствующее снабжение половыми гормонами позволяет правильно развиваться организму ребенка и избежать задержки полового развития.

Однако следует помнить, что некоторые врожденные пороки развития или генетически обусловленные синдромы могут быть связаны с появлением ряда других аномалий, которые являются причиной нарушения роста, физического и умственного созревания.

1. Этиология

а. Конституциональная задержка полового развития чаще наблюдается у мальчиков, чем у девочек. При этом рост ниже 3-го процентиля возрастной нормы, скорость роста нормальная, а пубертатное ускорение роста запаздывает на несколько лет.

б. Задержка полового развития встречается при заболеваниях ЦНС (опухоли гипофиза и гипоталамуса, врожденные аномалии сосудов, тяжелые травмы головы, асфиксия в родах), синдромах Кальмана и Лоренса-Муна-Бидля, а также при психосоциальной депривации.

в. Частота неполного полового развития и задержки полового развития повышена при нервной анорексии; тяжелых заболеваниях сердца, легких, почек или ЖКТ; синдроме нарушенного всасывания; похудании или ожирении; серповидноклеточной анемии, талассемиях, хронических инфекциях, гипотиреозе, первичной надпочечниковой недостаточности.

г. Первичный гипогонадизм наблюдается при синдромах Тернера, Нунан, Клайнфельтера, Рейфенштейна, дисплазии семенных канальцев, тестикулярной феминизации, «чистой» или смешанной дисгенезии гонад, крипторхизме, анорхии, травме, инфекции, облучении области таза, а также хирургической кастрации.

2. Обследование. Поскольку нормальные сроки полового развития варьируют, задержку полового развития следует заподозрить, если у девочки старше 14 лет или мальчика старше 15 лет полностью отсутствуют вторичные половые признаки или половое развитие у подростков не завершается в течение 5 лет.

а. При сборе анамнеза обращают внимание на детали и хронологию полового развития, физическое развитие, питательный статус, симптомы поражения ЦНС (например, аносмию). Семейный анамнез включает сведения о нарушении полового развития и половой дифференцировки, аменорее, бесплодии.

б. При физикальном исследовании определяют антропометрические показатели (рост, вес, размах рук, соотношение длины верхней и нижней половины туловища), оценивают стадию полового развития, тщательно осматривают наружные половые органы для выявления нарушений половой дифференцировки, пальпируют паховую область, проводят гинекологическое исследование, пальцевое ректальное исследование, выявляют наследственные заболевания. Вирилизация у девочек или неполная маскулинизация у мальчиков свидетельствует о нарушении полового развития и требует дополнительного обследования.

в. Обязателен анализ диаграмм физического развития. Так, небольшое ускорение роста может быть первым признаком начала пубертатного периода, а снижение скорости роста - симптомом задержки полового развития.

г. Лабораторные и инструментальные исследования. Необходимы общий анализ крови, анализ мочи, оценка костного возраста, КТ или МРТ головы, измерение уровней ЛГ, ФСГ, эстрогенов и ДЭА-сульфата. Иногда определяют кариотип.

3. Диагностика

а. Диагноз конституциональной (наследственной) задержки полового развития у здорового ребенка всегда предположительный, поскольку он подтверждается только по завершении пубертатного периода.

б. При гипоталамической и гипофизарной недостаточности уровни ЛГ и ФСГ низкие (препубертатные). Для дифференциальной диагностики гипоталамических и гипофизарных нарушений проводят стимуляционную пробу с гонадорелином.

в. При первичном гипогонадизме уровни гонадотропных гормонов обычно повышаются к 12-13 годам.

4. Лечение. Приступая к лечению, необходимо учитывать рост, прогноз окончательного роста, психологические последствия задержки полового развития, а также побочные эффекты гормональной терапии.

а. Конституциональная задержка полового развития. Нужно убедить ребенка и членов его семьи в отсутствии отклонений от нормы и в скором наступлении нормального пубертатного периода. Рекомендуется постоянное наблюдение и оценка полового развития, моральная поддержка. В ряде случаев для предупреждения психологической травмы назначают кратковременную гормональную терапию.

б. Заболевания ЦНС. В случае вторичного гипогонадизма (сниженная секреция ЛГ и ФСГ) для стимуляции полового развития показана гормональная терапия. Появление аналогов гонадолиберина произвело революцию в лечении таких больных. При нормальной функции гипофиза лечение аналогами гонадолиберина позволяет добиться завершения полового развития и обеспечить фертильность.

1) У девочек заместительная терапия включает конъюгированные эстрогены для приема внутрь в дозе 0,3 мг/сут. На протяжении 9-12 мес дозу постепенно увеличивают до 0,65-1,25 мг/сут. Затем для индукции менструаций добавляют медроксипрогестерон, 10 мг/сут с 12-го по 25-й день каждого месяца.

2) У мальчиков наиболее эффективен ХГ в дозе 1000-2500 ед в/м каждые 5 сут. Дозу подбирают в зависимости от уровня тестостерона в сыворотке.

в. Системные заболевания. Лечение системного заболевания может способствовать нормализации полового развития. Иногда требуется заместительная гормональная терапия.

г. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм

1) Девочкам назначают эстрогены и прогестерон.

2) Мальчикам с сохраненной функцией яичек назначают ХГ. Если реакция на ХГ отсутствует, то маскулинизацию, нормальное половое влечение и потенцию обеспечивают с помощью тестостерона, 100-200 мг в/м каждые 2-4 нед. Определяют прогноз фертильности.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997

ВВЕДЕНИЕ

Нередко к врачам - педиатрам, терапевтам, урологам, эндокринологам обращаются родители (иногда - и сами дети) с жалобами на отставание в развитии половых органов относительно сверстников. Часть этих пациентов направляется на консультацию другими специалистами. Примерно в 90 % случаев в результате обследования выясняется, что задержка полового развития у ребенка (подростка, юноши) отсутствует. Однако подавляющее большинство врачей при решении этих вопросов ориентируются только на субъективное восприятие соматического статуса пациента и свой практический опыт. Между тем, необходима объективизация анамнеза, осмотра, результатов лабораторного обследования для получения достоверных результатов вне зависимости от личного опыта и субъективного мнения врача.

Сроки наступления пубертата у мальчиков очень сильно различаются в зависимости от наследственной предрасположенности, характера питания, перенесенных заболеваний и т. д. Следовательно, оценивая уровень общего и полового созревания можно ориентироваться только на средний возраст появления признаков полового созревания у большинства подростков в популяции и их значительное запаздывание рассматривать как задержку полового развития.

Частота задержки пубертата по данным литературы колеблется от 0,4 % до 2,5 %, что связано с отсутствием четких критериев возрастных границ пубертатного периода и возможной гипердиагностикой.

Одним из косвенных признаков (этиологических факторов) возможной задержки полового развития в допубертатном периоде можно считать ретенцию яичек. Крипторхизм приводит к нарушению развития тестикулярной ткани и, как следствие к нарушению гормональной регуляции полового развития и созревания (особенно при двухстороннем крипторхизме). Труднее определить единые рекомендации к по отношению к так называемому скользящему яичку или псевдоретенции (ложный крипторхизм). Большинство педиатров и хирургов склонны считать это вариантом нормы. Однако, даже периодическое пребывание яичка в паховом канале изменяет условия его существования и может привести к поражению тестикулярной ткани. Л. М. Скородок и О. Н. Савченко считают, что можно говорить о патологии при сохранении ложного крипторхизма после первого пубертатного увеличения яичек в пределах от 11,5 до 12 лет.

Еще в допубертатном возрасте у некоторых мальчиков склонных к ожирению отмечается феминизация фигуры, ложная гинекомастия. Нельзя рассматривать это как патологию, но в дальнейшем имеет смысл более тщательно контролировать их половое созревание.

Гипогонадизм, в отличие от задержки полового развития, которую можно рассматривать как пограничное состояние, является болезнью с серьезным расстройством функционирования всей репродуктивной системы, требующей длительной (иногда постоянной) гормональной терапии.

НОРМЫ РАЗВИТИЯ МАЛЬЧИКОВ

Прежде чем говорить о нарушениях полового развития мальчиков, необходимо определить, что же является их статистической нормой и определить возрастную динамику этих показателей.

Во-первых, необходимо определить, соответствует ли общесоматическое развитие мальчика норме. Для этого мы предлагаем использовать сводную стандартную центильную таблицу распределения роста, веса и окружности груди мальчиков по возрасту (табл. № 13).

Дальше необходимо определить насколько половое развитие мальчика соответствует статистической норме. Для оценки развития половых органов можно использовать следующую таблицу, предлагаемую Л. М. Скородок и О. Н. Савченко (табл. № 13).

Появление вторичных половых признаков отстает от начального увеличения наружных половых органов приблизительно на 1 год. Так, если первое достоверное увеличение яичек происходит в 11 ? лет, то диаметр полового члена возрастает в 12 лет, длина - в 13 лет, затем его размеры увеличиваются постепенно, причем преимущественно за счет диаметра. Волосы у основания полового члена или на лобке появляются в среднем к 12,8 года (с интервалом от 11 лет до 14 лет 11 мес.). Затем последовательно появляются другие признаки полового созревания - мутация голоса, увеличение хрящей гортани, угри, рост волос на лице, в подкрыльцовых впадинах. К 15 ? годам у большинства подростков оволосение лобка приобретает мужской вид.

Адекватные эрекции возникают у мальчиков в среднем в 13 лет, а первые эякуляции - в 14 лет. Однако со второй половины ХХ века каждые 10 лет происходит достоверно более раннее наступление половой зрелости у подростков.

В таблице № 14 представлены антропометрические показатели у здоровых мальчиков.

Для деления полового созревания на стадии мы предлагаем использовать шкалу Tanner (1955) в модификации Л. М. Скородок и О. Н. Савченко (табл. № 15).

За время полового созревания мальчика значительно меняется гормональный фон. Содержание половых гормонов в сыворотке крови и в моче представлено в табл. № 16-19 в сравнении с различными вариантами задержки полового развития.

На основании изучения циркадианных (суточных) ритмов гонадотропных гормонов и тестостерона у здоровых мальчиков и с задержкой полового развития в возрасте 11-13 лет можно рекомендовать время забора материала для исследований, когда расхождение уровней является наибольшим. Для ЛГ - это 6.00 (разница 20 и 150 МЕ/л соответственно) или 14.00 (10 и 55), для ФСГ - 2.00 (15 и 4 МЕ/л соответственно) или 8.30 (14 и 7), для тестостерона - с 0.00 до 6.00 (с 4 до 5 и с 1 до 3 нмоль/л соответственно).

Кстати, длина полового члена и объем яичек не зависят от длины тела и мышечной массы, но при этом находятся в обратной зависимости от количества жира в организме (за счет хорошей растворимости половых стероидов в жирах происходит их частичная утилизация даже при нормальной их выработке в организме), что также необходимо учитывать при оценке развития половых органов мальчиков.

Причины задержки полового развития могут быть самыми разнообразными. В семьях, где у родителей и старших родственников поздно появляются вторичные половые признаки, эякуляции и менархе, дети, как правило, задерживаются в половом развитии. Избыточное количество жировой клетчатки, инфекции, черепно-мозговые травмы и асфиксия в интранатальном периоде, соматические заболевания в детстве также могут приводить к задержке как общего, так и полового развития. Имеются также данные о влиянии ряда факторов в пренатальном периоде, также могущих привести к данной патологии.

Классификация задержки полового развития (Л. М. Скородок и О. Н. Савченко) включает в себя следующие варианты:

1. Конституционально-соматогенная форма (КСФ);

2. Ложная адипозогенитальная дистрофия (лАГД);

3. Микрогенитализм (МГ);

4. Синдром неправильного пубертата (СНП)

КОНСТИТУЦИОНАЛЬНО-СОМАТОГЕННАЯ ФОРМА

КОНСТИТУЦИОНАЛЬНО-СОМАТОГЕННАЯ ФОРМА задержки полового развития выражается в отсутствии пубертатного развития яичек, полового члена, мошонки и значительном запаздывании появления вторичных половых признаков. Как правило, это сочетается с отставанием в физическом развитии и окостенении скелета. Задержка развития при этой форме тесно связана либо с конституциональными особенностями и семейной предрасположенностью, либо с соматическими заболеваниями.

У таких мальчиков еще задолго до пубертатного возраста наружные половые органы нередко маленькие, имеется истинный или ложный крипторхизм. Признаки задержки полового развития наиболее полно проявляются в 14-летнем возрасте и выражаются, прежде всего, в отсутствии возрастной динамики размеров наружных половых органов, не выражены вторичные половые признаки даже в 14-15 - летнем возрасте, спонтанные эрекции полового члена бывают редкими с незначительным увеличением пещеристых тел, поллюции всегда отсутствуют. Существенно замедлены темпы роста, костный возраст отстает от фактического, недостаточна масса тела (преимущественно дефицит мышечного компонента) низки показатели динамометрии.

Расхождение конституциональных показателей и уровня гормонов у здоровых мальчиков и в группе с задержкой полового развития конституционально-соматогенного генеза представлено на табл. № 16.

Основой задержки развития является снижение гормональной активности яичек и выработка ими преимущественно неактивных андрогенов. Кроме того, при задержке пубертата, вероятно, происходит замедленное созревание рецепторов яичек, приводящее к снижению гормон-рецепторного взаимодействия в системе ЛГ - клетки Лейдига. Нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы либо вообще отсутствуют, либо их роль ограничена скрытой недостаточностью системы ФСГ, выявляемой только с помощью функциональной пробы со спиронолокатоном.

ЛОЖНАЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ

ЛОЖНАЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ характеризуется недоразвитием наружных половых органов и отсутствием вторичных половых признаков на фоне выраженного ожирения, которое, как правило, развивается в препубертатном возрасте в дальнейшем прогрессирует. Формируется ложная гинекомастия, феминизация фигуры, постепенное отставание в развитии наружных половых органов. Вторичные половые признаки отсутствуют даже в 14-15 - летнем возрасте, хотя у некоторых подростков можно обнаружить слабое оволосение лобка - единичные прямые волосы у основания полового члена. Отсутствуют и другие признаки полового созревания - юношеские угри, мутация голоса, увеличение щитовидного хряща. Эрекции бывают очень редкими, причем половой член увеличивается незначительно. Поллюций нет. Ожирение может сопровождаться нарушением углеводного обмена по диабетическому типу, увеличением содержания в крови холестерина, свободных жирных кислот, нередко можно обнаружить различные диэнцефальные знаки - полосы растяжения кожи, преимущественно бледно-розового цвета, локализующиеся в области груди, живота, бедер, нарушение терморегуляции, нейроциркуляторную дистонию по гипертоническому или гипотоническому типу, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости. Имеется выраженная семейная предрасположенность у части этих мальчиков к ожирению и задержке полового развития.

На основании изучения циркадианных (суточных) ритмов гонадотропных гормонов и тестостерона у здоровых мальчиков и с лАГД в возрасте 11-13 лет можно рекомендовать время забора материала для исследований, когда расхождение уровней является наибольшим. Для ЛГ результаты значительно не различаются, но при пробе с кломифенцитратом - это 2.00 (разница 14 и 110 МЕ/л соответственно) или 8.30 (13 и 125 МЕ/л), для ФСГ - с 20.00 до 8.30 (10-14 у здоровых и 1-5 МЕ/л при лАГД соответственно), а при пробе с кломифенцитратом 8-13 МЕ/л, для тестостерона - с 0.00 до 8.00 (с 3,5 до 5 у здоровых и с 0,5 до 0,8 нмоль/л при лАГД соответственно).

Динамика показателей развития в сравнении у здоровых мальчиков и с лАГД представлена на табл. № 17. Ведущим фактором задержки полового развития в данном случае является снижение гонадотропной функции гипофиза в возрасте, соответствующем начальной стадии пубертата. В последующем происходит восстановление гипофизарной активности, что и обеспечивает, в конце концов, половое созревание, но позже, чем в популяции. По всей видимости, и снижение гонадотропной функции гипофиза, и ожирение у этих мальчиков вызвано первичными, чаще функциональными изменениями в гипоталамусе. Следует учитывать и выраженную семейную предрасположенность у части этих мальчиков к ожирению и задержке полового развития.

МИКРОПЕНИС или МИКРОГЕНИТАЛИЗМ

МИКРОПЕНИС или МИКРОГЕНИТАЛИЗМ характеризуется преимущественным недоразвитием полового члена при удовлетворительных размерах яичек и часто своевременным появлением вторичных половых признаков. Строго говоря, эта форма не является в буквальном смысле задержкой полового развития, т. к. у большинства мальчиков с микропенисом пубертат начинается и проходит в обычные сроки. Эта форма может рассматриваться как своеобразная разновидность задержки полового развития, ограниченная только недостаточным ростом кавернозных тел. У значительной части новорожденных и детей более старшего возраста половой член вообще не определяется при внешнем осмотре - над поверхностью кожи в области лобка видна лишь крайняя плоть или отверстие мочеиспускательного канала. Однако при пальпации удается во всех случаях прощупать кавернозные тела и головку, скрытые в подкожной жировой клетчатке и вывести их наружу, оттесняя второй рукой мягкие ткани. У мальчиков с микропенисом часто отмечается избыточная масса тела.

Необходимо учесть, что микропенис нередко служит одним из ведущих симптомов некоторых форм гипогонадизма, таких, как синдром неполной маскулинизации, дисгенезия яичек, синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля, синдром Прадера-Вилли и др. Микропенис может стать следствием врожденной аномалии развития кавернозных тел. Резкое недоразвитие полового члена в некоторых семьях наследуется как доминантный признак. Следует подчеркнуть, что у части подростков с микропенисом все-таки запаздывает пубертатное увеличение яичек и появление вторичных половых признаков.

Динамика показателей развития в сравнении у здоровых мальчиков и с микрогенитализмом представлена на табл. № 18.

Недоразвитие полового члена, врожденное и часто семейное, вряд ли связано с недостаточностью яичек. Гипофизарно-гонадные взаимоотношения у этих мальчиков не нарушены, а продукция тестостерона даже несколько повышена. По всей видимости, внутриутробное формирование полового тракта у них происходит при достаточной продукции и секреции тестостерона, но низкой тканевой чувствительности кавернозных тел к андрогенам. Генетически детерминированное неполноценное гормон-рецепторное взаимодействие на уровне ткани-мишени для тестостерона приводит к недостаточному росту полового члена, что у части таких лиц сопровождается увеличением продукции тестостерона в соответствии с принципом обратной связи.

СИНДРОМ НЕПРАВИЛЬНОГО ПУБЕРТАТА

СИНДРОМ НЕПРАВИЛЬНОГО ПУБЕРТАТА характеризуется появлением вторичного оволосения без каких-либо пубертатных изменений наружных половых органов. Половое оволосение начинается обычно в возрасте, соответствующем начальной стадии полового созревания (11-12 лет). У 32 % обследованных выявляется ложная ретенция яичек. Мальчики с этой формой задержки полового развития имеют обычно нормальный рост и избыточную массу тела, однако, нередко встречаются мальчики и не имеющие ожирения. Жировая клетчатка откладывается преимущественно по женскому типу - на бедрах, животе, груди. М. б. ложная или истинная гинекомастия. Характерно ускорение дифференцировки скелета (опережение хронологического возраста костным в среднем на 1 год). Длина руки, ноги, ширина плеч находятся в пределах возрастной нормы, а размеры таза часто больше нормальных. У части лиц с СНП выявляются расстройства функций диэнцефальной области: полифагия, артериальная гипертония, розовые полосы растяжения кожи и др.

Следует различать синдром неправильного пубертата и так называемое преждевременное адренархе, когда раннее половое оволосение сочетается со своевременным развитием других половых признаков полового созревания.

После пробы со спиронолактоном (верошпироном) 150 мг/м2хсут в течение 5 дней. отмечается резкое увеличение ЛГ в 16.00 - 00.00 до 75-120 МЕ/л (норма - 10).

Показатели развития и результаты лабораторных исследований у мальчиков с СНП и здоровых в возрасте 11-13 лет представлены на таблице № 8.

Избыточная продукция корой надпочечников слабых андрогенов в начальный пубертатный и, вероятно, в препубертатный период приводит к сложным изменениям гормональной регуляции репродуктивной системы с нарушениями нормального соотношения и уровня секреции гонадотропных гормонов, понижением чувствительности гонад к ЛГ и, как следствие этого, значительным уменьшением продукции тестостерона в яичках. Не исключено, что первичное нарушение локализуется в гипоталамусе, изменение функции которого в препубертатный периоде индуцирует дискорреляцию в системе АКТГ - кора надпочечников и гонадотропины - яички.

Все дети рано или поздно достигают полового созревания. В этот период происходит резкая перестройка организма и внешнего вида ребенка. Мальчики и девочки становятся более взрослыми. Девушки становятся женственными: грудь увеличивается, бедра расширяются, а талия уменьшается. Вместе с этими переменами приходит время первой менструации. Мальчики на этом этапе крепнут: мускулатура входит в стадию активного развития, то же касается и всего скелета. Заметно расширяются плечи, на лице появляется первый взрослый пушок.

В период полового созревания происходит переход от девочки к девушке

Половое развитие подростков

Меняются не только внешние черты, изменения касаются и психологического состояния детей. За них ответственны половые гормоны, которые есть в любом взрослом организме: у мужчин – тестостероны, у женщин – эстрогены. Половое созревание сейчас происходит намного раньше, чем это было лет сто назад. Сейчас девочки «взрослеют» в возрасте 10-13 лет, а мальчики двумя годами позже.

Задержка пубертата означает, что начало полового развития не наступило в срок. На это может влиять ряд причин, среди которых стоит выделить:

наследственный фактор;
сбои в работе щитовидной железы или гипофиза, ведь именно они ответственны за производство половых гормонов;
наличие сахарного диабета (рекомендуем прочитать: );
плохая внешняя среда;
неправильное питание;
профессиональный спорт и другие.

В период пубертата происходит активное развитие систем гипофиза и гипоталамуса. Именно в это время имеет место формирование гонад. Половые признаки начинают максимально активно проявляться за счет образования взрослых половых клеток – гамет.

Данный период является решающим в становлении психических и физических черт каждого подростка, закладываются основы полового поведения. Все вышеперечисленное будет иметь большое влияние на репродуктивную способность в будущем.

Проблемы в работе щитовидной железы препятствуют нормальному половому созреванию

Задержка полового созревания может быть следствием некоторых сбоев в работе центральной нервной системы или являться последствием неправильного развития гонад, имеющего генетически обусловленную или приобретенную природу. Нередко виной задержки пубертатного развития являются патологии в эндокринной системе - к примеру, угнетенная функция гипофиза гормональных желез. В случае с девочками речь чаще всего будет идти о преждевременном половом созревании, в то время как у юношей все будет с точностью до наоборот.

Задержка пубертата

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Зачастую причиной задержки полового созревания является плохая наследственность. Запоздалый пубертат у подростка диагностируется, если такая особенность была у одного из его родителей. Рассматривая все возможные причины задержки полового развития, эта наследственная предрасположенность берет на себя львиную часть доли – 85%. Наибольшее количество случаев генетической аномалии наблюдается у мальчиков. Характеризуются эти случаи увеличенной зависимостью воспроизводства андрогенов.

Нередки случаи, когда виновником задержки полового созревания является неправильное, а именно неполноценное питание. Недостаток важнейших микро- и макроэлементов приводит к тому, что нужные гормоны не могут получить стимула для выработки. Получить эти вещества организм может только вместе с пищей, а значит следить за питанием в подростковом возрасте – первоочередная задача.

Неправильное питание приводит к дефициту необходимых веществ и задержке развития

Силы организма иссякают как при несбалансированном питании, так и при профессиональном занятии спортом. Оба эти фактора негативно отражаются на развитии первичных и вторичных половых признаков у мальчиков. В случае с девушками мы видим противоположную картину: чрезмерное употребление пищи приводит к ожирению, которое, в свою очередь, ведет к прогрессированию полового созревания, оно наступает раньше положенного срока. Последнее связано с чрезмерным накоплением эстрогенов в жировой ткани.

Физиология

Секреция половых стероидов повышается, что является первопричиной начала процесса пубертата. На это влияют две физиологические реакции, которые происходят в детском организме. Под первой реакцией подразумевается увеличение количества воспроизводимых и выделяемых надпочечниками андрогенов. Происходит этот процесс в возрасте от 12 до 14 лет. В младшем возрасте процент андрогенов очень маленький, а при начале пубертатного периода он резко возрастает.

Как только в организме накапливается необходимое количество андрогенов, они приводят в действие вторую реакцию. Она является самой важной и является ответственной за становление и формирование органов половой системы - и внешних, и внутренних. Данная реакция приходится на возраст от 14 до 17 лет. Гипофиз начинает активно продуцировать гонадотропные гормоны, в ряду которых лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны, а также хорионический гонадотропин.

Говоря о возможных факторах задержки полового созревания, можно подчеркнуть - нехватка этих гормонов и будет ее первопричиной. Это касается и мальчиков, и девочек.

В подростковый период организм переживает гормональную перестройку

Анатомия

Диагностировать задержку полового созревания у девочек и мальчиков можно по ряду признаков, среди которых медленное формирование костного скелета. Оно приводит к тому, что ребенок имеет более низкий рост по сравнению со сверстниками. Для постановки диагноза анализируется наследственный фактор и учитывается пол ребенка.

Получив информацию о слабом формировании половых функций у ребенка и приняв во внимание его низкий рост, проводится сбор сведений о наследственной предрасположенности. Более чем в половине случаев дается заключение о наличии аналогичной проблемы у одного из членов семьи.

Разбирая анатомические особенности детей с задержкой полового созревания, нельзя не сказать о заторможенном формировании мускулатуры и костного скелета у мальчиков. Они отстают по этим показателям от среднестатистических норм. У девочек налицо будет недоразвитие молочных желез и отсутствие менструации.

В мальчишеской анатомии наблюдается также недостаточный объем яичек. В этом возрасте он должен составлять более 4 мл. Среди дополнительных особенностей внешнего вида мальчиков с запоздалым пубертатным периодом перечислим следующие:

длинные руки и ноги;
высокая талия;
высокий тембр голоса;
жировая прослойка внизу живота;
непропорционально широкие бедра относительно плеч.

Узнать о задержке развития можно по внешнему виду мальчика и его фигуре

Внешние признаки отставания в развитии дополняются внутренними изменениями психологического характера. Среди прочих назовем замкнутость, трусливость, слабоволие и мелочность. В дополнение к вышеперечисленным симптомам дети, не вошедшие в пубертатный период, приобретают патологии сердца и сосудов, органов пищеварения, а также сбои в работе других органов.

Другие факторы

Дети, имеющие патологии центральной нервной системы, могут страдать запоздалым периодом полового созревания. К таким патологиям относятся опухоли гипоталамуса и гипофиза, тяжелые травмы головы, врожденные нарушения строения сосудов, родовая асфиксия, синдромы Лоренса-Муна-Бидля и Кальмана, а также аналогичные проблемы встречаются при имеющейся психосоциальной депривации.

Задержка роста и полового развития наиболее часто наблюдается у детей:

больных анорексией на нервной почве;
с тяжелыми сердечными, легочными, почечными болезнями;
с патологиями желудочно-кишечного тракта;
с ожирением или худобой;
с хроническими инфекциями;
с недостаточностью надпочечников в первичной форме и с рядом иных заболеваний.

Больные анорексией часто страдают от задержки полового развития

Гипогонадизм в первичной стадии является широко распространенным при синдромах Нунан, Рейфенштейна, Тернера, Клайнфельтера, дисгенезии гонад разных видов, облучении тазовой области и прочих. Хирургическая процедура кастрации тоже входит в данный список факторов.

Диагностика

Полноценная диагностика должна включать в себя разноплановые исследования, в ряду которых измерение массы тела и роста, пропорций тела и их соотношение, анализ сексуального развития по Таннеру, проверка умственных способностей, наличие или отсутствие стигм дисморфогенеза, а также обследование у офтальмолога. Определить скелетный возраст можно с помощью рентгена. Для снимка выбирается кисть руки. УЗИ делают и мальчикам, и девочкам. Для первых – это область яичек и брюшины, а для вторых – органы малого таза.

Для полноценной постановки диагноза нужно будет необходимо сдать ряд анализов: общий анализ крови, мочи, МРТ или КТ головы, измерение уровней эстрогенов, ЛГ, ДЭА-сульфата и другие. Нередко назначают пройти определение кариотипа.

Лечение

Как и во всех других случаях, справиться с проблемой задержки полового созревания можно только устранением ее первопричины. Имеющиеся анатомические аномалии нередко подвергаются оперативному вмешательству. Большинство случаев обходится без особой терапевтической процедуры, но иногда назначается лечение путем приема гормональных препаратов.

Иногда может потребоваться прием гормональных препаратов

В задачу гормональной терапии входит активизация развития половых признаков, увеличение роста, снабжение костей солями и стимулирование работы гонадотропной системы. Гормональные средства будут назначаться в случаях, если имеются:

проблемы психического плана;
депрессивные состояния;
сложности в адаптации.

Самое важное при лечении – не стимулировать рост костей. Имеющая место генетическая предрасположенность к более медленному половому созреванию может стимулироваться внутримышечными инъекциями, вводимыми в количестве 30 мг. Выполнять этот курс следует около 6 месяцев с выполнением инъекций 1 раз в 3 недели. Для применения не рекомендуется использовать препараты гонадотропной группы, так как они могут вызвать замедление анатомического роста. Наиболее предпочтительными будут препараты-анаболики, которые обладают наименьшей андрогенной активностью. Они не несут сильной нагрузки на ускорение скелетного роста.

В некоторых случаях может потребоваться курс стимулирующих внутримышечных инъекций

У мальчиков

Задержка полового развития у юношей будет лечиться путем медикаментозной терапии лишь в редких случаях. Наиболее весомую помощь для них окажет помощь психологического плана. Тяжелые формы могут потребовать проведения курса внутримышечных инъекций гормона тестостерона. Дозировка при этом будет варьироваться от 40 до 90 мг за раз. Курс будет составлять от 3 до 6 месяцев. Увеличить объем яичек у мальчиков можно путем инъекций тестостерона ундеканоата. Доза в данном случае будет колебаться от 10 до 30 мг в день.

Значительно реже имеет место подкожное вживление тестостерона. Любая форма терапии должна проходить системно и время ее проведения может колебаться от 6 месяцев до года. Имеющиеся анатомические особенности у мальчиков нередко вызывают расстройства, травмирующие психику. Нередко у мальчиков диагностируется гипоплазия яичек. При данном заболевании яички не удлиняются, а остаются шарообразной формы.

Внешние патологические признаки легко заметить даже неспециалисту. Для юношей с задержкой полового развития характерен короткий пенис (меньше 6 см), маленький объем яичек (меньше 5 см2), не отвисающая мошонка, отсутствие или недостаточность волосяного покрова, отсутствие ночных поллюций.

Из-за особенностей организма парень может стать неуверенным в себе

У девочек

Говоря о задержке роста и полового развития у девушек, такие случаи будут иметь место значительно реже, а значит и медикаментозная терапия будет использоваться лишь в крайних случаях. Своевременное формирование половых органов у девочек происходит в возрасте 10-12 лет, поэтому диагностику для выявления патологий следует проводить не раньше 12-13 лет. Анализ возраста костного скелета можно проводить чуть раньше – в 10-11 лет. При назначении лекарственных препаратов нужно помнить, что дозировка не должна быть большой, чтобы не провоцировать ускоренный рост костей, а также развития молочных желез в непропорциональных масштабах.