☰

Опухоль надпочечников или феохромоцитома: симптомы и лечение. Феохромоцитома надпочечника: причины, признаки, удаление, терапия

Причины заболевания

Феохромоцитома - это классический представитель опухолей, происходящих из клеток диффузной нейроэндокринной системы (АРUD-системы), основной отличительной чертой которых является способность захвата и декарбоксилирование аминов, что позволяет объяснить сложные клинико-морфологические феномены этого заболевания.

Опухоль развивается из специфических хромаффинных клеток симпатоадреналовой системы, эмбриогенетически родственных клеткам симпатической нервной системы и дает положительную хромаффинную реакцию, т.е. способность окрашиваться солями хрома в желто-коричневый цвет.

Причины заболевания неизвестны. Феохромоцитома встречается спорадически, но в 10% наблюдений не исключается генетическая природа заболевания, ассоциированная с некоторыми семейными синдромами. Наследственность определяется геном доминантного типа с высокой степенью пенетрантности.

Механизмы возникновения и развития заболевания (патогенез)

Патогенез заболевания обусловлен избыточным поступлением в кровь адреналина и норадреналина. В большинстве случаев феохромоцитома секретирует оба вида катехоламинов. Некоторые опухоли продуцируют только один из этих моноаминов, очень редко преобладает дофамин. Кроме катехоламинов, феохромоцитома может продуцировать серотонин, адренокортикотропный гормон, вазоактивный интестинальный пептид, соматостатин, опиоидные пептиды, α-меланоцистостимулирующий гормон, кальцитонин, ПТГ-подобные пептиды и нейропептид Y (мощный вазоконстриктор).

Соответствий между размерами опухоли, уровнем катехоламинов в крови и клинической картиной не существует. Мелкие опухоли могут синтезировать и секретировать в кровь большое количество катехоламинов, тогда как крупные опухоли метаболизируют катехоламины в собственной ткани и секретируют лишь небольшую их часть.

Еще одно образное название феохромоцитомы - «десятипроцентная опухоль» - связано с тем, что в 10% наблюдений она бывает злокачественной, в 10% - локализуется вне надпочечников, у 10% - встречается двустороннее поражение, у 10% - сочетается с наследственной патологией и у 10% - оказывается у детей.

В 90% случаев феохромоцитомы возникают в мозговом веществе надпочечников.

Гораздо реже опухоли локализуются вне надпочечников: в 8% - в аортальном поясничном параганглии (органе Цукеркандля), менее чем в 2% случаев - в брюшной и грудной полостях (параганглиях, мочевом пузыре, воротах печени и почек) и менее чем в 0,1% случаев - в области шеи (бифуркация сонной артерии).

Описаны интраперикардиальные и миокардиальные феохромоцитомы, которые обычно располагаются в области левого предсердия.
Спорадические одиночные феохромоцитомы чаще локализуются в правом надпочечнике, в то время как семейные формы являются двусторонними мультицентричными.

При двусторонних опухолях надпочечников увеличивается вероятность наследственных синдромов.

Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)

Клиническая картина обусловлена чрезмерной секрецией катехоламинов. Основными симптомами болезни являются артериальная гипертензия, гиперметаболизм и гипергликемия.

Клинические проявления заболевания весьма разнообразны, феохромоцитома - заболевание-"хамелеон".

1) пароксизмальная (кризовая) форма - в период кризиса происходит резкое повышение артериального давления с его нормализацией в период между приступами;

2) постоянная форма (безкризовая, стабильная) - протекает без кризов со стабильно высокой артериальной гипертензией;

3) смешанная форма (стабильная с кризами) - характеризуется постоянным повышением артериального давления, на фоне которого развиваются кризы;

4) "немые" опухоли (обнаруживаются при вскрытии у больных, умерших по другой причине, не имевших гипертонии, или при выполнении оперативного вмешательства).

I. Пароксизмальная форма феохромоцитомы

1. Артериальная гипертония. АД повышается в течение нескольких секунд, достигая уровня 200 мм и более, до 300-350 мм. рт. ст. Типовое очень резкое повышение и систолического, и диастолического АД, нередко на несколько минут. Очень редко криз развивается на фоне сниженного АД или нормального. Характерны резкая головная боль, уже во время первого нападения возможно развитие инсульта.

Вероятные признаки феохромоцитомы: молодой возраст больного, длительность гипертензии до 2-х лет, парадоксальная реакция артериального давления на применение ганлиоблокаторов.

2. Кардиальный синдром. Часто имеют место боли в области сердца, тахикардия (редко брадикардия), одышка. Гиперкатехоламинемия, гипертония приводят к тяжелым изменениям в миокарде - на ЭКГ тахикардия, нарушения ритма, ишемически-метаболические изменения вплоть до некоронарогенных некрозов. Нередко симптоматика напоминает инфаркт миокарда - снижение сегмента SТ, снижен или отрицательный Т, или высокий коронарный Т. Чаще на ЭКГ определяется посттахикардиальный синдром (коронарные Т в левых грудных отведениях). Нарушения ритма проявляются при суточном мониторировании - синусовая тахикардия, желудочковая экстрасистолия, миграция водителя ритма. Возможен феномен Рейно - на коже тыльной поверхности кистей и стоп, голеней и предплечий, в области локтевых и коленных суставов наблюдается фиолетово-пятнистый, багрово-красная окраска кожи, конечности холодные.

3. Абдоминальный синдром является вариантом клинического проявления катехоламинового криза. Развивается симптоматика "острого живота" - боли в брюшной полости без четкой локализации, не связанные с характером и временем еды, тошнота, рвота. Возможно снижение аппетита, легкая диспепсия, запоры. Частый вариант - боли в эпигастрии.

4. Нейровегетативный синдром. Типичная выраженная вегетативная реакция - профузное потоотделение, чувство страха, выраженное внутреннее беспокойство, тремор, тошнота, внезапная бледность кожи. Кризы, обусловленные преимущественным выделением норадреналина, отличаются постепенным, но длительным подъемом АД с менее выраженными вегетативными симптомами. В момент криза в периферической крови наблюдается гипергликемия, нейтрофильный лейкоцитоз.

5. Симптомы гиперметаболизма и нарушения углеводного обмена обусловлены избытком секреции адреналина, который активирует гликогенолиз в печени и мышцах, тормозит гипогликемическое действие инсулина, стимулирует липолиз в жировой ткани.

У больных феохромоцитомой часто выявляются нарушения толерантности к углеводам. В 10% случаев развивается сахарный диабет, у половины из них - инсулинозависимый (катехоламины в целом подавляют секрецию инсулина).

Часто наблюдается похудение на 6-10кг, а иногда до 15% и более от идеальной массы тела.

Проявления гиперметаболизма (повышенный основной обмен, тахикардия, потливость, диарея, похудание) не связаны с нарушением функции щитовидной железы.

Катехоламиновые кризы при феохромоцитоме возникает внезапно, симптоматика разворачивается очень быстро. Кризы чаще развиваются спонтанно, возможны провоцирующие факторы: резкое изменение положения тела, физическое или эмоциональное перенапряжение, пальпация брюшной полости, инвазивные исследования, роды (очень опасные), экстракция зуба, операция, травма, прием алкоголя или лекарств (гистамин или некоторые анастетики).

Пальпация брюшной полости под контролем АД как диагностический тест не практикуется - могут возникнуть тяжелый криз.

Проявляется головной болью, нарушением зрения, потливостью, беспокойством, чувством страха, раздражительностью, тремором, сердцебиением, одышкой, тошнотой, рвотой, болью в животе, груди, побледнением или покраснением лица. Криз может быть причиной смерти, которая наступает вследствие кровоизлияния в мозг, фибрилляции желудочков или острой сердечной недостаточности с отеком легких.

Приступ прекращается так же внезапно и быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам или даже становится ниже их. Бледность кожных покровов сменяется покраснением, иногда наблюдаются профузное потоотделение и избыточная секрецию слюнных желез. Выделяется до 5л светлой мочи с низкой относительной плотностью. После приступа больные отмечают сонливость, "прилив теплой волны" к конечностям, потепление и покраснение кожи, длительное время сохраняется общая слабость, разбитость.

Катехоламиновые кризы сопровождаются гипергликемией. В период криза наблюдается лейкоцитоз 1,0-3,0 х10 6 с эозинофилией и лимфоцитозом.

Катехоламиновый шок - наиболее тяжелое осложнение феохромоцитомы, развивается у 10% больных, обусловленный внезапным изменением чувствительности адернорецепторив и нарушением механизмов инактивации катехоламинов. Кроме основных симптомов катехоламинового криза, выраженного в наиболее острой форме, развивается качественно новое состояние - синдром "неуправляемой гемодинамики": частое и беспорядочное изменение эпизодов гипер-и гипотонии, которые плохо или вообще не подлежат терапевтической коррекции. Тенденция к гипотензии - предвестник летального исхода, не устраняется прессорными аминами, стероидами, сердечными гликозидами, другими противошоковыми мерами. Изредка наблюдаются самостоятельные (спонтанные) благоприятные результаты.

Лечение: консервативное (альфа-адреноблокаторы) и хирургическое по жизненным показаниям, при неэффективности медикаментозной терапии в течение 3-4 часов.

II. Постоянная форма феохромоцитомы

Клинические проявления полиморфны, часто не отличаются от артериальной гипертонии другого генеза. Стойкая гипертензия без кризов - очень редкое явление.

1. Сердечно-сосудистый синдром. Боли в области сердца, аритмия. Приглушенность сердечных тонов, акцент II-го тона над аортой. Изменения ЭКГ: гипертрофия левого желудочка, гипоксия, диффузные дистрофические изменения. Быстро развиваются изменения глазного дна, кардиомегалия, коронарная недостаточность.

2. Нейровегетативный синдром. Головная боль, головокружение, парестезии. Выраженная эмоциональная лабильность, чувство страха смерти. Впоследствии развивается раздражительность, быстрая утомляемость, снижение памяти. Богатая вегетативная симптоматика - тремор рук, потливость, периодические судороги. Но нередко вегетативные проявления отсутствуют.

3. Абдоминальный синдром. Боль в эпигастрии, тошнота, периодическая рвота, слюнотечение или сухость во рту, понос или запор. Пониженная толерантность к углеводам или явный сахарный диабет. Нередко наблюдается похудание. Отсутствие типичных кризов затрудняет диагностику феохромоцитомы.

III. Смешанная форма феохромоцитомы .

На фоне постоянной гипертензии периодически возникают характерные кризы.

Диагностика заболевания

1. Изменение гормонального фона.

Повышение экскреции с мочой катехоламинов и их метаболитов - метадреналина и метнорадреналина. В норме за сутки выделяется с мочой до 100 мкг катехоламинов (15-17 мкг приходится на адреналин, 65-68 мкг - на норадреналин). В период приступа экскреция катехоламинов превышает 200 мкг за 24 ч. Особенно показательно сравнение содержания катехоламинов в порции мочи, собранной до приступа, и их уровень в порции мочи, собранной после приступа. Уровень катехоламинов и их метаболитов повышается в несколько десятков раз. При постоянной или постоянно-кризисной форме суточная экскреция катехоламинов повышенна постоянно.

Использование высокоэффективной хроматографии для определения общих катехоламинов и их фракций в моче является чувствительным и специфическим тестом для диагностики феохромоцитомы. При использовании этого метода в 95% случаев заболевания выявляются повышенную экскрецию катехоламинов - в 2 раза и более. При пароксизмальной форме наиболее информативное исследование экскреции катехоламинов в 3-х часовой порции мочи, собранной после криза.

В амбулаторных условиях больной собирает мочу самостоятельно.
Увеличивается экскреция с мочой основного метаболита адреналина и норадреналина - ванилилмигдальной кислоты, выделение которой за сутки в норме составляет около 7 мг. Больные за 48 ч до обследования не должны употреблять шоколад, кофе, чай, мороженое, цитрусовые, морковь и бананы, содержащие ванильную кислоту. Ложноположительные результаты могут быть получены при лечении резерпином, раунатин, депресином, допегитом, а-метилдофа, хлорпромазином и бензодиазепинами, поэтому за 7-10 дней перед исследованием их отменяют.

Катехоламиновые кризы часто сопровождаются гипергликемией и нейтрофильным лейкоцитозом периферической крови.

Хромогранин высвобождается из мозгового слоя надпочечников и симпатических нейрональных гранул вместе с катехоламинами. Хромогранин-А является также маркером пептидообразующих нейроэндокринных опухолей. Одновременное определение катехоламинов и хромогранина-А в сыворотке крови повышает специфичность метода до 95%, точность - до 88% и положительный прогноз диагноза - до 91%. Уровень хромогранина-А в сыворотке крови значительно повышен у больных феохромоцитомой, тогда как у больных эссенциальной гипертонией он может немного превышать его содержание у практически здоровых лиц.

2. Функциональные пробы.

Правильной диагностике заболевания помогает проведение специальных проб.
А. Провокационные пробы применяются при пароксизмальной форме гипертензии, при начальном АД не выше 160мм. Провокационные пробы не имеют высокой специфичности. Могут вызывать тяжелые кризы с тяжелыми осложнениями - фибрилляцией желудочков, кровоизлиянием в мозг, отек легких, инфарктом миокарда, поэтому их проводят в условиях стационара, при наличии средств оказания неотложной помощи: при возникновении тяжелого криза вводят тропафен.

Проба с гистамином. Больному, который находится в горизонтальном положении, измеряют артериальное давление, затем вводят внутривенно капельно или струей 0,1 мл 1% раствора гистамина в 5 мл изотонического раствора хлорида натрия. Измеряют артериальное давление каждую минуту в течение 15 мин. В первые 30 сек после введения гистамина артериальное давление может снизиться, но в дальнейшем наблюдается его увеличение. Повышение цифр на 60/40 мм рт. ст. относительно начальных цифр течение первых 4 мин после введения гистамина указывает на наличие феохромоцитомы. Независимо от колебаний АД в течение 3 часов после начала пробы собирается моча для определения уровня катехоламинов.

В случае чрезмерного повышения артериального давления больному необходимо ввести а-адреноблокаторы фентоламин или тропафен (гистаминно-тропафеновая проба).

Проба с тирамином . Проводится в тех же условиях, что и проба с гистамином. Вводят 1 мг тирамина внутривенно, и повышение в течение 2 мин систолического давления на 20мм рт. ст. и более позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы.

Проба с глюкагоном. Проводится натощак и в тех же условиях: 0,5 или 1 мг глюкагона вводят внутривенно, артериальное давление измеряют каждые 30 сек в течение 10 мин. Результаты пробы такие же, как при введении гистамина и тирамина.

Б. Лечебные пробы проводятся при постоянной гипертензии и артериальном давлении не ниже 160/110 мм рт. ст.

Проба с клофелином (клонидином) . Больному, находящемуся в лежачем положении в отдельной комнате, в вену вводят катетер и через 30 мин берут кровь для определения количества норадреналина и катехоламинов в плазме. Затем больной принимает внутрь 0,3 мг клофелина и через 3 ч. снова проводят забор крови для определения содержания указанных гормонов. У больных феохромоцитомой содержание гормонов в плазме крови после приема клофелина не изменяется, тогда как у больных эссенциальной гипертензией уровень норадреналина снижается до нормы и даже ниже.

Клофелин-глюкагоновая проба. До и через 3 ч после приема клофелина (клонидина) из расчета 0,3 мг / кг берут кровь для определения содержания в плазме адреналина, норадреналина, дофамина, дофа, дигидроксифенилгликола и 3,4-дигидроксифенилуксусной кислоты. После этого вводится 1 мг глюкагона и через 2 минуты снова берут кровь для определения уровня катехоламинов в плазме. Клонидин снижает концентрацию норадреналина, тогда как глюкагон повышает содержание норадреналина в плазме крови.

Проба с а-адренорецепторов фентоламином (режитином) или тропафеном. Проводят в тех же условиях, что и пробу с гистамином. Вводят 5-10 мг фентоламина (1 мл 1% раствора) или тропафена.

Критерий положительной пробы - быстрое снижение АД в течение 1-2 мин не менее чем на 70/40 мм по сравнению с первоначальным, что позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы. Следует учитывать, что после применения а-адреноблокаторов возможно развитие ортостатической коллапса, поэтому после проведения пробы больные в течение 1,5-2г должны лежать.

3. Топическая диагностика - установление локализации опухоли

А. визуализации надпочечников.

Компьютерная томография - метод выбора в диагностике всех опухолей надпочечников. Точность диагностики - 90-100%. Устанавливаются размеры опухоли, ее плотность, структура, соотношение с соседними органами, сосудами.

Метод магнитно-ядерного резонанса имеет схожие характеристики.

Экскреторная урография позволяет выявить только косвенные признаки большой опухоли - значительное смещение почки, отклонение мочеточника.

Супраренография в условиях оксиретроперитониума информативна в 60-80% случаев.

Томография забрюшинного пространства в условиях пневморетроперитониума: парасакрально в забрюшинную клетчатку вводят 1500-3000 см 3 кислорода или закиси азота. Через 45 мин выполняют томографию области надпочечников. Метод позволяет визуализировать опухоли более 2см в диаметре, информативность 80%.

Аортография позволяет выявить опухоли больших размеров 3-4см с хорошим кровоснабжением. Изображение опухоли на ангиограммах выходит в 70% случаев.

Венокаваграфия, особенно селективная венография надпочечников вен, имеет большую чувствительность. Катетеризация вен надпочечников дополняется селективным забором крови для количественного определения содержания гормонов. Возможны ложноотрицательные результаты.

Селективная ангиография надпочечных артерий дополняется селективным забором крови из обоих надпочечников на разных уровнях сосудистого русла. Исследование может осложниться развитием криза.

Ультразвуковое сканирование (эхография) - метод скринингового обследования, неинвазивный. Чувствительность исследования не очень высока. Трудности возникают при выраженном ожирении, малых размерах опухоли.

Сцинтиграфия надпочечников с I-131-тирозином, йодхолестерином дает высокий процент определения стороны поражения (85%). Ложноотрицательные результаты возможны при маленьких опухолях. Более информативна гаммаграфия с метилбензилгуанидином.

Б. Поиск вненадпочечниковых опухолей представляет наибольшие трудности для диагностики. Программа обследования включает цистоскопию, рентгенографию органов грудной полости.

Аортография, селективная артериография артерий надпочечников малоинформативне вследствие низкой васкуляризации большинстве опухолей.

Катетеризация вен с селективным забором крови на разных путях оттока крови по ходу полых вен с определением уровня катехоламинов проводится для определения приблизительной локализации функционирующего новообразования.

Ретроградная венография опасна - возможен тяжелый криз.

Радиоизотопное сканирование с метилбензилгуанидином, тропные к хромафинной ткани, позволяет обнаруживать все варианты параганглиев и отдаленные метастазы.

Термография имеет вспомогательное значение.

Компьютерная томография высокоинформативная, но возможны ложноотрицательных результатов при опухолях, не попадают в томографический "срез".

Эхография НЕ инвазивная, но опухоли размером до 2см и метастазы не выявляются.

Феохромоцитома (или хромаффинома) – это гормонально-активная опухоль, которая локализуется чаще всего в мозговом слое надпочечника, и вырабатывает такие гормоны, как катехоламины (норадреналин, адреналин, дофамин). Значительное повышение уровня этих гормонов ведет к гипертоническому кризу (критическому повышению артериального давления) и последующим осложнениям.

Феохромоцитома представляет собой капсулу, которая имеет активное кровообращение. Снаружи данная опухоль окружена плотной стенкой. Чаще всего она представляет собой доброкачественную структуру, но в 10% случаев данное новообразование является злокачественной опухолью (феохромобластома), которая содержит раковые клетки и продуцирует дофамин.

Наблюдается патология у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Но также зарегистрированы случаи обнаружения феохромоцитомы надпочечника у детей. Причем чаще заболевание обнаруживают у мальчиков (в 60% диагностированных случаев), чем у девочек. Если же говорить о взрослых, то хромаффинома имеет большее распространение у девушек, чем у мужчин.

Феохромоцитома способна образовываться на левом или правом надпочечнике. Крайне редко встречаются новообразования сразу на двух железах. Наиболее распространенные места локализации – мозговой слой (90% всех случаев) надпочечников, область аортального параганглия.

Специалистами до конца не определены истинные причины феохромоцитомы надпочечника. Однако к основным причинным факторам относят:

  1. Наследственность. Развитие заболевания тесно связано с мутацией генов, которые ответственны за функционирование надпочечников. Именно поэтому если в роду были случаи диагностирования опухолевидных образований данных желез, то риск развития феохромоцитомы у потомков очень высок.
  2. Множественные эндокринные неоплазии (2А и 2В типа). Это наследственные заболевания, выражающиеся в значительном разрастании эндокринных структур.

В группе риска развития феохромоцитомы надпочечника находятся люди с высоким диастолическим артериальным давлением. Проявляемые опухолью симптомы напрямую зависят от места локализации новообразования и от вида продуцируемых катехоламинов.

Симптомы

Одним из основных симптомов феохромоцитомы является наличие устойчивой артериальной гипертензии, которая протекает в форме кризов. Во время гипертонических кризов артериальное давление у пациентов сильно повышается, что может вызвать при длительном течении болезни серьезные последствия. При этом растет как систолическое, так и диастолическое давление. Стоит отметить, что врачами зафиксированы случаи, когда при развитии подобного заболевания АД остается в норме.

Гипертонический криз при феохромоцитоме ведет к развитию отклонений в работе сердечно-сосудистой, нервной, желудочно-кишечной системе. Могут наблюдаться следующие симптомы развития гипертонического криза:

  • головная боль;
  • озноб;
  • повышенная потливость;
  • панические атаки;
  • судороги;
  • бледный цвет кожи;
  • болевые ощущения в области сердца;
  • лейкоцитоз;
  • лимфоцитоз;
  • гипергликемия;
  • значительное снижение веса;
  • нарушения зрения (слишком высокое давление способно привести к отслоению сетчатки глаза).

Гипертонические кризы длятся от нескольких минут до нескольких часов. Обострение способно вызвать чрезмерное эмоциональное или физическое напряжение, переохлаждение, перегрев организма. Резкие движения тела, употребление алкоголя или активная глубокая пальпация также способны привести к развитию криза. Последний этап пароксизма характеризуется увеличенным мочевыделением (до 5 литров), повышенным потоотделением, слабостью.

Приступы гипертонических кризов при феохромоцитоме способны возникать с различной периодичностью (от 1 в течение нескольких месяцев до 15 в день). Зависит периодичность от формы и тяжести болезни.

Длительное течение болезни может спровоцировать такое осложнение, как катехоламиновый шок (или бесконтрольное падение и повышение артериального давления, которое не поддается коррекции). Нарушения обменных процессов, вызванные сбоем в уровне гормонов, приводят к развитию сахарного диабета у пациентов в 10% случаев. Феохромоцитома у беременных девушек часто маскируется под токсикозы, эклампсию. Стоит отметить, что данная патология при беременности способна привести к потере плода, поэтому при обнаружении признаков болезни, необходимо сразу же обратиться к специалисту.

При стабильном течении феохромоцитомы наблюдается стойкое повышение артериального давления. При этом происходят деструктивные изменения почек, неконтролируемые перепады настроения, повышенная утомляемость.

Феохромобластома (или злокачественная феохромоцитома) выражается сильными болями в области живота, снижением массы тела, метастазами в ближайшие структуры.

Диагностика

Так как феохромоцитома выделяет гормоны не постоянно, то ряд диагностических исследований необходимо проводить именно после кризов.

Для подтверждения диагноза врачи проводят следующие диагностические мероприятия:

Лечение феохромоцитомы

Народные средства и методы лечения феохромоцитомы не эффективны, так как под их воздействием опухоль не рассасывается и не регрессирует. К тому же некоторые вещества, которые входят в состав лечебных трав, способны привести к ускорению роста образования.

Единственный способ полностью вылечить феохромоцитому надпочечника – это операция по удалению. Перед проведением операции специалисты проводят медикаментозную терапию, которая направлена на купирование симптомов гипертонического криза. Для того чтобы нормализовать артериальное давление, врачи назначают альфа-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин), бета-адреноблокаторы (метопролол), ингибитор синтеза катехоламинов (метирозин). Также лечащим врачом могут быть назначены такие препараты, как блокаторы кальциевых каналов.

Операция по удалению феохромоцитомы надпочечника показа при новообразовании, которое активно продуцирует гормоны. Гормонально неактивная узловая структура крупного размера (более 4 сантиметров) также необходимо удалять оперативным путем, чтобы избежать последствий (разрыва капсулы).

К противопоказаниям относят:

  • низкую свертываемость крови;
  • АД, которое не поддается коррекции;
  • преклонный возраст пациента (старше 65 лет);
  • заболевания сердечно-сосудистой системы.

Удаление феохромоцитомы надпочечника осуществляют в основном с помощью лапаротомии (или классической операции). Для этого на теле пациента хирург делает широкий разрез, который необходим для доступа к пораженному участку. Связано это с тем, что в области надпочечника и близлежащих тканей могут сформироваться множественные узлы. В этом случае рекомендуется проводить адреналэктомию (удаление пораженного надпочечника).

После операции по удалению у пациентов наблюдается нормализация артериального давления, риск рецидива патологии и инсульта при этом минимальный. Если феохромоцитома надпочечника была обнаружена у беременной женщины, то после нормализации артериального давления с помощью медикаментов, проводят прерывание беременности. Только после этого опухоль удаляют.

Если была выявлена злокачественная феохромоцитома с метастазами, то врачи назначают химиотерапию.

Прогноз

Феохромоцитома – опасная патология, которая способна к малигнизации (раковому перерождению). Однако при своевременном диагностировании и эффективной терапии прогноз вполне благоприятный. Удаление феохромоцитомы оперативным путем ликвидирует симптоматику и нормализует АД. Рецидивы при этом наблюдаются лишь у 1 пациента из 10. При обнаружении признаков феохромоцитомы не занимайтесь самолечением, а сразу же обратитесь к эндокринологу, чтобы избежать опасных последствий.

Глава 8

Некоторые формы симптоматических артериальных гипертензий


Симптоматические (вторичные) ар­териальные гипертензий составляют около 10 % общего числа лиц с по­вышенным уровнем артериального давления. Гипертензия может быть признаком конкретной болезни или являться лишь одним из ее проявле­ний. Практически важно, что часть больных с различными формами симптоматических артериальных ги­пертензий при своевременной их диагностике может быть излечена хирургическим путем.

Среди почти 70 вариантов вторич­ной артериальной гипертензий на­ибольший интерес для сосудистых

Феохромоцитома

Под феохромоцитомой понимают опухоль хромаффинной ткани, секретирующую избыточное ко­личество катехоламинов.

Название "феохромоцитома" про­исходит от греч. phaios - темный, коричневый и chroma - окраска - вследствие аффинитета хромаффин-ных клеток к солям хрома. Они окра­шиваются в коричневый цвет бихро-матом калия ввиду наличия в них ка-техоламинов (адреналин и норадре-налин), являющихся производными катехола (пирокатехина-3,4-диокси-фенола), откуда и произошло назва­ние всей группы гормонов, содержа-


хирургов представляют вазореналь-ная гипертензия и гипертензий, вы­званные гиперфункцией надпочеч­ников (феохромоцитома, первичный альдостеронизм, синдром Иценко- Кушинга), врожденные или приобре­тенные супраренальные стенозирую-щие поражения аорты. Несмотря на относительную редкость хирургичес­ких форм симптоматических артери­альных гипертензий, их клиническое значение велико прежде всего вследс­твие возможности полного излече­ния оперированных больных при обычной в таких случаях неэффек­тивности консервативного лечения.

щих это соединение. Помимо над­почечников, хромаффинные клетки имеются в симпатических ганглиях и параганглиях, органе Цуккеркандля (симпатический ганглий у устья нижней брыжеечной артерии), в во­ротах почек, парааортальной клет­чатке, переднем и заднем средосте­нии, брюшной и плевральной полос­ти, головном мозге и мочевом пузыре, где также возможен опухолевый рост, по всем признакам напоминающий феохромоцитому. Эти эктопические скопления хромаффинных клеток имеют общее эмбриологическое про­исхождение из стволовых клеток эк-тодермального нервного гребня и от-

носятся к параганглиомам или APUD-системе. Родственными фео-хромоцитомам и параганглиомам по общему эмбриологическому источ­нику являются нейробластомы и ганглионейромы, которые также мо­гут секретировать катехоламины и в ряде случаев вызывать подъемы арте­риального давления. Следует согла­ситься с мнением В.Н.Чернышева (1998), что с практической точки зре­ния нецелесообразно вводить разные термины для одной по своей природе гормонально-активной опухоли. Бо­лее оправданно использовать еди­ный термин "феохромоцитома", но с указанием ее локализации.

В 80-95 % случаев опухоль исхо­дит из мозгового слоя надпочечника, причем одинаково часто справа и слева. У 12 % больных наблюдаются двусторонние феохромоцитомы над­почечников. Вненадпочечниковая локализация опухоли отмечается у 5-20 % больных, причем наиболее часто она располагается вблизи над­почечников и почек. Внутригрудная локализация феохромоцитомы на­блюдается менее чем у 1 % больных.

Практически важно, что почти 99 % от общего числа феохромоци-том располагается в забрюшинном пространстве и брюшной полости. В большинстве случаев феохромоци­томы имеют доброкачественный рост, однако 3-11 % из них бывают зло­качественными, причем наиболее часто - при вненадпочечниковой ло­кализации. Характерно, что при двус­торонних или множественных фео-хромоцитомах злокачественный рост опухоли достигает 30 %. Типичные места метастазирования - печень, легкие, кости и лимфатические узлы.

Следует помнить, что феохромо­цитома может являться одним из ком­понентов синдрома множественного эндокринного аденоматоза (МЭА), описанного в виде трех вариантов.

При синдроме МЭА-I наблюдает­ся сочетание опухолей гипофиза, па-ращитовидных желез и поджелудоч­ной железы без вовлечения надпо-


чечников. Синдром имеет характер­ную клиническую картину: гиперпа-ратиреоз, акромегалия, симптомы опухоли поджелудочной железы.

Синдром МЭА-II (синдром Сип-пла) включает медуллярную карци­ному щитовидной железы, гиперпла­зию или множественный аденоматоз паращитовидных желез и феохромо-цитому, которая у половины боль­ных бывает двусторонней.

При синдроме МЭА-III имеется сочетание злокачественной опухоли щитовидной железы, феохромоцито­мы и множественных нейром сли­зистых оболочек (чаще губ, языка, слизистой полости рта).

У 6-10 % больных с феохромоци-томой имеются указания на наличие данного заболевания у родственников (семейная феохромоцитома). В тех случаях, когда в надпочечнике не об­наруживается опухолевого роста, а имеется лишь гиперплазия мозгово­го вещества, геморрагические кисты или кровоизлияния в сочетании с ги­перплазией медуллярного слоя, гово­рят о псевдофеохромоцитомах. Эти изменения также проявляются повы­шением катехоламиновой активнос­ти надпочечника и требуют хирурги­ческого лечения.

Частота. Сведения о частоте фео­хромоцитомы противоречивы. По мнению М.С.Кушаковского (1983), в общей популяции людей феохромо­цитомы (всех разновидностей и ло­кализаций) встречаются в соотноше­нии 1:10 000 населения. На основании прозекторских данных, представлен­ных О.В.Николаевым (1965), можно предполагать 1 случай на 3000 в об­щей популяции. В.А.Алмазов (1997) указывает, что частота обнаружения феохромоцитом не превышает 2 слу­чая на 1 млн населения в год.

Важно, что среди лиц с артериаль­ной гипертензией частота обнаруже­ния феохромоцитом значительно уве­личивается. Так, по данным Н.Т.Стар­ковой (1996), феохромоцитома име­ется у 1 % больных со стойкой артериальной гипертензией. М.С.Ку-

таковский (1983) приводит данные о том, что на долю феохромоцитом приходится 0,6 % всех случаев арте­риальной гипертензии. В этом отно­шении практически важен вывод, сделанный В.Н.Чернышевым (1998): "Феохромоцитома не является на­столько редкой опухолью, как это представлялось ранее; частота обна­ружения феохромоцитомы напря­мую связана с совершенством мето­дов ее диагностики и контингентом больных, у которых целенаправлен­но ведутся поиски этой опухоли".

Феохромоцитомы обнаруживают­ся у лиц всех возрастных групп, од­нако наиболее часто в возрасте 30- 50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Имеются описания этой опухоли у новорожденных и преста­релых. Среди всех больных с опухо­лями хромаффинной ткани 12 % при­ходится на детей, чаще всего в возрас­те 12-14 лет.

Этиология и патогенез. Причина возникновения опухолей хромаф­финной ткани до сих пор не выясне­на. Высказывается предположение о наследственном генезе заболевания.

Все проявления феохромоцитомы связаны с гиперпродукцией и фарма­кологическим действием катехолами-нов, синтезируемых хромаффинными клетками из тирозина (тирозин - до-фа - дофамин - норадреналин - адреналин). Характерно, что хро-маффинные клетки надпочечников в отличие от таковых клеток другой локализации могут синтезировать адреналин из норадреналина. В опу­холях вненадпочечниковой локали­зации синтез обычно заканчивается на стадии норадреналина. Это явля­ется причиной некоторых отличий клинических проявлений феохромо­цитом различной локализации. От­мечено, что при злокачественных опухолях хромаффинные клетки, как правило, постоянно выделяют кате-холамины в кровь. В случаях добро­качественных опухолей возможна как постоянная, так и периодическая секреция катехоламинов. Причина


этой периодичности не вполне ясна, однако часто в ее основе лежат про­воцирующие факторы: физическое и эмоциональное напряжение, куре­ние, прием медикаментов и алкого­ля, менструация, мочеиспускание и дефекация, пальпация живота, опе­ративные вмешательства и пр. При выбросе в кровь катехоламинов их концентрация столь велика, что тео­ретически это несовместимо с жиз­нью. Тем не менее большинство больных многократно переносят по­добные катехоламиновые "бури". Это объясняется снижением чувстви­тельности адренорецепторов по мере увеличения уровня катехоламинов и ослаблением ответных реакций. Ги­персекреция катехоламинов оказы­вает мощное воздействие на сердеч­но-сосудистую систему, обменные процессы, функцию различных орга­нов. При избытке адреналина в крови вследствие стимуляции b-адренерги-ческих рецепторов сердца усилива­ются частота сердечных сокращений, минутный объем сердца, происходит повышение преимущественно систо­лического артериального давления, уменьшается кровоснабжение мио­карда, возрастает его возбудимость и склонность к аритмиям. Адреналин увеличивает печеночный и мышеч­ный кровоток, что ведет к усилению гликогенолиза, возникновению ги­пергликемии и глюкозурии. Избыток адреналина возбуждает центральную нервную систему, вызывая беспо­койство, чувство страха и т.д. Рас­слабляется гладкая мускулатура ки­шечника, бронхов, расширяется зра­чок, увеличивается потребление кис­лорода. Норадреналин через альфа-адренорецепторы оказывает мощное сосудосуживающее действие, повы­шая как систолическое, так и диасто-лическое давление, но не влияет на частоту пульса, иногда даже вызывая брадикардию. За счет сосудосужива­ющего эффекта избытка катехолами­нов развивается относительная гипо-волемия со снижением ОЦК на 15- 30 %.


Клиническая картина при феохро-моцитоме обусловлена нарушениями гормонального баланса организма вследствие выработки клетками опу­холи огромного количества катехола-минов. Спастическое действие адре­налина и норадреналина проявляется множеством фармакологических эф­фектов, приводящих к большой ва­риабельности клинической картины, что дало основание считать феохромо-цитому "хамелеоном" или "великим имитатором" среди болезней. Спра­ведливость этого подтверждает много­образие клинических симптомов при феохромоцитоме. Они объединены в несколько основных синдромов, ха­рактерных для гиперадренализма:

Гипертензионный;

Нервно-психический;

Желудочно-кишечный;

Нейровегетативный;

Эндокринно-обменный;

Болевой;

Кардиальный;

Аллергический (частая непере­носимость лекарственных препара­тов вследствие сенсибилизации ад­реналином действия других лекарс­твенных препаратов).

Основной и ведущий признак феохромоцитомы - артериальная


гипертензия. Течение гипертензии в основном определяется характе­ром секреции гормонов опухолью надпочечника (периодическая или постоянная), а также соотношением отдельных катехоламинов. При пре­имущественной гиперпродукции но­радреналина течение гипертензии обычно постоянное.

В зависимости от клинических проявлений и особенностей течения гипертензионного синдрома выделя­ют несколько вариантов феохромо­цитомы [Кушаковский М.С., 1983].

"Классический", или пароксизмаль-ный, вариант характеризуется гипер­тоническими кризами на фоне нор­мального уровня артериального дав­ления (24-27,3 % больных). Обычно приступы начинаются внезапно или под действием провоцирующих фак­торов. Некоторые больные отмечают наличие продромальных признаков наступающего криза: недомогание, бледность, "ползанье мурашек" на коже и мелкие судороги конечностей. В других случаях они приобретают висцеральный характер, выражаясь болью в области сердца ангиозного типа, иррадиирующей в левую руку (рис. 8.1). Во время криза практичес­ки мгновенно систолическое артери-


Рис. 8.1. Клиническая симптоматика при феохромоцитомном кризе.


альное давление повышается до 280-300 и более мм рт.ст., диастоли-ческое - до 180-200 мм рт.ст. Од­новременно появляются головная боль, тяжесть в затылке, головокру­жение, расстройства зрения. Боль­ные испытывают чувство немотиви­рованного страха, боязнь смерти; появляются бледность, потливость, "гусиная кожа". Возникают тошнота, рвота, слюнотечение, тахикардия, одышка, учащенное мочеиспуска­ние. Возможны слуховые и зритель­ные галлюцинации. К этим ощуще­ниям присоединяется боль в животе, за грудиной, под левой лопаткой с иррадиацией в плечо. Число сер­дечных сокращений возрастает до 120-160 в 1 мин, в 20 % случаев воз­никают нарушения сердечного рит­ма, вплоть до фибрилляции желудоч­ков. В период криза появляются ги­пергликемия, нейтрофильный лей­коцитоз, значительное повышение температуры тела.

Продолжительность приступов раз­лична: от нескольких секунд до не­скольких дней, обычно менее часа. Частота кризов также различна. У большинства больных приступы воз­никают один или несколько раз в не­делю, значительно реже - от 5 до 10 и более приступов в сутки.

Пароксизмы артериальной гипер-тензии заканчиваются внезапно или постепенно, причем симптомы ис­чезают один за другим по мере ак­тивного разрушения циркулирующих катехоламинов. Артериальное давле­ние обычно снижается быстро, часто с постуральной гипотензией. Пре­кращается тахикардия, бледность ли­ца сменяется покраснением, потоот­делением, ощущением теплоты в теле, исчезает чувство тревоги и скован­ности, появляется обильное выделе­ние мочи. После приступа длительно сохраняются общая слабость, разби­тость. Нередко кризы заканчиваются летальным исходом вследствие ге­моррагического инсульта, разрыва аорты, фибрилляции сердца, отека легких или тяжелейшего коллапса.


Для второго клинического вариан­та феохромоцитомы (16,4 % боль­ных) характерна постоянная артери­альная гипертензия, на фоне которой возникают кризы, но менее выра­женные, чем при "классическом" ва­рианте. Обычно на фоне цифр 170- 180/110-120 мм рт.ст. артериальное давление периодически возрастает на несколько десятков миллиметров ртутного столба.

При третьем варианте, наблюдаю­щемся у 30,9 % больных, гипертен­зия постоянная, в среднем на уровне 220/110 мм рт.ст. без типичных кри-зовых подъемов. Типичные клини­ческие проявления - это приступы мигрени, профузного потоотделения, стеснение в груди, боли в правом подреберье, рвота, симптомокомп-лекс Рейно.

У пациентов с четвертым вариан­том феохромоцитомы цифры артери­ального давления нормальные, кри­зов не бывает, несмотря на высокую секрецию катехоламинов (в основ­ном норадреналина). Данный вари­ант наблюдается при семейной форме феохромоцитомы. Отсутствие гипер-тензии, видимо, связано со снижен­ной чувствительностью сосудистых адренорецепторов к циркулирую­щим катехоламинам. Другая возмож­ная причина - это некроз опухоли вследствие тромбоза центральной вены надпочечника.

Пятый вариант назван М.С.Куша-ковским "судебно-медицинским". На фоне "здоровья" больные внезапно погибают от шока, которому пред­шествует мгновенный подъем арте­риального давления с последующим резким его снижением. Больные по­гибают от коллапса, отека легких, внутреннего кровотечения с необра­тимым шоком.

В целом более чем у половины больных феохромоцитома протекает с постоянной гипертензией и по клинической симптоматике подобна гипертонической болезни, что за­трудняет ее своевременную диагнос­тику. Пожалуй, единственным при-

знаком, позволяющим заподозрить феохромоцитому у таких больных, является обнаружение при пальпации опухоли в области почек (8-15 % больных). Пальпация опухоли может привести к развитию феохромоци-томного криза, что также является диагностическим признаком.

Перманентная гипертензия сопро­вождается метаболическими и угле­водными нарушениями. Поэтому со­четание повышения уровня сахара в крови и моче, особенно у молодых больных со стойкой артериальной гипертензией, должно насторожить в отношении имеющейся феохромо-цитомы.

Избыточная секреция адреналина стимулирует продукцию тиреотроп-ного гормона гипофизом, что вызы­вает явления гипертиреоидизма и повышение основного обмена. Ги­перметаболизм является причиной прогрессирующей потери массы тела у большинства больных (в среднем на 10 %). Внешний облик больных приобретает весьма характерный вид: худые, бледные, часто жалующиеся на тахикардию, беспричинное бес­покойство и потливость. Потение имеет определенное дифференци­ально-диагностическое значение, так как отсутствует при гипертони­ческой болезни.

Нарушения углеводного обмена от­мечаются у 40 % больных, из которых 10 % страдают сахарным диабетом.

Течение феохромоцитомы обычно медленно прогрессирующее, в тече­ние 8-10 лет. В начале заболевания гипертонические кризы бывают ко­роткими и легкими, но через 2-3 го­да становятся тяжелыми и продол­жительными. В дальнейшем разви­вается постоянная злокачественная гипертензия с ее осложнениями. Для тяжелой перманентной гипертензии характерны значительные изменения глазного дна: сужение сосудов, экс­судаты и геморрагии в сетчатке, отек соска зрительного нерва. У детей часто наступает слепота.

Тяжесть заболевания обычно не


зависит от размера опухоли, масса которой может доходить до несколь­ких килограммов. Чаще всего фео-хромоцитома имеет массу 50-150 г, диаметр - 5-7 см (рис. 8.2). Практи­чески важно, что неудаленная опухоль всегда приводит к гибели больного.

Диагноз. Распознавание заболева­ния основывается на знании вариан­тов клинического течения феохро­моцитомы и установлении повыше­ния уровня катехоламинов в крови и их метаболитов в моче. При последу­ющем инструментальном исследова­нии устанавливается локализация опухоли. Современная схема обсле-

дования больных при подозрении на опухоль хромаффинной ткани пред­ложена В.Н.Чернышевым (1998): ги­пертоник -> КТ надпочечников и других "зон интереса", при обнаруже­нии опухоли -» комплекс исследова­ний, подтверждающих наличие гор­монально-активной опухоли. При ее отсутствии исследование продолжа­ют по пути поиска других форм сим­птоматических артериальных гипер-тензий.

У больных с подозрением на фео-хромоцитому принципиально важно с момента госпитализации начать превентивную терапию, направлен­ную на предупреждение развития феохромоцитомных кризов, прежде всего с помощью а-адреноблокато-ров (фентоламин до 200 мг в день).

Обследование больных начинают с установления топического диагно­за. УЗИ надпочечников не дает стоп­роцентной информации о наличии и характере патологических измене­ний и служит методом предвари­тельной диагностики. Наибольшей информативностью обладают ком­пьютерная томография, магнитно-резонансная томография и спираль­ная компьютерная томография. Од­нако первостепенное значение в диа­гностике патологии надпочечников имеет компьютерная томография, позволяющая практически с абсо­лютной точностью определить лока­лизацию, размеры, структуру опухо­ли и ее взаимоотношения с окружа­ющими органами и тканями. Данное исследование целесообразно прово­дить в условиях рентгеноконтрастного усиления со срезами 2-4 мм. В ряде случаев КТ используется в сочетании с экскреторной урографией, что поз­воляет уточнить взаимоотношения опухоли с почкой и оценить ее фун­кцию. В сомнительных ситуациях дополнительная информация может быть получена с помощью лапаро­скопии.

Вспомогательными методами яв­ляются также супраренальная сцин-тиграфия с введением 131 1-тирозина


(предшественника катехол аминов, обладающего тропизмом к хромаф­финной ткани), а также сканирова­ние надпочечников с 131 I-метайод-бензилгуанидином, который избира­тельно захватывается опухолью.

Для определения гормональной ак­тивности феохромоцитомы исполь­зуются различные лабораторные мето­ды. Следует отметить, что определение уровня адреналина и норадреналина в плазме крови является малоинфор­мативным методом, так как их со­держание в крови подвержено значи­тельным и многозависимым суточ­ным колебаниям. Уровень экскреции с мочой свободных катехоламинов также зависит от многих факторов, однако при феохромоцитомах эта ве­личина превышает 100 мкг. Большое диагностическое значение имеет ис­следование продуктов метаболизма катехоламинов, основным из которых является ванилилминдальная кисло­та (ВМК). В норме за сутки с мочой выделяется не более 10 мг ванилил-миндальной кислоты (табл. 8.1).

Диагностические фармакологичес­кие пробы. Назначение фармаколо­гических проб при феохромоцитоме состоит в провокации катехоламино-вых гипертонических кризов с помо­щью различных медикаментозных препаратов. У больных без феохро­моцитомы артериальное давление в ответ на введение провоцирующих криз лекарственных препаратов не

Таблица 8.1. Нормальное содержание катехоламинов и их метаболитов в крови и моче

подвергается существенному измене­нию. Провокационные пробы при­меняются в основном при пароксиз-мальной форме гипертензии. Следует помнить, что эти пробы необходимо проводить лишь при нормальных цифрах артериального давления, в крайнем случае не превышающих 160 мм рт.ст. (систолическое).

Для проведения провокационных проб используют гистамин, тирамин, глюкагон и пр. Необходимо подчер­кнуть, что тесты на провокацию ка-техоламиновых кризов сопряжены со значительным риском для больно­го из-за возможного резкого повы­шения артериального давления и развития осложнений, поэтому они должны проводиться по строгим по­казаниям, в основном у больных с отрицательными результатами лабо­раторных и гормональных исследо­ваний.

Проба с гистамином. В горизон­тальном положении больного после измерения артериального давления вводят внутривенно 0,05 мг гистами-на в 0,5 мл изотонического раствора хлорида натрия и измеряют давление каждую минуту в течение 15 мин. В первые 30 с после введения гиста-мина АД может снизиться, а затем оно увеличивается. Повышение дав­ления на 60/40 мм рт.ст. в сравнении с исходными цифрами указывает на наличие феохромоцитомы. При от­сутствии опухоли значительного из­менения уровня артериального дав­ления не происходит.

При чрезмерном в момент пробы повышении артериального давления больному немедленно вводят а-адре-ноблокаторы (фентоламин, реджи-тин, тропафен).

Пробы с тирамином (1 мг внутри­венно) и глюкагоном (0,5-1 мг внут­ривенно) проводят при тех же усло­виях. Их результаты такие же, как и при введении гистамина.

Достаточно информативной явля­ется проба с клофелином (клониди-ном). Ее используют при наличии пограничного уровня катехоламинов


в крови и моче для подтверждения наличия феохромоцитомы. После определения базального уровня кате­холаминов в крови и моче больной принимает 0,3 мг клофелина. У лиц без феохромоцитомы уровень кате­холаминов в крови (через 2 и 3 ч) и в моче (в интервале до 10 ч) резко снижается. При наличии опухоли со­держание катехоламинов в крови и моче не изменяется.

Достаточно широко используется проба с адренолитическими препара­тами, в частности с фентоламином (реджитином). Проба проводится у больных со стабильной гипертензией выше 160 мм рт.ст. После внутривен­ного введения 5 мг фентоламина при наличии феохромоцитомы происхо­дит быстрое снижение АД как мини­мум на 35 мм рт.ст. При других фор­мах симптоматических артериальных гипертензии введение фентоламина у большинства больных не приводит к столь отчетливому снижению уров­ня артериального давления.

Как отмечает В.Н.Чернышев (1998), комбинированное использование гис-таминовой и фентоламиновой пробы позволяет снизить риск ее проведе­ния и повысить диагностическую точность.

Лечение. Единственным методом лечения феохромоцитомы является хирургический. Выздоровление боль­ных возможно только после полного удаления опухоли. Медикаментозное лечение используется лишь в качес­тве предоперационной подготовки, имеющей целью предотвратить ги­пертонические кризы, снизить уро­вень артериальной гипертензии и улучшить общее состояние больных.

Тщательности предоперационной подготовки должно быть уделено особое внимание. Ее назначение так­же состоит в смягчении последствий резкой дилатации сосудов тотчас после удаления опухоли и устране­нии исходной относительной гипо-волемии.

Основные принципы предопера­ционной подготовки больных с фео-

хромоцитомой изложены В.Н.Чер­нышевым (1998). Ее основу составля­ет применение а- и b-адреноблокато-ров. ос-Адреноблокаторы назначают за 10-14 дней до операции. Обычно используют фентоламин - внутрь по 25-50 мг 3-4 раза в день, фенокси-бензамин - по 40 мг/сут. Нередко назначают пратисол, празозин, док-сазосин в среднетерапевтической до­зировке. При выраженной симпати-котонии за 2-3 дня до операции применяют b-блокаторы, обычно пропанолол от 40 и более мг/сут. Це­лесообразно назначение седативных препаратов. Коррекция гиповолемии безопасна лишь при невысоком уров­не артериального давления и хорошей эффективности адреноблокаторов. С этой целью за 1-2 дня до операции вводят плазмозамещающие растворы.

При двусторонних феохромоцито-мах, когда планируется одномомент­ное удаление опухолей, необходимо введение глюкокортикоидов за 1-2 дня до операции. Используют гидро­кортизон по 100 мг внутривенно 2- 3 раза с переходом на заместитель­ную гормональную терапию в после­операционном периоде.

Для купирования гипертоничес­ких кризов и стабилизации гемоди­намики внутривенно вводят a-адре-ноблокатор фентоламин под контро­лем уровня артериального давления (не более 5 мг каждые 5 мин).

У некоторых больных (около 3 %) до операции не удается надежно ста­билизировать гемодинамику. Неку-пирующийся катехоламиновый криз приводит к развитию синдрома "не­управляемой гемодинамики", что ха­рактеризуется стойким сохранением критической гипертензии или скач­кообразной сменой гипер- и гипото­нии. Подобное состояние практи­чески неизбежно приводит к смерти от острой сердечной недостаточнос­ти. Следует помнить, что если криз не купируется в течение 2-3 ч, не­обходимо экстренное хирургическое вмешательство для удаления феохро-моцитомы.


Обезболивание. Из особенностей анестезии при операциях у больных с феохромоцитомой следует отметить необходимость исключения из пре-медикации атропина и назначение мощных седативных препаратов. Ме­тодом выбора является многокомпо­нентный эндотрахеальный наркоз. Для вводного наркоза предпочтитель­ны барбитураты. Необходимо исклю­чить наркотические препараты, обла­дающие аритмогенными свойствами и усиливающие секрецию катехола-минов (фторотан, эфир, циклопро­пан). При выборе миорелаксантов предпочтение отдают препаратам, не приводящим к выбросу гистамина. Во время операции и в послеопера­ционном периоде необходим мони­торинг артериального и венозного давления.

До начала наркоза и операции на­чинают внутривенное введение аль­фа-адреноблокаторов. Доза и ско­рость введения - в зависимости от уровня артериального давления. Для периферической вазодилатации мо­жет быть использован нитропруссид натрия. При развитии аритмий при­меняют бета-адреноблокаторы (про­панолол в дозе 0,5-2 мг).

Основная задача после экстирпа­ции опухоли - поддержание ста­бильной гемодинамики, недопуще­ние критического снижения уровня артериального давления. Для этого тотчас после удаления феохромоци-томы прекращают введение адрено-литических препаратов и быстро вводят плазмозаменители для устра­нения гиповолемии (обычно 1500- 2000 мл растворов), аутокровь, при необходимости - глюкокортикоиды и вазопрессоры.

Техника операции. Оптимальным доступом для удаления феохромоци-томы является торакофренолюмбото-мия по десятому межреберью. В отли­чие от люмботомии, внеполостных доступов с резекцией XI или XII реб­ра торакофренолюмботомия обеспе­чивает быстроту и свободу манипуля­ций в ране, хороший обзор и контроль

зон контакта опухоли со смежными органами.

При выполнении торакофрено-люмботомии положение больного на операционном столе и собственно сам разрез аналогичны таковым при операциях на почечных артериях и аорте. Однако для удаления опухо­ли надпочечника нет необходимости в широком рассечении диафрагмы. Достаточным является разрез, не до­ходящий до наружной ее ножки на 5-6 см. Все манипуляции по выяв­лению, мобилизации и удалению опухоли должны производиться быс­тро и атравматично, что является профилактикой выброса в кровь больших количеств катехоламинов и развития тяжелого гипертонического криза. Необходимо попасть в слой между капсулой опухоли и окружаю­щей клетчаткой. В этом случае фео-хромоцитому обычно без особых трудностей выделяют пальцем, по­путно лигируя значимые и коагули­руя мелкие сосуды. Следует помнить о склонности тканей надпочечника к разрывам, особенно при кистозных его изменениях.

Наиболее важный и ответствен­ный момент операции - выделение и перевязка центральной вены над­почечника, которую осторожно пе­ресекают между лигатурами, удаляют опухоль и лишь затем производят окончательный гемостаз. Слева вена впадает в почечную вену и достаточ­но длинна, что упрощает ее перевяз­ку. Справа центральная вена надпо­чечника впадает непосредственно в нижнюю полую вену, и перевязка ее может быть затруднительной.

При удалении злокачественных феохромоцитом, которые обычно тес­но спаяны с почкой, поджелудочной железой, селезенкой, печенью, две­надцатиперстной кишкой, возможно повреждение этих органов, что под­черкивает необходимость осторож­ных, под контролем зрения, манипу­ляций при мобилизации опухоли. Операционную рану зашивают толь­ко после тщательного и окончатель-


ного гемостаза, оставляя активные дренажи в забрюшинном пространс­тве и плевральной полости.

Использование лапаротомного до­ступа целесообразно лишь при дву­сторонней локализации феохромоци­том и внутрибрюшном расположении опухоли. Предпочтительнее попереч­ная супраумбиликальная лапарото-мия, обеспечивающая лучшие усло­вия манипуляций на обоих надпочеч­никах. Одним из лучших подобных доступов является тораколапаротом-ный разрез, предложенный H.Scott в 1965 г. При этом доступе вначале вы­полняют поперечную лапаротомию, затем разрез продлевают к реберной дуге на стороне опухоли. Реберную дугу пересекают и вскрывают плев­ральную полость. При обнажении левого надпочечника рассекают за­дний листок брюшины вдоль хвоста поджелудочной железы и селезенки, которые затем смещают вправо. Хо­рошим ориентиром при поисках ле­вого надпочечника является аорта, к левой боковой стенке которой он прилежит. Желудок отводят вверх и вправо, а толстую кишку - книзу. После отведения нижней полой вены обнажается надпочечник, который обычно заметно отличается от жиро­вой клетчатки и имеет характерный лимонно-оранжевый цвет. В осталь­ном техника операции не отличается от изложенной выше.

Послеоперационный период. Необ­ходимо помнить, что после операции артериальное давление в любой мо­мент может резко снизиться из-за устранения действия избытка кате­холаминов. Поэтому необходим пос­тоянный мониторинг уровня артери­ального, центрального венозного дав­ления, объема циркулирующей крови, гемостатических показателей, элект­ролитов.

Для профилактики гипотензии полностью восполняют кровопотерю (аутокровь, эритроцитарная масса, кровезаменители) и устраняют гипо-волемию вследствие неизбежной после удаления феохромоцитомы ва-

зоплегии. ОЦК необходимо поддер­живать в границах превышения рас­четного уровня на 15-20 % путем переливания плазмы и плазмозаме-щающих растворов. В случае отсутс­твия или недостаточной эффектив­ности этих мероприятий необходимо осторожное назначение вазопрес-сорных препаратов, чаще - допамин в дозе от 5 до 20 мкг/(кг мин), а так­же глюкокортикоидов (преднизолон, гидрокортизон).

Результы хирургического лечения. После радикального удаления фео-хромоцитомы наблюдается достаточ­но быстрая регрессия всей имевшей­ся ранее симптоматики с оконча­тельной и стойкой нормализацией уровня артериального давления. Со­хранение гипертензии после опера­ции может быть связано с неполным


удалением опухоли, метастазами зло­качественной феохромоцитомы или являться результатом эссенциальной гипертензии, которая у 14-20 % больных имелась до развития фео­хромоцитомы. Для дифференциаль­ной диагностики этих состояний не­обходимо провести пробу с фентола-мином или клофелином.

По литературным данным, после­операционная летальность при фео-хромоцитоме составляет 0-5 %. Ос­новной причиной смерти, как прави­ло, является нарушение принципов предоперационной подготовки, ане­стезиологического обеспечения и послеоперационного ведения боль­ных, а также вынужденное выполне­ние операций на фоне "неуправляе­мой гемодинамики" и развившихся осложнений.


Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1203 | Нарушение авторских прав


1 | | | | | | | | | | | | |

Во многих случаях артериальная гипертензия является вторичным проявлением основной болезни - феохромоцитомы. Это опухоль, которая образуется на надпочечниках и способна производить гормон - катехоламин. Заболевание может быть как злокачественным, так и доброкачественным. Совместно с повышенным давлением феохромоцитома провоцирует серьезные осложнения. Вот почему важна ранняя диагностика и своевременно начатое лечение.

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома представляет собой новообразование нейроэндокринных клеток мозгового вещества надпочечников. Это гормональная опухоль, которая в избытке вырабатывает адреналин и норадреналин (катехоламины). Гораздо реже феохромоцитома образуется в других органах - грудной клетке, мочевом пузыре, в голове, на шее, в аорте брюшины. По форме напоминает капсулу около 15 см в длину. Однако ее размер на количество производимых гормонов не влияет. Основные симптомы заболевания выглядят так:

Укажите своё давление

Двигайте ползунки

  • стойкая артериальная гипертензия (показатели от 140/90 и выше);
  • повышенное потоотделение (гипергидроз);
  • головная боль;
  • боль в грудной клетке или в сердце;
  • тахикардия;
  • тошнота или рвота;
  • расстройство психо-эмоционального состояния (чувство тревоги, страха);
  • кожа бледнеет;
  • внутренняя дрожь;
  • повышение температуры;
  • ощущение сухости во рту;
  • частое мочеиспускание (при этом суточное количество выделяемой мочи увеличивается в 1,5−2 раза).

Болезнь проявляется приступообразно и внезапно. Причиной такого состояния могут быть эмоциональные стрессовые ситуации, физические усилия, резкий наклон тела. Приступы могут быть короткими (от нескольких минут) и длительными (до нескольких часов). Однако феохромоцитома может протекать и без ярко выраженных симптомов.

Как феохромоцитома влияет на артериальную гипертензию?


Новообразование провоцирует неконтролируемую выработку гормонов.

Нормальное артериальное давление напрямую зависит от стабильно здорового гормонального фона. Если образовалась феохромоцитома, то она неконтролируемо производит гормоны - адреналин и норадреналин, которые известны как «гормоны агрессии». Их избыток попадает в кровь. Катехоламины влияют на частоту и силу сокращений миокарда, сужают сосуды. Затем возникает артериальная гипертензия, происходит ускоренная переработка жиров и углеводов. Под воздействием повышенного давления и уровня гормонов, человек становится очень агрессивным, и неуравновешенным.

Важность ранней диагностики

Феохромоцитома в сочетании с артериальной гипертензией опасна серьезными осложнениями и летальным исходом. Среди них инфаркты и инсульты, нарушение сердечной деятельности, возникновение патологий глаз (из-за кровоизлияния в сетчатку или изменений глазного дна), которые могут провоцировать полную потерю зрения, отеки легких, дисфункцию почек, развитие сахарного диабета, перерождение опухоли в злокачественную - феохромобластому. Поэтому при подозрении на при феохромоцитоме, очень важна ранняя диагностика. Кроме предотвращения осложнений, есть еще ряд плюсов в раннем распознавании болезни и это:

  • полное излечение от недуга;
  • предотвращение онкозаболеваний;
  • возможная наследственность;
  • недопущение гипертонического криза и вероятного смертельного исхода.

Методы диагностики


Аппаратная диагностика – это высокоэффективный метод исследования.

Поскольку феохромоцитома по клиническим признакам может маскироваться под другие заболевания, а других эндокринных нарушений, важно пройти ряд обследований для постановки точного диагноза. Исследования проводятся лабораторные и аппаратные. Чаще всего назначают:

Метод диагностики Что показывает?
Суточная моча на концентрацию катехоламинов Содержание адреналина и норадреналина и их метаболитов. Метод недостаточно эффективен.
Анализ крови на определение катехоламинов Содержание гормонов в крови. Метод слабоэффективен.
Анализ крови и мочи на концентрацию метанефринов Содержание метанефринов в биоматериале. Метод высокоэффективен для диагностики феохромоцитомы.
Общий анализ крови Повышение показателей лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов, эозинофилов, глюкозы свидетельствует об образовании опухоли.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) Помогает определить место разрастания опухоли и ее размер.
Компьютерная томография (КТ) Исследует в нескольких ракурсах пораженный орган и получает его послойное отображение. Высокоэффективный метод.
Магнитно-резонансная терапия (МРТ) Выявляет опухоль и определяет ее локализацию. Высокоэффективный метод.
Сцинтиграфия Выявляет опухоль в пораженном органе, в окружающих его тканях и метастазы (если новообразование приняло злокачественный характер).
Биопсия Помогает определить характер опухоли (злокачественная или доброкачественная форма). Исследование применяется не часто, поскольку может спровоцировать у пациента гипертонический криз.

Феохромоцитома (хромаффинома) - опухоль хромаффинной ткани, секретирующая катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин) и локализующаяся в мозговом слое надпочечников или симпатических параганглиях. В зависимости от локализации феохромоцитомы разделяют на надпочечниковые и вненадпочечниковые — параганглиомы.

Феохромоцитомы обнаруживаются у 0,1% больных с артериальной гипертензией. Они служат причиной симптоматической гипертензии, которая исчезает при удалении опухоли. И то же время феохромоцитома может привести к летальному исходу при развитии тяжелого симпатоадреналового криза с высоким неуправляемым артериальным давлением, высоким риском инфаркта миокарда или мозгового инсульта.

Этиология и патогенез

Причины заболевания окончательно не установлены. Известно, что феохромоцитомы развиваются в двух надпочечниках одновременно у 10% больных, в 10% случаев опухоль расположена вне надпочечников и около 10% из них имеют признаки злокачественности. Одиночные феохромоцитомы чаще развиваются преимущественно справа и имеют диаметр менее 10 см.

Около 5—10% случаев феохромоцитома — семейная патология и наследуется как аутосомно-доминантный признак либо самостоятельно, либо в составе другой патологии (множественная эндокринная неоплазия), сочетаясь с , медуллярным раком щитовидной железы, нейрофиброматозом, ретинально-мозжечковым гемагиобластоматозом. При семейных синдромах чаще встречаются двусторонние надпочечниковые феохромоцитомы. Генетической основой для наследования феохромоцитомы служат точечные мутации и RET-протоонкоген в длинном плече 10-й аутосомы, кодирующие структуру рецептора тирозинкиназы.

Вненадпочечниковые феохромоцитомы, как правило, имеют существенно меньшие размеры (диаметр менее 5 см), и большинство из них располагается в околопозвоночном пространстве брюшной полости, около 1% феохромоцитом локализуются в грудной полости, 1% — в мочевом пузыре и менее 1% — в области шеи. Возможна локализация феохромоцитомы в перикарде, в головном мозге.

Феохромоцитомы могут иметь признаки злокачественности (феохромобластомы), которую сложно установить по гистологической картине. Злокачественность определяют по местной инвазии в окружающие ткани или отдаленным метастазам. Феохромобластомы метастазируют в печень, кости, легкие и лимфатические узлы.

Патогенез феохромоцитомы реализуется посредством воздействия избытка катехоламинов на органы и системы, среди которых основное место занимают сердечно-сосудистая и нервная. Кроме того, имеет значение качественный состав секретируемых катехоламинов. Механизм выброса катехоламинов из феохромоцитом является результатом изменения кровотока в опухолевой ткани или некроза опухолевой ткани. Поскольку феохромоцитомы не имеют иннервации, секреция катехоламинов происходит не в результате нервной стимуляции.

Большинство феохромоцитом секретирует норадреналин и, в меньшей степени адреналин. Большинство вненадпочечниковых феохромоцитом секретирует исключительно норадреналин. Изолированная продукция адреналина феохромоцитомами встречается редко, главным образом при МЭН. Продукция дофамина и гомованилиновой кислоты (ГВК) значительно повышается в основном при злокачественных опухолях.

Симптомы

Феохромоцитома чаще встречается в среднем возрасте. Характерная особенность феохромоцитом — полиморфность клинических проявлений, однако большинство больных обращаются к врачу по поводу повышения артериального давления, плохо поддающегося обычному лечению, или пароксизмов вегетативной симптоматики, сопровождающихся подъемами артериального давления.

У большинства больных на фоне постоянной гипертензии развиваются симпатоадреналовые кризы. У меньшей части больных артериальное давление повышается только во время приступа. Артериальное давление часто достигает высоких значений, гипертензия иногда протекает злокачественно и резистентна к лечению стандартными гипотензивными средствами. Кризы отмечаются у более половины больных с феохромоцитомой и могут быть как спорадическими, с длительными интервалами (до нескольких недель или даже месяцев), так и частыми. С течением времени частота, продолжительность и тяжесть кризов, как правило, нарастают.

В большинстве случаев криз начинается внезапно и может длиться от нескольких минут до нескольких часов. В то же время приступ может быть спровоцирован любой деятельностью, вызывающей смещение органов брюшной полости (физическая работа, пальпация органов брюшной полости) или переохлаждением. Стресс или психологическое напряжение обычно не провоцируют развитие криза.

Криз характеризуется появлением головной боли, профузного потоотделения, сердцебиения, быстрого подъема артериального давления до угрожающих значений (> 250/130 мм рт. ст.), острых болей в области груди и живота с тошнотой и рвотой. Сознание при развитии криза сохранено, пациенты возбуждены и отмечают чувство страха и боязни смерти. Во время приступа может измениться цвет лица (бледность или гиперемия), расширяются зрачки, отмечаются выраженная тахикардия, профузная потливость. Возможно развитие эпилептиформных судорог. После криза отмечается с отхождением большого количества мочи с низкой относительной плотностью. Кризы характеризуются парадоксальной реакцией (повышением артериального давления) на стандартную гипотензивную терапию, могут оканчиваться кровоизлиянием в сетчатку, инфарктом миокарда, мозговым инсультом, отеком легких или мозга и легальным исходом.

Кроме развития кризов при длительном течении феохромоцитомы отмечаются симптомы активации метаболизма — значимо снижается масса, возможна гипертермия.

Кардиальные проявления феохромоцитомы характеризуются нарушениями ритма (синусовая тахикардия или синусовая брадикардии, желудочковая экстрасистолия). Возможно появление стенокардии или развитие инфаркта миокарда даже при отсутствии значимого поражения венечных артерий. Причиной ишемии миокарда считают коронароспазм и повышение потребления кислорода миокардом на фоне избытка катехоламинов.

На электрокардиограмме могут выявляться неспецифические изменения сегмента S-Т и зубца T, выраженные U-волны, признаки напряжения левого желудочка и блокада правой и левой ножки пучка Гиса в отсутствии явной ишемии или инфаркта. При длительном течении артериальной гипертензии развивается кардиомиопатия (гипертрофическая с концентрической или асимметрической гипертрофией миокарда), что может сопровождаться сердечной недостаточностью и нарушениями сердечного ритма.

Характерный для феохромоцитомы симптом — ортостатическая гипотензия с возможным коллапсом (вследствие уменьшения объема плазмы и замедления симпатических рефлексов).

Около 50% больных вследствие торможения секреции инсулина и стимуляции продукции глюкозы печенью имеют нарушения углеводного обмена (нарушенную толерантность к глюкозе или вторичный ), которые исчезают после удаления феохромоцитомы. Кроме того, отмечается эритроцитоз (вследствие активации продукции, эритропоэтина) и/или повышении гематокрита (из-за уменьшения объема плазмы).

Одной из сравнительно часто встречающихся локализаций вненадпочечниковой феохромоцитомы является ее расположение в стенке мочевого пузыря. Клинически феохромоцитомы мочевого пузыря могут проявляться типичными приступами (кризами) при мочеиспускании и гематурией.

Некоторые лекарственные средства (опиаты, гистамин, АКТГ, глюкагон) могут провоцировать развитие тяжелых кризов, что обусловлено прямой стимуляцией высвобождения катехоламинов из опухоли. Стимулировать развитие криза может также метилдофа, которая способствует повышению артериального давления за счет выделения катехоламинов из увеличенных запасов в нейронах, а также вещества, блокирующие нейрональный захват катехоламинов (трициклические антидепрессанты, гуанетидин) и усиливающие физиологические эффекты эндогенных катехоламинов.

Как указывалось выше, феохромоцитома может быть составляющей семейных синдромов множественной эндокринной неоплазии и сочетаться с медуллярным раком щитовидной железы, нейрофиброматозом и др.

В некоторых случаях феохромоцитома может сопровождаться проявлениями с избыточной продукцией кортизола и характерными для гиперкортицизма изменениями внешности. Гиперкортицизм в таких случаях обусловлен эктопической секрецией АКТГ феохромоцитомой, либо, еще реже, сопутствующим медуллярным раком щитовидной железы. Возможно повышение продукции альдостерона, не сопровождающееся повышенным уровнем ренина.

  • острым развитием и возможным самопроизвольным купированием криза;
  • высоким уровнем артериального давления (> 250/130 мм рт. ст.);
  • тахикардией, нарушениями кардиального ритма, тремором, бледностью кожных покровов и расширением зрачков;
  • профузной потливостью и гипертермией;
  • гипергликемией, глюкозурией;
  • отсутствием адекватной реакции на гипотензивную терапию.

По степени выраженности клинических симптомов выделяют 3 стадии развития заболевания:

  • 1 стадия — начальная (редкие приступы с короткими кризами);
  • 2 стадия — компенсированная (продолжительные приступы с длительностью до 30-40 мин. не чаще 1 раза в неделю с повышением АД до 250 мм рт. ст. с сохранением артериальной гипертензии в межприступный период;
  • 3 стадия — декомпенсированная (частые, практически ежедневные приступы с высоким подъемом резистентного к лечению артериального давления).

Диагностика

Лабораторные данные. Диагноз феохромоцитомы подтверждается обнаружением в суточной моче повышенного содержания свободных (неконъюгированных) катехоламинов или их метаболитов (ванилилминдальной кислоты (ВМК) и метанефринов). Все показатели равноценны по своей специфичности и чувствительности, поэтому для диагноза достаточно выявления одного показателя. При сборе мочи следует выполнять некоторые условия. Мочу следует собирать в условиях покоя. Исключаются больные, которым недавно было проведено исследование с использованием рентгеноконтрастных средств. Не следует назначать лекарственные средства (симпатомиметические амины, метилдофу, леводофу), увеличивающие экскрецию катехоламинов в течение 2 недель. У больных с кризами сбор суточной мочи следует начинать с момента приступа гипертонии.

Экскреция с мочой свободных катехоламинов за 24 ч у больных с феохромоцитомой превышает 250 мкг (норма 100-150 мкг/сут). Целесообразно исследование экскреции адреналина, так как при надпочечниковых феохромоцитомах преобладает экскреция этого гормона. У больных экскреция адреналина превышает 50 мкг/сут (норма 0-13 мкг/сут).

Суточная экскреция метанефрина у здоровых составляет 0-1,0 мг и ВМК - 2-10 мг. У больных феохромоцитомой экскреция этих метаболитов увеличивается в 2-3 раза.

Катехоламины плазмы исследуют в настоящее время редко, только при клинической картине феохромоцитомы и неубедительных данных исследования суточной мочи. Обычно исследуют базальную концентрацию катехоламинов в стандартных условиях. Рекомендуется пробу крови на катехоламины брать с помощью поставленного венозного катетера через 30 мин пребывания больного в положении лежа в расслабленном состоянии. Диагноз феохромоцитомы подтверждается при значительном повышении в плазме базальных уровней норадреналина (норма 0,09-1,8 нмоль/л) и адреналина (норма 135-270 нмоль/л). Но у трети больных они могут быть нормальными. Целесообразно проведение пробы с клонидином, снижающим тонус симпатической нервной системы. Клонидин назначают утром натощак 0,20 мг больным в возрасте 35-50 лет и 0,25 мг - в возрасте старше 50 лет. Непосредственно перед и через 60 и 90 мин после приема клонидина берут кровь для определения уровня катехоламинов. У здоровых и больных гипертонической болезнью клонидин снижает уровень катехоламинов в плазме и не влияет на уровень катехоламинов при феохромоцитоме.

Супрессивные и провокационные пробы. Из супрессивных проб применяют только пробу с фентоламином во время гипертонического криза с целью диагностики и пробного лечения. После пробной дозы 0,5 мг в/в струйно вводят фентоламин в дозе 5 мг. При феохромоцитоме систолическое АД снижается как минимум на 35 мм рт. ст., диастолическое - на 25 мм рт. ст. через 2 мин. Гипотензивный эффект продолжается 10 мин. Провокационные пробы опасны и использование их практически полностью прекращено.

Инструментальные исследования. Надпочечниковые феохромоцитомы могут быть обнаружены с помощью КТ или МРТ надпочечников. Феохромоцитомы, локализующиеся в грудной клетке, выявляют с помощью рентгенографии и КТ, локализующиеся в брюшной полости - с помощью МРТ. Для выявления феохромоцитомы, расположенной в брюшной полости и не обнаруженной с помощью МРТ, проводят аортографию. Кроме этих методов, используют сцинтиграфию с мета-131I-бензилгуанидином.

Дифференциальный диагноз проводят с гипертонической болезнью, катехоламиновыми кризами, развивающимися при отмене клонидина и лечении ингибиторами МАО, и провокационными кризами у больных с нарушениями функции ЦНС, принимающих симпатомиметики. Проведение исследования экскреции катехоламинов в суточной моче позволяет исключить эти состояния.

Лечение

Радикальным методом является оперативное лечение. Предоперационная подготовка направлена на стабильную блокаду α-адренорецепторов. С этой целью используют феноксибензамин, который назначают внутрь в начальной дозе 10 мг 2 раза в день. Дозу увеличивают на 10-20 мг через несколько дней до нормализации АД и прекращения приступов. Оптимальная доза у большинства больных 40-80 мг в день. При развитии тяжелых гипертонических кризов применяют в/в фентоламин. У некоторых больных длительная α-адренергическая блокада может быть достигнута с помощью празозина - избирательного антагониста α1-рецепторов. Препарат назначают в дозе 1,5-2,5 мг каждые 6 ч.

Блокаторы β-адренорецепторов не следует применять изолированно, так как они могут вызвать парадоксальное повышение АД. β-блокаторы назначают только после достижения α-блокады, сопровождающейся тахикардией и аритмиями. Назначают небольшие дозы пропранолола 10 мг 3-4 раза в день. Предоперационную подготовку проводят 1-14 дней.

При хирургической операции непрерывно регистрируют АД, ЭКГ и центральное венозное давление. Осложнения операции - значительные колебания АД, нарушения ритма сердца и шок, обусловленные внезапным удалением источника гиперпродукции катехоламинов. Гипотензию обычно купируют возмещением объема жидкости, гипертензию - в/в введением фентоламина, но может потребоваться нитропруссид натрия. Нарушения ритма и тахикардия купируются внутривенным введением пропранолола.

При неоперабельных опухолях проводят длительное лечение α- и β-блокаторами. При непереносимости адреноблокаторов или отсутствии эффекта назначают метирзин - ингибитор тирозингидроксилазы, блокирующий образование катехоламинов опухолью. Метирзин надолго уменьшает выраженность симптомов феохромоцитомы. Облучение и химиопрепараты при феохромоцитоме обычно не применяют.

Прогноз

После полного удаления феохромоцитомы у 75% больных нормализуется АД, у 25% давление остается повышенным, что обусловлено или сопутствующей гипертонической болезнью, или выраженным склерозированием сосудов, возникшим в результате предшествующей длительной гипертензии. Послеоперационная выживаемость в течение 5 лет достигает 95%, частота рецидивов менее 10%.