18.09.2014
Пролапс митрального клапана
Общие сведения о пролапсе митрального клапана, его клинике и диагностике
Пролапс митрального клапана - провисание (прогибание) створок митрального клапана в левое предсердие.
Синдром пролабирования митрального клапана, или синдром Барлоу , описан J. Barlow в 1963 г. и встречается крайне часто - у 5–10% людей в популяции.
Необходимо различать истинный пролапс створок и их волнообразное провисание (billowing).
Во многих случаях пролапс митрального клапана протекает асимптомно (не имеет симптомов), в ряде случаев как симптомы пролапса митрального клапана могут наблюдаться аритмии (нарушения ритма сердца), наличие характерного шума при выслушивании тонов , боли в грудной клетке , одышка . Ассоциированными с пролапсом митрального клапана признаются также эмоциональная лабильность, утомляемость и другие неспецифические клинические знаки .
Пролабирование, или провисание, одной или обеих створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия считается истинным только в том случае, если оно регистрируется в двух эхокардиографических позициях: апикальной четырехкамерной и парастернальной по длинной оси левого желудочка.
Диагностика пролапса митрального клапана осуществляется при проведении эхокардиографического исследования , проводимого в В-режиме, М-режиме, цветовом и спектральном допплеровских режимах.
В экспертной практике ультразвуковых исследований сердца только сочетание всех режимов позволяет получить целостные представления о характере процесса, наличии и выраженности гемодинамических расстройств.
В ряде стран существует правило проводить у пациентов с синдромом пролабирования любые хирургические вмешательства под прикрытием антибиотиков с целью профилактики осложнений.
В настоящее время в нашей стране присуствует гипердиагностика пролапса митрального клапана у детей и подростков .
Это может быть связано с неправильным выполнением процедуры (техники) исследования – неверным выведением апикальной позиции сердца. Кроме того, незначительное провисание основания передней створки митрального клапана у детей и подростков до 3–5 мм является вариантом нормы, если оно не сопровождается патологической регургитацией. Помимо этого, створки и хорды клапанов развиваются быстрее фиброзных колец, поэтому в детском и юношеском возрасте чаще регистрируют провисание створок.
Необходимо различать физиологический пролапс митрального клапана – без нарушения его функции, и патологический пролапс митрального клапана – с патологической митральной регургитацией.
Для синдрома пролабирования митрального клапана характерны: молодой возраст больных – как правило, 20–50 лет; преобладание женщин; наличие шума – «щелчка» при аускультации, утолщение створок и систолическое их смещение при эхокардиографии, гипотензия, а также митральная регургитация при допплеровском исследовании, степень которой превышает физиологическую.
Не редко встречается миксоматозная дегенерация (разрастание среднего слоя створки митрального клапана – спонгиозы и изменение структуры створок и хорд клапана) створок митрального клапана, признаки которой обнаруживаются у больных старшего возраста – 40–70 лет, среди которых преобладают лица мужского пола. В этих случаях обнаруживается патологическая митральная регургитация при эхокардиографии, имеются выраженные изменения створок, требующие кардиохирургической коррекции.
Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана как одна из наиболее частых причин пролабирования митрального клапана может поразить створки всех клапанов сердца, однако чаще всего встречается поражение митрального клапана.
На протяжении последних лет во всем мире значительно возросло число людей, страдающих данной патологией. Еще 10 лет назад большинство больных с миксоматозной дегенерацией составляли больные с синдромом Марфана. В настоящее время доказана связь неблагоприятных экологических факторов и применения ряда препаратов для похудания в возникновении данной патологии. Существенно возросло число больных старше 70 лет, страдающих миксоматозной дегенерацией.
При эхокардиографическом исследовании хорошо видны фестончатые, «змеевидные», неровные, утолщенные створки митрального клапана. Они пролабируют в систолу в полость левого предсердия. На створках образуются округлые выпячивания, напоминающие маленькие опухоли - миксомы. Отсюда произошло название данной патологии. Часто можно наблюдать отрыв хорд створки.
Большинство больных с миксоматозной дегенерацией митрального клапана демонстрируют нарушения ритма сердца - мерцание предсердий или частую желудочковая экстрасистолию. Причинами аритмии служат патологическая митральная регургитация на фоне миксоматозных изменений створок клапана и, как результат, повышение давление в полости левого предсердия.
Пациенты с миксоматозной дегенерацией нуждаются в динамическом наблюдении, лица со значительной митральной регургитацией – в консультации кардиохирурга.
Характер изменений структуры створок митрального клапана и возникновение патологической митральной регургитации могут способствовать инфицированию клапана. Дифференциальный эхокардиографический диагноз в этом случае может быть затруднен.
Дифференциальный диагноз миксоматозной дегенерации створок клапана должен проводиться с инфекционным эндокардитом и разрастаниями Ламбла. Большую роль при этом играет клинико-лабораторная диагностика. Так, при миксоматозной дегенерации отсутствуют воспалительная реакция, регистрируемая при лабораторном исследовании.
Вторичный пролапс митрального клапана встречается в следующих ситуациях:
Синдром Марфана – мезенхимальная дисплазия. Сопровождается характерным внешним видом пациента («марфаноподобный тип») – повышенной гибкостью суставов, аортоанулярной эктазией, частым развитием аневризмы аорты и отслойки интимы аорты в грудном восходящем отделе и миксоматозной дегенерацией клапанов и подклапанных структур. При этом все клапаны сердца пролабируют. Степень пролапса, как правило, значительная. Регистрируется патологическая клапанная регургитация.
Гипертрофическая кардиомиопатия. В этом случае пролабирование митрального клапана связано с повышенным давлением в полости левого желудочка в систолу. Особенно выражен пролапс у больных с обструктивной гипертрофическй кардиомиопатией.
Синдром Элерса–Данлоса – синдром соединительнотканной дисплазии – наследственный дефект гемостаза с повреждением коллагеновых структур. Сопровождается повышенной гибкостью суставов, повышенным растяжением кожи, кровоточивостью и пролабированием клапанов сердца
Дисфункция папиллярной мышцы на фоне инфаркта миокарда или травмы сердца сопровождается пролабированием створки клапана и значительной митральной регургитацией.
Отрыв хорд створки клапана на фоне инфекционного эндокардита, миксоматозной дегенерации, инфаркта миокарда, ревматического поражения и т. д. приводит к пролабированию створки и к патологической клапанной регургитации.
Оценка степени пролабирования митрального клапана осуществляется путем оценки выраженности провисания створок:
Незначительный пролапс митрального клапана – 3–6 мм (пролапс митрального клапана 1 степени).
Умеренный пролапс митрального клапана – 6–9 мм (пролапс митрального клапана 2 степени)
Значительный пролапс митрального клапана – более 9 мм (пролапс митрального клапана 3 степени).
Необходимо помнить, что степень пролабирования и степень митральной регургитации могут не коррелировать между собой . Например, при отрыве хорд на конце створки митрального клапана можно видеть пролабирование до 3 мм и регистрировать при этом митральную регургитацию 3–4-й степени.
При гистологическом исследовании пролабируюших створок наиболее частой гистологической находкой является выявление миксоматозной дегенерации. Сущность этого состояния состоит в изменении нормальной архитектоники створок с их надрывом, образовании цистообразных выпячиваний и потери клеточной субстанции, при этом возрастает мукополисахаридная субстанция в створках, что приводит к удлинению створок и хорд, их пролабированию. При макроскопическом исследовании миксоматозно измененные створки выглядят значительно утолщенными, а при их гистологическом изучении обнаруживается диффузное повреждение фиброзного слоя, исчезновение коллагеновых фибрилл и хаотичное расположение фибрилл эластина с их прерывистостью. В 38 % случаев миксоматозная дегенерация распространяется на хордальный аппарат, в этом случае гистологические изменения в хордах аналогичны таковым в пролабируюших створках. Миксоматозная дегенерация может также захватывать проводящую систему сердца и внутрисердечные нервные волокна. Эхокардиогра- фическими признаками миксоматозной дегенерации являются утолщение створки (более 3 мм) в месте ее максимальной толщины и снижение эхогенности створки по сравнению с эхогенностью аорты. По данным P.M. Shah и соавт., миксоматозные изменения наиболее часто локализуются в срединной и латеральной частях задней митральной створки, реже - в передней створке и/или в медиальной части задней.
Для миксоматозной дегенерации створок митрального клапана характерно развитие митральной регургитации. При этом механизм митральной регургитации связывается с частичными разрывами хорд 2-го и 3-го порядка. Механическое раздражение стенки левого желудочка миксоматозно измененными хордами может приводить к развитию желудочковой экстрасистолии, а раздражение стенки левого предсердия пролабирующей створкой и регургитирующей струей - к наджелудочковой экстрасистолии. Многие авторы подчеркивают взаимосвязь миксоматозной дегенерации пролабируюших створок с повышенным риском развития внезапной смерти. Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана является фактором риска развития инфекционного эндокардита. Частота выявления миксоматозной дегенерации при вторичном инфекционном эндокардите на фоне ПМК колеблется от 15 до 96 %. На миксоматозно измененных створках легко образуются тромбы, являющиеся причиной тромбо- эмболического синдрома.
Острые формы митральной недостаточности
Острая митральная недостаточность встречается: а - при разрыве сухожильных хорд; б - при, активном бактериальном эндокардите; в - у больных с инфекционным эндокардитом имплантированного митрального протеза; г - у пациентов с различными нарушениями функции искусственного клапана; д - после операции «закрытой» митральной комиссуротомии, е - при дисфункции и отрыве папиллярных мышц.
Острая митральная недостаточность при разрыве сухожильных хорд - это самый распространенный вид острой митральной недостаточности. По частоте он уступает только хронической ревматической митральной регургитации и наблюдается в 20 % всех случаев некомпетентности двустворчатого клапана.
Этиология очень разнородна. В ряде наблюдений ее связывают с перенесенным ранее и вылеченным бактериальным эндокардитом, в других - с ревматическим склерозом, синдромом Марфана, миксоматозной дегенерацией створок митрального клапана, травмой.
Наиболее частой причиной, ведущей к травматическому повреждению митрального клапана, являются дорожно-транспортные происшествия (29 %). Встречаются повреждения, полученные при падениях с большой высоты, ударе грудной клетки различными предметами (удар ногой, футбольным мячом). При этом повреждение костного каркаса (перелом ребер) встречается не всегда. Травматическая митральная недостаточность связана не только с разрывом сухожильных хорд, но и с отрывом папиллярных мышц или надрывом створок митрального клапана. Она может сочетаться с ушибом сердца.
В части случаев причина остается невыясненной, что дало повод некоторым авторам расценивать разрыв сухожильных хорд как «несчастный случай».
МД МК — заболевание, характеризующееся уплотнением створок митрального клапана, что препятствует их полному смыканию и способствует возникновению регургитации (обратному току) крови в полость левого предсердия.
1 Анатомические данные о сердце как органе
Уже более 30-ти лет существует так называемый аппарат искусственного кровообращения, который кратковременно, но может заменить насосную функцию сердца, хотя, конечно, в полной мере его заменить никак не получается. И этот факт заставляет нас беспокоиться за мотор организма, ибо без него жить не получится.
Для млекопитающих отряда приматов, к коим относится человек, характерно 4-х камерное сердце, т.е. оно состоит из 4 камер — 2 желудочка (левый и правый), и 2 предсердия (также левый и правый). Правые отделы сердца отвечают за перекачку крови по так называемому «малому» кругу кровообращения, т.е. сердце — легкие (в которых кровь обогащается кислородом); а из левых отделов кровь поступает в «большой круг», т.е. левое предсердие — левый желудочек — организм.
Правое предсердие сообщается с правым желудочком с помощью трикуспидального (трехстворчатого) клапана, а левое предсердие с левым желудочком сообщается через митральный (двухстворчатый) клапан, о поражении которого и пойдет речь в данной статье.
2 Причины заболевания
Точная причина миксоматозной дегенерации митрального клапана не известна, часто данную патологию связывают с наследственной предрасположенностью. Наиболее часто данному заболеванию подвержены люди, у которых нарушено образование хрящевой ткани, имеются врожденные дефекты и заболевания суставов.
Дегенерация митрального клапана (миксоматоз митрального клапана) в последние годы ученые связывают с гормональными нарушениями различного генеза. Также есть определенная связь между данной патологией и различными вирусными заболеваниями, которые оказывают повреждающее действие на створки сердца, а также стрептококковой инфекцией, которая вызывает прямое повреждение не только клапанного аппарата, но и эндокарда сердца.
3 Патогенез развития болезни
Растяжение и утолщение створок митрального клапана вызывает нарушение смыкания последних, что способствует (из-за более высокого давления в левом желудочке, чем в левом предсердии) обратному забросу крови в полость левого предсердия. Это в свою очередь вызывает гиперфункцию с последующей гипертрофией левого предсердия и относительной недостаточностью клапанов легочных вен, а в последующем и гипертензией в малом круге кровообращения, что и обуславливает большинство симптомов данного заболевания.
В зависимости от толщины створок клапана выделяют следующие стадии заболевания:
I степень — створки утолщены до 3-5 миллиметров, при этом смыкание клапана не нарушено, поэтому клинических проявлений у пациента нет, из-за этого выявить заболевание на данной стадии возможно только при обследовании заболеваний других систем или на профилактических осмотрах.
Какое-либо специальное лечение миксоматоз митрального клапана I степени не требует, даже ограничений по физической нагрузке не дается, главное вести здоровый образ жизни, стараться не болеть различными вирусными и стрептококковой инфекциями и периодически проводить профилактические осмотры (чаще всего рекомендуют 2 раза в год).
II степень — утолщение створок достигает 5-8 миллиметров, смыкание клапана нарушено, наблюдается обратный заброс крови. Также при обследовании обнаруживаются единичные отрывы хорды и деформация контура митрального клапана. При данной стадии, врач расписывает образ жизни, питание и частоту профилактических осмотров.
III степень — утолщение створок превышает 8 миллиметров, смыкание клапана не происходит, наблюдаются полные отрывы хорды. При этом состояние пациента резко ухудшается, возникают симптомы острой левожелудочковой недостаточности, поэтому нужно экстренное специализированное лечение данного пациента и в эту стадию очень важно раннее обращение за медицинской помощью.
4 Дегенерация МК — клинические проявления
Клиническая картина данного заболевания напрямую зависит от стадии заболевания и степени компенсации организма.
Первая степень в подавляющем большинстве случаев клинических проявлений не имеет, так как регургитации (обратного заброса крови) нет и в целом гемодинамика организма не нарушена. Могут, конечно, встречаться общие симптомы — головокружение, повышенная усталость, уменьшение переносимости физической нагрузки, но эти симптомы встречаются при огромном множестве других заболеваний и даже у полностью здоровых людей.
При второй степени уже присутствуют небольшие отрывы хорды, а также имеется регургитация, хотя уровень ее и не критичный, но физиологически и клинически пациент ощущать ее будет. Отмечается снижение работоспособности, общая слабость, беспокоит одышка при физической нагрузке, причем при такой нагрузке, при которой раньше никаких подобных симптомов не было (например, подъем на третий этаж).
Также таких пациентов может беспокоить покалывание в области сердца, нарушение ритма, которое также начинается после непродолжительной физической нагрузки.
Но всех этих симптомов может и не быть, если вы заметили хотя бы несколько подобных из них, то стоит незамедлительно обратиться к врачу, ведь раннее обращение увеличивает шансы на полное выздоровление в несколько раз.
Для третьей степени из-за истощения компенсационной способности организма характерны все вышеперечисленные симптомы, но поскольку из-за полного отрыва хорды смыкание створок сильно нарушено или вообще отсутствует, то симптомы будут очень выраженны. Пациент жалуется на тяжелую одышку даже при малейшей физической нагрузке, также иногда беспокоит кашель, часто пенистый, с прожилками крови.
Беспокоит головокружение, которое часто приводит к обморокам. Иногда пациентов беспокоят стенокардитичесие боли в области сердца, которые не ослабевают даже после приема нитратных препаратов типа нитроглицерина. В данную стадию любое промедление по оказанию квалифицированной медицинской помощи может привести к летальному исходу.
5 Диагностический алгоритм при подозрении на МД МК
Дегенерация митрального клапана диагностируется на основании жалоб пациента, о которых мы говорили выше (в разделе «Дегенерация МК — клинические проявления»), но даже при их отсутствии следует обследовать пациента специальными методами, о которых мы поговорим ниже.
Далее доктор назначает пациенту общеклинические анализы, такие как общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. Чаще всего изменения в них отсутствуют, но при третьей степени недостаточности в общем анализе крови может выявляться анемия или наоборот признаки сгущения крови (увеличение уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина и уменьшение уровня СОЭ), связано это с выходом жидкой части крови в третье пространство (легкие).
«Золотым» стандартом при выявлении недостаточности клапана и разрыва хорды является УЗИ-исследование сердца с допплерометрией. Этот метод и позволяет выявить стадию и степень декомпенсации заболевания, причем это можно сделать еще до того как ребенок родился, а значит рано выявить и назначит раннее лечение.
Не высокоспецифичными методами, но нужными для ранней диагностики заболевания является ЭКГ исследование и рентген-исследование органов грудной клетки. В первом случае мы выявим признаки гипертрофии левых отделов сердца, а в третью стадию присоединится и гипертрофия правых отделов сердца, также выявляются различные суправентрикулярные тахиаритмии типа фибриляции или трепетания предсердий, суправентрикулярные экстрасистолий.
А при рентген-исследовании будут признаки легочной гипертензии, выбухание дуги левого предсердия, а также расширение границ сердца (в третьей стадии развитие «бычьего» сердца).
Для уточнения диагноза могут применяться специальные методы исследования — катетеризация левого и правого желудочков, а также левая вентрикулография, которые помогут уточнить наличие заболевания и его степень.
6 Современные методы лечения
Лечение дегенерации митрального клапана зависит от стадии и степени компенсации организма, а это напрямую зависит от обращения пациента за помощью к врачу. При первой стадии специальное лечение не требуется, достаточно соблюдать здоровый образ жизни, ограничивать себя в непомерных физических нагрузках, придерживаться правильного питания и ограничивать себя в соленой пище.
При второй стадии лечение не ограничивается здоровым образом жизни и питанием. Врачи после установки диагноза и выявления степени декомпенсации назначают различные кардиотонические средства, которые призваны не только улучшить гемодинамику, но разгрузить левые отделы сердца. Во вторую стадию лечение чаще всего ограничивается медикаментозными препаратами.
В третью стадию ограничить лечение только медикаментами сложно, поэтому необходимо оперативное вмешательство по замене клапана, причем желательна ранняя операция, чтобы избежать поражения других органов, так как заболевания сердца в той или иной степени затрагивают все системы организма.
Данные операции, хотя и являются высокотехнологичными, чаще всего проходят без серьезных осложнений, поэтому на операцию для вашего же здоровья нужно решиться.
Запомните! Раннее лечение заболевания — залог долгой жизни!
Миксоматозная дегенерация митрального клапана представляет собой постепенно прогрессирующее состояние, влияющее на анатомию и работоспособность створок клапана у людей среднего и старческого возраста.
Точные причины болезни не определены, но известно, что подобная проблема связана с наследственностью.
Как правило, на ранней или средней стадии болезни определяются шумы в сердце, которые не проявляются симптомов в течение нескольких лет или всей жизни.
На поздних стадиях заболевания возможны осложнения, проявляющиеся в аритмии, сердечной недостаточности, внезапной смерти в тяжелых случаях.
Медикаментозная терапия направлена на замедление течения дегенерации, ликвидацию возможных симптомов и повышение качества жизни.
Особенности миксоматозной дегенерации
Миксоматозная дегенерация митрального клапана является распространенной сердечной патологией. У такого заболевания имеется много названий (дегенерация, эндокардиоз или пролапс клапана). Такая болезнь связана с митральным клапаном, который отделяет левое предсердие и левый желудочек. Все названия являются описанием возрастной дегенерации структурных частей сердечных клапанов, которая проявляется растяжением и утолщением створок клапанов. При этом нарушается смыкание створок и проявляется регургитация (обратный ток крови) сквозь один или пару клапанов со слышимыми шумами в сердце. Впоследствии дегенеративные изменения и повышение обратного кровотока усиливаются, расширяются отделы сердца. Могут появляться и другие осложнения (сердечная аритмия, недостаточность и другие опасные состояния).
Симптомы заболевания
Симптомы митральной дегенерации изменяются исходя из стадии дегенерации клапанных створок. На раннем этапе развития в сердце определяются систолические шумы. По степени увеличения изменений, увеличения сердца и циркуляции крови, возникают и другие симптомы, состоящие из снижения физической активности, одышки, ухудшения аппетита, обмороков, кашля. В некоторых случаях при поздних этапах болезни, возможна смерть (причиной этому является разрыв гипертрофированного левого предсердия или разрыв клапанных створок).
Причины заболевания
Независимо от того, что миксоматозная дегенерация относится к очень распространенным заболеваниям, до настоящего момента не выявлено определенных причин его возникновения. У некоторых людей предрасположенность к такому заболеванию может быть связана с наследственной или генетической природой.
Часто миксоматозная дегенерация наблюдается у людей, имеющих проблемы с ростом, а также формированием хрящевых тканей. Это указывает на связь заболевания и абнормального развития, дегенерации соединительных тканей в створках клапанов.
Сейчас специалисты проводят исследования, основанные на определении влияния гормональных факторов при развитии такой патологии.
Диагностика митральной дегенерации
Миксоматозную дегенерацию клапана можно определить у любого человека при выявлении систолических шумов в митральном клапане. Чтобы подтвердить диагноз, обычно осуществляется исследование физиологического состояния пациента, а также ультразвуковое исследование сердца (эхокардиограмма).
Специалисты рекомендуют проведение рентгенографии грудной полости при проявлении симптомов. При определении аритмии требуется осуществление электрокардиограммы. В настоящий момент времени не проводятся генетические тесты или тестирования, направленные на выявление наличия патологии на основании анализов крови.
Терапия миксоматозной дегенерации
Сейчас не существует эффективных профилактических лекарств, которые могут остановить развитие данного заболевания. При обнаружении систолических шумов и минимальных изменений в структуре сердца может проводиться регулярное исследование без назначения определенного медикаментозного лечения.
На более поздних стадиях заболевания специалисты назначают лечение, направленное на снижение проявления нежелательной симптоматики, вызванной гипертрофией и структурными изменениями сердца.
При появлении сердечной недостаточности, пациенту назначаются дополнительные медикаменты, выводящие из организма человека скопившуюся избыточную жидкость, способствующие поддержанию работоспособности сердечной мышцы, антиаритмики, повышающие циркуляцию крови.
Часто необходимо комбинированное сочетание лекарств. Это способствует поддержанию качества жизни. Лечение миксоматозной дегенерации зависит от наличия сопутствующих болезней (особенно от заболеваний печени и почек) и индивидуальной непереносимости лекарственных препаратов.
Прогнозирование
Прогнозирование при миксоматозной дегенерации митрального клапана связано со стадией болезни во время установления диагноза, в том числе и от скорости развития заболевания. Данная патология проявляется у некоторых пациентов раннего возраста, у некоторых больных отмечено быстрое протекание болезни. Преимущественно, развитие миксоматозной дегенерации клапана происходит очень медленно и спокойно, в течении нескольких лет, из-за чего некоторые больные могут быть ассимптоматичные длительный период после выявления систолических шумов. При развитии сердечной недостаточности, средняя продолжительность жизни при оптимальном лечении равна 6-18 месяцев.
Проведенные исследования
Это набор морфологических изменений, происходящих в створках митрального клапана. Они соответствуют ослаблению соединительной ткани и описаны морфологами при обследовании материалов, приобретенных при выполнении кардиохирургических операций (у людей с пролапсом митрального клапана и тяжелой, митральной гемодинамически значимой регургитацией). Японские авторы в начале 1990 годов сформировали эхокардиографические показатели миксоматозной дегенерации, специфичность и чувствительность которых составляет примерно 75 процентов.
В их состав входит утолщение створки свыше 4 мм и пониженная эхогенность. Определение больных миксоматозной дегенерацией створок очень важно, так как все осложнения от пролапса митрального клапана (инсульты, бактериальный эндокардит, тяжелая недостаточность клапана, нуждающаяся в хирургическом лечении или внезапная смерть) в 95-100 процентах ситуаций были отмечены при наличии миксоматозной дегенерации.
Некоторые специалисты считают, что такие больные должны подвергаться антибиотикопрофилактике бактериального эндокардита (к примеру, при удалении зубов).
Пролапс митрального клапана совместно с миксоматозной дегенерацией также считается причиной перенесенного инсульта у молодых больных с отсутствием общеустановленных факторов риска инсультного развития (в первую очередь, артериальной гипертонии).
Была изучена частота транзиторных ишемических атак и ишемических инсультов у людей в возрасте не более 40 лет на основании архивных сведений столичных 4 больниц за пятилетний период. Объем таких состояний у людей возрастом не более 40 лет была равна около 1,4%. К причинам инсультов у молодых пациентов надо отнести гипертоническое заболевание (20% ситуаций), но у 2/3 молодых больных не было каких-либо установленных факторов риска развития ишемического поражения в головном мозге.
Часть таких пациентов подверглась эхокардиографии, и в 93 процентах ситуаций обнаружен пролапс митрального клапана совместно с миксоматозной дегенерацией створок.
Миксоматозно модифицированные створки в митральном клапане могут стать основой для развития макро и микротромбов, так утрата слоя эндотелия с возникновением небольших ульцераций из-за повышения механического напряжения связана с отложением на них тромбоцитов и фибрина. Вследствие этого, инсульты у этих людей обладают тромбоэмболическим генезом. Поэтому для лиц с миксоматозной дегенерацией и пролапсом митрального клапана некоторые специалисты рекомендуют каждый день принимать небольшие дозировки ацетилсалициловой кислоты.
Казанский Государственный
Технологический Университет
Реферат
"Миксоматоз митрального клапана"
Выполнил:
студент гр.41-91-42
Хисмиев Ришат
Проверила:
старший преподаватель
Хуснутдинова Р. Г.
Казань 2009 г.
миксоматоз митральный клапан
1. Предисловие
2. Этиология и патогенез
3. Классификация
4. Клиническая картина
5. Лечение
6. Профилактика
7. Прогноз
Использованная литература
1. Предисловие
Пролапс митрального клапана - прогибание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Это одна из наиболее частых форм нарушения деятельности клапанного аппарата сердца. Пролапс митрального клапана может сопровождаться пролабированием других клапанов или сочетаться с иными малыми аномалиями развития сердца.
2. Этиология и патогенез
По происхождению выделяют первичный (идиопатический) и вторичный пролапс митрального клапана. Первичный пролапс митрального клапана связан с дисплазией соединительной ткани, проявляющейся также другими микроаномалиями строения клапанного аппарата (изменение структуры клапана и сосочковых мышц, нарушение распределения, неправильное прикрепление, укорочение или удлинение хорд, появление дополнительных хорд и др.). Дисплазия соединительной ткани формируется под влиянием разнообразных патологических факторов, действующих на плод в период его внутриутробного развития (гестозы, ОРВИ и профессиональные вредности у матери, неблагоприятная экологическая обстановка и др.). В 10-20% случаев пролапса митрального клапана наследуется по материнской линии. При этом в 1/3 семей пробандов выявляют родственников с признаками соединительнотканной дисплазии и/или психосоматическими заболеваниями. Дисплазия соединительной ткани может также проявляться миксоматозной трансформацией створок клапана, связанной с наследственно обусловленным нарушением строения коллагена, особенно типа III. При этом за счёт избыточного накопления кислых мукополисахаридов происходит пролиферация ткани створок (иногда также клапанного кольца и хорд), что и вызывает эффект пролабирования.
Вторичный пролапс митрального клапана сопровождает или осложняет различные заболевания. При вторичном пролапсе митрального клапана, как и при первичном, большое значение имеет исходная неполноценность соединительной ткани. Так, он часто сопровождает некоторые наследственные синдромы (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло-Черногубова, врождённую контрактурную арахнодактилию, несовершенный остеогенез, эластическую псевдоксантому), а также врожденные пороки сердца, ревматизм и другие ревматические заболевания, неревматические кардиты, кардиомиопатии, некоторые формы аритмии, синдром вегетативной дистонии, эндокринную патологию (гипертиреоз) и др. Пролапс митрального клапана может быть следствием приобретённого миксоматоза, воспалительного повреждения клапанных структур, нарушения сократимости миокарда и сосочковых мышц, клапанно-желудочковой диспропорции, асинхронной деятельности различных отделов сердца, что нередко наблюдают при врождённых и приобретённых заболеваниях последнего. В формировании клинической картины пролапса митрального клапана, несомненно, принимает участие дисфункция вегетативной нервной системы. Кроме того, имеют значение нарушения обмена веществ и дефицит микроэлементов, в частности ионов магния.
Структурная и функциональная неполноценность клапанного аппарата сердца приводит к тому, что в период систолы левого желудочка происходит прогибание створок митрального клапана в полость левого предсердия. При пролабировании свободной части створок, сопровождающемся неполным их смыканием в систолу, аускультативно регистрируют изолированные мезосистолические щелчки, связанные с чрезмерным натяжением хорд. Неплотное соприкосновение створок клапана или их расхождение в систолу определяет появление систолического шума различной интенсивности, свидетельствующего о развитии митральной регургитации. Изменения подклапанного аппарата (удлинение хорд, снижение контрактильной способности сосочковых мышц) также создают условия для возникновения или усиления митральной регургитации.
3. Классификация
Общепринятой классификации пролапса митрального клапана нет. Помимо разграничения пролапса митрального клапана по происхождению (первичный или вторичный) принято выделять аускультативную и «немую» формы, указывать локализацию пролабирования (передняя, задняя, обе створки), степень его выраженности (I степень - от 3 до 6 мм, II степень - от 6 до 9 мм, III степень - более 9 мм), время возникновения по отношению к систоле (ранний, поздний, голосистолический), наличие и выраженность митральной регургитации. Оценивают также состояние вегетативной нервной системы, определяют тип течения пролапса митрального клапана, учитывают возможные осложнения и исходы.
4. Клиническая картина
Пролапс митрального клапана характеризуется разнообразной симптоматикой, зависящей прежде всего от выраженности соединительнотканной дисплазии и вегетативных сдвигов.
Жалобы у детей с пролапсом митрального клапана весьма разнообразны: повышенная утомляемость, головные боли, головокружения, обмороки, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца. Характерны пониженная физическая работоспособность, психоэмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, раздражительность, тревожность, депрессивные и ипохондрические реакции.
В большинстве случаев при пролапсе митрального клапана находят различные проявления дисплазии соединительной ткани: астеническое телосложение, высокий рост, сниженную массу тела, повышенную эластичность кожи, слабое развитие мускулатуры, гипермобильность суставов, нарушение осанки, сколиоз, деформацию грудной клетки, крыловидные лопатки, плоскостопие, миопию. Можно обнаружить гипертелоризм глаз и сосков, своеобразное строение ушных раковин, готическое нёбо, сандалевидную щель и другие малые аномалии развития. К висцеральным проявлениям дисплазии соединительной ткани относят нефроптоз, аномалии строения жёлчного пузыря и др.
Нередко при пролапсе митрального клапана наблюдают изменение ЧСС и артериального давления, преимущественно обусловленные гиперсимпатикотонией. Границы сердца обычно не расширены. Наиболее информативны аускультативные данные: чаще выслушивают изолированные щелчки или их сочетание с позднесистолическим шумом, реже - изолированный позднесистолический или голосистолический шум. Щелчки фиксируют в середине или конце систолы, обычно на верхушке или в пятой точке аускультации сердца. Они не проводятся за пределы области сердца и не превышают по громкости II тон, могут быть преходящими или постоянными, появляются или нарастают по интенсивности в вертикальном положении и при физической нагрузке. Изолированный позднесистолический шум (грубый, «скребущий») выслушивают на верхушке сердца (лучше в положении на левом боку); он проводится в подмышечную область и усиливается в вертикальном положении. Голосистолический шум, отражающий наличие митральной регургитации, занимает всю систолу, отличается стабильностью. У части больных выслушивают «писк» хорд, связанный с вибрацией клапанных структур. В ряде случаев (при «немом» варианте пролапса митрального клапана) аускультативная симптоматика отсутствует. Симптоматика вторичного пролапса митрального клапана аналогична таковой при первичном и сочетается с проявлениями, характерными для сопутствующего заболевания (синдром Марфана, врожденные пороки сердца, ревмокардит и др.). Пролапс митрального клапана необходимо дифференцировать прежде всего с врождённой или приобретённой недостаточностью митрального клапана, систолическими шумами, обусловленными другими вариантами малых аномалий развития сердца или дисфункцией клапанного аппарата. Наиболее информативна ЭхоКГ, способствующая правильной оценке выявленных сердечных изменений.
5. Лечение
Лечение при пролапсе митрального клапана зависит от его формы, степени выраженности клинических симптомов, включая характер сердечно-сосудистых и вегетативных изменений, а также от особенностей основного заболевания.
При «немой» форме лечение ограничивается общими мерами, направленными на нормализацию вегетативного и психоэмоционального статуса детей, без уменьшения физической нагрузки.
При аускультативном варианте дети, удовлетворительно переносящие физическую нагрузку и не имеющие заметных нарушений по данным ЭКГ, могут заниматься физкультурой в общей группе . Исключают лишь упражнения, связанные с резкими движениями, бегом, прыжками . В ряде случаев необходимо освобождение от участия в соревнованиях.
При выявлении митральной регургитации, выраженных нарушений процессов реполяризации на ЭКГ, отчётливых аритмий необходимо значительное ограничение физической нагрузки с индивидуальным подбором комплекса ЛФК.
При лечении детей с пролапсом митрального клапана большое значение имеет коррекция вегетативных нарушений, как немедикаментозная, так и медикаментозная. При нарушениях реполяризации желудочков (по данным ЭКГ) применяют средства, улучшающие метаболизм миокарда [калия оротат, инозин (например, рибоксин), витамины В5, В15, левокарнитин и др.]. Эффективны препараты, корригирующие магниевый обмен, в частности оротовая кислота, магниевая соль (магнерот). В некоторых случаях (при стойкой тахикардии, частых желудочковых экстрасистолах, наличии удлинённого интервала Q-Т, стойких нарушениях процессов реполяризации) обосновано назначение Я-адреноблокаторов (пропранолол), при необходимости - антиаритмических препаратов других классов. При выраженных изменениях клапанного аппарата показаны (особенно в связи с хирургическим вмешательством) профилактические курсы антибиотикотерапии с целью предупреждения развития инфекционного эндокардита. Обязательно консервативное или оперативное лечение очагов хронической инфекции.
При митральной недостаточности, сопровождающейся выраженной, устойчивой к лечению сердечной декомпенсацией, а также при присоединении инфекционного эндокардита и других серьёзных осложнений (выраженных аритмий) возможно проведение хирургической коррекции пролапса митрального клапана (восстановительные операции или протезирование митрального клапана).
6. Профилактика
Профилактика направлена в основном на предупреждение прогрессирования имеющегося клапанного порока и возникновения осложнений. С этой целью проводят индивидуальный подбор физической нагрузки и необходимых лечебно-оздоровительных мероприятий, адекватное лечение другой имеющейся патологии (при вторичном пролапсе митрального клапана). Дети с пролапсом митрального клапана подлежат диспансерному наблюдению с регулярным обcледованием (ЭКГ, ЭхоКГ и др.).
7. Прогноз
Прогноз при пролапсе митрального клапана у детей зависит от его происхождения, выраженности морфологических изменений митрального клапана, степени регургитации, наличия или отсутствия осложнений. В детском возрасте пролапс митрального клапана, как правило, протекает благоприятно. Осложнения при пролапсе митрального клапана у детей возникают достаточно редко. Возможно развитие острой (вследствие отрыва хорд, при лёгочной венозной гипертензии) или хронической митральной недостаточности, инфекционного эндокардита, тяжёлых форм аритмий, тромбоэмболии, синдрома внезапной смерти, чаще всего имеющего аритмогенный характер. Развитие осложнений, прогрессирование клапанных нарушений и митральной регургитации неблагоприятно сказываются на прогнозе. Пролапс митрального клапана, возникший у ребенка, способен привести к труднокорригируемым нарушениям в более зрелом возрасте. В связи с этим нужны своевременная диагностика, чёткое проведение необходимых лечебных и профилактических мероприятий именно в детском возрасте.
Использованная литература
1. Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.
Подобные документы
Пролапс митрального клапана как выбухание или провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия. Исторические аспекты пролапса митрального клапана. Распространенность, клиника, диагностика, лечение, осложнения, течение болезни и прогноз.
реферат , добавлен 16.08.2014
Строение митрального клапана, его анатомические компоненты. Аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови. Частота пролапса митрального клапана. Патогенез и клиническая картина. Основные методы диагностики.
презентация , добавлен 26.02.2014
Внутренняя структура проявления пролапса митрального клапана (синдрома Барлоу). Врожденные и приобретенные причины развития пролапса. Данные инструментального обследования. Методы диагностики порока сердца. Операция при пролапсе митрального клапана.
реферат , добавлен 27.09.2014
Характеристика недостаточности митрального клапана - порока сердца, при котором из-за поражения митрального клапана во время систолы не происходит полного смыкания его створок, что приводит к регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие.
реферат , добавлен 09.09.2010
Клиническая характеристика стеноза, недостаточности и пролапса митрального клапана как основных митральных пороков сердца. Определение причин и описание фаз повреждения створок митрального клапана при ревматизме. Электрокардиограмма сердечных отделов.
презентация , добавлен 07.12.2013
Стеноз митрального клапана - следствие ревматического заболевания сердца. Наиболее распространенный симптомом - одышка, сопровождающая физическую нагрузку. Недостаточность митрального клапана - следствие поражения функционального клапанного аппарата.
реферат , добавлен 17.04.2009
Определение "аортальной" конфигурации сердца, увеличения левого желудочка и расширения восходящей аорты. Медикаментозное и хирургическое лечение. Анатомия и стеноз митрального клапана. Выбор характера оперативного вмешательства. Госпитальная летальность.
реферат , добавлен 28.02.2009
Нормальная морфология и ультразвуковая анатомия митрального клапана. Классификация, генез и клинико-инструментальная характеристика ПМК. Хокардиографическая семиотика и применение допплерэхокардиографии. Характерные осложнения митральной недостаточности.
курсовая работа , добавлен 30.03.2012
Изменения клапанного аппарата, вызванные ревматическим эндокардитом. Порок сердца, при котором из-за поражения митрального клапана во время систолы не происходит полного смыкания его створок. Регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие.
презентация , добавлен 04.12.2014
Этиология и патогенез недостаточности клапана аорты - второго по частоте порока сердца после митрального. Клинические проявления порока. Признаки аортальной недостаточности - "сопровождающий" убывающий систолический шум. Методы профилактики порока сердца.