Пеницилламин (Penicillamine) - инструкция по применению, описание, фармакологическое действие, показания к применению, дозировка и способ применения, противопоказания, побочные действия. Купренил

Все препараты, применяемые в ревматологии, здесь.

Задать вопрос или оставить отзыв о лекарстве (пожалуйста, не забудьте указать название препарата в тексте сообщения) можно здесь.

Препараты, содержащие Пеницилламин (Penicillamine, код АТХ (ATC) M01CC01):

Купренил (Пеницилламин) - инструкция по применению. Препарат рецептурный, информация предназначена только для специалистов здравоохранения!

Клинико-фармакологическая группа:

Фармакологическое действие

Купренил обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяку, свинцу, железу и кальцию. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей.

Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов).

Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.

Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие.

Фармакокинетика

Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты - стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой.

Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая Cmax в крови в течение 1-3 ч. В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина.

Препарат метаболизируется в печени.

Выведение препарата проходит в 2 фазы: T1/2 для первой составляет 1 ч, для второй - достигает 90 ч. Около 70-80% абсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.

Показания к применению препарата КУПРЕНИЛ®

болезнь Вильсона-Коновалова;
отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа;
цистиновый нефролитиаз;
системная склеродермия;
ревматоидный артрит.

Режим дозирования

Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 мин до еды, запивая водой, либо через 2 ч после приема пищи или других лекарственных средств.

Взрослым: 1.5 - 2 г в сутки в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0.75 г или 1 г в сутки У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.

Дозу 2 г в сутки применять в течение не более 1 года.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/сутки в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.

Детям: обычно 20 мг/кг массы тела в сутки в дробных дозах. Минимальная дозамг в сутки.

Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.

Растворение цистиновых камней

Взрослым: 1-3 г в сутки в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.

Предупреждение цистинового литиаза.

Взрослым: 0.5-1 г в сутки до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.

Пожилым пациентам: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости – не менее 3 л в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.

Взрослым: 1-1.5 г в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг в сутки.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг в сутки.

Детям: 20 мг/кг массы тела в сутки.

Взрослым: 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную, дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.

Поддерживающая доза обычно составляетмг в сутки Нельзя превышать дозу 1.5 г лекарственного средства в сутки, После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.

Пожилым пациентам: начальная доза не должна превышать 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1г препарата в сутки.

Детям: обычномг/кг массы тела в сутки. Начальная доза составляет 2.5-5.0 мг/сутки, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.

По 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г в сутки с последующим снижением домг в сутки. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.

Побочное действие

Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит; кожная сыпь; эпидермальный некролиз; полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина); нефрит, гематурия; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка; волчаночно-подобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция.

Противопоказания к применению препарата КУПРЕНИЛ®

агранулоцитоз;
почечная недостаточность;
нарушения гемопоэза;
беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г в сутки);
детский возраст до 3 лет (для данной лекарственной формы);
повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата.

Не следует применять в комбинации с препаратами золота, аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами, фенилбутазоном.

С осторожностью: при проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.

Применение препарата КУПРЕНИЛ® при беременности и кормлении грудью

Противопоказание: беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г в сутки).

Применение при нарушениях функции почек

Противопоказание: почечная недостаточность.

Применение у пожилых пациентов

Требуется коррекция дозы (смотри Режим дозирования).

Применение у детей

Противопоказание: детский возраст до 3 лет (для данной лекарственной формы).

Особые указания

При применении Купренила требуется постоянное врачебное наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые 3 дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.

Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.

В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил можно применять по истечении 6 месяцев.

Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.

Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.

Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей.

При применении Купренила необходимо компенсировать недостаток витамина В6. В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г в сутки, лечение пеницилламином продолжают, в других случаях - отменяют.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Препарат не вызывает нарушений психофизических функций, способности к управлению автотранспортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств.

Передозировка

Случаев передозировки не отмечено. Антидот неизвестен. Лечение симптоматическое.

Лекарственное взаимодействие

Купренил является антагонистом витамина B6.

Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.

Препарат образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.

Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон.

Антациды уменьшают всасывание препарата.

Условия отпуска из аптек

Препарат отпускается по рецепту.

Условия и сроки хранения

Хранить при температуре от 15°С до 25 °С, в недоступном для детей месте. Срок годности - 3 года.

Пеницилламин

Латинское название [ править ]

Фармакологическая группа [ править ]

антидот меди и свинца, комплексобразующее средство

Характеристика вещества [ править ]

Пеницилламин - продукт гидролиза пенициллина.

Фармакология [ править ]

Фармакологическое действие - комплексообразующее, дезинтоксикационное, иммунодепрессивное.

Пеницилламин связывает ионы меди, ртути, свинца, железа, кальция, кобальта. Пеницилламин эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона-Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистинурии. Пеницилламин угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Пеницилламин снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора.

Пеницилламин быстро, хотя и неполно (40–70%) всасывается из ЖКТ. C max достигается через 1–3 ч. В печени пеницилламин подвергается биотрансформации. Выводится в виде метаболитов почками.

Применение [ править ]

Пеницилламин: Противопоказания [ править ]

Гиперчувствительность к пеницилламину, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, хроническая почечная недостаточность, беременность, период лактации.

Применение при беременности и кормлении грудью [ править ]

Пеницилламин противопоказан при беременности (за исключением болезни Вильсона-Коновалова, в дозе до 1 г/сут. Если планируется кесарево сечение, то суточная доза пеницилламина должна быть не более 250 мг в последние 6 недель беременности и в послеоперативном периоде до полного заживления).

На время лечения пеницилламином следует прекратить грудное вскармливание.

Пеницилламин: Побочные действия [ править ]

Со стороны нервной системы и органов чувств: полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина), периферическая нейропатия, миастения gravis.

Со стороны сердечно-сосудистой системы и крови (кроветворение, гемостаз): эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения, апластическая анемия, агранулоцитоз.

Со стороны органов ЖКТ: снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит.

Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, полимиозит, дерматомиозит.

Аллергические реакции: кожная сыпь, токсический эпидермальный некролиз, аллергический альвеолит.

Прочие: волчаночноподобный синдром (артралгия, миалгия, эритематозная сыпь, появления антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови), увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин), алопеция, лихорадка.

Взаимодействие [ править ]

Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, левамизол повышают риск побочных явлений пеницилламина.

При одновременном приеме пеницилламина с препаратами золота и железа образуются хелатные комплексы. Пеницилламин несовместим с антибиотиками. Миелотоксичные ЛС усиливают проявление миелотоксичности пеницилламина.

Пеницилламин: Способ применения и дозы [ править ]

Дети: начальная доза пеницилламина 3 мг/кг 1 раз в сутки (Ј 250 мг/сут) в течение 3 мес, затем 6 мг/кг/сут (< 500 мг/сут) в 2 приема в течение 3 мес, максимальная доза пеницилламина 10 мг/кг/сут в 3-4 приема.

Взрослые: 125-250 мг/сут; при необходимости дозу пеницилламина постепенно повышают с интервалом 1-3 мес, максимальная доза пеницилламина 1-1,5 г/сут.

На фоне лечения экскреция меди должна быть > 1 мг/сут.

Дети < 6 мес: 250 мг пеницилламина 1 раз в сутки.

Дети от 6 мес до 12 лет: 250 мг пеницилламина 2-3 раза в сутки.

Дети > 12 лет и взрослые: 250 мг пеницилламина 4 раза в сутки.

Дети: 30 мг/кг/сут в 4 приема.

Взрослые: 1-4 г/сут в 4 приема.

Лечение продолжают до снижения уровня свинца крови < 60 мкг%.

Дети: 25-40 мг/кг/сут в 3 приема.

Взрослые: 250 мг пеницилламина 2-3 раза в сутки.

Дети: 100 мг/кг/сут в 4 приема в течение 5 сут, максимальная доза пеницилламина 1 г/сут.

Меры предосторожности [ править ]

Лечение пеницилламином проводится под строгим клинико-лабораторным контролем. В начале лечения проводятся развернутый клинический анализ крови (включая тромбоциты) и общий анализ мочи каждые 3 дня, затем 1 раз в неделю. Ежемесячно следует контролировать функцию печени, почек, проводить неврологическое обследование пациента. В случае развития на фоне пеницилламином лечения лихорадки, поражений легких, печени, выраженных гематологических и неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций и других тяжелых побочных эффектов пеницилламин отменяют и при необходимости назначают глюкокортикоиды. Пациентам с нарушением функции почек снижают дозу пеницилламина. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином можно продолжить.

Условия хранения [ править ]

Торговые наименования [ править ]

Купренил: таблетки, покрытые оболочкой, 250 мг. «Teva (Израиль)»

Пеницилламин

времени будет 8 часов. Для адаптации к смене часовых поясов хочу

попринимать мелаксен: 3-4 раза при полете туда и 3-4 раза при

полете обратно, и там два раза при ночных переездах. Мелаксен очень

гормональных средств. В чем там проблема не совместимости с

гормональными, на что влияет, какие могут быть последствия? Рожать

я не собираюсь. А без ледибона не могу, очень хорошо помогает от

мелатонина организмом. К ним относятся оральные контрацептивы,

эстроген, гидралазин, петлевые диуретики, пеницилламин, теофиллин,

При обострениях принимали препараты, в том числе:

Металкаптаз 150мг и Меркаптил (аналог). На Купренил - отрицательная реакция.

В настоящий момент доступа к указанным препаратам нет.

Подскажите, чем их можно в настоящее время заменить или как можно приобрести.

Очень странно, что есть непереносимость Купренила, он так же содержит пеницилламин, как и указанные Вами препараты.

В аптеках Москвы, по нашим данным, из аналогов есть только Купренил.

Обсудите создавшуюся ситуацию с лечащими врачами, они должны подобрать замену.

какой-то импортный торговый продукт с ним стоит дорого.

а наш отечественный аналог (так и называется, по моему, пеницилламин) стоит в несколько раз дешевле.

подскажите, где можно достать/заказать.

e-mail - мой. данные - моей сестры. для нее и спрашиваю.

Приведенная информация предназначена для медицинских и фармацевтических специалистов, не должна использоваться для лечения и не может рассматриваться в качестве официальной. Наиболее точные сведения о препарате содержатся в инструкции, прилагаемой к упаковке производителем. Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта не может служить заменой личного обращения к специалисту.

Обращайте внимание на указанные даты внесения сведений, информация может устаревать.

Пеницилламин (Penicillamine)

Структурная формула

Русское название

Латинское название вещества Пеницилламин

Химическое название

Брутто-формула

Фармакологическая группа вещества Пеницилламин

Нозологическая классификация (МКБ-10)

Код CAS

Характеристика вещества Пеницилламин

Продукт гидролиза пенициллина. Белый или почти белый кристаллический порошок. Легко растворим в воде, слабо растворим в спирте и нерастворим в эфире, ацетоне, бензоле, четыреххлористом углероде. Молекулярная масса 149,21.

Фармакология

Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа, кальция, кобальта. Эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона-Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистинурии. Угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Быстро, хотя и неполно (40–70%) всасывается из ЖКТ. C max достигается через 1–3 ч. В печени подвергается биотрансформации. Выводится в виде метаболитов почками.

Применение вещества Пеницилламин

Болезнь Вильсона-Коновалова, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), системная склеродермия, цистинурия, цистиновый нефролитиаз; отравление медью, неорганическими соединениями ртути, свинца, золота, цинка, железа.

Противопоказания

Гиперчувствительность, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, хроническая почечная недостаточность, беременность, период лактации.

Применение при беременности и кормлении грудью

Противопоказано при беременности (за исключением болезни Вильсона-Коновалова, в дозе до 1 г/ сут. Если планируется кесарево сечение, то суточная доза должна быть не более 250 мг в последние 6 недель беременности и в послеоперативном периоде до полного заживления).

На время лечения следует прекратить грудное вскармливание.

Побочные действия вещества Пеницилламин

Со стороны нервной системы и органов чувств: полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина), периферическая нейропатия, миастения gravis.

Со стороны сердечно-сосудистой системы и крови (кроветворение, гемостаз): эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения, апластическая анемия, агранулоцитоз.

Со стороны респираторной системы: интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром легочно-почечной наследственной недостаточности (Гудпасчера).

Со стороны органов ЖКТ: снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит.

Со стороны мочеполовой системы: нефрит, нефротический синдром, гематурия.

Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, полимиозит, дерматомиозит.

Аллергические реакции: кожная сыпь, токсический эпидермальный некролиз, аллергический альвеолит.

Прочие: волчаночноподобный синдром (артралгия, миалгия, эритематозная сыпь, появления антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови), увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин), алопеция, лихорадка.

Взаимодействие

Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, левамизол повышают риск побочных явлений. При одновременном приеме пеницилламина с препаратами золота и железа образуются хелатные комплексы. Несовместим с антибиотиками. Миелотоксичные ЛС усиливают проявление миелотоксичности пеницилламина.

Пути введения

Меры предосторожности вещества Пеницилламин

Лечение проводится под строгим клинико-лабораторным контролем. В начале лечения проводятся развернутый клинический анализ крови (включая тромбоциты) и общий анализ мочи каждые 3 дня, затем 1 раз в неделю. Ежемесячно следует контролировать функцию печени, почек, проводить неврологическое обследование пациента. В случае развития на фоне лечения лихорадки, поражений легких, печени, выраженных гематологических и неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций и других тяжелых побочных эффектов препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикоиды. Пациентам с нарушением функции почек снижают дозу. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/ сут, лечение пеницилламином можно продолжить.

Ввиду влияния пеницилламина на коллагенообразование, хирургические вмешательства (включая стоматологические) следует проводить с особой осторожностью.

Пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова или цистинурией одновременно назначают препараты витамина B 6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися при этих заболеваниях). При развитии симптомов дефицита витамина B 6 на фоне длительного лечения пеницилламином, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки.

В случае предыдущей неэффективности и отмены препаратов золота пеницилламин назначается не ранее чем через 6 мес.

Если пациенту необходимо назначение препаратов железа на фоне терапии пеницилламином, следует соблюдать двухчасовой интервал между их приемом.

Пеницилламин

Пеницилламин (3,3-диметилцистеин) - трифункциональная аминокислота, содержащая карбоксильные, амино- и сульфгидрильные группы, аналог естественной аминокислоты цистеина. Благодаря асимметрично расположенному атому углерода пеницилламин может существовать в виде D- и L-изомеров. Пеницилламин, получаемый при контролируемом гидролизе пенициллина, существует только в форме D-изомера, который в настоящее время и используется в клинической практике.

Показания к применению и дозирование

В начале лечения препарат рекомендуют назначать один раз в день в доземг за 1-2 часа до завтрака, а при дробном приёме вторую дозу пеницилламина следует принимать за 2-3 часа до ужина. Это связано с тем, что пища существенно снижает абсорбцию и биодоступность препарата.

Пеницилламин назначают после еды только в том случае, если приём до еды вызывает развитие симптомов желудочно-кишечных поражений.

Через 8 недель дозу препарата увеличивают намг/сут. Полагают, что 8 нед - оптимальное время для оценки клинической эффективности лечения пеницилламином. Увеличение дозы на 125 мг/сут показано при появлении тошноты, рвоты, потери аппетита и других признаков токсикоза. В том случае, если дневная доза пеницилламина достигает 1 г, её делят на два приёма. В процессе лечения следует использовать не фиксированную дозу препарата, а стараться подбирать оптимальную дозировку в зависимости от клинической эффективности.

При лечении пеницилламином рекомендуют назначать витамин В6 (пиридоксин) в доземг/сут и поливитаминные добавки, особенно при нарушении питания больных. Хотя клинические признаки дефицита пиридоксина отмечают крайне редко, есть описание наблюдений больных с периферической нейропатией, которую удавалось купировать только введением пиридоксина.

В процессе лечения необходимо тщательное наблюдение за больными, включающее клинический осмотр, исследование крови (включая анализ количества тромбоцитов) и мочи в первые несколько месяцев лечения каждые 2 нед. а затем не реже одного раза в месяц.

Общая характеристика

Будучи водорастворимым веществом, пеницилламин хорошо адсорбируется н верхних отделах ЖКТ, выделяется с мочой в виде окисленных метаболитов. Обладает способностью длительно задерживаться в тканях после прекращения лечения.

Механизм действия пеницилламина

Механизм действия пеницилламина при ревматических заболеваниях до конца не ясен. Однако препарат применяют при воспалительных ревматических заболеваниях, поскольку при лечении больных in vitro он обеспечивает различные иммунологические и противовоспалительные эффекты

Нерастворимые в воде активные сульфгидрильные группы D-пеницилламина способны вызывать хелирование тяжелых металлов, включая медь, цинк, итого, ртуть, и участвовать в реакции сульфгидрилдисульфидного обмена. Предполагают, что этот механизм обуславливает способность D-пеницилламина снижать содержание меди при гепатолентикулярной дегенерации (Вильсона).
Взаимодействие D-пеницилламина с альдегидными группами коллагена приводит к нарушению перекрестного связывания молекул коллагена и увеличению содержания водорастворимого коллагена.
Межцепочный обмен сульфгидрильных (SH) групп молекулы D-пеницилламина и дисульфидных связей приводит к образованию РФ IgМ полимерных молекул, отдельные субъединицы которых снизаны S-S-мостиками.

Противовоспалительные эффекты пеницилламина обусловлены:

селективной ингибицией активности СD4 Т-лимфоцитов (Т-хелперов); подавлением синтеза гамма-интерферонов и ИЛ-2 СD4 Т-лимфоцитами;
подавлением синтеза РФ, образования ЦИК и диссоциацией РФ-содержащих иммунных комплексов;
антипролиферативным действием на фибробласты.

Представляет собой аналог аминокислот цистеина и валина и является одним из продуктов распада пенициллина. Его биологические свойства весьма разнообразны: торможение синтеза коллагена, повышение диссоциации крупномолекулярных комплексов, связывание ионов металлов. Неизвестно, однако, насколько эти свойства связаны с лечебным действием препарата. Одни авторы считают этот препарат иммунодепрессантом, другие - иммуностимулятором, но ни одно из этих положений не доказано.

Применяется в основном при ревматоидном артрите, системной склеродермии.

Дополнительными показаниями ряд исследователей считают наличие высокого титра ревматоидного фактора, ревматоидных узелков, васкулитов и ревматоидного поражения легких. Начальная суточная доза обычно составляет 300 мг (реже 0,15 г). При отсутствии лечебного эффекта она через каждый месяц повышается на 150 мг, составляя таким образом 450-600 мг. Если же в период приема определенной дозы развилось клиническое улучшение, то в дальнейшем повышать ее не следует. Максимальная суточная доза не должна превышать 600 мг. Прежние схемы лечения d-пеницилламином с использованием его больших доз в настоящее время не используются, так как результаты длительного применения препарата по 600 и 1200 мг в день оказались одинаковыми, а осложнения нарастают с увеличением дозы.

В последние годы наметилась тенденция использования препарата в меньших дозах: лечение начинают с суточной дозы около 100 мг.

В случае успешной терапии улучшение общего состояния больного обычно достигается через 1,5-3 мес, реже - в более ранние сроки. При лечебном эффекте и хорошей переносимости препарат назначают длительно, а в случае устойчивой клинической ремиссии пытаются уменьшить дозу. Отсутствие эффекта в течение 4 мес является показанием к его отмене.

В целом результаты применения d-пеницилламина весьма скромны. Улучшение состояния наступает только у 30-40% больных и бывает умеренно выраженным. Нередко отмечается так называемая вторичная неэффективность: развившееся в первый период лечения улучшение в последующем сменяется стойким обострением ревматоидного процесса, несмотря на продолжающуюся терапию.

Абсолютным показанием к применению препарата являются быстро прогрессирующие формы системной склеродермии с индуративным поражением кожи. Наиболее целесообразно назначение d-пеницилламина в ранней стадии болезни. На склеродермические поражения внутренних органов, по мнению большинства авторов, положительное влияние менее отчетливо. При системной склеродермии доза препарата от 300 мг до 1000 мг в день, а длительность приема от 6 мес до 5 лет.

Существуют также указания на некоторый эффект препарата при ревматоидном артрите у детей.

D-Пеницилламин успешно используется при лечении болезни Вильсона, цистинурии, отравлений препаратами золота и свинца.

Побочные реакции наблюдаются в 20-25 % случаев и бывают весьма значительны. К ним относятся аллергические зудящие сыпи и поражения слизистых оболочек, тошнота, рвота, потери аппетита, расстройства вкусовых ощущений, признаки гиповитаминоза B6, симптомы поражения почек (чаще протеинурия, реже микрогематурий), выраженные цитопении (до развития агранулоцитоза). Имеются единичные наблюдения в развитии тяжелых аутоиммунных синдромов, напоминающих ревматоидный артрит, СКВ и миастению. При первых признаках осложнений (кроме такого, как расстройство вкуса, которое иногда проходит спонтанно) препарат необходимо отменить.

Противопоказания к назначению d-пеницилламина: заболевания почек, беременность, резко выраженные цитопении и (относительно) наличие непереносимости. Не следует назначать препарат больным серонегативным ревматоидным артритом, у которых он весьма часто вызывает осложнения.

Брутто-формула

C 5 H 11 NO 2 S

Фармакологическая группа вещества Пеницилламин

Нозологическая классификация (МКБ-10)

Код CAS

52-67-5

Характеристика вещества Пеницилламин

Фармакология

Фармакологическое действие - иммунодепрессивное, дезинтоксикационное, комплексообразующее .

Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа, кальция, кобальта. Эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона-Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистинурии. Угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Быстро, хотя и неполно (40-70%) всасывается из ЖКТ. C max достигается через 1-3 ч. В печени подвергается биотрансформации. Выводится в виде метаболитов почками.

Применение вещества Пеницилламин

Противопоказания

Применение при беременности и кормлении грудью

Противопоказано при беременности (за исключением болезни Вильсона-Коновалова, в дозе до 1 г/сут. Если планируется кесарево сечение, то суточная доза должна быть не более 250 мг в последние 6 недель беременности и в послеоперативном периоде до полного заживления).

На время лечения следует прекратить грудное вскармливание.

Побочные действия вещества Пеницилламин

Со стороны мочеполовой системы: нефрит, нефротический синдром, гематурия.

Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, полимиозит, дерматомиозит.

Аллергические реакции: кожная сыпь, токсический эпидермальный некролиз, аллергический альвеолит.

Взаимодействие

Пути введения

Внутрь.

Меры предосторожности вещества Пеницилламин

Лечение проводится под строгим клинико-лабораторным контролем. В начале лечения проводятся развернутый клинический анализ крови (включая тромбоциты) и общий анализ мочи каждые 3 дня, затем 1 раз в неделю. Ежемесячно следует контролировать функцию печени, почек, проводить неврологическое обследование пациента. В случае развития на фоне лечения лихорадки, поражений легких, печени, выраженных гематологических и неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций и других тяжелых побочных эффектов препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикоиды. Пациентам с нарушением функции почек снижают дозу. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином можно продолжить.

Пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова или цистинурией одновременно назначают препараты витамина B 6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися при этих заболеваниях). При развитии симптомов дефицита витамина B 6 на фоне длительного лечения пеницилламином, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки.

Неточности, найденные на этой странице, в описании Пеницилламин, будут устранены, если ВЫ сообщите нам о них.

Как препарат выпускается

таблетки покрытые оболочкой 250мг

Кто препарат изготавливает

Кутновский фармацевтический завод Польфа (Польша)

Фарм. группа

Комплексообразующие соединения

Из чего производится (состав)

Действующее вещество - пеницилламин.

Международное наименование

Пеницилламин

Аналоги препарата

Артамин, Бианодин, Купренил

Фармакологическое действие

Комплексообразующее, дезинтоксикационное, иммунодепрессивное. Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа и кальция. Эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона - Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистеинурии. Угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Быстро всасывается из ЖКТ. Максимальная концентрация достигается через 1–3 часа. Выводится в виде метаболитов почками.

Показания к назначению

Болезнь Вильсона - Коновалова, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), первичный билиарный цирроз, хронический гепатит, склеродермия, цистинурия, цистиноз, отравления тяжелыми металлами (медь, кобальт, золото, ртуть, свинец, цинк).

Противопоказания к применению

Повышенная чувствительность, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, миастения, нефропатия, почечная недостаточность, синдром Шегрена.

Побочные действия лекарства

Артралгии, лимфоаденопатия, волчаночноподобный синдром, алопеция, тиреоидит, появления антиядерных антител, лейкопения, тромбоцитопения, миастения gravis, периферическая нейропатия, полимиозит, дерматомиозит, лихорадка, нефротический синдром, гематурия, синдром легочно-почечной наследственной недостаточности (Гудпасчера), тромбофлебит, диспептические расстройства - тошнота, рвота, боли в эпигастральной области; аллергические реакции.

Взаимодействие

Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, препараты золота повышают риск побочных явлений. Несовместим с антибиотиками.

Возможные дозы препарата

Внутрь, натощак. Ревматоидный артрит, гепатит, склеродермия: 1-4 недель - по 1 капсуле (150 мг) в день (до 250 мг); 5-8 недель - по 1 капсуле (250 мг) в день (до 450 мг); 9-13 недель - по 1 капсуле (150 мг) 2 раза в день (до 600 мг); увеличивают дозу на 50-150 мг в день с 4-12-недельными интервалами - до 750 мг в день. Ювенильный ревматоидный артрит: при массе тела менее 20 кг - по 1 капсуле (50 мг) в день, свыше 20 кг по 1 капсуле (50 мг) 2 раза в день; увеличивают дозу на 50 мг с 2-4-недельным интервалами до 15-20 мг/кг или 600 мг в день. Болезнь Вильсона - Коновалова: взрослым c постепенным увеличением дозы с 250 мг до 2 г в день, детям - со 150 мг до 750 мг в день. Цистинурия: 1000 мг/м2 поверхности тела. Отравления: 0,9-1,8 г в день или по 2-4 капсулы (150 мг) 3 раза.

Превышение дозы лекарства

Метод хранения и условия

Список Б. При температуре 15-25°C.

Способ реализации

Отпускается по рецепту

Внимание!!! Приментять препарат следует только после получения назначения у врача.

Пеницилламин – лекарственное средство с противовоспалительным, иммунодепрессивным действием.

Какой у медикамента Пеницилламин состав и форма выпуска?

Фарминдустрия производит средство в таблетках, они покрыты сверху пленочной тонковатой оболочкой, активное вещество препарата Пеницилламин представлено в количестве 250 миллиграммов.

Кроме таблетированной формы медикамент производится в небольших капсулах, которые изготовлены их желатина, действующее вещество в этой лекарственной форме представлено в дозировке 150 и 250 миллиграммов.

На коробке с лекарственным средством Пеницилламин отражено число и год изготовления средства, кроме того, указан срок годности препарата, по истечение чего от последующего применения таблеток или капсул следует воздержаться.

Какое у таблеток / капсул Пеницилламин действие?

Пеницилламин инструкция по применению отражает фармакологическое действие препарата. Лекарственное средство оказывает дезинтоксикационное и иммунодепрессивное воздействие на организм. Образует так называемые хелатные комплексы с медью, свинцом, железом, цинком, кальцием, кобальтом, мышьяком и золотом.

Препарат Пеницилламин угнетает некоторые ферменты, задействованные в биохимических реакциях дисульфидно-сульфгидрильного обмена. При взаимодействии лекарственного средства с цистеином происходит образование так называемого дисульфид пеницилламин-цистеина, он лучше растворим, чем цистеин.

Кроме того, препарат влияет на некоторые важные звенья иммунной системы, в частности, подавляет хелперную функцию T-лимфоцитов, а также тормозит хемотаксис нейтрофилов, кроме того, нарушает синтез коллагена, снижает концентрацию некоторых патологических макроглобулинов, в том числе и так называемого ревматоидного фактора.

Какие у препарата Пеницилламин показания к применению?

Существуют следующие показания, когда Пеницилламин инструкция по применению назначает для лечения:

Болезнь Вильсона-Коновалова,

При отравлении медью, свинцом, цинком и так далее;

При гемосидерозе;

При склеродермии;

Цистиновый нефроуролитиаз;

При ревматоидном артрите;

При хроническом гепатите;

При цистинурии, цистинозе;

Алкогольный цирроз, протекающий с гепатомегалией.

Кроме того, Пеницилламин показан к применению при фибропластической форме гломерулонефрита.

Какие у средства Пеницилламин противопоказания к применению?

Препарат Пеницилламин не назначают в следующих ситуациях:

При гиперчувствительности;

При беременности;

При агранулоцитозе;

Период лактации;

Не назначают лекарство при диагностированной миастении;

При нарушении гемопоэза.

Кроме того, препарат Пеницилламин противопоказан при нефропатии и при почечной недостаточности.

Какие у лекарства Пеницилламин применение и дозировка?

Лекарство принимают внутрь, желательно натощак. При болезни Вильсона-Коновалова медикамент обычно назначают в дозе 250 мг, постепенно ее повышают до 1,5 граммов в сутки. При цистинурии в среднем количество медикамента составляет два грамма. Во время терапии важно пить много жидкости, особенно перед сном.

При ревматоидном артрите, склеродермии больному обычно рекомендуется использовать препарат в начальной дозе, варьирующей от 125 до 250 мг/сут в первый месяц, а затем количество медикамента повышают на 125 миллиграммов каждые тридцать дней. Лечебный эффект начнет появляться примерно спустя три месяца постоянного приема капсул или таблеток Пеницилламин.

Какие у Пеницилламин побочные эффекты?

Пеницилламин инструкция по применению отражает побочные эффекты, которые возможны при использовании этого лекарственного средства: происходит искажение вкусовых ощущений, характерен полиневрит, который развивается на фоне дефицита пиридоксина гидрохлорида, кроме того, у больного возникает периферическая невропатия.

Среди прочих негативных проявлений можно отметить присоединение таких симптомов: возникает нефрит, гематурия, развивается нефротический синдром, может быть артралгия, панкреатит, дерматомиозит, отмечается снижение аппетита, глоссит, кроме того, тошнота, рвота, а также диарея, алопеция, афтозный стоматит, внутрипеченочный холестаз.

Прочие негативные реакции будут проявляться следующей симптоматикой: интерстициальный пневмонит, присоединяется фиброзирующий альвеолит в диффузной форме, синдром Гудпасчера, отмечается аллергический альвеолит, развивается эпидермальный некролиз, лихорадка, аллергические реакции,

Прочие проявления на применение средства Пеницилламин: эозинофилия, а также тромбоцитопения, увеличение молочных желез у женщин с возможной галактореей, характерна лейкопения, присоединяется апластическая и гемолитическая анемия, отмечается агранулоцитоз, кроме того, не исключено развитие волчаночноподобного синдрома.

Передозировка от Пеницилламин

При передозировке препарата, о котором мы и продолжаем говорить на этой странице www.сайт, больному необходимо промыть желудок, после чего, при ухудшении общего самочувствия пациента, нужно обратиться к доктору.

Особые указания

Лекарственный препарат Пеницилламин несовместим с антибиотиками. В случае повышения температуры на фоне лечебных мероприятий, а также при поражении легких, миастении, гематологических нарушениях, неврологической симптоматике, гематурии, а также при иных проявлениях, дальнейшее использование медикамента необходимо отменить.

Чем заменить Пеницилламин, аналоги какие использовать?

Купренил, Артамин, кроме того, Бианодин, а также Троловол.

Заключение