Пмг болезнь. Невротический жизненный сценарный синдром Православия Головного Мозга (ПГМ). Заболевание крови – причины

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Заболевания крови представляют собой обширную совокупность весьма разнородных по причинам, клиническим проявлениям и течению патологий, объединенных в одну общую группу наличием нарушений количества, строения или функций клеточных элементов (эритроцитов, тромбоцитов , лейкоцитов) или плазмы крови. Раздел медицинской науки, занимающийся заболеваниями системы крови, называется гематология.

Заболевания крови и заболевания системы крови

Сущность заболеваний крови заключается в изменении количества, строения или функций эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также нарушениях свойств плазмы при гаммапатиях. То есть, заболевание крови может состоять в увеличении или в уменьшении числа эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также в изменении их свойств или строения. Кроме того, патология может заключаться в изменении свойств плазмы за счет появления в ней патологических белков или же уменьшения/увеличения нормального количества компонентов жидкой части крови.

Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови). А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром "ленивых лейкоцитов" и т.д. Патологиями, при которых изменяется и количество, и строение, и функции клеточных элементов, являются гемобластозы, которые в обиходе называют раком крови. Характерное заболевание крови, обусловленное изменением свойств плазмы – это миеломная болезнь .

Заболевания системы крови и заболевания крови представляют собой разные варианты названий одной и той же совокупности патологий. Однако термин "заболевания системы крови" является более точным и правильным, поскольку вся совокупность патологий, включенных в данную группу, касается не только самой крови, но и кроветворных органов, таких, как костный мозг , селезенка и лимфатические узлы. Ведь заболевание крови представляет собой не просто изменение качества, количества, структуры и функций клеточных элементов или плазмы, но и определенные нарушения в органах, ответственных за выработку клеток или белков, а также за их разрушение. Поэтому, по сути, при любом заболевании крови за изменением ее параметров стоит нарушение работы какого-либо органа, непосредственно участвующего в синтезе, поддержании и разрушении кровяных элементов и белков.

Кровь является весьма лабильной по своим параметрам тканью организма, поскольку реагирует на различные факторы окружающей среды, а также потому, что именно в ней протекает широкий спектр биохимических, иммунологических и обменных процессов. Вследствие такого относительно "широкого" спектра чувствительности, параметры крови могут изменяться при различных состояниях и заболеваниях, что не свидетельствует о патологии самой крови, а лишь отражает протекающую в ней реакцию. После выздоровления от заболевания параметры крови возвращаются к норме.

А вот заболевания крови представляют собой патологию ее непосредственных составляющих, таких, как эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазма. Это означает, что для приведения параметров крови в норму необходимо вылечить или нейтрализовать имеющуюся патологию, по возможности максимально приблизив свойства и количество клеток (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов) к нормальным показателям. Однако поскольку изменение показателей крови может быть одинаковым как при соматических, неврологических и психических заболеваниях, так и при патологиях крови, то требуется некоторое время и дополнительные обследования для выявления последних.

Заболевания крови – список

В настоящее время врачи и ученые выделяют следующие заболевания крови, входящие в перечень Международной классификации болезней 10-ого пересмотра (МКБ-10):
1. Железодефицитная анемия;
2. В12-дефицитная анемия;
3. Фолиеводефицитная анемия;
4. Анемия вследствие недостаточности белков;
5. Анемия вследствие цинги;
6. Неуточненная анемия, обусловленная неправильным питанием;
7. Анемия вследствие недостаточности ферментов;
8. Талассемия (альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия);
9. Наследственное персистирование фетального гемоглобина;
10. Серповидно-клеточная анемия ;
11. Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара);
12. Наследственный эллиптоцитоз ;
13. Аутоиммунная гемолитическая анемия ;
14. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия;
15. Гемолитико-уремический синдром;
16. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
17. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения);
18. Конституциональная или медикаментозная апластическая анемия;
19. Идиопатическая апластическая анемия;
20. Острая постгеморрагическая анемия (после острой кровопотери);
21. Анемия при новообразованиях;
22. Анемия при хронических соматических заболеваниях;
23. Сидеробластная анемия (наследственная или вторичная);
24. Врожденная дизэритропоэтическая анемия;
25. Острый миелобластный недифференцированный лейкоз;
26. Острый миелобластный лейкоз без созревания;
27. Острый миелобластный лейкоз с созреванием;
28. Острый промиелоцитарный лейкоз;
29. Острый миеломонобластный лейкоз;
30. Острый монобластный лейкоз;
31. Острый эритробластный лейкоз;
32. Острый мегакариобластный лейкоз;
33. Острый лимфобластный Т-клеточный лейкоз;
34. Острый лимфобластный В-клеточный лейкоз;
35. Острый панмиелолейкоз;
36. Болезнь Леттерера-Сиве;
37. Миелодиспластический синдром;
38. Хронический миелолейкоз;
39. Хронический эритромиелоз;
40. Хронический моноцитарный лейкоз;
41. Хронический мегакариоцитарный лейкоз;
42. Сублейкемический миелоз ;
43. Тучноклеточный лейкоз;
44. Макрофагальный лейкоз;
45. Хронический лимфолейкоз;
46. Волосатоклеточный лейкоз;
47. Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза);
48. Болезнь Сезари (лимфоцитома кожи);
49. Грибовидный микоз;
50. Лимфосаркома Беркитта;
51. Лимфома Леннерта;
52. Гистиоцитоз злокачественный;
53. Злокачественная тучноклеточная опухоль;
54. Истинная гистиоцитарная лимфома;
55. MALT-лимфома;
56. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);
57. Неходжкинские лимфомы;
58. Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома);
59. Макроглобулинемия Вальденстрема;
60. Болезнь тяжёлых альфа-цепей;
61. Болезнь гамма-тяжелых цепей;
62. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);
63.
64. Дефицит К-витаминзависимых факторов свертываемости крови;
65. Дефицит I фактора свертываемости и дисфибриногенемия;
66. Дефицит II фактора свертываемости;
67. Дефицит V фактора свертываемости;
68. Дефицит VII фактора свертывания крови (наследственная гипопроконвертинемия);
69. Наследственный дефицит VIII фактора свертываемости крови (болезнь Виллебранда);
70. Наследственный дефицит IX фактора свертываемости крови (болезнь Кристамаса, гемофилия В);
71. Наследственный дефицит X фактора свертываемости крови (болезнь Стюарта-Прауэра);
72. Наследственный дефицит XI фактора свертываемости крови (гемофилия С);
73. Дефицит XII фактора свертывания крови (дефект Хагемана);
74. Дефицит XIII фактора свертываемости;
75. Дефицит плазменных компонентов калликреин-кининовой системы;
76. Дефицит антитромбина III;
77. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера);
78. Тромбастения Гланцманна;
79. Синдром Бернара-Сулье;
80. Синдром Вискотта-Олдрича;
81. Синдром Чедиака-Хигаси;
82. Синдром TAR;
83. Синдром Хегглина;
84. Синдром Казабаха – Меррита;
85.
86. Синдром Элерса-Данло;
87. Синдром Гассера;
88. Аллергическая пурпура;
89.
90. Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена);
91. Агранулоцитоз;
92. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов ;

93. Эозинофилия;
94. Метгемоглобинемия;
95. Семейный эритроцитоз;
96. Эссенциальный тромбоцитоз;
97. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
98. Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией ;
99. Цитостатическая болезнь.

Приведенный перечень болезней включает в себя большую часть известных на сегодняшней день патологий крови. Однако некоторые редко встречающиеся заболевания или формы одной и той же патологии в список не включены.

Заболевание крови – виды

Вся совокупность заболеваний крови может быть условно разделена на следующие большие группы в зависимости от того, какой именно вид клеточных элементов или белков плазмы оказался патологически измененным:
1. Анемия (состояния, при которых уровень гемоглобина ниже нормы);
2. Геморрагические диатезы или патология системы гемостаза (нарушения свертываемости крови);
3. Гемобластозы (различные опухолевые заболевания их клеток крови, костного мозга или лимфатических узлов);
4. Другие заболевания крови (болезни, которые не относятся ни к геморрагическим диатезам, ни к анемиям, ни к гемобластозам).

Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения. Безусловно, в каждой группе имеется очень широкий спектр конкретных заболеваний, которые, в свою очередь, также подразделяются на виды и типы. Рассмотрим классификацию каждой указанной группы заболеваний крови по-отдельности, чтобы не создавать путаницы из-за большого объема информации.

Анемии

Итак, анемии представляют собой совокупность всех состояний, при которых отмечается снижение уровня гемоглобина ниже нормы. В настоящее время анемии классифицируются на следующие виды в зависимости от ведущей общепатологической причины их возникновения:
1. Анемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина или эритроцитов;
2. Гемолитические анемии, связанные с усиленным распадом гемоглобина или эритроцитов ;
3. Геморрагические анемии, связанные с кровопотерей.
Анемии вследствие кровопотери подразделяются на два вида:

• Острая постгеморрагическая анемия – возникает после быстрой одномоментной потери более 400 мл крови;
• Хроническая постгеморрагическая анемия – возникает в результате длительной, постоянной кровопотери из-за небольшого, но постоянного кровотечения (например, при обильных менструациях , при кровотечении из язвы желудка и т.д.).

Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина или образования эритроцитов , подразделяются на следующие виды:
1. Апластические анемии:

• Красноклеточные аплазии (конституциональная, медикаментозная и др.);
• Парциальная красноклеточная аплазия;
• Анемия Блекфана-Даймонда;
• Анемия Фанкони.

2. Врожденная дизэритропоэтическая анемия.
3. Миелодиспластический синдром.
4. Дефицитарные анемии:

• Железодефицитная анемия;
• Фолиеводефицитная анемия;
• В12-дефицитная анемия;
• Анемия на фоне цинги;
• Анемия при недостаточности белков в рационе питания (квашиоркор);
• Анемия при недостатке аминокислот (оротацидурическая анемия);
• Анемия при недостатке меди, цинка и молибдена.

5. Анемии при нарушении синтеза гемоглобина:

• Порфирии – сидероахристические анемии (синдром Келли-Патерсона, синдром Пламмера-Винсона).

6. Анемии хронических заболеваний (при почечной недостаточности , раковых опухолях и др.).
7. Анемии при повышенном расходовании гемоглобина и других веществ:

• Анемия беременности ;
• Анемия грудного вскармливания ;
• Анемия спортсменов и др.

Как видно, спектр анемий, обусловленных нарушением синтеза гемоглобина и образованием эритроцитов, весьма широк. Однако на практике большая часть данных анемий встречается редко или очень редко. А в повседневной жизни люди чаще всего сталкиваются с различными вариантами дефицитарных анемий, таких, как железодефицитная, В12-дефицитная, фолиеводефицитная и т.д. Данные анемии, как понятно из названия, формируются из-за недостаточного количества веществ, необходимых для образования гемоглобина и эритроцитов. Второй по частоте встречаемости анемией, связанной с нарушением синтеза гемоглобина и эритроцитов, является форма, развивающаяся при тяжелых хронических заболеваниях.

Гемолитические анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов , подразделяются на наследственные и приобретенные. Соответственно, наследственные гемолитические анемии обусловлены какими-либо генетическими дефектами, передаваемыми родителями потомкам, а потому являются неизлечимыми. А приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием факторов окружающей среды, а потому вполне излечимы.

Лимфомы в настоящее время подразделяют на две основные разновидности – ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) не делится на виды, но может протекать в различных клинических формах, каждая из которых имеет свои клинические особенности и связанные с этим нюансы терапии.

Неходжкинские лимфомы подразделяются на следующие виды:
1. Фолликулярная лимфома:

• Смешанная крупноклеточная и мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• Крупноклеточная.

2. Диффузная лимфома:

• Мелкоклеточная;
• Мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• Смешанная мелкоклеточная и крупноклеточная;
• Ретикулосаркома;
• Иммунобластная;
• Лимфобластная;
• Опухоль Беркитта.

3. Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы:

• Болезнь Сезари;
• Грибовидный микоз ;
• Лимфома Леннерта;
• Периферическая Т-клеточная лимфома.

4. Другие лимфомы:

• Лимфосаркома;
• В-клеточная лимфома;
• MALT-лимфома.

Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови)

Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови) представляют собой весьма обширную и вариабельную группу заболеваний, для которых характерно то или иное нарушение свертываемости крови, а, соответственно, и склонность к кровотечениям. В зависимости от того, какие именно клетки или процессы свертывающей системы крови нарушены, все геморрагические диатезы подразделяют на следующие виды:
1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).
2. Тромбоцитопении (количество тромбоцитов в крови ниже нормы):

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
• Аллоиммунная пурпура новорожденных;
• Трансиммунная пурпура новорожденных;
• Гетероиммунные тромбоцитопении;
• Аллергический васкулит ;
• Синдром Эванса;
• Сосудистая псевдогемофилия.

3. Тромбоцитопатии (тромбоциты имеют дефектную структуру и неполноценную функциональную активность):

• Болезнь Херманского-Пудлака;
• Синдром TAR;
• Синдром Мая-Хегглина;
• Болезнь Вискотта-Олдрича;
• Тромбастения Гланцманна;
• Синдром Бернара-Сулье;
• Синдром Чедиака-Хигаси;
• Болезнь Виллебранда.

4. Нарушения свертываемости крови на фоне патологии сосудов и недостаточности коагуляционного звена процесса свертывания:

• Болезнь Рандю-Ослера-Вебера;
• Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия);
• Синдром Казабаха-Мерритта;
• Синдром Элерса-Данло;
• Синдром Гассера;
• Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

5. Нарушения свертываемости крови, обусловленные нарушениями кинин-калликреиновой системы:

• Дефект Флетчера;
• Дефект Вильямса;
• Дефект Фитцжеральда;
• Дефект Фложак.

6. Приобретенные коагулопатии (патология свертываемости крови на фоне нарушений коагуляционного звена свертывания):

• Афибриногенемия;
• Коагулопатия потребления;
• Фибринолитическая кровоточивость;
• Фибринолитическая пурпура;
• Молиниеносная пурпура;
• Геморрагическая болезнь новорожденных;
• Дефицит К-витаминзависимых факторов;
• Нарушение свертываемости после приема антикоагулянтов и фибринолитиков.

7. Наследственные коагулопатии (нарушения свертываемости крови, обусловленные дефицитом факторов свертывания):

• Дефицит фибриногена;
• Дефицит II фактора свертываемости (протромбина);
• Дефицит V фактора свертываемости (лабильного);
• Дефицит VII фактора свертываемости;
• Дефицит VIII фактора свертываемости (гемофилия А);
• Дефицит IX фактора свертываемости (болезнь Кристмаса, гемофилия В);
• Дефицит X фактора свертываемости (Стюарта-Прауэра);
• Дефицит XI фактора (гемофилия С);
• Дефицит XII фактора свертываемости (болезнь Хагемана);
• Дефицит XIII фактора свертываемости (фибринстабилизирующего);
• Дефицит предшественника тромбопластина;
• Дефицит АС-глобулина;
• Дефицит проакцелерина;
• Сосудистая гемофилия;
• Дисфибриногенемия (врожденная);
• Гипопроконвертинемия;
• Болезнь Оврена;
• Повышение содержания антитромбина;
• Повышенное содержание анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифакторы свертываемости).

Другие болезни крови

В данную группу относят заболевания, которые по каким-либо причинам нельзя отнести к геморрагическим диатезам, гемобластозам и к анемиям. Сегодня в данную группу заболеваний крови относят следующие патологии:
1. Агранулоцитоз (отсутствие нейтрофилов, базофилов и эозинофилов в крови);
2. Функциональные нарушения активности палочкоядерных нейтрофилов;
3. Эозинофилия (увеличение количества эозинофилов в крови);
4. Метгемоглобинемия ;
5. Семейный эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов крови);
6. Эссенциальный тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов крови);
7. Вторичная полицитемия (увеличение количества всех клеток крови);
8. Лейкопения (сниженное количество лейкоцитов в крови);
9. Цитостатическая болезнь (заболевание, связанное в приемом цитостатических препаратов).

Заболевания крови – симптомы

Симптомы заболеваний крови весьма вариабельны, поскольку зависят от того, какие именно клетки оказались вовлечены в патологический процесс. Так, при анемиях на первый план выходят симптомы недостатка кислорода в тканях, при геморрагических васкулитах – повышенная кровоточивость и т.д. Таким образом, каких-либо единых и общих для всех заболеваний крови симптомов не существует, поскольку каждая конкретная патология характеризуется неким уникальным сочетанием только ей присущих клинических признаков.

Однако можно условно выделить симптомы заболеваний крови, присущие всем патологиям и обусловленные нарушением функций крови. Так, общими для разных заболеваний крови можно считать следующие симптомы:

• Слабость;
• Одышка;
• Сердцебиение;
• Снижение аппетита;
• Повышенная температура тела, которая держится практически постоянно;
• Частые и длительно текущие инфекционно-воспалительные процессы;
• Зуд кожи;
• Извращение вкуса и обоняния (человеку начинают нравиться специфические запахи и вкусы);
• Боли в костях (при лейкозах);
• Кровоточивость по типу петехий, кровоподтеков и т.д.;
• Постоянные кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и органов желудочно-кишечного тракта;
• Боли в левом или правом подреберье ;
• Низкая работоспособность.

Данный список симптомов заболеваний крови является весьма кратким, однако он позволяет сориентироваться относительно наиболее типичных клинических проявлений патологии системы крови. Если у человека появились какие-либо вышеперечисленные симптомы, то следует обратиться к врачу для детального обследования.

Синдромы заболеваний крови

Синдром представляет собой устойчивую совокупность симптомов, характерных для какого-либо заболевания или группы патологий, имеющих сходный патогенез. Таким образом, синдромы заболеваний крови представляют собой группы клинических симптомов, объединенных между собой общностью механизма их развития. Причем для каждого синдрома характерна устойчивая комбинация симптомов, которые должны обязательно присутствовать у человека для выявления какого-либо синдрома. При заболеваниях крови выделяют несколько синдромов, которые развиваются при различных патологиях.

Так, в настоящее время врачи выделяют следующие синдромы заболеваний крови:

• Анемический синдром;
• Геморрагический синдром;
• Язвенно-некротический синдром;
• Интоксикационный синдром;
• Оссалгический синдром;
• Синдром белковой патологии;
• Сидеропенический синдром;
• Плеторический синдром;
• Желтушный синдром;
• Синдром лимфаденопатии;
• Синдром гепато-спленомегалии;
• Синдром кровопотери;
• Лихорадочный синдром;
• Гематологический синдром;
• Костномозговой синдром;
• Синдром энтеропатии;
• Синдром артропатии.

Перечисленные синдромы развиваются на фоне различных заболеваний крови, причем некоторые из них характерны только для узкого спектра патологий со сходным механизмом развития, а другие, напротив, встречаются практически при любой болезни крови.

Анемический синдром

Анемический синдром характеризуется совокупностью симптомов, спровоцированных анемией, то есть, низким содержанием гемоглобина в крови, из-за которого ткани испытывают кислородное голодание. Анемический синдром развивается при всех заболеваниях крови, однако при одних патологиях он появляется на начальных стадиях, а при других – на более поздних.

Так, проявлениями анемического синдрома являются следующие симптомы:

• Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;
• Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;
• Сухие, ломкие волосы и ногти;
• Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка , кишечника и др.;
• Головокружение;
• Шаткая походка;
• Потемнение в глазах;
• Шум в ушах;
• Усталость;
• Сонливость;
• Одышка при ходьбе;
• Сердцебиение.

При тяжелом течении анемии у человека могут появиться пастозность ног, извращение вкуса (нравятся несъедобные вещи, например, мел), жжение в языке или его ярко-малиновая окраска, а также поперхивание при проглатывании кусочков пищи.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром проявляется следующими симптомами:

• Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;
• Ощущение дискомфорта в области желудка;
• Эритроциты или кровь в моче ;
• Кровотечения из проколов от инъекций;
• Синяки и точечные кровоизлияния на коже;
• Головные боли;
• Болезненность и припухлость суставов;
• Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.

Геморрагический синдром развивается при следующих заболеваниях крови:
1. Тромбоцитопеническая пурпура;
2. Болезнь Виллебранда;
3. Болезнь Рандю-Ослера;
4. Болезнь Гланцманна;
5. Гемофилии А, В и С;
6. Геморрагический васкулит;
7. ДВС-синдром;
8. Гемобластозы;
9. Апластическая анемия;
10. Прием больших доз антикоагулянтов.

Язвенно-некротический синдром

Язвенно-некротический синдром характеризуется следующей совокупностью симптомов:

• Боль на слизистой оболочке полости рта;
• Кровотечения из десен;
• Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;
• Повышение температуры тела;
• Ознобы;
• Неприятных запах изо рта ;
• Выделения и дискомфорт во влагалище;
• Трудность дефекации.

Язвенно-некротический синдром развивается при гемобластозах, апластических анемиях, а также лучевой и цитостатической болезнях.

Интоксикационный синдром

Интоксикационный синдром проявляется следующими симптомами:

• Общая слабость;
• Лихорадка с ознобами ;
• Длительное стойкое повышение температуры тела;
• Недомогание;
• Сниженная трудоспособность;
• Боли на слизистой ротовой полости;
• Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.

Интоксикационный синдром развивается при гемобластозах, гематосаркомах (болезнь Ходжкина, лимфосаркомы) и цитостатической болезни.

Оссалгический синдром

Оссалгический синдром характеризуется болями в различных костях, которые на первых этапах купируются обезболивающими препаратами . По мере прогрессирования заболевания боли становятся интенсивнее и уже не купируются анальгетиками , создавая трудности при движениях. На поздних стадиях заболевания боли настолько сильные, что человек не может передвигаться.

Оссалгический синдром развивается при множественной миеломе, а также метастазах в кости при лимфогранулематозе и гемангиомах.

Синдром белковой патологии

Синдром белковой патологии обусловлен наличием в крови большого количества патологических белков (парапротеинов) и характеризуется следующими симптомами:

• Ухудшение памяти и внимания;
• Боль и онемение в ногах и руках;
• Кровоточивость слизистых оболочек носа, десен и языка;
• Ретинопатия (нарушение функционирования глаз);
• Почечная недостаточность (на поздних стадиях заболеваний);
• Нарушение функций сердца , языка, суставов, слюнных желез и кожи.

Синдром белковой патологии развивается при миеломе и болезни Вальденстрема.

Сидеропенический синдром

Сидеропенический синдром обусловлен дефицитом железа в организме человека и характеризуется следующими симптомами:

• Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.);
• Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.);
• Трудность проглатывания пищи;
• Мышечная слабость;
• Бледность и сухость кожи ;
• Заеды в углах рта;
• Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью;
• Тонкие, ломкие и сухие волосы.

Сидеропенический синдром развивается при болезнях Верльгофа и Рандю-Ослера.

Плеторический синдром

Плеторический синдром проявляется следующими симптомами:

• Головная боль;
• Ощущение жара в теле;
• Приливы крови к голове;
• Красное лицо;
• Жжение в пальцах рук;
• Парестезии (ощущение бегания мурашек и др.);
• Зуд кожи, усиливающийся после ванны или душа;
• Непереносимость жары;

Синдром развивается при эритремии и болезни Вакеза.

Желтушный синдром

Желтушный синдром проявляется характерной желтой окраской кожного покрова и слизистых оболочек. Развивается при гемолитических анемиях.

Синдром лимфаденопатии

Синдром лимфаденопатии проявляется следующими симптомами:

• Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов;
• Явления интоксикации (лихорадка, головная боль, сонливость и др.);
• Потливость;
• Слабость;
• Сильное похудение ;
• Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов;
• Свищи с выделением гнойного содержимого.

Синдром развивается при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфосаркомах, остром лимфобластном лейкозе и инфекционном мононуклеозе.

Синдром гепато-спленомегалии

Синдром гепато-спленомегалии обусловлен увеличение размеров печени и селезенки, и проявляется следующими симптомами:

• Ощущение тяжести в верхней части живота;
• Боли в верхней части живота;
• Увеличение объема живота;
• Слабость;
• Сниженная работоспособность;
• Желтуха (на поздней стадии заболеваний).

Синдром развивается при инфекционном мононуклеозе, наследственном микросфероцитозе, аутоиммунной гемолитической анемии, серповидно-клеточной и В12-дефицитной анемии, талассемии, тромбоцитопениях, острых лейкозах, хронических лимфо- и миелолейкозах, сублейкемическом миелозе, а также при эритремии и болезни Вальденстрема.

Синдром кровопотери

Синдром кровопотери характеризуется обильными или частыми кровотечениями в прошлом из различных органов, и проявляется следующими симптомами:

• Синяки на коже;
• Гематомы в мышцах;
• Припухлость и болезненность в суставах из-за кровоизлияний;
• Сосудистые звездочки на коже;

Синдром развивается при гемобластозах, геморрагических диатезах и апластических анемиях.

Лихорадочный синдром

Лихорадочный синдром проявляется длительным и стойким повышением температуры с ознобами. В некоторых случаях на фоне лихорадки человека беспокоит постоянный зуд кожи и проливные поты. Синдром сопровождает гемобластозы и анемии.

Гематологический и костномозговой синдромы

Гематологический и костномозговой синдромы являются не клиническими, поскольку не учитывают симптоматику и выявляются только на основании изменений в анализах крови и мазках костного мозга. Гематологический синдром характеризуется изменением нормального количества эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ крови. Также характерно изменение процентного соотношения различных видов лейкоцитов в лейкоформуле (базофилов, эозинофилов , нейтрофилов, моноцитов , лимфоцитов и др.). Костномозговой синдром характеризуется изменением нормального соотношения клеточных элементов различных кроветворных ростков. Гематологический и костномозговой синдромы развиваются при всех заболеваниях крови.

Синдром энтеропатии

Синдром энтеропатии развивается при цитостатической болезни и проявляется различными нарушениями работы кишечника из-за язвенно-некротических поражений его слизистой оболочки.

Синдром артропатии

Синдром артропатии развивается при заболеваниях крови, для которых характерно ухудшение свертываемости крови и, соответственно, склонность к кровотечениям (гемофилии, лейкозы, васкулиты). Синдром развивается из-за попадания крови в суставы, что и провоцирует следующие характерные симптомы:

• Припухлость и утолщение пораженного сустава;
• Болезненность в пораженном суставе;

Анализы при заболевании крови (показатели крови)

Для выявления заболеваний крови производятся довольно простые анализы с определением в каждом из них определенных показателей. Так, сегодня для выявления различных заболеваний крови применяют следующие анализы:
1. Общий анализ крови

• Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
• Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
• Концентрация гемоглобина крови;
• Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.

2. Подсчет количества ретикулоцитов.
3. Подсчет количества тромбоцитов.
4. Проба щипка.
5. Время кровотечения по Дьюку.
6. Коагулограмма с определением таких параметров, как:

• Количество фибриногена;
• Протромбиновый индекс (ПТИ);
• Международное нормализованное отношение (МНО);
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
• Каолиновое время;
• Тромбиновое время (ТВ).

7. Определение концентрации факторов свертывания.
8. Миелограмма – взятие костного мозга при помощи пункции с последующим приготовлением мазка и подсчетом количества различных клеточных элементов, а также их процентного соотношения на 300 клеток.

В принципе, перечисленные несложные анализы позволяют диагностировать любое заболевание крови.

Определение некоторых часто встречающихся заболеваний крови

Очень часто в обиходной речи люди называют некоторые состояния и реакции крови заболеваниями, что не соответствует действительности. Однако, не зная тонкостей медицинской терминологии и особенностей именно заболеваний крови, люди пользуются собственными терминами, обозначая имеющееся у них или у близких людей состояние. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся подобные термины, а также то, что под ними подразумевается, что это за состояние в реальности и как оно правильно называется практикующими врачами.

Инфекционные болезни крови

Строго говоря, к инфекционным заболеваниям крови относят только мононуклеоз , которые встречается относительно редко. Под термином "инфекционные заболевания крови" люди подразумевают реакции системы крови при различных инфекционных заболеваниях любых органов и систем. То есть, инфекционное заболевание протекает в каком-либо органе (например, ангина , бронхит , уретрит , гепатит и т.д.), а в крови появляются определенные изменения, отражающие реакцию иммунной системы.

Вирусное заболевание крови

Вирусное заболевание крови представляет собой разновидность того процесса, который люди обозначают термином "инфекционное заболевание крови". В данном случае инфекционный процесс в каком-либо органе, который отражается на параметрах крови, был вызван вирусом .

Хроническая патология крови

Под данным термином люди обычно подразумевают какие-либо изменения параметров крови, существующие в течение длительного времени. Например, у человека может быть длительно повышено СОЭ, но какие-либо клинические симптомы и явные заболевания отсутствуют. В этом случае люди считают, что речь идет о хроническом заболевании крови. Однако это неправильное толкование имеющихся данных. В таких ситуациях имеется реакция системы крови на какой-либо патологический процесс, протекающий в других органах и просто еще не выявленный из-за отсутствия клинической симптоматики, которая бы позволила сориентироваться врачу и пациенту о направлении диагностического поиска.

Наследственные (генетические) заболевания крови

Наследственные (генетические) заболевания крови в обыденной жизни встречаются довольно редко, однако их спектр довольно широк. Так, к наследственным заболеваниям крови относят широко известную гемофилию , а также, болезнь Маркиафавы-Микели, талассемию, серповидно-клеточную анемию, синдромы Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаси и т.д. Данные заболевания крови, как правило, проявляется с рождения.

Системные заболевания крови

"Системные заболевания крови" – обычно подобную формулировку пишут врачи, когда выявили у человека изменения в анализах и подразумевают именно патологию крови, а не какого-либо другого органа. Чаще всего за данной формулировкой скрывается подозрение на лейкоз. Однако, как такового, системного заболевания крови не существует, поскольку практически все патологии крови системные. Поэтому данная формулировка используется для обозначения подозрения врача на заболевание крови.

Аутоиммунные заболевания крови

Аутоиммунные заболевания крови – это патологии, при которых иммунная система уничтожает собственные кровяные клетки. К данной группе патологий относят следующие:

• Аутоиммунная гемолитическая анемия;
• Лекарственный гемолиз;
• Гемолитическая болезнь новорожденных ;
• Гемолиз после переливания крови;
• Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
• Аутоиммунная нейтропения .

Заболевание крови – причины

Причины заболеваний крови различны и во многих случаях точно неизвестны. Например, при дефицитарных анемиях причина заболевания связана с недостатком каких-либо веществ, необходимых для образования гемоглобина. При аутоиммунных заболеваниях крови причина связана с нарушением работы иммунной системы. При гемобластозах точные причины, как и при любых других опухолях, неизвестны. При патологии свертывания крови причины заключаются в дефиците факторов свертывания, дефектах тромбоцитов и т.д. Таким образом, говорить о неких единых причинах для всех заболеваний крови просто невозможно.

Лечение заболеваний крови

Лечение заболеваний крови направлено на коррекцию нарушений и максимально полное восстановление всех ее функций. При этом не существует общего лечения для всех заболеваний крови, и тактика терапии каждой конкретной патологии вырабатывается индивидуально.

Профилактика болезней крови

Профилактика заболеваний крови заключается в ведении здорового образа жизни и ограничении влияния негативных факторов окружающей среды, а именно:

• Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
• Своевременное лечение глистных инвазий;
• Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• Полноценное питание и прием витаминов ;
• Избегание ионизирующего излучения;
• Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
• Избегание стрессов ;
• Профилактика переохлаждения и перегревания.

Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика - видео

Заболевания крови: описание, признаки и симптомы, течение и последствия, диагностика и лечение - видео

Болезни крови (анемия, геморрагический синдром, гемобластозы): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео

Полицитемия (многокровие), повышенный уровень гемоглобина в крови: причины и симптомы заболевания, диагностика и лечение – видео

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Для цитирования: Менделевич Е.Г. Хроническая мозговая сосудистая недостаточность: клинико-нейровизуальные параметры, факторы риска и нейропротективная терапия // РМЖ. 2016. №7. С. 424-428

Статья посвящена проблеме хронической мозговой сосудистой недостаточности, приведены клинико-нейровизуальные параметры, факторы риска и нейропротективная терапия данной патологии

Для цитирования. Менделевич Е.Г. Хроническая мозговая сосудистая недостаточность: клинико-нейровизуальные параметры, факторы риска и нейро- протективная терапия // РМЖ. 2016. No 7. С. 424–428.

Старение населения развитых стран и увеличение распространенности факторов риска развития патологии церебральной сосудистой системы, таких как сахарный диабет (СД) и артериальная гипертензия (АГ), являются одними из наиболее глобальных проблем в сфере здравоохранения. Среди вариантов цереброваскулярной патологии значительно превалируют хронические формы. Термин «хроническая мозговая сосудистая недостаточность» (ХМСН) имеет в отечественной литературе много синонимов, среди них прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, хроническая ишемия мозга или подкорковая сосудистая деменция, дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭ) . В то же время следует отметить, что и в зарубежных стандартах не существует единого объединяющего термина для ХМСН, что обусловлено этиологическим и клиническим разнообразием составляющих ее патологий.
ХМСН является одной из распространенных нозологий ЦНС и важным фактором развития самых инвалидизирующих неврологических заболеваний: инсульта и деменции. С учетом связи с сосудистыми факторами риска, являющимися потенциально курабельными, а также достигнутых успехов в понимании центральных патофизиологических аспектов этого заболевания и его клинико-нейровизуальных параметров желательным и потенциально возможным является предотвращение ХМСН на доморбидном уровне или формирование новых подходов к терапии болезни.
ХМСН является обобщенным диагнозом для различных по этиологии, морфологическим субстратам поражения, клинической картине подтипов хронического сосудистого церебрального поражения. Вопрос о спектре клинических проявлений цереброваскулярной патологии во многом связан с различиями в анатомической структуре и морфологии пораженного сосуда. Следствием патологии крупной магистральной артерии, как правило, атеросклеротической природы, является инсульт. В подавляющем большинстве случаев ХМСН обусловлена патологией сосудов мелкого калибра различного генеза, сопровождаемой клиническими синдромами множественной патологии глубинных отделов головного мозга. Превалирующая роль патологии мелких сосудов с соответствующим спектром МРТ морфологических изменений способствовала созданию терминологического обозначения данной патологии как «болезни сосудов мелкого калибра» или «микроангиопатии» . В то же время сочетание хронического поражения мелких сосудов и инсульта, связанного с патологией крупной артерии, является нередким и взаимно отягощающим состоянием .
Термин «микроангиопатии» относится к синдрому сочетанного клинического поражения в виде неврологического многоочагового дефекта, когнитивной дисфункции и нейровизуализационых изменений в результате повреждения мелких артерий, артериол, капилляров, малых вен и венул в головном мозге . Микроангиопатия вовлекает пенетрирующие артерии глубоких отделов мозга с преимущественным поражением базальных ганглиев, таламуса, белого вещества в перивентрикулярном регионе, мозжечка. Кортикальные сосуды обычно не участвуют в картине микроангиопатии .
Этиологические факторы, морфологические изменения и клиническая картина поражения мелких сосудов гетерогенны и вариативны. Среди этиологических факторов наиболее распространенными являются пожилой возраст, артериальная гипертензия с развитием гипертонической артериопатии или липогиалиноза. Более редкие причины включают церебральную амилоидную ангиопатию, генетически детерминированные формы патологии мелких сосудов: CADASIL, CARASIL, болезнь Фабри. В последние годы появляется все больше предположений о возможном участии генетических механизмов в комбинации этиологических факторов спорадического поражения мелких сосудов при ХМСН .
Микроангиопатия сопровождается 3 основными структурными поражениями: развитием глубинных инфарктов (лакунарных (ЛИ)), диффузного поражения белого вещества, гиперинтенсивного на МРТ (ГБВ), подкорковых микрогеморрагий (ПМГ) в глубинных отделах полушарий . Если ЛИ и поражение белого вещества хорошо известны в роли нейровизуальных маркеров ХМСН, то включение микрогеморрагий в общую структуру патологии мелких сосудов является недавним и еще не вполне изученным фактом.
Клиническая картина при ХМСН определяется комбинацией 3-х основных синдромов с возможным превалированием того или иного. Среди них: лакунарные инсульты в виде традиционно выделяемых 5 подтипов глубинного поражения вещества мозга, а также развития его в стратегически важных для деменции зонах, таких как таламус, хвостатое ядро. Вторым синдромом является прогрессирующее снижение когнитивных функций до степени деменции, третьим – двигательные расстройства в виде патологии походки, имеющей различные обозначения: сосудистый паркинсонизм, апраксия ходьбы, дисбазия. Паттерны патологии ходьбы при этом имеют разнообразные характеристики: нарушение инициации, замедленность, мелкие шаги, постуральная неустойчивость, которые на тяжелой стадии заболевания сближаются, приводя к значительной или полной невозможности свободного передвижения. Итоговая комбинация когнитивно-моторных-психических функций объединена общим патогенезом – корково-подкоркового разобщения структур головного мозга.
Классическим проявлением ХМСН является деменция. Когнитивный дефект является прогрессирующим и во многом определяет общее прогрессирование ХМСН. Начинаясь с нейродинамических расстройств, прогрессирование когнитивного дефекта приводит к нарушению исполнительных функций с патологией интегрирования в виде нарушения планирования, инициации, регуляции сознательных действий.
В последнее время исследования подчеркивают единство многих факторов риска как для сосудистой деменции, так и для болезни Альцгеймера. Ими являются возраст, курение, малоподвижный образ, ожирение, СД, инсульт и заболевания периферических артерий . В настоящее время высказывается мысль о существовании непрерывного спектра заболевания с признаками обоих типов деменции .

Клинико-нейровизуальные характеристики микроангиопатии
На современном этапе диагностика ХМСН должна базироваться на комбинации клинико-нейровизуальных симптомов.

Лакунарные инфаркты мозга
ЛИ локализуются в глубоких отделах полушарий и имеют малый размер – 3–20 мм в диаметре . Лакунарный инсульт с клиническими проявлениями, возникающий в результате окклюзии перфорирующей артериолы, составляет 20–30% от всех подтипов инсульта. Однако известно, что в клинической картине ХМСН основная масса ЛИ является бессимптомной (до 80%). Объемное МРТ-исследование 3660 пожилых людей выявило наличие одной или нескольких лакун размером 3–20 мм у 23%, большинство из которых были субклиническими (89%) .
ЛИ мозга в острой стадии лучше диагностируются на МРТ в виде гиперинтенсивных сигналов на диффузионно-взвешенных изображениях (DWI) и в течение нескольких часов до нескольких дней на Т2-взвешенных изображениях или FLAIR . Хронические ЛИ проявляются гипоинтенсивными сигналами в режимах Т1 и FLAIR и часто имеют гиперинтенсивный ободок вокруг.
Несмотря на лучший прогноз ЛИ, они характеризуются более высокой частотой рецидивов и высоким риском развития когнитивных нарушений. Традиционное выделение классических клинических синдромов ЛИ (изолированный моторный вариант, изолированный чувствительный вариант, атактический гемипарез, дизартрия и неловкая верхняя конечность, смешанный моторно-сенсорный) не включает варианты возможного его развития в стратегически важных областях с развитием когнитивных нарушений.

Патология белого вещества головного мозга
Определяется на МРТ как гиперинтенсивный сигнал преимущественно в перивентрикулярном белом веществе на Т2 и FLAIR последовательностях . Это изменение белого вещества было описано Hachinski и др. (1987) как лейкоареоз. К настоящему времени очевидна неоднородность патологий, составляющих данный нейровизуальный фенотип . Они могут быть сопряжены с «неполными» инфарктами, демиелинизацией, дегенерацией аксонов и олигодендроцитов. Проведенное 3-месячное исследование серии МРТ у больных с лейкоареозом обнаружило возникающие бессимптомные острые ЛИ, которые присоединялись к имеющемуся лейкоареозу. Механизмы развития ГБВ могут включать в себя хроническую частичную ишемию, гипотензивные эпизоды, связанные с постуральной гипотонией, сердечной аритмией, использованием диуретиков . Распространенность ГБВ составляет 80% в старших возрастных группах (>60 лет) и чаще встречается у женщин .
Клинико-нейровизуальные соотношения не всегда однозначны, что связано с различными патологическими составляющими ГБВ. В ряде случаев показана ассоциация ГБВ с нарушением ходьбы, падениями, недержанием мочи, диспраксии . Анализ 16 исследований подтвердил связь между ГБВ и когнитивными нарушениями . По данным крупного метаанализа было продемонстрировано, что наличие феномена ГБВ является значительным фактором риска для развития в будущем инсульта, слабоумия и смерти .
С учетом гетерогенности патологии белого вещества и наличия ее в части случаев у здоровых пожилых важным является уточнение микроструктуры вещества новыми технологиями МРТ для прогнозирования развития когнитивно-моторных проблем и дифференциации с нормальным старением .

Церебральные подкорковые микрогеморрагии (ПМГ) – недавно признанный маркер патологии мелких сосудов. В целом фенотип микрокровоизлияний относится к малым глубоким или поверхностным кровоизлияниям 2–10 мм в диаметре . МРТ в режиме Т2 является чувствительным методом для обнаружения ПМГ в виде маленьких округлых периваскулярных сигналов с отложением гемосидерина. ПМГ все чаще встречаются в различных популяциях пациентов, в т. ч. первичного и рецидивирующего ишемического или геморрагического инсульта, болезни Альцгеймера, сосудистых когнитивных нарушений. Распространенность ПМГ в общей популяции составляет около 5%, но может достигать 23–44% у пациентов, перенесших ишемический инсульт, и 52–83% – у лиц, перенесших внутричерепное кровоизлияние . Самостоятельная актуальность микрокровоизлияний в отношении когнитивных нарушений остается неопределенной, т. к. они сосуществуют с другими патологиями при ХМСН – ЛИ и патологией белого вещества. Вместе с тем имеются данные о роли ПМГ в развитии ряда психоневрологических симптомов: когнитивных расстройств, депрессии, нарушений походки, а также увеличении общей смертности . Комбинация старшего возраста, гипертонии, гипергликемии при наличии ПМГ связана с большим риском кровоизлияния .
Показана роль ПМГ в качестве предиктора будущего спонтанного и симптоматического кровоизлияния в мозг . Анатомическое распределение микрокровоизлияний (долевое или глубокое) может иметь диагностическое значение в выявлении подтипов болезни мелких сосудов – гипертонической артериопатии или амилоидной ангиопатии. Долевые микрокровоизлияния более характерны для церебральной амилоидной ангиопатии и могут осложняться долевыми большими кровоизлияниями; глубокие микрокровоизлияния, вероятно, связаны больше с фибриноидным некрозом и чаще приводят к глубинным большим кровоизлияниям . Оба типа микрокровоизлияний могут сосуществовать. Структура патологических субстратов ХМСН с присутствием ПМГ является важной при разработке тактики ведения острого ишемического инсульта, в частности использования возможностей тромболизиса. Кроме этого, при наличии ПМГ необходима взвешенность подхода или ограничение его применения в отношении вторичной профилактики инсульта с применением двойной антиагрегантной (ацетилсалициловая кислота + клопидогрел) или антикоагулянтной терапии.
Таким образом, клинические проявления микроангиопатии важны, поскольку являются причинами до 25% ишемических инсультов и большинства внутримозговых кровоизлияний, повышенного риска расстройств ходьбы и баланса , наиболее частой причиной сосудистой и смешанной деменции .

Факторы риска ХМСН
Поскольку в основе развития ХМСН лежат различные механизмы с вариативностью патологических нарушений в мозге, то факторы риска развития данной патологии также могут различаться. Наиболее признанным фактором риска для всего спектра поражения мелких церебральных сосудов является АГ .
Развитие ЛИ имеет множественные факторы риска, сходные с таковыми ишемических инфарктов мозга других типов. Значимыми являются: пожилой возраст, АГ, СД, курение, злоупотребление алкоголем, дислипидемии . Однако имеются данные о различиях в факторах риска при артериосклеротических подтипах поражения мелких сосудов (фибриноидный некроз или микроатерома). В поперечном исследовании 1827 больных диагностированные на МРТ ЛИ были разделены по размеру: ≤7 мм и 8–20 мм. Было установлено, что ЛИ мелкого диаметра (предположительно обусловленные фибриноидным некрозом) были связаны с наличием СД, а более крупные ЛИ (предположительно связанные с микроатеромой) кореллировали с липопротеидами низкой плотности .
При анализе крупных очагов поражения на МРТ была установлена их ассоциация с АГ и курением. У пожилых людей с лакунами на МРТ была выявлена ассоциация с такими факторами, как повышенное ДАД, повышенный уровень креатинина, курение, стеноз внутренней сонной артерии, мужской пол и СД. Сравнение факторов риска у больных с симптоматичными и асимптоматичными ЛИ и их количеством не выявило существенных различий.
Популяционные исследования пациентов с ГБВ показали сильную связь с возрастом и АГ, особенно длительно текущей . Несколько продольных исследований с последовательной МРТ выявили факторы риска прогрессии ГБВ: пожилой возраст, курение, АГ . Показано, что уровень АГ с САД ≥ 160 мм рт. ст. у лиц, не получавших лечение антигипертензивными препаратами, предрасполагал к прогрессированию ГБВ. Однако связь этих факторов была значительно более выражена у лиц относительно молодого возраста и не играла роли у лиц > 80 лет. Гипотензивное лечение, начатое в течение 2-х лет, было связано с меньшим увеличением объема ГБВ, чем при отсутствии терапии . Также важную роль в прогрессировании ГБВ играют долгосрочные колебания АД (ортостатическая гипо- или гипертония, большая суточная вариабельность систолического АД). Большинство исследований не обнаружили связь между базовым диабетом и прогрессированием ГБВ. Связь между уровнем холестерина, применением статинов и прогрессированием ГБВ была спорной .
Указывается на возможный риск для развития ГБВ высокого уровня гомоцистеина. Высказываются мнения, что в основе данной связи лежит эндотелиальная активация . Чрезвычайно интересные данные получены о непосредственной связи низкого уровня витамина В12 и фолиевой кислоты (независимо от уровня гомоцистеина) с развитием ГБВ. Предполагается, что эти случаи связаны с демиелинизацией, которую, как известно, вызывает дефицит витамина В12. Однако связь ГБВ и повышенного уровня гомоцистеина нельзя считать однозначно подтвержденной .
Одним из наиболее достоверных факторов риска развития ПМГ как у здоровых взрослых, так и больных с сосудистыми заболеваниями головного мозга является АГ . Предполагается, что в развитии глубоких микрогеморрагий значимую роль играет повышенное САД, долевые микрогеморрагии вероятнее развиваются при повышенном уровне ДАД. Роль СД в развитии ПМГ остается неясной. По одним данным, низкий уровень общего холестерина, по другим – низкий уровень триглицеридов ассоциированы с ПМГ независимо от АГ .

Терапия и профилактика
Эффективная терапия и предотвращение прогрессирования ХМСН являются важными и не до конца решенными задачами. Для профилактики острых нарушений мозгового кровообращения необходима своевременная коррекция известных факторов риска инсультов, таких как ожирение, курение и др., лечение АГ, ишемической болезни сердца (ИБС), СД. Как было указано выше, профилактика тех или иных факторов риска может быть значимой в снижении прогрессии патологии определенных церебральных структур.
Гипотензивная терапия является важнейшей среди стратегий профилактики ХМСН и, как было обнаружено, может замедлять развитие когнитивного дефицита. Следует избегать чрезмерного снижения АД, особенно пожилым больным с обширным поражением белого вещества или двусторонними стенозами магистральных артерий головы.
Выбор нейрометаболической коррекции определяется типом ишемического поражения (острый, хронический или сочетанный); различием в факторах риска сосудистых расстройств или их комбинаторикой; превалирующим клиническим синдромом с поражением когнитивной или двигательной сферы, наличием эмоциональных расстройств. Острое ишемическое поражение мозга нуждается прежде всего в стабилизации энергетического метаболизма и протекции мембранных комплексов от множественного повреждающего действия факторов ишемического каскада. Прогрессирующее течение ХМСН диктует необходимость применения препаратов с нейропротективным действием, коррекцией нейромедиаторных расстройств, ингибицией свободнорадикальных соединений и антиоксидантным потенциалом. Известно, что ишемия вещества головного мозга сопровождается воздействием на клеточные мембраны многими патологическими агентами (продукты апоптоза, активация эндотелинергических систем, Ca2+-зависимых протеаз, миелиназ). В связи с этим весьма эффективным является применение препарата цитиколин, который используется в клетках головного мозга в процессе синтеза мембранных липидов, где он не только усиливает синтез фосфолипидов, но и ингибирует деградацию фосфолипидов . Было показано, что цитиколин способствует восстановлению активности митохондральной АТФ-азы и мембранной Na+/K+-АТФ-азы, ингибирует активацию определенных фосфолипаз, а также ускоряет реабсорбцию ряда соединений при отеке мозга. Результаты рандомизированных клинических испытаний применения цитиколина при лечении инсульта продемонстрировали его эффективность . Цитиколин является стабилизатором реакций мембранного цикла Кребса. Препарат сохраняет липидергические компоненты биологических мембран нейрональных, глиальных клеток, эндотелиальных, модифицируя их структуру – каркасную и матричную . Подобные механизмы цитиколина нейрорепаративного действия с потенцированием факторов роста играют существенную роль в процессах восстановления мозга после инсульта, а также в процессах нейропротекции при хроническом сосудистом поражении. Эффективность и безопасность применения цитиколина позволяют рекомендовать его как препарат выбора для нейропротекции у пациентов, перенесших инсульт, пожилых пациентов, больных с хронической прогрессирующей ишемией мозга, в т. ч. в сочетании с АГ, ИБС и СД . Высокий уровень биодоступности цитиколина и проникновения его метаболита холина в мозговую ткань способствуют комплексному решению ряда неврологических проблем: при остром инсульте – уменьшению объема очага поражения, отека мозга и, как следствие, – снижению степени неврологического дефицита ; при ХМСН – положительному воздействию на когнитивные функции и моторные показатели .
Длительный позитивный опыт применения в России цитиколина в виде препарата Цераксон способствовал внедрению в практику новых воспроизведенных лекарственных форм. Среди них – отечественный препарат Нейпилепт. Проведенное открытое сравнительное многоцентровое рандомизированное исследование эффективности и безопасности применения Нейпилепта и Цераксона у 152 больных в остром периоде ишемического инсульта в каротидной системе (10 дней 1000 мг 2 р./сут в/в, затем 10 дней по 1000 мг/сут в/м) продемонстрировало эффективность, безопасность, переносимость препаратов цитиколина. Выявлена терапевтическая эквивалентность изучаемого препарата Нейпилепт и препарата сравнения цераксона, позволяющая рекомендовать Нейпилепт для применения в сходных клинических случаях.
Одним из патогенетически обоснованных средств для лечения острого периода ишемического инсульта являются антиоксиданты, к которым относится соль янтарной кислоты – Нейрокс (этилметилгидроксипиридина сукцинат). Он представляет собой одно из наиболее безопасных и эффективных энергокорректирующих средств. Было показано, что на фоне лечения отмечается более быстрое восстановление функционального статуса у больных в постинсультном периоде . Широкий терапевтический потенциал Нейрокса основан на мульфакториальности его механизмов: прямого антиоксидантного действия, ингибиции свободнорадикальных комплексов, мембранопротекции, что позволяет использовать данный препарат при ХМСН. С учетом необходимости длительной энергокоррекции при ХМСН, особенно сочетанной с сердечно-сосудистыми событиями, предлагаются схемы «пунктирного» (периодического) назначения этилметилгидроксипиридина сукцината в течение 6–12 мес. . Исследование этилметилгидроксипиридина сукцината у больных с ДЭ 1–2 ст. на фоне метаболического синдрома с нарушением углеводного обмена показало уменьшение или исчезновение симптомов у 89% больных, достоверное снижение содержания липопротеидов низкой плотности, инсулинорезистентности и гиперинсулинизма .
Предшественники ацетилхолина, в частности холина альфосцерат (Церетон), представляет собой препарат с нейромедиаторным (холинергическим) и нейрометаболическим действием. Холин стимулирует синтез ацетилхолина в головном мозге, улучшает передачу нервных импульсов. Известно, что восполнение дефицита данного нейромедиатора играет существенную роль в лечении когнитивных нарушений нейродегенеративного и сосудистого характера. При этом восстановление холинергической нейротрансмиссии на фоне применения Церетона приводит не только к значимому уменьшению неврологических и когнитивных нарушений, но и к снижению выраженности симптомов тревоги и депрессии, а также повышению качества жизни пациентов .
Клинические исследования свидетельствуют об эффективности Церетона при ХМСН, в восстановительном периоде ишемического инсульта, а также при болезни Альцгеймера легкой или умеренной выраженности. Обобщающие результаты нескольких клинических исследований лечения пациентов с болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией с применением холина альфосцерата показало позитивный эффект . Отмечены достоверное улучшение когнитивных функций, уменьшение степени эмоциональных расстройств, ряда субъективных симптомов, таких как слабость и головокружение. Изучение холина альфосцерата при нейродегенеративных деменциях весьма значимо с учетом понимания эволюционности процесса ХМСН (нарастание нейродегенеративных нарушений на поздних стадиях). Позитивное влияние терапии холином альфосцерата (400 мг 3 р./сут) на когнитивные функции, поведение и общий клинический статус отмечено у пациентов с болезнью Альцгеймера . Установлены хорошая переносимость и безопасность приема холина альфосцерата больными пожилого возраста . Необходимо учитывать, что ХМСН является хронически прогрессирующим заболеванием, особенно в случаях сочетания множественных факторов риска (АГ, дислипидемии, СД). Необходимость сдерживания прогрессии одного из наиболее значимых проявлений ХМСН – сосудистой деменции позволяет рекомендовать повторение инъекционных курсов Церетона 3–4 р./год и постоянный прием капсул в промежутке между курсами инъекций .
Вариативность хронического ишемического повреждения мозга с участием различных морфологических структур (микрососудов, белого вещества), а также разнообразие клинических проявлений диктуют частую необходимость комплексного применения нейрометаболических препаратов с различным механизмом действия с целью достижения мультимодальной нейропротекции и предотвращения значительного прогрессирования симптомов ХМСН.

Литература

1. Левин О.С. Дисциркуляторная энцефалопатия: анахронизм или клиническая реальность? // Современная терапия в психиатрии и неврологии. 2012. № 3. С. 40–46.
2. Okroglic S., Widmann C., Urbach H. Clinical Symptoms and Risk Factors in Cerebral Microangiopathy Patients // Published: February 5, 2013. Doi: 10.1371/journal.
3. Захаров В.В., Громова Д.О. Диагностика и лечение хронической недостаточности мозгового кровообращения // Эффективная фармакотерапия. Неврология и психиатрия. 2015. № 2. С. 3–9.
4. Левин О.С. Комбинированная фармакотерапия дисциркуляторной энцефалопатии // Фарматека. 2015. № 9. С. 1–6.
5. Mok V., Kim J. Prevention and Management of Cerebral Small Vessel Disease // Journal of Stroke. 2015. Vol. 17 (2). P. 111–122.
6. Pantoni L., Poggesi A., Inzitari D. The relation between white-matter lesions and cognition // Curr. Opin. Neurol. 2007. Vol. 20. P. 390–397.
7. Thal D., Ghebremedhin E., Orantes M. et al. Vascular pathology in Alzheimer disease: correlation of cerebral amyloid angiopathy and arteriosclerosis/lipohyalinosis with cognitive decline // J. Neuropathol. Exp. Neurol. 2003. Vol. 62. P. 1287–1301.
8. Jackson C., Hutchison A., Dennis M. et al. Differing risk factor profiles of ischemic stroke subtypes: evidence for a distinct lacunar arteriopathy? // Stroke. 2010. Vol. 41. P. 624–629.
9. Debette S., Markus H. The clinical importance of white matter hyperintensities on brain magnetic resonance imaging: systematic review and meta-analysis // BMJ. 2010. Vol. 341. P. 3666.
10. Wardlaw J., Smith E., Biessels G. et al. Neuroimaging standards for research into small vessel disease and its contribution to ageing and neurodegeneration // Lancet Neurol. 2013. Vol. 12. P. 822–838.
11. Dichgans M., Zietemann V. Prevention of vascular cognitive impairment // Stroke. 2012. Vol. 43. P. 3137–3146.
12. Baker J., Williams A., Ionita C. et al. Cerebral Small Vessel Disease: Cognition, Mood, Daily Functioning, and Imaging Findings from a Small Pilot Sample // Geriatr Cogn Dis Extra. 2012. Vol. 2 (1). P. 169–179.
13. Sierra C. Cerebral small vessel disease, cognitive impairment and vascular dementia // Panminerva Med. 2012. Vol. 54 (3). P. 179–188.
14. Longstreth W., Bernick Jr., Manolio T. et al. Lacunar infarcts defined by magnetic resonance imaging of 3660 elderly people: the cardiovascular health study // Arch Neurol. 1998. Vol. 55. P. 1217–1225.
15. Kuo H-K., Lipsitz L. Cerebral white matter changes and geriatric syndromes: is there a link? // J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2004. Vol. 59. P. 818–826.
16. Sulkava R., Erkinjuntti T. Vascular dementia due to cardiac arrhythmias and systemic hypotension // Acta Neurologica Scandinavica. 1987. Vol. 76. P. 123–128.
17. De Leeuw F., de Groot J., Achten E. et al. Prevalence of cerebral white matter lesions in elderly people: a population based magnetic resonance imaging study. The Rotterdam Scan Study // J. Neurol. Neurosurg. 2001. Vol. 70. P. 9–14.
18. Norden A., de Laat K., Gons R. et al. Causes and consequences of cerebral small vessel disease. The RUN DMC study: a prospective cohort study. Study rationale and protocol// BMC Neurology. 2011. Vol. 11. P. 29.
19. Shoamanesh A., Kwok C.S., Benavente O. Cerebral microbleeds: histopathological correlation of neuroimaging // Cerebrovasc. Dis. 2011. Vol. 32. P. 528–534.
20. Cordonnier C., Al-Shahi Salman R., Wardlaw J. Spontaneous brain microbleeds: systematic review, subgroup analyses and standards for study design and reporting // Brain. 2007. Vol. 130. P. 1988–2003.
21. Altmann-Schneider I., Trompet S., de Craen A. et al. Cerebral microbleeds are predictive of mortality in the elderly // Stroke. 2011. Vol. 42. P. 638–644.
22. Charidimou A., Werring D. Cerebral microbleeds and cognition in cerebrovascular disease: an update // J Neurol Sci. 2012. Vol. 15. P. 322 (1-2).
23. Lee S.H., Bae H.J., Kwon S.J. et al. Cerebral microbleeds are regionally associated with intracerebral hemorrhage // Neurology. 2004. Vol. 62. P. 72–76.
24. Inzitari M., Pozzi C., Rinaldi L. et al. Cognitive and functional impairment in hypertensive brain microangiopathy // J Neurol Sci. 2007. Vol. 257. P. 166–173.
25. Bezerra D., Sharrett A., Matsushita K. et al. Risk factors for lacune subtypes in the atherosclerosis risk in communities (aric) study // Neurology. 2012. Vol.78. P. 102–108.
26. Markus H., Hunt B., Palmer K. et al. Markers of endothelial and hemostatic activation and progression of cerebral white matter hyperintensities: Longitudinal results of the Austrian Stroke Prevention Study // Stroke. 2005. Vol. 36. P. 1410–1414.
27. Van Dijk E., Prins N., Vrooman H. et al. Progression of cerebral small vessel disease in relation to risk factors and cognitive consequences: Rotterdam Scan study // Stroke. 2008. Vol. 39. P. 2712–2719.
28. Godin O., Tzourio C., Maillard P. et al. Antihypertensive treatment and change in blood pressure are associated with the progression of white matter lesion volumes: The three-city (3c)-dijon magnetic resonance imaging study // Circulation. 2011. Vol. 123. P. 266–273.
29. Gouw A., van der Flier W., Fazekas F. et al. Progression of white matter hyperintensities and incidence of new lacunes over a 3-year period: the Leukoaraiosis and Disability Study. // Stroke. 2008. Vol. 39. P. 1414–1420.
30. Hassan A., Hunt B., O’Sullivan M. et al. Homocysteine is a risk factor for cerebral small vessel disease, acting via endothelial dysfunction // Brain. 2004. Vol. 127. P. 212–219.
31. Соловьева Э.Ю., Фаррахова К.И., Карнеев А.Н. и др. Роль фосфолипидов при ишемическом повреждении мозга // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2016. № 1. С. 104–112.
32. Zweifler RM. Membrane stabilizer: citicoline // Curr Med Res Opin. 2002. Vol. 8 (2). P. 14–17.
33. Румянцева С. А., Ступин В.А., Оганов Р.Г. и др. Теория и практика лечения больных с сосудистой коморбидностью. М.-СПб.: Медицинская книга, 2013. 361 с.
34. Davalos A, Alvarez-Sab.n J, Castillo J. et al. Citicoline in the treatment of acute ischaemic stroke: an international, randomised, multicentre, placebo-controlled study (ICTUS trial) // Lancet. 2012. Vol. 380. P. 349–357.
35. Менделевич Е.Г., Сурженко И.Л., Дунин Д.Н., Богданов Э.И. Церетон в лечении когнитивных нарушений у больных дисциркуляторной и посттравматической энцефалопатией // Русский медицинский журнал. 2009. Т. 17. № 5. С. 384–387.
36. Афанасьев В.В., Румянцева С.А., Силина Е.В. Патофизиология и нейропротективная терапия ишемического повреждения головного мозга // Медицинский совет. 2008. № 9–10. С. 1–5.
37. Танашян М.М., Лагода О.В., Антонова К.В. Хронические цереброваскулярные заболевания на фоне метаболического синдрома: новые подходы к лечению // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2012. № 11. С. 21–26.
38. Пономарева Л.П., Тимошкина Н.Ф., Саранцева Л.Н. и др. Клинический опыт применения Церетона при ишемическом инсульте и дисциркуляторной энцефалопатии // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2010. № 2. С. 62–64.
39. Стулин И.Д., Мусин Р.С., Солонский Д.С. Эффективность холина альфосцерата (церетон) у больных с хронической ишемией мозга // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2009. № 7. С. 87–89.
40. Parnetti L., Amenta F., Gallai V. Choline alphoscerate in cognitive decline and in acute cerebrovascular disease: an analysis of published clinical data // Mech. Ageing Dev. 2001. Vol. 122 (16). P. 2041–2055.
41. Scapicchio P.L. Revisiting choline alphoscerate profile: a new, perspective, role in dementia? // Int. J. Neurosci. 2013. Vol. 123 (7). P. 444–449.

Александр Б., 58 лет, москвич, болен редким заболеванием с трудным названием "пароксизмальная ночная гемоглобинурия" (ПМГ). Если сказать проще, у человека происходит "поломка" генома и начинают разрушаться клетки крови. Люди быстро становятся глубокими инвалидами, а через пять лет с момента постановки диагноза умирает каждый третий.

Но три года назад у Александра Б. и других обреченных пациентов появился шанс не просто на спасение, но на нормальную, практически здоровую жизнь. В России зарегистрировали новое лекарство, и у врачей появилась возможность не просто бороться с осложнениями, но воздействовать на первопричину болезни, предотвращая разрушение клеток крови.

Но как и в случае с другими орфанными (редкими) заболеваниями, для таких больных, как Александр Б., принимать лекарство нужно постоянно в течение всей жизни. Но как часто случается в нашей жизни, то, что лекарство есть, вовсе не означает, что оно доступно больному. Орфанные препараты очень дороги. И нашему герою не повезло вдвойне: ему "досталось" одно из самых "дорогих" заболеваний - месячный курс терапии от ПМГ обходится в 1,5-2 миллиона рублей. А терапия эта должна быть пожизненной...

Уже около десяти лет в нашей стране успешно работает федеральная программа "7 нозологий" - "дорогостоящие" больные стали получать так необходимые им лекарства за счет федерального бюджета. Но редких заболеваний намного больше семи. Поэтому в 2012 году государство решило взять на себя обязательства и по другим "редким" пациентам - правительство утвердило перечень из 24 орфанных заболеваний, для которых уже есть эффективные лекарства.

Гарантии по обеспечению лекарствами по закону имеют пациенты по обоим перечням. Но "7 нозологий" - перечень "федеральный". А за пациентов по второму перечню из 24 болезней сразу отвечают регионы, и за два последних года уже стало ясно, какие из них обязательства выполняют, а какие - "редких" больных не видят в упор.

Иногда таблетки близко, да "не укусишь" . Фото: РИА Новости

Для Александра Б. (а его заболевание вошло во второй перечень) препарат должен закупать регион, где он живет. То есть Москва. Но... Свое право на его получение пациент вынужден отстаивать в суде.

Как больным назначают лечение стоимостью в миллион? Схема такая: пациента обследует лечащий врач, гематолог, потом результаты направляют главному гематологу города (региона), пациента вносят в реестр, заключение о необходимой терапии выносит комиссия, и затем документы идут в департамент здравоохранения, который решает вопросы закупки лекарства и распределения его пациентам.

У Александра Б. эта цепочка "порвалась" на самом первом этапе: диагноз ему поставили в федеральном Гематологическом центре, а лечиться отправили в региональный, который действует на базе знаменитой столичной Боткинской больницы. Первый курс лечения пациент оплатил сам - всех накоплений семьи и помощи родных и друзей (собрали около двух миллионов рублей) хватило на 1,5 месяца. Достаточный срок, чтобы понять, что терапия действительно помогает. Но когда "личное" лекарство кончилось - назначать его за государственный счет врачебная комиссия отказалась. И уже несколько месяцев Александр Б. борется за жизнь не с недугом, а с чиновниками.

"У нас есть документ за подписью главного гематолога Москвы, которая проводила терапию препаратом, который Александр покупал сам. Там говорится, что терапию "по жизненным показаниям необходимо продолжать". Этот документ был направлен в столичный департамент здравоохранения. Но когда "свое" лекарство кончилось, позиция врачей поменялась - они решили, что терапия больному уже не нужна", - поясняет юрист пациентской организации "Другая жизнь" Наталья Смирнова.

Как и другие подобные организации, "Другая жизнь" берет под защиту больных ПНГ. И к подобным превратностям здесь уже привыкли. "Есть регионы, даже гораздо менее экономически благополучные по сравнению со столицей, но они уже с 2012 года обеспечивают больных лекарствами, - продолжает Наталья Смирнова. -Это Башкортостан, Тверь, Бурятия, Омская, Ленинградская области. Но во многих регионах происходит то же, что и в Москве: чиновники сами решают, кого из больных "миловать", а кого "казнить".

Александр Б. и его семья продолжают бороться. Районный суд их требования удовлетворил, но департамент оспорил решение в городском суде, и несколько дней назад первоначальное решение было отменено. Так что теперь вместо того, чтобы лечиться, придется судиться дальше - вплоть до Верховного суда. "Мы также подготовили заявление в следственные органы, ведь врачам, отказавшим тяжело больному человеку в помощи, по нашим законам грозит уголовная ответственность", - говорит Смирнова.

Понятно, что "дорогие" болезни требуют больших затрат. Но, наверное, в том и состоит роль государства, чтобы попавшие в беду люди не чувствовали себя обреченными. Тем более когда есть возможность реально помочь. Разве не задача государства "работать" с фармкомпаниями, добиваясь скидок и уступок при закупке дорогих лекарств? В других странах такие механизмы отработаны. Разве не обязанность местных руководителей здравоохранения, считая бюджет, учесть, сколько требуют те или иные группы больных, которым по закону гарантируется лечение? Но наши чиновники зачастую идут другим путем: "Денег не дадим, лечитесь сами", - таков подтекст их отказов. Правда, по суду деньги потом находятся, а времени и сил больные люди тратят немеренно. И разве кто-то из ответственных лиц за это хоть раз ответил? Увы, прецедента не вспоминается.

Анастасия Татарникова, руководитель пациентской организации "Другая жизнь"

За последние два года за помощью к нам по поводу лекарства обратилось порядка 150 человек с диагнозами ПНГ и ГУС (атипический гемолитико-уремический синдром). Примерно половине мы помогли в досудебном порядке - вместе с пациентами писали в региональные минздравы, встречались с чиновниками, объясняли, что от их решения зависит жизнь вот этого сидящего перед ними человека. Ссылались на конкретные статьи закона. К сожалению, многие пациенты просто не знают, на что они имеют право, когда чиновники им отказывают, они не могут опротестовать это решение. Правовая поддержка в таких случаях очень важна. Но по поводу второй половины пациентов нам пришлось идти в суд. И здесь, должна сказать, в абсолютном большинстве случаев судьи шли нам навстречу - обязанность регионов обеспечивать эффективное лечение наших подопечных закреплена законом, суды не могут этого не признавать. В Санкт-Петербурге, например, в суд обратились сразу семь пациентов - у кого-то состояние было чуть лучше, у кого-то хуже, у кого-то уже оформлена инвалидность, у кого-то нет. Но всем им было показано лечение, и по решению суда все они получили необходимую терапию. А следующие больные обеспечивались уже автоматически - чиновники сделали правильные выводы. Но в двух городах - Нижнем Новгороде и Москве - как будто свои собственные законы. В Новгороде было два иска по "нашим" пациентам, в Москве - три, и "выбить" лекарство неимоверно сложно. В столице лечатся около десятка людей с ПНГ, но в основном с помощью благотворителей. Сегодня эта помощь есть, а завтра - не факт. Что удивительно: одни и те же специалисты сначала проводят лечение и признают его эффективность, а потом, потупив глаза, заявляют, что пациент в нем уже не нуждается. При этом все прекрасно знают: заболевание прогрессирующее, если лечение приостановить - больной обречен.

Религия мешает людям видеть, потому что она под страхом вечных наказаний запрещает им смотреть.

Дидро Д.

Опасность религии сродни опасности от угарного газа для человеческого организма. Этот газ (окись углерода) не имеет ни цвета, ни запаха. Он незаметен для человека. Поэтому он убивает незаметно для самого человека. Окись углерода вместо кислорода связывается с гемоглобином в крови, и организм погибает от недостатка кислорода. Человек просто проваливается в сон, мозг отключается, и… и все. Этакая приятная смерть во дреме. Религия тоже действует очень мягко и незаметно. Сначала человек соглашается с тем, что он во что-то должен верить («все же во что-то верят»), при этом чем-то должен быть непременно тот или иной бог («бабка моя верила, матушка верила, вот и я буду»). К счастью, пока на этом этапе большинство населения останавливается, поэтому мы их и называем православными язычниками. Они говорят, что являются православными, но догматов веры не знают, церкви посещают только несколько раз в год, почти не исповедываются. При этом они верят также в гороскопы, в карму и другие неправославные верования, а также выполняют языческие обряды, например: выпивают на могилах усопших, празднуют Новый год с Дедом Морозом и Снегурочкой, вешают подковы и другие обереги в своих жилищах.

Однако, есть и те, кто хочет быть ближе к «истинной» вере. Для этого они приступают к чтению библии и изучению догматов. Если до этих штудирований человек имел хоть каплю разума, то ему приходится либо смириться с аморальными действиями бога, описанных в библии, и нелогичностью догматов, либо покинуть православие, став атеистом (редко) или приверженцем какой-нибудь ереси с православной точки зрения, где и бог помилостивей, и догмы не так уж явно противоречат здравому смыслу. Те, кто решил остаться в православии, т.е. отказаться от разума или морали в пользу неразумных догматов, все больше и больше погружаются в трясину. Такие индивидуумы отключают критическое мышление, они проваливаются в сон разума. С окончанием изучения догматики и святоотеческой литературы религиозная дрема для них заменяет действительность. Это как лунатики: с виду - обычные люди: едят, ходят, разговаривают. Но как только речь заходит о противоречии реальности и их религиозных взглядов, они начинают выдвигать совершенно алогичные «аргументы» (проще говоря, нести чушь). Получается интересная вещь: пять минут назад Вы общались с этим человеком на нерелигиозную тему, и он спорил с Вами аргументировано, с применением логики и здравого смысла. Он даже был готов признать свою неправоту, если Вы ее логически доказали. Однако, как только Вы перешли на тему религиозную, у него как будто некий предохранитель в голове перегорел: в ход пошли отмазки детсадовского уровня и прочие «доводы», которые с ходу не выдерживают критики. Если их поймать на их же собственных словах, они просто уходят в тупое молчание (ступор). Такое состояние мышления получило на просторах рунета название «Православие головного мозга», сокращенно - ПГМ.

ПГМ может существенно прогрессировать, ведь нет границ у человеческой глупости. Тем более, что эта религия претендует на весь мир. Все вещи в этом мире связаны, и через эти связи нелогичность переносится на другие сферы человеческой жизни. Действительно, если допускается нелогичность в одной из сфер, то что может помешать отключить разум в другой? Когда ПГМ охватывает все мыслительные процессы человека, бедняга превращается в неадеквата, который живет в своем сне. В его сне нет логических и рациональных ограничений. Но вместе с тем, там есть другие ограничения, нелогичные и иррациональные. В принципе, в этом не было бы ничего страшного, если не одно но. Его сон происходит во время бодрствования. Этот человек начинает действовать в нашей реальности по правилам своего сна. Он начинает реализовывать наказы своего бога всеми доступными способами, пусть даже в нашей реальности они и являются нелогичными, нерациональными, аморальными и преступными.

Пять уровней морали

(А - Дулуман Е.К., д.ф.н., кандидат богословия, «Мораль атеиста и мораль на основе личной веры в Бога»). Когда вы судите о морали атеистов, то вы на место атеиста ставите самого себя. Вот, будь вы атеистами, то вы бы совершали все те гнусности, в которых сейчас обвиняете атеистов. В вашем, джихадисты, обмене мнениями по поводу того, как задурить Дулумана (я уже ответил вам публично на ваши благочестивые и весьма богоугодные замыслы) Геннадий Кардиналов (или Комендантов) пишет, что аморальность атеистов обусловлена тем, что они ни перед кем выше себя за свое поведение не отвечают. Как это не отвечают? Мораль - это всегда ответственность за свое поведение. Но уровень этой морали всегда определяется тем, перед кем личность чувствует свою ответственность.

1.Высший уровень морального поведения достигается тогда, когда человек поступает морально в силу того, что его такова природа. Он, в идеале, должен поступать хорошо, морально, не потому, что ему Бог или кто-то другой даст пряничек или даст по шее. Человек за свое поведение ответственен прежде всего перед самом собой. И только в таком случае его мораль есть подлинной, без какой-либо шкурной примеси, моралью. Это осуществление того, что Иммануил Кант называл Моральным императивом, Моральной максимой. Здесь личность человека никогда не выступает средством Бога, общества, других людей для достижения целей, лежащих вне личности данного человека. Это и есть высший уровень и высшее качество морального поведения. Оно может быть присущим только атеисту. И только! Этот уровень морали достигается путем воспитания, обучения и самовоспитания. Не будем говорить, что такой уровень достигается легко. Очень трудно!...Впрочем, сейчас не буду говорить о реализации морального идеала. Это тема отдельного разговора.

2. Следующий, тоже еще высокий, уровень морального состояния - это состояние той морали, которая измеряется общественной пользой, службой для других. (Первый, самый высокий уровень морали включает в себя и элементы общечеловеческой морали, общественной морали. Первый, самый высокий уровень морали включает в себя все то, что есть морального во всех низших уровнях морали, будучи очищен от сомнительных, аморальных, примесей.) На этом, втором, уровне морали человек видит свои моральные постулаты в служении обществу, выживанию и процветанию рода человеческого (См. Мою "Теорему о смысле жизни"). Общество, в свою очередь, требует от личности самопожертвования, не считаясь с его желаниями, с его личными интересами. На этом уровне высокой морали мы видим героев, подвижников и всех тех, благодаря которым общество (и человечество) существует, живет и движется.

3. Третий, ниже среднего уровень морали зиждется на страхе наказания и жажде награды от общества (других людей). Воспитателем и показателем уровня морали здесь служит Уголовный кодекс, публичные награждения и признания, чувство долга перед родителями и прочее, и прочее. Напакостил обществу или людям, общество и люди (друзья, родители, сотрудники) тебя наказывают; сделал доброе дело, ведешь себя прилично - награждают. Награждают и наказывают материально, телесно и духовно, морально... Вот в рамках этой усредненной морали и болтается в буднях человечество.

4. Четвертый, низкий уровень морали, - это та мораль, которая формируется религией. Этот низкий уровень морали называется моралью религиозной. В этой морали присутствуют (удерживаются) элементы общечеловеческой морали, но эти общечеловеческие элементы морали преподносятся человеку от имени Бога, как нечто чуждое, продиктованное извне, насильно навязываемое человеку и обществу поведение. В насаждении религией элементов общечеловеческой морали есть свои плюсы и свои минусы. Плюсы в том, что человеку преподносится то и такое поведение, которое прошло многовековое испытание, оправдало себя на деле, было и есть эффективным для жизнедеятельности личности и общества. Освячивание именем Бога элементов общечеловеческой морали подымает те или иные правила морального поведения на высоту Непререкаемых и неизбежно Обязательных. Таким образом те или иные элементы морального поведения подкрепляются высочайшим авторитетом Бога. Но минусы этого божественного освещения морального поведения заключаются в том, что божественное освящение мешает человеку познать сущность морального поведения как поведения человеческого, а не божественного. Это освящение также консервирует в обществе обычаи и пережитки прошлого. Оно мешает развитию самой морали. В этом плане религия, например, культивирует пренебрежительное отношение к женщине, к чужеплеменнику и иноверцу, мешает увидеть в посте или в праздновании вред и пользу и так далее. В религиозной морали человек должен вести себя согласно изложенной церковниками воле божьей. А мораль - это не только хорошее поведение, но и свободное волеизъявление. В религиозной морали человек лишен выбора, следовательно - лишен и подлинного морального поведения, даже в том случае, если религиозные рекомендации моральны по своему содержанию. Обобщая сказанное, следует сказать, что религия как форма общественного сознания содержит в себе элементы общечеловеческой морали - элементы того морального поведения, которые исторически выработаны и в силу традиции удерживаются в том или ином конкретном обществе (в обществе европейцев, или арабов, или китайцев, или евреев, или в племени биндибу...).

5, Самым низким уровнем морали, которая зачастую смыкается с аморальностью, является мораль, которая основана исключительно на личной вере в Бога. (Как атеисту, мне хочется сказать, что Бога нет, и вера в существование этого Бога является верой в корне, от начала и до конца, ошибочной; что на ошибочных верованиях может быть построена только ошибочная мораль. Мне хочется все это сказать, но я сейчас всего этого говорить не буду). Своих оппонентов я прошу внимательно вчитаться в написанное: "мораль, которая основана исключительно на личной вере в Бога". Здесь не говорится о морали религиозной. Религиозная мораль - это мораль, которая зиждется не на личной вере человека в Бога, а на религии как форме общественного сознания. Личная вера в Бога оказывает свое влияние на личность верующего человека. А религия как форма общественного сознания оказывает свое влияние на общество, в том числе и на людей, которые не верят в Бога. У верующего человека создается иллюзия, что его поведение подвластно и диктуется самим Богом. На самом же деле у верующего сам Бог является отражением и показателем своего мировоззрения и своего морального облика. Бог в таком случае не диктует лично верующему поведение, а служит для верующего оправданием своего поведения. Опять вчитайтесь в сказанное: не Бог диктует лично верующему его поведение, а наличное поведение (и плохое и хорошее) верующего оправдывается Богом этого верующего. И нет такого поведения, которого не оправдал бы Бог лично того или иного верующего. Во имя своего Бога верующий может делать все: истязать себя, раздать свое имущество нищим, ограбить ближнего своего, напакостить обществу, трудится для ближнего своего... Но в любом его моральном поведении всегда присутствует сугубо личный интерес. Доброе людям, обществу такой верующий делает не потому, что ему так дорого общество или его ближние, а потому, что так ему говорит его Бог и его же Бог за это обещает верующему: рай, прощение грехов, возведение во святые, - и все, все, что его душе угодно. В поведении строящего свою мораль на Боге (которого, конечно, нет) верующего (который, конечно, есть) на первом месте стоят его собственные шкурные интересы. Ведь поскольку Бог у него лично его, то этот Бог органически связан так же с лично его, верующего, интересами. Особенно разлагающе на моральный облик верующего, строящего свою мораль на своей личной вере в Бога, оказывает христианское учение о прощении... Вынужден изложить в вкратце христианское учение о спасении: о спасении души человека, в котором, спасении, верующий видит смысл своей жизни. Христианство, опираясь на Библию, учит, что нет человека без греха, что каждый человек - грешен. (Не вынуждайте меня сейчас приводить библейские цитаты и церковные каноны в подтверждение именно высказанного мной учения христианства. Это я сделаю в другое, удобное время.) Итак, все люди грешны. А в царство божье, в рай, могут попасть только люди безгрешные, святые. А если все люди грешны, то никто из людей не может быть святым и не может попасть в Царство Божие, не может спасти свою душу. Выход из положения христианство и Библия видят в покаянии человека. Покайтесь - и спасетесь, учит Евангелие. Она же говорит, что нет такого греха, которого Бог не простит кающемуся человеку. Но надо покаяться. Покаяться в своих грехах. А чтобы каяться в грехах, то эти грехи надо наработать. Нет греха - нет покаяния. Нет покаяния - нет спасения. Исходя из этих христианских моральных догм, знаменитый Гришка Распутин учил: "Не согрешишь - не покаешься. Больше греши - больше будешь каяться - скорее в царство божье попадешь!" Покаяние, конечно, - хорошее дело. Хорошее дело, но никак не в религиозном видении этого покаяния. Если общество, друзья требуют от члена общества покаяния в содеянном и удовлетворяются этим, то это имеет положительный моральный эффект. Здесь ты обществу, людям напакостил - перед обществом, перед людьми публично выразил осознание своей вины, понес определенное моральное наказание, подвергся, так сказать, моральному износу. А при морали, которая основана на личной вере в Бога, ситуация в корне отличная, и эффект покаяния - чисто отрицательный. Здесь, при личной вере в Бога выходит такая картина: человек пакостит обществу, своим ближним, а моральный износ покаяния переживает перед Богом. Одному напакостил, а другому Всепрощающему покаялся - и считай себя святым, считай себя высокоморальным человеком. Такой верующий ходит с глубоким убеждением: "Я, действительно, нагрешил людям, обществу, но я покаялся в своем грехе Богу. Бог меня простил. А если меня Бог простил, то я перед Богом чист. А если я чист перед Богом, то для меня не имеет никакого значения, что думают обо мне люди, как они оценивают мое поведения. Для меня мой лично Бог - все, а люди - ничто". Впрочем, думающие посетители сайта далее смогут и сами анализировать ситуацию поведения человека, основывающего свою мораль на личной вере в Бога; людей, которые за свое поведение ответственны перед Богом, но не перед Обществом, ближними своими, я уже не говорю - перед Величием своей личности и своего предназначения. Вопить на молениях: "Аз есмь червь, а не человек, поношение гобзующих и уничижение людей" (Я червь, а не человек, - поношение у людей и презрение в народе" - Псалом, 21:7) и оставаться червяком, поношением у людей и презренным в народе - это уже не моральное достоинство. Один педагог сказал: "Если человека десять раз подряд назвать свиньей, то он захрюкает, собакой - залает." (Пакость людям, а кайся перед Богом....) Распутин: Не согрешишь - не покаешься....

Каннибальские наклонности

(А-?) Я как-то спрашивал, откуда у вас такие каннибальские наклонности? Ну... вы не ответили...как это у вас водится... Но тут, теперь, когда ты доказываешь, даже не ты, а вроде Святая Церковь доказывает эту штуку - то, что хлеб превращается в тело христово, а вино в кровушку, получается, что те верующие, которые действительно верят, поглощали и поглощают свои трапезы с молитвой и ВЕРОЙ, действительно вместо хлеба едят плоть человеческую, запивая ее кровью??? Так может быть именно эти картины - картины мирной трапезы настоящих верующих христиан - и легли в основу всех этих легенд о вурдалаках и упырях? Фиалка, скажи честно и откровенно, а ты сама хочешь, сев пообедать и откусив от ломтя бородинского хлеба, ощутить во рту вкус сырой человеческой плоти?

Виды опасности религии

И. Христос: “приобретайте себе друзей богатством неправедным”; “не думайте, что Я пришел принести мир на землю; не мир пришел Я принести, но меч, ибо Я пришел разделить человека с отцом его, и дочь с матерью её, и невестку со свекровью её, и враги человеку домашние его”; “если кто приходит ко Мне и не возненавидит отца своего и матери и жены и детей, и братьев и сестер, тот не может быть моим учеником”; (Л16_1-9, Мф10_34-36, Л14_26).

Итак, какие опасности исходят от религии? Давайте рассмотрим те, которые вызваны ПГМ (опасности от других религий более или менее аналогичны).

1. В сфере экономики.

1.1. Средства, которые могли бы пойти на социально-экономическое развитие, уходят на бесполезные ритуалы. Сравните: покупка нового компьютера, что позволит производителю инвестировать часть дохода в дальнейшие научные исследования, или покупка свечей в храме, чтобы они в том же храме и сгорели.

1.2. Выделение средств из госбюджета для РПЦ, которые почти бесследно разбазариваются. Эти же средства можно было бы направить на научные исследования или материальную помощь нуждающимся категориям граждан.

1.3. Очень много чиновников в современной России требуют от расположенных на подведомственных им территориям организаций, чтобы те финансировали мероприятия наркопула.

2. В сфере уголовных преступлений.

2.1. Пропаганда убийств неправославных. См. цитаты из библии.

2.2. Снятие ответственности за убийство неверных.

3. В сфере морали.

3.1. Насильственные действия над детьми, родители которых отдали их на поруки священникам.

3.2. Навязывание современному обществу морали древнееврейского социума.

3.3. Оправдание рабства.

3.4. Приравнивание статуса женщины к статусу скота.

3.5. Инфальтильность к защите Родины - см. фильм «Остров».

3.6. Закрепление социального неравенства.

4. В сфере науки.

4.1. Пропаганда лженаучных и антинаучных идей.

4.2. Подлог в научных исследованиях.

4.3. Насилие над людьми, мысляющими логично, разумно, научно, с целью заставить их признать православного бога. 4.4. Запрет научных исследований в точки зрения иррациональной догматики.

5. В сфере экологии.

5.1. Жертвоприношения как насилие над животными.

5.2. Ущерб живой природе для проведения бесполезных обрядов.

Именно поэтому атеисты, агностики и антиклерикалы выступают против введения ОПК в школах, против православной промывки мозгов в средствах массовой информации, против запускания рук РПЦ в государственный бюджет. Эти действия РПЦ и других религиозных организаций ведет к опасностям для всего общества. Или Вы сомневаетесь, что наркотики убивают?

17Сен

Что такое ПГМ (православие головного мозга)

ПГМ или православие головного мозга – это , которым принято называть людей с обостренной до фанатизма религиозностью.

Страдающие ПГМ люди уверены в непогрешимости своей веры и государства. Они не отличаются или критическим складом ума, и готовы принять на веру все, что скажет духовник. Даже в том случаи если это будет абсолютно дичайшая глупость и мракобесие. К примеру, освящение баллистических ракет…. оружие массового убийства…. благословлять…. ну вы поняли. И даже исповедь по СМС их вообще не смущает.

Зачастую данное заболевание дает осложнения, которые вызывают у больного повышенную агрессию по отношению к здоровым членам общества. Под раздачу может попасть абсолютно любой человек, который, по мнению ПГМнутого ведет себя не достаточно православно.

Болеющие, православием головного мозга не признают прав и свобод других граждан по отношению к свободе слова и вероисповедания, а так же и отсутствию веры как таковой.

Происхождение термина:

Аббревиатура ПГМ (православие головного мозга ) является стопроцентным творением интернет сообщества и впервые данный термин был использован пользователем Живого Журнала под ником Roflocksley . Некоторое время данное выражение не покидало интернет и не светилось на экранах телевизоров. Сейчас же данный термин довольно часто можно встретить в различных ТВ шоу.

Следует отметить, что данное определение по своей сути не несет негативного характера по отношению к обычным православным людям. Оно относится именно к фанатичным и агрессивным членам