☰

Полимиозит: симптомы, лечение и особенности болезни. Полимиозит: что это такое, причины, как проявляется и лечится

  • Покраснение кожи в месте поражения
  • Боль в пораженном суставе
  • Боль при движении
  • Отечность сустава
  • Увеличение плотности мышц
  • Отек мышц

    • Полимиозит – это системный недуг воспалительного характера, поражающий мышечную ткань мускулатуры верхних и нижних конечностей. Как следствие, развивается , прогрессирует слабость, а также постепенно начинают атрофироваться мышцы. Заболевание может поразить сердце и легкие.

    • Этиология
    • Симптоматика
    • Диагностика
    • Лечение
    • Народная медицина

    Полимиозит относится к группе идиопатических воспалительных миопатий. Поражает людей из различных возрастных групп, но чаще всего им от 5–15 лет, а также взрослые люди от 40 и до 60 лет. Полимиозит может развиться на фоне другой аутоиммунной патологии, а также у людей, в анамнезе которых есть онкозаболевания.

    Ученые предполагают, что некоторую роль в развитии данного недуга играют вирусы (цитомегаловирусы). Также значительная роль в этом процессе отводится антигенной схожести некоторых вирусов и мышечной ткани человека.

    Триггерные факторы, которые могут способствовать развитию полимиозита:

    • травмы;
    • переохлаждение;
    • хроническая инфекция;
    • аллергия на синтетические медикаментозные препараты;
    • повышенная инсоляция.

    Виды

    В медицинских учреждениях пользуются ниже представленной классификацией для более точной постановки диагноза:

    • первичный (идиопатический) полимиозит. Его также именуют полимиозит взрослых. Преимущественно поражает женщин от 30 до 55 лет. Начало заболевания постепенное. Сначала поражаются мышцы шеи, затем патологический процесс распространяется на верхние и нижние конечности, гортань и пищевод. Как правило, недуг прогрессирует в хронической форме, но периодически происходит его обострение. При правильно подобранной методике лечения прогноз благоприятный. Эта форма заболевания лечится медикаментозно, а также с применением народных средств;
    • первичный . Поражает преимущественно женщин трудоспособного возраста. Заболевание начинается внезапно. В области суставов и на лице образуются эритематозные пятна. В некоторых клинических случаях поражаются также и слизистые оболочки;
    • полимиозит, развивающийся совместно со злокачественными опухолями. Основные факторы, способствующие его развитию – , кишечника, желудка или поджелудочной железы. В этом случае лечение не всегда оказывается эффективным, поэтому прогноз в большинстве случаев неблагоприятный;
    • детский полимиозит. Сопровождается поражением всех органов ЖКТ, легких, а также контрактурами. Важно вовремя заметить первые симптомы заболевания, чтобы провести диагностику и лечение, и не допустить развития осложнений;
    • полимиозит в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями. Недуг развивается стремительно. Симптомы выражены и проявляются практически сразу;
    • с включениями. Эта форма недуга встречается крайне редко. Ее отличие от прочих состоит в том, что воспалительный процесс поражает мышцы дистальных отделов конечностей.

    Характерные симптомы для различных видов полимиозита

    Формы заболевания по характеру его течения:

    • острая. Заболевание прогрессирует быстро. У пациента развивается дизартрия, атрофия мышц. Симптомы ярко выражены. В более тяжелых случаях поражается сердце и легкие. Необходимо в экстренном порядке проводить диагностику и лечение, так как без отсутствия терапии возможен летальный исход;
    • подострая форма. Недуг прогрессирует постепенно. Поражения внутренних органов не так обширны, а атрофия мышц конечностей происходит намного позже;
    • хронический полимиозит. В этом случае происходит поражение отдельных мышечных волокон. Если своевременно провести диагностику и правильное лечение, то можно снизить болевой синдром и предотвратить развитие осложнений. Как правило, прогноз благоприятный.

    Симптомы болезни

    • мышечный синдром. Для него характерно появление болей в мышцах при попытке совершать любые движения, а также при прощупывании мышечных волокон. Появление болей сопровождается мышечной слабостью, которая постепенно прогрессирует. Из-за этого человек не может нормально совершать привычные для него движения. Пораженные мышцы отекают и становятся более плотными. Если данные симптомы были замечены не вовремя, и не было проведено адекватное лечение, то со временем в пораженных мышцах начнутся процессы атрофии и миофиброза;
    • суставной синдром. В этом случае поражаются мелкие суставы кисти, а также лучезапястные суставы. Симптомы выражены ярко. В месте поражения сустава отмечается покраснение, отечность и болезненность;
    • поражения внутренних органов. У 50% пациентов больных полимиозитом, отмечаются боли в животе, диарея или запор. В некоторых случаях возможно развитие эрозивного поражения слизистой оболочки ЖКТ. В случаи поражения дыхательной мускулатуры развивается . Также страдает и ССС - у пациента с полимиозитом развивается , сердечная недостаточность, синдром Рейно. Если появились симптомы данных заболеваний, то лечение следует проводить только комплексное и в условиях стационара. Народные средства в этом случае не помогут.

    Симптомы полимиозита

    Диагностика

    При появлении первых симптомов полимиозита, следует немедленно обратиться за консультацией к квалифицированному ревматологу, а не начинать самолечение. Точная постановка диагноза и назначение правильного плана лечения базируется на данных инструментальных и лабораторных методов исследований.

    Лабораторные методы:

    • ОАК. В нем отмечается , а также ускорение СОЭ;
    • биохимический анализ крови. В нем отмечается повышение «мышечных ферментов» - АЛТ, альдолазы, АСТ и КФК;
    • анализ кала.

    Инструментальные методы:

    • электромиография;
    • УЗИ органов брюшной полости и сердца;
    • рентген-диагностика суставов и легких;
    • гастроскопия.

    Важная роль в диагностике полимиозита отводится биопсии мышц. Этот метод является наиболее информативным. Гистологическое исследование способно выявить наличие патологических изменений в 80% случаев.

    Лечение болезни

    Больным полимиозитом назначают . Доза препарата будет постепенно снижаться до поддерживающего уровня. Данная терапия не всегда оказывает должный эффект. А при миозите с включениями эффект вообще отсутствует. В некоторых случаях можно добавить к медикаментозной терапии и народные средства. Только делать это можно с разрешения лечащего врача.

    Если улучшение не наступает на протяжении 20 дней от начала лечения, то в таком случае необходимо назначать антидепрессанты. Как правило, врачи назначают парентеральное введение метотрексата. Лечение этим препаратом проводится строго под контролем лечащего врача! Также необходимо каждый месяц сдавать биохимические пробы печени. При правильном лечении заболевания прогноз, как правило, благоприятный.

    Полимиозит — аутоиммунное заболевание из группы идиопатических воспалительных миопатий, которому в два раза чаще подвержены женщины. За медицинскими терминами скрывается воспаление мышц, причина которого до сих пор не выяснена. Поражение мышечной ткани возникает из-за того, что иммунная система человека принимает собственные клетки за чужеродные и пытается их истребить. Симптомы полимиозита различны, однако основной из них — мышечная слабость, возникающая независимо от физических нагрузок и периода отдыха. Такое состояние организма значительно ограничивает подвижность человека и негативно сказывается на работе внутренних органов. Поэтому важно подобрать подходящее лечение.

    Миозит затрагивает отдельные мышцы или группы мышц, тогда как полимиозит — системное заболевание и распространяется на весь организм. Проявления болезни:

    • поражение мышечной ткани . Наблюдаются слабость, отёк и боли в мышцах, со временем становясь интенсивнее. Болезнь поражает обе стороны тела симметрично;
    • конечности не сгибаются и не разгибаются полностью (возникает так называемая контрактура);
    • поражение дыхательной системы . Изменяется тембр голоса, появляется гнусавость. Возникает гиповентиляция лёгких. Дыхание больного поверхностное, бывает одышка. Развивается гипостатическая (застойная) пневмония;
    • трудности с глотанием . Появляется аспирация при глотании и употреблении пищи. Жидкость или кусочки еды попадают в дыхательные пути, затем — в лёгкие. Высок риск развития аспирационной пневмонии;
    • поражение внутренних органов (сердца, желудочно-кишечного тракта, эндокринной системы).

    Человеку сложно вести обычную жизнь и заниматься повседневными делами. Без лечения полимиозит прогрессирует. В итоге больной не держит ровно спину и голову, поражаются дыхательные и глотательные мышцы. Человек может умереть от нехватки воздуха.

    Причины

    Точные причины возникновения полимиозита неизвестны, однако выявлены факторы, которые способствуют возникновению болезни:

    • генетическая предрасположенность (наличие близких родственников, болеющих миозитом);
    • аутоиммунные заболевания (красная волчанка, ревматоидный артрит);
    • инфекции (ОРВИ, грипп, цитомегаловирус, тиф и другое);
    • раковые опухоли;
    • снижение иммунитета;
    • травмы;
    • длительное мышечное напряжение (при сидячей работе, профессиональном занятии спортом или музыкой);
    • аллергия на лекарственные средства;
    • переохлаждение.

    В некоторых случаях заболевание возникает из-за сочетания нескольких факторов.

    Прочитав , вы сможете предостеречь себя от такой проблемы, как ишиас (воспаление седалищного нерва).

    Прогноз

    Прогноз зависит от нескольких факторов:

    • возраст больного . Дети выздоравливают чаще;
    • как быстро начато лечение полимиозита . Шанс выздороветь больше, если терапию начали на ранних стадиях болезни, когда симптомы выражены слабо;
    • скорости развития заболевания . Процент излечившихся выше среди хроников, при слабом течении полимиозита с большими периодами ремиссии (затишья);
    • наличие раковых образований . В данном случае прогноз зависит от результатов лечения рака.

    По статистике 75 — 80% взрослых и более 90% детей, больных полимиозитом, проживут, как минимум, 5 лет.

    Раннее обращение к врачу и соблюдение предписанного лечения поможет надолго забыть о полимиозите.

    Диагностика

    Ревматолог опрашивает и осматривает пациента, затем назначает определённые анализы. Выявить полимиозит позволяют:

    • анализ крови;
    • электромиография. Специальным аппаратом регистрируют электрическую активность мышц;
    • биопсия мышечной ткани. Врач вырезает небольшой кусочек мышцы и направляет на лабораторное исследование.

    При поражении внутренних органов направляют к другим специалистам, которые проводят собственное обследование.

    Лечение

    Традиционная терапия полимиозита включает:

    • глюкокортикостероиды («Преднизолон»). Гормональные препараты нужны для снятия воспаления. Их принимают в течение нескольких месяцев в виде уколов или таблеток, постепенно снижая дозировку. Совместно с ними назначают кальций и витамин D3, чтобы уменьшить негативное влияние таких средств на кости;
    • цитостатические медикаменты («Метотрексат», «Азатиоприн», «Циклоспорин») для подавления размножения иммунных клеток;
    • физиотерапия. Включает специальные упражнения, которые подбирает тренер.
    1. Организуйте свою повседневную деятельность так, чтобы вам не приходилось напрягать воспалённые мышцы. Необходимые вещи положите близко от себя.
    2. Не избегайте физической нагрузки. Тренируйте здоровые мышцы, выполняя посильные действия. Не перегружайте себя. Отдыхайте сразу, как только почувствуете усталость. Обязательно обратитесь к окружающим, если вам нужна помощь. Не стесняйтесь — это может дорого обойтись.
    3. Скорректируйте свой рацион. Поскольку ваши движения ограничены и вы принимаете стероиды (они усиливают аппетит), рискуете набрать вес — лишнюю нагрузку на организм. Включите в вашу диету овощи, фрукты, кисломолочные продукты, рыбу, курицу, зелень. Сведите к минимуму употребление жирной, солёной, острой, жареной, мучной пищи.

    Народные средства

    Нетрадиционная медицина предлагает свои рецепты избавления от полимиозита: отвары, мази, компрессы. Помните, что такие методы помогут снять симптомы, но не устранят причину болезни.

    Не лечите воспаление мышц исключительно народными средствами. Прежде пройдите курс традиционной терапии. Перед применением отваров и компрессов от полимиозита проконсультируйтесь с врачом.

    Отвары

    Облегчить состояние можно следующими народными средствами:

    • с физалисом. Налейте в кастрюлю 500 мл воды. Добавьте 20 плодов растения (свежих или засушенных). Заранее приготовьте другую кастрюлю с водой для водяной бани. Поставьте обе ёмкости на огонь. Дайте жидкости закипеть. Затем посуду с растением поставьте на кастрюлю с обычной водой, не выключая газ. Оставьте отвар на 25 минут. Средство принимают по 100 мл (¼ стакана) 4 раза в сутки за 30 минут до приёма пищи. Курс длится 30 дней. После обязательно делают перерыв 10 дней и возобновляют лечение;
    • с корой ивы. Измельчите сухую кору. В кастрюльку налейте 250 мл воды. Насыпьте 1 столовую ложку растения. Посуду поставьте на водяную баню. Отвар готов через полчаса. Остывшее процеженное средство пьют по 50 мл 5 раз в сутки. Принимают жидкость 40 дней, повторяя курс с перерывом в 14 дней.

    Компрессы и мази

    Лечение народными средствами включает использование различных мазей и компрессов, которые готовятся самостоятельно:

    • с хвощом и сливочным маслом . Измельчите растение. Разотрите 200 мл (половину стакана) хвоща и 200 г масла, которое можете заменить 100 г животного жира. Массу поместите в холодильник на 24 часа. Затем готовое средство втирайте в поражённую область 2 — 3 раза в день. Мазь можно использовать в качестве компресса, который прикладывают на 2 — 3 часа;
    • лист капусты . Оторвите лист капусты и раскатайте скалкой (или помните руками), чтобы выступил сок. Верхнюю часть натрите смоченным хозяйственным или детским мылом. Приложите к поражённой области, закрепив лист бинтом или полотенцем. Сверху оберните тёплой шалью или шарфом. Компресс делают перед сном и оставляют на всю ночь. Курс лечения длится неделю;
    • с репчатым луком, спиртом и камфорным маслом . В ёмкость налейте 100 мл (½ стакана) спирта. Добавьте 2 — 3 мелко нарезанные луковицы. Смесь настаивают 1,5 — 2 часа в тёмном месте. Затем добавляют литр камфорного масла, тщательно перемешивая жидкость. Средство ставят на 10 — 12 дней в неосвещённое помещение (кладовая, подвал). Готовую настойку втирают в воспалённую мышцу или используют в виде компресса;
    • с яйцом, скипидаром (жидкостью) и яблочным уксусом . Вам потребуются 2 желтка, 2 чайных ложки скипидара и 2 столовых ложки уксуса. Добавьте все компоненты в ёмкость. Перемешайте. Готовое средство втирайте в поражённый участок несколько минут. Затем накройте тёплым полотенцем. Компресс делают дважды в день на протяжении двух недель;
    • с хвоей (ветки, иголки, шишки), овсом и отрубями . В кастрюлю налейте литр воды. Добавьте 150 мл (½ стакана) измельчённой хвои. Посуду поставьте на огонь и дайте закипеть. Убавьте жар и оставьте отвар на полчаса. Затем уберите ёмкость в темное помещение на 5 — 7 часов. После наберите 250 мл (1 стакан, или ¼ литра) этой жидкости и налейте в кастрюльку. Нагрейте отвар, но не доводите до кипения. Насыпьте по одной столовой ложке отрубей и овса. Полученную смесь настаивайте 20 минут. Приготовьте кусок полиэтилена (обычного пакета или пищевой плёнки). Выложите туда готовое средство. Приложите к воспалённому месту. Сверху оберните полотенцем или шалью. Компресс оставляют на 4 — 5 часов. Достаточно одной процедуры в день. Курс лечения длится месяц.

    Полимиозит — воспаление мышц, которое затрудняет выполнение обычных дел. Однако при своевременном обращении к специалисту (терапевту или ревматологу) и подходящей терапии можно значительно улучшить состояние вплоть до полного выздоровления. Применять средства народной медицины для лечения полимиозита допустимо только с разрешения врача.

    Прогрессирующее воспалительное поражение поперечно-полосатой и гладкой мышечной ткани с исчезновением их функции и нарушением работы внутренних органов называется полимиозитом. Это одна из вариаций заболевания ревматологического характера под названием дерматомиозит, но без кожных проявлений. Полимиозит составляет до трети случаев дерматомиозита. Болезнь развивается преимущественно у детей 5-15 лет или взрослых людей в возрасте 40-60 лет, чаще женского пола.

    Причины полимиозита

    Причины, провоцирующие развитие полимиозита, неизвестны. Считается наиболее вероятной аутоиммунная природа болезни, то есть в организме к собственным мышечным волокнам образуются антитела (иммунные комплексы), которые вызывают в них дистрофию и атрофию с потерей функции. Полимиозит, как и другие миопатии неясного происхождения, относят в группу идиопатических (с неизвестной причиной).

    Следует отметить, что у большинства пациентов имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Запустить процесс воспаления мышечной ткани могут очаги хронической инфекции, физические или психологические травмы, перегревание или переохлаждение тела, беременность, переизбыток солнечных ванн, вакцинация, аллергия (чаще на лекарственные препараты). В организме образуются миозит-специфические антитела – для полимиозита это анти-Jo-1.

    Классификация

    Выделяют несколько видов полимиозита:

    • первичный полимиозит;
    • миозит, связанный с опухолями (раком легких, яичников, простаты, толстой кишки, желудка, молочной железы, лимфомой);
    • миозит, связанный с другими болезнями соединительной ткани (красной волчанкой, синдромом Шегрена , склеродермией, ревматоидным артритом);
    • ювенильный (детский) полимиозит;
    • очаговый миозит;
    • оссифицирующий (с отложениями кальция) миозит;
    • миозит с эозинофилией;
    • гигантоклеточный полимиозит;
    • инфекционные миозиты (вирусный – от вирусов Коксаки и цитомегаловируса , миозиты при токсоплазмозе, цистицеркозе, трихинеллезе);
    • лекарственные формы миозита (от воздействия препаратов и токсинов).

    По течению полимиозит бывает острым, подострым и хроническим. По первенству поражения органов – первичным и вторичным (на фоне онкопатологии). Активность процесса классифицируется по степеням – 1, 2, 3. Протекает полимиозит в трех периодах – продромальном (до 1 месяца) до основных проявлений, манифестном (с яркими клиническими признаками) и терминальном (с осложнениями).

    Клиническая картина, симптомы полимиозита

    Чаще остальных типов миозит развивается подостро. Больные предъявляют жалобы на слабость в руках и ногах, которая может развиваться в течение 5-10 лет. Не так характерно стремительное развитие за 3-4 недели с температурной реакцией, доводящее пациента до тяжелого состояния.

    Основные проявления болезни:

    1. Симметричное поражение мышц (особенно плеч, бедер и шеи), что проявляется в их слабости и невозможности выполнения простых движений по уходу за собой – расчесывания, умывания, хождения, поднятия предметов и т.д.
    2. Боль, отечность конечностей, при длительном течении атрофия мышц, если вовлечены мышцы межреберные и диафрагма – частые пневмонии за счет малой экскурсии легких.
    3. В отличие от дерматомиозита, при полимиозите кожа и слизистые не задействованы.
    4. Изредка пациенты страдают артралгиями суставов кистей, лучезапястных, локтевых, коленных и плечевых суставов (причем, суставной синдром полностью исчезает на фоне гормонотерапии).
    5. Отложение солей кальция в мышцах подкожно вблизи тазобедренного и плечевого суставов, в основном у детей.
    6. Очень часто страдает сердечная мышца (характерны миокардиты, перикардиты , нарушения ритма, падения давления).
    7. Поражение легких в виде фиброзирующего альвеолита, пневмонии, пневмосклероза.
    8. Поражение ЖКТ – в виде нарушения моторики глотки, пищевода, васкулитов (воспаления мелких сосудов), возможно увеличение размеров печени у трети больных.
    9. Редко вовлекаются почки, нервная и эндокринная системы.

    Основные симптомы:

    • слабость мускулатуры, боль при движении, отечность вплоть до обездвижения;
    • нарушение глотания, речи, одышка, опущение век, косоглазие, двоение в глазах;
    • отек, покраснение, затруднение движений в суставах;
    • кровотечения, перфорации кишечника;
    • запоры, кишечная непроходимость;
    • синдром Рейно (ангиопатия мелких сосудов конечностей);
    • потеря веса;
    • нарушения ритма, сердечная недостаточность.

    Если болезнь развивается остро с лихорадкой, интоксикацией, как правило, пациент вскоре погибает. Подострое течение более плавное, но относительно благоприятным считается только хроническое течение.

    Диагностика

    Из лабораторных исследований пациенту предстоит пройти анализы крови (характерен высокий уровень СОЭ, лейкоцитоз, реже лейкопения), биохимии крови (будет повышено значение КФК, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, что указывает на разрушение мышечной ткани), мочи и кала.

    Инструментальные обследования включат ЭКГ, электромиографию, УЗИ брюшной полости, ФЭГДС, эхокардиографию, рентгенологические исследования грудной клетки, КТ груди и брюшной полости.

    Весь спектр исследований назначит врач-терапевт или ревматолог. Главную роль в постановке диагноза сыграют результаты биопсии кожи и мышц бедра и плеча, где характерными будут утолщения мышечных волокон, соединительнотканной прослойки, воспалительные включения в них, вплоть до некроза волокон.

    Лечение полимиозита

    Полимиозит поддается лечению только гормональными препаратами. Основу терапии составит Преднизолон. Назначается препарат исключительно врачом, при этом пациент находится под постоянным наблюдением и контролем, так как в случае неправильного режима приема и дозировки препарата максимально возрастает риск побочных эффектов.

    Параллельно принимаются гастропротективные препараты (Омез, Пантопрозол), кальций и витамин Д. Иногда выносится решение о приеме цитостатических средств или комбинации их с Преднизолоном.

    Во время обострения пациентам запрещается пребывание на солнце, выраженные физические нагрузки.

    Если полимиозит развился на фоне опухоли или другой болезни соединительной ткани, то первичным будет лечение основного заболевания.

    К сожалению, известные сейчас медицинской науке способы лечения полимиозита оказываются неэффективны в 25-30% случаев.

    Народные рецепты

    Средства народной медицины неплохо дополняют медикаментозную терапию полимиозита, но заменить ее не могут.

    Например, использование компрессов из капустных листьев на область болезненных мышечных волокон. Рекомендуется размять сочный капустный лист, натереть его хозяйственным мылом и приложить на ночь, утеплив шерстяным шарфом.

    С этой же целью используют молодые запаренные листочки березы сроком на 2-3 часа на пораженную конечность.

    В виде мази можно смешать и применять один желток, одну столовую ложку яблочного уксуса и одну чайную ложку скипидара. Уплотненную мышцу смазывать в течение двух недель и утеплять.

    Неплохой эффект достигается настойкой из лука и камфорного масла. Две луковицы измельчают и настаивают на 1?2 стакана спирта 2 часа. Затем добавляют камфорное масло до 1 литра и настаивают 10 суток. Средство хорошо снимает воспаление и потенцирует регенерацию мышечных волокон.

    Однако, несмотря на разнообразие методов народной медицины, начинать лечение следует непременно с назначений ревматолога, так как на сегодняшний день прогнозы болезни неблагоприятны и нередки случаи летального исхода. И чем в более раннем возрасте развилась болезнь и начато лечение, тем вероятнее сохранение жизни и трудоспособности пациента.

    Иванова Ирина Николаевна

    Полимиозит – это воспалительный процесс в поперечнополосатой мускулатуре, который имеет системный характер и поражает не только мышцы конечностей, таза и плеча, но и суставы, систему пищеварения, легкие, сердце. Полимиозит имеет склонность к постоянному прогрессированию и довольно часто сочетается с наличием злокачественных новообразований. В результате поражения мышц, больной теряет способность к движению, а при отсутствии терапии возникают довольно серьезные осложнения.

    Возникнуть полиомиозит может в любом возрасте, но все же наиболее часто диагностируется у детей в возрасте от 5 до 15 лет и у взрослых в 40-60 лет. Мужчины страдают от данной патологии в два раза реже, чем женщины. В целом заболевание встречается довольно редко: за год диагностируется только один случай на двести тысяч человек.

    Симптомы полимиозита

      Начинается заболевание поражением мышц таза и плеча, после чего в процесс вовлекаются ЖКТ, легкие и сердце, у 15% пациентов к данным процессам присоединяется еще и суставной синдром.

      Мышечный синдром – боль в мышцах при движении, прикосновении и даже в покое, отечность, уплотнение мышц, мышечная слабость. Со временем наблюдается развитие атрофии мышц, контрактуры и кальцидоз.

      В некоторых случаях страдает также и гладкая мускулатура, к примеру, мышцы гортани и пищевода. Человек испытывает затруднения при глотании пищи, наблюдается расстройство речи, лицо приобретает вид маски, отсутствует мимика. В отдельных ситуациях может развиться птоз верхнего века, диплопия, косоглазие.

      Снижение уровня двигательной активности – больной даже не в состоянии встать, сесть, держать в руке ложку, поднять руку, оторвать голову от подушки.

      Суставной синдром – ограничение подвижности, отек, покраснение суставов, боль в суставах. В большинстве случаев страдают суставы кисти и запястья, реже – голеностопный, коленный, локтевой суставы.

      Синдром поражения внутренних органов – симптомы сердечной непроходимости, миокардит, синдром Рейно, боли в животе, анорексия, запор или понос, кишечная непроходимость.

    Причины возникновения полимиозита

    Несмотря на усилия специалистов, причины полимиозита на данный момент окончательно не установлены. Однако большинство ученых склоняется к мысли, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в пример приводятся вирусы Коксаки, цитомегаловирус). Определенную роль, хоть и не определяющую, отыгрывает и наследственность.

    Дополнительным фактором запуска полимиозита может являться резкое снижение уровня сопротивляемости иммунной системы к вирусам в результате аллергических реакций, инфекционных заболеваний, травм и переохлаждения.

    Виды полимиозита

    Существует несколько классификаций заболевания, но рассмотреть стоит наиболее распространенную из них, по которой принято выделять пять форм патологии:

      Идиопатический (первичный) полимиозит – наиболее распространенная форма, развивается примерно в 35% случаев и довольно часто ее называют полиомиозитом взрослых. Встречается преимущественно у женского пола в возрасте от 30 до 35 лет, характерно постепенное начало, поражение шеи, гортани, конечностей и пищевода. Прогрессирует в хронической форме с периодическими обострениями.

      Идиопатический (первичный) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще всего у женщин в зрелом и молодом возрасте. Имеет внезапное начало и характеризуется появлением пятен на коже лица и в области суставов, также страдают и слизистые оболочки (глаза – конъюнктивит, глотка – фарингит, во рту – стоматит).

      Полимиозит в сочетании с онкологическими заболеваниями составляет 10% ото всех случаев и обычно развивается у людей, которые старше, при этом мужчины страдают чаще женщин в три раза. Основными причинами являются рак простаты, легкого, кишечника, поджелудочной железы, желудка.

      Детский полимиозит – развивается в 7% случаев и сочетается с васкулитом, также сопровождается поражением органов ЖКТ, легких, контрактурами.

      Полимиозит в сочетании с патологиями соединительной ткани – развивается в 21% случаев и отличается стремительным прогрессированием, сопровождается синдромом Шенгрена и наличием в мускулатуре инфильтратов из лимфоцитов и плазматических клеток.

    По течению данное заболевание подразделяется на такие формы:

      Острая – стремительное прогрессирование патологии, возникает дизартрия, дисфагия, поражение легких и сердца, атрофия мышц. В случае отсутствия терапии возможна смерть пациента.

      Подострая – болезнь постоянно прогрессирует, но с периодами отступления и обострения. Атрофия мышц развивается позже, чем в случае с наличием острого течения полиомиозита, поражения внутренних органов не настолько обширны.

      Хроническая форма – отличается поражением отдельных мышц, но не имеет системного характера. Пациенты продолжительное время остаются трудоспособными, поскольку прогрессирование заболевания происходит медленно. В случае своевременной и адекватной терапии болевой синдром можно значительно снизить и вместе с тем предотвратить развитие ряда осложнений.

    Диагностика заболевания

    При возникновении болей в мышцах нужно посетить ревматолога. В большинстве случаев для диагностики полиомиозита в зависимости от симптомов может потребоваться консультация ортопеда, гастроэнтеролога, кардиолога, невролога.

    Постановка диагноза основывается на данных инструментальных и лабораторных исследований. Лабораторные исследования заключаются в проведении биохимического и общего анализов крови, которые показывают наличие ускорения СОЭ, лейкоцитоз, наличие АНАТ, увеличение КФК, альдолазы, у некоторых больных возможно повышение концентрации креатинина, высокий титр РФ, повышение АСТ и АЛТ. Электромиография показывает повышение уровня мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, на ЭКГ – аритмия. Для проведения оценки состояния внутренних органов выполняют УЗИ органов брюшной полости и сердца, анализ кала и мочи, гастроскопию, рентгенологическое исследование суставов и легких (флюорографию).

    Особую роль в диагностике полиомиозита отводят биопсии мышц. Для исследования мышечного волокна выполняют забор материала из четырехглавой мышцы бедра, дельтовидной мышцы, двуглавой мышцы плеча. Гистологическое исследование в 80% случаев идентифицирует наличие патологических изменений, помогая при установке точного окончательного диагноза.

    Дифференциальная диагностика подразумевает дифференциацию от лекарственных миопатий, инфекционного миозита, синдрома Ламберта-Итона, миастении, на отдельных этапах диагностики дифференциация проводится с эндокринными патологиями (гипопаратиреоз, гиперальдостеронизм, гипертиреоз).

    Лечение

    Тактика лечения полиомиозита подразумевает наличие двух составляющих: сначала требуется купировать воспалительный процесс, а затем поддерживать состояние ремиссии. Основу лекарственной терапии составляют глюкокортикоиды, обычно назначают «Преднизолон». В острой стадии заболевания начальная доза «Преднизолона» составляет 1 мг/кг каждые сутки, если улучшение наступает не сразу, дозу нужно ежемесячно повышать на 0,25 мг/кг в сутки и довести до 2 мг/кг ежесуточно. Чаще всего подобной дозировки достаточно для наступления стойкой ремиссии, после чего следует начать снижать дозу также на 0,25 мг/кг ежемесячно, при этом во время такой терапии подразумевается постоянный контроль ситуации при помощи анализов (таким образом, если появляются ухудшения, дозировку вновь начинают повышать).

    Нередко подобная терапия продолжается 2-3 года.

    Если лечение заболевания с помощью глюкокортикоидов в течение месяца не приводит к улучшению, могут дополнительно назначить иммунодепрессанты, по большей мере это «Метотрексат». При поражении мышц «Метотрексат» внутримышечно обычно не вводят. При наступлении улучшения дозировку снижают на 25% в неделю, снижение также контролируется лабораторно. Нужно напомнить, что применение «Метотрексата» противопоказано при наличии серьезных патологий почек и печени, при нарушении свертываемости крови, лактации и беременности.

    Также для лечения данной патологии могут применяться и другие иммунодепрессанты: «Циклофосфамид», «Циклоспорин», «Азатиоприн». «Циклофосфамид» используется в случае наличия опухолей.

    Для борьбы с кожными поражениями применяют гидроксихлорин, также внутривенно назначают иммуноглобулин. В случае сочетания полимиозита с васкулитом обычно назначают лимфоцитоферез и плазмаферез.

    Прогноз заболевания

    Ввиду наличия обширной симптоматики полимиозита довольно трудно рассчитывать на полное излечение, но у 60% больных при условии правильного лечения в течение 5 лет наступает стойкая ремиссия, у детей данный показатель составляет 80% случаев. Но все же рецидив патологии может произойти в любой момент. При наличии острой формы недуга возможно появление дисфагии, дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии, у детей – это кишечный васкулит, который грозит смертельным исходом.

    По данным медицинской статистики, общая выживаемость пациентов в течение пяти лет составляет 85% среди детей и 75% среди взрослых. При сочетании злокачественных опухолей и полимиозита выживаемость особенно низкая. При наличии хронической формы заболевания прогноз в целом можно назвать благоприятным, существует вероятность добиться стойкой ремиссии, что существенно снижает болевой синдром и препятствует развитию ряда осложнений, при этом пациент длительное время может сохранять свою работоспособность.

    Характеризующиеся воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит). Наиболее специфичным кожным проявлением является гелиотропная сыпь.

    Поражения мышц симметричны и включают слабость, некоторую болезненность и последующую атрофию проксимальных мышц пояса верхних конечностей. Осложнения могут включать поражение внутренних органов и малигнизацию. Диагностика основана на анализе клинической картины и оценке нарушений со стороны мышц путем определения концентраций соответствующих ферментов, выполнения МРТ, электромиографии и биопсии мышечной ткани. При лечении используются глюкокортикоиды, иногда в комбинации с иммуносупрессантами или иммуноглобулинами, вводимыми внутривенно.

    Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Заболевание может встречаться в любом возрасте, но чаще выявляется в интервале от 40 до 60 лет; у детей - от 5 до 15 лет.

    Что вызывает дерматомиозит и полимиозит?

    Причиной заболевания, как предполагается, является аутоиммунная реакция на мышечную ткань у генетически предрасположенных лиц. Заболевание чаще встречается при наличии отягощенного семейного анамнеза и носителей некоторых HLA-антигенов (DR3, DR52, DR56). Возможными пусковыми факторами являются вирусные миозиты и злокачественные новообразования. Имеются сообщения о выявлении в мышечных клетках структур, подобных пикорнавирусам ; кроме того, вирусы могут индуцировать сходные заболевания у животных. Ассоциация злокачественных опухолей с дерматомиозитом (значительно реже, нежели с полимиозитом) позволяет предположить, что опухолевый рост также может являться пусковым механизмом развития заболевания в результате запуска аутоиммунных реакций на общие антигены опухоли и мышечной ткани.

    В стенках кровеносных сосудов скелетных мышц обнаруживаются отложения IgM, IgG и третьего компонента комплемента; это особенно характерно при дерматомиозите у детей. У больных полимиозитом возможно развитие также других аутоиммунных процессов.

    Патофизиология дерматомиозита и полимиозита

    Патологические изменения включают повреждение клеток и их атрофию на фоне воспаления различной степени выраженности. Мышцы верхних и нижних конечностей, а также лица повреждаются в меньшей степени, нежели другая скелетная мускулатура. Поражение висцеральной мускулатуры глотки и верхних отделов пищевода, реже - сердца, желудка или кишечника может приводить к нарушению функций указанных органов. Высокие концентрации миоглобина, обусловленные рабдомиолизом, могут являться причиной поражения почек. Также могут иметь место воспалительные изменения в суставах и легких, особенно у пациентов, у которых обнаруживаются антисинтетазные антитела.

    Симптомы дерматомиозита и полимиозита

    Начало полимиозита может быть острым (особенно у детей) или подострым (чаще у взрослых). Острая вирусная инфекция иногда предшествует или является пусковым фактором манифестации заболевания, наиболее частыми проявлениями которой являются слабость проксимальных мышц или кожные высыпания. Болевые ощущения выражены в меньшей степени, нежели слабость. Возможно развитие полиартралгии, феномена Рейно, дисфагии, нарушений со стороны легких, общих симптомов (повышения температуры тела, снижения его массы, слабости). Феномен Рейно часто встречается у больных, имеющих сопутствующие заболевания соединительной ткани.

    Мышечная слабость может прогрессировать в течение нескольких недель или месяцев. Однако для клинического проявления мышечной слабости необходимо поражение минимум 50 % мышечных волокон (таким образом, наличие мышечной слабости свидетельствует о прогрессировании миозита). Пациенты могут испытывать затруднения при подъеме рук выше уровня плеч, ходьбе вверх по лестнице, подъеме из положения сидя. Вследствие выраженной слабости мышц таза и плечевого пояса пациенты могут быть прикованы к креслу-каталке или постели. При поражении сгибателей шеи становится невозможным оторвать голову от подушки. Поражение мышц глотки и верхних отделов пищевода приводит к нарушению глотания и регургитации. Мышцы нижних, верхних конечностей и лица обычно не поражаются. Однако возможно развитие контрактур конечностей.

    Кожные высыпания, отмечающиеся при дерматомиозите, обычно имеют темный цвет и эритематозный характер. Характерен также периорбитальный отек пурпурного цвета (гелиотропная сыпь). Кожные высыпания могут немного возвышаться над уровнем кожи и быть гладкими или покрытыми чешуйками; локализация высыпаний - лоб, шея, плечи, грудь, спина, предплечья, нижние отделы голеней, брови, коленные области, медиальные лодыжки, тыльные поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, с латеральной стороны (симптом Готтрона). Возможна гиперемия основания или периферии ногтей. На коже латеральной поверхности пальцев возможно развитие десквамативного дерматита, сопровождающегося появлением трещин. Первичные кожные поражения чаще разрешаются без последствий, но могут приводить к развитию вторичных изменений в виде темной пигментации, атрофии, рубцов или витилиго. Возможно образование подкожных кальцинатов, в особенности у детей.

    Приблизительно у 30 % пациентов развиваются полиартралгии или полиартриты, часто сопровождающиеся отеком и суставным выпотом. Тем не менее выраженность суставных проявлений невелика. Более часто они имеют место при выявлении у больных антител к Jo-1 или другим синтетазам.

    Поражение внугренних органов (за исключением глотки и верхних отделов пищевода) при полимиозите встречается реже, чем при других ревматических заболеваниях (в частности, СКВ и системной склеродермии). Редко, особенно при антисинтетазном синдроме, болезнь манифестирует в виде интерстициального пневмонита (в виде диспноэ и кашля). Могут развиваться аритмии сердца и нарушения проводимости, но они обычно бессимптомны. Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта чаще встречаются у детей, страдающих также васкулитом, и могут включать рвоту с примесью крови, мелену и перфорацию кишечника.

    Классификация полимиозита

    Выделяют 5 вариантов полимиозитов.

    1. Первичный идиопатический полимиозит, который может встречаться в любом возрасте. При нем не наблюдается поражения кожи.
    2. Первичный идиопатический дерматомиозит подобен первичному идиопатическому полимиозиту, но при нем отмечается поражение кожи.
    3. Полимиозиты и дерматомиозиты, ассоциированные со злокачественными новообразованиями, могут встречаться у пациентов любого возраста; наиболее часто наблюдается их развитие у пожилых пациентов, а также у пациентов с другими заболеваниями соединительной ткани. Развитие злокачественных новообразований может наблюдаться как в течение 2 лет до, так и в течение 2 лет после дебюта миозита.
    4. Детский полимиозит или дерматомиозит ассоциируется с системными васкулитами.
    5. Полимиозит и дерматомиозит могут иметь место также у пациентов, страдающих другими заболеваниями соединительной ткани, наиболее часто - при прогрессирующем системном склерозе, смешанном заболевании соединительной ткани и СКВ.

    Включение в группу полимиозитов миозита мышц туловища является некорректным, поскольку последнее представляет собой отдельное заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями, сходными с таковыми хронического идиопатического полимиозита. Однако он развивается в пожилом возрасте, часто поражает мышцы дистальных отделов тела (например, верхних и нижних конечностей), имеет большую продолжительность, хуже отвечает на лечение и характеризуется типичной гистологической картиной.

    Диагностика дерматомиозита и полимиозита

    Полимиозит следует заподозрить при наличии у пациентов жалоб на слабость проксимальных мышц, сопровождающуюся их болезненностью или без таковой. Обследование на предмет дерматомиозита необходимо пациентам, предъявляющим жалобы на высыпания, напоминающие гелиотропные, или симптом Готтрона, а также у больных, имеющих проявления полимиозита, сочетающиеся с любыми кожными поражениями, соответствующими дерматомиозиту. Клинические проявления полимиозита и дерматомиозита могут напоминать таковые системного склероза или, менее часто, - СКВ или васкулита. Достоверность диагноза повышается при соответствии максимально большему количеству из приведенных пяти критериев:

    1. слабость проксимальных мышц;
    2. характерные кожные высыпания;
    3. повышение активности ферментов мышечной ткани (креатинкиназы или, при отсутствии повышения ее активности, аминотрансфераз или альдолазы);
    4. характерные изменения при миографии или МРТ;
    5. характерные гистологические изменения в биоптате мышечной ткани (абсолютный критерий).

    Биопсия мышц позволяет исключить некоторые клинически сходные состояния, такие как миозит мышц туловища и рабдомиолиз, обусловленный вирусной инфекцией. Изменения, выявляемые при гистологическом исследовании, могут быть различными, однако типичными являются хроническое воспаление, очаги дегенерации и регенерации мышц. Перед началом потенциально токсичного лечения необходима установка точного диагноза (обычно путем гистологической верификации). При МРТ возможно выявление очагов отека и воспаления в мышцах с последующей прицельной их биопсией.

    Лабораторные исследования позволяют подкрепить или, напротив, устранить подозрение на наличие заболевания, а также полезны при оценке его тяжести, возможности сочетания с другой аналогичной патологией и диагностике осложнений. Несмотря на то что антинуклеарные антитела выявляются у некоторых пациентов, этот феномен более характерен для других заболеваний соединительной ткани. Около 60 % больных имеют антитела к антигену ядер (РМ-1) или целых клеток тимуса и Jo-1. Роль аутоантител в патогенезе заболевания остается неясной, хотя известно, что антитела к Jo-1 являются специфичным маркером антисинтетазного синдрома, включающего фиброзирующий альвеолит, фиброз легких, артриты и феномен Рейно.

    Периодическая оценка активности креатинкиназы полезна с целью мониторинга лечения. Тем не менее при выраженной атрофии мышц активность фермента может быть нормальной, несмотря на наличие хронического активного миозита. Данные МРТ, биопсии мышц или высокие значения активности креатинкиназы часто помогают дифференцировать рецидив полимиозита и миопатию, индуцированную глюкокортикоидами.

    Поскольку у многих пациентов отмечаются недиагностированные злокачественные новообразования, некоторые авторы рекомендуют проведение скрининга всех взрослых, больных дерматомиозитом, и лиц, страдающих полимиозитом, в возрасте старше 60 лет по следующей схеме: физикальный осмотр, вкпючающий обследование молочных желез, гинекологическое обследование и обследование прямой кишки (в том числе исследование кала на скрытую кровь); клинический анализ крови; биохимические исследования крови; маммография; определение раковоэмбрионального антигена; общий анализ мочи; рентгенография органов грудной клетки. Необходимость проведения такого скрининга пациентам более молодого возраста, не имеющим клинических признаков злокачественных опухолей, некоторыми авторами подвергается сомнению.

    Лечение дерматомиозита и полимиозита

    До купирования воспаления необходимо ограничить физическую активность. Глюкокортикоиды являются препаратами первой линии терапии. В острой стадии заболевания взрослым пациентам необходимо назначение преднизолона (внутрь) в дозе от 40 до 60 мг в сутки. Регулярное определение активности креатинкиназы является ранним индикатором эффективности: у большинства пациентов ее снижение или нормализация отмечаются в течение от 6 до 12 недель, следующих после повышения силы мышц. После нормализации активности фермента доза преднизолона снижается: сначала приблизительно на 2,5 мг в сугки в течение недели, затем - более быстро; при рецидиве повышения активности ферментов мышечной ткани дозу гормона вновь увеличивают. Выздоровевшие пациенты могут обходиться без глюкокортикоидов, но чаще всего взрослые пациенты требуют длительной глюкокортикоидной терапии (10-15 мг преднизолона в сутки). Исходная доза преднизолона для детей - 30-60 мг/м 2 1 раз в сутки. При наличии ремиссии > 1 года у детей возможно прекращение глюкокортикоидной терапии.

    В некоторых случаях у пациентов, получающих высокие дозы глюкокортикоидов, наступает внезапное усиление мышечной слабости, что может быть связано с развитием глюкокортикоидной миопатии.

    При неадекватном ответе на лечение глюкокортикоидами, а также при развитии глюкокортикоидной миопатии или других осложнений, требующих снижения дозы или отмены преднизолона, следует использовать иммуносупрессанты (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин). Некоторые пациенты могут получать только метотрексат (обычно в дозах, превышающих таковые при лечении РА) на протяжении более чем 5 лет. Внутривенные иммуноглобулины могут быть эффективны у больных, рефрактерных к лекарственной терапии, но их применение повышает стоимость лечения.

    Миозиты, ассоциированные с первичными и метастатическими опухолями, а также миозит мышц туловища обычно более рефрактерны к глюкокортикоидной терапии. Развитие ремиссии ассоциированных со злокачественными опухолями миозитов возможно после удаления опухоли.

    Какой прогноз имеет дерматомиозит и полимиозит?

    Длительная ремиссия (и даже клиническое выздоровление) в течение 5 лет отмечаются у более чем половины пролеченных пациентов; у детей данный показатель выше. Рецидив, тем не менее, может развиться в любое время. Общая пятилетняя выживаемость составляет 75 %, выше - у детей. Причинами смерти у взрослых являются выраженная и прогрессирующая мышечная слабость, дисфагия, снижение питания, аспирационная пневмония или дыхательная недостаточность, обусловленная инфекциями легких. Полимиозиты более тяжелы и резистентны к лечению при наличии поражения сердца и легких. Смерть у детей может наступить вследствие кишечного васкулита. Общий прогноз заболевания определяется также наличием злокачественных новообразований.