Декстрокардия – редкая врожденная аномалия развития сердечно-сосудистой системы, при которой сердце расположено в грудной клетке справа, симметрично нормальному расположению. Соответственно все входящие и исходящие сосуды сердца расположены зеркально своему обычному расположению. Медицине известно множество случаев, когда декстрокардия не имела никакого клинического проявления и обнаруживалась случайно во время медицинского осмотра и прохождения ЭКГ и рентгена.
Немного истории…
Итальянский анатом и хирург Иероним Фабриций впервые научно описал аномальное расположение сердца в грудной клетке в 1606 году. И толь через 37 лет, в 1643 году Марко Аурелио Северино поведал миру о декстрокардии с обратным расположением внутренних органов.
Сегодня данный вид патологии встречается с частотой 1/8000 – 1/25 000 новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердечно-сосудистой системы декстрокардия составляет около 3%.
Причины
Как известно, в первый триместр беременности происходит закладка всех органов и систем. Сердце начинает свое развитие с первых недель беременности именно в этот период внутриутробной жизни эмбриона происходит мутация. Генетики установили, что декстрокардия связана с мутацией генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Также доказан аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии. В связи с этими патологическими процессами сердце располагается и развивается в правой части грудной клетки. Очень часто декстрокардия сопровождается аномальным расположением внутренних органов брюшной полости.
Синдром Картагенера – одна из причин развития декстрокардии Выделяют несколько видов декстрокардии:
- простая декстрокардия – врожденная аномалия, при которой зеркально расположено только сердце, встречается очень редко;
- сердце и некоторые органы дыхательной или пищеварительной системы расположены зеркально;
- все внутренние органы имеют зеркальное расположение.
Кардиологи отмечают, что данная патология зачастую сопровождается другими врожденными пороками сердца:
- эндокардные дефекты;
- стеноз легочной артерии;
- двухместный желудочковый выход;
Синдром Картагенера – патология развития дыхательной системы, которая характеризуется отсутствием тонких волосков (ресничек), фильтрующих воздух от пыли. Эта патология неразрывно связана с декстрокардией, ведь они всегда сопровождают друг друга.
Когда у младенцев диагностируют аномальное расположение сердца, обязательно нужно обследовать органы грудной и плевральной полости. Чаще всего это гетеротаксический синдром, который характеризуется аномальным размещением и функционирование органов. Так, например, часто врачи отмечают отсутствие селезенки или наоборот патологическое размещение нескольких маленьких селезенок.
Симптомы
В большинстве случаев декстрокардию диагностируют в младенческом или детском возрасте. Но, медицине известны случаи, когда такую патологию обнаруживали в зрелом возрасте во время проведения рентгенологического исследования или ЭКГ. На ранней стадии симптомами декстрокардии могут быть:
- синюшность кожных покровов;
- бледная кожа;
- желтушное окрашивание склер глаз и кожи;
- утрудненное дыхание;
- учащенное сердцебиение;
- склонность к частым легочным инфекциям;
- отклонения в наборе веса и росте ребенка;
- слабость и быстрая утомляемость.
Учащенное серцебиение – один из симптомов заболевания Диагностика
Когда появились первые клинические проявления заболевания, лечащий врач в обязательном порядке назначит комплекс диагностических процедур:
- объективный осмотр, перкуссия и аускультация ;
- рентгенологическое исследование;
- ЭКГ сердца;
- УЗИ сердца и сосудов;
- компьютерная томография;
- при необходимости ангиокардиография и катетеризация сердца.
На рентгеновском снимке можно увидеть аномальное расположение сердца. При проведении снимка в переднем левом косом положении, получаем результат переднего правого косого снимка. То есть, сердце и сосуды имеют зеркальное расположение.
При перкуссии и аускультации, толчок верхушки сердца можно прослушать справа, также, как и тупость сердца обнаруживается в правой половине грудной клетки. При пальпации внутренних органов, следует учитывать, что они могут также иметь зеркальное расположение.
На ЭКГ первое отведение является зеркальным отражением первого отведения. Второе и третье, как бы меняются местами, второму соответствует третье, третьему – второе. Первое впечатление может сложиться, что во время проведения ЭКГ поменяли местами электроды. В диагностике декстрокардии ЭКГ играет очень важную роль, с помощью результатов исследования подтверждают или опровергают предварительный диагноз и проводят дифференциальную диагностику с другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы.
Лечение
Если диагностированная декстрокардия не вызывает проблем со здоровьем, то специального лечения такое состояние не требует. В случае если сопутствующей патологией является ВПС, то, скорее всего, понадобится оперативное лечение. При критическом состоянии у ребенка, понадобится консервативное лечение, которое облегчит состояние и поможет подготовиться к операции:
- препараты, поддерживающие сердечную мышцу;
- диуретические лекарства (мочегонные);
- гипотензивные препараты (снижающие артериальное давление).
Практически во всех случаях не обойтись без длительной антибиотикотерапии. Чтобы уберечь микрофлору кишечника обязательно принимайте параллельно с антибиотиками пробиотики (бифидумбактерин, бифиформ, лактовит, линекс).
Прогноз
При обычной декстрокардии, когда общее состояние здоровья пациента не страдает, прогноз заболевание благоприятный. При сопутствующей патологии внутренних органов следует остерегаться:
- частых инфекций;
- сердечной недостаточности;
- септического шока;
- мальторации кишечника;
- мужского бесплодия.
При появлении первых симптомов, необходимо срочно обратиться за квалифицированной медицинской помощью, чтобы сохранить жизнь и ее качество пациенту.
Декстрокардия – довольно редкая врожденная аномалия, при которой большая часть сердца у человека расположена зеркально в правой половине грудной клетки, а не в левой, как у большинства людей на планете. Изменение положения сердца происходит в результате нарушения развития сердечной трубки у эмбриона на ранней стадии беременности, когда она искривляется больше в правую, а не в левую сторону. Именно поэтому в дальнейшем сердце смещается в правую часть грудной полости. Причины возникновения этой аномалии до сих пор не ясны. У некоторых людей кроме смещения сердца может иметь место обратное расположение всех или только некоторых внутренних органов.
Не следует путать декстрокардию с декстрапозицией сердца, которая является не чем иным, как вторичным механическим смещением сердца вправо относительно его нормального положения при заболеваниях соседних органов (гипоплазия или ателектаз правого легкого, левосторонний гидроторакс, и органов средостения и др.).
Симптомы декстрокардии
У многих людей декстрокардия ничем не проявляет себя - они живут, даже не подозревая о том, что их сердце расположено аномально.Этот феномен врач довольно легко может заподозрить при физикальном обследовании, при пальпации верхушечный толчок обнаруживается справа, также при перкуссии смещается сердечная тупость. В течение всей жизни пациент может не предъявлять никаких жалоб, многие люди узнают о своей «феноменальности» только в зрелом возрасте случайно при обследовании сердца по поводу какого-либо заболевания.
При отсутствии сопутствующих патологий аномальное расположение сердца никак не влияет на продолжительность и качество жизни. У таких людей рождаются здоровые дети с нормальным расположением всех внутренних органов, хотя считается, что вероятность рождения ребенка с декстрокардией у них все же несколько выше.
Какие-либо симптомы могут сопутствовать декстрокардии только в случае сочетания с врожденными пороками в строении сердца либо в том случае, если эта аномалия является одним из симптомов синдрома Картагенера–Зиверта.
Синдром Картагенера–Зиверта
Это генетическое заболевание, при котором имеют место декстрокардия или обратное расположение всех внутренних органов, патология верхних дыхательных путей (гипоплазия придаточных пазух носа, полипоз, высокое небо или искривление носовой перегородки) и бронхолегочная патология (бронхоэктазы, нарушение мукоцилиарного клиренса). Кроме того, больные могут страдать отитом и бесплодием.
Заболевание начинает проявляться в раннем детстве, больные страдают хроническими синуситами, отитом, которые чаще всего обостряются в весенне-осенний период. Лечение в большинстве случаев проводится симптоматическое.
Диагностика декстрокардии
Современные технологии позволяют выявить эту аномалию и пороки развития (если они есть) еще в период внутриутробного развития ребенка. После рождения детям с этим феноменом рекомендуется провести более углубленное обследование для исключения пороков строения сердца, его клапанов и сосудов. С этой целью выполняется эхокардиография (ультразвуковое исследование) органа, метод позволяет визуализировать структурные элементы сердца, клапаны, оценить кровоток в сосудах. Также следует выполнить ультразвуковое исследование органов брюшной полости для того, чтобы определить, как расположены другие внутренние органы.
Дополнительным методом исследования является магнитно-резонансная томография, однако в большинстве случаев, если никаких патологи не выявлено, ультразвуковых исследований достаточно.
В NBA играет американский профессиональный баскетболист Ренди Фой, сердце у него расположено справа, но это не мешает ему профессионально заниматься спортом и добиваться высоких спортивных результатов. Это еще раз доказывает, что при отсутствии сопутствующих патологий люди с декстрокардией ничем не отличаются от других.
К какому врачу обратиться
Если вы узнали, что ваше сердце расположено справа, необходимо обратиться к кардиологу. Врач направит вас на ультразвуковое исследование сердца - эхокардиографию, которое поможет выявить возможные пороки этого органа.
Декстрокардия является довольно редким врожденным пороком, при котором сердце и крупные сосуды отклонены вправо. При этом соблюдается симметричность по отношению к срединной линии тела. Первые описания необычного расположения сердца появились в XVII веке.
Как правило, этот порок сочетается с перемещением в правую сторону всех непарных органов. По статистическим наблюдениям, декстрокардию имеет 0,01% всего населения.
Клинически может совершенно не проявляться. В современных условиях обнаруживается при осмотре ребенка в родильном отделении, а у взрослого человека - при проведении флюорографии (рентгеноскопии), ЭКГ или других исследований органов грудной клетки.
Виды
Аномальное расположение сердца может быть вызвано болезненными процессами в соседних органах. Такое механическое смещение определяют как вторичное, а декстрокардию считают патологической. Она возможна при:
- легочном ателектазе (закупорке выхода воздуха);
- пневмоплевротораксе (спадение воздушности) части или всего легкого при разрыве, травме, кавернозном туберкулезе с выходом воздуха в плевральную полость;
- гидротораксе (скоплении жидкости в околосердечной сумке);
- разрастании крупной опухоли.
Истинная аномалия имеет врожденное происхождение.
В зависимости от сочетания с другим нарушенным положением внутренних органов принято выделять:
- простую декстрокардию - зеркально изменено расположение только сердца и сосудов;
- одновременную декстропозицию сердца, части органов пищеварения и дыхания;
- полную декстропозицию внутренних органов.
Как образуется аномалия?
Считается, что сердечная трубка у плода закладывается уже на ранних стадиях беременности (в первые 10 недель). Ее искривление в правую сторону приводит к смещению, формированию сердца и магистральных сосудов справа.
У плода возможны одновременно и другие аномалии органов и систем, связанные с генетическими мутациями. Наиболее изученной считается мутация генов ZIC3Shh, Pitxz, HAND, ACVR2. Предполагается наследственная передача аномалии.
Точного механизма декстрокардии не доказано. В большинстве случаев сердце работает нормально. Ребенок растет и развивается, не замечая порока. Педиатры наблюдают таких детей в группе риска по возможности развития сердечной патологии.
Представляет ли опасность для здоровья человека?
При отсутствии сопутствующей патологии сама декстропозиция не представляет опасности для здоровья, не укорачивает срок жизни человека. Однако при диагностических исследованиях и оперативном вмешательстве значительно возрастает вероятность врачебных ошибок.
Можно пропустить острую патологию из-за необычного расположения соседних органов. В трансплантологии приходится с этим считаться и приспосабливаться к аномальному ходу артерий, вен, нервных сплетений.
Практика показывает, что люди с декстрокардией более склонны к заражению инфекционными болезнями, особенно осложняющимися патологией легких и бронхов.
С какими другими пороками наиболее часто сочетается?
Редко встречается изолированная «простая» аномалия. Дистопия (нарушение расположения) поражает и другие органы. Наиболее частые сочетания обнаруживаются в детском возрасте в виде:
- тетрады Фалло - декстропозиция аорты, стеноз легочной артерии или полное перекрытие, дефект межжелудочковой перегородки, значительная гипертрофия правого желудочка;
- обратной позиция магистральных артерий;
- дефекта межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
- стеноза легочной артерии;
- клапанных дефектов эндокарда;
- двухместного желудочкового выхода;
- двух- или трехкамерного сердца.
При транспозиции аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия - из левого
Большую опасность для жизни новорожденного представляют «синие» пороки, которые проявляются в первые часы после рождения. От скорости оперативного вмешательства по ликвидации порока зависит жизнедеятельность внутренних органов.
При «белых» пороках кислородная недостаточность проявляется в дошкольном возрасте. Поэтому есть время для обследования и подготовки к операции. Сочетание с патологией органов пищеварения и дыхания выражается в:
- гетеротаксическом синдроме - отсутствует селезенка или имеется несколько слаборазвитых селезенок, практически нефункционирующих;
- первичной цилиарной дискинезии - патология состоит в недоразвитии реснитчатого эпителия внутренних органов, встречается у ¼ больных с декстрокардией, сопровождается множественными бронхоэктазами, нарушенным анатомическим строением бронхов, трахеи, гортани, бесплодием у мужчин из-за низкой подвижности сперматозоидов;
- генетические мутации по тринадцатой паре хромосом (трисомия) - проявляется множественными пороками развития (синдром Патау), дефектами нервной системы (головного мозга), глаз (микроофтальмия, врожденная катаракта), дополнительными пальцами, расщеплением неба и губы, изменениями органов мочевыделения и гениталий, вызывает внутриутробную гибель плода, родившиеся дети редко живут более пяти лет.
Имеются ли типичные симптомы декстрокардии?
Декстрокардия не проявляется какими-либо характерными симптомами. Человек с подобной аномалией может жить обычной жизнью и болеть разными болезнями. Косвенными признаками могут служить явления других сочетанных пороков, приводящих к острой сердечной недостаточности в раннем детском возрасте.
К ним относятся:
- синюшность или бледность кожи, особенно при крике;
- выраженная слабость;
- одышка;
- длительная желтушность склер и кожи у новорожденного;
- выявление аритмий.
Подобные симптомы в детском возрасте требуют внимательного обследования, поиска причин и решения вопроса о лечении. В периоде новорожденности резко возрастает риск внезапной смерти.
Родителям и врачам приходится длительно выхаживать младенца в специализированном отделении
Дети старшего возраста состоят на учете у кардиолога и проверяются не реже двух раз в год.
Как проводится диагностика?
Начальной диагностической процедурой для новорожденного является осмотр врача-неонатолога в первые сутки жизни. Прослушивание в типичных точках может указать на декстропозицию сердца. Важно определить вид порока, сочетание с дополнительными аномалиями.
Ультразвуковое исследование можно провести в родильном отделении. Методика позволяет точно определить расположение сердца и сосудов, других органов. Важно, что она не опасна для раннего детского возраста и помогает установить степень нарушения функций.
Магниторезонансная томография считается более точным методом. Дает максимальную информацию о работе, анатомическом строении органов.
Сделать маленькому ребенку электрокардиограмму (ЭКГ) можно только после предварительного использования успокаивающих средств. Поскольку любые движения нарушают запись потенциалов, делают ее непригодной к расшифровке.
Изображение сердечной тени на рентгенограмме представляется зеркальным отражением нормы
Первое впечатление рентгенлаборанта, что человек стоит спиной к экрану. Сначала его не глядя просят встать передом, а потом возникает мысль о декстропозиции. Старшим детям и взрослым назначаются рентгенографические снимки в прямой и боковой проекции, проводится полное ЭКГ исследование.
Особенности ЭКГ
При обратном расположении сердца и обычном расположении электродов на записи появятся зубцы с противоположным направлением. Картина не похожа ни на одно заболевание, распространяется на усиленные и грудные отведения. Сопровождается резким снижением вольтажа.
По соотношению высоты и глубины зубцов в заключении указывают на вероятность декстропозиции. Для диагностики заболеваний сердца у пациента с такой аномалией ЭКГ снимают при условии перемещения красного электрода на левую руку, а желтого - на правую.
Грудные отведения снимают слева и справа
Учитывается, что даже при смещении сердца его части (предсердия и желудочки) расположены по отношению к срединной оси нормально (правые отделы - справа, левое предсердие и желудочек - слева). Импульс по предсердиям распространяется справа налево, затем идет вниз по межжелудочковой перегородке в желудочки.
Нормой при декстрокардии будут высокие желудочковые комплексы в грудных отведениях V1–V3 и низкие в V4–V6.
Лечение
В лечении изолированной декстрокардии пациенты не нуждаются. Они наблюдаются в группе повышенного риска. С детского возраста рекомендуют посильные нагрузки, противопоказаны занятия профессиональным спортом. Питание должно содержать достаточно витаминов, правильное соотношение животных и растительных жиров. Основное направление - укрепление иммунитета, поскольку люди с пороками сердца более подвержены заражению инфекционными заболеваниями.
При выявлении дополнительных пороков срочно решается вопрос о хирургическом лечении. Коррекция структур сердца необходима для обеспечения организма достаточным количеством кислорода с помощью нормального кровообращения. Возможно, ребенку придется проводить повторные операции в течение жизни, поскольку протезы клапанов и сосудов отстают от растущего организма и требуют соразмерной замены.
Медикаментозную терапию в предоперационном и послеоперационном периоде назначают с целью поддержки миокарда, компенсации явлений недостаточности. Применяют:
- мочегонные,
- блокаторы АПФ,
- сердечные гликозиды.
Обязательно назначают курс антибиотиков для предупреждения воспалений.
При сочетанных аномалиях сердца с внутренними органами чаще оперативного лечения требуют органы брюшины. Отсутствие селезенки ставит проблему постоянного использования медикаментов в поддерживающей дозировке.
Существуют ли профилактические меры?
Специальной профилактики декстрокардии нет. Для предупреждения любых пороков у ребенка должна быть подготовлена мать еще до начала беременности. Поэтому акушеры-гинекологи советуют женщине планировать беременность, обследоваться и пролечить хронические заболевания. Перейти с работы во вредных условиях труда бывает сложно, но это значительно снижает риск патологии у плода.
Следует внимательно отнестись к направлению в генетическую консультацию будущих родителей, которые имели в семье родственников с аномалиями развития.
Декстропозиция сердца - это не болезнь, а анатомическая особенность. При ее выявлении необходимо следовать рекомендации врача. Во взрослом состоянии пациент должен предупреждать о пороке развития в случае назначения обследования или операции. Активность жизни может быть ограничена только сопутствующими аномалиями или заболеваниями.
У некоторых людей сердце расположено не с левой стороны грудной клетки, а с правой. При таком положении сосуды, входящие в сердечную мышцу и исходящие из нее, симметричны обычному положению. Эта аномалия называется декстрокардией. Наличие такой особенности строения миокарда редко сопровождается отрицательными последствиями для человека. Однако снимать ЭКГ в данном случае необходимо с учетом наличия декстрокардии, иначе результаты кардиограммы будут неправильно расшифрованы.
Редкая врожденная аномалия расположения сердца
В большинстве случаев при декстрокардии внутренние непарные органы зеркально устроены, что учитывается при ЭКГ. Для сбора актуальной информации о состоянии сердца, разработана специальная инструкция, в которой учитываются характеристики аномалии. Только при точном следовании рекомендациям по снятию ЭКГ, электрокардиограф собирает и фиксирует действительные данные о работе сердечной мышцы.
Что такое декстрокардия?
Декстрокардия – это необычное (правостороннее) расположение сердца. В большинстве случаях патология не создает своему обладателю проблем со здоровьем. Чаще всего данная аномалия обнаруживается во время профилактического осмотра: при рентгене грудной клетки и ЭКГ. В медицине различают 2 вида декстрокардии:
- врожденная;
- приобретенная.
Врожденная особенность обнаруживается еще в раннем младенческом возрасте ребенка. Если беременная женщина регулярно посещает врача, то патогенез аномалии плода наблюдается уже во внутриутробном периоде. Причиной формирования правостороннего расположения миокарда принято считать неправильное развитие сердечной трубки еще в самом начале беременности. В результате смещения трубки, смещается и само сердце.
Различные варианты декстрокардии
Приобретенная декстрокардия является последствием некоторых заболеваний, как самого миокарда, так и соседних с ним органов тела. Смещение сердца в правую сторону сопровождается болезненными ощущениями, дискомфортом и часто выявляется на начальном этапе. В некоторых случаях такая ситуация создает серьезный риск для здоровья пациента, снижая качество его жизни. Однако если скорректировать врожденную аномалию невозможно, то приобретенное отклонение от нормы вполне поддается коррекции.
Многие кардиологи вносят пациентов с врожденной декстрокардией в группу риска развития сердечных заболеваний. Это делается в целях перестраховки. Делать ЭКГ при такой аномалии следует не реже 1 раза в 6 месяцев.
Особенности ЭКГ при декстрокардии
Так выглядит ЭКГ у пациента с декстрокардией
ЭГК позволяет выявить наличие патологий миокарда. Электрокардиограмма за несколько минут выдает самую полную информацию о сердце человека. Такая процедура является совершенно безопасной, а также быстрой и безболезненной. Даже многократное применение ЭКГ диагностики не чревато негативными последствиями для здоровья.
Инструкция по снятию электрокардиограммы у лиц с правосторонним расположением сердечной мышцы, позволяет получить актуальные данные. При исследовании принимается во внимание симметричность составляющих сердца. Изменения ЭКГ в этом случае характеризует график кардиограммы иначе, чем при обычном расположении. Так, зубцы кардиограммы при декстрокардии противоположно направлены, чем при левостороннем миокарде.
Особенности графика кардиограммы:
- зубцы отрицательные P и T выявляются в I отведении;
- зубец QRS – отрицательный;
- возможно наличие комплекса QS;
- нередко отмечаются (в грудных отведениях) глубокие зубцы Q.
При соблюдении инструкции по снятию ЭКГ у лиц с данной аномалией, исчезает вероятность постановки неправильного диагноза. На основе правильно сделанной кардиограммы врач-кардиолог назначает пациенту необходимое лечение.
Правостороннее расположение миокарда является причиной изменения вектора QRS, петля которого в этом случае вращается сзади наперед, сверху вниз и слева направо. При расположении левостороннем, данный вектор направляется сзади наперед, сверху вниз и справа налево.
Даже если пациент с декстрокардией не испытывает неудобства из-за врожденной особенности своего сердца, ему следует соблюдать рекомендации врача. Взрослым и детям необходимо делать ЭКГ так часто, как это требует кардиолог.
В жизни не так часто можно встретить людей, имеющих различные врожденные аномалии. К одной из них относится декстрокардия сердца. Чтобы понимать, опасна ли она для человека, необходимо разобраться, что это такое вообще и чем может быть вызвано.
Что представляет собой эта патология
Декстрокардия сердца является достаточно редким заболеванием врожденной формы и характеризуется правосторонним расположением сердца.
Нередко такую аномалию относят к декстропозиции, при которой происходит постепенное перемещение органа на правую сторону на фоне развития различных заболеваний. Однако это неверно. Декстрокардия не связана с изменением положения сердца. Люди рождаются уже с этой патологией.
Как правило, по такому же принципу располагаются все отделы органа и кровеносные сосуды. Согласно статистическим данным, такое заболевание можно встретить лишь у 0,01% населения.
В тех случаях, когда аномалию не сопровождают иные изменения, декстрокардия может вообще никак себя не проявлять и обнаруживается совершенно случайно, при посещении врача совсем по другому поводу.
Какие причины способствуют развитию аномалии
До сих пор медициной так и не определены причины, провоцирующие декстрокардию сердца. По утверждениям генетиков, такое явление возможно в результате мутации на генном уровне, а ее наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу.
Нестандартному расположению сердца могут способствовать болезненные процессы, происходящие в соседних органах. Такой вид смещения имеет вторичную форму, а декстрокардия относится к патологической группе .
Причины, по которым она может появляться, следующие:
- легочный ателектаз (препятствие выходу воздуха);
- гидроторакс (явление, при котором жидкость начинает скапливаться в околосердечной сумке);
- опухоли;
- пневмоплевроторакс части или целого легкого в результате разрыва или травмирования.
Классификация декстрокардии
В медицинской практике выделяют три типа заболевания:
- простой — зеркально расположено только сердце, при этом оно достаточно здорово, других патологий нет (такой вид встречается редко);
- правостороннее, когда справа не только сердце, но и пищеварительная, и дыхательная система;
- нестандартное месторасположение всех органов.
Осложненная форма, как правило, может сопровождаться различными патологиями.
Декстрокардия в период внутриутробного развития
Как правило, формирование сердечной трубки у плода происходит уже на ранних стадиях беременности, обычно в течение первых десяти недель.
При нормальном развитии искривление трубки происходит влево. Если же отклонение приходится в сторону противоположную, это способствует тому, что формироваться сердце и сосуды будут справа. В этом случае говорят, что у плода имеется декстрокардия.
Точный механизм развития данного заболевания так и не удалось выявить. В большей части случаев в работе сердечной системы не наблюдается никаких сбоев. Рост и развитие ребенка происходят нормально.
Педиатры детей с такой особенностью относят к группе риска по проявлению иных патологий сердца.
Характерная симптоматика
При простой форме декстрокардии, не сопровождающейся врожденными пороками, проявления каких-либо симптомов не наблюдается. Такое аномальное расположение, как правило, можно выявить в детском возрасте. Однако в некоторых случаях оно может быть обнаружена намного позже, к примеру, во время обращения к специалисту из-за другого недуга.
Такие люди обычно не жалуются на свое состояние здоровья и чувствуют себя вполне нормально. Но их особенность в том, что они более склонны к развитию болезней дыхательной системы. Они способны рожать вполне здоровое потомство, но вероятность произвести на свет ребенка с декстрокардией в их случае значительно выше, чем у других.
Если патология сопровождается аномалиями других органов, на первоначальной стадии болезни могут быть такие симптомы, как:
- утомляемость;
- общая слабость;
- предрасположенность к заболеваниям инфекционного характера;
- замедленный рост и набор веса;
- бледность эпидермиса;
- синеватый и желтоватый оттенок кожи;
- более частое сердцебиение.
Такое явление можно наблюдать уже с момента рождения ребенка. Это сопровождается желтухой, затрудненным дыханием, пассивностью, бледностью кожи.
Клиническая картина будет дополняться признаками нарушения зеркально расположенных органов или пороком сердца. Степень выраженности будет зависеть от того, насколько сильно поражен орган.
Какие методы диагностики используются
Когда явление имеет врожденную форму, его можно обнаружить сразу после появления малыша на свет. Основная цель диагностики заключается в том, чтобы установить места расположения других органов и определить наличие или отсутствие в них патологических изменений.
Кроме этого, возникает необходимость исключения других заболеваний сердечно-сосудистой системы, чтобы установить, является ли декстрокардия опасной для здоровья человека.
В этих целях назначается ряд исследований, которые помогут дать полную картину патологии.
Процедура ЭКГ
Электрокардиограмма при декстрокардии у маленького ребенка должна проводиться только после приема успокаивающих медикаментов, иначе осуществляемые им движения могут нарушить запись, что приведет к ее непригодности для расшифровки.
При обычном наложении электродов в случае зеркально расположенного сердца на записи выводятся зубцы, имеющие противоположное направление.
Картина ЭКГ при декстрокардии не будет иметь сходство ни с одним заболеванием. Сопровождать ее будет резкое снижение вольтажа .
Снятие ЭКГ при декстрокардии с целью диагностирования других заболеваний сердца осуществляется путем накладывания электрода красного цвета на левую руку, а желтого — на правую.
Обследование при помощи УЗИ, рентгена
На УЗИ обследуется брюшная полость. Такое обследование позволяет определить патологии в работе и развитии других органов.
Рентген позволяет увидеть аномальное расположение сердца. Такой метод дает четкую картину органа с его контурами, что позволяет выявить все имеющиеся отклонения.
Другие виды диагностики
Кроме этого, не исключено назначение и других диагностических процедур, включающих:
- перкуссию и аускультацию;
- компьютерную томографию;
- магнитно-резонансную томографию;
- катетеризацию и ангиокардиографию.
Следует отметить, что наиболее значимая роль в диагностике декстрокардии отведена электрокардиограмме. Результаты такого исследования способствуют подтверждению или опровержению предварительно поставленного диагноза, а также проведению дифференциального обследования на выявление других болезней органа.
Нужно ли лечить патологию?
Аномалия развития сердца, выявленная во время обследования и не сопровождающаяся другими патологиями, как правило, не требует лечения, поскольку не оказывает отрицательного влияния на здоровье человека.
Нередко нарушения могут сопровождать иные врожденные пороки, в таких ситуациях уже требуется хирургическое вмешательство, чтобы устранить проблемы.
Перед тем как проводить операцию, необходимо пройти определенную подготовку, предусматривающую некоторые методы медикаментозной терапии. Для этого применяются три группы лекарственных препаратов:
- мочегонные;
- инотропные, которые необходимы, чтобы поддерживать нормальное функционирование сердечной мышцы;
- ингибиторы АПФ, которые применяются с целью снижения кровяного давления и уменьшают нагрузку на миокард.
Если декстрокардия сопровождается аномалиями развития других органов, необходим тщательный контроль не только со стороны врача, но и больного.
Синдром Картагенера лечится с учетом того, какую степень тяжести имеет его симптоматика. В этом случае назначаются такие процедуры, как:
- вибрационный массаж;
- муколитические препараты;
- ингаляция антибиотиками;
- лечебная гимнастика.
Кроме этого, назначаются препараты для поддержания иммунной системы организма и витаминные комплексы.
Какую опасность несет заболевание
Если декстрокардия сердца протекает без сопутствующих патологий, то она не представляет никакой опасности для здоровья человека. При этом также не сокращается его жизнь.
Однако из-за того, что соседние органы имеют необычное расположение, есть вероятность не заметить развитие острой патологии, а это может привести к ряду опасных осложнений, среди которых выделяют:
- гетеротоксический синдром;
- кишечную мальротацию;
- септический шок;
- нарушения работы сердца, имеющие хроническую форму;
- бесплодие, в случае если декстрокардия обнаруживается у представителей мужского пола;
- повторную пневмонию;
- летальный исход.
При своевременном и правильном лечении есть возможность не допустить подобного рода осложнений .
Возможна ли профилактика болезни?
Поскольку патология имеет врожденную форму, то сложно говорить о каких-либо профилактических мерах. Но прежде чем начать заниматься планированием беременности, необходимо выявить наличие в семье наследственных заболеваний.
Это даст возможность будущей маме вместе со специалистом разработать правильную схему лечения, чтобы предотвратить данное заболевание у плода.
Больным детям в целях профилактики может быть назначена медикаментозная и поддерживающая терапия. Это необходимо для того, чтобы не допустить прогрессирования болезни.
Как правило, такие пациенты на протяжении всей своей жизни должны принимать лекарства и ограничивать физическую активность.
Если своевременно не начать заниматься лечением, это грозит серьезными последствиями, вплоть до смертельного исхода. Придерживаясь щадящей терапии, можно значительно повысить шанс прожить долгую и полноценную жизнь. Главное — помнить, что ни в коем случае нельзя оставлять без внимания данное заболевание.