☰

Псевдобульбарный синдром: развитие, признаки, отличие от бульбарного, диагностика, как лечить. Псевдобульбарный синдром

Псевдобульбарный синдром - это заболевание двигательной системы, которое возникает у детей и взрослых. Это расстройство характеризуется наличием нарушений в актах жевания и глотания, также страдают походка и речь. Диагностика и лечение этой болезни осуществляется с помощью врача-невролога и логопеда. Прогноз заболевания неблагоприятный. При правильном лечении можно снизить выраженность проявлений.

  • Показать всё

    Описание заболевания

    Псевдобульбарный синдром (ложный бульбарный паралич) - расстройство двигательной системы, характеризующееся наличием патологий жевания, глотания, речи и мимики. Это заболевание возникает у детей и взрослых. Псевдобульбарный синдром появляется при разрыве центральных путей, которые отходят от двигательных центров коры больших полушарий головного мозга к моторным (двигательным) ядрам черепно-мозговых нервов.

    Эта патология развивается при двустороннем поражении полушарий мозга (левом и правом соответственно). При повреждении одного полушария бульбарные расстройства практически не возникают. К факторам развития этого недуга можно отнести:

    • атеросклероз сосудов головного мозга;
    • мозговой сифилис;
    • нейроинфекции;
    • опухоли;
    • дегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, болезнь Пика).

    Основные клинические проявления

    Одним из основных симптомов этой патологии является нарушение жевания и глотания. Пациенты предъявляют жалобы на то, что пища постоянно застревает за зубами и на деснах, а жидкая вытекает через нос. Больной может поперхнуться.

    Из-за того, что происходит двусторонний парез мышц лица, оно становится невыразительным и маскообразным. Иногда возникают приступы насильственного смеха или плача, при которых веки пациентов смыкаются. Если попросить открыть или закрыть глаза, то они открывают рот. Больные могут начать плакать при показывании зубов, или поглаживании каким-либо предметом верхней губы.

    Отмечается повышение сухожильного рефлекса нижней челюсти, появляются признаки орального автоматизма, при которых возникает непроизвольное сокращение круговых мышц рта. К ним можно отнести следующие виды рефлексов:

    • симптом Оппенгейма, при котором возникают сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ;
    • губной рефлекс - сокращение круговой мышцы рта при ее постукивании;
    • симптом Тулуза-Вюрпа - движение щек и губ при постукивании боковой части губы;
    • ротовой рефлекс Бехтерева, который характеризуется движениями губ при постукивании вокруг рта;
    • назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботковое смыкание губ).

    Псевдобульбарный синдром сочетается с гемипарезом - частичным отсутствием двигательной активности в определенной части тела. У некоторых пациентов наблюдается экстрапирамидный синдром, характеризующийся наличием замедленных движений, чувством скованности в мышцах и повышением мышечного тонуса. Также отмечаются интеллектуальные нарушения, возникающие из-за поражений в нервной системе и головном мозге.

    Начало развития заболевания острое, но иногда оно появляется постепенно, медленно. В основном псевдобульбарный синдром возникает на фоне перенесенных двух и более нарушений мозгового кровообращения. Иногда наступает летальный исход. Он возникает по причине попадания пищи в дыхательные пути, появления инфекционного заболевания, нефрита (болезни почек), пневмонии и других соматических патологий.

    У пациентов наблюдаются нарушения познавательной сферы. Отмечаются жалобы со стороны памяти (ухудшение), расстройства мыслительной деятельности. Больные не могут концентрировать свое внимание на какой-либо работе.

    Виды заболевания

    Ученые выделяют пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую, детскую и спастическую формы псевдобульбарного паралича:

    Тип Характеристика
    Пирамидный (паралитический) Паралич одной стороны тела (гемиплегия) или всех четырех конечностей (тетраплегия). Отмечается повышение сухожильных рефлексов
    Экстрапирамидный Замедленные движения, отсутствие мимики и повышение мышечного тонуса. Ходьба осуществляется мелкими шагами
    Смешанный Сочетание проявлений пирамидного и экстрапирамидного синдромов
    Мозжечковый Возникает при поражении мозжечка. Наблюдаются шаткость походки и нарушения координации
    Детский Наличие пареза четырех конечностей, который наиболее выражен в нижних. Новорожденный (ребенок в возрасте до года) плохо сосет, захлебывается. По мере развития болезни наблюдается нарушение звукопроизношения
    Спастический Двигательные расстройства и интеллектуальные нарушения

    Отличия бульбарного синдрома от псевдобульбарного

    При бульбарном синдроме возникает одностороннее и двустороннее поражение черепных нервов. Последнее приводит к летальному исходу. Это расстройство развивается при нарушениях кроовобращения в продолговатом мозге, опухолях, переломах основания черепной коробки и полиневрите. В процессе развития недуга возникает паралич мягкого неба, гортани и надгортанника.

    Голос у пациентов становится глухим и гнусавым, а речь невнятной или невозможной. Происходит нарушение акта глотания, при котором отсутствуют небный и глоточный рефлексы. При детальном осмотре человека обнаруживаются неподвижность голосовых связок, подергивания мышц языка или их атрофия. Иногда отмечаются нарушения в работе дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

    Особенности у детей

    Обучение больных детей осуществляется в специальных школах, поскольку у них возникают нарушения интеллекта и речи. Помимо пареза мышц речевого аппарата, наблюдаются изменения тонуса мышц и непроизвольные подергивания в отдельных мышечных группах (гиперкинезы). Псевдобульбарный синдром является одним из проявлений ДЦП (детского церебрального паралича), который возникает у детей до 2 лет. Ребенок имеет трудности в пережевывании и глотании еды. Он не может задерживать слюну.

    Отмечаются нарушения мелкой моторики. Наблюдается поражение верхней части лица, из-за этого оно бывает неподвижным. У детей возникает неловкость и неуклюжесть. Родители больных жалуются на то, что ребенок не двигается активно и не может овладеть простыми навыками самообслуживания.

    Диагностика

    Диагностику этого заболевания проводит врач-невролог. Важное значение имеет сбор анамнеза, который заключается в изучении жалоб пациента (или родителей) и медицинской документации, где присутствуют или отсутствуют данные о тех или иных перенесенных заболеваниях. После этого необходимо пройти инструментальные и лабораторные исследования: анализ мочи, КТ (компьютерную томографию) и МРТ (магнитно-резонансную томографию) головного мозга, электромиографию языка, конечностей и шеи, осмотр окулиста, исследование ликвора (спинномозговой жидкости) и ЭКГ (электрокардиографию).

    Специалисту необходимо различать псевдобульбарный синдром от бульбарного паралича, невритов и болезни Паркинсона. Для этого нужно знать клиническую картину каждой из патологий. Постановку диагноза затрудняет атерокслероз головного мозга.

    Лечение

    Псевдобульбарный синдром в настоящее время не поддается лечению, но возможна корректировка его проявлений при помощи врача-невролога и логопеда (при условии, что обнаружены нарушения речи). Терапия должна быть направлена против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить Прозерин по 0,015 г 3 раза в день во время еды.

    Следует поддержать и восстановить нарушенные функции организма: дыхание и слюнотечение. Логопед с целью коррекции речевых патологий должен проводить артикуляционную гимнастику. Ее длительность зависит от возраста пациента и тяжести заболевания.

    Гимнастика при псевдобульбарном синдроме у детей

    Для снижения выраженности проявлений рекомендуется выполнять физиотерапевтические процедуры с целью восстановления двигательных функций мышц. Пациенты, страдающие таким недугом, требуют постоянного ухода и наблюдения. Кормление больных осуществляется через зонд. Если наблюдаются тревожные или депрессивные состояния, то применяются антидепрессанты (Амитриптилин, Ново-Пассит).


    Профилактика и прогноз

    Прогноз заболевания неблагоприятный, полностью избавиться от этого недуга невозможно. Профилактика заключается в своевременном выявлении болезней, которые могут спровоцировать развитие псевдобульбарного синдрома. Нужно вести активный и здоровый образ жизни. Это необходимо, чтобы предупредить появление инсульта.

    Рекомендуется соблюдать режим дня и стараться избегать стрессов. В рационе нужно ограничить калорийность питания, уменьшить употребление продуктов, которые в своем составе содержат холестерин. Чтобы тонус мышц был в норме, рекомендуется осуществлять ежедневные прогулки на свежем воздухе.

Бульбарный синдром или, как его ещё называют бульбарный паралич – это заболевание, вызванное изменением деятельности или поражением некоторых отделов головного мозга, провоцирующих нарушение работы органов рта или глотки.

Это паралич органов непосредственного приёма пищи либо речи, при котором парализуются губы, нёбо, глотка (верхняя часть пищевода, язык, малый язычок, нижняя челюсть. Данное заболевание может быть двусторонним либо односторонним, поражая половину глотки в продольном сечении.

При заболевании наблюдаются следующие симптомы:

  • Отсутствие мимики рта: больной попросту не может им пользоваться.
  • Постоянно открытый рот.
  • Попадание жидкой пищи в носоглотку или трахею.
  • Нет нёбного и глоточного рефлексов человек перестаёт непроизвольно сглатывать, в том числе слюну).
  • По причине предыдущего симптома развивается слюнотечение.
  • Если произошёл односторонний паралич, свисает мягкое нёбо, а язычок перетягивается на здоровую сторону.
  • Невнятная речь.
  • Неспособность глотать
  • Парализация языка, который может постоянно подёргиваться или находиться в наружном положении, свисая изо рта.
  • Нарушается дыхание.
  • Наблюдается ухудшение деятельности сердца.
  • Голос пропадает или становится глухим еле слышным, меняет свою тональность и становится абсолютно не похожим на прежний.

Больные часто неспособны глотать, поэтому вынуждены питаться жидкой пищей через зонд.

В медицине различают бульбарный и псевдобульбарный синдромы, которые имеют очень похожие симптомы, но всё же немного отличаются, имеют разные причины, хотя родняться по происхождению.

Во время псевдобульбарного паралича сохраняются нёбный и глоточный рефлексы, а также не возникает паралич языка, но нарушение глотания всё равно развивается, у большинства больных проявляются симптомы насильственного смеха или плача при касании нёба.

Оба паралича происходят вследствие поражения одних и тех же отделов головного мозга по одинаковым причинам, но бульбарный синдром развивается из-за поражения мозговых ядер, отвечающих за функции глотания, сержцебиения, речи или дыхания, а псевдобульбарный – от поражения подкорковых путей от этих ядер к нервам бульбарной группы, отвечающих за данные функции.

При этом псевдобульбарный синдром является менее опасной патологией, не влекущей риска внезапной остановки сердца или дыхания.

Чем вызвана симптоматика

Симптомы патологии вызывается поражением целой группы органов головного мозга, а конкретно - ядер нескольких нервов, заложенных в продолговатом мозге, их внутричерепных либо наружных корешков. При бульбарном синдроме практически никогда не происходит поражение какого-то одного ядра с утерей лишь одной функции, так как эти органы расположены очень близко друг к другу, а также имеют очень маленький размер, из-за чего поражаются одновременно.

Из-за поражения нервная система теряет связь с органами глотки и больше не может ими управлять ни сознательно, ни бессознательно на уровне рефлексов (когда человек автоматически сглатывает слюну).

У человека имеется , появляющихся ещё на втором месяце внутриутробного периода жизни, которые состоят из мозгового вещества и располагаются в самом центре мозга между его полушариями. Они отвечают за органы чувств человека и функционирование лица в целом. При этом обладают двигательной, чувствительной функцией или обоими сразу.

Ядра нервов – своеобразные командные пункты: троичный, лицевой, языкоглоточный, подъязычный и др. Каждый нерв является парным, поэтому парны также их ядра, которые располагаются симметрично относительно продолговатого мозга. При бульбарном синдроме поражаются ядра, отвечающие за языкоглоточный, подъязычный или блуждающий нерв, который имеет смешанные функции по иннервации глотки, мягкого нёба, гортани, пищевода, оказывает парасимпатическое влияние (возбуждающее и сокращающее) на желудок, лёгкие, сердце, кишечник, поджелудочную железу, отвечает за чувствительность слизистой нижней челюсти, глотки, гортани, части слухового канала, барабанной перепонки и других менее важных частей тела. Так как ядра парные, пострадать могут как полностью, так и только их половина, расположенная на одной стороне продолговатого мозга.

Нарушение работы или поражение блуждающего нерва при бульбарном параличе может спровоцировать внезапную остановку сокращений сердца, органов дыхания или нарушение работы желудочно-кишечного тракта.

Причины возникновения заболевания

Нарушения головного мозга, вызывающие бульбарный синдром, могут иметь огромное количество причин, которые можно объединить в несколько общих групп:

  • Наследственные отклонения, мутации и изменения органов.
  • Заболевания головного мозга как травматические, так и инфекционные.
  • Другие инфекционные заболевания.
  • Токсические отравления.
  • Сосудистые изменения и опухоли.
  • Дегенеративные изменения мозговых и нервных тканей.
  • Костные аномалии.
  • Нарушения внутриутробного развития.
  • Аутоиммунные сбои.

Каждая группа содержит большое количество отдельных заболеваний, каждое из которых способно дать осложнения на бульбарную группу ядер головного мозга и на другие его части.

Бульбарный паралич у детей

У новорожденных бульбарный паралич определить очень сложно, его диагностируют по двум признакам:

  • Слишком высокая влажность слизистой ротика малыша, которая у младенцев почти сухая.
  • Отведение кончика язычка вбок, если поражён подъязычный нерв.

Бульбарный синдром у детей встречается крайне редко, так как у них поражаются все стволы головного мозга, что является смертельным. Такие малыши попросту сразу погибают. Но псевдобульбарный синдром у детей распространен и является разновидностью ДЦП.

Методы лечения

Бульбарный паралич и псевдобульбарный синдромы диагностируются при помощи следующих методов:

  • Общие анализы мочи и крови.
  • Электромиограмма – исследование проводимости нервов мышц лица и шеи.
  • Томография головного мозга.
  • Осмотр у окулиста.
  • Эзофагоскопия – осмотр пищевода зондом с видеокамерой.
  • Анализ ликвора – мозговой жидкости.
  • Пробы на миастению – аутоиммунное заболевание, характеризующееся крайней утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Аутоиммунные заболевания – расстройства, при которых начинает убивать собственный взбесившийся иммунитет.

Методы лечения и возможность полного исцеления от бульбарного или псевдобульбарного паралича завит от точной причины их возникновения, так как он является следствием иных заболеваний. Иногда удаётся восстановить полностью все функции, например, если болезнь была вызвана не полным поражением, а только раздражением головного мозга из-за инфекции, но чаще при лечении главная цель – восстановить жизненно важные функции: дыхание, сердцебиение и способность переваривать пищу, а также удаётся несколько сгладить симптомы.

В клинике чаще наблюдается не изолированное, а сочетанное поражение нервов бульбарной группы или их ядер. Симитомокомплекс двигательных расстройств, возникающий при поражении ядер или корешков IX, X, XII пар черепных нервов на основании мозга, называется бульварным синдромом (или бульбарным параличом). Такое название происходит от лат. bulbus луковица (старое название продолговатого мозга, в котором расположены ядра этих нервов).

Бульбарный синдром может быть одно- или двусторонним. При бульбарном синдроме возникает периферический парез или паралич мышц, ко­торые иннервируются языкоглоточным, блуждающим и подъязычным не­рвами.

При таком синдроме, прежде всего, наблюдаются расстройства глота­ния. В норме, во время еды, пища языком направляется к глотке. Гортань при этом поднимается кверху, а корень языка придавливает надгортанник, прикрывая вход в гортань и открывая путь пищевому комку к глотке. Мяг­кое нёбо поднимается кверху, препятствуя попаданию жидкой пищи в нос. При бульбарном синдроме возникает парез или паралич мышц, осущест­вляющих акт глотания, в результате чего нарушается глотание - дисфагия. Больной поперхивается во время еды, глотание становится затрудненным или вообще невозможным (афагия). Жидкая пища попадает в нос, твердая может попасть в гортань. Попадание пищи в трахею и бронхи может вызвать аспирационную пневмонию.

При наличии бульбарного синдрома возникают также расстройства голоса и артикуляции речи. Голос становится хриплым (дисфония) с гну­савым оттенком. Парез языка вызывает нарушение артикуляции речи (ди­зартрию), а его паралич - анартрию, когда больной, хорошо понимая обра­щенную к нему речь, сам произносить слова не может. Язык атрофируется, при патологии ядра XII пары на языке отмечается фибриллярные подерги­вания мышц. Глоточный и нёбный рефлексы снижаются или исчезают.

При бульбарном синдроме возможны вегетативные расстройства (нару­шения дыхания, сердечной деятельности), обусловливающие в некоторых случаях неблагоприятный прогноз. Бульбарный синдром наблюдается при опухолях задней черепной ямки, ишемическом инсульте в области продол­говатого мозга, сирингобульбии, боковом амиотрофическом склерозе, кле­щевом энцефалите, постдифтерийной полинейропатии и некоторых других заболеваниях.

Центральный парез мышц, которые иннервируются бульбарными не­рвами, называется псевдобульбарным синдромом. Он возникает только при двустороннем поражении корково-ядерных путей, идущих от двига­тельных корковых центров к ядрам нервов бульбарной группы. Поражение корково-ядерного пути в одном полушарии не приводит к такой сочетанной патологии, так как мышцы, иннервирующиеся бульбарными нервами, кроме языка, получают двустороннюю корковую иннервацию. Поскольку псевдобульбарный синдром - это центральный паралич глотания, фонации и артикуляции речи, при нем также возникают дисфагия, дисфония, дизар­трия, но в отличие от бульбарного, не наблюдается атрофии мышц языка и фибриллярных подергиваний, сохраняются глоточный и нёбный рефлексы, повышается нижнечелюстной рефлекс. При псевдобульбарном синдроме у больных появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, носогубный, ладонно-подбородочный и др.), что объясняется растормаживанием при двустороннем поражении корково-ядерных путей подкорковых и стволовых образований, на уровне которых эти рефлексы замыкаются. По этой причине иногда возникают насильственный плач или смех. При псевдобульбарном синдроме двигательные расстройства могут сопровождаться снижением памяти, внимания, интеллекта. Псевдобульбарный синдром чаще всего наблюдается при острых нарушениях мозгового кровообраще­ния в обоих полушариях мозга, дисциркуляторной энцефалопатии, боковом амиотрофическом склерозе. Несмотря на симметричность и выраженность поражения, псевдобульбарный синдром менее опасен, чем бульбарный, по­скольку не сопровождается нарушением жизненно важных функций.

При бульбарном или псевдобульбарном синдроме важным является тщательный уход за ротовой полостью, наблюдение за больным во время еды с целью предотвращения аспирации, зондовое питание при афагии.

Бульбарный паралич развивается при поражении черепных нервов. Появляется при двухстороннем и в менее проявленной степени при однобоком поражении каудальных групп (IX, X и XII), размещенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как изнутри, так и за пределами полости черепа. Во взаимосвязи с близостью местоположения анатомических бульбарный и псевдобульбарный параличи бывают нечасто.

Клиническая картина

При бульбарном синдроме замечается дизартрия и дисфагия. Больные, как правило, поперхиваются жидкостью, в некоторых случаях не в состоянии осуществить глотательное движение. Во взаимосвязи с этим слюна у подобных пациентов часто течет из углов рта.

При бульбарном параличе начинается атрофия мышц языка и выпадают глоточный и небный рефлексы. У тяжелобольных, как правило, формируются расстройства ритма дыхания и сердечной работы, что зачастую приводит к летальному исходу. Это подтверждается близким с ядрами каудальной группы головных нервов месторасположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в болезненный процесс.

Причины

Факторами этой болезни являются всевозможные недуги, ведущие к поражению ткани головного мозга в этой области:

  • ишемия либо кровоизлияние в продолговатый мозг;
  • воспаление любой этиологии;
  • полиомиелит;
  • новообразование продолговатого мозга;
  • боковой амиотрофический склероз;
  • синдром Гийена - Барре.

При этом совершается несоблюдение иннервации мышц мягкого неба, глотки и гортани, что и объясняет формирование стандартного симптомокомплекса.

Симптомы

Бульбарный и псевдобульбарный паралич признаки имеет следующие:

  • Дизартрия. Речь у больных становится глухой, смазанной, невнятной, гнусавой, а иногда может наблюдаться афония (утрата звучности голоса).
  • Дисфагия. Больные не всегда могут производить глотательные движения, поэтому употребление пищи затруднено. Также в связи с этим слюна часто вытекает через углы рта. При запущенных случаях глотательный и небный рефлексы могут полностью выпадать.

Миастения

Миастения проявляется следующими симптомами:

  • беспричинная утомляемость различных мышечных групп;
  • двоение в глазах;
  • опущение верхнего века;
  • слабость мимической мускулатуры;
  • снижение остроты зрения.

Аспирационный синдром

Аспирационный синдром проявляется:

  • неэффективным кашлем;
  • затрудненным дыханием с вовлечением в акт дыхания вспомогательной мускулатуры и крыльев носа;
  • затруднением дыхания на вдохе;
  • свистящими хрипами на выдохе.

Патологии дыхания

Наиболее часто проявляется:

  • болью в грудной клетке;
  • учащенным дыханием и сердцебиением;
  • одышкой;
  • кашлем;
  • набуханием шейных вен;
  • посинением кожных покровов;
  • утратой сознания;
  • падением артериального давления.

Кардиомиопатия сопровождается одышкой при большой физической нагрузке, болью в грудной клетке, отеками нижних конечностей, головокружением.

Псевдобульбарный паралич помимо дизартрии и дисфагии проявляется насильственным плачем, иногда смехом. Больные могут плакать при оскаливании зубов или без повода.

Различие

Различий намного меньше, чем сходств. В первую очередь различие между бульбарным и псевдобульбарным параличом заключается в первопричине расстройства: бульбарный синдром вызван травмой продолговатого мозга и находящихся в нем ядер нервов. Псевдобульбарный - нечувствительностью корково-ядерных соединений.

Отсюда и следуют отличия в симптомах:

  • бульбарный паралич протекает намного тяжелее и несет большую угрозу жизни (инсульт, инфекции, ботулизм);
  • достоверный показатель бульбарного синдрома - нарушение дыхания и ритма сердцебиения;
  • при псевдобульбарном параличе отсутствует процесс уменьшения и восстановления мышц;
  • на псевдосиндром указывают специфические движения ртом (складывание губ в трубочку, непредсказуемые гримасы, свист), неразборчивая речь, пониженная активность и деградация интеллекта.

Несмотря на то, что остальные последствия заболевания идентичны или очень схожи между собой, существенные различия наблюдаются и в методах лечения. При бульбарном параличе применяется вентиляция легких, "Прозерин" и "Атропин", а при псевдобульбарном большее внимание уделяют циркуляции крови в мозгу, липидному обмену и снижению уровня холестерина.

Диагностика

Бульбарный и псевдобульбарный паралич относятся к расстройствам центральной нервной системы. Они очень похожи по симптоматике, но при этом имеют совершенно разную этиологию возникновения.

Основная диагностика указанных патологий основана в первую очередь на анализе клинических проявлений, концентрации внимания на отдельных нюансах (признаках) в симптоматике, которые отличают бульбарный паралич от псевдобульбарного. Это имеет важное значение, поскольку эти недуги приводят к разным, отличающимся друг от друга, последствиям для организма.

Итак, общими симптомами для обоих видов паралича являются такие проявления: нарушение функции глотания (дисфагия), голосовая дисфункция, расстройства и нарушения речи.

Приведенные схожие симптомы имеют одно существенное различие, а именно:

  • при бульбарном параличе данные симптомы являются следствием атрофии и разрушения мышц;
  • при псевдобульбарном параличе эти же симптомы проявляются вследствие парезов лицевых мышц спастического характера, при этом рефлексы не только сохранены, но и имеют патологически преувеличенный характер (что выражается в насильственном чрезмерном смехе, плаче, имеются признаки орального автоматизма).

Лечение

Если происходит поражение участков головного мозга, у больного могут возникнуть довольно серьезные и опасные для здоровья патологические процессы, которые значительно снижают уровень жизни, а также могут приводить к летальному исходу. Бульбарный и псевдобульбарный паралич представляет собой тип расстройства нервной системы, симптомы которого отличаются своей этиологией, но имеют схожесть.

Бульбарный развивается в результате неправильного функционирования продолговатого мозга, а именно ядер подъязычного, блуждающего и языкоглоточного нервов, находящихся в нем. Псевдобульбарный синдром возникает вследствие нарушенного функционирования корково-ядерных путей. После определения псевдобульбарного паралича изначально нужно заняться лечением основного заболевания.

Так, если симптом вызван гипертонической болезнью, обычно назначают сосудистую и гипотензивную терапию. При туберкулезном и сифилитическом васкулитах обязательно используют антибиотики и противомикробные средства. Лечение в данном случае может проводиться и узкими специалистами - фтизиатром или дерматовенерологом.

Кроме специализированной терапии больному показано назначение медицинских препаратов, которые способствуют улучшению микроциркуляции в мозге, нормализуют работу нервных клеток и улучшают передачу к нему нервных импульсов. С этой целью прописывают антихолинэстеразные препараты, различные ноотропные, метаболические и сосудистые средства. Главная цель, на которую направлено лечение при бульбарном синдроме - это поддержание на нормальном уровне важных функций для организма. Для лечения прогрессирующего бульбарного паралича назначается:

  • принятие пищи с использованием зонда;
  • искусственная вентиляция легких;
  • «Атропин» в случае наличия обильного выделения слюны;
  • «Прозерин» для восстановления рефлекса глотания.

После возможного выполнения реанимационных мероприятий обычно назначается комплексное лечение, воздействующее на основное заболевание - первичное или вторичное. Это помогает обеспечить сохранение и улучшение качества жизни, а также существенно облегчить состояние больного.

Не существует универсального средства, которое бы эффективно вылечило псевдобульбарный синдром. В любом случае врачом должна быть подобрана схема комплексной терапии, для чего учитывают все имеющиеся нарушения. Дополнительно можно использовать физиотерапию, дыхательную гимнастику по Стрельниковой, а также упражнения для плохо функционирующих мышц.

Как показывает практика, полностью вылечить псевдобульбарный паралич не удается, так как подобные нарушения развиваются в результате выраженных поражений головного мозга, причем двусторонних. Нередко они могут сопровождаться разрушением нервных окончаний и гибелью многих нейронов.

Лечение же дает возможность компенсировать нарушения в работе головного мозга, а регулярные реабилитационные занятия позволяют больному приспособиться к новым проблемам. Так, не стоит отказываться от рекомендаций врача, поскольку они помогают замедлить прогрессирование заболевания и привести в порядок нервные клетки. Некоторые специалисты рекомендуют для эффективного лечения вводить в организм стволовые клетки. Но это довольно дискуссионный вопрос: как утверждают сторонники, эти клетки способствуют восстановлению функций нейронов, и физически замещают мицелин. Противники же считают, что действенность данного подхода не доказана, и даже может провоцировать рост раковых опухолей.

При псевдобульбарном симптоме прогноз обычно серьезный, а при бульбарном учитывается причина и тяжесть развития паралича. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы являются тяжелыми вторичными поражениями нервной системы, лечение которых должно быть направлено на излечение основного заболевания и обязательно комплексным путем.

При неправильном и несвоевременном лечении бульбарный паралич может стать причиной остановки сердца и дыхания. Прогноз зависит от протекания основного заболевания или даже может оставаться неясным.

Последствия

Несмотря на схожую симптоматику и проявления бульбарные и псевдобульбарные расстройства имеют различную этиологию и, как следствие, приводят к разным последствиям для организма. При бульбарном параличе симптоматика проявляется вследствие атрофии и перерождения мышц, поэтому если не предпринять срочных реанимационных мер, последствия могут иметь тяжелый характер. Кроме того, когда поражения затрагивают дыхательные и сердечно-сосудистые участки мозга, то может развиться расстройство дыхания и сердечная недостаточность, что, в свою очередь, чревато летальным исходом.

Псевдобульбарный паралич не имеет атрофических поражений мышц и имеет спазмолитический характер. Локализация патологий наблюдается выше продолговатого участка мозга, поэтому нет угрозы остановки дыхания и нарушения сердечной деятельности, угроза жизни отсутствует.

К главным негативным последствиям псевдобульбарного паралича можно отнести:

  • односторонний паралич мышц тела;
  • парезы конечностей.

Кроме того, вследствие размягчения отдельных участков головного мозга у больного могут наблюдаться ухудшение памяти, слабоумие, нарушение двигательных функций.

Бульбарный синдром (паралич) возникает при периферических параличах мышц, иннервируемых IX, Х и ХII парами черепных нервов в случае их сочетанного поражения. В клинической картине отмечаются: дисфагия, дисфония или афония, дизартрия или анартрия.

Псевдобульбарный синдром (паралич) — это центральный паралич мышц, иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов. Клиническая картина псевдобульбарного синдрома напоминает картину бульбарного (дисфагия, дисфония, дизартрия), но она значительно мягче выражена. По своему характеру псевдобульбарный паралич является центральным параличом и соответственно этому ему присущи симптомы спастического паралича.

Зачастую, несмотря на раннее использование современных препаратов, полного выздоровления при бульбарном и псевдобульбарном синдромах (параличах) не наступает, особенно когда после травмы прошли месяцы и годы.

Однако очень хороший результат достигается при использовании стволовых клеток при бульбарном и псевдобульбарном синдромах (параличах).

Стволовые клетки, введенные в организм больного бульбарным или псевдобульбарным синдромом (параличом), не только физически замещают дефект миелиновой оболочки, но и берут на себя функцию поврежденных клеток. Встраиваясь в организм больного, они восстанавливают миелиновую оболочку нерва, его проводимость, укрепляют и стимулируют его.

В результате лечения у больных бульбарным и псевдобульбарным синдромом (параличом) исчезают дисфагия, дисфония, афония, дизартрия, анартрия, восстанавливаются мозговые функции, и человек возвращается к нормальной жизнедеятельности.

Псевдобульбарный паралич

Псевдобульбарный паралич (синоним ложный бульбарный паралич) - клинический синдром, характеризующийся расстройствами жевания, глотания, речи, мимики. Он возникает при перерыве центральных путей, идущих от двигательных центров коры больших полушарий мозга к моторным ядрам черепно-мозговых нервов продолговатого мозга, в отличие от бульварного паралича (см.), при котором поражаются сами ядра или их корешки. Псевдобульбарный паралич развивается только при двустороннем поражении полушарий головного мозга, так как перерыв путей к ядрам одного полушария не дает заметных бульбарных расстройств. Причиной псевдобульбарного паралича обычно является атеросклероз мозговых сосудов с очагами размягчения в обоих полушариях мозга. Однако псевдобульбарный паралич может также наблюдаться при сосудистой форме сифилиса мозга, нейроинфекциях, опухолях, дегенеративных процессах, поражающих оба полушария мозга.

Одним из главных симптомов псевдобульбарного паралича является нарушение жевания и глотания. Пища застревает за зубами и на деснах, больной поперхивается при еде, жидкая пища вытекает через нос. Голос приобретает носовой оттенок, становится хриплым, теряет интонации, трудные согласные совсем выпадают, некоторые больные не могут говорить даже шепотом. Вследствие двустороннего пареза лицевых мышц лицо становится амимичным, маскообразным, нередко имеет плачущее выражение. Характерны приступы насильственного судорожного плача и смеха, наступающие без соответствующих эмоций. У некоторых больных этот симптом может отсутствовать. Сухожильный рефлекс нижней челюсти резко повышается. Появляются симптомы так называемого орального автоматизма (см. Рефлексы). Нередко псевдобульбарный синдром возникает одновременно с гемипарезом. У больных часто имеются более или менее выраженные гемипарезы или парезы всех конечностей с пирамидными знаками. У других больных при отсутствии парезов появляется выраженный экстрапирамидный синдром (см. Экстрапирамидная система) в виде замедленности движений, скованности, повышения тонуса мышц (ригидности мышц). Наблюдающиеся при псевдобульбарном синдроме нарушения интеллекта объясняются множественными очагами размягчения в головном мозге.

Начало болезни в большинстве случаев острое, но иногда может развиваться постепенно. У большинства больных псевдобульбарный паралич наступает в результате двух или более атак нарушения мозгового кровообращения. Смерть наступает от бронхопневмонии, обусловленной попаданием пищи в дыхательные пути, присоединяющейся инфекции, инсульта и др.

Лечение должно быть направлено против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить прозерин по 0,015 г 3 раза в день во время еды.

Псевдобульбарный паралич (синоним: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич, церебробульбарный паралич) - клинический синдром, который характеризуется расстройствами глотания, жевания, фонации и артикуляции речи, а также амимией.

Псевдобульбарный паралич, в отличие от бульварного паралича (см.), зависящего от поражения двигательных ядер продолговатого мозга, возникает в результате перерыва путей, идущих от двигательной зоны коры головного мозга к этим ядрам. При поражении супрануклеарных путей в обоих полушариях мозга выпадает произвольная иннервация бульварных ядер и возникает «ложный» бульбарный паралич, ложный потому, что анатомически сам продолговатый мозг при этом не страдает. Поражение супрануклеарных путей в одном полушарии мозга не дает заметных бульбарных расстройств, так как ядра языко-глоточного и блуждающего нервов (как и тройничного, и верхней ветви лицевого нерва) имеют двустороннюю корковую иннервацию.

Патологическая анатомия и патогенез. При псевдобульбарном параличе в большинстве случаев наблюдается тяжелый атероматоз артерий основания мозга, поражающий оба полушария при сохранности продолговатого мозга и моста. Чаще псевдобульбарный паралич возникает вследствие тромбоза артерий мозга и наблюдается преимущественно в старческом возрасте. В среднем возрасте П. п. может быть вызван сифилитическим эндартериитом. В детском возрасте П. п.- один из симптомов детских церебральных параличей при двустороннем поражении кортикобульбарных проводников.

Клиническое течение и симптоматология псевдобульбарного паралича характеризуются двусторонним центральным параличом, или парезом, тройничного, лицевого, языко-глоточного, блуждающего и подъязычного черепно-мозговых нервов при отсутствии дегенеративной атрофии в парализованных мышцах, сохранении рефлексов и нарушений пирамидной, экстрапирамидной или мозжечковых систем. Расстройства глотания при П. п. не достигают степени бульбарного паралича; вследствие слабости жевательных мышц больные едят крайне медленно, пища выпадает изо рта; больные поперхиваются. При попадании пищи в дыхательные пути может развиться аспирационная пневмония. Язык неподвижен или выдвигается только до зубов. Речь недостаточно артикулирована, с носовым оттенком; голос тихий, слова выговариваются с трудом.

Один из главных симптомов псевдобульбарного паралича - приступы судорожного смеха и плача, носящие насильственный характер; лицевые мышцы, которые у таких больных произвольно не могут сокращаться, приходят в чрезмерное сокращение. Больные могут начать непроизвольно плакать при показывании зубов, поглаживании бумажкой по верхней губе. Возникновение этого симптома объясняют перерывом тормозящих путей, направляющихся к бульбарным центрам, нарушением целости субкортикальных образований (зрительный бугор, полосатое тело и пр.).

Лицо приобретает маскообразный характер вследствие двустороннего пареза лицевой мускулатуры. При приступах насильственного смеха или плача веки хорошо смыкаются. Если предложить больному открыть или закрыть глаза, он открывает рот. Это своеобразное расстройство произвольных движений следует также отнести к одному из характерных признаков псевдобульбарного паралича.

Отмечается и повышение глубоких и поверхностных рефлексов в области жевательной и лицевой мускулатуры, а также возникновение рефлексов орального автоматизма. Сюда следует отнести симптом Оппенгейма (сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ); губной рефлекс (сокращение круговой мышцы рта при постукивании в области этой мышцы); ротовой рефлекс Бехтерева (движения губ при постукивании молоточком в окружности рта); щечный феномен Тулуза- Вюрпа (движение щек и губ вызывается перкуссией по боковой части губы); назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное смыкание губ при постукивании по корню носа). При поглаживании по губам больного возникает ритмическое движение губ и нижней челюсти - сосательные движения, переходящие иногда в насильственный плач.

Различают пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую и детскую формы псевдобульбарного паралича, а также спастическую.

Пирамидная (паралитическая) форма псевдобульбарного паралича характеризуется более или менее ясно выраженными геми- или тетраплегиями или парезами с повышением сухожильных рефлексов и появлением пирамидных знаков.

Экстрапирамидная форма: на первый план выступают замедленность всех движений, амимия, скованность, повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу с характерной походкой (мелкие шажки).

Смешанная форма: сочетание вышеназванных форм П. п.

Мозжечковая форма: на первый план выступает атактическая походка, расстройства координации и т. д.

Детская форма П. п. наблюдается при спастической диплегии. Новорожденный при этом плохо сосет, захлебывается и поперхивается. В дальнейшем у ребенка появляются насильственный плач и смех и обнаруживается дизартрия (см. Детские параличи).

Вейлем (A. Weil) описана семейная спастическая форма П. п. При ней отмечается наряду с выраженными очаговыми расстройствами, присущими П. п. заметная интеллектуальная отсталость. Аналогичная форма была описана также Клиппелем (М. Klippel).

Так как симптомокомплекс псевдобульбарного паралича обусловлен большей частью склеротическими поражениями головного мозга, у больных П. п. нередко выявляются и соответствующие симптомы со стороны психики: снижение

памяти, затруднение мышления, повышенная эффективность и т. п.

Течение заболевания соответствует разнообразию причин, вызывающих псевдобульбарный паралич, и распространенности патологического процесса. Развитие болезни чаще всего инсультообразное с различными периодами между инсультами. Если после инсульта (см.) паретические явления в конечностях убывают, то бульбарные феномены остаются большей частью стойкими. Чаще состояние больного ухудшается вследствие новых инсультов, особенно при атеросклерозе головного мозга. Длительность болезни разнообразна. Смерть наступает от пневмонии, уремии, инфекционных заболеваний, нового кровоизлияния, нефрита, сердечной слабости и др.

Диагноз псевдобульбарного паралича не труден. Следует дифференцировать от различных форм бульварного паралича, невритов бульбарных нервов, паркинсонизма. Против апоплектического бульбарного паралича говорит отсутствие атрофий и повышение бульбарных рефлексов. Труднее отграничить П. п. от паркинсоноподобного заболевания. Оно имеет медленное течение, в поздних стадиях наступают апоплектические инсульты. В этих случаях также наблюдаются приступы насильственного плача, расстраивается речь, больные не могут самостоятельно есть. Диагноз может представлять затруднения лишь в отграничении атеросклероза мозга от псевдобульбарного компонента; последнему свойственны грубые очаговые симптомы, инсульты и пр. Псевдобульбарный синдром в этих случаях может фигурировать как составная часть основного страдания.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

В клинике чаще наблюдается не изолированное, а сочетанное поражение нервов бульбарной группы или их ядер. Симитомокомплекс двигательных расстройств, возникающий при поражении ядер или корешков IX, X, XII пар черепных нервов на основании мозга, называется бульварным синдромом (или бульбарным параличом). Такое название происходит от лат. bulbus луковица (старое название продолговатого мозга, в котором расположены ядра этих нервов).

Бульбарный синдром может быть одно- или двусторонним. При бульбарном синдроме возникает периферический парез или паралич мышц, ко­торые иннервируются языкоглоточным, блуждающим и подъязычным не­рвами.

При таком синдроме, прежде всего, наблюдаются расстройства глота­ния. В норме, во время еды, пища языком направляется к глотке. Гортань при этом поднимается кверху, а корень языка придавливает надгортанник, прикрывая вход в гортань и открывая путь пищевому комку к глотке. Мяг­кое нёбо поднимается кверху, препятствуя попаданию жидкой пищи в нос. При бульбарном синдроме возникает парез или паралич мышц, осущест­вляющих акт глотания, в результате чего нарушается глотание — дисфагия. Больной поперхивается во время еды, глотание становится затрудненным или вообще невозможным (афагия). Жидкая пища попадает в нос, твердая может попасть в гортань. Попадание пищи в трахею и бронхи может вызвать аспирационную пневмонию.

При наличии бульбарного синдрома возникают также расстройства голоса и артикуляции речи. Голос становится хриплым (дисфония) с гну­савым оттенком. Парез языка вызывает нарушение артикуляции речи (ди­зартрию), а его паралич — анартрию, когда больной, хорошо понимая обра­щенную к нему речь, сам произносить слова не может. Язык атрофируется, при патологии ядра XII пары на языке отмечается фибриллярные подерги­вания мышц. Глоточный и нёбный рефлексы снижаются или исчезают.

При бульбарном синдроме возможны вегетативные расстройства (нару­шения дыхания, сердечной деятельности), обусловливающие в некоторых случаях неблагоприятный прогноз. Бульбарный синдром наблюдается при опухолях задней черепной ямки, ишемическом инсульте в области продол­говатого мозга, сирингобульбии, боковом амиотрофическом склерозе, кле­щевом энцефалите, постдифтерийной полинейропатии и некоторых других заболеваниях.

Центральный парез мышц, которые иннервируются бульбарными не­рвами, называется псевдобульбарным синдромом. Он возникает только при двустороннем поражении корково-ядерных путей, идущих от двига­тельных корковых центров к ядрам нервов бульбарной группы. Поражение корково-ядерного пути в одном полушарии не приводит к такой сочетанной патологии, так как мышцы, иннервирующиеся бульбарными нервами, кроме языка, получают двустороннюю корковую иннервацию. Поскольку псевдобульбарный синдром — это центральный паралич глотания, фонации и артикуляции речи, при нем также возникают дисфагия, дисфония, дизар­трия, но в отличие от бульбарного, не наблюдается атрофии мышц языка и фибриллярных подергиваний, сохраняются глоточный и нёбный рефлексы, повышается нижнечелюстной рефлекс. При псевдобульбарном синдроме у больных появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, носогубный, ладонно-подбородочный и др.), что объясняется растормаживанием при двустороннем поражении корково-ядерных путей подкорковых и стволовых образований, на уровне которых эти рефлексы замыкаются. По этой причине иногда возникают насильственный плач или смех. При псевдобульбарном синдроме двигательные расстройства могут сопровождаться снижением памяти, внимания, интеллекта. Псевдобульбарный синдром чаще всего наблюдается при острых нарушениях мозгового кровообраще­ния в обоих полушариях мозга, дисциркуляторной энцефалопатии, боковом амиотрофическом склерозе. Несмотря на симметричность и выраженность поражения, псевдобульбарный синдром менее опасен, чем бульбарный, по­скольку не сопровождается нарушением жизненно важных функций.

При бульбарном или псевдобульбарном синдроме важным является тщательный уход за ротовой полостью, наблюдение за больным во время еды с целью предотвращения аспирации, зондовое питание при афагии.