Из этой статьи вы узнаете основные данные о миксоме сердца. Частота встречаемости, причины и клинические симптомы патологии, основы диагностики и лечения этого новообразования.
Дата публикации статьи: 02.05.2017
Дата обновления статьи: 29.05.2019
Миксома – сердца по клеточному строению незлокачественная, но быстро растущая опухоль сердечной мышцы. Состоит из «ножки» и «тела». «Тело» новообразования гладкое, округлое или по типу «цветной капусты», содержит слизеподобную (миксоидную) ткань, окруженную плотной капсулой. «Ножка» обеспечивает связь с сердечной мышцей и дает опухоли подвижность.
Растет в полости сердечных камер, в 3/4 случаев поражая левое предсердие. У четверти заболевших новообразование диагностируют в правом предсердии, желудочки сердца затронуты редко. Расположение новообразования играет ключевую роль в клиническом проявлении:
- миксома в левом предсердии имитирует митральный стеноз () с расширением предсердия и вторичным тканевым отеком легких;
- миксома правого предсердия или желудочка ведет к нарушению венозного оттока и скоплению жидкости в полостях и тканях (отеки, асцит, плеврит);
- миксома левого желудочка похожа на с клиникой усталости, одышки, обмороками и стенокардиальным болевым синдромом;
Новообразование медленно, но постоянно растет. При отказе от лечения миксома сердца ведет к летальному исходу, самоизлечения от опухоли нет.
В диагностике заболевания приоритет принадлежит кардиологу.
Лечение методом удаления новообразования проводит кардиохирург. Лечение высокоэффективно, с полным излечением в большинстве случаев.
Миксома в цифрах
Миксома диагностируется в 50% случаев незлокачественных образований сердца.
Причины развития
Заболевание носит случайный характер, причинного фактора в большинстве наблюдений нет.
У 10% заболевших новообразование семейного характера, передается по наследству и входит в синдром Карни (синдром множественных доброкачественных новообразований с поражением надпочечников, кожи, яичек, молочных желез, сердца).
Не исключен травмирующий фактор: после оперативных вмешательств на сердечной мышце (коррекция дефектов развития, замена клапанов и пр.) зафиксированы случаи развития миксомы. Доказательных исследований вопроса нет.
Опухоль исходит из слизеобразных (мукоидных) клеток, оставшихся в ткани сердца со времени внутриутробного периода, преимущественно в области сердечной перегородки, склонной к размножению и росту клеток. Содержит много сосудистых структур, есть очаги распада и кровоизлияний.
Характерные симптомы
Сроки развития заболевания различны.
На ранних этапах опухолевого процесса миксома сердца никак себя не проявляет. При достижении определенного размера (индивидуальный показатель, зависит от размеров сердечных камер) возникают первые признаки новообразования; они носят неспецифичный и непостоянный характер, не оказывая влияния на ритм жизни.
Неуклонный опухолевый рост ведет к стремительному нарастанию симптомов сердечной недостаточности и вынуждает обратиться к врачу. Признаки недостаточности функции сердечной мышцы значительно ухудшают качество жизни, даже простые домашние дела вызывают выраженное ухудшение состояния.
Проявление новообразования обусловлено локализацией процесса относительно камер сердечной мышцы. Заболевание имитирует симптомы поражения клапанов, но подозрение на опухолевый процесс у кардиолога вызовет следующее:
- внезапные симптомы сердечной недостаточности, чаще возникающие в определенном положении тела;
- патологические изменения сердечных шумов в процессе выслушивания стетоскопом, связанные со сменой позы;
- тромбозы и эмболии сосудов на фоне синусового сердечного ритма;
- обмороки, нарушения дыхания, сердечные боли у здоровых людей;
- быстрое нарастание недостаточности кровообращения с увеличением печени, отеками и асцитом (скоплением жидкости в брюшной полости) на фоне проводимого лечения;
- короткий период перед ухудшением состояния в отличие от ревматических поражений клапанов;
- устойчивое к антибактериальной терапии воспаление внутренней оболочки сердца (эндокардит).
Основные клинические проявления миксомы сердца представлены тремя симптомокомплексами:
1. Сидром системных или конституциональных проявлений
Этот синдром есть в 90% случаев, связан с микротромбами в капиллярном русле и аутоиммунными реакциями на опухоль, включает:
- лихорадку без эффекта от антибактериальной терапии;
- нарастающие похудение и слабость;
- боли в суставах, мышцах;
- изменения кожной сосудистой сети (ливедо, сыпи, );
- лабораторно: умеренное повышение уровня лейкоцитов, снижение количества тромбоцитов и эритроцитов, ускоренная СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ), интерлейкина-6 и иммуноглобулинов класса G.
Изменения кожной сосудистой сети при миксоме сердца
Синдром неспецифичен, может варьироваться в широких пределах, создавая диагностические трудности. Особенно на этапе отсутствия сердечных проявлений.
2. Синдром тромбоэмболий
Есть у 40–50% пациентов, обусловлен тромбозами и эмболиями сосудов элементами опухоли или сгустками крови.
При локализации опухоли в левых камерах сердца эмболы в артериях вызывают:
Миксома правых сердечных камер ведет к тромбоэмболии легочных сосудов:
- поражение мелких ветвей вызывает интерстициальный отек легких, ;
- поражение крупных ветвей – причина ателектазов (выключения части легкого). Тромбоз легочного ствола или центральных легочных вен ведет к внезапной смерти (встречается у 8-30% заболевших).
3. Синдром обструкции (перекрытия) сердечного кровотока
Ведет к повышению сосудистого давления в венозной и артериальной системе, нарушая правильный ток крови. Есть у всех заболевших, при достижении определенного размера опухоли.
Характерно купирование симптомов при смене положения тела.
Диагностика
Сложность диагностики новообразования обусловлена имитацией клинической картины клапанного поражения сердца. Для установки точного диагноза показано проведение комплексного обследования. Необходимость каждого из исследований определяет кардиолог в индивидуальном порядке.
| Метод диагностики | Характерные симптомы при миксоме |
|---|---|
| Объективный осмотр | Размеры сердца не изменены, редко есть изолированное . |
| Аускультация – выслушивание сердечных шумов стетоскопом | Усиление первого (систолического) тона при локализации процесса в левых отделах сердца.
Диастолический «шлепок опухоли» - удар новообразования о фиброзное кольцо митрального клапана или стенку левого желудочка. В вертикальном положении пациента выслушивается шум в середине диастолы, изменяется или исчезает при смене положения тела. Часто аускультативная картина не соответствует тяжести состояния. |
| Электрокардиография (ЭКГ) | Специфичных изменений нет. При локализации процесса в предсердиях, может определяться их гипертрофия (увеличение). |
| Рентгенография грудной клетки | Увеличение размеров сердца или отдельных его камер.
Неровность сердечного контура. Признаки застоя в малом круге кровообращения (интерстициальный отек легких). |
| Фонокардиография (ФКГ) | Расщепление первого тона (нарушение опорожнения предсердий).
Отсутствует тон открытия предсердно-желудочкового клапана. Диастолический шум, соответствующий локализации опухоли. |
| Эхокардиография () | Основной метод для установки диагноза. Можно проводить как через грудную клетку, так и с пищеводным датчиком (при опухолях задней стенки). Образование четко видно на мониторе, при сокращении сердца оно смещается. За счет плотной капсулы легко отличить от других новообразований сердца. |
| Ангиокардиография – контрастное исследование камер сердца | Виден дефект наполнения в зоне роста образования. Недостатком исследования считают инвазивность процедуры (установка катетера в бедренную артерию, введение контрастного вещества) и невозможность определить тип опухоли. |
| Магнитно-резонансная и компьютерная томография (МРТ и КТ) | Проводятся с целью уточнения размеров новообразования, его расположения, глубины проникновения в стенку сердечной мышцы.
Основные методы исследования для определения типа опухоли сердца. Высокотехнологичные и дорогостоящие процедуры, назначаются после проведения базовых инструментальных и лабораторных исследований. |
Методы диагностики миксомы сердца
После установки диагноза пациентам старше 40 лет проводят коронарографию (контрастное исследование сердечных сосудов) для определения возможности проведения оперативного лечения.
Лечение
Хирургическое удаление новообразования – единственный метод полного излечения. Консервативные способы коррекции сердечной недостаточности кардиологическими лекарственными средствами дают временный эффект, а длительность заболевания повышает риск развития тромбоэмболических осложнений и смерти. Отсрочка хирургического лечения миксомы – грубая тактическая ошибка.
Способ хирургического иссечения миксом сердца в настоящее время (2010-е годы) носит более широкий характер (до 80-х годов предыдущего столетия выполняли лишь удаление наружной части образования). В объем удаляемых тканей, помимо новообразования, входит и его место прикрепления с ушиванием дефекта стенки сердечной камеры. К расширению оперативного объема, несмотря на рост опухоли в пределах внутренней выстилки сердца (эндокарда), привели данные о рецидивах опухолевого роста после иссечения лишь наружной части новообразования.
Операция проходит на базе центральных сосудистых учреждений, в условиях искусственного кровообращения и понижения температуры тела. Доступ – срединная стернотомия (рассечение грудины). При заинтересованности клапанного аппарата сердца симультанно проводят пластику или замену пораженного клапана.
Послеоперационная летальность составляет 5% для опухолей предсердий и 10% для новообразований желудочков.
Хирургическое удаление ведет к полному излечению от новообразования. Рецидивные спорадические миксомы возникают у 1–5% заболевших, наследственные – у 12–40%. Сроки возникновения рецидива – до полугода после хирургического удаления.
Прогноз
Отсутствие клинических проявлений в начальной фазе не позволяет судить о сроках, но рост новообразования без оперативного вмешательства ведет к смерти в течение 1–2 лет после установки диагноза.
Риск внезапной смерти при миксомах сердца 8–30%. После иссечения опухоли наступает полное выздоровление с купированием всего симптомокомплекса заболевания.
ПСЕВДОМИКСОМА (греч. pseudes ложный + миксома) - патологический процесс, характеризующийся накоплением в брюшной полости слизистых масс с последующей их организацией.
Термин впервые предложил Верт (R. Werth) в 1884 г. для обозначения вторичного поражения брюшины при прорыве в брюшную полость псевдомуцинозных кист яичника.
В дальнейшем оказалось, что к развитию П. может приводить также излияние в брюшную полость муцинозного содержимого червеобразного отростка и дивертикула кишечника при миксоглобулезе (см.), а также, значительно реже, прорыв не подвергшихся обратному развитию желточного и мочевого протоков. При этом обсеменение брюшной полости слизистыми массами может быть связано как со спонтанным разрывом стенки кисты при ее истончении и перерастяжении, так и при недостаточно осторожном оперативном удалении кисты или при аппендэктомии.
Макроскопически брюшная полость при П. заполнена серозной жидкостью, смешанной с желтоватыми студенисто-слизистыми массами. В брюшине (см.) наблюдаются воспалительные изменения - она становится утолщенной, сморщенной, суховатой, иногда имеет бархатистую поверхность с точечными кровоизлияниями. В результате организации (см. Организация в патологии) и последующего осумкования слизистых масс петли кишок, желудок, большой сальник спаиваются между собой, что приводит к ограничению их подвижности.
При микроскопическом исследовании брюшины выявляются ячейки, содержащие слизь (см.), разделенные прослойками соединительной ткани с лимфогистиоцитарными инфильтратами. Ячейки выстланы уплощенным или кубическим эпителием, продуцирующим слизистый секрет. Гистохимически цитоплазма клеток эпителия ШИК-положительна и интенсивно окрашивается альциановым синим при pH 2,5. (см. ШИК-реакция). По гисто-хим. особенностям слизь при П. относится к группе несульфатированных мукоидных веществ. Клеточный состав слизистых масс значительно варьирует в зависимости от стадии процесса. Среди слизи встречаются полиморфно-ядерные нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, гистиоциты, фибробласты, гигантские многоядерные клетки и клетки цилиндрического эпителия. Слизистая дистрофия мезотелия при П., как правило, отсутствует. Установлено, что цилиндрический эпителий, попадая в брюшную полость через перфорационное отверстие, имплантируется в брюшине. Пролиферация эпителия осуществляется по типу роста эпителиального пласта в культуре ткани и нередко сопровождается образованием не только клеточных тяжей, но и железистых кист. Большинство исследователей рассматривает эту пролиферацию как опухолевый процесс. Накопление слизи в брюшной полости поддерживает вяло текущий воспалительный процесс, который называют продуктивным хроническим миксоматозным перитонитом или ложным слизевиком брюшины.
Разновидностью хронического миксоматозного перитонита является миксоглобулярная форма П. брюшины, при к-рой слизеподобные массы формируют на поверхности брюшины глобулярные образования. Некоторые исследователи считают, что при П., развивающейся при разрыве кист яичников, происходит имплантационное метастазирование эпителия по брюшине.
Клинически самопроизвольный прорыв кисты вначале может протекать незаметно. В других случаях прорыв кисты, вторичное поражение брюшины муцинозным содержимым с имплантацией слизистых клеток может давать умеренно выраженный комплекс симптомов в виде внезапно наступающих незначительных болей в брюшной полости с явлениями раздражения брюшины. Эти ощущения обычно быстро исчезают. Медленно увеличивается объем живота, при этом изредка можно определить наличие свободной жидкости в брюшной полости. По мере увеличения числа и объема псевдомуцинозных высыпаний на брюшине и накопления муцинозного секрета в брюшной полости, кроме увеличения объема живота, у больных могут появляться незначительные разнообразные по характеру и силе болевые ощущения, связанные гл. обр. с образованием спаек (см. Спаечная болезнь) и относительной или даже полной непроходимостью кишечника (см.).
Если причиной П. является киста яичника, то она может быть обнаружена при гинекол. исследовании. При псевдомиксоме другого происхождения диагноз до операции поставить трудно. Диагностика облегчается с помощью перитонеоскопии (см.), при к-рой видны кисты на висцеральной и париетальной брюшине.
Лечение - оперативное. При вскрытии брюшной полости обнаруживают обычно инфильтрированную утолщенную брюшину, сплошь покрытую кистами. При П. аппендикулярного происхождения их больше в правой подвздошной области. Удаляют первичный очаг, чаще всего кисту яичника, реже червеобразный отросток или кисты другой локализации. Большой сальник, инфильтрированный и нафаршированный кистами, также удаляют. Тщательно вычерпывают все видимые муцинозные образования из брюшной полости вместе со слизистым желеобразным, липким, тянущимся секретом, количество к-рого может достигать 8-10 л и более. В брюшную полость вводят цитостатические средства - тиоТЭФ, фторафур, циклофосфан, допан и др.
Прогноз , как правило, неблагоприятный.
Библиография: Амелина О. П. и Растригин С. А. Псевдомиксоматоз брюшины, Клин, хир., № 10, с. 76, 1972; Карселадзе А. И. Гистохимическая характеристика слизи при псевдомиксоме брюшины, Арх. патол., т. 40, № Цj с. 57, 1978; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 4, кн. 2, с. 522, М., 1957; Птохов М. П. и Липова В. А. Значение метода культуры тканей в цитологической диагностике псевдомиксом брюшины, в кн.: Совр. пробл. онкол., под ред. С. А. Холдина, с. 87, Л., 1971; Пытель А. Я. О некоторых урологических осложнениях при псевдомиксоме брюшины, Урол. и нефрол., № 5, с. 47, 1977; Столяров В. И., Колосов А. Е. и Довгалюк А. 3. Диагностика и лечение муциноматоза брюшины, Вестн. хир., т. 117, № 7, с. 35, 1976; Willis R. A. The spread of tumours in the human body, p. 53, L., 1973.
А. М. Аминев; Г. М. Могилевский (пат. ан.).
Изображение с сайта lori.ru
Миксомой называют доброкачественную первичную опухоль из соединительной ткани, возникающую преимущественно внутри полостных органов. Чаще всего возникает миксома сердца, реже бывает в брюшной полости, в области нервных стволов, в мочевом пузыре.
Миксома сердца может возникать внутри предсердий или желудочков. Чаще встречается у взрослых, хотя возможна и у детей. БОльшая часть миксом бывает в зоне левого предсердия, реже – правого предсердия. Также могут поражаться клапаны сердца. Это опухоль, которая содержит внутри себя много слизи, растет крайне быстро.
Точной причины выяснить не удается, часто выявляется наследственный фактор, миксома может быть одним из составляющих синдрома Карни. Они имеют специфику к рецидивам, многокамерные. Могут быть спонтанно возникающие миксомы, единичные. После операции не рецидивируют. Иногда при кардиологических операциях на сердце миксома возникает как результат травмы.
Проявления
Внешне имеет вид полипозной опухоли на ножке, рыхлая, консистенции желе, похожая на гроздья винограда. Размер опухоли может быть от 1 до 10 см и более, имеет внутри себя капилляры. Ее развитие приводит к нарушению кровообращения в сердце при размерах более 5-7 мм. Клиника похожа на стеноз аорты или легочной артерии. Проявляются миксомы лихорадкой, похудением, общим недомоганием и слабостью, анемией, изменением СОЭ и тромбоцитов. Могут страдать суставы. Формируется тромбоэмболия. Могут быть артериальная гипертензия, кровохарканье с одышкой, головокружения и тахикардия, потери сознания, отеки. Симптомы меняются при смене положения тела.
Диагностика
Основа диагностики – клиника и прослушивание шумов сердца, данные фонокардиографии. Данные меняются при смене положения тела. Изменения на ЭКГ не типичны и могут показывать только функциональные расстройства.
На рентгене может быть обнаружена кальцификация миксомы. Основа диагностики – УЗИ сердца с дополнением ангиографии, ветрикулографии, МРТ и КТ сердца, коронарографии.
Лечение миксомы
Основным методом лечения является удаление опухоли сразу же после установления диагноза. Операцию проводят на открытом сердце при гипотермии и искусственном кровообращении. Иссекается опухоль и опухолевое ложе, проводится пластика дефекта перегородки. При повреждении опухолью клапанов проводится одновременная их пластика.
Прогноз
При миксоме высок риск внезапной смерти. С момента появления симптомов без лечения выживаемость не более двух лет. Гибель происходит от эмболии, клапанных дефектов. После операции происходит полное выздоровление или резкое улучшение состояния.
Псевдомиксома брюшины является очень редкостной патологией в медицине, имеющей злокачественный характер. Развитие патологии происходит медленно и бессимптомно, и по мере того, как новообразование растет, поражению подвергаются все органы, находящиеся в брюшной полости. Заболевание может возникнуть в животе женщин и мужчин любого возраста, но больше таким образованиям подвержены люди после сорокалетнего возраста.
Эта патология входит в число самых опасных заболеваний в онкологии, и без своевременного лечения приводит к печальным последствиям и неэффективности какой-либо терапии. Для того чтобы понимать, какое необходимо лечение при таком заболевании, необходимо знать о его причинах, симптомах, диагностике.
Начало патологии происходит как возникновение небольшого полипа на стенках кишечника, мочевого пузыря, яичников, большого сальника или любого другого органа живота. После этого данное заболевание начинает прогрессировать, злокачественные клетки поражают брюшную полость, при этом вырабатывая слизь, которая называется муцин. В свободном пространстве живота происходит накопление слизистых масс, что приводит к асциту.
Метастазы при псевдомиксоме брюшины распространяются по кровотоку и лимфотоку, полностью поражая брюшину, и вызывая нарушение функциональности ее органов. Самый первый удар приходится на пищеварительную систему, что может вызвать быструю потерю веса. Особенности течения онкологического процесса у женщин и мужчин разные, так у пациентов женского пола болезнь изначально может заключаться в опухолях яичников, тогда как у мужчин первичным местом локализации полипа чаще является червеобразный отросток.
Если у женщины диагностирована киста яичника, то псевдомиксома брюшной полости провоцируется прорывом кисты, содержимое которой изливается в окружающие ткани. Если в кисте присутствовали клетки эпителия, то они также оказываются в брюшной полости. Это приводит к продуцированию и накоплению слизи в местах, в которые попало содержимое кисты. Тоже самое происходит, если в брюшную полость попадает содержимое пораженного аппендикса. Брюшная псевдомиксома развивается везде, куда распространилась слизь.
Причины
При псевдомиксоме брюшины диагноз ставится, когда злокачественный процесс вызывают определенные факторы:
- инфекционные поражения органов брюшной полости;
- прорыв кисты и излитие ее содержимого в забрюшинное пространство;
- воспаление и разрыв червеобразного отростка (аппендикса);
- нарушения работы иммунной системы;
- воздействие на организм вредных веществ, например, пыли асбеста.
При разрыве кисты или аппендикса муцин либо дивертикул попадает в брюшину и начинает инкапсулироваться. Попадая в соединительную ткань и объединяясь с сосудами, злокачественные клетки начинают расти, питаясь кровью. Патология распространяется на другие ткани, хронический воспалительный процесс поражает всю брюшную полость. В некоторых случаях возникает вторичная псевдомиксома. Она развивается по причине метастазирования злокачественных клеток опухоли, находящейся в каком-либо другом органе, например, при раке желудка, бронхов, простаты, яичника. Характеристики болезни в таком случае ничем не отличаются от первичной псевдомиксомы.
Стадии
Псевдомиксома, в отличие от других онкологий, не отличается стадийным течением. Если другие опухоли, чаще всего, на 1 стадии локализованы в одном органе, на 2 стадии прорастают его, на 3 стадии появляются метастазы и поражение лимфоузлов, а на 4 стадии патология распространяется по всему организму, то с псевдомиксомой дело обстоит иначе. Заболевание сразу поражает всю брюшную полость и в дальнейшем только развивается.
Характерные симптомы
Патология развивается медленно, на протяжении нескольких лет больной не ощущает каких-либо признаков заболевания, потому часто псевдоксиому диагностируют уже на запущенной стадии развития. По мере того, как злокачественный процесс поражает всё больше органов и тканей, начинают проявляться симптомы заболевания:
- дискомфорт в области живота;
- наличие тошноты и рвоты;
- нарушения работы пищеварительного тракта;
- отвращение к пище;
- снижение массы тела.
Обязательным симптомом при псевдомиксоме является увеличение объема живота.
Происходит это по причине наполнения живота жидкостью, состоящей из слизи, эпителиальных клеток, которые имплантируются в ткани брюшной полости. В брюшной полости повышается давление, что приводит к ощущению распирания в животе. Помимо этого возникают следующие симптомы:
- сильные болезненные ощущения тупого характера;
- изжога, которая не проходит;
- повышенное образование газов;
- одышка;
- отечность ног.
При появлении данных симптомов часто уже невозможно добиться положительных результатов терапии, поэтому лучше, когда патологию обнаруживают случайно еще до того, как она выдаст себя признаками.
Диагностика
Постановка диагноза псевдомиксомы брюшины часто происходит при обследовании по поводу другого онкологического процесса, так как в большинстве случаев возникает вторичная форма заболевания. Если же пациент пришел к доктору с жалобами, то диагностика начинается с визуального осмотра и с определения степени увеличения живота больного.
Для уточнения диагноза проводится ряд дополнительных исследований:
- компьютерная или магнитно-резонансная томография, благодаря которой на мониторе врач видит патологические очаги, а также метастазы, если они присутствуют;
- лапароскопия – во время нее на исследование берется муцинозная жидкость;
- паритенеоскопия – при помощи эндоскопа, введенного через небольшой разрез в брюшной полости, проводится осмотр;
- биопсия – берется образец жидкости для гистологического исследования;
- лабораторное тестирование – кровь на онкомаркеры, биохимический анализ.
Если заболевание возникло у женщины, то ее направляют на обследование у гинеколога. После того, как будут готовы результаты всех анализов и обследований, врач принимает решение по поводу лечебных мероприятий.
Лечение
Современная терапия псевдомиксомы назначается сугубо индивидуально и зависит от возраста больного, присутствующей симптоматики и ее выраженности, распространенности онкологического процесса по брюшной области. Лечение псевдомиксомы брюшины проводится комплексно. Доктора прибегают к хирургическому вмешательству и термической химиотерапии.
Во время оперативного вмешательства врачи удаляют орган, в котором начался первичный опухолевый процесс, большой сальник, другие пораженные органы, также происходит удаление всей слизи и тянущегося секрета. Данная операция очень сложная в выполнении и может занимать от восьми до десяти часов. При удалении таких органов, как мочевой пузырь или кишечник, проводится колостомия и уростомия.
Непосредственно после проведения оперативного вмешательства доктора проводят термическую и химическую терапию. Для этого сильнодействующие препараты, разрушающие структуру клеток опухоли, нагреваются до сорока четырех градусов и вводятся внутрь брюшной полости.
Прогноз и профилактика
При псевдомиксоме, особенно, если она уже успела поразить всю брюшную полость, прогноз неблагоприятный. Даже если доктора проводят радикальное удаление органов и откачку жидкости, клетки опухоли, которые уже внедрились в ткани, продолжают продуцировать злокачественную слизь.
Без должного лечения пациент погибает в течение года или двух после того, как был поставлен диагноз. С лечением сразу после диагностики прогноз улучшается, жизнь можно продлить постоянными операциями, но это существенно отразится на качестве самой жизни. Человек с псевдомиксомой обречен на инвалидность или смерть.
Среди доброкачественных опухолей брюшины встречаются липомы, фибромы, миксомы и др., которые проявляются преимущественно симптомами компрессии сдавливаемых ими органов брюшной полости. Менее закономерно наличие болей. Исключительно редко развивается асцит.
Особое место среди доброкачественных опухолей брюшины занимает псевдомиксома, являющаяся по морфологическим признакам доброкачественным образованием, однако во многих случаях протекающая злокачественно. Она возникает при прорывах слизистых яичника или червеобразного отростка, желеобразное содержимое которых поступает в брюшную полость, прорастает соединительной тканью или инкапсулируется, образуя множественные ложные кисты; висящие на тонких ножках, наподобие гроздей винограда. Лопнувшая киста продолжает продуцировать слизистое вещество, которое вновь ведет к образованию новых кист, иногда постепенно выполняющих значительную часть брюшной полости Симптоматология псевдомиксомы брюшины сводится к постепенному прогрессивному увеличению объема живота, исхуданию, симптомам сдавления внутрибрюшных органов; в частности, может возникнуть кишечная непроходимость. Пальпация брюшной полости устанавливает тестоватость, над которой при выстукивании отмечается притупленый звук, не изменяющий своей локализации при перемене положения тела больного.
Диагностике помогает указание в анамнезе на возникновение внезапной боли в брюшной полости и обнаружение кисты (например, яичника). Известную помощь оказывает лапароскопия. При ограниченной форме диагноз устанавливается при лапаротомии.
Течение псевдомиксомы часто отличается быстротой нарастания тягостных симптомов, исхуданием вплоть до резкой кахексии.
Лечение
Лечение псевдомиксомы, как и прочих доброкачественных опухолей брюшины, хирургическое. При ограниченных процессах возможна радикальная операция. При псевдомиксоме, помимо удаления коллоидных масс, необходима тщательная ревизия яичников и при обнаружении кист - их удаление.
В отношении других доброкачественных опухолей желудка следует считать показанием к операции симптомы, свидетельствующие о компрессионном действии опухоли, в частности нарушении проходимости кишечника.