Саркома поджелудочной железы. Опухоли поджелудочной железы Саркома поджелудочной железы

Тяжелое онкологическое заболевание, в основе которого лежит развитие опухоли из эпителиальных железистых клеток поджелудочной железы. Заболевание встречается довольно часто (8-30 на 100 тысяч человек) и проявляется болью в животе, похудением, рвотой и появлением желтушности кожи.

В общей структуре болезнь занимает шестое место среди онкологических заболеваний. Это быстропрогрессирующее заболевание, протекающее с развитием тяжелых осложнений. Ежегодно из 220 тысяч зарегистрированных случаев 213 тысяч имеют смертельный исход.

Болеют, как правило, пожилые люди в возрасте 60-80 лет. Реже (менее 10%) – в возрасте до 50 лет.

Типы опухолей

Среди всех опухолей поджелудочной железы доброкачественным ростом обладают:

Инсулома – опухоль железистых клеток, секретирующих гормоны;
Невринома – опухоль, развивающаяся из шванновских клеток в нервных волокнах;
Лимфангиома, гемангиома – опухоли кровеносных и лимфатических сосудов;
Липома, фиброма – патологический процесс соединительной ткани;
Аденома, цистаденома – опухоли клеток соединительной ткани.

Доброкачественные опухоли не прорастают вглубь железы, а лишь сдавливают ее по мере увеличения. Может иметь один очаг, расположенный в теле, головке или хвосте поджелудочной железы, или иметь два и более очага, распространяясь по всей поверхности органа.

Среди злокачественных новообразований различают рак и саркому поджелудочной железы. Саркома встречается довольно редко (около 500 описанных случаев за всю историю медицины) и отличается быстрым прогрессированием и распространением метастазов через кровеносные сосуды.

Рак, отличается от саркомы отличается тем, что метастазирует в лимфатическую систему. Это более распространенное заболевание, от которого только в России ежегодно погибает более 15 тысяч больных.

Причины

Несмотря на то, что точная причина пока не установлена, был выявлен ряд предрасполагающих факторов, способных спровоцировать перерождение здоровых железистых клеток в раковые.

К факторам риска относятся:

Хронический панкреатит. Длительно существующее воспаление поджелудочной железы приводит к постепенному сужению протоков и застою производимых ферментов. Вследствие повреждающего действия этих активных веществ эпителиальные клетки в протоках перерождаются в патологические очаги, обладающие злокачественным ростом.
Сахарный диабет. Для пациентов, страдающих сахарным диабетом, характерно развитие аномального роста эпителия в протоках поджелудочной железы. Риск развития рака у данной категории пациентов повышается в два раза. Тем не менее, достоверной информации относительно сахарного диабета, как провоцирующего фактора, не существует.
Заболевания желчевыводящих путей. Установлено, что у лиц с затрудненным оттоком желчи (камни в желчном пузыре) частота развития болезни повышается в несколько раз.
Несоблюдение диеты. При избытке жиров в рационе питания риск развития рака поджелудочной железы повышается. Также доказано, что достаточное поступление в организм витаминов с овощами и фруктами снижает частоту развития злокачественных опухолей.
Курение. Патологоанатомические исследования показали у курильщиков наличие аномального роста тканей поджелудочной железы. Это состояние можно рассматривать, как предраковое.

Симптомы

Почти всегда рак поджелудочной железы протекает бессимптомно до перехода в позднюю стадию. Поэтому ранняя диагностика очень затруднительна и происходит, как правило, случайно во время обследования или лечения по поводу другой патологии.

По мере роста болезнь начинает проявляться в виде характерных симптомов. Характер и степень их выраженности могут варьировать в зависимости от расположения новообразования.

Рак тела и хвоста поджелудочной железы протекает со снижением веса и возникновением боли в животе. При раке головки железы к этим симптомам присоединяется желтуха, кожный зуд, появляется жир в стуле.

Во многом проявление симптомов зависит от расположения новообразования относительно соседних органов. Ближайшими органами к поджелудочной железе являются желудок и печень. Симптомами поражения органов пищеварительной системы являются:

Тошнота, рвота;
Боли в эпигастрии, иногда опоясывающего характера;
Чувство переполнения желудка из-за сдавления органа опухолью;
Вздутие живота;
Диарея с примесью жира в стуле. Неспособность переваривать и усваивать жиры постепенно утрачивается по мере разрушения железистых клеток поджелудочной железы, вырабатывающих ферменты.
Светлый стул из-за закупорки желчевыводящего протока опухолью. По этой же причине может отмечаться потемнение мочи.

Общими симптомами, указывающими на наличие патологического процесса, являются ухудшение аппетита, снижение веса вплоть до истощения, постоянное недомогание и слабость. У некоторых больных повышается уровень глюкозы крови. Сахарный диабет развивается из-за недостатка здоровых клеток, способных вырабатывать инсулин в необходимом количестве.

Иногда наличие некоторых характерных симптомов позволяет заподозрить проблему на ранних стадиях. Согласно данным проведенного исследования, к тревожным симптомам следует отнести:

Отвращение к любимым блюдам и вкусовым привычкам. Подобные симптомы отмечались у 4% больных приблизительно за 6 месяцев до развития первых признаков заболевания;
Ухудшение аппетита, чувство быстрого насыщения, снижение работоспособности и утомляемость за полгода до постановки диагноза отмечались у 5% больных;
Около 1% имели проявления острого панкреатита в течение шести месяцев до начала проявлений рака поджелудочной железы.

Стоит учитывать, что любое ухудшение состояния больных сахарным диабетом и хроническим панкреатитом следует рассматривать как тревожный признак. Больному стоит сразу сообщить врачу о наличии у него вышеуказанных симптомов, после чего специалист назначит необходимые исследования на наличие патологического процесса.

Диагностика

Существенная роль в диагностике рака поджелудочной железы отводится такому распространенному способу, как УЗИ. При появлении симптомов поражения пищеварительной системы УЗИ является главным диагностическим исследованием. Результат дает информацию о причине развития заболевания. Среди прочих патологических состояний ультразвуковое исследование с большой точностью определяет наличие опухоли в поджелудочной железе.

Следующим шагом является подтверждение диагноза с помощью компьютерной томографии . Это разновидность рентгенологического исследования, при котором можно получить необходимое количество снимков высокой четкости, послойно отражающих все изменения структуры железы как на ее поверхности, так и в толще ткани. Томография позволяет провести диагностику на ранней стадии, даже если УЗИ оказалось неэффективным.

Следующим этапом диагностического исследования является биопсия элемента опухоли для гистологического исследования. Существует несколько методов взятия биопсии поджелудочной железы:

с помощью специальной иглы, которую проводят через кожу к железе под контролем УЗИ
с помощью фиброгастроскопа, вводимого через рот в желудок.

Дополнительным исследованием является определение в крови антигена CA 19-9 . Как было замечено, его содержание в крови повышается при развитии рака железы. Но этот метод не считается полностью достоверным, так как уровень антигена повышается и при других неонкологических заболеваниях.

Свидетельством о развитии опухолей железистой ткани является повышение уровня инсулина (инсулинома), глюкагона (глюкагонома) и гастрина (гастринома) в крови пациента.

После подтвержденного диагноза «рак поджелудочной железы» проводится УЗИ печени и рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Эти исследования направлены на определение стадии процесса и наличия метастазов.

Стадии и течение болезни

Течение рака поджелудочной железы проходит в четыре стадии:

На первой начальной стадии новообразование имеет небольшие размеры и занимает ограниченное пространство в пределах тканей поджелудочной железы. Заболевание на данном этапе протекает бессимптомно.
Вторая стадия протекает в два этапа, постепенно ухудшая состояние больного:

a. 2А стадия характеризуется разрастанием опухоли с распространением на соседние органы (двенадцатиперстная кишка, желчевыводящий проток).
b. Прогрессирование заболевания приводит к переходу в стадию 2B. В данном случае опухоль распространяется на ближайшие лимфоузлы, вызывая их увеличение и застой лимфы.

Вторая стадия характеризуется развитием характерной для рака поджелудочной железы клинической картины. Больной испытывает болезненные ощущения из-за разрушения опухолью клеток железы и выхода ферментов в межклеточное пространство. Этот фактор в совокупности с продолжающимся ростом и распространением опухоли на другие органы создает постоянное раздражение нервных волокон, вызывая боль.

В этот же период возникает нарушение пищеварения. Из-за нехватки ферментов расщепление и усвоение питательных веществ происходит в неполном объеме, вызывая постепенное истощение и похудание. Появляется отвращение к пище, тошнота, расстройство стула.

При закупорке протока поджелудочной железы опухолью развивается застой желчи, проявляющийся желтухой, кожным зудом, обесцвечиванием кала и потемнением мочи.

Застой лимфы приводит к несостоятельности иммунной системы и частым воспалительным заболеваниям. В большей степени воспалительные заболевания развиваются в тонком кишечнике, поврежденном опухолью. Возбудителем инфекции чаще является кишечная палочка, в большом количестве определяемая в кишечной микрофлоре.

3 стадия означает неконтролируемый рост опухоли, прорастающей сквозь стенку желудка и в селезенку. В ряде случаев распространяется вплоть до толстого кишечника. Учитывая хорошее кровоснабжение и иннервацию органов брюшной полости, опухоль часто затрагивает крупный сосуд, а также нервные волокна, нарушая иннервацию органов пищеварительной системы и вызывая внутрибрюшное кровотечение.
На 4 стадии происходит метастазирование, при котором раковые клетки распадающейся опухоли по лимфатическим проникают в отдаленные органы (легкие, печень, диафрагма и др).

На данном этапе в связи с распадом опухоли развивается интоксикация организма. Она сопровождается повышением температуры тела, слабостью, головной болью. Боль в области поражения железы усиливается, не утихая после приема анальгетиков. Несколько облегчает болевые ощущения поза эмбриона.

Тяжелые нарушения функций органов пищеварения приводят к истощению. Развивается непроходимость кишечника.

Воспалительные изменения сосудов приводят к выходу плазмы крови в брюшную полость. В некоторых случаях объем свободной жидкости, накапливающейся в брюшной полости, превышает 5 литров.

Селезенка, орган, отвечающий за связывание и обезвреживание токсинов, увеличивается в размере, не справляясь с повышенным содержанием продуктов распада опухоли в крови. По этой же причине отмечается увеличение печени.

Повреждение печени приводит к нарушению работы свертывающей системы крови. Это проявляется частыми тромбозами вен различной локализации с развитием их воспаления – тромбофлебита.

Лечение

В онкологической практике лечение опухолей поджелудочной железы вызывает наибольшие затруднения в связи с затрудненным доступом к органу, а также наличием к моменту выявления ряда сопутствующих заболеваний.

Основной метод лечения – хирургический. На ранних этапах возможно радикальное удаление участка поджелудочной железы с новообразованием, а также полное удаление органа с частью двенадцатиперстной кишки.

При распространении опухоли на соседние органы хирургическое лечение имеет паллиативный характер. Оно направлено на облегчение состояния пациента посредством восстановления целостности и проходимости кишечника, желчного протока и устранения кровотечений в брюшную полость.

Рак поджелудочной железы операбелен в 10-25% случаев. Летальность в послеоперационном периоде составляет до 40%.

С паллиативной целью больным проводится рентгенохирургическое лечение. Это способ лечения застоя желчи с помощью чрескожного протезирования протока и установки дренажа под рентгенологическим контролем. Он носит название эндобилиарное протезирование.

В данном случае устанавливается синтетический протез, заменяющий собой функции желчевыводящего протока. Так достигается улучшение самочувствия больного и состояния пищеварительной системы без проведения полостных операций.

В комплексном лечении проводятся курсы лучевой терапии. Этот метод предполагает воздействие высокочастотного излучения на клетки опухоли, что замедляет их рост и обеспечивает большую продолжительность послеоперационной ремиссии. Облучение может проводиться перед, после и во время операции.

Химиотерапия может применяться как в комплексе с другими методами, так и в качестве монотерапии при невозможности или неэффективности проведения хирургического лечения. Она применяется только с паллиативной целью и не позволяет остановить и рост опухоли и вызвать его полную регрессию. Эффективность ее применения составляет от 15 до 40%.

Прогноз

Прогноз для жизни при раке поджелудочной железы неблагоприятный. Из-за поздней диагностики лечение имеет лишь непродолжительный паллиативный эффект. Быстроразвивающиеся осложнения в виде интоксикации, желтухи, нарушения пищеварения и кровотечений обеспечивают высокую летальность. После радикального лечения хирургическими методами выживаемость больных в течение пяти лет составляет около 35%.

Питание и диета

Запрещается употреблять в пищу:

Газированные напитки, кофе, алкоголь;
Сладкие и мучные продукты (для профилактики сахарного диабета);
Печень, легкие, мозги. Эти продукты склонны накапливать токсины.
Жирные продукты.;
Грубые фрукты и овощи (из-за трудноперевариваемой клетчатки);
Бобовые (повышают газообразование);
Крупы.

В рацион обязательно стоит включить:

Свежевыжатые соки (кроме грейпфрутового);
Белковую пищу (нежирное мясо, рыба, яйцо, сыр);
Каши, бульоны, паровые котлеты;
Творожные запеканки, натуральные йогурты;
Допускается употребление очищенных и обработанных фруктов (арбуз, дыня, бананы, гранаты, вишня);
Блюда, приготовленные на пару.

Саркома поджелудочной железы - это злокачественное заболевание, встречающееся в онкологии нечасто. Опухоль формируется из соединительных тканей органа, поражая головку, реже хвост и тело железы. Недуг чаще встречается в молодом возрасте - большинству пациентов с этим диагнозом не исполнилось и 30 лет.

Описание и статистика

Развитие первичных саркоматозных поражений поджелудочной железы на практике выявляется очень редко - всего описано около 200 случаев таких клинических состояний. Чаще встречаются вторичные опухолевые процессы, исходящие из других органов во время активного метастазирования.

Формирование саркомы начинается в уплотненной капсуле, которая отделяет растущее новообразование от прилегающих здоровых тканей. Несмотря на это, опухоль по мере прогрессирования поражает и их. Саркома, локализующаяся в поджелудочной железе, может разрастись до объема головы грудного ребенка, захватывая значительную площадь брюшной полости.

Опухолевый процесс имеет много общего с карциномой или раком, однако врачи отмечают определенные особенности, характерные исключительно для сарком:

очаг зарождения новообразования составляют соединительные ткани - кровеносные и лимфатические сосуды, панкреатические протоки и прочие элементы;
опухоль быстро растет, поражая инфильтративным образом прилегающие органы брюшины, в результате чего начинается их раннее разрушение;
внешне саркома выглядит в виде плотного узла, реже - в форме панкреатической кисты.

Большинство терапевтических мероприятий при этом заболевании оказывает недостаточный эффект, так как многие пациенты обращаются к специалисту на поздних стадиях онкопроцесса, поэтому после хирургического вмешательства часто наблюдаются рецидивы.

Патология может встречаться в любом возрасте, но чаще она поражает людей не старше 30 лет, преимущественно мужчин. Прогноз при заболевании в целом неблагоприятный.

Код по МКБ-10: С25 Злокачественное новообразование поджелудочной железы.

Причины

Факторы, объясняющие, почему происходит озлокачествление соединительной ткани в поджелудочной железе, доподлинно неизвестны. Но ученые обнаружили ряд причин, которые могут способствовать и ускорять развитие саркомы. К ним относятся:

алкогольная и табачная зависимость;
доброкачественные опухоли поджелудочной железы в анамнезе;
влияние УФ-лучей в результате длительного пребывания под солнцем;
проживание в неблагоприятной с точки зрения природных ресурсов местности;
трудовая деятельность на вредном производстве;
склонность к клеточным мутациям, плохая наследственность по онкологии.

Кто входит в группу риска?

Предрасположены к развитию злокачественных опухолей поджелудочной железы лица, страдающие хронической формой панкреатита, так как частые рецидивы этого заболевания негативно отражаются на структурном строении органа, создавая положительные условия для образования и деления атипичных клеток.

Также в группу риска по саркоме входят люди, страдающие сахарным диабетом и ожирением. Нарушения углеводного обмена могут негативно влиять на функциональность железы. Исследования ученых доказали, что при проблемах с метаболизмом риск развития новообразований в данном органе усиливается.

Кроме того, поражение железы, впрочем, как и другие онкологические заболевания, чаще встречается среди лиц, пропагандирующих нездоровый образ жизни, а именно имеющих табачную и алкогольную зависимости.

Симптомы

По клиническим критериям патология практически не отличается от рака поджелудочной железы, за исключением того, что неэпителиальная опухоль характеризуется более быстрым прогрессированием.

Первые признаки патологии:

потеря аппетита, похудение;
тошнота и рвота - симптомы, которые не приносят заметного облегчения;
боль в эпигастральной области;
слабость;
желтуха;
гипертермический синдром;
расстройства стула по типу диареи и запоров.

На запущенных стадиях заболевания развиваются тромбозы, патологическое разрастание селезенки и печени, асцит. Крупные опухолевые образования можно пропальпировать на ощупь через брюшную стенку, а иногда и увидеть невооруженным взглядом.

Клиническая картина прогрессирующей патологии напрямую зависит от расположения возникшего онкоочага. Поражение головки поджелудочной железы приводит к выраженным болевым ощущениям в правом подреберье и эпигастральной зоне, развитию желтухи, появлению в кале сгустков жира. При этом тромбозы и расстройства углеводного обмена для локализации саркомы в этой части органа нехарактерны.

Если патологический процесс возник в хвосте и теле поджелудочной железы, боль, как правило, ощущается со стороны левого подреберья и эпигастральной области. При данном расположении опухоли человек заметно худеет, практически с ранних стадий саркомы его преследуют выраженные диспепсические нарушения в форме тошноты и рвоты. При этом желтуха практически не встречается. Ее развитие возможно только при распространении опухоли на всю железу либо при метастазировании в регионарные лимфоузлы и в печень.

Классификация международной системы TNM

Чтобы оценить величину первичного новообразования и факт его распространения в ближайшие и отдаленные анатомические структуры, необходимо воспользоваться международной классификацией TNM. Рассмотрим, как она выглядит в следующей таблице.

Рассмотрим резюме к таблице.

Т - первичная опухоль:

Т1 - ограничена тканями поджелудочной железы, менее 2 см;
Т2 - более 2 см;
Т3 - распространяется на желчные протоки и прилегающие ткани, двенадцатиперстную кишку;
Т4 - прорастает в желудок, селезенку, печень и в магистральные сосуды.

N - поражение регионарных лимфоузлов:

N0 - отсутствует;
N1 - метастазы в лимфоузлах в произвольном количестве.

М - отдаленные метастазы:

М0 - отсутствуют;
М1 - поражены другие органы.

Данная классификация конкретна и удобна не только для врача-онколога, но и для терапевта и хирурга. Благодаря ей можно составить прогноз на будущее и подобрать оптимальную тактику лечения.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядят этапы развития саркомы поджелудочной железы.

Стадии	Описание
I	Размер опухоли не превышает 2 см. Симптомы заболевания, как правило, отсутствуют, так как функции пораженного органа страдают в незначительном объеме. Метастазов нет. Если диагностировать и провести лечение на этом этапе, шансы на продолжительную ремиссию и выздоровление у пациента остаются самыми высокими.
II	Саркома поражает все слои поджелудочной железы, поэтому прогноз значительно ухудшается. В большинстве случаев отмечаются регионарные метастазы. Клинические признаки патологии проявляются в виде желудочно-кишечных расстройств, болевого синдрома и изменений в качественном и количественном составе крови.
III	Опухоль увеличивается в размерах и выходит за пределы пораженного органа и врастает в прилегающие ткани. Симптоматика патологии усиливается, болевые ощущения уже не купируются аптечными анальгетиками - необходимо применение сильнодействующих наркотических лекарственных средств. Новообразование достигает в размерах 10 и более см. Прогноз выживаемости неблагоприятный.
IV	Для 4-й стадии при саркоме поджелудочной железы характерны множественные метастазы. Если оказывается поражена печень, пациент имеет шансы прожить около 2-3 месяцев. В целом симптоматика заболевания ярко выражена - человек страдает от сильнейших болей и интоксикации, стойкие проблемы с пищеварением приводят к истощению организма.

Виды, типы, формы

Лечение саркомы поджелудочной железы должно осуществляться с учетом классификации патологии.

В первую очередь учитывается степень злокачественности возникшего новообразования. Существует три вида дифференцировки саркомы:

Высокодифференцированная. Опухоль преимущественно состоит из здоровых клеток, содержание злокачественных элементов незначительно, функции органа не изменены, симптомы патологии отсутствуют, прогноз при своевременном обнаружении и лечении благоприятный.
Умеренно дифференцированная. Новообразование почти наполовину состоит из клеток, подвергшихся атипизации, появляются первые симптомы заболевания, в том числе нарушения работы со стороны пораженного органа. Прогноз ухудшается.
Низкодифференцированная. В опухоли практически отсутствуют здоровые клетки, она стремительно разрастается и активно метастазирует, захватывая собой все новое пространство. Большинство лечебных мер на этой стадии бесполезно, прогноз крайне неблагоприятный.

В зависимости от степени дифференциации опухоли, поразившей соединительнотканные элементы поджелудочной железы, определяется дальнейшая тактика лечения.

Кроме перечисленных видов заболевания, саркомы классифицируются по морфологическим критериям. Они могут быть следующих форм:

Лимфосаркома, или ретикулосаркома. Опухоль развивается из клеток лимфатических сосудов, которые прилегают непосредственно к поджелудочной железе. Изначально злокачественные элементы поражают ретикулярную структуру стенок сосудов, после чего начинается их прорастание в паренхимы органа. Специалисты считают, что данный онкопроцесс способствует такому осложнению, как острый лейкоз.
Ангиосаркома. Злокачественное новообразование начинает развитие в эндотелиальных клетках кровеносных сосудов, которые сконцентрированы в соединительных тканях поджелудочной железы. Эта опухоль может сформироваться на любом участке органа либо поразить его в полном объеме - тотально.
Веретеноклеточная саркома. Опухолевый процесс поражает ткани поджелудочной железы в форме скопления вытянутых клеток, специфически зауженных с обоих концов. Новообразование локализуется в паренхиме органа.
Полиморфноклеточная саркома. Наиболее злокачественное и опасное состояние, если сравнивать с предыдущими ее формами. Патология встречается редко, в клинической практике описаны единичные случаи недуга. Структурное строение опухоли представляют клетки, различающиеся по объему и форме, с неоднородными ядрами и отсутствием цитоплазмы.

Диагностика

Развитие саркомы поджелудочной железы на начальных стадиях протекает практически незаметно, поэтому раннее обнаружение злокачественного процесса является скорее случайностью, чем правилом. С прогрессированием патологии и возникновением определенной симптоматики человек обращается к специалисту, который на основании жалоб больного и осмотра назначает ему лабораторное и инструментальное обследование.

Основные диагностические мероприятия:

тест на онкомаркеры СА 19-9, СА 242, АФП - анализ определяет наличие в крови специфических антигенов, которые косвенно подтверждают развитие в поджелудочной железе опухоли;
артериография - методика, направленная на изучение состояния сосудов в пораженном органе. Позволяет выявить атипичные изменения в тканях поджелудочной железы, распространение саркомы и характер ее взаимоотношений с магистральными сосудами;
МРТ - методика, дающая максимум информации, благодаря которой можно подробно увидеть структурное строение пораженного органа. Саркомы при магнитной резонансной томографии визуализируются неоднородными новообразованиями округлой формы, с очагами некротических изменений и равными нечеткими краями;
УЗИ - безопасный, быстрый и информативный метод, позволяющий оценить локализацию возникшего онкоочага и определить его истинные размеры;
биопсия - проводится в обязательном порядке с гистологическим анализом образца опухоли. Материал для исследования берется посредством лапароскопии либо тонкоигольной пункции.

Лечение

Терапевтические методы при саркоме схожи с таковыми при раке поджелудочной железы, хотя операции как основа лечения любого онкологического заболевания при неэпителиальных опухолях используются значительно реже. Это обусловлено быстрым прогрессированием недуга, в результате чего диагноз многим пациентам ставится на неоперабельных стадиях онкопроцесса.

В случае если саркома может быть подвергнута резекции, ее хирургическое иссечение выполняется перечисленными ниже методиками:

энуклеация, или выщелучивание опухоли;
операция Уиппла - удаление онкоочага с головкой органа и фрагментами соседних тканей;
дистальная резекция - иссечение новообразования с хвостом или телом железы;
тотальная панкреатэктомия (или полная резекция органа) с захватом прилегающих участков анатомических структур.

Результаты хирургических вмешательств при данном заболевании являются неудовлетворительными, так как практически все пациенты погибали в раннем послеоперационном периоде. 5-летняя ремиссия возможна в единичных случаях. При выявлении неоперабельной саркомы внимание уделяется паллиативному лечению, а именно наложению анастомоза и дренированию опухоли - эти меры гарантируют временный успех.

Максимальный эффект в борьбе с заболеванием основывается на проведении комбинированной терапии, а именно резекции опухолевого образования с одновременными курсами химио- и радиотерапии. Только в таком случае у пациента есть шансы на длительную ремиссию.

При этом нужно понимать, что лечение, даже по последним протоколам, может затянуться на продолжительное время - не менее 12 месяцев. Схема приема цитостатических препаратов и облучения подбирается по индивидуальным критериям каждому пациенту с учетом объема и характера хирургического вмешательства.

Народными средствами саркома не лечится. Эти методы могут обладать определенными противоопухолевыми и симптоматическими эффектами, но доказательной базы в их отношении не существует. Поэтому, если есть желание воспользоваться рецептами на основе лекарственных растений или продуктов животного происхождения, рекомендуется заранее обсудить этот вопрос с врачом.

Пересадка поджелудочной железы

Трансплантация поджелудочной железы в онкологии выполняется крайне редко вследствие финансовых, технических, организационных и прогностических сложностей, связанных с данным хирургическим вмешательством.

Злокачественный процесс в поджелудочной железе не является абсолютным противопоказанием к замене органа при условии отсутствия любых метастазов в прилегающих и отдаленных системах. К сожалению, подобное случается редко, в связи с чем такие операции имеют только теоретическую базу. На практике выполнение пересадки поджелудочной железы обычно является нецелесообразным решением ввиду агрессивности онкопроцесса и в помощи пациенту, как правило, отказывают.

Виды операций:

пересадка целого органа или его части
панкреодуоденальная трансплантация - частичная замена железы и двенадцатиперстной кишки;
инфузионное введение бета-клеток органа.

Определить конкретный вид требуемой трансплантации можно на основании данных, полученных в результате комплексного обследования больного. Операция проводится под общим обезболиванием, ее продолжительность составляет минимум 6 часов, а реабилитационный период - до 4 недель. Прогнозы выживаемости после пересадки данного органа составляют 65% в течение первого года и 38% - в ближайшие 10 лет.

В общую сумму операции, как правило, включены не только хирургическое вмешательство и стоимость донорского органа, но и предоперационная подготовка, услуги медицинского персонала и реабилитационный период. Цены колеблются от 275 до 290 тыс. долларов.

Провести операцию можно в следующих клиниках:

ФБУЗ «Приволжский окружной медицинский центр», г. Нижний Новгород, Россия.
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. В. И. Шумакова», г. Москва, Россия.
Медицинский центр «Ихилов», г. Тель-Авив, Израиль.
Университетская клиника г. Мюнхена, Германия.

Процесс восстановления после лечения

После проведенного хирургического вмешательства требуется адекватное обезболивание пациента и нормализация функций пищеварения. Это значит, что нужна строгая диета как в раннем, так и в позднем послеоперационном периоде.

Помимо питания, больной должен заниматься умеренными физическими нагрузками - до 30 минут в сутки в период реабилитации.

Также после резекции саркомы поджелудочной железы необходим 6-месячный курс химиотерапии. Взаимодействие и доверительные отношения с врачом, соблюдение всех его рекомендаций нужны для успешного восстановления. Также крайне важно получить соответствующую поддержку со стороны родственников и квалифицированную помощь психолога.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Саркома поджелудочной железы чаще встречается у пациентов не старше 30 лет, то есть не застрахованы от нее и дети. Развитию заболевания могут способствовать вирусные инфекции, хронические патологии желудочно-кишечного тракта и наследственная предрасположенность к клеточным мутациям.

Боль, нарушение работы органов пищеварения, гипертермический синдром и слабость - это основные симптомы злокачественного поражения поджелудочной железы в детском возрасте, которые, к сожалению, появляются уже на поздних стадиях онкопроцесса. Игнорируя ранние признаки недомогания и списывая тошноту и боли в эпигастральной области на проблемы с желудком, родители поздно приводят ребенка к врачу и узнают о том, что опухоль вошла в стадию неоперабельных.

Лечение в детском возрасте основано на тех же принципах, что и у взрослых пациентов - оперативный метод, химиотерапия и облучение. Прогноз зависит от стадии заболевания и осложнений, к которым привела саркома. Чаще всего он неблагоприятный.

Беременные. Во время вынашивания малыша риск развития злокачественных патологий не уменьшается. Причинами саркомы поджелудочной железы у женщины, находящейся в интересном положении, кроме общепринятых, могут быть изменения гормонального фона, ускорение кровотока и увеличение объема циркулирующей крови, психоэмоциональная лабильность и отсутствие стрессоустойчивости, давление матки на органы брюшной полости.

На ранних стадиях заболевание протекает скрыто, а первые признаки злокачественного процесса несложно перепутать с проявлениями токсикоза. После того как диагноз подтвердился, пациентке подбирается план лечения, зависящий от срока гестации, стадии онкопроцесса, степени распространения саркомы, индивидуальных особенностей женского организма и пожеланий самой пациентки.

Если заболевание выявлено во второй половине беременности, назначается симптоматическая терапия для снятия признаков патологии, а основное лечение откладывается на послеродовый период. В случае когда нельзя ждать, хирургическое вмешательство может быть проведено немедленно с одновременным выполнением кесарева сечения при условии, что плод достиг зрелости (рекомендуется с 32-й недели гестации).

Если саркома обнаружена в первой половине беременности, врачи посоветуют пациентке ее прервать и приступить к противоопухолевой терапии для избежания летального исхода. Безусловно, каждая женщина имеет право выбора.

Осложнения для будущих мам, вынашивающих малыша на фоне саркомы поджелудочной железы, могут быть следующими:

самопроизвольное прерывание беременности из-за истощения ресурсов организма и активного метастазирования опухоли;
физические и психические отклонения плода;
преждевременное начало родовой деятельности;
травмы ребенка в ходе рождения, порой несовместимые с жизнью;
метастазы онкопроцесса по всему организму;
гибель женщины.

Перечисленные осложнения не сулят ничего позитивного, поэтому затягивать с визитом к врачу и лечением саркомы не следует ни будущим мамам, ни другим пациентам.

Кормящие. После появления малыша на свет многие женщины попустительски относятся к собственному здоровью, полностью посвящая себя новой жизни. На этом фоне можно пропустить первые звоночки любых заболеваний, в том числе и онкологических.

Причины и симптомы саркомы поджелудочной железы в период грудного вскармливания будут такими же, как и у других пациентов. Эти же принципы касаются и лечебной тактики - понадобится госпитализация в специализированное медицинское учреждение, где, в зависимости от стадии онкопроцесса, будет предложена терапевтическая помощь. Прогноз при этом зависит от того, насколько рано диагностирован недуг, и индивидуальных особенностей женщины.

Большинство методов лечения при онкологии имеет агрессивный характер, поэтому они несовместимы с продолжением лактации. Таким образом, всем пациенткам рекомендуется прервать грудное вскармливание и перевести малыша на искусственные смеси, а если позволяет возраст, то и на общий стол.

Пожилые. Случаи заболеваемости саркомой после 40 лет единичны. Но полностью пренебрегать этой вероятностью нельзя.

Клиническая картина соответствует раку поджелудочной железы. Хирургическое иссечение возникшего новообразования при позднем обнаружении заболевания или при наличии противопоказаний, которых с возрастом немало, часто приводит к тому, что опухоль оказывается неоперабельной. В таких случаях возможно назначение радиотерапии и симптоматического лечения в паллиативных целях.

Прогноз при саркоме поджелудочной железы для пожилых пациентов будет неблагоприятным, впрочем, как и для других людей, столкнувшимся с этим заболеванием.

Лечение саркомы поджелудочной железы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с саркомой поджелудочной железы в России и за рубежом.

Лечение в России

На основании результатов диагностического обследования с учетом стадии патологии российские врачи тщательно составляют план лечения. При отсутствии метастазов пациенту обычно предлагается панкреатэктомия или операция по методу Уиппла (Whipple) - 60-70 тыс. руб. Реже поджелудочная железа удаляется в частичном объеме - 40-80 тыс. руб.

Также врачи назначают курс химиотерапии, направленной на снижение скорости роста саркомы и уничтожение атипичных клеток. Она бывает до- и послеоперационной.

Облучение при злокачественном поражении поджелудочной железы применяется в виде дополнительной меры к хирургическому вмешательству или химиотерапии. Оно проводится в режиме IMRT или IRGT.

В какие клиники можно обратиться?

ЦКБ № 1 ОАО «Российские железные дороги», г. Москва. В медучреждении проводятся все виды хирургических операций на органах брюшной полости, в том числе при онкологии поджелудочной железы. После лечения каждый пациент может остаться в клинике и пройти необходимый курс реабилитации.
Крупное НИИ многопрофильного типа, оказывающее платную и бесплатную помощь лицам с онкологическими заболеваниями, в том числе и в области гастроэнтерологии.
Клиника госпитальной хирургии № 1, г. Санкт-Петербург. В стенах медучреждения лица, страдающие злокачественными поражениями поджелудочной железы, могут получить необходимую хирургическую помощь с использованием самого современного оборудования.

Мария, 34 года. «В 2016 году сестра заболела. После недолгих исследований подтвердили саркому поджелудочной железы. Предложили срочную операцию в больнице № 1 ОАО «РЖД». Все прошло успешно, но недавно случился рецидив, и вновь решили довериться врачам этого медучреждения».

Карина, 27 лет. «В институте хирургии им. Вишневского моему мужу убрали опухоль поджелудочной железы зимой 2017 года. Восстановление было длительным, врачи предупреждали о рецидивах. Пока все хорошо, клинику рекомендую».

Лечение в Германии

Для борьбы со злокачественным поражением поджелудочной железы в немецких клиниках используются комбинации хирургических вмешательств в сочетании с цитостатическими препаратами и облучением. Перед проведением операции врач в обязательном порядке определяется с объемом удаления органа и при необходимости назначает пациенту предоперационную лучевую терапию с целью уменьшения площади онкопроцесса.

При саркомах ранней стадии успешно себя зарекомендовала роботизированная установка «Да Винчи», в Германии она используется наиболее активно. Методика работает менее травматично, чем лапароскопическое вмешательство, что позволяет провести сложнейшие с технической точки зрения операции с минимумом последствий.

В случае обращения пациента на IV стадии патологии и невозможности ее радикального лечения немецкие специалисты предлагают качественную паллиативную помощь, благодаря которой можно максимально облегчить самочувствие человека и продлить ему жизнь.

Общая стоимость онкодиагностики для женщин и мужчин в Германии составляет от 4400 евро, цены на лечение варьируются от объема необходимой терапевтической помощи - как правило, начинаются они с 18 тыс. евро.

В какие клиники страны можно обратиться?

Университетская клиника г. Мюнхена. Новейшее оборудование медучреждения позволяет не только провести точную диагностику возникшего онкопроцесса, но и качественное его лечение.
Частное медучреждение, сертифицированное Немецким онкологическим сообществом. Специалисты клиники занимаются лечением злокачественных опухолей различных органов брюшной полости, в том числе поджелудочной железы.
Университетская клиника г. Фрайбурга. В медучреждении проводятся уникальные процедуры, не применяемые в других онкоцентрах, например термоабляция метастазов печени, что актуально при таком диагнозе, как саркома поджелудочной железы.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Варвара, 34 года. «Моя мама лечилась от Германии, в городе Фрайбурге. Ей удалили поджелудочную железу, и на момент реабилитации все было хорошо».

Ирина, 35 лет. «Германия славится своей медициной, поэтому, узнав об онкологии, поехала лечиться к немецким специалистам. Быстрое лечение в клинике вкупе с долгим восстановлением на родине принесло результаты - болезнь отступила, второй год хорошие анализы на онкомаркеры и КТ, очень надеюсь, что так будет и дальше. Рекомендую клинику города Фрайбурга».

Лечение саркомы поджелудочной железы в Израиле

При подозрении на опухолевое образование в организме онкологи Израиля рекомендуют пройти комплексное обследование в максимально быстрые сроки. В стандартный протокол диагностики по саркоме поджелудочной железы входят следующие критерии (цены приблизительные):

анализы крови, включая онкомаркеры - 1770 $;
УЗИ брюшной полости с допплерометрией - 490 $;
ПЭТ КТ - 1950 $;
гастроскопия под обезболиванием - 1100 $;
биопсия опухоли - 3550 $;
гистохимия образования - 1170 $.

На основании пройденного обследования решается вопрос о дальнейшей тактике лечения. Использование технологии наноножа (IRE) позволило вытеснить классические полостные операции, облегчив и ускорив период реабилитации больного.

Удаление саркомы, расположенной в теле или хвосте поджелудочной железы, обойдется пациенту примерно в 38 тыс. $ с госпитализацией 8 суток. При локализации опухоли в головке органа цена операции составит 46 тыс. $ с нахождением в стационаре 10 дней. Тотальное удаление пораженной поджелудочной железы обойдется в 45 тыс. $ с 8-дневным пребыванием в клинике под наблюдением специалистов.

После выписки из стационара пациенту необходимо не выезжать за пределы Израиля еще в течение 2 недель для отслеживания динамики восстановления. Облучение и химиотерапию человек по желанию может сделать в своей стране либо продолжить лечение за границей.

В какие клиники Израиля можно обратиться?

Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. В медучреждении работают лучшие онкологи страны, а для пациентов организованы отличные комфортабельные условия для лечения.
На базе клиники проводятся сложнейшие хирургические вмешательства органосохраняющей направленности и практикуются новейшие схемы химиолечения, актуальные не только при саркоме поджелудочной железы, но и других органов.
Медицинский центр «Ихилов», г. Тель-Авив. Крупнейшая клиника страны, которая на высшем уровне занимается проблемами онкологии.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Андрей, 45 лет. «У брата была опухоль поджелудочной железы, радикально лечить которую не захотели российские онкологи. Обратились в Израиль, в клинику «Ассута». Прогноз опять же оказался тяжелым, но мы рискнули, и результат порадовал. Полгода без рецидивов».

Ольга, 28 лет. «Долгое время страдала панкреатитом, но не придавала особого значения его лечению. При очередном рецидиве сделала УЗИ, в итоге обнаружили саркому. Фаза заболевания оказалась операбельной, узнав о серьезности своего положения, решила лечиться в Израиле, так как несколько лет назад в этой стране родственнику успешно устранили рак простаты. Операция и 6 курсов химиотерапии помогли мне поверить, что я буду жить дальше. Рекомендую клинику «Ихилов»».

Осложнения и метастазы

Распространенным последствием саркомы поджелудочной железы является печеночная недостаточность. Ее развитие происходит вследствие сдавления растущей опухолью тканей печени и желчных протоков, что влияет на функционирование данного органа.

Еще одним частым осложнением считается внутреннее кровотечение. Оно развивается в результате прорастания новообразования в стенки магистральных кровеносных сосудов и нарушения их целостности. Чем крупнее пораженный сосуд, тем сильнее будет кровопотеря и угроза для жизни пациента.

Кроме того, при крупных саркомах страдает кишечник. Опухоль сдавливает орган, провоцируя его непроходимость. В таких случаях необходимо хирургическое вмешательство и выведение колостомы.

Из-за нарушения обменных процессов, в частности углеводного метаболизма, при саркоме хвоста и тела поджелудочной железы развивается сахарный диабет, асцит и патологическое увеличение селезенки. Все эти последствия негативно отражаются на общем самочувствии человека и непосредственно угрожают его жизни.

Метастазы при саркоме поджелудочной железы начинают распространяться в лимфоузлы уже со II стадии, а на IV злокачественным процессом оказывается поражено большинство прилегающих и отдаленных органов. Прогноз при наличии метастазов крайне негативный.

Рецидивы

Сколько живут больные при саркоме поджелудочной железы - предсказать сложно даже опытному онкологу. Болезнь коварна ранними и довольно частыми рецидивами, начиная с первых стадий онкопроцесса после радикального хирургического вмешательства.

Если патология вернулась вновь, прогноз, как правило, будет неутешительным. Операция и комбинированные методы лечения помогают, но только на относительно небольшой промежуток времени. Реже всего рецидивы возникают на I стадии саркомы, когда опухоль локализована в тканях железы и ее нетрудно удалить в полном объеме, поэтому остается актуальной ценность ранней диагностики заболевания и его своевременного лечения.

Получение инвалидности

Показаниями для обращения в бюро медико-социальной экспертизы (МСЭ) для признания человека нетрудоспособным является диагноз «злокачественное новообразование поджелудочной железы» и комбинированное или радикальное лечение в анамнезе.

Стандартами обследования для МСЭ в этом случае будут перечисленные далее процедуры:

анализы;
флюорография;
рентгеноскопия желудка;
УЗИ брюшной полости;
ФГДС.

Дополнительно может потребоваться прохождение следующих методик:

РХПГ;
сахарная кривая с нагрузкой;
лапароскопия с биопсией;
ангиография железы.

Критерии определения группы при данном заболевании просты. С учетом высокой злокачественности патологии всем пациентам с подтвержденным диагнозом в случае первичного обращения в бюро МСЭ устанавливается I группа инвалидности ввиду резко ограниченных жизненных возможностей.

Спустя 2 года требуется повторное освидетельствование. Если к его моменту у пациента не будут зафиксированы метастазы и рецидивы саркомы, группа инвалидности может быть заменена на II.

Прогноз (сколько живут) при разных стадиях и формах

Результаты радикального хирургического лечения сложно назвать удовлетворительными при саркоме поджелудочной железы, так как практически все прооперированные люди погибают непосредственно после вмешательства либо в течение ближайших месяцев. Полное выздоровление, подтвержденное преодолением порога 5-летней выживаемости, наблюдается крайне редко - всего в 2-3% случаев.

Таким образом, прогноз при злокачественном поражении поджелудочной железы чаще всего является неблагоприятным. Многие клинические случаи заканчиваются летальным исходом через 6-12 месяцев после постановки диагноза. Конкретной статистики по данному заболеванию не ведется.

Диета

Борьба с саркомой поджелудочной железы взаимосвязана с организацией правильного питания. Диетические принципы при поражении данного органа очень строгие, но следование им в разы повышает эффективность лечения.

Какие продукты разрешены, а от чего нужно воздержаться - определит врач. Правила приготовления пищи при этом будут одинаковы для всех онкологических больных: тушение и варка обычным способом и на пару. Само питание должно быть максимально щадящим, без избытка, соли, сахара и специй.

Придерживаться правильной диеты придется на протяжении всего периода лечения. Любые изменения в рацион вносятся исключительно специалистом, осведомленным о характере опухоли в организме человека и знающим о его состоянии и прогнозах на будущее.

Профилактика

Предупредить развитие саркомы поджелудочной железы невозможно - специфических мероприятий в отношении данного заболевания не существует. Но, зная, какие факторы способствуют ее развитию, можно следовать перечисленным ниже рекомендациям, которые также имеют профилактический характер:

отказ от курения и злоупотребления спиртными напитками;
правильное сбалансированное питание;
своевременное лечение заболеваний, затрагивающих поджелудочную железу и прочие органы ЖКТ.

В любом случае предупредить развитие злокачественного процесса практически невозможно. Это связано с тем, что мутировать могут даже здоровые клетки. Но обнаружить опухоль на первой, а не на четвертой стадии под силу каждому человеку, если периодически проходить медицинские осмотры и внимательно относиться к собственному самочувствию. Игнорируя неспецифические признаки онкологии, мы даем возможность ей развиться в организме.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

К саркомам поджелудочной железы относятся злокачественные опухоли из соединительной ткани.

Этиология сарком поджелудочной железы

Причины неизвестны. Исходным местом возникновения новообразования может служить междольковая или периваскулярная соединительная ткань железы, панкреатических протоков и лимфоидные элементы железы. Локализация сарком не является постоянной, и они могут возникать в любой части органа, хотя чаще обнаруживаются в хвосте или теле железы. Обычно опухоль представляет плотное новообразование, состоящее из одного или нескольких узлов, или иногда может иметь вид панкреатической кисты. При микроскопическом исследовании в большинстве случаев обнаруживается круглоклеточный вид сарком или веретенообразноклеточная саркома. Из более редких форм опухоли отдельные авторы приводят случаи полиморфноклеточной и альвеолярной саркомы, а также фибросаркомы, ретикулосаркомы, лейомиосаркомы и ангиосаркомы поджелудочной железы.

В процессе роста первичный саркоматозный узел вначале часто хорошо инкапсулирован и отграничен от окружающих тканей, а в дальнейшем быстро прорастает капсулу и вследствие инфильтрирующего роста опухоли распространяется на соседние части железы и окружающие органы. Метастазирование сарком поджелудочной железы возможно по кровеносным и лимфатическим путям.

Наиболее часто метастазы опухоли обнаруживаются в лимфатических узлах брюшной полости и забрюшинного пространства, в печени, легких и почках.

Симптомы саркомы поджелудочной железы

Клиническая картина и симптоматология первичных панкреатических сарком весьма сходна с раком ее. Панкреатические саркомы наблюдаются преимущественно у мужчин и могут обнаруживаться в любом возрасте, однако относительно чаще в 20-40 лет. В начале болезни панкреатические саркомы часто протекают бессимптомно. В дальнейшем у больных могут наблюдаться боли в верхней половине живота, диспепсические явления и функциональные нарушения ЖКТ, а также желтуха, увеличение печени и желчного пузыря, асцит. Весьма частым признаком является наличие опухоли в области поджелудочной железы, которую удается обнаружить пальпацией или с помощью рентгеновского исследования. Указанные симптомы обычно наблюдаются на фоне быстро прогрессирующего ухудшения общего состояния больного и нарастающей кахексии. В ряде случаев, если первичный саркоматозный узел имеет небольшие размеры и не дает ясных симптомов, основными признаками заболевания являются образование метастазов в другие органы и явления бластоматозной интоксикации и кахексии.

Вследствие сходства симптоматологии и клинической картины узловых форм саркомы с раковыми новообразованиями, а кистозной формы сарком с другими видами мешетчатых опухолей поджелудочной железы дифференциальный диагноз является трудным и точное распознавание обычно удается только после исследования опухоли.

Лечение саркомы поджелудочной железы

Методы лечения панкреатических сарком такие же, как и при раковых поражениях этого органа. В связи с редкостью заболевания, трудностями раннего диагноза и быстрым прогрессированием болезни случаи радикальных вмешательств весьма редки.

Анализ наблюдений показывает, что основным способом обычно являлось вылущение узла новообразования из ткани железы. В последние годы некоторые успешно производили также резекцию пораженной опухолью части тела поджелудочной, панкреатодуоденальные резекции и тотальную панкреатэктомию.

Результаты радикальных операций нельзя считать удовлетворительными, поскольку почти все оперированные больные погибли непосредственно после операции или в ближайшие несколько месяцев. Полное излечение, подтвержденное сроком наблюдения свыше 5 лет, наблюдалось редко.

У некоторых больных с неоперабельными панкреатическими саркомами иногда временный успех могут дать паллиативные методы хирургического лечения, заключающиеся в саркоматозных кист или наложении обходных анастомозов (холецистогастростомия, гастроэнтеростомия). В некоторых случаях после применения рентгенотерапии наблюдается уменьшение размеров опухоли и улучшение состояния больного.

В связи с трудностями оперативного лечения и плохими непосредственными и отдаленными результатами последнего прогноз при саркоме поджелудочной железы в большинстве случаев неблагоприятный. Обычно больные погибают от метастазов опухоли через 6-12 месяцев с момента появления первых симптомов заболевания.

Трудовая экспертиза должна предусматривать перевод таких больных на инвалидность сразу же по выяснении диагноза.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Природа злокачественных опухолей весьма многообразна. Существует множество различных форм раковых образований, различающихся по структуре, степени злокачественности, происхождению и виду клеток. Одним из опасных образований считается саркома, о которой и пойдет речь.

Что это за болезнь?

Саркома – это злокачественный опухолевый процесс, который исходит из соединительнотканных клеточных структур.

По статистике, распространенность сарком среди всех составляет порядка 5%. Подобные опухоли отличаются очень высокой летальностью, поскольку характеризуются агрессивным течением.

Локализация

У данного вида опухолей нет какой-то строгой локализации, поскольку соединительнотканные элементы присутствуют во всех структурах организма, поэтому саркомы могут возникнуть в любом органе.

На фото можно увидеть, как выглядит начальная стадия саркомы Капоши

Опасность саркомы еще и в том, что данная опухоль в трети случае поражает молодых пациентов до 30 лет.

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

На опухоли, происходящие из твердых тканей;
Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на , ретикулосаркомы, цистосаркомы, и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
G1 – высокодифференцированная саркома;
G2 – умеренно дифференцированная саркома;
G3 – низкодифференцированная саркома;
G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Причины заболевания

Точных причин возникновения сарком не установлено, однако, ученые установили связь между некоторыми факторами и опухолью.

Наследственность, генетическая обусловленность, наличие хромосомных патологий;
Ионизирующее радиационное излучение;
Канцерогенное влияние вроде кобальта, никеля или асбеста;
Злоупотребление ультрафиолетом при частых посещениях солярия или длительного пребывания под палящим солнцем;
Вирусы вроде , герпесвируса, ВИЧ или вирус Эпштейн-Барра;
Вредные производства связанные с химической промышленностью или нефтепереработкой;
Иммунные сбои, вызывающие развитие аутоиммунных патологий;
Наличие предраковых или ;
Длительная ;
Гормональные сбои в процессе полового созревания, которые приводят к интенсивному росту костных структур.

Подобные факторы вызывают бесконтрольное деление клеточных соединительнотканных структур. В результате аномальные клетки образуют опухоль и прорастают в соседние органы и разрушают их.

Симптомы саркомы различных органов

Клинические проявления саркомы различаются в соответствии с конкретной формой опухоли, ее локализации, степени развития саркомы.

На первой стадии опухолевого процесса обычно выявляется быстро прогрессирующее образование, но с его развитием в опухолевый процесс вовлекаются и соседние структуры.

Брюшная полость

Саркомы, формирующиеся в брюшной полости, имеют симптоматику, как при раке. Брюшные саркомы развиваются в тканях различных органов.

Печени. Встречается редко, проявляется болезненной симптоматикой в области правого подреберья. Пациенты заметно убавляют в весе, кожа становится желтушной, вечерами беспокоит гипертермия;
Желудка. Характеризуется длительным бессимптомным началом. Часто выявляются случайно. Пациенты отмечают появление диспепсических нарушений вроде тошноты, тяжести, метеоризм и вздутие, урчание и пр. Постепенно нарастают признаки истощения, пациент постоянно чувствует себя утомленным, ослабленным, депрессивным и раздражительным;
Кишечника. Подобные саркомы сопровождаются болями в зоне живота, похудением, тошнотой и отрыжкой, отсутствием аппетита, частыми диареями, кровянисто-слизистые выделениями из кишки, учащенными дефекационными позывами, быстрым истощением организма;
Почки. Саркома в почечных тканях характеризуется ярко выраженной гематурией, болезненностью в области расположения образования, при пальпации опухоль можно прощупать. Кровь в моче не вызывает каких-либо других дискомфортных ощущений или мочеиспускательных расстройств;
Забрюшинного пространства. Чаще всего саркома вырастает до значительных размеров, сдавливая соседние ткани. Опухоль может разрушить нервные корешки, позвоночные элементы, что сопровождается интенсивной болезненностью в соответствующих зонах. Иногда подобная саркома становится причиной паралича или пареза. При пережимании опухолью кровеносных сосудов могут возникать отеки конечностей и брюшных стенок. Если нарушается печеночное кровообращение, то развивается и пр.
Селезенки. На ранних этапах развития саркома никак не проявляется, но с ростом образования орган увеличивается, затем опухоль начинает распадаться, что сопровождается клиникой интоксикации вроде субфебрильной температуры, анемии и прогрессирующей слабости. Также селезеночная саркома характеризуется постоянным ощущением жажды, отсутствием аппетита, апатией, тошнотно-рвотным синдромом, частыми позывами к мочеиспусканию, болевыми ощущениями и пр.;
Поджелудочной железы. Такая саркомная опухоль характеризуется болезненностью, гипертермией, похудением, утратой аппетита, диареей или запорами, желтухой, недомоганиями и общей слабостью, тошнотно-рвотной симптоматикой, отрыжкой и пр.

Как видно, саркомы органов, располагающихся в брюшной полости, часто сопровождаются схожей симптоматикой.

Органы грудной полости

Опухоли подобной локализации чаще всего возникают вследствие метастазирования из других очагов. Симптоматика в зависимости от локализации несколько отличается.

Саркома ребер. Поначалу пациент ощущает болезненность в области ребер, груди и окружающих тканей, постепенно боли нарастают, вскоре с ними не могут справиться даже анестетики. На ребрах прощупывается припухлость, которая при давлении вызывает боль. Пациента беспокоят симптомы вроде раздражительности, чрезмерной возбудимости, беспокойства, анемии, лихорадки, местной гипертермии, дыхательные нарушения.
. На подобные образования указывают симптом вроде чрезмерной утомляемости, одышки, дисфагии (при метастазировании в пищевод), тошнотно-рвотной симптоматики, осиплости голоса, плеврита, простудные признаки, длительные пневмонии и пр.
Сердца и перикарда. Проявляется опухоль небольшой гипертермией, похудением, суставными болями и общеорганической слабостью. Затем на теле и конечностях появляются высыпания, складывается клиническая картина недостаточности сердца. У пациентов отекает лицо и верхние конечности. Если саркома локализуется в перикарде, то симптоматика предполагает наличие геморрагического выпота и тампонады.
Пищевода. Симптомы пищеводной саркомы основываются на нарушениях глотательных процессов и болезненности. Болевая симптоматика концентрируется за грудиной, однако может иррадиировать в позвоночные отделы и лопаточную область. Всегда имеет место воспаление пищеводных стенок. Как и в остальных случаях, саркома сопровождается анемией, слабостью и похудением. Подобная патология в конечном итоге приводит к полному истощению пациента.
Средостения. Опухоль распространяется по всем тканям средостения и сдавливая и прорастая в органы, в нем находящиеся. При проникновении опухоли в плевру в ее полостях появляется экссудат.

Позвоночник

Саркомой позвоночника называют опухолевое злокачественное образование в спинномозговых тканях и прилегающих к ним структурах. Опасность патологии в сдавлении или повреждении спинного мозга либо его корешков.

Симптомы позвоночной саркомы обуславливаются ее локализацией, например, в шейном, грудном, пояснично-крестцовом отделе или в «конском хвосте».

Однако у всех поясничных опухолей есть общие признаки:

Быстрое развитие опухоли (за год или меньше);
В отделе, пораженном опухолью, ощущается боль, отличающаяся постоянным характером, которая не устраняется анестетиками. Хотя сначала она выражена слабо;
Ограниченная подвижность пораженных позвонков, заставляющая пациентов принимать вынужденную позу;
Осложнения неврологического характера в форме парезов, параличей, нарушений функций таза, проявляющиеся одними из первых;
Общее состояние больного при позвоночной саркоме оценивается врачами как тяжелое.

Головной мозг

Основными симптомами головномозговой саркомы являются:

Необъяснимые головные боли;
Частые головокружения с потерей сознания, движения становятся раскоординированными, нередко беспокоит рвота;
Поведенческие нарушения, расстройства психики;
Частые случаи эпилептических припадков;
Временные зрительные нарушения, однако, на фоне постоянно повышенного ВЧД велик риск развития атрофии зрительного нерва;
Развитие частичного либо полного паралича.

Яичник

Саркоме яичника свойственны крупные размеры и быстрый рост, скудная симптоматика вроде тянуще-ноющих болей, тяжести внизу живота, менструальных нарушений, иногда асцита. Саркома часто бывает двухсторонней и отличается очень быстрым развитием.

Глаза

Первичные саркомы обычно формируются в верхних частях глазницы, причем подобная форма чаще встречается у детей.

Такие опухоли быстро растут, увеличивая свои размеры. В глазнице ощущается распирание и болезненность. Глазное яблоко ограничивается в подвижности и смещается, развивается экзофтальм.

Кровь и лимфа

Клиническая картина лимфосаркомы зависит от первичного очага, точнее, его локализации. Лимфосаркомы чаще всего носят В-клеточный характер и похожа по течению на острый лейкоз.

Диагностика

Диагностические мероприятия предполагают проведение стандартных процедур вроде:

МРТ либо ;
Рентгенографии;
Радионуклидного исследования
Нейроваскулярной или морфологической диагностики;
и пр.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы преимущественно оперативное с дополнительной или . Именно комбинированное лечение обеспечивает максимальную эффективность.

Подобный подход способствует увеличению выживаемости до 70% случаев. Поскольку опухоль чувствительна к облучению, то подобная методика обязательно дополняет хирургическое удаление.

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр.

Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Выживаемость зависит от стадии развития подобной опухоли, наличием метастазов и ответом на терапевтическое воздействие. Если опухоль была выявлена на завершающей или термальной стадии, то выживаемость отличается низкими показателями.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.

Елена Перова , Женщина, 59 лет лет

Добрый вечер, уважаемая елена сергеевна! Я писала вам в феврале по поводу обнаруженных у моей мамы внеорганных патологических образований брюшной полости. На тот момент маме сделали операцию по снятию механической желтухи (наложили анастомоз), желтуха спала, по результатам гистологии - ткань лимфоузла с выраженной лейкоцитарной инфильтрацией выходящей за пределы капсулы (лимфоаденит, периаденит). Гипоплазия фолликулов: маленькие, единичные. Гистиоцитоз синусов. Ds: реактивная лимфоаденопатия: гнойный лимфоденит с фолликулярной атрофией. Метастатических клеток не обнаружено. В онко взяли биопсию, оказалась недостаточно информативна, провели дополнительно иммуногистохимическое исследование - столбики опухолевой ткани, образованной солидно-лобулярными комплексами, образованными атипичными полигональными клетками с эозинофильной цитоплазмой, округлыми гиперхромными умеренно полиморфными ядрами. Отдельно среди слизи группы клеток цилиндрического эпителия. Ткань поджелудочной железы не определяется. Проведено иммуногистохимическое исследование с антителами к cd56, cytokeratin, clon ae1/ae3, ki-67 antigen, s100, synaptophysin, vimentin, cd45, leucocyte common antigen, cd99, mic2 gene products, ewing"s sarcoma marker, plasma cell, hepatocyte, progesterone receptor, action(smooth muscle), cd117, c-kit, cd34 class ii, desmin, myogenin. Клетки опухоли диффузно интенсивно позитивны к vimentin, имеется фокальная умеренная экспрессия cd45, leucocyte common antigen, cd99. Количество ki-67 antigen позитивных клеток в ткани опухоли составляет 82%. Реакция с остальными маркерами негативная. Заключение: морфоиммуногистохимическая картина злокачественной круглоклеточной опухоли солидного строения, возможно мезенхимальной. Дальнейшее уточнение гистогенеза опухоли невозможно ввиду отсутствия морфологического субстрата (материал исследован полностью). На основании этого заключения комиссия в онкополиклинике назначила паллиативную химиотерапию. В ходе оформления ее проведения мама перенервничала и накануне первой капельницы открылось желудочной кровотечение. Не сразу поняли что это. По скорой в окб сделали фгс - заключение: пищевод свободно проходим, кардия зияет. Желудок переполнен желчью, мутной жидкостью. Складки извиты, расправляются. Слизистая отечна, гиперемирована, анастамоз четко не определяется. Привратник свободно проходим. Почти сразу за луковицей просвет сужен щелевидно, слизистая на 1/2 бугристая инфильтрирована. Нижний полюс недостижим. Заключение - нарушение эвакуации желудка на фоне выраженного рефлюкса желчи. Прорастание в дкп извне, стеноз. После этого нас отправили домой. Колола две недели по два раза в день - феррумлек (гемоглабин был 70), церукал, викасол и этамзилат. Через день циклоферон, давала галавит в таблетках и квамател. Кровотечение остановилось. Все это время мама почти не ела, пила много ледяной воды из морозилки. Перестал работать кишечник. Рвота была 2-3 раза в день по мере переполнения желудка. Моча стала темнеть, т.К. У мамы и ранее был хронический пиелонефрит. Через две недели состояние нормализовалось, рвота стала реже (1 раз в сутки), питание 3-4 раза жидкое протертое. Уколы снизила до церукала, феррумлека и циклоферона 1 раз в день. Потом был снова момент ухудшения, смогли стабилизировать, после чего спустя более чем месяц простоя заработал кишечник!!! Приемы пищи увеличились до 4-5 (пусть и по 100 грамм) даже с добавлением мяса (индейка, рыба), рвота раз в 3 дня, потом раз в неделю. Стул был очень жидкий по началу. 4 Дня назад стул прекратился, рвота усилилась снова 2-3 раза в день. Я обнаружила что каловые массы стали плотнее, а в силу ослабления и лежачего образа жизни (не встает полтора месяца, неделю назад купили противопролежневый матрас, вес мамы 45-50 кг максимум, все признаки кахексии, аннорексии), кишечник не может их исторгнуть. Микролакс не помогает, пробовала обычную клизму с марганцовкой слабый раствор, до конца не растворяет. Добавила в питье отвар ромашки и подорожника (свежие), в супы протертые добавляю крапиву (помогла купировать очередное желудочное кровотечение). Простите, что так много слов, собственно мои вопросы - учитывая вышеизложенное каковы дальнейшие перспективы, в том числе каков временной прогноз может быть? Наши врачи открестились (дали i группу, предложили хоспис и все, химию естесственно прекратили, т.К. Мама нетранспортабельна, максимум садится на пару минут). Болей у нее нет! Если я правильно оцениваю ситуацию, метастаз нет до сих пор!!! По анализам печень и остальные органы в порядке, завышены только панкреатические показатели и почечные из-за пиелонефрита. Купила канефрон в каплях, будем пробовать. Очень прошу, скажите чем еще можно улучшить, стабилизировать состояние, элементарно даже чем еще попробовать прочистить кишечник. Что еще посоветуете? Простите, мне больше не у кого спросить! Да, и последнее исходя из сравнения результатов мрт (январского и апрельского) размеры опухоли за тот период не изменились...По сути, если я правильно понимаю, основная проблема сейчас - это интоксикация организма, мама стала меньше пить жидкости, не могу впихнуть....Стала много спать...Болей по прежнему нет! Последний совет врача - попробовать поколоть ингарон. Ваше мнение на этот счет? С уважением, елена, воронеж! Заранее благодарю за ответ!!!

Доброго времени суток. Простите за запоздалый ответ. Помню переписку по поводу внеорганных образований, но деталей не помню, т.к поменялся интерфейс сайта и предыдущие сообщения просмотреть не могу. Учитывая проведенное ФГС, Имеется сдавление из вне. Так себя может проявлять псевдотуморозный , а так же развитие опухоли не фоне панкреатита. Учитывая заключение иммуногистохимии- имеет место быть злокачественная опухоль. Учитывая характера поражение в брюшной полости хирургическое лечение не будут предлагать, т.к до конца не понятно что удалять. Вопрос о метатстатическом поражение вообще не стоит, т.к не ясна природа опухоли, да и общей интоксикации хватает от данной опухоли. Назначение носит в этой ситуации паллиативный характер, тем более химиотерапия кроме действия на опухоль действует и на весь организм человека. Учитывая внероганное сдавление желудка и наличие инфильтративной поверхности необходимо " укрепить" стенку желудка и снять воспаление. 1. Соблюдение диеты, протертое, пюреобразное, 2. , или омез или лосек или нексиум по 40 мг (2 таб) 1 раз в день. за 30 мин до еды 3. Альмагель до и, можно и после еды. 4. Иногда назначают (но он вызывает запоры и темный стул) а и так проблемы со стулом. Для стабилизации стула рекомендуют " дюфолак" приторный сироп. Очень хорошо прочищает кишечник. Но к данному препараты возникает привыкание. При стабилизации стула его лучше отменить. Препарат является инторфером, т.е препаратом стимулирующим иммунитет. Применяется для лечения гепатитов, туберкулеза И вопрос о цене данного препарата, а проблему он не решит. С уважением Елена Сергеевна