Саркома ремиссия. Саркома излечивается на любой стадии. Даже после завершения ремиссии и начала обострения. Для блокирования метастазов в рацион включают

Прогноз при саркоме определяется видом опухоли и стадией заболевания. При правильном и своевременном лечении при саркомах мягких тканей 5-летняя выживаемость составляет в среднем до 75% .

Навигация по статье

Какие факторы способны улучшить прогноз саркомы?

На прогноз выживаемости при саркоме влияют следующие факторы:

• возраст пациента (наиболее благоприятные прогнозы бывают у людей моложе 50 лет);
• низкая степень злокачественности опухоли (лучшим прогнозом обладают фибросаркома, липосаркома и некоторые другие виды опухоли, худшим прогнозом – синовиальная саркома и ангиосаркома);
• расположение опухоли на конечностях (при саркомах забрюшинного пространства или легких прогноз хуже);
• отсутствие метастазов (если метастазы появляются в лимфоузлах 5-летняя выживаемость при саркомах составляет 50%, а при отдаленных метастазах – 5-10%);
• высокая квалификация специалиста – хирурга-онкоортопеда (большое значение имеет полное удаление опухоли во время операции).

Последний фактор представляется особенно важным. способна полностью избавить пациента от опухоли и исключить возможность ее рецидива. Доказательством тому может быть рассказ пациента, перенесшего операцию по поводу саркомы в Израиле более 50 лет назад. Этот человек жив до сих пор и с благодарностью вспоминает специалистов, которые спасли ему жизнь.

Рассказ пациента израильской клиники

«В 1965 году я пришел в одну из израильских больниц с диагнозом «десмоидный фиброматоз «. Это вид саркомы. Я занимался спортом, и когда я бросал мяч – либо когда меня толкали в правый бок, – было очень больно. Потом в подмышке выросла опухоль. Специалисты произвели биопсию, и когда они узнали результаты, меня немедленно стали готовить к операции в одной из лучших израильских больниц, которая тогда специализировалась на этом виде опухолей. Спустя 2 недели меня прооперировали. Этот факт оказал огромное влияние на мою жизнь. Меня спасло направление в специализированное учреждение.

Нужно сохранять присутствие духа в любой ситуации. Конечно, будет и плохое, но оно представляет собой лишь очередную возможность увидеть хорошее.

Мой совет таков: не сдавайтесь, воспринимайте жизнь как дар – и пользуйтесь им. Я всю жизнь руководствовался этим принципом. Благодаря ему и мастерству врачей болезни отступила навсегда: за все 50 лет у меня не было рецидивов».

Отзыв о лечении рака молочной железы в Израиле

В сентябре 2015 года я почувствовала комок в левой груди. Я не паникер, но я знала, что это может значить. У меня была назначена встреча через месяц с моим акушером-гинекологом, поэтому сначала я подумала, что подожду и поговорю об этом со своим врачом.

У меня была маммография всего шесть месяцев назад. Но после изучения информации в интернете, я поняла, что для безопасности нужно встретиться с врачом раньше.

Отзыв о лечении рака поджелудочной железы в Израиле

За пять лет до того, как мне поставили диагноз, я тренировалась четыре раза в неделю и была в отличной форме. Друзья заметили, что я сильно похудела , но я просто думала, что это связано с моим активным образом жизни. В это время у меня постоянно были проблемы с желудком. Мои врачи рекомендовали безрецептурные препараты.

В течение месяца у меня также была постоянная диарея. Мои врачи не нашли ничего плохого.

Отзыв о лечении рака шейки матки в Израиле

В начале 2016 года я воспользовалась советом врача и сделала колоноскопию. Я никогда этого не делала до этого. Мой доктор показал мужу, и мне изображение толстой кишки. На изображении были видны два полипа. Врач указал на первое место на моей толстой кишке, заверив нас, что беспокоиться не о чем. Затем он указал на другое место и сказал нам, что, по его мнению, есть подозрение на рак. Во время процедуры он сделал биопсию, и ткань была проанализирована.

Отзыв о лечении рака простаты в Израиле

В 2011 году у меня начался кислотный рефлюкс. Это было неудобно и тревожно, поэтому я пошел к нашему семейному врачу для обследования. Во время визита он спросил меня, когда я в последний раз проверял свой антиген пса, рутинный тест, который многие мужчины делают, чтобы проверить возможные признаки рака простаты. Прошло около трех лет с тех пор, как я делал этот тест, поэтому он добавил его к моему визиту в тот день.

Отзыв о лечении рака мозга в Израиле

Моя история начинается с онемения. Однажды в 2012 году три пальца на моей левой руке внезапно потеряли чувствительность. Я сразу же записался на прием к врачу. К тому времени, когда врач меня смог принять, уже все прошло, но жена убедила меня все-таки пойти на консультацию. У меня был рентген, чтобы увидеть, есть ли какие-либо признаки повреждения позвоночника, возможно, от вождения грузовика. Когда на пленке появились какие-то...

Отзыв о лечении рака яичников в Израиле

Зимой 2010 года, когда мне было 30 лет, я почувствовала внезапную боль в правом боку. Боль была резкой и началась без предупреждения. Я сразу же отправилась в ближайшую больницу.

Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва

Реферат. Саркома - это заболевание мягких тканей, характеризующееся высокозлокачественным активным течением. Для пациентов этой группы при первичном лечении рекомендуется комбинированная терапия. Мы исследуем и разра¬батываем современные лекарства для лечения сарком мягких тканей.

Ключевые слова: эпидемиология, локализация, морфология, саркома, диагностика, стадирование, лечение.

I. Эпидемиология

Саркомы мягких тканей - это опухоли внескелет-ной соединительной ткани тела человека, т.е. связок, сухожилий, мышц и жировой ткани, происходящие из примитивной мезодермы. В эту группу также включены опухоли из шванновских клеток примитивной эктодермы и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды и мезотелий. Эта разнородная группа опухолей объединена из-за схожести морфологической картины, механизмов возникновения и клинических проявлений. Саркомы висцеральных органов встречаются крайне редко в молочной железе, почках, предстательной железе, легких и сердце и отличаются большей чувствительностью к режимам лечения, использующимся для лечения сарком, а не опухолей эпителиальной природы тех же органов. Номенклатурная классификация отражает микроскопическую картину и степень дифференцировки, при этом в некоторых случаях может указывать и на органную принадлежность - лейомиосаркома имеет характеристики гладкомышечной ткани, микроскопически и наиболее часто возникает в органах с наибольшим количеством гладкомышечных волокон (матка, ЖКТ), в то время как синовиальная саркома не возникает из синовиума.

1. Заболеваемость

Саркомы костей и мягких тканей - сравнительно редкая группа опухолей. В России ежегодно регистрируется около 10 000 новых случаев, что составляет 1 % всех злокачественных новообразований. Заболеваемость составляет 30 случаев на 1 000 000 населения, 80% составляют саркомы мягких тканей. В детском возрасте частота выше и составляет 6,5%, занимая 5-е место по заболеваемости и смертности.

2. Этиология

Генетическая предрасположенность играет роль в следующих случаях:

Невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина) - это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся кожными проявлениями в виде множественных базально-клеточных карцином, эпидер-моидных кист, вдавлениями кожи на ладонях и стопах, а также кистами нижней и верхней челюстей, ребер, позвонков, короткими пястными костями, фибромами яичников и гипертелоризмом. Наиболее часто возникают медуллобластома и фибросаркома челюсти;

Нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузе-на) - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, веснушками аксилярной области и гигантскими невусами, а также билатеральными акустическими невромами, менингеомами, фиброзной дисплазией костей. Наиболее часто возникают нейрофибросар-кома (10-15%), злокачественная неврилемома (5%), феохромоцитома, астроцитома и глиома;

Туберозный склероз (болезнь Борневилля) - аутосомно-доминантное нарушение с кожными проявлениями в виде гипопигментированных ма-кул, аденом сальных желез, паховых фибром, также характеризуется проявлениями эпилепсии, задержкой умственного развития, гамартомами головного мозга, почек, печени, надпочечников, поджелудочной железы и сердца (у большинства пациентов выявляется рабдомиома сердца), наиболее часто возникают астроцитомы и глиобластомы;

Синдром Гарднера - аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся кожными изменениями в виде дермоидных или эпидермоидных кист, кист сальных желез, липом, фибром и десмоидов, а также полипами толстой кишки, множественными остеомами, включая кости черепа и челюсти. Очень часто встречается аденокарцинома толстой кишки;

Синдром Вернера (прогерия) - аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующееся преждевременным старением с изменениями кожи по типу склеродермии, облысением, трофическими язвами конечностей. Наиболее часто возникают саркомы и менингеомы (10%).

У пациенток с наличием вторичного лимфостаза после мастэктомии с лимфодиссекцией значительно повышается риск развития ангиосарком (синдром Стьюарда-Тревеса).

Травма. Этиологическая связь между травмой и саркомами отсутствует. У большинства пациентов травма привлекает внимание к выросшей опухоли и является совпадением.

Анцерогены. Отмечено увеличение количества случаев ангиосарком у пациентов, работавших с ви-нилхлоридом и мышьяком. Исследования не показали зависимость частоты возникновения сарком от таких канцерогенов, как хлорфенолы и феноксиуксусные кислоты.

Радиация. Радиоиндуцированные саркомы встречаются редко и могут возникать в тканях, подверженных ионизирующему излучению. Остео-саркома и злокачественная фиброзная гистиоци-тома являются наиболее часто встречающимися гистологическими подтипами. Эти опухоли обычно возникают через 6-30 и более лет после проведенного облучения (медиана 10 лет) и крайне редко встречаются в ранние сроки (2-4 года). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость. Алкилирую-щие агенты (циклофосфамид и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований.

Иммуносупрессия. Наиболее частым примером является саркома Капоши у больных СПИДом, ХЛЛ и аутоиммунной гемолитической анемией, а также больных после трансплантации органов.

Вирусная этиология. Вирус гепреса 8-го типа (HHV8) выявляется у больных СПИДом; ДНК HHV8 выявлялась в кожных образованиях гомосексуальных мужчин, не инфицированных ВИЧ, при классической и эндемической (африканской) формах саркомы Капоши.

II. Локализация сарком мягких тканей

1. Саркомы мягких тканей конечностей составляют 60% от общего числа и возникают на нижних и верхних конечностях в соотношении 3:1. Около 75% сарком (включая саркомы костей) возникают в области коленного сустава.

2. Саркомы головы и шеи возникают редко, с частотой не более 10%.

3. Туловище и забрюшинное пространство - 30%, при этом 40% составляют забрюшинные опухоли.

III. Морфология

1. Трансформация и дедифференцировка доброкачественной опухоли мягких тканей в злокачественную встречается редко. Различия в частоте встречаемости различных гистологических подтипов сарком мягких тканей обусловлены разными заключениями патомор-фологов, а не вариабельной частотой встречаемости разных подтипов.

2. Биология каждого подтипа опухоли может варьировать от доброкачественной без метастатического потенциала, более агрессивной с местно-инвазивным ростом, до злокачественной с высоким метастатическим потенциалом. Для каждого гистологического подтипа сарком тенденция к метастазиро-ванию напрямую зависит от размера и степени злокачественности опухоли. Так, высокозлокачественные опухоли размером более 5 см считаются опухолями с очень высоким потенциалом метастазирования и наоборот.

3. Основными характеристиками злокачественности являются: частота митозов, морфологическая характеристика клеточного ядра, клеточность. Клеточная анаплазия, или полиморфизм, и наличие некрозов являются наиболее важными факторами для выставления степени злокачественности. Установление степени злокачественности является субъективной процедурой, поэтому некоторые патоморфологи предпочитают классифицировать саркомы на 2 типа: high grade или low grade. В разных классификациях используют 3-ю или 4-ю степень.

4. Цитогенетика: хромосомные изменения описаны во многих саркомах. В настоящее время их идентификация исп ользуется только для более тщательной диагностики того или иного гистологического подтипа. Клинического применения эти данные пока не получили.

IV. Местно-агрессивные опухоли мягких тканей

1. Нодулярный фасциит - псевдосаркоматозный, или пролиферативный, фасциит лечится простым иссечением. Морфологически дифференциальный диагноз проводится с фибросаркомой. Эта опухоль, как правило, не превышает 5 см в диаметре, обычно бессимптомна, с момента появления растет очень быстро до указанного размера, затем рост замедляется, и наступает плато.

2. Атипичная липоматозная опухоль - синоним липосаркомы 1-й степени злокачественности. Не обладает метастатическим потенциалом, но требует широкого иссечения в связи с высоким риском местного рецидивирования. Обычно возникает в брюшной полости или забрюшинном пространстве, может достигать больших размеров и вызывать сложности при удалении из-за близости к внутренним органам. Эта опухоль может дедифференцироваться в злокачественную фиброзную гистиоцитому (дедифферен-цированная липосаркома).

3. Десмоид - опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся инвазивным ростом. Синонимы: агрессивный фиброматоз или мышечно-апоневротический фиброматоз. Требует широкого иссечения, так как при положительном/пограничном крае резекции высока частота местных рецидивов. Лучевая терапия помогает достичь лучшего локального контроля, применяется в первичном лечении рецидивных опухолей или в качестве адъюванта после хирургического иссечения. В лечении пациентов с рецидивами в облученной зоне или требующим обширных резекций, или с нерезектабельными опухолями возможно проведение системной химиотерапии. Использование тамоксифена дает 15-20% объективных ответов, доксорубицин в комбинации с дакарбазином - более 60%. Имеются данные об эффективности еженедельного введения метотрексата в низких дозах. Ответы, как правило, медленные и отсроченные.

4. Гигантоклеточная опухоль сухожилий и синовиальных оболочек возникает на кисти и требует обычного иссечения. Если вовлечены крупные суставы, то может быть использована тотальная синовиумэкто-мия. Иногда эти опухоли вызывают эрозию костных структур и рентгенологически могут выглядеть как первичные опухоли костей.

V. Часто встречающиеся саркомы мягких тканей

1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей. Возникает в возрастной группе 50-70 лет. Морфологически характеризуется большой кле-точностью и плеоморфизмом, имеет очень агрессивное течение. Миксоидный вариант (в настоящее время миксофибросаркома) течет менее агрессивно.

2. Рабдомиосаркома - различают 3 типа: плео-морфная, альвеолярная и эмбриональная. Эмбриональная является наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом у детей. Это системное заболевание, и после постановки диагноза лечение начинается с системной химиотерапии, далее - оперативный этап или лучевая терапия для достижения локального контроля с последующей послеоперационной химиотерапией. Плеоморфный вариант обычно возникает во взрослом возрасте, отличается плохим прогнозом и крайне низким процентом излечения.

3. Липосаркома - миксоидная липосаркома является аналогом липосарком 2-й степени злокачественности, характеризуется вялотекущим течением и может метастазировать в мягкие и жировые ткани различных локализаций и брюшную полость. Плео-морфная липосаркома - это опухоль 3-й степени злокачественности (G3), возникает, как правило, на конечностях и метастазирует в легкие.

4. Лейомиосаркома возникает из гладкомышеч-ных клеток, может локализоваться в любой части организма, беря начало из гладко-мышечных клеток сосудистой стенки. Наиболее часто возникает в матке или органах ЖКТ. Лейомиосаркомы ЖКТ редко отвечают на химиотерапию, в то время как лейо-миосаркомы матки чувствительны к ифосфамиду с доксорубицином и комбинации гемзара с таксотером. Лейомиосаркомы кожи и подкожно-жировой клетчатки относятся к достаточно доброкачественным опухолям, не метастазируют и лечатся только хирургическим методом.

5. Синовиальная саркома. Гистологически выделяют 2 вида - монофазная и бифазная. Обычно возникает на конечностях, однако может быть также на туловище, брюшной стенке или внутренних органах. Отличается агрессивным ростом и хорошей чувствительностью к химиотерапии. В 1/3 случаев на рентгенограммах обнаруживают кальцинаты.

6. Нейрофибросаркома - злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, или злокачественная шваннома. Часто возникает у пациентов с болезнью Реклингаузена. В 50% возникает у больных с нейрофиброматозом.

7. Ангиосаркома - опухоль сосудистого происхождения. (Лимф)ангиосаркомы встречаются редко, часто бывают вторичными после мастэктомии из-за хронического лимфостаза. (Гем)ангиосаркомы могут возникать в любых частях тела, но наиболее часто встречаются в коже и поверхностных мягких тканях головы и шеи.

8. Гемангиоперицитома встречается крайне редко, характеризуется вялотекущим ростом и местным ре-цидивированием. Гистологически обладает сходством с синовиальной саркомой.

9. Альвеолярная саркома мягких тканей. Клеточная природа происхождения неизвестна. Во взрослом возрасте опухоль наиболее часто выявляется в толще мышц бедра, в детском возрасте, как правило, - в области головы и шеи.

10. Эпителиоидная саркома чаще встречается в виде опухолевого образования дистальных отделов конечностей, исходя из апоневротических структур. Высока частота метастазирования в кожу, ПЖК, жировую ткань, кости и лимфатические узлы. Местные рецидивы обычно возникают выше места предыдущей операции.

VI. диагностика

1. Большинство пациентов предъявляют жалобы на бессимптомное опухолевое образование. Симптоматика появляется вследствие сдавления жизненно важных структур, таким образом небольшое образование на кисти может вызывать боль или нарушение двигательной активности, а большое образование на спине не вызывает никаких симптомов. Симптомы могут появиться из-за сдавливания или тракции нервных стволов. Около 20-25% обращаются уже с диссеминированным процессом - метастазами в легкие, кости и печень (по частоте встречаемости).

2. Техника выполнения биопсии опухоли крайне важна, основополагающим моментом является выбор места биопсии. Биопсия должна быть выполнена в месте, которое будет впоследствии входить в зону иссечения опухоли согласно правилам абластики. В настоящее время широко используется открытая биопсия опухоли, что связано с возможностью получения большего количества опухолевого материала для качественного морфологического исследования.

3. В план обследования больных саркомами мягких тканей должны входить:

Компьютерная томография (для опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства);

Магнитно-резонансная томография (для опухолей конечностей, туловища, области головы и шеи);

Компьютерная томография легких.

VII. Стадирование

TNM-классификация построена на основании размеров и глубины расположения опухоли относительно поверхностной фасции для сарком конечностей (а - поверхностно расположенные, b - прорастающие в фасцию и все опухоли брюшной полости, полости таза, грудной клетки и забрюшин-ного пространства).

Система стадирования AJCC, 2002, 6-я версия

G - степень злокачественности:

G1 - высокодифференцированная;

G2 - умеренно дифференцированная;

G3 - низкодифференцированная;

G4 - дедифференцированная (только для 4-ступенчатой системы);

N - регионарные лимфоузлы;

N0 - нет гистологически верифицированных пораженных лимфоузлов;

N1 - метастазы в регионарные лимфоузлы;

T - первичная опухоль;

T1a - поверхностная опухоль;

T1b - глубокая опухоль;

T2 - опухоль более 5 см в диаметре;

T2a - поверхностная опухоль;

T2b - глубокая опухоль;

M - отдаленные метастазы;

M0 - нет отдаленных метастазов;

M1 - есть отдаленные метастазы.

Группировка по стадиям:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 по 3-ступенчатой системе);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 по 3-ступенчатой системе).

Стадия II.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 по 3-ступенчатой системе); T2a N0 M0, G3-4 (G2 по 3-ступенчатой системе).

Стадия III.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 по 3-ступенчатой системе).

Стадия IV.

Любая T N1 M0, любая G. Любая T N0 M1, любая G.

В системе TNM представлена 4-ступенчатая шкала степени злокачественности, однако уже после 2002 г. принято использование 3-ступенчатой системы, в которой G3 и G4 объединены вместе, что не меняет сути и проще в использовании.

Определение степени злокачественности сарком очень важно для выбора тактики дальнейшего лечения. Существует 2 системы определения - система NCI (Национальный онкологический институт США) и система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). По системе NCI оценивается гистологический подтип, количество клеток в поле зрения, плеоморфизм, количество митозов и выраженность очагов некрозов.

Различают:

Grade 1 - 1-я степень злокачественности (вы-сокодифференцированная - наилучший прогноз, редко метастазирует, практически не чувствительна к химиотерапии).

Grade 2 - 2-я степень злокачественности (умеренно дифференцированная).

Grade 3 - 3-я степень злокачественности (низко-дифференцированная, плохой прогноз, очень часто метастазирует, большинство химиочувствительны).

В Европе наиболее часто используется система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer), которая также является 3-ступенчатой, причем оценивается суммарный балл по дифференцировке опухоли, митотическому индексу и количеству некрозов. По сути степени обеих шкал совпадают.

VIII. Лечение

1. Хирургия

Саркомы мягких тканей развиваются в капсуле, которая раздвигает окружающие ткани в процессе роста опухоли. Эта оболочка не является истинной, так как инфильтрирована опухолевыми клетками и носит название псевдокапсулы. В ходе оперативного вмешательства необходимо выполнить удаление опухоли согласно онкологическим принципам вместе с псевдокапсулой, не вскрывая ее, в противном случае резко возрастает риск развития рецидива. Тщательный гемостаз также крайне важен, распространение опухолевых клеток в пределах границ послеоперационной гематомы происходит быстро, и вероятность рецидива очень велика. В таких случаях обязательно проведение послеоперационной лучевой терапии. Удаление опухоли должно быть выполнено единым блоком (en bloc) с отрицательными краями резекции. Для обеспечения лучшего локального контроля при саркомах высокой степени злокачественности в послеоперационном периоде может быть проведена лучевая терапия при расположении опухолей на конечностях и туловище. Абсолютно отрицательных краев резекции трудно достичь при выполнении оперативных вмешательств при забрюшинных саркомах. В большой зоне ложа удаленной опухоли потенциально могут находиться опухолевые клетки, однако использование послеоперационной лучевой терапии в цитоток-сической дозе может быть невозможно в связи с низкой толерантностью внутренних органов, таких как печень, почки и ЖКТ. Рутинное использование послеоперационной лучевой терапии при первичных забрюшинных саркомах не рекомендуется. 2. Лучевая терапия и предоперационная лучевая терапия показала преимущества в виде возможного уменьшения ра-меров опухоли и улучшения условий оперирования, меньшего поля облучения (опухоль + края резекции по сравнению с ложем удаленной опухоли + края резекции) и меньшей дозы облучения (обычно 50-54 Гр). При этом основным отрицательным моментом является высокий процент послеоперационных осложнений инфекционного характера.

Послеоперационная лучевая терапия показала преимущества в отсутствии послеоперационных осложнений, связанных с заживлением раны; весь образец опухоли доступен для исследования пато-морфологом и оценки истинных размеров и распространенности первичной опухоли. Из отрицательных моментов необходимо отметить большую дозу и поле облучения.

Трахитерапия может проводиться периопера-ционно, занимает меньшее количество времени и по эффективности не превосходит послеоперационную лучевую терапию (за исключением опухолей низкой степени злокачественности).

И нтраоперационная лучевая терапия может быть использована в лечении глубоко расположенных и забрюшинных опухолей, когда очень высок риск осложнений от использования обычной лучевой терапии.

3. Химиотерапия

Изучение значения адъювантной химиотерапии с доксорубицином при саркомах мягких тканей дало противоречивые результаты. Метаанализ 2008 г., основанный на данных 1568 больных из 14 клинических исследований, показал абсолютное преимущество адъювантной терапии в 6% случаев для локального безрецидивного интервала и в 10% - для появления отдаленных метастазов. К 10 годам наблюдения влияния на общую выживаемость выявлено не было. Достаточно низкие показатели эффективности, возможно, связаны с тем, что при подсчете результатов не учитывался гистологический подтип опухоли (в исследование включались пациенты с ГИСТ, альвеолярными и светлоклеточными саркомами, которые не чувствительны к стандартной химиотерапии, а также с забрюшинными саркомами). Принято считать, что больные с высокой степенью злокачественности (Gr. 3 и 4) и опухолями более 5 см могут участвовать в клинических исследованиях по изучению новых режимов адъювантной химиотерапии. Результаты одного из подобных исследований, проведенных в Италии, с использованием эпидоксорубицина (фарморубицин) в дозе 60 мг/м2 в 1-й и 2-й дни, ифосфамида - 1,8 г/м2 в 1-5-й дни с месной и филграстимом - 300 мкг/сут в 8-15-й дни, 5 курсов каждые 3 нед продемонстрировали достоверное увеличение безрецидивной (медиана 48 мес и 16 мес; р=0,04) и общей (медиана 75 мес и 46 мес; р=0,03) выживаемости . Радикальная операция зачастую невозможна у больных с ретроперитонеальными саркомами. Однако рандомизированные исследования не выявляют улучшения результатов при использовании предоперационной неоадъювантной или послеоперационной адъю-вантной химиотерапии в этой подгруппе больных. В некоторых ситуациях лучевая терапия или химиотерапия могут быть использованы перед операцией для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии. При опухолях более 5 см после радикальной операции проводится лучевая терапия.

Изучается одновременная химиотерапия доксорубицином и лучевая терапия в виде наружного облучения в качестве неоадъювантного метода с последующей операцией и продолжением облучения. Результаты неоадъювантной химиотерапии в сочетании с регионарной гипертермией у больных с ретроперитонеальными и висцеральными саркомами показали улучшение показателей безрецидивной и общей выживаемости для больных, ответивших на лечение. У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов. У отдельных больных оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение. Чаще всего это бывает при изолированных легочных метастазах.

В одном из исследований из 719 больных с метастазами сарком мягких тканей в легкие были потенциально резектабельны 213 (30%), у 161 (22%) можно было произвести радикальную резекцию легочных метастазов.

Следующие положения принимают во внимание для оценки возможности резекции при метастатической болезни:

1. Нет экстраторакальных проявлений, плеврального выпота и метастазов в лимфоузлы корня и средостения.

2. Первичная опухоль излечена или может быть излечена.

3. Нет противопоказаний для торакотомии и резекции метастазов.

4. Радикальная резекция представляется возможной. Многие центры используют торакотомию с резекцией метастазов, другие - видеоторакоскопию (VATS).

В опубликованных результатах резекции метастазов сарком мягких тканей (СМТ) в легкие 3-летняя выживаемость составила 46-54%, а 5-летняя выживаемость - 37-40%. Прогностическими факторами являются длительный безрецидивный интервал (>2,5 года), микроскопическое отсутствие опухолевых клеток в краях резекции и гистологически низкая степень злокачественности первичной опухоли (1-я и 2-я), а также размеры (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Вопрос о целесообразности до- или послеоперационной химиотерапии остается открытым. Возможно, предпочтительнее предоперационная химиотерапия для определения ее эффективности у конкретного пациента и выработки более рациональной дальнейшей тактики. Метастазы в печени также могут быть резецированы, однако мировой опыт невелик, хотя создается впечатление об увеличении выживаемости в случае радикальности подобных вмешательств. Описаны резекции печени и высокочастотные абляции. Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия. Для больных с распространенным процессом системная терапия все еще является паллиативной, однако может продлить выживаемость, улучшить общее состояние и качество жизни. Выбор терапии должен быть индивидуализирован и основан на ряде факторов, в первую очередь морфологическом строении опухоли и ее биологических характеристиках, а также состоянии и предпочтениях пациента. Отдельно рассматриваются вопросы лечения гастро-интестинальных опухолей (ГИСТ) и рабдомиосарком, которые чаще поражают детей. В настоящее время разные морфологические типы сарком мягких тканей требуют разной терапии.

Линовиальная саркома и миксоидная липосар-кома являются наиболее чувствительными к химиотерапии: миксоидная липосаркома - к доксорубицин-содержащим режимам, синовиальная саркома - к алкилирующим агентам, таким как ифосфамид.

Лейомиосаркомы матки, эндометриальные стромальные саркомы, миксофибросаркомы, дедиф-ференцированные липосаркомы, злокачественные опухоли оболочки периферических нервов имеют индивидуальную вариабельность чувствительности к химиотерапии. Объективные эффекты при этих опухолях возможны и при применении антрациклин/ ифосфамид- и гемцитабин/доцетакселсодержащих режимов. Активность гемцитабина с доцетакселом первоначально была отмечена при лейомиосаркомах матки и желудочно-кишечного тракта. Она составила 53%. В дальнейшем эффективность комбинации в одном исследовании - 43%, в другом - 18% была получена и при забрюшинных лейомиосаркомах, при лейомиосаркомах конечностей, остеосаркомах, злокачественных фиброзных гистиоцитомах, саркоме Юинга, злокачественных опухолях оболочки периферических нервов. Сравнение активности комбинации гемцитабина с доцетакселом и монохимиотерапии гемцитабином показало преимущество комбинации.

Диксоидные липосаркомы оказались особенно чувствительны к новому препарату трабектидину (йонделис) - уникальному агенту из морского продукта, который действует на ядерную ДНК, повреждая механизмы репарации.

Ангиосаркомы, особенно в области головы, чувствительны к таксанам. Липосомальный доксорубицин (доксил в США, келикс в Европе) также эффективен при ангиосаркомах.

Для других типов сарком, не чувствительных к обычным цитостатическим агентам, изучение молекулярных механизмов патогенеза может открыть новые терапевтические стратегии, как это, например, продемонстрировано для распространенных гастро-интестинальных опухолей (ГИСТ) с помощью иматини-ба мезилата (гливек) и сунитиниба (сутент). Имеются также данные об эффективности иматиниба мезилата (гливек) у больных с дерматофибромой протуберанес и десмоидных опухолях. Появились сообщения об активности сорафениба (нексавар) - мультитаргет-ного тирозинкиназного ингибитора, блокирующего RAF-киназу и блокирующего внутриклеточную порцию рецепторов VEGF, при ангиосаркомах и некоторых подтипах лейомиосарком. Стабилизация процесса с удлинением выживаемости может быть основной целью при использовании таргетных препаратов. Первым препаратом, активным при саркомах мягких тканей, в 1970-е годы был доксорубицин, эффективность которого зависит от дозы (>60 мг/м2 или же 70 мг/м2) и составляет от 10 до 25%. Менее кардиотоксичные антрациклины эпидоксорубицин (фарморубицин) и липосомальный доксорубицин (доксил, келикс) оказались равноэффективными доксорубицину по данным немногочисленных сравнительных рандомизированных исследований. Липосомальный доксорубицин активен при ангиосаркомах.

Алкилирующий препарат ифосфамид является вторым эффективным лекарством при саркомах мягких тканей, вызывая 7-41% объективных эффектов у больных, ранее получавших доксорубицин. Дозы и режимы ифосфамида широко варьируют, однако желательно иметь в виду необходимость достаточной для эффекта дозы - 6 г/м2. Некоторые авторы отмечают, что его эффективность дозозависима и необходимо применять >10 г/м2. Прямое сравнение одного доксо-рубицина - 75 мг/м2 3 нед и двух режимов ифосфа-мида -3 г/м2 4 ч ежедневно 3 дня или 9 г/м2 в виде 72-часовой инфузии у больных с метастазами сарком мягких тканей показало одинаковые результаты по эффективности, но большую токсичность режимов ифосфамида. Следует помнить, что ифосфамид всегда используют с уропротектором месной.

Доцетаксел (таксотер) при саркомах мягких тканей относительно неактивен, за исключением ангиосар-ком. Паклитаксел также используют для лечения ангиосарком, особенно головы. Имеется сообщение о большей эффективности еженедельного режима.

Другими препаратами, обладающими эффективностью >20% при саркомах мягких тканей, являются винорельбин, стандартные дозы мето-трексата, темозоломид (особенно при лейомио-саркомах), цисплатин, карбоплатин, трабектидин. Отмечена также эффективность гемцитабина в одном из исследований при лейомиосаркомах не-гастроинтестинального происхождения у 4 из 10 больных. В других исследованиях эффективность меньше. Эффективность комбинации гемцитабина (фиксированная скорость инфузии) и доцетаксела или винорельбина подчеркивается многими авторами как для лейомиосарком матки и желудочно-кишечного тракта, так и для лечения других типов мягкотканых сарком. Топотекан также обладает активностью при лейомиосаркомах (нематочного происхождения).

Много лекарственных комбинаций изучено при саркомах мягких тканей:

оксорубицин + ифосфамид + месна.

М AID (месна, доксорубицин, ифосфамид, дакар-базин).

емцитабин + доцетаксел или винорельбин.

Альтернирующие курсы ифосфамида с этопози-дом и винкристина с доксорубицином и циклофосфаном (VAC/IE).

фосфамид, этопозид и цисплатин.

CYVADIC (циклофосфан, винкристин, доксорубицин, дакарбазин).

АС (митомицин, доксорубицин, цисплатин). оксорубицин + дакарбазин (AD). фосфамид + липосомальный доксорубицин.

Эффективность этих режимов составляет 16-46% с ПР у 5-10% больных и длительностью безрецидивной выживаемости у 1/3 больных ПР.

Сравнение комбинированных режимов с монотерапией доксорубицином показало увеличение частоты объективных эффектов при использовании комбинаций без влияния на выживаемость. ПР не превышали 10%.

Длительные инфузии препаратов менее токсичны. Лечение в любом случае должно быть индивидуализировано. В случаях, когда необходимо быстрее повлиять на симптомы болезни и вызвать уменьшение опухоли, например при местно-распространенном процессе (неоадъювантная химиотерапия) с целью дальнейшей операции, предпочтительнее комбинированные режимы.

IV. Новые подходы

Трабектидин (EJ-743, ecteinascidin, йонделис) - новый алкалоид из морского продукта Esteinascidia turbinate оказался достаточно эффективным при саркомах мягких тканей, особенно при миксоидных липосаркомах и лейомиосаркомах. Механизмом действия является повреждение ядерной ДНК путем нарушения механизма репарации. В исследовании II фазы трабектидин был эффективен у 17% больных, с учетом стабилизации - у 24%. Медиана выживаемости составила 15,8 мес, и 72% больных были живы в течение первого года наблюдения. Побочными проявлениями были: нейтропения IV ст. - 33%, подъем трансаминаз III-IV ст. - 33%, тошнота III ст. - 14%, усталость III-IV ст. - 11%. Высокая эффективность тарбектидина наблюдалась при миксоидных липо-саркомах. Она составила 51% полных и частичных регрессий. 88% больных наблюдались без прогрес-сирования в течение 6 мес .

Сорафениб (нексавар) - мультитаргетный тиро-зинкиназный ингибитор.

II фаза изучения продемонстрировала объективные эффекты при лейомиосаркомах (5%) и ангиосаркомах (15%). Более того, 74% больных ан-гиосаркомами и 54% больных лейомиосаркомами не прогрессировали в течение 12 нед .

Сунитиниб (сутент) - мультитаргетный тирозин-киназный ингибитор. Отмечена некоторая активность в отношении таких химиорезистентных сарком, как светлоклеточная и альвеолярная саркома мягких тканей .

Бевацизумаб (авастин) - моноклональное антитело, ингибирующее фактор роста эндотелия сосудов (VEGF). Показана возможность объективных эффектов и стабилизации у больных лейомиосаркомами при использовании комбинации доксорубицина и бевацизумаба. Кардиотоксичность ограничивает возможность использования данной комбинации . Производное камптотецина - пероральный препарат гиматекан (Gimatecan) вызвал стабилизацию болезни по данным II фазы у 35% больных саркомой Юинга, лейо- и липосаркомой.

IX. режимы химиотерапии

Монохимиотерапия

оксорубицин - 30 мг в/в 2 раза в нед в течение 3 нед.

Д оксорубицин - 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й день.

оксорубицин - 60-75 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед.

пирубицин (фарморубицин) - 100 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед.

фосфамид - 5 г/м2 в/в либо в/в инфузией в 1-й день или 1,6-2,5 г/м2/сут в течение 5 дней с уропротектором месной (уромитексан) из расчета 120% от дозы ифосфамида одновременно с ним.

емцитабин - 1200 мг/м2 за >120 мин 1-й и 8-й дни каждые 21-й день с фиксированной скоростью инфузии 10 мг/м2/мин.

инорельбин - 25-30 мг/м2 в/в 1 раз в нед в течение 8-10 нед. Полихимиотерапия A1

оксорубицин - 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии.

илграстим - п/к 5-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал 3 нед. GemTax

емцитабин - 900 мг/м2 в виде 90-минутной инфузии в 1-й и 8-й дни в/в.

аксотер - 100 мг/м2 в 8-й день. илграстим - п/к 5-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

Для пациентов, уже получавших химиотерапию, проводится редукция доз гемцитабина до 675 мг/м2 в 1-й и 8-й дни и таксотера до 75 мг/м2 также на фоне КСФ. Интервал 3 нед. MAID

есна ОД - 8000 мг/м2 в виде 96-часовой ин-фузии (2000 мг/м2/сут 4 дня).

оксорубицин - 60 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии в/в.

фосфамид - 6000 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии или по 2000 мг/м2 в/в в виде 4-часовой ин-фузии 1-3-й дни.

акарбазин - 900 мг/м2 в виде 72-часовой ин-фузии, растворенный вместе с доксорубицином. Интервал 3-4 нед. ADIC

оксорубицин - 90 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии в/в.

акарбазин - 900 мг/м2 в виде 96-часовой ин-фузии, растворенный вместе с доксорубицином. Интервал 3-4 нед. G/ADIC

иклофосфамид - 600 мг/м2 в/в в 1-й день.

оксорубицин - 60 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии в/в.

акарбазин - 1000 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином. Интервал 3-4 нед.

Режимы химиотерапии при рабдомиосаркоме VAI

инкристин ОД - 2 мг в 1-й день. оксорубицин - 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии.

фосфамид - 2,5 г/м2 в/в в виде 3-часовой инфузии 1-4-й дни.

есна - 500 мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфа-мидом, далее 1500 мг/м2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.

илграстим - п/к 5-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал 3 нед. VAC

инкристин - 2 мг/м2 в 1-й и 8-й дни в/в, интервал 5 нед.

актиномицин - 0,5 мг/м2 1-, 2-, 3-, 4-, 5-й дни (повторять каждые 3 мес, до 5 курсов).

Ц иклофосфамид - 300 мг/м2 ежедневно в течение 7 дней каждые 6 нед. VAdriaC

инкристин - 1,5 мг/м2 1-, 8-, 15-й дни в течение первых 2 курсов, далее только в 1-й день.

оксорубицин - 60 мг/м2 в виде 48-часовой инфузии.

иклофосфамид - 600 мг/м2 в течение 2 дней. Интервал 3 нед и далее.

фосфамид - 1800 мг/м2 + месна в течение 5 дней.

топозид - 100 мг/м2 1-5-й дни. Интервал 3 нед.

Литература

1. Frustaci, S. Adjuvant chemotherapy for adult soft tissue sarcomas of the extremities and girdles: results of the Italian randomized cooperative trial / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. Oncol. - 2001. - Vol. 19 (5). - P. 1238-1247.

2. Gossot, D. Resection of pulmonary metastases from sarcoma: can some patients benefit from a less invasive approach? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Vol. 87 (1). - P. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Pulmonary metastasectomy for soft tissue sarcomas: is it justified? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Recent. Results Cancer Res. - 2009. - Vol. 179. - P. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Resection of pulmonary and extrapulmonary sarcomatous metastases is associated with long-term survival / S.H. Blackmon, N. Shah, J.A. Roth // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Vol. 88 (3). - P. 877-884.

5. Demetri, G.D. Efficacy and safety of trabectedin in patients with advanced or metastatic liposarcoma or leiomyosarcoma after failure of prior anthracyclines and ifosfamide: results of a randomized phase II study of two different schedules / G.D. Demetri, S.P. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. Oncol. - 2009. - Vol. 27 (25). - P. 4188-4196.

6. Pacey, S. Efficacy and safety of sorafenib in a subset of patients with advanced soft tissue sarcoma from a Phase II randomized discontinuation trial / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Flaherty // Invest. New Drugs. - 2009. - Dec. 18.

7. Stacchiotti, S. Sunitinib in advanced alveolar soft part sarcoma: evidence of a direct antitumor effect / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. Oncol. - 2011. - Jan 17.

8. Ganjoo, K.N. New developments in targeted therapy for soft tissue sarcoma. Curr / K.N. Ganjoo // Oncol. Rep. - 2010. - Vol. 12 (4). - P. 261-265.

Онкологические заболевания не всегда удается вылечить даже при обнаружении на ранних стадиях. Современные методы хирургического и терапевтического лечения несовершенны, а злокачественные опухоли могут начать вновь формироваться даже после длительной ремиссии. Так, рецидив саркомы диагностируют у пациентов после удаления новообразования и химиотерапии. Предотвратить повторный рост опухоли можно при постоянных обследованиях. Консультация онколога поможет пациенту узнать больше о таком патологическом состоянии, как саркома мягких тканей: рецидив, риски, негативные последствия, рецидив хондросаркомы и других типов.

Информация о патологии

В медицинской литературе саркомами называют группу злокачественных новообразований, происходящих из клеток соединительнотканного происхождения. Это могут быть опухоли мягких тканей, вроде жира, мышц и сосудов, или новообразования твердых тканей, включая кости и хрящи. Такие заболевания менее распространены, чем раковые опухоли, сформированные из эпителиальных тканей. Клиническая картина разнообразна и зависит от конкретного типа патологии. Некоторые саркомы быстро растут и распространяются в организме, а другие, напротив, долго развиваются и редко метастазируют. Рецидив саркомы также может быть достаточно характерным для отдельных типов новообразований.

Гистологическое происхождение опухолевой ткани говорит о многом, поэтому важнейшим методом диагностики онкологии является биопсия. Изучение новообразования под микроскопом помогает специалисту оценить агрессивность саркомы, определить стадию болезни и даже назначить лечение. Первоначально онкологу нужно уточнить, из каких конкретно клеток происходит опухоль, поскольку от этого зависит клиническая картина патологии. Как показывает практика, рецидив саркомы в большей степени характерен для новообразований из кроветворных клеток.

Типы заболевания по локализации и происхождению:

• Недифференцированная плеоморфная саркома – это опухоль, чаще всего образующаяся в области верхних или нижних конечностей, а также в задней части живота.
• Желудочно-кишечная стромальная опухоль – новообразование, происхождение которого связано с нервно-мышечными тканями органов пищеварительной трубки.
• Саркома костной ткани – патология остеобластов или других клеток. Рецидив остеосаркомы встречается достаточно часто.
• Липосаркома – опухоль белой жировой ткани, отличающаяся относительно благоприятным течением.
• Лейомиосаркома – патология, поражающая гладкие мышцы в стенках органов.
• Синовиальные саркомы, развивающиеся в области суставов рук и ног.
• Злокачественная опухоль периферической нервной оболочки, также известная как нейрофибросаркома. Новообразование негативно влияет на защитную оболочку нервов.
• Рабдомиосаркома – форма заболевания, поражающая поперечнополосатую мышечную ткань. Патология чаще всего встречается у детей.
• Ангиосаркомы, развивающиеся из клеток кровеносных или лимфатических сосудов.
• Фибросаркомы – основные новообразования соединительной ткани, развивающиеся из фибробластов.

Рецидив саркомы очень важно обнаружить вовремя, поскольку повторный рост патологии может занимать меньше времени. Зачастую онкологические больные поздно проходят обследование из-за отсутствия симптомов, однако нормальное самочувствие не свидетельствует об отсутствии злокачественного процесса. Пациентам с предрасположенностью к таким новообразованиям следует также проходить скрининговые обследования для раннего обнаружения саркомы.

Этиология

Злокачественные новообразования соединительнотканного происхождения изучены не так хорошо, как эпителиальные опухоли, однако современные молекулярно-генетические исследования помогают ученым обнаруживать все новые этиологические факторы. Механизмы развития саркомы многообразны и зависят от конкретного типа патологии. На сегодняшний день онкологам известные некоторые внутренние и внешние негативные влияния, способствующие канцерогенезу. В первую очередь это генетика, образ жизни пациента, вредные привычки и заболевания внутренних органов.

Рецидив саркомы мягких тканей и первичное новообразование формируются по-разному. Начальные процессы онкогенеза обусловлены изменениями клеток соединительной ткани под воздействием негативных факторов. Главным пусковым фактором является нарушение внутренней регуляции клеток. Чаще всего речь идет о нарушении структуры молекул ДНК, поскольку именно эти химические соединения контролируют метаболизм и клеточный цикл. В результате в ткани формируются клетки, способные быстро расти и делиться. Постепенно образуется опухолевый процесс, распространяющийся на другие анатомические области. Противоопухолевой защиты иммунитета редко бывает достаточно для предотвращения канцерогенеза.

Обобщенные факторы риска:

• Воспалительные и аутоиммунные патологии соединительных тканей. Атака клеток иммунной системы собственных тканей часто может приводить к предраковым изменениям.
• Радиационное воздействие на мягкие и твердые ткани. Этот негативный фактор обычно обусловлен лучевой терапией онкологических заболеваний. Ионизирующее излучение воздействует на ДНК клеток и провоцирует образование аномальные компонентов.
• Курение. В табачном дыме содержатся смолы и другие вредные соединения, негативно воздействующие на соединительные ткани.
• Алкоголизм. Этиловый спирт в первую очередь повреждает эпителий слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и печень, однако возможны и другие негативные эффекты.
• Вредная диета. Этот этиологический фактор в большей степени связан с онкологическими патологиями органов пищеварения. Регулярное употребление красного мяса и жирных продуктов приводит к изменениям во внутренней оболочке органов ЖКТ. Диетологи рекомендуют пациентам с предрасположенностью к онкологии есть больше овощей и фруктов.
• Наследственные этиологические факторы. Обнаруженный рецидив саркомы у близких родственников пациента свидетельствуют о повышенном индивидуальном риске канцерогенеза. Зачастую детям от родителей передаются специфические генные мутации, ассоциированные с ростом новообразований.
• Медикаментозная терапия некоторых заболеваний.
• Доброкачественные опухоли органов. Такие заболевания могут постепенно переходить в злокачественный процесс.
• Малоподвижный образ жизни и избыточная масса тела.
• Воздействие токсичных химических веществ.

Предполагается, что генетические факторы играют большую роль в этиологии соединительнотканных опухолей, чем в случае эпителиальных новообразований. Тем не менее профилактика некоторых сарком не лишена смысла, поэтому следует проконсультироваться с врачом при наличии предрасположенности к онкологии.

Развитие болезни и рецидив

Онкологические заболевания известны своим прогрессирующим течением, обусловленным постоянным распространением злокачественной ткани. На определенном этапе опухолевые клетки проникают в кровоток и лимфатическую систему, что обуславливает рост новых патологических очагов в отдаленных органах. Наиболее удобной для лечения является именно локализованная стадия саркомы, при которой новообразование расположено в пределах одного органа. Распространенный процесс сложнее остановить. Онкологическим пациентам с терминальной стадией саркомы часто назначают только терапевтические процедуры для облегчения состояния.

Рецидив саркомы может являться результатом естественного развития болезни или недостатками лечения. Одним из вариантов повторного роста новообразования может быть некачественная хирургия, во время которой врачу не удается удалить все злокачественные ткани. Кроме того, опухолевые клетки могут задерживаться в лимфатической системе. Пациент должен понимать, что ни один метод терапии или хирургии не гарантирует полного излечения, поэтому после прохождения лечения важно регулярно проходить обследования. Чем раньше врач обнаружит рецидив новообразования, тем больше шансов провести эффективную терапию.

Диагностика и лечение

При подозрении на повторное развитие опухоли следует обратиться к онкологу. Врач спросит о жалобах, изучит историю болезней и проведет осмотр. Для постановки диагностика специалисту понадобятся результаты инструментальных и лабораторных исследований.

Назначаемые диагностические процедуры:

• Анализ крови на онкологические маркеры и общие показатели.
• Биопсия пораженных тканей с последующим излучением материала в лаборатории и определением гистологического типа саркомы.
• Ультразвуковое исследование мягких тканей.
• Рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография – методы получения изображения органов, позволяющие обнаружить рецидив болезни и метастазы.
• Эндоскопическое исследование органов.

Лечение рецидива обычно не отличается от лечения первичной болезни. Если новообразование можно удалить, врач проводит хирургическую операцию. Обычно требуется резекция части органа с удалением близлежащих лимфатических узлов. После операции назначаются терапевтические процедуры для предупреждения нового рецидива.

Терапевтическое лечение:

• Введение цитотоксических и цитостатических противоопухолевых средств для уменьшения размера патологического очага, удаления отдельных злокачественных клеток или замедления роста саркомы.
• Радиационная терапия саркомы, позволяющая замедлить развитие болезни и уменьшить опухоль.
• Введение высокоселективных медикаментов.
• Паллиативная помощь.

Таким образом, чем раньше пациент пройдет обследование у врача, тем выше шансы на выздоровление.

Саркома – это название, объединяющее онкологические опухоли большой группы. Разные типы соединительной ткани при определенных условиях начинают подвергаться гистологическим и морфологическим изменениям. Тогда первичные соединительные клетки начинают быстро расти, особенно у детей. Из такой клетки развивается опухоль: доброкачественная или злокачественная с элементами мышц, сухожилий, сосудов.

Клетки соединительной ткани бесконтрольно делятся, опухоль растет и без четких границ переходит на территорию здоровой ткани. Злокачественными становятся - 15% новообразований, клетки которых разносит кровь по организму. В результате метастазирования образуются вторичные растущие онкопроцессы, поэтому считается, что саркома – болезнь, которой присущи частые рецидивы. По летальным исходам она занимает вторую позицию среди всех онкологических образований.

Саркома это рак или нет?

Некоторые признаки саркомы такие же, как и у рака. Например, так же инфильтративно растет, разрушает соседние ткани, рецидивирует после операции, рано метастазирует и распространяется в тканях органов.

Чем рак отличается от саркомы:

• опухоль рака имеет вид бугристого конгломерата, быстро растущего без симптомов на первых стадиях. Саркома бывает розоватого оттенка, напоминающего мясо рыб;
• раковой опухолью поражается эпителиальная ткань, саркомой – мышечная соединительная;
• развитие рака идет постепенно в каком-либо определенном органе у людей после 40 лет. Саркома – болезнь молодых людей и детей, она мгновенно поражает их организмы, но не привязана к какому-либо одному органу;
• рак легче диагностировать, что повышает степень его излечения. Саркому чаще обнаруживают на 3-4 стадиях, поэтому смертность ее выше на 50%.

Заразна ли саркома?

Нет, она не заразна. Заразная болезнь развивается от реального субстрата, несущего заразу воздушно-капельным путем или через кровь. Тогда болезнь, например грипп, может развиваться в теле нового хозяина. Саркомой можно заболеть в результате изменения генетического кода, хромосомных изменений. Поэтому больные саркомой часто имеют близких родственников, которые уже лечились от любого из ее 100 видов.

Саркома при ВИЧ является множественным геморрагическим саркоматозом под названием «ангиосаркома» или « ». Ее распознают по изъязвлениям кожи и слизистых оболочек. Заболевает человек в результате попадания герпесной инфекции восьмого типа через лимфу, кровь, выделения секреции кожи и слюны больного, а также через половой контакт. Даже при проведении противовирусной терапии опухоль Капоши часто рецидивирует.

Развитие саркомы на фоне ВИЧ возможно при резком снижении иммунитета. При этом у больных могут обнаружить СПИД или такое заболевание, как лимфосаркома, лейкоз, лимфогранулематоз или миеломная болезнь.

Причины возникновения сарком

Несмотря на многообразие видов, саркомой заболевают редко, всего в количестве 1% от всех онкообразований. Причины саркомы многообразны. Среди установленных причин выделяют: воздействие ультрафиолетового (ионизирующего) излучения, радиацию. А также факторами риска становятся вирусы и химические вещества, предвестники болезни, доброкачественные новообразования, переходящие в онкологические.

Причины саркомы Юинга могут заключаться в скорости роста костей и гормональном фоне. Немаловажны такие факторы риска, как курение, работа на химических производствах, контакт с химикатами.

Чаще всего онкология такого типа, диагностируется по причине следующих факторов риска:

• наследственной предрасположенностью и генетическими синдромами: Вернера, Гарднера, множественного пигментного рака кожи из базальных клеток, нейрофиброматозом или ретинобластомой;
• вирусом герпеса;
• лимфостазом ног в хронической форме, рецидив которого произошел после радиальной мастэктомии;
• травмами, ранами с нагноениями, воздействиями режущих и колющих предметов (осколков стекла, металла, щепок и прочего);
• иммуносупрессивной и полихимиотерапией (в 10%);
• операциями по трансплантации органов (в 75% случаев).

Информативное видео

Общие симптомы и признаки заболевания

Признаки саркомы проявляются в зависимости от ее расположения в жизненно важных органах. Влияет на характер симптоматики биологические особенности первопричиной клетки и самой опухоли. Ранние признаки саркомы – это заметный размер образования, поскольку оно стремительно растет. Рано проявляется боль в суставах и костях (особенно ночью), которую не снимают анальгетики.

Например, в связи с ростом рабдоминосаркомы, онкопроцесс распространяется на ткани здоровых органов и проявляется разной болевой симптоматикой и гематогенным метастазированием. Если медленно развивается саркома, признаки заболевания могут не проявляться несколько лет.

Симптомы саркомы лимфоидной сводятся к образованию узлов овальной или круглой формы и небольших припухлостей в лимфатическом узле. Но даже при размерах 2-30 см человек может совсем не ощущать боль.

При других видах опухолей с быстрым ростом и прогрессированием могут проявляться: температура, вены под кожей, а на них - изъязвления цианотичного окраса. При пальпации образования выявляется, что оно ограничено в подвижности. Первые признаки саркомы иногда характерны деформацией суставов конечностей.

Липосаркомы наряду с другими видами могут быть первично-множественного характера с последовательным или одновременным проявлением в разных зонах тела. Это заметно усложняет поиск первичной опухоли, дающей метастазы.

Симптомы саркомы, располагаемой в мягких тканях, выражаются в болезненных ощущениях при пальпации. У такой опухоли отсутствуют очертания, и она быстро проникает в ткани, находящиеся рядом.

При легочном онкопроцессе больной страдает от одышки, что вызывает кислородное голодание головного мозга, может начаться пневмония, плеврит, дисфагия, могут увеличиться правые отделы сердца.

Клетки нервных оболочек перерождаются в нейрофибросаркому, клетки и волокна соединительнотканные – в . Веретеноклеточной саркомой, состоящей из больших клеток, поражаются слизистые оболочки. Из мезотелия плевры, брюшины и перикарда растет мезотелиома.

Виды сарком по месту локализации

Виды саркомы различают в зависимости от места расположения.

Из 100 видов чаще всего саркомы развиваются в области:

• брюшины и забрюшинного пространства;
• шеи, головы и в костях;
• молочных желез и матки;
• желудка и кишечника (стромальные опухоли);
• жировых и мягких тканей конечностей и туловища, включая десмоидный фиброматоз.

Особо часто диагностируют новые в жировых и мягких тканях:

• , развивающуюся из жировой ткани;
• , что относится к фибробластическим/миофибробластическим образованиям;
• фиброгистиоцитарные опухоли мягких тканей: плексиформную и гигантоклеточную;
• – из гладкой ткани мышц;
• гломусную онкоопухоль (перицитарную или периваскулярную);
• из мускулатуры скелета;
• и эпителиоидную гемангиоэпителиому, что относятся к сосудистым образованиям мягких тканей;
• мезенхимальную хондросаркому, экстраскелетную остеосаркому – опухоли костнохрящевые;
• злокачественную СО ЖКТ (стромальную опухоль ЖКТ);
• онкообразования нервного ствола: периферического нервного ствола, тритон опухоль, гранулоклеточную, эктомезенхимому;
• саркомы неясной дифференцировки: синовиальную, эпителиоидную, альвеолярную, светлоклеточную, Юинга, десмопластическую круглоклеточную, интимальную, PEComu;
• недифференцированную / неклассифицируемую саркому: веретеноклеточную, плеоморфную, круглоклеточную, эпителиоидную.

Из костных онкообразований по классификации ВОЗ (МКБ-10) часто встречают следующие опухоли:

• хрящевой ткани – хондросаркому: центральную, первичную или вторичную, периферическую (периостальную), светлоклеточную, дедифференцированную и мезенхимальную;
• костной ткани – остеосаркому, обыкновенную опухоль: хондробластическую, фибробластическую, остеобластическаую, а также телеангиэктатическую, мелкоклеточную, центральную низкой степени злокачественности, вторичную и параостальную, периостальную и поверхностную высокой степени злокачественности;
• фиброзные опухоли – фибросаркому;
• фиброгистиоцитарные образования - злокачественную фиброзную гистиоцитому;
• / ПНЭО;
• кроветворной ткани - плазмоцитому (миелому), злокачественную лимфому;
• гигантоклеточную: озлокачествленную гигантоклеточную;
• онкообразования хорды - «Дедифференцированную» (саркоматоидную) ;
• сосудистые опухоли – ангиосаркому;
• гладкомышечные опухоли – лейомиосаркому;
• опухоли из жировой ткани – липосаркому.

Зрелость всех видов сарком может быть низко-, средне- и высокодифференцированной. Чем ниже дифференцировка, тем саркома агрессивнее. От зрелости и стадии образования зависит лечение и прогноз выживаемости.

Стадии и степени злокачественного процесса

Различают три степени злокачественности саркомы:

1. Низкодифференцированную степень, при которой опухоль состоит из более зрелых клеток и процесс их деления происходит медленно. В ней преобладает строма – нормальная соединительная ткань с небольшим процентом онкоэлементов. Образование редко метастазирует и мало рецидивирует, но может вырасти до больших размеров.
2. Высокодифференцированную степень, при которой клетки опухоли делятся быстро и бесконтрольно. При быстром росте у саркомы образуется густая сосудистая сеть с большим количеством онкоклеток высокой злокачественности, рано распространяются метастазы. Хирургическое лечение образования высокой степени может оказаться малоэффективным.
3. Умеренно дифференцированную степень, при которой опухоль имеет промежуточное развитие, а при адекватном лечении возможен положительный прогноз.

Стадии саркомы не зависят от ее гистологического типа, а от места расположения. Больше определяет стадию по состоянию того органа, где начала развиваться опухоль.

Начальная стадия саркомы характерна небольшими размерами. Она не распространяется за пределы тех органов или сегментов, где изначально появилась. Не происходит нарушений рабочих функций органов, сдавливания, метастазирования. Практически отсутствует боль. Если выявляется высокодифференцированная саркома 1 стадии, при комплексном лечении добиваются положительных результатов.

Признаки начальной стадии саркомы, в зависимости от расположения в конкретном органе, например, следующие:

• в полости рта и на языке – появляется в подслизистом слое или слизистой оболочке небольшой узел размером до 1 см и с наличием четких границ;
• на губах – узел ощущается в подслизистом слое или внутри ткани губы;
• в клеточных пространствах и мягких тканях шеи – размеры узла достигают 2 см, он находится в фасциях, ограничивающих его расположение, и не выходит за их пределы;
• в области гортани – слизистая оболочка или другие слои гортани ограничивают узел, размером до 1 см. Он находится в фасциальном футляре, не выходит за его пределы и не нарушает фонацию и дыхание;
• в щитовидной железе – узел, размером до 1 см, расположен внутри ее тканей, прорастание капсулы не происходит;
• в молочной железе – узел до 2-3 см растет в дольке и не выходит за ее пределы;
• в области пищевода – онкоузел до 1-2 см расположен в его стенке, не нарушая прохождение пищи;
• в легком – проявляется поражением одного из сегментов бронхов, не выходя за его пределы и не нарушая рабочей функции легкого;
• в яичке – небольшой узел развивается без вовлечения в процесс белочной оболочки;
• в мягких тканях конечностей – опухоль достигает 5 см, но находится в пределах футляров фасций.

Саркома 2 стадии располагается внутри органа, прорастает все слои, нарушает функциональную работу органа при увеличении в размерах, но при этом метастазирование отсутствует.

Проявляется онкопроцесс так:

• в полости рта и на языке – заметным ростом в толще тканей, прорастанием всех оболочек, слизистой и фасции;
• на губах – прорастанием кожи и слизистой;
• в клеточных пространствах и мягких тканях шеи – ростом до 3-5 см, выходом за фасции;
• в области гортани – ростом узла более 1 см, прорастанием всех слоев, что нарушает фонацию и дыхание;
• в щитовидной железе – ростом узла более 2 см и вовлечением капсулы в онкопроцесс;
• в молочной железе – ростом узла до 5 см и прорастанием нескольких сегментов;
• в пищеводе – прорастанием всей толщи стенки, включая слизистый и серозный слои, вовлечением фасции, выраженной дисфагией (трудностью глотания);
• в легких – сдавлением бронхов или распространением на ближайшие легочные сегменты;
• в яичке – прорастанием белочной оболочки;
• в мягких тканях конечностей – прорастанием фасций, ограничивающих анатомический сегмент: мышцу, клеточное пространство.

На второй стадии при удалении опухоли расширяют область иссечения, поэтому рецидивы не бывают частыми.

Саркома 3 стадии характерна прорастанием фасций и близлежащих органов. Происходит метастазирование саркомы в регионарные лимфатические узлы.

Третья стадия проявляется:

• большими размерами, выраженным болевым синдромом, нарушением нормальных анатомических взаимоотношений и жевания в полости рта и на языке, метастазами в ЛУ под челюстью и на шее;
• большими размерами, деформирующими губу, распространением по слизистым оболочкам и метастазами в ЛУ под челюстью и на шее;
• нарушением функций органов, расположенных вдоль шеи: расстраивается иннервация и снабжение кровью, глотательная и дыхательная функции при мягкотканевой саркоме шеи и клеточных пространств. При росте опухоль достигает сосудов, нервов и ближайших органов, метастазы – ЛУ шеи и грудины;
• резким нарушением дыхания и искажением голоса, прорастанием в органы, нервы, фасции и сосуды по соседству, метастазированием из онкообразования гортани в поверхностные и глубокие лимфатические шейные коллекторы;
• в молочной железе – большими размерами, что деформируют молочную железу и метастазированием в ЛУ под мышками или над ключицей;
• в пищеводе – огромными размерами, достигающими клетчатки средостения и нарушающими пищевой пассаж, метастазами в ЛУ средостения;
• в легких – сдавливанием бронхов большими размерами, метастазами в ЛУ средостения и перибронхиальные;
• в яичке – деформацией мошонки и прорастанием ее слоев, метастазированием в ЛУ паха;
• в мягких тканях рук и ног - опухолевыми очагами размером 10 сантиметром. А также нарушением функций конечностей и деформированием тканей, метастазами в регионарные ЛУ.

На третьей стадии проводят расширенные оперативные вмешательства, не смотря на это, частота рецидивов саркомы увеличивается, результаты лечения малоэффективные.

Очень тяжело протекает саркома 4 стадии, прогноз после ее лечения самый неблагоприятный в связи с гигантскими размерами, резким сдавливанием окружающих тканей и прорастанием в них, образованием сплошного опухолевого конгломерата, который склонен и кровоточить. Часто происходит рецидив саркомы мягких тканей и других органов после оперативного вмешательства или даже комплексного лечения.

Метастазирование достигает регионарных ЛУ, печени, легких, и костного мозга. Он возбуждает вторичный онкопроцесс – рост новой саркомы.

Метастазы при саркоме

Пути метастазирования саркомы могут быть лимфогенными, гематогенными и смешанными. Из органов малого таза, кишечника, желудка и пищевода, гортани по лимфогенному пути метастазы саркомы достигают легких, печени, костей скелета и других органов.

По гематогенному пути (посредством венозных и артериальных сосудов) опухолевые клетки или метастазы также распространяются по здоровым тканям. Но саркомы, например, молочной и щитовидной желез, легочные, бронхиальные, из яичников распространяются лимфогенными и гематогенными путями.

Нельзя предугадать орган, где будут скапливаться элементы микроциркуляторного русла и начнется рост новой опухоли. Пылевые метастазы саркомы желудка и органов малого таза распространяются по брюшине и грудной области с геморрагическим выпотом – асцитом.

Онкопроцесс на нижней губе, кончике языка и в полости рта метастазирует больше в лимфоузлы подбородка и под челюстью. Образования в корне языка, на дне ротовой полости, в глотке, гортани, ЩЖ метастазируют в ЛУ сосудов и нервов шеи.

Из молочной железы онкоклетки распространяются в область ключицы, в ЛУ с наружной стороны грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Из брюшины они попадают к внутренней стороне грудино-ключично-сосцевидной мышцы и могут расположиться позади или между ее ножками.

Больше всего происходит метастазирование при и взрослых, лимфосаркоме, липосаркоме, фиброзной гистиоцитоме даже при размере до 1 см за счет скопления кальция в онкоочаге, интенсивного кровотока и активного роста онкоклеток. У этих образований отсутствует капсула, которая могла бы ограничить их рост и размножение.

Течение онкопроцесса не усложняется, а его лечение в связи с метастазами в регионарные лимфоузлы будет не таким глобальным. При отдаленных метастазах во внутренних органах, наоборот, опухоль разрастается до больших размеров, их может быть несколько. Лечение усложняется, применяется комплексная терапия: операция, химия и облучение. Удаляют, как правило, одиночные метастазы. Иссечение множественных метастазов не проводят, оно не будет эффективным. Первичные очаги отличаются от метастазов большим количеством сосудов, митозов клеток. В метастазах больше некрозирующих участков. Иногда их находят раньше, чем первичный очаг.

Последствия саркомы следующие:

• сдавливаются окружающие органы;
• в кишечнике может возникнуть непроходимость или перфорация, перитонит – воспаление брюшных листков;
• возникает слоновость на фоне нарушенного оттока лимфы при сдавлении ЛУ;
• деформируются конечности, и ограничивается движение при наличии крупных опухолей в области костей и мышц;
• возникают внутренние кровоизлияния при распаде онкообразования.

Диагностика сарком

Диагностика саркомы начинается в кабинете врача, где ее определяют по внешним диагностическим признакам: истощению, желтухе, бледному цвету кожи и изменению ее цвета над опухолью, цианотичному оттенку губ, отечности лица, переполнению вен на поверхности головы, бляшкам и узелкам при кожной саркоме.

Диагностика саркомы высокой злокачественности проводится по выраженным симптомам интоксикации организма: снижению аппетита, слабости, повышенной температуре тела и потливости ночью. Учитываются случаи онкологии в семье.

При проведении лабораторных анализов исследуют:

• биопсию гистологическим методом под микроскопом. При наличии извилистых тонкостенных капилляров, разнонаправленных пучков нетипичных онкоклеток, измененных крупноядерных клеток с тонкой оболочкой, большого количества вещества между клетками с содержанием хрящевых или гиалиновых соединительнотканных веществ гистология диагностирует саркому. При этом в узлах отсутствуют нормальные клетки, характерные для ткани органа.
• аномалии в хромосомах онкоклеток цитогенетическим методом.
• анализ крови на онкомаркеры специфические отсутствуют, поэтому нет возможности для однозначного определения ее разновидности.
• общий анализ крови: при саркоме покажет следующие отклонения:

1. значительно снизится гемоглобин и уровень эритроцитов (менее 100 г/л), что указывает на анемию;
2. незначительно повысится уровень лейкоцитов (выше 9,0х109/л);
3. снизится число тромбоцитов (менее 150․109/л);
4. повысится СОЭ (выше 15 мм/час).

• биохимический анализ крови, он определяет повышенный уровень лактатдегидрогеназы. Если концентрация фермента выше 250 Ед/л, тогда можно говорить об агрессивности болезни.

Диагностика саркомы дополняется рентгеном грудной клетки. Метод может обнаружить опухоль и ее метастазы в области грудины и в костях.

Рентгенологические признаки саркомы следующие:

• опухоль имеет округлую или неправильную форму;
• размеры образования в средостении бывают от 2-3 мм до 10 и более см;
• структура саркомы будет неоднородной.

Рентген необходим для выявления патологии в лимфоузлах: одном или нескольких. При этом ЛУ на рентгенограмме будут затемненными.

Если диагностируется саркома на УЗИ, то она будет характерна, например:

• неоднородной структурой, неровными фестончатыми краями и поражением ЛУ - при лимфосаркоме в области брюшины;
• отсутствием капсулы, сдавливанием и раздвиганием окружающих тканей, очагами некроза внутри опухоли – при саркоме в органах и мягких тканях брюшной полости. В матке и почках (внутри) или в мышцах будут заметны узлы;
• образованиями разных размеров без границ и с очагами распада внутри них – при саркоме кожи;
• множественными образованиями, неоднородной структурой и метастазами первичной опухоли – при жировой саркоме;
• неоднородной структурой и кистами внутри, наполненными слизью или кровью, нечеткими краями, выпотом в полости сумки суставов – при саркоме суставов.

Онкомаркеры при саркоме определяют в каждом конкретном органе, как при раке. Например, при онкообразовании яичников – , при саркоме молочной железы - , ЖКТ - СА 19-9 или , легких - ProGRP (предшественник гастрин, релизинг, пептида) и и др.

Компьютерную томографию проводят с введением рентген контрастного вещества для определения локализации, границ опухоли и ее форм, повреждений окружающих тканей, сосудов, лимфатических узлов и их слияния в конгломераты.

Магнитно-резонансную томографию проводят для выявления точных размеров, метастазов, разрушений кожи, костей, тканей, разволокнения надкостницы, утолщения суставов и иного.

Диагноз подтверждает биопсия и определяет злокачественность путем гистологического исследования:

• пучков спутанных клеток веретенообразного вида;
• геморрагического экссудата – жидкости, выходящей из стенок сосудов;
• гемосидерина – пигмента, образуемого при распаде гемоглобина;
• гигантских атипичных клеток;
• слизи и крови в образце и иного.

Укажут на саркому анализы люмбальной (спинномозговой) пункции, где могут быть следы крови и множество атипичных клеток разных размеров и форм.

Не проводят удаление:

• после 75 лет;
• при тяжелых заболеваниях сердца, почек и печени;
• при крупной опухоли в жизненно важных органах, которую невозможно удалить.

Применяют также следующую лечебную тактику:

1. При низко- и умеренно дифференцированных саркомах на 1-2 стадии, проводят операции и регионарную лимфодиссекцию. После – полихимиотерапию (1-2 курса) или дистанционную лучевую терапию при саркоме.
2. При высокодифференцированных саркомах на 1-2 стадии, проводят оперативное лечение и расширенную лимфодиссекцию. выполняется до и после операции, а при комплексном лечении добавляется .
3. На третьей стадии онкопроцесса проводится комбинированное лечение: перед операцией – лучевая и химиотерапия для уменьшения размера опухоли. В ходе операции удаляют все прорастающие ткани, коллекторы регионарного лимфооттока. Восстанавливают важные поврежденные структуры: нервы и сосуды.
4. Часто требуется ампутация при саркоме, особенно при остеосаркоме. Резекцию костного участка выполняют при низкодифференцированных поверхностных остеосаркомах у людей старшего поколения. Далее проводят протезирование.
5. На 4-й стадии применяют симптоматическое лечение: коррекцию анемии, детоксикационную и обезболивающую терапию. Для комплексного полноценного лечения на последней стадии необходим доступ к онкообразованию с целью его удаления, небольшой размер, расположение в поверхностных слоях тканей, единичные метастазы.

Из современных методов применяют дистанционную лучевую терапию с линейными ускорителями по специальным программам, планирующим поля облучения и рассчитывающим мощность и дозы воздействия на зону онкопроцесса. Радиотерапия ведется при полном компьютеризированном контроле и автоматической проверке правильности установок, заданных на пульте управления ускорителя, чтобы исключить человеческую ошибку. применяется при саркомах разной локализации. Она с точностью облучает опухоль высокой дозой радиации, не повреждая здоровые ткани. Источник внедряется в нее дистанционным управлением. Брахитерапия может заменить в некоторых случаях оперативное вмешательство и наружное облучение.

Народная медицина при саркоме

Лечение саркомы народными средствами входит в комплексную терапию. На каждый вид саркомы найдется своя лечебная травка, грибы, смолы, продукты питания. Диета при онкопроцессе имеет большое значение, поскольку витаминизированные продукты и с наличием микро- и макроэлементов повышают иммунитет, дает силу для борьбы с онкоклетками, предупреждает метастазирование.

При злокачественных саркомах лечение проводят:

• настоями;
• настойками на спирту;
• отварами;
• припарками.

Применяют травы:

• белена черная;
• болиголов пятнистый;
• воловика;
• дурнишник;
• кувшинка белая;
• ломонос винограднолистный;
• мак самосей;
• молочко солнцеглядное,
• красный мухомор;
• норичник узловатый;
• омел белый;
• пикульник ладанный;
• пион уклоняющийся;
• европейская полынь;
• хмель обыкновенный;
• черноголовка обыкновенная;
• чистотел большой;
• шафрана посевной;
• ясень высокий.

При застарелых саркомных язвах на коже и слизистой, лечат авраном лекарственным, кожную саркому – волчеягодником, донником лекарственным, дурнишником, кирказоном и ломоносом винограднолистным, молочаем-солнцеглядом и пасленом сладко-горьким, пижмой обыкновенной и повиликой европейской, хмелем обыкновенным и чесночником лекарственным.

При онкопроцессе в органах понадобятся препараты:

• в желудке - из волчеягодника, воронца, дурманом обыкновенного и дурнишника, пиона уклоняющегося, чистотела большого и полыни горькой;
• в двенадцатиперстной кишке – из аконитов, белозора болотного;
• в пищеводе – из болиголова пятнистого;
• в селезенке – из полыни горькой;
• в предстательной железе – из болиголова пятнистого;
• в молочной железе – из болиголова пятнистого, желтушника левкойного и хмеля обыкновенного;
• в матке – из пиона уклоняющегося, полыни горькой, чемерицы Лобеля и шафрана посевного;
• в легких – из безвременника великолепного и дурнишника.

Остеогенную саркому лечат настойкой: измельченный зверобой (50 г) заливают виноградной водкой (0,5 л) и настаивают две недели с ежедневным встряхиванием емкости. До еды 3-4 раза принимают по 30 капель.

При саркоме народные средства применяют по методу М.А. Ильвеса (из книги «Красная книга белой земли»):

1. Для повышения иммунитета: смешивают в одинаковых весовых долях: татарник (цветы или листья), цветки календулы, фиалку трехцветную и полевую, дурнишник, цветки ромашки и веронику, чистотел и цветки бессмертника песчаного, омелы и молодой корень лопуха. Заваривают 2 ст. л. сбора 0,5-1 л кипятка и настаивают 1 час. Выпивают в течение дня.
2. Разделить травы из списка на 2 группы (по 5 и 6 наименований) и пить по 8 дней каждый сбор.

Важно! В сборе такие растения, как чистотел, фиалка, дурнишник и омела – ядовиты. Поэтому превышать дозу нельзя.

Для ликвидации онкоклеток лечение саркомы народными средствами включает следующие рецепты Ильвеса:

• измельчить в мясорубке чистотел и выдавить сок, смешать с водкой в равных частях (законсервировать) и хранить при комнатной температуре. Пить 3 раза в день по 1 ч. л. с водой (1 рюмку);
• измельчить 100 г марьина корня (пиона уклоняющегося) и залить водкой (1 л) или спиртом (75%), настаивать 3 недели. Принимать по 0,5-1 ч. л. 3 раза с водой;
• измельчить омелу белую, поместить в банку (1 л) на 1/3, до верха залить водкой и дать настояться 30 дней. Отделить гущи и отжать, пить по 1 ч. л. 3 раза с водой;
• измельчить корень лабазника – 100 г и залить водкой – 1 л. Настоять 3 недели. Пить по 2-4 ч. л. 3 раза в день с водой.

Первые три настойки следует чередовать через 1-2 недели. Настойка лабазника используется в качестве запасной. Все настойки последний раз принимают перед вечерним ужином. Курс – 3 месяца, в перерыве между месячным курсом (2 недели) – пить лабазник. По окончании 3-х-месячного курса еще 30 дней пить лабазник или одну из настоек 1 раз в день.

Питание при саркоме

Рацион при саркоме должен состоять из следующих продуктов: овощей, зелени, фруктов, кисломолочных, богатых на бифидо- и лакто бактерии, отварного (парового, тушеного) мяса, круп в качестве источника сложных углеводов, орехов, семечек, сухофруктов, отрубей и пророщенных злаков, хлеба из муки грубого помола, растительных масел холодного отжима.

Для блокирования метастазов в рацион включают:

• жирную морскую рыбу: сайру, скумбрию, сельдь, сардину, лосось, форель, треску;
• овощи зеленого и желтого цвета: кабачки, капусту, спаржу, зеленый горошек, морковь и тыкву;
• чеснок.

Не следует питаться кондитерскими изделиями, поскольку они являются стимуляторами деления онкоклеток, как источники глюкозы. Также продуктами с наличием танина: хурмой, кофе, чаем, черемухой. Танин, как кровоостанавливающее средство, способствует тромбообразованию. Исключаются копчености, как источники канцерогенов. Нельзя пить алкоголь, пиво, дрожжи которого питают онкоклетки простыми углеводами. Исключаются кислые ягоды: лимоны, брусника и клюква, поскольку раковые клетки активно развиваются в кислотной среде.

Прогноз жизни при саркоме

Пятилетняя выживаемость при саркоме мягких тканей и конечностей может достигнуть 75%, до 60% - при онкопроцессе на теле.
В действительности, сколько живут с саркомой - не знает даже самый опытный врач. Согласно исследованиям, на продолжительность жизни при саркоме влияют формы и типы, стадии онкопроцесса, общее состояние больного. При адекватном лечении возможен положительный прогноз самых безнадежных случаев.

Профилактика болезни

Первичная профилактика саркомы включает активное выявление больных с повышенным риском развития болезни, включая инфицированных вирусом герпеса VIII (HHV-8). Особенно тщательно необходимо наблюдать за пациентами, получающими . При профилактике следует устранять и лечить состояния и болезни, вызывающие саркому.

Вторичную профилактику проводят больным в периоде ремиссии, чтобы предотвратить рецидив саркомы и осложнения после курса лечения. В качестве профилактики следует пить вместо чая заваренные травы по методу Ильвеса (п. 1) в течение 3-х месяцев, сделать перерыв 5-10 дней и повторить прием. В чай можно добавлять сахар или мед.

Заболеваемость

Саркомы мягких тканей являются редкими опухолями, заболеваемость в Европе составляет 5,0 случая на 100 тыс. чел. в год.

Диагноз

Саркомы мягких тканей могут иметь любую локализацию, их лечение требует комплексного подхода. Во всех случаях планирование лечения нуждается в привлечении целого ряда специалистов ― морфолога, лучевого диагноста, хирурга, лучевого терапевта, химиотерапевта, если необходимо ― педиатра. Лечение должно проводиться в крупных онкологических центрах, где рутинно занимаются лечением сарком, в том числе и в рамках клинических исследований. Централизованная помощь пациенту должна оказываться с момента установления диагноза, подозрительного на саркому. На практике, к этой когорте пациентов относятся больные с какими-либо глубокими образованиями в толще мягких тканей или с поверхностными образования размером более 5 см.

Не смотря на то, что при опухолях мягких тканей МРТ является главным методом визуализации, рентгенография должна быть выполнена первым этапом, для исключения опухоли кости, чтобы выявить костную деструкцию с риском перелома, а также выявить обызвествления. КТ играет важную роль при кальцинированных поражениях, чтобы исключить оссифицирующий миозит, а также при забрюшинных опухолях, где эффективность её идентична МРТ.

После надлежащей оценки новообразования, стандартным подходом в диагностике является множественная core-биопсия (при использовании игл> 16 G). Вместе с тем, эксцизионная биопсия может применяться в большинстве случаев при поверхностных опухолях размером менее 5 см. Открытая биопсия может быть использована в отдельных случаях. Чтобы удостовериться, что биопсия выполнена адекватно, проводится немедленная оценка жизнеспособности ткани. Замораживание биоптата не рекомендуется, так как оно не позволяет выполнить полную морфологическую диагностику, особенно если запланировано предоперационное лечение. Тонкоигольную пункционную биопсию рекомендуется использовать только в тех учреждениях, которые имеют определённый опыт в данной процедуре. Биопсия может недооценивать степень злокачественности опухоли. Рентгенологическое исследование может обеспечить врача клинициста дополнительной информацией о степени злокачественности опухоли (например, наличие некроза), особенно когда вариантом лечения является предоперационная терапия. Биопсия должна быть выполнена опытным хирургом, вопрос о ее выполнении должен обсуждаться между хирургом и лучевым диагностом. Биопсия планируется таким образом, чтобы биопсийный ход и рубец располагались в зоне предстоящей операции . Место входа биопсии предпочтительно татуировать. Опухолевый образец должен быть фиксирован в формалине (необходимо избегать фиксации по Bouin, так как это может ограничить возможность выполнения молекулярных исследований).

Гистологический диагноз должен быть установлен в соответствии с классификацией ВОЗ.

Если диагноз был поставлен не в специализированных центрах, то рекомендуется повторная консультация патоморфолога.

Степень злокачественности устанавливается во всех случаях, в которых это возможно. В Европе, в Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNLCC) используется классификация, которая различает три степени злокачественности опухолей. Данная классификация основана на степени дифференцировке, некрозах и частоте митозов. По возможности, число митозов должно быть подсчитано независимо, это направлено на улучшение достоверности подсчёта количества митозов.

Локализация опухоли должна быть определена должным образом, равно как размер и глубина расположения (относительно мышечной фасции), так как они позволяют дать прогностическую оценку, наряду со степенью злокачественности опухоли. Морфологическое заключение после оперативного лечения должно включать в себя информацию: была ли опухоль интактна, включая адекватное описание краев опухоли (то есть статус маркированных краев и расстояния между опухолевым краем и самым близким маркированным краем). Это позволяет оценить маргинальный статус (то есть, проходит ли край резекции по опухоли, по краю опухоли или опухоль удалена в пределах окружающих здоровых тканей). Морфологическое исследование краев должно быть сделано с участием хирурга.

Если проводилось предоперационное лечение, то морфологическое заключение должно включать в себя исследование лечебного патоморфоза. Однако в отличие от остеосаркомы и саркомы Юинга , в настоящее время нет определенных утвержденных критериев оценки лечебного патоморфоза и процентного соотношения остаточных живых опухолевых клеток, имеющих прогностическое значение. Это зависит от нескольких факторов, включая наличие не связанных с лечением некрозов и кровотечений и гетерогенность постлечебных изменений. Рекомендуется всесторонняя оценка лечебного патоморфоза с привлечением морфолога и лучевого диагноста.

Гистологический диагноз основывается на результатах морфологического и иммуногистохимического заключения. При необходимости он должен быть дополнен такими молекулярными исследованиями как FISH и RT-PCR реакции, особенно, когда наблюдается редкое клиническое течение, имеется сомнительный гистологический диагноз, данные исследования могут иметь прогностическое/ предсказывающее значение.

Целесообразно получение свежезамороженных образцов опухоли и отпечатков, так как это дает возможность изучения новых молекулярных маркеров в последующем. Подписание информированного согласия позволяет поместить образцы опухоли в банк данных для более позднего анализа и изучения.

Классификация и оценка прогноза

Система стадирования AJCC/UICC подчеркивает важность определения степени злокачественности опухоли. Однако, использование этого оценочного фактора в обычной практике ограничено. Наряду со степенью злокачественности важными прогностическими факторами являются размер опухоли и глубина инвазии, равно, как и резектабельность опухоли.

Стадирование

Стандартом первой линии химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей является назначение антрациклинов . Не существует данных, что многокомпонентная химиотерапия на основе доксорубицина превосходит по эффективности назначение доксорубицина в качестве единственного химиотерапевтического агента с точки зрения общей выживаемости. Однако, наиболее высокий эффект ожидается при чувствительных гистологических типах опухолей. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия доксорубицин + ифосфамид является предпочтительней, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли. При ангиосаркомах альтернативной опцией является назначение таксанов, демонстрирующих высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе .

Иматиниб является стандартной медикаментозной терапией для пациентов с диссеминированной дерматофибросаркомой протуберанс или при локализованном процессе в случае угрозы выполнения калечащей операции в качестве предоперационной терапии.

При неудаче антрациклин-содержащей химиотерапии, или невозможности её использования, могут применяться следующие варианты лечения, хотя и при отсутствии высокого уровня доказательности их эффективности. Пациентам, которые уже получали антрациклин содержащую химиотерапию, может быть рекомендован ифосфамид при условии, что он не назначался ранее. Пациентам, получавшим ранее стандартную дозу ифосфамида, может быть назначен ифосфамид в высоких дозах . Трабектедин применяется в качестве второй линии химиотерапии . Его применение оказалось эффективным в лечении лейомиосаркомы и липосаркомы. Опухолевый ответ был получен и при других гистологических типах, включая миксоидную липосаркому и синовиальную саркому. Одно исследование продемонстрировало, что в качестве второй линии химиотерапии комбинация гемцитабин + доцетаксел более эффективна, чем гемцитабин в монорежиме . Гемцитабин также показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме. Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы). Он также может быть добавлен к гемцитабину. Качественная симтоматическая терапия может назначаться у леченых ранее пациентов с прогрессирующей саркомой мягких тканей при исчерпанных возможностях лечения. Пациенты, получавшие химиотерапию и имеющие распространённый опухолевый процесс, являются кандидатами для клинических исследований. В отношении отдельных гистологических вариантов есть неподтвержденная информация об активности некоторых таргетных молекулярных агентов. Эти пациенты могут быть направлены в специализированные центры, где оценят возможность их участия в клинических исследованиях.

Наблюдение

В настоящее время отсутствуют какие-либо опубликованные данные, определяющие алгоритм наблюдения пациентов, перенесших оперативное лечение по поводу локализованной формы болезни.

Степень злокачественности опухоли определяет время развития рецидива. Такие факторы риска , как степень злокачественности опухоли, размер опухоли и локализация опухоли определяют тактику наблюдения. У пациентов с высоким риском рецидива болезни, как правило, возникает в течение 2-3 лет, в то время как у пациентов с низким риском рецидив может возникать позже.

Прогрессирование наиболее часто возникает в легких . Раннее выявление местного рецидива или метастазов в легкие имеет прогностическое значение, так как потенциально операбельные метастазы в легкие протекают бессимптомно. Поэтому рутинное наблюдение должно быть сосредоточено на данной локализации. Хотя использование магнитно-резонансной томографии для выявления локального рецидива и компьютерной томографии для выявления метастазов в легкие приводит к более раннему диагностированию прогрессирования болезни в сравнении с регулярным осмотром и рентгенографией легких, необходимо отметить, что преимущество данных методов наблюдения с точки зрения отдаленных результатов требует своего дальнейшего подтверждения посредством проведения проспективных исследований.

Практические подходы в некоторых клиниках заключаются в следующем. Пациенты со средней и высокой степенью злокачественности опухоли после хирургического лечения должны наблюдаться раз в 3-4 месяца в течение первых 2-3 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 года наблюдения и далее 1 раз в год. Пациенты с низкой степенью злокачественности опухоли должны наблюдаться до выявления местного рецидива 1 раз в 4 месяца (при этом рентгенография или компьютерная томография органов грудной полости может выполняться с большими интервалами) в течение 3-5 лет, далее ежегодно.

Забрюшинные саркомы

Corе-биопсия является стандартной процедурой и для диагностики забрюшинных сарком. Она должна выполняться через живот. Открытая биопсия может применяться в отдельных случаях. И в том, и в другом случае биопсийный ход должен быть тщательно спланирован во избежание инфицирования и других осложнений.

Обычно бывает достаточно данных радиологического исследования обычно бывает достаточно для установления диагноза опухолей липоматозной природы, если не планируется предоперационное лечение.

Стандартом лечения локализованной болезни является хирургическое вмешательство, оптимальный вариант ― забрюшинная резекция , то есть полное удаление опухоли вместе с органной резекцией en-block .

Значение предоперационного лечения при резектабельных опухолях не установлено. Таким образом, в отсутствии стандартов, применяются различные варианты, включая лучевую терапию, химиотерапию, химиолучевое лечение, региональная гипертермия в дополнение к химиотерапии. Есть данные, что предоперационное лечение не меняет степень хирургического вмешательства. Так же не установлено значение адъювантной химиотерапии.

Послеоперационная лучевая терапия на ложе удалённой опухоли в дозах, рекомендуемых для сарком невыполнима в связи с развитием неприемлемой токсичности и осложнений. В отдельных случаях, это может быть опцией для строго очерченных анатомических областей высокого риска.

Саркомы матки

Эта группа включает в себя следующие варианты: лейомиосаркомы, эндометриальные стромальные саркомы (ранее эндометриальные стромальные саркомы низкой степени злокачественности), недифференцированные эндометриальные саркомы и смешанные саркомы. Карциносаркомы (злокачественные Мюллеровы опухоли) являются смешанными эпителиальными и мезенхимальными новообразованиями.

Стандартом лечения всех этих опухолей при локализованном варианте заболевания является радикальная чрезбрюшинная гистерэктомия . Значение выполнения двусторонней сальпингооофорэктомии ещё не установлено. При эндометриальных стромальных саркомах, как правило, выполняется двусторонняя сальпингооофорэктомия, что обусловлено гормональной чувствительностью этих опухолей, лимфаденэктомия возможна с учетом высокой вероятности вовлечения в процесс лимфоузлов . Однако выполнение двусторонней сальпингооофорэктомии, как и лимфаденэктомии при лейомиосаркомах и недифференцированных саркомах высокой степени злокачественности, особенно у женщин в пременопаузе, не продемонстрировало своей целесообразности при отсутствии макроскопического вовлечения в опухолевый процесс. Хотя ретроспективные исследования продемонстрировали возможное уменьшение частоты местных рецидивов, в рандомизированном исследовании лучевая терапия не улучшала общей и безрецидивной выживаемости, и поэтому она не рекомендуется при лейомиосаркомах . Таким образом, адъювантная лучевая терапия может использоваться как опция лишь в некоторых случаях, после междисциплинарного обсуждения совместно с пациентом, принимая во внимание особые факторы риска для местных рецидивов.

Системное лечение метастатических эндометриальных стромальных сарком низкой степени злокачественности основывается на их чувствительности к гормональной терапии . Обычно применяются прогестины , агонисты LH- RH, ингибиторы ароматазы. Назначение тамоксифена противопоказано, как и гормонозаместительная терапия, содержащая эстрогены. Хирургическое удаление легочных метастазов является опцией, применяемой исходя из особенностей течения болезни . Системное лечение лейомиосарком, недифференцированных эндометриальных сарком смешанных сарком аналогично таковому при саркомах мягких тканей у взрослых. В любом случае, оно должно быть отличным от злокачественных смешанных Мюллеровых опухолей.

Фиброматоз десмоидного типа

Когда морфологическая дифференциальная диагностика затруднительна, может быть применён вeta catenin мутационный анализ. Учитывая непредсказуемое течение болезни (с длительной стабилизацией болезни и даже иногда спонтанной регрессии, наряду с отсутствием метастатического потенциала) и функциональные проблемы, связанные с анатомическим расположением опухоли, осторожная политика выжидания может быть наилучшим вариантом , после принятия решения совестно с пациентом, за исключением потенциально опасных для жизни экстра-абдоминальных (например, область головы и шеи) и интраабдоминальных локализаций десмоидов (брыжеечный фиброматоз). При такой тактике лечение откладывается до прогрессирования.

Целесообразно выполнение МРТ, хотя считается, что наличие опухолевого сигнала не является значащим относительно развития болезни. При прогрессировании оптимальное лечение должно быть индивидуализировано и может состоять из хирургии (без любой адъювантной терапии), лучевой терапии, наблюдения, изолированной перфузии конечности (если поражение ограничено конечностью) или системная терапия (см. ниже) .

Системные методы лечения включают в себя гормональные методы лечения (тамоксифен , торемифен, агонисты LH-RH) химиотерапию низкими дозами препаратов в комбинациях метотрексат + винбластин или метотрексат + винорельбин, низкие дозы интерферонов, иматиниб, химиотерапия аналогичная таковой при саркомах мягких тканей в тех же дозовых режимах. Целесообразно, в первую очередь, поэтапно использовать малотоксичные методы лечения.

Саркомы головы и шеи

Эти саркомы возникают в сложных анатомических областях. Они должны подвергаться комплексному подходу с привлечением хирургов головы и шеи. Широко используется лучевая терапия. В большинстве случаев возможно выполнение оперативного вмешательства с интактными краями резекции.

Саркомы молочных желез

Саркомы молочных желёз включают в себя радиоиндуцированные и не радиоиндуцированные саркомы. Саркомы кожи области груди должны концептуально отличаться от сарком молочной железы.

Ангиосаркома имеет более агрессивное течение, чем другие гистологические типы, в то время как злокачественные филлодные опухоли (то есть те, которые имеют > 10 митозов в 10 полях зрения и отмечено стромальное разрастание) метастазируют в 20%-30 % случаев.

Оптимальное лечение сарком молочной железы не определено, учитывая их редкость и гетерогенность . Можно применять органосохраняющие операции , в зависимости от размера опухоли, качества края резекции, а также, учитывая возможность лучевой терапии. Кроме того, у ангиосарком молочной железы есть тенденция к рецидивированию, поэтому мастэктомия (с вовлечением мышечной фасции) предпочтительнее, даже в комбинации с послеоперационной лучевой терапией.