☰

Симптомы и лечение пигментной крапивницы у взрослых и что такое системный мастоцитоз? Фото. Лечение пигментной крапивницы у взрослых и детей

Названием «мастоцитоз » обозначают системное невоидное заболевание с расположением новообразованных тучных клеток (мастоцитов) не только в коже, но и в различных паренхиматозных органах и костной ткани. Дерматоз описан Nettleship в 1869 г., подробная клиническая симптоматика изложена Saugster в 1878 г., который и предложил название «пигментная крапивница», подчеркивая симптом уртикарного набухания пигментных пятен.

В связи с наблюдающимися семейными случаями болезни, в том числе и у близнецов, полагают, что процесс генетически обусловлен. Однако тип наследования не уточнен. Ввиду системной обильной мастоцитарной инфильтрации кожт и внутренних органов пигментную крапивницу в настоящее время относят к ретикулезам.

Симптомы мастоцитоза . Кожные проявления пигментной крапивницы многообразны, но чаще бывают пигментные пятнистые и папулезные элементы. Пятна имеют округлые или овальные очертания, розовый, темно-красный, светло- или темно-коричневый цвет, четкие границы, диаметр их от 3 до 5- 8 мм. Они располагаются изолированно, но местами сливаются в более крупные участки поражения с неправильными фестончатыми контурами. Пятна сочетаются с узелками, незначительно возвышающимися над уровнем кожи, имеющими размеры от просяного зерна до чечевицы, округлые или чаще овально удлиненные очертания, своеобразный темно-коричневый цвет. Элементы в обильном количестве располагаются на туловище и конечностях, иногда на лице, волосистой части головы и на слизистой оболочке полости рта.

Субъективные симптомы чаще отсутствуют, но иногда бывает незначительный зуд. При потирании, а также после приема горячей ванны элементы сыпи набухают, возникает уртикарная розовая отечность (симптом Унны или Netlleship), что патогномонично для данного дерматоза. Симптом набухания возникает не в результате освобождения из тучных клеток гистамина и гепарина, как считали ранее, а вследствие выделяющегося при механическом раздражении брадикинина.

Значительно реже пигментная крапивница проявляется узловатыми высыпаниями - тип ксантелазмоидеа (mastocytose multinodulare - urticaria pigmentosa xanthelasmoidea). Они имеют вид небольших плотноватых бляшек желтовато-коричневого цвета с гладкой слегка инфильтрированной или лихенифи-цированной поверхностью. A. Wolfshaul описал узловатый мастоцитоз типа xanthelasmoidea у 9-месячпого ребенка. Исключительную редкость представляют буллезные, инфильтративно-эритродермические, опухолевидные, атрофические и телеангиэктатические варианты пигментной крапивницы.

Диссеминированный мастоцитоз с туморозными инфильтратами, узловато-буллезные и эритродермические формы сочетаются с системными висцеропатиями, протекающими с обильной мастоцитарной инфильтрацией и лимфоретикулярной гиперплазией (гепатоспленомегалия, лимфаденопатии, анемия с лейкемической реакцией, а также разрежение костного вещества). При обычном же течении пигментной крапивницы общее состояние больных не изменяется. В крови отмечают эозинофилию (от 7 до 14 %), лимфоцитоз (33-48 %) и моноцитоз (9- 12 %). В моче иногда определяют повышенное содержание гистамина.

Гистопатология . Отечность структур эпидермиса и дермы с незначительными спонгиозом и вакуолизацией клеток эпидермиса, набуханием и разволокнением коллагеновых волокон в сосочковом и верхнем отделе сетчатого слоя дермы. Густые инфильтраты из крупных тучных клеток располагаются широкой сплошной полосой непосредственно под эпидермисом и в виде отдельных компактных групп на некотором расстоянии от него, преимущественно вокруг придатков кожи или сосудов, наподобие ветвистых тяжей.

Диагноз мастоцитоза основан на характерном виде высыпных элементов, отвечающих уртикарным набуханием на трение (симптом Унны). Дифференциальный диагноз проводят с крапивницей , сопровождающейся пигментацией (urticaria cum pigrnentatione), с пигментными невусами и ксантомами. При крапивнице, осложненной пигментацией, имеются типичные уртикарные эффлоресценции с резким зудом, при механическом раздражении вторичных пигментных пятен реакции воспламенения нет. Пигментные невусы отличаются более насыщенной меланиновой окраской, менее обильны по количеству, не набухают после трения. Ксантомы, папулезные и туберозные, имеют своеобразную желтовато-оранжевую окраску, более плотную консистенцию, не отвечают набуханием на трение, сочетаются с выраженными изменениями дипидного обмена. Течение болезни торпидное, хроническое, но в ряде случаев возможно спонтанное разрешение, когда у больных нет системных мастоцитарных пррлифератов.

Лечение мастоцитоза остается симптоматическим. Считают эффективным сочетанное применение антисеротониновых, антибрадикининовых и антигистаминных препаратов (фенкарол, перитол, сандостен, тавегил, диазолин, димедрол). У ряда больных улучшение наступает при назначении глюкокортикоидных гормонов. В. С. Мельникова и Ж. К. Логунова сообщили о хорошем результате лечения гистаглобулином детей с узловатой формой мастоцитоза: после 6-го курса инъекций узлы полностью разрешились, оставив едва заметную пигментацию.

Профилактика пигментной крапивницы : рекомендуется избегать физических и термических травм.

Среди множества дерматологических заболеваний можно выделить такое, как мастоцитоз. Иное название этой болезни - пигментная крапивница. Это достаточно редкое заболевание. В основном им страдают маленькие дети. Однако у взрослых мастоцитоз тоже имеет место быть.

Пигментная крапивница возникает из-за скопления в коже либо в иных тканях так называемых тучных клеток или мастоцитов. Мастоцитами названа одна из разновидностей лейкоцитов, которые находятся в тканях. Такие клетки содержат вещество - гистамин.

Как быть родителям, если у ребенка был диагностирован мастоцитоз? Насколько это страшно и чем лечить? Каковы же причины и как проявляется данный недуг?

Что такое мастоцитоз?

Это дерматологическое заболевание, которое является результатом скопления тучных клеток в коже. Как уже было замечено, эта болезнь чаще диагностируется у младенцев и детей до 2 лет. Однако, заболевание часто проходит само со вступлением в период полового созревания.

Мастоцитоз также называют тучноклеточным лейкозом , так как при злокачественных его формах может произойти инфильтрация клеток в другие ткани и органы.

В другой статье мы уже освещали тему мастоцитоза и обсуждали болезни, при которых появляются и красные пятна на коже.

Проявляется болезнь следующими образами на кожном покрове:

  • Гиперпигментацией кожи;
  • Кожными узлами от мелких до крупных;
  • Эритродермическими очагами;
  • Расширением мелких сосудов.

Признаки заболевания, а именно пятна и узлы на кожи, появляется обычно на теле ребенка, затем распространяются на конечности и лицо. В целом состояние ребенка не ухудшается. Однако, в некоторых случаях из-за выброса гистамина в кровь наблюдается сильный кожный зуд и даже головная боль. А также возможно понижение артериального давления и даже чрезмерное выделение желудочного сока.

Каковы причины появления недуга?

Причины возникновения такого заболевания научно неизвестны.

Однако, известен ряд предрасполагающих факторов к появлению мастоцитоза:

  • Прием ряда лекарственных препаратов;
  • Употребление некоторых продуктов;
  • Наследственность;
  • Стрессовые ситуации;
  • Перегревание организма (например, горячие ванны);
  • Переохлаждение организма;
  • Длительное пребывание под солнечными лучами.

Каким бывает мастоцитоз у детей?

Сам по себе мастоцитоз делится на две группы:

  1. Кожный. У детей обычно проявляется именно кожный мастоцитоз. При нем происходят изменения только кожного покрова, при этом не охватываются заболеванием внутренние ткани и органы. Заболевание лечится консервативным путем. В большинстве случаев пигментная крапивница проходит сама собой, как только ребенок достигает возраста половой зрелости.
  2. Системный. У подростков и взрослых людей кожный мастоцитоз может поразить и внутренние органы. При этом изменения кожи могут как прогрессировать со временем, так и нет. А изменения, которые возникли во внутренних органах (печень, селезенка и другие) не прогрессируют.
  3. Выделяют еще и злокачественную форму этого заболевания. В этом случае признаков мастоцитоза на кожи может вовсе не быть, при этом опухолевые процессы, вызванные инфильтрацией перерожденных тучных клеток в органы, могут прогрессировать. В связи с этим мастоцитоз получил наименование тучноклеточного лейкоза. Вероятен быстрый летальный исход.

ВАЖНО ЗНАТЬ!

Чтобы отличить мастоцитоз от других кожных заболеваний, необходимо обратить внимание на признаки его проявления.

Среди них могут быть следующие:

  1. Появление на кожном покрове красно-коричневых пятен. На их месте со временем появляются волдыри. После того, как волдырь пройдет и исчезнет, остается коричневое гиперпигментное пятно. Пятна сначала проявляются на туловище, затем распространяются на конечности и на лицо;
  2. Сильный зуд этих пятен. Груднички часто кричат и плохо спят, а более старшие детки расчесывают пятна. В редких случаях возможен зуд по всему телу;
  3. У грудничков вместо пятен возможно появление узелков или бляшек желтоватого цвета;
  4. Резкое повышение и снижение температуры тела ребенка;
  5. Отечность и усиление покраснение волдырей в результате расчесывания.

Важно! Усиление покраснения и отечности пятен в процессе их регулярного расчесывания - это признак, который помогает отличить мастоцитоз от других дерматологических и иных заболеваний. Такой феномен называется синдромов Дарье-Унны.

Фото

На фото можно увидеть, как проявляется пигментная крапивница у ребенка.

Солитарная мастоцитома у ребенка

Такая форма заболевания встречается у детей редко. Она представляет собой одиночное опухолевидное образование на теле малыша. В большинстве случаев солитарная мастоцитома излечивается без медицинского вмешательства. Обычно проходит к началу полового созревания ребенка.

При мастоцитоме нет сильного зуда, а также отсутствуют какие-либо изменения в органах. Если мастоцитому расчесать или травмировать, то на ее месте могут возникнуть пузырьки.

Диагностика заболевания

Обычно диагностировать мастоцитоз позволяют характерные для него симптомы, а также синдром Дарье-Унны, о котором было сказано выше.

Но для того чтобы дерматолог поставил точный диагноз необходимы:

  • Тщательный осмотр дерматологом высыпаний на теле ребенка;
  • Биопсия элементов кожи. Биопсия поможет определить инфильтраты, которые представлены большим скоплением тучных клеток;
  • Анализ крови;
  • Ультразвуковая диагностика. Она проводится, чтобы исключить поражение внутренних органов, которое возможно при системной форме мастоцитоза.

Важно! При обнаружении пятен на теле малыша необходимо немедленно обратиться к врачу. Даже если вы абсолютно уверены в том, что это мастоцитоз. Помните, что мастоцитоз может быть системным, а также злокачественным!

Как и чем лечится мастоцитоз?

Медицина, к сожалению, пока не в силах остановить размножение мастоцитов или тучных клеток. Единственный вариант это сделать - пересадка костного мозга от донора ребенку. Однако, эта процедура характеризуется большим числом смертей, а также сложным и долгим реабилитационным периодом. Поэтому этого никто не делает.

Распространенная методика лечения заболевания - это симптоматическое лечение изменений кожи малыша. Для того, чтобы снять сильный зуд, который доставляет много неудобств ребенку, врач назначает малышу антигистаминные препараты. Они позволяют уменьшить выброс гистамина, что способствует уменьшению зуда.

Среди таких препаратов можно выделить:

  • Левоцеритизин;
  • Церитизин.

Кроме того, существуют следующие методы лечения заболевания:

  • При обострении пигментной крапивницы могут назначаться гормональные препараты. Таковыми являются кортикостероиды.
  • В случае инфильтрации тучных клеток в органы и ткани ребенка могут быть назначены цитостатики. Возможно применение цитостатической химиотерапии. Такое лечение не способствует излечиванию полностью, однако, процесс размножения мастоцитов замедляется. Лечение цитостатиками имеет побочный эффект - заметное ухудшение иммунитета ребенка.
  • В некоторых случаях назначается ПУВА-терапия . При этом способе лечения пораженная кожа подвергается обработке ультрафиолетовыми лучами.

Народные методы

Некоторые также пытаются облегчить симптомы проявления пигментной крапивницы с помощью народных методов лечения. Особой популярностью пользуется настой из крапивы.

Для его приготовления берется:

  • 1 стакан горячей воды;
  • 1 столовая ложка сухой крапивы.

Этим раствором протирают пораженные места ребенка несколько раз в день. Такой рецепт помогает уменьшить зуд, волдыри постепенно заживают.

Также применяются ванны из трав, в ванну малыша добавляются следующие травы:

  • Чистотел;
  • Ромашка;
  • Череда;
  • Шалфей;
  • Крапива.

Важно! Не стоит применять народные средства без консультации врача-дерматолога или детского врача. Это может только ухудшить положение.

Профилактика

Важно соблюдать меры профилактики:

  1. При лечении мастоцитоза желательно придерживаться диеты. В случае если болен грудной ребенок, кормящийся материнским молоком, такую диету должна соблюдать мама. Из пищи желательно убрать жареную, соленую, острую и жирную пищу. Кроме того, необходимо исключить продукты, которые могут вызывать аллергическую реакция - это цитрусовые и другие экзотические фрукты, шоколад;
  2. Необходимо контролировать образ жизни своего малыша. Не допускайте его длительного пребывания на солнце или исключите попадание солнечных лучей на больную кожу ребенка вообще;
  3. Также избегайте длительного нахождения ребенка в воде. Ни в коем случае нельзя, чтобы малыш перегревался или, наоборот, переохлаждался. Результатом может стать усиленный зуд и образование волдырей.

Вакцинация при мастоцитозе

Если заболевание было диагностировано подтверждено у ребенка, то в таком случае плановые прививки ему делать противопоказаны. Это связано в первую очередь с тем, что прививки могут вызывать аллергические реакции. А это может быть опасно для ребенка с таким заболеванием, как мастоцитоз.

Что говорит доктор Комаровский о мастоцитозе?

Комаровский советует мамам больных малышей предпринимать следующие необходимые действия:

Вы можете посмотреть, что Евгений Комаровский говорит о .

Мастоцитоз у детей – что это? Заболевание начинается с появления на коже ребенка коричнево-красных зудящих пятен . При постоянном трении или расчесывании эта пятна превращаются в волдыри . После того, как волдыри заживают и исчезают, на их месте остаются коричневые гиперпигментные пятна , которые могут сохраняться на коже в течение нескольких лет.

Обычно высыпания локализуются на туловище и конечностях, иногда – на лице. Очень редко вместо пятен появляются желтоватые бляшки или узелки.

Общее состояние ребенка не нарушается, и он не испытывает никакого недомогания.

В очень редких случаях больные испытывают генерализованный зуд, жар в лице, головную боль.

Это связано с периодическими выбросами гистамина из тучных клеток.

Системная форма , то есть скопление тучных клеток в других тканях и органах, почти не встречается у детей .

Важно ! Симптом Унны (набухание и покраснение элементов в результате трения) – важный признак, помогающий отличить пигментную крапивницу от других состояний.

Причины возникновения

Ученым и врачам до конца неясно, почему развивается мастоцитоз у детей, причины появления его также неизвестны. На одном из этапов гемопоэза происходит мутация, которая и приводит к увеличению числа мастоцитов.

Причины , приводящие к такой мутации неизвестны, но существует несколько доказанных предрасполагающих факторов:

  • наследственный фактор;
  • воздействие солнечных лучей;
  • излишнее перегревание или переохлаждение;
  • стресс;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • прием некоторых пищевых продуктов.

Фото

Мастоцитоз у детей: фото легкой формы:

Мастоцитоз у ребенка: фото тяжелой формы с волдырями:

Диагностика: куда идти и какие анализы cдавать?

При появлении первых признаков пигментной крапивницы у ребенка обязательно нужно обратиться к врачу-дерматологу . Он поможет установить точный диагноз и при необходимости оправит к другим профильным специалистам.

Важно ! Не стоит пытаться поставить диагноз самостоятельно , потому что несмотря на редкость иногда встречается и системная форма мастоцитоза, при которой необходимо обследование, лечение и наблюдение у узких специалистов.

Обычно при первичном обращении дерматолог осмотрит ребенка, возможно, с использованием дерматоскопа для исключения ошибок диагностики. Точно отвечайте на все вопросы врача, попытайтесь вспомнить все жалобы.

Скорее всего, врач возьмет соскоб с пораженных участков кожи, а затем этот соскоб будет изучен под микроскопом. Помимо этого, обязательно назначение общего и биохимического анализа крови , а также ультразвуковой диагностики всех органов для исключения системной формы.

Лечение

К сожалению, радикально остановить размножение тучных клеток пока не возможно. В теории излечение могло бы произойти при пересадке ребенку донорского костного мозга.

Но эта процедура связана с высокой смертностью и тяжелым восстановительным периодом, поэтому обычно проводится симптоматическое лечение кожных проявлений мастоцитоза.

В первую очередь, необходимо снять кожный зуд , который может доставлять ребенку серьезные неудобства. Для этого используются антигистаминные препараты .

Предпочтительно применять препараты длительного действия, поэтому обычно назначаются цетиризин или левоцетиризин. Также в период сильных обострений могут назначаться кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, мази с содержанием этих веществ) для облегчения состояния малыша. В самых запущенных и тяжелых случаях применяется цитостатическая химиотерапия .

Одним из безопасных и современных методов симптоматического лечения является ПУВА-терапия .

Это облучение кожи специальными длинными ультрафиолетовыми волнами в сочетании с фотоактивным веществом.

Безусловно, все эти средства не избавят вашего ребенка от заболевания полностью, но тем не менее, они способны значительно повысить качество жизни.

Народные средства

Для облегчения состояния используют различные народные средства. Чаще всего применяется настой крапивы . На один стакан кипяченой воды добавляется одна столовая ложка крапивы. Применяется такой раствор наружно 4-5 раз в день. Настой крапивы устраняет зуд, способствует заживлению и снятию воспаления.

Также отлично снимают зуд и успокаивают кожу травяные ванны . Добавьте в ванну, где купается малыш, отвар из равного количества чистотела, череды, ромашки и шалфея.

Важно ! Не используйте народные средства без предварительной консультации со специалистом, знакомым с историей болезни вашего ребенка. В некоторых случаях это может только усугубить положение.

Диета

Из рациона ребенка желательно убрать всю жирную, жаренную, острую, соленую пищу. Также важно исключить продукты, способные вызвать сильные аллергические реакции: цитрусовые, сладкое, экзотические фрукты и овощи.

Изменение образа жизни

После постановки диагноза родители должны обязательно предпринять ряд мер, чтобы избежать прогрессирования и обострения пигментной крапивницы.

Во-первых, это изменение образа жизни . Необходимо ограничить нахождение ребенка на солнце и избегать попадания прямых солнечных лучей на пораженные участки кожи.

Во-вторых, нужно исключить любые факторы, которые могут провоцировать у вашего ребенка аллергические реакции , так как это может значительно ухудшить течение болезни.

В-третьих, придется избегать длительного нахождения в воде, а также перегрева и переохлаждение. Несоблюдение этой меры может вызвать усиление зуда и преобразование пятен в волдыри.

Пигментная крапивница – это неприятное заболевания, для которого не существует радикальных методов излечения . Но если вашему ребенку поставили такой диагноз, не спешите расстраиваться.

Помните , что в подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный, и самостоятельное излечение наступает к моменту полового созревания. Самое главное – внимательно наблюдать ребенка с помощью квалифицированных специалистов, знакомых с этим заболеванием, чтобы не пропустить осложнения или прогрессирования мастоцитоза.

Еще немного стоит узнать о мастоцитозе (пигментной крапивнице). Особенности проявления болезни расскажет московский дерматовенеролог в видео ниже:

Мастоцитоз – заболевание, которое обусловлено размножением тучных клеток на кожных покровах и внутренних органах. Заболевание может поражать также и кости. В большинстве случаев недуг встречается в детском возрасте, однако может поражать и взрослых. Мастоцитоз относится к хроническим заболеваниям. Одна консультация у врача не даст положительных результатов.

Формы заболевания

В связи с тем, что заболевание связано с размножением тучных клеток, в медицинской литературе можно встретить еще другое название – тучноклеточный лейкоз. В народе можно услышать название «пигментная крапивница».

Недуг не относится к патологиям, угрожающим жизни, однако он может приносить немалый дискомфорт пациенту. Более 70% случаев – это мастоцитоз у детей. Первые симптомы обычно начинают появляться у малышей до двух лет, а к половому созреванию заболевание может пройти самостоятельно.

Выделяют две большие группы заболевания. Это кожный и системный мастоцитоз. Первая форма в большей степени характерна для детского возраста. Младенческий мастоцитоз может развиваться с первых дней жизни малыша. Характерным признаком заболевания является поражение только лишь поверхностных слоев кожи. Органы при этом не страдают. С возрастом могут появляться тучные клетки на сердце, почках, легких и других внутренних органах.

Сильный кожный зуд – один из признаков заболевания

Системный мастоцитоз в большей степени характерен для взрослого населения. Заболевание чаще всего является вялотекущим. На коже практически отсутствуют изменения. Вместе с этим постепенно увеличивается количество тучных клеток на стенках внутренних органов. Реже диагностируется агрессивное течение заболевания, когда количество патологических клеток стремительно увеличивается. Не исключается злокачественное перерождение тучных клеток. В этом случае терапию должен назначать уже онколог.

Выделяют четыре степени тяжести заболевания:

  • Первая степень. Легкое течение. Осложнения практически не возникают.
  • Вторая степень. Умеренное течение. Отсутствие своевременной профилактики может приводить к развитию осложнений.
  • Третья степень. Тяжелое течение. Осложнения появляются достаточно часто.
  • Четвертая степень. Наиболее сложное течение, требующее терапии в условиях стационара.

Почему развивается патология?

Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете. Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях. Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями.

Как проявляется недуг?

Симптомы зависят от формы заболевания. В большинстве случаев наблюдаются изменения на кожных покровах. К наиболее распространенным признакам заболевания можно отнести:

  • кожный зуд;
  • покраснения отдельных участков кожи;
  • скачки температуры;
  • понижение артериального давления;
  • приступы тахикардии.

Мастоцитоз у взрослых и детей может проявляться следующими поражениями:

  • Макуло-папулезные. По всему телу появляются множественные коричневые пятнышки, которые со временем приобретают вид красных бугорков. На фото можно увидеть, как выглядит кожный покров при этой патологии.
  • Формирование мастоцитом. На теле появляются одиночные узлы диаметром от 2 до 6 см. Они могут быть сморщенными или гладкими. В большинстве случаев они локализуются на теле, однако могут появляться и на других участках. При обратном развитии кожа в месте поражения начинает морщиться и западать.
  • Появление узлов. На коже появляется множество мелких узелков диаметром до 1 см. Обычно они имеют плотную консистенцию и желтоватый окрас. При прогрессировании заболевания бугорки сливаются в бляшки.
  • Диффузная форма заболевания. В области ягодиц или подмышек появляются очаги коричневого или желтого оттенка, которые сильно зудят. Они имеют точные очертания, могут быть шершавые на ощупь. Кожный мастоцитоз в этой форме может характеризоваться появлением изъязвлений.
  • Телеагиоэктазийная форма заболевания. Проявляется в большинстве случаев у представительниц слабого пола. Из подкожных сосудов формируются крупные пятна розового оттенка, которые могут отличаться по форме и диаметру. При повреждении пораженных участков возникают волдыри, доставляющие болевые ощущения. Локализуются пятна, как правило, на молочных железах или ногах.


Макуло-папулезные высыпания чаще наблюдаются у детей

При системном мастоцитозе описанная симптоматика на кожных покровах может отсутствовать. Однако будут появляться признаки заболевания, связанные с нарушением работы пораженных внутренних органов.

Пораженная печень будет существенно увеличена в размере. Характерным при этом будет желтый оттенок кожи у больного. При поражении костной системы могут появляться участки остеопороза. Выявить заболевание нередко удается после перелома. При стремительном размножении тучных клеток в пищеварительной системе у пациента появятся язвы, желудочные кровотечения. В большинстве случаев пациент обращается за помощью с определенным заболеванием, но в результате диагностируется системный мастоцитоз.

Диагностика мастоцитоза

К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления. Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз. В первую очередь берется на исследование кровь. Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности. Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.


Анализ крови – обязательный метод диагностики мастоцитоза

Пигментная крапивница у детей и взрослых требует исследования пораженной ткани. Специалист может взять мазок для исследования. Если есть подозрение на развитие системной формы заболевания, может быть назначена биопсия внутренних органов. Дополнительно может проводиться МРТ или КТ диагностика. В государственных клиниках, не имеющих дорогостоящего оборудования, пациента обследуют с помощью УЗИ. При подозрении на поражение органов пищеварительной системы обязательным является эндоскопическое исследование.

Определиться с диагнозом специалисту помогает хромосомный анализ. Часто заболевание связано с аномалиями развития 11-ой и 20-ой хромосом.

В зависимости от проявлений может понадобиться консультация врачей другого профиля. Дифференцировать пигментную крапивницу следует с веснушками, невусами, дерматофибромой, пузырчаткой новорожденных, гемангиомой, лимфомой и т. д.


Выявить системные поражения удается с помощью УЗИ

Лечение мастоцитоза

На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных симптомов. Однако ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных осложнений. При появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.

В основе терапии заболевания в любой форме лежат следующие медикаменты:

  • Антигистаминные средства. При кожной форме используются средства для наружного применения. При системном мастоцитозе, как правило, назначаются таблетки или раствор для инъекций.
  • Кортикостероиды для наружного применения. Эти лекарства используются при кожном мастоцитозе.
  • Противовоспалительные средства. Хорошие результаты показывают ингибиторы ибупрофена.
  • Цитостатики. Эти лекарства назначаются при системном мастоцитозе.

Если антигистаминные средства не дают положительного результата может быть назначена ПУВА-терапия, способствующая уменьшению количества высыпаний.

При обширных поражениях показано хирургическое лечение заболевания. Под общим наркозом могут удаляться мастоцитомы больших размеров. При сложном течении системного мастоцитоза могут удаляться внутренние органы.


Медикаменты для лечения недуга может назначить только врач

Прогноз лечения и профилактика

Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Прогноз лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни. Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного мозга.

Если пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток. Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.

Пигментная крапивница, или мастоцитоз, - это заболевание, при котором в различных тканях тела, в том числе и в коже, происходит накопление и деление тучных клеток. Такая патология встречается редко. С проблемой сталкиваются представители обоих полов. Симптомы могут наблюдаться в любом возрасте, но в большей степени болезни подвержены дети. Главное ее проявление - пигментные пятна, которые доставляют своим обладателям дискомфорт. Больные испытывают неуверенность из-за внешнего вида, ощущают зуд в проблемных областях, которые могут занимать значительные участки тела.

Причины

Почему появляется кожный тип мастоцитоза? В настоящее время в медицинской науке нет единой теории, объясняющей возникновение патологии. Одни ученые считают главной причиной генетическую предрасположенность. Другие настаивают на инфекционной природе, отмечая, что начало болезни связано с интоксикацией организма или наличием воспаления.

В большинстве клинических случаев этиология пигментной крапивницы так и не устанавливается . Развитию болезни способствуют определенные ситуации:

  • прием лекарственных препаратов, в том числе без назначения и контроля врача;
  • стрессы, психологический дискомфорт;
  • употребление в пищу экзотических или вредных продуктов - жирных, копченых, жареных, с большим количеством консервантов и калорий;
  • алкоголь в больших объемах;
  • проживание в местности с неблагоприятной экологией;
  • переезд в новую климатическую зону.

Симптомы патологии

Мастоцитоз у взрослых и детей имеет некоторые особенности в проявлении. Общими для всех возрастных групп больных являются симптомы:

  • внезапное развитие патологии;
  • рост количества тучных клеток и гистиоцитов;
  • высыпания на кожных покровах.

На фото ниже можно увидеть, как выглядит сыпь при обострении болезни.

Признаки у детей

Начало пигментной крапивницы у детей связано с сильным зудом. Ребенок жалуется, что у него чешется определенное место на теле. Затем в проблемной области постепенно возникают пятна, окрашенные в красно-розовый цвет. Спустя некоторое время они подвергаются изменениям, приобретают вид пузырей, заполненных кровянистой или прозрачной жидкостью.

Если образовавшийся волдырь испытывает трение, изменение температуры (горячая ванна, нахождение на солнце), его внешний вид меняется, усиливается покраснение и зуд. Пузыри могут лопнуть, из них появляется жидкость - экссудат.

Иногда после такого процесса на поверхности кожи не остается следов, но в большинстве случаев происходит формирование заметных пигментных пятен, которые приобретают коричневый либо бурый цвет. Встречаются ситуации, когда при мастоцитозе у детей образуются узелки красного цвета.

Детская кожа в месте появления пигментации меняет свою структуру. Она становится более толстой, грубой, приобретает желтоватый оттенок. Если пузырьки при мастоцитозе поражают места, подверженные натиранию одеждой при движениях, травмируются ткани, формируются трещины, язвы. Они подвергаются воспалительным процессам, затрудняют жизнь ребенку, делая очень болезненными обычные движения.
В большинстве клинических случаев высыпания появляются на туловище, распространяются на конечности. У некоторых маленьких пациентов происходит покрытие пузырьками всего тела.
Детский мастоцитоз склонен развиваться по доброкачественному типу. При этом высыпания не исчезают, через несколько месяцев способны преобразовываться в форму папул. Процесс сопровождается значительной отечностью пораженных тканей.

Признаки у взрослых

Проявления болезни у взрослых имеют некоторые особенности. Первым симптомом является возникновение на коже пятен округлой формы (часто - не более 5 мм в диаметре), которые имеют вид сыпи или папул . Окраска таких высыпаний очень яркая, к ней применяют термин «гиперемированная». Пораженный участок имеет выраженные границы.

Размеры высыпаний при мастоцитозе у взрослых обычно не являются значительными. Особенность - гладкая структура, при которой пузырьки не поднимаются над поверхностью покровов.

Сыпные элементы бывают светло-серыми, светло-розовыми или буроватыми. При дальнейшем развитии процесса пятна могут изменять структуру, становясь более выраженными по форме и цвету. С туловища бляшки могут мигрировать на руки, ноги, лицо, шею, поражать внутренние органы.

Терапия

Перед началом лечения пигментной крапивницы пациентам любого возраста требуется пройти несколько видов диагностических исследований. Врач проводит визуальный осмотр пораженных участков кожи, обращает внимание на особенности и состояние высыпаний - место расположения, их площадь, количество очагов, плотность и структуру пузырьков, наличие пигментных пятен. Больному назначают:

  • клинические анализы мочи и крови;
  • по показаниям - ультразвуковое изучение внутренних органов;
  • томографию костных тканей.

Главная задача при лечении пигментной крапивницы - уменьшение и полное устранение симптомов. Для достижения цели используют медикаменты, применяют рецепты народной медицины, корректируют питание.

Лекарственные средства

Лечение мастоцитоза требует комплексного подхода. Симптоматическая терапия предполагает одновременное применение препаратов нескольких фармакологических групп:

  • антигистаминные средства (Фексадин, Фексофаст, Левоцетиризин-Тева);
  • лекарства, препятствующие выработке серотонина (Прозак, Флуоксетин);
  • антибрадикининовые препараты (Пармидин, Троксевазин);
  • глюкокортикоиды (Преднизолон, Гидрокортизон).

Результатом лекарственной терапии становятся:

  • уменьшение зуда и отечности в проблемных местах;
  • сокращение количества мастоцитов (вплоть до их полного пропадания).

Медицина предлагает новые способы борьбы с заболеванием - назначение ингибитора тирозинкиназы, совместное применение интерферона альфа и системных стероидов для лечения системного мастоцитоза .

Правильное питание

Чтобы эффективно лечиться, пациент должен пересмотреть свой рацион:

  • полное исключение из меню любых морепродуктов;
  • запрет на введение в пищу пряностей и острых добавок;
  • отказ от алкогольных напитков;
  • нельзя пробовать незнакомую пищу, особенно экзотические фрукты, овощи, ягоды;
  • осторожно относиться к питанию в общественных местах, отдавать предпочтение домашней еде, приготовленной с учетом рекомендаций врача.

Народная медицина

Народные средства помогут устранить неприятные симптомы (сильный кожный зуд, выраженную пигментацию и раздражение), способствуют нормализации психоэмоционального состояния больного.

Применение любого народного средства нужно согласовать с дерматологом.