☰

Симптомы и описание гипертрофии межжелудочковой перегородки. Как лечить гипертрофию левого желудочка, причины ее возникновения, диагностика

Заболевания сердца сопровождают человека на протяжении всей истории. Но в последнее время по причине ухудшения экологии, большого количества генетических предрасположенностей и нежелания вести здоровый образ жизни проблемы с «мотором» у людей начали наблюдаться очень часто. Самой часто наблюдаемой патологией можно назвать гипертрофическую кардиомиопатию.

Гипертрофией называют очень серьезное заболевание, которое часто обусловлено генетически. Оно характеризуется гипертрофией миокарда, стенок сердечных желудочков при нормальном или уменьшенном объеме. Также встречается и гипертрофия перегородки, но она довольно редкая. Дополнительно различают симметрическую и асимметрическую гипертрофию, на которую приходится до 90% случаев. Проведение лечения по симптомам немного затрудняется, так как в большинстве они очень похожи на проявления других, незначимых болезней.

Этот вид заболевания чаще всего относят к семейному типу, но встречаются и спорадические формы. Причиной возникновения, как в первом, так и во втором случае, является дефект генов, которые отвечают за кодирование синтеза белков для сердечного саркомера.

Классификация заболеваний

Естественно, этот вид кардиомиопатии, как большинство заболеваний, обязательно классифицируется. Рассмотрим самые известные формы этой болезни.

  • Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Она может проявляться в виде утолщения верхнего участка перегородки. Также встречается данная патология на апикальном, среднем отделе перегородки желудков или наблюдается абсолютно по всей площади.
  • Необструктивная кардиомиопатия. Диагностика этой формы очень затруднена, так как симптомы при ней очень слабо выражены. Часто данное заболевание обнаруживается случайно при проведении профилактического обследования рентгеном или ЭКГ.
  • Симметрическая гипертрофия. Признаком этой формы является поражение всех стенок левого желудка.
  • Асимметрическая форма, наоборот, затрагивает лишь одну из стенок.
  • Верхушечная форма кардиомиопатии проявляется в виде увеличения лишь верхушки сердца.

Также стоит сказать, что гипертрофия делится по размеру утолщения на начальную, умеренную, среднюю и выраженную.

Начальная и умеренная гипертрофия миокарда левого желудка представляют собой утолщение размером от 15 до 20 мм. При этом их сложно диагностировать по причине очень слабой выраженности симптомов.

Если же посмотреть на среднюю и выраженную формы, то здесь все значительно проще. Вероятность их обнаружения довольно высока, и при этом симптомы досаждают больному.

Симптомы заболевания

Любой вид, даже гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки, на протяжении долгого времени протекает практически бессимптомно. Лишь в некоторых случаях может появляться некое неудобство и неприятные ощущения в области груди. Если же симптомы и появляются, то чаще всего в возрасте от 25 до 45 лет. В случае перехода болезни к активной фазе большинство пациентов описывают следующие симптомы:

  • ангиозная боль – это загрудинная боль, которая возникает по причине неполного расслабления или недостатка кислорода миокарду;
  • отдышка. Она появляется по причине повышения внутривенного давления, что очень сильно отражается на самом дыхании;
  • головокружение. Этот симптом также возникает по причине плохого насыщения кислородом;
  • обмороки;
  • артериальная гипотензия переходящего типа;
  • верхушечный двойной толчок, который можно обнаружить при проведении пальпации.

Естественно, что это не все симптомы. Есть еще ряд косвенных признаков. Они, как правило, проявляются на последних стадиях развития. Если лечащему врачу удается правильно и оперативно собрать в кучу все симптомы, то лечение начинается сразу же после определения точного диагноза. И, чем быстрее это будет сделано, тем лучше все будет для пациента. Само проведение лечения является очень сложным и требует от пациентов и врачей немало терпения.

Признаки и стадии гипертрофии миокарда

Благодаря большому опыту медиков в исследовании гипертрофической кардиомиопатии, удалось разделить ее на стадии развития этой болезни и выделить симптомы каждой из них. Рассмотрим эти признаки и стадии более подробно.

Стадия формирования

По причине повышения нагрузки на сердечную мышцу происходит и увеличение самой мышцы, так как ей приходится выполнять больше работы на одну единицу массы. Это проявляется с самого начала аритмией. Естественно, данный симптом очень часто встречается, но лишь 5% страдающих аритмией имеют начальную стадию гипертрофической кардиомиопатии. Также наблюдается повышение артериального давления. При этом сердце начинает усиленно создавать толчки, в зависимости от того, где происходит перегрузка. Данный процесс заставляет создавать митохондрии больше белка, благодаря которым клетки обеспечивают себя сократительным веществом.

Масса сердца начинает постепенно расти. Были случаи, когда у пациента включился «аварийный» режим в организме и этот орган за четырнадцать дней увеличился в весе в 2,5 раза. Процесс роста продолжается до тех пор, пока масса миокарда не будет соответствовать нагрузке на него. Стоит отметить, что при постепенном формировании все значительно увеличивается во времени и может длиться десятки лет. Но сам принцип точно такой же.

Стадия завершившейся гипертрофии

Здесь начинается устойчивая адаптация сердца к нагрузкам, что вызывает постоянное и стабильное поддержание массы на достигнутом уровне. Если факторы влияния не изменяются, то этот орган начинает сохранять постоянный вес и размер, долгие годы поддерживая активность своего хозяина. Но в случае возрастания всех показателей масса сердца будет существенно увеличиваться. При норме в 200-300 грамм она может подняться до 1000 грамм. Вот тут-то и наступает третья стадия течения заболевания.

Стадия износа миокарда

Естественно, сердце не может увеличиваться в массе постоянно и, когда предел достигнут, начинается активный износ самого миокарда. При этом появляются боли, жжение в груди и все вышеперечисленные симптомы. Это уже считается самой активной формой, которая требует обязательно хирургического вмешательства. Чаще всего на этой стадии наблюдается эксцентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка. Она появляется именно тогда, когда механизм Старлинга включается для изгнания увеличившегося объема крови.

Лечение

На начальных стадиях гипертрофия миокарда может излечиваться медикаментозным методом. Это всяческие препараты, которые немного уменьшают выработку строительного белка для наращивания мышечной массы. Также в случае остановки заболевания в развитии можно говорить о невмешательстве и постоянном контроле у врача.

Хирургическое вмешательство требуется лишь в конце второй фазы и при третьей фазе, когда наблюдается постоянный рост мышечной массы сердца. При этом проявляется большое количество вышеперечисленных симптомов. Операция является обязательной, иначе у пациента выработается сердечная недостаточность, что в итоге понесет за собой внезапную смерть.

Есть ли выход при гипертрофической кардиомиопатии?

Кардиомиопатии – группа заболеваний миокарда, характеризующиеся гипертрофией желудочков сердца и выражающиеся механической или электрической дисфункцией. Чаще всего эти заболевания передаются наследственным путем и представляют собой мутацию генов, отвечающих за кодирование сократительных белков.

Подобные заболевания могут протекать без симптомов, и приводить к внезапной смерти. В чем и заключается их главная опасность. Само понятие кардиомиопатий, а также понимание процессов влияющих на развитие болезни и ее лечение, было сформировано лишь в начале 2000-х годов. До этого, таким термином обозначали заболевания миокарда, возникшие по не известным медицине причинам.

Симптомы болезни

  • Развитие сердечной недостаточности.
  • Возможны приступы стенокардии
  • Боли в груди
  • Сердечная астма
  • Одышка в состоянии покоя
  • Обмороки
  • Эндокардит
  • Головокружения
  • Тромбоэмболия (внезапная закупорка тромбом сосуда)
  • Внезапная смерть
  • Рубцевание ткани миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия, часто проявляет себя во время смерти, путем внезапной остановки сердца.

Причины заболевания

Для развития этой болезни, существует 2 причины:

  • Наследственная передача болезни. В результате мутируют гены, отвечающие за кодирование сократительных белков миокарда.
  • Приобретенная. В таком случае гипертрофическая кардиомиопатия вызывается за счет спонтанной мутации генов. Такая мутация может произойти под воздействием как внешних, так и внутренних факторов. К сожалению, пока что медицина не в состоянии точно определить механизм развития болезни, а также факторы на это влияющие. Что очень затрудняет правильное прогнозирование.

Гипертрофическая кардиомиопатия – болезнь сердца, основным признаком которой, является утолщение стенки желудочков. В большинстве диагностированных случаях страдает левый желудочек. В медицинской практике, основным признаком болезни, считается утолщение миокарда больше 1,5 см. Особенно, если это проходит на фоне невозможности расслабления стенок желудочков.

Учитывая, что эта болезнь, проходит практически без симптомов, и спрогнозировать ее развитие, можно основываясь на наследственности человека, имеет смысл пройти профилактическое обследование. Особенно, если у человека есть или были родственники с сердечными заболеваниями. Таким образом, можно успеть начать лечение своевременно.

Формы заболевания

В зависимости от того, возникает ли препятствие для протока крови из левого желудочка в аорту либо нет, гипертрофические кардиомиопатии, делят на:

  • Обструктивная форма . когда существуют препятствия для выталкивания крови к левому желудочку.
  • Не обструктивная.

Обструкция, в большинстве случаев, носит динамический характер. На степень ее выражения может влиять множество факторов. Но, динамика ее развития, обычно носит прогрессируюший вид.

При развитии не обструктивной формы заболевания, у большинства пациентов отсутствуют какие либо выраженные симптомы. К сожалению, эта форма, чаще всего проявляется через внезапную смерть.

В зависимости от места и симметричности развития гипертрофии сердечной мышцы, болезнь разделяется на:

  • Ассиметричная форма. Встречается более чем у 60 % пациентов. Характеризуется неравномерным утолщением стенок левого желудочка.
  • Симметричная форма. Характеризуется равномерным утолщением стенок левого желудочка и перегородки. В некоторых случаях, происходит утолщение стенок и правого желудочка, впрочем, это бывает крайне редко.

В зависимости от причины развития болезни, выделяют 2 формы:

  • Первичная. Иногда, это форму называют идиопатической. Фактически, это означает развитие болезни из-за наследственной предрасположенности, вызвавшей мутацию генов, либо, из-за других не известных причин.
  • Вторичная форма. Развивается вследствие длительных сердечных болезней и патологий, которые могли бы повлиять на изменение структуры сердечной мышцы.

Многие специалисты в области кардиохирургии настаивают только на одной форме болезни – первичной. Поскольку, еще точно не доказано влияние других болезней на развитие гипертрофической кардиомиопатии.

Осложнения болезни

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, возможны следующие осложнения:

  • Аритмия. Практически всегда вызывает аритмию. Как следствие, у пациентов развивается сердечная недостаточность, а в случае с мерцательной аритмией – тромбоэмболия.
  • Внезапная смерть. Смерть от неожиданной остановки сердца. Примерно в 80% случаев, остановка сердца вызвана фибрилляцией желудочков.
  • Тромбоэмболия.
  • Развитие сердечной недостаточности. Появляется при длительном течении гипертрофической кардиомиопатии, развивается в основном из-за деформаций мышечной ткани сердца, а именно – возникновения рубцов.

Отсутствие ярко выраженных симптомов, очень затрудняет правильную диагностику и лечение болезни.

Течение болезни

У многих пациентов, со временем состояние стабилизируется, у некоторых (до 10%), наблюдается улучшение. Однако, даже при стабильном состоянии, прогрессирование болезни в течение длительного периода, провоцирует развитие аритмии и сердечной недостаточности.

К сожалению, в большинстве случаев, даже стабильное или бессимптомное течение болезни, заканчивается внезапной смертью. Наиболее часто, такие случаи происходят во время и сразу же после физических нагрузок. В группе риска, по большей части, находятся люди в возрасте 25-35 лет.

Из практики лечения, можно выделить следующие прогнозы на течение болезни:

  • Стабильное течение болезни с возможными улучшениями.
  • Ухудшение состояния, выражающееся в развитии аритмии и сердечной недостаточности, общее ослабевание организма.
  • Последняя стадия болезни. Необратимые разрушения сердечно-сосудистой системы приводят к скорой смерти.
  • Внезапная смерть.

В группу риска смерти от остановки сердца, входят пациенты, у которых выявлены:

  • Частые обмороки.
  • Частые приступы желудочковой тахикардии.
  • Глубокая гипертрофия левого желудочка.
  • Снижение артериального давления при физической нагрузке.
  • Гипертрофическая кардиомиопатия проявляется в раннем возрасте.

Также, в группу риска входят люди, в семье которых были случаи внезапной смерти.

Способы диагностики

Электрокардиограмма. Самый первый способ, позволяющий получить общую оценку работы человеческого сердца. При возникновении любых нарушений сердечно-сосудистой системы, это будет видно на диаграмме ЭКГ. Однако, в случае с кардиомиопатиями, пока еще не выявлено признаков, точно указывающих на развитие этой болезни.

Возможные отклонения от нормальной кардиограммы:

  • Отклонение в левую сторону электрической оси сердца.
  • Появление признаков увеличения предсердий.
  • Зубцы Q в боковых отведениях
  • Деформация начальной части комплекса QRS.

Эхокардиограмма. Высокочувствительный и безопасный для человека метод диагностики. При использовании ЭхоКГ есть возможность определить степень обструкции и гипертрофии, а также выявить нарушения диастолической функции.

Холтеровское мониторирование. Позволяет провести длительные наблюдения за кардиограммой. Обычно, в течении суток, с человека считываются его жизненные показатели. Принцип работы тот же, что и у ЭКГ, однако более обширные данные, позволяют правильнее назначать лечение.

Катетеризация сердца. С помощью катетеризации определяется давление в желудочках и предсердии и определяется скорость тока крови из левого желудочка в аорту. При гипертрофической кардиомиопатии, движение крови замедляется, а давление в левом желудочке существенно превышает давление в аорте.

Исследования генов. Применяется довольно редко, поскольку возможность проведения есть у специализированных центров, которых довольно малое количество. Для получения более полной картины заболевания, исследуются гены ближайших родственников пациента.

Биохимический анализ крови. Проводится ряд обширных анализов, для выявления возможных сопутствующих заболеваний. Также проводится коагулограмма, – анализ крови на повышенную свертываемость и наличие продуктов распада тромбов. (Например, появление тромбов, может вызвать мерцательная аритмия).

Общий анализ организма. Проводится исследовании истории всех болезней пациента, а также его ближайших родственников. Особое внимание уделяется различным сердечным заболеваниям.

Если у человека обнаружилась гипертрофическая кардиомиопатия – ему крайне не рекомендуются физические нагрузки. Поскольку большинство случаев остановки сердца происходит либо во время них, либо после. Нельзя поднимать тяжести и делать интенсивные упражнения.

Лечение

Лечение кардиомиопатии, особенно при отсутствии обструкции, а следовательно, при бессимптомном течении, проходит сугубо индивидуально. Все комплексы лечебных мер, направлены на минимизацию рисков развития ряда осложнений. Например, аритмии, сердечной недостаточности или внезапной остановки сердца.

Тип лечения, выбирается в зависимости от различных факторов

В большинстве случаев, лечение носит медикаментозный характер, и требует изменения образа жизни. В некоторых случаях может применяться хирургическое вмешательство.

Гипертрофическая кардиомиопатия, не поддается полному излечению, поэтому все меры направлены на:

  • Увеличение срока жизни пациента.
  • Уменьшение прогрессирования симптомов.
  • Лечение и предупреждение осложнений.
  • Уменьшение динамики болезни.

Медикаментозное лечение основано на применении b-адреноблокаторов, а также блокаторов кальциевых каналов. Их действие заключается в уменьшении частоты сердечных сокращений, а также стабилизации давления и наполнения левого желудочка.

Также проводится профилактика возникновения и развития эндокардита. В этом случае необходимо следить за здоровьем зубов и десен, а также вовремя проводить их лечение. А при посещении стоматологов, заблаговременно предупреждать их о диагнозе. Поскольку, в этом случае, необходимо назначение дополнительных антибиотиков, при процедурах с зубами.

Появление эндокардита могут вызвать более 120 известных микроорганизмов.

При развитии обструктивной формы болезни, иногда требуется хирургическое вмешательство. В этом случае, проводится удаление части утолщенной перегородки сердца. Тем самым, улучшается ток крови и выравнивается давление в левом желудочке.

При возникновении частых приступов желудочковой тахикардии, производится установка кардиовертера. Он считывает пульс, и при сильном его увеличении, посылает в сердце электрический разряд, возвращая тем самым ритм сердцебиения в норму.

К сожалению, современной медициной, пока что не разработано способов лечения и профилактических мер, которые смогли бы побороть болезнь. Поэтому самым главным условием продления жизни при гипертрофической кардиомиопатии и улучшения ее качества, — станет изменение образа своей жизни. Например, можно начать с того, чтобы бросить курить и заняться физкультурой. Тем более, врачи разрешают занятия некоторыми видами спорта.

Описание:

Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетическое заболевание, при котором происходит излишнее утолщение сердечной мышцы. Это может влиять на электрическую систему сердца, повышать риск развития опасных для жизни нарушений сердечного ритма (аритмий) и, редко, внезапной смерти. В некоторых случаях увеличенная сердечная мышца не может расслабиться между сокращениями, как должна делать это в норме, и поэтому сама не получает достаточного количества крови и кислорода. В редких случаях утолщенная сердечная мышца уменьшает способность сердца эффективно выталкивать кровь ко всему организму.

Симптомы Гипертрофической кардиомиопатии:

Несмотря на то, что гипертрофическая кардиомиопатия может вызвать серьезные проблемы со здоровьем и даже внезапную смерть, у Вас может никогда и не быть симптомов этого заболевания. Многие люди с этой болезнью живут нормальной жизнью и не имеют практически никаких проблем. Эти люди могут даже никогда не получать лечения от гипертрофической кардиомиопатии.

Одним из характерных симптомов гипертрофической кардиомиопатии является гипертрофия МЖП (межжелудочковой перегородки).При возникновении этой патологии возникает утолщение стенок правого или левого желудочка сердца и межжелудочковой перегородки. Само по себе это состояние является производным других заболеваний и характеризуется тем, что увеличивается толщина стенок желудочков.

Несмотря на свою распространенность (гипертрофия МЖП наблюдается у более 70% людей), протекает она чаще всего бессимптомно и выявляется лишь при очень интенсивных физических нагрузках. Ведь сама по себе гипертрофия межжелудочковой перегородки - это ее утолщение и происходящее в связи с этим сокращение полезного объема камер сердца. При увеличении толщины сердечных стенок желудочков также происходит сокращение объема камер сердца.

На практике это все приводит к сокращению объема крови, которая выбрасывается сердцем в сосудистое русло организма. Чтобы обеспечить органы нормальным количеством крови в таких условиях, сердце должно сокращаться сильнее и чаще. И это, в свою очередь, приводит к его раннему изнашиванию и возникновению заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Симптомы и причины гипертрофической кардиомиопатии

Большое количество людей по всему миру живет с недиагностированной гипертрофией МЖП, и лишь при повышенных физических нагрузках о ее существовании становится известно. Пока сердце может обеспечить нормальный приток крови к органам и системам, все протекает скрыто и человек не будет испытывать никаких болезненных симптомов или другого дискомфорта. Но на некоторые симптомы все же стоит обратить внимание и обратиться к кардиологу при их проявлении. К таким симптомам относятся:

  • загрудинная боль;
  • одышка при увеличении физической нагрузки (например, подъем по лестнице);
  • головокружение и обморочные состояния;
  • повышенная утомляемость;
  • тахиаритмия возникающая на короткие промежутки времени;
  • шум в сердце при аускультации;
  • затрудненное дыхание.

Важно помнить, что невыявленная гипертрофия МЖП может стать причиной внезапной смерти даже молодых и физически крепких людей. Поэтому нельзя пренебрегать диспансерным осмотром у терапевта и/или кардиолога.

Причины возникновения этой патологии кроются не только в неправильном образе жизни. Курение, злоупотребление алкоголем, избыточный вес - все это становится фактором, способствующим нарастанию грубой симптоматики и проявлению негативных процессов в организме с непредсказуемым течением.

А причиной развития утолщения МЖП медики называют генные мутации. В результате таких изменений на уровне генома человека сердечная мышца в некоторых областях становится аномально толстой.

Опасными становятся последствия развития такого отклонения.

Ведь дополнительными проблемами в подобных случаях будут уже и нарушения проводящей системы сердца, а также ослабление миокарда и связанное с этим уменьшение объема выброса крови при сердечных сокращениях.

Возможные осложнения гипертрофии МЖП

Какие же осложнения возможны при развитии кардиопатии обсуждаемого типа? Все будет зависеть от конкретного случая и индивидуального развития человека. Ведь многие так и не узнают в течение всей своей жизни о наличии у них этого состояния, а некоторые могут испытывать значительные физические недомогания. Перечислим наиболее часто возникающие при утолщении межжелудочковой перегородки последствия. Итак:

  1. 1. Нарушение сердечного ритма по типу тахикардии. Такие распространенные виды, как мерцательная аритмия, фибриляция желудочков и желудочковая тахикардия напрямую связаны с гипертрофией МЖП.
  2. 2. Нарушения циркуляции крови в миокарде. Симптомами, возникающими при нарушении оттока крови из сердечной мышцы, будут боль в груди, обмороки и головокружения.
  3. 3. Дилатационная кардиомиопатия и связанное с этим уменьшение объема сердечного выброса. Стенки сердечных камер в условиях патологически высокой нагрузки со временем истончаются, что является причиной появления этого состояния.
  4. 4. Сердечная недостаточность. Осложнение очень опасное для жизни и во многих случаях заканчивающееся смертью.
  5. 5. Внезапная остановка сердца и смерть.

Конечно, последние два состояния являются устрашающими. Но, тем не менее, при своевременном посещении врача, при возникновении любого симптома нарушения сердечной деятельности своевременное обращение к доктору поможет прожить долгую и счастливую жизнь.


Важно знать! Эффективное средство для нормализации работы сердца и очистки сосудов существует! …

Одним из характерных симптомов гипертрофической кардиомиопатии является гипертрофия МЖП (межжелудочковой перегородки).При возникновении этой патологии возникает утолщение стенок правого или левого желудочка сердца и межжелудочковой перегородки. Само по себе это состояние является производным других заболеваний и характеризуется тем, что увеличивается толщина стенок желудочков.

Несмотря на свою распространенность (гипертрофия МЖП наблюдается у более 70% людей), протекает она чаще всего бессимптомно и выявляется лишь при очень интенсивных физических нагрузках. Ведь сама по себе гипертрофия межжелудочковой перегородки - это ее утолщение и происходящее в связи с этим сокращение полезного объема камер сердца. При увеличении толщины сердечных стенок желудочков также происходит сокращение объема камер сердца.

На практике это все приводит к сокращению объема крови, которая выбрасывается сердцем в сосудистое русло организма. Чтобы обеспечить органы нормальным количеством крови в таких условиях, сердце должно сокращаться сильнее и чаще. И это, в свою очередь, приводит к его раннему изнашиванию и возникновению заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Симптомы и причины гипертрофической кардиомиопатии

Большое количество людей по всему миру живет с недиагностированной гипертрофией МЖП, и лишь при повышенных физических нагрузках о ее существовании становится известно. Пока сердце может обеспечить нормальный приток крови к органам и системам, все протекает скрыто и человек не будет испытывать никаких болезненных симптомов или другого дискомфорта. Но на некоторые симптомы все же стоит обратить внимание и обратиться к кардиологу при их проявлении. К таким симптомам относятся:

загрудинная боль; одышка при увеличении физической нагрузки (например, подъем по лестнице); головокружение и обморочные состояния; повышенная утомляемость; тахиаритмия возникающая на короткие промежутки времени; шум в сердце при аускультации; затрудненное дыхание.

Важно помнить, что невыявленная гипертрофия МЖП может стать причиной внезапной смерти даже молодых и физически крепких людей. Поэтому нельзя пренебрегать диспансерным осмотром у терапевта и/или кардиолога.


Причины возникновения этой патологии кроются не только в неправильном образе жизни. Курение, злоупотребление алкоголем, избыточный вес - все это становится фактором, способствующим нарастанию грубой симптоматики и проявлению негативных процессов в организме с непредсказуемым течением.

А причиной развития утолщения МЖП медики называют генные мутации. В результате таких изменений на уровне генома человека сердечная мышца в некоторых областях становится аномально толстой.

Опасными становятся последствия развития такого отклонения.

Ведь дополнительными проблемами в подобных случаях будут уже и нарушения проводящей системы сердца, а также ослабление миокарда и связанное с этим уменьшение объема выброса крови при сердечных сокращениях.

Возможные осложнения гипертрофии МЖП

Какие же осложнения возможны при развитии кардиопатии обсуждаемого типа? Все будет зависеть от конкретного случая и индивидуального развития человека. Ведь многие так и не узнают в течение всей своей жизни о наличии у них этого состояния, а некоторые могут испытывать значительные физические недомогания. Перечислим наиболее часто возникающие при утолщении межжелудочковой перегородки последствия. Итак:

1. Нарушение сердечного ритма по типу тахикардии. Такие распространенные виды, как мерцательная аритмия, фибриляция желудочков и желудочковая тахикардия напрямую связаны с гипертрофией МЖП. 2. Нарушения циркуляции крови в миокарде. Симптомами, возникающими при нарушении оттока крови из сердечной мышцы, будут боль в груди, обмороки и головокружения. 3. Дилатационная кардиомиопатия и связанное с этим уменьшение объема сердечного выброса. Стенки сердечных камер в условиях патологически высокой нагрузки со временем истончаются, что является причиной появления этого состояния. 4. Сердечная недостаточность. Осложнение очень опасное для жизни и во многих случаях заканчивающееся смертью. 5. Внезапная остановка сердца и смерть.

Конечно, последние два состояния являются устрашающими. Но, тем не менее, при своевременном посещении врача, при возникновении любого симптома нарушения сердечной деятельности своевременное обращение к доктору поможет прожить долгую и счастливую жизнь.

И немного о секретах…

Вы когда-нибудь мучались от БОЛЕЙ В СЕРДЦЕ? Судя по тому, что вы читаете эту статью - победа была не на вашей стороне. И конечно вы все еще ищете хороший способ, чтобы привести работу сердца в норму.

Тогда читайте, что по этому поводу говорит кардиолог с огромным стажем Толбузина Е.В. в своем интервью о натуральных способах лечения сердца и очистки сосудов.

Кардиомиопатии — это группа серьезных заболеваний сердца, лечение которых представляет большую сложность, а происходящие изменения постоянно прогрессируют. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — не связанное с другими сердечными патологиями заболевание, при котором утолщается миокард желудочка или обеих желудочков, нарушается диастолическая функция и происходит ряд других сбоев, угрожающих тяжелыми осложнениями. ГКМП возникает у 0,2-1% людей, преимущественно, у мужчин в возрасте 30-50 лет, часто обуславливает развитие на ее фоне коронарного атеросклероза, желудочковых аритмий, инфекционного эндокардита и несет высокий риск внезапной смерти.

Особенность заболевания

Когда у больного диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия, морфологически при данной патологии выявляются гипертрофия (утолщение) стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки (редко — правого желудочка или двух желудочков). Поскольку в большинстве случаев поражена только одна камера сердца, заболевание нередко именуется как «ассиметричная гипертрофическая кардиомиопатия». Основным критерием для постановки диагноза является увеличение толщины сердечной мышцы 1,5 см. и более в сочетании с нарушением диастолической функции левого желудочка (сбой в расслаблении сердца).

Для заболевания характерно беспорядочное, неверное расположение мышечных волокон миокарда, а также поражение мелких коронарных сосудов, наличие очагов фиброза, которые появляются в гипертрофированной мышце. Межжелудочковая перегородка при данной патологии тоже утолщается и порой превышает 40 мм. Часто наблюдается обструкция выносящего тракта — закупорка пути кровотока из левого желудочка. Это связано с тем, что гипертрофия миокарда обуславливает продвижение створки митрального клапана ближе к межжелудочковой перегородке, и в систолу она может перекрывать выходное отверстие и создавать препятствие для тока крови.

В настоящее время гипертрофическая кардиомиопатия — самая распространенная причина внезапной смерти молодых спортсменов, а также предпосылка для инвалидности в раннем возрасте по причине наличия болезней сердца и сосудов. Выделяют несколько форм ГКМП:

  1. необструктивная форма — градиент обструкции не выше 30 мм.рт.ст. как в покое, так и при нагрузочном тесте;
  2. обструктивная форма:
    • латентная подформа — градиент обструкции менее 30 мм.рт.ст. в покое, при нагрузке или специальных фармакологических тестах превышает этот показатель;
    • базальная подформа — градиент обструкции 30 мм.рт.ст.и больше в покое;
    • лабильная подформа — имеются спонтанные колебания градиента давления без причин.

По месту локализации гипертрофическая кардиомиопатия может быть левожелудочковой, правожелудочковой, либо симметричной (двусторонней). Чаще всего диагностируется асимметричная ГКМП по всей перегородке между желудочками, реже — гипертрофия верхушки сердца, или апикальная ГКМП. По величине гипертрофии сердечной мышцы ГКМП может умеренной (толщина 15-20 мм.), средней (толщина 21-25 мм.), выраженной (толщина выше 25 мм.).

По тяжести заболевания его дифференцируют на 4 стадии:

  1. первая — давление в выводном тракте левого желудочка до 25 мм.рт.ст., симптомы отсутствуют;
  2. вторая — давление достигает 36 мм.рт.ст., наблюдаются различные признаки болезни при нагрузке;
  3. третья — давление возрастает до 44 мм.рт.ст., присутствуют приступообразные боли, одышка;
  4. четвертая — давление выше 80 мм.рт.ст., заболевание несет высокий риск внезапной смерти, все симптомы четко выражены.

Причины возникновения

Гипертрофическая кардиомиопатия — наследственная патология, тип наследования — аутосомно-доминантный. В связи с этим большинство случаев заболевания являются семейными, которые могут наблюдаться в нескольких поколениях. В их основе лежит передающийся генетически дефект гена сердечного тропотина Т, гена тяжелой цепи в-миозина, гена а-тропомиозина, гена, который ответственен за миозин-связывающий С-белок. Доказано, что к развитию ГКМП не имеют отношения пороки сердца, ИБС, гипертония, которые появились с рождения или по мере взросления.

Кроме того, могут встречаться и спорадические случаи, обусловленные мутацией генов, которые отвечают за синтез сократительных белков. Из-за мутирования генов расположение мышечных волокон в сердечной мышце патологически меняется, поэтому миокард гипертрофируется. Гипертрофическая кардиомиопатия может появляться у детей, но чаще первые изменения происходят не раньше возраста 20-25 лет. Очень редко старт патологии приходится на возраст 45 лет и старше.

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии следующий: из-за неправильного расположения волокон миокарда, обструкции выводного тракта желудочка и систолической дисфункции происходит компенсаторное увеличение сердечной мышцы в размерах. В свою очередь, диастолическая дисфункция усугубляется из-за плохой растяжимости миокарда, вызывает снижение количества поступающей в желудочки крови, поэтому диастолическое давление начинает расти.

На фоне обструкции выводного тракта желудочка, когда утолщенная стенка межжелудочковой перегородки не дает створке митрального клапана полноценно двигаться, возникает серьезный перепад давления между желудочком и аортой. Все описанные нарушения так или иначе вызывают включение компенсаторных механизмов, которые вызывают гипертрофию миокарда и развитие легочной гипертензии. В дальнейшем гипертрофическая кардиомиопатия может провоцировать также и ишемию миокарда, вызванную увеличенной потребностью сердца в кислороде.

Симптомы, осложнения и опасность

До манифестации в молодом или среднем возрасте гипертрофическая кардиомиопатия может вообще не проявлять себя клиническими признаками. Кроме того, жалобы больного во многом обусловлены формой болезни: при необструктивной ГКМП, когда нарушений гемодинамики практически нет, симптоматика может и вовсе отсутствовать, а патология обнаружится только при проведении планового обследования. Лишь иногда при необструктивной форме патологии наблюдаются перебои в работе сердца, неритмичный пульс при тяжелой физической работе, периодическая одышка.

При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии симптоматика зависит от степени диастолической дисфункции, тяжести обструкции отверстия левожелудочкового тракта, силы сбоев в сердечном ритме. Основные признаки следующие:

  • одышка, приводящая к нарушениям газообмена;
  • головокружения;
  • обмороки после физических нагрузок;
  • аритмии, усиление сердцебиения;
  • частые стенокардические приступы;
  • преходящая артериальная гипотензия;

Явления сердечной недостаточности могут нарастать с возрастом, приводя к развитию застойной СН. Опасность представляют собой и аритмии при ГКМП. Обычно они являются проявлением наджелудочковой, желудочковой тахикардии, экстрасистолии (в том числе пароксизмальной) или даже фибрилляции предсердий и могут переходить в тяжелые аритмии с летальным исходом. Иногда первым признаком может стать фибрилляция желудочков и внезапная смерть, например, во время спортивной тренировки у молодого спортсмена.

Прочими осложнениями гипертрофической кардиомиопатии могут становиться эпизоды инфекционного эндокардита , тромбоэмболии церебральных артерий, сосудов внутренних органов, конечностей. Возможно возникновение отека легких, тяжелая степень артериальной гипертензии. Тем не менее, основной опасностью для больного является возникновение высокой частоты сокращения желудочков, резкое сокращение сердечного выброса с развитием фибрилляции и шокового состояния.

Проведение диагностики

Методы обследования при подозрении на ГКМП и результаты следующие:

  1. Пальпация сердца. Обнаруживается двойной верхушечный толчок, систолическое дрожание по левой стороне грудины.
  2. Аускультация сердца. Тоны нормальные, но иногда есть аномальное расщепление 2-го тона, если имеется высокий градиент давления между аортой и левым желудочком. Также врач обнаруживает систолический шум, имеющий характер нарастания — убывания и иррадиирует в подмышечную область.
  3. ЭКГ. Выявляются признаки увеличения предсердий, присутствуют зубцы Q в боковых и нижних отведениях, отклонение ЭОС влево, гигантские отрицательные зубцы Т в грудном отведении.
  4. УЗИ сердца. Детально отражает признаки заболевания — уменьшение полости левого желудочка, асимметрию гипертрофированной межжелудочковой перегородки и т.д. Дополнение исследования допплерографией позволяет оценить градиент давления и прочие характеристики кровотока. Нередко для оценки показателей давления крови и разницы между давлением в левом желудочке и аорте необходимо выполнение провокационных проб — с медикаментами (Изопреналин, Добутамин) или с физической нагрузкой.
  5. МРТ. Позволяет осмотреть оба желудочка, верхушку сердца, оценить сократимость миокарда и выявить зоны наиболее сильного поражения сердечной мышцы.
  6. Катетеризация сердца, ангиография коронарных сосудов. Данные методики могут потребоваться перед операцией на сердце для уточнения области хирургии.

Медикаменты при ГКМП

В основе лечения данной патологии лежит прием лекарств — бета-блокаторов, антагонистов кальция группы Верапамила. Их рекомендуют в дозах, которые максимально переносимы человеком, при этом препараты назначаются пожизненно, особенно, если имеется обструкция выносящего левожелудочкового тракта. Прочие виды медикаментов, которые могут назначаться при гипертрофической кардиомиопатии:

  • антибиотики — при инфекционном эндокардите или для его профилактики;
  • антиаритмические средства — при нарушениях сердечного ритма;
  • ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды — при развитии сердечной недостаточности;
  • диуретики — при венозном застое ;
  • антикоагулянты — при постоянной, либо пароксизмальной мерцательной аритмии .

Оперативное лечения

Показаниями к выполнению операции являются: отсутствие эффекта после проведения курсов консервативного лечения, выраженная обструкция выводного отверстия левого желудочка, тяжелые клинические проявления. Есть несколько видов операций, которые могут быть показаны при гипертрофической кардиомиопатии:

  1. Чрезаортальная септальная миэктомия. Позволяет устранить градиент давления, поэтому у подавляющей части прооперированных людей наступают стойкие и длительные улучшения.
  2. Протезирование митрального клапана. Показано при малой степени гипертрофии перегородки, либо при наличиях патологических изменений в створке клапана.
  3. Иссечение части гипертрофированной перегородки между желудочками. Обструкция после такой операции уменьшается, кровоток приходит в норму.
  4. Двухкамерная электрокардиостимуляция. Меняет порядок сокращения и возбуждения желудочков, поэтому градиент обструкции падает.
  5. Этаноловая деструкция межжелудочковой перегородки. Новый метод, предполагает введение эталона через катетер в область гипертрофии миокарда, в результате чего происходит ее истончение и устранение обструкции выводящего тракта левого желудочка.
  6. Трансплантация сердца. Показана больным с тяжелой формой ГКМП, которая не поддается лечению другими способами.

Повседневные нагрузки при ГКМП не ограничиваются, но запреты на спортивные нагрузки сохраняются даже после проведенного лечения или операции. Считается, что после 30 лет риск внезапной сердечной смерти ниже, поэтому при отсутствии отягощающих факторов возможно начало умеренных спортивных тренировок. В обязательном порядке следует отказаться от вредных привычек. В питании следует избегать пищи, которая приводит к повышению уровня холестерина в крови, а также нарушает отток крови и лимфы (пересоленные и острые блюда, жирная еда).

Чего нельзя делать

При гипертрофической кардиомиопатии нельзя допускать значительных нагрузок, что особенно касается обструктивной формы патологии. Это приводит к росту градиента давления между аортой и желудочком, поэтому болезнь начнет прогрессировать, будет приводить к обморокам и аритмиям. Также при подборе программы лечения нельзя назначать высокие дозы ингибиторов АПФ и салуретиков, которые тоже повышают градиент обструкции. Бета-адреноблокаторы нельзя назначать больным с декомпенсированной левожелудочковой недостаточностью, с полной АВ-блокадой, склонностью к бронхоспазмам.

Прогноз, продолжительность жизни и профилактика

Течение заболевания может быть разнообразным, как и его прогноз. Стабильно протекает только необструктивная форма, но при длительном ее существовании все-таки развивается сердечная недостаточность. У 10% больных есть шанс на регрессирование болезни. В среднем, без лечения летальность в течение 5 лет составляет 2-18%. Продолжительность жизни после 5-летнего течения ГКМП у больных неодинакова, но умирает примерно 1% больных в год. Примерно 40% больных гибнет за первые 12-15 лет течения болезни. Лечение способно надолго стабилизировать состояние человека, но не устраняет его признаки полностью и не предотвращает прогрессирование навсегда.

Меры профилактики гипертрофической кардиомиопатии пока не разработаны. Для недопущения сердечной смерти следует тщательно обследовать детей перед направлением их в профессиональный спорт, обязательно делать УЗИ сердца по показаниям. Важным условием повышения длительности и качества жизни также является здоровый образ жизни, отказ от курения.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наиболее часто встречающаяся кардиомиопатия. Это генетически детерминированное заболевание сердца, характеризующееся значительной гипертрофией миокарда левого желудочка, равной или превышающей 15 мм по данным ультразвукового исследования сердца. При этом отсутствуют какие-либо заболевания сердечно-сосудистой системы, способные вызвать такую выраженную гипертрофию миокарда (АГ, аортальный порок сердца и др.).

Для ГКМП характерны сохранение сократительной функции миокарда левого желудочка (нередко даже ее повышение), отсутствие расширения его полости и наличие выраженного нарушения диастолической функции миокарда левого желудочка.

Гипертрофия миокарда может быть симметричной (увеличение толщины стенок всего левого желудочка) либо асимметричной (увеличение толщины одной лишь стенки). В ряде случаев наблюдается только изолированная гипертрофия верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом клапана аорты.

В зависимости от наличия или отсутствия градиента давления в выходном тракте левого желудочка различают обструктивную (сужающую выходную часть левого желудочка) и необструктивную ГКМП. Обструкция выходного тракта может локализоваться как под аортальным клапаном (субаортальная обструкция), так и на уровне середины полости левого желудочка.

Встречаемость ГКМП в популяции составляет 1\500 человек, чаще в молодом возрасте; средний возраст больных в момент диагностики около 30 лет. Однако заболевание может быть выявлено и значительно позднее - в возрасте 50-60 лет, в единичных случаях ГКМП выявляют у лиц старше 70 лет, что является казуистикой. Позднее выявление заболевания связано с нерезкой выраженностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений внутрисердечной гемодинамики. Коронарный атеросклероз встречается у 15-25% больных.

Этиология

ГКМП - генетически обусловленное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному принципу. ГКМП вызывается мутацией одного из 10 генов, каждый из которых кодирует определенные белковые структуры саркомеров, состоящих из тонких и толстых филаментов, обладающих сократительной, структурной и регуляторной функциями. Наиболее часто ГКМП вызывается мутациями в 3 генах, кодирующих бета-миозин тяжелых цепей (ген локализован в хромосоме 14), сердечный тропонин С (ген локализован в хромосоме 1) и миозинсвязывающий белок С (ген локализован в хромосоме 11). Мутации в 7 других генах, ответственных за регуляторный и эссенциальный миозин легких цепей, титин, а-тропомиозин, а-актин, сердечный тропонин I и а-миозин тяжелых цепей встречаются значительно реже.

Необходимо отметить отсутствие прямых параллелей между характером мутации и клиническими (фенотипическими) проявлениями ГКМП. Далеко не все лица, имеющие данные мутации будут иметь клинические проявления ГКМП, а также признаки гипертрофии миокарда на ЭКГ и по данным ультразвукового исследования сердца. В то же время известно, что выживаемость больных ГКМП, возникающей вследствие мутации гена тяжелой цепи бета-миозина, существенно ниже, нежели при мутации гена тропонина Т (в этой ситуации болезнь проявляется в более позднем возрасте).

Тем не менее пробанды больного ГКМП должны быть информированы о наследственном характере заболевания и об аутосомно-доминантном принципе его передачи. Более того, родственники первой линии должны быть тщательно обследованы клинически с использованием ЭКГ и УЗИ сердца.

Наиболее точный метод подтверждения ГКМП - анализ ДНК, позволяющий выявить непосредственно мутации в генах. Однако в настоящее время, в связи со сложностью и высокой стоимостью этой методики, она пока широкого распространения не получила.

Патогенез

При ГКМП отмечается 2 основных патологических механизма - нарушение диастолической функции сердца и у части больных - обструкция выходного тракта левого желудочка. В период диастолы в желудочки, вследствие плохой их растяжимости, поступает недостаточное количество крови, что приводит к быстрому подъему конечного диастолического давления. В этих условиях компенсаторно развиваются гиперфункция, гипертрофия, а затем и дилатация левого предсердия, а при его декомпенсации - легочная гипертензия («пассивного» типа).

Обструкция выходного отдела левого желудочка, развивающаяся во время систолы желудочков, обусловлена двумя факторами: утолщением межжелудочковой перегородки (миокардиальный) и нарушением движения передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца укорочена, створка клапана утолщена и прикрывает пути оттока крови из левого желудочка вследствие парадоксального движения: в период систолы она приближается к межжелудочковой перегородке и соприкасается с ней. Именно поэтому субаортальная обструкция нередко сочетается с митральной регургитацией, т.е. с недостаточностью митрального клапана. Вследствие обструкции левого желудочка в период систолы желудочков возникает градиент давления между полостью левого желудочка и восходящей частью аорты.

С патофизиологической и прогностической точки зрения значимым является градиент давления в состоянии покоя, превышающий 30 мм рт.ст. У одних больных с ГКМП градиент давления может повышаться только при физических нагрузках, а в покое быть нормальным. У других больных градиент давления повышен постоянно, в том числе и в покое, что прогностически менее благоприятно. В зависимости от характера и степени повышения градиента давления больных с ГКМП подразделяют на:

Пациентов с постоянной обструкцией выходного отдела, у которых градиент давления постоянно, в том числе в покое, превышает 30 мм рт.ст. (2,7 м/с при допплеровском ультразвуковом исследовании);

Пациентов с латентной обструкцией выходного отдела, у которых в покое градиент давления составляет менее 30 мм рт.ст., а во время проведения провокационных проб с физической (тредмилтест, велоэргометрия) либо фармакологической (добутамин) нагрузкой градиент давления превышает 30 мм рт.ст.;

Пациентов без обструкции выходного отдела, у которых и в покое, и во время проведения провокационных проб с физической либо фармакологической нагрузкой градиент давления не превышает 30 мм рт.ст.

При этом необходимо учитывать, что градиент давления у одного и того же больного может варьировать в широких пределах в зависимости от различных физиологических условий (покой, физическая нагрузка, прием пищи, алкоголя и др.).

Постоянно существующий градиент давления приводит к чрезмерному напряжению миокарда левого желудочка, возникновению его ишемии, гибели кардиомиоцитов и замещению их фиброзной тканью. В результате, помимо выраженных нарушений диастолической функции вследствие ригидности гипертрофированного миокарда левого желудочка, развивается и систолическая дисфункция миокарда левого желудочка, что в конечном итоге приводит к возникновению хронической сердечной недостаточности.

Клиническая картина

Для ГКМП характерны следующие варианты клинического течения:

Стабильное состояние больных на протяжении длительного времени, при этом около 25% больных ГКМП имеют нормальную продолжительность жизни;

Внезапная сердечная смерть вследствие фатальных желудочковых аритмий (желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), риск которой у больных ГКМП достаточно высок;

Прогрессирование клинических проявлений заболевания при сохраненной систолической функции левого желудочка: одышка при физических нагрузках, боли в области сердца ангинозного или атипичного характера, нарушения сознания (обмороки, предобморочные состояния, головокружения);

Возникновение и прогрессирование хронической сердечной недостаточности вплоть до терминальной (IV функциональный класс по NYHA) стадии, сопровождающейся систолической дисфункцией и ремоделированием левого желудочка сердца;

Возникновение фибрилляции предсердий и характерных для нее осложнений (ишемический инсульт и другие системные тромбоэмболии);

Возникновение ИЭ, который осложняет течение ГКМП у 5-9% больных (при этом характерно атипичное течение ИЭ с более частым поражением митрального, чем аортального клапана).

Для больных с ГКМП характерно чрезвычайное разнообразие симптомов, что служит причиной ошибочной диагностики. Нередко им ставят диагноз ревматического порока сердца и ИБС в результате сходства жалоб (боли в области сердца и за грудиной) и данных исследования (интенсивный систолический шум).

В типичных случаях клиническую картину составляют:

Жалобы на одышку при физических нагрузках и снижение толерантности к ним, боли в области сердца как ангинозного, так и другого характера, эпизоды головокружения, пресинкопальные либо синкопальные состояния;

Признаки гипертрофии миокарда желудочков (преимущественно левого);

Признаки нарушения диастолической функции желудочков;

Признаки обструкции выходного тракта левого желудочка (не у всех больных);

Нарушения ритма сердца (чаще всего фибрилляция предсердий). Следует учитывать определенную стадийность течения ГКМП. Вначале, когда градиент давления в выходном тракте левого желудочка не превышает 25-30 мм рт.ст., жалобы обычно отсутствуют. При возрастании градиента давления до 35-40 мм рт.ст. появляются жалобы на снижение толерантности к физическим нагрузкам. Когда градиент давления достигает 45-50 мм рт.ст. у больного с ГКМП появляются жалобы на одышку, сердцебиения, стенокардию, обморочные состояния. При очень высоком градиенте давления (>=80 мм рт.ст.) нарастают гемодинамические, цереброваскулярные и аритмические расстройства.

В связи со сказанным, информация, получаемая на различных этапах диагностического поиска, может быть весьма различной.

Так, на первом этапе диагностического поиска может не быть никаких жалоб. При выраженных расстройствах сердечной гемодинамики больные предъявляют следующие жалобы:

На одышку при физической нагрузке, обычно умеренно выраженную, но иногда и тяжелую (в первую очередь она обусловлена диастолической дисфункцией левого желудочка, проявляющейся в нарушении его диастолического расслабления вследствие повышенной жесткости миокарда и, как следствие, приводящей к снижению наполнения левого желудочка в период диастолы, что, в свою очередь, приводит к повышению давления в левом предсердии и конечно-диастолического давления в левом желудочке, застою крови в легких, появлению одышки и снижению толерантности к физическим нагрузкам);

На боли в области сердца как типичного ангинозного характера, так и нетипичного:

Типичные ангинозные боли за грудиной сжимающего характера, возникающие при физической нагрузке и реже в покое, являются проявлениями ишемии миокарда, возникающей как следствие диспропорции между увеличенной потребностью гипертрофированного миокарда в кислороде и сниженным кровотоком в миокарде левого желудочка вследствие его плохого диастолического расслабления;

Помимо этого в развитии ишемии миокарда определенную роль может играть и гипертрофия медии мелких интрамуральных коронарных артерий, приводящая к сужению их просвета при отсутствии атеросклеротического поражения;

Наконец, у лиц старше 40 лет, имеющих факторы риска развития ИБС, нельзя исключить сочетание увеличения коронарного атеросклероза и ГКМП;

Головокружение, головные боли, наклонность к обморочным состояниям

Следствие внезапного снижения сердечного выброса или пароксизмов аритмий, также уменьшающих выброс из левого желудочка и приводящих к временному нарушению церебрального кровообращения;

Нарушения ритма сердца, чаще всего пароксизмы мерцания предсердий, желудочковая экстрасистолия, ПТ.

Указанная симптоматика отмечается у больных с выраженной ГКМП. При нерезкой гипертрофии миокарда, незначительном снижении диастолической функции и отсутствии обструкции выходного отдела левого желудочка жалоб может не быть, и тогда ГКМП диагностируют случайно. Однако у части больных с достаточно выраженными изменениями сердца симптоматика бывает неопределенной: боли в области сердца ноющие, колющие, достаточно длительные.

При нарушениях ритма сердца появляются жалобы на перебои, головокружения, обморочные состояния, преходящую одышку. В анамнезе не удается связать появление симптомов заболевания с интоксикациями, перенесенной инфекцией, злоупотреблением алкоголем или какими-либо иными патогенными воздействиями.

Ha втором этапе диагностического поиска наиболее существенным служит обнаружение систолического шума, измененного пульса и смещенного верхушечного толчка.

Аускультативно обнаруживают следующие особенности:

Максимум звучания систолического шума (шум изгнания) определяется в точке Боткина и на верхушке сердца;

Систолический шум в большинстве случаев усиливается при резком вставании больного, а также при проведении пробы Вальсальвы;

II тон всегда сохранен;

Шум не проводится на сосуды шеи.

Пульс примерно у 1/3 больных высокий, скорый, что объясняется отсутствием сужения на путях оттока из левого желудочка в самом начале систолы, но затем, за счет сокращения мощной мускулатуры, появляется «функциональное» сужение путей оттока, что и приводит к преждевременному снижению пульсовой волны.

Верхушечный толчок в 34% случаев имеет «двойной» характер: вначале при пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от сокращения левого желудочка. Эти свойства верхушечного толчка лучше выявляются в положении больного лежа на левом боку.

На третьем этапе диагностического поиска наибольшее значение имеют данные ЭхоКГ:

Гипертрофия стенки миокарда левого желудочка, превышающая 15 мм, при отсутствии других видимых причин, способных ее вызвать (АГ, клапанные пороки сердца);

Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети;

Систолическое движение передней створки митрального клапана, направленное вперед;

Соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу;

Малый размер полости левого желудочка.

К неспецифическим признакам относят увеличение размеров левого предсердия, гипертрофию задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана.

Изменения ЭКГ зависят от выраженности гипертрофии левого желудочка. При незначительной гипертрофии на ЭКГ не обнаруживается каких-либо специфических изменений. При достаточно развитой гипертрофии левого желудочка на ЭКГ могут появляться ее признаки. Изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки обусловливает появление зубца Qувеличенной амплитуды в левых грудных отведениях (V 5 -V 6), что осложняет дифференциальную диагностику с очаговыми изменениями вследствие перенесенного ИМ. Однако зубец0 неширокий, что позволяет исключить перенесенный ИМ. В процессе эволюции кардиомиопатии и развития гемодинамической перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут появляться признаки синдрома гипертрофии левого предсердия: уширение зубцаP более 0,10 с, увеличение амплитуды зубца Р, появление двухфазного зубцаP в отведении V 1 с увеличенной по амплитуде и продолжительности второй фазой.

Для всех форм ГКМП общим симптомом служит частое развитие пароксизмов фибрилляции предсердий и желудочковых аритмий (экстрасистолия и ПТ). При суточном мониторировании (холтеровское мониторирование) ЭКГ эти нарушения ритма сердца хорошо документируются. Наджелудочковые аритмии выявляют у 25-50% больных, у 25% - обнаруживают желудочковую тахикардию.

При рентгенологическом обследовании в развитой стадии болезни могут определяться увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение восходящей части аорты. Увеличение левого желудочка коррелирует с высотой давления в левом желудочке.

На ФКГ амплитуды I и II тонов сохранены (и даже увеличены), что отличает ГКМП от стеноза устья аорты, обусловленного сращением створок клапана (приобретенный порок), а также выявляется систолический шум различной степени выраженности.

Кривая каротидного пульса, в отличие от нормы, двухвершинная, с дополнительной волной на подъеме. Такая типичная картина наблюдается лишь при градиенте давления «левый желудочек-аорта», равном 30 мм рт.ст. При большей степени стеноза вследствие резкого сужения путей оттока на каротидной сфигмограмме определяют только одну пологую вершину.

Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердца, контрастная ангиография) в настоящее время не обязательны, так как ЭхоКГ дает вполне достоверную для постановки диагноза информацию. Она позволяет выявить все признаки, характерные для ГКМП.

Сканирование сердца (с радиоизотопом таллия) помогает обнаружить утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка.

Поскольку у 15-25% больных диагностируют коронарный атеросклероз, то у немолодых лиц с приступами типичных ангинозных болей следует проводить коронарографию, так как эти симптомы, как уже упоминалось, при ГКМП обычно обусловлены самим заболеванием.

Диагностика

Диагноз основан на выявлении типичных клинических проявлений и данных инструментальных методов исследования (в основном УЗИ и ЭКГ).

Для ГКМП наиболее характерны последовательно обнаруживаемые следующие симптомы:

Систолический шум с эпицентром по левому краю грудины в сочетании с сохраненным II тоном; сохранение I и II тонов на ФКГ в сочетании с мезосистолическим шумом;

Выраженная гипертрофия левого желудочка по данным ЭКГ;

Типичные признаки, обнаруживаемые при ЭхоКГ.

В диагностически трудных случаях показаны коронарография и МСКТ сердца с контрастированием. Диагностические сложности обусловлены тем, что отдельно взятые симптомы ГКМП могут встречаться при самых разнообразных заболеваниях. Поэтому окончательный диагноз ГКМП возможен лишь при обязательном исключении следующих заболеваний: стеноза устья аорты (клапанного), недостаточности митрального клапана, ИБС, ГБ.

Лечение

В задачи лечения больных с ГКМП входят:

Обеспечение симптоматического улучшения и продления жизни пациентам путем воздействия на основные нарушения гемодинамики;

Лечение возможной стенокардии, тромбоэмболических и неврологических осложнений;

Уменьшение выраженности гипертрофии миокарда;

Профилактика и лечение аритмий, сердечной недостаточности, предотвращение внезапной смерти.

Вопрос о целесообразности лечения всех пациентов остается дискуссионным. Больным с неотягощенным семейным анамнезом, без выраженных проявлений гипертрофии левого желудочка (по данным ЭКГ и ЭхоКГ), жизнеопасных аритмий показано диспансерное наблюдение с систематическим проведением ЭКГ и ЭхоКГ. Им необходимо избегать значительной физической активности.

Современные возможности лечения больных ГКМП включают медикаментозную терапию (бета-адреноблокаторы, блокаторы Са-каналов, антиаритмические препараты, препараты, применяемые для лечения сердечной недостаточности, профилактики тромбоэмболических осложнений и др.), хирургическое лечение у больных с выраженной обструкцией выходного тракта левого желудочка (септальная миэктомия, алкогольная аблация межжелудочковой перегородки) и использование имплантируемых устройств (ИКД и двухкамерные кардиостимуляторы).

Медикаментозное лечение

Препаратами первого ряда в лечении больных с ГКМП выступают бета-адреноблокаторы, которые снижают градиент давления (возникающий или усиливающийся при физической нагрузке) и потребность миокарда в кислороде, удлиняют время диастолического наполнения и улучшают наполнение желудочков. Эти препараты могут быть признаны патогенетическими, так как обладают еще и антиангинальным и антиишемическим действиями. Могут использоваться различные бета-адреноблокаторы как короткого, так и длительного действия: пропранолол в дозе 40-200 мг/сут, метопролол (метопролол тартрат) в дозе 100-200 мг/сут, бисопролол в дозе 5-10 мг/сут.

У ряда больных, у которых бета-адреноблокаторы оказались не эффективны либо их назначение невозможно (выраженная бронхообструкция), могут назначаться антагонисты кальция короткого действия - верапамил в дозе 120-360 мг/сут. Они улучшают расслабление миокарда левого желудочка, увеличивают его наполнение в период диастолы, кроме того, их применение обусловлено отрицательным инотропным действием на миокард желудочков, что приводит к антиангинальному и антиишемическому эффекту.

При наличии нарушений желудочкового ритма и недостаточной антиаритмической эффективности бета-адреноблокаторов назначают амиодарон (кордарон) в дозе 600-800 мг/сут в 1-ю нед, затем по 200-400 мг/сут (под контролем холтеровского мониторирования).

При развитии сердечной недостаточности назначают мочегонные препараты (гидрохлоротиазид, фуросемид, торасемид) и антагонисты альдостерона: верошпирон * , спиронолактон (альдактон *) в необходимых дозах.

При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, симпатомиметиков.

Хирургическое лечение

Оно показано примерно 5% всех больных с ГКМП, при наличии выраженной обструкции выходного отдела левого желудочка, когда пиковый градиент давления, по данным допплеровского ультразвукового исследования, превышает 50 мм рт.ст. в покое и сохраняется выраженная клиническая симптоматика (синкопальные состояния, одышка, стенокардия, сердечная недостаточность), несмотря на максимально возможную медикаментозную терапию.

При выполнении септальной миэктомии резецируют небольшой участок миокарда (5-10 г) проксимального отдела межжелудочковой перегородки, начиная от основания аортального фиброзного кольца до дистального края створок митрального клапана. При этом расширяют выходной отдел левого желудочка, устраняют его обструкцию и одновременно ликвидируют относительную недостаточность митрального клапана и митральную регургитацию, что приводит к уменьшению конечно-диастолического давления в левом желудочке и уменьшению застоя в легких. Операционная летальность при выполнении данного хирургического вмешательства невелика, составляет 1-3%.

Чрескожная транслюминальная алкогольная аблация миокарда межжелудочковой перегородки была предложена в 1995 г. в качестве альтернативы септальной миэктомии. Показания к ее применению такие же, как и для септальной миэктомии. В основе этого метода лежит создание окклюзии одной из септальных ветвей передней межжелудочковой коронарной артерии, кровоснабжающей те отделы межжелудочковой перегородки, которые ответственны за возникновение обструкции выходного отдела левого желудочка и градиента давления. С этой целью в выбранную септальную артерию, используя технику чрескожных коронарных вмешательств (ЧКВ), вводят небольшое (1,0-3,0 мл) количество этанола. Это приводит к возникновению искусственного некроза, т.е. ИМ участка межжелудочковой перегородки, ответственного за формирование обструкции выходного отдела левого желудочка. В результате степень гипертрофии межжелудочковой перегородки уменьшается, выходные отделы левого желудочка расширяются, и градиент давления снижается. Операционная летальность примерно такая же, как и при миэктомии (1-4%), однако у 5-30% больных требуется имплантация кардиостимулятора в связи с развитием предсердно-желудочковой блокады II-III степени.

Еще один метод хирургического лечения больных с ГКМП - имплантация двухкамерного (предсердно-желудочкового) электрокардиостимулятора. При осуществлении электрической стимуляции из верхушки правого желудочка изменяется нормальная последовательность сокращения различных отделов сердца: первоначально происходят активация и сокращение верхушки сердца и лишь затем с определенной задержкой - активация и сокращение базальных отделов левого желудочка. У части больных с обструкцией выходного отдела левого желудочка это может сопровождаться уменьшением амплитуды движения базальных отделов межжелудочковой перегородки и приводить к уменьшению градиента давления. При этом необходима очень тщательная индивидуальная настройка кардиостимулятора, включающая в себя поиск оптимального значения предсердно-желудочковой задержки. Имплантация двухкамерного кардиостимулятора не является методом первого выбора в лечении больных с ГКМП. Его используют достаточно редко у избранных больных старше 65 лет, с выраженной клинической симптоматикой, резистентных к медикаментозной терапии, у которых невозможно выполнить миэктомию либо чрескожную транслюминальную алкогольную аблацию миокарда межжелудочковой перегородки.

Профилактика внезапной сердечной смерти

Среди всех больных с ГКМП имеется относительно небольшая группа пациентов, характеризующаяся высоким риском внезапной сердечной смерти, обусловленной желудочковыми тахиаритмиями (фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия). К ней относятся следующие пациенты с ГКМП:

Переносившие ранее остановку кровообращения;

Имевшие ранее эпизоды спонтанно возникающей и устойчивой (длительностью более 30 сек) желудочковой тахикардии;

Имеющие среди близких родственников лиц, страдавших ГКМП и умерших внезапно;

Страдающие необъяснимыми эпизодами потери сознания (синкопальные состояния), в особенности если это молодые люди, а синкопальные состояния возникают у них повторно и во время физических нагрузок;

Имеющие во время 24-часового холтеровского мониторирования ЭКГ зарегистрированные эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии (3 последовательных желудочковых экстрасистол и более) с частотой более 120 в минуту;

Лица, у которых в ответ на физическую нагрузку, выполняемую в вертикальном положении, развивается артериальная гипотензия, в особенности молодые больные с ГКМП (моложе 50 лет);

Имеющие чрезвычайно резко выраженную гипертрофию миокарда левого желудочка, превышающую 30 мм, особенно молодые пациенты.

По современным представлениям таким больным с ГКМП, имеющим высокий риск внезапной сердечной смерти, в целях ее первичной профилактики показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Еще более она показана с целью вторичной профилактики внезапной сердечной смерти у больных с ГКМП, уже однажды переносивших остановку кровообращения либо эпизоды спонтанно возникающей и устойчивой желудочковой тахикардии.

Прогноз

Годовая летальность составляет 3-8%, причем внезапная смерть возникает в 50% подобных случаев. Пожилые больные умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, а молодые - внезапной смертью вследствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии либо фибрилляции желудочков, реже вследствие ИМ (который может возникнуть и при малоизмененных коронарных артериях). Нарастание обструкции выходного отдела левого желудочка либо снижение его наполнения во время физической нагрузки также могут быть причиной внезапной смерти.

Профилактика

Мероприятия первичной профилактики неизвестны.