☰

Синдром вирильный. Вирильный синдром: андрогенам в женском организме не место! Причины и механизмы развития вирильного синдрома надпочечникового происхождения

Вирильный синдром (лат. virilis мужской, свойственный мужчине; синоним )

появление в организме женщины мужских, андрогензависимых черт. , или маскулинизация, у женщин происходит в результате избыточной продукции мужских половых гормонов андрогенов (см. Половые гормоны) - гиперандрогении - надпочечниками или яичниками, а также в результате нарушения метаболизма стероидных гормонов в тканях. Гиперандрогения может быть функциональной или иметь опухолевый . Функциональная надпочечниковая гиперандрогения отмечается при врожденной дисфункции коры надпочечников или ее гиперфункции при болезни Иценко - Кушинга. Функциональная овариальная гиперандрогения развивается при синдроме поликистозных яичников (см. Поликистозные яичники), особенно при одном из его вариантов - стромальном текоматозе яичников.

Наиболее выраженный В. с. наблюдается при вирилизирующих (андрогенпродуцирующих) опухолях надпочечников (Надпочечники) (андростеромах) и при андрогенпродуцирующих опухолях яичников (Яичники) (арренобластомах. текомах, лютеомах). Симптомы В. с. могут наблюдаться, например, при гипоталамическом синдроме (Гипоталамические синдромы) с нарушением жирового обмена, акромегалии (Акромегалия), врожденной дисфункции коры надпочечников (Врождённая коры надпочечников).

Клиническая картина В. с., как правило, очень характерна и складывается из ряда так называемых андрогензависимых симптомов: гирсутизма (рис .), алопеции (облысения по мужскому типу), изменения тембра голоса и телосложения и др. Гирсутизмом называется волос по мужскому типу на лице и , от которого следует отличать (синоним: волосатость, ), т.е. общее избыточное оволосение. У больных часто отмечают угревую . Голос у женщины с развивающимся В. с. становится низким, напоминающим мужской. Менструальная нарушается (от опсоменореи до аменореи). Изменяется , отмечается так называемая дефеминизация: за счет перераспределения жировой ткани бедра становятся узкими, - широким. Молочные железы уменьшаются, происходит клитора - он увеличивается в размерах, его головка становится круглой. пенисообразной. При функциональной гиперандрении становление клинических признаков В. с. происходит медленно и, как правило, всех симптомов, слагающих этот , не отмечают. При В. с., причиной которого является андрогенпродуцирующая , все андрогензависимые симптомы появляются и прогрессируют быстро.

При развитии В. с. в детском возрасте костный больных опережает паспортный, что клинически может выражаться сначала ускорением роста, а затем преждевременным закрытием зон роста и низкорослостью.

Диагноз устанавливают в специализированной клинике на основании определения степени гиперандрогении, ее источника ( , яичники) и характера (функциональная или опухолевая гиперандрогения). С этой целью определяют исходный уровень экскреции 17-кетостероидов (17-КС) и их фракций с мочой. Более информативным является определение радиоиммунологическим методом концентрации тестостерона, андростендиона, дегидро-эпиандростерона и его сульфатированного производного в крови. Повышение концентрации последнего характерно для вирильного синдрома надпочечникового генеза, а повышение концентрации тестостерона и особенно андростендиона - для вирильного синдрома овариального генеза. Определение концентрации этих гормонов в крови в условиях функциональных фармакологических проб, например пробы с подавлением функции коры надпочечников дексаметазоном и стимуляцией на этом фоне функции яичников хорионическим гонадотр-пином, позволяет точнее дифференцировать генез гиперандрогении. Резкое снижение концентрации тестостерона. андростендиона и дегидроэпиандростерона по сравнению с исходным уровнем под влиянием дексаметазона и отсутствие ее повышения после введения хорионического гонадотропина свидетельствует о надпочечниковом генезе гиперандрогении. При этом обычно повышена и с мочой 17-КС. Напротив, не выраженное снижение концентрации тестостерона и андростендиона под действием дексаметазона и резкое ее повышение после стимуляции хорионическим гонадотропином свидетельствует об овариальном генезе гиперандрогении. При опухолевом генезе исходные уровни гормонов значительно повышены и почти не изменяются под влиянием дексаметазона и хорионического гонадотропина.

Топическую диагностику источника, вызывающего развитие В. с., осуществляют при рентгенографии области надпочечников в условиях Пневморетроперитонеум а. Широкое распространение получил ультразвуковой метод исследования яичников и надпочечников (см. Ультразвуковая диагностика , в акушерстве и гинекологии). Применяются компьютерная и ЯМР-томография (см. Томография), а также лапароскопия, которая позволяет не только оценить типичный внешний склерозированных яичников, но и получить биопсийный материал для гистологического исследования. Не утратил своего значения метод пневмопельвиграфии (см. Пельвиграфия).

Лечение осуществляю) в специализированной клинике, оно сводится к устранению гиперадрогении. В случае В. с. опухолевого генеза оперативное (удаление ), при функциональных формах гиперандрогении применяют как консервативное, так и оперативное лечение. При синдроме поликистозных яичников для подавления гиперандрогении используют синтетические эстроген-гестагенные препараты типа бисекурина, (андрокур, диане). Антиандрогенными свойствами обладают большие дозы верошпирона. Эффективна стимулирующая овуляцию кломифен-цитратом. При отсутствии эффекта от консервативной терапии лечение оперативное (клиновидная яичников или диатермо-коагуляция кистозноизмененных яичников во время лапароскопии). Есть сообщения об эффективности термокаутеризации мозгового слоя яичников при лапароскопии.

Прогноз при функциональных формах В. с. в благоприятный. В результате лечения у большинства больных восстанавливается менструальная функция и способность к деторождению. Наиболее трудным является устранение гирсутизма. При В. с. опухолевого генеза также, как правило, благоприятен. Вирилизирующие опухоли клинически протекают доброкачественно, и их удаление приводит к практическому выздоровлению.

Библиогр.: Бабичев В.Н. Нейрогормональная регуляция овариального цикла, М., 1984; Вундер П.А. пола, М., 1980; Голубева И.В. , М., 1980; Основы клинической андрологии, под ред. Н.Т. Старковой, М., 1973.

гирсутизм)">


1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Вирильный синдром" в других словарях:

    - (syndromum virile) см. Вирилизм … Большой медицинский словарь

    - (glandulae suprarenales; синоним: надпочечные железы, супраренальные железы, адреналовые железы) парные железы внутренней секреции, расположенные в забрюшинном пространстве над верхними полюсами почек на уровне XI XII грудных позвонков. Каждый… … Медицинская энциклопедия

    Это служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы. Данное предупреждение не ус … Википедия

    - (ovaria) парная женская половая железа, расположенная в полости малого таза. В яичнике созревает яйцеклетка, которая выбрасывается в момент овуляции в брюшную полость, и синтезируются гормоны, поступающие непосредственно в кровь. АНАТОМИЯ Яичник… … Медицинская энциклопедия

    Последовательное применение общих и специальных методов исследования для определения анатомо функционального состояния женской репродуктивной системы, установления причин и характера ее поражения. Общие методы исследования. При сборе анамнеза… … Медицинская энциклопедия

    - (лат. testiculus мужское яичко; лат. femina женщина; синоним: синдром Морриса, синдром тестикулярной феминизации) наследственный вариант мужского псевдогермафродитизма, при котором больные имеют мужской генотип (46 XY), но женский фенотип. Термин … Медицинская энциклопедия

    I Аменорея (amenorrhuea; греч. отрицательная приставка а + mēn месяц + rhoia течение, истечение) отсутствие менструаций в течение 6 мес. и более в возрасте 16 45 лет. Как физиологическое явление А. наблюдается в этом возрасте во время… … Медицинская энциклопедия

    - (синоним: адреногенитальный синдром, врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников, синдром Апера Галле) заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза стероидных гормонов в коре надпочечников. Наиболее часто причиной этого… … Медицинская энциклопедия

    Лекарственное средство, синтетический андроген. Содержание … Википедия

    Даназол Даназол лекарственное средство, синтетический андроген. Содержание 1 Международное название 2 … Википедия

Понятие о том, как должна выглядеть идеальная женщина, у каждого мужчины своё. Кому-то нравятся пышногрудые барышни, некоторым – субтильные школьницы, а кое-кто находит волнительным модельные формы. Потому в определённом смысле слабый пол может чувствовать себя в относительной безопасности, и при некоторой сообразительности каждая женщина, какой бы фигурой её ни наградила природа, обязательно найдёт вторую половинку. Но, к сожалению, подобные предположения иногда оказываются бессильными. И дело тут совсем не в завышенных требованиях слабого пола. Помните, в романе «Мастер и Маргарита» Михаил Афанасьевич Булгаков описывал чудеса передачи наследственной информации: «Как причудливо тасуется колода»? И если Маргарите повезло, то некоторые женщины, в медкарте которых значится «вирилизм», считать себя счастливыми могут с очень большой натяжкой. Заболевание это не столько опасное, сколько неприятное, да и ощущать постоянно на себе косые взгляды, в которых смешались жалость, презрение и брезгливость, согласится не каждая .

Нужно ли проклинать судьбу, если врач поставил диагноз «вирилизм»? Является ли заболевание неизлечимым или можно попытаться стать «нормальной»? Существуют ли профилактические мероприятия, которые могли бы гарантировать «иммунитет»? Что это: наследственная патология, результат действия внешних факторов или не до конца изученный сбой в организме? Давайте разбираться!

Вирильный синдром: немного теории

Распространённое в народе мнение, согласно которому вирилизм – это наследственное заболевание, можно считать дважды неверным . Во-первых, его, скорее, следовало бы назвать синдромом или патологией. А во-вторых, свой вклад в возникновение и развитие вирилизма вносят не только и не столько гены, сколько иные факторы (о них чуть ниже), имеющие к наследственности достаточно опосредованное отношение.

Потому солидные медицинские источники осторожно указывают, что вирилизация – это паталогическое изменение синтеза гормонов в организме женщины, при котором начинает усиливаться выработка мужских половых гормонов (андрогенов) за счёт женских (эстрогенов). Другими словами, в вирилизме виноват гормональный сбой, который пациентки и должны благодарить за то, что у них в ванной поселяется бритвенный станок, гель и набор сменных лезвий .

Симптомы вирилизма

Повышение концентрации андрогенов в женском организме чаще всего имеет вполне очевидные внешние проявления, потому на первый взгляд особых проблем при постановке диагноза возникнуть не должно. При этом пациентки часто упускают из виду, что симптомы вирилизма могут свидетельствовать о некоторых других заболеваниях (в том числе раке) и потому обращаются к врачу, когда время уже упущено.


Внимание! Если вы заметили у себя один из этих симптомов, нужно понять, что ничего постыдного, неудобного или неприличного в них нет. И не стоит затягивать с визитом к врачу, надеясь, что «пройдёт и так»!

Основные причины и факторы риска

Говорить о том, что может спровоцировать развитие вирилизма, не совсем корректно. Ведь основной (и, кстати, единственной!) причиной патологии является преобладание в организме пациентки андрогенов . Следовательно, есть смысл говорить не о причинах вирилизма как таковых, а о том, какие факторы ответственны за гормональный дисбаланс:

  1. Приём некоторых лекарственных препаратов (циклоспорин, интерферон, миноксидил, стрептомицин, диакарб и некоторые кортикостероиды).
  2. Врождённая или приобретённая патология коры надпочечников.
  3. Злокачественные новообразования в яичниках или надпочечниках.
  4. Поликистоз и гипертекоз яичников.
  5. Доброкачественное новообразование железистой ткани (пролактинома).
  6. Нехватка гормонов щитовидной железы (гипотиреоз).
  7. Избыток в организме гормонов, производимых корой надпочечников.
  8. Отягощённый семейный анамнез (наследственный фактор).

Диагностика

Адекватная постановка диагноза «вирилизм» требует от врача немалой квалификации и наличия соответствующей лабораторной базы, потому любимый некоторыми барышнями метод посещения знакомого гинеколога «зайти и поговорить» в данном случае приходится признать совершенно неэффективным. А вот настроиться на сотрудничество и предоставить всю нужную информацию женщина может, тем более что тем самым она существенно упростит работу медицинского персонала и сделает процедуры максимально эффективными:


Лечение

Если врач поставил диагноз «вирилизм», то худшее, что вы можете сделать, - это отправиться в магазин за новой бритвой с умопомрачительным количеством лезвий . Дорогие женщины, поймите: лечить надо не гирсутизм (акне, плоский бюст, нерегулярные месячные), а то, что провоцирует симптомы. Потому, если врач хочет облагодетельствовать вас визиткой суперсовременного салона красоты, то можете смело разворачиваться и уходить.

Ещё одно важное замечание касается оптимизма, проявляемого некоторыми нетерпеливыми пациентками. Запомните, ожидать первых результатов на следующий день после начала лечения – то же самое, что рассчитывать выиграть в лотерею после заполнения первого же билета . Да, такое теоретически (!) возможно, но очень маловероятно. Тем более что на подбор эффективных именно в вашем случае медикаментов (коих великое множество) тоже потребуется некоторое время.

Какие же препараты и методы лечения вирилизма в настоящее время считаются наиболее эффективными?

  1. Медикаментозная терапия
  • Эстрогены. Пероральный приём контрацептивов (ПОКП), содержащих прогестины, норгестимат и дезогестрел.
  • Антиандрогены. Содержащийся в них спиронолактон блокирует рецепторы андрогенов, причём наибольшая эффективность достигается при комплексном лечении вместе с ПОКП.
  • Агонисты гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ). Они снижают секрецию гонадотропинов, что ведёт к уменьшению выработки яичниками как эстрогенов, так и андрогенов.
  • Прогестероновые препараты. Самый известный из них – ацетат ципротерона. Обладает умеренным антиандрогенным действием.
  1. Косметология

Ещё раз напомним читательницам: лечение вирилизма – это совсем не то же самое, что избавление от его внешних проявлений. Вам никто не сможет запретить посещение салона красоты или клиники эстетической медицины, но это не избавит от проблемы, а только позволит выглядеть красивее и привлекательнее. Что, если вдуматься, не так уж и плохо!

Вирильный синдром в гинекологии – заболевание эндокринной системы, характеризующееся появлением у женщин вторичных половых признаков, присущих мужскому полу. Патологическое состояние также имеет название вирилизация или маскулинизация. Заболевание может проявить себя как в раннем возрасте, так и намного позже.

Причина развития вирилизации – избыточное производство женским организмом андрогенов, мужских половых гормонов. В норме их небольшое количество вырабатывается яичниками и надпочечниками. Но под воздействием определенных негативных факторов количество андрогенов значительно превышает допустимую норму, что и ведет к нетипичным изменениям во внешности.

Подробнее об этиологии

Вирильный синдром свидетельствует о гормональном дисбалансе в организме. Патогенез выяснен не до конца. Повышенная выработка андрогенов может иметь следующие причины:

  • прием некоторых лекарственных препаратов или стероидов для формирования мускулатуры при занятии культуризмом;
  • врожденные патологии яичников или надпочечников;
  • синдром Иценко-Кушинга;
  • злокачественные или надпочечников;
  • патологии щитовидной железы;
  • наследственность.

Определенные признаки вирилизации могут развиваться в , когда организм женщины переживает резкие изменения в гормональной системе.

Симптоматика

Девочки, страдающие врожденным вирильным синдромом, могут опережать своих сверстников в росте и наборе массы тела. Заметны патологии строения наружных половых органов: увеличенный в размерах клитор, зауженный вход во влагалище, половые губы напоминают мошонку.

В период полового созревания у девочки грубеет голос, начинают расти волосы на лице и других частях тела, отсутствуют менструации.

К другим характерным признакам относятся:

  • маскулинизация фигуры (широкие плечи и узкий таз);
  • недоразвитие молочных желез;
  • облысение по мужскому типу в старшем возрасте;
  • повышенная жирность кожи и появление угревой сыпи;
  • снижение чувства полового влечения;
  • грубые .

Менструации становятся скудными, могут отсутствовать несколько месяцев, а иногда полностью прекращаются. Их отсутствие свидетельствует о сбоях в работе яичников и бесплодии. Невозможность зачатия отмечают в 75 % случаях.

У большинства женщин заболевание сопровождается депрессивным состоянием и развитием психологических проблем. Изменения во внешнем виде доставляют сильный внутренний дискомфорт, заставляют чувствовать неуверенность в себе и своей привлекательности.

Классификация вирильного синдрома

В медицине принято выделять две клинические формы вирильного синдрома: надпочечникового и яичникового генеза.

Вирилизация надпочечникового генеза

Первая из перечисленных форм бывает врожденной и пубертатной, когда начало приходится на период полового созревания. Ее причины – опухоли надпочечников или гиперплазия коркового вещества органов.

При врожденной форме признаки заметны сразу при рождении. Анатомические нарушения внешних половых органов могут даже затруднять определение пола новорожденного. При пубертатной форме симптомы болезни проявляют себя после 9-10 лет, когда девочка начинает интенсивно расти, у нее развивается крупная мужская мускулатура и отсутствуют характерные для женского пола жировые накопления в области бедер.

Первая менструация при вирилизации надпочечникового генеза происходит не ранее, чем в 14 лет, выделения обычно скудные, цикл нерегулярный с промежутками в 3-5 месяцев. Тело ребенка развивается непропорционально: вытянутая верхняя часть туловища и короткие толстые ноги. Наряду с этим наблюдаются вышеупомянутые характерные изменения внешности: появление сильного оволосения на лице и теле, наличие жирной кожи с угревой сыпью.

Вирильный синдром яичникового генеза

Это патологическое увеличение яичников, вызванное эндокринными расстройствами. Среди предполагаемых причин развития называют нарушение корреляции между яичниками, гипофизом и надпочечниками.

Проявления вирильного синдрома

Патология проявляется в молодом возрасте (чаще всего в 20-30 лет) и характеризуется следующими признаками:

  • регулярные задержки менструации, длительные перерывы между циклами;
  • гирсутизм (появление волос на груди, животе, подбородке);
  • ожирение;
  • бесплодие.

Для синдрома яичникового генеза не характерно изменение внешних половых органов, а нарушения менструальной функции может возникать уже после установившегося цикла, а иногда даже после родов. В ряде случаев наблюдается незначительное увеличение или уменьшение размеров матки, как правило, отмечают двустороннее увеличение яичников.

Помимо специфических признаков, у женщины отмечают общие симптомы: повышенную утомляемость, головные боли, снижение артериального давления, общую слабость, раздражительность и агрессивность.

Арренобластома яичника, как одна из причин заболевания

Среди причин, провоцирующих вирильный синдром, следует также выделить редкую опухоль яичников, арренобластому. Ее появление вызвано избытком мужских половых гормонов и повышенной чувствительностью яичников к их воздействию.

Опухоль может возникать как в детском, так и во взрослом возрасте. У ребенка происходит преждевременное половое созревание, а через несколько лет появляются черты маскулинизации: увеличение клитора, рост волос на щеках и подбородке, пониженный тембр голоса, появление кадыка.

Чаще заболевание развивается во взрослом возрасте после 20 лет. Опухоль всегда злокачественная и требует радикального лечения.

Диагностика

Диагностика предусматривает консультации гинеколога, эндокринолога, онколога. Несмотря на то, что на наличие патологии указывают очевидные внешние признаки, пациентке назначают полное обследование. Большое значение имеет не только диагностирование изменений, но и определение причины, которые их вызвали.

Среди диагностических мер необходимо выделить следующие:

  • оценку физического развития и состояния наружных и внутренних половых органов;
  • изучение менструальной функции;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • УЗИ, КТ и МРТ надпочечников и органов малого таза;
  • рентгенография надпочечников;
  • фармакологические функциональные пробы для определения источника верилизации.

При диагностике учитывают уровень возрастания в крови тестостерона и снижения «женских» половых гормонов – и эстрадиола. Концентрация тестостерона определяет уровень тяжести верилизации.

Лечение

Если причина – наличие опухоли в надпочечниках или яичниках, единственный действенный метод лечения – хирургическое вмешательство. Новообразование может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Но даже при доброкачественном характере процесса без операции не обойтись, поскольку новообразование будет и в дальнейшем стимулировать выработку мужского гормона, а в отдельных случаях может приобретать злокачественные формы.

После проведения операции прогноз по излечению благоприятный. Признаки маскулинизации постепенно сглаживаются, а со временем исчезают. Женщина должна находиться под наблюдением эндокринолога и онколога и периодически сдавать анализы на уровень гормонов в крови.

При других клинических формах применяют медикаментозное лечение вирильного синдрома. Назначаются и антиандрогены. Они подавляют выработку мужского гормона, таким образом сглаживая внешние признаки заболевания. Лечение вирилима должно быть комплексным и продолжительным.

Флутамид

Антиандрогенное средство нового поколения, блокирующее выработку мужских половых гормонов, носит накопительный характер и оказывает пролонгированное действие. Форма выпуска – капсулы или таблетки.

Стандартный курс терапии – 1 таблетка трижды в день в течение 6-12 месяцев. Полное выведение из организма происходит в течение шести часов после приема. В редких случаях возможно появление негативных реакций, таких как тошнота, рвота, понижение аппетита, желтушность кожных покровов, потемнение мочи. При ярко выраженных побочных эффектах нужно сообщить о них врачу.

Флутамид противопоказан при склонности к образованию тромбов, тяжелых патологиях печени, почек, сердечно-сосудистой системы, повышенной чувствительности к компонентам препарата, а также в детском возрасте.

Верошпирон

Препарат обладает антиандрогенным действием и подавляет выработку тестостерона. Его назначают при синдроме поликистозных яичников, гирсутизме, плохом состоянии кожи, нарушениях менструального цикла. Препарат часто используют в комплексном лечении вместе с противозачаточными средствами.

Прием Верошпирона помогает стабилизировать менструальный цикл, уменьшить рост волос на теле, устранить угревую сыпь. Препарат не назначают при сахарном диабете, почечной недостаточности, в период подготовки к плановым операциям, пациенткам пожилого возраста.

Длительность приема, дозировка должна определяться исключительно лечащим врачом с учетом тяжести симптомов и индивидуальных особенностей женщины. Самолечение в этом случае недопустимо!

Во время лечения Верошпирона нельзя принимать алкогольные напитки, выполнять действия, требующие повышенной концентрации внимания, употреблять продукты с повышенным содержанием калия.

Диане-35

Контрацептивный препарат с антиандрогенным действием. Обычно назначается как дополнительное средство в комплексной терапии вирильного синдрома. Применение Диане-35 способствует устранению угревой сыпи и повышенного роста волос, нормализует менструальный цикл. Однако, такой положительной динамики можно добиться только в результате длительного курса.

Начало приема препарата должно произойти в первый день менструального цикла. Допускается перенос срока на 2 или 3 день цикла. В дальнейшем прием должен быть регулярным, по одной таблетке в сутки. Перерыв между приемами не должен превышать семи дней.

Препарат Диане-35 очень эффективен, однако он имеет ряд противопоказаний:

  • склонность к образованию тромбов;
  • сахарный диабет;
  • тяжелые формы патологии печени;
  • заболевания поджелудочной железы;
  • злокачественные опухоли;
  • повышенная чувствительность к компонентам средства.

В первые дни приема возможно появление болей в животе, головокружения, набухания молочных желез, мажущих кровянистых выделений в межменструальный период. При длительном лечении эти побочные эффекты, как правило, проходят.

Ципротерон

Гормональное средство с антиандрогенным эффектом. Обычно принимается вместе с Диане-35. Дозировка определяется врачом в индивидуальном порядке. При появлении тошноты, болей в желудке, головокружения, расстройства пищеварения следует сообщить о побочных эффектах врачу.

Витаминотерапия

Женщины, находящиеся в стадии лечения вирильного синдрома, должны принимать витамины В, Е и С, магний В6, фолиевую кислоту. Они оказывают общеукрепляющее действие, способствуют нормализации гормонального баланса.

Вирильный синдром, или вирилизм, выражается в появлении у женщин вторичных мужских половых признаков. Заболевание может развиться в любом возрасте и проявляется мужским телосложением и развитием мускулатуры, атрофией молочных желез, гипертрофией клитора, оволосением по мужскому типу (иногда значительным), огрубением голоса, нарушением менструального цикла по типу гипоменструального синдрома, переходящего в стойкую аменорею. Термины "вирилизм", "гирсутизм", "гипертрихоз" не отождествляются.

Гипертрихоз - избыточное оволосение при ненарушенных вторичных половых признаках.

Гирсутизм - появление у женщины оволосения по мужскому типу.

Гипертрихоз обычно не связан с эндокринными и гинекологическими заболеваниями. Гирсутизм может быть чисто косметическим дефектом, возникающим из-за повышенной чувствительности волосяного фолликула к нормальной андрогенной стимуляции, или служит одним из ранних признаков вирильного синдрома.

Различают две клинические формы вирильного синдрома: вирильный синдром надпочечникового генеза и вирильный синдром яичникового генеза.

Вирильный синдром надпочечникового генеза

Вирильный синдром надпочечникового генеза может быть при кортикостероме, андростероме, кортикоандростероме. В этих случаях возникает гиперкортицизм с повышенной секрецией глюкокортикоидов (синдром Иценко - Кушинга ) или альдостерона (синдром Конна ).

Синдром Иценко-Кушинга следует отличать от болезни Иценко-Кушинга. Первый сопровождает опухоль коркового вещества надпочечников, в основе второй лежат нарушения, возникшие в результате развития аденомы гипофиза.

Клинически болезнь Иценко-Кушинга сопровождается кроме гипертрихоза и бесплодия типичным ожирением, гипертензией, стероидным диабетом, остеопорозом. Это тяжелая эндокринная патология. Такие женщины редко попадают на прием к гинекологу, поскольку гинекологические проблемы отступают на второй план на фоне тяжелых обменно-эндокринных нарушений.

Клинические проявления при опухоли надпочечника зависят от ее структуры. При кортикостероме развивается тотальный гиперкортицизм с гипертрихозом, ожирением туловища, лунообразным лицом; на животе и бедрах появляются полосы растяжения, повышается артериальное давление. При андростероме особенно сильно выражена вирилизация, причем она не сопровождается обменными нарушениями. Прекращаются менструации, уменьшаются размеры матки, отмечаются резкая гипертрофия клитора, гирсутизм, огрубение голоса и развитие мускулатуры по мужскому типу. Встречаются и моносимптомные формы, когда единственным проявлением становится резко выраженный гипертрихоз. При опухолях смешанного генеза (кортикоандростерома) вирилизация выражена в различной степени и сочетается с обменными нарушениями. Причем вирилизация при опухолях надпочечника быстро прогрессирует.

Для диагностики наибольшее значение имеют гормональные исследования в сочетании с гормональными пробами. Для установления окончательного диагноза используют рентгенографию в условиях пневмоперитонеума, ангиографию.

Проба с дексаметазоном основана на тормозящем действии высоких концентраций глюкокортикостероидов на секрецию кортикотропина гипофизом, что проявляется снижением продукции гормонов корковым веществом надпочечников. Продукция гормонов клетками опухоли не зависит от гипофиза, а гормоно-продуцирующие клетки коркового вещества надпочечников находятся под контролем кортикотропина.

Лечение вирильного синдрома при опухолях надпочечников оперативное . С целью профилактики острой надпочечниковой недостаточности в пред- и послеоперационном периоде назначается гидрокортизон.

Адреногенитальный синдром

Вирильный синдром надпочечникового генеза, связанный с гиперплазией коркового вещества надпочечников, - адреногенитальный синдром (АГС).

В патогенезе играет роль дефицит ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола. Если это тяжелая степень дефицита, то возникает врожденная форма синдрома; заболевание у взрослых связано с относительным дефектом ферментативных систем надпочечников, который усугубляется с возрастом.

Врожденный АГС связан с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Простая вирилизующая форма АГС встречается наиболее часто (бывают еще гипертензивная и сольтеряющая формы) и представляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание с недостаточностью фермента 21-гидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и повышенному выделению АКТГ, что способствует увеличению синтеза андрогенов и двухсторонней гиперплазии коры надпочечников. Этот генетический дефект имеет рецессивный путь наследования; носителями дефектного гена могут быть и мужчины и женщины.

Клиническая картина проявляется сразу после рождения -отмечается нарушение строения наружных половых органов, что выражается в увеличении клитора различной степени, наличии урогенитального синуса, углубления преддверия влагалища, высокой промежности, недоразвитии малых и больших половых губ. При выраженной вирилизации возникает затруднение в выборе пола новорожденного.

В первое десятилетие жизни темп роста таких детей резко ускорен, а к 12 годам - замедляется. Ускорение роста связано с усилением процессов роста костей и окостенения, последующее замедление роста обусловлено быстрым завершением окостенения. Телосложение у этих больных диспластическое - широкие плечи, узкий таз, длинное туловище и короткие конечности.

Половое созревание начинается рано (в 4-6 лет) и протекает по мужскому типу - характерное мужское оволосение, увеличение клитора, перстневидного хряща, возрастание мышечной силы, снижение тембра голоса. Молочные железы не развиваются, размеры матки отстают от возрастной нормы, менструации отсутствуют.

При обследовании больных отмечаются повышенные экскреция 17-КС, уровень тестостерона (Т) и его предшественников в крови. Производятся также эхоскопия и компьютерная томография.

Отличительная черта АГС среди других форм гермафродитизма (второе название АГС - ложный женский гермафродитизм) - наличие влагалища, матки, яичников (при этом влагалище открывается в урогенитальный синус); половой хроматин положительный, кариотип женский - 46ХХ.

Лечение начинается сразу после установления диагноза и состоит в назначении глюкокортикоидов - преднизолона или дексшетазона. Терапия приводит к замедлению роста костной ткани в первое десятилетие жизни, удлиняется период роста костей, развиваются молочные железы. При поздно начатом лечении изменения скелета необратимы, молочные железы остаются гипо-пластичными.

Дозы глюкокортикоидов при лечении АГС подбирают под контролем экскреции 17-КС, содержания предшественников тестостерона (дегидроэпиандростерона - ДЭА и 17-оксипрогестеро-на - 17-ОПН) в крови. При введении этих препаратов нормализуется экскреция АКТГ, синтез гормонов коры надпочечников, функция гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы и дальнейшее половое и соматическое развитие девочки протекает по женскому типу.

Хирургическая коррекция наружных половых органов производится в два этапа. Первый - удаление гипертрофированного клитора осуществляется сразу после установления диагноза независимо от возраста, так как операция благоприятно влияет на психику; второй - формирование входа во влагалище в 10-11 лет на фоне приема глюкокортикоидов, что облегчает оперативное вмешательство и снижает риск ранения мочеиспускательного канала, способствует росту и разрыхлению тканей урогенитального синуса.

При пубертатной форме АГС избыточное образование ан-дрогенов начинается в период полового созревания и совпадает с физиологической активацией гормональной функции коры надпочечников.

Девочки с этой формой АГС обычно начинают быстро расти. Телосложение их также формируется под влиянием андрогенов (широкие плечи, суженный таз, жировые отложения на бедрах и ягодицах отсутствуют, молочные железы гипопластичны). Девочки охотно занимаются спортом, предпочтительно теми видами, которые требуют силы и выносливости, так как у них хорошо развита мускулатура (андрогены обладают анаболическим действием).

Гипертрихоз, хотя и не очень сильно выраженный, является постоянным симптомом. Отмечается рост волос на щеках («бакенбарды»), околососковых кружках, по белой линии живота, промежности, бедрах, голенях. Проявлением гиперандроге-нии служат множественные угри, пористая жирная кожа лица и

Менархе у большинства наступает в 14-16 лет. Менструации нерегулярные, имеют тенденцию к задержкам, причем чем выше уровень андрогенов, тем реже менструации, вплоть до аменореи. Помимо гипоплазии молочных желез отмечается умеренная гипоплазия малых и больших половых губ, увеличение расстояния между клитором и уретрой.

Постпубертатная форма АГС . Увеличение секреции андрогенов, начавшееся в третьем десятилетии жизни женщины, как правило, незначительно, признаки дефеминизации не выражены, а признаки вирилизации проявляются умеренно (умеренный гипертрихоз, акне на коже лица, груди, спине).

Однако избыточное выделение андрогенов тормозит выработку гонадотропинов и нарушает циклические процессы в яичниках с развитием различных степеней нарушения их функции. Поэтому молодые женщины, живущие половой жизнью, обращаются к врачу по поводу нерегулярных скудных менструаций, бесплодия, гипертрихоза; нередко у них отмечается самопроизвольное прерывание беременности в ранние сроки (7-8 недель) вследствие гиперандрогении и недостаточности желтого тела. Привычное невынашивание в ранние сроки беременности -весьма характерный симптом постпубертатной формы АГС.

Вследствие нарушения гормональной функции яичников может иметь место аменорея (подавляется рост и созревание фолликулов на ранних стадиях), ановуляция и олигоменорея (тормозится рост, созревание фолликулов и овуляция отсутствует), недостаточность лютеиновой фазы цикла (овуляция происходит, но желтое тело неполноценно). Для всех вариантов нарушений характерно бесплодие.

В диагностике важную роль играет анамнез, в том числе клинические проявления, особенности телосложения. Следует учесть, что для АГС не характерно повышение массы тела, подкожный жировой слой развит довольно слабо.

Лечение направлено на подавление синтеза андрогенов путем введения глюкокортикоидов.

Действенным контролем проводимой терапии являются также изменения менструального цикла и измерение базальной температуры (укорочение интервала между менструациями, двухфазная базальная температура служат достоверными признаками эффективности лечения). Отсутствие эффекта от терапии глюкокортикоидами может указывать на наличие вторичных поликистозных яичников. Если в течение 3-4 месяцев лечения глюкокортикоидами менструальный цикл остается ановуляторным или с недостаточностью желтого тела, назначают кломифен по 50 мг с 5-го по 9-й день цикла, дозу препарата можно увеличить до 100 мг/сут. Лечение проводят под контролем базальной температуры и регистрации созревания фолликула с помощью УЗИ.

При наступлении беременности на фоне лечения глюкокортикоиды продолжают принимать во избежание прерывания беременности или прекращения ее развития.

В качестве симптоматической терапии для лечения гипертрихоза используют верошпирон, обладающий антиандрогенным действием. У женщин, не заинтересованных в наступлении беременности, для уменьшения гипертрихоза применяют комбинированные оральные контрацептивы, содержащие эстрогены и гестагены.

Применение препаратов синтетических прогестинов у женщин с АГС не должно быть длительным во избежание угнетения функции яичников.

Содержание:

Вирильный синдром (вирилизм) это эндокринное заболевание. Его проявление в женском организме характеризуется андрогензависимыми мужскими чертами, появление которых возможно в любом возрасте.

Причины появления патологии

Данное явление известно в медицине также под названием вирилизации или маскулинизации. Основной причиной патологии считается гиперандрогения, при которой яичники или надпочечники в избытке вырабатывают андрогены – мужские половые гормоны. В других случаях в тканях нарушается метаболизм стероидных гормонов.

Гиперандрогения встречается в двух вариантах. В первом случае наблюдаются функциональные расстройства, связанные в первую очередь с гиперфункцией или дисфункцией коры надпочечников. Развитию функциональной овариальной гиперандрогении способствует синдром поликистозных яичников. Одним из вариантов такого расстройства является стромальный текоматоз яичников.

Во втором варианте вирильного синдрома наблюдаются андрогенпродуцирующие или вирилизирующие опухоли надпочечников, известные как андростеромы. Кроме того, наблюдаются андрогенпродуцирующие опухоли яичников, называемые также арренобластомами, лютеомами и текомами. В некоторых случаях вирилизм может проявляться при наличии гипоталамического синдрома, когда нарушается жировой обмен, наблюдается акромегалия и врожденная дисфункция коры надпочечников.

Проявления вирильного синдрома

Проявления клинической картины характеризуются андрогензависимыми симптомами. Среди них следует отметить гирсутизм, при котором на лице и теле волосы начинают расти по мужскому типу. Может наблюдаться и обратное явление в виде алопеции, когда становится заметным облысение мужского типа.

Другими характерными признаками патологии считается изменяющееся телосложение и тембр голоса, появление у больных угревой сыпи. На стадии развития вирильного синдрома женский голос становится похожим на мужской. Нарушение менструальной функции происходит в диапазоне от аменореи до опсоменореи. Хорошо заметно проявление дефеминизации. В этом случае жировая ткань перераспределяется, плечи становятся широкими, а бедра – узкими.

В дальнейшем происходит уменьшение молочных желез, увеличение размеров клитора, когда его головка принимает круглую, пенисообразную форму. При функциональных нарушениях все отмеченные признаки проявляются медленно, большинство симптомов почти незаметны. Однако при наличии андрогенпродуцирующей опухоли наблюдается быстрое появление и прогрессирование главных симптомов.

Диагностика

Для установления точного диагноза пациентка направляется в специализированную клинику. Здесь определяется степень гиперандрогении, источник патологии, находящийся в надпочечниках или яичниках, а также характер нарушения – функциональный или опухолевый. Первичные данные получаются на основании анализа мочи.

Большее количество информации удается получить с помощью радиоиммунологического метода, позволяющего определить концентрацию в крови андростендиона, тестостерона и дегидро-эпиандростерона. Повышенная концентрация последнего гомона при вирильном синдроме соответствует надпочечниковому генезу. Повышенное содержание первых двух гормонов указывает на овариальный генез.

Более точное дифференцирование генеза, устанавливается функциональными фармакологическими пробами. Для подавления функции коры надпочечников используется дексаметазон, а стимуляция функций яичников происходит с помощью хорионического гонадотропина. По результатам этих воздействий устанавливается окончательный диагноз.

Определение источника, являющегося причиной вирильного синдрома, производится путем топической диагностики. С этой целью выполняется рентгенография необходимого участка надпочечников при соблюдении пневморетроперитонеума. Для диагностики органов широко используется ультразвуковое исследование. Применяются методы компьютерной томографии, ЯМР-томографиии лапароскопии. В последнем случае не только оценивается состояние того или иного органа, но и производится забор биопсийного материала для проведения гистологических исследований.

Лечение и прогноз

Лечение заболевания происходит в условиях специализированной клиники. Его главной целью является устранение гиперандрогении. В том случае, когда вирильный синдром (вирилизм) имеет опухолевый генез, проводится оперативное лечение по удалению опухоли.

Если гиперандрогения проявляется в функциональной форме, лечебные мероприятия могут быть оперативными и консервативными. При наличии синдрома поликистозных яичников, лечение проводится с использованием синтетических эстроген-гестагенных препаратов. Овуляция стимулируется при помощи специальной терапии с применением кломифен-цитрата.

Прогноз заболевания в целом благоприятный, как при функциональном, так и при опухолевом синдроме. Как правило, опухоли являются доброкачественными и после их удаления наступает выздоровление.