☰

«Синий» врожденный порок сердца и методы его коррекции: тетрада Фалло у новорожденных. Можно ли противостоять тетраде Фалло? Для тетрады фалло характерным клиническим признаком является

), гипертрофии правого желудочка и смещения аорты в правый желудочек более чем на 50% . Степень обструкции ВОПЖ (выходной отдел правого желудочка) может быть различной: от минимальной до полной атрезии.

Из всех анатомических аномалий, составляющих тетраду Фалло, патофизиологическое значение имеют СЛА (инфундибулярный и/или клапанный) и большой ДМЖП, сопоставимый по размерам с диаметром аорты. Гипертрофия ПЖ вторична к СЛА (стеноз легочной артерии), а степень смещения аорты колеблется в достаточно широких пределах. Степень обструкции выходного отдела ПЖ (правый желудочек) определяет объем право-левого шунтирования венозной крови через ДМЖП в аорту. От объема шунта зависит степень гипоксемии и цианоза кожных покровов и слизистых оболочек у пациента. Если сопротивление, создаваемое СЛА, меньше величины сопротивления, создаваемого сосудами БКК (большой круг кровообращения), то шунт направлен слева направо и цианоз у пациента отсутствует (бледная форма ТФ). Дети с бледной формой ТФ по мере прогрессирования обструкции выходного отдела ПЖ становятся цианотичными в возрасте 1 -2 года. При атрезии ЛА весь поток венозной крови направлен через ДМЖП в аорту, а легочный кровоток обеспечивается через открытый артериальный проток и /и л и коллатерали, отходящие от аорты. При ТФ отмечается различной степени выраженности гипоплазия ЛА и уменьшение размеров ЛП и ЛЖ. Это связано с уменьшением потока крови по ЛА и, соответственно, венозного возврата в левые отделы сердца. При ТФ давление в желудочках равное и отсутствуют признаки СН (сердечная недостаточность). Это связано с тем, что левые отделы сердца «не догружены», а кровь из правого желудочка беспрепятственно проходит через ДМЖП в аорту.

Гипоксемия, сопровождающая ТФ, инициирует развитие некоторых патологических состояний и процессов:

  1. Гипоксические кризы (одышечно-цианотические приступы). При ступообразное нарастание одышки, цианоза кожных покровов вплоть до развития судорог и потери сознания. В основе развития приступа лежит значительное увеличение объема потока венозной крови через ДМЖП в аорту. Причинами такого резкого изменения гемодинамики являются: снижение периферического сосудистого сопротивления БКК (большой круг кровообращения), тахикардия, гиповолемия, увеличение венозного возврата крови к сердцу.

Инициирующими факторами для развития приступа служат: увеличение физической активности, плач, дефекация. Значительное снижение уровня кислорода в артериальном русле приводит к раздражению дыхательного центра, коры головного мозга и появлению учащенного дыхания, что, в свою очередь, способствует увеличению венозного возврата к сердцу. Лечение одышечно-цианотических кризов направлено на разрыв этой патологической цепочки.

  1. Полицитемия. Гипоксемия является инициирующим фактором для увеличения выработки костным мозгом эритроцитов. Но вновь появляющиеся красные кровяные тельца имеют неполноценную клеточную мембрану и неспособны в полной мере выполнять газотранспортную функцию.
  2. Вторичный иммунодефицит , развивающийся на фоне недостатка кислорода в тканях, является предрасполагающим фактором для развития тяжелых бактериальных осложнений.

Причины гибели пациентов при естественном течении порока: гипоксическое поражение мозга во время гипоксического криза, инсульты (на фоне полицитемии и коагулопатий), тяжелые бактериальные инфекции.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— при наличии тяжелой гипоксемии отмечается отставание в физическом развитии;

— цианоз появляется вскоре после рождения и постепенно нарастает (если тяжелый цианоз развивается в родильном зале или в ближайшие часы, то, скорее всего, у пациента имеется ТФ с атрезией JIA);

— одышка в покое, «барабанные палочки» и «часовые стекла» встречаются у более старших детей.

б. Физикальное обследование:

— систолическое дрожание вдоль верхней и средней трети левого края грудины (причина — вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через суженный выходной тракт ПЖ);

— продолжительный громкий (3-5/6) систолический шум СЛА вдоль верхней и средней трети левого края грудины (до определенной степени выраженность шума пропорциональна степени стеноза JIA);

— при критическом стенозе ЛА шум становится короче и «мягче», при атрезии ЛА шум может отсутствовать;

— в случае функционирования ОАП (открытый артериальный проток) может определяться характерный для него шум;

— при бледной форме ТФ шум формируется как по причине стеноза ЛА, так и вследствие лево-правого сброса крови через ДМЖП, и по своей характеристике напоминает шум небольших изолированных ДМ ЖП (однако при таких дефектах отсутствуют признаки гипертрофии ПЖ на ЭКГ).

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— при цианотической форме ТФ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии ПЖ;

— при бледной форме ТФ положение электрической оси сердца может быть нормальным, признаки гипертрофии ПЖ и ЛЖ.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— широкая аорта смещена вправо и расположена над высоким ДМЖП;

— подклапанный, клапанный (или их сочетание) СЛА;

— полость ПЖ нормальная или увеличена;

— часто имеется гипоплазия ЛА и ее ветвей.

При сочетании ТФ с атрезией легочной артерии:

— легочный конус не дифференцируется, ствол ЛА не обнаруживается;

— выраженное увеличение толщины свободной стенки ПЖ;

— полость ПЖ нормальная или уменьшена;

— объем полости ЛЖ в большинстве случаев уменьшен, при наличии сопутствующего ОАП может быть нормальным;

— визуализируются артериальный проток или аорто-легочные коллатерали.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной ТФ

а. Лечение гипоксических кризов:

— перевести пациента в коленно-грудное положение или поджать ноги к животу, что способствует уменьшению венозного возврата крови и снижению периферического сосудистого сопротивления БКК;

— п/к или в/м введение морфина снижает чувствительность дыхательного центра к гипоксии;

— оксигенотерапия;

— коррекция ацидоза (в/в введение натрия бикарбоната);

— в/в введение кетамина в дозе 1-3 м г /к г повышает периферическое сосудистое сопротивление БКК и седатирует пациента;

— в/в введение пропранолола купирует тахикардию.

б. У пациентов с гипоксическими кризами показано курсовое лечение пропранололом с целью профилактики кризов до момента выполнения хирургической коррекции порока.

в. При необходимости проводится лечение относительной железодефицитной анемии, которая диагностируется у цианотичных пациентов при нормальных или сниженных по отношению к возрастным показателям значениях гемоглобина и эритроцитов в крови.

г. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— при установлении диагноза показания абсолютные.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Оптимальный возраст для первичной радикальной коррекции ТФ — 3 — 6 мес. Неотложное хирургическое лечение в возрасте младше трех месяцев необходимо, если:

— возникает- зависимость от в / в инфузии простагландинов у новорожденного (в случае атрезии ЛА);

— прогрессирует цианоз в течение первых нескольких недельили месяцев после рождения (SatО2 75-80 %);

— возникают одышечно-цианостические приступы.

Хирургическая техника

Доступ к ДМЖП возможен через ПП и л и /и правую вентрикулотомию. Пластику ДМЖП проводят в соответствии с принципами пластики ДМЖП. Материал выбора — дакроновая или PTFE заплата. При доступе через вентрикулотомию, ПЖ вскрывают в области ВОПЖ в стороне от коронарных артерий, продолжая разрез на ствол ЛА. При наличии коронарной артерии, пересекающей ВОПЖ, возможно применение двух разрезов на ВОПЖ и на стволе ЛА. Стеноз ВОПЖ устраняют резекцией гипертрофированных миокардиальных трабекул, открытой комиссуротомией клапана ЛА или, при необходимости, трансанулярной пластикой ВОПЖ заплатой из ксено/аутоперикарда, обработанного глутаровым альдегидом.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальная обструкция ВОПЖ;

— резидуальный ДМЖП;

— повреждение коронарных артерий;

— аритмии (атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия);

— дисфункция ПЖ (резидуальный цианоз — ПЖ слабость при наличии фистулы в МПП, или низкий сердечный выброс -ПЖ слабость без фистулы в МПП).

Послеоперационное наблюдение

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев длительно.

Особенно это касается пациентов с резидуальными /ДМЖП, резидуальной обструкцией ВОПЖ и /или ЛА, нарушениями ритма и проводимости сердца. Контролируется степень регургитации крови на ЛА, т.к. при ее прогрессировании, возможно, потребуется выполнение повторного хирургического вмешательства.

  1. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.
  2. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Врожденная аномалия в развитии сердца называется тетрада фалло. Ее главный признак — стеноз, расположенный в области выводного клапана правого желудочка. При этом у пациентов диагностируется патологическое изменение перегородки, разделяющей два желудочка. В зависимости от скорости развития хронического заболевания у пациентов наблюдаются задержка развития, одышка и ряд других симптомов.

Физиологические характеристики патологии

Положительной, если можно так выразиться, стороной заболевания является его очевидность. Диагностируется тетрада фалло у новорожденных даже при самом поверхностном обследовании. В результате у врача появляется возможность принять оперативные меры. Среди основных признаков, позволяющих оперативно поставить диагноз, выделяют следующие факторы:

  • отмечается процесс декстролозиции аорты;
  • активная ;
  • частые обмороки;
  • невозможность сделать глубокий вдох;
  • частые «ноющие» боли в области груди.

Говоря о физиологическом аспекте заболевания, важно отметить, что у детей оно диагностируется не только сразу после рождения или в момент нахождения в утробе материи, но и спустя несколько лет. Последний вариант представляет большую опасность.

Во-первых, поздняя диагностика не позволяет начать оперативную терапию. Далеко не всегда болезнь проявляет себя на ранней стадии.

В результате теряется драгоценное время, которое можно было использовать эффективнее. Во-вторых, поздняя форма триада фалло провоцирует большое количество осложнений. Как показывает медицинская практика, при позднем обнаружении заболевание подлежит исключительно операционной терапии. При этом полностью избавиться от него невозможно.

Возможные разновидности заболевания

Первое упоминание о сердечной патологии относится к 1888 году, когда триада фалло была описана французским врачом Е. Фалло. Именно его плодотворная научно-исследовательская работа позволила объективно оценить все стороны процесса. Уже в те годы было установлено, что недуг относится к врожденным порокам сердца. В последующие годы его отнесли к «синему» типу.

Если исходить из структурной точки зрения, то существует несколько его морфологических признаков, которые часто встречаются у детей. Первое место в этом списке занимает физическое изменение структуры выходного канала правого желудочка. Достаточно это увидеть в результатах проведенного исследования, чтобы предварительный диагноз не заставил себя долго ждать.

В медицинской практике зафиксированы случаи, когда врожденный порок сердца сочетается с рядом других заболеваний:

  • патологические изменения в структуре венозных артерий;
  • стеноз одной из легочных артерий;
  • появление ;
  • прочее.

Формирование клинической картины

В большинстве случаев зачатки тетрады фалло закладываются с 2 по 8 неделю внутриутробного развития. В силу генетического предрасположенности или проблем, связанных с патологией развития плода, у будущего ребенка проявляется сбой в процессе развития сердечной мышцы. Проанализировав множество клинических случаев, врачи выделили следующие причины:

  • перенесенные матерью на ранних сроках беременности инфекционные заболевания в любой форме;
  • продолжительный прием сильнодействующих медицинских препаратов: седативные и снотворные;
  • продолжительная гормональная терапия незадолго до зачатия или на ранних сроках беременности;
  • пагубное пристрастие к алкогольным напиткам, курению или наркотическим средствам;
  • вредные или даже опасные производственные условия.

Приведенный список говорит о том, что будущий ребенок еще до момента зачатия подвержен множеству рисков. Задача родителей — пройти обследование до начала беременности. Чем раньше будут выявлены патологии или даже незначительны отклонения в состоянии здоровья, тем меньше проблем будет у малыша. Не стоит отказываться от обязательных визитов к врачу во время беременности.

Медицинская статистика говорит о том, что различные формы врожденного порока сердца (ВПС) можно если не предупредить, то существенно снизить их последствия. Даже если у малыша не самая лучшая наследственность, достижения современной медицины позволяют оказать необходимую помощь. Благодаря оперативному вмешательству ребенок будет жить полноценно.

Нетипичные причины развития заболевания

Развитие патологических изменений в области сердца часто сдерживается наличием сопутствующих заболеваний. Их список выглядит следующим образом:

  • олигофрения;
  • карликовость;
  • «клоунское лицо»;
  • патологическое изменение формы ушных раковин;
  • косоглазие в хронической форме;
  • миопия и астигматизм;
  • патологическое изменение структуры зрительного нерва;
  • изменение формы грудины;
  • деформация формы стоп или позвоночного столба;
  • изменение естественного количества пальцев в большую или меньшую сторону.

Перечисленный список заболеваний носит условный характер. Не стоит думать, что наличие хотя бы одного из них является гарантией относительного здравия малыша. Врачи не устают повторять, что многое зависит от конкретного ребенка. Даже при наличии перечисленных выше недугов порок сердца тетрада фалло может появиться.

Именно поэтому в случае появления даже незначительных клинических проявлений стоит сразу обратиться за врачебной консультацией .

Активная фаза заболевания

Вне зависимости от наличия или отсутствия тех или иных факторов риска сердечная патология может никогда не перейти в активную фазу. В качестве катализатора выступает вращение артериального конуса. В естественных условиях он делает обороты по часовой стрелке. Если вращение становится диаметрально противоположным, то у ребенка или взрослого начинается триада фалло.

В результате неправильной динамики у пациента происходит неестественное изменение положения клапана аорты. Он в буквальном смысле перемещается в правую сторону. Чем дольше это происходит, тем сильнее увеличивается в размерах правый желудочек. В зависимости от того, на какой стадии был диагностирован недуг, пациенту в карточке прописывают один из типов сердечной патологии.

Открывает список I тип — возникает на ранних сроках эмбрионального развития. Формируется порок на фоне незначительного смещения перегородки конусообразной формы в левую сторону. По мере дальнейшего развития заболевания у пациента диагностируются следующие стадии:

  1. II тип — помимо смещения перегородки, происходит ее понижение.
  2. III тип — происходит на фоне непропорционального разделения артериального ствола. В результате имеющих место патологических изменений легочная артерия сужается.
  3. IV тип — включает множество патологических изменений. У пациента диагностируется существенное изменение формы конусной перегородки.

Особенности кровообращения при пороке сердечной мышцы

Для того чтобы сделать вывод, насколько тетрада фалло гемодинамику нарушила, врач в обязательном порядке изучает степень выраженной деформации выводного канала правого желудочка. При этом внимание обращается на физическое состояние перегородки. Чем больше снижается функциональная составляющая, тем хуже проходит кровь.

У многих пациентов наблюдается повышенное снабжение кровью отдельных секций сердца. При этом другие остаются без таковой. В результате сложившегося дисбаланса формируется клиническая картина. Она характеризуется следующими симптомами:

  • появление следов незначительного цианоза уже с первых недель внутриутробного развития;
  • выраженная синюшность, которая существенно усиливается в момент кормления или плача малыша;
  • синие следы на губах ребенка;
  • кожные покровы малыша могут синеть, если речь идет о возрастном промежутке от 3 до 5 месяцев;
  • невозможность выдержать даже незначительные физические нагрузки;
  • частые перепады настроения;
  • приступы головокружения и возможная потеря сознания;
  • сильная усталость даже после непродолжительного нахождения на корточках.

По мере дальнейшего развития заболевания у пациентов диагностируется приступы острой одышки. Даже без повышенных нагрузок триада фалло провоцирует повышенные нагрузки на весь организм. Причину стоит искать в морфологических особенностях развития. Речь идет о патологических изменениях не только в области сердечной мышцы, но и легочной артерии. На этом фоне даже незначительные физические нагрузки невозможно полноценно перенести.

Дальнейшее развитие малыша сопровождается более выраженными клиническими проявлениями. У дитя развиваются внезапные приступы, которые сопровождаются одышкой, нервозностью, учащенным сердцебиением. Со стороны может показаться, что речь идет о простой истерике. На самом деле ситуация намного хуже. Если у ребенка не было раньше подобных проявлений, родителям рекомендуется как можно быстрее доставить его в лечебное учреждение.

Особенности диагностического этапа

Визуальный осмотр позволяет оперативно выявить проблему у ребенка. Достаточно обратить внимание на не естественную синюшность кожных покровов. При этом еще одним существенным клиническим симптомом является утолщение фаланг на пальцах. Все этого уже позволяет сделать заключение. Если такое обнаружить не удалось, то назначается дополнительное обследование.

Не лишним будет провести ЭКГ и ряд других сопряженных диагностических процедур. Их цель — обнаружить характерные шумы в сердце. Изучение их интенсивности позволяет сделать предварительное заключение о степени развития врожденного порока. Для подтверждения или исключения ранее сделанных врачом предположений применяется рентгенография грудной клетки.

На основании собранной информации врач делает полноценное заключение о состоянии здоровья больного и назначает лечение тетрады фалло. В большинстве случаев оно носит операционный характер.

Основные терапевтические методики

Перед тем как назначить дату хирургического вмешательства, врач проводит УЗИ и МРТ сердца. Цель указанных процедур — оценить несколько взаимосвязанных факторов. С одной стороны, необходимо убедиться, что пациент выдержит всю операцию. Во-вторых, медик должен заранее продумать ход всей процедуры. Во многом продолжительность вмешательства зависит от возраста пациента и степени физической деформации перегородки и отвода.

При этом больному назначается медикаментозная терапия. Ее цель — обеспечить минимально необходимый приток кислорода. Для этого используются ингаляторы. Среди других консервативных терапевтических средств, позволяющих снизить степень выраженности клинических симптомов, выделяют внутривенные инъекции. Вводятся они под строгим контролем врача.

Если в течение нескольких дней консервативная методика не дала положительного результата, назначается дата проведения операции тетрады фалло. Несовершеннолетнему пациенту в срочном порядке накладывается анастомоз. Его задача — восстановить в той или иной степени нормальный кровоток. По мере улучшения общего самочувствия врачом планируются дальнейшие медикаментозные и операционные методики.

Основная задача врача на первоначальном этапе — стабилизировать состояние здоровья пациента. Чем быстрее восстановится даже в незначительной степени нормальный кровоток, тем быстрее исчезнет прямая угроза жизни. После этого можно переходить к планированию непосредственной корректировки положения артерии и перегородки. Для этого используются различные средства. Выбор продиктован общим самочувствием пациента с диагнозом триада фалло и наличием медицинских противопоказаний.

На протяжении всего терапевтического курса ребенок в обязательном порядке находится в стенах лечебного учреждения. Только в этом случае можно исключить вероятность развития опасных осложнений.

Тетрада Фалло является одним из наиболее тяжелых врожденных пороков сердца. Заболевание сопровождается высоким процентом летальных случаев. Более того, продолжительность жизни больных весьма коротка – от пятнадцати до тридцати лет. Лечат этот порок с помощью операции, которая достаточно сложна, что связано с анатомическими особенностями патологии и ранним возрастом пациента.

Существуют следующие степени болезни тетрада Фалло.

  1. Безцианотическая форма . Обычно детки с этой степенью заболевания развиваются удовлетворительно. Они хорошо переносят самый сложный период – ранний возраст. В пять — восемь лет больных детей оперируют.
  2. Промежуточная форма . Это более сложная степень тетрады Фалло. В возрасте трех — семи лет делается паллиативная операция. В дальнейшем – радикальная хирургическая коррекция сердечного порока. Если ситуация позволяет, то данные операции могут быть проведены одновременно.
  3. Цианотическая форма . Это самая тяжелая степень болезни, при которой показано срочное оперативное лечение. Коррекция порока обычно делается в грудном возрасте.

Симптомы

Родители могут заметить симптомы заболевания достаточно рано – с четвертой недели жизни новорожденного. Сперва у малыша будет нарастать хроническая сердечная недостаточность, появятся одышка и аритмия, он откажется от груди, станет беспокойным.

Тетрада Фалло также проявляется в изменении внешности малыша. И степень выраженности внешних симптомов будет зависеть от формы болезни и от протяженности порока перегородки.

Итак, основные симптомы заболевания.

  1. Цианоз. Кожные покровы крохи могут синеть во время сосания и плача. По мере развития заболевания посинение будет происходить в состоянии покоя. Причем сперва посинеют носогубный треугольник, кончики ушей и пальцев, затем возможно развитие общего цианоза.
  2. Снижение веса.
  3. Отставание в физиологическом развитии. Ребенок позже начинает держать головку, садиться и ползать.
  4. Появление плоскостопия .
  5. Утолщение кончиков пальцев и их схожесть с барабанными палочками.
  6. Появление широкого расстояния между зубками, быстрое развитие зубных болезней.
  7. Утолщение и закругление ногтей.
  8. Развитие «сердечного горба» — уплотнение грудной клетки.

Одним из характерных признаков порока сердца является цианостический приступ, который сопровождается:

  • появлением у малыша одышки;
  • углублением дыхания и его учащением до восьмидесяти вдохов в минуту;
  • резким расширением зрачков;
  • появлением тремора мышц;
  • сине-фиолетовым цветом кожных покровов;
  • очень сильной слабостью, при которой может развиться гипоксическая кома.

Причины

Опасное заболевание тетрада Фалло может появиться у новорожденного вследствие нескольких причин.

  1. Наследственность.
  2. Нарушение у эмбриона кардиогенеза на второй — восьмой неделе развития.
  3. Перенесенные беременной в первом триместре инфекционные болезни. Например, краснуха, корь и скарлатина.
  4. Прием будущей мамой лекарств (гормональных, седативных и подобных), наркотических препаратов и алкогольных напитков.
  5. Сахарный диабет и гипертиреоз у беременной женщины.
  6. Радиация и неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.
  7. Авитаминоз тяжелой степени.
  8. Продолжительная гипоксия плода.
  9. Синдром Дауна.
  10. Синдром Патау.

Иногда тетрада Фалло возникает на фоне синдрома Корнелии де Ланге. Это «амстердамская карликовость», сопровождающаяся психическими дефектами и многочисленными внешними и внутренними аномалиями развития. Например, деформацией ушек, «лицом клоуна», косоглазием, астигматизмом , синдактилией стоп, недостатком пальчиков и так далее.

Диагностика

В переводе с древнегреческого языка «тетра» означает «четыре». Именно такое количество пороков сердца имеется у детей с заболеванием тетрада Фалло.

Выделяются следующие патологии:

  • увеличение правого сердечного желудочка;
  • декстропозиция – смещение аорты вправо;
  • патология межжелудочковой перегородки;
  • уменьшение легочной артерии.

Какие исследования проводятся врачом:

  • электрокардиограмма;
  • катетеризация сердца или ангиокардиография;
  • ультразвуковое исследование сердца;
  • анализ крови;
  • рентген.

Наиболее информативными для специалиста с точки зрения прогнозирования развития болезни являются степень уменьшения легочной артерии и патология межжелудочковой перегородки. От них зависит процесс кровообращения – гемодинамики.

Чем больше выражено уменьшение артерии, тем более сильную нагрузку получит правый сердечный желудочек. Большой круг кровоснабжения переполнится венозной кровью, а в малом произойдет недостаток. Это приведет к гипоксии внешних и внутренних органов ребенка.

Анализ крови при пороках группы Фалло покажет резкое повышение гемоглобина. Также в крови появятся ретикулоциты, понизится деятельность тромбоцитов.

Лечение

Всем без исключения пациентам с диагнозом тетрада Фалло показана операция. Лечить медикаментозно можно только проявления цианотического приступа. Это могут быть ингаляции влажного воздуха, внутривенный укол реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, эуфиллина. Если медикаментозная терапия не помогает, нужно срочно накладывать аорто-легочный анастомоз.

Метод хирургии порока сердца зависит от формы заболевания, его анатомических особенностей и возраста больного. Новорожденным и деткам ранней возрастной группы показаны паллиативные операции. Они позволяют уменьшить риск послеоперационных осложнений во время будущего радикального вмешательства.

Радикальную коррекцию проводят малышам в возрасте от полугода до трех лет. Если сделать ее позже, то результаты могут быть неудовлетворительными, особенно у пациентов старше двадцати лет.

Полноценная коррекция включает в себя ряд хирургических мероприятий:

  • закрытие порока межжелудочковой перегородки специальной заплаткой;
  • расширение выхода из стенозированного участка легочной артерии.

Послеоперационный период

Обычно летальность при операциях составляет менее трех процентов. Если хирургическая коррекция не проводится, то около пятидесяти процентов малышей доживают до пяти лет и около тридцати – до десяти лет. Все дети получают инвалидность на два года, затем проходят переосвидетельствование.

У большего числа пациентов после операции наблюдается положительная динамика. Согласно статистике, двадцать четыре процента больных, перенесших радикальную коррекцию порока сердца, имеют отличные результаты, у сорока пяти процентов они хорошие, у восемнадцати – удовлетворительные. Только у тринадцати процентов прооперированных детей результаты неудовлетворительные.

Заметим, что все больные дети после операции должны иметь профилактику эндокардита перед любыми стоматологическими и хирургическими вмешательствами. Это делается во избежание бактериемии.

Профилактика

Так как тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, то профилактические меры могут быть приняты беременной только до рождения малыша. Рекомендуется:

  1. Стать на учет в женской консультации до двенадцати недель вынашивания плода.
  2. Вовремя приходить на осмотр к акушеру-гинекологу: один раз в первом триместре, один раз в две — три недели второго триместра и один раз в семь — десять дней третьего триместра.
  3. Сбалансированно питаться.
  4. Исключить пребывание в загрязненных местностях.
  5. Исключить активное и пассивное курение, прием спиртосодержащих веществ.
  6. Не заниматься самолечением.
  7. За полгода до планирования беременности привиться от краснухи.
  8. Исключить контакты с химией.
  9. Если у беременной или ее родных есть порок сердца, то стоит обязательно оповестить об этом врача.

Что запрещено больному после оперативной коррекции тетрады Фалло:

  1. Около полугода детям запрещено ходить в школу.
  2. Так как порок сердца имеет анатомические сложности, то прооперированным больным пожизненно ограничивают физическую активность. При выборе профессии следует ориентироваться на работу без физической нагрузки.

Резюме

Заболевание тетрада Фалло является осложненным пороком сердца, обычно диагностируемым в первый месяц жизни малыша. Причин возникновения данной патологии много, начиная от заболеваний матери в период беременности, заканчивая генетическими мутациями плода.

Болезнь требует незамедлительной хирургической коррекции. Если она не будет вовремя проведена, то исход может быть летальным.ф

Патология Тетрады Фалло является врожденной. Приступы у новорожденного начинаются на 2–8 неделе жизни, они в основном характеризуются специфическим цианозом, одышкой, задержкой развития, обморочным состоянием.

На фоне физикальных симптомов после инструментального обследования выявляются 4 дефекта развития сердца: межжелудочковой перегородки, правого желудочка, аорты и легочной артерии.

Из всех диагностируемых при рождении пороков, Тетраде Фалло принадлежит примерно 10%. Заболевание нередко сочетается с другими патологиями сердечно-сосудистой системы.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

У ребенка обнаруживается, что:

  • перегородка между желудочками имеет дефектное развитие, обычно отсутствует ее мембранозная часть на большом участке;
  • увеличены размеры правого желудочка;
  • легочный ствол, который выходит из желудочка, имеет суженый просвет;
  • аорта значительно смещена вправо.

Патология является настолько серьезной, что без оперативного вмешательства не может идти речь о жизни ребенка, обычно такие дети погибают в грудном возрасте.

Выявить заболевание несложно уже по первым признакам, которые характеризуются нарастающей сердечной недостаточностью, но может развиться и острый приступ. Чем на большем участке сердца орган недоразвит, тем ярче клиническая картина.

Патологические признаки проявляются:

  • синюшной или фиолетовой окраской носогубного треугольника, ушек, пальчиков, которая появляется, когда ребенок плачет, кушает или даже находится в покое;
  • тотальным цианозом, когда гипоксия (кислородное голодание) начинает прогрессировать;
  • отставанием физического развития;
  • изменением фаланг пальцев, когда они постепенно приобретают вид «барабанных палочек», а ногти округляются и становятся плоскими;
  • плоской грудной клеткой;
  • низкой массой тела;
  • ростом зубов с большими промежутками;
  • ранним сколиозом;
  • развитием плоскостопия.

Во время непродолжительного приступа и появления синюшной окраски учащается дыхание и возникает одышка, расширяются зрачки, появляется общая слабость, может произойти потеря сознания и появиться мышечные судороги. Если ребенок уже научился ходить, во время приступа он приседает на корточки, чтобы облегчить свое состояние.

Причины

Порок сердца Тетрада Фалло у новорожденных может быть вызван 2 группами причин:

Генетические
  • заболевание наблюдалось у ближайших родственников ребенка и передалось по генам;
  • информации о патологии передается через изменения в хромосомах;
  • предрасположены к заболеванию дети с синдромом Дауна и другими генетическими нарушениями.
Внешние
  • генные мутации могут произойти в силу неблагоприятного воздействия на организм, которое пережила беременная женщина;
  • на физическом уровне она могла подвергнуться радиоактивному облучению, особенно если постоянно работала в отделении рентгенологии или радиологии;
  • к генетическим мутациям химического происхождения относится употребление наркотиков, алкоголя, курение во время беременности, прием некоторых лекарственных препаратов;
  • женщина также во время вынашивания плода могла перенести инфекционное заболевание, в данном случае, опасной считается краснуха;
  • у женщины может быть сахарный диабет или другое нарушение обмена веществ;
  • при системной красной волчанке во время беременности в организме повреждаются ткани, потому что заболевание сильно подавляет иммунитет;
  • а женщинам старше 40 лет, вообще, не рекомендуется вынашивать беременность.

Виды

Из-за патологического изменения и расположения выводящих путей для перекачки крови, которые выходят из правого желудочка, порок можно классифицировать по 4 типам:

Эмбриологическое анатомическое расположение Конусная перегородка смещена вперед, влево или расположена низко. Зона стеноза легочной артерии, где она максимально сужена, находится на уровне мышечного кольца. Фиброзное кольцо только немного сужено или вовсе не деформировано.
Гипертрофическое анатомическое расположение Конусная перегородка смещена вперед, влево или расположена низко, как и в первом случае, но также ее проксимальный сегмент гипердеформирован. Зона стеноза легочной артерии, в месте максимального сужения, находится там же, где выходное отверстие желудочка и разграничительное мышечное кольцо.
Тубулярное анатомическое расположение Легочный конус резко сужен и укорочен, в результате чего артериальный ствол неравномерно разделен. В этом случае фиброзное кольцо или клапан легочного ствола могут быть гипоплазированы.
Многокомпонентное анатомическое расположение Конусная перегородка, наоборот, сильно удлинена и отходит выше, чем необходимо.

Из-за нарушений кровотока (гемодинамики) может наблюдаться порок нескольких видов:

Особенности гемодинамики

Укороченность выводящих легочных путей из правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки обуславливают нарушение кровотока. На значительный выброс крови в аорту и меньший в легочную артерию влияет ее сужение и увеличенный размер правого желудочка.

Когда орган работает нормально, кровь из вен направляется в малый или легочный круг через правую сторону. Насыщаясь кислородом, она превращается в артериальную кровь, отправляется в левое предсердие и желудочек, затем в аорту и большой круг кровообращения.

Если наблюдается порок Тетрада Фалло, патологические нарушения анатомического строения органа не позволяют крови идти нормальным путем. Она преждевременно выбрасывается в левый желудочек, не став полноценно артериальной и не насытившись кислородом.

Венозная и артериальная кровь смешиваются в левом желудочке. В легкие попадает меньше артериальной крови, потому что большая часть венозной вернулась в большой круг, ведь давление в обоих желудочках одинаково по причине недоразвитости перегородки.

Механизм движения крови не происходит полностью по часовой стрелке, а частично против нее.

В случае атрезивной формы, когда естественное отверстие в легочной артерии отсутствует, кровь в малый круг кровообращения может направиться только из аорты через дополнительную сеть сосудов или открытый артериальный проток.

Ацианотичная форма сопровождается лево-правым выбросом крови и бледностью кожных покровов. Когда сужение легочной артерии значительно, сначала наблюдается перекрестный, а затем право-левый выброс крови, цианотичная форма порока сопровождается синюшностью кожи.

Диагностика

При обследовании врач проводит опрос родных, если ребенок грудной или маленький, или самого больного, достигшего более зрелого возраста. Врачу сообщается об основных симптомах заболевания: цианозе, одышке, общей слабости и быстрой утомляемости, наследственных заболеваниях и перенесенных.

Во время приема осматривается грудная клетка, цвет кожных покровов, соответствие физическому возрасту роста и веса, прослушиваются сердечные тона и наличие посторонних звуков при биении.

При постукивании пальцами по грудной клетке может обнаружиться, что правый отдел сердца увеличен. В качестве лабораторных обследований назначается общий анализ мочи и крови.

Для уточнения диагноза необходимо провести инструментальное обследование.

Его результаты покажут:

  • увеличение и перегрузку правого желудочка, что видно на электрокардиограмме;
  • что порок имеет определенную степень выраженности и может быть классифицирован в соответствии с анатомическими изменениями (УЗИ сердца, МРТ);
  • в каком направлении течет кровь при допплерографии;
  • форму увеличенного сердца при исследовании с помощью рентгена;
  • состояние сосудов, направление тока крови, форму органа при использовании контрастного вещества, которое вводится в организм при ангиографии или вентрикулографии;
  • давление в легочной артерии и желудочках при катетеризации или зондировании полостей сердца.

Внутриутробная

Провести диагностику плода на выявление порока Тетрада Фалло с помощью УЗИ на сроке до 22 недель беременности возможно в 95% случаев, далее патология определяется на 100%.

Дополнительным показателем является скрининг беременных на 15–18 неделях, который представляет собой генетическое обследование.

Лечение порока сердца Тетрада Фалло

Основным лечение является хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия способна снизить степень приступов, если вдруг операция не была проведена вовремя или родители отказались от нее.

Оптимальный возраст пациента 3–5 месяцев и до 3 лет.

Также лечение медикаментами проводится перед операцией в качестве подготовительной терапии. Консервативное лечение способно снять ишемию миокарда, сердечную недостаточность, одышку и цианоз. Хирургическое вмешательство может быть экстренным, если больному грозит гибель или плановым.

Лучше проводить операцию на ранних сроках жизни, но максимально она должна быть сделана в подростковом возрасте. Современные методы кардиохирургии позволяют прооперировать плод в утробе матери.

Паллиативное вмешательство (шунтирование) Позволяет предотвратить тяжелые осложнения, когда радикальная операция невозможна по разным причинам.В этом случае накладывается анастомоза (искусственное отверстие, дающее выход):
  • подключично-легочная;
  • внутриперикардиальная на восходящую аорту и легочную артерию;
  • аорто-легочная или центральная, которую располагают между левой легочной артерией и нисходящей аортой;
  • другие.

Иногда, чтобы снять кислородное голодание проводят открытую инфундибулопластику или баллонную вальвулопластику.
Радикальное вмешательство Может быть проведено в один или два этапа, чтобы избежать осложнений. Оно позволяет полностью избавиться от патологии.В этом случае может быть:
  • проведена пластика стеноза легочной артерии;
  • наложена заплата на недоразвитую межжелудочковую перегородку из тканей перикарда;
  • аорта перемещена в нормальное состояние.

Если патология выявится у плода, женщине будет предложено прервать беременность. Все оперативные вмешательства могут быть проведены только в специальных кардиологических центрах высококлассными специалистами.

Если операция будет проведена до года, это позволит ребенку избежать физических деформаций организма и дальше нормально развиваться.

Прогнозы

Прогноз при пороке сердца Тетрада Фалло у новорожденных зависит в основном от степени сужения легочной артерии. Половина детей погибает при рождении, четвертая часть малышей без радикального вмешательства на первом году жизни.

Без операции некоторые дети могут дожить до 12 лет, и только 5% больных до 40 лет. Их гибель чаще всего возникает по причине тромбоза сосудов головного мозга.

Если операция будет проведена вовремя, пациент становится трудоспособным и активным, нормально развивается и переносит нагрузки.

В любом случае все больные после операции должны находиться под наблюдением кардиолога, особенно в период проведения любых хирургических или стоматологических процедур, что потенциально грозит развитием воспалительного процесса из-за проникновения бактерий.

Внешний вид этих детей сразу обращает на себя внимание: синеватая кожа, на которой отчетливо видны еще более темные сосуды, такая же синева - вокруг губ, на кончиках ушей и пальцев, на склерах глаз…

Специалист, взглянув лишь мельком на такого ребенка, скажет, что причиной «синеватости» является, скорее всего, тетрада Фалло - врожденная аномалия сердца, которую принято относить к «синим» порокам из-за выраженного цианоза.

Четыре проблемы сразу

«Тетра» в переводе с древнегреческого означает «четыре». Именно столько аномалий сразу имеет детское сердце, которое подвержено пороку, описанному французским патологоанатомом Фалло еще в XIX веке.

При обследовании специалист отмечает следующие дефекты:

  • Дефект межжелудочковой перегородки;
  • Смещение аорты вправо (декстропозиция);
  • Сужение легочной артерии в области устья;
  • Увеличение правого желудочка.

Самыми важными для диагностики и прогнозирования течения заболевания являются дефект межжелудочковой перегородки и степень сужения легочной артерии.

Может имеет несколько вариантов, оно же определяет и уровень гемодинамики - движения крови по сосудам. Чем более выражено сужение, тем большая нагрузка падает на правый желудочек, который быстро гипертрофируется.

При этом большой круг кровообращения переполняется венозной кровью, а в малом круге кровообращение, наоборот, снижается, что приводит к кислородному голоданию органов и тканей.

Диаметр дефекта межжелудочковой перегородки достаточно велик: его размер совпадает с диаметром устья аорты, а сам он располагается в мембранозном отделе перегородки.

Болезнь часто сочетается с одноименной пентадой, дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, а также с синдромом Ди Джорджи - редкой врожденной патологией, которая характеризуется полным отсутствием или тяжелым недоразвитием паращитовидных желез и тимуса - вилочковой железы.

Как болезнь вычислить заранее?

Женщинам, вставшим на учет по беременности, не зря предлагается консультация в медико-генетическом центре: с помощью ряда анализов и исследований можно выяснить достаточно точно, грозит ли будущему ребенку.

Тетрада Фалло, как предполагаемый диагноз, также может быть выявлена специалистами-генетиками, поскольку в основе этой кардиопатологии лежат нарушения генома (всего набора генов в организме) и, как следствие, дефекты эмбриона.

Помимо этого, порок сердца у плода вправе заподозрить наблюдающий женщину акушер-гинеколог, поскольку такая аномалия часто сопутствует следующим патологиям беременности:

  • Алкогольному, карбамазепиновому синдромам плода;
  • Водянке плода;
  • Синдрому материнской фенилкетонурии.

Как это проявляется

В первые дни и даже недели после появления на свет ребенок с таким пороком сердца может не вызывать никакого беспокойства, поскольку имеющиеся у него аномалии пока никак не сказываются на кровообращении.

Проблема становится видна позже: при плаче лицо ребенка синеет, голубоватая окраска кожи появляется и при кормлении, причем синюшность постоянно усиливается с возрастом.

К первому году жизни у ребенка полностью формируется специфическая внешность: синеватый оттенок хорошо виден не только на коже, но и на склерах глаз, ушах. Помимо этого, пальцы приобретают вид барабанных палочек, а ногти на них округляются, принимают выпуклую форму и напоминают своим видом стекло наручных часов.

Нередко болезнь сочетается с незаращением верхнего нёба, воронкообразным дефектом грудной клетки, плоскостопием.

Обычная детская подвижность больному ребенку не свойственна: двигается он мало, быстро устает, а для отдыха выбирает позу на корточках или лежа на боку.

Если течение болезни тяжелое, то такие дети практически не встают, у них часто развивается сильная одышка, результатом которой становится обморок. Длительность одышечных приступов - от двух секунд до двух-трех минут. Они представляют собой наибольшую опасность, поскольку очень часто становятся причиной гибели больных из-за быстро развившейся гипоксической комы.

При осмотре ребенка часто виден «сердечный горб» - выпуклость в области сердца, а при прослушивании - короткий первый тон на верхушке и ослабленный второй тон в легочной артерии.

Выявляются изменения в анализах: вырастает количество эритроцитов в крови до 6х1012/л и выше, повышается и уровень гемоглобина - его показатели превышают 130 г/л.

Видны признаки порока сердца также на ЭКГ, фонокардиограмме и рентгене. ЭКГ показывает , на фонокардиограмме отчетливо слышен шум над легочной артерией, а на рентгеновском снимке видно сердце в форме деревянного башмака и ряд специфических изменений - обеднение легочного рисунка, увеличение сердечной тени и другие.

Дополнительные способы обследования - УЗИ, допплерография, катетеризация сердца - позволяют уточнить диагноз, выявив основные изменения в сердце и направлении кровотока, которые свойственны тетраде Фалло.

Прогноз для жизни

Только оперативное лечение - таков вердикт специалистов для детей, у которых диагностировано заболевание. Причем чем тяжелее выражены симптомы порока, чем чаще случаются одышечно-цианотические приступы, тем скорее необходимо принимать меры.

Пик наиболее тяжелых проявлений этой формы врожденного порока сердца приходится на первые два года жизни детей: именно в этом возрасте они чаще всего гибнут от удушья.

Если им удается пережить этот период, то в дальнейшем болезнь постепенно принимает черты взрослого варианта течения, однако большинство больных все-таки гибнет к совершеннолетию.

Прооперированные дети имеют удовлетворительный прогноз: около 80 процентов из них в после проведенного лечения возвращаются к жизни - правда, со множеством пожизненных ограничений.

С чем дифференцируют заболевание

Несмотря на свою «узнаваемость», болезнь нуждается в уточнении диагноза. Обычно ее дифференцируют с другими «синими» пороками сердца:

  • Аномалией Эбштейна;
  • Атрезией (полным заращением) легочной артерии;
  • Удвоенным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка;
  • Единственным желудочком;
  • Общим артериальным стволом.

Когда проводится операция

Операции при этой разновидности врожденных пороков сердца бывают двух видов - паллиативные и радикальные.

Само слово «паллиатив» означает полумеру - то есть, неполное излечение. Целью паллиативных операций является облегчение состояния больного ребенка, а делают их в возрасте до трех лет.

Такая операция представляет собой наложение анастомозов - дополнительных сосудов между артериями: одну из ветвей артерии соединяют с подключичной, для чего используется трансплантат или искусственный протез. В результате по анастомозу кровь из артерии идет в легкие, а дальше - в левое предсердие.

Так удается уменьшить цианоз и снизить частоту приступов одышки, поскольку в левый желудочек попадает больший объем обогащенной кислородом крови.

После трех лет проводят радикальную операцию. Для вмешательства выбирается именно такой возраст, поскольку сосуды трех-четырехлетнего ребенка уже достаточно крупны и операция проходит более удачно.

Она выполняется с остановкой сердца и подключением его к аппарату искусственного кровообращения, после чего хирург закрывает межжелудочковый дефект и устраняет сужение (стеноз) легочной артерии.

Во время операции умирает около 10 процентов детей, однако успешно проведенное вмешательство дает пациентам возможность жить вполне удовлетворительно. В более позднем возрасте у них часто развиваются осложнения в виде различных аритмий.

В некоторых клиниках сейчас сразу выполняют радикальную операцию, минуя этап паллиатива, однако такой вид лечения проводится только при не очень тяжелом течении тетрады Фалло.