Скрытые риски и особенности течения онкологических заболеваний у детей. Как распознать рак у ребенка? Интервью с врачом-онкологом

Онкология - наука об опухолях; детская онкология - наука об опухолях у детей. От злокачественных новообразований в мире ежегодно умирают 6 млн человек, из них около 200 000 детей. В результате резкого снижения смертности и заболеваемости многими детскими инфекциями и другими болезнями на передний план вышли заболевания, которые раньше мало привлекали внимание врачей.

К ним относятся прежде всего злокачественные опухоли , которые в настоящее время занимают второе место среди причин детской смертности. Накапливаются наблюдения, указывающие на рост заболеваемости некоторыми злокачественными новообразованиями у детей. Своеобразие и особенности опухолевого процесса в детском возрасте привели к тому, что на стыке онкологии и педиатрии появилась новая научная и практическая дисциплина - детская (педиатрическая) онкология.

Несмотря на относительно небольшую частоту возникновения злокачественных опухолей и возможность полного излечения пациентов, смертность от них у детей остается высокой. Связано это с тем, что, к сожалению, большинство детей поступают для лечения в далеко зашедших стадиях заболевания, когда проведение специфической терапии представляет значительные трудности. Основная причина этого обусловлена слабой онкологической настороженностью по отношению к ребенку и, в частности, недостаточными знаниями в области детской онкологии.

Детский врач (да и врач любой специальности) редко сталкивается с больным ребенком, пораженным злокачественной опухолью. За всю врачебную практику обычный врач-педиатр встречает не более 8 детей с опухолью. Отсюда ошибки в диагностике и тем более в терапии.

Успехи в детской онкологии связаны с организацией онкологической помощи, с повышением знаний в области детской онкологии, диагностики и лечения опухолей у детей. От этого в конечном счете зависит жизнь ребенка. Опыт работы детских специализированных онкологических отделений наглядно показывает, что результаты лечения опухолей у детей зависят от своевременной диагностики, которая определяется онкологической настороженностью детского врача и своевременной госпитализацией детей в специализированное учреждение.

Терапия

Так, например, комплексная терапия нефробластомы в детских онкологических отделениях позволяет достигнуть выздоровления у 90 % детей, в неспециализированных отделениях - в 20 %. Если бы дети поступали для лечения своевременно, то уже сейчас разработанные схемы лечения позволяли бы спасать более 70 % из них, а при некоторых новообразованиях (например, при регинобластоме, лимфогранулематозе) и 100 % больных детей.

Лечение детей со злокачественными опухолями сегодня направлено не только на спасение их жизни, но и на то, чтобы помочь выздоровевшим прожить полноценную жизнь. Этого можно добиться, внушая детям через родителей и близких желание вести здоровый образ жизни, контролируя при этом провоцирующие факторы и поддерживая ресурсы ребенка, семьи и общества.

Решить эти проблемы можно, лишь вооружив врачей знаниями в области детской онкологии.

Детская онкология является наглядным примером того, как при активном использовании современных точных наук и естествознания можно добиться хороших результатов за короткий промежуток времени.

Детская онкология как научная и практическая дисциплина насчитывает всего не более 40 лет. Первые детские онкологические отделения стали создаваться лишь в 60-х годах XX столетия, тогда же стали публиковаться и многие статьи, посвященные опухолям у детей.

Вместе с тем современные возможности детской онкологии при использовании комплексного лечения в большинстве случаев позволяют добиться полного излечения. Сочетание полихимиотерапии с лучевым и лекарственным, а также другими

В отличие от онкологических заболеваний у взрослых людей, детская онкология имеет свои особенности и отличия :

Подавляющее большинство опухолей, возникающих у детей - это
Рак у детей встречаются реже, чем у взрослых
У детей неэпителиальные опухоли преобладают над эпителиальными
В детской онкологии встречаются незрелые опухоли, способные к созреванию
Специфичной для некоторых злокачественных образований у детей является их способность к спонтанной регрессии
Существует генетическая предрасположенность к некоторым опухолям, в частности, к ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника.

Причины рака у детей

Причиной появления любого рака у детей является генетический сбой в одной из здоровых клеток организма, который приводит к её неконтролируемому росту и появлению .

А вот вызвать этот генетический сбой в клетке могут ряд . Но и тут у детских опухолей есть особенности. В отличие от взрослых людей, у детей нет факторов риска, связанных с образом жизни, таких как курение, злоупотребление алкоголем, работа на вредном производстве. У взрослого человека, в большинстве случаев, появление злокачественных опухолей связано с воздействием внешних факторов риска, а для появления опухоли у ребенка большее значение имеют .

Именно поэтому, если у ребенка развилось злокачественное заболевание, его родители не должны винить себя, так как предупредить или предотвратить это заболевание, скорее всего, было не в их силах.

Факторы, повышающие риск развития рака у ребенка:

1. Физические факторы

Самый распространенный физический фактор риска - это длительное воздействие на ребенка солнечной радиации или гиперинсоляция . Также, сюда относится воздействие различных ионизирующих излучений от медицинских диагностических аппаратов или вследствие техногенных катастроф.

2. Химические факторы

Сюда, в первую очередь, относится пассивное курение. Родителям необходимо ограждать ребенка от воздействия табачного дыма. Химическим фактором является и неправильное питание ребенка. Использование продуктов с ГМО, канцерогенов, употребление пищи в ресторанах «быстрого питания». Все это несет за собой уменьшение должного количества витаминов и микроэлементов в детском организме и накопления в нём канцерогенных веществ, которые, в современном мире, в изобилии находятся не только в пище, но и в воде с воздухом.

Помимо этого, существует еще один химический фактор риска, который, зачастую, опасен именно детям. Многие научные исследования доказали связь длительного применения некоторых лекарственных средств, таких как: барбитураты, диуретики, фенитоин, иммунодепрессанты, антибиотики, хлорамфеникол, андрогены, с развитием онкологических заболеваний у детей.

3. Биологические факторы

К биологическим факторам, относят хронические вирусные инфекции, такие как: вирус Эпштейн-Барра, вирус герпеса, вирус гепатита B. Множество зарубежных исследований установили повышение риска возникновения онкологических заболеваний у детей с вирусными инфекциями.

4. Генетические факторы риска

В настоящее время, детская онкология насчитывает около 25 наследственных заболеваний, увеличивающих риск развития опухолей у ребенка . Например, болезнь Тони–Дебре–Фанкони, резко увеличивают риск развития лейкемии.

Также увеличивают риск развития рака у детей синдром Блума, атаксия-телангиэктазия, болезнь Брутона, синдром Вискотта- Олдрича, синдром Костманна, нейрофиброматоз. Увеличивается риск заболеть лейкемией у детей с синдромом Дауна и Кляйнфельтера.

На фоне синдрома Прингла-Бурневиля, в половине случаев развивается опухоль под названием рабдомиома сердца.

Помимо факторов риска, существуют несколько теорий о причинах возникновения рака у детей.

Одна из теорий принадлежит немецкому доктору Юлиусу Конгейму . В основе его зародышевой теории лежит наличие у детей, эктопированных клеток, зачатков, которые обладают возможностью к перерождению в злокачественные клетки. Именно поэтому тератомы, нейробластомы, гамартомы и опухоли Вильмса не имеют привычной злокачественной структуры. Это скорее пороки развития, бластоматозный характер которых возникает лишь как результат злокачественного перерождения клеток.

Вторая теория принадлежит ученому Хьюго Рибберту . Согласно его теории, очаг хронического воспаления или лучевого воздействия, служит фоном для возникновения опухолевого роста. Именно поэтому, так важно уделять внимание хроническим воспалительным заболеваниям в детском возрасте.

Симптомы рака у детей

Детские онкологические заболевания на ранних стадиях практически всегда протекают незаметно для родителей заболевшего ребенка.

Это происходит, из-за того, что симптомы рака у детей похожи на множество симптомов безобидных детских болезней, и ребенок не может четко сформулировать свои жалобы.

Также у детей распространен травматизм, проявляющийся различными синяками, ссадинами, ушибами, которые могут смазать или скрыть ранние признаки рака у ребенка.

Для своевременного выявления онкологического диагноза родителям ребенка очень важно следить за обязательным прохождением регулярных медицинских осмотров в детском саду или школе. Кроме того, родители должны обращать пристальное внимание, на появление у ребенка различных непроходящих и необычных для него симптомов. Дети, находятся в группе риска, так как могут унаследовать от своих родителей генетические изменения в структуре ДНК. Такие дети должны регулярно проходить медицинские осмотры и находиться под неусыпным контролем родителей.

При появлении у ребенка настораживающих вас симптомов, немедленно обратитесь к врачу-педиатру, либо к детскому онкологу.

К признакам рака у детей относится множество симптомов, но мы остановимся на самых распространенных из них:

1. Необъяснимое появление слабости, сопровождающееся быстрой утомляемостью.

2. Бледность кожных покровов.

3. Беспричинное появление на теле ребенка припухлостей или уплотнений.

4. Частые и необъяснимые подъемы температуры тела.

5. Образование серьезных гематом при малейших травмах и слабых ударах.

6. Непроходящие боли, локализованные в одном участке тела.

7. Нехарактерное для детей, вынужденное положение тела, при наклонах, во время игр или сне.

8. Сильные головные боли, сопровождающиеся рвотой.

9. Внезапные нарушения зрения.

10. Стремительная, беспричинная потеря веса.

Если вы обнаружили у своего ребенка один или несколько, указанных выше симптомов, не стоит паниковать, практически все они могут сопровождать различные инфекционные, травматические или аутоиммунные заболевания. Но это не означает, что при появлении таких симптомов следует заниматься самолечением.

При любых настороживших вас признаках, немедленно обратитесь к лечащему врачу-педиатру либо к детскому онкологу.

Диагностика рака у детей

Диагностировать наличие злокачественной опухоли у ребенка очень трудно. Это связано с тем, что ребенок не может четко сформулировать свои жалобы. Играет свою роль и своеобразное течение, и неоднозначные проявления детской онкологии на ранних стадиях.

Все это затрудняет процесс выявления и дифференциальной диагностики рака у детей от других часто встречающихся детских заболеваний. Именно из-за этого, в большинстве случаев, онкологический диагноз ставится, когда опухоль уже начинает вызывать различные анатомо-физиологические нарушения в работе организма.

При наличии настораживающих симптомов, во избежание врачебных ошибок, уже на первом этапе обследования больного ребенка, подозреваемый онкологический диагноз должен быть отображен в диагнозе, помимо других предполагаемых заболеваний.

Огромная ответственность лежит на участковом педиатре или детском хирурге, именно они первыми проводят обследование ребенка и предлагают алгоритм дальнейших действий. На первичном приеме у педиатра, выявить опухоль сразу удается далеко не всегда, поэтому выявление и диагностика рака у детей проходят гораздо успешнее при проведении сразу нескольких видов скрининговых тестов.

В современной медицине для диагностики онкологических заболеваний у детей используют все доступные методы скрининга и диагностики , такие как.

В последние годы большое внимание уделено организация специализированной онкологической помощи детям. В крупных городах созданы детские онкологические отделения и клиники. Связано это с тем, что опухоли детского возраста имеют свои особенности в частоте поражения тех или иных органов, клинических симптомах и течении процесса, а также методах распознавания и лечения, в значительной мере отличающих их от опухолей взрослых.

Согласно большинству статистических данных, во всех странах отмечен абсолютный рост заболеваемости детей опухолями, в том числе злокачественными. Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место и уступая по частоте только смертности от несчастных случаев.

Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы.

Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы.

Из факторов окружающей среды наиболее значимыми являются:

Солнечная радиация (избыток ультрафиолета)
Ионизирующие излучения (медицинское облучение, облучение радоном помещений, облучение вследствие чернобыльской аварии)
Курение (в том числе пассивное)
Химические агенты (канцерогены, содержащиеся в воде, пище, воздухе)
Питание (копченые и жареные продукты, отсутствие должного количества клетчатки, витаминов, микроэлементов)
Медикаменты. Лекарства с доказанной канцерогенной активностью исключены из медицинской практики. Однако существуют отдельные научные исследования, показывающие связь длительного применения некоторых лекарств (барбитураты, диуретики, фенитоин, хлорамфеникол, андрогены) с опухолями. Цитостатики, применяемые для лечения онкологических заболеваний, иногда становятся причиной развития вторичных опухолей. Увеличивают риск развития опухолей иммунодепрессанты, применяемые после трансплантации органов.
Вирусные инфекции. Сегодня существует большое количество работ, доказывающих роль вирусов в развитии многих опухолей. Наиболее известными являются вирус Эпштейн-Барра, вирус герпеса, вирус гепатита B)

Особая роль отводится генетическим факторам. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлакачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.

В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:эмбриональные опухоли, ювенильные опухоли, опухоли взрослого типа.

Эмбриональные опухоли

Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома.

Ювенильные опухоли

Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.

Опухоли взрослого типа

Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.

ДИАГНОСТИКА В ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ

Своевременная диагностика любой опухоли во многом определяет успешность предстоящего лечения.

К основным задачам диагностики относят:

Установление локализации, размеров и степени распространенности процесса, что позволяет определить стадию и прогноз болезни.
Определение разновидности опухоли (гистологической, иммунохимической, генетической)

Невзирая на кажущуюся простоту, процесс диагностики может быть достаточно сложным, многокомпонентным и весьма разнообразным.

Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования.

Существует целый спектр симптомов, которые позволяют заподозрить опухолевый процесс. Например, для лейкемии характерны бледность и утомляемость, иногда отеки шеи и лица, лихорадка с костными болями и т.д. Для лимфогранулематозы характерны снижение массы тела, появление припухлостей на шее. Для остеосаркомы - хромота, для ретинобластомы - светящийся зрачок и т.д.

Ультразвуковой метод диагностики может дать достаточно большой объем информации об опухолевом процессе: - вовлечение в опухолевый процесс сосудов и лимфоузлов - определение характера опухоли, ее плотности, размеров - выявление метастазов

Рентгенологические методы можно разделить на ренгенографические и томографические. Для определения распространенности процесса, размеров опухоли и некоторых других параметров используют обзорные снимки: рентгенография грудной клетки в двух проекциях, обзорная рентгенография брюшной полости, рентгенография конечностей, черепа, отдельных костей. Иногда используют внутривенную урографию (например, при опухоли Вилмса).

Наиболее информативным рентгенологическим методом является компьютерная томография (КТ, РКТ). С ее помощью можно оценить множество параметров опухолевого роста, касающихся локализации, размеров, характера роста, наличия метастазов.

В детской онкологии КТ показана при выявлении мелких метастазов, а потому имеет ценность при обследовании пациентов с герминогенными опухолями, саркомами, опухолями печени, опухолью Вилмса. Благодяря высокой разрешающей способности, снижении дозовых нагрузок в современных аппаратах КТ применяется также для определения эффективности лечения.

Магниторезонансная томография (МРТ) . Столь же эффективный и информативный метод визуализации, как РКТ. В отличие от последнего, имеет свои преимущества и недостатки. МРТ слабоэффективен при выявлении костных опухолей, опухолей задней черепной ямки, основания черепа. Однако опухоли мягких тканей визуализируются весьма контрастно и порой лучше, чем при РКТ. МРТ также как КТ достаточно часто используется с применением контрастных веществ, повышающих чувствительность метода.

Радиоизотопные методы диагностики у детей применяются преимущественно для выявления костных опухолей, лимфопролиферативных опухолей, нейробластом, а также для проведения некоторых функциональных проб.

Микроскопия. Различают светооптическую, электронную и лазерную микроскопию. Микроскопия требует предварительной подготовки исследуемого материала, порой достаточно длительного. Наиболее распространена световая микроскопия, позволяющая определить клеточный и тканевой состав опухоли, степень злокачественности, характер роста, наличие метастазов и т.д. Электронная и лазерная микроскопия необходима лишь при некоторых видах опухолей для дифференциальной диагностики и более точной верификации.

Иммунофлуоресцентный анализ. Метод основан на выявлении светящегося комплекса антиген-антитело при использовании специфических моноклональных антител, имеющих светящиеся метки, к антигенам мембран опухолевых клеток. Позволяет диагностировать различные подтипы той или иной патологии по экспрессии определенного признака, способного выявляться данным методом. Широко применяется в диагностике лейкозов.

Иммуноферментный анализ. Аналогичен иммунофлуоресцентному, но вместо светящихся меток используют ферментные метки.

Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)

Цитогенетический анализ. Первый генетический маркер опухоли был описан еще в 1960 году и получил название «Филадельфийская хромосома», т.к. исследователи работали в Филадельфии. Сегодня описано множество специфических и неспецифических генетических маркеров опухолей, характерных для той или иной патологии. В результате развития данного метода диагностики становится возможным выявление предрасположенности к развитию опухоли, а также раннее выявление патологии.

Саузерн-блоттинг. Оценивает число копий гена в клетке. Используется редко в силу большой цены исследования.

Полимеразная цепная реакция (ПЦР, PCR). Очень распространенный метод оценки генетической информации в ДНК с очень высокой чувствительностью. На этом перечень методов не заканчивается. Применение других методов, как впрочем, и большинства перечисленных, определяется конкретными задачами диагностики и особенностями заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ В ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ

Методы лечения детской онкологии схожи с методами лечения взрослых пациентов и включают в себя хирургию, лучевую терапию и химиотерапию.

Но лечение детей имеет свои особенности.

На первом месте у них стоит химиотерапия, которая благодаря протокольному методу лечения заболеваний и постоянному его усовершенствованию во всех экономически развитых странах становится максимально щадящей и максимально эффективной.

Лучевая терапия у детей должна иметь строгое обоснование, т.к. может иметь последствия для нормального роста и развития облучаемых органов.

Хирургическое лечение сегодня обычно дополняет химиотерапию и лишь при нейробластомах предшествует ей.

Достаточно широко используютсяновые малотравматичные хирургические методики (эмболизация сосудов опухоли, изолированная перфузия сосудов и др.), а также некоторые другие методы: криотерапия, гипертермия, лазеротерапия. Отдельный вид вмешательств - трансплантация стволовых клеток, имеющая свой перечень условий, показаний и противопоказаний, а также гемокомпонентная терапия.

После основного курса лечения пациенты нуждаются в реабилитации, которая проводится в специализированных центрах, а также дальнейшему наблюдению, назначению поддерживающей терапии и выполнению врачебных рекомендаций, что в совокупности позволяет добиться успеха при лечении в большинстве случаев.

Ежегодно составляет пятнадцать эпизодов на каждые сто тысяч детских жизней. В пересчёте на пятнадцать лет детства это означает, что из числа ста тысяч ровесников ежегодно заболевает раком почти двести ребят.

Существует и более оптимистичная статистика, согласно которой большинство детских онкологических заболеваний поддаётся успешному лечению. Это касается опухолей, выявленных на самой начальной стадии их развития. В случае запущенных заболеваний вероятность благоприятного исхода снижается в разы.

К огромному сожалению, количество ребятишек, заболевших раком и поступивших в клинику в самом начале выявления недуга, составляет не более 10% от общего количества случаев. Для того чтобы родители смогли не пропустить первых тревожных сигналов и своевременно показали ребёнка врачу, они должны знать симптоматику основных детских онкологических заболеваний.

Классификация рака у детей

Злокачественные опухоли у детей бывают:

Эмбриональными.
Ювенильными.
Опухолями взрослого типа.

Эмбриональные

Опухоли этой группы являются следствием патологического процесса в зародышевых клетках.

В результате происходит неконтролируемый рост мутировавших клеток, гистология которых, тем не менее, указывает на их сходство с тканями и клетками плода (или эмбриона).

Эту группу составляют:

Бластомные опухоли: , .
Ряд достаточно редких герминогенных опухолей.

Ювенильные

Эта группа раковых опухолей возникает у детей и подростков в результате образования раковых клеток из совершенно здоровых или частично изменённых клеток.

Малигнизация может внезапно коснуться полипа, доброкачественного новообразования или язвы желудка.

К числу ювенильных опухолей относятся:

карцинома;

Опухоли взрослого типа

Этот вид недугов в детском возрасте наблюдается редко. К их числу можно отнести:

карциномы (назофарингиальную и гепатоцеллюлярную);

Почему дети заболевают?

До настоящего момента медицина не установила точных причин возникновения онкологии у детей. Мы можем лишь предполагать, что предпосылками развития раковых опухолей являются следующие моменты:

Генетически обусловленная предрасположенность. Некоторые виды онкологических заболеваний (например, ретинобластома) могут прослеживаться в нескольких поколениях одной семьи, хотя это не исключает возможности рождения здорового потомства. Рак по наследству не передаётся.
Влияние канцерогенных факторов. Это понятие объединяет загрязнённость окружающей среды (почвы, воздуха и воды) большим количеством промышленных отходов, влияние радиации, воздействие вирусов, а также изобилие искусственных материалов в обстановке современных квартир.
Канцерогенные факторы , влияя на половые клетки родительской четы, повреждают их и тем самым способствуют неправильному внутриутробному развитию плода, возникновению большого количества врождённых уродств и эмбриональных раковых опухолей.

Симптомы и признаки онкологии по типу

Раннее распознавание тревожной симптоматики гарантирует не только полное выздоровление ребёнка, но ещё и позволяет проводить лечение наиболее щадящими и недорогими методами.

В данном разделе нашей статьи мы приводим список симптоматики, характеризующей разные виды детских онкологических заболеваний.

При обнаружении похожих симптомов родителям заболевшего малыша следует как можно раньше показать его квалифицированному специалисту.

Лейкоз

Синонимами этого злокачественного заболевания кроветворной системы являются термины « » и « ». На него приходится более трети всего количества детских раковых опухолей.

На первом этапе развития лейкоза происходит сначала вытеснение, а потом и замена здоровых клеток костного мозга раковыми.

Симптомами лейкоза являются следующие признаки:

быстрая утомляемость;
вялость и слабость мышц;
анемичность кожных покровов;
отсутствие аппетита и резкое снижение массы тела;
повышение температуры тела;
частые кровотечения;
болезненные ощущения в диартрозах и костях;
значительное увеличение печени и селезёнки, влекущее за собой увеличение живота;
частая рвота;
наличие одышки;
ощутимое укрупнение лимфатических узлов, расположенных в подмышечных впадинах, на шее и в паховой области;
зрительные расстройства и несбалансированная ходьба;
склонность к образованию гематом и покраснение кожных покровов.

Рак головного и спинного мозга

Раковые опухоли головного мозга появляются у детей 5-10 лет и обнаруживают себя в следующих симптомах:

нестерпимых утренних головных болях, усиливающихся во время кашля и при поворотах головы;
приступах рвоты на пустой желудок;
нарушенной координации движений;
несбалансированности походки;
расстройствах зрения;
появлении галлюцинаций;
полной безучастности и апатии.

Для рака мозга характерно появление судорог, навязчивых идей и психических расстройств. Голова больного ребёнка может увеличиться в размере. Если вовремя не показать его врачу, через полгода непрерывных головных болей начнут появляться признаки задержки психического развития с неизбежным снижением интеллекта и физических способностей.

Симптомы рака спинного мозга:

боль в спине, усиливающаяся при лежании и стихающая во время сидения;
затруднения при сгибании корпуса;
нарушение походки;
ярко выраженный сколиоз;
утрата чувствительности в зоне поражения;
недержание мочи и кала из-за плохой работы сфинктеров.

Опухоль Вилмса

Так именуют нефробластому или рак почки (чаще всего одной, иногда – обеих). Этот недуг обычно поражает малышей в возрасте до трёх лет.

Из-за полного отсутствия жалоб болезнь обнаруживается совершенно случайно, обычно во время профилактического осмотра.

На начальной стадии боли отсутствуют.
В поздней стадии опухоль крайне болезненна. Сдавливая соседние органы, она приводит к асимметрии живота.
Малыш отказывается от еды и теряет вес.
Температура незначительно повышается.
Развивается диарея.

Нейробластома

Этот вид рака поражает только детскую симпатическую нервную систему. В подавляющем большинстве случаев он наблюдается у ребятишек, не достигших пяти лет. Местом локализации опухоли является живот, грудная клетка, шея, малый таз, нередко поражаются кости.

Характерные признаки:

прихрамывание, жалобы на боль в костях;
повышенная потливость;
упадок сил;
побледнение кожи;
повышенная температура;
нарушение работы кишечника и мочевого пузыря;
отёчность лица, глотки, отёки вокруг глаз.

Ретинобластома

Это – наименование злокачественной опухоли глазной сетчатки, характерной для грудничков и дошкольников. Третья часть всех случаев вовлекает в процесс сетчатку обоих глаз. У 5% детей недуг заканчивается полной слепотой.

Поражённый глаз краснеет, малыш жалуется на сильную боль в нём.
У одних детей развивается косоглазие, у других – симптом светящегося «кошачьего глаза», обусловленный выпячиванием опухоли за границу хрусталика. Её можно увидеть сквозь зрачок.

Рабдомиосаркома

Это – название раковой опухоли соединительных или мышечных тканей, поражающей младенцев, дошколят и школьников. Чаще всего местом локализации рабдомиосаркомы являются шея и голова, несколько реже – мочеиспускательные органы, область верхних и нижних конечностей, реже всего — туловище.

Признаки:

болезненная припухлость в месте поражения;
«выкатывание» глазного яблока;
резкое снижение зрения;
осипший голос и затруднённость глотания (при локализации в шее);
длительные боли в животе, наличие запоров и рвоты (при поражении брюшной полости);
желтушность кожных покровов (при раке желчных протоков).

Остеосаркома

Это – рак, поражающий длинные (плечевые и бедренные) кости подростков. Ведущий симптом остеосаркомы – боль в поражённых костях, имеющая обыкновение усиливаться к ночи. В начале заболевания боли носят кратковременный характер. Несколькими неделями спустя появляются видимые припухлости.

Саркома Юинга

Этот недуг, характерный для подростков 10-15 лет, является бичом для трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Отмечались редкие случаи поражения рёбер, лопаток и ключиц. К симптоматике, характерной для , добавляется резкая потеря веса и повышенная температура. Поздние стадии характеризуются нестерпимой болью и параличом.

Это – рак лимфатических тканей или , характерен для подростков.

На фотографиях изображены дети больные раком лимфатических тканей

Симптомы:

безболезненные и слегка увеличенные лимфатические узлы то пропадают, то появляются вновь;
иногда появляется кожный зуд, обильное потоотделение, слабость, повышенная температура.

Диагностика

Удовлетворительное самочувствие малышей, характерное даже для поздних стадий раковых опухолей – вот главная причина их позднего распознавания.

Поэтому регулярные профилактические осмотры играют огромную роль для своевременного выявления и начала лечения недуга.

При малейшем подозрении на раковую опухоль врач назначает ряд лабораторных анализов (крови, мочи) и исследований (МРТ, УЗИ, ).
Окончательный диагноз ставится на основании результатов биопсии ( образца опухолевой ткани). Гистология позволяет определить стадию рака. Именно от стадии зависит тактика дальнейшего лечения. При раке кроветворных органов берут пункцию костного мозга.

Лечение

Лечение детских раковых опухолей осуществляется в специализированных отделениях детских клиник и в научно-исследовательских центрах.
Воздействие на раковые опухоли органов кроветворения производится методами и . Лечение всех прочих видов опухолей производится оперативным путём.

(В.Г. Поляков)

Развитие детской онкологии началось с конца 40-х годов ХХ века. В структуре общей детской заболеваемости злокачественные опухоли составляют около 3%. Изучение детских опухолей выявило несколько существенных отличий от опухолей взрослых, как по структуре, так и по характеру развития, что важно учитывать для своевременной диагностики заболеваний.

Канцерогенез у детей теоретически имеет те же гипотезы, что и в общей онкологии у взрослых. Некоторые теории в большей степени применимы именно к происхождению детских онкологических заболеваний. Так, теория Конгейма, разработанная в 70-х гг. XIX в., связывает возникновение опухолей с нарушениями в процессе эмбриогенеза. Эти нарушения заключаются в смещении эмбриональных зачатков тканей с мест их естественного расположения. Такие дистопированные клетки могут длительно не проявлять себя и лишь при появлении внешних или внутренних раздражителей могут дать основание для развития опухоли. Согласно этой теории особенно удобно объясняется развитие доброкачественных опухолей у детей.

Теория Фишера-Вазельса также объясняет развитие ряда опухолей у детей, связывая их с действием побуждающих факторов к физиологически оправданным процессам деления клеток. В известном смысле обе теории согласуются, так как дистопированные зародышевые зачатки в определенные возрастные периоды интенсивного роста могут получить стимул к развитию из них опухолей.

Вирусная теория канцерогенеза также вполне логично «вписывается» в онкогенез у детей. Большинство системных заболеваний, весьма частых в детском возрасте, подозрительны в отношении вирусного происхождения. В значительной степени это касается возможного происхождения лейкозов и лимфогранулематоза. А для лимфомы Беркита вирусное происхождение заболевания доказано.

В отличие от взрослых, у детей не выявляется влияния какоголибо фактора внешней среды на возникновение онкологических заболеваний. Внешняя среда, климатические, бытовые условия дейс-

твуют на детей опосредованно через родителей. Для внутриутробного и раннего детского возраста имеет значение трансплацентарное проникновение различных бластомогенных веществ из материнского организма. Статистически доказано трансплацентарное воздействие табака и алкоголя на развивающийся плод. Через плаценту проникают пестициды, лекарственные средства, множество других токсинов, так же как через молоко матери. Эта теория особенно интересна тем, что согласно ей можно исключить действие некоторых канцерогенных веществ и тем самым снизить онкологическую заболеваемость у детей.

Несколько факторов бесспорно наиболее часто влияют на детскую онкологическую заболеваемость. К таковым относят акушерскую патологию, вирусные инфекции у матери во время беременности, вакцинацию матери во время беременности, врожденные и семейные факторы, пороки развития и др. В клинической практике развитие опухолей у детей связывают прежде всего с акушерской патологией.

Другая особенность опухолей детей состоит в том, что их структура представлена не эпителиальным, а соединительнотканным или другими вариантами новообразований мезенхимального происхождения. Кроме того, они развиваются из незрелых тканей, т.е обычно имеют низкую степень дифференцировки. Характерно также отсутствие предопухолевой патологии и значительно меньшее, чем у взрослых, количество опухолей визуальных локализаций.

В возрасте до 1-го года у детей преобладают опухоли из эмбриональных тканей. После 1-го года жизни у половины детей, страдающих опухолевыми заболеваниями, диагностируются гемобластозы (острый лейкоз, злокачественные лимфомы). В этом же возрасте часто наблюдаются опухоли центральной нервной системы, почек, симпатической нервной системы, опухоли костей и мягких тканей.

Нередко развитие опухолей связывают с наследственными причинами. Так, часто прослеживается связь с пороками развития или с возрастом родителей, когда мать или отец старше 30 лет. В последнем случае увеличивается обусловленное возрастом количество спонтанных мутаций в герминогенных клетках родителей. Для врожденных опухолей основным причинным фактором являются генетические повреждения, но ни одна теория, как и в общей онкологии, не объясняет однозначно происхождение опухолей у детей.

При классификации опухолевых поражений у детей не всегда можно применять принятый в онкологии взрослых гистогенетиче-

ский принцип, так как дизонтогенетические опухоли могут состоять из элементов разных зародышевых листков. В зависимости от происхождения опухоли у детей делят на три различных типа: опухоли, аналогичные таковым у взрослых, дизонтогенетические опухоли и опухоли из камбиальных эмбриональных тканей.

30.1. ДИАГНОСТИКА НОВООБРАЗОВАНИЙ У ДЕТЕЙ

Диагностика новообразований у детей затруднена из-за особенностей сбора анамнеза, нечеткости картины, которую представляют врачам родственники. Тогда как своевременная диагностика опухо- левой патологии у детей определяет прогноз заболевания.

Нередко в клинической картине преобладают общие симптомы заболевания, которыми часто проявляется и любое неопухолевое заболевание у детей. Заметны бывают утомляемость, изменение поведения, сонливость, раздражительность, беспокойный сон, бледность кожных покровов, похудание или остановка в прибавке веса. Могут быть тошнота, рвота, запоры, поносы, боли в животе. Оценка общего состояния ребенка выполняется по данным физикального и лабораторно-инструментального обследования в объеме, позволяющем судить о функции различных органов и систем, о наличии сопутствующей и, в особенности, врожденной патологии.

При общем обследовании, как правило, выявляется анемия, особенно выражена анемия при лейкозе и нейробластоме. Часто обнаруживается избыточное количество тромбоцитов, увеличение концентрации фибриногена, снижение фибринолитической активности, повышение уровня холестерина. Эти биохимические показатели крови очень часто косвенно свидетельствуют о наличии злокачественной опухоли у ребенка. Кроме того, может быть повышена концентрация α-1- и β-глобулинов, фосфора, калия, трансаминаз. Билирубинемия отмечается при застойных явлениях в печени.

В онкологическом специализированном отделении производимое обследование помогает уточнить локализацию опухоли, распро- страненность местную и отдаленную, морфологическую структуру и стадию новообразования. Особенности детского организма часто обусловливают дистопию пораженных органов. Опухоли длительно могут развиваться, не вызывая субъективных ощущений, раздвигая окружающие органы и ткани. В раннем детском возрасте, когда связки еще не окрепли и клетчатка очень эластична, может быть серь-

езное смещение различных органов и тканей растущей опухолью. Так, почка может оказаться в малом тазу или выше печени. Опухоль забрюшинного пространства может сместить почку или селезенку на противоположную сторону. В значительной степени может оказаться смещенной и печень, и органы средостения.

Взаимоотношение органов может быть изменено самым парадоксальным образом, и хирургу совершенно необходимо до операции установить источник и размеры опухоли, сориентироваться в особенностях дистопии органов, смещенных опухолью и установить ее соотношение с жизненно важными структурами. Очень важно оценить соотношение опухоли с магистральными сосудами и уровень ее кровоснабжения.

При обследовании ребенка следует учитывать, что наиболее частые локализации новообразований у детей - забрюшинное про- странство, средостение, шейные, подмышечные, паховые лимфатические узлы, мягкие ткани туловища и конечностей. Следует помнить, что у детей мало визуальных локализаций новообразований. В связи с особенностями сбора анамнеза приходится активно выявлять проявления заболевания. Чаще опухоли локализуются в длительно не деформирующихся областях и бессимптомно: в полости черепа, средостении, забрюшинном пространстве. Опухоли часто вырастают до весьма значительных размеров и выявляются при одевании или купании ребенка. У детей более старшего возраста приходится учитывать особенности детской психики - нежелание госпитализации, боязнь обследования и боли, по этим причинам симптомы скрывают, а иногда преувеличивают, желая вызвать жалость, и т.д.

Отсутствие полноценного анамнеза компенсирует детскому онкологу внимательный осмотр, часть которого будет проведена под наркозом. Следует обращать внимание на безучастность или перевозбуждение у ребенка, бледность и/или желтушность кожных покровов, возможны одышка, цианоз, кровоизлияния и кровоподтеки на коже. Нужно оценивать выраженность сосудистого рисунка в соответствующих участках тела, что можно наблюдать при опухолях средостения и печени, асимметрию лица, шеи, грудной клетки. Следует обращать внимание также на деформацию живота или паравертебральной области. Все эти симптомы требуют дифференциальной диагностики с часто встречающимися физиологическими состояниями детей и неонкологическими заболеваниями: гепатосп- леномегалия, родовая травма, рахит и др.

Могут обнаруживаться увеличенные лимфатические узлы, припухлость на конечностях, исходящая из мягких тканей или кости. Нередко первыми выявляются метастазы. Во всех случаях требуется ультразвуковое, рентгенологическое исследование, т.е. современные методы лучевой диагностики, визуализирующие зону деформации. В обследуемой зоне часто обнаруживается патологическая тень, со смещением и изменением соотношения органов обследуемой зоны.

Инструментальное обследование детей. Многообразие применяемых методик, лучевая нагрузка, сопутствующая использованию некоторых из них, заставляет очень продуманно подходить к назначению того или иного вида обследования, выполнять их в определенной последовательности, по определенному плану, чтобы получить максимально возможную и исчерпывающую информацию при каждом исследовании. Даже обзорные рентгенограммы позволяют получить ценную информацию. Часто для уточненной диагностики требуется использование ангиографии, КТ и МРТ, а также радионуклидного обследования, однако введение в практику КТ и УЗИ зна- чительно снизило потребность в выполнении инвазивных методов обследования, таких, например, как ангиография.

Рентгенография грудной клетки, как и у взрослых, выполняется при всех метастазирующих опухолях и, тем более, при первичных опухолях средостения. Она производится стандартно в прямой, боковой и косых проекциях, позволяет уточнить состояние внутригрудных лимфатических узлов, трахеи и крупных бронхов. Исследование пищевода с контрастным веществом позволяет судить о состоянии и взаимоотношении органов средостения.

КТ существенно снизила необходимость использования дополнительных рентгенологических методик, так как по информативности значительно их превосходит, а по лучевой нагрузке значительно мень- ше. У половины больных детей поражение грудной клетки сопровождается увеличением надключичных и шейных лимфатических узлов, что позволяет прибегнуть к их морфологическому исследованию. При подозрении на метастаз в лимфатический узел шеи обычно выполняется полное удаление лимфатического узла.

Из солидных опухолей средостения наиболее часто встречаются нейробластомы, которые располагаются в заднем средостении, в реберно-позвоночном углу. Реже обнаруживают тератомы, тимомы, кисты, мезенхимомы и др. Тот или иной вид рентгенологического обследования позволяет установить степень распространения опу-

холи на прилежащие органы и ткани (что особенно важно при нейрогенных опухолях) и выявить их интравертебральный компонент. Такая опухоль может вызвать деформацию грудной клетки, расширение межреберных промежутков, истончение и узурацию ребер, сколиоз.

Может выявиться физиологическое увеличение тимуса в верхней трети переднего средостения или его спаянность с конгломератом измененных лимфатических узлов средостения, часто наблюдающиеся при лимфосаркомах. У большей части больных детей при системных заболеваниях обнаруживают изменения средостения, обусловленные гемобластозами. Диагностика основывается на данных УЗИ, при котором определяется опухоль неоднородной структуры, пониженной плотности, без четких границ, с бугристыми контурами, смещающая и деформирующая органы средостения.

Опухоли абдоминальной области у детей наиболее часто представлены исходящими из кишечной трубки, в основном злокачественными лимфомами и солидными опухолями. Последние более чем в 60% являются доброкачественными образованиями: полипы, лимфангиомы, фибромы, липомы. Злокачественные опухоли могут создавать острые хирургические ситуации, симулировать острый аппендицит, инвагинацию, кишечную непроходимость. Злокачественные опухоли печени диагностируют при УЗИ и КТ. Типично наличие одного или нескольких сливающихся между собой узлов, часто имеются кальцинаты, увеличение размеров и деформация органа. Специфические признаки забрюшинных опухолей выявляют уже при УЗИ и обзорной рентгенографии. Например, особой формы кальцификаты, которые при нейробластоме имеют вид мелкоклеточных хлопьев, а при нефробластоме - вид линейных или дисковидных теней. При забрюшинной тератоме можно наблюдать зубы и отдельные участки скелета.

Следующий этап диагностики - морфологическое исследование. Выполняется либо пункция, либо биопсия. Морфологическая вери- фикация солидных опухолей проводится с помощью пункции под контролем УЗИ. Большинство исследований приходится выполнять у детей под ингаляционным масочным наркозом, особенно у маленьких детей. Часто врач вынужден сочетать несколько видов обследования, требующих иммобилизации ребенка. Например, какое-либо рентгенологическое исследование сочетают с пальпаторным обсле- дованием брюшной полости, малого таза, ректальным ультразвуко-

вым или пальцевым обследованием. Одновременно под наркозом выполняют ангиографию, пункцию или трепанобиопсию новообра- зования и костного мозга, катетеризацию подключичной вены для последующего проведения химиотерапии, парентерального питания, контрольного забора крови в процессе лечения и др.

Исследование спинномозговой жидкости показано при первичных интракраниальных опухолях и подозрении на прорастание опухоли в полость черепа или на наличие метастазов в головной мозг. Оценивается изменение ее биохимического состава. Обнаружение опухолевых клеток в спинномозговой жидкости окончательно уточняет предположительный диагноз. Специфические опухолевые маркеры помогают как в постановке диагноза, так и в распознавании рецидивов опухолей. Следует учитывать, что у детей раннего воз- раста эмбриоспецифический белок (реакция Абелева-Татаринова на наличие АФП) содержится в крови не только при онкологической патологии (гепатомах и тератомах), но и при некоторых других заболеваниях. Из других маркеров наиболее значимыми в детской онкологической практике и часто исследуемыми являются катехоламины и маркеры примитивной нейроэктодермальной опухоли (ПНЭО), довольно часто возникающей в детском возрасте.

Основной диагностической манипуляцией является морфологическое исследование - пункция или биопсия. Для биопсии иногда выполняют торакотомию, лапаротомию. При подозрении на меланому вначале пытаются установить диагноз по отпечаткам с опухоли. Если этот способ верификации не удается, иссекают новообразование целиком и подвергают срочному гистологическому исследованию, чтобы при необходимости расширить границы иссечения опухоли.

30.2. ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ

Объемность опухолей у детей часто требует выполнения весьма травматичных операций. Особенно трудны операции по поводу рецидивов новообразований. Иногда приходится выполнять операции в два этапа. Выявление сочетания порока развития с какой-либо опухолью требует взвешенной оценки возможности одновременно с удалением опухоли провести коррекцию врожденного порока развития.

Следует учитывать высокую чувствительность опухолей детей к лучевому воздействию, равно как и высокую чувствительность непо-

раженных опухолью тканей к облучению. Даже опухоли, которые у взрослых обычно не отвечают на лучевое воздействие, у детей оказываются радиочувствительными, например рабдомиосаркома. При целом ряде опухолей у детей можно добиться излечения, используя только лучевое воздействие, однако лучевое воздействие на растущий организм требует и крайней осторожности. Из ранних реакций на облучение можно отметить угнетение кроветворения, которое может наступить при значительно меньших дозах, чем у взрослого. Иногда из-за этого приходится временно прекращать терапию.

В отдаленные сроки случается реализация бластомогенного эффекта от лучевого лечения, когда в зоне бывшего облучения развивается другая опухоль. Облучение зон роста костей может остановить их развитие и, соответственно, вызвать укорочение конечности, асимметрию тела и сколиоз в будущем. Лучевое лечение может создать условия недоразвития мягких тканей - молочной железы, мышц, слюнных и щитовидной желез. По возможности, следует предусмотреть это потенциальное действие лучевой терапии и исполь- зовать различные технические приемы в процессе лечения, позволяющие избежать этих последствий. Особенно следует обращать внимание на дозу лучевого воздействия при обследовании и лечении, которая приходится на область гонад, железы внутренней секреции, область глаза, спинного и головного мозга.

Очень высока чувствительность почти всех опухолей детей к специальному медикаментозному лечению. Химиотерапия приме- няется как в самостоятельном режиме, так и в комбинации с лучевым и хирургическим вариантами лечения при солидных опухолях. Использование полихимиотерапии особенно эффективно при гемобластозах. В то же время в ряде случаев лекарственное лечение сопровождается неожиданными эффектами: значительной лейко- и тромбоцитопенией, реакцией со стороны нервной системы, выраженным эпителиитом со стороны желудочно-кишечного тракта. Все эти явления требуют подбора адекватных доз и оптимальных сочетаний химиопрепаратов, а также параллельного проведения симптоматической терапии, предупреждающей развитие нежелательных последствий.

Оценка результатов лечения детей отличается от таковой во взрослом состоянии. Большинство детских онкологов соглашается с тем, что отсутствие рецидива и метастазов опухоли у ребенка в течение 2 лет, свидетельствует о практическом излечении от злока-

чественной опухоли в отличие от среднего срока в 5 лет, характерного для опухолей у взрослых. Динамическое наблюдение осуществляется у детей, перенесших онкологическое заболевание, в течение всего срока лечения в педиатрических медицинских учреждениях. Затем с соответствующей информацией бывший пациент передается под наблюдение онкологического диспансера для взрослых. Следует учесть, что в последующем у перенесших в детском возрасте противоопухолевое лечение сохраняется опасность развития других опухолей, что объясняется повреждающим действием на растущий организм химиолучевого лечения и имеющимися нередко врожденными генетическими нарушениями, также дающими повод к развитию других опухолей. Опухоли, излеченные в детском возрасте, обязывают включить бывшего пациента детской клиники в «группу риска» взрослых.

30.3. ОПУХОЛИ ГОЛОВЫ И ШЕИ У ДЕТЕЙ. ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ

Опухоли головы и шеи составляют треть всех солидных злокачественных опухолей детского возраста. Разнообразие морфологической структуры злокачественных опухолей очень велико. Около 20% всех опухолей головы и шеи у детей составляют гемобластозы (лимфомы, злокачественные гистиоцитомы, лейкемоидные поражения миндалин при лейкозах). Встречаются и варианты новообразований, наблюдаемые обычно у взрослых, но преобладают мягкотканные саркомы (рабдомиосаркома, фибросаркома, ангиосаркома, лейомиосаркома, синовиальная саркома и некоторые другие).

Наиболее частыми по локализации из всех злокачественных опухолей челюстно-лицевой области у детей являются опухоли полос- ти носа и околоносовых пазух. Затем по частоте следуют опухоли носоглотки и ротоглотки. Опухоли нейрогенной природы являются значительно более редким вариантом и локализуются преимущественно в области шеи, где их источником являются спинномозговые нервы, ганглии черепно-мозговых нервов, пограничный симпатический шейный ствол. Опухоли, имеющие строение злокачественной шванномы, могут исходить из оболочек любого из перечисленных нервов (рис. 30.1, 30.2).

Комплекс обследований, кроме анамнестических данных и физикального обследования, включает выполнение общеклинических

Рис. 30.1. Ганглионеврома шеи с распространением в окологлоточное пространство

Рис. 30.2. МРТ больного ганглионевромой окологлоточной области (стрелки)

анализов и инструментального обследования. Обычно, учитывая преимущественное развитие у детей опухолей не визуальных лока- лизаций, используют различные виды лучевого обследования. Забор материала для морфологического исследования, как правило, выполняется под контролем УЗИ или КТ.

Для уточненной диагностики опухолей органов челюстно-лицевой области большое значение приобрело эндоскопическое исследо- вание полости носа и носоглотки. На основании такого комплексного обследования устанавливается развернутый диагноз опухоли и вырабатывается план первичной терапии, как правило, включающий все три вида специального лечения: полихимиотерапию, лучевое и хирургическое лечение.

Диагностика злокачественных новообразований области головы и шеи у детей имеет свои объективные трудности. Заболевание часто протекает на фоне острых простудных и респираторных заболеваний и хронических воспалительных процессов. Часто симптомы, обусловленные опухолью, относят на счет ОРВИ. Диагноз обычно устанавливается в III-IV стадии процесса. Опухоли в этой стадии достаточно часто уже имеют распространение на структуры челюстно-лицевой области, орбиту, на основание черепа и в полость черепа, тем самым резко ограничивая возможности радикального излечения. Независимо от морфологической структуры опухолей, в большинстве случаев имеется инфильтративный агрессивный рост опухолей. В зависимости от направления роста опухолей развиваются различные группы симптомов: «стоматологические» или «офтальмологические», «носоглоточные», «центральные» или «аурикулярные» и др.

Дифференциальная диагностика опухолей полости носа и придаточных пазух носа должна проводиться с неопухолевой патологией детского возраста, такой, как аденоиды, полипы полости носа, с гипертрофией носовых раковин, инородными телами. К доброкачественным опухолям, с которыми следует дифференцировать злокачественные опухоли, относится юношеская ангиофиброма носоглотки, развивающаяся обычно в пубертатном периоде у мальчиков

(рис. 30.3).

При ангиофиброме носоглотки имеются обильные рецидивирующие носовые кровотечения. Реже приходится дифференцировать злокачественные опухоли полости носа с фибромой, хондромой и специфическими гранулемами. В полости носа у детей наиболее

Рис. 30.3. Ангиофиброма носоглотки с распространением в полость рта

типичны такие же злокачественные опухоли, как и в других регионах: рабдомиосаркома, фибросаркома, ангиосаркома, лейомиосаркома и др. К опухолям, типичным только для полости носа, носоглотки, придаточных пазух относится опухоль, исходящая из нейрорецеп- торных окончаний обонятельных нервов, - эстезионейробластома. Она развивается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно после 10-летнего возраста. Первым клиническим симптомом является быстро прогрессирующее затруднение носового дыхания. Затем появляются слизистые и слизисто-гнойные выделения из носа. Обладая агрессивным местно-деструирующим ростом, опухоль распространяется и заполняет всю половину полости носа, прорастает в околоносовые пазухи, основание и полость черепа, орбиту. В детском возрасте относительно редко наблюдаются метастазы как регионарные, так и гематогенные. Общий опухолевый симптомокомплекс развивается очень редко, что является характерным и для других опухолей головы и шеи у детей.

По морфологической структуре опухоли носа и придаточных пазух, орбиты чаще всего являются рабдомиосаркомами. Случается развитие опухолей этой структуры из поверхностных тканей, например губы (рис. 30.4), а из гемобластозов в носо- и ротоглотке развиваются чаще неходжкинские лимфомы (лимфосаркома).

Рис. 30.4. Рабдомиосаркома нижней губы

Еще одна особенность структуры заболеваемости опухолями у детей состоит в относительно значительной частоте опухолей сред- него уха (около 20%), в то время как у взрослых они почти не встречаются. Причем эти опухоли более типичны для детей раннего возраста (преимущественно в возрасте 3-5 лет). По морфологической природе эти опухоли являются мягкотканными саркомами. По мере развития опухоли появляется «полип» в наружном слуховом проходе, парез лицевого нерва, тризм жевательной мускулатуры. Часто больные к онкологу попадают при наличии обширного местного процесса и регионарного и отдаленного метастазирования.

Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО или PNET) развиваются в различных регионах головы и шеи: на шее, в орбите, полости носа, носоглотке и др. (рис. 30.5). Все эти мягкотканные опухоли, учитывая ранний возраст больных, являются дизонтогенетическими по своему происхождению. Саркомы мягких тканей и эпителиальные опухоли развиваются более агрессивно. Их рост (как местный, так и метастазирование) происходит скорее, чем при нейрогенных опухолях.

Эпителиальные опухоли у детей весьма специфичны. Они в подавляющем большинстве случаев имеют низкодифференцированную структуру и наиболее часто развиваются в носоглотке и ротоглотке. Из опорных тканей развиваются в области костей лицевого скелета и черепа остеосаркома, хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома и др.

Общая симптоматика длительное время симулирует воспалительные заболевания верхних дыхательных путей и только в далеко зашедших стадиях появляется вялость, слабость, похудание и пр.

Рис. 30.5. Примитивная нейроэктодермальная опухоль орбиты

Местные симптомы проявляются в виде нарушения носового дыхания, выделений из носа, носовых кровотечений, затем появляется деформация носа и лица. Развивается болевой синдром, развивается тризм, изменяется тембр голоса по типу «закрытой гнусавости». В далеко зашедших случаях нарушается зрение и появляется симптоматика со стороны центральной нервной системы.

Появление симптоматики со стороны черепно-мозговых нервов зависит от локализации первичной или метастатической опухоли в зоне выхода их из полости черепа, или возможно их поражение по протяжению на шее. Симптоматика со стороны языкоглоточного, подъязычного, блуждающего нерва чаще отмечается при опухолях носоглотки, распространении в парафарингеальном направлении. Вовлечение в процесс ганглиев симпатического нервного ствола обусловливает развитие синдрома Горнера.

Метастазирование сарком у детей преимущественно происходит по лимфогенному типу, в отличие от развития метастазирования сарком у взрослых. Учитывая наличие в большинстве случаев распространенных вариантов новообразований, в 70-75% случаев у больных детей при первичном обращении уже имеются реализовавшиеся регионарные метастазы, остальные 30% имеют отдаленные метастазы.

При планировании лучевого лечения у детей при опу холях верхних дыхательных путей и среднего уха важной задачей является максимально щадящее отношение к окружающим здоровым тканям.

Для этого используют экранирование, фигурные поля и некоторые другие приемы, позволяющие снизить повреждающее действие на головной и спинной мозг, кожные покровы и слизистые оболочки.

У больных с радиочувствительными злокачественными новообразованиями (рабдомиосаркома, низкодифференцированный рак) эффект часто наступает уже после 3-4 сеансов, т.е. при СОД 5-6 Гр. Максимальный эффект регистрируется при СОД 30-40 Гр. Низкая радиочувствительность отмечается при синовиальной саркоме, фибросаркоме, хондросаркоме, лейомиосаркоме даже при использовании высоких доз. Клинические наблюдения показывают также, что рецидивы даже радиочувствительных опухолей нечувствительны к лучевому воздействию.

Лекарственные препараты, используемые для лечения злокачественных опухолей ЛОР-органов и челюстно-лицевой зоны, очень разнообразны по своему фармацевтическому действию. В разных комбинациях используют винкоалкалоиды (винкристин, винбластин), алкилирующие агенты (циклофосфамид, ифосфамид, этопозид), антиметаболиты (метотрексат), антрациклиновые антибиотики (доксорубицин, адриамицин), синтетические препараты, соли тяжелых металлов (цисплатин, карбоплатин). Для различных по морфологическому строению опухолей при разных по локализации процессах разработаны специальные комбинации и режимы полихимиотерапии. Имеются так называемые стандартные программы, интенсивные и высокодозные режимы введения химиопрепаратов. Практически всегда приходится на фоне полихимиотерапии про- водить активное антибактериальное и противогрибковое лечение, с переливанием тромбоконцентрата по показаниям и также использовать применение цитокинов.

30.4. ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ У ДЕТЕЙ

Опухоли слюнных желез у детей встречаются относительно редко и представлены преимущественно доброкачественными поражения- ми. По данным различных исследователей, они составляют от 3 до 5% всех новообразований челюстно-лицевой области. Среди злокачественных опухолей головы и шеи злокачественные поражения слюнных желез составляют не более 2%. Наиболее часто (80-85%) опухоль возникает в околоушной слюнной железе (см. рис. 30.2, 30.6, 30.7), реже в поднижнечелюстной или малых слюнных железах (рис. 30.8).

Рис. 30.6. КТ больного мукоэпидермоидным раком слюнной железы

Рис. 30.7. Опухоль глоточного отростка околоушной слюнной железы

Рис. 30.8. Опухоль поднижнечелюстной слюнной железы

Классификация опухолей слюнных желез у детей такая же, как у взрослых. Степень распространения регионарных и отдаленных метастазов обозначается по общим для головы и шеи принципам.

В детском возрасте встречаются в основном эпителиальные злокачественные опухоли (мукоэпидермоидная опухоль, ацинознокле- точная опухоль и карциномы, чаще аденокарцинома и цилиндрома). Опухоли мезенхимального происхождения (ангио-, рабдомио- и веретеноклеточная саркома) бывает трудно расценить как происходящие из ткани слюнной железы, в связи с тем, что к моменту установления диагноза в процесс уже вовлечена целиком околоушножевательная область.

Доброкачественные новообразования представлены преимущественно полиморфной и мономорфной аденомами, среди неэпителиальных опухолей преобладают гемангиомы, реже встречаются опухоли, исходящие из нервных тканей и лимфангиомы.

Смешанные опухоли встречаются чаще в возрасте 10-14 лет, гемангиомы и другие доброкачественные образования неэпителиальной природы - в младшем детском возрасте, что указывает на дисэмбриональное их происхождение. Злокачественные опухоли мезенхимального строения являются уделом детей 4-7-летнего возраста. А злокачественные эпительные новообразования развивают- ся, как и смешанные опухоли, в более старшем возрасте.

Клиническое течение опухолей слюнных желез зависит от локализации, распространенности и морфологического вида. Как прави-

ло, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухолей слюнных желез отличается довольно медленным клиническим течением. В связи с этим возможны ошибки в правильной интерпрета- ции диагноза со стороны педиатров, детских стоматологов и других специалистов детского возраста. Новообразования слюнных желез могут быть расположены поверхностно или в глубоких отделах слюнной железы. По клиническому течению практически невозможно дифференцировать варианты новообразования, развившегося в слюнной железе: смешанная опухоль, аденокарцинома или аденокис- тозная карцинома (цилиндрома).

Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной слюнной железе. Поражение всегда одностороннее. Дети или ближайшие родственники замечают наличие безболезненного узлового образования, когда оно достигает 1- 2 см. Опухоль, как правило, смещаема, кожа над ней не изменена, консистенция плотноэластическая. Первоначально почти во всех случаях наличие объемного процесса расценивается как околоушный лимфаденит или неспецифический паротит, и дети получают противовоспалительную терапию и физиотерапевтическое лечение. При увеличении объема образования и его уплотнении возникают подозрения на наличие опухолевого поражения. Таким образом, несмотря на относительную доступность для диагностики околоушных и поднижнечелюстных слюнных желез, далеко не всегда диагноз бывает своевременным. От первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от одного до 18 мес. Визуально практически невозможно дифференцировать наличие доброили злокачественного процесса. Иногда размеры смешанной опухоли долго остаются без изменений, иногда опухоль может достигнуть значительных размеров. Окончательную ясность к гистологической принадлежности опухоли может внести только гистологическое исследование.

Мукоэпидермоидный рак чаще развивается в околоушных слюнных железах. Течение мукоэпидермоидного рака зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток. В отличие от смешанных опухолей, отмечаются инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, выраженная плотность новообразований, иногда болевой синдром. У 14% больных за месяц до появления визуально или пальпаторно определяемой опухоли отмечаются явления дискомфорта в околоушно-жевательной области. В последующем опухоль могла достигать значительных размеров и обладать инфильтративным ростом.

Необходимо отметить основную особенность мукоэпидермоидного рака, заключающуюся в выраженной тенденции к рецидивирова- нию, несмотря на проведение радикальных операций. Цилиндромы и аденокарциномы выявляются значительно раньше, чем мукоэпидермоидный рак. Прогноз при этих видах новообразований значительно менее благоприятен, чем при мукоэпидермоидном раке, так как в 5- 10% наблюдений отмечаются регионарные и отдаленные метастазы.

В отличие от других злокачественных новообразований, аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые слюнные железы или глоточный отросток околоушной слюнной железы (см. рис. 30.6). Выявляемость этих новообразований довольно ранняя, так как пациенты обращают внимание прежде всего на ощущение дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Опухоли поднижнечелюстной слюнной железы аналогичны по клиническому течению, но, в отличие от околоушной железы, значительно чаще принимаются за воспалительные изменения, сиалоадениты и банальные лимфадениты (см. рис. 30.8).

Для диагностики новообразований слюнных желез необходимо использовать комплекс диагностических мероприятий: осмотр и пальпацию, ультразвуковое и цитологическое исследования, рентгенографию с контрастированием (сиалография), в ряде случаев необходимо использовать компьютерную томографию, особенно при значительной распространенности опухолевого процесса, поражении глоточного отростка околоушной слюнной железы. Цитологическое исследование не всегда бывает легким, поэтому для уточнения мор- фологической принадлежности новообразований приходится прибегать к открытой биопсии.

Осмотр и пальпация позволяют выявить болезненность, определить смещаемость опухоли и кожи над ней, определить состояние регионарных лимфоузлов, состояние лицевого нерва, полости рта.

Эхография околоушно-жевательной области, подчелюстного треугольника и других отделов шеи обнаруживает не только наличие объемного образования, указывает его размеры и отношение с окру- жающими тканями, но определяет структуру и плотность, что может служить важным моментом в дифференциальной диагностике. Под контролем ультразвукового датчика более уверенно можно провести аспирационную пункцию подозрительных участков слюнной железы.

Сиалография проводится путем введения в протоки слюнных желез контрастного вещества с последующим рентгенологическим

исследованием. Метод дает возможность определить состояние слюнных протоков, их сдавление, оттеснение, дефекты наполнения, разрушения паренхимы слюнной железы и слюнных протоков. Кроме того, появляется возможность судить о синтопии слюнной железы.

Компьютерная томография используется редко, при запущенных стадиях заболевания, и позволяет выявить отношения слюнной железы и опухоли, ее распространенность, наличие смещения крупных сосудов, оценить парафарингеальный компонент, особенно при опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, определиться с тактикой хирургического вмешательства.

Аспирационная пункция с последующим цитологическим исследованием во многих случаях позволяет установить злокачественность опухоли, однако отсутствие в пунктате указаний на наличие злокачественных клеток зачастую не является абсолютно достоверным. В связи с этим бывает необходимо проведение открытой биопсии, морфологического исследования, после чего определяется оптимальная тактика хирургического или другого вида лечения.

Дифференциальную диагностику опухолей слюнных желез необходимо проводить с кистами, воспалительными процессами, акти- номикозом, туберкулезом, неспецифическими лимфаденопатиями. Нельзя также упускать из виду возможность метастатического поражения околоушных, подчелюстных и верхних югулярных лимфоузлов при других злокачественных новообразованиях, в первую очередь при раке носоглотки и ретинобластоме.

Большинство злокачественных опухолей слюнных желез проявляют резистентность к лучевой и химиотерапии, в связи с чем основ- ным методом их лечения является оперативный. При смешанных и других доброкачественных опухолях околоушной слюнной железы разработаны различные виды хирургических вмешательств, основанные на локализации и распространенности опухолевого поражения. При небольших размерах новообразований и поверхностном их расположении производится резекция слюнной железы. При более глубокой локализации и более обширном поражении целесообразно проведение субтотальной резекции в плоскости ветвей лицевого нерва. В случаях рецидивов и при опухолях больших размеров проводится паротидэктомия, при этом отмечаются существенно более значительные трудности при выделении ветвей лицевого нерва. В некоторых случаях производится резекция глоточного отростка околоушной слюнной железы.

Для лечения злокачественных новообразований чаще используется комбинированный метод с применением на первом этапе дистан- ционной гамма-терапии. В послеоперационном периоде, в зависимости от патологоанатомических находок, возможно дополнительное облучение послеоперационного ложа опухоли до общей суммарной дозы 50-55 Гр.

При наличии метастатического поражения регионарных лимфоузлов проводится также комбинированное лечение с включением в зону облучения регионарного коллектора шеи и с последующим фасциально-футлярным иссечением лимфоузлов и клетчатки шеи на стороне поражения.

При неоперабельных новообразованиях проводится дистанционная гамма-терапия, а также попытки системной полихимиотерапии. Результаты подобной терапии нельзя назвать удовлетворитель- ными.

Прогноз при злокачественных опухолях у детей также относительно благоприятный. Хуже прогноз и результаты при карциномах слюнных желез, при Ш, IV стадии заболевания к моменту установления диагноза и лечения, поэтому является важным возможно более раннее выявление злокачественной опухоли, своевременность и адекватность хирургического вмешательства.

30.5. НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ РАК НОСОГЛОТКИ У ДЕТЕЙ

Больные со злокачественными опухолями носоглотки составляют от 1 до 3% от общего числа детей со злокачественными новообразованиями. Недифференцированный рак носоглотки у детей составляет основное количество (97%) среди злокачественных эпителиальных новообразований этой локализации. Он развивается в основном в возрасте 10-15 лет, причем значительно чаще у мальчиков.

Среди причин возникновения недифференцированного рака преобладают такие, как влияние экологических факторов - ионизирующее излучение, использование гербицидов и пестицидов, продукты химических и других производств, лекарственные препараты, обладающие тератогенным и канцерогенным эффектом.

В развитии рака носоглотки не отрицается также роль наличия иммунодефицита и генетических факторов, на что указывают наблюдения развития раковых опухолей носоглотки у родственни-

ков. В районах юго-восточной Азии, в частности в Китае, Индонезии, Филиппинах, отмечается очень высокая заболеваемость недифференцированным раком носоглотки как у взрослых, так и у детей, составляющая до одной трети всех злокачественных новообразований. Одной из причин, обусловливающих такую высокую частоту недифференцированного рака носоглотки, многие исследователи связывают с наличием герпесоподобного вируса Эпштейна-Барр, антитела к которому определяются в 100% случаев недифференцированного рака носоглотки. Титр антител к вирусу Эпштейна-Барр у больных раком носоглотки в 4 раза выше, чем у здоровых и в 3 раза выше, чем у лиц, страдающих раком других локализаций.

Часто встречающиеся воспалительные процессы в носоглотке у детей (ринофарингиты, аденоидиты), большое количество лимфа- денопатий различной этиологии с локализацией на шее имеют симптоматику, сходную с первичными проявлениями злокачественных новообразований. Таким образом, отсутствие патогномоничных признаков при первичной локализации опухоли в носоглотке приводит к трудностям в их дифференциальной диагностике и, как следствие, к их значительной локальной распространенности.

Достаточно часто начальный период заболевания протекает как острое респираторное заболевание с насморком, кашлем, подъемом температуры до субфебрильных или более высоких цифр. Оценка анамнестических данных с выявлением жалоб на общую утомляемость, сонливость, снижение аппетита, изменения в поведении, головные боли, субфебрилитет и другие симптомы общего характера помогают правильно оценить состояние ребенка. Реже на фоне полного здоровья появляются местные признаки опухолевого поражения - затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость.

Ведущими местными симптомами при раке носоглотки являются выраженные в различной степени расстройства носового дыхания, выявляемые у всех детей. В большинстве случаев отмечается двус- тороннее затруднение носового дыхания, что указывает на значительный объем опухоли в носоглотке. В связи с неправильной интерпретацией клинических данных детям часто проводится неадекватная противовоспалительная, антибактериальная и физиотерапия. В некоторых случаях прибегают к удалению «аденоидов». Все это приводит к значительной запущенности опухолевого поражения, появлению регионарных и отдаленных метастазов.

Для практической работы наибольшее признание в онкологических учреждениях получила Международная классификация опухолей носоглотки по системе TNM.

Международная классификация по системе TNM.

Т1 - опухоль ограничена одной стороной.

Т2 - опухоль распространяется на обе стороны.

Т3 - опухоль распространяется в носовую полость и (или) ротоглотку.

Т4 - опухоль распространяется на основание черепа и (или) захватывает черепные нервы.

Тх - определить распространенность первичной опухоли невозможно.

Символы N и М используются как для других злокачественных опухолей головы и шеи (см. раздел «Рак щитовидной железы» у взрослых).

При осмотре следует обращать внимание на различного рода асимметрии, деформации в области лица, черепа и шеи, которые могут свидетельствовать о наличии опухолевого поражения носоглотки и зон регионарного метастазирования. Анатомо-топографические особенности носоглотки указывают на варианты клинического течения заболевания в зависимости от направления роста опухоли. Развитие соответствующей симптоматики определяет распространение опухоли в направлении основания черепа, в направлении ротоглотки или в область верхнечелюстной пазухи и т.д. Этим обусловливается в дальнейшем появление головных болей, носовых кровотечений, снижения слуха, деформации в области ротоглотки, лица и шеи, затруднения дыхания, черепно-мозговых и офтальмологических расстройств.

Всем больным необходимо проведение тщательного инструментального оториноларингологического осмотра, пальцевого обследования рото- и носоглотки. При осмотре может наблюдаться деформация в области наружного носа, проекции околоносовых пазух. Клиническое обследование позволяет в ряде случаев при передней риноскопии в задних и верхних отделах полости носа обнаружить опухолевые массы. Окончательное подтверждение диагноза осуществляется в результате цитологического и гистологического исследований пунктатов или биоптатов опухоли. Рост опухоли в ротоглотку вызывает смещение кпереди и асимметрию мягкого нёба, гнусавый оттенок голоса (закрытую гнусавость), при больших размерах - затруднение дыхания.

При первичной локализации опухоли на боковой стенке носоглотки уже в раннем периоде отмечается снижение слуха на стороне поражения, обусловленное обтурацией среднего уха из-за сдавления евстахиевой трубы опухолевыми массами. Отоскопическая картина соответствует при этом хроническому сначала тубоотиту, а затем среднему перфоративному отиту.

Обладая выраженным местно-деструирующим ростом, недифференцированный рак носоглотки в ряде случаев вызывает разрушение костей основания черепа, при этом выявляются поражение нескольких пар черепно-мозговых нервов с соответствующей симптоматикой, головные боли в результате гипертензионного синдрома.

Важнейшее значение имеют рентгенологические методы диагностики. Стандартные рентгенологические укладки (боковой снимок носоглотки, прямой снимок придаточных пазух носа), а также обзорная краниография в аксиальной и полуаксиальной проекциях позволяют в большинстве случаев получить достаточный объем информации для постановки правильного диагноза. При традиционном методе рентгенологического обследования (боковой, аксиальной и полуаксиальной краниографии) удается выявить инфильтративный рост опухоли, объем мягкотканного компонента, его распространенность, заинтересованность пограничных с носоглоткой структур, деструкцию костей лицевого скелета и черепа.

В более сложных случаях необходимо применение рентгеновской томографии и компьютерной томографии. КТ-исследование в последние годы приобретает все большее значение, так как имеет значительные преимущества перед обычной рентгенографией. Она позволяет выявлять небольшие новообразования, особенно при проникновении их в крылонёбную и подвисочную ямки, с большой точностью определять их распространенность, характер и направление роста, обнаруживать деструкцию костных структур, внутричерепной рост опухоли и т.д. Процент выявления поражений окружающих органов и тканей при сопоставлении данных компьютерной томографии и рентгенологического исследования выше в несколько раз, что позволяет определить более конкретную и рациональную тактику лечения.

Крайне ценным и важным методом диагностики является эндоскопическое исследование носоглотки или эпифарингоскопия. При эндоскопическом исследовании уже по внешнему виду можно довольно точно высказаться о том или ином опухолевом процессе

в носоглотке. Так, при недифференцированном раке носоглотки в большинстве наблюдений отмечается экзофитная форма роста опу- холи, в части случаев с изъязвлением поверхности, реже встречается эндофитный или смешанный рост рака. В большинстве наблюдений поверхность опухоли бугристая, тусклая, розово-красного цвета, с выраженным сосудистым рисунком, консистенция от мягкодо плотно-эластической, при изъязвлениях покрыта фибринозно-некротическим налетом, при биопсии легко кровоточит.

Опухоль чаще всего локализуется на боковых стенках носоглотки, инфильтрируя и распространяясь по ним в ротоглотку и даже в гортаноглотку, реже поражается изолированно купол носоглотки. При росте новообразования кпереди опухолевые массы определяются при эндоскопическом осмотре в полости носа. Эндоскопия позволяет детально обследовать все стенки носоглотки, выявить направление роста опухоли и, что самое ценное, провести прицельную биопсию для морфологического подтверждения диагноза. Прицельная био- псия позволяет надеяться на более точный морфологический ответ и тем самым ускорить начало лечения больного.

Кроме того, в процессе лечения возможно многократное повторное обследование детей для контроля и оценки динамики опухолевого процесса. Эндоскопия проводится под местной анестезией и легко осуществима у детей более старшего возраста. У детей младшего возраста или негативно относящихся к проведению манипуляций обследование носоглотки и биопсия проводятся под общим обезболиванием.

Ультразвуковое исследование шеи используется для выявления вторичных изменений в регионарных шейных лимфатических узлах и в некоторых случаях может иметь решающее значение в определении стадии заболевания и тактики лечения. К сожалению, большинство больных поступает для диагностики и лечения, когда на шее уже визуально и пальпаторно определяются увеличенные лимфоузлы и эхография является лишь документирующим исследованием.

Выраженная биологическая активность низкодифференцированного рака носоглотки у детей объясняет агрессивность течения с развитием как регионарных, так и отдаленных метастазов. Метастатическое поражение регионарных лимфоузлов при недифференцированном раке носоглотки отмечается более чем в 90% наблюдений с преимущественной локализацией в верхних отделах шеи. Регионарное метастазирование имеет, как правило, двусторонний

характер, хотя прежде всего поражаются лимфоузлы шеи на стороне опухоли. В большинстве случаев метастазы появляются в течение первого месяца заболевания. Отдаленные метастазы могут развиваться в легких, костях, мягких тканях, печени и других органах.

Цитологическое и морфологическое исследования завершают комплексную диагностику. С учетом того, что довольно часто появ- ление метастатически измененных лимфоузлов на шее является первым симптомом рака носоглотки, то и материал для исследования получают при пункции или биопсии шейного лимфоузла. Только после морфологического заключения устанавливается правильный диагноз. При отсутствии метастазов проводится пункция и биопсия опухоли носоглотки.

Более 95% детей до начала противоопухолевой терапии имеют III и IV стадии заболевания. Даже при своевременном обращении к врачу с уже выраженными клиническими симптомами диагноз подтверждается только у 15-20% больных, остальные пациенты получают неадекватное лечение.

При планировании лечения следует учитывать стадию заболевания и степень местной распространенности опухолевого поражения. Хирургические вмешательства для лечения этой патологии у детей не применяются. Основными методами лечения являются химиотерапия и лучевая терапия. Для лекарственного лечения используют схемы химиопрепаратов, включающих в себя такие средства, как циклофосфан, винкристин, метотрексат, блеомицин, адриамицин, платидиам. Вторым этапом лечения является лучевая терапия, кото- рая проводится на первичную опухоль и шейно-надключичные лимфоузлы с двух сторон, до суммарной очаговой дозы 50-55 Гр.

Среди ранних лучевых реакций чаще всего регистрируются стоматиты и эпителииты. При проведении профилактических мероприятий в большинстве случаев этих осложнений удается избежать или свести их до минимума. Среди поздних лучевых осложнений чаще всего отмечается гиперпигментация кожных покровов в зоне проведенной лучевой терапии, тризм жевательной мускулатуры, нарушения роста зубов, недоразвитие и деформации челюстно-лицевого скелета, алопеция.

Прогноз при недифференцированном раке носоглотки определяется прежде всего стадией опухолевого поражения. При ранней диагностике и поступлении больных в специализированные детские онкологические отделения в начальных стадиях заболевания можно

добиться выздоровления не менее чем у 80% больных, при более запущенных процессах возможность излечения резко уменьшается и практически становится малоперспективной у больных с отдаленными метастазами.

30.6. РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ У ДЕТЕЙ

Рак щитовидной железы у детей составляет всего 1-3% от всей детской опухолевой патологии. По морфологическому строению это те же опухоли, что и у взрослых. В детском возрасте в основном встречается рак щитовидной железы папиллярной структуры из А-клеток и примерно в 15% случаев обнаруживается рак фолликулярного строения. Девочки болеют в 4 раз чаще. Преимущественно высокая дифференцировка опухолевых клеток при раке щитовидной железы у детей обусловливает относительно медленное его развитие и течение. В отличие от взрослых, у детей значительно реже наблюдается рак, развившийся на фоне предшествовавшего зоба.

Рак из В-клеток и медуллярный рак (из С-клеток) встречаются крайне редко и составляют в сумме не более 2% наблюдений. Медуллярный рак развивается как спорадически, так и в виде семей- ного эндокринного синдрома. Недифференцированный рак является казуистическим в детском возрасте и описан в виде единичных наблюдений. Чрезвычайно редко могут обнаруживаться другие неэпителиальные злокачественные опухоли: тератома, неходжкинская лимфома, ангиосаркома и др.

Основное количество заболевших приходится на период полового созревания, т.е. в возрасте 11-14 лет. В то же время имеются наблюдения возникновения рака щитовидной железы у детей до 3 лет жизни. В последние годы наряду с общим ростом заболеваемости, отмечается значительное увеличение количества детей более молодого возраста, что особенно заметно на примерах больных, поступающих для лечения из зон, загрязненных радионуклидами после аварии на Чернобыльской АЭС. В целом этот факт онкологи склонны объяс- нять влиянием неблагополучной экологической обстановки. В частности, наиболее выраженное канцерогенное влияние на щитовидную железу признано за радиоактивными вариантами воздействия, как и у взрослых. Из других канцерогенных факторов отмечаются йодная недостаточность, повышение содержания химических канцерогенных веществ в окружающей среде. Нередко провоцирующим дейс-

твием оказывается предшествовавшее облучение области головы и шеи при различных заболеваниях, в том числе леченных противо- опухолевыми препаратами и т.д.

Начальные симптомы не патогномоничны. На ранних стадиях заболевание, как правило, не диагностируется. Первым проявлением рака щитовидной железы у детей является появление асимметрии и деформации в области щитовидной железы, определяемые визуально (рис. 30.9).

Рис. 30.9. Деформация шеи опухолью щитовидной железы

Субъективно беспокоит ощущение давления на глотку и инородного тела в горле, особенно при глотании, а также постоянное ощущение «тесного воротничка» и неловкости при повороте головы. При пальпаторном исследовании щитовидной железы, как правило, на фоне увеличения ее объема отмечается наличие небольшого безболезненного узелка, который имеет тенденцию к увеличению. В начальном периоде заболевания образование имеет плотно-эластическую консистенцию и легко смещается при глотании. Обычно бывает трудно пальпаторно выявить узлы небольших размеров, особенно при их первоначальной локализации в задних отделах щитовидной железы. Явлений гипо- или гипертиреоза чаще не наблюдается, иногда даже при значительном замещении железы опухолевой тканью, что связывается с функциональной активностью опухолевой ткани, вполне объяснимой ее высокой дифференцировкой.

Нередко в течение длительного времени ребенку проводят лечение педиатр или детский хирург по поводу предполагаемого шейного

лимфаденита. Только спустя длительный период времени, составляющий иногда 2 года и более, устанавливают диагноз первичного рака щитовидной железы. В ряде случаев выявляют варианты агрессивного клинического течения, когда опухоль имеет быстрый рост с выходом за капсулу щитовидной железы, с инфильтрацией и прорастанием окружающих тканей и обширным метастазированием.

Наличие увеличенных регионарных лимфоузлов является вторым по частоте симптомом рака щитовидной железы. Наиболее часто поражаются шейные лимфатические узлы, расположенные по ходу магистрального сосудисто-нервного пучка. Пальпируются увеличенные, плотные, иногда легко, а в поздних случаях плохо смещаемые отдельные лимфоузлы, цепочка или конгломерат, образованный слившимися метастазами. В щитовидной железе обнаруживается узловое образование разного размера плотной или плотно-эласти- ческой консистенции на ощупь.

Иногда ведущим симптомом является развитие метастазов на шее, когда сначала обращают внимание на вторичные изменения, а первичная опухоль обнаруживается только при прицельном пальпаторном обследовании. Так бывает примерно в половине случаев, когда регионарные метастазы визуально определяются раньше, чем очевидные изменения в щитовидной железе. Особенно трудна диагностика так называемого «скрытого рака» щитовидной железы, когда имеется небольших размеров первичная опухоль щитовидной железы, не выявляемая возможными доступными методами исследований, а первым клиническим признаком служит «хроническая шейная лимфаденопатия». Иногда метастазы рака щитовидной железы определяются в верхнебоковых отделах шеи, в окологлоточной области и боковом треугольнике или с двух сторон, что свидетельствует о ретроградном характере лимфооттока от органа. Именно при наличии метастазирующих опухолей щитовидной железы наиболее часто ошибочно диагностируется хронический тонзиллит и лимфаденит шеи и проводится физиолечение. Тогда как цитологическое исследование вторично измененных лимфатических узлов на шее позволяет более чем у 90% больных детей установить первичную локализацию опухоли уже при рутинной световой микроскопии.

В некоторых случаях (при длительном течении заболевания) у детей появляется затруднение дыхания, что обусловлено врастани- ем опухоли в трахею, ее смещением и сдавлением с уменьшением просвета. Наименее характерными являются общие признаки опу-

холевого заболевания, так называемый «общий опухолевый симптомокомплекс», включающий в себя вялость, слабость, адинамию, отсутствие аппетита и другие признаки опухолевой интоксикации, столь характерные для других опухолей у детей. В большинстве случаев, несмотря на обширные поражения ткани щитовидной железы, последняя функционирует достаточно активно, и дети находятся в эутиреоидном состоянии, но в ряде случаев клинически выявляется гипертиреоз (рис. 30.10).

Рис. 30.10. Рак щитовидной железы. Визуально определяется деформация шеи и офтальмологические проявления гиперфункции щитовидной железы

Отдаленные метастазы обнаруживаются в легких, реже в костях. Чаще всего имеется сочетанное поражение регионарных лимфоузлов и легких. Иногда поражение легких является рентгенологической находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.

Для своевременной диагностики рака щитовидной железы необходимо формировать из детей группы «риска», требующие регуляр- ного наблюдения. В эти группы относят детей из эндемичных по зобу районов, с гипотиреозом, гиперплазиями щитовидной железы, узловым зобом, проживающих и проживавших в районах с неблагоприятной радиационной обстановкой, детей ликвидаторов аварии на АЭС. В группы риска следует включать также детей с йодной недостаточностью, имевших родителей или ближайших родственников, оперированных или наблюдавшихся по поводу новообразований щитовидной железы, детей, которым в раннем детском возрасте про-

водилась лучевая терапия на область головы и шеи по поводу различных заболеваний, а также из семей с синдромом Сиппла.

Важным моментом диагностики является осмотр и пальпация щитовидной железы и зон регионарного метастазирования, позволяющая обнаружить деформации, асимметрии, узловые образования в толще щитовидной железы, увеличение пораженных лимфатических узлов. Из клинических признаков, помогающих диагностике рака щитовидной железы, можно отметить увеличение ее объема, плотный узел в самой железе, ограничение смещаемости железы. Опухоли щитовидной железы следует дифференцировать, как и у взрослых, с тиреоидитами, аденомами и т.д.

Ультразвуковое исследование, которое широко используется в последние годы, имеет большое значение в диагностике патологии щитовидной железы у детей, в первую очередь как скрининговое, неинвазивное исследование, позволяющее заподозрить объемный процесс. Наличие гипо- и гиперэхогенных участков в тени щитовидной железы, в увеличенных лимфатических узлах шеи позволяют заподозрить опухолевый процесс. Особенно ценно ультразвуковое исследование при непальпируемых, небольших узлах, расположен- ных в задних отделах щитовидной железы, при этом разрешающая способность метода является достаточно высокой, что позволяет рекомендовать его широкое применение. Очень эффективно УЗИ для диагностики субклинических регионарных метастазов или «скрытого рака» щитовидной железы. По показаниям выполняют рентгенографию области шеи, костей скелета, селективную ангиографию, компьютерную томографию или МРТ шеи и верхнего средостения.

Для радиоизотопного исследования щитовидной железы у детей

используется короткоживущий изотоп технеция Тс. Этот метод не устанавливает природу поражения, тем не менее он является необходимым в комплексной диагностике, так как позволяет более точно ориентироваться в тактике хирургического вмешательства. Пораженная ткань хуже накапливает изотоп, что на скенограмме выявляется в виде «холодного» узла. Для злокачественной опухоли наиболее характерно наличие «холодного» узла. В некоторых случаях и «теплые», и «горячие» узлы в щитовидной железе также могут иметь злокачественную природу. Радиоизотопное исследование является весьма ценным при обследовании не радикально оперированных детей и для выявления отдаленных метастазов в легких и костях.

Осмотр глотки и гортани проводят в обязательном порядке при заболеваниях щитовидной железы. С развитием методов эндоскопической диагностики исследование гортани перестало быть большой проблемой для пациентов младшего возраста. Только в небольшом количестве наблюдений приходится прибегать к поднаркозной фиброларингоскопии из-за боязни или негативного отношения ребенка к манипуляциям.

Повышение уровня тиреоглобулина может быть использовано при наблюдении за детьми, подвергшимися облучению и находящимися в группе риска по развитию заболевания щитовидной железы, а также перенесшими хирургические вмешательства по поводу рака. После проведения тиреоидэктомии по поводу папиллярного или фолликулярного рака отмечается нормализация уровня тиреоглобулина на фоне проводимой супрессивной гормонотерапии. Тогда как при появлении рецидива и метастазов он вновь повышается. Раково-эмбриональный антиген может быть повышен у пациентов с медуллярным раком, но более точным является определение уровня кальцитонина - специфического маркера для этого вида опухоли.

Обязательным методом диагностики является подтверждение злокачественности процесса, которое достигается методом аспира- ционной пункции с последующим цитологическим исследованием аспирата. Дети старшего возраста легко переносят аспирационную пункцию без применения анестезии, для детей младшего возраста используют кислородно-закисный наркоз. При небольших опухолях или расположенных в глубоких отделах щитовидной железы аспирационную пункцию проводят под ультразвуковым контролем, что гарантирует адекватный забор материала. Также обязательно цитологическое исследование увеличенных шейных лимфатических узлов. В редких случаях приходится прибегать к открытой биопсии, чаще всего регионарных метастазов, реже непосредственно щитовидной железы.

Лечение дифференцированных форм рака щитовидной железы у детей хирургическое. Объем и тактика операции отличаются от применяемых у взрослых. Выбор тактики хирургического вмешательства, его объем являются весьма сложной задачей. С одной стороны, требуется выполнить радикальное вмешательство, как правило, при распространенном опухолевом процессе, с другой стороны, сохранение даже части органа благотворно сказывается на формировании растущего ребенка. Для последующего правильного становления

гормонального статуса по возможности проводят щадящие операции при достижении максимальной абластики. Современные подходы к хирургическому лечению рака щитовидной железы у детей существенно изменились. Доказано значительно более агрессивное, по сравнению со взрослыми, течение папиллярного рака, что потребовало пересмотра объема хирургических вмешательств. В настоящее время международным обществом онкологов и тиреоидо- логов принято проведение органосохраняющих операций только при T1-2N0M0. При любой другой стадии папиллярного рака необходима тиреоидэктомия с последующей супрессивной гормонотерапией и радиойодотерапией. Что касается фолликулярного рака, его течение более благоприятно, и при отсутствии метастазов показано органосохраняющее лечение. При наличии метастазов проводят фасциально-футлярное иссечение лимфоузлов и клетчатки шеи с одной или обеих сторон.

Как и у взрослых, минимальный объем операции должен соответствовать гемитиреоидэктомии с резекцией перешейка щитовидной железы. После операции подбирают дозу тиреоидных гормонов. Гормональную коррекцию недостатка гормонов щитовидной железы проводят в умеренно супрессивной дозе, чтобы избежать физиологической пролиферации, которая может оказаться провокатором рецидива опухоли в оставшейся части щитовидной железы или микрометастазов. Все операции при раке щитовидной железы проводят экстракапсулярно. При проведении операции необходим широкий доступ для адекватной ревизии всей щитовидной железы и зон регионарного метастазирования. Обязательно контролируется ход возвратных нервов до вступления в гортань. Верхнегортанный нерв может быть поврежден при высоком расположении верхнего полюса щитовидной железы во время перевязки верхней щитовидной артерии. В таком случае в послеоперационном периоде имеются проблемы с глотанием жидкой пищи из-за потери чувствительности в области надгортанника. При невозможности выполнения радикальной операции требуется проведение комбинированного лечения, включающего дополнительно к операции наружное облучение и радиоиодотерапию.