Солитарная костная плазмоцитома. Миеломная болезнь. Народные методы лечения

Плазмоцитомой называется злокачественная болезнь крови, при которой разрастаются плазматические клетки костного мозга, вытесняя здоровые. Обычно развивается одиночная опухоль кости, но иногда она может быть множественной. При этом поражается костная, кровеносная, почечная и иммунная система организма. Опухоли мягких тканей успешно лечатся лучевой терапией и применением таких лекарственных средств, как циклофосфамид и мелфалан. Опухоль костей лечится значительно хуже.

Причины развития плазмоцитомы

Этиология плазмоцитомы до сих пор не установлена. С точки зрения специалистов наиболее вероятными причинами развития данного заболевания являются следующие:

Антигенный стимул и пролиферативные процессы - активность М-белков (столбнячная инфекция) и антител lg (остеомиелит, туберкулез, пиелонефрит, гепатит, желчнокаменная болезнь, холецистит)
Дефекты Т-клеточной супрессии
Генетическая предрасположенность

Латентный период болезни может длиться около 10 лет и более. Выявить патологическое состояние в это время можно случайно при исследовании анализа крови, где будет существенно завышен показатель СОЭ. Течение болезни варьирует, часто наблюдаются формы, при которых изменяются показатели электрофореграммы. В некоторых случаях на фоне прогрессирующего недуга может образоваться солитарная или экстрамедуллярная форма плазмоцитомы. Также данное заболевание может приобретать генерализованный характер. Лейкемический тип развивается крайне редко.

Характеристика форм плазмоцитомы

Солитарная плазмоцитома - это болезнь взрослых плазматических клеток, которые не распространяются по всему организму, а держатся друг за друга, тем самым образуя солитарную (одиночную) опухоль — плазмоцитому. Болезнь протекает по разному, у одних это заболевание быстро переходит в миелому, которая является частой болезнью плазматических клеток. Другим больным на протяжении длительно периода приходится наблюдаться у гематолога.
Экстрамедуллярная плазмоцитома в отличие от миеломной болезни протекает без специфического для этого заболевания поражения костного мозга и других органов (селезенка, лимфатические узлы). При экстрамедуллярной плазмоцитоме поражение кожи встречается только в 5% случаев.

Симптоматика болезни

В большинстве случаев плазмоцитома длительное время протекает бессимптомно, но при этом сопровождается лишь увеличением уровня СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем проявляются следующие симптомы плазмоцитомы:

боли в костях
похудение
слабость

Внешние проявления могут выражаться поражением костей, изменением в почках, симптомами анемии, нарушением функции иммунитета и повышением вязкости крови.

Боли в костных структурах являются более частым признаком плазмоцитомы и это проявляется почти у 75% больных. Болевые ощущения возникают при движении в области ребер и позвоночника. Неутихающий болевой синдром указывает на наличие переломов. Разрушение костей приводит к развитию осложнений и мобилизации кальция из них. Поражение почек происходит у половины людей с данной патологией.

Повышенная вязкость сопровождается неврологической симптоматикой и выражается появлением усталости, головной боли и нарушением зрительных функций. У некоторых больных наблюдается онемение конечностей, покалывания в кистях рук и стопах.

В начальной стадии заболевания изменение крови могут не присутствовать, но с прогрессированием болезни у 75% больных развивается нарастающая анемия, связанная с опухолевыми клетками и защемлением костного мозга. Иногда даже недостаток гемоглобина в крови является начальным проявлением болезни.

Прогноз заболевания

На сегодняшний день лечение больных плазмоцитомой продлевает жизнь в среднем до 5 лет. Без лечения человек в лучшем случае может протянуть 1-2 года. Но длительность жизни зависит от чувствительности организма к лечению при помощи цитостатических средств. Прогноз плазмоцитомы зависит от своевременности выявления болезни и эффективности подобранного лечения.

Продолжительность жизни больного человека зависит также и от стадии, на которой выявили опухоль. Причинами летального исхода являются: почечная недостаточность, прогрессирование миеломы, сепсис, а половина больных умирает от инсультов и инфаркта.

Современный подход к лечению плазмоцитомы

Пролиферирующие плазматические клетки в некоторой степени чувствительны к лучевому воздействию. Лечение плазмоцитомы зависит от зрелости патологических клеток и их индивидуального отличия. Лечебная терапия проводится с учетом данных факторов. Выраженный клинический эффект возникает вследствие принятия следующих мер:

проведения химиотерапевтического воздействия
использования цитостатиков

При плазмоцитоме эффективна циклическая терапия с перерывами в 6 недель. Контроль над терапией проводится при помощи клинических анализов крови. По мере надобности в период лечения вносится корректировка дозировок используемых препаратов.

Лекарственные средства подбираются для каждого больного строго индивидуально на приеме у онколога. Единой схемы лечения нет, так как рекомендуемые медикаментозные препараты обладают различной эффективностью. Следует обратить внимание, что течение болезни может значительно варьировать. После нескольких лет лечения может появиться эффект истечения. При этом свойства опухоли проявляются менее выражено, что указывает на угнетение пролиферации и дифференцировки.

Четкой связи между эффективностью цитотоксической терапии и типом, к которому относится заболевание не установлено. Ремиссия достигается примерно в 70% случаев и продолжается на 3-4 лет.

Статистика утверждает, что солитарная в последние годы стала диагностироваться чаще, и в процентном соотношении больше болеют мужчины. В основном, заболеванием страдают люди, чей возраст старше двадцати пяти, но пик отмечен после шестидесяти. На сто тысяч населения заболевает примерно три человека.

Латентный период заболевания в некоторых случаях длится более десяти лет, изменения обнаруживаются случайно, это увеличенная СОЭ, протеинурия, что позволяет врачу предположить наличие у пациента плазмоцитомы. Нет достоверных данных, объясняющих этиологию заболевания, но его развитию могут способствовать следующие факторы:

Наличие у пациента генетической предрасположенности
Воздействие антигенной хронической стимуляции
Дефекты Т-клеточной антигенной супрессии
Возможные повреждения генома (вирусами, химическими веществами, и прочее)

Примерно две трети случаев болезни характерны обнаружением в периферической крови плазматических клеток, то есть, имеет место плазмоклеточный лейкоз. продолжает развиваться, и в ходе этого патологического процесса возникает рарефикация коры мозга, в последующем появляются признаки остеопороза. Нередко следствием таких нарушений являются спонтанные переломы конечностей, позвоночника, ребер. При этом гиперкальциемия может быть обусловлена пролиферацией клеток. Кальций откладывается в тканях и в том случае, если при солитарной плазмоцитоме параллельно имеется почечная недостаточность.

Симптомы солитарной плазмоцитомы

Главным образом, симптоматика болезни определяется двумя факторами. Это процесс заселения ткани плазматическими быстрорастущими клетками, а так же свойствами веществ, имеющих белковую природу. Чтобы определить тип плазмацитомы, используются принятые клинические критерии. Длительность бессимптомного периода может продолжаться от пяти лет, а в некоторых случаях до пятнадцати лет. При этом общее состояние пациента остается удовлетворительным, клинические проявления, свидетельствующие о поражениях костной системы и внутренних органов, отсутствуют. Если имеется развернутая клиническая стадия, то возникают признаки, которые характерны:

Общая выраженная слабость
Пониженная трудоспособность
Отсутствие аппетита
Снижение массы тела
Головокружение

Внекостные очаги заболевания выявляются в сорока-восьмидесяти процентах случаев, в органах, богатых лимфоидной тканью. Например, это пищеварительный тракт, печень, поджелудочная железа, надпочечники, и прочее. Нарушенный процесс синтеза белка является причиной клинической симптоматики, возникает протеинурия, снижаются функции почек, нарушается коагуляция крови. Важно учитывать, что течение заболевания варьирует. Могут возникать формы, которые обнаруживаются лишь изменением данных на электрофореграмме, и данная особенность наблюдается в течение года. Отмечены случаи, когда развитие солитарной плазмоцитомы происходит из-за прогрессирования процесса. Кроме того, заболевание способно принимать генерализованный характер, исключительные случаи представлены лейкемической формой.

Лечение солитарной плазмоцитомы

При данном заболевании нередко назначается лучевое лечение, так как в определенной мере пролиферирующая плазматическая клетка проявляет чувствительность к лучевому воздействию. Имеется зависимость от того, насколько зрелыми являются летки, при этом имеются и индивидуальные различия. Индивидуальная доза лучевого лечения назначается, учитывая данные факторы. В то же время, среди прочих лечебных мероприятий при данном заболевании лидирующее значение отведено химиотерапии. В частности, получают выраженный клинический эффект, используя определенные цитостатики.

Наступление ремиссий отмечается в семидесяти процентах случаев, кроме того, длительность такой ремиссии определяется несколькими годами, что является хорошим показателем. При терапии посредством цитостатиков можно продлить жизнь пациента примерно до пятидесяти месяцев, но такое лечение связано с опасностью возникновения лейкоза, возникающего в шести процентах случаев.

Среди плазмоклеточных опухолей плазмоцитома встречается наиболее часто, заболевание также известно как миеломная болезнь, множественная миелома. Развитие опухоли имеет отношение к накоплению и пролиферации моноклональных дифференцированных В-клеток. Во всем мире плазмоцитомой заболевают примерно четыре человека на сто тысяч населения. Причем, у женщин заболевание диагностируется чаще. В основном, рак данного вида обнаруживается у пациентов старше сорока, средний возраст больных около семидесяти лет. Пока ученые не выяснили, что именно является причиной, вызывающей плазмоцитому.

Этот рак относится к числу опухолей, имеющих низкую пролиферативную активность злокачественных клеток. Предположительно, предшественники раковых клеток происходят в данном случае из лимфатических узлов, они попадают в костный мозг путем миграции через кровь. При плазмоцитоме опухолевая пролиферация представляет собой следствие клональной экспансии В-клеток. В отличие от нормальных, у этих клеток инвариабельный тип гипермутации. Поэтому они избежали природного отбора в герминальном центре, запрограммированной клеточной смерти не произошло.

Известно, что патогенез плазмоцитомы зависит от взаимодействия неопластических клеток со стромальным микроокружением в мозге, что имеет большое значение в течении процесса неоангиогенеза и опухолевой адгезии.

Симптомы заболевания

Наиболее часто при плазмоцитоме возникают проявления, характерные для этой болезни. Так, больные отмечают боль в костях, и особенно это касается бедренных костей, таза, позвоночника, плечевых костей. Возникают патологические переломы, например, может произойти компрессионный перелом позвоночника, что иногда является причиной уменьшения роста больного. Кроме того, возникают признаки поражения почек, гиперкальциемии, нормохромной анемии, бактериальных инфекций. В основном, грамположительные, обычно это пневмококковая инфекция. Могут встречаться геморрагические проявления, амилоидоз, гипервискозный синдром.

При плазмоцитоме костная боль объясняется усиленной резорбцией костей, так как происходит активация остеокластов и инфильтрация миеломными клетками. Возникает системный остеопороз, его остеолитические очаги не имеют нового краевого костеобразования, типичного для метастазов. В основном, развитие деструктивных процессов отмечено в позвоночнике и плоских костях, могут обнаружиться в проксимальном отделе трубчатых длинных костей. Компрессии подвергаются люмбальный и торакальный отделы позвоночника, могут быть деформации, имеющие тип «рыбьего рта».

Компрессия спинного мозга может развиться из-за проникновения через межпозвонковые отверстия опухолевой массы, или происходит прорастание непосредственно из позвонка, пораженного раком. При компрессии клиническими проявлениями являются сенсорные и моторные нарушения работы кишок и мочевого пузыря, а также радикулярная боль, которая при чихании или кашле становится более выраженной.

Особенности протекания заболевания

Бывает так, что при плазмоцитоме возникновение бактериальной инфекции говорит о наличии у пациента иммунодефицита. Его основой является синдром недостаточности опсонизации бактерий и продукции антител, что сопоставляется с пониженным количеством нормальных иммуноглобулинов в крови. Чаще других симптомов отмечено возникновение инфекций мочеполовой системы, обусловленных многофакторным поражением почек. Также обнаруживается пневмококковая и прочие инфекции, которые вызываются в основном бактериями инкапсулированных форм. Инфекционным осложнениям среди причин смерти от плазмоцитомы выделяется одно из ведущих мест.

При данном заболевании возникают геморрагические явления, они объясняются возникающим дефицитом фактора свертывания. Гипервискозный синдром, возникающий из-за увеличения вязкости плазмы, сопровождается рядом неврологических расстройств, признаками гиперволемии, также появляются офтальмологические симптомы. При проведении диагностики плазмоцитомы к главным критериям относится обнаружение миеломной болезни посредством проведения биопсии. Для определения в моче и крови парапротеина применяется метод электрофореза, но максимальной точностью обладает метод иммунофиксации, позволяющий обнаружить минимальные дозы парапротеина. Особой ценностью этот метод обладает, когда необходимо отследить результаты терапии, и дает полноценный ответ на проведенное лечение.

Если врач поставил диагноз вялотекущая плазмоцитома, то незамедлительная терапия в таком случае не требуется. Показанием к лечению является симптоматика болезни, связанная с повышенным содержанием парапротеина, а также прогрессия остеолитических поражений. Это переломы костей, компрессия спинного мозга, костная боль, компрессия позвоночника, нарушенная работа почек, гиперкальциемия, выраженный анемический синдром, а также возникновение осложнений инфекционного характера. При компрессии спинного мозга по возможности требуется хирургическое вмешательство. Например, проводят кифопластику или ламинэктомию, дополняя данные действия терапией дексаметазоном. Может быть назначено локальное облучение, а при патологических переломах костей проводят ортопедическую фиксацию.

Если диагностирована множественная плазмоцитома, лучевую терапию применяют как паллиативное лечение костных локальных поражений, тем более, если имеется выраженный болевой синдром. Специальным показанием для проведения лучевого лечения является поражение кости лицевого черепа, а также его основы. Если для пациента, страдающего множественной миеломой, не планируется высокодозная терапия, то чаще всего больной получает цитостатическое лечение, при котором применяются циклонеспецифические средства, которые сочетаются с кортикостероидными гормонами.

Важно учитывать, что в виде отдаленного последствия побочного влияния алкилирующих препаратов иногда развивается острая вторичная миелолейкемия, на костный мозг накапливается токсическое воздействие, нарушается продукция стволовых клеток. В дальнейшем такие осложнения могут помешать провести аутологическую трансплантацию.

Когда в организме появляется 2 и более плазмоцитомы, то заболевание перетекает в миеломную болезнь (она же множественная миелома).

В случаях плазмоцитомы развивается одиночная опухоль кости, затем обычно она становится множественной. Со временем поражение переходит в другие места костного мозга.

Миелома фиксируется значительно чаще, чем плазмоцитома. При ней развиваются поражения в клетках костного мозга, позвонках, клетках ребер, грудины и черепа. Постепенно появляются узлы опухолевой ткани, которые уничтожают окружающую их костную ткань.

Причины появления болезни

Этиология заболевания точно не установлена. Даже в организме здорового человека постоянно присутствует небольшое количество плазматических клеток.

Большинство специалистов считает, что возникновению плазмоцитомы наиболее способствуют следующие факторы:

дефект Т-клеточной супрессии,
генная предрасположенность,
активность М-белков и антител lg,
радиоактивное облучение,
столбняк, туберкулез, пиелонефрит и прочие инфекции, которые стимулируют выработку антител.

Латентный период, во время которого развивается плазмоцитома, составляет 10 и более лет. В это время болезнь никак не проявляет себя, но ее можно выявить случайно. В общих анализах крови будет постоянно повышен показатель СОЭ.

Обычно болезнь наблюдается у пожилых людей, у лиц моложе 40 лет заболевание встречается крайне редко. По статистике мужчины более подвержены раку костей, чем женщины.

Какие бывают формы болезни

Существует несколько разновидностей злокачественной опухоли:

солитарная плазмоцитома – заболевание, при котором «нездоровые» плазмоциты не распространяются по организму, а образуют одиночную (солитарную) опухоль. Может наблюдаться экстрамедуллярная плазмоцитома – единичная опухоль, но она находится не в костях, а в мягких тканях. Данная болезнь поддается лечению. Заболевание может протекать по-разному. У некоторых людей оно быстро перетекает в множественную миелому. Другие пациенты долгое время наблюдаются у гематолога и лечат одиночную опухоль,

множественная опухоль – вид злокачественного образования, при котором в организме развиваются опухоли в нескольких костях, внутри которых есть костный мозг. Это заболевание подразделяется на следующие виды:

диффузная разновидность – в данном случае плазмоциты концентрируются по всему костному мозгу, а не локализуются в определенных очагах. Злокачественные клетки прогрессивно растут во всех частях костного мозга,
множественно - очаговая миелома – заболевание, при котором развивается несколько очагов поражения. Плазмоциты концентрируются в определенных местах, остальной костный мозг изменяется под действием опухолей,
диффузно-очаговая миелома – разновидность злокачественного заболевания, которое сочетает в себе и диффузную, и очаговую миелому. Плазмоциты располагаются не только на определенных участках, но и по всему костному мозгу.

Симптомы

Начальная стадия заболевания протекает бессимптомно. Распознать болезнь можно только на основе общего анализа крови. Показатель СОЭ будет значительно превышать норму.

По мере развития плазмоцитомы состояние начинает ухудшаться, появляются симптомы. Больной начинает чувствовать недомогание, теряет вес. У него ощущается постоянная слабость и боль в костях, локализующаяся в области ребер и позвоночника. Она проявляется при движениях, может иметь постоянный характер. Болевой синдром является главным признаком заболевания.

Все остальные симптомы – анемия, сгущение крови, дисфункция в работе почек являются последствиями плазмоцитомы.

Специфические симптомы болезни следующие:

кровотечения из носа,
менингит,
пневмококковая инфекция,
опоясывающий лишай,
патологические переломы,
мягкость костей (в половине случаев это касается шейки бедра).

Симптомы всех видов миеломной болезни схожи друг с другом.

Прогноз течения злокачественного заболевания

Продолжительность жизни больного зависит от того, на какой стадии было обнаружено заболевание. Но прогноз в любом случае неутешителен. При современном лечении прогноз срока жизни продлевается на 4 года.

Обычно больные миеломной болезнью умирают от разрастания опухоли, почечной недостаточности, сепсиса, в результате инфаркта или инсульта, таков неутешительный прогноз.

15 % пациентов, у которых зафиксирована миелома, умирает в течение первых 3 месяцев. Через 2 – 5 лет образуется терминальная степень заболевания. Она проходит в течение полугода. 45 % всех больных не доживают до этого периода и умирают.

Осложнения болезни

В 40 % случаев фиксируются почечные осложнения в виде уремической комы и почечной недостаточности, изменяется мочевой pH.
В 10 – 30 % случаев происходят неврологические осложнения. В результате переломов позвоночного столба возникают параличи. Наблюдаются невриты, в редких случаях встречается периферическая невропатия.
Инфекционные осложнения выражены бронхитическими и бронхолегочными эпизодами.
Зачастую фиксируются осложнения геморрагического характера, выраженные гингиворрагиями, сетчатковой геморрагией, гематемезом.

Лечение

Лечение заключается в продлении жизни больного. На сегодняшний день не существует возможности полностью вылечить болезнь, как другие разновидности рака. Прогноз течения болезни пессимистичен. Но можно приостановить развитие опухоли, добиться ремиссии, продлив срок жизни пациента.

При лечении применяются специальные цитостатистические методы, останавливающие развитие опухоли, и симптоматическая терапия, нацеленная на коррекцию работы жизненно-важных органов и систем.

К цитостатистическим методам относится химиотерапия и лучевая терапия. Химиотерапия может проводиться с помощью одного или нескольких препаратов. Лечение проводится следующими препаратами:

циклофосфамид – его вводят внутривенно, можно принимать внутрь или вводить внутримышечно,
мелфалан – лекарственный препарат, который принимают внутрь и вводят внутривенно, дозировка определяется врачом,
сарколизин – средство, которое применяют при множественной миеломе. Его принимают внутрь и вводят внутривенно.

Если химиотерапия оказалась успешной, то врачи проводят пересадку собственных клеток костного мозга. Во время пункции забирается костный мозг, из него выделяются стволовые клетки и подсаживаются обратно. Лечение химическими препаратами позволяет добиться ремиссии в 40 % случаев и частичной ремиссии в 50 %.

При наличии одной опухоли применяется лучевая терапия (или радиотерапия). Лечение заключается в воздействии на опухоль ионизирующими лучами. Они негативно влияют на раковые клетки. Радиотерапия проводится пять дней в неделю в течение 4 – 5 недель. Лучевая терапия зачастую проводится при множественной миеломе наряду с химиотерапией.

Если у пациента единичная опухоль, то возможно хирургическое вмешательство. Оно подразумевает под собой удаление пораженной кости. В данном случае есть вероятность полного излечивания больного.

Симптоматическое лечение нацелено на устранение болей. Терапия нормализует свертываемость крови, устраняет почечную недостаточность и сдавливание внутренних органов.

Ремиссия

Если химиотерапия проходит удачно, то за ней наступает ремиссионный период. Лечение химическими препаратами наряду с поддерживающей терапией позволяет продлить время жизни на 2 – 3 года. Очень редко фиксируются случаи, когда больной живет около десяти лет. Полностью излечиться можно только при наличии солитарной плазмоцитомы (единичной опухоли).

Без терапии продолжительность жизни меньше двух лет.

При использовании данного сайта, вы подтверждаете свое согласие на использование файлов cookie в соответствии с настоящим уведомлением в отношении данного типа файлов. Если вы не согласны с тем, чтобы мы использовали данный тип файлов, то вы должны соответствующим образом установить настройки вашего браузера или не использовать сайт.

Плазмоцитома

Плазмоцитома – это сравнительно редкая, но опасная опухоль, которая из одной кости может распространиться по всему организму. Относится она к гемопоэтическим новообразованиям, которые происходят из клеток костного мозга и лимфатических узлов.

Что такое плазмоцитома: особенности онкоопухоли

Плазмоцитома образуется из плазмоцитов – клеток красного костного мозга. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины, то есть антитела, и являются предшественниками лимфоцитов. Эти клетки выполняют очень важную функцию – защищают организм от патологических микробов (вирусов, бактерий и т.д.). При развитии онкопроцесса, происходит сбой в этой сложной системе, и возникают атипичные плазмоциты, которые воспроизводят себе подобных и образуют конгломерат.

В отличие от множественной миеломы, при которой патологические клетки находятся сразу во многих местах костного мозга и внутренних органах, опухоль при плазмоцитоме находится в одной кости, поэтому она называется солитарной. Как правило, спустя время солитарная плазмоцитома превращается в множественную плазмоцитому (или миелому). Связано это с обильной системой кровоснабжения, по которой клетки рака могут мигрировать в другие части организма. Но встречаются случаи, когда генерализации не происходит и болезнь длительное время остается на начальном уровне. В зависимости от характера опухоли (единичная или множественная) подбирается определенная тактика лечения.

От чего возникает плазмоцитома?

Ученые выявили, что у больных плазмоцитомой присутствуют генетические нарушения в определенных хромосомах, отвечающих за плазмоциты. Другой вопрос – почему происходят эти нарушения? Этого уже никто не знает. ДНК человека формируется во внутриутробном периоде. Возможно, на развитие генетических аномалий влияют болезни матери, употребление алкоголя, курение, а также внешние агенты (радиоактивное излучение, химикаты и т.д.).

Большую роль в развитии гемобластозов играет состояние иммунитета. Хорошая защита организма не даст развиться опухоли, даже если появиться одна патологическая клетка. У людей с сифилисом, туберкулезом, СПИДом и другими недугами, негативно влияющими на иммунитет, нет надежды на собственный организм. Поэтому у них часто диагностируют онкологию.

Точные причины плазмоцитомы никто назвать не в силах. Мы можем только перечислить факторы, которые способствуют развитию болезни. Среди них присутствует ионизирующее облучение и плохая наследственность (то есть наличие онкобольных в семье). В зоне риска находятся пожилые люди, которые составляют 90% больных плазмоцитомой. Также стоит отметить, что мужчины немного больше подвержены данной болезни, чем женщины.

Классификация плазмоцитомы

В общем, этот вид гемобластозов подразделяется на 2 вида:

плазмоцитома кости. Развивается такая болезнь в костном мозге в костях позвоночника, черепа, грудной клетки, таза, иногда – в длинных трубчатых костях. Рост опухоли приводит к деформации кости и разрушению костной ткани. Выходя за ее пределы, онкология распространяется на соседние структуры и может задеть жизненно важные органы;
экстрамедуллярная плазмоцитома. Встречается очень редко (2% случаев). К ней относятся опухоли, состоящие из плазмомиеломных клеток, которые поражают внутренние органы. Ее диагностируют в лимфоузлах, миндалинах. Существует экстрамедуллярная плазмоцитома легких. У женщин встречается плазмоцитома молочной железы. Подобные новообразования способны метастазировать по лимфатическим и кровеносным сосудам.

Симптомы плазмоцитомы

Симптомы плазмоцитомы варьируются, в зависимости от ее вида и расположения. Медленнорастущие новообразования могут не проявлять себя годами. Их находят либо случайно на плановом осмотре, либо когда опухоль достигает больших размеров.

Одним из проявлений плазмоцитомы кости может стать патологический перелом. На фоне таких травм иногда и удается обнаружить онкологию. Общее состояние человека остается удовлетворительным. Изменения в плазме крови и моче, как правило, не наблюдаются.

На 2 и 3 стадии происходят выраженные изменения в кости и прорастание плазмоцитомы в окружающие мягкие ткани, что сопровождается:

болями разной интенсивности (они связаны с воздействием на нервные окончания);
возникновением внешней опухлости на кости. На ощупь она мягкая, размер - досм.

Плазмоцитома позвоночника проявляет себя в виде болей в спине, иррадиирующих в конечности. Они могут быть настолько сильными, что человек вынужден находиться в постели. При сдавливании спинного мозга возможны такие неврологические симптомы, как онемение и нарушение чувствительности в ногах или руках, мышечная слабость, паралич.

Плазмоцитома костей черепа приводит к развитию внутричерепного давления, головным болям, головокружению. Могут пострадать различные функции головного мозга, в зависимости от расположения опухоли.

Симптомы плазмоцитомы легких – это постоянный кашель, затрудненность дыхания, боль в груди. Позднее появляется мокрота с примесью крови.

Когда опухоль костного мозга начинает вести себя агрессивно и быстро расти, возможно, прибавление новых клинических симптомов:

Разрушение кости, возникающее из-за активации остеокластов, сопровождается синдромами гиперкальциемии и гиперкальцинурии, то есть повышением содержания кальция в крови и моче. Это довольно опасные явления, которые негативно влияют на функционирование почек. На гиперкальциемию может указывать тошнота, рвота, потеря сознания. При множественной миеломе показатели кальция настолько ухудшаются, что возникает почечная недостаточность, а за ней – кома и смерть.

Онкологические процессы в костном мозге влияют на состояние крови. Часто увеличивается ее вязкость. Это можно определить по таким симптомам, как головная боль, сонливость, общая и мышечная слабость, шум в ушах, снижение остроты зрения и слуха, парестезии, кровоточивость слизистых оболочек. Снижение иммунной защиты приводит к тому, что человек начинает постоянно болеть. Присоединяются различные инфекции. При этом даже легкая простуда может перерасти в тяжелые воспалительные процессы.

Диагностика заболевания

При первом обследовании врач расспрашивает пациента о его жалобах и проводит внешний осмотр. Некоторые опухоли можно заметить невооруженным глазом и прощупать. Доктор обращает внимание на размер и консистенцию новообразования, степень его болезненности и подвижности. Кожа вокруг может быть горячей, вены – увеличенными.

Всем больным необходимо сдать общие анализы крови и мочи. По ним будет видно, в каком состоянии почки, есть ли анемия или сдвиги в лейкоцитарной формуле, что указывает на воспалительные процессы. При онкологии обычно повышена СОЭ (>60 мм в час), количество гемоглобина - менее 100 г/л, возможен лейкоцитоз или лейкопения.

Для диагностики плазмоцитомы назначают рентген поврежденной кости, чтобы установить характер, локализацию и границы образования. Солитарные опухоли выглядят на рентгене, как единичный очаг деструкции. Возможно, истончение коркового слоя кости и прорастание в окружающие ткани. Более точные методики исследования (КТ и МРТ) помогут определить степень распространенности опухоли. Для обнаружения метастазов сканируют не только пораженную кость, но и другие части скелета, и отдаленные органы. В первую очередь проверяют легкие.

Чтобы отличить плазмоцитому от множественной миеломы необходимо провести миелографию костного мозга, исследование периферической крови и функциональной активности почек.

наличие атипичных плазмоцитов в костном мозге от 10% и более (обычно это число доходит до 20-30%);
высокое содержание парапротеинов (IgA>30 г/л, IgG>50 г/л) в крови;
белок B-J в моче (больше 4 г в сутки);
много кальция в моче и крови > 12 мг/100 мл (гиперкальциемия);
гипохромная анемия;
почечная недостаточность.

При солитарной форме болезни этих признаков обычно нет, хотя иногда встречается небольшой сдвиг данных показателей. В частности, при плазмоцитоме кости может слегка повыситься уровень кальция и парапротеинов в крови (IgA - до 30 г/л, IgG - до 50 г/л). Уровень миеломных плазмоцитов составляет до 5%. Почки остаются в норме.

Минимальный объем исследований, которые нужно пройти до начала лечения:

рентгенограмма всех костей скелета;
общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, эритроцитов;
общий анализ мочи;
анализ суточной потери белка в моче и электрофорез белков;
биохимический анализ крови с подсчетом количества белков, креатинина, мочевины, кальция, остаточного азота и щелочной фосфатазы;
биопсия костного мозга для анализа уровня плазмоцитов.

Статистика по диагностике плазмоцитомы весьма печальна. Лишь у 15% больных обнаруживают солитарную форму. У остальных на момент постановления диагноза уже присутствует генерализованая миелома.

Лечение плазмоцитомы

Комплекс терапевтических мер при солитарной плазмоцитоме:

хирургическое удаление новообразования и ортопедические восстановительные операции;
химиотерапия;
лучевая терапия;
применение глюкокортикостероидов и анаболических стероидов.

Хирургическое лечение плазмоцитомы солитарного типа дает положительные результаты. С его помощью можно добиться полной ремиссии. При множественной миеломе операцию не проводят, так как опухолевые клетки находятся в разных частях тела, поэтому излечить ее невозможно.

План операции намечается исходя из данных исследования КТ и МРТ, на основании размера плазмоцитомы и степени ее распространенности. При небольшой плазмоцитоме кости удаляют ее сегмент. При обширном поражении в доступных местах (на ребре, тазовых костях, ногах и руках) проводят тотальную резекцию кости вместе с мышечным футляром. Иногда даже такой подход является недостаточным и приходится ампутировать конечность.

Подобные вмешательства требуют последующей установки протезов и пластической операции по устранению дефектов. Если опухоль ведет себя спокойно, без общего ухудшения состояния, без синдромов парапротеинемии и гиперкальциемии, то врачи могут использовать выжидательную тактику и не назначать цитостатическое лечение плазмоцитомы. В противных случаях, обязательно используют полихимиотерапию и/или облучения.

Дополнение хирургического лечения пред- и послеоперационной химиотерапией позволяет увеличить продолжительность жизни пациенту на 30-40%.

Среди эффективных препаратов - Сарколизин, Циклофосфан, Винкристин, Адриамицин. Вместе с цитостатиками назначают глюкокортикоиды (Преднизолон, Дексаметазон), чтобы уменьшить побочные эффекты. Врач подбирает определенную дозу и комбинацию нескольких препаратов.

Наиболее приемлемыми являются следующие схемы:

Сарказолин внутрь + Преднизолон (с 1 по 4 день), Винкристин (на 9 или 14 день курса), Неробол (принимать внутрь каждый месяц на протяжении 2 недель).
Циклофосфан внутривенно + Преднизолон (с 1 по 4 день), Винкристин (на 9 или 14 день), а также Неробол по предыдущей схеме.

Если препараты были подобраны правильно, то должно наблюдаться уменьшение массы новообразования, а на рентгене - заживление костной ткани. Также по мере лечения приходит в норму уровень белков в сыворотке крови и моче.

Важно! Всем больным с плазмоцитомой показано обильное питье. Для костной и экстрамедуллярной плазмоцитомы эффективна локальная лучевая терапия с суммарной очаговой дозой вГр..

Лучевая терапия помогает частично снять боль и укрепить костную ткань.

сдавливании спинного мозга и нервов позвоночника;
высоком риске возникновения переломов в опорных частях скелета (седалищная кость, бедренная, плечевая, голень, крестцово-копчиковый отдел).

В большинстве случаев, когда новообразование расположено в позвоночнике или черепе, оперативное вмешательство является опасным и его не проводят. Тогда химио-лучевая терапия используется в качестве основной. Таким больным могут предложить испробовать радиохирургию - методику лечения плазмоцитомы при помощи ионизирующего излучения высокой мощности. Проводится такая процедура с помощью установок Кибер-нож и Гамма-нож за 1-3 раза. При этом не делают никаких разрезов. Также больной не чувствует боли. Луч, под контролем современной аппаратуры, направляется строго на область опухоли и уничтожает ее клетки. Окружающая здоровая ткань не страдает.

Симптоматическая терапия плазмоцитомы включает:

обезболивание путем введения анальгетических средств;
назначение антибиотиков для устранения инфекции;
повышение иммунного статуса (для этого существуют специальные препараты на основе интерферона);
повышение уровня гемоглобина в крови;
очищение организма от избытка кальция при гиперкальциемии (включает гидрацию организма, обильное питье и прием витамина D);
укрепление костной ткани, с целью предупреждения переломов. В этом помогают бисфосфонаты (Клодронат, Памидронат) и кальцитонин;
плазмаферез (при синдроме повышенной вязкости крови).

Даже после удаления новообразования и прохождения курса цитостатической терапии болезнь может вернуться снова и даже начать прогрессировать, трансформироваться в миелому. Поэтому пациенты должны регулярно обследоваться, чтобы вовремя обнаружить рецидив плазмоцитомы.

Метастазирование и рецидив плазмоцитомы

Метастазы при плазмоцитоме присутствуют редко. Их можно наблюдать только в запущенной стадии, когда онкология достигает больших размеров и проникает в кровь. Метастазирование плазмоцитомы происходит по кровеносным сосудам. Вторичные опухоли могут оседать в костях скелета и внутренних органах. Если лечение первичного узла было успешным, то проводят операцию по удалению метастазов. Распространение онкологии хорошо подавляют химиопрепараты.

Рецидив плазмоцитомы может возникнуть в любое время. С меньшей вероятностью это произойдет после прохождения радикального лечения, включающего тотальную резекцию новообразования и полихимиотерапию. При обнаружении рецидива назначают повторную операцию и терапию второй линии.

Прогноз жизни

При обнаружении у пациента солитарной плазмоцитомы кости - прогноз на излечение довольно благоприятен. Такую опухоль можно удалить и, после прохождения курса химиопрепаратов, у человека появится шанс на полноценную и здоровую жизнь. Прогноз будет зависеть от локализации, стадии и вида плазмоцитомы, а также от общего состояния человека и опытности врача, который делает операцию.

Стоит отметить, что при тотальном удалении новообразования, выживаемость примерно на 10-20% выше, нежели при неполном. Есть данные, что лечение проходит успешнее при экстрамедуллярных плазмоцитомах, чем при раке костей. На прогноз также влияет ответ на химиотерапию.

Конечно, всегда остается риск развития миеломной болезни. Когда это случится - никто не знает. Некоторые живут десятки лет. У других прогрессирование недуга происходит за пару лет или даже месяцев. После подтверждения множественной миеломы большинство больных умирают в течение первых 3 лет.

Профилактика онкоопухоли

В последние десятилетия отмечается скачок опухолей гемопоэтической системы. Поэтому ученые всеми силами стараются найти более эффективные методы борьбы с данной патологией, а также способы ее предотвратить. Пока что действенной профилактики плазмоцитомы не существует. Самое основное, что может предпринять каждый - узнать ее симптомы, а при обнаружении таковых у себя - пройти обследование. Раннее выявление болезни значительно повышает шансы на выздоровление.

Информативное видео

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Нет комментариев и отзывов для “ Плазмоцитома ”

Добавить комментарий Отменить ответ

Разновидности рака

Народные средства

Опухоли

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Плазмоцитома

Такая болезнь, как плазмоцитома вызывает достаточно большой интерес в области иммунологических исследований, так как отличается выработкой огромного количества иммуноглобулинов с однородной структурой.

Плазмоцитома относится к злокачественным опухолям, состоящих из плазматических клеток, растущих в мягких тканях или в пределах осевого скелета.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

За последние годы это заболевание стало проявляться намного чаще. При чем, у мужчин заболеваемость на плазмоцитому выше. Обычно болезнь диагностируется у пациентов старше 25 лет, но пик заболеваемости приходится налет.

Причины плазмоцитомы

Врачи все еще не выяснили до конца, какие именно причины провоцируют В-лимфоциты мутировать в миеломные клетки.

Факторы риска

Были выявлены основные факторы риска этого заболевания:

Пожилые мужчины и мужчины среднего возраста – пламоцитома начинает развиваться, когда снижается количество мужского гормона тестостерона в организме.
На людей в возрасте до 40 лет приходится лишь 1% пациентов с этим заболеванием, поэтому можно утверждать, что болезнь чаще поражает после 50 лет.
Наследственность – около 15% пациентов с плазмоцитомой выросли в семьях, где у родственников были зарегистрированы случаи мутаций В-лимфоцитов.
Люди с лишним весом – при ожирении происходит снижение обмена веществ, что может приводить к развитию данной болезни.
Облучение радиоактивными веществами.

Патогенез

Плазмоцитома может возникнуть в любой части тела. Одиночная плазмоцитома кости возникает из клеток плазмы, расположенных в костном мозге, в то время как экстрамедуллярная плазмоцитома, как полагают, возникает из плазматических клеток, расположенных на слизистых оболочках. Оба варианта болезни - различные группы новообразований с точки зрения расположения, опухолевой прогрессии и общей выживаемости. Некоторые авторы рассматривают одиночную плазмоцитому кости как маргинальную клеточную лимфому с обширной плазмацитарной дифференцировкой.

Цитогенетические исследования обнаруживают периодические потери в хромосоме 13, хромосомного плеча 1р и хромосомного плеча 14Q, а также участков в хромосомных плечах 19p, 9q и 1Q. Интерлейкин 6 (IL-6) по-прежнему считается основным фактором риска прогрессирования расстройств, вызванных плазматическими клетками.

Некоторые гематологи рассматривают одиночную плазмоцитому кости как промежуточный этап в эволюции от моноклональной гаммапатии неясной этиологии до множественной миеломы.

Симптомы плазмоцитомы

При плазмоцитоме или миеломной болезни сильнее всего страдают почки, суставы и иммунитет больного. Основные симптомы зависят от того, на какой стадии протекает болезнь. Примечательно, что в 10% случаев пациент не замечает никаких необычных симптомов, так как парапротеин не вырабатывается клетками.

При небольшом количестве злокачественных клеток плазмоцитома никак не проявляет себя. Но при достижении критического уровня данных клеток происходит синтез парапротеина с развитием следующей клинической симптоматики:

Ломит суставы – появляются болевые ощущения в костях.
Болят сухожилья– в них откладываются патологический белок, который нарушает основные функции органов и раздражает их рецепторы.
Боли в области сердца
Частые переломы костей.
Сниженный иммунитет - угнетаются защитные силы организма, так как костный мозг вырабатывает слишком мало лейкоцитов.
Большое количество кальция из разрушенных костных тканей попадает в кровь.
Нарушение работы почек.
Анемия.
ДВС-синдром с развитием гипокоагуляции.

Формы

Есть три отдельные группы заболевания, определенные Международной рабочей группой по миеломе: одиночная плазмоцитома кости (SPB), внекостная, или экстрамедуллярная плазмоцитома (EP) и мультифокальная форма множественной миеломы, которая является либо первичной или рецидивирующей.

Для упрощения, одиночные плазмоцитомы можно разделить на 2 группы в зависимости от местоположения:

Плазмоцитома костной системы.
Экстрамедуллярная плазмоцитома.

Наиболее распространенной из них является одиночная плазмоцитома кости. На нее приходится около 3-5% от всех злокачественных опухолей, вызванных плазматическими клетками. Встречается в виде литических повреждений внутри осевого скелета. Экстрамедуллярная плазмоцитома наиболее часто встречаются в верхних дыхательных путей (85%), но может локализоваться в любой мягкой ткани. Примерно в половине случаев наблюдается парапротеинемия.

Солитарная плазмоцитома

Солитарной плазмоцитомой называют опухоль, которая состоит из плазматических клеток. Это заболевание костных тканей является локальным, в чем и состоит его главное отличие от множественной плазмоцитомы. У некоторых больных сначала развивается солитарная миеломная болезнь, которая потом может трансформироваться в множественную.

При солитарной плазмоцитоме поражается кость на каком-то одном участке. При проведении лабораторных обследований у больного диагностируется нарушение работы почечной системы, гиперкальциемия.

В некоторых случаях болезнь протекает совершенно незаметно, даже без изменений основных клинических показателей. При этом прогноз для больного является более благоприятным, чем при множественной миеломной болезни.

Экстрамедуллярная плазмоцитома

Экстрамедуллярная плазмоцитома является тяжелым заболеванием, при котором клетки плазмы трансформируются в злокачественные опухоли с быстрым распространением по организму. Как правило, подобная опухоль развивается в костях, хотя в некоторых случаях может локализоваться и в других тканях организма. Если опухоль поражает только плазматические клетки, то диагностируется изолированная плазмоцитома. При многочисленных плазмоцитомах можно говорить о множественной миеломной болезни.

Плазмоцитома позвоночника

Плазмоцитома позвоночника отличается следующими симптомами:

Сильными болевыми ощущениями в позвоночнике. При этом боль может нарастать постепенно, одновременно с увеличением опухоли. В некоторых случаях болезненные ощущения локализируются в одном месте, в других – отдают в руки или ноги. Такие боли не проходят после принятия безрецептурных анальгетиков.
У пациента меняется чувствительность кожных покровов ног или рук. Часто происходит полное онемение, ощущение покалывания, гипер- или гипоэстезия, повышение температуры тела, жар или наоборот ощущение холода.
Больному трудно передвигаться. Меняется походка, могут появляться проблемы с ходьбой.
Затрудненное мочеиспускание и опорожнение кишечника.
Анемия, частая утомляемость, слабость во всем теле.

Плазмоцитома кости

При созревании В-лимфоцитов у больных на плазмоцитому кости под воздействием определенных факторов происходит сбой - вместо плазмоцитов образуется миеломная клетка. Она отличается злокачественными свойствами. Мутировавшая клетка начинает клонировать саму себя, что увеличивает количество миеломных клеток. Когда эти клетки начинают скапливаться, развивается плазмоцитома кости.

Миеломная клетка образуется в костном мозге и начинает прорастать из него. В костной ткани она активно делится. Как только эти клетки попадают в костную ткань, они начинают активировать остеокласты, разрушающие ее и создающие пустоты внутри костей.

Болезнь протекает медленно. В некоторых случаях может пройти около двадцати лет с момента мутации В-лимфоцита до диагностирования заболевания.

Плазмоцитома легких

Плазмоцитома легких является сравнительно редким заболеванием. Чаще всего она поражает мужчин в возрасте от 50 до 70 лет. Обычно атипичные плазматические клетки прорастают в крупных бронхах. При диагностировании можно увидеть четко ограниченные, округлые серовато-желтые однородные узелки.

При плазмоцитоме легких не поражается костный мозг. Метастазы распространяются гематогенным путем. Иногда в процесс вовлекаются соседние лимфатические узлы. Чаще всего болезнь протекает бессимптомно, но в редких случаях возможны такие признаки:

Частый кашель с выделением мокроты.
Болезненные ощущения в области груди.
Повышение температуры тела до субфебрильных цифр.

При исследованиях крови никаких изменений не выявляется. Лечение заключается в проведении операции с удалением патологических очагов.

Диагностика плазмоцитомы

Диагностика плазмоцитомы проводится с помощью следующих методов:

Собирается анамнез – специалист расспрашивает больного о характере болей, когда они появились, какие еще симптомы он может выделить.
Врач осматривает пациента – на этой стадии можно выявить основные признаки плазмоцитомы (пульс учащается, кожные покровы бледные, множественные гематомы, опухолевые уплотнения на мышцах и костях).
Проведение общего анализа крови – при миеломной болезни показатели будут следующими:

СОЭ – не ниже 60 мм в час.
Снижение количества эритроцитов, ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, моноцитов и нейтрофилов в сыворотке крови.
Сниженный уровень гемоглобина (меньше, чем 100 г/л).
Можно обнаружить несколько плазматических клеток.

Проведение биохимического анализа крови – при плазмоцитоме будет обнаружено:

Увеличение количества общего белка (гиперпротеинемия).
Снижение альбумина(гипоальбуминемия).
Повышение мочевой кислоты.
Повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемия).
Повышение креатинина и мочевины.

Проведение миелограммы – в процессе изучается строение клеток, которые находятся в костном мозге. В грудине с помощью особого инструмента делается прокол, из которого извлекается небольшое количество костного мозга. При миеломной болезни показатели будут следующими:

Высокий уровень плазматических клеток.
В клетках обнаружено большое количество цитоплазмы.
Нормальное кроветворение угнетено.
Есть незрелые нетипичные клетки.

Исследование лабораторных маркеров плазмоцитомы – кровь из вены в обязательном порядке берут ранним утром. Иногда можно использовать мочу. При плазмоцитоме в крови будут обнаружены парапротеины.
Проведение общего анализа мочи – определение физико-химических характеристик мочи больного.
Проведение рентгенографии костей – с помощью этого метода можно обнаружить места их поражения, а также поставить окончательный диагноз.
Проведение спиральной компьютерной томографии – делают целую серию из рентгеновских снимков, благодаря чему можно увидеть: где именно разрушена и в каком месте произошла деформация костей или позвоночника, в каких мягких тканях присутствуют опухоли.

Диагностические критерии одиночной плазмоцитомы кости

Критерии определения одиночной плазмоцитомы кости разные. Некоторые гематологи включают пациентов с наличием более, чем одного очага поражения и повышенным уровнем миеломного белка и исключают пациентов, у которых болезнь прогрессировала в течение 2-х лет или при наличии патологического белка после лучевой терапии. На основании результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ), проточной цитометрии и полимеразной цепной реакции (ПЦР), в настоящее время используются следующие диагностические критерии:

Разрушение костной ткани в одном месте под воздействием клонов плазматических клеток.
Отсутствие анемии, гиперкальциемии или нарушения функции почек.
Низкие уровни концентрации в сыворотке или моче моноклонального белка

Диагностические критерии экстрамедуллярной плазмоцитомы

Определение моноклональных плазматических клеток с помощью тканевой биопсии.
Инфильтрация костного мозга клетками плазмы не более 5% от общего числа ядросодержащих клеток.
Отсутствие остеолитических поражений костей или других тканей.
Отсутствие гиперкальциемии или почечной недостаточности.
Низкая концентрация сывороточного белка М, если он присутствует.

Дифференциальная диагностика

Скелетные формы заболевания часто прогрессируют во множественную миелому на протяжении 2-4 лет. Из-за их клеточного сходства, плазмоцитомы должны быть дифференцированы от множественной миеломы. Для SPB и экстрамедуллярной плазмацитомы характерным является наличие только одной локализации поражения (либо в кости или в мягких тканях), нормальной структуры костного мозга (

Новейшие исследования по теме Плазмоцитома

Прием перед зачатием гормональных веществ, которые предназначены для стимуляции яичников, более чем в два раза повышает риск развития у ребенка лейкоза

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

Миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома, миеломатоз и болезнь Рустицкого-Калера) – это тяжёлое заболевание кроветворной системы, которое чаще всего определяется на поздних стадиях протекания и вследствие этого имеет неутешительные прогнозы. Своевременно начатое лечение позволяет продлить жизнь пациента и достигнуть относительно длительной ремиссии. Поэтому ранняя диагностика миеломной болезни – важный вопрос для всех людей, находящихся в группе риска.

Характеристика заболевания

Миеломатоз – самое распространённое заболевание в группе раковых опухолей плазматических клеток крови. Частота встречаемости миеломной болезни составляет до 1 % всех случаев онкологии и около 10 % случаев рака крови. Ежегодно среди 1 миллиона населения мира обнаруживается 30 новых случаев миеломы.

При данном виде онкологии происходит мутация одного из видов клеток крови – плазмоцитов. Плазмоциты или плазматические клетки – это конечная форма В-лимфоцитов. Их функция состоит в распознавании чужеродных агентов и выработке специфичных к ним антител (иммуноглобулинов).

При мутации происходит патологическое размножение (пролиферация) одного из клонов плазматических клеток. Изменённые плазмоциты вырабатывают патологический иммуноглобулин – парапротеин, который является основным маркером миеломатоза при дифференциальной диагностике.

Болезни подвержены в основном пожилые пациенты, организм которых не в состоянии переносить тяжёлые интенсивные курсы химиотерапии. Поэтому срок между появлением первых мутировавших плазмоцитов и диагностикой заболевания непосредственно влияет на прогнозы выживаемости. При этом рост числа патологических клеток и развитие миеломной болезни могут происходить чрезвычайно медленно. От появления первых плазмоцитов с мутациями до образования очагов миеломы может проходить 20-30 лет.

Переломный момент наступает после проявления клинических признаков заболевания. Миелома начинает быстро прогрессировать. Избыток парапротеина негативно влияет на висцеральные органы (в основном на выделительную систему) и кости организма.

Классификация миелом и их диагностика

Миеломы классифицируются в зависимости от особенностей расположения изменённых плазмоцитов в здоровых тканях костного мозга и специфики их состава. В зависимости от локализации патологических клеток в кроветворных тканях различают диффузную, диффузно-очаговую и множественную (множественно-очаговую) форму заболевания.

Состав клеток позволяет классифицировать миеломатозные опухоли на плазмобластные, плазмоцитарные, мелко- и полимфортноклеточные. Вид атипичных плазмоцитов определяется при тканевом (гистологическом) исследовании. Эта характеристика позволяет спрогнозировать скорость роста опухоли.

Одна из распространённых в медицинской практике классификаций учитывает также особенности локализации патологического очага (очагов) в костной системе и внутренних органах.

Солитарные или одиночные миеломатозные опухоли располагаются в кости, содержащей костномозговую ткань, либо в лимфоузле. Лимфоузлы непосредственно участвуют в реакции иммунитета на инфекционных агентов, поэтому нередко поражаются миеломной болезнью.

Множественные очаги миеломатоза занимают сразу несколько мест. Особенно уязвима для мутировавших плазмоцитов костномозговая ткань позвоночника, подвздошных и черепных костей, лопаток, ребёр. Нередко очаги опухоли образовываются в селезёнке, нескольких лимфоузлах и центральной части трубчатых костей ног и рук.

При подозрении на множественную миелому, а также рецидиве солитарной неоплазии плазматических клеток проводится полное исследование тела методами томографии.

Симптоматика миеломатоза

На раннем этапе заболевание может протекать практически без симптомов. Когда количество патологически изменённых клеток достигает критического значения, и миелома образует солитарный или множественный очаг, проявляются клинические признаки плазмоцитарного рака.

Основные симптомы миеломной болезни:

ноющие боли в костях конечностей, лопаток, черепа или позвоночника;
тянущие боли в сердце и суставах (вызваны отложением амилоида – формы хранения парапротеинов во внутренних органах);
частые бактериальные инфекции;
патологические переломы костей конечностей, рёбер и позвонков;
слабость, заторможенность когнитивных функций, нарушения работы ЖКТ (обусловлены гиперкальциемией – высвобождением кальция из растворённой костной ткани в кровь);
анемия;
учащённое сердцебиение (как результат компенсаторного механизма в ответ на недостаток эритроцитов);
одышка, головная боль;
деформация грудной клетки вследствие изменения костной ткани;
нефропатия (нарушение функции почек вследствие образования кальциевых камней в их протоках);
снижение свёртываемости крови (с образованием множественных кровоподтёков), нередко – на фоне роста вязкости плазмы (в результате при частых кровотечениях у пациента могут образовываться тромбы).

У каждого десятого больного патологические плазмоциты не продуцируют парапротеин. В результате даже на стадии обширного развития миеломы заболевание протекает бессимптомно.

Критерии выявления плазмоцитомы на разных стадия развития

Интенсивность проявления симптомов и их перечень зависит от стадии болезни, её типа (например, при множественном миеломатозе в первую очередь фиксируют переломы и гиперкальциемию) и сопутствующих хронических заболеваний.

Признаки миеломы на разных стадиях

Диагностические признаки	1-я стадия	2-я стадия	3-я стадия
Остеопороз (хрупкость, разрушение костей)	Признаки остеопороза отсутствуют или наблюдаются в зоне миеломатозного очага	Признаки разрушения присутствуют, но не столь явные, как при 3-й стадии болезни	Наблюдается интенсивный остеопороз
Количество костей с миеломатозным очагом	Одиночная миелома	1-2	3 и более костей поражено опухолью
Гиперкальциемия		>2,55 ммоль/л	>3 ммоль/л
Уровень гемоглобина	>100 г/л	Анемия 1-й или 2-й степени
Концентрация белка Бенс-Джонса		от 4 до 12 г белка в суточной моче	>12 г/сутки
Сывороточные парапротеины	Менее 5 г/дл (IgG) Менее 3 г/дл (IgА)	Промежуточные значения	Более 7 г/дл (IgG) Более 5 г/дл (IgА)

Вторая стадия болезни определяется чаще методом исключения, если показатели не соответствуют критериям 1-й и 3-й.Белок Бенс-Джонса является соединением, которое выделяется плазматическими клетками. В силу небольшой молекулярной массы оно сразу выводится почками, что делает его наличие важным диагностическим признаком при обследовании пациентов.

Диагностика заболевания

Для определения миеломной болезни диагностика должна включать визуальные, аппаратные и лабораторные методы исследования.

При осмотре хирург или онколог расспрашивает пациента о жалобах и времени проявления неприятных симптомов, измеряют частоту пульса, пальпируют болезненные участки костей, фиксируя, усиливается ли боль при нажатии. Также оценивается цвет кожного покрова (бледность может говорить об анемии), наличие синяков и кровоподтёков, припухлостей в местах частой локализации опухоли. При подозрении на миеломатоз пациенту назначают ряд исследований.

Перечень аппаратных методов диагностики, которые применяются для выявления миелом, включает:

рентгенографическое исследование костей скелета и грудной клетки;
магнитно-резонансная томография;
спиральная компьютерная томография.

Все три метода позволяют выявить участки сниженной плотности костной ткани и дифференцировать патологию от других заболеваний опорно-двигательного аппарата. При поражении множественной миеломой на рентгенограмме отчётливо заметно, что кости черепа, позвоночника, лопаток и конечностей испещрены тёмными пятнами остеолитических повреждений. При солитарной (одиночной) опухоли нарушение плотности наблюдается лишь в месте её локализации.

Томография является более информативным и полным методом. Она позволяет отследить костные поражения всего опорно-двигательного аппарата за короткое время и без облучения отдельных частей тела.

Инструментальная диагностика включает забор пробы (пункцию) костного мозга для составления миелограммы. Миелограмма – это результат анализа биоматериала (миелоидной ткани), в которой указаны качественный и количественный составы костного мозга.

Это исследование даёт возможность дифференцировать заболевание с другими видами рака крови. Основным диагностическим симптомом миеломы является патологически повышенная доля плазматических клеток (более 10-30 % при норме до 1,5 %). Параллельно с плазмоцитами может повышаться содержание недифференцированных бластов (норма составляет до 1,1 %).

Лабораторная диагностика при плазмоцитоме

Ключевая роль в постановке диагноза «миелома» отводится не только анализу миелоидной ткани, но и лабораторной диагностике (пробам крови и мочи).

Для диагностики миеломатоза используются такие методы исследования:

общий анализ крови;
анализ мочи (общий и по Зимницкому);
биохимический анализ венозной крови;
коагулограмма (анализ свёртываемости);
иммуноэлектрофорез;
цитогенетический анализ плазмацитов (определение хромосомных патологий).

Результаты общего анализа крови при миеломе значительно отличаются от нормы. Уровень гемоглоибна, а также количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, ретикулоцитов (предшественников красных кровяных клеток), нейтрофилов снижается. Растут скорость оседания эритроцитов (что свидетельствует о патологии без указания на её генез) и доля моноцитов в лейкоцитарной формуле. В пробе могут обнаружиться 1-2 плазмоцита.

В общем анализе мочи определяются цилиндры, эритроциты и лёгкие цепи парапротеина (белки Бенс-Джонса). Выделяемая жидкость имеет более высокую плотность, чем у здорового человека (в основном за счёт патологических белков).

В биохимическом анализе наблюдаются признаки поражения почек (повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина) и гиперкальциемии. На фоне малого количества альбумина за счёт присутствия парапротеина фиксируется аномально высокая концентрация общего белка.

Иммуноэлектрофорез проводится для определения парапротеинов в моче или плазме крови. В зависимости от типа патологических клеток во время анализа могут быть выявлены парапротеины классов IgА (IgD, IgE, IgG) или бета-2 микроглобулины (уровень последнего указывает на стадию болезни).

В качестве дополнительных методов диагностики используются анализы на концентрацию L-лактата (маркера повреждения тканей), электролитов и С-реактивного белка (его концентрация влияет на уровень содержания фактора роста миелом – интерлейкина-6).

После постановки диагноза специалист-онколог проводит анализ для определения перспектив и скорости роста опухоли (индекс мечения плазмацитов).

Дифференциальная диагностика миеломатоза

Симптоматика миеломатоза нередко напоминает проявление более распространённых заболеваний онкологического и доброкачественного генеза. Наибольшую сложность представляет дифференцирование признаков плазмоцитомы и доброкачественной моноклональной гаммапатии.

Доброкачественные гаммапатии также характеризуются образованием клонов иммуноглобулинпродуцирующих клеток, однако рост их количества не происходит или происходит очень медленно. Концентрация моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови не превышает 3 г/дл, а доля плазмоцитов в костномозговой ткани составляет до 5 %. Поражения костей и гиперкальциемия не фиксируются.

Гаммапатия является наиболее частой причиной парапротеинемии (повышенного количества патологического белка в крови). По статистике, она наблюдается у 1-1,5 % людей старше 50 лет и у 3-10 % людей старше 70 лет. Это состояние не требует срочного лечения, но обязательно наблюдается врачами, т. к. в 16 % случаев оно способно развиться в миеломную болезнь, а в 17 % и 33 % (в течение 10 и 20 лет соответственно) – в другие виды гемобластозов. В половине случаев повышенное количество патологического белка наблюдается в течение всей жизни пациента, но не становится причиной его смерти.

Дифференциальная диагностика с другими причинами остеолитических повреждений (низкая секреция эстрогенов, болезнь Реклингаузена, старческий остеопороз, метастазы карциномы предстательной и щитовидной желёз) производится по анализу концентрации парапротеинов и миелограмме.

Схожесть с симптомами миеломы имеют и признаки болезни Вальденстрёма. Наблюдаются характерное повышение моноклональных иммуноглобулинов (IgM), избыточная выработка парапротеинов и повышенное количество лимфоплазмоцитарных клеток. Отличие заключается лишь в отсутствии литических поражений костей, что определяется на томографии.

Дифференциальная диагностика миеломатоза и других синдромов, связанных с парапротеинемией, проводится также при почечной недостаточности невыясненной этиологии.

Ранняя диагностика миелом возможна только при регулярном проведении общих клинических анализов и почечных проб (биохимии крови). Если пациент бережно относится к своему здоровью и ежегодно отслеживает динамику результатов, то у него есть все шансы обратиться к врачу задолго до появления клинических признаков миеломатоза и с помощью интенсивной терапии достигнуть длительной ремиссии заболевания.