Своевременное лечение бронхоэктатической болезни лёгких убережет от осложнений. Особенности лечения бронхоэктатической болезни

Сегодня все чаще можно встретить такое специфическое заболевание, как бронхоэктатическая болезнь, которая серьезно поражает дыхательные органы, а осложнения недуга способствуют снижению трудоспособности и могут привести к .

Бронхоэктатическая болезнь протекает в хронической форме с периодами обострений и ремиссий. Представляет собой поражение легких, при котором происходит процесс нагноения в деформированных бронхах. Такие деформации и расширения называются бронхоэктазами.

Причины возникновения бронхоэктазов бывают двух видов:

  1. Первичные бронхоэктазы. Возникают вследствие врожденных патологий. Из-за генетической неполноценности бронхиальное дерево неправильно формируется, ткани бронхов деформируются и расширяются. Такие полости в дальнейшем инфицируются, что и вызывает хроническое воспаление и нагноение.
  2. Вторичные бронхоэктазы. Появлению данного вида бронхоэктазов способствуют различные инфекционные заболевания дыхательной системы, например , пневмония. Стенки бронхов вследствие болезни теряют свою эластичность, атрофируются. Способствует данному процессу и частый кашель при .

Симптоматика бронхоэктатической болезни

Основным симптомом проявления бронхоэктатической болезни является стойкий кашель с . В сутки объем выделяемого секрета порой достигает предела 1 литра. Также характерным явлением есть чувство вибрации в груди у пациента во время глубокого вдоха, и вдобавок, слышен громкий хрип.

Во время бронхоэктатической болезни повышается . Характерным явлением есть то, что после откашливания обильного объема гноя, температура спадает. Лицо больного приобретает слегка синюшный оттенок, мелкие вены расширяются, а вены на шее набухают от постоянного кашля. Пальцы рук начинают деформироваться, приобретая вид барабанных палочек. Пациенты жалуются на слабость в теле, головокружение, головную боль.

Осложнения, которые могут возникнуть при бронхоэктатической болезни

Данное заболевание протекает обычно в хронической форме на протяжении нескольких лет, а порой достигает и 10 летнего рубежа. Бронхоэктатическую болезнь можно поделить на три периода:

ВАЖНО! Если бронхоэктатическую болезнь не лечить, то со временем вокруг бронхоэктазов начинают происходить нагноения, которые могут достигать формы гангрен. Осложнения также проявляются легочными кровотечениями.

Вследствие осложнений в дыхательных путях могут возникнуть следующие заболевания:

  • пневмоторакс – поражение плевры, которое происходит при попадании гноя вместе с воздухом в плевральную щель;
  • пневмосклероз – пораженная легочная ткань замещается соединительной, которая менее эластична и препятствует нормальному газообмену;
  • рак легких;
  • актиномикоз легких.

Во время бронхоэктатической болезни у человека пропадает аппетит. Нарушение питания и процесса обмена веществ в организме также несет за собой ряд осложнений. У больных часто появляется такое заболевание, как кахексия. Организм сильно истощается, ослабевает, человек резко теряет вес, замедляются все физиологические процессы, и нарушается психика.

Еще одним вытекающим заболеванием, благодаря осложнениям бронхоэктатической болезни, может выступить амилоидное перерождение органов, преимущественно амилоидный нефроз. Данная болезнь характеризуется нарушением белкового обмена, что может привести к почечной недостаточности и летальному исходу.

Из-за постоянного нахождения гноя в легких, может произойти осложнение в виде гнойно-септического процесса. Такое заражение крови способно повлечь за собой медиастенит (воспаление средостенья), абсцесс мозга, а также септикопиемию (образования абсцессов в различных органах и тканях).

Лечение бронхоэктатической болезни и ее осложнений

ВАЖНО! Лечение данного заболевания направлено на устранение причин возникновения бронхоэктатической болезни, а также предотвращение возможных осложнений. К наиболее частым осложнениям относятся кровотечения легких, пневмосклероз, онкологические опухоли, а также пневмония.

Для улучшения состояния во время бронхоэктатической болезни пациент должен исключить . Для предотвращения осложнений воздух должен быть чистым, без вредных газов, а также достаточно влажным. Самолечением ни в коем случае заниматься нельзя, данную функцию необходимо предоставить квалифицированному специалисту.

Для беспрепятственного устранения мокроты при бронхоэктатической болезни, медицинский работник может установить специальный дренаж, также назначаются муколитические препараты. В случае обострения бронхоэктатической болезни с присоединением вторичных патогенных микроорганизмов, врач назначает необходимые во избежание осложнений. Если же состояние пациента резко ухудшается, ему могут назначить операцию, во время которой удаляется пораженная часть бронхиального дерева.

Также при бронхоэктатической болезни пациенту следует соблюдать необходимую , которая предполагает употребление достаточного количества белков и витаминов. мокроты необходимо выпивать до 2,5 литров воды в сутки. Благоприятное действие на общее состояние окажет санаторно-курортное лечение в районе морского побережья либо хвойных лесов.

Бронхоэктатическая болезнь относится к очень сложным заболеваниям дыхательной системы, которая может привести к тяжелым осложнениям. Необходимо прислушиваться к своему организму, обращать внимание на различные симптомы, а также не упускать из виду частые возникновения простудных заболеваний, бронхитов и пневмоний. Любое заболевание, в частности бронхоэктатическая болезнь, легче поддается лечению на ранних стадиях, не нужно ждать осложнений.

В последнее время пульмонологи отмечают рост числа диагностируемых случаев резкой гипертрофии просвета бронхов среди лиц, проживающих в крупных мегаполисах. Бронхоэктатическая болезнь легких становится настоящим бичом современного человека, а её осложнения порой приводят к снижению трудоспособности и даже инвалидности за счет серьезной дыхательной недостаточности.

Патология отличается хроническим течением с периодами ремиссии и обострений. В основе изменений лежит пролапс мышечного слоя бронха, в результате которого стенки истончаются, а просвет увеличивается. Поражаются сначала мелкие бронхи, а затем патология распространяется и на средние отделы, приводя к ухудшению состояния больного. В зависимости от этиологии (причины, вызвавшей болезнь), она может быть односторонней или двусторонней. Встречаются локализованные участки изменения структуры бронхов, не приводящие к существенному изменению дыхательной функции. Чаще всего они возникают после механических травм или химических ожогов дыхательных путей.

В этой статье рассмотрим причины и симптомы бронхоэктатической болезни легких, а также поговорим про методы диагностики и лечения, направленные на профилактику вероятных осложнений.

Патогенез и этиология бронхоэктатической болезни (причины и развитие)

Патогенез бронхоэктатической болезни или её развитие с точки зрения изменений в структуре стенки бронха невозможно рассматривать отдельно от вероятных причин заболевания. Между тем этиология бронхоэктатической болезни, а точнее, её причины, с большой долей вероятности могут включать в себя как генетическую предрасположенность, так и влияние негативных факторов внешней среды. В связи с этим можно утверждать, что потенциальный риск заболевания есть у каждого человека.

Выделим наиболее распространенные причины — это:

  1. воспалительные процессы, протекающие в виде бронхитов, бронхиолитов, катаральных явлений;
  2. хронические инфекционные заболевания непосредственно легочной ткани и плевры (плевриты, пневмонии, туберкулез);
  3. бронхиальная астма и профессиональные патологии (асбестоз, силикоз);
  4. наследственная предрасположенность (если хотя бы один из родителей имеет подобные проблемы, то велика вероятность их развития в будущем у детей);
  5. инородные тела, попадающие в бронхиальное дерево (чаще встречается у детей);
  6. хронический гастроэзофагеальный рефлюкс, при котором во время ночного сна соляная кислота может попадать на слизистую оболочку бронхов;
  7. опухолевые процессы, перекрывающие просвет бронха в определенном участке;
  8. повышение внутреннего давления в легких при росте диафрагмальной грыжи, обструкции сегментов и долей легкого.

Патогенез развития болезни связана с постепенным расширением определенного участка бронхиального дерева, в результате чего теряется физиологическая эластичность. Могут возникать соединительнотканные тяжи, приводящие к нарушению процесса проводимости воздуха. Расширенный участок теряет свои реологические свойства и не имеет возможности самостоятельно очищаться от скапливаемой тут мокроты. В результате возникают частые воспаления на фоне присоединения вторичной патогенной микрофлоры. На этапе нарушения функции регулярного дренажа и скопления вязкой мокроты пациентов начинает беспокоить постоянный кашель с трудно отделяемым секретом насыщенного гнойного цвета. У курильщиков эта патология может быть следствием хронического бронхита курильщика.

Симптомы и диагностика бронхоэктатической болезни

Клиническая картина заболевания нарастает постепенно, на начальных стадиях не причиняя человеку никаких неприятностей. Заподозрить первые симптомы бронхоэктатической болезни легких можно в том случае, если на фоне общего благополучия периодически возникает сильный сухой кашель.

Диагностика бронхоэктатической болезни включает в себя обязательную классификацию, подразумевающую определение этиологии и патогенеза. Так, врач обязан определить односторонность или двусторонность процесса. Далее по итогам проведенных исследований устанавливается форма изменения бронхов. Чаще всего встречается мешотчатая деформация, на втором месте — цилиндрическая, а на третьем — смешанная форма. Важнейший диагностический фактор — правильное определение стадии деструктивного процесса, ведь от этого зависит тактика лечения.

Положительный прогноз на полное выздоровление можно дать только на первой стадии, когда полностью отсутствует процесс нагноения. Расширение бронхов незначительное, внутренний просвет заполнен прозрачным слизистым содержимым.

При второй стадии присоединяется хронический воспалительный процесс, провоцирующий слущивание физиологического цилиндрического эпителия внутри бронхов. Постоянно присутствует процесс нагноения скапливающейся мокроты, она приобретает желтоватый и зеленоватый оттенок. При бронхоскопии видны рубцовые изменения с нарастанием объема соединительной ткани. Полное выздоровление на этой стадии уже не возможно, однако можно улучшить качество жизни человека, избавив его от мучительной одышки и риска развития онкологических опухолей.

При третьей стадии прогноз для дальнейшей жизни неутешительный, поскольку патологический процесс медленно, но верно захватывает в свои сети легочную ткань. Она видоизменяется и местами замещается склеротическими тяжами из соединительной ткани. Пневмосклероз приводит к хронической дыхательной недостаточности. А при дефиците кислорода начинаются необратимые процессы в тканях головного мозга, сердца, печени.

Диагностика начинается со сбора анамнеза, в котором присутствуют частые простудные заболевания, профессиональные вредности, нарушения иммунитета, перенесенные пневмонии, туберкулез и ряд других важных моментов. Чаще болезнь диагностируется у мужчин в возрасте после 40-ка лет.

Типичные симптомы бронхоэктатической болезни в период обострения могут проявляться следующим образом:

  • повышение температуры тела до субфебрильных цифр (37 — 37,8 градусов по Цельсию);
  • присоединение мучительного сухого кашля, возникающего на фоне ощущения инородного тела в трахее;
  • разрешение с началом отделения большого количества мокроты после приступа кашля (количество слизи может достигать 0,5 литров в сутки).

В период ремиссии температура тела нормальная, однако присутствует регулярное выделение большого количества мокроты в утренние часы сразу после пробуждения. В течение дня появление кашля может быть связано с переменой положения тела, вдыханием горячего или холодного воздуха. На начальной стадии патологии другие симптомы проявляются крайне редко и общее самочувствие, в том числе и дыхательная функция человека не страдают.

На второй стадии присоединяется кровохарканье, выражающееся в наличии прожилок крови в выделяемой мокроте. Это свидетельствует о разрушении слизистой оболочки бронхиального дерева. В периоды обострения могут возникать сопутствующие пневмонии, выражающиеся в распространении патогенной микрофлоры по участкам легочной ткани вокруг бронхоэктазов.

На третьей стадии появляются так называемые «видимые» симптомы, они выражаются в следующем:

  • лицо становится отечным и одутловатым;
  • дыхание тяжелое и шумное;
  • происходит постепенная прогрессирующая потеря массы тела (более 5 % каждый месяц);
  • развивается синюшность губ, нижней части лица, носа, ног, рук;
  • пальцы кистей рук становятся похожими на барабанные палочки с утолщенными крайними фалангами;
  • ногтевые пластинки становятся плоскими и напоминают часовые стеклышки.

При осмотре можно увидеть деформацию грудной клетки за счет дистрофии межреберных мышц с пораженной стороны. Притупление звука при перкуссии и наличие влажных хрипов над очагом поражения — это повод для назначения рентгенографии.

Современные методы диагностики позволяют без труда установить диагноз бронхоэктатической болезни легких и её стадию. Для этого могут использоваться рентгенография и компьютерная томография, бронхоскопия. Изменения в общем анализе крови видны только при обострении патологии. Увеличивается СОЭ и количество лейкоцитов, может сокращаться количество гемоглобина. При ремиссии может сохраняться умеренный лимфоцитоз.

Методы лечения бронхоэктатической болезни и её осложнений

Комплексное лечение бронхоэктатической болезни легких должно быть направлено на ликвидацию вызывающие её причины и сокращение риска развития осложнения. Кстати говоря, наиболее частые осложнения — это легочные кровотечения, онкологические опухоли, пневмосклероз, дыхательная недостаточность и частые пневмонии.

Этиотропная терапия возможна только в том случае, если причина известна. Во всех остальных ситуациях пациенту рекомендуется отказаться от курения, исключить влияние сильной загазованности воздуха, следить за уровнем влажности воздуха в помещениях, где он регулярно находится. Иногда простой увлажнитель воздуха помогает полностью устранить все патологические изменения бронхов, но это возможно только на первой стадии.

Обеспечение процесса беспрепятственного отхождения мокроты возможно с помощью принудительного дренажа, который проводится медицинскими работниками и путем приема муколитических препаратов. Второй способ используется у подавляющего большинства больных.

Для этого назначается регулярный прием муколитических препаратов. Это может быть ацетилцистеин, который рекомендуют принимать 2 раза в сутки. Также отличным действием обладает «Бромгексин», назначается по 80 мг 3 раза в сутки. Ферментные муколитики целесообразно использовать в виде ингаляции. Компоненты этих препаратов защищают слизистую оболочку бронхов и способствуют её ускоренной регенерации.

Антибиотики назначаются только в случае обострения с присоединением вторичной патогенной микрофлоры. Необходим предварительный посев мокроты с целью определения чувствительности к антибиотикам. Обязательно антибактериальная терапия должна сопровождаться приемом антигистаминных препаратов. В тяжелых случаях назначаются глюкокортикостероиды, которые подавляют процесс воспаления и образования мокроты. Курс такого лечения не должен превышать 7 дней. Из антибактериальных препаратов преимущественно используются вещества широкого спектра действия: «Аугментин», «Амоксиклав», «Амоксициллин», «Сумамед», «Ципрофлоксацин», «Азитрал» и многие другие.

В случае резкого ухудшения состояния пациента может быть показана хирургическая операция, в ходе которой проводится резекция пораженной части бронхиального дерева.

Используйте возможности санаторно-курортного лечения. Солевые пещеры и шахты, морское побережье и грязевые ванны способствуют улучшению состояния слизистой оболочки бронхов.

Если, обследование показало, что в лёгких развились бронхоэктазы. Значит, предстоит лечение бронхоэктатической болезни лёгких. Дело не из простых, но разве это проблема, если любишь жизнь? Без лечения бронхоэктазы развиваются, перерастают в осложнения: эмфизема, атрофический фарингит, может развиться бронхиальная астма.

Друзья, привет! С вами Светлана Морозова. А вам знакомо это грызущее чувство, когда не знаешь, что с тобой, и подозреваешь всё на свете? В каждом иногда просыпается герой книги «Трое в лодке, не считая собаки» — помните, когда он в библиотеке взял справочник болезней и обнаружил у себя все до одной, кроме родильной горячки? Так вот, поговорим о таком заболевании, как бронхоэктатическая болезнь. Она встречается не так часто, и узнать её удаётся не сразу. А мы возьмем, и разберем! Вперед!

Друзья! Я, Светлана Морозова, приглашаю вас на мега полезные и интересные вебинары! Ведущий, Андрей Ерошкин. Эксперт по восстановлению здоровья, дипломированный диетолог.

Темы предстоящих вебинаров:

  • Раскрываем пять причин всех хронических нарушений в организме.
  • Как убрать нарушения в ЖКТ?
  • Как избавиться от ЖКБ и можно ли обойтись без операции?
  • Почему человека сильно тянет на сладкое?
  • Обезжиренные диеты - короткий путь в реанимацию.
  • Импотенция и простатит: рушим стереотипы и устраняем проблему
  • С чего начать восстановление здоровья уже сегодня?

Лечение бронхоэктатической болезни лёгких: как лечить будем?

Начнем сразу с лечения. Итак, с чего оно всегда начинается? Верно, идём к врачу. А дальше предстоит следующее:

  • Лечение антибиотиками. Первоочередная задача – пресечь размножение инфекции. Режим приёма лекарств всегда назначается для каждого случая отдельно. Объясню, почему. Если поражение сильное, то в этом случае антибиотики нужно принимать ежедневно, даже в периоды ремиссии. Если бронхоэктазы развиты достаточно легко, тут проще.

При этом способ приёма может быть разный: в таблетках, ингаляторах, аэрозолях, через внутримышечные и внутривенные уколы. Но самое эффективное – вводить антибиотик при помощи бронхоскопии. Об этом чуть дальше.



Гимнастика для дыхания

Здесь есть пара нюансов. Во-первых, дышать надо особым образом, толчками, т. е. имитируя кашель, с долгими выдохами. Во-вторых, во время упражнений иногда нужно постукивать по тому месту где, как установлено, есть скопление мокроты. Не бить в грудь, а легонько поколачивать. Такие манипуляции нужны опять же для облегчения мокроты. И в период обострения гимнастику лучше не делать.

Итак, основные позиции, везде лёжа:

  1. ИП: на спине. Ноги должны быть немного приподняты, можно подложить валик/подушку либо положить ноги на подлокотник дивана. Одна рука лежит на животе, другая – на груди. Дышим животом, спокойно, выдох стараемся растягивать. С помощью рук следим, чтобы дыхание было именно брюшное.
  2. ИП: на спине, руки вдоль туловища. На вдох разводим руки в стороны, на выдох притягиваем руками колени к груди.
  3. ИП: как в предыдущем. На вдох поднимаем руки за голову, на выдох поднимаем прямую ногу и с то же время опускаем руки.
  4. ИП: такое же. Со вдохом разводим руки в стороны, стараясь прогнуться в спине. На выдох максимально скрестить прямые руки перед собой, немного сдавливая грудную клетку.
  5. ИП: на боку. Руку у пола вытянуть вдоль тела, свободную руку убрать за голову. На вдох поднимаем её вверх, на выдох опускаем к груди, стараясь надавить на грудную клетку.
  6. ИП: такое же. Свободную руку поднимаем на вдохе вверх, на выдохе одновременно подтягиваем колено к груди и опускаем руку, помогая колену.
  7. ИП: на животе. На вдох отводим руку за спину, тянемся за ней верхней частью туловища. На выдох возвращаемся в ИП.

Упражнения все основаны на подобных движениях. Поднять, подтянуть, надавить, дышать медленно и с усиленным выдохом. Можно делать любые аналогичные движения, какие придут на ум. Главное, чтобы поза была естественной. Не «дотянуться левой пяткой до правого уха».

Лечение бронхоэктатической болезни лёгких: народные советы

Не забывайте, что народными средствами нельзя пользоваться вместо лекарств. Только как дополнение. Всем известны грудные сборы из лекарственных трав. Наверное, в детстве всем такое давали при кашле. Но при гнойной мокроте некоторые травы нельзя, поэтому обо всём консультируемся с врачом.

Какие рецепты считаются самыми эффективными:

  • Чеснок. Головку чеснока нужно нарезать и смешать со стаканом молока. Полученную смесь кипятим на маленьком огне 5 минут, потом процеживаем и принимаем по столовой ложке трижды в день до еды.
  • Морковь. А именно её сок. Сделаете вы сами или купите – не важно. Стакан сока смешиваем со стаканом молока и добавляем 2 ст. л. липового мёда, отставляем в темный уголок на 6 часов. Иногда подходим помешать. Когда настоится, принимаем в течение дня по 1 ст. л. до 6-ти раз, предварительно подогрев.
  • Винный настой. Берём крупные листья алоэ, 4-5 шт., обвариваем кипятком и разминаем. Стараемся при этом сок не выдавливать. Затем листья заливаем вином и даём настояться 4 суток. После этого можно принимать настой по ст. л. три раза в день.
  • Травы. Нам нужны отхаркивающие травы, которые принимают при влажном кашле. А это корень солодки, календула, багульник, алтей, мать-и-мачеха, анис, шалфей.


Определяем признаки

Не всегда бронхоэктатическая болезнь ставится сразу. Всё дело в маскировке, если можно так выразиться. Сначала она похожа на , потом – на пневмонию, и всё время смахивает на бронхит. Поэтому картину проясняет только полная диагностика, включая рентген, бронхоскопию, бронхографию, определение дыхательной функции (пикфлоуметрия, спирометрия).

Основные симптомы такие:

  • Кашель. Очень влажный, частый. Мокроты очень много, она характерного гнойного цвета, с неприятным запахом. Особенно любимое время суток – утро. Люди встают с полным ртом экссудата. Вот уж когда утро начинается не с кофе.
  • Если задеваются кровеносные сосуды, то в мокроте появляется кровь. Это могут быть как вполне невинные прожилки, так и кровохарканье, и вплоть до лёгочного кровотечения.
  • Анемия есть тут почти у всех. Проявляется типично: бледность, слабость, похудение. Дети отстают в физическом развитии, половое созревание позже начинается.
  • В период обострений поднимается температура, кашель усиливается, мокроты тоже становится больше. Все признаки бронхолёгочной инфекции и интоксикации.
  • Недостаточность дыхания особенно ярко проявляется у детей: одышка, цианоз (синюшность), грудная клетка изменяется. Часто достаточно на руки взглянуть. При дыхательной недостаточности ногтевые фаланги пальцев раздуваются, становятся похожи на «барабанные палочки». А ногти сравниваются с «часовыми стёклышками» — плоские, круглые.


Ох уж эта инфекция

Большинство людей узнают о том, что существует вообще такая болезнь, только когда им или детям ставится такой диагноз. Так что это за заболевание?

Бронхи меняют форму, расширяются. К сожалению, необратимо, навсегда. Такие изменения в бронхиальном стволе и называются бронхоэктазами, которые я сегодня столько раз упомянула. В них скапливается гнойная мокрота, дыхательная функция становится неполноценной.

В редких случаях причина бронхоэктазов в недоразвитии бронхолёгочной системы от рождения. Но чаще всего болезнь начинается в детском возрасте, с 5 и до 25 лет, когда у детей в неокрепшие бронхи постоянно вторгается агрессивная инфекция.

История болезни пациентов с таким диагнозом практически всегда пестрит записями о слабом , частых простудах, хронических бронхитах, бронхиолитах – и вот готовые бронхоэктазы.

От пневмонии это отличается тем, что здесь воспалением не затронута паренхима лёгких (поверхностная ткань), и не образуются ателектазы (сдувшиеся, вялые, потерявшие пористость участки лёгких).

Что будет, если запустить ситуацию, представить не тяжело. Без лечения бронхоэктазы развиваются, перерастают в осложнения (ХОБЛ, эмфизема, сердечная, почечная, дыхательная недостаточности, атрофический фарингит), может развиться бронхиальная астма. Кстати, тут взаимозависимая связь. И астма может возникнуть из-за бронхоэктазии, и наоборот.

Если же лечить, как положено, то прогноз хороший. В 80% случаев можно добиться того, что обострение будет не чаще 1 раза в год. А иногда с помощью хорошей операции и вовсе избавляются от такой проблемы

Вот и всё, в принципе.

Не болейте друзья.

Пора сделать верный выбор для своего здоровья. Пока не поздно – действуй! Теперь 1000-летние рецептуры доступны и для тебя. 100 % натуральные комплексы Традо – это лучший подарок твоему организму. Начни восстанавливать своё здоровье уже сегодня!

Всего вам доброго!

Бронхоэктатическая болезнь – это приобретенное или врожденное заболевание. При нем происходит нагноение в бронхах. Требуется длительное лечение.

При бронхоэктатической болезни наблюдаются опасные изменения в бронхах: деформация, расширение. Они сопровождены функциональной неполноценностью и активным развитием хронического гнойного воспалительного процесса в бронхиальном дереве.

Если бронхи видоизменились, их называют бронхоэктазы (бронхоэктазий). Основным проявлением бронхоэктатической болезни станет постоянный кашель. Этот симптом сопровожден выделением большого количества гнойной мокроты.

В некоторых случаях возможно даже кровохарканье и развитие серьезного легочного кровотечения. Со временем заболевание провоцирует дыхательную недостаточность и анемию. Когда болен ребенок, он рискует отставать в физическом развитии.

Диагностический алгоритм предусматривает:

  1. физикальное обследование больного;
  2. рентгенографию органов грудной клетки;
  3. аускультацию легких;
  4. анализ мокроты;
  5. бронхоскопию;
  6. бронхографию;
  7. исследование ФВД (функция внешнего дыхания).

Лечат бронхоэктатическую болезнь по средствам купирования гнойного воспалительного процесса внутри бронхов. Также проводят дополнительную санацию бронхиального дерева. Иногда допускается лечение народными средствами.

Бронхоэктатическая болезнь выявляется у 0,5-1,5 процентов населения. Развивается патология преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет).

Заболевание протекает в виде рецидивирующей бронхолегочной инфекции.

Поражение бронхов может быть распространенным или охватывать только один конкретный сегмент.

Классификация бронхоэктатической болезни

Существует общепринятая классификация бронхоэктазы. Так, принято различать недуг по:

  • виду деформации бронхов (смешанный, мешотчатый, веретенообразный, цилиндрический);
  • по степени распространенности патологического процесса (односторонний, двусторонний);
  • по фазе течения (обострение, ремиссия);
  • по предпосылкам развития (первичный, его называют врожденный, вторичный – приобретенный);
  • по текущему состоянию паренхимы исследуемого отдела легкого (ателектатический, не сопровожденный ателектазом);
  • по клинической форме (легкая, выраженная, тяжелая и осложненная форма).

Если степень бронхоэктатической болезни легкая, для нее характерно не более 1-2 обострений в течение года. Ремиссии в таком случае продолжительные. В этот период пациенты чувствуют себя абсолютно здоровыми, работоспособность не нарушается.

Для выраженной формы заболевания характерно обострение каждый сезон. За один день может выделиться гнойная мокрота в объеме 50-200 мл. Во время ремиссии сохраняется кашель с сильным отхождением мокроты, умеренная одышка, снижение привычной трудоспособности.

Пациенты с тяжелой формой бронхоэктатической болезни страдают от слишком частых и продолжительных обострений. У них имеют место температурные реакции и кратковременные ремиссии. Объем секретируемой мокроты увеличивается до 200 мл, она имеет неприятный гнилостный запах. В период ремиссии больной сохраняет нормальную трудовую деятельность.

Самая серьезная и опасная форма болезни – осложненная. Для нее характерны еще и признаки присоединения вторичных осложнений:

  1. легочное сердце;
  2. сердечно-легочная недостаточность;
  3. амилоидоз почек, печени;
  4. нефрит.

Помимо этого, продолжительное течение болезни всегда осложняется такими проблемами: легочное кровотечение, абсцесс легких, железодефицитная анемия, эмпиема плевры.

Предпосылками первичных бронхоэктаз становятся врожденные пороки развития бронхиального дерева. Речь идет о недоразвитии или дисплазии бронхиальной стенки.

Врожденная бронхоэктатическая болезнь диагностируется намного реже, чем приобретенная.

Вторичный бронхоэктаз возникает из-за частых инфекций в бронхах и легких, которые перенесены были еще в детском возрасте:

  1. бронхопневмония;
  2. туберкулез легких;
  3. хронический деформирующий бронхит;
  4. абсцесс легкого.

Иногда заболевание может развиться в результате попадания в просвет бронхов инородных тел.

Хронический воспалительный процесс бронхиального дерева провоцирует необратимые патологические изменения в мышечном и слизистом слое бронхов, в перибронхиальной ткани. Пораженные стенки бронхов становятся податливыми, расширяются. Перенесенные воспаление легких, бронхит, туберкулез или абсцесс легких проводит к сморщиванию легочной паренхимы, растяжению и деформации стенок бронхов.

Деструктивный процесс также может захватывать и поражать нервные окончания, капилляры, артериолы, которые питают бронхи.

При цилиндрических и веретенообразных бронхоэктазах поражаются средние и крупные бронхи. Когда отмечены мешотчатые бронхоэктазы, страдают более мелкие бронхи. При неинфицированных бронхоэктазах воспаляются немногочисленные и небольшие по размеру участки. Причем длительное время это состояние не дает никаких симптомов.

После присоединения инфекции и развития воспалительного процесса бронхи наполняются гнойной мокротой. Она поддерживает хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Вот и весь механизм развития бронхоэктатической болезни.

Поддержанию гнойного воспалительного процесса способствуют:

  1. обструкция бронхов;
  2. усложненное самоочищение бронхиального дерева;
  3. хронический гнойный процесс в носоглотке;
  4. понижение защитных механизмов бронхолегочной системы.

Основной признак заболевания – постоянный кашель, сопровожденный активным отхождением гнойной мокроты. Выделения обычно имеют неприятный, зловонный запах. Особенно обильные выделения наблюдаются утром или при неправильном дренажном положении тела. В первом случае пациент отметит ощущение полного рта. Во втором случае мокрота собирается, когда больной длительное время лежит на пораженном боку, а его голова слегка опущена.

Количество гнойного экссудата может иногда достигать нескольких сотен миллилитров. В течение суток кашель мучит пациента по мере наполнения бронх мокротой. Если человек кашляет очень сильно, может происходить разрыв кровеносных сосудов в местах истончения бронхиальных стенок. Этот процесс сопровожден обильным кровохарканьем. Когда произошло травмирование крупных сосудов, наблюдается кровотечение в легких.

Хронический гнойный воспалительный процесс бронхиального дерева становится причиной:

  • истощения;
  • интоксикации организма.

У пациента с бронхоэктатической болезнью высокий риск развития анемии, общей слабости, бледности кожных покровов. У больного ребенка наблюдается серьезное отставание физического и полового развития, резкое похудение.

Когда развивается дыхательная недостаточность, ситуация усугубляется цианозом, одышкой, утолщением концевой фаланги пальцев на руке. Такие видоизменения имеют название «барабанные палочки». Бронхоэктатическая болезнь может давать деформацию грудной клетки, а ногти приобретают вид «часовых стеклышек».

Симптомы бронхоэктатической болезни, их частота и продолжительность полностью зависят от клинической формы недуга. Обострения протекают аналогично с бронхолегочной инфекцией.

Повышается общая температура тела, увеличивается количество выделяемой гнойной мокроты. Даже после обострения может еще долгое время сохраняться мокрый кашель, мокрота.

Физикальное исследование легких поможет выявить отставание их подвижности во время дыхания, притупление перкуторного звука с больной стороны. Аускультативная картина при заболевании характеризуется:

  1. ослабленным дыханием;
  2. большим количеством разнокалиберных влажных хрипов.

Такие хрипы бывают в нижних отделах легких. Их интенсивность снижается после откашливания. К бронхоспастическому компоненту иногда присоединяются сухие свистящие хрипы.

На боковой и прямой проекции рентгенограммы легких бронхоэктатическая болезнь даст о себе знать деформацией и ячеистостью легочного рисунка. Наблюдается уменьшение объема пораженной доли или сегмента, участки ателектаз.

При помощи эндоскопического исследования бронхов (процедура бронхоскопия) можно диагностировать обильный и вязкий гнойный секрет. Удается взять необходимое количество материала для проведения цитологии, бактериального анализа, установить причину кровотечения, провести санацию бронхиального древа. Очищение необходимо для проведения последующего диагностического этапа – бронхографии.

Под бронхографией следует понимать контрастное рентгенологическое исследование пораженных бронхов. Такая диагностика самая достоверная при этом заболевании. Бронхография поможет уточнить:

  • степень тяжести и распространенности бронхоэктазы;
  • их форму и точное расположение.

Процедуру проводят под местным обезболиванием (у взрослых больных) и общим наркозом (у детей).

Благодаря введению в бронхиальное дерево мягкого эластичного катетера врач заполнит бронхи контрастным веществом, а затем проведет рентгенологический контроль и серию снимков. Во время бронхографии можно выявить: сближение бронхов, их деформацию, характер расширений, отсутствие контрастирования бронхиальных ветвей, которые расположены дистальнее бронхоэктазы.

Для оценки степени дыхательной недостаточности практикуется пикфлоуметрия, спирометрия.

Лечение бронхоэктатической болезни

Когда бронхоэктатическая болезнь обостряется, основной задачей лечебных мероприятий станет санация бронхов, угнетение гнойного воспаления. В этих целях проводится:

  1. антибиотикотерапия;
  2. бронхоскопический дренаж.

Лечение антибиотиками может осуществляться внутривенно, внутримышечно, эндобронхиально. Для избавления от хронического воспалительного процесса в бронхах врач назначит цефалоспорины: Цефазолин, Цефтриаксон, Цефотаксим. Показаны также полусинтетические пенициллины: Гентамицин, Ампициллин, Оксациллин.

Лечение бронхоэктатической болезни требует проведение дренажа бронхиального дерева. Для этого пациент ложится на кровать, приподнимая ножной конец головы для облегчения отхождения экссудата.

Для ускорения и улучшения выведения мокроты необходимо принимать , пить щелочную жидкость, делать массаж грудины, проводить дыхательную гимнастику, ингаляции. Рекомендовано пройти курс лекарственного электрофореза на грудную клетку.

Зачастую при недуге прибегают к промыванию бронхов. Процедура называется бронхоальвеолярный лаваж. Дополнительно проводят отсасывание гнойного секрета бронхоскопом.

Лечебная бронхоскопия поможет не только вымыть бронхи, удалить гной, но и ввести в них препараты:

  1. муколитики;
  2. бронхолитики.

Также удается применить ультразвуковую санацию бронхиального дерева.

Муколитики дополнительно принимают внутрь. Их можно заменить равноценными народными средствами.

Не последняя роль отведена питанию. Рацион больного должен содержать достаточное количество белка, микроэлементов и витаминов. В меню включают много мяса, рыбы, овощи, творог, фрукты.

Вне обострения патологии разрешается заниматься дыхательной гимнастикой, принимать отхаркивающие травы, пройти курс санаторно-курортной реабилитации. После согласования с доктором можно практиковать лечение народными средствами.

Когда нет серьезных противопоказаний, разрешается операционное лечение болезни, если до этого даже не достигли цели. Врач осуществляет удаление пораженной доли легких. Часто операцию проводят по жизненным показаниям. К примеру, без нее не обойтись при непрекращающихся кровотечениях.

Прогноз и профилактика

Хирургическое вмешательство обычно помогает полностью и навсегда избавиться от проблемы. Достичь длительной ремиссии помогут регулярные курсы противовоспалительного лечения.

Бронхоэктатическая болезнь обостряется после переохлаждения, перенесенной простуды, в сырую, холодную погоду. Если нет соответствующего лечения, осложненный вариант заболевания может стать причиной летального исхода или инвалидности.

Профилактические меры сводятся к диспансерному наблюдению у пульмонолога, если в анамнезе есть хронический бронхит, пневмосклероз. Потребуется также полностью исключить вредные факторы, заняться закаливанием организма. Не помешает своевременно санировать придаточные пазухи носа, полость рта. Тогда бронхоэктатическая болезнь обойдет человека стороной.

Видео в этой статье полностью раскрывает суть и природу бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктаз – патологический процесс расширения бронхов на отдельном его участке, сопровождающийся изменением структуры органа и его основной функции . Чаще всего заболевание носит приобретенный характер, развиваясь на фоне уже имеющихся патологических изменений. Важно помнить, что бронхоэктатическая болезнь легких – это хроническое состояние, имеющее тенденцию к прогрессированию. Поэтому пациенты с этим диагнозом должны находиться под постоянным врачебным контролем. Что представляет собой данной заболевание и как снизить риски развития осложнений? Рассмотрим подробно все эти вопросы.

Формы заболевания

Прежде чем говорить о методах лечения бронхоэктатической болезни, необходимо установить ее вид. Обычно при постановке диагноза учитывается причина возникновения патологии, продолжительность и тяжесть течения заболевания.

Традиционно, бронхоэктатическая болезнь – это приобретенная патология, возникающие в качестве осложнения хронических воспалительных процессов в бронхах и легких . Но в медицинской практике встречаются и врожденные формы заболевания, обусловленные генетическим строением бронхиальной стенки.

В зависимости от причины, спровоцировавшей развитие бронхоэктаза, выделяют такие формы заболевания:

  1. Ателектатическая. Характеризуется равномерным поражением бронхов с одновременным ателектазом (спадением) и увеличением объема нижних долей легких. Воспалительный процесс локализован также в нижней доле бронхиального сегмента. Легочная ткань при этой форме заболевания становится пористой, напоминая по своему строению пчелиные соты.
  2. Деструктивная. Данную форму также принято называть мешотчатым бронхоэктазом, развивающимся вследствие формирования гнойного очага воспаления в бронхах. При прогрессировании заболевания отмечается нагноение обширных участков бронхов и соседних тканей с последующим их расплавлением.
  3. Постбронхитическая. Форма заболевания, развивающаяся вследствие дистрофии бронхиальных стенок при длительном течении хронического бронхита. Также возможно возникновение на фоне гнойного острого бронхита.
  4. Постстенотическая. Сужение просвета бронхов приводит к скоплению большого количества слизистого содержимого, что провоцирует атонию (снижение тонуса) стенок. Это и приводит к развитию данной формы бронхоэктаза.
  5. Ретенционная. Данный вид заболевания вызван снижением тонуса бронхиальной стенки и ее растяжением вследствие прогрессирования хронической формы деформирующего бронхита. Несколько реже патологические изменения в стенках обусловлены скоплением большого количества густой слизи при муковисцидозе.

В зависимости от степени тяжести выделяют следующие формы заболевания:

  • легкая – хорошее самочувствие пациента в период ремиссии, не более двух обострений в течение года;
  • средней степени тяжести – незначительное нарушение дыхательных функций и снижение работоспособности, до пяти обострений в течение года;
  • тяжелая – редкие и непродолжительные периоды ремиссии, серьезное нарушение дыхания, высокие риски присоединения осложнений .

Основные причины заболевания

Причины развития бронхоэктазов очень разнообразны. В первую очередь это инфекция. Провоцировать развитие заболевания может бактериальная микрофлора, различные вирусы, микобактерии (туберкулезные и нетуберкулезные), грибковые инфекции .

Особую роль в развитии бронхоэктатической болезни играют имеющиеся врожденные и хронические заболевания внутренних органов, состояния иммунодефицита:

  • врожденные заболевания иммунной системы, характеризующиеся снижением выработки антител и нарушением функций иммунных клеток;
  • вторичный иммунодефицит, приобретенный вследствие трансплантации органов, после проведения химиотерапии или заражения ВИЧ-инфекцией;
  • врожденные патологии дыхательной системы;
  • изменения структуры бронхов вследствие разрастания соединительной ткани, попадания инородного тела, увеличения лимфоузлов или роста новообразований;
  • гастроэзофагеальный рефлюкс, аспирация содержимого желудка в дыхательные пути;
  • вдыхание ядовитых веществ, в том числе лекарственных препаратов, газов, химикатов ;
  • в качестве осложнения воспалительных процессов в кишечнике, заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит или системная красная волчанка) и различных респираторных патологий;
  • аллергический бронхолегочный аспергиллез (инфекционное заболевание аллергической этиологии, вызванное грибковой микрофлорой).

Нередко выявленная причина патологии нуждается в назначении специфического лечения. Поэтому тщательное обследование – залог успешного выздоровления.

Согласно статистике, в 30-55% случаев причина развития бронхоэктаза неизвестна.

Симптомы заболевания

В периоды между обострения бронхоэктазы себя практически не проявляют. От этого выявление патологии по каким-либо признакам в периоды ремиссии невозможно. Единственное, что может беспокоить больного – периодический кашель со скудным отделением слизисто-гнойного секрета . Нередко встречается абсолютно бессимптомное течение.

На фоне такой клинической картины рецидив ощущается крайне остро. Основные симптомы бронхоэктатической болезни легких в период обострений:

  1. Слабость в теле, головные боли, снижение аппетита, повышение температуры в пределах 37,5 0 и другие признаки общей интоксикации организма.
  2. Одышка. Данный симптом обусловлен деформацией важных органов дыхательной системы и, как следствие, потерей способности полноценно выполнять свою функцию.
  3. Влажный кашель с отделением мокроты слизисто-гнойного характера. Приступы продуктивного кашля фиксируются преимущественно утром после сна или в положении лежа на боку, противоположном от пораженного участка органа. В зависимости от количества гноя, присутствующего в отделяемом секрете, цвет мокроты может меняться от бесцветного и светло-желтого до темно-желтого или темно-зеленого. Обычно в периоды обострения мокрота при бронхоэктатической болезни отделяется в большом количестве, и суточный объем может составлять до 200 мл.
  4. Кровохарканье. Незначительное присутствие прожилок крови в сгустках мокроты указывает на разрыв мелких капилляров при надрывном кашле . Если количество крови резко увеличилось, это свидетельствует о легочном кровотечении. Состояние требует немедленной госпитализации.
  5. Интенсивные боли за грудной клеткой.

Длительное течение заболевания со временем приводит к развитию сердечно-легочной недостаточности, проявляющейся посинением кончика носа, губ и пальцев.

Диагностика заболевания

Диагностирование заболевания у взрослых и детей помимо общего осмотра пациента в обязательном порядке включает общий анализ крови и биохимическое исследование . В процессе сбора анамнеза устанавливается факт ранее перенесенных инфекций, после которых периодические появляются жалобы на отделение гнойной мокроты. Частые диагнозы пневмонии, локализованные в одинаковой области, также повод заподозрить бронхоэктазы.

Обычное рентгенологическое исследование при подозрении на бронхоэктазы недостаточно информативно. А для установления причины поражения бронхиального дерева рекомендуется воспользоваться методом многоосевой компьютерной томографии.

Основным методом диагностики для оценки степени заболевания и вязкости гнойного секрета является бронхоскопическое исследование. Бронхоскопия при бронхоэктатической болезни позволяет не только взять секрет для дальнейших исследований, но и помогает провести санацию бронхов. Данный метод используется не только для диагностики заболевания, но и для контроля успешности проводимого лечения.

Следующий обязательный пункт – забор материала для бактериологического исследования. Бакпосев мокроты дает возможность установить факт присутствия патогенной микрофлоры в бронхах . Постоянная локализация бактериальных микроорганизмов в нижних отделах бронхо-легочной системы приводит к хроническому течению воспалительного процесса, постоянному продуцированию гнойного секрета и, как следствие, деформации органа. Анализ мокроты проводится как на этапе диагностики, так и в процессе лечения.

Дополнительно может быть проведена оценка функции внешнего дыхания, позволяющая определить степень сужения просвета бронхов для предупреждения появления возможной одышки или бронхоспазма.

Особенности лечения

Лечение бронхоэктатической болезни – это сложный процесс, направленный на снижение частоты рецидивов заболевания и облегчения состояния больного .

Медикаментозная терапия

Традиционно для подавления деятельности патогенных микроорганизмов и купирования воспалительного процесса применяются антибактериальные препараты. В тяжелых случаях антибиотики вводятся пациенту внутривенно .

Антисептические средства помогают в санации очага воспаления, а муколитики разжижают гнойный секрет, облегчая процесс его выведения. Наиболее эффективный метод обработки – бронхоскопия, в ходе которой сначала удаляются остатки слизистого содержимого, а уже потом вводят лекарственный препарат. Для муколитических средств предпочтительнее использовать ингаляционные способы введения с помощью небулайзера.

В периоды ремиссии целесообразно проведения иммуномодулирующей терапии. При обострении заболевания, характеризующегося скопление большого количества гнойной мокроты, применение иммуностимулирующих препаратов не эффективно .

Гигиенические мероприятия

Своевременное удаление гнойного секрета с бронхов значительно облегчает состояние пациента. Поэтому гигиена дыхательных путей – важный этап успешного лечения.

Гигиенические мероприятия могут проводиться активно или пассивно. Активная гигиена – санация очага воспаления методом бронхоскопии с последующим введением в бронхиальную полость лекарственных препаратов . Пассивная гигиена – это комплекс процедур, направленных на облегчение отхождения мокроты. Среди них:

  • вибрационный массаж в области грудной клетки;
  • специальная дыхательная гимнастика;
  • позиционный дренаж (использование правильного положения тела).

Гнойная мокрота отходит наиболее эффективно, когда пациент лежит на боку, противоположном бронхоэктазу. Если процесс локализован в нижнем отделе легкого, туловище больного должно быть наклонено вниз. При локализации в верхних отделах рекомендуется занять полувозвышенное положение.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство в лечении бронхоэктатической болезни проводится:

  • по жизненным показаниям (легочное кровотечение, пневмоторакс, гангренозное воспаление легкого) ;
  • при уточненной вторичной природе заболевания;
  • при низкой эффективности проводимой медикаментозной терапии.

Отбор пациентов осуществляется очень жестко. Особенно это касается пациентов в раннем возрасте, у которых формирование бронхоэктазов обусловлено генетическим несовершенством бронхиальной стенки. Вероятнее всего, после хирургического вмешательства бронхоэктатическая болезнь у детей будет снова прогрессировать . А ввиду меньшего объема дыхательной поверхности протекать она будет тяжелее, чем до операции.

Уход за пациентом


Больным с бронхоэктазами требуется тщательный уход
. И чаще всего для его обеспечения привлекаются люди с медицинским образованием. Сестринский процесс при бронхоэктатической болезни – это:

  • гигиенические процедуры;
  • соблюдение клинических рекомендаций лечащего врача;
  • сбор информации о состоянии больного, фиксирование всех жизненных показателей (в том числе температура тела, объем собранной мокроты и другое);
  • смена в плевательнице для мокроты дезодорирующего раствора;
  • регулярное проветривание в комнате или в палате пациента;
  • помощь в проведении позиционного дренажа.

Если больной начал харкать кровью, для предупреждения развития легочного кровотечения медицинская сестра обязана немедленно сообщить лечащему врачу об ухудшении состояния . До прихода доктора необходимо:

  1. Помочь занять пациенту правильно положение – возвышенное.
  2. Запретить любую двигательную активность.
  3. Подготовить кровоостанавливающие препараты.

Дополнительно может потребоваться обтирание кожи влажным материалом.

Возможные риски и осложнения

Бронхоэктатическая болезнь легких – это прогрессирующее заболевание, которое при отсутствии полноценного врачебного вмешательства может грозить серьезными последствиями. Основные осложнения бронхоэктатической болезни:

  • легочное кровотечение ;
  • абсцесс легких – деструктивный процесс, характеризующийся формирование ограниченной полости, заполненной гнойным содержимым;
  • гангренозное поражение легкого – обширное поражение легкого без четкой локализации гнойно-воспалительного процесса;
  • синдром бронхиальной обструкции – затрудненность дыхания, вызванная нарушением проходимости воздуха;
  • пневмоторакс – спонтанный разрыв пораженных участков легкого и попадание воздуха в плевральную полость;
  • сепсис – токсическое поражение органов вследствие проникновения в кровь продуктов жизнедеятельности бактериальной микрофлоры ;
  • амилоидоз – дисфункция одного из органов, вызванная отложением белковых соединений.

Для детей данное заболевание опасно задержкой развития, как умственного, так и физического.

Прогнозы

Бронхоэктатическая болезнь имеет хроническое прогрессирующее течение. Заболевание неизлечимо . Однако скорость прогрессирования патологии, обширность поражения легочной системы, частота рецидивов и тяжесть протекания болезни во многом будет зависеть от самого пациента. Существенно улучшить состояние пациента и замедлить процесс поражения легких поможет ранняя диагностика, полноценное лечение и регулярные обследования.

Больные с бронхоэктазами должны проходить профилактические осмотры не реже двух раз в год . Целесообразно проведение полной диагностики даже при стойкой ремиссии. Обязательными являются компьютерная томография легких и рентгенография. Последнее позволяет исключить вероятность развития осложнений, угрожающих жизни пациента.

Профилактические мероприятия

Профилактика обострений при бронхоэктатической болезни – важная составляющая лечения. С этой целью рекомендуется:

  • своевременно осуществлять лечение всех заболеваний бронхо-легочной системы, даже если речь идет о банальной респираторной инфекции ;
  • принимать иммуностимулирующие препараты в периоды ремиссии;
  • соблюдать тщательную гигиену рук, пользоваться защитными средствами и ограничить время нахождения в местах большого скопления людей в период эпидемий;
  • проводить вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции в установленные сроки (обычно с начала октября до середины ноября).

Несмотря на то, что бронхоэктатическая болезнь легких – это патология, вызывающая необратимые изменения в одном из важнейших органов человека, с ней можно жить и даже наслаждаться этой жизнью. Главное – своевременно диагностировать заболевание. Поэтому не пренебрегайте необходимостью обращаться за квалифицированной помощью. Иногда час потраченного времени может сохранить вам полноценное здоровье.