Туберкулезная волчанка, или люпоидный туберкулез кожи - это наиболее часто встречающаяся форма туберкулеза кожи. Заболевание имеет хроническое течение с медленным прогрессированием и склонностью к расплавлению ткани. Начинается в детстве и нередко продолжается всю жизнь.
Симптомы Туберкулезной волчанки:
Процесс чаще всего локализуется на лице, особенно на носу, щеках, верхней губе, шее, туловище и конечностях. Достаточно часто очаги располагаются на слизистых оболочках. Болезнь может начаться после различных травм вследствие активизации скрытой инфекции. Сначала появляются люпомы - маленькие бугорки коричнево-красноватого цвета, мягкой консистенции с гладкой блестящей поверхностью, которая в дальнейшем шелушится. Люпомы обычно располагаются группами, причем сначала они изолированы друг от друга, а затем сливаются между собой. Вокруг них всегда образуется застой и краснота. При надавливании на люпому происходит легкое погружение ее в глубину ткани (признак Поспелова). Это происходит из-за гибели эластичной и соединительной тканей. Также очень важным в диагностическом плане признаком волчаночной люпомы является так называемая диаскопия, которая заключается в том, что при надавливании предметным стеклом на группу люпом из капилляров выходит кровь, и обескровленные люпомы просвечивают в виде воско-видных пятен желто-бурого цвета. Этот цвет похож на яблочное желе, поэтому данный симптом имеет название феномена яблочного желе.
Бугорки имеют склонность к увеличению в размерах и слиянию, что приводит к образованию бляшек неправильной формы, а также опухолевидных очагов. При развитии заболевания происходит расплавление инфильтрата, и образуются большие язвы. В некоторых случаях (4%) люпоидный туберкулез кожи осложняется базально-клеточной карциномой (раком кожи). Если расплавления ткани не происходит, то на месте волчаночного инфильтрата образуется рубцовая атрофия. Рубцы чаще негрубые, плоские, белесоватые и по виду напоминают папиросную бумагу. Характерным признаком туберкулезной волчанки является способность люпом вновь появляться на уже сформированных рубцах. Различают несколько клинических форм люпоидной волчанки, которые отличаются друг от друга внешним видом бугорков, течением процесса и особенностями некоторых стадий развития. Основная форма называется плоской волчанкой.
Существует два вида плоской волчанки: пятнистая и бугорковая. При пятнистой бляшки, образованные слившимися люпомами, не возвышаются над кожей, а при бугорковой люпомы имеют вид бугристых ограниченных утолщений.
Туберкулезная волчанка может иметь вид опухоли. В этом случае опухолевидные образования имеют мягкую консистенцию и являются конгломератом мелких слившихся бугорков. Обычно располагаются на ушных раковинах и кончике носа, имеют наклонность к распаду с образованием язв. Следующим видом туберкулезной волчанки является простая (вульгарная) волчанка. Она имеет вид резко гиперемированных очагов с выраженным ороговением. Вид шелушащейся волчанки имеет разрыхленный роговой слой и сильное пластинчатое шелушение волчаночных очагов. Гипертрофированная туберкулезная волчанка представляет собой массивные па-пилломатозные разрастания на поверхности люпом в виде бородавчатых образований. Язвенная форма волчанки - это обширные очаги поверхностных язв, имеющих неровные очертания с мягкими краями. Дно язв кровоточит, оно покрыто бородавчатыми грануляциями грязно-серого цвета. В некоторых случаях в язвенный процесс вовлекаются глубоко подлежащие ткани (хрящи, кости, суставы). Язвенная деструкция приводит к формированию келоидных рубцов и обезображиванию носа, ушных раковин, век, конечностей. В случае разрушения носовой перегородки хрящей носа он начинает напоминать птичий клюв, вследствие укорочения и заострения кончика. Могут также наблюдаться сужение ротового отверстия, выворот век, изменение форм ушных раковин и мочек, т. е. внешний вид больного сильно обезображивается. Поражения туберкулезными люпомами слизистых оболочек носа и полости рта бывают изолированными. В полости рта люпомы обычно располагаются на деснах и твердом нёбе. Высыпания вначале имеют вид мелких бугорков синюшно-красного цвета, которые располагаются очень близко друг к другу и образуют характерную зернистость. Так как патологический процесс располагается во рту, то он постоянно травмируется и изъязвляется. Язвы кровоточат, имеют неровные границы, зернистое дно, покрыты желтоватым налетом. Вокруг язв располагаются отдельные бугорки.
Патология длится в течение многих лет, очень медленно прогрессирует и сопровождается воспалением региональных лимфатических узлов. Если одновременно имеются лю-помы на коже, то диагноз поставить нетрудно. При локализации люпом на слизистой оболочке носа образуется мягкий, бугристый инфильтрат синюшного цвета, который впоследствии распадается с образованием язвы. На месте разрушенного хряща образуется отверстие. Встречаются также питириазиформная волчанка с легким шелушением люпом, псориазиформная волчанка с серебристо-блестящими чешуйками, серпигинозная форма, при которой люпомы атрофируются с образованием рубцов, и т. д.
Туберкулезная волчанка достаточно часто осложняется рожистым воспалением и раком кожи. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с туберкулоидной формой проказы (лепры), с бугорковым сифилисом, актиномикозом, дискоидной формой красной волчанки, туберкулоидной формой кожного лейшманиоза.
Лечение Туберкулезной волчанки:
Лечение проводится специфическими лекарственными средствами, такими как ортивазид (тубазид) и т. д., с одновременным приемом больших доз витамина D2 - по 30 000- 50 000-100 000 ЕД в сутки (всего доза на весь курс составляет 100-200 г). Применяется стрептомицин в инъекциях по 0,5- 1 г в сутки. При опухолевидной, бородавчатой, язвенной волчанке проводят облучение рентгеновскими лучами. Достаточно эффективно действует светолечение, но оно может проводиться в случаях отсутствия активного туберкулезного процесса в легких. Местное лечение назначается с целью разрушения болезненно измененной ткани. Используются 10- 20-50%-ная пирогалловая мазь, 30%-ная резорциновая паста, жидкий азот. На слизистых оболочках люпомы можно прижигать 50%-ным раствором молочной кислоты. Иногда туберкулезные очаги удаляют оперативным путем с последующей рентгенотерапией. При трудно поддающихся лечению очагах туберкулезной волчанки применяются комбинированные лечебные методы.
Прогноз
Для заболевания типично длительное течение. Не у всех больных туберкулезная волчанка протекает одинаково. У одних патологический процесс годами не прогрессирует даже при отсутствии лечения, а у других происходит медленное развитие болезни, которая распространяется на все новые участки кожи. Такое различие зависит от защитных механизмов организма и его реактивности, сопутствующих заболеваний, неблагоприятных условий жизни и работы. Своевременно начатое лечение, хорошее питание и уход обеспечивают выздоровление и восстановление работоспособности большинства больных.
– тяжелое инфекционное заболевание, имеющее длительное течение с частыми рецидивами, обусловленное заселением кожи и подкожной клетчатки микобактериями туберкулеза. Симптомы этого состояния крайне разнообразны, по этой причине некоторые исследователи считают, что микобактерии являются причиной целой группы дерматологических патологий. Диагностика включает в себя дерматологический осмотр, определение наличия антител к возбудителю туберкулеза в крови, исследование отделяемого кожных поражений. Лечение проводится традиционными противотуберкулезными препаратами, а также поддерживающими и иммуностимулирующими средствами.
Общие сведения
Туберкулез кожи – крайне разноплановая по своим проявлениям, течению и прогнозу патология, вызванная микобактериями, которые проникают в кожу из внешней среды или уже существующих очагов в других органах. Различные формы туберкулеза (легких, костей, кожи) знакомы человеку с древнейших времен. Однако о причинах этого заболевания было известно мало, пока в 1882 году Роберт Кох не открыл микобактерии туберкулеза, а потом и выделил из них белок туберкулин, использующийся для диагностики этой патологии и поныне. Вскоре после работ Р. Коха начался взрывоподобный прогресс в вопросах изучения туберкулеза, его диагностики и лечения.
Туберкулез кожи в меньшей степени, чем легочная форма заболевания, является социальной проблемой современности. Хотя в ряде стран отмечается медленный рост распространенности этой патологии. Основная проблема заключается еще и в том, что далеко не каждый врач-дерматолог может своевременно и правильно диагностировать туберкулез кожи. Этому способствует медленное развитие проявлений и их значительная вариабельность – большинству больных диагноз ставится не ранее, чем через 4-5 лет после начала заболевания. Поздняя диагностика накладывает свой отпечаток и на лечение, которое становится длительным, сложным и имеет спорные и изменчивые результаты.
Причины
Причиной любого туберкулезного поражения являются микобактерии - Mycobacterium tuberculosis, имеющие несколько подвидов. Вызывать туберкулез кожи при этом способны человеческая, бычья и (по некоторым данным) птичья разновидности возбудителя. Заболевание встречается реже относительно других форм туберкулезного поражения, так как кожа здорового человека представляет собой неблагоприятную для развития микобактерий среду. Точно неизвестно, почему именно возбудитель оказывается способным колонизировать кожу и подкожную клетчатку – предполагается влияние эндокринных, иммунологических и других нарушений. Подмечено, что снижение или отсутствие инсоляции (воздействия на кожу ультрафиолетовых лучей солнечного света) резко повышает риск развития туберкулеза кожи.
Попадать в ткани кожи микобактерии могут многими путями, все они делятся на эндогенный и экзогенный способы заражения. Для развития туберкулеза кожи эндогенного характера необходимо наличие инфекционного процесса в других органах – легких, костях, кишечнике. В этом случае возбудитель может гемато- или лимфогенным путем проникать в кожу и вызывать заболевание. При экзогенном способе заражения микобактерии попадают на кожу из внешней среды – такой путь считается намного более редким. В основном, от экзогенного туберкулеза кожи страдают мясники, ветеринары, иногда – врачи-фтизиатры .
После попадания микобактерий в ткани кожи начинается их размножение с развитием характерного гранулематозного воспаления. Глубина расположения очагов, их размер, количество, локализация при туберкулезе кожи очень сильно варьируют при различных формах заболевания. В некоторых случаях основную роль в патогенезе заболевания играет аллергический компонент, в таком случае говорят о наличии гиперергического туберкулеза кожи. Как правило, подобная форма отличается обилием неспецифических проявлений, характерных для аллергических и аутоиммунных васкулитов. Аллергический компонент в большей или меньшей степени выражен почти в трети всех случаев туберкулеза кожи.
Симптомы туберкулеза кожи
Существует множество клинических форм туберкулеза кожи, которые очень сильно различаются между собой. Это дает повод некоторым специалистам утверждать, что микобактерии вызывают не одну патологию разных типов, а несколько различных заболеваний. Такое множество форм дополнительно затрудняет диагностику данного состояния.
Первичный туберкулез кожи (туберкулезный шанкр) – наиболее часто встречается у детей, имеет экзогенную природу заражения. Характеризуется развитием на коже папулы красновато-коричневого цвета примерно через 3-5 недель после попадания возбудителя в ткани. Со временем папула изъязвляется, однако остается такой же безболезненной. После формирования поверхностной язвы возникает регионарный лимфаденит , сохраняющийся примерно на протяжении месяца. Затем наступает этап разрешения и заживления, однако возможны и осложнения в виде диссеминированного туберкулеза кожи или вторичной инфекции.
Острый милиарный туберкулез кожи – такая форма имеет эндогенную природу и возникает преимущественно у больных с тяжелыми формами диссеминированного туберкулеза, при которых возбудитель распространяется по организму гематогенным путем. Симптомы такого поражения – развитие на туловище и конечностях симметричных высыпаний в виде мелких красновато-бурых узелков, везикул, папул.
Милиарно-язвенный туберкулез кожи – это довольно редкая форма патологии, которая возникает у сильно ослабленных больных на фоне туберкулезного поражения легких, почек или кишечника. При этом заражение кожи происходит при попадании на нее биологических жидкостей (мочи, слюны, мокроты), содержащих большое количество микобактерий. По этой причине в основном поражаются участки кожных покровов, окружающих рот, анальное отверстие, половые органы. Сначала развиваются мелкие бугорки красного цвета, которые быстро изъязвляются, сливаются между собой и формируя сплошные очаги поражения.
Папулонекротический туберкулез кожи – форма заболевания, характеризующаяся сильно развитым аллергическим компонентом и васкулитом, в основном поражает подростков. Его проявлениями являются развитие эритемы на разгибательных поверхностях кожи конечностей и ягодицах, после чего, в центре покраснения появляется небольшая язвочка. После ее разрешения остается четкий рубец с ровными краями.
Уплотненный туберкулез кожи (эритема Базена) – так же, как и в предыдущем случае, в патогенезе заболевания значительную роль играют аллергические процессы и гиподермальный васкулит. В основном поражает молодых девушек, развивается на коже голеней. Имеет вид нескольких глубоко расположенных узлов плотной консистенции, диаметром 1-5 сантиметров. Иногда они могут изъязвляться, кроме того, нередко узлы становятся причиной регионарного лимфаденита.
Во фтизиатрии существует также еще множество более редких форм туберкулеза кожи – индуративная, лихеноидная и ряд других. Но подавляющее большинство из них является осложнением туберкулезного поражения внутренних органов.
Диагностика
В современной дерматологии диагностика туберкулеза кожи представляет собой значительную проблему по причине большого количества форм заболевания и, как следствие, разнообразия симптомов. Для выявления данной патологии используют дерматологический осмотр, определение антител к туберкулезу в крови и наличия микобактерий в очагах поражения кожи. При осмотре обращают внимание на внешний вид больного, характер высыпаний, длительность их развития и другие факторы. Однако даже присутствие подозрительных образований на кожных покровах не дает полной уверенности в наличии туберкулеза кожи.
Определение титра антител к бактериям туберкулеза является быстрым и эффективным методом диагностики, однако в ряде случаев и он может давать ошибочные результаты. Например, ложноположительные результаты может дать недавняя вакцинация БЦЖ , а ложноотрицательные часто бывают у ослабленных больных или же лиц, которые имеют экзогенные формы туберкулеза кожи. Намного более надежным методом является определение наличия микобактерий в отделяемом язв или пунктате из папул или бугорков. Сегодня для этого используют метод полимеразной цепной реакции (ПЦР), которая позволяет за считанные часы выявить даже мельчайшие количества ДНК возбудителя в исследуемом материале.
Лечение туберкулеза кожи
Терапия туберкулеза кожи включает в себя все стандартные мероприятия и препараты, которые используются при иных формах туберкулезного поражения. В первую очередь, это противотуберкулезные препараты (изониазид, рифампицин, ПАСК, канамицин), дозировка которых рассчитывается врачом индивидуально. Для уменьшения побочных эффектов от их применения дополнительно назначают препараты кальция, витамины группы В, витамин Е и другие поддерживающие препараты. Учитывая тот факт, что в развитии туберкулеза кожи немаловажную роль играет снижение активности иммунитета, целесообразно назначение иммуностимулирующих средств.
Для лечения туберкулеза кожи используют также физиотерапевтические мероприятия. Особенно полезно применение ультрафиолетового облучения кожи, которое значительно ускоряет выздоровление больного и снижает вероятность осложнений. Среди других методов физиотерапии при туберкулезе кожи часто применяют электрофорез . Важно в целом усиливать сопротивляемость организма инфекции, что достигается правильным ил лечебным питанием, улучшением условий жизни, избавлением от вредных привычек.
Прогноз и профилактика
При наличии туберкулеза кожи экзогенного происхождения прогноз при правильном лечении, как правило, благоприятный. Рецидивы могут наблюдаться только при нарушении плана лечения или же (в редких случаях) заражении лекарственно-устойчивой формой микобактерии. При эндогенных формах заболевания прогноз во многом зависит от характера поражения внутренних органов, состояния иммунитета, возраста и ряда других показателей. Профилактика туберкулеза кожи среди лиц, имеющих риск контакта с зараженными материалами, сводится к выполнению правил техники безопасности (использование перчаток, очков, масок). Если имеется туберкулезное поражение легких или других внутренних органов, то лучшей профилактикой поражения кожи будет разумная терапия основного заболевания.
Больные туберкулёзом кожи составляют 2% общего числа туберкулезных больных. Нередко у больных туберкулёзом кожи наблюдается активный туберкулёз других органов. Различают очаговые и диссеминированные формы туберкулёза кожи.
Очаговый туберкулез кожи . Волчаночный туберкулез кожи (синоним: туберкулезная волчанка, вульгарная волчанка) - наиболее распространенная форма: Классическим проявлением ее является мягкий, полупрозрачный розово-красного цвета бугорок - люпома (рис. 4). При надавливании на него пуговчатым зондом образуется западение или зонд проваливается в рыхлую ткань, что вызывает боль и кровотечение; при надавливании стеклом выявляется характерный цвет яблочного желе. На слизистых оболочках люпома легко кровоточит. Бугорки сливаются между собой, образуя более или менее обширный очаг поражения, который иногда, подвергаясь обратному развитию в центре, принимает кольцевидные, гирляндообразные очертания (рис. 5). В последующем он может шелушиться, приобретать опухолевидную или бородавчатую форму, изъязвляться (рис. 6) и покрываться корками. В редких случаях изъязвление распространяется на подлежащие ткани вплоть до костей, что может привести к разрушению носа, век, ушных раковин, пальцев и др.,- обезображивающая (мутилирующая, увечащая) форма вульгарной волчанки. Течение волчаночного туберкулёза кожи длительное, при заживлении образуются белые атрофические , в которых вновь возникают люпомы. Общее состояние больных в большинстве случаев вполне удовлетворительное. Иногда вульгарная волчанка осложняется , лимфангитами, что может привести к нарушению лимфообращения и развитию (конечностей, губ).
Колликвативный туберкулез кожи (синоним скрофулодерма) возникает обычно в детском и юношеском возрасте; характеризуется образованием в подкожной клетчатке плотных узлов, которые постепенно увеличиваются в размерах и спаиваются с кожей. Последняя приобретает синюшно-красный Цвет. Узлы размягчаются и вскрываются с отделением крошковатого содержимого и образованием язвы с подрытыми краями, дно которой покрыто мягкими желеподобными грануляциями. После заживления остаются неровные («рваные», «косматые») рубцы (рис. 7).
Бородавчатый туберкулез кожи встречается в основном у мужчин; чаще возникает вследствие заражения от трупов больных туберкулёзом животных и людей (трупный бугорок, бугорок анатомов). Как правило, появляется одиночный очаг (обычно на тыльной стороне кисти) в виде четко отграниченного округлого инфильтрата с бородавчатым центром и гладкой периферической зоной синюшно-красного цвета (рис. 8). Процесс заканчивается образованием нежного пигментированного рубца.
Милиарно - язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек (синоним вторичная туберкулезная язва). Вокруг естественных отверстий у больных туберкулёзом внутренних органов появляются мелкие узелки, превращающиеся в гнойнички, а при вскрытии их - в язвочки. В результате их слияния образуется болезненная язва с мелкофестончатыми подрытыми мягкими краями. На дне ее видны желтоватые мельчайшие абсцессы. В отделяемом язвы обнаруживают БК. Развивается регионарный лимфаденит.
Туберкулез кожи. Рис. 4-6. Туберкулезная волчанка. Рис. 4. Люпомы. Рис. 5. Обширные очаги поражения (слившиеся люпомы). Рис. 6. Язвенная форма. Рис. 7. Скрофулодерма. Рис. 8. Бородавчатый туберкулез кожи. Рис. 9. Милиарный диссеминированный туберкулез кожи лица.
Рис. 1. Язвенная форма туберкулезной волчанки. Рис. 2. Начальная форма туберкулезной волчанки. Рис. 3. Обезображивающая туберкулезная волчанка («птичий клюв»). Рис. 4. Скрофулодерма.
Рис. 1. Бородавчатый туберкулез кожи. Рис. 2. Туберкулезная волчанка. Рис. 3. Папуло-некротический туберкулез. Рис. 4. Милиарный диссеминированный туберкулез кожи лица. Рис. 5. Туберкулезная волчанка красной каймы губы и десны. Рис. 6. Lupus-carcinoma.
Диссеминированный туберкулез кожи
Индуративный туберкулез кожи [синоним: уплотненная (индуративная) , эритема Базена]. Как правило, страдают молодые женщины. В толще подкожной жировой клетчатки голеней, обычно на их заднебоковых поверхностях, появляются слегка болезненные узлы размером 3-4 см в диаметре, кожа над ними приобретает синюшно-красный цвет. В некоторых случаях узлы изъязвляются.
Папулонекротический туберкулез кожи характеризуется высыпанием на разгибательных поверхностях конечностей бугорков величиной с чечевицу, в центре которых обнаруживается очаг некроза. При заживлении образуются четко ограниченные, округлой формы, как бы вдавленные («штампованные») рубчики;
Диссеминированный милиарный туберкулез кожи лица (синоним диссеминированная милиарная волчанка лица). В отличие от вульгарной волчанки, бугорки не сливаются (рис. 9), в центре некоторых из них развивается некроз, процесс заканчивается образованием пигментированных атрофических рубчиков и пятен.
Лихеноидный туберкулез кожи (синоним лишай золотушных); Болеют дети и подростки. Обычно на коже туловища появляются сгруппированные бугорки размером 0,2-0,3 см в диаметре, покрытые чешуйками серого цвета. При плотном прилегании их друг к другу образуются округлые, кольцевидные, фигурные бляшки. Субъективные ощущения отсутствуют.
Просуществовав несколько недель или месяцев, сыпь исчезает, оставляя , иногда точечные рубчики, однако в осеннее и весеннее время возможны .
Лечение туберкулеза кожи лучше проводить в специализированных учреждениях санаторного типа - люпозориях. Из наиболее эффективным является . При поражении слизистых оболочек следует одновременно с фтивазидом назначать стрептомицин, при скрофулодерме - , при волчанке слизистых оболочек - витамин D2 (в течение 3-6 месяцев), в резистентных случаях папулонекротического туберкулёза кожи, диссеминированной милиарной волчанки лица - кортикостероидные препараты. Последующее, профилактическое, лечение (2-3 курса с интервалами 4- 9 мес.) проводят только фтивазидом. Больные нуждаются в хороших материально-бытовых условиях, полноценном питании, общеукрепляющем лечении (витамины, железо).
Прогноз благоприятный. При обезображивающих рубцах показаны (не ранее чем через 2 года после клинического выздоровления).
Среди туберкулезных заболеваний слизистой оболочки рта и губ туберкулезная волчанка является наиболее частым, упорным, склонным к рецидивам, хронически текущим заболеванием. Излюбленной локализацией туберкулезной волчанки является лицо, которое поражается примерно у 75% больных, причем очень часто в процесс вовлекаются красная кайма верхней губы, на которую процесс обычно переходит с носа. Однако может быть и изолированное поражение красной каймы верхней губы.
Первичным элементом при туберкулезной волчанке является бугорок (люпома). Люпома представляет собой ограниченное, в начале плоское, величиной с булавочную головку или чуть больше красное или желтоватокрасное мягкое безболезненное образование, склонное к периферическому росту и слиянию с соседними элементами. В результате слияния люпом образуются очаги поражения, имеющие разные размеры и очертания.
Для диагностики люпомы применяют два метода исследования: диаскопию и зондирование. При диаскопии люпому рассматривают через обычное предметное стекло. При давлении стеклом на кожу и красную кайму губ они обескровливаются, при этом исчезает красная кайма люпомы, обусловленная перифокальным расширением сосудов, и становится хорошо видна сама люпома, имеющая желто-бурый или восковидный цвет, напоминающий цвет яблочного желе (симптом яблочного желе). При слиянии нескольких мелких люпом при диаскопии просвечивает либо пятно большой величины, иногда до 1 см в диаметре, либо несколько отдельных мелких буроватых пятен. Второй диагностический метод заключается в надавливании пуговча- тым зондом на люпому, при этом зонд легко проваливается. Этот феномен, описанный в 1896 г. А.И.Поспеловым и носящий его имя, объясняется главным образом разрушением в люпоме эластических и коллагеновых волокон.
Очаги волчанки на красной кайме губ и особенно на слизистой оболочке рта изъязвляются. Края образующихся при этом язв изъеденные, неправильной формы. Дно язвы покрыто либо грязно-серым налетом, либо па- пилломатозно разрастающимися грануляциями, иногда они напоминают яркую сочную малину. На красной кайме губ на поверхности язвы нередко образуются корки, иногда очень толстые.
На месте поражения остается поверхностная рубцовая атрофия; характерно повторное возникновение на таком рубце отдельных люпом. В местах изъязвления могут образоваться грубые, уродующие рубцы. Язвенный волчаночный процесс, хотя и редко, приводит к значительным разрушениям тканей.
О.Н.Подвысоцкая выделила раннюю инфильтративную форму волчанки, одной из локализаций которой являются губы. При этой форме пораженная губа значительно увеличивается, кожа губы и красная кайма губ натянуты, застойно-красного цвета, отдельные люпомы видны не всегда, но при диаскопии определяется феномен яблочного желе.
Эта форма волчанки характеризуется быстрым распадом инфильтрата и значительными разрушениями тканей. При локализации волчанки на верхней губе иногда возникает значительная отечность типа элефантиаза, которая в последующем стойко держится.
Слизистая оболочка рта является частой локализацией туберкулезной волчанки, причем поражение слизистой оболочки рта может сочетаться с поражением кожи либо предшествовать ему или, наоборот, высыпания на коже могут предшествовать поражению слизистой оболочки и даже являться исходным местом распространения волчаночного процесса на слизистую оболочку полости рта. По данным ряда авторов, частота поражения слизистой оболочки туберкулезной волчанкой варьирует от 18 до 35%. Самой частой локализацией волчаночного процесса во рту являются десны, твердое и мягкое небо, язык же поражается крайне редко.
В клиническом течении туберкулезной волчанки слизистой оболочки полости рта И.Г.Лукомский выделяет четыре стадии: инфильтративную, бугорковую, язвенную и рубцовую. В первой стадии в клинической картине преобладает инфильтрация, а отдельные бугорки обычно не видны. Слизистая оболочка на участие поражения имеет ярко-красный цвет, отечна, причем очаг поражения несколько выступает над окружающими тканями.
Во второй стадии на фоне отека и гиперемии появляются отдельные мелкие бугорки, которые представляют собой сосочковые разрастания, покрытые слегка потускневшим эпителием. Сливаясь друг с другом, они могут напоминать бородавчатые разрастания. В последующем у большинства больных бугорки распадаются с образованием язвы, которая бывает разной величины, неправильных очертаний, часто с изъеденными, но не подрытыми краями, с грануляциями на дне и нешироким воспалительным бордюром вокруг, на фоне которого нередко можно видеть отдельные сохранившиеся бугорки, а также эрозии. В отделяемом из язв, как правило, микроскопически не удается обнаружить туберкулезные микобактерии. При завершении процесса образуются рубцы, причем если процесс протекал без изъязвления, то они гладкие, блестящие, атрофические. После изъязвления рубцы плотные, грубые, спаивают слизистую оболочку с подлежащими тканями.
При образовании на слизистой оболочке полости рта отдельных люпом они представляются маленькими образованиями (до булавочной головки), которые слегка возвышаются над поверхностью, имеют серо-желтоватый или серовато-красный цвет, мягкую консистенцию; эти бугорки кровоточат при прикосновении.
Клиническая картина туберкулезной волчанки имеет некоторые особенности, связанные с локализацией процесса. Как указывалось выше, наиболее частой локализацией волчанки во рту является десна, причем верхняя. По месту расположения поражения на слизистой оболочке десны И.ГЛукомский различает четыре вида поражений: 1) маргинальное, охватывающее десневой край сначала в виде банальной инфильтрации и переходящее затем в бугорково-эрозивную (язвенную) форму; при этом десневой край и межзубные сосочки резко припухают, рисунок десневого края сглаживается, слизистая оболочка десен приобретает ярко-красный цвет. Десна представляется как бы истыканной булавками, безболезненна, матовая, тусклая, легко кровоточит; 2)
супрамаргинальное: инфильтративное или бугорково-язвенное поражение не затрагивает десневую кайму; 3) тотальное: процесс захватывает всю наружную поверхность десен по типу инфильтративной, чаще эрозивной, а иногда и язвенной волчанки. При этой форме часто поражается костная ткань альвеолы, может развиться «картина гипертрофического люпозного гингивита»; 4)
билатеральное, протекающее по типу язвенной волчанки.
И.Г.Лукомский и Г.А.Васильев описали состояние альвеолярного отростка челюсти при волчаночном, главным образом, язвенном, поражении десен. Вслед за изъязвлением десны начинается рассасывание кости альвеолярного отростка, заканчивающееся гибелью костной ткани в направлении от альвеолярного края к телу челюсти, что обусловливает расшатывание и смещение зубов. В тяжелых случаях альвеолярный отросток совершенно исчезает и зубы выпадают, а при рубцевании может произойти сращение слизистой оболочки верхней губы и неба, что весьма характерно для волчаночного поражения десен.
При туберкулезной волчанке нередко наблюдается комбинированное поражение неба и десен. Поражение передней трети неба, возникающее в основном при контактном пути заражения, обычно имеет язвенный характер. Образовавшаяся на месте бугорка язва распространяется как по поверхности, так и в глубину, не вызывая при этом прободения неба. Средняя часть неба вовлекается в патологический процесс в основном при лимфо- или гематогенном распространении инфекции и протекает обычно без изъязвления в виде бугорковых высыпаний. Такой очаг имеет вид плотного, бугристого, возвышающегося, синюшно-красного или бледно-розового образования, иногда пронизанного трещинами. При локализации волчанки в задней трети неба обычно поражаются язычок, небные дужки, а также часто глотка и гортань. Патологический процесс возникает преимущественно при лимфогенном пути распространения инфекции и протекает в виде бугорковой, реже язвенной формы.
При поражении язычка он становится отечным, утолщенным, бесформенным, часто бугристым с зернистой поверхностью, с наклонностью к деструкции, хотя язвенная форма волчанки на язычке встречается реже, чем бугорковая. В результате деструктивных процессов язычок деформируется вплоть до полного его исчезновения.
На языке волчаночный процесс локализуется в области его корня или спинки, оставляя свободными края и кончик. Клинически на языке имеются поверхностные, диффузно рассеянные бугорки со склонностью к распаду, что придает языку сходство с поверхностью, источенной червями (М.М.Бременер). Глубокие язвы на языке обычно не образуются. На местах поражения могут возникнуть веррукозные и папилломатозные образования. Эти образования могут принять вид плотных склерозированных широких безболезненных бляшек или мягких сосочковых разрастаний. Субъективные ощущения отсутствуют.
Поражение слизистой оболочки губ клинически обычно протекает в виде язвенной формы, сопровождаясь значительным отеком и болевыми ощущениями при движении губ. При заживлении язв остаются глубокие деформирующие губу рубцы. При язвенном поражении верхней губы образуется типичный клиновидный дефект, рубец стягивает боковые части iy- бы, что обезображивает ее, искажает речь, затрудняет прием пищи. При поражении обеих iy6 может развиться микростома.
Течение волчанки хроническое. При отсутствии лечения процесс может продолжаться десятилетиями. Обычно у больных волчанкой имеется туберкулез легких, как правило, в неактивной форме, часто бывает туберкулезный лимфаденит. Туберкулезная волчанка может осложняться рожистым воспалением. Тяжелым осложнением является развитие рака (люпус- карцинома). Люпус-карцинома представляет собой упорно незаживающую язву с плотными краями, распадающимся дном и быстрым прогрессированием процесса.
Гистологически в сетчатом слое соединительной ткани определяется туберкулезный бугорок, состоящий из гигантских, плазматических и эпителиоидных клеток, а также лимфоцитов. Казеоз отсутствует. В области инфильтрата и вокруг него имеется большое количество расширенных кровеносных сосудов, в том числе и новообразованных. Эластические и коллагеновые волокна в зоне гранулемы разрушены.
В типичных случаях диагностика туберкулезной волчанки нетрудна. Дифференциальную диагностику волчаночных поражений на слизистой оболочке полости рта и губах следует проводить с бугорковым сифилидом (см. с. 55), лепрой (см. с. 69-72) и красной волчанкой.
Отличием красной волчанки, которая изолированно может поражать красную кайму губ от туберкулезной, является отсутствие люпом, более яркая окраска эритемы и выраженный гиперкератоз, а также снежно-голубое свечение очагов красной волчанки при освещении их лучами лампы Вуда.
Колликвативный туберкулез. Колликвативный туберкулез, или скрофулодерма, на слизистой оболочке рта встречается крайне редко, в основном у детей, и характеризуется образованием в глубоких слоях слизистой оболочки полости рта узлов. Эти узлы постепенно размягчаются и изъязвляются, выделяется небольшое количество гноя с примесью крови и кусочков некротической ткани. Образующаяся язва имеет неправильную форму, мягкая, с изъеденными подрытыми, малоболезненными краями, дно ее покрыто вялыми грануляциями. Язвы не соединяются между собой фистулезными ходами. При рубцевании образуются неровные, «лохматые» рубцы.
Скрофулодерма на слизистой оболочке рта имеет небольшое сходство с сифилитической гуммой (см. с. 54), ее надо дифференцировать и от других заболеваний. Узлы, образующиеся в слизистой оболочке и подслизистом слое при актиномикозе, отличаются от таковых при колликвативном туберкулезе резкой, доскообразной плотностью, наличием свищей, а не
65 язв и присутствием в отделяемом из свищей друз лучистого гриба. Для распадающейся раковой опухоли характерна плотность, болезненность, наличие в соскобе атипичных клеток.
Одной из характеристик туберкулезной инфекции является множественность мест её локализации. Чаще говоря о туберкулезе легких, нельзя забывать о такой форме заболевания, как туберкулезная волчанка (или люпоидный кожный туберкулёз). Это заболевание с длительным и тяжелым течением, ярко выраженной симптоматикой, плохо поддаваемое лечению, даже специфическими препаратами.
О механизме развития
Этиологическим фактором заболевания является микобактерия туберкулеза, называемая в народе палочкой Коха. Это малоподвижный микроорганизм, не способный образовывать спор или капсул. Он не выделяет токсинов, поэтому ярких клинических форм заболевания не дает. По мере накопления бактерий в тканях и выработке повышенной чувствительности в ним развиваются первичные признаки инфицирования, в дальнейшем переходящие в типичную клинику туберкулеза.
Туберкулез кожи вписывается в такую характеристику классически. Его своевременная диагностика происходит обычно не чаще 20% случаев.
В момент расцвета заболевания кожные покровы претерпевают значительные изменения: они буквально обезображиваются, покрываются рубцовой тканью.
Особенностью туберкулезной волчанки в последнее время стало превалирование её диссеминированных форм над распространенными.
Каждый эпизод кожного поражения является следствием общеорганизменного заболевания.
В этот период иммунитет человека резко угнетается, защитные реакции сводятся практически к нулю. Особенно опасны в таком состоянии травмы, повреждения целостности кожных покровов, заболевания инфекционной природы, стрессы, параллельное лечение цитостатическими препаратами, недостатки в работе эндокринной системы и тому подобное.
Об основных симптомах
В результате кожных поражений микобактериями туберкулёза могут страдать:
- Лицо (нос, щеки, подбородок, лоб);
- Слизистые оболочки;
- Конечности;
- Частично – туловище.
Для начальной стадии болезни характерно появление люпом – бугристых образований небольшого размера, имеющих коричневатое окрашивание, мягких и подвижных на ощупь. Вначале они имеют ровную блестящую поверхность, которая постепенно истончается, сохнет, приобретает склонность к шелушению.
Бугорки, первоначально прдеставляющие неупорядоченную россыпь, сливаются, образуя сплошную зону воспаления. Она краснеет, отекает, в тканях развиваются процессы застоя лимфы и крови. Пальпаторно проявляется признак Поспелова: легкое надавливание на бугорок ведет к его мягкому погружению в подлежащие ткани. Это свидетельство разрушения соединительной ткани, дающей подкожному слою эластичность и гибкость.
Важным диагностическим моментом является феномен «яблочного желе»: если на бугорки надавить стеклом, подлежащие кровеносные сосуды лопаются, на поверхность выделяется кровь. Липомы при этом становятся прозрачными, желтыми, с безжизненными стенками.
Дальнейшее развитие дефекта кожи приводит к её изъязвлению, а порой – к ракообразованию.
Донное часть язв выполнена клетками разрыхленного рогового слоя эпителия, кровоточит, часто покрыта грануляционными клетками серого цвета. Не исключено вовлечение в процесс подлежащих слоев тканей (например, хрящевой ткани, соединительной, мышечной и даже костной). Этим объясняются разрушения анатомической структуры, например, лица (нос «проваливается» из-за разрушения хрящевой ткани). Деструкция тканей может вести к потере формы ушей, век, дистальных отделов конечностей).
Язвы могут рубцеваться, превращаясь в тонкий плоский слой кожи, на которых вполне возможно появление повторных патологических элементов.
Описанная клиника заболевания является классической. Однако её можно разделить на пятнистую и бугорковую формы. В первом случае элементы поражения не возвышаются над соседними участками, во втором – бугорки явно заметны и утолщены.
Об осложнениях заболевания
Несмотря на всю сложность основного заболевания, для него характерны и осложнения. Открытые кожные поверхности – водные ворота для присоединения инфекции извне. Стафилококк, стрептококк, псведомонада, синегнойная палочка и ряд других микроорганизмов, попадая в раневую поверхность, начинают там свою жизнедеятельность, вызывая процессы воспаления гнойно-септического характера. Именно так развиваются рожистое поражения, лейшманиоз, сифилис.
Вопросы дифференциальной диагностики находятся в компетенции дерматологов, инфекционистов, фтизиатров. В помощь им – лабораторные методы исследования, анализы крови, мокроты, язвенного содержимого.
Пути распространения туберкулеза кожи
Передача микобактерий туберкулёза здоровому человеку может осуществляться несколькими путями:
- Контактно-бытовым: при загрязнении микробами предметов окружающей среды, через грязные руки. Источником инфекции при этом является больной человек, выделяющий микроб.;
- Через участки кожи с нарушенной целостностью (в таком случае на первых порах наблюдается так называемая бородавчатая форма болезни);
- Экзогенным путем (в участки кожи попадание инфекции может проходить путем кровотока либо лимфотока из уже больных внутренних органов).
Основные направления лечения
Современные подходы к лечению базируются на ведущем этиологическом факторе заболевания. Так, назначается специфический противотуберкулёзный препарат – ортивазид (второе название – тубазид). Для усиления его воздействия необходимо дополнительное введение витамина D и стрептомицина. Дозировку и курс лечения определит врач.
Кроме препаратов общего действия рекомендуется местное лечение. Его целью является воздействие на пораженные тканевые покровы. Так, будут полезны пирогалловая мазь или резорциновая паста, из физиотерапевтических процедур назначаются обработка жидким азотом либо раствором молочной кислоты (рекомендуется для слизистых оболочек).
Существует и хирургический метод лечения поражения туберкулёзной волчанкой, когда оперативным путем удаляются пораженные очаги с проведением курса рентгеноблучения.
В практике часто сочетают возможные методы лечения. Однако здесь необходимо учитывать индивидуальные особенности организма и степень развития заболевания.
Чем заболевание может закончиться?
Длительное течение заболевания туберкулёзной волчанкой может иметь различные степени проявления и заключительный исход. Некоторые пациенты отмечают монотонность протекания болезни, без периодов прогресса на протяжении ряда лет. При этом не проводится какого-либо специфического лечения.
В других случаях распространение болезненных поражений происходит быстро, затягивая все новые и новые участки кожи. Сливающиеся воедино элементы представляют собой один большой участок воспаления, уродующий внешность и доставляющий больному массу проблем физического и морального значения.
Дать этому объяснение возможно. Уровень иммунитета у всех людей различный. Наличие сопутствующих заболеваний, появление провоцирующих к новым болезням факторов, неполноценное питание, регулярные нарушения режимов труда и отдыха, бесконтрольное применение медикаментозных средств, в т.ч. антибактериального назначения, постоянное пребывание в состоянии стресса, резкая смена климатических условий жизни – вот неполный перечень факторов, способных ухудшить реактивность организма.
В любом случае заболевание стоит диагностировать и начать лечить, чем раньше, тем лучше. В случае полноценного и своевременного принятия мер болезнь может иметь положительную динамику и закончиться полным выздоровлением. Работоспособность может восстановиться за несколько месяцев.
Отсутствие должного внимания и неквалифицированная медицинская помощь только затягивают процесс и отдаляют выздоровление.