Замедленное половое созревание (другое название - задержка и дисгармония пубертатного развития, задержка полового созревания) может наблюдаться при многих эндокринных нарушениях, в частности, при пониженной функции гипофиза и половых желез.

У таких больных, наряду с эндокринной (гормональной) недостаточностью, отмечается задержка роста или наоборот, усиленный рост, могут быть нарушения со стороны внутренних органов. Все это сочетается с задержкой психического развития и ослаблением эмоциональной и волевой сферы.

Что провоцирует / Причины Задержки полового созревания:

Причинами задержки полового созревания являются недостаточное питание плода во внутриутробном периоде, стрессы во время беременности матери, использование некоторых противозачаточных средств и приемов, различные неблагоприятные воздействия на плод в критические периоды его развития - инфекции, токсические факторы, а также различные виды патологии беременности и родов.

Конституциональные причины

К этой категории обычно относят больных, у которых наблюдаются замедление роста, задержка развития костной ткани и наружных половых органов. Это явление может наблюдаться у членов одной семьи; у братьев и сестер при достижении определенного возраста могут регистрироваться аналогичные нарушения. Можно предположить, что отчасти причиной этого является недостаточная зрелость центральной нервной системы, при которой гипоталамо-гипофизарно-половая система не достигает полового созревания и развития. Задержке роста обычно сопутствует отсутствие физиологической реакции гипоталамических гонадотропных рилизинг-факторов на стимулы, которые в норме должны регулировать секрецию этих гормонов. Кроме того, возможно, что у таких субъектов не успевает достичь необходимого уровня секреция нейрогормонов, соответствующих возрасту.

Лицам с конституционной задержкой полового созревания не следует априорно отказывать в медицинской помощи, учитывая неблагоприятное влияние гипоплазии половых органов на психологию подростка. Это особенно важно для мальчиков, у которых наружные половые органы достаточно хорошо заметны и их недоразвитие может стать предметом насмешек со стороны сверстников.

Неэндокринные причины

Истощение . Половое созревание существенно запаздывает у лиц с нарушением питания в связи с синдромом нарушения всасывания, голоданием или нервной анорексией. И наоборот, у девочек чрезмерная полнота может способствовать раннему половому созреванию отчасти вследствие повышенного накопления эстрогенов в жировой ткани, отчасти из-за повышенной продукции эстрогенов из андростендиона жировой ткани.

Болезни накопления . Мукополисахаридозы и галактоземия сопровождаются разрушением фолликулов в яичниках в результате накопления в них токсических продуктов, что нередко встречается у женщин. У мужчин галактоземия не вызывает бесплодия.

При любом серьезном хроническом заболевании половое созревание может задерживаться за счет: 1) общего ослабления организма на почве болезни; 2) нарушения транспорта гормонов; 3) возможного уменьшения числа необходимых рецепторов.

Эндокринные причины

Эндокринные заболевания . К этой категории относятся больные со значительным гипотиреозом или гипертиреозом, пангипопи-туитаризмом, обычно сопровождающим краниофарингиому, гиперпролактинемией (вызванной микро- или макроаденомой гипофиза) или гиперплазией коры надпочечников типа болезни Кушинга.

Экзогенные причины . Высокие дозы кортикостероидов, которые использовались при лечении бронхиальной астмы или других серьезных аллергических заболеваний или некоторых дерматологических процессов, могут ингибировать действие гонадотропных гормонов и поэтому задерживать половое созревание или даже нарушать нормальное развитие половых желез.

Аномалии половых желез . Синдромы гипогонадотропного гипогонадизма. Гипогонадотропный гипогонадизм у подростков мужского или женского пола с задержкой полового созревания может быть вызван избирательным дефицитом гонадотропинов или блокированием реакции гипофиза на гипоталамические рилизинг-гормоны. Некоторые болезни центральной нервной системы, например саркоидоз, могут нарушать передачу стимулов от гипоталамуса к гипофизу, если пораженная область находится на гипоталамо-гипофизарных путях. К этой категории заболеваний относится также истинный дефицит гонадотропных рилизинг-гормонов гипоталамуса, наблюдаемый, например, при синдроме Каллманна, когда имеет место дисплазия ольфактогенитальной системы, что приводит к блокированию выделения гонадотропин-рилизинг-факторов. Для этого синдрома характерно снижение или отсутствие обоняния, вызванное недоразвитием центральных отделов обонятельного анализатора головного мозга. У мужчин с этим синдромом может наблюдаться гинекомастия, иногда вместе с крипторхизмом. Следует заметить, что синдром Каллманна относится к немногочисленным синдромам гипогонадотропного гипогонадизма, которые могут сопровождаться гинекомастией у взрослых мужчин. Обычно гинекомастия наблюдается у больных с гипергонадотропным гипогонадизмом. У женщин с синдромом Каллманна наблюдаются нарушения сращения половых губ. Этому может сопутствовать незаращение неба и врожденная глухота. Введение гонадотропных рилизинг-гормонов мужчинам и женщинам с синдромом Каллманна часто приводит к значительному увеличению секреции ФСГ и ЛГ, что указывает на сохранность нормальной функции гипофизарной системы секреции гонадотропинов.

Синдрому Лоренса-Муна - Бидля может сопутствовать дисфункция гипоталамуса. Впрочем наиболее драматическим симптомом этого синдрома является пигментный ретинит, обычно сопровождающийся полидактилией, значительным ожирением, умственной отсталостью и, разумеется, гипогонадотропньщ гипогонадизмом. Это - аутосомно-рециссивно наследуемое заболевание. Иногда у больных с этой патологией может наблюдаться также сахарный диабет.

К этой же категории относится синдром голопрозэнцефалии, известный как синдром Прадера-Вилли. В основе синдрома лежит дефект гипоталамуса, сопровождающийся чрезмерным поглощением пищи (булимией), ожирением и гипогонадизмом. Для больных с этим синдромом характерны круглое лицо, маленькие, но широкие ладони и стопы, гипотония и умственная отсталость. Обычно у них имеется также недостаточность секреции ФСГ и ЛГ, что может приводить к задержке полового созревания и недоразвитию половых желез.

Нервная анорексия и тяжелые стрессовые нагрузки, например во время спортивных соревнований, или различные серьезные хронические заболевания также могут привести к задержке полового созревания, поскольку они отрицательно влияют на соотношение активности гипоталамус - гипофиз - щитовидная железа.

Синдромы гипергонадотропного гипогонадизма . К синдромам гипергонадотропного гипогонадизма, сопровождающимся задержкой или отсутствием полового созревания у женщин, относятся синдром Тернера (или дисгенезия половых желез), истинная дисгенезия половых желез, синдром резистентности яичников (синдром Savage) и синдром нечувствительности к андрогенам. Синдром нечувствительности к андрогенам обычно наблюдается у индивидов с хорошо развитыми молочными железами, но с отсутствием матки. Для них характерны нормальный мужской кариотип и отсутствие волос на лобке и в подмышечной области. У них может наблюдаться короткое рудиментарное влагалище. Вариантом этого же синдрома является такой же мужской кариотип без развития молочных желез, с нормальным уровнем тестостерона у женщин; обычно при синдроме нечувствительности у мужчин уровень тестостерона бывает нормальным, а у женщин - повышенным. Кроме того, при этом варианте уровень гонадотропинов высокий, а при «чистом» синдроме нечувствительности к андрогенам - низкий или нормальный. От синдрома дисгенезии половых желез синдром нечувствительности к андрогенам отличается тем, что больные с синдромом Тернера имеют матку. Этиология синдрома нечувствительности к андрогенам, вероятно, связана с дефицитом 17,20-десмолазы, который ассоциируется с атрофией яичек. К другим примерам гипергонадотропного гипогонадизма относится преждевременная недостаточность яичников, вызванная в первую очередь генетическими факторами, которые приводят к иммунному поражению яичников. У больных с этим синдромом могут наблюдаться множественные эндокринные нарушения, например недостаточность коры надпочечников и паращитовидных желез, а также зоб Хашимото. Кроме того, у них могут наблюдаться миастения, системная красная волчанка, системный кандидоз. У женщин дефицит 172а-гидроксилазы, 5-а-редуктазы, 17-кето-редуктазы может вызывать серьезные аномалии наружных половых органов. У больных с этой метаболической патологией обычно наблюдаются несформировавшиеся наружные половые органы, но внутренние половые органы развиты нормально по женскому типу.

У мужчин встречается несколько типов синдрома гипергонадотропного гипогонадизма. Один из них требует немедленного быстрого врачебного вмешательства - это двустороннее неопущение яичек у мальчиков. Если в основе неопущения лежит крипторхизм, то повышение секреции гонадотропинов не произойдет. Если же у больного имеется анорхизм, то секреция гонадотропинов может быть высокой. Поэтому важно не дожидаться сроков полового созревания для постановки дифференциального диагноза, а постараться как можно раньше определить, имеются ли у больного яички и способны ли они функционировать. Для этого детям с двусторонним неопущением яичек необходимо как можно раньше начать введение человеческого хорионального гонадотропина в дозах от 500 до 2000 ME (в зависимости от возраста и массы тела ребенка), 3 раза в неделю та протяжении 4-5 нед. Если при этом во время лечения возникает гиперемия и набухание полового члена, то у больного, без сомнения, сохранена функция яичек и введение гонадотропина можно прекратить. Во время пробного лечения необходимо определить уровень тестостерона и эстрадиола в крови. Повышение уровня этих гормонов обычно указывает на наличие яичек и на адекватную их реакцию на хориональный гонадотропин. Если реакции со стороны полового члена не обнаруживается, необходимо продолжать лечение на протяжении 5 нед, а затем определить вновь уровень гормонов в крови. При отсутствии реакции изменение уровня эстрогенов и тестостеронов в плазме не обнаруживается, что указывает на анорхизм. В этом случае необходимо подготовиться к тому, чтобы к моменту нормального полового созревания начать лечение больного андрогенами. Дозы андрогенов необходимо постепенно увеличивать для того, чтобы имитировать пик секреции эндогенных гормонов яичек к сроку нормального полового созревания. Поскольку всегда у таких больных имеется вероятность дисгенезии половых желез, может потребоваться хирургическое пробное вмешательство для того, чтобы убедиться, что у них нет нарушений внутренних половых органов, которые могут внезапно прогрессировать на фоне введения андрогенов. Для этой же цели целесообразно определить кариотип.

Если у больного на фоне введения гонадотропина обнаруживается реакция полового члена и повышение уровня половых гормонов в крови, можно предположить, что у него имеется истинное неопущение яичек, т. е. крипторхизм. В этом случае целесообразно как можно скорее провести орхипексию (лучше до 3-4 лет). Лечение ЧХГ может несколько облегчить проведение хирургического вмешательства. Орхипексия необходима по двум причинам. Во-первых, хорошо известно, что при крипторхизме неопустившееся яичко может подвергаться злокачественному перерождению. Следует иметь в виду, что даже операция орхипексии, т. е. низведения яичка в мошонку, не уменьшает вероятности его злокачественного перерождения, тем не менее низведенное яичко легче пальпировать, что более доступно исследованию и в нем легче обнаружить начавшийся патологический рост. Во-вторых, при нахождении яичка в брюшной полости семяобразующие канальцы подвергаются необратимому повреждению. Это повреждение можно уменьшить при проведении ранней орхипексии, что снижает вероятность развития в будущем бесплодия вследствие нарушения сперматогенеза.

Примером патологии, при которой наблюдается гипергонадотропная задержка полового созревания, является синдром Тернера, сопровождающийся патологическим кариотипом, и синдром Нунан, при котором имеется нормальный кариотип, но уровень гонадотропных гормонов повышен. У мальчиков с типичной клиникой синдрома Тернера, но без характерных хромосомных аномалий иногда обнаруживаются врожденные пороки правых отделов сердца. Во всех этих случаях обнаруживается гипоплазия яичек или крипторхизм. Для этого синдрома типичен дефект половых клеток и секреции андрогенов. Иногда у больных с характерной клиникой синдрома Тернера не обнаруживается признаков задержки полового созревания.

Синдром Клайнфелтера, или дисгенезия семяобразующих канальцев, проявляется необычно маленькими яичками при сохранении у больного нормального или незначительного уменьшенного полового члена. Именно несоответствие между резкой атрофией яичек и сравнительно нормальными размерами полового члена характерно для этого синдрома. У больных с этой патологией могут отмечаться гинекомастия и евнухоидные признаки. Обычно у них имеется азооспермия. У некоторых из них можно обнаружить сперму в эякулите или при биопсии яичек, но все такие больные, безусловно, бесплодны. По мере взросления больного увеличиваются расстройства цитоархитектоники яичек, со временем наступает гиалнноз канальцев и азооспермия становится абсолютной. Клетки Лейдига у них гистологически выглядят нормально, но количество их уменьшено. При наступлении срока полового созревания у них возникают недостаточно выраженные вторичные половые признаки и отмечается недостаточное развитие яичек. Кариотип при синдроме Клайнфелтера обычно XXY, хотя встречаются варианты в виде трех и более X хромосом в сочетании с одной Y-хромосомой.

Симптомы Задержки полового созревания:

Замедленное половое созревание характеризуется параллельной задержкой физического, психического и полового развития или же в расхождении в темпах этих трех направлений индивидуального созревания.

Вначале эти дети отстают от своих сверстников в росте, но затем постепенно их догоняют, а иногда и перегоняют их в росте. Нередко их высокий рост сочетается с очень длинными руками и ногами и сравнительно коротким туловищем — так называемая евнухоидная диспропорция.

Изменение роста в большинстве случаев сочетается с повышенным отложением жира на груди, спине и животе. Позже, при завершении формирования скелета это может сгладиться.

Могут быть и такие симптомы, как снижение мышечного тонуса и разболтанность суставов, плоскостопие.

У таких детей и подростков снижены адаптационные возможности и ослаблена выносливость к различным вредным воздействиям.

Наблюдается и интеллектуальная недостаточность, снижение памяти, ослабление мышления и сметливости, пониженная устойчивость внимания, отсутствие инициативы, пассивная подчиняемость, вялость, апатия, безынициативность, но может быть хорошая механическая память. У некоторых бывают изолированные способности к чему - либо, например, к изучению иностранных языков, к музыке.

По характеру многие из них кроткие, ласковые, послушные и общительные, что как бы компенсирует их недостаточный интеллект и обеспечивает неплохую адаптацию к окружающему.

В их эмоциональной сфере преобладают черты инфантильности (детскости) - повышенная внушаемость, доверчивость, наивность, непосредственность и простодушие, чрезмерная привязанность к матери, повышенная робость.

Из-за неуклюжести и ожирения их часто дразнят сверстники, придумывают им обидные прозвища. Такие дети обычно назойливы, трусливы и постоянно ябедничают взрослым, когда их обижают, поэтому ровесники их ещё больше не любят и презирают. У многих из них развивается комплекс неполноценности, из-за этого и их робости могут быть ограничены их контакты со сверстниками. Некоторые компенсируют свою неполноценность усиленным фантазированием или наивным хвастовством.

Отставание в сексуальном развитии вначале может быть незаметно для родителей, так как об этом они даже не задумываются. Только в том возрасте, когда большинство сверстников начинают жить половой жизнью, выявляются различные сексуальные нарушения.

У некоторых их них либидо (сексуальное влечение) полностью не пробуждается, останавливаясь на платонической или эротической стадии, но, не достигая сексуальной стадии. В остальных случаях формирование либидо значительно запаздывает, задерживаясь на 4-5 лет, и пробуждается лишь в 17-18 лет.

Некоторые из таких женщин вообще не могут начать половую жизнь. Иногда сексуальная жизнь начинается после вступления в брак.

Вступление в брак вызвано чаще всего внешним давлением, настойчивостью родителей, проявляющих беспокойство, что дочь “засиделась в невестах”, желанием быть “как все”, иметь семью и детей и другими социально-психологическими факторами.

Наиболее частыми жалобами, с которыми пациенты с замедленным половым созреванием обращаются к сексопатологам, являются снижение полового влечения и отсутствие оргазма.

Задержка физического, психического и полового развития неизбежно ведет к сексуальным нарушениям. Сколь бы преходящей ни была начальная задержка развития, последующее внешнее выравнивание и сглаживание никогда не бывают полными, оставляя после себя внутреннюю дефицитарность.

Половая потребность снижена на всех возрастных этапах. На начальных этапах развития это проявляется приглушенностью признаков сексуальности, вплоть до полного отсутствия. Многие из них с поразительной легкостью целиком сублимируются в работу (или в романтические мечты), а ещё чаще - во внешние аксессуары благопристойности. Они поразительно скоро и легко настраиваются на половое воздержание.

В целом людям с замедленным половым созреванием свойственно ослабление биологических мотиваций, снижение энергетического потенциала и “запаса прочности”, сочетающихся с незрелостью.

Недостаточность гормонов

При гормональной недостаточности у женщин наблюдается первичная аменорея - отсутствие менструаций, сопровождающееся недоразвитием матки и яичников; может быть психический и физический инфантилизм, есть, несоответствие развития возрасту человека.

Может наблюдаться и вторичная аменорея, когда менструации появляются в срок, но затем прекращаются. Причинами этого могут быть заболевания эндокринной системы, психические травмы, различные тяжелые, истощающие заболевания, неправильная диета, голодание, дистрофия, а также перемена климата.

Эндокринная система во многом зависит от состояния центральной нервной системы, и различные вредные воздействия, психические травмы, депрессия и другие психические нарушения способны оказать опосредованное влияние и на выработку гормонов.

Диагностика Задержки полового созревания:

Для того чтобы исключить хромосомную аномалию, у ребенка берут кровь на хромосомное исследование.

Анализ крови позволяет выявить сахарный диабет, анемию и другие заболевания, которые могут быть причиной задержки полового созревания.

Для определения зрелости костей проводят рентгенологическое исследование кистей и запястий ребенка.

Для выявления опухолей головного мозга проводят рентгенологическое исследование, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Если задержка полового развития вызвана хроническим заболеванием, то необходимо вылечить мальчика от него, после чего темп созревания полностью приходит в норму.

Генетические нарушения, являющиеся причиной позднего полового созревания, не лечатся. В ряде случаев удается нормализовать развитие внешних половых признаков путем восполнения недостающих гормонов.

Если причиной задержки полового развития стала опухоль головного мозга, то необходима хирургическая операция по ее удалению.

Лечение Задержки полового созревания:

Подход к лечению больного с задержкой полового созревания зависит от ряда важных факторов. Один из них - психологический. У подростков, лишенных пока сексуальных интересов, этот фактор может даже преобладать. Психическим травмам подвержены особенно мальчики, поскольку недоразвитие их половых органов может быть предметом грубых шуток со стороны сверстников.

Кроме того, важно отметить, что слишком поспешное лечение задержки полового созревания может вызвать серьезные побочные эффекты, а отсутствие лечения может привести к серьезным нарушениям, которые могут быть причиной психологической и физической патологии у взрослого человека. Поскольку причины задержки полового созревания могут быть различными, разумеется, существует группа больных, которым никакое лечение не сможет помочь в создании спонтанного нормального развития и созревания. У этих лиц в возрасте, когда формируются вторичные половые признаки, необходимо проводить полную заместительную терапию. С другой стороны, у этих лиц использование гонадотропина или половых стероидных гормонов ограничивается с учетом степени развития организма, поскольку половые стероиды, особенно эстрогены, могут ускорить закрытие эпифизарной зоны роста костей скелета.

Если у девушек с задержкой полового созревания нет другой возможности добиться спонтанной функции яичников, кроме использования заместительной терапии стероидами, ее можно проводить только после достижения нормального роста тела.

Если для больного гораздо важнее половое развитие, а окончательный физический рост его не беспокоит, то заместительное лечение эстрогенами и прогестероном можно начать раньше. Ни в коем случае не следует применять эстрогены без циклических курсов прогестинов. Прогестины препятствуют развитию изменений в ядрах клеток органов, которые реагируют на эстрогены. Весьма сложным вопросом является лечение задержки полевого созревания у больных с конституциональной задержкой созревания, если она вызвана неабсолютным нарушением половых желез. У этих больных «включение» функций половых желез может произойти спонтанно, в довольно поздние сроки (после 15 лет). Подобная задержка полового созревания, конечно, может сопровождаться, существенной психической травмой, поэтому в таких случаях может понадобиться раннее начало заместительной терапии или как минимум детальное исследование возможных причин этого состояния.

Мальчики с задержкой полового созревания обычно избегают физических упражнений и контакта со сверстниками, они могут отказываться от участия в уроках физкультуры, во время которых должны раздеваться при сверстниках или принимать с ними душ. Если уроки физкультуры в школе обязательны, то такие мальчики могут даже бросить школу, что приводит к дальнейшим психосоциальным травмам. Обычно у таких подростков отмечается низкий уровень гонадотропинов и низкая функция половых желез. У них наблюдается гипоплазия яичек, которые с возрастом не удлиняются, а остаются сферическими. Мы не видим у этих лиц противопоказаний к заместительному применению ЧХГ с целью ускорить созревание яичек и половое развитие. Мы ни разу в таких случаях не обнаруживали побочного действия в виде раннего закрытия эпифизарной щели. Несмотря на то, что в литературе можно найти много сведений об этих побочных эффектах, мы, наблюдая сотни мальчиков-подростков, леченных таким образом, ни разу не регистрировали ускоренного закрытия эпифизарной зоны роста. Если с помощью ЧХГ удается достигнуть ускорения полового созревания, то, как правило, нарушения поведения и психики быстро исчезают

К каким докторам следует обращаться если у Вас Задержка полового созревания:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Задержки полового созревания, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ:

Аддисонический криз (острая недостаточность коры надпочечников)

Аденома молочной железы

Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)

Адреногенитальный синдром

Акромегалия

Алиментарный маразм (алиментарная дистрофия)

Алкалоз

Алкаптонурия

Амилоидоз (амилоидная дистрофия)

Амилоидоз желудка

Амилоидоз кишечника

Амилоидоз островков поджелудочной железы

Амилоидоз печени

Амилоидоз пищевода

Ацидоз

Белково-энергетическая недостаточность

Болезнь I-клеток (муколипидоз типа II)

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия)

Болезнь Гоше (глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз)

Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия)

Болезнь Нимана - Пика (сфингомиелиноз)

Болезнь Фабри

Ганглиозидоз GM1 тип I

Ганглиозидоз GM1 тип II

Ганглиозидоз GM1 тип III

Ганглиозидоз GM2

Ганглиозидоз GM2 тип I (амавротическая идиотия Тея - Сакса, болезнь Тея - Сакса)

Ганглиозидоз GM2 тип II (болезнь Сандхоффа, амавротическая идиотия Сандхоффа)

Ганглиозидоз GM2 ювенильный

Гигантизм

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм вторичный

Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна)

Гипервитаминоз D

Гипервитаминоз А

Гипервитаминоз Е

Гиперволемия

Гипергликемическая (диабетическая) кома

Гиперкалиемия

Гиперкальциемия

Гиперлипопротеинемия I типа

Гиперлипопротеинемия II типа

Гиперлипопротеинемия III типа

Гиперлипопротеинемия IV типа

Гиперлипопротеинемия V типа

Гиперосмолярная кома

Гиперпаратиреоз вторичный

Гиперпаратиреоз первичный

Гиперплазия тимуса (вилочковой железы)

Гиперпролактинемия

Гиперфункция яичек

Гиперхолестеринемия

Гиповолемия

Гипогликемическая кома

Гипогонадизм

Гипогонадизм гиперпролактинемический

Гипогонадизм изолированный (идиопатический)

Гипогонадизм первичный врожденный (анорхизм)

Гипогонадизм первичный приобретенный

Гипокалиемия

Гипопаратиреоз

Гипопитуитаризм

Гипотиреоз

Гликогеноз 0 типа (агликогеноз)

Гликогеноз I типа (болезнь Гирке)

Гликогеноз II типа (болезнь Помпе)

Гликогеноз III типа (болезнь Кори, болезнь Форбса, лимитдекстриноз)

Гликогеноз IV типа (болезнь Андерсена, амилопектиноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени)

Гликогеноз IX типа (болезнь Хага)

Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла, миофосфорилазная недостаточность)

Гликогеноз VI типа (болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность)

Гликогеноз VII типа (болезнь Таруи, миофосфофруктокиназная недостаточность)

Гликогеноз VIII типа (болезнь Томсона)

Гликогеноз XI типа

Гликогеноз Х типа

Дефицит (недостаточность) ванадия

Дефицит (недостаточность) магния

Дефицит (недостаточность) марганца

Дефицит (недостаточность) меди

Дефицит (недостаточность) молибдена

Дефицит (недостаточность) хрома

Дефицит железа

Дефицит кальция (алиментарная недостаточность кальция)

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .

Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .

Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Мария Соболева

Пубертатный период. Проблемы полового созревания

Каждый ребенок проходит через пубертатный период — время полового созревания. В этот непростой отрезок жизни подросток сталкивается со множеством проблем. Что нужно знать родителям, чтобы помочь своему сыну или дочери правильно взрослеть?

Что такое пубертатный период?

Важный шаг на пути взросления, сложный жизненный отрезок, переходный возраст — так можно охарактеризовать пубертатный период.

Девочки приобретают более женственные формы, мальчики постепенно превращаются в юношей, обретают чисто мужские черты.

Итогом полового созревания со всеми его биологическими преобразованиями и изменениями психо-эмоционального поведения становится наступление половой зрелости.

В среднем пубертатный период у девочек длится с 9 до 14 лет, мальчики начинают взрослеть позже — с 11 до 16 лет.

Но четких рамок полового созревания нет, бывает более раннее или позднее наступление пубертатного периода. Зависит это от наследственных факторов, этнической принадлежности, веса ребенка, питания, конституции.

Пубертатный период — проблемы полового созревания

Проблемы полового созревания включают в себя так называемый подростковый комплекс.

И мальчики, и девочки в этот период могут вести себя противоречиво: с одной стороны, они крайне чувствительны к оценке своей внешности и способностей окружающими, а с другой — бывают самонадеянны и высказывают резкие суждения в адрес других.

Подростки то болезненно застенчивы, то нарочито развязны, могут бунтовать и отрицать любые авторитеты, но в то же время буквально создавать себе кумиров, быть фанатами музыкальной группы или лидера какого-то неформального движения.

Проблема полового созревания самих подростков и их близких заключается в эмоциональной неустойчивости, и девочкам, и мальчикам свойственны резкие перепады настроения — от восторженного до депрессивного.

Родителям и педагогам важно понимать эти особенности, причиной которых является пубертатный период. Любые попытки ущемить самолюбие могут вызвать бурную реакцию.

Эмоциональная неустойчивость достигает своего пика у девочек в 13-15 лет, а у мальчиков — с 11 до 13 лет.

Пубертатный период подростков характерен тем, что они уже активно стремятся к независимости и самостоятельности, но в сложных житейских ситуациях как раз ждут помощи взрослых, не решаются брать на себя ответственность.

Рассматривая проблемы полового созревания, нужно отметить влияние на подростка его окружения, среды сверстников, с которыми он общается.

Ребятам крайне важно мнение коллектива, сама принадлежность к определенной группе. Это придает им уверенность в себе, а вот изолированность может провоцировать комплексы, тревожность, порой агрессивное поведение .

Физиологические проблемы полового созревания

В пубертатный период происходит быстрый рост подростков, который провоцируют вырабатывающиеся в организме гормоны.

Некоторые девочки могут за год прибавить от 6 до 9 см, а мальчики — до 12 см. Это чревато ухудшением самочувствия.

Рост костной массы происходит быстрее, чем внутренних органов, у детей бывают головокружения, боли в сердце, слабость, мышечные судороги.

Часто у подростков в пубертатный период развивается сколиоз — искривление позвоночника. В переходном возрасте повышены риски травм костно-мышечной системы.

Проблемы полового созревания касаются внешности подростков — они недовольны своей угловатостью, неуклюжестью, непропорциональным ростом, иногда полнотой (это больше касается девочек — следите за их питанием).

Гормональные изменения в организме и девочек, и мальчиков приводят к появлению угревой сыпи (акне). Особенно беспокоят подростков прыщи и угри на лице, что становится поводом для страданий и слез.


Вовремя обратитесь к врачу — ведь это проблемы не только эстетические, но и медицинские.

Родителям важно объяснить своей девочке — пубертатный период скоро пройдет, ты станешь красивой и стройной. Обновите гардероб дочки, помогите научиться одеваться модно и красиво.

И мальчики страдают из-за внешности, к ним тоже нужно проявить внимание и сочувствие. Мальчишек хорошо увлечь спортивными занятиями.

Чаще общайтесь с детьми, убеждайте их в своей любви, подчеркивайте их достоинства.

Современные дети взрослеют быстрее, чем нам порой бы хотелось. Не откладывайте на потом беседы о вреде ранней половой жизни, о том, чем чреваты беспорядочные связи, какие средства предохранения существуют.

Подростки, ставшие сексуально активными в пубертатный период, рискуют заразиться инфекциями, передающимися половым путем, например, вирусом папилломы .

Проблемы полового созревания мальчиков

Родителям важно знать этапы полового созревания сына, чтобы подготовить его к переменам и правильному отношению к происходящим в организме процессам.

В пубертатный период организм мальчика начинает вырабатывать в больших количествах половые гормоны, основной из которых — тестостерон.

Избыток гормонов вызывает повышенную потливость у мальчиков, особенно в области подмышек и паха.

Научите сына правилам гигиены — регулярного приема душа, использования антиперспирантов. Мальчик может и не ощущать неприятного запаха, но сверстники (особенно девочки) почувствуют это сразу.

В 11-12 лет у подростков увеличиваются яички, затем появляются волосы в лобковой зоне.

Оволосение подмышек обычно происходит в 14-летнем возрасте, а к 15 годам появляются усы.

Мальчишки взрослеют по-разному — ваш сын может казаться «мелким» на фоне более рослых одноклассников, а затем резко вытянуться.

1 сентября одноклассники не узнали Ивана — в 9-й класс пришел рослый парень, хотя на каникулы уходил веселый, юркий, но невысокий мальчишка.

Важно успокоить подростка, объяснив, что по четкому графику взросление не происходит — у всех оно индивидуально. А чтобы догнать ровесников в своем физическом развитии, полезно заниматься физически и исключить вредные привычки .

В пубертатный период у подростков пробуждается либидо — половое влечение. Взрослеющий мальчик испытывает эротические желания и фантазирует.

Чтобы у него сформировалась правильная ориентация, важно общение с противоположным полом. Также необходимо оградить ребенка от воздействия извне, которое пропагандирует нетрадиционные половые установки.

Мальчику нужно объяснить, что такое поллюции — непроизвольные семяизвержения во время сна. В среднем они возникают в возрасте 14 лет и являются признаком нормального развития будущего мужчины.

Почти все подростки в свой пубертатный период проходят через мастурбацию. Не делайте из этого трагедии — таким образом происходит снятие сексуального напряжения.

Кроме того, подросток изучает техническую сторону половых отношений, как бы тренирует сексуальную функцию организма.

Сегодня половую жизнь юноши начинают все раньше, еще до того, как закончится пубертатный период, парень уже может стать половозрелым.

Но способность к половому акту и психологическая готовность к серьезным отношениям — далеко не одно и то же.

Нужно объяснить сыну о его ответственности за возможные последствия сексуальных контактов — беременность девушки.

Доверительные отношения с сыном особенно важны в его пубертатный период — будьте другом своему взрослеющему мальчику.

Проблемы полового созревания девочек

Пубертатный период у некоторых девочек может начаться уже в 9-летнем возрасте с интенсивного роста.

К 11 годам многие подростки замечают у себя увеличение грудных желез, затем наблюдается появление волос на лобке, в это же время или немного позже начинают расти волосы в подмышечных впадинах.

Сегодня так называемая менархе — первая менструация происходит у девочек в 11,5-13 лет, через 2 года после первых заметных изменений развития грудных желез.

Наступление месячных — важное событие в жизни будущей женщины, организм взрослеющей девочки уже способен к беременности.

Накануне менархе у подростка бывают проблемы с самочувствием — слабость, головные боли , тошнота, приступы депрессии или повышенная возбудимость, боли внизу живота.

К таким ощущениям девочку нужно подготовить, рассказав об особенностях критических дней, правильной гигиене.

Также мама должна научить дочку вести календарь менструаций, который берут с собой при посещении поликлиники (при различных обследованиях часто требуется информация о дате последних месячных).

Цикл в первый год менструаций может быть нерегулярным.

Но важно следить за его длительностью (не более 7 дней), обильностью месячных (за сутки использовано не более 4-х прокладок), самочувствием девочки в эти дни.

Проблемы полового созревания почти в 75% всех случаев заключаются в наличии воспалительных процессов наружных половых органов: вульвитов, вульвовагинитов. В пубертатный период у девочек пока еще низкий уровень эстрогенов и защитные функции эпителия половых органов слабые.

Пубертатный период в жизни девочки требует от родителей особенно внимательного отношения к дочери.

Физиологические процессы в организме подростков разного пола отличаются, но психологическое развитие личности в этот период одинаково важно и для девочек, и для мальчиков.

Пусть ваши дети взрослеют, окруженные любящими и понимающими близкими, в крепкой дружной семье.

Забирай себе, расскажи друзьям!

Читайте также на нашем сайте:

Показать еще

Период полового созревания у девочек достаточно продолжительный – около десяти лет. Оно характеризуется наличием нескольких стадий совершенствования половой зрелости девушки.

Начало полового созревания приходится на возраст восемь-девять лет, что характеризуется ускорением роста девочек.

Появление дальнейших признаков полового созревания – увеличения молочных желез, роста лобковых волос начинается приблизительно в десятилетнем – двенадцатилетнем возрасте.

В среднем, через два года после вышеуказанных внешних трансформаций появляется первая менструация.

Окончательным этапом полового созревания девочек считается возраст, который наступает после четырёх – шести лет после начала первых менструальных кровотечений. Обычно, это происходит в возрасте семнадцати – восемнадцати лет.

Однако, существуют группы девочек, у которых в силу особенностей их развития, половое созревание может начаться в возрасте девяти лет. Имеется ввиду,не только ускоренный рост тела и его конечностей, а формирование вторичных половых признаков – развития молочных желез и так далее. Случается, что абсолютно здоровые девочки начинают вступать в пубертатный период с возраста семи-восьми лет, что связано с генетическими особенностями их развития.

Также начало полового созревания у некоторых категорий девочек может задерживаться до тринадцати – пятнадцатилетнего возраста. При этом, девочки являются здоровыми и нормально развивающимися, а такие задержки созревания вызваны наследственными факторами.

Начало полового созревания у девочек

Начало полового созревания приходится на возраст восемь – девять лет. Этот этап характеризуется сильным скачком в росте девочек, который может достигать около десяти сантиметров в год. Случается, что девочки в это время обгоняют в росте своих сверстников-мальчиков.

В этом периоде полового созревания костная система, мышечная система и нервные окончания растут с разной скоростью. Поэтому, внешне девочки, вступившие в пубертатный период, могут казаться неуклюжими и нескладными, несколько угловатыми.

Частенько такие изменения фигуры доставляют девочкам страдания и опасения того, что они останутся навсегда похожими на смешных кузнечиков. Родителям необходимо успокоить девочек, рассказав им о том, что вскоре их фигуры приобретут позитивные трансформации.

В дальнейшем, около одиннадцати – тринадцати лет, начинает ускоренно изменяться вторичные половые признаки – растут молочные железы, уменьшается талия, округляются формы тела и так далее.

Возраст полового созревания у девочек

Возраст полового созревания у девочек следующий:

1. Начало полового созревания происходит около одиннадцати- тринадцати лет.
2. Окончание полового созревания приходится на возраст семнадцати – восемнадцати лет.

Есть несколько категорий подростков, которые созревают не одинаково. Кто-то из девочек начинает вступать в пубертатный период раньше и, соответственно, раньше и заканчивает половое созревание. Такие подростки называются акселератами. У них начало полового созревания в виде увеличения молочных желёз наблюдается в возрасте девяти – десяти-одиннадцати лет. А скачок роста происходит, приблизительно, за год до этого. Соответственно, появление первой менструации у вышеуказанных девочек происходит в десять – одиннадцать лет.

У другой категории подростков начало полового созревания откладывается до тринадцати – четырнадцати – пятнадцати лет. Это проявляется в задержке роста и формировании вторичных половых признаков. Первые менструации появляются у данных категорий девочек в тринадцать, четырнадцать или пятнадцать лет. Соответственно, пубертатный период оканчивается в более позднем возрасте, в восемнадцать лет. Такие подростки называются ретардантами, то есть замедленными в своём развитии, что абсолютно нормально и обусловлено генетически.

Однако, случаются определённые аномалии развития и гормональные нарушения у девочек, которые вызывают задержку полового созревания и появление менструаций. Поэтому, если не наблюдается признаков полового созревания в четырнадцать-пятнадцать лет и месячные не начались к пятнадцати годам, рекомендуется показать девочку специалистам гинекологу и эндокринологу.

Признаки полового созревания у девочек

Признаки полового созревания у девочек проявляются в следующем:

• Резкий скачок роста – девочка может расти до десяти сантиметров в год. При этом, у девочек происходит опережение роста сверстников-мальчиков. Выравнивание различий в росте осуществляется в возрасте семнадцати-восемнадцати лет, то есть к концу периода полового созревания у девочек. В это время у девушек происходит остановка в росте, в то время, когда мальчики продолжают расти.
• Изменение фигуры девочки-подростка в начальной стадии пубертатного периода – увеличение длины конечностей по сравнению с длиной туловища. Из-за этого происходит изменение пропорций тела, которое приводит к визуальному впечатлению его нескладности.
• В дальнейшем начинают формироваться вторичные женские половые признаки. Прежде всего, начинают увеличиваться молочные железы. Затем, через некоторое время, на лобке появляются гладкие лобковые волосы. После непродолжительного времени лобковые волосы начинают изменяться в структуре – становятся волнистыми. Следующие изменения организма девочки касается появления подмышечного оволосения.
• Увеличиваются в размерах малые и большие половые губы.
• Вскоре наступает первая менструация – менархе.
• Изменения во внешности девочки продолжаются – увеличивается объём бёдер, талия становится тоньше, плечи уже, а фигура приобретает округлые, гладкие очертания, свойственные женскому организму.
• Количество волос на руках и ногах девочки увеличивается, и они становятся более тёмными.
• Происходит гормональная перестройка организма девочки, вследствие которой изменяется внешний вид её кожи и волос. Начинается активизация сальных желёз, расположенных в кожном покрове. Поэтому, кожа и волосы приобретают более жирный вид; лицо, шея и спина девочки начинают покрываться красными прыщами и чёрными угрями.
• Общий процент жира в организме девочки увеличивается, и жировые отложения замечаются, в основном, в области таза, на животе и бёдрах.

Этапы полового созревания девочек

Этапы полового созревания девочек соотносятся с появлением каждого признака полового созревания.

• Резкий скачок в росте – у обычно развивающейся девочки такое увеличение роста происходит приблизительно в одиннадцать лет. Если до этого периода, примерно, в семь – восемь лет девочки прибавляют в росте по пять – шесть сантиметров в год, то вступление в возраст полового созревания знаменуется ростом от восьми до десяти сантиметров в год. В это время ребёнок так быстро вырастает из недавно купленной одежды и обуви, что это удивляет не только его родителей, но и саму девочку.

В это время ежегодное прибавление в весе достигает отметки четырёх – девяти килограммов, хотя до этого периода обычная прибавка в весе составляла в среднем два с половиной – три с половиной килограмма.

Увеличение роста сказывается на повышении аппетита ребёнка и количестве съедаемых продуктов, потому что подобные трансформации требуют усиленного притока энергии и строительных материалов.

• Такие изменения могут появляться и раньше, в период около девяти лет у девочек, которые формируются ранее сверстников.
• В дальнейшем происходит увеличение размеров таза и бёдер, что относится к формированию вторичных половых признаков. Бывает, что такие изменения происходят в возрасте девяти лет.
• Дальнейшие изменения организма девочки проявляются в увеличении молочных желёз. В первую очередь увеличивается сосок и ареол вокруг соска. Через полгода – год грудные железы становятся похожими на маленькие конусы. В это время не рекомендуется пользоваться бюстгальтером, который может остановить формирование молочных желёз.
• Примерно, около начала первых месячных вся грудная железа увеличивается в размерах и становится округлой формы, подобно молочным железам взрослых женщин. Это обычно происходит во время возникновения первых месячных. Вот в это время и стоит надевать первые бюстгальтеры, которые будут способствовать удобству движений девушки.
• В двенадцатилетнем – тринадцатилетнем возрасте продолжается формирование вторичных половых признаков: в области лобка вырастают волосы и формируется талия, характерная для строения женского тела. Первичные половые признаки тоже развиваются – происходит увеличение наружных половых органов (малых и больших половых губ).
• Происходят различные кожные изменения, связанные с активизацией выделения кожного сала. Такие «новшества» обусловлены процессом гормональных и физических изменений в организме девочки. Увеличение количества кожного сала провоцирует появление красных прыщей на коже девочке и угрей, а также становится причиной повышенной жирности волос.

Такие изменения вовсе не радуют повзрослевших девочек, которые сильно переживают по поводу произошедших ухудшений внешности. Родителям необходимо проконсультироваться с парикмахерами и косметологами по поводу приобретения специальных шампуней и косметических средств для кожи, с помощью которых можно поддерживать хорошее состояние кожи тела и волос, а также сохранить внешнюю привлекательность девочки. Не лишним будет прохождение специальных очищающих косметических процедур кожи в кабинете косметолога. К тому же, повзрослевшую девочку необходимо приучить к правилам тщательной личной гигиены, чтобы не провоцировать ухудшение состояния кожи и волос.

• Появление первой менструации, названной менархе. Этот факт означает, что девочка уже является половозрелой, то есть способной к репродуктивной функции. В первое время – в течение двух лет – менструальный цикл чаще всего бывает неустановившимся. Это проявляется в неустановленной ритмичности кровотечений, а также в их силе и продолжительности. После того, как месячные станут цикличными, можно говорить о том, что девушка готова к зачатию и рождению ребёнка (но только с физиологической точки зрения, а не психологической и социальной).

Как отмечалось выше, в первые два года менструация у девушек имеет неустановленный цикл, тот есть проявляются отклонения различного характера. Эти особенности не являются нарушением нормального развития девушки, а считаются колебаниями, которые не выходят за рамки обычных физиологических этапов проявления полового созревания. В первую очередь, это касается нарушений регулярности менструального цикла, который имеет две фазы. В период, когда менструальные кровотечения ещё только начались, первичные яйцеклетки могут не вызревать до конца, и поэтому не происходит отделения зрелых яиц от яичников. Образование жёлтого тела в этом случае или совсем не происходит, или недоразвито, что не стимулирует выработку повышенного содержания прогестерона в крови девушки.

Первая фаза менструального цикла приводит к усиленному росту слизистой оболочки матки (эндометрия), что происходит под воздействием эстрогенов. Это провоцирует появление дискомфортных по ощущениям и длительных маточных кровотечений, названных ювенильными. Примерно, у пяти – десяти процентов девушек наблюдаются подобные проявления.

Иногда, месячные могут проходить не каждый месяц, а с перерывами в два-три месяца. Возможно проявление и иных нарушений в цикличности менструаций, но такие отклонения, как уже было сказано, исчезают через пару лет.

Очень важно к периоду появления месячных подготовить девочку к периодически возникающим кровотечениям. Необходимо рассказать девушке о гормональных изменениях в её организме, о том, что её организм уже готов к репродуктивным функциям. Такую беседу может провести мама девочки и/или врач-гинеколог. Стоит подготовить девочку к принятию того факта, что менструации – это обычное явление в женской жизни. Но если кровотечения сопровождаются болями и другими неприятными ощущениями, которые могут тревожить девушку и доставлять её неудобства, нужно обязательно проконсультироваться со специалистом-гинекологом.

Также необходимо провести беседу с девушкой о вреде раннего начала половой жизни и возможной беременности в этом случае, что приводит в трагическим последствиям в этом возрасте.

• С момента начала менструаций увеличение роста девочки не происходит ускоренными темпами. В этом возрасте, в среднем, к тринадцати годам, скорость роста снижена до полутора – двух с половиной сантиметров в год.
• В возрасте четырнадцати – шестнадцати лет фигура девушки начинает приобретать женские очертания – помимо уже выросшей груди и утончившейся талии начинают округляться бёдра, расти таз, меняться форма ног и так далее. В области подмышек появляются оволосение. Месячные становятся ритмичными. Развитие костной системы, увеличение костей останавливается.

Для поддержания гигиены девочки необходимо научить её пользоваться бритвенным станком для женщин, чтобы брить волосы в области подмышек. Лобковые волосы не стоит подвергать удалению, поскольку в этом возрасте это вовсе необязательно.

Раннее половое созревание у девочек

Ранним половым развитием считается появление вторичных половых признаков и возникновение месячных (в некоторых случаях) у девочек около десяти лет. Такие проявления в развитии, в незначительной степени опережающие сроки нормы, не считаются отклонением или нарушением. Поэтому, можно сказать, что для некоторых девочек незначительное опережение сроков развития является вариантом нормы. Такие особенности развития наблюдаются у девочек-акселераток, которые отличаются от своих сверстниц ранним физическим, половым, психологическим и эмоциональным развитием.

Раннее половое созревание у девочек не должно беспокоить родителей. Но в этих случаях рекомендуется проводить специальные беседы, которые могут объяснить девочке перемены в собственном организме и научить её навыкам личной гигиены.

Преждевременное половое созревание у девочек

Преждевременное половое созревание характеризуется возникновением полного набора вторичных половых признаков (или некоторых из них) у девочек возраста до восьми лет. Иногда в этом возрасте наблюдается появление менархе – первой менструации. Существует несколько форм преждевременного полового созревания у девочек:

1. Истинное преждевременное половое развитие. Такая форма преждевременного развития считается церебральной, то есть возникающей благодаря процессам, происходящим в мозге. К раним срокам начала полового созревания приводит раннее начало проявление активности гипоталамуса или аденогипофиза, которые отвечают за репродуктивные функции. Деятельность данных желёз стимулирует выработку лютеининизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ).

Активизация ЛГ приводит к выработке эстрогена в организме девочке, что приводит к изменениям в её организме, обусловленным половым созреванием. Деятельность ФСГ приводит к началу роста и созревания фолликулов в яичниках.

Истинное преждевременное половое созревание имеет ряд особенностей:

• изосексуально по своей природе, то есть соотносится с женским полом генетически и по гонадному признаку;
• полное по своим проявлениям, то есть характеризуется наличием телархе (ростом грудных желёз), адренархе (появлением лобковых и подмышечных волос) и убыстрением скорости роста тела.
• завершённое, то есть характеризуется преждевременным появлением менархе.

Причинами церебральной формы истинного преждевременного полового созревания могут быть инфекции, которые были перенесены девочкой в возрасте до одного года. К таким проявлениям приводят и органические поражения головного мозга, которое давит на гипоталамус, а также определённые проблемы, возникшие в период материнской беременности.

Существует не только церебральная форма истинного преждевременного полового созревания, но и конституциональная форма. Последняя форма отклонения в половом созревании встречается более редко и имеет наследственный характер.

Ложное преждевременное половое развитие

Такой вид преждевременного созревания происходит благодаря усиленному выделению эстрогенов в надпочечниках либо яичниках. Использование в лечение девочки препаратов, содержащих эстрогены или гонадотропные гормоны, также провоцирует появление ложного полового созревания.

Ложный вид преждевременного развития характеризуется, как и истинный, ускоренным темпом роста девочки. Но ложное развитие всегда имеет незавершённый характер, что проявляется в отсутствии преждевременного менархе. Также, ложное развитие может проходить как по изосексуальному, так и по гетеросексуальному типу.

Характеристики ложного изосексуального типа развития (по женскому типу):

• быстрый темп роста;
• происходит увеличение молочных желёз;
• происходит оволосение лобка, паховых зон и подмышек.

Характеристики ложного гетеросексуального типа развития (по мужскому типу):

• до восьмилетнего возраста происходит увеличение клитора, который начинает напоминать по форме пенис;
• появляются стержневые волосы в области верхней губы и подбородка;
• кости растут быстрее, чем у девочек развивающихся по изосексуальному типу;
• жировая прослойка распределяется по мужскому типу.

Нужно отметить, что гетеросексуальный тип развития является достаточно редким и обуславливается гормональными нарушениями в организме девочек, которым вводили препараты гормона андрогена. Если произошло своевременное обращение к специалистам, отклонения в развитии девочки можно повернуть вспять, в женское русло. Применение правильного метода лечения, который осуществляется в течение продолжительного времени, может полностью восстановить правильное половое развитие девочки. Грудные железы будут формировать в положенный срок, менструальный цикл установится вовремя. В будущем, репродуктивные функции у вылечившейся девочки будут сохранены, она сможет зачать и хорошо выносить ребёнка, а также нормально его родить. Если же пренебречь лечением, то развитие по женскому типу у подобных девочек не наступит вообще.

Неполное преждевременное половое развитие

Такой вид преждевременного полового созревания обуславливается появлением в организме девочки избытка гонадотропных гормонов. Сильное увеличение эстрогенов также может привести к подобным отклонениям в половом развитии.

Характеристики неполного преждевременного полового созревания:

• не сопровождается ускоренными темпами роста;
• формируются только грудные железы, без появления других вторичных половых признаков;
• появляется только оволосение зоны паха, лобка и подмышечных впадин без формирования иных вторичных половых признаков.

Заболевания различного характера, которые провоцируют появление преждевременного полового развития. К таким болезням относятся:

• возникновение фолликулярных кист яичников,
• наличие опухолей яичников,
• появление первичного гипотиреоза,
• синдром Мак-Кьюна - Олбрайта,
• синдром Рассела – Сильвера.

Такие заболевания характеризуются появлением кровянистых выделений, которые напоминают менструальные кровотечения. Но вторичные половые признаки не получают своего развития.

Фильмы о половом созревании девочек

Фильмы о половом созревании девочек рекомендуется просматривать вместе с мамой или другой взрослой женщиной, которая может объяснить девочке какие-либо непонятные или смущающие её моменты. Родителям рекомендуется перед совместным просмотром с ребёнком посмотреть фильм самостоятельно, чтобы убедиться в его пользе и отсутствии кадров и информации, которые, по мнению мамы или папы, являются преждевременными для их дочери. Начинать просмотр подобных фильмов стоит в возрасте, когда появились первые признаки полового созревания девочки, а также когда у неё наметился интерес к подобным вопросам.

Фильмы о половом созревании девочек представлены следующими документальными картинами и мультфильмами:

• Фильм о становлении и охране репродуктивных функций девочек «Когда девочка взрослеет…», который стал обладателем главного приза в номинации «Прикладная анимация» Открытого Суздальского Фестиваля в городе Суздале в 2003 году. Фильм создан при поддержке Министерства здравоохранения Росси и фармацевтической компанией Гедеон-Рихтер.
• Документальный фильм «Девичья сила» от канала Discovery.
• Документальный фильм производства Великобритании 1998 года «Тело человека. Половое созревание».
• Документальный фильм, созданный в 2008 году, «О сексе – Половое созревание».

Обязательным периодом развития любого мальчика является возраст полового созревания. Если сам подросток может и не осознавать важность перемен в собственном организме, то родители должны четко понимать ответственность этого периода и быть готовыми к нему.

Оглавление:

Этапы развития мальчиков

Многие родители считают, что период полового созревания у мальчиков и их половое развитие – это равнозначные понятия. На самом деле это ошибочное понимание двух терминов, потому что для развития вторичных половых признаков организм мальчика должен подготовиться, а этот процесс не такой и быстрый.

Врачи считают, что половое созревание – это окончание общего полового развития мальчика. Различают следующие этапы развития, которые имеют свои характерные особенности:

1. Внутриутробный . Начало этого этапа приходится на 12-16 неделю внутриутробного пребывания плода, когда у него окончательно закладывается будущий пол, то есть уже понятно, кто родится – мальчик или девочка. У мужского плода именно в этом периоде внутриутробной жизни формируются мошонка и половой член. До момента рождения яички плода располагаются в брюшной полости, а опускаются в мошонку уже после рождения.
2. Детство (возраст 9-11 лет) . Внешние признаки полового созревания только начинают свое формирование, но в этом периоде уже активно функционирует гипофиз – железа, которая регулирует множество физиологических процессов. Родители возраст 9-11 лет считают незначимым, но именно в этот период нужно рассказать мальчику, что такое беременность, как получаются дети и какие половые признаки отличают девочку от мальчика.
3. Возраст 13-14 лет . Это очень важный период полового развития, так как именно сейчас начинают активизироваться половые гонады, рост мальчика резко ускоряется, а это означает, что гормоны андрогены активно вырабатываются в организме. Именно эти гормоны приводят к развитию вторичных половых признаков – рост полового члена, увеличение яичек.
4. Возраст 17-18 лет . У большинства подростков именно в этот период завершаются все этапы полового созревания, но некоторые мальчики могут продолжать расти до 20-22 лет – это считается нормой. Данный возраст подразумевает особое внимание к подростку со стороны родителей – нужно объяснить ему элементарные правила социального поведения мужчины, приучать его следить за своим внешним видом, плавно прививать чувство ответственности и за свое будущее, и за будущее семьи в целом.

Обратите внимание: все этапы полового развития очень важны и мальчиков ни в коем случае нельзя оставлять наедине со своими мыслями. Родители должны принимать активное участие в становлении мужчины, прививать какие-то важные правила и социальные нормы, объяснять происходящие с ним изменения в физиологическом плане.

Характерные признаки полового созревания у мальчиков

Активное созревание у мальчиков начинается в 12-13 лет, но это не догма! Некоторые врачи считают, что если происходит раннее половое созревание у мальчиков, то в дальнейшем у них будет более сильная половая конституция. Естественно, речь идет о природных проявлениях, а не патологических, когда рассматриваемый физиологический процесс, протекающий в раннем возрасте, обусловлен каким-то заболеванием.

Что будет свидетельствовать о половом созревании у мальчиков:

1. В 11 лет (возраст указан примерно, все зависит от индивидуальных особенностей организма) у мальчика начинает увеличиваться половой член – это не бросается в глаза, рост пениса плавный. Средняя длина полового члена у мальчика равна 4 сантиметрам, но к 14-летнему возрасту он будет иметь 7 см в длину, а к 18 годам – 10 см. Родители должны понимать, что эти цифры не являются стандартом и могут значительно варьироваться, поэтому зацикливаться на них не стоит.
2. Развития яичек . Они становятся несколько больше, выглядят абсолютно пропорционально растущему половому члену. Родители должны помнить, что у мужчин одно яичко всегда несколько меньше другого, поэтому не стоит удивляться диспропорции.
3. Рост волос в зоне лобка . У мальчиков к возрасту 15-16 лет оволосение указанной области отличается четкой формой ромба, а уже к 17-18 годам заканчивается развитие волосяного покрова на нижних конечностях. В подмышечной области волосы начинают расти в четырнадцатилетнем возрасте, заканчивается этот процесс, как правило, к 17 годам. Описанный в этом пункте признак полового созревания тоже очень индивидуален – миллионы мужчин живут с «голыми» ногами и при этом абсолютно здоровы и счастливы.
4. Коррекция тембра голоса . Это так называемая «ломка голоса», которая начинается в 13-14 лет, а завершается процесс формирования постоянного тембра в 17 лет.
5. Рост бороды и усов . Первые пушковые усы появляются у мальчиков уже в 15-16 лет, а вот борода начинает свой активный рост только с восемнадцатилетнего возраста. Но опять же, эти цифры очень условные, потому что многое зависит от генетики, наследственности. Например, хорошо известно, что у представителей кавказских национальностей и усы, и борода могут начать проявляться уже в 14 лет.
6. Нагрубание сосков. Если у девочек этот признак выражен интенсивно, то у мальчиков данное изменение вообще часто проходит незаметно. Обозначить конкретный возраст мальчика, когда начинается нагрубание сосков, врачи не могут.
7. Созревание половых клеток . Сперматозоиды у мальчика формируются уже в 14-15 лет, но развитие их происходит постепенно и продолжается практически всю жизнь. По крайней мере, в период репродуктивной активности мужчины они продолжают формироваться.
8. Поллюции . Так называется процесс самопроизвольного семяизвержения, который чаще всего происходит в ночное время. Родители должны подготовить мальчика к поллюциям, рассказать о них и объяснить, почему это происходит и что означает.

Отдельно стоит отметить, что по мере полового созревания мальчика меняется и его внешность – плечи становятся широкими, а таз остается узким, отмечается интенсивный рост мышечной массы и костей. Родители нередко замечают, что рост мальчика увеличился стремительно, сразу на несколько сантиметров.

В период активного полового созревания выделяется достаточно много половых гормонов, поэтому происходит изменение структуры кожи и функционирования сальных желез. Сальные железы слишком активно продуцируют кожное сало, а это приводит к образованию прыщей и угрей. Такой признак полового созревания часто провоцирует развитие комплексов у мальчиков, поэтому родители должны внимательно относиться к собственному ребенку, оказывать ему психологическую поддержку – именно от этого зависит успех в жизни мужчины, способность верить в себя.

Возможные отклонения в процессе полового созревания

Рассматриваемый период развития мальчиков может протекать и с некоторыми отклонениями.

Позднее половое созревание

Вообще, мнения врачей по поводу возраста мальчиков, когда у них должно происходить половое созревание, сильно расходятся. Но если лобковые волосы у мальчика отсутствуют в 15 лет, а яички не увеличиваются до 13-летнего возраста, то специалисты говорят об отклонениях в половом созревании.

Чаще всего рассматриваемое нарушение полового созревания мальчиков провоцируют:

• врожденные аномалии хромосом;
• эндокринные заболевания, которые могут быть врожденные или приобретенные;
• нарушение работы органов желудочно-кишечного тракта, вызванные тяжело протекающими патологиями;
• заболевания сосудистой системы и сердца;
• с осложнениями.

Вопросы по поводу позднего полового созревания мальчиков стоит задать врачу-эндокринологу – он сможет выяснить причину такого состояния и предпринять необходимые меры, если они нужны – например, провести гормонотерапию . Но по статистике мальчики все равно наверстывают упущенное и, в конце концов, их половое созревание наступает. Однако родители должны в ситуации позднего полового созревания быть тактичными, разговаривать с ребенком, аргументируя свои установки (например, «такое случается» - предоставьте мальчику статьи по поводу позднего полового созревания, какие-то компетентные материалы), оказывать ему максимум внимания.

Если же речь идет о каких-то патологических причинах позднего полового созревания мальчика, то ему будет проведено полноценное обследование, назначены лекарственные препараты. В случае присутствия генетически отклонений исправить ситуацию вряд ли удастся, но назначенные специалистом гормоны могут ускорить процесс полового созревания.

Раннее половое созревание мальчиков

Такой диагноз врачи ставят, если вторичные половые признаки начали появляться у мальчика в возрасте 10 лет. Причем, раннее половое созревание мальчиков чаще всего имеет вполне естественные причины – например, если у его отца было такое же отклонение, то оно наследуется и его ребенком.

Если же рассматривать патологическую этиологию раннего полового созревания мальчиков, то речь будет идти об эндокринных нарушениях. Если у мальчика формируется истинно мужская внешность, то половые органы остаются без изменений (то есть, нет увеличения яичек и полового члена), то такое состояние будет называться ложным ранним половым созреванием. К этому может привести новообразование доброкачественного характера, расположенное в яичке или надпочечнике, а ведь именно в этих органах идет выработка мужских гормонов андрогенов. В этом случае половые железы у мальчика останутся на прежнем уровне развития, а вот его внешний вид сильно изменится.

Если врач заподозрит патологическую этиологию раннего полового созревания мальчика, то будет назначено полноценное обследование – проводят исследование таза и надпочечников с помощью аппарата , обследование головного мозга, которое проводится с помощью , и сбор анализов крови для определения . Лечение раннего полового созревания мальчиков подразумевает назначение лекарственных препаратов, которые способны остановить выработку половых гормонов, во многих случаях достаточно лишь нейтрализовать их влияние на организм. В случае диагностирования опухоли надпочечника или яичка, то целесообразно провести хирургическое лечение, после которого физиологические процессы полового созревания нормализуются .

Половое созревание мальчиков – это естественный процесс, к которому нужно быть готовыми, в первую очередь, родителям. Только они смогут оказать психологическую поддержку ребенку в этот непростой период. Конечно, не стоит «нагружать» подростка информацией и постоянно выводить его на откровенный разговор – это будет раздражать мальчика. Но поговорить с ним придется, в крайнем случае – предоставить ему уже подобранный материал, который доступным языком объясняет мальчику все перемены, происходящие с его организмом в период полового созревания.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории