☰

Виды лейкоэнцефалопатии, сколько живут, симптомы и лечение. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия Пмл заболевание

1. Течение лейкоэнцефалопатии . ПМЛ встречается примерно у 5% больных СПИДом и у 25% из них является первым проявлением заболевания. ПМЛ - результат реактивации вируса полиомы (JC) из семейства паповавирусов. Он попадает в организм человека вскоре после рождения, но вызывает заболевание только при выраженном иммунодефиците. После появления первых симптомов ПМЛ прогрессирование неизбежно и летальный исход наступает не позднее 6 месяцев. Очень редко заболевание течет несколько медленнее. Описаны единичные случаи спонтанного улучшения.

2. Клиническая картина лейкоэнцефалопатии . У больных отмечается подострое прогрессирующее нарушение когнитивных функций, выпадение полей зрения, гемипарезы, атаксия и нарушения речи. У некоторых больных начало может быть острым, с развитием эпилептических припадков или симптомов, напоминающих инсульт.

3. Диагностика лейкоэнцефалопатии . МРТ-исследование обычно позволяет визуализировать множественные асимметричные очаги в белом веществе головного мозга, которые лучше видны в Т2-режиме. Очаги обычно не накапливают контраст и редко дают масс-эффект. КТ -- менее чувствительный метод, но и он выявляет изменения, напоминающие инфаркты. Нередко на начальных стадиях заболевания определяется только единичный очаг. Для подтверждения диагноза необходимо выявление JC-вируса в олигодендроглиоцитах. ПЦР позволяет определить ДНК вируса в ткани и в ЦСЖ, однако чувствительность и специфичность исследования ЦСЖ еще предстоит определить.

4. Лечени лейкоэнцефалопатии . Не существует средств с доказанной эффективностью для лечения ПМЛ. Описаны единичные случаи некоторого улучшения на фоне антиретровирусной терапии и химиотерапии цитозин-арабинозидом (Ара-С). Исследование эффективности антиретровирусной терапии в сочетании с Ара-С, вводимым внутривенно или интратекально, не выявило достоверной разницы результатов лечения. Показано, что эти виды терапии не способствуют продлению жизни больного (AIDS Clinical Trials Group).

5. Ожидаемый результат лечения лейкоэнцефалопатии . При отсутствии лечения больные ПМЛ обычно живут менее 6 месяцев. Лечение неэффективно. Планируется проведение новых клинических исследований.

Цитомегаловирусная инфекция нервной системы.

1. Течение цитомегаловирусной инфекции . Цитомегаловирус (ЦМ6) попадает в организм человека вскоре после рождения и серологические исследования у большинства взрослых американцев позитивны. Сразу после инфицирования могут наблюдаться транзиторные системные проявления, однако нормальное функционирование иммунной системы препятствует дальнейшим проявлениям. ЦМВ распространяется по организму, попадая в биологические жидкости, и у всех ВИЧ-инфицированных серологические тесты положительны. При СПИДе наиболее часто поражаются желудочно-кишечный тракт и сетчатка. По данным аутопсии у 10-40% больных СПИДом имеет место ЦМВ-поражение головного мозга.

2. Клиническая картина цитомегаловирусной инфекции . ЦМВИ поражает все уровни центральной нервной системы, но чаще всего клинически проявляется тремя следующими синдромами. ЦМВ-энцефалит (ЦМВЭ) характеризуется подостро развивающейся спутанностью сознания, дезориентацией или делирием. У больного нарушаются память, внимание и другие когнитивные функции. Очаговая неврологическая симптоматика представлена нейропатиями черепных нервов, нистагмом, фокальной слабостью, спастикой и атаксией. Может наблюдаться фокальный энцефалит, сопровождающийся симптомами менингита. Симптоматика прогрессирует в течение нескольких недель. ЦМВ-полирадикуломиелит (ЦМВ-ПРМ) характеризуется подостро нарастающими периферическими парезами мышц с арефлексией и нарушением функций тазовых органов (преимущественно задержкой мочи).

Заболевание развивается исподволь, достигая стадии развернутых симптомов только через 1-3 недели. При неврологическом обследовании можно обнаружить нарушения чувствительности, включая болевые парестезии в области промежности и нижних конечностях, а также признаки миелопатии, включая сенсорные расстройства с горизонтальным уровнем и симптом Бабинского. Обычно ЦМВ-ПРМ в первую очередь поражает нижние конечности, а затем распространяется вверх, напоминая синдром Гийена-Барре. ЦМВ-мультифокальная нейропатия - подострый процесс, прогрессирующий в течение нескольких недель или даже месяцев. Он характеризуется периферическими парезами, снижением глубоких рефлексов и нарушениями чувствительности вследствие асимметричного поражения нервов нижних и верхних конечностей. Двигательные нарушения обычно преобладают над чувствительными, хотя в некоторых случаях первыми признаками заболевания могут быть парестезии, В редких случаях ЦМВ вызывает менингомиелит или миозит.

3. Диагностика цитомегаловирусной инфекции . Клинические симптомы заболевания позволяют предположить диагноз, но не являются патогномоничными для ЦМВ-поражения нервной системы при СПИДе. МРТ-исследование с контрастированием гадолинием позволяет визуализировать накопление контраста в области эпендимальной выстилки желудочков мозга у 10% больных ЦМВЭ, иногда мозговых оболочек при менингоэнцефалите или менингомиелите, и в ряде случаев корешков спинномозговых нервов в поясничном отделе и конуса спинного мозга при ЦМВ-ПРМ. Однако нередко нейровизуализационные методы не выявляют отклонений от нормы или демонстрируют неспецифические атрофйческие изменения.

В ЦСЖ наблюдается полиморфонуклеарный плеоцитоз, снижение уровня глюкозы, повышение концентрации белка и примерно у половины больных ЦМВ-ПРМ -положительная культура ЦМВ. Для ЦМВЭ плеоцитоз нехарактерен и культура ЦМВ почти никогда не бывает положительной. При мультифокальной мононейропатии состав ЦСЖ нормальный или наблюдается неспецифическое повышение уровня белка. В последние годы для диагностики ЦМВИ стали применять ПЦР, которая позволяет выявить ДНК вируса в ЦСЖ. Ретроспективные исследования показали, что данный метод является чувствительным и специфичным для активной ЦМВИ, однако проспективные исследования еще предстоит провести. Считается, что не бывает изолированного ЦМВ-поражения нервной системы, данные нарушения являются только компонентом системной инфекции, о чем свидетельствует обнаружение изменений в сетчатке глаз и желудочно-кишечном тракте. Также нередко поражаются легкие и надпочечники.

Редкое демиелинизирующее заболевание, обусловленное реактивацией находящегося в организме большинства людей вируса JC. Патология возникает на фоне угнетения иммунитета у больных СПИДом, гемобластозами, наследственными иммунодефицитами, у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию. Диагностика базируется на клинических данных, результатах томографии головного мозга, ПЦР-исследования ликвора на вирусную ДНК, гистологии церебральных биоптатов. Специфическая терапия не разработана.

Общие сведения

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) ассоциирована с JC-вирусом (JCV), возникает у иммунокомпрометированных пациентов, 85% из которых составляют ВИЧ-инфицированные. Заболевание относится к оппортунистическим инфекциям, носителями вируса являются 90% человечества. До 90-х годов ХХ века заболеваемость ПМЛ не превышала 1 случая на 100 тыс. населения. С ростом числа больных СПИДом этот показатель увеличился до 1 на 20 тыс. человек. Сегодня прогрессирующая лейкоэнцефалопатия наблюдается у 5% больных СПИДом. Некоторые авторы сообщают о снижении заболеваемости за последнее десятилетие в связи с успешным применением антиретровирусной терапии. Одновременно отмечается увеличение распространённости ПМЛ среди лиц с аутоиммунными заболеваниями, что обусловлено использованием в их лечении агрессивной иммунотерапии.

Причины ПМЛ

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия развивается в результате реактивации полиомавируса JC. Вирус распространён повсеместно. Источником инфекции является человек, заражение происходит воздушно-капельным, алиментарным путём. Подавляющее большинство людей заражаются в детстве, являются здоровыми носителями. В течение жизни вирус находится в латентном состоянии, персистирует в почках, селезёнке, костном мозге. Реактивация возбудителя происходит на фоне резко сниженного иммунитета. В группу риска развития заболевания входят следующие состояния:

  • ВИЧ-инфецирование. Протекающая в виде СПИДа ВИЧ-инфекция сопровождается угнетением клеточного иммунитета. Выступает самой частой причиной ПМЛ.
  • Гемобластозы . Миелопролиферативные (лейкемия) и лимфопролиферативные (лимфомы) процессы приводят к развитию иммунодефицита.
  • Аутоиммунная патология : системная красная волчанка , склеродермия , ревматоидный артрит . Иммунодефицит формируется на фоне активного иммуносупрессивного лечения, особенно препаратами моноклональных антител.
  • Наследственные заболевания с иммунодефицитом: синдром Ди Джорджи , Вискотта-Олдрича, атаксия-телеангиэктазия .
  • Иммуносупрессия на фоне трансплантации органов.
  • Вторичный иммунодефицит в результате цитостатической терапии при онкологических заболеваниях.

Патогенез

Расстройство клеточного иммунитета провоцирует перестройку последовательности ДНК JC-вируса, приводит к его активации. Вирус обладает тропностью к клеточным элементам нейроглии (олигодендроцитам, астроцитам), поражение которых сопровождается разрушением миелина. В результате в веществе головного мозга происходит мультифокальная прогрессирующая демиелинизация с ростом и слиянием очагов поражения. Микроскопически обнаруживается увеличение астроцитов, деформация их ядер, окрашивание олигодендроцитов выявляет ядерные включения - скопления частиц JCV. Первостепенную роль в иммунной антивирусной реакции играют цитотоксические Т-лимфоциты, убивающие инфицированные активным вирусом клетки. Снижение выработки специфических Т-лимфоцитов вследствие иммунодефицита обуславливает развитие ПМЛ.

Симптомы ПМЛ

Дебют заболевания носит подострый (2-3 дня) или постепенный (1-3 недели) характер. На первый план выходит патопсихологическая симптоматика и очаговый неврологический дефицит. В типичном варианте прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает без свойственных нейроинфекциям общемозговых симптомов, менингеального синдрома . Отмечается изменение поведения, агрессивность, эмоциональная лабильность , подозрительность, прогрессирующее ослабление когнитивной сферы (памяти, мышления, внимания). Очаговый дефицит представлен мышечной слабостью конечностей одной половины тела (гемипарезом), афазией , гемианопсией , атаксией , парестезиями в паретичных конечностях. Вначале гемипарез может отсутствовать, в дальнейшем наблюдается у 75% больных. 20% случаев протекают с пароксизмами эпилепсии . Психические расстройства отмечаются у 38% пациентов. Прогрессирование когнитивного дефицита приводит к деменции .

В редких случаях мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает в атипичной форме. К атипичным вариантам относятся JC-менингоэнцефалит, JC-энцефалопатия, гранулярно-клеточная невропатия. Менингоэнцефалитическая форма характеризуется наличием менингеальных симптомов. При JC-энцефалопатии отсутствует очаговый неврологический дефицит. Клиника гранулярно-клеточного варианта представлена изолированным мозжечковым синдромом.

Диагностика

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия диагностируется специалистами в области неврологии на основании клинических данных, результатов нейровизуализирующего исследования, обнаружения специфической ДНК. Диагностический алгоритм включает:

  • Осмотр невролога . В классическом варианте в неврологическом статусе определяется гемипарез, гемигипестезия, шаткость, неустойчивость в позе Ромберга, дискоординация, сенсомоторная афазия, когнитивные нарушения. Наблюдается лабильность психики, психопатологические симптомы, возможно неадекватное поведение.
  • Осмотр офтальмолога . У большинства пациентов диагностируют снижение зрения, периметрия выявляет гомонимную гемианопсию.
  • МРТ головного мозга . Обнаруживается диффузная мультифокальная демиелинизация, очаги имеют различный размер, асимметрично располагаются в белом веществе, таламусе, базальных ядрах.
  • ПЦР-исследование . Направлено на выявление ДНК вируса JC в цереброспинальной жидкости, полученной путём люмбальной пункции . Специфичность анализа 90-100%, чувствительность - 70-90%. Проведение антиретровирусной терапии больным СПИДом понижает чувствительность исследования до 58%, отрицательный результат не исключает наличие заболевания.
  • Биопсию мозговых тканей . Инвазивная методика, проводится в диагностически затруднительных случаях. Гистологическое исследование образцов церебральных тканей позволяет подтвердить специфические для лейкоэнцефалопатии морфологические изменения.

Точный диагноз «прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия» правомочен, когда классические клинические проявления, изменения МРТ сочетаются с положительным результатом ПЦР или имеют подтверждение по данным гистологии. Наличие только клинических и МРТ признаков позволяет трактовать диагноз как вероятный. Дифференциальная диагностика проводится с первичным нейроСПИДом , нейроревматизмом , вирусными энцефалитами .

Лечение ПМЛ

В настоящее время не существует препаратов для лечения прогрессирующей лейкоэнцефалопатии с доказанной эффективностью. Специфическая терапия находится в стадии разработки. Попытки лечения интерфероном, иммуностимуляторами, цитарабином, их комбинациями оказались безрезультатными. Окончились неудачей клинические испытания препарата цидофовир, показывающего анти-JC эффективность на опытах с мышами. Недавно был предложен кардинально новый метод лечения антидепрессантом миртазапином, блокирующим распространение JCV благодаря связыванию рецепторов, через которые вирус инфицирует клетки нейроглии. Способ требует клинических испытаний.

Прогноз и профилактика

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия отличается неуклонно усугубляющимся течением с исходом в кому . Продолжительность жизни варьирует от 1 мес. (острая форма) до 10-12 мес. с момента заболевания. Профилактика подразумевает меры предупреждения инфицирования ВИЧ, осторожное проведение терапии аутоиммунных заболеваний, мониторинг неврологической симптоматики у больных, получающих лечение моноклональными препаратами.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга — эта патология, при которой наблюдается поражение белого вещества, вызывающее слабоумие. Выделяют несколько нозологических форм, вызываемых различными причинами. Общим для них является наличие лейкоэнцефалопатии.

Спровоцировать заболевание могут:

  • вирусы;
  • сосудистые патологии;
  • недостаточное снабжение головного мозга кислородом.

Другие названия заболевания: энцефалопатия, болезнь Бинсвангера. Впервые патология была описана в конце XIX веке немецким психиатром Отто Бинсвангером, который назвал ее в свою честь. Из этой статьи вы узнайте, что это такое, каковы причины болезни, как она проявляется, диагностируется и лечится.

Классификация

Различают несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Мелкоочаговая

Это лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза, которая представляет собой хроническую патологию, развивающуюся на фоне высокого давления. Другие названия: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия.

Одинаковые клинические проявления с мелкоочаговой лейкоэнцефалопатией имеет дисциркуляторная энцефалопатия — медленно прогрессирующее диффузное поражение сосудов головного мозга. Раньше эта болезнь была включена в МКБ-10, сейчас она в ней отсутствует.

Чаще всего мелкоочаговую лейкоэнцефалопатию диагностируют у мужчин старше 55 лет, у которых имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания.

В группу риска входят пациенты, страдающие такими патологиями, как:

  • атеросклероз (холестериновые бляшки закупоривают просвет сосудов, в результате наблюдается нарушение кровоснабжения головного мозга);
  • сахарный диабет (при этой патологии кровь сгущается, замедляется ее течение);
  • врожденные и приобретенные патологии позвоночника, при которых наблюдается ухудшения кровоснабжения мозга;
  • ожирение;
  • алкоголизм;
  • никотиновая зависимость.

Также к развитию патологии приводят погрешности в диете и гиподинамичный образ жизни.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это самая опасная форма развития заболевания, которая нередко становится причиной летального исхода. Патология имеет вирусную природу.

Ее возбудителем является полиомавирус человека 2. Этот вирус наблюдается у 80% человеческой популяции, но заболевание развивается у пациентов с первичным и вторичным иммунодефицитом. У них вирусы, попадая в организм, еще сильнее ослабляют иммунную систему.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% ВИЧ-положительных пациентов и у половины больных СПИДом. Раньше прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия встречалось еще чаще, но благодаря ВААРТ распространенность этой формы снизилась. Клиническая картина патологии полиморфна .

Заболевание проявляется такими симптомами, как:

  • периферические парезы и параличи;
  • односторонняя гемианопсия;
  • синдром оглушения сознания;
  • дефект личности;
  • поражение ЧМН;
  • экстрапирамидные синдромы.

Нарушения со стороны ЦНС могут существенно варьировать от небольшой дисфункции до тяжелой степени слабоумия. Могут наблюдаться нарушения речи, полная потеря зрения. Зачастую у пациентов развиваются тяжелые нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, которые становятся причиной потери работоспособности и инвалидизации.

В группу риска входят следующие категории граждан:

  • пациенты с ВИЧ и СПИДом;
  • получающие лечение моноклональными антителами (их назначают при аутоиммунных заболеваниях, онкологических болезнях);
  • перенесшие пересадку внутренних органов и принимающие иммунодепрессанты с целью предупредить их отторжение;
  • страдающие злокачественной гранулемой.

Перивентрикулярная (очаговая) форма

Развивается в результате хронического кислородного голодания и нарушения кровоснабжения головного мозга. Ишемические участки расположены не только в белом, но и сером веществе.

Обычно патологические очаги локализованы в мозжечке, мозговом стволе и лобной части коры больших полушарий. Все эти структуры мозга отвечают за движение, поэтому при развитии такой формы патологии наблюдаются двигательные расстройства.

Это форма лейкоэнцефалопатии развивается у детей, у которых есть патологии, сопровождающиеся гипоксией при родоразрешении и в течение нескольких дней после появления на свет. Также данную патологию называют “перивентрикулярная лейкомаляция”, как правило, она провоцирует ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Она диагностируется у детей. Первые симптомы патологии наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 6 лет. Появляется она из-за генной мутации.

У пациентов отмечается:

  • нарушение координации движения связанное с поражением мозжечка;
  • парез рук и ног;
  • ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности и другие когнитивные нарушения;
  • атрофия зрительного нерва;
  • эпилептические приступы.

У детей до года наблюдается проблемы со вскармливанием, рвота, высокая температура, психическое отставание, чрезмерная возбудимость, повышенный тонус мышц рук и ног, судороги, ночное апноэ, кома.

Клиническая картина

Обычно признаки лейкоэнцефалопатии нарастают постепенно. В начале болезни пациент может быть рассеянным, неловким, безразличным к происходящему. Он становится слезливым, с трудом произносит сложные слова, у него падает умственная работоспособность.

Со временем присоединяются проблемы со сном, повышается мышечный тонус, больной становится раздражительным, у него наблюдается непроизвольное движение глаз, появляется шум в ушах.

Если не начать лечить лейкоэнцефалопатию на этой стадии, но она прогрессирует: возникают психоневроз, выраженное слабоумие и судороги.

Главными симптомами заболевания являются следующие отклонения:

  • двигательные расстройства, которые проявляются нарушением координации движения, слабостью в руках и ногах;
  • может быть односторонний паралич рук или ног;
  • речевые и зрительные расстройства (скотома, гемианопсия);
  • онемение различных частей тела;
  • нарушение глотания;
  • недержание мочи;
  • эпилептический приступ;
  • ослабление интеллекта и небольшое слабоумие;
  • тошнота;
  • головные боли.

Все признаки поражения нервной системы прогрессируют очень быстро. У пациента может отмечаться ложный бульбарный паралич, а также паркинсонический синдром, который проявляется нарушением походки, письма, дрожанием тела.

Почти у каждого пациента наблюдается ослабление памяти и интеллекта, неустойчивость при изменении положения тела или ходьбе.

Обычно люди не понимают, что больны, и поэтому к доктору их зачастую приводят родственники.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз «лейкоэнцефалопатия», врач назначит комплексное обследование. Нужны будут:

  • осмотр невролога;
  • общий анализ крови;
  • анализ крови на содержания наркотических, психотропных средств и алкоголя;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография, которые позволяют выявить патологические очаги в головном мозге;
  • электроэнцефалография головного мозга, которая покажет снижение его активности;
  • ультразвуковая допплерография, которая позволяет выявить нарушение циркуляции крови по сосудам;
  • ПЦР, позволяющий выявить ДНК-возбудителя в головном мозге;
  • биопсия головного мозга;
  • спинномозговая пункция, которая показывает повышенную концентрацию белка в спинномозговой жидкости.

В случае если врач подозревает, что в основе лейкоэнцефалопатии лежит вирусная инфекция, он назначает пациенту электронную микроскопию, которая позволит выявить в тканях головного мозга частицы возбудителя.

С помощью иммуноцитохимиеского анализа удается обнаружить антигены микроорганизма. В спинномозговой жидкости при таком течении заболевания наблюдается лимфоцитарный плеоцитоз.

Также помогают в постановке диагноза тесты на психологическое состояние, память, координацию движения.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

  • токсоплазмоз;
  • криптококкоз;
  • ВИЧ-деменция;
  • лейкодистрофия;
  • лимфома центральной нервной системы;
  • подострый склерозирующий панэнцефалит;
  • рассеянный склероз.

Терапия

Лейкоэнцефалопатия относится к неизлечимым заболеваниям. Но обязательно нужно обращаться в больницу для подбора медикаментозного лечения. Цель терапии — замедлить прогрессирование заболевания и активировать функции головного мозга.

Лечение лейкоэнцефалопатии — комплексное, симптоматическое и этиотропное. В каждом конкретном случае оно подбирается индивидуально .

Врач может прописать следующие медикаменты:

  • лекарства, улучшающее мозговое кровообращение (Винпоцетин, Актовегин, Трентал);
  • нейрометаболические стимуляторы (Фезам, Пантокальцин, Луцетам, Церебролизин);
  • (Стугерон, Курантил, Зилт);
  • поливитамины, в состав которых входят витамины группы В, ретинол и токоферол;
  • адаптогены, такие как экстракт алоэ, стекловидное тело;
  • глюкокортикостероиды, которые помогают купировать воспалительный процесс (Преднизолон, Дексаметазон);
  • антидепрессанты (Флуоксетин);
  • антикоагулянты, позволяющие снизить риск тромбозов (Гепарин, Варфарин);
  • при вирусной природе заболевания назначаются Зовиракс, Циклоферон, Виферон.

Дополнительно показано:

  • физиолечение;
  • рефлексотерапия;
  • аккупунктура;
  • дыхательная гимнастика;
  • гомеопатия;
  • фитотерапия;
  • массаж воротниковой зоны;
  • мануальная терапия.

Трудность терапии заключается в том, что многие противовирусные и противовоспалительные препараты не проникают через ГЭБ, следовательно, не оказывают воздействия на патологические очаги.

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

В настоящее время патология неизлечима и всегда заканчивается летальным исходом. Сколько живут с лейкоэнцефалопатией, зависит от того, была ли вовремя начата противовирусная терапия.

Когда лечение не проводится совсем, продолжительность жизни пациента не превышает полугода с момента выявления нарушения структур мозга.

При проведении антивирусной терапии продолжительность жизни увеличивается до 1-1,5 лет.

Были отмечены случаи острого течения патологии, которые заканчивались гибелью пациента через месяц после ее начала.

Профилактика

Специфической профилактики лейкоэнцефалопатии не существует.

Чтобы снизить риск развития патологии, нужно соблюдать следующие правила:

  • укреплять свой иммунитет путем закаливания и приема витаминно-минеральных комплексов;
  • нормализовать свой вес;
  • вести активный образ жизни;
  • регулярно бывать на свежем воздухе;
  • отказаться от употребления наркотиков и алкоголя;
  • бросит курить;
  • избегать случайных половых контактов;
  • при случайной интимной близости пользоваться презервативом;
  • сбалансировано питаться, в рационе должны преобладать овощи и фрукты;
  • научиться правильно справляться со стрессами;
  • выделять достаточно времени для отдыха;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок;
  • при выявлении сахарного диабета, атеросклероза, артериальной гипертензии принимать медикаменты, назначенные врачом с целью компенсации болезни.

Все эти меры позволят свести к минимуму риск развития лейкоэнцефалопатии. Если заболевание все-таки возникло, нужно как можно быстрее обратиться за медицинской помощью и начать лечение, которое поможет увеличить продолжительность жизни.

Лекарственных препаратов, способных остановить развитие заболевания, в настоящее время не существует.

Описание

Лейкоэнцефалопатия – заболевание, характеризующееся стойким разрушением в головном мозге белого вещества. Болезнь развивается быстро и практически всегда приводит к летальному исходу.

Патология впервые описана Людвигом Бинсвангером в 1964 г., поэтому иногда ее называют болезнью Бинсвангера.

Причины

Принято выделять 3 основные причины, приводящие к лейконэнцефалопатии. Это гипоксия, стабильно высокое давление и вирусы. Провоцируют ее возникновение следующие заболевания и состояния:

  • эндокринные нарушения;
  • гипертония;
  • атеросклероз;
  • злокачественные опухоли;
  • туберкулез;
  • ВИЧ и СПИД;
  • патологии позвоночника;
  • генетический фактор;
  • родовая травма;
  • прием препаратов, снижающих иммунную реакцию организма.

Провоцирующее действие вредоносных факторов ведет к демиелинизации пучков нервных волокон. Белое вещество уменьшается в объеме, размягчается, изменяет структуру. В нем появляются кровоизлияния, очаги поражения, кисты.

Часто демиелинизацию вызывают полиомавирусы. В неактивном состоянии они присутствуют в жизни человека постоянно, сохраняясь в почках, костном мозге, селезенке. Ослабление иммунитета приводит к активизации вирусов. Лейкоциты переносят их в центральную нервную систему, где они находят благоприятную среду в мозге, поселяются в нем и разрушают его.

Обычно необратимым изменениям подвергается только белое вещество. Однако есть данные и о том, что, вероятно, перивентрикулярный вид лейкоэнцефалопатии ведет также к поражению серого вещества.

Классификация

Определение основной причины патологии и характера ее течения позволяет выделять несколько типов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Данную патологию называют также прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией. Сначала появляются небольшие очаги поражения сосудов, потом они увеличиваются в размерах, вызывая ухудшение состояния больного. С течением времени нарастают признаки патологии, заметные окружающим. Ухудшается память, снижается интеллект, возникают психоэмоциональные расстройства.

Больной жалуется на тошноту, головную боль, постоянную усталость. Сосудистая мелкоочаговая энцефалопатия характеризуется скачками давления. Человек не может глотать, с трудом пережевывает пищу. Появляется тремор, отличающий болезнь Паркинсона. Утрачивается способность контролировать процессы мочеиспускания и дефекации.

Очаговая энцефалопатия сосудистого генеза регистрируется в основном у мужчин после 55 лет. Ранее данное нарушение было включено в список МКБ, но в дальнейшем его исключили.

Прогрессирующая мультифокальная

Главной особенностью этого типа нарушения считается появление большого количества очагов повреждения. Вызывают воспаление полиомавирус человека 2 (JC polyomavirus). Он обнаруживается у 80% жителей Земли. В скрытом состоянии живет в организме несколько лет, но при ослаблении иммунитета активируется и, попадая в ЦНС, вызывает воспаление.

Провоцирующими заболевание факторами являются СПИД, ВИЧ-инфицирование, длительное применение иммунодепрессантов и лекарств, предназначенных для лечения онкологических заболеваний. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия диагностируется у половины пациентов со СПИДом и 5% людей с ВИЧ-инфекцией.

Поражение часто имеет асимметричный характер. Признаками ПМЛ являются параличи, парезы, ригидность мышц, тремор, напоминающий болезнь Паркинсона. Лицо приобретает вид маски. Возможна потеря зрения. Проявляются тяжелые когнитивные нарушения, снижение внимания.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия не лечится. Для улучшения состояния больного убирают препараты, подавляющие иммунитет. Если заболевание вызвано пересадкой органа, он подлежит удалению.

Перивентрикулярная

Лейкопатию головного мозга у ребенка вызывает гипоксия, возникшая при родах. Инструментальные методы диагностики позволяют увидеть участки гибели ткани, преимущественно рядом с мозговыми желудочками. Перивентрикулярные волокна несут ответственность за двигательную активность, и их поражение ведет к детскому церебральному параличу. Очаги поражения возникают симметрично, в особо тяжелых случаях обнаруживаются во всех центральных зонах мозга. Поражение характеризуется прохождением 3 стадий:

  • возникновение;
  • развитие, приводящее к структурным изменениям;
  • образование кисты или рубца.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия характеризуется 3 степенями заболевания. Легкая степень характеризуется незначительной выраженностью симптомов. Обычно они проходят через неделю после рождения. Для средней степени характерно повышение внутричерепного давления, возникают судороги. При тяжелой ребенок находится в коме.

Симптомы появляются не сразу, некоторые из них можно заметить только через 6 месяцев после рождения ребенка. Чаще всего обращают на себя внимание парезы и парализация. Наблюдается косоглазие, заторможенность, гиперактивность.

Лечение включает массаж, физиопроцедуры, специальные комплексы упражнений.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Основной причиной этого заболевания являются мутации генов, подавляющие белковый синтез. Чаще всего появляется у детей, преимущественно в возрасте от двух до шести лет. К провоцирующим факторам относят сильное психическое напряжение, вызванное травмой или тяжелой болезнью.