Врожденная (лобарная) эмфизема лёгких - отклонение в дыхательной системе, при котором альвеолы лёгких более плотно наполняются воздухом, вследствие сужения сосудов бронхов. Самые частые симптомы патологии проявляются в виде одышки, синюшной окраски кожи, свиста при вдохе и выдохе, при приступах , которые могут развиться в скором времени после появления ребёнка на свет или в любой период 1 года жизни младенца. Если есть подозрение, что у ребёнка лобарная эмфизема лёгких, нужно сделать рентгенографию и бронхографию.
Врождённая (лобарная) эмфизема - отклонение в развитии лёгких у детей. Обычно имеет декомпенсированную форму. Проявляется сразу послерождения ребенка или в первых месяцах жизни. Требует проведения неотложной операции.
Аномалия проявляет себя в самом начале жизни. Его можно отнести к редкостному врождённому заболеванию: случаи фиксации заболевания у новорождённых встречаются не чаще 1 раза на 100 000 появившихся младенцев, причём наиболее часто болезнь проявляется у мальчишек.
Проявление таких отклонений от нормы у детей подталкивают педиатрию и пульмонологию искать пути комплексного дородового распознавания, для выявления патологий в период внутриутробного развития плода и методов верных хирургических исправлений лёгких.
Много времени лобарная эмфизема у детей рассматривалась, как приобретённое заболевание лёгких, появляющееся в результате одной из форм дыхательной недостаточности с нарушением проходимости бронх и затрудняющее адекватную вентиляцию. Но со временем, когда увеличилось число наблюдений патологии, доказали врождённое происхождение этого нарушения.
Исходной точкой зарождения эмфиземы лёгких у детей является недоразвитие тканей, органа или нарушение в развитии хрящевого элемента определённого бронха. В итоге при выдохе, бронхи уменьшаются в объёме, а находящийся в лёгких кислород притормаживается альвеолами, что приводит к растяжению доли лёгких.
Причём искажение в строении бронхов, определяются только в 50% случаев врождённого заболевания. Появлению своеобразного «стопора» для воздуха содействует нарушение проходимости бронхиального дерева, вызванное увеличением объёма слизистой бронхов, появлением в нём слизистых пробок, давлением на бронхи опухолью в пространстве грудной полости, увеличенным объёмом лимфоузлов и т.д.
При заболевании поражается и изменяется доля лёгких, увеличивается размер, соответственно повышенная доля давит на не пораженные места органа, провоцируя его сдвиг, что приводит к росту дыхательной недостаточности и нарушает кровоток в грудной системе.
Классификация
Специалистами выделяется 3 типа врождённой эмфиземы:
- Полиальвеолярная доля. При этом типе, число альвеол в изменённых долях становится больше, сохраняя стандартный размер;
- Гипервентиляция долей. Число альвеол при эмфиземе этого типа остаётся в норме, но наблюдается растяжение элементов бронхов после изменений в бронхиальной системе;
- Односторонний долевой тип. При нём может наблюдаться компенсаторнаяэмфизема соседнего лёгкого.
Опираясь на клиническое наблюдение, выделяется:
- Декомпенсированная (зачастую проявляется у детей, родившихся раньше срока и выдаёт себя в первые дни жизни после рождения); заболевание проходит с явными клиническими симптомами; если запустить, прогноз бывает неблагоприятным;
- Субкомпенсированная (возникает в более позднем возрасте, симптомы проявляются не очень ярко);
- Компенсированная (проходит почти без явного проявления симптомов);
Как показывает практика, чаще всего заболеванием поражена доля левого легкого ближе кверху, реже страдает середина или верхушка правого, очень редко нижняя часть любого из лёгких.
Симптомы
Когда форма эмфиземы декомпенсированная, болезнь определяется по показателям недостаточности дыхательных путей с самых ранних часов жизни.
Дети страдают явной отдышкой, синюшной окраской области вокруг губ и носа, дыханием, сопровождающимся свистом и прочими посторонними звуками, асфиксией с судорогой или потерей сознания. Такое положение можно расценивать, как тяжёлое. Кожа становится бесцветной, с оттенком синего, выделяются мелкие кровяные точки. Прогноз - если не обратиться за профессиональной помощью медиков, происходит самый плачевный результат из-за сердечной или лёгочной недостаточности.
Если тип заболевания субкомпенсированный, симптомы эмфиземы проявят себя в первые месяцы после рождения либо в 1й год жизни.
Самый распространённый признак - присутствие отдышки, которая будет усиливаться при кормлении грудью, в моменты, когда увеличивается двигательная активность. Удушье возникает нечасто, и пресекается без вмешательства со стороны.
Компенсированный тип эмфиземы, как правило, показывает себя у школьников и дошкольников совершенно случайно. Первым признаком для тщательной проверки детей этого возраста становится присутствие постоянного сухого кашля, частых заболеваний, бронхита с рецидивом, хронической пневмонии. Нередко при заболевании в таком возрасте деформируется грудная клетка, искривляться позвоночник.
У 15% наблюдающихся, врождённая эмфизема сопровождается врождённым пороком сердца, гипоплазией лёгочных артерий. Ещё бывают дефекты, как отклонение в формировании костей, проблемы пищевода и мочеполовой системы.
Диагностика
Тяжёлую форму болезни диагностируют неонатологи и педиатры на первых днях жизни детей. При очень размытом протекании заболевания, причиной для проверки ребёнка медиком, станут частые бронхиальные болезни. Проводя осмотр, детский пульмонолог заостряет внимание на бочкообразной деформации в грудной области; сила дыхания заметно ослаблена или её довольно трудно прослушивать.
Первым обследованием проводится рентген лёгких. Снимки покажут при рассмотрении повышенное содержание воздуха в поражённых долях, средостение будет смещено в не пораженную область.
Широкое обследование назначается, чтобы оценить насколько тяжёлые функциональные изменения произошли в органах и подобрать методику лечения. Бронхоскопия поможет визуально оценить долевой бронх, чтобы исключить внешнее давление на бронхиальное дерево опухолью, если таковая присутствует.
Лечение
Лечение врождённой эмфиземы происходит при помощи операции. Прогноз разный, в зависимости от характера вмешательства:
- Декомпенсированная форма болезни предусматривает неотложное вмешательство хирурга;
- Субкомпенсированная и компенсированная форма, предусматривает плановую операцию, без спешки.
Подготовка перед операцией влияет на прогноз: при подготовке корректируется лёгочная недостаточность, проводится терапия кислородом, вводятся средства, поддерживающие сосуды сердца.
Проведение операции происходит со вскрытием грудной клетки или торакоскопией (через прокол в груди с применением торакоскопа).
После хирургического вмешательства, прогноз болезни становится благоприятным, больным назначается терапия антибиотиками, гимнастика дыхательных путей, перкуторный массаж груди. Если патология протекает с деформацией грудной области, назначается корректировка наблюдающегося отклонения.
Врожденная лобарная эмфизема у детей проявляется увеличением сегмента или доли легкого. Заболевание развивается на фоне ухудшения вентиляции легких по причине сужения сегментарного или долевого бронха. Относится к редким болезням (с частотой встречаемости 0,001%). Как правило, диагностируется в первые часы после рождения. Реже – в раннем детском возрасте. Были зафиксированы исключительные случаи первичного обращения за медицинской помощью с этой формой эмфиземы в подростковом возрасте.
Вконтакте
Сущность патологического процесса
Увеличение сегмента или доли легкого происходит следующим образом:
- Вдох совершается нормально.
- При выдохе проводящий воздух бронх спадается; уменьшается его просвет.
- Воздух из снабжаемой этим бронхом части легкого не выходит или с трудом выходит наружу.
- При следующем вдохе бронх расширяется, пропуская в легкое дополнительную порцию воздуха.
- На фазе выдоха бронхопроводящий путь вновь сужается. И так далее.
- В результате серии фаз вдоха-выхода в течение нескольких минут или часов:
- Давление в определенном сегменте или доли легкого, воздухоснабжаемого дефектным бронхом, возрастает;
- альвеолы растягиваются, повреждаются, образуя нефункциональные полости;
- растянутый сегмент или доля легкого увеличивается в размере, сдавливая здоровые части дыхательного органа.
Скорость развития патологического процесса определяется степенью и видом дефекта бронха. Представленная выше логика развития стандартна и характерна для новорожденных со значительной обструкцией бронха. При менее выраженной обструкции процесс развивается медленно, в течение месяцев или даже лет. При длительно развивающейся врожденной эмфиземе катализирующими факторами являются респираторные заболевания.
Основные причины
Причина врожденной лобарной эмфиземы у детей не всегда ясна.
В большинстве случаев причина лежит во внутриутробном недоразвитии структуры дыхательной системы:
- Дефект хряща бронха;
- дефект гладких мышц бронха;
- складка бронхиальной слизистой оболочки;
- компрессия бронха неправильно расположенным сосудом, а также опухолью.
Данная форма эмфиземы чаще возникает у детей, рожденных преждевременно.
Виды
Классификацию проводят на основе степени выраженности дыхательного дефекта и его компенсированности здоровыми участками легкого.
Тип 1. Декомпенсированный
Проблемы с дыханием проявляются сразу или в первые часы после рождения. Состояние детей очень тяжелое. Требуется хирургическое вмешательство.
Тип 2. Субкомпенсированный
Проявляется в первые недели жизни. Обостряется при респираторных заболеваниях. Такие дети предрасположены к воспалению легких.
Тип 3. Компенсированный
Ребенок не испытывает проблем с дыханием, по крайней мере, первый год жизни. Дефекты бронха не выражены сильно. Заболевания протекает вяло и длительно. Часто обнаруживается случайно.
У основного количества больных детей заболевание развивается по типу 1.
Клиническая картина
Симптомы могут иметь выраженность той или иной степени.
Начальные признаки при 1 и 2 типах врожденной лобарной эмфиземы у детей:
- Сухой кашель;
- одышка.
Эти симптомы чаще проявляются по утрам без видимых к тому причин.
На фоне пневмонии или респираторного заболевания слабовыраженная врожденная эмфизема обостряется и в некоторых случаях приобретает резкие признаки, характерные для острой декомпенсированной формы:
- Дыхательная недостаточность;
- сильная одышка;
- приступы удушья;
- нарушение сердечного ритма;
- расширенная грудная клетка;
- посинение кожного покрова.
Диагностика заболевания
Важно дифференцировать врожденную лобарную эмфизему у детей от , кисты в легком.
- Основу диагностики составляет рентгенологическое обследование.
- Бронхоскопия позволяет увидеть анатомические изменения в бронхах.
- Перфузионная пневмосцинтиграфия показывает распределение кровотока в легких, изменения в котором подтверждают наличие именно врожденной эмфиземы.
Лечение
Врожденная лобарная эмфизема у детей подлежит хирургическому удалению. Быстрорастущая детская легочная ткань успешно компенсирует удаленный объем легкого. Рецидивов заболевания не отмечается. В редких случаях у детей остаются нарушения проводимости некоторых участков бронхов.
Возможные осложнения
Без проведения хирургического удаления части легкого и дефектного бронха компенсированные формы заболевания прогрессируют. С течением времени они приводят к следующим последствиям:
- Прогрессирует дыхательная недостаточность;
- ребенок отстает в наборе массы тела;
- ткани легкого замещаются нефункциональной соединительной тканью;
- частые пневмонии и .
При медленном течении болезни и поздней постановке диагноза, например, в подростковом возрасте, операция часто не показана, т. к. высока вероятность дальнейшего разрастания соединительной ткани.
Плохо компенсированная эмфизема при любом заболевании легких и бронхов будет стремиться к проявлению выраженных симптомов по 1 типу.
Острые приступы декомпенсированной формы врожденной эмфиземы могут вызывать остановку сердца.
Профилактика заболевания
Наибольшую опасность представляет заболевание со слабозаметными симптомами. По причине крайне редкой встречаемости врожденной эмфиземы врачи часто неправильно ограничиваются постановкой диагнозов бронхит и пневмония. Тем временем шансы на излечение ребенка катастрофически уменьшаются по мере его взросления. Для предотвращения осложнений принципиальное значение имеет как можно более ранняя диагностика и своевременно проведенная операция.
На видео рассматриваются вопросы образования эмфиземы лёгкого и даются рекомендации по профилатике заболевания
Наличие последнего признака чрезвычайно важно в дифференциальной диагностике с пневмотораксом. Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании лёгких.
дифференциальную диагностику необходимо проводить с пневмотораксом новорождённых, напряжённой кистой лёгкого, ложной диафрагмальной грыжой. При пневмотораксе на рентгенограммах на поражённой стороне отсутствует , лёгкое поджато к корню. При напряжённой кисте на рентгенограмме выявляют оболочки кисты округлой формы. При ложной диафрагмальной грыже на обзорной рентгенограмме в плевральной полости можно выявить вздутие кишечника. Для уточнения диагноза показано исследование ЖКТ с контрастом. Кроме того, дифференциальную диагностику врождённой долевой эмфиземы легкого необходимо проводить со стенозом главного или долевого бронха, вызванного — сдавлением аномально отходящим сосудом, а также с инородным телом бронхов. В этом случае необходимо проведение бронхоскопии. В трудных случаях проведение МРТ или высокоскоростной спиральной КТ помогает подтвердить сосудистую аномалию.
Лечение
Консервативное лечение неэффективно. Единственно правильный метод лечения врожденного порока развития — оперативное вмешательство — удаление легочной доли. В настоящее время внедрение в практику новых технологий высокого разрешения, эндоскопических аппаратов) позволяет выполнить -торакоскопическую лобэктомию при врождённой эмфиземе.
Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной форме. При субкомпенсированной и компенсированной формах выполняют плановую операцию.
Врожденная лобарная эмфизема (синонимы - врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.
Увеличение объема эмфизематозной доли может происходить остро, сопровождаясь сдавлением функционирующей легочной ткани, смещением средостения в противоположную сторону, в результате чего возникают непосредственно угрожающие жизни явления недостаточности дыхания и кровообращения. Нередко происходят менее выраженные рецидивирующие вздутия доли и повторные обострения дыхательной недостаточности, в некоторых случаях провоцируемые респираторной вирусной инфекцией. Иногда же увеличение объема доли происходит медленно, незаметно для больного и проявляется уже в зрелом возрасте.
Лобарная эмфизема встречается довольно редко и истинная частота ее не установлена. В мировой литературе описано около 300 случаев врожденной лобарной эмфиземы легких. Полагают, что в основе лобарной эмфиземы лежит врожденный дефект хрящей бронха пораженной доли легкого. Однако хрящевые изменения выявляются лишь у половины больных с лобарной эмфиземой. Причиной возникновения лобарной эмфиземы может быть также частичное нарушение бронхиальной проходимости с развитием клапанного механизма типа «воздушной ловушки». Это может быть обусловлено гипертрофией слизистой оболочки бронха с образованием складок и слизистых пробок, сдавлением бронха извне бронхогенными кистами, аномально расположенными сосудами и т. д. Среди возможных причин лобарной эмфиземы, выделяют так называемые внутренние механизмы, к которым относят дефект бронхиальных хрящей, складки слизистой оболочки бронхов, альвеолярную гипертрофию и «внешние» - бронхогенные кисты (медиастинальные и пери-бронхиальные), сосудистые аномалии, удвоение кишечника.
Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития:
- аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки;
- отсутствием промежуточных генераций бронхов;
- агенезией всего респираторного отдела доли.
Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.
В результате этих изменений из доли легкого при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает при вдохе, повышается внутрилегочное давление и паренхима пораженной доли перерастягивается.
Три типа морфологических изменений при лобарной эмфиземе. Прежде всего может наблюдаться полиальвеолярная доля с эмфиземой. В этом случае альвеолы внутри доли имеют нормальные размеры, но число их увеличено. Во-вторых, может иметь место гиперинфляция доли легкого, когда число альвеол внутри нее нормальное, но наблюдается растяжение паренхимы, обусловленное частичной обструкцией дыхательных путей, И, наконец, возможна односторонняя врожденная эмфизема с гипоплазией и компенсаторной эмфиземой контралатерального легкого.
Описаны случаи сочетания врожденной лобарной эмфиземы с другими пороками развития, в частности с аномалиями развития сердечно-сосудистой системы, почки, кишечника, костной системы.
Наиболее распространенной локализацией лобарной эмфиземы является верхняя доля левого легкого, затем правая верхняя и правая средняя доли.
Основным клиническим проявлением заболевания является дыхательная недостаточность. Тяжесть ее зависит от степени гиперинфляции пораженной доли.
Наиболее тяжелые формы лобарной эмфиземы проявляются в первые же дни жизни ребенка одышкой, цианозом, приступами асфиксии, сопровождающимися судорогами, потерей сознания. Над патологически измененной долей легкого перкуторный звук коробочный, дыхание ослаблено или не прослушивается. Средостение смещено в противоположную сторону. Такие формы лобарной эмфиземы без хирургического вмешательства в короткие сроки приводят к гибели ребенка в результате тяжелой легочно-сердечной недостаточности.
При менее тяжелых формах клиническая симптоматика не столь грозная. Заболевание диагностируется несколько позже - в возрасте 2-3 мес. В таких случаях процесс приобретает подострое или хроническое течение. Клинически патология проявляется кашлем, не резко выраженной одышкой. Больные дети имеют тенденцию к воспалительным заболеваниям бронхолегочной системы, часто отстают в физическом развитии.
При небольшой степени эмфизематозного вздутия клиническая симптоматика может быть столь скудной, что заболевание у детей старшего возраста или взрослых людей иногда выявляется случайно при рентгенологическом обследовании. Изменения в легких были обнаружены рентгенологически при профилактическом осмотре.
В зависимости от степени выраженности лобарной эмфиземы и тяжести клинических проявлений выделяют декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания.
Следует иметь в виду, что степень выраженности лобарной эмфиземы может колебаться. Муральные и экстрамуральные изменения бронхиального дерева могут приводить к временному синдрому стеноза. При этом наблюдается картина интермиттирующей лобарной эмфиземы.
Клиническая картина. При декомпенсированной форме клинические проявления возникают уже в первые дни после рождения и быстро прогрессируют. Возникают резко выраженная одышка (до 80-100 дыханий в минуту), цианоз, двигательное беспокойство. На фоне кратковременных светлых промежутков наблюдаются тяжелые приступы асфиксии, которые могут сопровождаться потерей сознания и судорогами.
Осмотр. При осмотре отмечается увеличение объема пораженной половины грудной клетки.
Физикальная картина. Дыхание над пораженной половиной резко ослаблено или отсутствует, перкуторно определяются резко выраженный тимпанит, смещение сердечной тупости в противоположную сторону, а иногда полное ее исчезновение. При естественном течении больной с такой формой врожденной долевой эмфиземы погибает через несколько дней или недель. При субкомпенсированной форме , которая может продолжаться много месяцев или даже лет, наблюдаются относительно кратковременные приступы асфиксии, которые купируются, причем периоды ремиссии могут достигать нескольких недель или месяцев. Чаще обострения возникают в связи с различными инфекциями респираторного тракта. Постепенно у детей развиваются деформация грудной клетки и искривление позвоночника справа, прогрессирует хроническая дыхательная недостаточность. Летальный исход может наступить во время очередного приступа асфиксии либо вследствие присоединившейся пневмонии непораженных отделов легкого.
При компенсированной форме острые эпизодыдыхательной недостаточности отсутствуют. Заболевание в детском возрасте протекает бессимптомно или с признаками умеренно выраженной дыхательной недостаточности (одышка при физических нагрузках) и физикальными признаками эмфиземы одного из легких.
Рентгенологическая картина . Решающее значение в диагностике лобарной эмфиземы имеет рентгенологическое обследование. При этом выявляется повышенная прозрачность легочного поля на стороне поражения. В области эмфиземы легочный рисунок не прослеживается или обеднен. Диафрагма уплощена, экскурсия ее ограничена. При тяжелых формах заболевания эмфизематозная доля образует медиастинальную грыжу. Достаточно типичны : увеличение объема и прозрачности одной из долей легких (чаще верхней доли слева), смещение органов средостения в противоположную сторону, признаки передней медиастинальной грыжи за счет перемещения перераздутой доли в сторону непораженного легкого, низкое стояние и уплощение купола диафрагмы на стороне поражения.
Бронхография. Бронхологическое обследование при лобарной эмфиземе не имеет большой информативной ценности и небезопасно у таких больных. Его применение возможно лишь при хронических формах в случае необходимости дифференциального диагноза от других патологических процессов. Обнаруживаются истончение бронхов пораженной доли, атипичное их ветвление, уменьшение числа генераций, деформация и неполное контрастирование.
Ангиопульмонография. В диагностике лобарной эмфиземы в настоящее время применяют ангиопульмонографию. Этот метод позволяет уточнить как локализацию поражения, так и состояние гемодинамики в системе малого круга кровообращения. Выявляются редукция сосудистого русла пораженной доли, истончение артериальных ветвей, увеличение углов ветвления сосудов.
Функция внешнего дыхания. Характерными считаются снижение жизненной ёмкости лёгких, увеличение остаточного обьёма лёгких, в той или иной степени выраженные обструктивные нарушения. При радионуклидных исследованиях обнаруживается резкое уменьшение вентиляции и кровообращения в эмфизематозно измененной доле.
Врожденную долевую эмфизему , особенно в раннем детском возрасте, приходится дифференцировать от пневмоторакса, воздушных кист легкого, диафрагмальной грыжи, обструктивной эмфиземы на почве инородного тела, а также от ателектаза и гипоплазии доли легкого. Необходимо также иметь в виду, что декстропозиция при левосторонней лобарной эмфиземе может быть ошибочно принята за синдром Картагенера. Распознаванию помогают типичные рентгенологические признаки долевой эмфиземы, а при декомпенсированных формах и клинические данные.
Лечение . В оперативном удалении пораженной доли, которое при декомпенсированной форме аномалии носит неотложный характер. Предоперационная подготовка в этих случаях должна занимать не более нескольких часов и состоять в кислородотерапии, внутривенном введении концентрированных растворов глюкозы с витаминами, стероидными гормонами и сердечными аналептиками. При субкомпенсированной форме оперативное вмешательство производят в период ремиссии, после ликвидации признаков острой респираторной инфекции. Показания к вмешательству при компенсированной форме заболевания устанавливают после тщательной оценки наличия и выраженности расстройств вентиляции и дыхательной недостаточности.
Врожденная долевая эмфизема - данный порок развития характеризуется резким увеличением одной из долей легкого. Резко раздутая пораженная доля легкого коллабирует здоровые его отделы, вызывая при этом внутригрудное напряжение и смещение средостения. Возникновение врожденной лобарной эмфиземы связывают с наличием клапана в бронхе из-за агенезии или недоразвития хрящевых колец, гипертрофии слизистой оболочки бронха, стеноза и др. Как показывают патоморфологические исследования, наиболее частыми причинами являются:
- а) аплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол;
- б) отсутствие промежуточных генераций мелких бронхов (терминальных) и респираторных бронхиол;
- в) аплазия всего респираторного отдела доли с наличием множества микроскопических полостей (микрополикистоз).
Выраженность клинических симптомов определяется степенью коллабирования и выключения из дыхания здоровых отделов легкого и смещения средостения. Следует различать
- декомпенсированную,
- субкомпенсированную и
- компенсированную врожденную долевую эмфизему.
При декомпенсированной форме патология проявляется с рождения и заключается в часто повторяющихся приступах асфиксии. Дыхание резко учащено, с втяжением уступчивых мест грудной клетки; может определяться асимметрия за счет некоторого выбухания грудной клетки на стороне поражения. Рентгенологически отмечается резкое повышение прозрачности легочного поля; здоровые участки легкого поджаты, средостение резко смещено в противоположную сторону, купол диафрагмы уплощен и четко контурируется. Пораженная доля пролабирует в здоровую сторону, образуя медиастинальную грыжу» (рис. 117).
Рис. 117. Врожденная локализованная эмфизема верхней доли левого легкого у ребенка 1 мес. Рентгенограмма. Легочный рисунок в верхней доли левого легкого прослеживается плохо, органы средостения смещены вправо, купол диафрагмы уплощен.
При субкомпенсированной форме клинические симптомы появляются к концу периода новорожденности. Расстройства нарастают постепенно, в сроки от 1 до 3 мес, но при этой форме в отличие от декомпенсированной приступы цианоза более кратковременны, а светлые промежутки продолжительнее. Рентгенологически также обнаруживается повышение прозрачности и почти полное отсутствие легочного рисунка, однако наряду с раздутой пораженной долей в нижнемедиальном отделе видна тень поджатой здоровой доли (чаще поражается верхняя или средняя доля). Смещение средостения менее выражено.
Компенсированная форма проявляется у детей более старшего возраста.
Клиническая картина скудная. Рентгенологически отмечается повышение прозрачности легочного поля, обеднение легочного рисунка, умеренное смещение средостения.
Дифференциальный диагноз. Проводят с напряженным пневмотораксом, напряженной кистой легкого, диафрагмаль-ной грыжей, эмфиземой при инородных телах бронхов, компенсаторной эмфиземой при пневмонии. Выявлению легочного рисунка помогает томография.
Бронхоскопия и бронхография как дополнительные методы исследования могут применяться при компенсированных формах. Характерную картину дает также ангиопульмонография, при которой определяется обеднение сосудистого рисунка пораженной доли (рис. 118).
Рис. 118. Ангиопульмонограмма того же больного, что и на рис. 117. В области пораженной доли определяется резкое обеднение сосудистого рисунка.
Лечение . Единственно правильным методом лечения при врожденной долевой эмфиземе является радикальная операция - удаление пораженной доли. При декомпенсированной форме хирургическое вмешательство является неотложным, при субкомпенсированной срочность определяется состоянием больного; при компенсированных формах операцию выполняют в плановом порядке.
Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.