☰

Заболевание кожи ихтиоз: причины возникновения, симптомы, лечение. Ихтиоз — симптомы, причины, лечение

Основания для возникновения такой аномалии кроятся в наследственности.

  • Наследственность в соответствии с аутосомно-доминантным вариантом (так, например, если болеет один из родителей, малыш непременно окажется инфицированным или станет носителем гена и передаст его своему потомству).
  • Наследственность в соответствии с аутосомно-рецессивным вариантом (два родителя являются носителями гена или страдают ихтиозом, опасность появления на свет больного малыша при этом равняется примерно 25 процентам).

Иногда случается приобретённый ихтиоз, причинами возникновения которого может стать нарушение функционала половых желез, щитовидки, надпочечников, дефицит витаминов, аномалии кровеносной системы, возрастные изменения кожного покрова и пр.

Симптомы

Характер симптоматической картины обусловлен степенью тяжести данной наследственной аномалии При ихтиозе заметны такие признаки, как:

  • Сухость кожных покровов.
  • Возникновение на поверхности кожи (в ротовой полости, носу, ушных раковинах) белых либо сероватых чешуек, грубоватых пластин коричневатого оттенка.
  • Иногда появляющиеся чешуйки высыпают на всём теле, формируя нечто наподобие панциря или кокона.
  • Недостаточное отделение пота.
  • Чёткие папиллярные линии (линии на ступнях ног и ладонях выступают так явно, словно их обвели).
  • Возникновение на поверхности кожи образований.
  • Уменьшение размеров ногтей (до их полного исчезновения).
  • Появление трещин, расслоение ногтевых пластин.

Диагностика ихтиоза у ребёнка

Диагностировать данную патологию у ребёнка позволяет визуальный осмотр.

Согласно информации по итогам общего осмотра, врач делает выводы о наличии ихтиоза. Признаками болезни являются:

  • шелушения на кожном покрове;
  • крупные роговые образования, которые походят на чешую рыбы, они бывают редкими или полностью покрывают кожу;
  • уменьшенные размеры ногтей;
  • яркие линии папилляров на ладонях и ступнях ног, которые подчеркнуты так, словно чем-то обведены.

С целью диагностики нередко обращаются за консультативной помощью к детскому дерматологу.

Кроме того, проводится общий анализ мочи и крови и гистологическое исследование соскоба с кожного покрова больного ребёнка.

Осложнения

Прогноз заболевания зависит от его формы, стадии, своевременности лечения. Эта наследственная патология имеет серьёзные последствия для здоровья ребёнка.

  • При тяжких стадиях заболевания не редок летальный исход.
  • Нередко присоединяются вторичные бактериальные инфекции к ранам и трещинам на поверхности кожи, при этом появляется гнойный воспалительный процесс, который способен проявиться по всему туловищу.
  • Возникает задержка умственного и физического развития, светобоязнь, эпилепсия, имбецильность, гипогонадизм (при врождённой форме с дистрофией роговицы).
  • В случае развития тяжёлых и лёгких форм ихтиоза и своевременно проведённой терапии гормональными средствами вероятно благоприятное течение болезни до выздоровления.

Лечение

Что можете сделать вы

При обнаружении у своего ребёнка симптомов ихтиоза, необходимо обратиться к врачу. Самой лучше ничего не предпринимать, чтобы не навредить ребёнку. Адекватная терапия, которая позволит сладить клиническую картину, проводится детским дерматологом.

Что делает врач

В условиях стационара врач разрабатывает программу лечения этого генетического заболевания. Надо сказать, что полностью вылечиться от ихтиоза не представляется возможным. Дело в том, что неизвестен принцип генетического мутирования, который провоцирует возникновение болезни. В настоящее время лечение состоит в регулярном увлажнении, питании и заживлении кожного покрова, а также в терапии присоединенных инфекций. Выбранная программа медикаментозной помощи обусловлена формой ихтиоза.

  • Терапия гормональными препаратами.
  • Приём витаминов А и Е (с целью эффективного увлажнения поверхности кожи и ускорения регенерации).
  • Введение иммуноглобулинов через вену.
  • Обработка поражённых участков кожи местными препаратами.
  • Назначение синтетических аналогов витамина А. Показано продолжительное применение при всех формах заболевания.
  • Приём солнечных ванн, с целью выработки витамина D.
  • Приём кератолитических (отшелушивающих) средств, включающих мочевину, салициловую и молочную кислоту и т. д.

Важно обратить внимание на психологическую сторону терапии, которая имеет не прямое, но косвенное значение в излечении от ихтиоза и облегчении состояния больного. Ребёнок часто подвергается гонению сверстников из-за необычного внешнего вида. Происходит его отрыв от социальной среды, что отрицательно сказывается на его психологическом самочувствии. С этой целью с пациентом, страдающим ихтиозом, работает психолог, а семья должна оказывать ребёнку всестороннюю психологическую поддержку

Профилактика

Многие спрашивают, как предотвратить развитие такого заболевания. Но, к сожалению, ихтиоз является генетической патологией, так что никаких профилактических мер просто не существует.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания ихтиоз у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание ихтиоз у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Термин «ихтиоз» происходит от греческого слова ihtiosis (в переводе – рыба) и объединяет в себе группу генетических патологий кожи, которые сопровождаются изменениями кожных покровов. У таких больных внешний вид напоминает рыбью чешую или кожу рептилий. Эти изменения обусловлены генетическими мутациями, которые приводят к нарушению ороговения кожных покровов и появлению на них сухих корочек и чешуек.

Дерматологами описано около 40 разновидностей ихтиозов. Некоторые из них встречаются довольно часто (например, обыкновенный, или вульгарный ихтиоз наблюдается у одного человека из 250), а другие – относятся к редким патологиям (например, ихтиоз пластинчатый или ихтиоз Арлекина). В большинстве случаев это заболевание является врожденным и начинает проявляться сразу после рождения или в детском возрасте. Реже наблюдается приобретенный ихтиоз, развивающийся не вследствие генетических нарушений, а по причине других патологий.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами развития, некоторыми формами недуга, симптомами, методами диагностики и лечения такого дерматологического заболевания, как ихтиоз. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, т. к. при подозрении на развитие этой патологии вы сможете вовремя предпринять все необходимые меры.

Причины

Причиной развития врожденного ихтиоза всегда являются мутации генов, которые передаются по наследству. Факторы, провоцирующие такие генные нарушения, еще не изучены генетиками. Известно, что мутации приводят к изменению многих биохимических процессов в организме больного, которые проявляются нарушением ороговения кожных покровов. Как правило, признаки врожденного ихтиоза наблюдаются у ребенка сразу после появления его на свет, но иногда бывают замечены впервые только в детском возрасте.

Учеными пока полностью не изучены все механизмы развития такой формы ихтиоза, но установлено, что мутация генов вызывает сбой в белковом обмене, и в крови начинается накопление аминокислот и липидов. У больного происходит нарушение всех обменных процессов, усиливается активность ферментов, участвующих в окислительных процессах кожного дыхания, изменяется терморегуляция. Впоследствии развивается недостаточность клеточного и гуморального иммунитета, снижается активность щитовидной железы, половых желез и надпочечников, развивается нарушение усвояемости витаминов.

Все эти патологические изменения приводят к замедлению отторжения ороговевшего слоя кожи, и на теле больного появляются чешуйки, которые напоминают своим внешним видом кожу рептилий или чешую рыб. Между корочками и чешуйками накапливаются комплексы аминокислот, которые вызывают плотное склеивание ороговевших участков кожи между собой, и они с трудом отделяются от кожи, вызывая болезненные ощущения у больного.

Приобретенная форма ихтиоза провоцируется другими заболеваниями и чаще начинает проявляться у людей старше 20 лет. Эта патология может вызываться такими состояниями:

  • заболевания органов пищеварения;
  • доброкачественные или новообразования;
  • тяжелые заболевания: , проказа, пеллагра, гипотиреоз и др.;
  • хронический (особенно витамина А);
  • длительный прием некоторых лекарственных препаратов: никотиновая кислота, Бутирофенон, Трипаранол и др.

Формы ихтиоза

На данный момент не существует единой классификации ихтиозов. Патологию можно классифицировать по таким параметрам:

  • по генетическому фактору;
  • по характеру кожных изменений;
  • по тяжести течения.

По генетическому фактору выделяют такие формы заболеваний:

  • обусловленные наследственностью ихтиозы;
  • ихтиозы, проявляющиеся на фоне наследственных синдромов;
  • ихтиозоподобные состояния приобретенного характера, вызывающиеся заболеваниями, приемом лекарств или гиповитаминозами.

По характеру кожных изменений выделяют такие разновидности ихтиозов:

  • простой (или вульгарный) – развивается в первые 2-3 года жизни, проявляется выраженной сухостью кожи, появлением сероватых чешуек (существуют такие разновидности простого ихтиоза: абортивный, белый, блестящий, буллезный, лихеноидный, змеевидный, отрубевидный, черный, роговой);
  • иглистый – проявляется появлением роговых образований в виде игл или шипов;
  • ламеллярный – на теле новорожденного наблюдается желтовато-коричневая пленка, напоминающая коллодий;
  • линеарный огибающий – на теле появляются кольцевидные участки эритем, которые окружены розоватыми валиками в шелушением в виде пластин (очертания таких кожных поражений могут со временем изменяться);
  • односторонний – кожные изменения располагаются на одной половине тела, заболевание сопровождается кистозным поражением почек и множественными костными деформациями;
  • фолликулярный (или болезнь Дарье) – редкое заболевание, которое сопровождается появлением (приблизительно во второй декаде жизни) роговых узелкообразных высыпаний и ороговений на себорейных участках тела (область висков, лба, носогубных складок, волосистой части головы, спины и др.), иногда кожные изменения наблюдаются на более обширных участках, на ладонях и подошвах появляются участки гиперкератоза, патология часто сопровождается , эндокринными нарушениями и кистозными поражениями легких и костей;
  • Х-сцепленный – может наблюдаться с момента рождения ребенка, иногда сочетается с синдромом Кальмана, в полной мере проявляется только у мальчиков (девочки являются носителями мутированного гена), кожные изменения более обширны и выражены (чем при обыкновенном ихтиозе), может наблюдаться крипторхизм, гипогонадизм, умственная отсталость, помутнение роговицы, аномалии скелета, микроцефалия и другие аномалии развития;
  • ихтиоз плода (плод-Арлекин) – одна из самыхтяжелых форм заболевания (дети погибают сразу после рождения или в первые недели жизни), развивается на 4-5 месяце развития плода, при рождении на коже ребенка присутствует «панцирь» из очень сухой и толстой кожи, наблюдается выраженная деформация ушей, носа и выворот век, конечности деформированы, часто могут выявляться признаки недоразвития внутренних органов;
  • эпидермолитический – одна из самых тяжелых форм врожденного ихтиоза, кожа новорожденного имеет ярко-красную окраску (как после ожога кипятком), при малейшем прикосновении эпидермис отторгается, на ступнях и ладонях кожа толстая и имеет белую окраску, к 3-4 годам на коже в области суставов могут образовываться концентрические гребешки, заболевание часто приводит к летальному исходу.

По тяжести течения выделяют такие формы ихтиозов:

  • тяжелые – навороженный рождается недоношенным и погибает в первые дни жизни;
  • среднетяжелые – патологии совместимы с жизнью;
  • поздние – первые проявления болезни появляются в первые 2-3 месяца или 1-5 лет жизни.

Симптомы


Начальными признаками ихтиоза могут быть сухость и шершавость кожи.

Клиническая картина ихтиоза во многом определяется формой заболевания. В нашей статье мы подробно рассмотрим симптомы наиболее распространенной разновидности этого недуга – обыкновенного (или вульгарного) ихтиоза.

В большинстве случаев первые признаки этой патологии появляются в возрасте 1 или 2-3 лет. Иногда они дают о себе знать несколько раньше, но никогда не появляются у детей младше 3-х месяцев (скорее всего, это связано с особенностями метаболических процессов в коже новорожденных и детей более старшего возраста).

Первыми симптомами обыкновенного ихтиоза становятся признаки сухости кожи и ее шершавость. Впоследствии эти участки кожных покровов становятся более толстыми и покрываются небольшими плотно прилегающими друг к другу чешуйками белесого или серо-черного цвета. Размеры и внешний вид чешуек могут быть различными, и их характером определяется разновидность обыкновенного ихтиоза (буллезный, блестящий, черный, змеевидный, абортивный, белый, игольчатый и др.). Выраженность таких проявлений болезни также может варьироваться – от крайне легкой до крайне выраженной.

Кожные изменения всегда наблюдаются на лице (особенно на щеках и в области лба), на наружных поверхностях конечностей и низе спины, но почти никогда не присутствуют в области крупных складок (подмышек, паху или между ягодицами). Чешуйки могут наслаиваться друг на друга и препятствуют нормальному функционированию сальных потовых желез (иногда их работа полностью прекращается). Однако на пораженных участках кожи никогда не наблюдаются признаки воспалительного процесса (покраснения, отечность и др.).

При осмотре больного бросаются в глаза изменения на красной кайме губ. В этой области очень заметна сухость кожных покровов и наличие большого количества выраженных чешуек. На ладонях таких пациентов наблюдается мукоидное шелушение и яркая выраженность кожного рисунка.

Кожные изменения при вульгарном ихтиозе не наблюдаются на волосах и ногтях (такое поражение более характерно для грибковых инфекций). Для таких больных характерна повышенная ломкость и истончение волос, в некоторых зонах они могут . Наблюдается сухость, тусклость и расслаивание ногтей и быстрое прогрессирование множественного .

Общее состояние больного ребенка нарушается не всегда и отмечается только при масштабных кожных изменениях у детей младшего возраста. У маленьких пациентов часто наблюдается хрупкое телосложение, они плохо прибавляют в весе и отстают в росте. Иногда у ребенка может определяться задержка в умственном развитии.

У больных с ихтиозом снижен иммунитет, и они часто болеют различными воспалительными недугами (пневмониями, нейродермитами, гнойными поражениями кожи, экземами или грибковыми заболеваниями). Впоследствии иммунные нарушения могут приводить к развитию различных аллергических реакций.

При прогрессировании недуга у больных с обыкновенным ихтиозом могут наблюдаться различные патологии, которые обусловлены нарушением обмена веществ. К ним относят:

  • нарушения в усвоении витаминов А и Е;
  • повышение уровня ;
  • патологии печени;
  • склонность к атеросклерозу, гипертонической болезни и другим патологиям сердечно-сосудистой системы;
  • гипофункция и др.

У больных с ихтиозом могут наблюдаться нарушения в органах зрения:

  • хронические ретиниты и ;
  • склонность к близорукости;
  • склонность к «куриной слепоте».

Наиболее выражены симптомы вульгарного ихтиоза у детей 9-10 лет. В дальнейшем организм и многие обменные процессы ребенка претерпевают значительную перестройку, связанную с пубертатным периодом, и выраженность симптомов заболевания может изменяться.

Для вульгарного ихтиоза характерна одна особенность: летом у большинства больных детей наблюдается улучшение состояния. Это объясняется увеличением солнечной активности и достаточным поступлением витаминов и минералов с пищей. Именно поэтому таким пациентам (особенно летом) показано длительное пребывание на свежем воздухе и активное включение в рацион достаточного количества свежих овощей и фруктов.

Обыкновенный ихтиоз может наблюдаться как у мальчиков, так и у девочек. В дальнейшем этот недуг передается их детям по аутосомно-доминантному принципу, т. е. если один из родителей является носителем мутированного гена, то его ребенок почти со 100% вероятностью наследует эту патологию.

Диагностика

В большинстве случаев диагностика ихтиоза не вызывает затруднений. Для ее проведения врачу-дерматологу достаточно провести осмотр больного и выполнить гистологическое исследование образца кожи.

При подозрении на врожденные формы ихтиоза или ихтиоз Арлекина беременной женщине показано проведение анализов амниотической жидкости и образца кожи плода (его выполняют на 19-21 неделе беременности). При подтверждении диагноза «плод-Арлекин» показано прерывание беременности.

Лечение

Генетические формы ихтиоза не поддаются полному излечению, а при приобретенных формах этого дерматологического заболевания больному показана терапия основного недуга, вызвавшего эту патологию. В настоящее время ведутся исследования, направленные на создание препаратов, которые были бы способны оказывать влияние на измененные гены и способствовать их восстановлению. Вполне возможно, что их создание позволит больным с наследственными формами ихтиоза избавляться от этого неприятного и тяжелого заболевания.

Лечение всех форм ихтиоза проводится врачом-дерматологом. Необходимость госпитализации больного определяется тяжестью клинического случая.

Больным с различными формами наследственного ихтиоза могут назначаться следующие препараты:

  • витамины А, С, Е и группы В;
  • никотиновая кислота;
  • гормональные препараты: инсулин, гормоны щитовидной железы, глюкокортикостероиды (по показаниям);
  • минеральные добавки с калием, фитином, железом;
  • препараты с алоэ;
  • переливания плазмы и введение гамма-глобулина;
  • антибиотики (при присоединении вторичной инфекции);
  • масляный раствор ретинола (в виде капель при вывороте век).

Для местного лечения больным с ихтиозом могут назначаться:

  • использование специальных средств для общей гигиены и ухода за кожей: гель, крем и шампунь Лостерин;
  • липотропные препараты с липамидом и витамином U;
  • ванны с марганцовкой, отваром ромашки, тысячелистника или шалфея;
  • нанесение детского крема с витамином А;
  • лечебные солевые, углекислые и крахмальные ванны;
  • нанесение кремов с АЕвитом, мочевиной, винилином и хлористым натрием (для взрослых);
  • грязелечение;
  • ультрафиолетовое облучение (в субэритемных дозах);
  • воздействие морскими водорослями, водой или иными продуктами моря.

Лечение включает эмоленты и иногда ретиноиды для приема внутрь.

Ксеродермия . Ксеродермия (ксероз), или сухая кожа, не является наследуемым состоянием и не связана с системными заболеваниями. Сухость кожи возникает в результате потери кожей воды, что приводит к образованию тонких поверхностных чешуек.

К факторам риска развития кероза относятся:

  • проживание в сухом холодном климате;
  • пожилой возраст;
  • атопический дерматит;
  • частое купание, в особенности при использовании жесткого мыла.

Наследственные ихтиозы . Наследственные ихтиозы, характеризующиеся избыточным накоплением чешуек на поверхности кожи. Некоторые развиваются изолированно без ассоциации с другими расстройствами. Другие ихтиозы являются частью синдрома, включающего поражение других органов. Например, болезнь Рефсума и синдром Шегрена-Ларссона являются аутосомно-рецессивными заболеваниями, протекающими с поражением кожи и других органов. Дерматолог должен принимать участие в установлении диагноза и лечении больного, следует проконсультироваться с медицинским генетиком.

Приобретенные ихтиозы . Ихтиозы могут быть ранним проявлением некоторых системных расстройств. Некоторые лекарственные препараты вызывают ихтиозы. Сухие чешуйки могут быть тонкими и располагаться на коже туловища и ног либо они могут быть толстыми и распространенными. Биопсия кожи при ихтиозе обычно не позволяет уточнить диагноз системного заболевания; однако есть исключения, среди которых следует отметить саркоидоз, при котором на коже ног могут появляться толстые чешуйки, и в биоптате обычно выявляются типичные гранулемы.

Лечение ихтиоза кожи

  • Минимизация воздействия провоцирующих факторов.
  • Увлажнение и кератолитики.
  • Иногда профилактика вторичной инфекции.

Если ихтиоз вызван системным заболеванием, то наиболее выраженная положительная динамика наблюдается при коррекции первичного расстройства. В противном случае проводится симптоматическая терапия, включающая применение эмолентов и кератолитиков и профилактику сухости кожи.

Увлажнение и кератолитики . При любом ихтиозе имеется нарушение барьерной функции эпидермиса, и после мытья следует сразу наносить увлажняющее средство. Может повышаться абсорбция веществ, наносимых на кожу. Например, продукты гексахлорофена не следует использовать из-за повышения абсорбции и токсичности.

Эмолент, предпочтительно чистый вазелин, минеральное масло или лосьоны, содержащие мочевину, или α-гидроксикислоты, следует наносить 2 раза в день, особенно после мытья, когда кожа еще влажная. Промакивание полотенцем позволит удалить излишки нанесенного средства.

Ихтиоз обычно хорошо поддается терапии с применением пропиленгликоля. Для удаления чешуек (например, при тяжелом ихтиозе) больные могут наносить препарат, содержащий от 40 до 60% пропиленгликоля в водном растворе, под окклюзионную повязку (например, под тонкую пластиковую пленку или пакет); у детей препарат следует наносить дважды в день без окклюзионной повязки. Окклюзионную повязку следует оставлять на всю ночь. После уменьшения количества чешуек препарат можно наносить реже. Другими полезными препаратами являются кремы, содержащие церамиды, 6% гель с салициловой кислотой, гидрофильный вазелин с водой и α-гидроксикислоты в разных основах. Для наружной терапии успешно использовался крем с кальципотриолом.

Ретиноиды эффективны при лечении ихтиоза. Синтетические ретиноиды для перорального приема эффективны при большинстве форм ихтиоза. Ацитретин эффективен при лечении большинства форм врожденного ихтиоза. При ламеллярном ихтиозе могут оказать эффект 0,1%-ный крем третиноина или прием изотретиноина внутрь. Следует принимать препарат в самой низкой эффективной дозе. Длительный прием (в течение 1 года) изотретиноина внутрь у некоторых больных приводил к формированию костных экзостозов, могут также отмечаться и другие нежелательные явления. (Меры предосторожности: прием ретиноидов внутрь противопоказан при беременности из-за их тератогенного эффекта и следует избегать приема ацитретина внутрь у женщин детородного возраста из-за тератогенности препарата и длительного периода полураспада.)

Профилактика вторичной инфекции . Больным с эпидермолитическим гиперкератозом может потребоваться длительная терапия клоксациллином или эритромицина, прием продолжается до регресса толстых чешуек в интертригинозных областях для профилактики суперинфекции и образования болезненных зловонных пустул. Регулярное использование мыла, содержащего хлоргексидин, может снизить бактериальную обсемененность, но эти мыла нередко вызывают сухость кожи.

Дерматологические заболевания предоставляют собой целую группу патологических процессов, при которых повреждаются верхние или нижние слои эпидермиса. Среди кожных заболеваний существуют и такие, которые развиваются на генетическом уровне, в результате мутации генов.

К таким заболеваниям относится ихтиоз кожи, который по результатам американских ученых считается наиболее распространенным заболеваниям вызывающие ороговение кожных покровов. Термин «ихтиоз кожи» объединяет в себе большое количество заболеваний, при которых происходит изменения рогового слоя кожи. В настоящий момент известно около 50-ты видов ихтиозоподобных заболеваний, большинство из которых развивается на фоне генетических нарушений.

Ихтиоз – что за болезнь?

Ихтиоз – генетическое заболевание по типу дерматоза, при котором отмечаются диффузные изменения кожных покровов, напоминающие рыбную чешую, с последующим отслаиванием чешуек (ороговевшей кожи). В дерматологии ихтиоз кожи можно встретить под термином «кератома диффузная», «ихтиозиформные дерматозы» или «сауриаз», которые могут поражать женщин и мужчин после 20 лет или появляться у детей после рождения или на протяжении первых пяти лет жизни.

Основным механизмом развития ихтиоза кожи считаются генная мутация, которая происходит из-за нарушения белкового обмена и метаболизма жирных кислот, когда в крови накапливается излишнее количество аминокислот и холестерин. При мутации, которая ведет к развитию ихтиоза, в организме человека помимо нарушения обменных процессов значительно снижается терморегуляция, а ферменты, берущие участи в окислении веществ – увеличиваются.

Ихтиоз кожи – хроническое заболевание, от которого не возможно полностью избавится. Рецидив болезни чаще происходит зимой. В летнее время состояние кожи больного значительно улучшается.

Основные причины ихтиоза кожи

В основе эпидемиологии ихтиоза кожи лежит генная мутация, которая не полностью изучена наукой и медициной. Медики и ученые не в состоянии с точностью сказать, что вызывает развитие ихтиоза, но с точности уверены, что болезнь может развиться на фоне следующих факторов:

  • наследственность;
  • нарушение обменных процессов;
  • патологии щитовидной железы;
  • нарушения функциональности половых желез, надпочечников;
  • сдвиг в работе или формировании клеточного иммунитета.

В случаи, когда ихтиоз кожи приобретенный, его причиной могут становиться другие патологические нарушения в организме: рак, хроническая почечная недостаточность, болезни щитовидной железы. Не редко, ихтиоз кожи протекает вместе с сопутствующими дерматологическими заболеваниями хронического течения: экзема или другие формы дерматита.

Клинические признаки ихтиоза и его виды

Первые признаки ихтиоза кожи можно распознать у ребенка до 4-х первых месяцев жизни или до 3-х лет. У взрослых болезнь может проявиться после 20 лет. Существует около 50-ты видов ихтиоза кожи. Некоторые формы болезни достаточно тяжелые и несовместимы с жизни. Ихтиоза, может поражать как все тело, так и отдельные его участки. Наиболее чаще чешуйки локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, голенях, также часто поражается лицо, живот, спина. Если в анамнезе ребенка присутствует ихтиоз Арлекина или ихтиоз Райкина, тогда тело новорожденного может быть полностью покрыто чешуей.

В дерматологии наиболее чаще встречаются 5 видов ихтиоза кожи, которые характеризуются нарушением структуры кожи, появлением белых или серых чешуек, крепко прилегающих к телу.

Вульгарный ихтиоз – наиболее распространенная форма болезни наследственного происхождения, которая может носить название – простой или обыкновенный ихтиоз. Вульгарный ихтиоз проявляется у детей до 3-х лет и характеризуется чрезмерной сухостью кожи с появлением чешуек. У ребенка отмечается повышенное потоотделение, дистрофия ногтевых пластин, волос. Такая форма болезни часто сосчитается с атопическим дерматитом, экземой, бронхиальной астмой. По мере взросления ребенка болезнь может обостряться, проявляется периодами ремиссии и обострения.

Рецессивный ихтиоз – диагностируется у новорожденных детей с первых дней жизни, но в основном поражает мальчиков. Чешуйки при таком ихтиозе крупные, имеют черно-буроватый оттенок. Такие дети часто рождаются и с другими аномалиями или нарушениями: отстают в росте и развитии, имеют дефекты в формировании скелета, склонны к судорогам.

Врожденный ихтиоз или ихтиоз Арлекина – развивается в период беременности, чаще на в первом или втором триместре. Данная форма болезни считается наиболее опасной для жизни плода или родившегося ребенка. Сразу после рождения на теле ребенка присутствуют большие ороговевшие слои толстой кожи разной формы серо — коричневого цвета. Между чешуйками – трещины, лицо ребенка, как правило, всегда деформированное: рот широко растянут или настолько сужен, что в него еле проходит зонд для кормления, веки младенца вывернуты, а уши полностью заполнены чешуей. Скелет таких детей также с аномалиями: нет ногтевых пластин, отмечается косолапость, нет перемычек между фалангами пальцев.

Ихтиоз Арлекина – фото позволит более подробно ознакомиться с симптомами болезни. Если плод имеет ихтиоз Арлекина, большая вероятность выкидыша или преждевременных родов. В случаи, когда ребенок рождается с данным недугом, шансов выжить, практически нет. Причиной смертности является патологический процесс по всеу теле, не возможность организма регулировать водный баланс, отсутствие терморегуляции, слабость и беззащитность новорожденного перед болезнетворными инфекциями.

Если ребенок с диагнозом ихтиоз Арлекино не умер сразу после рождения, тогда до 12 лет частота выживаемости становит всего 3%. До 18 – 20 лет доживает только 1% больных. Многие врачи считают, что ихтиоз Арлекино не совместим с жизнью.

В период внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно и практически не возможно. УЗИ диагностика не позволяют врачу увидеть патологию плода.

Эпидермолитический ихтиоз – врожденная форма болезни, которая характеризуется появлением на коже чешуек ярко-красного цвета. Отделение ороговевших пластин кожи часто приводит к кровоизлияниям, которые могут быть опасны для жизни ребенка. Продолжительность жизни таких больных до 40 лет.

Приобретенный ихтиоз – редкая форма болезни, которая встречается у людей после 20 лет. Развивается болезнь в результате сопутствующих заболеваний, как осложнения: болезни желудочно-кишечного тракта, эндокринные нарушения, онкологические заболевания и другие. Клиника приобретенного ихтиоза у взрослых, выраженная и сопровождается появлением чешуек по всему телу или отдельных его участках.

Симптоматика ихтиоза кожи, выраженная, поэтому диагностировать болезнь не составляет труда. Важно дифференцировать его с другими дерматологическими заболеваниями: псориаз, себорея. Лечением ихтиоза занимается врач – дерматовенеролог, который после осмотра, назначит ряд дополнительных исследований:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализы крови;
  • общий анализ мочи;
  • гистологическое исследование (соскоб кожи).


В случаи, когда кто – то из родителей болеет ихтиозом, единственным способов выявить болезнь считается — биопсия кожи плода, которая проводится на 19-й — 21-й неделе беременности. Только таким способом можно выявить «плод Арлекина» и предпринять всевозможные методы на прерывание беременности. УЗИ плода или другие обследования не позволяют врачу выявить аномалию.

Лечение ихтиоза кожи

Излечить ихтиоз кожи полностью невозможно, но можно снизить течение болезни и уменьшить частоту рецидивов. Больным с ихтиозом кожи любой классификации требуется комплексное лечение, правильный и регулярный уход за кожей. Терапевтическое лечение ихтиоза кожи состоит из приема следующих препаратов:

  • Витаминотерапия — витамины А, Е, РР, С, группы В, принимают курсами 2 – 3 месяца.
  • Кортикостероидные гормоны – назначают при необходимости.
  • Липотропные препараты – уменьшают ороговевшие кожные чешуйки.
  • Иммунотерапия.
  • Переливание плазмы крови.
  • Препараты кальция, железа, гамма-глобулина.

При тяжелых формах ихтиоза кожи или при врожденной форме болезни, врач назначает гормональную терапию. Если такое лечение дает положительный результат, тогда их прием нужно отменять медленно. Все лекарственные препараты назначаются больным в соответствии с возрастом пациента, массы тела, формы болезни и других особенностей.

Лечение должно проводиться под присмотром врача, так как многие из препаратов способны оказывать токсическое воздействие на организм, особенно в случаи, когда лечение ихтиоза проводится у детей.

При ихтиозе нужно следить за состоянием самой кожи. Для обработки можно использовать мази, питательные кремы на натуральной основе, также рекомендуется принимать ванночки в растворе марганцовки или добавлять различные соли, травы, хлористый кальций. Добавлять в ванну различные вещества можно только после предварительной консультации с лечащим врачом.

Не плохой эффект можно получить от физиотерапевтических процедур: углекислые ванны, ультрафиолетовое облучение, гелиотерапию, а также грязелечение. Такие процедуры стимулируют обменные процессы в тканях, улучшают состояние кожи.

Кожа при ихтиозе нуждается в постоянном увлажнении, поэтому нужно использовать крем, в составе которого содержится витамин А. Ихтиоз кожи – заболевание, от которого не возможно избавится, но регулярный уход за кожей, правильное и своевременное лечение позволяет уменьшить количество обострений, тем самым продлить ремиссию.

Как жить с ихтиозом?

Ихтиоз кожи – заболевание, с которым нужно научиться жить. Больные данной аномалией испытывают не только физический дискомфорт, но и психологический. Они отличаются от обычных людей, поэтому слишком часто отказываются выходить на улицу и общаться с другими людьми. Наиболее сложнее приходится детям, которые посещают дошкольные или школьные учреждения. Такие дети имеют плохую чувствительность кожи, они понимают, что отличаются от других, часто замыкаются в себе. Другие дети сторонятся ребенка с ихтиозом, часто подают его насмешкам.

Жить с ихтиозом довольно трудно, поэтому такие больные часто нуждаются в помощи психолога, также им нужна любовь, внимание и поддержка родных людей. Помощь профессионала поможет восстановить доверие к миру и научится жить со своей болезнью.

Профилактика ихтиоза кожи

Единственным способом защитится от появления ихтиоза — медико-генетическая консультация и перинатальная диагностика беременных, которую нужно проводить в случаи риска развития болезни у новорожденного.

Если данная аномалия наблюдается у одного из родителей, то в 97% случаев ребенок унаследует болезнь. Если ихтиоз не проявится сразу после рождения, тогда он может развиваться медленно и проявится до 12 лет. Прогноз ихтиоза кожи всегда неблагоприятный. Даже тогда, когда заболевание имеет легкое течение, с возрастом оно прогрессирует и практически всегда приводит к различным осложнениям, при которых нарушается работа внутренних органов и систем. Если при беременности обнаруживается ихтиоз плода, женщинам настоятельно рекомендуется прервать беременность. Семьям, которые находятся в риске рождения ребенка с данной аномалией, лучше воздержатся от зачатия и рождения ребенка.

Ихтиоз – это заболевание дерматозом, передающееся по наследству, эта болезнь основная причина детской инвалидности. Проявляется нарушением обычного ороговения кожи по всему телу. На кожных покровах начинают появляться новообразования, схожие с рыбьей чешуей. Врожденный ихтиоз передается от поколения в поколение и может проявиться еще на момент нахождения ребенка в утробе матери, однако диагностировать его вовремя не всегда выходит.

Ихтиоз — наследственная болезнь

Причины возникновения заболевания

Мутации в генах, которые несут ответственность за развитие эпителиальной ткани провоцируют такое серьезное заболевание, как ихтиоз. Данная форма ген передается по наследству.

На данный момент изначальные причины появления ихтиоза неизвестны, однако их связывают с факторами окружающей среды, пагубно влияющими на развитие плода еще в утробе матери и провоцирующими образование разнообразных пороков развития ребенка.

Как проявляет себя болезнь

У людей с данным видом заболевания наблюдается сбой белкового обмена, в том числе аминокислотного, который характеризуется излишком разнообразных типов аминокислот и липидов в крови и моче, что может вызвать ухудшение базового и жирового обмена, а также неполадки в теплообмене и поступлении кислорода в тело через эпидермис. К тому же могут появиться осложнения в деятельности потовых, щитовидной, половых желез и надпочечников, также страдает иммунитет и метаболизм, активизируется деятельность ферментов, которые принимают участие в окислительных процессах кожного дыхания. Вследствие чего в верхних слоях эпидермиса возникают:

  • раздражения;
  • покраснения;
  • трещины;
  • воспаленные участки.

Из-за этих патологий замедляется отделение ороговевших участков кожи и на теле образуется так называемая чешуя, которая сложно отделяется от кожи, провоцируя появление неприятных ощущений.

Ихтиоз характеризуетсмя появлением неприятных чешуек

Виды врожденного ихтиоза

Современной медицине известны всего три вида ихтиоза, их различают по клинико-генетическим параметрам, среди них ихтиоз обыкновенный (его еще называют вульгарным), Х-сцепленный рецессивный, врожденный.

Ихтиоз вульгарного типа

Вульгарный ихтиоз встречается чаще, чем другие формы. Данный вид передается наследственно по аутосомно-доминантному типу. Он дает о себе знать в возрастном диапазоне от трех месяцев до трех лет. Среди главных симптомов выделяют сухость кожи по причине появления в устьях волосяного покрова плотно прилегающих друг к другу чешуек серовато-черного оттенка. Симптомы ихтиоза плохо проявляются на лице, а на кожных складках и вовсе отсутствуют, однако ладони и стопа будут основным показателем- на них виден выраженный сетевидный кожный узор с малозаметным шелушением. Помимо вышеописанного симптома, возникают еще проблемы со здоровьем волос и ногтей: истончаются, становятся ломкими, нарушается их структура. И также велик риск поражения ротовой полости (кариес, неправильный прикус и т.д.) и глаз. Для больных характерна склонность к аллергическим реакциям, слабая устойчивость к заболеваниям и вирусам.

Ихтиоз Х-сцепленный рецессивный

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз — особенностью, которая отличает эту форму заболевания от другой формы недуга, является нарушение микросомальных плацентарных ферментов. Этому заболеванию подвержены только мужчины. Диагностировать его можно при появлении на свет или же в течении пары недель после рождения. Начинают образовываться отслоения кожи в виде больших коричнево-черных чешуек, которые похожи на щитки. Кожный покров пациента имеет сходство с крокодиловым из-за образования трещин между чешуйками.

Впоследствии возможны проблемы с глазами, высок риск развития умственной отсталости, эпилепсии, аномалии скелета и прочих нежелательных заболеваний.

Ихтиоз врожденного типа

Врожденный тип ихтиоза диагностируют как у ребенка, находящегося еще в утробе матери, так и у новорожденного. Существует два подвида этой формы заболевания: врожденный (изначальный) ихтиоз и эритродермический.

Врожденный ихтиоз может появиться еще в утробе матери

Особенности врожденной формы заболевания

Первый подвид передается от поколения в поколение по аутосомно-рецессивному типу. Болезнь проявляется уже на пятом месяце беременности. Кожный покров младенца покрывает панцирь из роговых щитков серовато-черного оттенка, которые разделяют борозды и трещины. При заражении этим типом наблюдается малоподвижность губ малыша (они либо сильно растянуты, либо наоборот неестественно сужены), нарушение структуры носа и ушей, безобразность конечностей, периодически встречается отсутствие ногтей и волос.

При ихтиозе высока вероятность преждевременных родов или же выкидыша, больной ребенок часто умирает спустя несколько часов после рождения из-за несовместимых дефектов развития с жизнью.

Как передается эта болезнь

Эпидермолитический ихтиоз передается по аутосомно-доминантному типу.

  • Проявляется в кожном покрове алого цвета, также на ней появляются волдыри разных размеров.
  • Сбой в развитии кожи происходит в сопровождении дискератоза.
  • Кожа на ладонях и стопе имеет беловатый оттенок и уплотненную структуры.
  • В случае легкой формы, ребенок выживает, а в тяжелых существует высокий риск летального исхода.
  • С каждым годом число пузырей может уменьшаться, а их появление возникает вспышками, вызывая повышение температуры и увеличения степени ороговения некоторых участков тела.
  • Часто сопровождается с нарушением нервной, эндокринной и других жизненно важных систем человеческого организма.

Зарождение болезни происходит на генном уровне

Диагностика ихтиоза

Лишь в особых случаях диагностика этого заболевания может вызвать проблемы. Для ее осуществления специалисту необходимо будет провести осмотр пациента и осуществить гистологические исследование образца эпидермиса. В случае если есть вероятность возникновения этого заболевания, во втором триместре беременности девушке назначают осуществление обследования амниотической жидкости и образца кожного покрова плода. В случае подтверждения диагноза назначают аборт.

Однако существуют формы ихтиоза, которые поддаются точному диагностированию только после рождения ребенка. Диагноз ставит участковый педиатр на основании обнаруженных им клинических признаков, которыми обладает ихтиоз. В большинстве случаев общая картина проведенных анализов является нормальной, именно поэтому назначают проведение дифференциальной диагностики, в случае имеющихся подозрений.

Лечение ихтиоза

Курс лечения всех типов заболевания назначает врач-дерматолог, однако полное излечение генетических форм этого заболевания невозможно. В зависимости от имеющихся осложнений и тяжести протекания болезни возможна госпитализация.

Препараты

Основными средствами борьбы с симптомами ихтиоза являются частые курсы приема витаминов групп А, Е, В и аскорбиновой кислоты. Для смягчения чешуек назначают препараты, в состав которых входит липамид и витамин U. В случае поражения эндокринной системы, сопровождаемого развитием гипотиреоза, назначают тиреоидин, а в случае гипофункции поджелудочный железы рационально будет использовать инсулин.

Витамин U помогает размягчить чешуйки

Терапия

  • В запущенных случаях и для людей с врожденным ихтиозом изначально прописывают гормонотерапию.
  • Если наблюдается выворот век, прописывают масляный раствор ретинола, который используют в качестве капель для глаз.
  • Когда состояние пациента улучшается, дозировку гормональных препаратов плавно уменьшают и вскоре вовсе отменяют.
  • Во время ремиссии необходимо осуществлять исследование крови в целях контроля за самочувствием болеющего и процессами, проходящими в организме, также благодаря этим анализам можно избежать возникновение осложнений.
  • Для матерей, которые кормят новорожденных грудью, также прописывают курс лечения витаминами.

Местное лечение

Назначаются ванны с добавлением раствора калия, сопровождающимся смазывания участков тела детским кремом с добавлением витаминов группы А.

Учитывая расположения пораженных кожных покровов, больным старшей возрастной категории назначают крахмальные, общие и местные ванны с добавлением витамина А, натрия и мочевины.

Лечебное облучение

Способствуют устранению повторного проявления заболевания и в профилактических целях рационально будет использование УФ-облучения, талассотерапии, гелиотерапии и курортов с сульфидными и углекислыми ваннами, которые благоприятно влияют на обмен питательных веществ в кожных покровах тела.

Курс терапии назначается специалистом сугубо индивидуально, учитывая многие факторы: форма, тяжесть заболевания, возникновение осложнений.

Помимо вышеперечисленных способов лечения врожденного ихтиоза, больному и его родственникам необходимо посетить психолога, это аргументировано тем, что эта болезнь взаимосвязана с нарушением психологического здоровья человека.

Прогноз и профилактика

Прогноз касательно этого заболевания не может порадовать многих, это связано с тем, что даже легкая форма ихтиоза может сопровождаться различными патологиями органов, отвечающих за полноценное функционирование организма, которые в купе могут привести к нежелательным осложнениям. Однако точное прогнозирование можно сделать зная форму болезни, при вульгарном и Х-сцепленном рецессивном видах он не несет угрозы жизни человека при систематическом посещении врача и беспрекословном соблюдении назначенного курса лечения.

Одним из основных профилактических мер этого дерматологического заболевания по сей день называют планирование зачатия ребенка учитывая и устанавливая вероятность рождения малыша с таким генетическим заболеванием.

В случае если один из партнеров подвержен этой патологии, рождение совместного ребенка настойчиво не рекомендуется, так как ихтиоз у новорожденных не лечится. Парам, столкнувшимся с этой проблемой, советуют воспользоваться услугами ЭКО или же усыновить ребенка. В случае диагностирования этого заболевания во время беременности, назначают прерывание беременности.