Заячья губа: причины возникновения

Заячья губа или хейлосхизис (медицинский термин заболевания) – это врожденный дефект, который представляет собой расщелину верхней губы, возникший в результате несросшейся носовой полости, а также верхнего челюстного отдела. Наличие патологии, явление довольно редкое - с ним рождается каждый четвертый младенец из тысячи.

Вконтакте

Заболевание не оказывает на здоровье ребенка психического или физического влияния, но доставляет некий дискомфорт.

В результате наличия заячьей губы ребенку трудно принимать пищу, улыбаться и разговаривать, помимо этого значительно нарушается формирование верхней челюсти и поэтому необходимы дополнительные средства и методы для ухода за полостью рта.

Такой врожденный дефект несет в себе скорее косметические изменения, поэтому исправить его можно посредством пластической хирургии.

Заячья губа: причины возникновения

Заячья губа передается ли по наследству или нет? Дефектный ген может быть передан малышу по наследственной линии, но не со 100% уверенностью. При такой патологии у ближайших родственников, вероятность того, что у младенца будут такие же изменения всего 7%.

Важно! К основным причинам данной аномалии врачи относят генетические изменения гена ТВХ-22.

В большинстве случаев наличие аномалии у новорожденных может возникнуть из-за ряда неблагоприятных факторов, и касаются они в первую очередь будущей матери.

Основными факторами выступают:

• в период беременности женщина злоупотребляет вредными привычками : от курения, наркотиков или алкоголя;
• вредные условия труда беременной женщины (пары вредных химикатов и веществ);
• серьезные инфекционные заболевания матери в период вынашивания малыша;
• токсикоз, преимущественно в первом триместре беременности;
• значительное превышение веса у женщины;
• нехватка в организме фолиевой кислоты (поэтому так важно ее начать принимать еще с первых дней зачатия);
• стрессовые ситуации;
• травмы или перенесенные оперативные вмешательства в период беременности в области живота;
• поздние роды (35 и более лет).

Основной проблемой в данном случае является то, что формирование челюстно-лицевых костей происходит у эмбриона на 8 неделе и очень часто женщина не осознает, что она беременна и может употреблять алкоголь, принимать лекарственные препараты или работать на тяжелом производстве.

Заячья губа и волчья пасть: различия

Очень часто наличие заячьей губы у детей может сопровождаться и другими подобными патологиями. В большинстве случаев при заячьей губе у ребенка диагностируется и волчья пасть.

Волчья пасть - это более серьезный дефект, он сопровождается такими симптомами, как затруднения дыхания, неспособность нормально глотать и пережевывать пищу, а также дефектами речи.

Заячья губа и волчья пасть отличаются местом расположения.

Первый вариант характерен дефектами мягких тканей между носовой полостью и верхней челюстью. Волчья пасть представляет расщелину между носовой полостью и небом.

Симптомы заболевания

Наличие аномалии можно увидеть на узи или при появлении малыша на свет.

Характерными симптомами в данном случае выступают:

• Расщелина верхней губы или нижней.
• Размеры. В некоторых случаях они незначительные (в виде ямки или небольшого углубления), но могут быть и серьезными, вплоть до расщелины в носовой полости.
• Сквозь углубление в некоторых случаях видна верхняя челюсть.
• Может наблюдаться одна расщелина верхней губы или две.

Классификация заячьей губы

Помимо самого диагноза, поставленного специалистами в этой области исследований, необходимо знать и разновидности такого рода патологии, которых врачи выделяют несколько.

Разновидности:

• С одной стороны или с двух. Односторонняя, представляет собой расщелину верхней губы вглубь, зачастую с левой стороны. Двухсторонняя, представляет рассечение с двух сторон вверх, в некоторых случаях даже до носовой полости.
• Частичная или полная. Полная разновидность представляет собой глубокую расщелину, которая поднимается к основанию носа, может быть с одной или обеих сторон. Частичная, представляет собой незначительный дефект – это, как правило, небольшое углубление одной верхней губы.
• Дефектные изменения только верхней части или обеих губ.
• Легкая форма или тяжелая.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев диагностируется болезнь, когда малыш находится в утробе матери. Выявляет это врач, посредством ультразвукового исследования.

Но встречаются такие случаи, когда родители узнают о дефекте только после появления младенца на свет, и зависит это в большинстве случаев, от квалификации врача, проводившего ультразвуковое исследование, или класса самого аппарата.

Увидеть дефект на мониторе аппарата специалист может уже на 4 месяце развития плода, но поставить соответствующий диагноз можно только после рождения и при осмотре врачом неонатологом или педиатром.

У большинства родителей в период вынашивания малыша с такой проблемой, или перед планирование второго ребенка, в том случае, когда у первенца был такой дефект, возникает масса различных вопросов по этому поводу. Рассмотрим более подробно каждый:

• Когда УЗИ показало наличие дефекта у плода. Если аппарат УЗИ показал изменения в строении челюстно-лицевых тканей и костей, то это не является показанием для прерывания беременности, как считают многие родители. Если в совокупности с аномалией лица у малыша не выявлено дополнительных отклонений, то специалисты заверяют, что он родится с полноценным физическим и психическим развитием. Если же помимо дефекта на лицевой области у малыша выявляются сопутствующие отклонения , в ходе которых возможна гибель ребенка на первых месяцах жизни, или же он может стать инвалидом, то в этом случае родителям будет рекомендовано прерывание беременности.
• Планирование второго ребенка, когда у первого была выявлена аномалия. В данном случае специалисты отталкиваются от причины, которая могла повлечь за собой дефектные изменения у первого малыша (мама злоупотребляла вредными привычками в период вынашивания или вредные факторы извне). Если аномалия у ребенка была диагностирована посредством наличия дефектного гена у родителей (обоих), то в этом случае возможна передача гена и второму ребенку. Если же отклонение появились спонтанно в результате воздействия внешних факторов или образа жизни матери, то существует вероятность того, что последующие дети могут быть абсолютно здоровы. С точностью ответить на этот вопрос смогут врачи-генетики, которые посредством лабораторных анализов определяют причины патологии в том или ином случае.

Лечение

Заячья губа у ребенка – это аномалия которую устраняют операцией. Может понадобиться одно или несколько вмешательств, в зависимости от разновидности и величины дефекта. Оперативное вмешательство проводится лишь детям, которые появились на свет в срок (на 9 месяце, не раньше), у них нет сопутствующих патологий, травм полученных в процессе родовой деятельности, пороков или заболеваний жизненно важных органов, инфекционных заболеваний и желтухи при рождении.

Наиболее удачными операциями по устранению аномалии являются те, которые проводились в возрасте от 3 до 6 месяцев с момента рождения. При значительных аномалиях, значительно осложняющих жизнь малыша, оперативное вмешательство можно произвести на первом месяце рождения, или даже первых днях жизни, но только если малыш достаточно набрал в весе, и у него нет противопоказаний.

При своевременном проведении хирургического вмешательства заячья губа после операции зарастает, и ребенок растет и развивается наряду со своими сверстниками.

Важно! Если первая операция не решила проблему, то хирургическое вмешательство можно повторить, но только в возрасте до 3 лет.

В этом возрасте начинает формироваться речь, и если не устранить проблему вовремя, то малышу понадобятся услуги логопеда.

Многие родители впадают в ступор, когда на узи им сообщают, что у ребенка есть дефект.

Но не стоит расстраиваться, так как у знаменитостей (актеров, политиков и спортсменов), есть различного вида дефекты.

К примеру, заячья губа была у Хоакина Феникса, Андрея Макаревича, Михаила Боярского, Маши Малиновской, а также Александра Лукашенко.

Всем им сделали операцию в раннем возрасте, кто-то стесняется дефекта и прикрывает его усами, а кто-то нет. Родители должны точно знать и понимать, что заячья губа может передаваться по наследству. Чтобы предотвратить возникновение дефекта, врачи рекомендуют осознанно отнестись к планированию беременности, исключить все вредные привычки, снизить употребление лекарственных препаратов, а также родить ребенка в возрасте до 30 лет.

Видео: способы коррекции заячьей губы

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название - хейлосхизис, (cheiloschisis)) - относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость.

Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

Фотография болезни

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы.

Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%.

Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15% . В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

• курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
• наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
• чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
• применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
• недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

• возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
• гипоксия плода в ранних сроках беременности;
• частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

И, наконец, внешние факторы окружающей среды:

• хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.

Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.

Проявления заболевания

Волчья пасть

Заячья губа

Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.

• Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.

В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).

• Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.

Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей () и лицевых пазух (). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.

Классификация хейлосхизиса:

• По локализации:
  • Дефект верхней губы;
  • Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
  • Дефект верхней и нижней губы.
• По стороне поражения
  • Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
  • Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
• По степени выраженности
  • Полное несращение, которое тянется до ноздри;
  • Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
• По степени тяжести
  • Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
  • Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).

Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.

• По внешним признакам:
  • Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
  • Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
• По степени выраженности:
  • Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
  • Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
  • Сквозная (дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
• Сквозные дефекты делятся на:
  • Односторонние;
  • Двусторонние.

Также, обе патологии можно подразделить на осложненные (отитом, синуситом, ) и неосложненные.

Сочетание заячьей губы и волчьей пасти относится к отдельной классификационной категории.

Диагностика

Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

• рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
• аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
• исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
• общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления ( , церулоплазмин) и ускорение () свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

Лечение патологии

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).

Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

• Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
• Ринохейлопластику (лат. «рино» — нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
• Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.

При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.

Для того, чтобы у родителей не возникало опасений за жизнь и здоровье ребенка до оперативного лечения, малыш носит специальный прибор – обтуратор, который создает внутреннюю преграду между носовой и ротовой полостью. С ним ребенок сможет нормально питаться, дышать и разговаривать.

Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.

К сожалению, у некоторых детей могут возникнуть проблемы в эмоционально-волевой и социальной сферах. Поэтому помощь детского психолога окажется как нельзя кстати. Малыш почувствует уверенность в себе и не будет испытывать проблем в общении со сверстниками.

Фотография детей до и после операции

Волчья пасть до и после операции

Заячья губа до и после операции

Результат пластики

Профилактика

Для того, чтобы снизить риск рождения ребенка с подобным дефектом, будущая мама должна вести здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача. Ведь более 50% успеха беременности и рождения здорового малыша в данном случае зависит именно от поведения матери и ее ближайшего окружения.

Прогноз

Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.

В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).

Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.

Видеозаписи по теме

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Заячья губа - аномалия врожденного типа, при которой у человека наблюдается нарушение анатомической целостности тканей, проявляющееся в виде расщелины губы.

В медицине заячий дефект - достаточно редкая патология, которую диагностируют менее чем у 1% новорожденных. Формирование происходит в первом триместре беременности, в тот момент, когда у плода начинают закладываться органы лица и челюсти. Диагностируется заячья губа сразу после рождения, для этого проводят визуальный осмотр.

Патология может иметь разный вид и место расположения. Чаще всего встречается односторонняя заячья губа, но может быть и двусторонняя, при этом расщелина может быть сквозной или изолированной.

Патология является не только косметическим дефектом, но и оказывает негативное влияние на развитие некоторых физиологических способностей. До тех пор пока ребенок находится в младенческом возрасте, дефект не вызывает психических расстройств, но значительно усложняет процесс естественного грудного вскармливания. В период, когда ребенок начинает произносить первые звуки, из-за расщелины губы они становятся неестественными, в будущем заячья губа значительно ухудшает речевую функцию, прием пищи усложняется, а также происходит нарушение формирования зубочелюстной системы. Патологии зубов, развивающиеся на фоне заячьего дефекта, проявляются в виде нарушения формирования зубных рядов: они растут в неправильном направлении, а в некоторых участках челюсти могут полностью отсутствовать или расти в избытке. Если родители своевременно не позаботились о лечении заячьей губы, то у ребенка в раннем возрасте может начаться кариозная болезнь.

Если говорить о нарушения со стороны речевой функции, то при неустраненном дефекте заячьей губы речь человека становиться нечеткой, согласные звуки произносятся с трудом, а голос - гнусавый.

Учитывая все проблемы, с которыми может столкнуться ребенок, имеющий дефект заячьей губы, устранять его необходимо, и чем раньше, тем лучше. Поможет это сделать пластическая хирургия.

Причины развития заячьей губы

Основной причиной, по которой происходит формирование заячьего дефекта, являются тяжелые инфекционные или вирусные заболевания, перенесенные беременной женщиной. Особенно опасно, когда заболевания случаются в первые три месяца вынашивания ребенка.

Помимо вирусных инфекций, любое осложнение, возникшее в течение какого-либо из периодов беременности, может повлечь за собой задержку внутриутробного развития, что может послужить причиной формирования заячьего дефекта. Также причиной формирования дефекта выступают заболевания, передающиеся половым путем, наличие хронических патологий у матери и некоторые медикаменты.

По исследованиям ученых, установлено, что заячья губа является причиной мутации гена ТВХ-22, которая может происходить ввиду следующих факторов:

• генетическая предрасположенность - в том случае, если когда-либо в семье матери или отца имелись случаи врожденных дефектов, то риск формирования патологии у ребенка увеличивается на 7%;
• вредная привычка матери в виде табакокурения в период беременности увеличивает вероятность формирования дефекта в 6 раз;
• заячья губа формируется в большинстве случаев у тех детей, матери которых злоупотребляют алкоголем и наркотическими веществами;
• прием медицинских препаратов, противопоказанных в период вынашивания ребенка, например, антибиотиков или гормональных веществ;
• перенесенный сильный стресс;
• беременность позже 35 лет.

Нередко причиной формирования заячьего дефекта у новорожденных является окружающая среда, в которой проходил период беременности. Так если ребенка вынашивали там, где высока концентрация вредных химических и биологических веществ, вероятность развития аномалии составляет 25%.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Патологию, имеющую вид заячьего дефекта, в медицине классифицируют на основании ее локализации. Таким образом, патология может быть с двух сторон или с одной стороны. Если у ребенка диагностирована односторонняя заячья губа, то зачастую ее целостность нарушается с левой стороны, а рассечение распространяется вглубь.

Двусторонняя заячья губа имеет вид глубокой борозды, располагающейся по правую и левую сторону от носогубной складки. Глубина рассечения может достигать носа или быть еще глубже.

В некоторых случаях встречается изолированный заячий дефект, при этом он является частью прочих анатомических нарушений целостности неба и губы (например, это изменение строения носа, дефект твердого или мягкого неба).

Также заячью губу классифицируют как полную или частичную. В первом случае рассечение тканей губы продолжается к носу, во втором - расщелина имеет вид небольшого углубления.

Заячья губа может располагаться на верхней или нижней губе, но чаще всего поражает верхнюю губу, при этом достаточно редко встречается на обеих губах.

Также в классификации учитывают степень тяжести дефекта. При легкой степени происходит нарушение целостности мягких тканей, при тяжелой - костей верхней челюсти и неба.

Классификация дефекта необходима для того, чтобы врач смог оценить тяжесть дефекта и определить наличие сопутствующих аномалий, а также подобрать необходимый план лечения, который разрабатывается индивидуально для каждого клинического случая.

Проявления заячьей губы

Диагностируется патология сразу же после рождения малыша. В ходе визуального осмотра врач обращает внимание на то, что у ребенка имеется глубокая борозда с правой, левой стороны, в редких случаях - с двух сторон. Расположение дефекта на верхней, реже - нижней челюсти. Имеющаяся борозда указывает на нарушение анатомической целостности этого участка. В зависимости от глубины расщепленной губы сквозь нее может быть видна десна, небо или носовая полость. В связи с тем, что расщелина на губе существенно усложняет процесс грудного вскармливания, и, учитывая степень сложности дефекта, врачом может быть принято решение о переведении ребенка на кормление путем носового зондирования.

Если дефект заячьей губы не был устранен в младенчестве, то с момента прорезывания зубов у ребенка может отмечаться нарушение формирования зубного ряда и просматриваться начальные стадии формирования аномального прикуса. В комплексе все эти патологии усложняют жизнь тем, что не позволяют тщательно пережевывать пищу, нарушается функция глотания.

При отсутствии необходимого лечения и в процессе прорезывания зубов у ребенка отмечается их недостаточное или избыточное количество. Патологии зубочелюстной системы подлежат устранению путем ортодонтического лечения.

В плане психологического проявления заячий дефект негативно сказывается на самооценке ребенка, значительно понижая ее уровень, что связано с осознанием им своей неполноценности, несхожести с другими детьми.

На функции речи заячья губа отражается ее нарушением, согласные звуки произносятся неправильно.

Принципы лечения заячьей губы

Для устранения заячьего дефекта ребенку необходимо, как минимум, одно хирургическое вмешательство, в сложных ситуация может потребоваться несколько операций. Патология развития устраняется пластическим хирургом методом реконструкции. Пластические операции такого типа показаны детям, которые родились в положенные сроки и не имеют противопоказаний к хирургическому вмешательству (например, пороков развития внутренних органов, травм в процессе родов, хронических и приобретенных заболеваний и прочее).

Зачастую проведение операции назначается на 3-6 месячный возраст ребенка. В пластической хирургии вмешательство носит название хейлопластика. В том случае, когда заячья губа тяжелой степени, для облегчения жизни ребенка операция может быть выполнена в первые дни после его рождения, однако такое вмешательство проводится только при условии, что младенец нормально прибавляет в весе, у него отсутствуют нарушения нервной, эндокринной и сердечной систем организма.

Если хейлопластика была выполнена в первые 14 дней жизни, то результатом является устранение дефекта и возможность дальнейшего нормального формирования носа и губы. Также ранняя пластика поможет ребенку и родителям избежать психических расстройств. Недостатком раннего проведения операции являются слишком маленькие размеры губы младенца, что может не позволить выполнить устранение дефекта в полном объеме, а еще такая процедура сопряжена с риском потери большого количества крови.

В ходе пластической коррекции у пациента восстанавливается анатомическая целостность пораженного участка, устраняются небные деформации и патологии строения носовых хрящей. После операции челюстно-лицевая система продолжает нормальное формирование.

Весь процесс устранения заячьего дефекта довольно продолжительный, но его необходимо завершить к тому моменту, когда ребенку исполнится 3-4 года. В этот период у ребенка формируется речевая функция, если лечение не было завершено, то потребуется консультация и лечение у логопеда.

Также после пластической операции по устранению дефекта остается заметный рубец, что является косметическим дефектом, но может сказаться на эмоциональном состоянии ребенка, поэтому рекомендуется проведение операций по удалению рубцов.

Способы коррекции заячьей губы

Дефект заячьей губы полностью устраняется по следующему плану основных хирургических вмешательств и дополнительного лечения.

1. Выполнение первичной хейлопластики - устраняет косметический дефект и восстанавливает нарушенную целостность.
2. Первичная ринохейлопластика - выполняется при необходимости исправления дефекта заячьей губы, сопряженного с аномальным расположением хрящей носа и мышц области рта.
3. Ринохейлогнатопластика - решает проблемы целостности губы, устраняет деформации хрящей носа, позволяет сформировать мышечный каркас в области рта. Технически очень сложная операция, выполняется только при отсутствии тяжелых деформаций носа, губы и лицевого скелета.
4. Логопедическое лечение - необходимо для восстановления речевой функции.
5. Косметические пластические операции - применяются для устранения остаточных дефектов лечения.

Результат проведенных операций можно оценить спустя 12 месяцев.

Заячья губа (хейлосхизис) - это врожденный дефект, характеризующийся образованием несросшимися тканями носовой полости и верхней челюсти во внутриутробном периоде. Заболевание проявляется наличием расщелины губы.

Заячья губа проявляется внешним уродством ребенка, доставляет проблемы в питании и становлении речи ребенка. В то же время психосоматических нарушений в развитии ребенка при заячьей губе, как правило, не наблюдается.

Заячья губа часто сочетается с другими челюстно-лицевыми пороками, например, расщеплением неба (волчья пасть).

По статистике, этот врожденный дефект встречается у 0,04% младенцев. Формирование заячьей губы происходит до восьмой недели беременности, в период закладки челюстно-лицевых органов.

Причины возникновения

Формирования заячьей губы происходит на генетическом уровне. Дефект обусловлен мутацией гена ТВХ22. Такие нарушения в деятельности генетического аппарата могут быть вызваны токсикозом, стрессами, чрезмерным приемом антибиотиков, а также инфекциями, радиацией, алкоголем, курением и наркотиками. Особенно опасно воздействие этих факторов в первые 2 месяца беременности.

Генные мутации, приводящие к формированию заячьей губы, также могут быть вызваны поздними родами (после 35 лет).

Если распределить неблагоприятные факторы развития заячьей губы по силе их пагубного воздействия, то они расположатся в следующей последовательности: химические (до 23%), психические (8-9%), травмы механического характера (до 6%), биологические факторы (до 5%), физические (до 2%) и другие факторы.

Симптомы

Расщепление губы можно определить сразу же после рождения ребенка с таким дефектом. На наличие заячьей губы может указывать деформация лица с наличие одно- или двусторонней расщелиной на верхней или нижней губе.

Грудные дети с этим дефектом испытывают сложности при сосании и глотании. Если расщелины слишком большие, то при кормлении может потребоваться специальный носовой зонд. В дальнейшем отмечается деформация зубов, что приводит к нарушению процессов пережевывания.

У детей с заячьей губой формируется неправильный прикус, а также отмечается склонность к кариесу. Также у таких детей отмечается нарушение формирования звуков, что выражается в речевых дефектах.

Диагностика

На поздних стадиях беременности выявить этот дефект можно с помощью ультразвукового исследования плода. Если у родителей уже имеется ребенок с заячьей губой, то в данном случае показано медико-генетическое консультирование.

Наличие заячьей губы определяется сразу же после рождения ребенка.

Виды заболевания

Чаще всего расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от срединной линии. В редких случаях заячья губа проявляется на нижней губе или обеих сторонах.

Что касается одностороннего незаращения губы, то оно чаще всего формируется с левой стороны. При двустороннем дефекте часто наблюдается выпирание межчелюстного отростка верхней челюсти.

При заячьей губе может отмечаться полное и частичное (неполное) расщепление губы.

При частичном расщеплении, как правило, формируется односторонняя расщелина в виде углубления на губе.

При полном расщеплении отмечается формирование глубокой трещины, которая восходит от губы к носу с одной или двух сторон.

Протяженность и глубина дефекта при заячьей губе может быть различной. При легких формах заячьей губы отмечается расщепление только мягких тканей губы. В тяжелых случаях дефект распространяется на небную и верхнечелюстную кости.

Заячья губа может встречаться изолировано. Но чаще всего она сочетается с другими челюстно-лицевыми дефектами, например, расщеплением твердого и мягкого неба, деформацией носа и прочими.

Установление формы дефекта, а также сопутствующих анатомических дефектов верхней челюсти позволяет врачу определиться с тактикой лечения пациента.

Действия пациента

При наличии заячьей губы родители должны строго следовать рекомендациям врачей касательно сроков и объемов проведения хирургического вмешательства.

Лечение

Лечение заячьей губы является хирургическим. Применяются методики пластической реконструктивной челюстно-лицевой хирургии. В зависимости от характера поражения может применяться первичная хейлопластика, ринохейлопластика или ринохейлогнатопластика.

Почти в 90% случаев такие операции позволяют почти полностью избавиться от дефекта и адаптировать ребенка к полноценной жизни в социуме.

Осложнения

Заячья губа часто приводит к проблемам в питании и становлении речи ребенка. Наличие психосоматических нарушений развития ребенка при заячьей губе встречается крайне редко.

Профилактика

Методов профилактики данного заболевания не существует. Если у родителей уже имеется ребенок с заячьей губой, то при планировании последующих беременностей проводится медико-генетическое консультирование.

Заячья губа и волчья пасть – это врожденные деформации, представляющие собой расщепление верхней губы и расщелину нёба.

К счастью данный вид врожденных патологий, которые так пугающе выглядят при рождении, восстанавливается посредством хирургических пластических операций по качеству значительно превосходящих косметические коррекции прошлого столетия.

Причины возникновения таких патологий как заячья губа и волчья пасть

Развитие таких дефектов обусловлено множеством факторов.

• заячья губа и волчья пасть могут передаваться по наследству,
• возникать в следствие нарушения формирования челюстно-лицевых органов,
• в следствии воздействия тяжелых металлов,
• дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты,
• экологические факторы.

К группе повышенного риска развития осложнений у новорожденного и структурных деформаций при рождении относятся беременные женщины, которые не принимали витамины и не получали должного перинатального ухода.

Однако в силу сложности аномалий заячьей губы и волчьей пасти невозможно указать точную причину или напрямую соотнести ее с тем что делала женщина.

Вероятность рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью примерно 1 к 700. Наличие патологии у одного из родителей или родственников первой линии, увеличивает шанс ее повторения.

Рождение одного ребенка с данной патологией так же повышает риск ее развития у последующих детей. Учитывая повышенный риск, перед планированием беременности следует обратиться к генетику.

Диагноз — заячья губа и волчья пасть

В настоящее время диагноз устанавливается еще в утробе матери, по результатам перинатального ультразвукового исследования. Родителям рекомендуется обратиться за консультацией к челюстно-лицевому хирургу.

Так можно подготовиться к родам и получить ответы на большинство волнующих вопросов. Хирург должен осмотреть малыша перед выпиской из роддома для выявления побочных проблем.

Попросите у него показать фотографии детей до и после проведенных им операций. Помимо этого, врачи могут помочь связаться с родителями детей с аналогичными деформациями чтобы родители могли обмениваться информацией.

1. Заячья губа до и после
2. Заячья губа до и после
Волчья пасть до и после

Заячья губа и волчья пасть: операции

Операции по устранению заячьей губы и волчьей пасти проводятся в первые два года жизни ребенка. Сюда относится в первую очередь восстановление заячьей губы и возможно коррекция носа, примерно в 3 месяца.

Операция может быть отложена на более поздний срок, если ребенок недоношенный или имеет недостаточный вес. Проводят операцию в том случае если ребенку исполнилось 10 недель и весит он не менее 4,5 килограмма, и уровень гемоглобина в крови не менее 10.

Операции по восстановлению волчьей пасти, нёба, проводятся в более поздний срок, между 6 и 12 месяцами. Это зависит от решения хирурга. Многие хирурги делают всю пластику примерно в год. Причем сразу, а не поэтапно, что бы ребенку было проще учиться говорить и не пришлось переучиваться.

У каждого хирурга имеются свои процедуры, регламентируемые в каждом конкретном медицинском центре. Рекомендуется выбирать хирурга, работающего в уважаемом и многопрофильном центре: в этом случае вами будет заниматься целая команда специалистов, включая логопеда, стоматолога, педиатра, генетика, детского анестезиолога и отоларинголога.

В зависимости от величины расщелин заячьей губы и волчьей пасти, изменений лица в результате роста, ребенку могут потребоваться дополнительные операции после года. Некоторые дефекты проявляются со временем по мере роста ребенка.

Лицо может стать асимметричным и искривленным со стороны расщелины. Коррекция заячьей губы и волчьей пасти включает в себя костную пересадку на пришеечной части десны, коррекцию и выпрямление носа для облегчения дыхания, коррекцию челюсти с целью исправления прикуса и восстановления симметричности лица.

Дальнейшие операции проводятся исходя их индивидуальных особенностей ребенка.

Заячья губа и волчья пасть: риски, сопряженные с операцией

Операции у детей сопряжены с такими рисками как:

• кровотечение,
• инфекция,
• рубцевание,
• сохранение асимметрии.

К осложнениям относятся отверстие в нёбе (свищ), и дисфункция нёба, влекущее за собой нарушение речи, в частности гнусавость голоса и недостаточно плотное смыкание мягкого нёба с задней стенкой носоглотки – нёбно-глоточная недостаточность.

Во многих случаях риски предугадать невозможно, все зависит от возраста ребенка и степени изначальной деформации – заячьей губы и волчьей пасти.

Следует помнить, что риски присутствуют при любом хирургическом вмешательстве, связаны в первую очередь с анестезией. Очень важно чтобы анестезиолог имел опыт работы именно с детьми.

Каким образом заячья губа и волчья пасть скажутся на дальнейшей жизни ребенка?

Зачастую после операции по восстановлению губы и нёба остаются заметны рубцы. Тема рубцов очень болезненная для ребенка. В возрасте от двух до четырех лет ребенок понимает, что отличается от других детей.

Постоянная поддержка со стороны родителей и членов семьи, откровенные беседы, а когда ребенок станет постарше, его участие в обсуждении операции поможет сгладить негативные последствия врожденных дефектов, таких как заячья губа и волчья пасть.

Возникают ли у детей с заячьей губой и волчьей пастью проблемы с речью?

У детей с заячьей губой (но не с волчьей пастью) возникает не больше трудностей с речью, чем у других детей. Волчья пасть значительно затрудняет речь. Таких детей ежегодно следует показывать специалисту, который будет следить за развитием речевых навыков.

В 10-15% случаев дети с волчьей пастью для улучшения речи нуждаются в дополнительной операции. Сложно прогнозировать какие-либо трудности в обучении. Расщелина нёба иногда сопровождается проблемой со слухом, из-за этого у ребенка могут возникнуть трудности в обучении. Если устранить проблему, связанные с ней трудности исчезнут.

Последующее наблюдение детей, имевших патологии — заячья губа и волчья пасть

Дети, имеющие патологии – заячья губа и волчья пасть, нуждаются в постоянном наблюдении многопрофильной команды специалистов вплоть до окончания средней школы. Поскольку на протяжении всего периода роста происходят изменения.

Конечные последствия деформации проявляются лишь с окончанием роста. На различных этапах роста ребенка требуются различные хирургические, терапевтические и ортодонтические вмешательства.

Очень важно чтобы специалисты, наблюдающие вашего малыша, имели соответствующую квалификацию по работе с пациентами, имеющими такие деформации как заячья губа и волчья пасть, поскольку требование регулярного и частотного осмотра является обязательным.