симптомокомплекс, характеризующийся нарушением функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения и расстройством на противоположной стороне тела двигательных (центральные параличи или парезы), проводниковых чувствительных и координаторных функций. Альтернируадщие синдромы возникают при патологических процессах в стволе мозга. В наиболее чистом виде они наблюдаются при сосудистых заболеваниях головного мозга; более четко выявляются при размягчении мозга в области веточек позвоночной, основной и задней мозговой артерий (указаны в каждом синдроме). При геморрагиях альтернирующий синдром несколько затушеван, так как обычно более выражены перифокальные проявления. Течение заболевания при кровоизлиянии в ствол в большинстве случаев крайне тяжелое, быстро приводящее к смерти. При опухолях ствола мозга и стволовых энцефалитах можно в ряде случаев наблюдать типичный альтернирующий синдром, однако чаще клиническая картина выходит за пределы одного синдрома. Альтернирующие синдромы делятся на педункулярные (ножка мозга), понтинные (варолиев мост), бульбарные (продолговатый мозг).
Педункулярные синдромы. Синдром Вебера выражается полным или частичным параличом глазодвигательного нерва на стороне очага (птоз, мидриаз, нарушение движений глазного яблока, отсутствие реакции зрачков на свет); на противоположной - гемиплегия с центральным параличом лицевого и подъязычного нервов. Синдром возникает при поражении ветви задней мозговой артерии. Синдром Бенедикта- полный или частичный паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, на противоположной - интенционное дрожание, хореоатетоидные движения, легкий гемипарез. Синдром наблюдается при поражении ветви задней мозговой артерии. Синдром Клода (нижний синдром красного ядра) - полный или частичный паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, на противоположной - мозжечковые симптомы. Поражение парамедиальной артерии ствола. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) не является истинно альтернирующим. На противоположной, от очага стороне-мозжечковое интенционное дрожание, периодически комбинирующееся с хореическим гиперкинезом, расстройством чувствительности.
Понтинные синдромы. Синдром Фовилля на стороне очага поражение отводящего и лицевого нервов, сочетающееся с параличом взора в сторону очага, на противоположной - расстройство чувствительности. Синдром Мильяра-Гублера - поражение лицевого нерва на стороне очага, на противоположной - гемиплегия. Синдром Бриссо-Сикара - спазм лицевой мускулатуры на стороне очага, гемиплегия - на противоположной. Синдром Раймона-Сестана - парез взора в сторону очага, атаксия, на противоположной -гемигипестезия, гемипарез. Синдром Гасперини - поражение отводящего, лицевого, тройничного и слухового нервов на стороне поражения, на противоположной -расстройство чувствительности. Все понтинные синдромы возникают в результате поражения ветвей основной артерии.
Бульбарные синдромы. Синдром Валленберга-Захарченко - на стороне очага поражение тройничного нерва по сегментарному типу (анестезия зева, гортани, гипестезия на лице), блуждающего (парез мягкого неба и голосовой связки), мозжечковые расстройства, синдром Клода Бернара-Горнера - на про-тивоположной стороне расстройства движения и чувствительности (болевой и температурной). Может сопровождаться нарушением дыхания. Имеется несколько (4-5) типичных симптомокомплексов внутри общего синдрома. Возникает при поражении позвоночной и отходящей от нее нижнезадней мозжечковой артерии. Синдром Шмидта - поражение языкоглоточного, блуждающего и доба-вочного нервов на стороне поражения, гемипарез - на противоположной стороне. Аналогичные симптомы поражения IX, X, XI нервов, но без двигательных расстройств на противоположной стороне составляют синдром переднего рваного отверстия (Берне). Синдром Авелисса-поражение языкоглоточного и блуждающего нервов на стороне очага, гемиплегия - на противоположной стороне. Синдром возникает при поражении артерии боковой ямки (ветвь позвоночной артерии). Синдром Бабинского-Нажотта- мозжечковая симптоматика (атаксия, асинергия, латеропульсия и синдром Клода Бернара-Горнера) на стороне очага; на противоположной стороне - гемиплегия и гемианестезия. Наблюдается при поражении позвоночной артерии (артерии нижнезадней мозжечковой и боковой ямок). Синдром Джексона- периферический парез подъязычного нерва на стороне очага, гемиплегия - на противоположной. Поражение передней спинальной артерии. Ряд авторов относит к альтернирующим синд-ромам перекрестные параличи: паралич руки на одной стороне и ноги на другой. Могут быть и обратные отношения. Очаг в нижнем отделе продолговатого мозга (область перекреста пирмидных путей). Поражение черепномозговых нервов при альтернирующем синдроме носит периферический характер (ядро, корешок). Альтернирующие синдромы позволяют определять локализацию па-.тологического процесса по длиннику и поперечнику ствола мозга. Сочетанное поражение зрительного нерва на одной стороне с гемиплегией на другой (окулогемиплегический синдром) не является результатом поражения ствола мозга и будет подробно охарактеризовано при описании синдрома внутренней сонной артерии (см. Артерии мозговые).
Мозговой ствол включает
1. средний мозг – располагается между промежуточным мозгом и мостом и включает
а. Крыша среднего мозга и ручки верхнего и нижнего холмиков – образование из двух пар холмиков, располагающихся на пластинке крыши и делящихся поперечной бороздкой на верхние и нижние. Между верхними холмиками лежит шишковидная железа, над нижними простирается передняя поверхность мозжечка. В толще холмиков залегает скопление серого вещества, в клетках которого заканчиваются и возникают несколько систем проводящих путей. Часть волокон зрительного тракта оканчивается в клетках верхних холмиков, волокна от которых идут в покрышку ножек мозга к парным добавочным ядрам глазодвигательного нерва. К нижним холмикам подходят волокна слухового пути.
От клеток серого вещества крыши среднего мозга начинается покрышечно-спинномозговой путь, являющийся проводником импульсов к клеткам передних рогов спинного мозга шейных сегментов, которые иннервируют мышцы шеи и верхнего плечевого пояса, обеспечивающие повороты головы. К ядрам крыши среднего мозга подходят волокна зрительного и слухового путей, имеются связи с полосатым телом. Покрышечно-спинномозговой путь координирует рефлекторные ориентировочные движения в ответ на неожиданно возникающие зрительные или слуховые раздражения. Каждый холмик в латеральном направлении переходят в белый валик, образуя ручки верхнего и нижнего холмиков. Ручка верхнего холмика, проходя между подушкой таламуса и медиальным коленчатым телом, подходит к наружному коленчатому телу, а ручка нижнего холмика направляется к медиальному коленчатому телу.
Синдром поражения : мозжечковая атаксия, поражение глазодвигательного нерва (парез взора вверх, вниз, расходящееся косоглазие, мидриаз и др.), расстройство слуха (одно – или двусторонняя глухота), хореоатетоидные гиперкинезы.
Б. Ножки мозга – расположены на нижней поверхности мозга, в них различают основание ножки мозга и покрышку. Между основанием и покрышкой располагается богатое пигментом черное вещество. Над покрышкой лежит пластинка крыши, от которой к мозжечку направляются верхняя мозжечковая ножка и нижняя. В покрышке ножки мозга располагаются ядра глазодвигательного, блокового нервов и красное ядро. Через основание ножки мозга проходят пирамидный, лобно-мостовой и височно-мостовой проводящие пути. Пирамидный занимает средние 2/з основания. Медиальнее пирамидного проходит лобно-мостовой путь, а латеральнее - височно-мостовой.
в. Заднее продырявленное вещество
Полостью среднего мозга является водопровод мозга, который соединяет между собой полости III и IV желудочков.
2. задний мозг:
а. Мост – располагается на скате основания черепа, в нем различают переднюю и заднюю части. Передняя поверхность моста обращена на основание черепа, верхняя принимает участие в образовании передних отделов дна ромбовидной ямки. По средней линии передней поверхности моста располагается продольно идущая базилярная борозда, в которой залегает базилярная артерия. По обеим сторонам базилярной борозды выступают пирамидальные возвышения, в толще которых проходят пирамидные пути. В латеральной части моста располагаются правая и левая средние мозжечковые ножки, соединяющие мост с мозжечком. В переднюю поверхность моста, в месте отхождения правой и левой мозжечковых ножек входит тройничный нерв. Ближе к заднему краю моста, в мостомозжечковом углу, выходит лицевой и входит преддверно-улитковый нервы, а между ними располагается тонкий стволик промежуточного нерва.
В толще передней части моста проходит большее количество нервных волокон, чем в задней. В последней залегает больше скоплений нервных клеток. В передней части моста идут поверхностные и глубокие волокна, составляющие систему поперечных волокон моста, которые, перекрещиваясь по средней линии, проходят через ножки мозжечка к мосту, соединяя их между собой. Между поперечными пучками располагаются продольные пучки, принадлежащие к системе пирамидных путей. В толще передней части моста залегают собственные ядра моста, в клетках которых оканчиваются волокна корково-мостовых путей и берут начало волокна мостомозжечкового пути, идущего к коре противоположного полушария мозжечка.
б. Продолговатый мозг – передней поверхностью располагается на скате черепа, занимая его нижний участок до большого затылочного отверстия. Верхней границей между мостом и продолговатым мозгом служит поперечная бороздка, нижняя граница соответствует месту выхода верхней корешковой нити 1-го шейного нерва или нижнему уровню перекреста пирамид. На передней поверхности продолговатого мозга проходит передняя срединная щель, которая является продолжением одноименной щели спинного мозга. С каждой стороны передней срединной щели располагается конусообразной формы валик - пирамида продолговатого мозга. Волокна пирамид посредством 4-5 пучков в каудальном отделе частично взаимно перекрещиваются, образуя перекрест пирамид. После перекреста эти волокна идут в боковых канатиках спинного мозга в виде латерального корково-спинномозгового пути. Остальная, меньшая, часть пучков, не входя в перекрест, проходит в передних канатиках спинного мозга, составляя передний корково-спинномозговой путь. Кнаружи от пирамиды продолговатого мозга располагается возвышение - олива, которое отделяет от пирамиды передняя латеральная борозда. Из глубины последней выходят 6-10 корешков подъязычного нерва. Задняя поверхность продолговатого мозга принимает участие в образовании задних отделов дна ромбовидной ямки. По середине задней поверхности продолговатого мозга проходит задняя срединная борозда, а кнаружи от нее - задняя латеральная борозда, которые ограничивают тонкий и клиновидный пучки, являющиеся продолжением заднего канатика спинного мозга. Тонкий пучок переходит вверху в утолщение - бугорок тонкого ядра, а клиновидный пучок - в бугорок клиновидного ядра. В утолщениях залегают тонкое и клиновидное ядра. В клетках этих ядер оканчиваются волокна тонкого и клиновидного пучков задних канатиков спинного мозга. Из глубины задней латеральной борозды на поверхность продолговатого мозга выходят 4-5 корешков языкоглоточного, 12-16 - блуждающего и 3-6 черепных корешков добавочного нерва. У верхнего конца задней латеральной борозды волокна тонкого и клиновидного пучков образуют полукруглое утолщение - веревчатое тело (нижнюю мозжечковую ножку). Правая и левая нижние мозжечковые ножки ограничивают ромбовидную ямку. В состав каждой нижней мозжечковой ножки входят волокна проводящих путей.
3. IV Желудочек . Сообщается вверху через водопровод мозга с полостью III желудочка, внизу с центральным каналом спинного мозга, через срединную апертуру IV желудочка и две латеральные с мозжечково-мозговой цистерной и с подпаутинным пространством головного и спинного мозга. Спереди IV желудочек окружен мостом и продолговатым мозгом, сзади и с боков - мозжечком. Крышу IV желудочка образуют верхний и нижний мозговые паруса. Дно IV желудочка образует ромбовидная ямка. По длиннику ямки проходит срединная борозда, которая делит ромбовидную ямку на два одинаковых треугольника (правый и левый). Вершина каждого из них направлена к латеральному карману. Короткая диагональ проходит между обоими латеральными карманами и делит ромбовидную ямку на два неодинаковых по величине треугольника (верхний и нижний). В заднем отделе верхнего треугольника имеется лицевой бугорок, образованный внутренним коленом лицевого нерва. В латеральном углу ромбовидной ямки располагается слуховой бугорок, в котором залегают улитковые ядра преддверно-улиткового нерва. От слухового бугорка в поперечном направлении проходят мозговые полоски IV желудочка. В области ромбовидной ямки симметрично залегают ядра черепных нервов. Двигательные ядра залегают более медиально по отношению к чувствительным ядрам. Между ними располагаются вегетативные ядра и ретикулярная формация. В каудальном отделе ромбовидной ямки находится треугольник подъязычного нерва. Медиальнее и несколько ниже от него имеется небольшой темно-коричневого цвета участок (треугольник блуждающего нерва), где залегают ядра языкоглоточного и блуждающего нервов. В этом же отделе ромбовидной ямки в ретикулярной формации расположены дыхательный, сосудодвигательный и рвотный центры.
4. мозжечок – отдел нервной системы, участвующим в автоматической координации движений, регуляции равновесия, точности и соразмерности («правильности») движений и мышечного тонуса. Кроме того, это один из высших центров вегетативной (автономной) нервной системы. Расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом, под мозжечковым наметом. Два полушария и расположенная между ними средняя часть - червь. Червь мозжечка обеспечивает статическую (стояние), а полушария - динамическую (движения в конечностях, ходьба) координацию. Соматотопически в черве мозжечка представлены мышцы туловища, а в полушариях - мышцы конечностей. Поверхность мозжечка покрыта слоем серого вещества, составляющим его кору, которая покрыта узкими извилинами и бороздами, разделяющими мозжечок на ряд долей. Белое вещество мозжечка слагается из различного рода нервных волокон, восходящих и нисходящих, которые образуют три пары ножек мозжечка: нижние, средине и верхние. Нижние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с продолговатым мозгом. В их составе к мозжечку идет задний спинно-мозжечковый путь. Аксоны клеток заднего рога вступают в задний отдел бокового канатика своей стороны, поднимаются до продолговатого мозга и по нижней мозжечковой ножке достигают коры червя. Здесь же проходят нервные волокна от ядер преддверного корешка, которые заканчиваются в ядре шатра. В составе нижних мозжечковых ножек от ядра шатра к латеральному преддверному ядру, а от него к передним рогам спинного мозга идет преддверно-спинномозговой путь. Средние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с мостом. В их составе идут нервные волокна от ядер моста к коре противоположного полушария мозжечка. Верхние мозжечковые ножки соединяют его со средним мозгом на уровне крыши среднего мозга. Они включают нервные волокна как к мозжечку, так и от зубчатого ядра к крыше среднего мозга. Эти волокна после перекреста заканчиваются в красных ядрах, откуда начинается красноядерно-спинномозговой путь. Таким образом, в нижних и средних мозжечковых ножках проходят в основном афферентные пути мозжечка, в верхних - эфферентные.
В мозжечке имеются четыре парных ядра, расположенных в толще его мозгового тела. Три из них - зубчатое, пробковидное и шаровидное - располагаются в белом веществе полушарий, а четвертое- ядро шатра - в белом веществе червя.
Альтернирующие синдромы возникают при одностороннем поражении мозгового ствола, заключаются в поражении черепных нервов на стороне очага при одновременном появлении парезов (параличей), расстройств чувствительности (по проводниковому типу) или координации на противоположной стороне.
А) при поражении ножек мозга:
1. альтернирующий паралич Вебера - периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противоположной
2. альтернирующий паралич Бенедикта - периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, гемиатаксия и интенционный тремор на противоположной
3. альтернирующий синдром Клода - периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, экстрапирамидный гиперкинез и мозжечковые симптомы на противоположной
Б) при поражении моста:
1. альтернирующий паралич Фовилля - периферический паралич лицевого и отводящего нервов (или парез взора в сторону) на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противоположной
2. альтернирующий паралич Мийярда - Гублера - периферический паралич
Лицевого нерва на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противоположной
3. альтернирующий синдром Бриссо - Сикара - спазм лицевой мускулатуры (раздражение ядра лицевого нерва) на стороне поражения и гемиплегия на противоположной
4. альтернирующий паралич Раймона - Сестана - паралич взора в сторону очага, атаксия, хореоатетоидный гиперкинез на стороне поражения, а на противоположной - гемиплегия и расстройства чувствительности.
В) при поражении продолговатого мозга:
1. синдром Авеллиса - периферический паралич языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов на стороне очага поражения и спастическая гемиплегия на противоположной
2. синдром Джексона - периферический паралич подъязычного нерва на стороне очага поражения и спастическая гемиплегия на противоположной
3. синдром Шмидта - периферический паралич подъязычного, добавочного, блуждающего, языкоглоточного нервов на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противоположной
4. синдром Валленберга - Захарченко возникает при закупорке задненижней мозжечковой артерии и характеризуется сочетанным поражением IX, X нервов, ядра нисходящего корешка V пары, вестибулярных ядер, симпатического тракта, нижней ножки мозжечка, спиноцеребеллярного и спиноталамического путей.
Синдром Валленберга-Захарченко назван в честь ученых, которые почти одновременно и независимо друг от друга описали данное поражение головного мозга. Он относится к группе , связанных с нарушением кровоснабжения мозга.
Причиной развития синдром Валленберга является инсультообразный тромбоз задней артерии, снабжающей кровью мозжечок.
Как правило, потери сознания при этом не случается, однако появляется резкое , отсутствие равновесия, может быть икание или рвотные позывы и .
Фактором, вызывающим тромбоз, выступает , а также эндартериит артерии позвоночника сифилитического типа или отстающей от неё задней нижней мозжечковой линии, либо ревмоваскулит.
Поражение тромботического или нетромботического характера в основном наступает медленно. Наиболее характерны поражения зоны позвоночной и базиллярной артерий. При этом признаки синдрома чередуются периодами улучшения и ухудшения, однако, само заболевание постепенно прогрессирует.
Варианты проявления синдрома
Врачи выделяют пять вариантов развития синдрома Валленберга-Захарченко, которые отличаются спецификой локализации центра патологии и, соответственно, клиническими показаниями.
Основной тип синдрома
Основной тип характеризуется:
- параличем мышц мягкого неба и голосовых связок;
- мозжечковой ;
- диссоциированными нарушением ощущения поверхностей, расположенных главным образом в средних и каудальных зонах Зельдера.
Более редкие типы развития
Пораженные области обозначены точками
Также синдром может проявляться в таких формах:
- Тип, захватывающий нижние участки варолиевого моста по причине повышенного отступления задней нижней мозжечковой артерии. У данного варианта помимо вышеуказанных признаков наблюдаются и дополнительные, которые делят на две группы: связанные с неполноценностью шестого нерва; определяемые неполноценностью седьмого нерва.
- Тип, наблюдаемый при включении в разрушительный процесс хвостовых участков в продолговатом мозге , определяемые снижающим отступлением мозжечковой артерии. Ипсилатеральные синдромы при этом будут те же, что и у первоначального типа. В контралатеральных проявляется триплегия или перекрестная .
- Тип, для которого свойственен пораженный центр спиномозгового пути тройничного нерва и его корешка . Также нарушаться могут и проводящие пути, отвечающие за поверхностную чуткость противоположной части лица. Ипсилатеральные признаки данного варианта отличаются от первого отсутствием диссонированных изменений верхней чувствительности на частях лица, относящихся к зоне Зельдера. Особенность контралатеральных проявлений проявляется в возможности захвата лица гемигипестезией поверхностной восприимчивости.
- При последнем типе болезненный очаг расширяется за счет включения проводников поверхностной восприимчивости , отвечающих за вторую сторону лица. Его признаки аналогичны первому типу, только более расширены.
Клинические проявления и терапия
Клиника синдрома Валленберга Захарченко разнообразна, но основные его симптомы вполне характерны:
- расстройство глотания;
- не активность части мягкого неба;
- недвижимость голосовой связки;
- проявление ;
- появление вестибулярно-мозжечковых признаков (пустые движения рук и ног, отсутствие равновесия);
- отсутствие температурных или болевых ощущений на противоположной поражению стороне;
- появление на стороне поражения или по всему лицу.
Подобное клиническое проявление обусловлено перекрыванием задней нижней мозжечковой артерии, что приводи к отмиранию внешних участков продолговатого мозга, места расположения тройничного нерва, а именно его нисходящих и восходящих пучков, симпатических волокон.
При этом не наблюдается кровоизлияния и для этого синдрома не характерен летальный исход. Гибель может наступить позже уже от осложнений.
При появлении симптомов необходимо в кратчайшие сроки принять меры. Лечение должно проводиться в первые часы после появления синдрома Валленберга, оно будет заключаться в стабилизации жизненно необходимых функций мозга и снятии отеков тканей.
Чем раньше была оказана помощь, тем меньше будет повреждение тканей и, соответственно, легче пройдет процесс восстановления. Если помощь не оказывалось длительное время, изменения могут стать необратимыми, что приводит к инвалидизации человека.
При нарушении дыхания производится кислородная терапия с помощью маски или искусственное дыхание под аппаратом. Также необходимо поддерживать режим сердечной деятельности и уровень артериального давления в норме, так как синдром Валленберга-Захарченко является последствием повышенного давления, поэтому пациенту дают средства, его снижающие.
Их дополняют сердечными гликозидами и нитратами. Обязательным в первые часы является нормализация свертываемости крови и ее густоты.
Для защиты клеток мозга применяются нейропротекторы. Так же могут назначаться симптоматические препараты для снятия боли, расслабления мышц, и .
Альтернирующие синдромы — нарушение функции черепно-мозговых нервов (III, YII, IX, X, XI,XII) и мозжечка на стороне поражения в сочетании с гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне – альтернирующие синдромы или тетрапарез и межъядерная офтальмоплегия (поражение ствола мозга).
Классификация, зависит от того на каком уровне поражаються ядра:
- Бульбарные(поражение на уровне продолговатого мозга):
— Синдром Джексона клинически проявляется сочетанием периферического паралича подъязычного нерва (XII) на стороне поражения мозга со спастической гемиплегией на противоположной стороне, в части случаев утратой мышечно-суставной и вибрационной чувствительности. Могут отмечаться дизартрия, парез мышц гортани, нарушения глотания, мозжечковая атаксия на стороне очага. Наблюдаются девиация языка в сторону поражения, атрофия и бугристость половины языка, фасцикулярные подергивания в нем. Частой причиной развития синдрома является тромбоз ветвей a. spinalis anterior, так наз. аа. Sulci bulbaris.
Синдром Валленберга – Захарченко (гипестезия лица, симптом Горнера (птоз, миоз и энофтальм), парез мышц глотки, мозжечковая атаксия, слабость кивательной и трапециевидной мышц на стороне поражения и гемигипестезия (без вовлечения лица) на противоположной стороне (латеральный инфаркт продолговатого мозга)
2. Педункулярные (поражение на уровне ножек мозжечка):
- синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва (III) на стороне поражения, контралатерально — центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей и туловища, а также центральными парезами лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс латерального коленчатого тела. Синдром Вебера наблюдается при поражении основания ножек мозга вследствие стеноза задней мозговой артерии и ее ветвей, при сифилитическом эндартериите, аневризмах задней мозговой артерии, при опухолях, базальных лептопахименингитах. Возможна локализация патологического процесса, например, сифилитической гуммы, в мозговых оболочках с последующим распространением на ножку мозга.
3. Понтинные (поражение на уровне моста):
- Синдром Фовилля. При этом синдроме наблюдается поражение ядер лицевого и отводящего нервов (VII, VI) с явлениями периферического пареза лицевой мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза на стороне поражения, а также гемипарез или гемиплегия по центральному типу на противоположной стороне. Характерно сходящееся косоглазие за счет глаза на стороне поражения.Возникает при обструкции циркумферентных ветвей основной артерии.
- Синдром Мийяра- Гублера: поражение 7 пары ЧМН и пирамидного пути.
Альтернирующие синдромы – это очаговые неврологические синдромы поражения ствола головного мозга, при которых признаки периферического поражения черепных нервов одной стороны сочетаются с проводниковыми (двигательными или чувствительными, мозжечковыми, экстрапирамидными) расстройствами на противоположной стороне (от лат. alternans – противоположный).
Альтернирующие синдромы подразделяются по уровню поражения мозгового ствола следующим образом:
– альтернирующие синдромы продолговатого мозга;
– альтернирующие синдромы моста;
– альтернирующие синдромы среднего мозга;
– педункулярные (ножковые) альтернирующие синдромы.
Альтернирующие синдромы продолговатого мозга
Синдром Джексона (hemiplegia alternans hypoglossica ). Характеризуется периферическим параличом мышц языка (XII) и контралатеральным центральным гемипарезом, в части случаев – утратой мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, мозжечковой атаксией. Частой причиной развития синдрома служит тромбоз ветвей a. spinalis anterior .
Синдром Авеллиса (hemiplegia alternans ambiguospinothalamica, вследствие поражения nucl. ambiguus ). Характеризуется параличом мягкого нёба и голосовых связок (IX, X), нередко атрофией половины языка на стороне поражения (XII), контралатеральным спастическим гемипарезом, гемианестезией. Клинически проявляется расстройством глотания, поперхиванием при еде, дизартрией и дисфонией.
Синдром Шмидта. Проявляется периферическим поражением всех черепных нервов каудальной группы (IX, X, XI, XII) в сочетании с контралатеральными гемипарезом и гемианестезией. Клинически отмечается односторонний паралич мягкого нёба, голосовой связки, атрофия языка, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.
Синдром Бабинского – Нажотта. Характеризуется мозжечковыми нарушениями на стороне очага – гемиасинергией и латеропульсией, а также нистагмом и симпатическими расстройствами на лице, в том числе синдромом Горнера. На противоположной стороне определяются спастический гемипарез, болевая и температурная гемианестезия.
Синдром Валленберга – Захарченко. Описаны несколько вариантов этого синдрома. В типичном случае на стороне поражения возникают болевая и температурная анестезии на лице (поражение нисходящего корешка V пары), паралич мягкого нёба и голосовой связки (IX, X), симптомокомплекс Горнера, вестибулярно-мозжечковые расстройства (нистагм, атаксия); на противоположной стороне – болевая и температурная гипестезия на туловище и конечностях (возможен гемипарез).
Альтернирующие синдромы мостового уровня
Синдром Мийяра – Гублера (hemiplegia alternans facialis ). Возникает при локализации патологического очага в вентральной части основания моста. При этом страдает ядро либо волокна лицевого нерва, а также проходящий здесь пирамидный путь. Клинически проявляется периферическим парезом или параличом (прозопоплегией) мимической мускулатуры (VII) на стороне поражения и контралатеральным центральным гемипарезом.
Синдром Бриссо – Сикара (hemispasmus facialis alternans ). Проявляется лицевым гемиспазмом на стороне очага и контралатеральным центральным гемипарезом. Топически сходен с синдромом Мийяра – Гублера. Лицевой гемиспазм является следствием раздражения ядра лицевого нерва.
Синдром Фовилля (hemiplegia alternans abducento-facialis ). В клинической картине синдрома – периферический парез мимической мускулатуры (VII) на стороне очага и парез наружной прямой мышцы (VI) одноименного глаза, с противоположной стороны – центральный парез руки и ноги.
Синдром Гасперини. Возникает при одностороннем поражении передней части ромбовидной ямки. Поражаются ядра тройничного, отводящего, лицевого и преддверно-улиткового нервов (V, VI, VII, VIII), а также волокна медиальной петли и частично заднего продольного пучка. Пирамидный путь при этом синдроме не страдает. Клинически проявляется периферическим парезом мышц, иннервируемых лицевым, отводящим нервами и двигательной порцией тройничного, снижением чувствительности на лице и снижением слуха на стороне поражения. Иногда присоединяется нистагм и симптомокомплекс Горнера. На противоположной стороне – проводниковая гемигипестезия.
Синдром Раймона – Сестана. Характеризуется поражением моста с вовлечением пирамидного пути, медиальной петли, заднего продольного пучка, мостомозжечковых путей в средней ножке мозжечка. Клинически проявляется мозжечковыми нарушениями на стороне очага (гомолатеральная асинергия), параличом взора в сторону очага, контралатеральными гемиплегией и гемианестезией.
Альтернирующие синдромы среднего мозга
Поражения среднего мозга редко бывают односторонними. Характерными клиническими проявлениями поражения ствола на уровне среднего мозга являются глазодвигательные расстройства, нарушения сна, двигательной и психической активности, мозжечковые и пирамидные симптомы, псевдобульбарный синдром.
Симптом Гертвига – Мажанди. Заключается в различном стоянии глазных яблок в вертикальной плоскости. На стороне патологического очага глаз отклонен вниз и слегка кнутри, а на противоположной – вверх и кнаружи.
Синдром Парино. Наблюдается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в его верхнем отделе, на уровне верхнего двухолмия. Проявляется парезом или параличом взора вверх, слабостью или задержкой конвергенции, частичным двусторонним птозом, миозом, снижением фотореакций. При этом движения глазных яблок в стороны не нарушаются.
Синдром Нотнагеля. Клинически проявляется двусторонней офтальмоплегией, отсутствием реакции зрачков на свет, мидриазом, птозом, снижением слуха. Нередки разнообразные мозжечковые расстройства, иногда присоединяются симптомы двустороннего пирамидного поражения. Синдром Нотнагеля чаще всего возникает при опухолях, в особенности шишковидной железы.
Альтернирующие педункулярные синдромы
Синдром Вебера (hemiplegia alternans oculomotoria ). Характеризуется параличом мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом (III) на стороне поражения, контралатерально – спастической гемиплегией или гемипарезом конечностей, а также центральными нарушениями лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс наружного коленчатого тела.
Синдром Бенедикта. Наблюдается паралич мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом (III), контралатерально – интенционное дрожание в конечностях и хореоатетоз, иногда с присоединением гемианестезии. Синдром развивается при поражении нижней части красного ядра, а также прилегающих к нему волокон зубчато-красноядерного пути.
Синдром Клода. Сочетание паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, с экстрапирамидным гемигиперкинезом в противоположных конечностях.
| |