Мозжечок — отдел головного мозга, относящийся к собственно заднему мозгу, участвующий в регуляции тонуса мышц, координации движений, сохранение позы, равновесия тела в пространстве, а также выполняющий адаптационно-трофическую функцию. Он располагается позади и варолиева моста.
В мозжечке различают среднюю часть — червячок и расположенные по бокам от него два полушария. Поверхность мозжечка состоит из серого вещества, называемого корой. Внутри мозжечка находится белое вещество, представляющее собой отростки нейронов. На поверхности мозжечка имеется множество складок, или листков, образованных сложными изгибами его коры.
Рис. 1. Внутрицентральные связи мозжечка: А — кора больших полушарий; б — зрительный бугор; В — средний мозг; Г — мозжечок; Д — спинной мозг; Е — скелетные мышцы; 1 — кортикоспинальный тракт; 2 — ретикулярный тракт; 3 — спиномозжечковые пути
Мозжечок связан со стволом мозга посредством трех пар ножек (нижних, средних и верхних). Нижние ножки соединяют его с продолговатым и спинным мозгом, средние — с варолиевым мостом, а верхние — со средним мозгом и таламусом.
Основные функции мозжечка — координация движений, нормальное распределение мышечного тонуса и регуляция вегетативных функций. Свое влияние мозжечок оказывает через ядерные образования среднего и продолговатого мозга, а также посредством двигательных нейронов спинного мозга.
В опытах на животных было установлено, что при удалении мозжечка у них развиваются глубокие двигательные нарушения: атония — исчезновение или ослабление мышечного тонуса и неспособность к передвижению в течение некоторого времени; астения — быстрая утомляемость вследствие непрерывного движения с затратой большого количества энергии; астазия — потеря способности к слитным тетаническим сокращениям.
У животных с указанными расстройствами нарушается координация движений (шаткая походка, неловкие движения). Через определенное время после удаления мозжечка все эти симптомы несколько ослабевают, но не исчезают полностью даже через несколько лет. Нарушения функций после удаления мозжечка компенсируются в результате образования новых условно-рефлекторных связей в коре полушарий мозга.
В коре мозжечка расположены слуховая и зрительная зоны.
Мозжечок также входит в систему контроля висцеральных функций. Его раздражение вызывает несколько вегетативных рефлексов: повышение артериального давления, расширение зрачков и т.д. При повреждении мозжечка возникают нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы, секреторной функции желудочно-кишечного тракта и других систем.
Структура мозжечка
Мозжечок располагается рострально от мозжечкового намета, каудально до большого затылочного отверстия и занимает большую часть задней черепной ямки. Книзу и вентрально он отделен полостью IV желудочка от и моста.
Используются различные подходы к делению мозжечка на его структуры. С функциональной и филогенетической точек зрения он может быть подразделен на три больших отдела:
- вестибулоцеребеллум;
- спиноцеребеллум;
- цереброцеребеллум.
Вестибулоцеребеллу м (архицеребеллум) является наиболее древним отделом мозжечка, представлен у человека флоккулонодулярной долей и частью червя, связанными преимущественно с вестибулярной системой. Отдел соединен реципрокными связями с вестибулярным и ретикулярным ядрами ствола мозга, что является основой его участия в контроле равновесия тела, а также координации движений глаз и головы. Это реализуется через регуляцию и распределение вестибулярной частью мозжечка тонуса аксиальных мышц тела. Повреждение ветибулоцеребеллума может сопровождаться нарушением координации сокращения мышц, развитием атаксической (пьяной) походки, а также нистагма глаз.
Спиноцеребеллум (палеоцеребеллум ) представлен передней и небольшой частью задней доли мозжечка. Он связан спиномозжечковыми путями со спинным мозгом, откуда получает соматотопически организованную информацию из спинного мозга. Используя полученные сигналы, спиноцеребеллум принимает участие в регуляции мышечного тонуса и контроле движений преимущественно мышц конечностей и аксиальных мышц тела. Его повреждения сопровождаются нарушением координации движений, сходных с теми, которые развиваются после повреждения неоцеребеллума.
Неоцеребеллум (цереброцеребеллум ) представлен задней долей полушария мозжечка и является наибольшим отделом мозжечка человека. К нейронам этой части мозжечка поступают сигналы по аксонам нейронов, многих полей . Поэтому неоцеребеллум называют также цереброцеребеллум. Он модулирует сигналы, получаемые из моторной коры мозга, и участвует в планировании и регуляции движений конечностей. Каждая сторона неоцеребеллума модулирует сигналы, поступающие с моторных областей коры мозга противоположной стороны. Поскольку эта контралатеральная сторона коры контролирует движения ипсилатеральной конечности, то неоцеребеллум регулирует моторную активность мышц той же стороны тела.
Кора мозжечка состоит из трех слоев: наружного, среднего и внутреннего и представлена пятью типами клеток. Наружный слой — корзинчатыми и звездчатыми нейронами, средний — клетками Пуркинье, внутренний — гранулярными и клетками Гольджи. За исключением клеток Пуркинье, все остальные клетки формируют своими отростками нейронные сети и связи внутри мозжечка. Через аксоны клеток Пуркинье кора мозжечка связана с глубокими ядрами мозжечка и другими областями мозга. Клетки Пуркинье имеют чрезвычайно сильно разветвленное дендритное дерево.
Афферентные связи мозжечка
К нейронам мозжечка поступают сигналы по афферентным волокнам из различных отделов ЦИС, но основной их поток попадает из спинного мозга, вестибулярной системы и коры больших полушарий головного мозга. Богатство афферентных связей мозжечка подтверждается соотношением афферентных и эфферентных волокон мозжечка, которое составляет 40: 1. По спиномозжечковым путям, преимущественно через нижние ножки мозжечка, к нему поступает информация от проприорецепторов о состоянии активности мотонейронов спинного мозга, состоянии мышц, натяжении сухожилий, положении суставов. Афферентные сигналы, поступающие в мозжечок из вестибулярного аппарата и вестибулярных ядер ствола мозга, приносят информацию о положении тела и его частей в пространстве (позе тела) и состоянии равновесия. Кортикоцеребеллярные нисходящие пути прерываются на нейронах ядер моста (кортико-понтоцеребеллярный путь), красного ядра и нижней оливы (кортикооливоцеребеллярный путь), ретикулярных ядер (кортикоретикулоцеребеллярный путь) и гипоталамических ядер и после их обработки следуют к нейронам мозжечка. По этим путям в мозжечок поступает информация о планировании, инициации и исполнении движений.
Афферентные сигналы поступают в мозжечок по двум типам волокон — мшистым и вьющимся (лазающим, лианоподобным). Мшистые волокна начинаются в различных областях мозга, а лазающие — приходят из нижнего оливарного ядра. Мшистые волокна, экзоцитирующие ацетилхолин, широко дивергируют и заканчиваются на дендритах гранулярных клеток мозжечковой коры. Афферентные пути, формируемые лазающими волокнами, характеризуются малой дивергенцией. В синапсах, образованных ими на клетках Пуркинье, используется возбуждающий нейромедиатор аспартат.
Аксоны гранулярных клеток следуют к клеткам Пуркинье и к интернейронам и оказывают на них возбуждающее действие через высвобождение аспартата. В конечном итоге через нейронные связи мшистые волокна (гранулярные клетки) и через лазающие волокна достигается возбуждение клеток Пуркинье. Эти клетки оказывают возбуждающее влияние на нейроны коры мозжечка, в то время как интернейроны — тормозное — через выделение ГАМК (нейроны Гольджи и корзинчатые клетки) и таурина (звездчатые клетки).
Для всех типов нейронов коры мозжечка характерна высокая частота нейронной активности в покос. При этом частота разрядов клеток Пуркинье изменяется в ответ на поступление сенсорных сигналов по афферентным волокнам или от проприорецепторов при изменении активности мотонейронов спинного мозга. Клетки Пуркинье являются эфферентными нейронами коры мозжечка, высвобождающими ГАМК, поэтому их влияние на нейроны других структур мозга является тормозящим. Большинство клеток Пуркинье посылает аксоны к нейронам глубоких (зубчатого, пробковидного, шаровидного, шатра) ядер мозжечка, и часть — к нейронам латеральных вестибулярных ядер.
Поступление к нейронам глубоких ядер возбуждающих сигналов по коллатсралям мшистых и лазающих волокон поддерживает в них постоянную тоническую активность, которая модулируется тормозными влияниями клеток Пуркинье.
Таблица. Функциональные связи коры мозжечка.
Эфферентные пути мозжечка
Их подразделяют на внутримозжечковые и внемозжечковые. Внутримозжечковые пути представлены аксонами клеток Пуркинье, следующими к нейронам глубоких ядер. Основное количество внемозжечковых эфферентных связей представлено аксонами нейронов глубоких ядер мозжечка, выходящими в составе нервных волокон ножек мозжечка и заканчивающимися синапсами на нейронах ретикулярных ядер, красного ядра, нижних олив, таламуса и гипоталамуса. Через нейроны стволовых и таламических ядер мозжечок может влиять на активность нейронов моторных областей коры больших полушарий головного мозга, формирующих нисходящие пути медиальной системы: кортикоспинальный, кортикорубральный, кортикорстикулярный и др. Кроме того, мозжечок связан эфферентными путями с нейронами теменной и височной ассоциативных областей коры головного мозга.
Таким образом, мозжечок и кора больших полушарий связаны многочисленными нейронными путями. Через эти пути мозжечок получает информацию от коры, в частности, копии моторных программ предстоящих движений и преимущественно через зубчатоталамические пути влияет на двигательные команды, посылаемые корой головного мозга в стволовые моторные центры и в спинной мозг.
Функции мозжечка и последствия их нарушения
Основные функции мозжечка:
- Регуляция позы и мышечного тонуса
- Коррекция медленных целенаправленных движений и их координация с рефлексами поддержания позы
- Правильное выполнение быстрых целенаправленных движений по командам коры больших полушарий в структуре общей программы движений
- Участие в регуляции вегетативных функций
Мозжечок развивается из сенсорных структур области ромбовидной ямки, получает многочисленные сенсорные сигналы различных отделов и использует их для реализации одной из его важнейших функций — участия в организации и контроле за исполнением движений. Имеется определенное сходство между положением мозжечка и базальных ядер в образованиях ЦНС, организующих и контролирующих движения. Обе эти структуры ЦНС вовлечены в контроль движений, но не инициируют их, встроены в центральные нейронные пути, связывающие моторные области коры с другими моторными центрами мозга.
Мозжечок играет особо важную роль в оценке и сопоставлении сигналов скорости движения глаз в орбите, движений головы и тела, поступающих к нему из сетчатки, проприорецепторов глазных мышц, вестибулярного анализатора и проприорецепторов скелетных мышц во время сочетанных движений глаз, головы и туловища. Вероятно, что такая сочетанная обработка сигналов осуществляется нейронами червя, в котором регистрируется селективная активность клеток Пуркинье на характер, направление, скорость движения. Мозжечок играет исключительную роль в расчете скорости и амплитуды предстоящих движений при подготовке их моторных программ, а также в контроле точности исполнения параметров движений, которые были заложены в этих программах.
Характеристика нарушений функций мозжечка
Триада Лючиани : атония, астения, астазия.
Дизартрия — расстройство организации речевой моторики.
Адиадохокинез — замедление реакций при смене одного типа движений на прямо противоположные.
Дистония - непроизвольное повышение или понижение мышечного тонуса.
Триада Шарко : нистагм, инерционный тремор, скандированная речь.
Атаксия — нарушение координации движений.
Дисметрия — расстройство равномерности движения, выражающееся в излишнем либо недостаточном движении.
О двигательных функциях мозжечка можно судить по характеру их нарушения, возникающему после повреждения мозжечка. Основным проявлением этих нарушений является классическая триада симптомов — астения, атаксия и атония. Возникновение последних является следствием нарушения основной функции мозжечка — контроля и координации моторной активности двигательных центров, расположенных на различных уровнях ЦНС. В норме наши движения всегда координированы, в их осуществлении участвуют различные мышцы, сокращаясь или расслабляясь с необходимой силой в необходимое время. Высокая степень координации сокращения мышц предопределяет нашу возможность, например произносить слова в определенной последовательности с необходимой громкостью и ритмом при разговоре. Другим примером является осуществление глотания, в котором участвует множество мышц, сокращающихся в строгой последовательности. При повреждении мозжечка такая координация нарушается — движения становятся неуверенными, толчкообразными, отрывистыми.
АтаксияОдним из проявлений нарушенной координации движений является развитие атаксии — неестественной, шаткой походки с широко расставленными ногами, отведенными балансирующими руками, с помощью которых больной поддерживает равновесие тела. Движения носят неуверенный характер, сопровождаются избыточными толчкообразными бросками из стороны в сторону. Больной не может стоять и ходить на носках или на пятках.
ДизартрияТеряется плавность движений, а при двухсторонних повреждениях коры мозжечка может возникать дизартрия , проявляющаяся замедленной, невнятной, нечленораздельной речью.
АдиадохокинезХарактер нарушений движений зависит от локализации повреждения мозжечковых структур. Так, нарушение координации движений при повреждениях полушарий мозжечка проявляется нарушениями скорости, амплитуды, силы, своевременности начала и окончания начатого движения. Плавность выполняемого движения обеспечивается не только плавным увеличением и последующим понижением силы сокращения мышц-синергистов, но и соразмерным с ними плавным снижением напряжения мышц-антагонистов. Нарушения такой координации при заболеваниях неоцеребеллума проявляются асинергичностью, неровностью движений, снижением мышечного тонуса. Задержка в инициации сокращений отдельных мышечных групп, может проявляться атаксией и становится особенно заметной при выполнении противоположных по направленности (пронация и супинация предплечий) движений с нарастающей скоростью. Возникающее из-за задержки инициации сокращений отставание движений одной из рук (или других действий) получило название адиадохокинеза.
ДисметрияЗадержка в прекращении уже инициированного сокращения одной из антагонистических мышечных групп ведет к дисметрии и невозможности выполнения точных действий.
Интенционный треморНепрерывно получая сенсорную информацию от проприорецепторов двигательного аппарата в покое и в процессе осуществления движений, а также информацию из коры головного мозга, мозжечок использует се для регуляции, по каналам обратных связей силовых и временных характеристик движений, инициированных и контролируемых корой больших полушарий. Нарушение этой функции мозжечка при его повреждении приводит к возникновению тремора. Характерным для тремора мозжечкового происхождения является его усиление на завершающем этапе движения - интенционный тремор. Это отличает его от тремора, возникающего при повреждении базальных ядер, который проявляется скорее в покое и ослабевает при выполнении движений.
Неоцеребеллум принимает участие в моторном обучении, планировании и контроле исполнения произвольных движений. Это подтверждается наблюдениями, что изменение нейронной активности в глубоких ядрах мозжечка происходит одновременно с таковыми в пирамидных нейронах моторной коры еще до начала осуществления движений. Вестибулоцеребеллум и спиноцеребеллум влияют на моторные функции через нейроны вестибулярных и ретикулярных ядер ствола мозга.
Мозжечок не имеет прямых эфферентных связей со спинным мозгом, но под его контролем, реализуемом через моторные ядра ствола мозга, находится активность у-моторных нейронов спинного мозга. Этим путем мозжечок контролирует чувствительность рецепторов мышечных веретен к понижению тонуса и растяжению мышц. При повреждениях мозжечка его тонизирующее влияние на у-моторные нейроны ослабевает, что сопровождается понижением чувствительности проприорецепторов к снижению тонуса мышц и к нарушению коактивации у- и а-моторных нейронов во время сокращения. В конечном итоге это ведет к снижению тонуса мышц в покое (гипотонии), а также к нарушению плавности и точности движений.
Дистония и астенияОдновременно в некоторых мышцах развивается другой вариант изменений тонуса, когда при нарушении взаимодействия у- и а-мотонейронов тонус последних становится в покое высоким. Это сопровождается развитием в отдельных мышцах а-ригидности и неравномерным распределением тонуса. Такое сочетание гипотонии в одних мышцах с гипертонией в других получило название дистонии. Очевидно, что наличие у больного дистонии и нарушения координации делает его движения неэкономными, высоко энергозатратными. По этой причине у больных развивается астения — быстрая утомляемость и снижение силы мышц.
Одним из частых проявлений недостаточности координационной функции при повреждении ряда отделов мозжечка является нарушение равновесия тела и походки. В частности, при повреждении клочка, узелка и передней доли мозжечка могут развиться нарушение равновесия и позы, дистония, нарушение координации полуавтоматических движений и неустойчивость походки, спонтанный нистагм глаз.
Атаксия и дисметрияПри повреждении связей полушарий мозжечка с моторными областями коры больших полушарий может нарушиться исполнение произвольных движений — развиваются атаксия и дисметрия. При этом больной теряет способность вовремя завершить начатое движение. На завершающем этапе движения возникает тремор, неуверенность, дополнительные движения, с помощью которых больной стремится исправить неточность осуществляемого движения. Эти изменения характерны для нарушений функций мозжечка и помогают дифференцировать их от нарушения движений при повреждении базальных ядер, когда у больных наблюдается трудность начала движений и тремор мышц в покос. Для выявления дисметрии испытуемого просят выполнить коленно-пяточную или пальценосовую пробу. В последнем случае человек с закрытыми глазами должен медленно приводить ранее отведенную руку и прикоснуться указательным пальцем руки к кончику носа. При повреждении мозжечка теряется плавность движения руки и его траектория может быть зигзагообразной. На заключительном этапе движения могут возникнуть дополнительные колебания и промахивание пальца мимо цели.
Асинергия, дисдиадохокинезия и дизартрияПовреждения мозжечка могут сопровождаться развитием асинергии , характеризующейся распадом сложных движений; дисдиадохокинезии , проявляющейся затруднением или невозможностью выполнения синхронизированных действий двумя руками. Степень дисдиадохокинезии возрастает при повышении частоты выполнения однотипных движений. Нередко, в результате нарушения координации работы мышц речедвигательного аппарата (дыхательных мышц, мышц гортани) у больных развивается речевая атаксия или дизартрия.
Нарушение функций мозжечка может проявляться также затруднениями или невозможностью выполнения движений с задаваемым ритмом и нарушением осуществления быстрых, баллистических движений.
Из приведенных примеров нарушений движений после повреждения мозжечка следует, что он выполняет или непосредственно участвует в выполнении целого ряда моторных функций. Среди них — поддержание тонуса мышц и позы, участие в поддержании равновесия тела в пространстве, программировании предстоящих движений и их осуществлении (участие в отборе мышц, контроле продолжительности и силы сокращения мышц, выполняющих движение), участие в организации и координации сложных движений (согласование функции моторных центров, контролирующих движение). Мозжечок играет важную роль в процессах моторного обучения.
В то же время известно, что мозжечок развивается из сенсорных структур области ромбовидной ямки и, как уже упоминалось, связан многочисленными афферентными связями со многими структурами ЦНС. Последние данные, полученные методами функционального магниторезонансного исследования, позитронно-эмиссионной томографии и клинические наблюдения, дали основание считать, что моторная функция мозжечка не является его единственной функцией. Мозжечок активно участвует в непрерывном отслеживании и анализе сенсорной, познавательной и моторной информации, в предварительных расчетах вероятности осуществления некоторых событий, ассоциативном и упреждающем обучении, высвобождая тем самым высшие отделы мозга и кору для осуществления функций более высокого порядка и, в частности, сознания.
Одной из важных функций клеток Пуркинье VI-VII долек мозжечка является участие в осуществлении процессов скрытой фазы ориентирования и зрительно-пространственного внимания. Мозжечок готовит внутренние системы мозга к предстоящим событиям, поддерживая работу широкого спектра мозговых систем, вовлеченных в моторные и немоторные функции (включение в работу систем предсказания, ориентации и внимания). Повышение нейронной активности в задних участках мозжечка регистрируется у здоровых испытуемых в ходе выполнения ими визуального отбора целей при решении задач, требующих внимания без моторного компонента, при решении задач в условиях смещения внимания, решении пространственных или временных задач.
Подтверждением возможности выполнения мозжечком перечисленных функций являются клинические наблюдения последствий, развивающихся у человека после перенесенных заболеваний мозжечка. Оказалось, что при мозжечковых заболеваниях наряду с нарушением движений замедляется скрытое ориентирование зрительно-пространственного внимания. Здоровый человек при решении задач, требующих пространственного внимания, ориентирует внимание примерно за 100 мс после предъявления задания. Больные с повреждениями мозжечка проявляют явные признаки ориентации внимания лишь через 800-1200 мс, у них нарушены возможности быстрого переключения внимания. Особенно выраженным становится нарушение внимания после повреждения червя мозжечка. Повреждение мозжечка сопровождается снижением познавательных функций, нарушением социального и познавательного развития ребенка.
7.1. СТРОЕНИЕ, СВЯЗИ И ФУНКЦИИ МОЗЖЕЧКА
Мозжечок (cerebellum) располагается под дубликатурой твердой мозговой оболочки, известной как намет мозжечка (tentorium cerebelli), который разделяет полость черепа на два неравных пространства - супратенториальное и субтенториальное. В субтенториальном пространстве, дном которого является задняя черепная ямка, помимо мозжечка, находится ствол мозга. Объем мозжечка составляет в среднем 162 см 3 . Масса его варьирует в пределах 136-169 г.
Мозжечок находится над мостом и продолговатым мозгом. Вместе с верхним и нижним мозговыми парусами он составляет крышу IV желудочка мозга, дном которого является так называемая ромбовидная ямка (см. главу 9). Над мозжечком находятся затылочные доли большого мозга, отделенные от него наметом мозжечка.
В мозжечке различают два полушария (hemispherum cerebelli). Между ними в сагиттальной плоскости над IV желудочком мозга располагается филогенетически наиболее древняя часть мозжечка - его червь (vermis cerebelli). Червь и полушария мозжечка фрагментируются на дольки глубокими поперечными бороздами.
Мозжечок состоит из серого и белого веществ. Серое вещество формирует кору мозжечка и находящиеся в его глубине парные ядра nuclei cerebelli (рис. 7.1). Самые крупные из них - зубчатые ядра (nucleus dentatus) - расположены в полушариях. В центральной части червя имеются ядра шатра (nuclei
Рис. 7.1. Ядра мозжечка.
1 - зубчатое ядро; 2 - пробковидное ядро; 3 - ядро шатра; 4 - шаровидное ядро.
Рис. 7.2. Сагиттальный срез мозжечка и ствола мозга.
1 - мозжечок; 2 - «древо жизни»; 3 - передний мозговой парус; 4 - пластинка четверохолмия; 5 - водопровод мозга; 6 - ножка мозга; 7 - мост; 8 - IV желудочек, его сосудистое сплетение и шатер; 9 - продолговатый мозг.
fastigii), между ними и зубчатыми ядрами находятся шаровидные и пробковидные ядра (nuctei. globosus et emboliformis).
Ввиду того, что кора покрывает всю поверхность мозжечка и проникает в глубину его борозд, на сагиттальном разрезе мозжечка ткань его имеет рисунок листа, прожилки которого образованы белым веществом (рис. 7.2), составляющим так называемое древо жизни мозжечка (arbor vitae cerebelli). В основании древа жизни находится клиновидная выемка, являющаяся верхней частью полости IV желудочка; края этой выемки образуют его шатер. Крышей шатра служит червь мозжечка, а переднюю и заднюю его стенки составляют тонкие мозговые пластинки, известные под названием переднего и заднего мозговых парусов (vella medullare anterior et posterior).
Представляют интерес некоторые сведения об архитектонике мозжечка, дающие основания для суждения о функции его компонентов. У коры мозжечка есть два клеточных слоя: внутренний - зернистый, состоящий из мелких клеток-зерен, и наружный - молекулярный. Между ними расположен ряд крупных грушевидных клеток, носящих имя описавшего их чешского ученого И. Пуркинье (Purkinje I., 1787-1869).
В кору мозжечка импульсы поступают по проникающим в нее из белого вещества мшистым и ползучим волокнам, составляющим афферентные пути мозжечка. По мшистым волокнам импульсы, поступающие из спинного мозга,
вестибулярных ядер и ядер моста, передаются на клетки зернистого слоя коры. Аксоны этих клеток вместе с ползучими волокнами, проходящими через зернистый слой транзитом и несущими в мозжечок импульсы от нижних олив, доходят до поверхностного, молекулярного слоя мозжечка. Здесь аксоны клеток зернистого слоя и ползучие волокна Т-образно делятся, причем в молекулярном слое их разветвления принимают направление, продольное поверхности мозжечка. Импульсы, достигшие молекулярного слоя коры, пройдя через синаптические контакты, попадают на располагающиеся здесь же разветвления дендритов клеток Пуркинье. Далее они следуют по дендритам клеток Пуркинье к их телам, расположенным на границе молекулярного и зернистого слоев. Затем по аксонам тех же клеток, пересекающих зернистый слой, проникают в глубину белого вещества. Заканчиваются аксоны клеток Пуркинье в ядрах мозжечка. Главным образом в зубчатом ядре. Эфферентные импульсы, идущие от мозжечка по аксонам клеток, составляющих его ядра и принимающих участие в формировании мозжечковых ножек, покидают мозжечок.
Мозжечок имеет три пары ножек: нижнюю, среднюю и верхнюю. Нижняя ножка связывает его с продолговатым мозгом, средняя - с мостом, верхняя - со средним мозгом. Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие импульсы к мозжечку и от него.
Червь мозжечка обеспечивает стабилизацию центра тяжести тела, его равновесие, устойчивость, регуляцию тонуса реципрокных мышечных групп, главным образом шеи и туловища, и возникновение при этом физиологических мозжечковых синергий, стабилизирующих равновесие тела.
Для успешного поддержания равновесия тела мозжечок постоянно получает информацию, проходящую по спиноцеребеллярным путям от проприоцепторов различных частей тела, а также от вестибулярных ядер, нижних олив, ретикулярной формации и других образований, участвующих в контроле за положением частей тела в пространстве. Большинство афферентных путей, идущих к мозжечку, проходит через нижнюю мозжечковую ножку, часть их расположена в верхней мозжечковой ножке.
Импульсы проприоцептивной чувствительности, идущие к мозжечку, как и другие чувствительные импульсы, следуя по дендритам первых чувствительных нейронов, достигают их тел, расположенных в спинномозговых узлах. В дальнейшем импульсы, идущие к мозжечку по аксонам тех же нейронов, направляются к телам вторых нейронов, которые располагаются во внутренних отделах основания задних рогов, формируя так называемые столбы Кларка. Аксоны их попадают в латеральные отделы боковых канатиков спинного мозга, где и образуют спиномозжечковые проводящие пути, при этом часть аксонов попадает в боковой столб той же стороны и формирует там задний спиномозжечковый путь Флексига (tractus spinocerebellaris posterior). Другая часть аксонов клеток задних рогов переходит на другую сторону спинного мозга и попадает в противоположный боковой канатик, образуя в нем передний спиномозжечковый путь Говерса (tractus spinocerebellaris anterior). Спиномозжечковые пути, увеличиваясь в объеме на уровне каждого спинального сегмента, поднимаются до продолговатого мозга.
В продолговатом мозге задний спиномозжечковый путь отклоняется в ла- теральном направлении и, пройдя через нижнюю мозжечковую ножку, проникает в мозжечок. Передний спиномозжечковый путь проходит транзитом через продолговатый мозг, мост мозга и достигает среднего мозга, на уровне которого совершает свой второй перекрест в переднем мозговом парусе и проходит в мозжечок через верхнюю мозжечковую ножку.
Таким образом, из двух спинномозговых путей один ни разу не подвергается перекресту (неперекрещенный путь Флексига), а другой переходит на противоположную сторону дважды (дважды перекрещенный путь Говерса). В результате оба проводят импульсы от каждой половины тела, преимущественно к гомолатеральной половине мозжечка.
Кроме спиномозжечковых путей Флексига, через нижнюю мозжечковую ножку импульсы к мозжечку проходят по вестибуломозжечковому пути (tractus vestibulocerebellaris), начинающемуся главным образом в верхнем вестибулярном ядре Бехтерева, и по оливомозжечковому пути (tractus olivocerebellaris), идущему от нижней оливы. Часть аксонов клеток тонкого и клиновидного ядер, не принимающих участие в формировании бульботаламического тракта, в виде наружных дугообразных волокон (fibre arcuatae externae) также попадает в мозжечок через нижнюю мозжечковую ножку.
Через свои средние ножки мозжечок получает импульсы из коры больших полушарий мозга. Эти импульсы проходят по корково-мостомозжечковым пу- тям, состоящим из двух нейронов. Тела первых нейронов располагаются в коре больших полушарий, главным образом в коре задних отделов лобных долей. Аксоны их проходят в составе лучистого венца, передней ножки внутренней капсулы и заканчиваются в ядрах моста. Аксоны клеток вторых нейронов, тела которых расположены в собственных ядрах моста, переходят на его противоположную сторону и составляют после перекреста среднюю мозжечковую ножку,
заканчивающуюся в противоположном полушарии мозжечка.
Часть импульсов, возникших в коре больших полушарий мозга, достигает противоположного полушария мозжечка, принося информацию не о произведенном, а лишь о намечаемом к выполнению активном движении. Получив такую информацию, мозжечок моментально высылает импульсы, корригирующие произвольные движения, главным образом, путем погашения инерции и наиболее рациональной регуляции тонуса реципрокных мышц - мышц-агонистов и антагонистов. В результате создается своеобразная эйметрия, делающая произвольные движения четкими, отточенными, лишенными нецелесообразных компонентов.
Пути, выходящие из мозжечка, состоят из аксонов клеток, тела которых формируют его ядра. Большинство эфферентных путей, в том числе пути, идущие от зубчатых ядер, покидают мозжечок через его верхнюю ножку. На уровне нижних бугров четверохолмия совершается перекрест эфферентных мозжечко- вых путей (перекрест верхних мозжечковых ножек Вернекинга). После перекреста каждый из них достигает красных ядер противоположной стороны среднего мозга. В красных ядрах мозжечковые импульсы переключаются на следующий нейрон и дальше движутся по аксонам клеток, тела которых заложены в красных ядрах. Эти аксоны формируются в красноядерно-спинномозговые проводящие пути (tracti rubro spinalis), пути Монакова, которые вскоре после выхода из красных ядер подвергаются перекресту (перекрест покрышки или перекрест Фореля), после чего спускаются в спинной мозг. В спинном мозге красноядерноспинномозговые пути располагаются в боковых канатиках; составляющие их волокна заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга.
Весь эфферентный путь от мозжечка до клеток передних рогов спинного мозга можно назвать мозжечково-красноядерно-спинномозговым (tractus cerebello-rubrospinalis). Он дважды совершает перекрест (перекрест верхних мозжечковых ножек и перекрест покрышки) и в итоге связывает каждое полушарие мозжечка с периферическими мотонейронами, находящимися в передних рогах гомолатеральной половины спинного мозга.
Из ядер червя мозжечка эфферентные пути идут в основном через нижнюю мозжечковую ножку к ретикулярной формации ствола мозга и вестибулярным ядрам. Отсюда по ретикулоспинномозговым и вестибулоспинномозговым путям, проходящим по передним канатикам спинного мозга, они также достигают клеток передних рогов. Часть импульсов, идущих от мозжечка, пройдя через вестибулярные ядра, попадает в медиальный продольный пучок, доходит до ядер III, IV и VI черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, и оказывает влияние на их функцию.
Подводя итог, необходимо подчеркнуть следующее:
1.Каждая половина мозжечка получает импульсы в основном а) из гомолатеральной половины тела, б) из противоположного полушария мозга, имеющего кортико-спинальные связи с той же половиной тела.
2.От каждой половины мозжечка эфферентные импульсы направляются к клеткам передних рогов гомолатеральной половины спинного мозга и к ядрам черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок.
Такой характер мозжечковых связей позволяет понять, почему при поражении одной половины мозжечка мозжечковые расстройства возникают преимущественно в той же, т.е. гомолатеральной, половине тела. Это особенно отчетливо проявляется при поражении полушарий мозжечка.
7.2. ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИЙ МОЗЖЕЧКА
И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЕГО ПОРАЖЕНИЯ
При поражении мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, мышечная гипотония и нистагм.
Поражение мозжечка, прежде всего его червя, ведет к нарушениям статики - возможности поддержания стабильного положения центра тяжести тела человека, равновесия, устойчивости. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия (от греч. ataxia - беспорядок, неустойчивость). Отмечается неустойчивость больного. Поэтому в положении стоя он широко расставляет ноги, балансирует руками. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры, в частности в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неус- тойчивость больного в этой позе, тело его раскачивается, иногда его «тянет» в какую-то определенную сторону, при этом, если больного не поддержать, он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад. При патологии полушария мозжечка возникает тенденция к падению преимущественно в сторону патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложненной или сенсибилизированной позе Ромберга. Больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга.
В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены (реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола (реакция прыжка). При поражении мозжечка (главным образом червя) у больного нарушаются реакции
опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно в позе Ромберга. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади больного и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то больной падает при небольшом толчке (симптом толкания).
При поражении мозжечка походка больного обычно изменена в связи с развитием статолокомоторной атаксии. «Мозжечковая» походка во многом напоминает походку пьяного человека, поэтому ее иногда называют «походкой пьяного». Больной из-за неустойчивости идет неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону. А при поражении полушария мозжечка он отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчетлива неустойчивость при поворотах. Если атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только стоять и ходить, но даже сидеть.
Преимущественное поражение полушарий мозжечка ведет к расстройству его противоинерционных влияний, в частности к возникновению кинетической атаксии. Она проявляется неловкостью движений и особенно выражена при движениях, требующих точности. Для выявления кинетической атаксии проводятся пробы на координацию движений. Далее приводится описание некоторых из них.
Проба на диадохокинез (от греч. diadochos - последовательность). Больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супинировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более размашистыми (следствие дисметрии, точнее - гиперметрии), в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза.
Пальценосовая проба. Больной с закрытыми глазами должен отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем дотронуться до кончика носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совершает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для мозжечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор, амплитуда которого нарастает по мере приближения пальца к цели. Эта проба позволяет выявить и так называемую брадителекинезию (симптом узды): недалеко от цели движение пальца замедляется, иногда даже приостанавливается, а затем возобновляется вновь.
Пальце-пальцевая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается широко развести руки и затем сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец, при этом, как и при пальценосовой пробе, выявляются интенционное дрожание и симптом узды.
Пяточно-коленная проба (рис. 7.3). Больному, лежащему на спине с закрытыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу и затем ее пяткой попасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может или ему трудно попасть пяткой в колено другой ноги, особенно выполняя пробу ногой, гомолатеральной пораженному полушарию мозжечка. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз, к голеностопному суставу, при этом в случае мозжечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону.
Рис. 7.3. Пяточно-коленная проба.
Указательная проба: Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. В случае мозжечковой патологии в руке пациента на стороне пораженного полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дисметрии.
Симптом Тома-Жюменти: Если пациент берет предмет, например стакан, он при этом чрезмерно раздвигает пальцы.
Мозжечковый нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны (горизонтальный нистагм) рассматривается как следствие интенционного дрожания глазных яблок (см. главу 30).
Расстройство речи: Речь теряет плавность, становится взрывчатой, фраг- ментированной, скандированной по типу мозжечковой дизартрии (см. главу 25).
Изменение почерка: В связи с расстройством координации движений руки почерк становится неровным, буквы деформированы, чрезмерно крупные (мегалография).
Пронаторный феномен: Больному предлагается удерживать вытянутые вперед руки в положении супинации, при этом на стороне пораженного полушария мозжечка вскоре происходит спонтанная пронация.
Симптом Гоффа-Шильдера: Если больной держит руки вытянутыми вперед, то на стороне пораженного полушария рука вскоре отводится кнаружи.
Имитационный феномен. Больной с закрытыми глазами должен быстро придать руке положение, аналогичное тому, которое обследующий перед этим придал другой его руке. При поражении полушария мозжечка гомолатеральная ему рука совершает движение, избыточное по амплитуде.
Феномен Дойникова. Пальцевой феномен. Сидящему пациенту предлагается супинированные кисти с разведенными пальцами положить на свои бедра и закрыть глаза. В случае поражения мозжечка на стороне патологического очага вскоре возникает спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти и предплечья.
Симптом Стюарта-Холмса. Исследующий просит сидящего на стуле пациента сгибать супинированные предплечья и в то же время, взяв его руки за запястья, оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руки пациента, то рука на стороне поражения, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь.
Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведет обычно к диффузной мышечной гипотонии. При поражении полушария мозжечка пассивные движения выявляют снижение мышечного тонуса на стороне патологического процесса. Гипотония мышц ведет к возможности переразгибания предплечья и голени (симптом Ольшанского) при пассивных движениях, к появлению симптомов «болтающейся» кисти или стопы при их пассивном встряхивании.
Патологические мозжечковые асинергии. Нарушения физиологических синергий при сложных двигательных актах выявляются, в частности, при следующих пробах (рис. 7.4).
1. Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов. При мозжечковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутствует, и больной, теряя равновесие, падает назад.
Рис. 7.4. Мозжечковая асинергия.
1 - походка больного с выраженной мозжечковой атаксией; 2 - наклон туловища назад в норме; 3 - при поражении мозжечка больной, наклоняясь назад, не может сохранить равновесия; 4 - выполнение пробы на мозжечковую асинергию по Бабинскому здоровым человеком; 5 - выполнение той же пробы больным с поражением мозжечка.
2. Асинергия по Бабинскому в положении лежа. Больному, лежащему на твердой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечковой патологии в связи с отсутствием содружественного сокращения ягодичных мышц (проявление асинергии) больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются и сесть ему не удается. Не следует переоценивать значимость этого симптома у пожилых пациентов, у людей с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой.
Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть многообразие и важность выполняемых мозжечком функций. Являясь частью комплексного регуляторного механизма с обратной связью, мозжечок выполняет роль координационного центра, обеспечивающего равновесие тела и поддержание мышечного тонуса. Как отмечает P. Duus (1995), мозжечок обеспечивает возможность выполнения дискретных и точных движений, при этом автор обоснованно считает, что мозжечок работает подобно компьютеру, отслеживая и координируя сенсорную информацию на входе и моделируя моторные сигналы на выходе.
7.3. МУЛЬТИСИСТЕМНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ
С ПРИЗНАКАМИ МОЗЖЕЧКОВОЙ ПАТОЛОГИИ
Мультисистемные дегенерации представляют собой группу нейродегенеративных заболеваний, общей особенностью которых является мультифокальный характер поражения с вовлечением в патологический процесс различных функциональных и нейромедиаторных систем мозга и в связи с этим полисистемность клинических проявлений.
7.3.1. Спиномозжечковые атаксии
К спиномозжечковым атаксиям относятся прогрессирующие наследственные дегенеративные заболевания, при которых в основном страдают структуры мозжечка, ствола головного мозга и проводящие пути спинного мозга, относящиеся главным образом к экстрапирамидной системе.
7.3.1.1. Наследственная атаксия Фридрейха
Наследственная болезнь, описанная в 1861 г. немецким невропатологом Н. Фридрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Она наследуется по аутосомно-рецессивному типу или (реже) по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессией гена. Возможны и спорадические случаи болезни.
Патогенез заболевания не уточнен. Отсутствует, в частности, представление о составляющем его основу первичном биохимическом дефекте.
Патоморфология. При патологоанатомических исследованиях выявляется выраженное истончение спинного мозга, обусловленное атрофическими процессами в его задних и боковых канатиках. Страдают, как правило, клиновидный (Бурдаха) и нежный (Голля) проводящие пути и спиномозжечковые пути Говерса и Флексига, а также перекрещенный пирамидный путь, содержащий
множество волокон, относящихся к экстрапирамидной системе. Дегенеративные процессы выражены также в мозжечке, в его белом веществе и ядерном аппарате.
Клинические проявления. Болезнь проявляется у детей или молодых людей в возрасте до 25 лет. С.Н. Давиденков (1880-1961) отмечал, что чаще клинические признаки болезни возникают у детей 6-10-летнего возраста. Первым признаком болезни обычно является атаксия. У больных возникают неуверенность, пошатывание при ходьбе, меняется походка (при ходьбе широко расставляют ноги). Походку при болезни Фридрейха можно назвать табетически- церебеллярной, так как ее изменения обусловлены сочетанием сенситивной и мозжечковой атаксии, а также обычно выраженным снижением мышечного тонуса. Характерны и расстройства статики, дискоординация в руках, интенционный тремор, дизартрия. Возможны нистагм, снижение слуха, элементы скандированности речи, признаки пирамидной недостаточности (сухожильная гиперрефлексия, стопные патологические рефлексы, иногда некоторое повышение мышечного тонуса), императивные позывы на мочеиспускание, снижение половой потенции. Иногда появляются гиперкинезы атетоидного характера.
Рано возникающее расстройство глубокой чувствительности ведет к прогрессирующему снижению сухожильных рефлексов: сначала на ногах, а затем на руках. Со временем формируется гипотрофия мышц дистальных отделов ног. Характерно наличие аномалий развития скелета. Прежде всего это проявляется наличием стопы Фридрейха: стопа укорочена, «полая», с очень высоким сводом. Основные фаланги ее пальцев разогнуты, остальные согнуты (рис. 7.5). Возможна деформация позвоночника, грудной клетки. Часто имеются проявления кардиопатии. Болезнь прогрессирует медленно, но неуклонно ведет к инвалидизации больных, которые со временем оказываются прикованными к постели.
Лечение. Патогенетическое лечение не раз- работано. Назначают препараты, улучшающие метаболизм в структурах нервной системы, общеукрепляющие средства. При выраженной деформации стоп показана ортопедическая обувь.
Рис. 7.5. Стопа Фридрейха.
7.3.1.2. Наследственная мозжечковая атаксия (болезнь Пьера Мари)
Это хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, проявляющееся в возрасте 30-45 лет, с медленно нарастающими мозжечковыми расстройствами в сочетании с признаками пирамидной недостаточности, при этом характерны статическая и динамическая мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, скандированная речь, сухожильная гиперрефлексия. Возможны клонусы, патологические пирамидные рефлексы, косоглазие, снижение зрения, сужение полей зрения в связи с первичной атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки. Течение болезни медленно прогрессирующее. Отмечаются уменьшение размеров мозжечка, дегенерация клеток
Пуркинье, нижних олив, спиномозжечковых путей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал болезнь в 1893 г. французский невропатолог Р. Marie (1853-1940).
В настоящее время в понимании термина «болезнь Пьера Мари» нет единодушия, и вопрос о возможности выделения ее в самостоятельную нозологическую форму дискутабелен.
Лечение не разработано. Обычно применяются метаболически активные и общеукрепляющие, а также симптоматические средства.
7.3.2. Оливопонтоцеребеллярная дистрофия (болезнь Дежерина-Тома)
Это группа хронических прогрессирующих наследственных заболеваний, при которых развиваются дистрофические изменения главным образом в мозжечке, нижних оливах, в собственных ядрах моста и в связанных с ними структурах мозга.
При развитии заболевания в молодом возрасте около половины случаев наследуется по доминантному или рецессивному типу, остальные являются спорадическими. В спорадических случаях заболевания чаще встречаются проявления акинетико-ригидного синдрома и прогрессирующей вегетативной недостаточности. Средний возраст больного при проявлении в фенотипе наследственной формы заболевания - 28 лет, при спорадической - 49 лет, средняя продолжительность жизни - соответственно 14,9 и 6,3 года. При спорадической форме, кроме атрофии олив, моста и мозжечка, чаще обнару- живается поражение боковых канатиков спинного мозга, черного вещества и полосатого тела, голубоватого пятна в ромбовидной ямке IV желудочка мозга.
Характерны симптомы нарастающего мозжечкового синдрома. Возможны расстройства чувствительности, элементы бульбарного и акинетико-ригидного синдромов, гиперкинезы, в частности миоритмии в язычке и мягком нёбе, офтальмопарез, снижение остроты зрения, интеллектуальные расстройства. Болезнь описали в 1900 г. французские невропатологи J. Dejerine и A. Thomas.
Заболевание чаще дебютирует нарушениями при ходьбе - неустойчивостью, дискоординацией, возможны неожиданные падения. Эти нарушения могут быть единственным проявлением заболевания в течение 1-2 лет. В дальнейшем возникают и нарастают координаторные расстройства в руках: затруднены манипуляции с мелкими предметами, нарушается почерк, возникает интенционный тремор. Речь становится прерывистой, смазанной, с носовым оттенком и не соответствующим построению речи ритмом дыхания (пациент говорит так, как будто его душат). В этой стадии заболевания присоединяются проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности, появляются признаки акинетико-ригидного синдрома. Иногда доминирующими для больного симптомами становятся дисфагия, приступы ночного удушья. Они развиваются в связи со смешанным парезом бульбарной мускулатуры и могут представлять угрозу для жизни.
В 1970 г. немецкие невропатологи B.W. Konigsmark и L.P. Weiner выделили 5 основных типов оливопонтоцеребеллярной дистрофии, отличающихся либо клинико-морфологическими проявлениями, либо типом наследования.
I тип (тип Менцеля). В возрасте 14-70 (чаще 30-40) лет проявляется атак- сией, дизартрией, дисфонией, гипотонией мышц, в поздней стадии - грубым тремором головы, туловища, рук, мышц, признаками акинетико-ригидного синдрома. Возможны патологические пирамидные знаки, парезы взора, наружная и внутренняя офтальмоплегия, расстройства чувствительности, деменция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Как самостоятельную форму ее выделил в 1891 г. P. Menzel.
II тип (тип Фиклера-Винклера) . В возрасте 20-80 лет проявляется атаксией, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможны спорадические случаи.
III тип с ретинальной дегенерацией. Проявляется в детском или молодом (до 35 лет) возрасте атаксией, тремором головы и конечностей, дизартрией, признаками пирамидной недостаточности, прогрессирующим снижением зрения с исходом в слепоту; возможны нистагм, офтальмоплегия, иногда диссоциированные расстройства чувствительности. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
IV тип (тип Шута-Хаймакера). В возрасте 17-30 лет дебютирует мозжечковой атаксией или признаками нижнего спастического парапареза, в том и другом случае уже в ранней стадии болезни формируется сочетание этих проявлений, к которым в последующем присоединяются элементы бульбарного синдрома, пареза мимических мышц, расстройства глубокой чувствительности. Наследуется по доминантному типу.
V тип. Проявляется в возрасте 7-45 лет атаксией, дизартрией, признаками акинетико-ригидного синдрома и другими экстрапирамидными расстройствами, возможны прогрессирующие офтальмоплегия и деменция. Наследуется по доминантному типу.
7.3.3. Оливоруброцеребеллярная дегенерация (синдром Лежонна-Лермитта, болезнь Лермитта)
Заболевание характеризуется прогрессирующей атрофией мозжечка, преимущественно его коры, зубчатых ядер и верхних ножек мозжечка, нижних олив, красных ядер. Проявляется прежде всего статической и динамической атаксией, в дальнейшем возможны и другие признаки мозжечкового синдрома и поражения ствола мозга. Описали болезнь французские невропатологи Ж. Лермитт (Lhermitte J.J., 1877-1959) и Ж. Лежон (Lejonne J., род. в 1894 г.).
7.3.4. Мультисистемная атрофия
В последние десятилетия в самостоятельную форму выделено спорадическое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, названное мультисистемной атрофией. Оно характеризуется сочетанным поражением базальных ганглиев, мозжечка, ствола мозга, спинного мозга. Основные клинические проявления: паркинсонизм, мозжечковая атаксия, признаки пирамидной и вегетативной недостаточности (Левин О.С., 2002). В зависимости от преобладания тех или иных особенностей клинической картины выделяются три типа мультисистемной атрофии.
1) оливопонтоцеребеллярный тип, характеризующийся преобладанием признаков мозжечковой атаки;
2) стрионигральный тип, при котором доминируют признаки паркинсонизма;
3) синдром Шая-Дрейджера, характеризующийся преобладанием в клинической картине признаков прогрессирующей вегетативной недостаточности с явлениями ортостатической артериальной гипотонии.
В основе мультисистемной атрофии лежит избирательная дегенерация определенных участков преимущественно серого вещества мозга с поражением нейронов и глиальных элементов. Причины дегенеративных проявлений в ткани мозга и сегодня остаются неизвестными. Проявления мультисистемной атрофии по оливопонтоцеребеллярному типу связаны с поражением клеток Пуркинье в коре мозжечка, а также нейронов нижних олив, ядер моста мозга, демиелинизацией и дегенерацией главным образом понтоцеребеллярных про- водящих путей.
Мозжечковые расстройства обычно представлены статической и динамической атаксией с нарушением локомоторных движений. Характерны неустойчивость в позе Ромберга, атаксия при ходьбе, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор, могут быть нистагм (горизонтальный вертикальный, бьющий вниз), прерывистость и замедленность следящих движений взора, нарушение конвергенции глаз, скандированная речь.
Мультисистемная атрофия обычно возникает в зрелом возрасте и быстро прогрессирует. Диагностика основывается на клинических данных и характеризуется сочетанием признаков паркинсонизма, мозжечковой недостаточности и вегетативными расстройствами. Лечение заболевания не разработано. Длительность заболевания - в пределах 10 лет, завершается летальными исходом.
7.4. ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ПРИЗНАКАМИ ПОРАЖЕНИЯ МОЗЖЕЧКА
Если у пациента выявляются признаки поражения мозжечка, то в большинстве случаев прежде всего надо думать о возможности опухоли мозжечка (астроцитома, ангиобластома, медуллобластома, метастатические опухоли) или рассеянного склероза. При опухоли мозжечка рано проявляются признаки внутричерепной гипертензии. При рассеянном склерозе обычно удается выявить, кроме мозжечковой патологии, клинические проявления поражения и других структур ЦНС, прежде всего зрительной и пирамидной систем. В классической неврологии обычно упоминаются характерная для рассеянного склероза триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь, а также синдром Нонне: расстройство координации движений, дисметрия, скандированная речь и мозжечковые асинергии.
Мозжечковые нарушения являются основными и при посттравматическом синдроме Манна, для которого характерны атаксия, дискоординации, асинергии, нистагм. Травма или инфекционные поражения могут обусловить мозжечковый синдром Гольдштейна-Райхмана: расстройства статики и координации движений, асинергия, интенционное дрожание, снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография, нарушение восприятия массы (веса) предмета, находящегося в руках.
Расстройства функции мозжечка могут иметь и врожденный характер, проявляясь, в частности, синдромом Зеемана: атаксией, задержкой развития речи, а в последующем мозжечковой дизартрией.
Врожденная мозжечковая атаксия проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка (в возрасте 6 мес он не может сидеть, поздно начинает ходить, при этом походка атактическая), а также задержкой речи, длительным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, которая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздействий. Возможны и прогредиентные формы заболевания.
Проявлением врожденной гипоплазии мозжечка является и синдром Фан- кони-Тернера. Он характеризуется нарушениями статики и координации движений, нистагмом, которые обычно сопровождаются и задержкой умственного развития.
К врожденным относится и наследуемая по аутосомно-рецессивному типу редко встречающаяся болезнь Беттена: Для нее характерна врожденная мозжечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни нарушениями статики и координации движений, нистагмом, расстройством координации взора, умеренной мышечной гипотонией. Возможны диспластические признаки. Ребенок поздно, иногда только на 2-3 году жизни, начинает держать голову, еще позже - стоять, ходить, говорить. Речь его изменена по типу мозжечковой дизартрии. Возможны вегетативно-висцеральные расстройства, проявления иммунодепрессии. Через несколько лет клиническая картина обычно стабилизируется, больной в какой-то степени адаптируется к имеющимся дефектам.
Спастической атаксией по предложению A. Bell и E. Carmichel (1939) названа наследуемая по аутосомно-доминантному типу мозжечковая атаксия, которая характеризуется дебютом заболевания в 3-4-летнем возрасте и проявляется со- четанием мозжечковой атаксии с дизартрией, сухожильной гиперрефлексией и повышением мышечного тонуса по спастическому типу, при этом возможны (но не являются облигатными признаками болезни) атрофия зрительных нервов, дегенерация сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства.
По аутосомно-доминантному типу наследуется синдром Фельдмана (описал немецкий врач H. Feldmann, род. в 1919 г.): мозжечковая атаксия, интенционное дрожание и раннее поседение волос. Проявляется во втором десятилетии жизни и в дальнейшем медленно прогрессирует, приводя к инвалидности через 20-30 лет.
Поздняя мозжечковая атрофия, или синдром Тома, описанный в 1906 г. французским неврологом A. Thomas (1867-1963), проявляется обычно у лиц старше 50 лет прогрессирующей атрофией коры мозжечка. В фенотипе возникают признаки мозжечкового синдрома, прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксии, скандированной речи, изменения почерка. В далеко зашедшей стадии возможны проявления пирамидной недостаточности.
Сочетанием мозжечковых расстройств с миоклонией характеризуется миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта, или миоклонус-атаксия, при этом симптомокомплексе в клинической картине проявляются интенционный тремор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие генерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Является следствием дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур.
В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется обычно в молодом возрасте. Нозологическая самостоятельность симптомокомплекса оспаривается. Описал болезнь в 1921 г. американский невро- лог R. Hunt (1872-1937).
Среди дегенеративных процессов определенное место занимает мозжечковая дегенерация Холмса, или семейная церебеллооливарная атрофия, или прогрессирующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а также красных ядер, при этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Характерны статическая и динамическая атаксия, асинергии, нистагм, дизартрия, снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Интеллект обычно сохранен. На ЭЭГ отмечается пароксимальная дизритмия. Заболевание признается наследственным, но тип его наследования не уточнен. Описал болезнь в 1907 г. английский невропатолог G. Holmes
(1876-1965).
Алкогольная мозжечковая дегенерация - следствие хронической алкогольной интоксикации. Происходит поражение преимущественно червя мозжечка, при этом прежде всего проявляются мозжечковая атаксия и нарушение координации движений ног, тогда как движения рук, глазодвигательные и речевые функции оказываются нарушенными в значительно меньшей степени. Обычно это заболевание сопровождается выраженным снижением памяти в сочетании с полиневропатией.
проявляется мозжечковой атаксией, которая иногда может быть единственным клиническим симптомом, обусловленным злокачественной опухолью, без локальных признаков, указывающих на место ее возникновения. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может быть, в частности, вторичным проявлением рака грудной железы или яичников.
Синдром Барракера-Бордаса-Руиса-Лара проявляется мозжечковыми расстройствами, возникающими в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Описан синдром у больных раком бронхов, сопровождающимся общей интоксикацией, современным испанским врачом L. Barraquer-Bordas (род. в 1923 г.).
Редко встречается рецессивная Х-хромосомная атаксия - наследственная болезнь, проявляющаяся практически только у мужчин медленно прогрессирующей мозжечковой недостаточностью. Передается по рецессивному, сцепленному с полом типу.
Заслуживает внимания и семейная пароксизмальная атаксия, или периодическая атаксия. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже - до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным проявлениям нистагма, дизартрии и атаксии, снижению мышечного тонуса, головокружению, тошноте, рвоте, головной боли, длительностью от нескольких минут до 4 нед.
Приступы семейной пароксизмальной атаксии могут быть спровоцированы эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя, при этом между приступами очаговая неврологическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легкие мозжечковые симптомы.
Морфологическим субстратом болезни признается атрофический процесс преимущественно в передней части червя мозжечка. Впервые описал заболевание в 1946 г. M. Parker. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В 1987 г. при семейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение активности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови до 50-60% от нормального уровня. В 1977 г. R. Lafrance и соавт. обратили внимание на высокий профилактический эффект диакарба, позже с целью лечения семейной пароксизмальной атаксии был предложен флунаризин.
Острая мозжечковая атаксия, или синдром Лейдена-Вестфаля, представляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекционным осложнением. Возникает чаще у детей через 1-2 нед после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сальмонеллез и др.). Характерны грубая статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, гиперметрия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка. В начале заболевания возможны головокружение, расстройства сознания, судороги. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев - полное выздоровление, иногда - резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности.
Болезнь Мари-Фуа-Алажуанина - поздняя симметричная корковая атрофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов (клетки Пуркинье) и зернистого слоя коры, а также орального отдела червя мозжечка и дегенерацией олив. Проявляется у лиц 40-75 лет расстройством равновесия, атаксией, нарушением походки, координаторными расстройствами и снижением мышечного тонуса, главным образом в ногах; интенционное дрожание в руках при этом выражено незначительно. Нарушения речи возможны, но не относятся к облигатным признакам заболевания. Болезнь описали в 1922 г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболевание спорадическое. Этиология заболевания не выяснена. Имеются мнения о провоцирующей роли интоксикации, прежде всего злоупотребления алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая картина подтверждается данными КТ головы, при которой выявляется выраженное уменьшение объема мозжечка на фоне диффузных атрофических процессов в головном мозге. Кроме того, характерным признается высокий уровень в плазме крови аминотрансфераз (Пономарева Е.Н. и др., 1997).
При поражении любого отдела мозжечка в клинике всегда выражены три основных мозжечковых симптома: атония, атаксия и асинергия. Но степень их проявления зависит от локализации и величины очага поражения.
Атония или гипотония . Снижение мышечного тонуса есть один из постоянных симптомов поражения мозжечка. При прекращении мощного потока мозжечковых импульсов в передние рога спинного мозга, особенно если эти импульсы будут прерваны более или менее остро, всегда наступает снижение мышечного тонуса. При медленном и постеленном выключении функции мозжечка понижение тонуса будет незначительным вследствие компенсации нарушенной функции за счет корковой деятельности или сохранившихся отделов мозжечка. Естественно поэтому, что при поражении обоих полушарий мозжечка компенсации утраченной функции почти не наступает и гипотония всегда грубо выражена независимо от степени развития патологического процесса. Особенно интенсивна атония всех мышц при поражении червя мозжечка, так как последний одинаково связан с обеими половинами тела.
Следует подчеркнуть, что мозжечковая гипотония равномерно распространяется на всю мускулатуру тела и выражена в одинаковой степени как в мышцах рук, так и в мышцах ног, как в агонистах, так и антагонистах. При поражении одного полушария мозжечка, гипотония преобладает на одноименной стороне.
Атаксия . Нарушение функции мозжечка проявляется группой симптомов, объединенных под общим названием - атаксия, что означает беспорядок, некоординированность движений.
Различают статическую и кинетическую атаксию.
Статическая атаксия есть выражение нарушения равновесия тела - нарушение стабилизации центра тяжести. Наиболее грубо нарушение равновесия проявляется при поражении червя мозжечка и в меньшей степени - при поражении его полушарий. Неустойчивость тела обнаруживается при стоянии и выражается в грубом колебании туловища во все стороны. Чтобы не упасть, больной широко расставляет ноги, балансирует руками и, покачиваясь из стороны в сторону, удерживает равновесие только за счет функции вестибулярного аппарата. Походка становится неуверенной («пьяная походка»). При поражении одного полушария мозжечка пошатывание происходит в сторону очага и особенно резко проявляется при поворотах туловища. Если атаксия выражена очень резко, больные не в состоянии не только стоять и ходить, но даже сидеть. Функция стабилизации центра тяжести тела полностью выпадает.
Кинетическая, или локомоторная, атаксия . В основе кинетической атаксии лежит дизметрия. Все движения становятся несоразмерными, некоординированными, а их объем чрезмерным (гиперметрия). Точность и плавность движений резко нарушаются, особенно при тонких движениях рук. Больной несоразмерно широко разводит пальцы рук при попытке взять какой-либо мелкий предмет. Например, он толкает стакан и расплескивает из него воду, а захватив в руку, может раздавить его. Больной не в состоянии плавно опустить предмет на стол и ставит его рывком. Он не может провести линию заданного размера: по инерции движения он непременно продолжает ее дальше, чем нужно. По этой же причине не может начертить круг. В силу дизметрии резко меняются почерки, буквы получаются несоразмерными, неровными, а все линии ломаными. Атаксия речевой мускулатуры проявляется расстройством речи по типу дизартрии.
В мозжечковой атаксии особое место занимает феномен интенционного тремора. Точность любого движения возможна только при условии точного соответствия времени основного движения и противо-движения. Иными словами, для координированного движения необходимо своевременное попадание в передние рога дополнительно мозжечкового импульса вслед за пирамидным импульсом. При задержке мозжечкового импульса в пути регулирующее противо-движение запаздывает и основное движение производится в большом объеме. Следовательно, наблюдается разделение во времени двух фаз движения - основного и дополнительного, которые в норме происходят слитно. Чем сильнее основное движение, тем сильнее будет и запаздывающее регулирующее противо-движение. При этом условии все движения будут происходить с постоянными перемежающимися отдачами: запаздывающие противо-движения все время будут «отдергивать» обратно движущуюся часть тела. Такое движение с постоянными отдачами и называется интенционным тремором. Особенно ярко интенционный тремор проявляется при попытке попасть пальцем руки в определенную точку. Он может также наблюдаться при движении глаз и известен под названием мозжечкового нистагма (в отличие от вестибулярного). Появление интенционного тремора в речевой моторике обусловливает своеобразное нарушение речи, напоминающее скандирование древнегреческих стихов. Все эти три симптома (интенционный тремор, нистагм и скандированная речь) впервые описал Шарко при локализации очагов рассеянного склероза в варолиевом мосту, поэтому весь синдром и носит название триады Шарко.
Для выявления динамической атаксии существует ряд проб (координационные пробы), например пальценосовая, указательная, пяточно-коленная и др.
Особого внимания заслуживает проба путем быстрого чередования прямо противоположных движений кистей рук. Нарушение быстрых попеременных движений в руках носит название адиадохокинеза. Для выявления этого симптома больному предлагают быстро супинировать и пронировать кисти вытянутых рук. При поражении полушария мозжечка влияние инерции движения проявляется неспособностью быстро менять направление движения на противоположное и избыточным движением по инерции (гиперметрия). Поэтому при попытке быстро вращать кисть обнаруживается гиперсупинация и гиперпронация с медленным и неловким переходом одного вида движения в другой на стороне, одноименной очагу поражения мозжечка.
Асинергия . При мозжечковых расстройствах асинергия есть следствие выключения добавочных мозжечковых компонентов в сложном двигательном акте. Она выражается в невозможности выполнять сложные движения одновременно, синергично (по существу наблюдаются те же явления мозжечковой атаксии).
Во время ходьбы туловище отстает от движения ног и больной падает назад, так как центр тяжести туловища слишком перемещается назад. Подобные явления наблюдаются и в том случае, если больного стоя заставить быстро и сильно прогнуться назад. При этом выявляется отсутствие синергичного сгибания в голеностопных и коленных суставах, центр тяжести перемещается кзади и больной падает. Ему не удается также одновременное сгибание бедра и голени при попытке поставить колено на сиденье стула: сначала он сгибает ногу в тазобедренном суставе, затем в коленном и с силой опускает колено вниз.
Особенно ярко проявляется асинергия, если лежащему на спине больному предложить сесть без помощи рук. Здоровый одновременно со сгибанием туловища фиксирует ноги и таз. При асинергии это невозможно: вместо туловища поднимаются ноги или одна нога при одностороннем поражении мозжечка.
Дополнительные мозжечковые симптомы . Кроме описанных выше основных симптомов поражения мозжечка (атония, атаксия, асинергия), имеются дополнительные признаки нарушения мозжечковых функций.
Сложное чувство веса есть итог сочетания показаний множества проприоцепторов и тактильной чувствительности, которое воспринимается мозговой корой как результат предварительной мозжечковой деятельности. Поэтому больные с поражением мозжечка неправильно оценивают вес. На пораженной стороне вес будет казаться больному значительно меньше.
При поражении передних ножек и зубчатых ядер мозжечка развивается хореический гиперкинез.
Отсутствие или снижение противо-движения, регулируемого мозжечком, выявляется через пробу с пассивным разгибанием согнутого предплечья. Если врач внезапно прекратит разгибание, то больной не сможет сразу включить антагонисты и остановить сгибание, в результате чего ударит себя кистью в грудь.
При отсутствии мозжечковых импульсов конечности становятся инертными, подчиняясь законам движущейся массы. Если у больного пассивно поднять и опустить руку, то она будет качаться значительно дольше, чем у здорового. Подобное маятникообразное движение наблюдается и при получении коленного рефлекса: после однократного удара по сухожилию четырехглавой мышцы голень совершает несколько затухающих маятникообразных качаний.
Симптом промахивания . Исследуемому с открытыми глазами предлагают несколько раз попасть указательным пальцем в палец исследователя. Затем исследуемый должен повторить это движение, но с закрытыми глазами. На стороне мозжечкового очага рука промахивается, чаще проходя кнаружи от цели, причем это отмечается и при закрытых, и при открытых глазах.
Пронационный симптом
. При вытянутых вперед руках в положении пронации у больного с закрытыми глазами рука на стороне поражения мозжечка пронируется сильнее.
Симптом брадителекинезии заключается в том, что у больных с поражением мозжечка при пальценосовой пробе движение пальца недалеко от цели как бы замедляется, потом снова возобновляется, и палец достигает кончика носа. Интересно, что своеобразное замедление движения у цели выявляется даже при наличии интенционного дрожания. Этот симптом наблюдается на стороне очага в мозжечке.
Мозжечковый имитационный феномен
. У больного с закрытыми глазами слегка сгибают одну ногу в коленном суставе и предлагают ему придать другой ноге такое же положение. При этом больной сгибает ее значительно больше.
Головокружение
разной степени отмечается у всех больных с заболеванием мозжечка. Для такого головокружения характерно отсутствие нарушений со стороны слуха.
Сопутствующие симптомы . Особое топографическое положение мозжечка в полости черепа обусловливает при его поражении возникновение ряда сопутствующих симптомов.
При процессах в мозжечке, изменяющих мозговое пространство в задней черепной ямке (опухоли, абсцессы, кисты и др.), рано появляются общие мозговые симптомы как результат повышения внутричерепного давления. Нарастающие головные боли, головокружение, рвота нередко выступают как начальные симптомы развития опухолевидного процесса в мозжечке. Раннее развитие общих мозговых симптомов объясняется указанным положением мозжечка в черепной коробке и возможностью очень раннего развития венозного застоя и отека мозга.
При локализации опухоли в черве мозжечка может наступить острое развитие повышения внутричерепного давления. Внезапно возникает сильнейшая головная боль иногда с потерей сознания, нарушением функции дыхания и сердечной деятельности (синдром Брунса). В тяжелых случаях развитие этого синдрома может закончиться смертью от паралича дыхания или сердечной деятельности.
Опухолевидные процессы полушария мозжечка могут сдавливать ствол мозга и вызывать ряд сопутствующих симптомов: поражение черепно-мозговых нервов (чаще V, VI и VII), нарушение функции пирамидной системы и чувствительных проводников. При этом нередко выступают нарушения по типу альтернирующего синдрома. В отдельных случаях может наблюдаться обратное соотношение как следствие сдавления опухолью противоположной половины ствола.
Топическая диагностика поражения червя и полушарий мозжечка . Такая диагностика весьма ограничена и в основном возможна только в пределах различия поражения червя и полушарий мозжечка.
Для поражения червя характерно тяжелое нарушение равновесия на фоне диффузной гипотонии мышц. Особенно резко выраженное нарушение стабилизации центра тяжести вызывается вовлечением в процесс задней дольки червя - nodulus и прилегающей к ней дольки полушария - floculus. При этом больной не может не только стоять, но даже сидеть.
Атония и атаксия выражены диффузно. Для выявления незначительного нарушения равновесия больного ставят в позу Ромберга, причем отмечается равномерное пошатывание туловища во все стороны. При более сильном нарушении больные падают назад и вперед. В отличие от спинальной атаксии выключение зрения почти не влияет на усиление мозжечковой атаксии.
Поражение полушарий мозжечка сильнее всего отражается на движениях конечностей, т. е. наступает динамическая атаксия. Атаксические явления и гипотония обнаруживаются на стороне поражения мозжечка, в конечностях одноименной стороны, причем больной шатается в больную сторону. При развитии опухоли в мостомозжечковом углу мозжечковые симптомы выступают на стороне очага. Клиническая картина опухоли VIII пары иногда совпадает с таковой при опухоли полушарий мозжечка. Правильность диагноза зависит от выявления ранних, начальных симптомов заболевания. При опухоли VIII пары первыми возникают явления со стороны этого нерва, а при опухоли полушария мозжечка - мозжечковые симптомы.
При процессах в лобной доле также иногда выражены явления атаксии, сходные с мозжечковой. Нарушается равновесие, стояние и ходьба; координация движений меньше нарушена. Указанные симптомы иногда неправильно расценивают как мозжечковые, что ведет к ошибочному диагнозу. Для правильного диагноза необходимо учитывать ряд других сопутствующих симптомов, характерных для поражения лобных долей, а также то, что при поражении лобной доли атаксия имеется на стороне, противоположной очагу поражения.
Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости - генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.
Мозжечковая атаксия
Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка. Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр. Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.
О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений. Последнее было положено в основу классификации, которую используют в своей практике многие специалисты в области неврологии. Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).
Причины возникновения мозжечковой атаксии
Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. ч. и ткани мозжечка. Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой. Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.
Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге. Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр.).
Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари. Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).
Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.
Симптомы мозжечковой атаксии
Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез - неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.
Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор - дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий, при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.
Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией. Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация - низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.
Диагностика мозжечковой атаксии
Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи, нейрохирурги, онкологи, генетики, эндокринологи. Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка - преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.
С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография. При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.
Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.
Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.
Лечение мозжечковой атаксии
Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях - гемосорбция.
Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж.
Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.
Прогноз и профилактика
Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.
Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза, гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга, синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.
Мозжечковая атаксия - лечение в Москве
Cправочник болезней
Нервные болезни
Последние новости
- © 2018 «Красота и медицина»
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Поражение мозжечка при инсульте
Инсульт мозжечка, риски при отсутствии лечения обследования при патологии
Инсульт мозжечка в медицине является наиболее опасным поражением среди других разновидностей поражения. Мозжечок представляет собой отдел в головном мозге, который несет ответственность за правильную координацию и равновесии тела. Инсульт в этой части происходит при нарушении кровотока в ней.
Иногда данная патология может быть перепутана со стволовой формой инсульта, так как оба органа находятся в центральной нервной системе по соседству, но при этом во время стволового инсульта повреждается пучок нервов непосредственно в стволовом отделе.
По внешнему виду мозжечок напоминает отросток круглой формы, находящийся на затылке близко с позвоночником. Его работа очень важна для функционирования всего организма:
- Координация движений.
- Функционирование зрительного нерва.
- Работа вестибулярного аппарата, равновесие, координация и ориентация в пространстве.
Из-за чего может начаться приступ?
Патология формируется при условии, что подача кислорода в мозг прерывается или в связи с внутренним кровоизлиянием в мозг.
Инсульт в мозжечке классифицируется на два основных типа - геморрагический и ишемический. Ишемический тип встречается намного чаще - в 75% всех случаев болезни, и бывает спровоцирован неожиданным ухудшением притока крови в мозг, что вызывает образование в тканях некроза. Этот процесс может быть спровоцирован следующими факторами:
- Крупный сгусток крови, формирующийся в другой части тела мешает кровотоку в сосудах, которые отвечают за питание головного мозга.
- Сгусток крови, который образовал в артерии, переносящей кровь по направлению к мозгу.
- Прорыв кровеносного сосуда, который отвечает за поступление крови к той или иной части мозга.
- Резкие перепады показателей артериального давления.
Это важно! Причинами геморрагической формы инсульта становятся разрывы в кровеносных сосудах, провоцирующие кровоизлияния в мозг.
Симптомы, свидетельствующие об инсульте в мозжечке
Симптомы мозжечкового инсульта развиваются неожиданно и включают в себя следующие проявления:
- Нарушение координации в движения рук, ног и всего тела.
- Трудность во время ходьбы, нарушения баланса тела в пространстве.
- Аномальные нарушения рефлексов.
- Дрожание конечностей.
- Тошнота с рвотой.
- Головокружения.
- Интенсивные боли головы.
- Нарушения речевой деятельности и затруднения глотания.
- Нарушения в ощущениях боли и температуры тела.
- Нарушения слуха.
- Нарушения зрения - быстрые движения глаз, которые с трудом могут контролироваться самим человеком.
- Проблемы с работой глаз, к примеру, упавшее веко.
- Потеря сознания.
Если у человека развивается хотя бы один из перечисленных признаков, то лучше сразу обратиться к специалисту, так как именно мозговые ткани характеризуются быстрой скоростью отмирания.
Что нужно для эффективной диагностики болезни?
Последствия инсульта мозжечка могут быть плачевными, если вовремя не провести диагностическое исследование организма пациента. В связи с тем, что инсульт мозжечка становится неожиданным неприятным сюрпризом, то врач должен в кратчайшие сроки поставить верный диагноз. Тесты включают в себя:
- Компьютерную томографию - разновидность рентгенографического обследования, которое для получения снимков применяет компьютер.
- Ангиография - разновидность компьютерной томографии, которая позволяет изучить состояние сосудов в области шеи и в мозге.
- МРТ - это тест с использование магнитных излучений для получения снимков мозга.
- Тесты на установление нормы функционирования сердца.
- Ультразвуковая форма допплерографии - для установления состояния кровеносных сосудов применяются звуковые волны.
- Анализы крови.
- Тест на работу почек.
- Теста на проверку способности нормально глотать.
Организация подходящего лечебного процесса
Если каждый из перечисленных симптомом мозжечкового инсульта подвергается аномальным воздействиям, то врачи с целью сохранения жизни пациента назначают ему организацию лечения в условиях стационара. Лечение инсульта мозжечка предполагает проведение устранения эмболии, кровяных сгустков, тромбов и рубцеваний сосудов в области мозжечка. Для этого используются соответствующие медикаментозные средства, помогающие разжижать кровь, контролировать артериальное давление, лечить отклонения фибрилляции в сердце.
Это важно! Почти в половине всех случаев заболевания врач назначает хирургическую операцию. Если речь идет об ишемической форме инсульта, то врачи перенаправляют поток крови к блокированному сосуду, устраняют тромб и затем проводят сложный процесс удаления отложений жира в сонной артерии. Кроме того, часто организуется стентирование и ангиопластика в качестве операций, расширяющих просветы артерий.
При развитии геморрагической формы инсульта оперативное вмешательство может предполагать трепанацию черепа и удаление его части для уменьшения показателей внутричерепного давления. Помимо этого в аневризме размещается специальная заглушка и производится купирование сильных кровотечений.
Последствия мозжечкового инсульта заключаются в том, что, как правило, после развития тяжелой формы болезни практически невозможно полностью возвратить человеку утерянные им функции. Основном помощник при лечении - это оптимистический настрой и забота о пациенте. Таким образом, каждый год, пациент должен отправляться на санаторно-курортное лечении при условии обязательного прохождения целого курса процедур по реабилитации - это лечебная физкультура, массажи, рефлексотерапия и т.п.
Прогноз заболевания уже в первые минуты приступа будет зависеть от места расположения очага поражения, от размеров и количества имеющихся очагов, а также от не вовремя начатого лечебного процесса. При формировании большого количества лакунарных очагов происходит трансформирование мозжечкового инфаркта и геморрагическую форму инсульта.
Неблагоприятными факторами при проявлении инсульта становятся - преклонный возраст пациента, стойкий подъем температуры тела, то есть повреждение термо регуляционного центра в мозге, аритмия сердца, соматические заболевания при их декомпенсации, угнетение сознания пациента, ярко выраженные когнитивные нарушения, запущенная стенокардия.
Мозжечковый инсульт
Мозжечковый инсульт, раннее распознавание которого может спасти больному жизнь.
Инфаркт мозжечка бывает следствиемтромбоза или эмболии мозжечковых артерий, отходящих от позвоночной или базилярной артерии. Он проявляется гемиатакси-ей и мышечной гипотонией на стороне поражения, головнойболью, головокружением, нистагмом, дизартрией и признакамисопутствующего поражения ствола - ограничением подвижности глазных яблок, слабостью мимических мышц или нарушением чувствительности лица на стороне поражений, иногда геми-парезом или гемигипестезией на противоположной стороне.
В результате быстро нарастающего отека возможны сдавление стволас развитием комы и вклинение миндалин мозжечка в большоезатылочное отверстие с летальным исходом, который можно предотвратить только оперативным вмешательством. Следует учитывать, что мозжечковая гемиатаксия может быть проявлениемболее благоприятно развивающегося инфаркта продолговатогомозга, который вызывает также синдром Горнера (миоз, опущение верхнего века), снижение чувствительности на лице, парезмышц гортани и глотки на стороне поражения и нарушение болевой и температурной чувствительности по гемитипу на противоположной стороне (синдром Валленберга-Захарченко).
Кровоизлияние в мозжечок чаще обусловлено артериальнойгипертензией и проявляется внезапной интенсивной головной болью,рвотой, головокружением, атаксией. Появляются ригидность шейныхмышц, нистагм, иногда - ограничение движения глазных яблок всторону поражения, угнетение роговичного рефлекса и парез мимическихмышц на стороне поражения. Быстро нарастает угнетение сознания сразвитием комы. В результате сдавления ствола присоединяютсяповышение тонуса в ногах и патологические стопные знаки. В рядеслучаев летальный исход можно предотвратить лишь оперативнымвмешательством (эвакуация гематомы).
Неотложная помощь сводится к купированию боли. Для этогопарентерально вводят анальгетики и нестероидные противо-воспалительные средства, иногда кортикостероиды. В остром периоденеобходима иммобилизация конечности. В последующем важноезначение имеют лечебная гимнастика и физиотерапевтическиепроцедуры, предупреждающие развитие «замороженного» плеча.
Острое нарушение координации движений может быть обусловленопоражением мозжечка или его связей в стволе (мозжечковая атаксия),нервных волокон, несущих глубокую чувствительность (сенситивнаяатаксия), вестибулярной системы (вестибулярная атаксия), лобных долейи связанных с ними подкорковых структур (лобная атаксия). Оно можетбыть также проявлением истерии.
Острая мозжечковая атаксия проявляется нарушением равновесия,ходьбы и координации движений в конечностях. Поражение срединныхструктур мозжечка сопровождается нистагмом, дизартрией по [. ]
Дифференциальный диагноз проводят с шейной ради-кулопатией, длякоторой не характерна грубая атрофия мышц, но зато свойственныусиление боли при движении шеи и нату-живании, иррадиация боли походу корешка. Важно исключить сахарный диабет, который можетманифестировать плечевой плек-сопатией, васкулиты. Сходным образоминогда начинается и опоясывающий герпес, однако появление черезнесколько дней характерной сыпи разрешает диагностические трудности.Несколько иная локализация боли наблюдается при синдроме [. ]
Острая люмбалгия может быть спровоцирована травмой, подъемом непосильного груза, неподготовленным движением, длительным пребыванием в нефизиологической позе, переохлаждением. Чаще всегоона возникает на фоне текущего дегенеративного процесса в позвоночнике (остеохондроза позвоночника). Межпозвонковый диск постепенно теряет воду, ссыхается, утрачивает амортизирующую функцию и становится более чувствительным к механической нагрузке.
Мозжечок и расстройства координации движений
Мозжечок представляет собой отдел головного мозга, который отвечает за координацию движений, также за возможность обеспечивать равновесие тела и регуляцию мышечного тонуса.
Основные функции и нарушения мозжечка
Само строение мозжечка похоже на строение полушарий головного мозга. Мозжечок имеет кору и белое под ней вещество, которое состоит из волокон с мозжечковыми ядрами.
Сам по себе мозжечок тесно связан со всеми отделами головного мозга, а также со спинным мозгом. Преимущественно мозжечок отвечает за тонус мышц-разгибателей. Когда функция мозжечка нарушается, появляются характерные изменения, которые принято называть «мозжечковый синдром». На данном этапе развития медицины выявлено, что мозжечок имеет отношение к воздействию на многие важные функции организма.
При поражении мозжечка могут развиться различные нарушения двигательной активности, появиться вегетативные расстройства, а также нарушается мышечный тонус. Это происходит вследствие тесной связи мозжечка со стволом мозга. Потому мозжечок является центром координации движений.
Основные симптомы поражения мозжечка
При повреждении мозжечка происходит нарушение работы мускулов, трудно больному удерживать тело в равновесии. На сегодняшний день существуют основные признаки мозжечковых расстройств координации движений:
- интенционный тремор
- движения произвольные и речь замедлены
- плавность движений рук и ног потеряна
- меняется почерк
- речь становится скандированной, расстановка ударений в словах больше ритмическая, нежели смысловая
Мозжечковые расстройства координаций движений выражены в нарушении походки и головокружениях - атаксии. Трудности могут возникнуть и при попытках подняться с лежачего положения. Нарушается сочетание простых движений и сложных двигательных актов, так как поражена мозжечковая система. Мозжечковая атаксия вызывает у больного шаткую походку, которая характеризуется пошатыванием из стороны в сторону. Также при отведении взгляда в крайнее положение может наблюдаться ритмическое подергивание глазных яблок, так проявляется нарушение движения глазодвигательных мускул.
Атаксия бывает разных видов, однако все они схожи по одному основному признаку, а именно нарушению движений. Больной имеет статистические нарушения, даже если его подтолкнуть он упадет, не заметив, что падает.
Мозжечковая атаксия наблюдается при многих заболеваниях: кровоизлияниях различного происхождения, при опухоли, наследственных дефектах, отравлениях.
Мозжечковые врожденные и приобретенные заболевания
Заболевания связаны с мозжечком бывают врожденными и приобретенными. Врожденным генетическим заболеванием доминантного типа является наследственная мозжечковая атаксия Мари. Начинает свое проявление болезнь с нарушения координации движений. Это связано с гипоплазией мозжечка и его связей с периферией. Часто такая болезнь сопровождается постепенным проявлением снижения интеллекта, нарушается память.
Во время лечения учитывается тип наследования данного заболевания, в каком возрасте возникли первые симптомы, изменения, деформации скелета и стоп. Существуют также еще несколько вариантов хронической атрофии мозжечковой системы.
Обычно врачи больному с таким диагнозом назначают консервативное лечение. Благодаря такому лечению можно значительно снизить тяжесть симптомов. Во время лечения можно значительно усилить питание нервных клеток, а также улучшить кровоснабжение.
К приобретенному мозжечковому заболеванию может привести черепно-мозговая травма, когда возникает травматическая гематома. Установив такой диагноз, врачи проводят хирургическую операцию по удалению гематомы. Также поражение мозжечка могут вызвать злокачественные опухоли, наиболее частые из них это медуллобластомы, а также саркомы. Инсульт-инфаркт мозжечка также могут быть причиной кровоизлияния, который возникает при атеросклерозе кровеносных сосудов или же гипертонического криза. При таких диагнозах обычно назначают оперативное лечение мозжечка.
В настоящее время трансплантация отдельных участков головного мозга невозможна. Это обусловлено этическими соображениями, так как смерть человека констатируется по факту смерти головного мозга потому, когда хозяин мозга еще жив он не может быть донором органов.
Мозжечковый инсульт: причины возникновения и лечение
Мозжечковый инсульт возникает тогда, когда на данную область мозга кровоснабжение прерывается. Ткань мозга, на которую не поступает из крови кислород и питательные вещества быстро погибает и это приводит к потере некоторых функций организма. Потому инсульт является опасным состоянием для жизни человека и требует неотложной медицинской помощи.
Существует два вида инсульта мозжечкового:
Наиболее частой формой является ишемический мозжечковый инсульт, который наступает вследствие резкого уменьшения притока крови к области мозга. В свою очередь такое состояние может вызвать:
- сгусток, который блокирует поступление крови в кровеносный сосуд
- сгусток (тромб), который сформировался в артерии, что переносит кровь к мозгу
- когда происходит разрыв кровеносного сосуда и наступает кровоизлияние в мозг
Последствиями инсульта мозжечка являются: высокая потливость неровное дыхание чрезмерная бледность учащенное сердцебиение нестабильный пульс покраснение лица. Чтобы растворить тромб, который вызвал ишемический инсульт, проводят экстренное лечение. Также медицинская помощь необходима чтобы остановить кровотечение во время геморрагического инсульта.
Во время лечения ишемического мозжечкового инсульта назначают лекарственные препараты, которые помогают растворить тромбы и предотвратить их формирование, назначают лекарства, которые разжижают кровь, для контроля кровяного давления, для лечения нерегулярного сердечного ритма. Для лечения ишемического мозжечкового инсульта врач может провести операцию. Категорически запрещено проводить самолечение, ведь неправильный подход к проблеме может вызвать ухудшение состояния.
Мозжечок
Патология
При заболеваниях мозжечка проявляются три группы симптомов: 1) зависящие от поражения ткани самого мозжечка; 2) от вовлечения в процесс образований, расположенных вблизи мозжечка в пределах задней мозговой ямки (стволовой синдром и нарушение функций черепно-мозговых нервов); 3) от вовлечения в процесс супратенториально расположенных отделов ЦНС. При поражении неоцеребеллярных отделов развиваются мозжечковые симптомы, а при поражении так называемых вестибулярных отделов - мозжечково-вестибулярные. При прогрессировании локального поражения (опухоли) мозжечково-вестибулярные симптомы являются следствием поражения мозжечковой ткани только в начальных стадиях заболевания; в дальнейшем они в большей степени возникают вследствие вовлечения в процесс центральных вестибулярных образований, расположенных в стволовых отделах мозга.
К мозжечковым симптомам относятся мозжечковая гипотония, нарушение координации движений конечностей, мозжечковый нарез (астения, адинамия), гиперкинезы (тремор и миоклония), нарушения речи мозжечкового происхождения; к мозжечково-вестибулярным - нарушения статики и походки, асинергия Бабинского.
Мозжечковая гипотония. Выраженность мышечной гипотонии нарастает соответственно увеличению повреждения коры мозжечка и, возможно, при вовлечении в процесс и зубчатого ядра. Наблюдающиеся иногда при поражении мозжечка повышение тонуса и его сложные неправильные распределения в значительной степени связаны с вовлечением в процесс стволовых образований.
Нарушение координации движений конечностей. Под термином мозжечковая атаксия (в отношении специализированных движений конечностей) объединяют ряд симптомов, свидетельствующих о нарушении регуляции двигательных актов, их координации. К этим симптомам относятся: нарушение размаха двигательного акта (дисметрия, гиперметрия, гипометрия), ошибки направления его, нарушение темпа (замедленность). Нарушение координации движений является одним из компонентов полушарного мозжечкового синдрома. При этом оно более четко выявляется в верхних конечностях, что связано с особым развитием у человека тонких специализированных асимметричных движений верхних конечностей.
Мозжечковый парез (астения, адинамия). При поражении мозжечка при острых и хронических формах заболевания снижение мышечной силы наблюдается гомо-латерально поражению и является следствием нарушения тонуса.
Гиперкинезы. При поражениях мозжечка встречаются следующие виды гиперкинезов: 1) атаксический, или динамический, тремор, появляющийся при активных движениях в конечностях; он включает так называемый интенционный тремор, усиливающийся при достижении цели; 2) миоклонии - быстрые подергивания отдельных мышечных групп или мышц, наблюдаемые у человека в конечностях, шее и глотательной мускулатуре. Хореически-атетозные движения в конечностях при поражениях мозжечка наблюдаются редко; их связывают с вовлечением в процесс систем зубчатого ядра. Также редко возникают подергивания в мышцах шеи и миоклонии мягкого неба и стенок глотки. Миоклонии возникают при вовлечении в процесс стволовых образований.
Нарушения речи при заболеваниях мозжечка наблюдаются в трех формах: мозжечковая брадилалия и скандированная речь, бульбарная, смешанная. При бульбарных нарушениях, выраженных даже в легкой степени, трудно решить, имеются ли в данном случае, кроме них, нарушения речи также и мозжечкового происхождения. Только в редких случаях при слабовыраженных явлениях поражения IX и X пар черепно-мозговых нервов по выраженности скандированной речи можно предполагать ее мозжечковое происхождение. При скандированной речи ударения расставляются не по смыслу, а разделены равномерными интервалами.
Нарушения статики и походки, возникающие у больных при заболевании мозжечка, могут быть следствием поражения мозжечково-вестибулярных образований, расположенных в мозжечке, а также вестибулярных образований, расположенных в стволовых отделах мозга. При этом статокинетические расстройства могут быть разной интенсивности - от едва заметного пошатывания при стоянии, ходьбе (с легким разведением ног) до резко выраженных форм туловищной атаксии, когда больной но в состоянии ни стоять, ни сидеть и без поддержки падает назад или в сторону. К выраженным нарушениям походки относятся шатающаяся походка с широко расставленными ногами, зигзагообразным уклонением или уклонением в определенную сторону от заданного направления; при этом нередко создается впечатление «походки пьяного».
Асинергия (или диссинергия)- невозможность одновременного совместного, или синергического, выполнения сложного движения. Если здорового человека уложить на спину со скрещенными руками и предложить ему принять сидячее положение, он это сделает без труда, так как одновременно со сгибанием туловища фиксируются ноги и таз к плоскости опоры. Больной с асинергией этого выполнить не может, так как из-за отсутствия синергии мышечных групп, сгибающих туловище и фиксирующих таз и нижние конечности, вместо туловища у него поднимаются обе ноги, либо одна нога на стороне поражения.
7. Виды поражения мозжечка
При поражении архицеребеллума отмечается нарушение равновесия при стоянии и ходьбе – мозжечковая атаксия. При закрытии глаз мозжечковая атаксия не изменяется. Причиной ее возникновения является асинергия мышц. Эфферентные импульсы от палеоце-ребеллума, активируя антигравитационную мускулатуру, формируют необходимый для прямостояния и пря-мохождения мышечный тонус. Функция палео-и архицеребеллума направлена на контроль за тонусом скелетных мышц. Также эти образования координируют функцию мышц антагонистов и агонистов, определяя нормальную походку и статику. При поражении палеоцеребеллума развивается туловищная атаксия.
Атаксия – нарушение координации движений.
Атаксия делится на статическую, статико-локомо-торную и динамическую. Статическая атаксия характеризуется нарушением равновесия в сидячем и стоячем положении. При статико-локомоторной атаксии нарушается равновесие при ходьбе и стоянии. Динамическая атаксия характеризуется нарушением равновесия при выполнении каких-либо движений, особенно при помощи верхних конечностей.
Статическая и статико-локомоторная атаксия проявляется нарушением походки больного. Она становится шатающейся, ноги при этом широко расставлены. Больной также не может ровно стоять. При ходьбе больной отклоняется в ту сторону, на которой находится очаг поражения. Статическую и статико-локо-моторную атаксию также выявляют при помощи некоторых проб.
Проба Ромберга заключается в том, что больной должен стоять с закрытыми глазами. Руки при этом вытянуты перед собой, носки и пятки сдвинуты.
Существует другой вариант пробы Ромберга, при котором одна нога больного находится перед другой. При проведении данной пробы обращают внимание на то, в какую сторону отклоняется тело пациента.
Также проводятся пробы на дисметрию и гиперметрию. Дисметрия – это нарушение меры выполняемых движений, которые становятся порывистыми, быстро выполняются и являются чрезмерными. Проба, выявляющая данную патологию, заключается в том, что больному предлагается взять в руки два предмета, различных по своему объему. При этом больной не может расставить пальцы рук адекватно размерам предметов. Вторая проба заключается в том, что больной стоит с вытянутыми вперед руками, ладони при этом направлены вверх. Ему предлагается вращать руки ладонями вниз. Если имеется патология, то на стороне поражения совершаемые движения производятся более медленно и с большей ротацией. Увеличение объема совершаемых движений – гиперметрия.
При пробе Шильдера больной должен закрыть глаза, вытянуть обе руки вперед, поднять одну руку вверх, а затем опустить ее до уровня, где расположена вторая рука, и наоборот. При поражении мозжечка отмечается опускание поднятой руки ниже уровня вытянутой.
При поражении мозжечка отмечается появление скандированной речи.
Поражение мозжечка сопровождается появлением гиперкинезов различных видов. Может наблюдаться тремор, или интенционное дрожание.
Патология мозжечка сопровождается снижением тонуса мышц.
Из книги Неврология и нейрохирургия автора Евгений Иванович Гусев26.5. Радиационные поражения Воздействие ионизирующего излучения может быть результатом внешнего облучения и попадания радиоактивных веществ внутрь организма. Различают костномозговую, кишечную, токсемическую и церебральную формы острой лучевой болезни (ОЛБ),
Из книги Основы нейрофизиологии автора Валерий Викторович Шульговский Из книги Заболевания крови автора М. В. ДроздоваВнекостномозговые поражения Внекостномозговые поражения при острых лейкозах в большинстве случаев связаны с формой опухолевого процесса: поражение лимфатических узлов с их значительным увеличением обычно имеется при остром лимфобластном лейкозе детей, реже
Из книги Нервные болезни автора М. В. Дроздова6. Строение и функции мозжечка Мозжечок является центром координации движения. Он расположен в задней черепной ямке вместе со стволом мозга. Крышей задней черепной ямки служит намет мозжечка. Мозжечок имеет три пары ножек.Эти ножки образованы мозжечковыми проводящими
Из книги Общая хирургия: конспект лекций автора Павел Николаевич Мишинькин19. Поражение артерии продолговатого мозга и нижней задней артерии мозжечка Парамедианные артерии в оральном отделе продолговатого мозга отходят от позвоночных артерий, в каудальном отделе – от передней спинальной артерии. Они снабжают кровью пирамидный путь,
Из книги Практическая гомеопатия автора Виктор Иосифович Варшавский1. Общие вопросы ожогового поражения кожи. Классификация ожогов. Особенности поражения кожных покровов в зависимости от воздействующего фактора Ожоги – это повреждения кожных покровов в результате воздействия на нее высокой температуры, концентрированных кислот или
Из книги Искусство врачевания автора Леонид Кононович РозломийЛЕКЦИЯ № 26. Термические поражения кожных покровов. Поражения кожи от воздействия низких температур. Отморожения 1. Отморожения. Этиология. Общие вопросы патогенеза отморожений, изменения в организме, возникающие под воздействием низких температур. Классификация
Из книги Стройность с детства: как подарить своему ребенку красивую фигуру автора Аман АтиловПоражения периферических вен Калькарея флюорика 3, 6 - основное конституциональное средство для больных со слабостью соединительной ткани, в частности, венозного клапанного аппарата, и со склонностью к варикозу.Випера 6, 12 - варикоз вен любого генеза.Сепия 6, 12 -
Из книги Избавься от боли. Головная боль автора Анатолий Болеславович СительНАМЁТ МОЗЖЕЧКА Ряд патологий, связанных с нарушениями в высшей нервной деятельности, может зависеть от намёта мозжечка, изменение натяжения которого оказывает патологическое влияние на прилегающие ткани, мозговые оболочки и, опосредованно, на организм человека в
Из книги Терапевтическая стоматология. Учебник автора Евгений Власович БоровскийТепловые поражения Тепловой удар – патологическое состояние, развивающееся в результате декомпенсации терморегуляции под воздействием экзогенного и эндогенного тепла, которое своевременно не отдается организмом во внешнюю среду вследствие недостаточности
Из книги Лучшее для здоровья от Брэгга до Болотова. Большой справочник современного оздоровления автора Андрей МоховойОпухоли головного мозга и мозжечка Опухоли головного мозга и мозжечка, создавая дополнительный объем внутри замкнутой полости, вызывают нарушения венозного оттока и оттока спинномозговой жидкости из полости черепа - возникает головная боль диффузного характера
Из книги Нормальная физиология автора Николай Александрович Агаджанян11.2. ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ Слизистая оболочка рта непосредственно контактирует с внешней средой и постоянно подвергается воздействию различных механических, термических, химических, микробиологических, физических и других факторов. Если указанные раздражители не
Из книги Всё о позвоночнике для тех, кому за… автора Анатолий СительПричины поражения суставов Наиболее частыми причинами нарушения работы суставов являются: Инфекции. Особые бактерии вызывают инфекционные специфические артриты, ревматизм. Но нередко воспаление суставов провоцируется обычными ангинами, хроническим тонзиллитом,
Из книги Имбирь. Кладезь здоровья и долголетия автора Николай Илларионович ДаниковФункции мозжечка Мозжечок регулирует силу и точность мышечных сокращений и их тонус как в покое, так и при движениях, а также синергию сокращений разных мышц при сложных движениях. При поражении мозжечка возникает целый ряд как двигательных расстройств, так и нарушений
Из книги автораОпухоли головного мозга и мозжечка Опухоли головного мозга и мозжечка, создавая дополнительный объем внутри замкнутой полости, вызывают нарушения венозного оттока и оттока спинномозговой жидкости из полости черепа – возникает головная боль диффузного характера
Из книги автораАллергические поражения кожи? Чай из цветков кабачков с имбирным медом - прекрасное противоаллергическое средство. Пить по 1/3 стакана 5–6 раз в день между приемами пищи.? При незапущенной, только появившейся аллергии полезным является кисель или отвар из овса с имбирным