Туберкулезная волчанка - это туберкулезное заболевание кожи с хроническим течением. Туберкулезные поражения кожи возникают вследствие проникновения в кожу микобактерий туберкулеза. Преимущественно происходит эндогенное заражение (гематогенно или лимфогенно) из разных очагов туберкулеза.

Туберкулезные поражения кожи, в частности волчанка, отличаются тем, что больной практически не имеет беспокоящих его субъективных ощущений, несмотря на то что заболевание развивается в течение длительного периода и приводит к разрушению костной ткани на лице..

Туберкулезная волчанка - специфическое поражение кожи при туберкулезе

Среди больных туберкулезом кожи туберкулезная волчанка выявляется в 75% случаев. Кожа приобщается к процессу метастатическим путем или per continuitatem. Возможна также экзогенная аутоинокуляция кожи туберкулезными палочками самого больного со слюной, мокротой, мочой при наличии у него активного туберкулеза легких или кишечника.

Наиболее часто заболевание начинается в детском или юношеском возрасте. Помимо туберкулезной волчанки, существуют и другие туберкулезные патологии кожи, о которых читайте далее на сайт. Первые признаки туберкулезной волчанки появляются на лице в области носа, потом в процесс втягиваются верхняя губа, десна, щеки, ушные раковины.

Основным морфологическим элементом туберкулезной волчанки является бугорок (люпома) величиной от булавочной головки до небольшой горошины, желтовато-красного цвета и пастозной консистенции.

Диагностировать туберкулезную волчанку несложно по специфическим поражениям кожи и слизистых оболочек.

Клинические признаки и симптомы туберкулезной волчанки

Люпомы, сливаясь, создают почти сплошной инфильтрованный очаг воспаления с неправильными закругленными контурами. На местах заживления люпом остается рубцовая атрофичная ткань , напоминающая смятую папиросную бумагу. При изъязвлении люпом на их месте формируются рубцы.

Для клинической диагностики люпомы используют два метода исследования: диаскопию и нажатие зондом. Цвет люпомы составляется из соединения неострого воспалительного окраса с коричневым или желтоватым цветом инфильтрата. Для устранения гиперемии на очаг поражения нажимают стеклом. При этом выступают полупрозрачные желто-бурые пятна (феномен “яблочного желе”).

При нажатии головка зонда легко проникает в бугорок пастозной консистенции, которая получилась таковой из-за расплавления в нем коллагеновых и эластиновых волокон. Кроме того, из-за нажатия зондом может легко возникнуть кровоточивость. Нередко пациент жалуется на болезненность процедуры. Помимо описанной плоской волчанки различают и другие разновидности туберкулезной патологии.

Клинические разновидности туберкулезной волчанки:

• Lupus vulgaris tuberosusхарактеризуется формированием в глубоких слоях кожи бугорков величиной с горошину, выступающих над уровнем кожи;
• язвенная туберкулезная волчанка- характеризуется язвенным разложением, сопровождающимся воспалительными явлениями;
• для импетигинозной туберкулезной волчанкихарактерно банальное нагноение;
• при псориазиформной туберкулезной волчанкеповерхность люпом покрыта плотными серебристо-белыми чешуйками;
• для серпигинирующей туберкулезной волчанкихарактерна склонность процесса к распространению. При этом на регрессирующих участках формируется рубец, по периферии которого появляются новые люпомы.

Основные типы туберкулезной волчанки по локализации процесса

По распространенности туберкулезной волчанки различают диссеминированную и диффузную формы.

Некоторые особенности течения туберкулезной волчанки и ее клинической картины связаны с локализацией процесса. Волчаночный процесс на лице обычно останавливается на границе волосистой части головы . При локализации процесса на коже щек и височных делянках рубцовые изменения нередко обусловливают стойкий выворот век с дальнейшим развитием конъюнктивита и дакриоцистита.

Если волчанка локализуется на носу, то прежде всего разрушаются его кончик и крылья, хрящевая и костная ткань. Наступает мутиляция, и нос принимает вид птичьего клюва.

Носовые отверстия сужаются и могут полностью закрыться. Субъективные ощущения даже при значительных разрушениях тканей отсутствуют. В результате рубцовых изменений может возникнуть сужение ротового отверстия - микростомия. Губы, чаще верхняя, припухшие, утолщенные, увеличенные вследствие элефантиаза. В области ушных мочек чаще развивается опухолеобразная форма поражения; в области подбородка и шеи рубцовые изменения могут привести к вывороту нижней губы.

Течение туберкулезной волчанки торпидное, продолжительное. В 25-30% случаев активный туберкулезный процесс развивается и в других органах. В прогностическом отношении нежелательным осложнением является развитие на атрофических волчаночных рубцах рака кожи и значительно реже - саркомы. Безусловно, туберкулезная волчанка завершается формированием гладкого, блестящего атрофического рубца.

Основным возбудителем волчанки в настоящее время является M. tuberculosis. Туберкулиновые рекции, как правило, положительные. Приблизительно у половины больных вульгарная волчанка возникает на фоне доброкачественно протекающего туберкулеза внутренних органов, чаще всего туберкулеза легких.

Заражение может происходить вследствие гематогенного или лимфогенного распространения возбудителей из внутренних органов, реже путем экзогенной инокуляции микобактерий. Инфицирование кожи с последующим развитием волчаночного процесса иногда наблюдается при перфорации абсцессов скрофулодермы. В этих случаях очаги скрофулодермы со временем разрешаются, а волчанка продолжает прогрессировать.

Заболевание может возникать в любом возрасте. Женщины болеют в два раза чаще мужчин. Очаги поражения при волчанке склонны к чрезвычайно длительному (годами) течению при очень медленном периферическом росте. Неблагоприятные условия жизни, интеркуррентные заболевания, особенно острые инфекции, ухудшают течение волчанки.

Первичным морфологическим элементом кожной сыпи при волчанке является бугорок (люпома), представляющий собой слегка возвышающееся над уровнем кожи или заложенное в ее глубине образование величиной от булавочной головки до чечевицы. Бугорки имеют буровато-красный цвет и мягкую консистенцию. При диаскопии на месте бугорков остается полупрозрачное желтовато-бурое ("ржавое") пятно, так называемый симптом "яблочного желе". Наличие этого симптома объясняют большим количеством липидов, имеющихся в эпителиоидных клетках туберкулоидных гранулем. При надавливании на бугорки тупым зондом образуется ямка и они легко протыкаются. По удалении зонда из образованного им отверстия появляется капелька крови. Причиной этого так называемого симптома зонда является резкое истончение эпидермиса и разрушение средней части дермы туберкулезным инфильтратом. Выделяют несколько форм вульгарной волчанки.

1. Плоская волчанка (l. v. planus). Наиболее частая и типичная форма заболевания, характеризующаяся появлением описанных выше люпом. Вначале они располагаются сгруппированно, а затем сливаются в сплошной инфильтрат, который медленно увеличивается путем периферического роста за счет присоединения новых бугорков. Через многие месяцы бугорки разрешаются с образованием рубцовой атрофии белого цвета, собирающейся в складку наподобие смятой папиросной бумаги. Особенностью волчанки является появление новых бугорков на участках рубцовой атрофии. Плоская волчанка поражает преимущественно кожу лица, особенно нос, ушные раковины, щеки, волосистую часть головы, реже – ягодицы, верхние и нижние конечности.

2. Пятнистая волчанка (lupus spot) характеризуется мелкими, размером 2–10 мм пятнами, напоминающими . Пятна медленно растут периферическим ростом, при диаскопии дают симптом "яблочного желе" в виде отдельных точек, тесно прилегающих друг к другу. Через многие годы волчаночные пятна трансформируются в более тяжелые формы болезни.

3. Псориазиформная волчанка (l. v. psoriasiformis) отличается скоплением на поверхности волчаночного инфильтрата серебристо-белых чешуек, вследствие чего создается сходство с .

4. Веррукозная волчанка (l. v. verrucosus) характеризуется появлением на поверхности волчаночных инфильтратов бородавчатых разрастаний.

5. Язвенная форма (l. v. ulcerosus) возникает вследствие травмирования очага волчанки и осложнения пиогенной инфекцией. Волчаночные язвы поверхностны, имеют неровные, фестончатые края, дно их мелкозернисто, покрыто скудным гнойным отделяемым, легко кровоточит. Располагаясь на открытых участках кожи, они легко покрываются бугристыми гнойно-кровянистыми корками.

6. Мутилирующая волчанка (l. v. mutilans). Возникает при поражении туберкулезным процессом кожи и подлежащих тканей (надкостницы, костей) пальцев, что приводит к разрушению и отторжению последних.

7. Опухолевидная волчанка (l. v. tumidus) характеризуется тем, что волчаночный инфильтрат, наподобие опухоли, выступает над уровнем кожи, сохраняя при этом все признаки, свойственные волчаночным бугоркам. Эта форма волчанки, как правило, возникает на ушных раковинах.

Вульгарная волчанка может поражать слизистые оболочки носа и рта (изолированно или совместно с кожей). Поражение носа является характерным симптомом волчанки. Заболевание в этом случае, как правило, возникает одновременно в коже и слизистой оболочке, что приводит к разрушению хрящей крыльев носа и носовой перегородки. Вследствие этого нос укорачивается и заостряется, принимая вид птичьего клюва. При изолированном поражении слизистой оболочки в ней формируется мягкий бугристый инфильтрат синюшного цвета, легко кровоточащий и распадающийся с образованием язвы. При локализации процесса на слизистой оболочке перегородки носа ее хрящевая часть разрушается и образуется перфорация. В запущенных случаях волчанка может значительно разрушать мягкие ткани лица и приводить к обезображиванию больного.

В полости рта волчанка чаще всего локализуется на слизистой оболочке десен и твердого нёба; она характеризуется образованием тесно сгруппированных мелких бугорков синюшно-красного цвета. В дальнейшем образуется язва, имеющая неправильные мелкофестончатые очертания, зернистое, покрытое желтым налетом дно. Вокруг язвы образуются отдельные бугорки.

Осложнениями волчанки являются рецидивирующее рожистое воспаление, элефантиаз, а также развитие на фоне атрофических волчаночных рубцов рака кожи (lupus-carcinomа).

Вульгарную волчанку следует дифференцировать с бугорковым сифилидом, лепрой и .

Заболевание туберкулезная волчанка поражает кожный покров человека, недуг еще называют туберкулезом кожи.

Причины туберкулезной волчанки

В основе лежит деятельность туберкулезных микробактерий (палочек Коха). Данному недугу подвержены люди с низким уровнем сопротивляемости относительно возбудителя. Заболевание локализуется в области лицевых тканей, поражается нос, верхняя губа, красная кайма губ и слизистая оболочка ротовой полости. Болезнь может проявляться в виде изолированной формы, когда поражается область верхней губы. Заболевание намного реже проявляется, как поражение исключительно слизистой рта.

Симптомы туберкулезной волчанки

При установлении диагноза, врачи используют диаскопию и изучение области локализации при помощи зонда.

Лечение туберкулезной волчанки

Устраняется волчанка путем индивидуального подбора медикаментозных препаратов. Врачи активно применяют при лечении волчанки тубазид и стрептомицин в различных дозировках. Если болезнь принимает вид опухолей, бородавок и язв, область локализации туберкулеза облучается с помощью рентгеновских лучей. Также врачи применяют пирогалловую мазь, резорциновую пасту и водянистый азот. Часто, люмпомы прижигаются растворами молочной кислоты. Места локализации узелковых образований могут устраняться и хирургическим путем.

Туберкулезная волчанка, или обыкновенная волчанка, развивается на фоне формирующегося иммунитета в постпервичном или раннем вторичном периоде при доброкачественном течении туберкулеза . Возникновение туберкулезной волчанки происходит эндогенно, лимфо- или гематогенным путем (туберкулез легких, лимфатических узлов, костно-суставного аппарата).

Клинические проявления . Основным морфологическим элементом волчанки является люпома - бугорок желтовато-красного или желтовато-коричневого цвета, в большинстве случаев, мягкой консистенции. При надавливании пуговчатым зондом последний легко проходит в глубь инфильтрата, что обусловлено разрушением коллагеновых и эластических волокон кожи. При надавливании стеклянным шпателем (диаскопия) кожа обескровливается и люпома просвечивает в виде пятна цвета жженого сахара или яблочного желе (феномен яблочного желе). Существуют две основные формы волчанки - плоская и язвенная, которые, в свою очередь, имеют ряд разновидностей, характеризующихся клиническими особенностями.

При плоской форме волчанки люпомы и бляшки почти не возвышаются или нерезко выступают над уровнем окружающей нормальной кожи. Люпозные бугорки развиваются медленно, в течение месяцев, длительное время могут оставаться без изменений. Они редко располагаются в виде одиночных элементов, обычно увеличиваясь путем периферического роста и сливаясь между собой, образуют бляшки разной величины и формы. Опухолевидная разновидность волчанки представлена мягкими опухолевидными образованиями желто-бурого цвета. Чаще всего, эта разновидность волчанки локализуется на кончике носа , ушных раковинах, но может располагаться на подбородке и других частях тела. Бугристый и опухолевидный варианты волчанки могут существовать самостоятельно, но нередко одновременно имеются элементы плоской волчанки в виде люпом и бляшек.

Развитию язвенной волчанки всегда предшествует образование люпом, медленно, но иногда сравнительно быстро, подвергающихся изъязвлению. На поверхности очагов поражения в результате распада люпозного инфильтрата образуются изъязвления, которые могут занимать часть очага или весь участок поражения. Язвы при волчанке поверхностные, с мягкими краями, мапоболезненные, нередко легко кровоточат.

У одного и того же больного нередко наблюдаются различные клинические проявления волчанки: например, плоская волчанка в сочетании с язвенной, бородавчатой или другими разновидностями, при этом исход волчанки всегда одинаков - рубцевание. Рубцы обычно тонкие, гладкие, поверхностные, пигментированные, в дальнейшем - депигментированные, легко собираются в складки, но могут образоваться и глубокие фиброзные рубцы, имеющие сходство с келлоидными. Излюбленной локализацией волчанки является лицо (нос, верхняя губа, шея, подчелюстная область). Гипертрофически-язвенные формы у детей и подростков сравнительно быстро обуславливают разрушение мягких частей и хрящевой перегородки

Диагностические симптомы туберкулезной волчанки.

ЛЕКЦИЯ

По кожным болезням для студентов 3 курса

лечебно - профилактического, иностранного факультета.

Тема: Туберкулез кожи. Лепра.

Время – 2 часа.

УЧЕБНЫЕ ЦЕЛИ

Изложить вопросы этиопатогенеза туберкулеза кожи.

Изложить классификацию туберкулеза кожи.

Описать основные клинические формы туберкулеза кожи.

Отразить принципы общего и местного лечения.

Отразить вопросы диспансеризации, профилактики.

Изложить вопросы этиопатогенеза лепры.

Отразить вопросы классификации лепры.

Описать клинические формы лепры.

Отразить принципы общего и местного лечения, диспансеризации и профилактики лепры.

ЛИТЕРАТУРА

Гуляй П.Д. Кожные и венерические болезни, - 2001. – 158 с.

Скрипкин с соавт. Кожные и венерические болезни. - М.: Медицина, 1995.- 465 с.

Сосновский А.Т., Яговдик Н.З. Дерматовенерологический справочник. –
Мн.: Выш. шк., 1992. – С. 179-200.

ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ

Этиология заболевания - микобактерия - возбудитель туберкулеза - открыта Робертом Кохом в 1882 году. Различные клинические формы туберкулеза кожи наибол ее часто вызываются микобактериями туберкулеза человеческого типа (typus humanus), реже бычьего (typus bovinus), исключительно редко - птичьего типа (typus avium).

Микобактерии длительное время могут выживать во внешней среде (навоз, почва, мокрота и т.д.). Человек может инфицироваться микобактериями бычьего и птичьего типов не только при контакте с больными животными, но и при употреблении в пищу зараженных продуктов. Однако, главным источником экзогенного заражения, являются люди, больные активным туберкулезом.

Патогенез заболевания: считается, что нормальная кожа является неблагоприятной средой для жизнедеятельности микобактерий, и только особые условия могут приводить к туберкулезному поражению кожи (неполноценное питание, плохие санитарно-гигиенические условия, тяжелые инфекционные заболевания, эндокринологические и другие).

Развитие различных форм туберкулеза кожи зависит, в основном от иммунобиологической реактивности организма. Лишь вследствие комплексного сочетания нарушения физиологических функций кожи в совокупности со снижением иммунитета и развитием сенсибилизации возникает туберкулез кожи.

Пути проникновения инфекции в кожу:

Экзогенный путь заражения - бывает редко, когда возбудитель попадает в кожу здорового человека через трещины, ссадины непосредственно от больного человека или через различные предметы при уходе за ним, или от больных животных, например, у работников фермы, скотобоен, например - бородавчатый туберкулез кожи.

2. Эндогенный путь - встречается гораздо чаще, когда возбудитель заносится в кожу из туберкулезного первичного очага во внутренних органах (легких, костей, почек, лимфатических узлов). Это может происходить:
а). Гематогенным путем; б). Лимфагенным путем; в). По протяжению - per continuitaten - из соседних пораженных, например, лимфатических узлов;
г) путем аутоинокуляции микобактерий в кожу с мокротой, калом при туберкулезе кишечника, легких.

Диагноз туберкулеза кожи ставят на основании:

Постановки туберкулиновых проб (Пирке и Манту). Предполагается, что у больных кожным туберкулезом кожа обладает повышенной чувствительностью к туберкулину.

Биопсия кожи из очагов (гистоморфологическое исследование), (гигантские клетки Пирогова - Ланганса и эпителиоидные клетки).

R - скопия и R- графическое обследование органов грудной клетки, почек, костей.

Клинической картины.

Классификация туберкулеза кожи:

Все формы туберкулеза кожи условно подразделяют на две группы:

Локализованные формы.

Диссеминированные формы.
Первая группа включает туберкулезные поражения кожи, которые занимают более или менее ограниченные участки тела. К ней относятся:

1. Туберкулезная волчанка - Lupus vulgaris.

2. Колликвативный туберкулез кожи или скрофулодерма.

3. Бородавчатый туберкулез кожи.

4. Индуративная эритема Базена.

5. Язвенный туберкулез кожи и слизистых.
Диссеминированные формы туберкулеза кожи:

6. Лихеноидный туберкулез кожи или лишай золотушных.

7. Папуло - некротический туберкулез кожи.

Туберкулезная волчанка - Lupus vulgaris.

Туберкулезная волчанка является наиболее часто встречающейся клинической формой туберкулеза кожи; она составляет 50-75% всех кожно - туберкулезных заболеваний. Волчанка - как название - возникло в древнее время из народной речи: " . . . как будто кровожадный волк изгрыз конечности". Под названием волчанки вначале описывали все язвенные процессы, локализующиеся на лице и на нижних конечностях. Окончательно туберкулезное происхождение волчанки было установлено Р. Кохом в 1882 году.

Туберкулезная волчанка является проявлением общетуберкулезного заболевания организма. Занос микобактерий в кожу происходит эндогенным путем, главным образом, гематогенно, из пораженных туберкулезом внутренних органов. Развивается она чаще всего в детском или подростковом возрасте, но может возникнуть и в зрелом возрасте. Она характеризуется хроническим медленным прогрессирующим течением и наклонностью к расплавлению тканей. Локализация - чаще всего на лице, особенно носу (80%), коже щек, верхней губе, реже шее, туловище, конечностях. Нередко у (70% больных) на слизистых оболочках. Основным морфологическим элементом волчанки является люпома - бугорок желтовато-красного или желтовато - коричневого цвета, мягкой консистенции (тестоватой), с гладкой, блестящей поверхностью. Люпомы вначале изолированные, затем сливаются.

Диагностические симптомы туберкулезной волчанки.

1. Симптом Поспелова или пуговчатого зонда: при надавливании пуговчатым зондом на бугорок он легко погружается в глубину ткани, что обусловлено разрушением коллагеновых и эластических волокон. Этим обусловлена тестоватая консистенция бугорка.

2. Феномен "яблочного желе" - при надавливании предметным стеклом (диаскопии) на бугорок кожа обескровливается и люпома (бугорок) просвечивает в виде пятна желто - бурого цвета, напоминающего яблочное желе. Бугорки постепенно увеличиваются, сливаются и образуют бляшки.

Для туберкулезной волчанки характерны следующие признаки:

8. Исход ее всегда одинаков - рубцевание. Рубцы при волчанке обычно тонкие, нежные, гладкие, напоминающие смятую папиросную бумагу.

9. Медленный рост очага по периферии.

10.Появление новых бугорков на старых волчаночных рубцах, за что старые авторы назвали ее "наседкой".

Клинические формы туберкулезной волчанки: I - плоская. II - язвенная.

I - Плоская форма (Lupus planus), когда люпомы почти не возвышаются над уровнем кожи, очень медленно развиваются в течение месяцев, никогда не изъязвляются.

Её разновидности:

Пятнистая плоская волчанка (Lupus planus maculosus) - не возвышается над поверхностью.

Бугорковая плоская волчанка (Lupus planus tuberculosis) - поверхность бляшек выступает над поверхностью кожи.

Lupus vulgaris tumidus - опухолевидная, при которой редко разросшиеся бугорки представляют собой мягкие опухолевидные образования. (Чаще располагаются на кончике носа, ушных раковинах).

Lupus vulgaris sqamosis - когда обычно гладкая поверхность бугорков покрывается чешуйками (чешуйчатая).

Lupus vulgaris verrucosus - на поверхности бугорков появляются бородавчатые образования.

II. Язвенная форма туберкулезной волчанки (Lupus vulgaris blcerosis), когда

после появления типичных для волчанки люпом, последние подвергаются сравнительно быстрому изъязвлению. Язвы при этом поверхностные, края их мягкие, малоболезненные, легко кровоточат. Но иногда деструктивные язвенные изменения вовлекают в процессе глубоко подлежащие ткани (хрящи, кости, суставы). Так называемая форма язвенной волчанки мутилирующая - Lupus mutilans, при этом происходит мутиляция - разрушение и отторжение хрящей носа, ушных раковин, пальцев. При туберкулезной волчанке нередко поражаются и слизистые оболочки носа и полости рта - Lupus mucosae. В полости рта - на слизистой десен и твердого неба, перегородке носа появляются мелкие с просяное зерно бугорки, которые изъязвляются, образуя язвы с фестончатыми краями, с зернистым дном, покрыты желтым налетом. Процесс медленно прогрессирует, существует в течение многих лет. Туберкулезная волчанка нередко осложняется лимфангитами, кожным воспалением и, что особенно опасно, образованием рака кожи на фоне атрофических рубцов - Lupus carcinoma.
Дифференциальный диагноз:
1.Бугорковый сифилис (проявления третичного сифилиса). Бугорки при волчанке мягкие, красновато-коричневого цвета. Положительны феномены "яблочного желе" и "пуговчатого зонда". Медленно прогрессируют, разрешаясь, оставляют после себя рубцы по типу "смятой папиросной бумаги", бугорки при сифилисе более крупные, плотные, не сливаются в бляшки, течение их довольно быстрое, т.е. быстро изъязвляются, язвы гораздо глубже чем при волчанке. После разрешения таких бугорков остаются "мозаичные рубцы". Помогают для диагностики сифилиса и серореакции (реакции Вассермана и РИТ).

Лепра, которая также сопровождается высыпанием бугорков - лепром, при этом бугорки тускло-розового цвета, отсутствуют феномены "яблочного желе" и пуговчатого зонда. Наличие высыпаний при лепре сочетается с расстройствами чувствительности: температурной, болевой и тактильной в очагах поражения, нахождением палочки Ганзена - возбудителя лепры при микроскопическом исследовании лепром и в соскобе со слизистой перегородки носа.

Лейшманиоз (болезнь Боровского) бугорки имеют, как правило, оранжевую окраску, локализация бугорков на открытых участках кожи, их быстрое изъязвление с обильным гнойным отделением, образование вокруг них лимфангитов с четкообразными утолщениями и обнаружение возбудителя в бугорках позволяют отдифференцировать данное заболевание от туберкулезной волчанки.

Дискоидная красная волчанка. При ней первичный элемент - эритема, сосудистое пятно, которое затем приобретает вид бляшки красного цвета. Для нее характерны симптомы Бенье - Мещерского и "дамского каблука" и отсутствуют феномены "яблочного желе" и симптомом Поспелова.