☰

Диэнцефальный синдром: причины, симптомы, методы диагностики. Диэнцефальные синдромы

Диэнцефальный синдром - симптомокомплекс, возникающий в результате поражения гипоталамо-гипофизарной области, в картине которого имеются вегетативно-эндокринно-трофические расстройства. Общепринято делить гипоталамус на три раздела: передний, средний, задний. Передний отдел регулирует функции парасимпатической нервной системы, задний - симпатической, средний - эндокринные и трофические функции. Между гипоталамусом и гипофизом существует теснейшая нервная и гуморальная связь. Ряд гормонов образуется в ядрах гипоталамуса, накапливаясь затем в гипофизе (нейрокриния). Поэтому поражение гипоталамуса проявляется, как правило, и гипофизарной дисфункцией. Особенность васкуляризации гипоталамуса заключается в интенсивности капиллярного снабжения, значительно превосходящей другие области головного мозга, и в повышенной проницаемости сосудов, обеспечивающей переход из крови в мозг различных гуморальных веществ, сигнализирующих о состоянии внутренней среды организма. Гипоталамус имеет теснейшие двусторонние связи с корой больших полушарий, подкорковыми образованиями и ретикулярной формацией ствола мозга. Основной функцией подбугорья является координация эндокринных и гуморальных влияний, обеспечивающих приспособление организма к меняющимся условиям внешней и внутренней среды. Гипоталамус является важным ключевым звеном лимбико-ретикулярной системы - интегративного церебрального механизма, обеспечивающего целостные формы организации деятельности.

Наличие патогенных факторов может повлечь за собой нарушение нормальной деятельности гипоталамуса. Повышенная проницаемость сосудов этой области способствует переходу в мозг токсинов и вирусов, циркулирующих в крови. Важную роль играет закрытая черепно-мозговая травма; смещающийся столб жидкости травмирует стенки III желудочка, под эпендимой которого лежат гипоталамические ядра. Диэнцефальный синдром наблюдается также при поражении гипоталамической области опухолью (краниофарингиома, базальная менингеома, подкорковая глиома, пинеалома). Эндокринные заболевания и длительные болезни внутренних органов также могут привести к гипоталамическим расстройствам.

Определенное значение имеет хроническая психическая травма. Таким образом, в основе заболевания гипоталамуса могут лежать не только анатомические структурные повреждения ядер гипоталамуса (энцефалит, опухоль и др.), но и функциональные расстройства его деятельности.

Клинические проявления заболевания могут возникнуть сразу же вслед за патогенным воздействием или через длительное время после него. Клиническая картина крайне полиморфна, что находит объяснение в многообразии функций, регулируемых этим отделом мозга. Наиболее закономерно поражение гипоталамуса проявляется нарушением деятельности внутренних органов и сосудистой системы; расстройством терморегуляции, нарушением водного, минерального, жирового и белкового обмена; дисфункцией желез внутренней секреции, нарушением сна и бодрствования. Различная комбинация этих дисфункций и определяет конкретный характер клинических проявлений. Особенно типичны жажда, изменение аппетита (булимия или анорексия), сонливость или бессонница, головная боль, боли в области сердца, сердцебиения, затруднение дыхания.

Одним из наиболее ярких и часто встречающихся является нейроэндокринный синдром . В основе его лежит эндокринная, как правило, плюригландулярная дисфункция, сочетающаяся с вегетативными нарушениями. В эту группу входят такие очерченные клинические формы, как синдром Иценко-Кушинга, адипозо-генитальная дистрофия, несахарный диабет, дисфункция половых желез (ранний климакс, импотенция).

Вегетативно-сосудистый синдром включает в себя следующие симптомы: повышенную потливость, высокую сосудистую возбудимость (склонность к сердцебиениям, неустойчивое артериальное давление), спазмы мозговых, сердечных и периферических сосудов. Наблюдается также неустойчивость деятельности желудочно-кишечного тракта. Для описываемого варианта диэнцефального синдрома типичны периодические вегето-сосудистые пароксизмы.

Кризы могут быть редкими (раз в несколько месяцев) и очень частыми (несколько раз в день). Как правило, при этой форме имеют место наиболее отчетливые эмоциональные нарушения.

Несколько реже встречается нейродистрофический синдром : трофические расстройства кожи (зуд, сухость, нейродермит, язвы, пролежни) и мышц, поражение внутренних органов (язвы и кровотечения по ходу желудочно-кишечного тракта) костей (остеомаляция, склерозирование). Нарушается также солевой обмен, в результате чего иногда имеются оссификация мышц, внутритканевые отеки. В ряде случаев диэнцефальный синдром проявляется нарушением сна (бессонница) и бодрствования (сонливость днем), постоянным субфебрилитетом с гипертермическими приступами. Как правило, отмечаются астено-невротические явления, сопровождающие вегетативные, эндокринные и трофические расстройства. Анимальная неврологическая симптоматика при диэнцефальном синдроме, как правило, представлена лишь негрубыми рассеянными признаками.

Лечение

Этиологическое лечение заключается в хирургическом удалении опухолей, рациональной терапии инфекции, последствий травмы, в лечении первично пораженных эндокринных и висцеральных органов. Патогенетическую терапию составляет применение вегетотропных средств, повышающих или понижающих тонус симпатического или парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Для усиления функции симпатической системы назначают аскорбиновую кислоту, препараты кальция, витамин В1, для подавления симпатической активности - резерпин, эрготамин, спазмолитические препараты, ганглиоблокаторы (пахикарпин, бензогексоний, пентамин). Тонус парасимпатической системы регулируют холинолитиками (атропин и близкие к нему препараты). Показаны также ацефен, витамин В12. В случае преобладания симпатико-адреналовой патологии- пирроксан (0,015-0,03 г) 2-3 раза в день. При вегетативно-сосудистых расстройствах с выраженными астено-невротическими проявлениями назначают транквилизаторы, антидепрессанты (амитриптилин, фторацизин), очень большая роль принадлежит психотерапии.

Не всегда заболевание имеет характерные клинические признаки, по которым его можно точно определить. Некоторые болезни настолько многолики, что их диагностика подчас сопряжена со значительными трудностями.

К патологии с множеством клинических проявлений относится диэнцефальный, или гипоталамический, синдром. Он объединяет в себе вегетативные, эндокринные, обменные, психические и трофические расстройства, обусловленные поражением гипоталамуса.

Диэнцефальный синдром и гипоталамус

Гипоталамус (лат. hypothalamus) или подбугорье – отдел головного мозга, который страдает при диэнцефальном синдроме. Это высший вегетативный центр, осуществляющий контроль за работой всех желез внутренней секреции: гипофиза, надпочечников, яичников щитовидной и поджелудочной желез.

В ведении гипоталамуса находится управление дыхательной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и выделительной систем. Он отвечает за регуляцию температуры тела, ритмов сна и бодрствования, чувства жажды и голода, а также эмоций и поведения человека.

Причины развития диэнцефального синдрома

Сосуды, участвующие в кровоснабжении гипоталамуса, отличаются повышенной проницаемостью. Это делает их незащищенными перед различными повреждающими факторами, воздействие которых и вызывает развитие диэнцефального синдрома. Функция гипоталамуса может пострадать по следующим причинам:

  • черепно-мозговой травмы;
  • перенесенной нейроинфекции;
  • наличия опухолей, которые оказывают давление на гипоталамус;
  • тяжелых болезней внутренних органов;
  • гормональной перестройки во время беременности;
  • родовой травмы или послеродового кровотечения;
  • недостаточного белкового питания, голодания, нервной анорексии;
  • стресса либо психической травмы;
  • наличия очагов хронической инфекции ЛОР-органов, мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта;
  • интоксикации (приема алкоголя, курения, употребления наркотиков, профессиональных вредных факторов, загрязнения окружающей среды).

Учитывая многогранную функцию гипоталамуса в деятельности организма, клиническая картина его поражений крайне разнообразна.

Разнообразная клиническая картина диэнцефального синдрома

Из-за множества симптомов с диэнцефальным синдромом достаточно часто сталкиваются врачи разных специальностей: эндокринологи, терапевты, гинекологи, неврологи, хирурги, психиатры, дерматологи и др.

При диэнцефальном синдроме отмечаются следующие виды расстройств:

Вегетативно-сосудистые нарушения проявляются кризами, во время которых возникают: удушье, слабость, сонливость, потливость, тошнота, а также отмечается редкий пульс, падение артериального давления, бледность, сниженная двигательная активность. На смену вегетативно-сосудистым нередко приходят симпато-адреналовые кризы, для которых характерно, наоборот, повышение артериального давления.

Нарушение терморегуляции характеризуется появлением во время криза озноба, усиленного потоотделения, повышения температуры тела до 38-39°C и нередко непроизвольного мочеиспускания.

Нервно-мышечные расстройства выражаются в астении, общей слабости и адинамии, сопровождаются субфебрилитетом, чувством голода и жажды, бессонницей и неприятными ощущениями в области сердца. Течение заболевания чаще приступообразное.

Нейротрофические нарушения проявляются зудом, сухостью, возникновением нейродермита и пролежней, язв желудочно-кишечного тракта, а также размягчением костей (остеомаляцией). На этом фоне отмечаются: сонливость, общая слабость, адинамия, тремор и чувство жажды. Течение заболевания кризовое.

Нервно-психические расстройства характеризуются астенией, нарушением сна, снижением уровня психической активности. При этом возникают галлюцинации, состояние тревоги и страха, частая смена настроения, ипохондрические расстройства, бредовые состояния.

Гипоталамическая эпилепсия – особая форма эпилептических припадков, при которой первичный очаг располагается в гипоталамусе. От него возбуждение передается на корковые и подкорковые двигательные центры. Во время приступов у пациента появляется сердцебиение с подъемом температуры и артериального давления (АД), тремор, расстройство дыхания, страхи. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) регистрируются эпилептические вспышки в виде одиночных волн.

Нейроэндокринные нарушения связаны с расстройством функции не только гипоталамуса, но и других эндокринных желез: щитовидной, надпочечников, гипофиза. Нередко наблюдаются изолированные формы нарушений эндокринных функций, такие как: несахарный диабет, гипотиреоз, болезнь Иценко-Кушинга, синдром Шихана. Последние два часто встречаются в практике гинеколога, поэтому о них мы поговорим подробнее.

Диэнцефальный синдром: болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга – это тяжёлое нейроэндокринное заболевание, при котором из-за повреждения гипоталамуса повышается продукция его специфического фактора, вызывающего избыточный синтез гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ) и, как следствие, глюкокортикоидов надпочечниками.

Данное заболевание часто развивается во время полового созревания, пос­ле родов и абортов, что объясняется ранимостью гипоталамических отделов ЦНС в эти периоды, а также может возникнуть вследствие травмы головного мозга или нейроинфекции.

У пациентов с болезнью Иценко-Кушинга отмечается повышение артериального давления и сахара крови. При данной патологии наблюдается отложение жира в области шеи, лица живота и бедер. Лицо становится лунообразным, щеки – красными. На коже образуются багровые полосы (стрии), на теле появляется сыпь и фурункулы.

У женщин, страдающих болезнью Иценко-Кушинга, нарушается менструальный цикл вплоть до полного исчезновения менструаций (аменореи), возникает бесплодие, снижается половое влечение, отмечается аноргазмия.

Следует отметить, что аналогичная клиническая картина развивается при наличии опухолей гипофиза и надпочечников (синдром Иценко-Кушинга).

Обследование и лечение пациентов с болезнью Иценко-Кушинга проводит гинеколог-эндокринолог. Диагноз устанавливается на основании лабораторных методов исследования, определяющих повышение уровня АКТГ и кортикостероидов в моче и крови, а также при помощи специальных проб с дексаметазоном.

Данные компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной (МРТ) томографий позволяют исключить опухоли гипофиза и надпочечников.

Диэнцефальный синдром после родов (синдром Симмондса-Шиена )

Диэнцефальный синдром может сформироваться после родов. Беременность сопровождается увеличением размеров и массы гипофиза – главного «подчиненного» гипоталамуса. Если у женщины в послеродовом периоде имеет место кровотечение, то в качестве ответной реакции возникает спазм сосудов, в том числе, в головном мозге. Это способствует развитию ишемии, а впоследствии и некроза увеличенного гипофиза, а также ядер гипоталамуса. Данное состояние называется синдромом Симмондса-Шиена (гипоталамо-гипофизарная кахексия, послеродовый гипопитуитаризм).

При этом может нарушаться работа всех эндокринных желез: щитовидной, яичников, надпочечников. Характерными признаками заболевания являются: отсутствие лактации после родов и резкое снижение веса. Также могут отмечаться жалобы на головную боль, быструю утомляемость, понижение артериального давления, симптомы анемии (сухость кожи, ломкость волос, боли в области сердца и пр.).

Вследствие нарушения функции яичников у женщины исчезают менструации, атрофируются половые органы. Гипотиреоз проявляется выпадением волос, отеками, нарушениями работы желудочно-кишечного тракта, ухудшением памяти.

Диагностика синдрома Симмондса-Шиена основана на изучении гормонального профиля, при котором выявляется снижение в крови уровня следующих гормонов: соматотропного (СТТ), тиреотропного (ТТГ), фолликулостимулирующего (ФСГ), лютеинизирующего (ЛГ) и адренокортикотропного (АКТГ).

С целью оценки функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы проводят специальные пробы с АКТГ и нагрузкой метапироном.

По данным КТ и МРТ при синдроме Симмондса-Шиена можно обнаружить структурные изменения турецкого седла – кости основания черепа, на которой лежит гипофиз.

Лечение диэнцефального синдрома

Немедикаментозное лечение диэнцефального синдрома в зависимости от причин, вызвавших его развитие, заключается в проведении следующих мероприятий:

  • устранении последствий черепно-мозговой или родовой травм;
  • терапии нейроинфекции;
  • хирургическом удалении опухолей;
  • компенсации болезней внутренних органов;
  • назначении диеты с достаточным количеством белков, жиров и витаминов;
  • увеличении массы тела;
  • санации всех очагов хронической инфекции;
  • устранении интоксикаций и стрессов;
  • организации режима отдыха и сна.

Медикаментозная терапия при диэнцефальном синдроме проводится с целью нормализации обменных процессов и восстановления регулярного менструального цикла.

Часто обилие разнообразных жалоб пациента врачи списывают на довольно необычный диагноз - гипоталамический синдром. Его же еще называют диэнцефальным синдромом. Как правило, самому больному не описывают подробно что это за болезнь, отчего она бывает и что с ней делать дальше. Давайте разберемся в этом.

Что это такое

Впервые описали синдром еще в 1925 году и с тех пор диагноз активно выставляется врачами советских (а сейчас постсоветских) стран. Однако этого заболевания не найти ни в одном серьезном современном учебнике неврологии или эндокринологии. Как же так получилось?

Гипоталамус - структура в глубине головного мозга, которая управляет выработкой всех гормонов в организме. Он связывает воедино нервную и эндокринную системы. Посредством гормонов гипоталамус регулирует температуру тела, состояние сосудов, обмен веществ, работу сердца и желудочно-кишечного тракта, и даже наше настроение и сон.

Во времена отсутствия КТ, МРТ и других методов нейровизуализации, т.е. способов "увидеть" то, что расположено глубоко в черепе, врачи пытались объяснить нарушения работы нейроэндокринной системы некой дисфункцией, нарушением обмена веществ в гипоталамусе, либо повышенной проницаемостью сосудов данной области.

Конкретики в механизмах и причинах этого заболевания нигде не указывается. Для общего обозначения этих состояний (и некоторых других, не поддающихся тогдашнему уровню диагностики) и использовали термин гипоталамический (диэнцефальный) синдром.

В настоящее время выяснилось, что в гипоталамусе может находиться опухоль , либо симптомы могут вызываться узлами в щитовидной железе, проблемами с надпочечниками и т.п. В каждом случае это отдельное заболевание, вызванное совершенно конкретной проблемой - опухолью, травмой, инфекцией.

Симптомы

Говоря о диэнцефальном синдроме имеют в виду следующие проявления:

  • длительное небольшое повышение температуры тела;
  • набор веса, появление стрий (растяжек) на коже;
  • тревога, приступы паники;
  • сердцебиения, колющие и ноющие боли в области сердца;
  • повышение артериального давления;
  • расстройства пищеварения;
  • усталость и сниженное настроение;
  • при обследовании у эндокринолога обнаруживаются "ненормальные" уровни гормонов в крови.

Гипоталамический синдром пубертатного периода

Все перечисленные симптомы вместе не укладываются в картину ни одного известного заболевания подростков. Однако это повод задуматься и реально оценить ситуацию.

К примеру, на консультации у врача мальчик лет 13. Полгода назад он начал резко полнеть, появились все вышеописанные жалобы. Что мы имеем на самом деле? С началом пубертатного (подросткового) периода в кровь выбрасывается огромное количество половых гормонов, гормонов роста. Ребенок за несколько месяцев может вырасти на 3-5 сантиметров, меняется голос, характер, отношения с родителями и в школьном коллективе.

Аппетит ребенка растет, ведь организму необходимо обеспечивать энергией свой бурный рост. И если в семье нет устоявшихся привычек к здоровому питанию и образу жизни вообще, ребенок может заглушать голод фаст-фудом, есть по ночам, слишком часто перекусывать. Прибавим к этому то, что дети сейчас проводят свободное время не на улице, а согнувшись перед мониторами компьютеров. И вот результат - лишний вес, причину которого стоит искать не в глубине головного мозга, а в пищевых привычках семьи.

Далее проблемы растут как снежный ком. Ребенок переживает из-за своей "некрасивости", другие дети могут обижать его, ребенок замыкается в себе. Начинаются головные боли, сердцебиения и все те симптомы, о которых уже упоминалось.

Лечение

В редких случаях человек может оказаться действительно заболевшим. Чтобы не пропустить эти состояния необходим качественный осмотр специалистом и некоторые диагностические мероприятия. Когда понятен основной диагноз, можно говорить о подборе адекватного лечения.

  1. Болезнь Иценко-Кушинга. Вызывается опухолью в мозге или надпочечниках, которая вырабатывает большое количество гормонов. Из-за этого могут быть проблемы с давлением, остеопороз, повышенное оволосение кожи и ожирение. При этом лишние килограммы откладываются в основном на лице и туловище. Для уточнения диагноза проводят МРТ головного мозга, УЗИ надпочечников, дексаметазоновую пробу. Лечится, как правило, оперативно.
  2. Артериальная гипертензия. Любые постоянные повышения артериального давления являются самостоятельным заболеванием - гипертензией. Распространена практика не ставить этот диагноз детям и молодым людям, называя болезнь как-либо по-другому: НЦА, дистония или диэнцефальный синдром. Однако это не правильно. Гипертензией может болеть любой человек и она требует регулярного измерения давления и адекватного лечения. На сегодняшний день существует множество препаратов, позволяющих контролировать давление у разных групп пациентов.
  3. Тиреотоксический зоб. Увеличение продукции гормонов щитовидной железы также вызывает похожий набор симптомов. Диагностика заключается в проведении УЗИ и определении уровня гормонов крови. Занимаются этим эндокринологи.
  4. Тревожное расстройство с паническими атаками и вегетативными кризами . Может встречатся само по себе, вне всякой связи с гипоталамусом. Лечение проводит психотерапевт после беседы и тестирования пациента.
  5. Разнообразные проблемы с сердцем уточняются и решаются после снятия ЭКГ, проведения УЗИ, возможно, Холтеровского мониторирования.
  6. Наконец, субфебрильная температура может быть следствием нервного напряжения, либо даже нормой. Известны случаи, когда у людей, испытывающих сильные эмоции, температура повышалась до высоких цифр. Кроме того, для некоторых людей нормальной является температура выше 36,6. Если других тревожных симптомов нет, лучше просто не обращать на это внимания.

Как видно, собственно, неврологических проблем за термином "гипоталамический синдром" нет. Постановка подобного диагноза - это повод найти квалифицированного специалиста, который поможет определить необходимость проведения серьезной диагностики.

Сам по себе этот диагноз ничего не значит, так как такого заболевания не существует. За ним всегда скрывается другая болезнь, либо простое переутомление и трудности переходного возраста.

Под диэнцефальными (гипоталамическими) синдромами понимают симптомокомплексы, возникающие в результате поражения гипоталамической области. Как известно, гипоталамус регулирует вегетативные функции всех органов и тканей, он оказывает влияние на обмен веществ, деятельность желёз внутренней секреции, терморегуляцию, ритм смены бодрствования и сна, аппетит, артериальное давление и др. В свою очередь, вся деятельность гипоталамуса находится под регулирующим влиянием коры больших полушарий головного мозга - высшего отдела нервной системы.
Особенностью васкуляризации гипоталамуса является повышенная проницаемость стенок капилляров, что нередко вызывает поражения гипоталамической области при различных инфекциях (грипп , ревматизм , ангина , детские инфекции, эпидемический гепатит , туберкулёз , малярия , бруцеллёз и др.) длительно текущих гнойных заболеваниях, интоксикациях. При черепно-мозговой травме смещающийся столб спинномозговой жидкости травмирует стенки III желудочка и близлежащие гипоталамические ядра. Диэнцефальные синдромы наблюдаются также при поражении гипоталамической области опухолью. В ряде случаев поражения развиваются через много лет после воздействия причинного фактора, что значительно затрудняет определение этиологии заболевания. В зависимости от характера и преобладающего симптомокомплекса выделяют ту или иную форму диэнцефальных нарушений.
Наиболее часто встречается вегетативно-висцерально-сосудистая форма. Между приступами клинические проявления этого синдрома довольно скудны (повышенная потливость, склонность к сердцебиениям, колебания артериального давления, неустойчивая деятельность желудочно-кишечного тракта). Обнаруживается нарушение кожной температуры и дермографизма. На этом фоне периодически наступают вегетативно-сосудистые кризы (иногда симпато-адреналовые, иногда ваготонические).

Во время симпато-адреналовых кризов наблюдаются головные боли, выраженное сердцебиение, резкое учащение пульса, повышение артериального давления, побледнение кожных покровов, онемение и похолодание рук и ног, повышение температуры тела, ощущение внутренней дрожи, страха.

Ваготонический криз характеризуется головокружением, урежением пульса, болями в области сердца, снижением артериального давления, гиперемией кожи, гипотермией, поносом, обильным потоотделением и мочеиспусканием, ощущением удушья, спастическими сокращениями кишечника. У многих больных эти кризы носят черты смешанного типа, т.е., начавшись с симптомов симпато-адреналового, приступ может перерастать в ваготонический (реже они развиваются в обратном порядке). Кризы могут быть редкими, раз в несколько месяцев, или же возникать по нескольку раз в день.

Особенностью нейро-обменно-эндокринной формы диэнцефального синдрома является сочетание патологии желёз внутренней секреции с рядом трофических и вегетативных расстройств (синдром Иценко-Кушинга, несахарное мочеизнурение и др.). Синдром Иценко-Кушинга чаще наблюдается у женщин; болезнь обычно проявляется в юношеском возрасте. К начальным признакам относятся головные боли, быстрая утомляемость, позже появляется отложение жировой ткани в области лица, шеи и особенно в области живота и таза. Стойко повышается артериальное давление, температура тела субфебрильная. Лицо становится округлым, щёки приобретают вишнёво-красный цвет. На коже живота, бёдер и плеч появляются багровые полосы (стрии), отмечается сыпь на теле, фурункулёз, повышается содержание сахара в крови, а у женщин нарушается менструальный цикл (до аменорреи), у мужчин понижается половое влечение.
Несахарный диабет проявляется усиленной жаждой, сухостью во рту и обильным мочеиспусканием. Больной может выпить в сутки свыше 10 л жидкости (симптом "двух вёдер"). В отличие от сахарного диабета удельный вес мочи низкий, сахар в моче отсутствует. Почти у всех больных несахарным мочеизнурением наблюдаются головные боли различной интенсивности. Обильное мочеиспускание приводит к обезвоживанию организма.

Диэнцефальная эпилепсия проявляется вегетативными нарушениями (кризы), потерей сознания с судорогами тонического характера. Приступы отличаются от общих эпилептических припадков выраженной вегетативно-висцеральной симптоматикой и длительностью (до нескольких часов). На ЭЭГ у таких больных обнаруживаются типичные для эпилепсий изменения биоэлектрической активности. Диэнцефальная эпилепсия - это особая форма эпилептического припадка, при котором раздражение первоначально проявляется в области гипоталамуса, а затем распространяется на корковые и подкорковые двигательные центры.
Нейротрофические расстройства характерны для каждого больного с диэнцефальным синдромом. Они проявляются ломкостью костей, ранним поседением, очагами депигментации кожи. Нейротрофическая форма проявляется выраженными трофическими расстройствами со стороны кожи: зудом, сухостью, язвами, пролежнями, поражениями внутренних органов (язвы и кровотечения по ходу желудочно-кишечного тракта). Нарушается солевой обмен, возникает оссификация (окостенение) мышц, периодически появляются отёки на лице, туловище, конечностях. Нередко трофические расстройства наблюдаются наряду с типичными диэнцефальными кризами.
В ряде случаев у больных с поражением гипоталамической области могут наблюдаться различные расстройства сна (упорная бессонница, сонливость, извращение ритма сна: резкая сонливость днём и упорная бессонница ночью).

Нарушение терморегуляции проявляется постоянным субфебрилитетом и повышением температуры до 38-39°C. Большое диагностическое значение имеют ознобы, которые чаще наблюдаются в начале, реже - в конце припадка. Ознобы нередко бывают потрясающими ("трясёт, как в лихорадке"), причём пульс не соответствует температуре, лихорадка не купируется амидопирином, суточный ритм температуры извращён. В анамнезе многих больных встречаются указания на перенесённую инфекцию, чаще многочисленные инфекции, у некоторых - на закрытую черепно-мозговую травму.
При поражениях гипоталамуса значительно выражены расстройства высшей нервной деятельности, которые возникают в результате нарушений взаимоотношений коры и подкорки. Больные чрезмерно раздражительны, несдержанны. Повышенная возбудимость провоцируется самыми незначительными поводами. Она проявляется в непереносимости ранее привычных звуков радио, света лампы, скрипа дверей и т.п. Повышается чувствительность к холоду и теплу. Больные становятся нетерпеливы, они очень быстро устают при небольшом умственном и физическом напряжении. Иногда жалуются на постоянное чувство тоски, общее угнетённое состояние, депрессивный фон настроения.
Лечение диэнцефальных поражений представляет определённые трудности в связи с многообразием клинических проявлений.

При диэнцефальных кризах больного следует уложить в постель, обепечить ему полный покой и доступ свежего воздуха. При неприятных ощущениях в области сердца до прихода врача больному можно дать настойку ландыша, валокордин или микстуру Бехтерева; при повышении артериального давления - таблетку папаверина, дибазола или сделать внутримышечную инъекцию сернокислой магнезии; при пониженном давлении - ввести кофеин; при состоянии страха, общего угнетённого состояния во время диэнцефального криза - дать таблетку элениума, седуксена или бромистого натрия с валерианой в микстуре.

Профилактика диэнцефальных нарушений сводится в основном к предохранению от инфекционных заболеваний, которые являются основной причиной возникновения этих расстройств.


Диэнцефальный синдром возникает при различных поражениях гипоталамуса - одной из частей промежуточного мозга человека. Поскольку гипоталамус является главным органом, регулирующим деятельность вегетативной нервной системы, и выполняет целый ряд функций, заболевание характеризуется многочисленными разноплановыми симптомами. В связи с этим первичная диагностика патологии затруднена и нуждается в большом количестве различных исследований.

Суть синдрома и основные симптомы

Диэнцефальный синдром (гипоталамический) - это дисфункция гипоталамуса, развивающаяся при поражении его различными неблагоприятными воздействиями и проявляющая себя целым рядом патологий эндокринного, метаболического, вегетативного характера.

Анатомически гипоталамус делят на три раздела: передний, средний, задний. Каждый из них выполняет свои функции:

  • передний отвечает за регуляцию парасимпатической нервной системы;
  • задний - симпатической нервной системы;
  • средний - за выполнение эндокринных и трофических функций.

Гипоталамус

Гипоталамус в своей деятельности очень тесно связан с гипофизом, осуществляя активное нервное и гуморальное взаимодействие. Определенное количество гормонов, образующееся в ядрах гипоталамуса, накапливается затем в клетках гипофиза (нейрокриния). Поэтому дисфункция гипоталамуса часто сочетается с дисфункцией гипофиза.


Поражение гипоталамуса нарушает регуляцию жизнедеятельности всего организма и в связи с этим наблюдается широкий спектр симптомов диэнцефального синдрома:

  1. 1. Нарушения аппетита влекут за собой изменение пищевого поведения (булимия или анорексия) и массы тела, преимущественно в сторону увеличения. Развивается ожирение либо истощение. Возникает вследствие нарушения регуляции чувства голода и насыщения.
  2. 2. Головные и сердечные боли, артериальная гипертензия, сосудистые спазмы, потливость, субфебрильная температура, перепады настроения, неустойчивая деятельность пищеварительной системы, сонливость или бессонница, затруднение дыхания проявляются при вегетативно-сосудистом типе синдрома. Диэнцефальная область играет главную роль в вегетативной регуляции, поэтому нарушается частота сердечных сокращений, патологическое изменение функционального сужения и расширения кровеносных сосудов.
  3. 3. Нарушения менструального цикла, повышение или понижение либидо, ранний климакс, импотенция вызваны эндокринной дисфункцией в сочетании с вегетативными нарушениями.
  4. 4. Повышенная жажда, развивается вследствие нарушения регуляции выработки вазопрессина и является признаком развивающегося несахарного диабета.
  5. 5. Трофические кожные (зуд, сухость, нейродермит, язвы, пролежни), костные (склерозирование, размягчение костной ткани), мышечные (оссификация мышц, внутримышечные отеки) расстройства и поражения внутренних органов (изъязвление и кровоточивость пищеварительного тракта) проявляются при нейродистрофическом типе синдрома.
  6. 6. Астено-невротические проявления (раздражительность, апатия, депрессия) могут присутствовать при любом типе развития синдрома.
  7. 7. Диэнцефальная эпилепсия. Для этого типа характерны специфические приступы, подобные эпилептическим: с тоническими судорогами и потерей сознания у больных.

Гипоталамический синдром - причины, симптомы и методы лечения

Диагностика

Диэнцефальный синдром чаще диагностируют у девочек и женщин в подростковом возрасте (13-15 лет) и репродуктивном периоде (20-40 лет). В связи с развернутой симптоматикой, характерной для многих других заболеваний нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой систем, дифференциальная диагностика диэнцефального синдрома зачастую весьма затруднена и требует комплексного разностороннего обследования. Диагностические мероприятия могут включать следующие процедуры:

  1. 1. Проведение сахарной кривой. Уровень глюкозы определяется натощак с нагрузкой сахара 100 г через каждые 30 минут. Сахарная кривая различается по типам: гипергликемический с превышением нормального уровня глюкозы в крови; гипогликемический с понижением уровня глюкозы ниже нормы; двугорбовый, где падение уровня глюкозы чередуется с подъемом; торпидный с небольшим превышением нормы, сохраняющемся на одном уровне.
  2. 2. Термометрия - проводится одновременно в двух подмышечных впадинах и прямой кишке. В нормальном состоянии температура в прямой кишке на 0,5 -1 градус выше, чем в подмышечных впадинах, при патологии наблюдаются равные температуры (изотермия), гипотермия (снижение) и гипертермия (повышение) температуры в подмышечных впадинах, термоинверсия - температура в прямой кишке ниже, чем в подмышечных впадинах.
  3. 3. Электроэнцефалограмма выявляет патологии глубинной структуры отделов головного мозга.
  4. 4. Анализ мочи по Зимницкому. Проводится в течение трех суток, позволяя соизмерить объем выпитой и выделенной в процессе мочеиспускания жидкости.
  5. 5. МРТ головного мозга - позволяет замерить внутричерепное давление, выявить последствия черепно-мозговых травм, кислородного голодания мозга, опухолевые образования.
  6. 6. МРТ и УЗИ надпочечников для определения функционального состояния органа.
  7. 7. УЗИ щитовидной железы и внутренних органов с той же целью.
  8. 8. Биохимические показатели крови и уровни гормонов в крови для определения нарушений эндокринного и обменного характера.

Причины развития заболевания

Нарушения в нормальной работе гипоталамуса могут быть вызваны множеством разнообразных причин и факторов, провоцирующих развитие заболевания. К ним относятся:

  • опухоли отделов головного мозга, прилегающих к гипоталамусу и оказывающие на него давление;
  • черепно-мозговые травмы с повреждением гипоталамуса;
  • нейроинтоксикация - особый вид интоксикации, при которой происходит повреждение и гибель клеток различных отделов головного мозга, вследствие воздействия различных отравляющих веществ: алкоголя, наркотиков (включая токсикоманию), производственных ядовитых веществ, бытовой химии и т. д.;
  • нарушения сосудистого характера - инсульт, остеохондроз шейного отдела;
  • вирусные и бактериальные инфекции, негативно влияющие на клетки головного мозка, - грипп, малярия, хронический тонзиллит, ревматизм;
  • психогенные факторы - сильные стрессовые потрясения, чрезмерные интеллектуальные нагрузки;
  • гормональные сбои и перестройки в период беременности;
  • хронические заболевания, сопровождающиеся вегетативными нарушениями, - бронхиальная астма, артериальная гипертензия, язвенное поражение желудка и двенадцатиперстной кишки, ожирение;
  • врожденная функциональная недостаточность гипоталамуса.

Проявления синдрома в пубертатном возрасте

Заболевание в подростковом возрасте проявляет себя ускорением или задержкой полового созревания ребенка. Это связано с нарушением продукции гормонов гипоталамусом и, как следствие, нарушением обмена веществ в организме. Очень часто среди симптомов присутствует ожирение - масса тела подростка может превышать норму до 200%, причем жир откладывается в характерных местах (плечи, поясница, ягодицы). Гораздо реже наблюдается истощение, вплоть до дистрофии. Это, как уже было отмечено, объясняется деформацией пищевого поведения - булимией (обжорством) и анорексией (отсутствием аппетита и голоданием)

Эндокринные нарушения проявляются повышением толерантности к сахару (преддиабетическое состояние), ускоренным половым созреванием (более характерно для юношей), одно- или двухстороннее гинекомастией у мальчиков, нарушениями менструального цикла у девочек.

Психо-неврологические и вегето-сосудистые нарушения проявляют себя изменением поведения в диапазоне от повышенной эмоциональности до крайней подавленности (самоизоляция, плаксивость, раздражительность, чрезмерная возбудимость), визуально бледными, влажными и холодными на ощупь кожными покровами, что объясняется нарушением терморегуляции, общей слабостью и упадком сил.

Лечение

Лечение диэнцефального синдрома в зависимости от клинических проявлений проводится в условиях стационара неврологом, эндокринологом, гинекологом и предполагает комплексный подход. Главным в терапии является устранение причин заболевания, купирование осложнений и нормализация обменных и трофических процессов в организме пациента. Для достижения этих целей используются следующие терапевтические приемы:

  1. 1. Противовирусная и антибактериальная терапия для санации очагов инфекции в гипоталамусе.
  2. 2. Хирургическое вмешательство и консервативное лечение, направленное на удаление опухолей и исправление последствий травм головного мозга.
  3. 3. Мероприятия по дезинтоксикации. Проводится при нейроинтоксикации. Направлена на максимально быстрое и полное удаление отравляющего вещества из организма: показано капельное введение солевых растворов, тиосульфата натрия, глюкозы, физиологический раствор и др.
  4. 4. Гормональная терапия применяется при нейроэндокринных расстройствах. Проводится тормозящими или стимулирующими гормональными препаратами, а также выполняющими заместительную функцию. Подбор препаратов возможен только высококвалифицированным специалистом после полного обследования. Кроме этого назначается специальная диета, стимуляторы дофаминовых рецепторов (бромокриптин), мышечные релаксанты (фенитоин), сахаропонижающие средства (метаморфин).
  5. 5. Общеукрепляющая терапия. Содержит препараты для улучшение мозгового кровообращения (пирацетам, винпоцетин), витамины группы В, аминокислоты (глицин, Актовегин), препараты кальция.
  6. 6. Анорексанты - препараты, уменьшающие аппетит, назначаются совместно с диетотерапией для снижения веса.
  7. 7. Адреноблокаторы, нейролептики, анксиолитики (Пирроксан, фенобарбитал, алкалоиды красавки обыкновенной, фульпирид, nофизопам). Назначаются для борьбы с симпато-адреналовыми кризами, оказывают гипотензивное, антиабстинентное, седативное действие.
  8. 8. Антидепрессанты (тианептин, амитриптилин, миансерин и др.). Используются при психо-неврологических симптомах.
  9. 9. Физиотерапевтические процедуры. Эффективными считаются бальнеотерапия, электрофорез с витамином B1, рефлексотерапия, гальванический воротник по Щербаку.
  10. 10. Лечебная гимнастика, пешие прогулки, соблюдение режима сна и отдыха.

Народные средства

Кроме традиционных методов, как вспомогательную методику можно использовать лечение проявлений диэнцефального синдрома народными средствами:

  1. 1. Для уменьшения аппетита и снижения веса применяется отвар корня лопуха большого (репейника) из расчета 1 ст. ложка сухих измельченных корней на 300 мл воды. Кипятить 15 минут, остудить, процедить, принимать по 1 ст. ложке 5 раз в сутки в перерывах между едой.
  2. 2. Для снижения уровня сахара в крови используют отвар листьев черники из расчета 1 ст. ложка листьев на 400 мл воды. Листья залить кипящей водой, кипятить 5 минут, принимать 2 раза в день по 100 мл за 20 минут до еды.
  3. 3. Для снижения артериального давления используется лекарственный сбор из расчета: 4 части плодов шиповника майского, 4 части плодов боярышника кроваво-красного, три части плодов рябины черноплодной, 2 части семян укропа. 3 ст. ложки смеси залить 1000 мл кипятка, кипятить 3 минуты, остудить, процедить, принимать по 200 мл отвара 3 раза в день. Не является адекватной заменой гипонтензивным препаратам, назначенным врачом.
  4. 4. В качестве успокаивающего средства можно заваривать и пить два раза в день чай из мяты и мелиссы.

Диэнцефальный синдром - достаточно тяжелое заболевание, характеризующееся многочисленными симптомами и осложнениями. Однако при своевременно назначенном адекватном лечении и при условии соблюдения пациентом всех врачебных предписаний, большинство неблагоприятных проявлений можно свести к минимуму и жить нормальной полноценной жизнью.