Содержание статьи
Эозинофильная гранулема костей (синоним болезни: Таратынова болезнь) - заболевание из группы гистиоцитозов X.Эозинофильная гранулема костей образуется в результате внутрикостной пролиферации и инфильтрации костной ткани гистиоцитами и эозинофилами с последующим ее фиброзом. Эозинофильная гранулема костей описана Н. И. Таратыновым в 1914 г.
Этиология эозинофильной гранулемы костей не известна. Единичная эозинофильная гранулема костей встречается преимущественно у детей и людей молодого возраста, чаще всего мужчин. Заболевание характеризуется появлением единичных остеолитических образований бедренных костей, костей таза, черепа, ребер, позвонков, начинается с болезненности, припухлости в месте поражения, возможны патологические переломы. Внутренние органы, кровь при эозинофильной гранулеме костей не поражаются, эозинофилия крови не характерна.
Диагноз ставится на основании данных биопсии: в биоптате определяются хорошо дифференцированные гистиоциты, зрелые эозинофилы, некроз ткани с переходом в склероз.
Лечение состоит в хирургическом удалении гранулемы или лучевой терапии (при недоступности пораженного участка). Возможно самопроизвольное выздоровление. При эозинофильной гранулеме костей необходима профилактика компрессионных переломов позвоночника.
Множественная эозинофильная гранулема костей
Множественная эозинофильная гранулема костей заболевание из группы гистиоцитозов X детского возраста.Болеют дети, в основном до 5 лет.
При множественной эозинофильной гранулеме костей поражаются преимущественно плоские кости. Общие симптомы: отсутствие аппетита, тошнота, лихорадка, у 50 % больных лимфоаденопатия, иногда - гепатоспленомегалия. Часто множественная эозинофильная гранулема костей сопровождается себорейным дерматитом, для нее характерны мастоидит с отитом среднего уха, частые респираторные заболевания. У 25 % больных при множественной эозинофильной гранулеме костей наблюдается триада (синдром Хенда - Шюллера - Крисчена); эозинофильная гранулема костей черепа, экзофтальм, несахарный диабет. У больных может развиться Леффлера синдром, эозинофилия крови не характерна.
Диагноз ставится на основании данных биопсии. Прогноз зависит от степени диссеминации, при немногочисленных гранулемах, как правило, благоприятный.
Лечение заключается в комбинированном применении глюкокортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов, возможно самопроизвольное выздоровление. Больным рекомендуется наблюдение ортопеда.
Эозинофильная гранулёма костей (синоним Таратынова болезнь) - это редко встречающееся заболевание, характеризующееся образованием в костном мозге гранулемы, богатой эозинофильными лейкоцитами. Эозинофильная гранулёма костей встречается преимущественно у детей дошкольного возраста, реже в подростковом возрасте. Этиология и до настоящего времени остаются неясными.
При эозинофильной гранулёме костей наблюдаются ретикулоэндотелиальной ткани и нарушение внутриклеточных ферментативных процессов. При микроскопическом исследовании в эозинофильной гранулёме костей определяется ограниченный гранулематозно-остеолитический процесс, выраженная гиперплазия ретикулярных клеток, скопления эозинофильных лейкоцитов, иногда большие пенистые клетки, содержащие значительное количество , нейтральных жиров, фосфатидов.
Основной признак эозинофильной гранулемы костей - одиночные или множественные изолированные очаги в плоских и трубчатых костях. Наиболее часто поражаются кости свода черепа, ребра, бедренные кости, кости таза, позвонки.
Клиническая картина (симптомы и признаки). Начальными симптомами заболевания являются болезненность и припухлость в области очага поражения. На черепе припухлость становится мягкой, края костного дефекта пальпируются как кратерообразное утолщение. При поражении длинных трубчатых костей определяется булавовидное утолщение. Кожа над ними обычно не изменена.
В начальном периоде заболевания на рентгенограммах видны дефекты кости округлой или овальной формы. В дальнейшем, сливаясь, очаги приобретают полициклическую форму и образуют ячеистый рисунок.
Общее состояние больного удовлетворительное. Иногда дети жалуются на боли, усиливающиеся при движении, на головные боли при поражении костей черепа.
Заболевание развивается медленно, имеет незлокачественное хроническое течение. При больших очагах поражения возможны патологические переломы и образование ложных суставов.
Диагноз ставится на основании болезненности в области костного очага, опухолевидного образования, рентгенологической картины и микроскопического исследования материала, полученного путем пункции, биопсии или при операции.
Дифференциальная диагностика эозинофильной гранулемы костей проводится с истинными опухолями (остеогенной саркомой, саркомой Юинга и др.), с туберкулезом костей и суставов, остеомиелитом, с костными кистами.
Лечение эозинофильной гранулёмы костей - хирургическое и .
Эозинофильная гранулема была впервые описана в 1913 г. патологоанатомом Н. И. Таратыновым, указавшим на существование гранулем, похожих на туберкулезные, но состоящих из эозинофилов.
Симптомы эозинофильной гранулемы . Чаще болеют дети дошкольного и школьного возраста, но болезнь может встречаться в любом возрасте. Течение ее бессимптомное либо с множественными деструктивными изменениями костей. Эозинофильная гранулема иногда долго не проявляется и ее случайно находят при рентгенологическом обследовании. В начале заболевания могут отмечаться болезненность и припухлость на месте поражения, чаще в костях черепа и нижней челюсти. На рентгенограмме дефекты в кости округлой или овальной формы, имеют склонность к быстрому росту и слиянию с образованием ячеистого рисунка; возможны костные переломы. Внутренние органы не поражены, явлений интоксикации не наблюдается, температура субфебрильная или нормальная. В периферической крови: эозинофилия до 20 %, увеличенная СОЭ, гипохромная анемия, тромбоцитоз. При гистологическом исследовании пунктата костного мозга обнаруживают эозинофильные полинуклеарные клетки.
Поражение кожи встречается нечасто и характеризуется геморрагическими папулами с изъязвлением в центре, покрытым корочкой. Они располагаются на лице, волосистой части головы, туловище, реже, на голенях и сходны с высыпаниями при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена. При эозинофильной гранулеме могут наблюдаться экзофтальм и несахарный диабет, но в менее выраженной, чем при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, как бы стертой, форме. Увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, поражение легких встречаются редко. Физическое развитие детей нарушено меньше, чем при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена.
Диагноз гранулемы . Трудности в дифференциальном диагнозе между болезнями Таратынова и Хенда-Шюллера-Крисчена возникают из-за сходства клинических, рентгенологических и гистологических изменений. Доброкачественное течение болезни, вплоть до самопроизвольного выздоровления, дает возможность диагностировать эозинофильную гранулему.
Лечение эозинофильной гранулемы . Хороший эффект дает рентгенотерапия деструктивных очагов костной ткани. Иногда используют хирургическое лечение (кюретаж). Поскольку известны случаи самопроизвольного выздоровления, прежде чем назначать такие методы, как гормоно- и рентгенотерапию, следует использовать выжидательную тактику с тщательным диспансерным наблюдением за больным ребенком.
Прогноз более благоприятный, при правильном лечении больные выздоравливают. Между тем имеются сообщения о летальном исходе у 5 % больных.
Наиболее доброкачественным представителем всей группы заболеваний ретикуло-эндотелиальной системы с наиболее щадящим и мягким течением являются так называемые эозинофильные гранулемы костей.
Они собственно уже давно известны и в жизни и в научной литературе, но раньше неправильно толковались.
Приоритет в выделении этой болезни в самостоятельную нозологическую форму принадлежит казанскому патологоанатому Н. И. Таратынову, который в 1913 г. впервые в мировой литературе описал случай поражения костей свода черепа у одного больного. Хирургами был поставлен предположительный диагноз гуммы, туберкулеза или травматической кисты, но при гистологическом исследовании иссеченного очага была обнаружена сплошная масса эозинофилов. Н. И. Таратынов отлично разобрался в гистологической картине, правильно оценил свою находку и сделал принципиально важный вывод, что „существуют гранулемы, клинически и макроскопически совершенно сходные с туберкулезной, распознаваемые лишь гистологически и состоящие исключительно из эозинофилов”.
Интерес к эозинофильным гранулемам костей особенно оживился благодаря достижениям рентгенологии начиная с 1940 г., когда ряд авторов независимо друг от друга вновь „открыл” эту нозологическую единицу. Эозинофильные гранулемы бесспорно наблюдаются нередко. Наш собственный опыт основывается на 45 наблюдениях.
Эозинофильными гранулемами заболевают преимущественно дети и юноши, излюбленный возраст - это школьный. Но нам приходится наблюдать эту болезнь и у малых детей, и в третьем, и в четвертом десятке лет жизни. Лица мужского пола по крайней мере в 3-4 раза чаще заболевают, чем женского.
Заболевание это имеет в скелете либо солитарный, либо множественный характер, причем примерно в половине всех случаев костные очаги множественны, разбросаны в разных местах скелета. При динамическом рентгенологическом исследовании удается иногда проследить за их последовательным появлением и развитием. У отдельных больных количество рассеянных по скелету гнезд может доходить до нескольких десятков. Эозинофильные гранулемы весьма „неразборчивы” в смысле местоположения - нет ни одной области скелета, в которой в настоящее время не были бы обнаружены очаги. Если раньше считалось, что эозинофильные гранулемы не бывают в костях кистей и стоп, то теперь это положение опровергнуто благодаря накопившемуся коллективному опыту. Поражаются буквально все виды костей - большие и малые трубчатые кости, короткие и плоские кости, губчатые и компактные структуры. Чаще всего эозинофильные гранулемы все же гнездятся именно в покровных костях мозгового черепа, в ребрах, в тазовых костях, особенно в надвертлужной области, в проксимальной половине бедренной кости. Можно утверждать, что эозинофильные гранулемы по какой-то пока непонятной причине предпочтительно располагаются в таких необычных местах и вообще в таких костях скелета, которые в каждодневной костной патологии остаются как бы „в тени”. Таковы, например, верхняя ветвь лонной кости и вообще область симфиза, крестец, лопатка, тело эпистрофея, середина диафиза малоберцовой кости или один из концов ключицы, нижняя челюсть и т. п. Поэтому рентгенологическое выявление очагового поражения в непривычном месте уже этим самым должно навести мысль на эту диагностическую возможность, т. е. на возможность эозинофильной гранулемы.
Клинически эозинофильные гранулемы развиваются у юношей, в остальном производящих впечатление здоровых. На ограниченном месте появляются небольшие или умеренные самостоятельные боли, а также болезненность при пальпации. Если очаг расположен поверхностно, то видна отечность окружающих мягких тканей. Боли никогда не становятся резкими, жестокими, они всегда вполне терпимы. При некоторых локализациях гранулем, например вблизи суставных концов, естественно, могут наступать функциональные нарушения. Болезнь подкрадывается медленно, исподволь, да и протекает она хронически, иногда весьма длительно. В отдельных самых доброкачественных случаях эозинофильные гранулемы могут вообще годами протекать бессимптомно, и тогда первым проявлением болезни может послужить патологический перелом. Многократно мы наблюдали в качестве первого внешнего проявления эозинофильной гранулемы такие патологические процессы, как мастоидит, отит, та или иная деформация мозгового или лицевого скелета. При прорыве костного очага из надвертлужечной области в тазобедренный сустав может возникнуть картина коксита. Температура тела или нормальна, или же могут-быть субфебрильные подъемы. Кровь показывает некоторый небольшой общий лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, а также незначительную анемию. Важно, что при эозинофильных гранулемах костей высокой эозинофилии в циркулирующей крови не бывает, количество эозинофилов колеблется обычно в пределах 4-10%. Общеклиническая картина эозинофильных гранулем костей бедна даже в тех случаях, когда в скелете обнаруживается большое множество очагов. Лишь редко костные изменения сочетаются с теми или иными проявлениями общего ксантоматоза, которые изложены выше. Таковы, например, пучеглазие, диабет или какое-нибудь эндокринно-вегетативное расстройство, особый вид гингивита, кожные высыпания, вплоть до изъязвлений включительно. Поэтому.мы еще раз указываем на необходимость понимания этой болезни не с формальных позиций, а надо всегда считаться с возможностью переходных форм.
Этиология эозинофильных гранулем еще не разгадана. Бактериологическое исследование дает всегда отрицательный результат. Вирус до сих пор также не выделен. Не лишен основания вопрос о глистной природе этого заболевания, и это тем более, что вместе с костными изменениями описаны аналогичные костным гранулемам рентгенологически выявляемые легочные инфильтраты. Последние, правда, не похожи на обычные летучие эозинофильные инфильтраты при глистной аскаридной инвазии.
Весьма типична морфологическая картина эозинофильных гранулем. Это хорошо ограниченный гранулематозно-остеолитический процесс в кости, обращающий на себя внимание нередко уже на операционном столе желтовато-бурой окраской тканевых масс, содержащихся в костной полости. Гистологически определяется сетчатая, ретикулярная основа, в которой группами, скоплениями и в рассеянном виде обнаруживается множество эозинофилов.
Рис. 347. Эозинофильные гранулемы у 38-летней больной. Множественные деструктивные очаги в дистальной половине бедренной кости. Гистологическое подтверждение диагноза. А - прямая рентгенограмма; Б - боковая рентгенограмма.
Гранулема содержит лишь мало обычных лейкоцитов, зато бывают одноядерные гистиоциты, макрофаги, плазматические и гигантские клетки, лимфоциты, а нередко и типичные пенистые клетки. Описаны при общей хорошей васкуляризации также мелкие кровоизлияния и небольшие некротические участки, в которых попадаются кристаллы Шарко - Лейдена, на которые впервые обратил внимание еще Н. И. Таратынов. Массивное рассасывание костного вещества происходит без секвестрации.
Рентгенологическая картина при эозинофильных гранулемах обладает рядом весьма характерных особенностей (рис. 347-349). В основе ее лежит деструктивный фокус в несколько сантиметров векостного слоя.
Рис. 348. Те же наблюдение. Рентгенограмма таза. Очаги в проксимальном конце правой бедренной кости и в восходящей ветви левой седалищной кости.
личиной, исходящий из губчатого вещества, вернее, из костного мозга, но быстро переходящий изнутри на компактную ткань и обычно вызывающий прободение компактного
Дефекты кости имеют округлую, яйцевидную или неправильную форму и как бы выбиты пробойником. Сливаясь друг с другом, они обязательно сохраняют свои исходные элементарные очертания, и мы придаем большое диагностическое значение их суммарной узелковой форме, полицикличности или перехваченности контуров. Подчас сливные дефекты сохраняют остатки костных перегородок и этим самым приобретают нерезко выраженный ячеистый рисунок. Имеет также существенное диагностическое значение то обстоятельство, что-отсутствует вовсе или только слабо выражен реактивный склероз костных краев дефектов. Равным образом, как правило, не бывает и заметного утолщения коркового слоя и периостальных разрастаний, за исключением разве только поражений в ребрах, которые могут оказаться цилиндрически или веретенообразно вздутыми.
Рис. 349.
Наступивший в отдельных случаях, особенно при поражении трубчатых костей, патологический перелом отличается своим доброкачественным течением, он обычно без осложнений, быстро и хорошо заживает и нисколько не омрачает предсказания при эозинофильных гранулемах. Прогноз вообще вполне благоприятен. Известны случаи самостоятельного, без всякого внешнего врачебного воздействия, инволютивного течения заболевания, самоликвидации патологического процесса, прослеженного в течение 2-3 лет на сериях рентгенограмм. Поэтому в настоящее время сложилось сдержанное отношение к оперативному хирургическому лечению, раньше широко практиковавшемуся, и показания к выскабливанию очагов ставятся все реже и реже. При всех условиях не следует оперировать очаги, расположенные вблизи суставов или полостей человеческого тела. Отличные результаты мы, как и все другие авторы, наблюдаем при применении рентгенотерапии, и только самые редкие случаи эозинофильных гранулем могут быть отнесены к разряду неподатливых к действию ионизирующей радиации. Научной объективности ради скажем, что при оценке эффективности рентгенотерапии надо не забывать уже указанной выше способности эозинофильных гранулем к так называемому самопроизвольному лечению.
Укажем и здесь, что эозинофильная гранулема тела позвонка может клинико-рентгенологически протекать как симптоматическая остеохондропатия Кальве, т. е. разрушение губчатого вещества тела позвонка специфической гранулемой влечет за собой патологический перелом с образованием затемненного „плоского позвонка” и последующим полным восстановлением как формы, так и структурного рисунка этого позвонка, преимущественно в детском возрасте.
Таким образом, рентгенологическая симптоматология должна расцениваться как достаточно показательная и убедительная в диагностическом отношении, и при знакомстве с клинико-рентгенологическими параллелями при эозинофильных гранулемах и некотором опыте диагноз не представляет особых трудностей. Тем не менее окончательное и решающее значение для распознавания остается все же в каждом отдельном случае только за микроскопическим исследованием. Это досадно, потому что по существу хирургическое вмешательство, как уже сказано, для лечения вовсе не нужно, и без особой нужды не хочется прибегать к биопсии. Вот почему мы так развиваем метод костной пункции, которая здесь оказывается практически вполне достаточной во всех отношениях. Мы принципиально, если только нет жизненных показаний, не берем на рентгенотерапию больного без безупречно обоснованного точного диагноза, а то именно при эозинофильных гранулемах проще и лучше всего было бы после рентгенологического определения болезни прибегнуть сразу же к рентгенотерапии.
В дифференциальной диагностике эозинофильных гранулем необходимо прежде всего учесть все изложенное выше по отношению к ксантоматозу. Понятно, что отличительное распознавание богато и разнообразно. Наибольшее практическое значение имеют воспалительные процессы - атипичные формы остеомиелита, грануляционные туберкулезные очаги, гуммозный сифилис, все кистовидные поражения, особенно ограниченная костная киста и гигантоклеточная опухоль, а из истинных опухолей - опухоль Юинга, остеогенная саркома, хондрома, хондробластома, хондросаркома, эндотелиальные новообразования, миеломы, солитарные и множественные метастатические опухоли костей. Мы наблюдали случай эозинофильной гранулемы проксимальной трети плечевой кости у 2-летнего ребенка с сильным вздутием кости, разрушением коркового слоя и даже образованием периостальных шиповидных разрастаний, который рентгенологически никак нельзя было отличить от злокачественного новообразования, и только гистологическое исследование внесло ясность в распознавание. В другом случае диагностической ошибки эозинофильная гранулема также в раннем детском возрасте симулировала очаг фиброзной дисплазии в большеберцовой кости. Чем меньше ребенок, тем более отклоняется от обычной картины эозинофильная гранулема и тем более возрастают дифференциально-диагностические трудности.
Эозинофильная гранулема или Таратынова болезнь представляет собой довольно редкое заболевание. Чаще всего заболевание поражает детские кости. Ученые до сих пор не выяснили причины появления заболевания. Эозинофильная гранулема костей характеризуется пролиферацией ретикулоэндотелиальной ткани, а также приводит к нарушению ферментативных процессов внутри клеток.
Методы диагностики эозинофильной гранулемы черепа
Чаще всего эозинофильную гранулему черепа можно наблюдать у детей и подростков. Заболевание чаще поражает представителей мужского пола. Эозинофильная гранулема относится к нозологической форме, которая относится к ЛКГ. ЭГ считается самой легкой формой ЛКГ, потому что ограничивается только поражением костного скелета.
Специфическая морфологическая особенность заболевания заключается в поражении лангергансовых клеток.
В начале процесса наблюдается пролиферация гистиоцитов, приводящих к резорбции костной ткани. После этого происходит инфильтрация костномозговых пространств эозинофильными и нейтрофильными лейкоцитами, лимфоцитами и гигантскими клетками. Обратное развитие предполагает скопление ксантомных клеток.
Методы диагностики:
- Лучевая диагностика;
- Дифференциальная диагностика.
Рентгенологическая картина может показать деструктивные изменения. Если деструкция произошла в плоских костях, очаг будет очерчен и разграничен. Форма очага может отличаться сложностью и полицикличностью очертаний.
Эозинофильная гранулема у детей
Впервые заболевание описал патологоанатомом Таратынов. Он открыл существование гранулем, которые схожи с туберкулезными. Однако их главное отличие заключается в том, что эозинофильные гранулемы состоят из эозинофилов.
Заболевания чаще всего поражает детей, но может наблюдаться и у взрослых, причем, чаще всего у мужчин.
Протекает заболевание бессимптомно и приводит к множеству деструктивных изменений в кости. Эозинофильная гранулема может не провялятся в течение долгого временного периода. Заболевание чаще всего находят во время рентгеновского обследования.
Лечение гранулемы:
- Рентгенотерапия, затрагивающая деструктивные очаги костной ткани.
- Кюретаж, предполагающий хирургическое вмешательство.
Заболевание может исчезнуть самопроизвольно, поэтому с методами гормональной и рентгенотерапии можно некоторое время подождать. Часто врачи применяют выжидательную тактику, помещая пациента под тщательное диспансерное наблюдение. Правильное лечение приводит к полному выздоровлению.
Признаки болезни Таратынова
Один из вариантов гистиоцитоза Х – болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема. Заболевание характеризуется неизведанной этиологией. В процессе заболевания происходят различные патологические процессы в органах и тканях.
Эозинофильная гранулема является доброкачественным заболеванием, чаще всего наблюдающимся у представителей мужского пола.
Заболевание предполагает солитарное и множественное поражение костей, кожи, внутренних органов. Самой частой формой заболевания является поражение костей. Локализируется заболевание в черепе, позвоночнике или тазовых костях.
Признаки заболевания:
- На первой стадии больной страдает от болей в позвоночнике, слабости, недомогания, повышения температуры тела.
- На второй стадии ослабляется структура позвоночника, что приводит к патологическим микропереломам, которые вызывают кровоизлияниям в очаг воспаления.
- Третья стадия имеет самое длительное течение. Правильное лечение может обратить процесс и привести к выздоровлению. Этот период характеризуется заметным уплотнением в центральной части тела и в задних отделах.
Заболевание требует стационарного лечения. При остром проявлении врач назначает прием глюкокортнкоидов и цитостатики. Особое внимание нужно уделить разгрузке позвоночника.
Возможные причины эозинофильной гранулемы костей черепа
Синонимом болезни является Таратынова болезнь. Заболевание относится к группе гистициотозов Х. К возникновению заболевания приводит внутрикостная пролиферация и инфильтрация костной ткани. Этиология заболевания на сегодняшний день остается неопределенной.
Наличие единичной эозинофильной гранулемы чаще всего наблюдается у детей, подростков и людей молодого возраста.
Заболевание характеризуется появлением образования в бедренных костях, костях таза, ребер, позвоночника и черепа. Поставить диагноз можно после получения показателей биопсии. Лечение предполагает удаление гранулемы, возможна также лучевая терапия.
Возможные причины заболевания:
- Травмы;
- Инфекции;
- Прием лекарств;
- Аллергические реакции.
Основной симптом заболевания – боль, имеющая ноющий характер. Иногда гранулема может протекать без проникновения в костную ткань. Диагностировать гранулему можно с помощью рентгенографии, гистологических и лабораторных исследований.
Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема (видео)
Эозинофильная гранулема – довольно редкое заболевание, которое чаще всего встречается у детей и подростков. Этиология заболевания до сих пор остается неопределенной. Важно вовремя диагностировать заболевание, тогда возможно его полное излечение. Чаще всего эозинофильная гранулема поражает кожные покровы и кости. Главный симптом – болевые ощущения в месте поражения. Диагностика гранулемы происходит главным образом при помощи рентгенологического исследования.