☰

Хилоторакс (Хилезный плеврит). Что делает врач. Прекращение продукции хилуса

– это патологическое скопление лимфатической (хилезной) жидкости в полости плевры, возникающее вследствие лимфореи из грудного протока. Развитие хилоторакса сопровождается одышкой, прогрессирующим ухудшением самочувствия, коллаптоидным состоянием, истощением, дыхательной недостаточностью. Хилоторакс диагностируется по клинико-анамнестическим данным, результатам рентгенографии, торакоцентеза, цитологической оценки хилезной жидкости, торакоскопии. Лечение хилоторакса включает повторные пункции или дренирование плевральной полости для удаления хилуса, при упорной лимфорее - перевязку грудного лимфатического протока, плевроперитонеальное шунтирование, плевродез, наложение лимфовенозного анастомоза и др.

МКБ-10

J94.0 Хилусный выпот

Общие сведения

Хилоторакс - достаточно редкая патология, которая развивается в результате нарушения целостности грудного лимфатического протока и поступления в полость плевры циркулирующей по нему лимфатической (хилезной) жидкости. Хилоторакс может сопровождаться значительной лимфореей (истечением лимфы) - до 4-5 л в сутки и приводить к глубоким респираторным, обменным и иммунологическим нарушениям в организме, представляющим угрозу для жизни пациента в связи с потерей жиров, белков, витаминов, электролитов, лимфоцитов. Хилоторакс отмечается во всех возрастных группах, в т ч. и у новорожденных. В клинической практике с хилотораксом приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии , травматологии, кардиохирургии, гастроэнтерологии, онкологии, фтизиатрии, флебологии и лимфологии.

Причины

Хилоторакс является вторичным заболеванием или осложнением, связанным с патологией лимфатических сосудов. В зависимости от этиологических факторов различают следующие виды хилоторакса: врожденный, травматический и нетравматический. Также выделяют идиопатический хилоторакс, развивающийся у курильщиков с многолетним стажем.

  • Врожденный хилоторакс , проявляющийся в период новорожденности и в детском возрасте, может быть обусловлен наследственной атрезией грудного лимфатического протока, наличием свища между его нижним отрезком и плевральной полостью. При первичном персистирующем хилотораксе плода не всегда возможно установить явную причину заболевания (в редких случаях это могут быть наследственные лимфангиэктазии).
  • Травматический (ятрогенный) хилоторакс развивается при механическом повреждении грудного лимфатического протока или его главных ветвей во время оперативных вмешательств (торакальных, кардиохирургических, абдоминальных, спинальных), диагностических процедур (транслюмбальной артериографии, катетеризации подключичной вены или левых отделов сердца, эзофагоскопии), вследствие тупой травмы или проникающего ранения грудной клетки и области шеи. При повреждении грудного лимфатического протока выше уровня V-VI грудных позвонков формируется левосторонний хилоторакс, ниже – правосторонний.
  • Хилоторакс нетравматического генеза часто возникает при наличии различных доброкачественных и злокачественных новообразований, затрагивающих лимфатическую систему области средостения и шеи (медиастинальной злокачественной неходжкинской лимфомы , доброкачественной лифангиомы протока, лимфангиоматоза средостения, рака плевры). К развитию хилоторакса может приводить внутригрудной туберкулез и саркоидоз , медиастинит, восходящий лимфангит , амилоидоз , диафрагмальная грыжа и др. Скопление хилезной жидкости в плевральной полости может отмечаться при синдроме верхней полой вены , сопровождающемся повышением венозного давления и гипертензией в системе грудного лимфатического протока. Иногда хилоторакс может быть результатом распространившегося хилезного асцита при сочетанном лимфангиолейомиоматозе легких, средостения, органов брюшной полости и забрюшинной клетчатки.
  • Идиопатический хилоторакс . В основе идиопатического хилоторакса лежит спонтанный разрыв стенки лимфатического сосуда при кашле и повышении давления в наддиафрагмальной области. Псевдохилоторакс развивается вследствие хронизации плеврального выпота (при туберкулезе, ревматоидном артрите). Псевдохилезный экссудат имеет мутный молочно-белый цвет со своеобразным опалесцирующим блеском и высоким содержанием холестерина.

Патогенез

Хилезная жидкость имеет беловатую окраску, содержит большое количество хиломикронов, являющихся основной транспортной формой триглицеридов, холестерина и экзогенных жирных кислот. Хиломикроны образуются в эпителиальных клетках слизистой кишечника; после всасывания по лимфатическим путям поступают в грудной лимфатический проток и далее в систему кровообращения. При хилотораксе, кроме высокого содержания липидов (более 1,1 ммоль/л), в плевральном хилезном экссудате наблюдается превышение общего количества клеточных элементов (более 1000 в мкл) и лимфоцитов (более 90 %).

Симптомы хилоторакса

Для послеоперационного хилезного плеврита характерно постепенное развитие: это связано со щадящим режимом питания в реабилитационный период, незначительным количеством лимфы, небыстрым ее проникновением в плевральную полость. Поэтому послеоперационный хилоторакс, как правило, распознается лишь на 2-10 сутки после оперативного вмешательства. Клинические проявления возникают тогда, когда объем хилезного выпота достигает 200 и более мл.

Первым признаком служит одышка, которая по мере нарастания хилоторакса может прогрессировать до дыхательной недостаточности . Отмечается тяжесть в соответствующей половине грудной клетки, тахикардия , гипотония, развитие коллаптоидного состояния. В отличие от экссудативного плеврита, для хилоторакса нетипичны боли в грудной клетке и гипертермия, поскольку лимфа не вызывает раздражения плевры и благодаря своим бактериостатическим свойствам способна длительно не инфицироваться.

Критической является лимфорея до 1,5-2 л в день, т. к. вместе с лимфой теряется значительное количество белка, жиров, электролитов, лимфоцитов. Длительное или массивное истечение лимфы вызывает развитие метаболических нарушений и иммунодефицита, истощение пациента, поэтому может привести к его гибели.

Диагностика

Физикальные данные при хилотораксе напоминают признаки плеврита . Определяется притупление перкуторного звука и ослабление дыхания на стороне, соответствующей поражению. С помощью рентгенографии легких определяется наличие выпота в плевральной полости, поджатие легкого и смещение средостения. Для выяснения причин хилоторакса необходимо проведение УЗДГ лимфатических сосудов , лимфангиографии , лимфосцинтиграфии и КТ грудной клетки .

На основании рентгенологической картины и данных УЗИ плевральной полости проводится диагностическая плевральная пункция . При хилотораксе получают хилезную жидкость молочно-белого цвета. Анализ плеврального выпота обнаруживает маслянистый характер экссудата, типичное для лимфы высокое содержание лимфоцитов, триглицеридов, общего количества клеточных элементов. При хилотораксе в крови нарастает лимфопения и гипопротеинемия.

Для выяснения точной причины нетравматического хилоторакса может потребоваться проведение биопсии лимфоузла , плевры, ткани легкого, диагностической торакоскопии или медиастиноскопии с морфологическим исследованием биопсийного материала.

Лечение хилоторакса

Лечение начинают с консервативных методов: с их помощью удается достичь спонтанного прекращения лимфореи почти у 50% пациентов с малосимптомным или бессимптомным хилотораксом. При консервативном ведении хилоторакса производят дренирование плевральной полости с установкой постоянного дренажа или серию плевральных пункций с эвакуацией хилезной жидкости. Тем самым достигается декомпрессия легкого и органов средостения, уменьшение дыхательных расстройств.

Для уменьшения выработки хилуса больного полностью переводят на парентеральное питание или назначают высококалорийную диету с ограничением жиров. С целью коррекции гипопротеинемии и электролитных расстройств при хилотораксе проводится инфузионная терапия белковыми и солевыми препаратами. Для рассасывания выпота успешно используется внутривенное введение соматостатина.

При безуспешности консервативных мероприятий и продолжающейся лимфорее целесообразен переход к хирургической тактике. Основными видами операций, выполняемыми при хилотораксе, являются плевроперитонеальное шунтирование, перевязка грудного лимфатического протока выше и ниже фистулы, облитерация плевральной полости тальком (плевродез), наложение лимфовенозного анастомоза . Описаны успешные случаи эмболизации лимфатического протока у взрослых пациентов. При хилотораксе, обусловленном туберкулезным процессом, показано специфическое лечение; при опухолевой этиологии – химиолучевая терапия.

Прогноз и профилактика

Летальность при хилотораксе составляет от 15 до 50%. Прогностически неблагоприятно течение хилоторакса при злокачественных новообразованиях грудной полости. При своевременной диагностике и комплексном лечении травматического хилоторакса в большинстве случаев удается достичь положительных результатов.

Предупреждение ятрогенного хилоторакса заключается в осторожном и оправданном проведении диагностических манипуляций, инвазивных лечебных процедур, оперативных вмешательств. При травмах грудной клетки всегда необходимо помнить о возможности повреждения грудного лимфатического протока и развития хилоторакса. Профилактика идиопатического хилоторакса диктует необходимость отказа от курения.

Код МКБ-10

Хилоторакс – патология, вызванная попаданием хилуса (лимфы, смешанной с продуктами пищеварения, которые всосались ворсинками кишечника) в плевральную полость. При здоровом состоянии, в плевральной полости практически отсутствуют различные выделения. Накопление большого количества хилуса приводит к нарушению физиологической среды, а слишком большое его количество провоцирует критическое состояние из-за сдавливания легких. Развитие патологии сопровождает одышка, истощение, затруднение дыхания.

Хилотораксу может сопутствовать значительная лимфорея (излияние лимфы) – около пяти литров в день, что способствует дыхательным, иммунологическим и обменным нарушениям в работе организма. Хилоторакс у новорожденных, подростков и взрослых наблюдается с одинаковой частотой. С заболеванием такого рода сталкиваются пульмонологи, травматологи, онкологи, гастроэнтерологи, фтизиатры, флебологи, кардиохирурги. По МКБ-10 код – J94.

Этиология

Хилоторакс – это вторичное заболевание или же осложнение, вызванное патологией лимфатических сосудов.

Причин развития такой проблемы довольно много:

  • атрезия грудного лимфатического протока;
  • травма во время родов;
  • плевропротоковая фистула;
  • закрытая травма в области грудины;
  • открытая травма грудной клетки;
  • хирургические вмешательства в брюшной полости;
  • хирургическое лечение ;
  • серьезные вмешательства при наличии новообразований в шее и грудной клетке;
  • люмбальная артериография;
  • пункция подключичной вены;
  • гельминты;

Накопление хилуса в плевральной полости влечет за собой развитие следующих патологических процессов:

  • потеря эластичности плевры;
  • смещение органов средостения;
  • сдавливание легких;
  • пропитывание клетчатки хилусом;
  • активизируется синтез лимфы, спровоцированный увеличением венозного давления.

Хилус является средой, в которой сосредоточены жизненно необходимые элементы – белки, жиры, эозинофилы, лимфоциты. Излияние хилуса приводит к истощению организма и нарушению обменных процессов.

Классификация

Болезнь классифицируют в зависимости от этиологии:

  • врожденный хилус;
  • приобретенный.

Приобретенный недуг, в свою очередь, разделяют на следующие виды:

  • травматический;
  • хирургический;
  • неопухолевый;
  • онкологический;
  • туберкулезный;
  • смешанный.

Врожденная патология зачастую проявляется спонтанно: при наличии врожденных аномалий грудного протока, при наличии травмы, полученной во время родов. Приобретенное заболевание может развиваться после травмы, хирургических вмешательств, появления различных новообразований.

Симптоматика

После разрыва грудного протока, в течение максимум 5 дней может наблюдаться появление таких симптомов, как:

  • учащенное дыхание, которое после физических нагрузок усиливается;
  • тяжесть в груди;
  • пониженное давление;

Если же больной вовремя не обратился за медицинской помощью и заболевание начало прогрессировать, наблюдаются такие состояния, как:

Симптоматика правостороннего хилоторакса более выражена, в отличие от левостороннего, который провоцирует повреждение в верхней части лимфатического коллектора.

Диагностика

Для того чтобы диагностировать односторонний или двусторонний хилоторакс, специалист обращает внимание на физические и рентгенологические признаки скопления хилуса в плевральной полости.

Для установления верного диагноза клиницист суммирует результаты:

  • клинической картины пациента;
  • рентгена легких (наличие или отсутствие жидкости в легких);
  • плевральной пункции (с помощью прокола плевры можно обнаружить или не обнаружить хилус);
  • контрастного рентгена сосудов лимфы (помогает установить месторасположение и уровень повреждения протока);
  • КТ грудной клетки;
  • диагностической торакоскопии;
  • медиастиноскопии;
  • аускультации и перкуссии грудной клетки (отмечается слабое дыхание и еле слышный перкуторный звук).

Также могут быть назначены дополнительные исследования:

Программа диагностики составляется индивидуально.

Лечение

Лечение хилоторакса возможно двумя методами:

  • инвазивным (хирургическое вмешательство);
  • неинвазивным (без хирургического вмешательства).

Неинвазивные методы направлены на то, чтобы устранить первопричинное заболевание, из-за которого отмечается повреждение грудного протока.

При истощении также возможно лечение лекарственными препаратами:

  • употребление витаминов (как витаминов, содержащихся в продуктах питания, так и получение витаминов внутримышечно в виде инъекций);
  • лучевая терапия;
  • химиотерапия;
  • получение препаратов с содержанием жиров и белков внутривенно.

С помощью медикаментозного лечения, у половины людей с заболеванием на начальном этапе получается прекратить развитие лимфореи. Для того чтобы хилус вырабатывался в меньших количествах, пациентов переводят на парентеральное питание либо назначают специальную диету. Также успехом пользуется внутривенное введение октреотида.

Инвазивные методы лечения хилоторакса представляют собой:

  • плевральные пункции;
  • дренирование плевральной полости;
  • хирургическое лечение.

Для того чтобы расправить легкое и изъять содержимое в виде хилуса, проводят плевральную пункцию и дренирование, если этого невозможно добиться диетой и медикаментами. Плевральная пункция проводится в 7-8 межреберье задней подмышечной линии: таким образом извлекается хилус. Дополнительно вводят специальные вещества для того, чтобы способствовать зарастанию плевральной полости. Таким способом можно избежать рецидива патологии. Во время дренирования вводят специальные трубки, с помощью которых извлекают хилус.

Оперативное вмешательство уместно в тех ситуациях, когда невозможно получить положительные результаты иными действиями.

Операции по излечению хилоторакса следующие:

  • плевроперитонеальное шунтирование;
  • перевязка грудного лимфатического протока;
  • облитерация полости плевры тальком;
  • используя лимфовенозный анастомоз.

Лечение у детей осуществляется таким же образом.

При своевременной диагностике и лечении можно избежать самого страшного – летального исхода, который наблюдается в 15% - 50% случаях заболевания.

Профилактика

Для того чтобы избежать появления и развитие хилоторакса, рекомендуется придерживаться определенных профилактических мер:

Развитие такой патологии, как хилоторакс, можно избежать, если максимально аккуратным образом проводить оперативные вмешательства на шее, на органах грудной клетки. Если же получена травма органа грудной клетки, необходимо ее своевременно устранять, поскольку даже малейшая царапина грудного протока может остаться незамеченной, что приведет к развитию патологии.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Обезвоживание – процесс, появляющийся из-за большой потери организмом жидкости, объем которой в несколько раз преобладает над объёмом, который потребляет человек. Вследствие этого происходит расстройство нормальной работоспособности организма. Зачастую проявляется жаром, рвотой, диареей и повышенным потоотделением. Наступает чаще всего в жаркое время года или при выполнении тяжёлых физических нагрузок при не слишком большом приёме жидкости. Такому расстройству подвержен каждый человек, вне зависимости от пола и возраста, но по статистике наиболее часто предрасположены дети, лица пожилой возрастной группы, и люди, страдающие от хронического протекания того или иного заболевания.

Хилоторакс - это патологическое состояние, характеризующееся скоплением лимфатической жидкости в грудной полости. Заболевание достаточно серьёзное и возникает в следствие лимфореи из грудного протока. Может вызывать сердечно-лёгочную недостаточность, нарушения метаболического и иммунологического характера.

Эта патология встречается достаточно редко, однако может угрожать жизни и здоровью человека. Встречается практически в любом возрасте, в том числе и у детей первых дней жизни.

Причины

Хилоторакс является проявлением серьёзного осложнения, связанного с патологией грудного лимфатического потока. Причинами возникновения заболевания могут быть:

  • врождённые аномалии;
  • перенесённые травмы;
  • нетравматические причины.

Врождённая патология может наблюдаться у младенцев, что обусловлено наследственной атрезией лимфатического протока грудной полости, которая сопровождается многочисленными плевропотоковыми фистулами. Кроме того, данная патология у детей может стать следствием перенесённой во время родов травмы.

Хилоторакс травматического характера у новорожденных может стать следствием полученной травмы закрытого типа либо перенесённого ранения в область грудной клетки и шеи проникающего характера, а также может быть следствием повреждения протока во время проведения оперативных вмешательств или диагностических процедур.

Причиной нетравматической патологии являются чаще всего злокачественные и доброкачественные опухоли, затрагивающие систему лимфов в области средостения и шеи (лимфолейкоз, рак лёгкого, лимфома Ходжкина).

Симптомы

Бессимптомное течение болезни наблюдается крайне редко. Первым проявлением данного заболевания у новорожденных может быть респираторный дистресс острого типа, проявляющий себя в виде тахипноэ и цианоза. При более детальном обследовании наблюдается:

  • набухание грудной клетки на месте поражения;
  • смещение в противоположную сторону толчка сердца;
  • ослабленное дыхание;
  • укорочение перкуторного звука.

Дальнейшее прогрессирование болезни и длительная потеря лимфы могут привести к таким тяжёлым последствиям, как:

  • ацидоз метаболический;
  • гипопротеинемия;
  • иммунные нарушения;
  • электролитные расстройства;
  • нарушения питания.

Диагностика хилоторакса у новорожденных

Диагностика хилоторакса у новорожденного осуществляется рентгенограммой лёгких, с помощью которой определяют образовавшийся выпот в плевральной полости, изменение положения средостения и зажатие лёгкого. С целью установления причин патологии проводят:

  • ультразвуковое доплерографическое исследование лимфатических сосудов;
  • компьютерную томографию грудной клетки;
  • лимфосцинтиграфию;
  • лимфангиографию.

На основе полученных результатов и данных ультразвукового исследования проводят диагностическую плевральную пункцию.

Осложнения

Прогноз при данной патологии у новорожденных в настоящее время весьма благоприятный. В большинстве случаев при проведении консервативного лечения удаётся достичь существенных результатов и остановить лимфорею. При поражении грудной клетки в следствие травм стоит помнить о том, что существует достаточно высокая степень опасности повреждения лимфатического протока грудной полости.

Иногда после проведения хирургических вмешательств возможны рецидивы, что является следствием отсутствия клапанов, основное предназначение которых заключается в препятствии ретроградному току лимфы в области грудного протока среднего отдела, а также вариабельностью анатомического строения этого протока и его коллатералей.

Неблагоприятным фактором в клинической картине течения болезни является сочетание хилоторакса со злокачественными опухолевыми образованиями грудной полости.

При своевременно диагностике и комплексном подходе в лечении удаётся достичь положительных результатов.

Лечение

Что можете сделать Вы

Лечение хилоторакса у новорожденного начинают с назначения диеты, основным компонентом которой являются триглицериды. Такая диета направлена на снижение лимфатических образований, что способствует нормализации работы всей лимфатической системы.

Перевод новорожденного на такое питание приводит к исчезновению протечек лимфы и, как следствие, способствует выздоровлению ребёнка.

Что делает врач

Лечение хилоторакса у новорожденного, как правило, проводят консервативным путём. Консервативное лечение включает в себя проведение плевральной пункции, а также дренирование плевральной полости с целью удаления лимфы, стабилизации средостения и нормализации лёгкого.

Если проведение плевральных пункций не даёт ожидаемого эффекта, назначают дренирование плевральной полости с установкой постоянного дренажа. В особо тяжёлых случаях назначается проведение временного плевроперитонеального шунтирования.

Хирургическое вмешательство назначается только в том случае, если консервативное лечение не привело к положительному результату, и процесс протечки лимфы продолжается. Оперативные манипуляции в данном случае заключаются в перевязке грудного протока выше и ниже области протечки лимфы. Операция эффективна во многих случаях.

Профилактика

Профилактика заболевания у новорожденного заключается в следующем:

  • профессиональное проведение диагностических и оперативных вмешательств;
  • строгое соблюдение правил по проведению инвазивных лечебных процедур;
  • своевременное лечение заболеваний, которые могут стать причиной лимфатического протока грудной полости.

Хилоторакс - накопление лимфатической жидкости в грудной полости. Это серьёзное и часто угрожающее жизни состояние, часто вызывающее сердечено-лёгочную недостаточность. метаболические, электролитные и иммунологические расстройства.

Классификация хилоторакса:

  • врождённый хилоторакс;
  • травматический хилоторакс;
  • нетравматический хилоторакс.

Хилёзный плевральный выпот у новорождённых может появиться спонтанно, при врождённых аномалиях грудного протока или родовой травме. Причинами врождённого хилоторакса могут являться аномалии развития протока: аномалии соединения ветвей протока в эмбриогенезе, врождённые свищи протока, врождённая внутрипротоковая обструкция.

Травматический хилоторакс может возникнуть после травмы и оперативных вмешательств на органах грудной клетки: операции на сердце, аорте, пищеводе, лёгких, структурах симпатической системы. Повреждению грудного протока во время операции в некоторой степени способствует аномальный его ход. отмечающийся более чем у 50% пациентов. Повреждение протока на шее может возникнуть при биопсии лимфатических узлов и новокаиновых блокад.

Причиной нетравматического хилоторакса могут быть опухоли. В частности, лимфомы и нейробластомы иногда приводят к обструкции грудного протока, а при лимфангиоматозе хилёзный выпот появляется порой как в плевральной, так и в брюшной полости. Также развитие нетравматического хилоторакса возможно при тромбозе верхней полой и подключичных вен, аневризме аорты, филяриозе. правожелудочковой недостаточности и т.д.

Как проявляется хилоторакс?

Манифестирующими симптомами могут быть явления острой дыхательной недостаточности, прежде всего тахипноэ и цианоз. При физикальном исследовании выявляют симптомы накопления жидкости в плевральной полости - некоторое выбухание грудной стенки на стороне поражения, укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания, смещение сердечного толчка в противоположную сторону. Секвестрация лимфатической жидкости в плевральных полостях может привести к метаболическим нарушениям: гипопротеинемии, мета6олическому ацидозу, водным, электролитным и иммунным расстройствам. Иногда при травматическом хилотораксе с момента повреждения протока до момента манифестации симптомов проходит несколько недель. Это обусловлено развитием хиломы под медиастинальной плеврой, которая в дальнейшем прорывается плевральную полость.

Как распознать хилоторакс?

При этом в плевральных полостях выявляется выпот, определяемый на рентгенограмме грудной клетки или при УЗИ. Объемный хилоторакс, диагностированный антенатально при УЗИ. может вызвать тяжёлый респираторный дистресс-синдром сразу после рождения и соответственно потребовать экстренной плевральной пункции. При аспирации выпота у новорождённых обычно получают прозрачную соломенно-жёлтую жидкость (если ребёнок не кормился). Выпот приобретает молочный цвет у детей, ранее кормившихся. Анализ выпота обычно выявляет повышенное содержание липидов (более 4-6 г/л) и белка (выше 30 г/л - его содержания в плазме), уровень триглицеридов превышает 13 ммоль/л. При микроскопии преобладают лимфоциты до 80-90%. Эти данные подтверждают, что полученный при пункции выпот является лимфой. Повышение температуры тела не характерно.

Хилёэная жидкость может также инфильтрировать средостение и накапливаться в полости перикарда (хилоперикард). При этом на рентгенограмме грудной клетке возникает симптом расширения средостения или расширения тени сердца. При нарастающем хилоперикарде могут развиваться гемодинамические признаки – сдавление сердца (тампонады) - сердечная недостаточность. Пункция перикарда позволяет поставить точный диагноз.

Возможно также сочетание хилоторакса и хилоперитонеума. Эти состоянии могут сменять друг друга в период лечения.

Как лечится хилоторакс?

Лечение детей с хилотораксом следует начинать с тотального парентерального питания и плевральных пункций (пункций перикарда в случае хилоперикарда). Если повторные плевральные пункции оказываются неэффективными, необходимо выполнить дренирование плевральной полости. Перевод ребёнка на тотальное парентеральное питание приводит фактически к прекращению образования лимфы, что может способствовать выздоровлению. Альтернативой переводу ребенка на тотальное парентеральное питание - назначение специальных смесей в виде триглицеридов с короткими и средними цепями (ТСЦ).

Врожденный хилоторакс у новорождённых обычно поддаётся лечению плевральными пункциями или дренированием грудной клетки. Нетравматический хилоторакс у более взрослых детей - повод для исключения интеркурентных заболеваний или злокачественных новообразований. При травматическом хилоторакса консервативное лечение также, как правило, эффективно.

Длительно существующий хилоторакс приводит к образованию сгустков, спаек и ограничений в плевральной полости, затрудняющему удалению этого содержимого.

В том случае, если положительная динамика отсутствует на протяжении более 14 дней или если развиваются выраженные нарушения метаболизма, показано оперативное вмешательство. Операция выбора - перевязка грудного протока месте дефекта или над диафрагмой. Операция эффективна в 96% случаев. Хорошая альтернатива стандартной операции из торакотомного доступа - торакоскопическая перевязка или клипирование грудного протока. Для улучшения визуализации протока используют предоперационное введение через зонд жирной пищи: сливок, сметаны, сливочного или оливкового масла. В тех случаях, когда визуализировать грудной проток не удаётся, прошивают мышечные массы и клетчатку между аортой и непарной веной над диафрагмой. В тяжёлых случаях может быть осуществлено временное плевроперитонеальное шунтирование.

Соотношение мальчики: девочки= 2:1, преимущественно правосторонний.

У детей выделяют врожденный (нетравматический) и приобретенный (травматический) хилоторакс.

Причины хилоторакса у новорожденных детей

Предположительные причины врожденного хилоторакса - «врожденная слабость грудного лимфатического протока» (стенки протока не способны устоять обычному стрессу в родах), врожденная внутрипротоковая обструкция, лимфангиоматоз, аномалии развития (рассыпной тип) и врожденные свищи протока, инфекция (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес), генетические синдромы (Нонне, Турнера, Горам), различные хромосомные аномалии.

Расценивая хилоторакс, как осложнение, выделяют причины его возникновения: ятрогенное повреждение грудного протока (родовая травма, кардиоторакальные операции, удаление внутригрудных опухолей, операция по поводу диафрагмальной грыжи), повышение давления в системе верхней полой вены при тромбозе.

Патогенез хилоторакса у новорожденных детей

  • Повышенное системное или легочное давление (часто в комбинации с гипопротеинемией).
  • При врожденном заболевании вероятно наличие фистулы в полости плевры.
  • Тромбоз верхней полой вены, но также и нижней полой вены.
  • Прямое механическое раздражение или повреждение грудного протока (внутриутробная обструкция, кардиохирургическое вмешательство, оперативное закрытие артериального протока).

Дифференциальный диагноз : инфузионный гидроторакс при ЦВК (в пунктате отсутствует лимфоцитоз).

Диагностика хилоторакса у новорожденных детей

Пункция после УЗИ и/или рентгенологического обследования с целью опорожнения и диагностики высокое содержание белка и липидов при относительном лимфоцитозе. Возможна постановка дренажа (максимального размера).

Характер плеврального выпота определяют при диагностической пункции плевральной полости, при которой получают хилезную жидкость, по цвету напоминающую разведенное молоко. У детей на ППП без энтерального кормления молочный цвет жидкости отсутствует.

Лечение у новорожденных детей

Внимание : значительные потери лимфоцитов, жидкости, компонентов белка и жиров. Поэтому часто требуется возмещение.

Питание:

  • При доказанном хилотораксе прежде всего отказ от энтерального кормления на 1-2-3 недели с полным парентеральным питанием.
  • При становлении энтерального питания использовать смеси со среднецепочечными жирами (например, Basic F) с целью минимизации торакального лимфатического потока (среднецепочечные жиры резорбируются в портальную систему). Не использовать энтерально длинноцепочечные жиры. В начале - по возможности мало белка.
  • Специальные смеси.

В настоящее время является дискуссионным, соматостатин или аналог соматостатина (Octreotid):

  • Начинать с 3,3 мкг/кг/час, дозу увеличивать до 15 мкг/кг/час, вводить в течение 6 дней.

Осторожно : все еще является экспериментальным методом; эффект описан в единичных случаях.

При средних потерях (более 100 мл/кг/день) и/или отсутствии положительной динамики в течение 2 недель, равно как и при развитии угрожающих проблем с питанием должны рассматриваться механические попытки с фибриновым клеем, облитерация плевральной полости (плевродез) с помощью склерозирующих веществ (G 50 % или тетрациклин), плевроперитонеальный шунт или лигирование грудного протока.

Общий прогноз благоприятный (около 15 % умирают и около 65 % отвечают на торакоцентез). Проблему представляет при длительном уходе плохая прибавка массы тела ввиду недостаточности питания, а также гипопротеинемия и лимфоцитопения.

Консервативное лечение

В комплексном лечении хилоторакса большинство специалистов рекомендуют начинать лечение с консервативных мероприятий.

Снижение продукции лимфы добиваются использованием препаратов с преобладанием жиров в виде МСТ, применением ППП, низкожировой диеты. Среднецепочечные триглицериды не только снижают внутрипротоковое давление, но и поддерживают адекватное питание. После абсорбции в тонкой кишке они попадают непосредственно в систему полой вены, минуя лимфоток. Таким образом, давление в лимфатической системе не повышается, образование хилуса уменьшается, что приводит к уменьшению хилореи. Длительную низкожировую диету детям не рекомендуют, поскольку она имеет малую энергетическую ценность, мало белка, эссенциальных жирных кислот, необходимых для нормального роста ребенка.

В последние годы в комплексном консервативном лечении используют соматостатин или его синтетический аналог - Октреотид, который у новорожденных применяют в непрерывной инфузии в средней дозе 1-Юмкгна 1 кг массы тела в час. Поданным ряда авторов его использование у новорожденных позволяет повысить эффективность консервативного лечения, которая по данным некоторых авторов достигает 80%.

Хирургическое лечение

Показание к операции у новорожденных - лимфорея, продолжающаяся несмотря на дренирование плевральной полости и проводимое консервативное лечение. Если объем хилезной жидкости остается значительным и существует угроза истощения, следует прибегать к операции ввиду возможного вторичного инфицирования. Установить строго определенные сроки продолжительности консервативного лечения затруднительно. В каждом случае их определяют индивидуально с учетом объема лимфы и состояния больного.

Основные операции - наложение плевроперитонеального шунта, плевродез, плеврэктомия, лигирование грудного протока.

Торакоскопическое клипирование грудного протока - один из наиболее эффективных методов хирургического лечения хилоторакса у детей. Операция заключается в торакоскопии, ревизии и клипировании грудного протока в месте его дефекта. Если он не обнаружен, проток клипируют над диафрагмой металлическими (титановыми) клипсами.

Торакоскопическое клипирование грудного лимфатического протока

Техника операции. Оператор и ассистент располагаются слева от ребенка.

Первый троакар диаметром 3,5 мм для телескопа вводят в V-VI межреберье по лопаточной линии и инсуффлируют углекислый газ под давлением 4-6 мм рт.ст. Второй троакар используют для введения диссектора, третий - атрав-матического окончатого зажима, ирригатора и клип-аппликатора.

Через 3-10 мин после инсуффляции углекислого газа правое легкое колабируется и виден задний синус плевральной полости. Методом монополярной коагуляции рассекают медиастинальную плевру и производят диссекцию клетчатки средостения двумя зажимами (KELLY, окончатые щипцы) между диафрагмой, позвоночным столбом и аортой. В клетчатке между позвоночным столбом, непарной веной и аортой выделяют грудной проток и клипируют металлическими клипсами (Ethicon Titanium-Clips, medium) с помощью клип-аппликатора, введенного через троакар диаметром 5 мм. Иногда визуализировать грудной проток сложно ввиду анатомического его расположения между аортой и левой стенкой позвоночного столба. При этом необходима более широкая мобилизация клетчатки средостения и аорты. Использование 30-градусной стержне-линзовой оптики позволяет осмотреть левую стенку позвоночного столба и визуализировать грудной проток. При отсутствии магистрального ствола грудного протока, что возможно при рассыпном типе его строения, необходимо выполнить клипирование клетчатки средостения на протяжении несколькими клипсами. По окончании операции плевральную полость дренируют через отверстие троакара диаметром 5 мм. Конец плеврального дренажа подводят к зоне операции. После раздувания правого легкого из плевральной полости аспирируют углекислый газ, удаляют троакары и склеивают лейкопластырем разрезы кожи на грудной стенке.