Патогенез истинной пузырчатки аутоиммунный. Образующиеся в межклеточном веществе шиповатого слоя эпидермиса иммунные комплексы приводят к нарушению связей между клетками и образованию внутриэпидермальных полостей.

Выделяют четыре основные клинические формы пузырчатки.

Обыкновенной пузырчаткой чаще болеют женщины в возрасте 40-60 лет. Без адекватного лечения летальный исход наступает через 1-2 года. Первые проявления болезни обычно регистрируются на слизистой оболочке рта (значительно реже первыми поражаются слизистые оболочки в других локализациях и кожа), где образуются поверхностные пузыри, которые быстро вскрываются с образованием эрозий. Больных беспокоит болезненность при приеме пищи.

На слизистой оболочке рта видны эрозии , окруженные беловатым воротничком из остатков покрышек пузырей. Обычно через 1-3 месяца появляются высыпания на коже. Начинает ухудшаться общее состояние пациентов. Локализация высыпаний может быть разной. Представлены они дряблыми пузырями с серозным содержимым, расположенными на видимо неизмененной коже.

Симптом Никольского положительный : при легком трении пальцем видимо неизмененной кожи вначале вблизи пузыря, а затем и на отдалении образуются эрозии.

При потягивании пинцетом за обрывки покрышки пузыря происходит отслойка эпидермиса за пределы существующей эрозии («краевой» симптом Никольского). Пузыри вскрываются с образованием медленно увеличивающихся по площади эрозий. Часть эрозий покрывается корками. Нередко присоединяется вторичная пиококковая инфекция, несколько меняющая клиническую картину (содержимое пузырей становится гнойным, кожа вокруг них краснеет).

В дальнейшем образуются обширные эрозивные участки, нарастает интоксикация, нарушаются водно-электролитный и белковый баланс, кислотно-основное соотношение.

Больные без лечения погибают от кахексии, интоксикации, сепсиса.

Для диагностики вульгарной пузырчатки обязательно должны быть использованы цитологический (микроскопическое исследование мазков-отпечатков со дна свежих эрозий для выявления акантолитических клеток) и гистологический (производится биопсия свежего пузыря или краевой зоны) методы и выявление противодесмосомальных антител в периферической крови.

При необходимости может быть применен иммуноморфологический метод: на криостатных срезах кожи или слизистой оболочки выявляют фиксированные в межклеточном пространстве эпидермиса иммуноглобулины G.

Дебют редко встречающейся вегетирующей пузырчатки не отличается от дебюта пузырчатки вульгарной . Однако характерно довольно быстрое образование пузырей вокруг естественных отверстий и в крупных складках. Именно в этих локализациях появляются в дальнейшем вегетирующие образования со зловонным отделяемым. Заболевание неуклонно прогрессирует: появляются все новые пузыри, увеличивается площадь вегетирующих эрозий, нарастает интоксикация.

Для диагностики вегетирующей пузырчатки необходимы те же этапы, что и для диагностики пузырчатки вульгарной.

Для листовидной пузырчатки характерно более медленное прогрессирование. Заболевание встречается редко. Болеют преимущественно женщины в возрасте 30-50 лет. Первые проявления возникают обычно в себорейных зонах, где образуются дряблые пузыри на фоне неизмененной или слабогиперемированной кожи.

В дальнейшем постепенно поражается вся поверхность кожи. Пузыри часто не видны, так как располагаются поверхностно и практически сразу вскрываются. Обычно эрозии покрыты слоистыми чешуйкокорками, образующимися при засыхании серозного экссудата и отслоении эпителия. Слизистые оболочки не поражаются. Симптом Никольского резко положительный. Без адекватного лечения развивается тотальное поражение кожи (эритродермия).

Акантолитические клетки в мазках-отпечатках не всегда удается обнаружить.

Себорейной пузырчаткой также чаще болеют женщины, прежде всего молодые (обычно до 40 лет). Типичными являются высыпания на себорейных местах - лице, волосистой части головы, в области грудины и в межлопаточном пространстве. Поражение слизистых оболочек возникает редко.

Для заболевания характерно медленно прогрессирующее, хроническое, относительно доброкачественное течение. Однако через несколько лет болезнь может перейти в листовидную пузырчатку с тотальным поражением кожи. Из-за того, что полость при себорейной пузырчатке формируется практически под роговым слоем, клинически пузыри обнаруживаются редко.

Для себорейной пузырчатки характерно появление эритематозных пятен, покрытых жирными чешуйками-корками. При трении очагов поражения легко образуются эрозии. Их периферический рост в течение длительного времени может быть слабо выражен.

Симптом Никольского положительный. В отличие от других форм пузырчатки, при пузырчатке себорейной формы исследование мазков-отпечатков мало информативно.

Диагноз устанавливают на основании данных гистологического и, при необходимости, иммуноморфологического исследования.

Лечение.

Основными средствами при лечении пузырчатки являются препараты глюкокортикостероидных гормонов . После установления диагноза «истинная пузырчатка» и всестороннего обследования пациента в дерматологическом стационаре назначаются системные стероиды по жизненным показаниям. Эти препараты могут быть использованы в виде монотерапии или, при недостаточной эффективности или невозможности назначить адекватно большую дозу, в комбинации с цитостатиками (азатиоприном или метотрексатом ).

Прогноз зависит от сроков начала терапии, адекватности начальной дозы стероидов. Обычно назначается ударная доза (около 120 мг в сутки) преднизолона per os . Такую дозу пациент получает до достижения стойкого клинического результата (эпителизации эрозий). В дальнейшем суточная доза стероидов медленно снижается до поддерживающей (обычно 20-25 мг преднизолона), которую обычно больной продолжает получать пожизненно. При прекращении приема стероидов или снижении поддерживающей дозы в подавляющем большинстве случаев возникает тяжелый рецидив болезни, плохо поддающийся терапии.

При себорейной пузырчатке обычно эффективно сочетание системных стероидов с антимаяярийными препаратами .

Наружное лечение носит вспомогательный характер. Используются противомикробные, эпителизирующие, противогрибковые средства .

При ведении больных пузырчаткой большое внимание следует уделять предупреждению, раннему выявлению и коррекции осложнений системной стероидной терапии .

Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная, акантолитическая) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в результате акантолиза.

Характерны генерализация высыпаний и неуклонно прогрессирующее течение, которое заканчивается летально в сроки от 6 мес до 1,5-2 лет (возможны отклонения, порой весьма значительные, как в ту, так и в другую сторону). Нарастающая тяжесть заболевания может прерываться ремиссиями различной степени выраженности и продолжительности. Пузырчатка поражает обычно лиц 40-60 лет, преимущественно женщин, однако не исключено поражение лиц любой возрастной группы.

Различают следующие разновидности пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную, эритематозную . Деление это относительно: возможны трансформация одной формы в другую, особенно на фоне кортикостероидной терапии, и сочетание различных форм.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Наиболее перспективна теория, согласно которой пузырчатка вызывается представителем ретровирусов при наличии генетической предрасположенности. В основе патогенеза пузырчатки лежат аутоиммунные процессы, суть которых заключается в формировании аутоантител к цементирующей межклеточной субстанции и мембранам клеток шиповатого слоя под влиянием изменения их анти генной структуры. Они по своей природе принадлежат к IgG и в реакции прямой иммунофлюоресценции обнаруживаются в виде фиксированных комплексов антиген-антитело в межклеточных мостиках (в зоне соединения десмосом и тонофиламентов) эпидермиса, приводя к разрушению связи клеток между собой – акантолизу, чему способствует активизация эстеразных протеолитических систем под действием иммунных комплексов. При постановке реакции непрямой иммунофлюоресценции в пузырной жидкости и сыворотке крови больных пузырчаткой также выявляются «пемфигусоподобные» аутоантитела. Наблюдается активизация В– и угнетение Т-клеточного иммунитета, снижение синтеза интерлейкина-2. Определенное место в патогенезе истинной пузырчатки занимает нарушение водного и особенно солевого обмена, о чем свидетельствует резкое снижение суточного выделения с мочой хлорида натрия. Цитологической особенностью истинной пузырчатки являются акантолитические клетки (клетки Тцанка), образующиеся в результате потери связи кератиноцитов между собой и используемые в качестве диагностического теста. Их выявляют в препаратах-отпечатках: материал со дна свежей эрозии кусочком ученической резинки, стерилизованной кипячением, переносят на предметное стекло, высушивают на воздухе, фиксируют и окрашивают гематоксилином и эозином. Акантолитические клетки пузырчатки, размеры которых обычно меньше размеров нормальных клеток, имеют очень крупное ядро интенсивно-фиолетового или фиолетово-синего цвета, занимающее почти всю клетку. В нем заметны два или более светлых ядрышка. Цитоплазма резко базофильна, вокруг ядра она светло-голубая, а по периферии темно-фиолетовая или синяя. Акантолитические клетки могут быть единичными и множественными, образуя скопления или даже пласты. В начале, заболевания акантолитические клетки обнаруживаются не в каждом препарате; в разгаре болезни их много. Цитологический метод облегчает распознавание пузырчатки, особенно если акантолитических клеток много и они выявляются повторно. Облигатный признак истинной пузырчатки – акантолиз, приводящий к формированию внутриэпидермальных пузырей. Гистологически они выявляются в виде горизонтальных трещин и полостей, содержимое которых включает фибрин, нейтральные лейкоциты, иногда эозинофилы и комплексы акантолитических клеток. При вульгарной и вегетируюшей пузырчатке полости располагаются супрабазально, при листовидной и эритематозной – в зоне зернистого слоя, нередко под роговым.

Клиническая картина.

Пузырчатка вульгарная встречается наиболее часто. Заболевание начинается, как правило, с поражения слизистой оболочки рта, чему нередко способствуют грипп, ангина, удаление и протезирование зубов. Оно может оставаться изолированным от нескольких дней до 3-6 мес и более, затем в процесс вовлекается кожный покров. Возникающие на слизистых оболочках небольшие пузыри, вначале единичные, могут располагаться на любом участке; со временем количество пузырей нарастает. Их тонкая и дряблая покрышка в условиях мацерации и непрерывного давления при жевании и движении языком быстро вскрывается, обнажая болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия. При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах; сливаясь между собой, образуют обширные очаги поражения с фестончатыми очертаниями. Саливация усилена. Прием пищи затруднен или почти невозможен вследствие болей. При поражении гортани и глотки голос становится хриплым. На красной кайме губ эрозии покрываются серозными, геморрагическими или импегигинизированными корками. Тяжелый гнилостный запах изо рта преследует больного и окружающих. В стадии ремиссии эрозии слизистых оболочек рта заживают без рубцов. Иногда начальные проявления болезни локализуются на слизистых оболочках половых органов. Конъюнктива глаз вовлекается вторично. Поражение кожного покрова начинается исподволь, с появления обычно в области груди и спины единичных пузырей. Со временем количество их увеличивается. Пузыри располагаются на неизмененном, реже эритематозном фоне; имеют небольшие размеры и серозное содержимое; через несколько дней они подсыхают в желтоватые корки, которые, отпадают, оставляя гиперемированные пятна, или при вскрытии пузыря образуются ярко-красные эрозии, выделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе малоболсзненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных остается удовлетворительным. На смену высыпаниям. подвергшимся регрессу, появляются новые. Эта начальная фаза может продолжаться от 2-3 нед до нескольких месяцев или даже лет. Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболочки рта и половых органов, если они не были поражены ранее. Высыпания становятся обильными, диссеминированными, при отсутствии лечения могут привести к тотальному поражению кожного покрова. В результате эксцентрического роста за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса пузыри увеличиваются в размерах, достигая 3-4 см и более в диаметре; могут сливаться друг с другом; покрышка их дряблая, а содержимое – мутное. Крупные пузыри под тяжестью экссудата принимают грушевидную форму – «симптом груши». Покрышки пузырей даже при легкой травме разрываются, что приводит к образованию эрозий. Эрозии имеют ярко-красную или синюшно-розовую окраску; покрыты серозным экссудатом, мягкими серовато-белыми или буроватыми налетами или рыхлыми корками, при насильственном отторжении которых возникает небольшая кровоточивость. Характерными особенностями эрозий при пузырчатке являются тенденция к периферическому росту и отсутствие эпителизации. В результате периферического роста и слияния эрозии достигают больших размеров – до ладони взрослого человека и больше. На местах давления и трения (лопатки, ягодицы, крупные складки) они могут возникать без предварительного образования пузырей. Важной особенностью вульгарной пузырчатки, как и других форм истинной пузырчатки. является симптом Никольского, суть которого заключается в механической отслойке (отторжение и сдвигание верхних слоев) эпидермиса. Он вызывается путем трения пальцем (скользящее давление) внешне здоровой кожи как вблизи пузыря, так и в отдалении от него или путем потягивания обрывка покрышки пузыря, что приводит к отслойке верхних слоев эпидермиса в виде постепенно суживающейся ленты на внешне здоровой коже. Его модификацией является феномен Асбо-Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью.

При генерализации кожных высыпаний отмечается ухудшение самочувствия и общего состояния больных: слабость, недомогание, снижение аппетита, бессонница, лихорадка вплоть до 38-39°С, диарея, отеки, особенно нижних конечностей; присоединяются вторичные инфекции, развивается кахексия, чему способствуют затруднение питания в результате поражения слизистых оболочек рта, значительная потеря белка (плазморея) и интоксикация. Без лечения больные умирают от вторичных инфекций, кахексии.

Пузырчатка вегетирующая отличается преобладанием вегетирующих элементов и более доброкачественным течением. Пузыри при вегетирующей пузырчатке, возникающие вначале, как и при вульгарной, чаще всего на слизистой оболочке рта, располагаются затем преимущественно вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечные ямки, паховые области, под молочными железами, межпальцевые складки, пупок, за ушными раковинами). При вскрытии пузырей, размеры которых, как правило, уступают таковым при вульгарной пузырчатке, на поверхности эрозий формируются сочные вегетации розово-красного цвета, мягкой консистенции, высотой от 0.2 до 1 см и более; поверхность их покрыта сероватым налетом, серозным или гнойным отделяемым, корками; ощущается зловонный запах. На коже вне складок и на слизистых оболочках вегетации редкие, эволюция пузырей на этих участках такая же, как при вульгарной пузырчатке, однако на границе слизистых оболочек с кожными покровами (область губ, носа, половые органы, задний проход) вегетации часты. При регрессе вегетации подсыхают, уплощаются, эрозии подвергаются эпителизации, оставляя постэруптивную гиперпигментацию. Течение вегетирующей пузырчатки более длительное, чем вульгарной, могут быть полные и продолжительные (несколько месяцев и даже лет) ремиссии. Симптом Никольского положительный лишь вблизи очагов. На внешне здоровой коже он выявляется, как правило, в терминальной стадии, при которой на фоне нарастающего ухудшения поражение кожи становится чрезвычайно сходным с проявлениями вульгарной пузырчатки.

Пузырчатка листовидная (эксфолиативная) встречается реже вульгарной, но чаще вегетирующей, слизистые оболочки, за редким исключением, не поражаются. Для нее характерны плоские, с тонкой и дряблой покрышкой пузыри небольших размеров. Возникают они обычно на эритематозном фоне. Их покрышка быстро и легко разрывается даже при незначительном травмировании или под действием нарастающего давления пузырной жидкости. Образовавшиеся розово-красные эрозии поверхностные, с обильным серозным отделяемым, подсыхающим в пластинчатые корки. Подобные корки могут образовываться и без разрыва покрышки пузырей за счет подсыхания их содержимого. Тонкие пластинчатые корки напоминают листы бумаги, что объясняет название этой разновидности. Обычно корки не отторгаются, так как под ними продолжает отделяться экссудат, что приводит к образованию нового слоя корок. В результате формируются массивные слоистые корки. Заболевание часто начинается с поражения кожи лица, волосистой части головы, груди и верхней половины спины. Иногда оно ограничивается этими локализациями длительное время – месяцы и даже годы. Чаще отмечается быстрое распространение процесса по кожному покрову. Пораженная кожа диффузно гиперемирована, отечна, покрыта дряблыми пузырями, мокнущими эрозиями, чешуйками, слоистыми корками. Симптом Никольского выражен резко, включая внешне здоровую кожу. Течение листовидной пузырчатки может быть длительным – до 2-5 лет и более. Общее состояние больных в течение многих месяцев, а порой и лет может оставаться удовлетворительным, но постепенно нарастают общая слабость, недомогание, и наступает летальный исход.

Пузырчатка эритематозная (себорейная) начинается, как правило, с поражения лица или волосистой части головы с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки кожного покрова. Слизистые оболочки и конъюнктива глаз вовлекаются редко. Первоначальные высыпания представлены розово-красного цвета бляшками диаметром от 2 до 5 см, с четкими границами, округлыми и не– правильными очертаниями. Их поверхность может быть покрыта белыми, сухими, плотно сидящими чешуйками, что придает этим высыпаниям сходство с очагами красной волчанки. Чаще поверхность бляшек покрыта жирными желтовато-коричневыми чешуйками и корками, делающими их сходными с проявлениями себорейной экземы, особенно в случае присоединения мокнутия и эрозирования. Симптом Никольского положительный или чаще слабоположительный, краевой. Со временем, от 2– 3 нед до 2-3 лет и более, появляются пузыри, аналогичные таковым при вульгарной и листовидной пузырчатке. Они начинают превалировать в клинической картине заболевания, что приводит к трансформации эритематозной пузырчатки в вульгарную или, чаще, в листовидную.

Диагноз истинной пузырчатки основывается на клинической симптоматике, характере симптома Никольского, результатах цитологического (клетки Тцанка), гистологического (интраэпидермальные пузыри) и иммунофлюоресцентных исследований (фиксация IgG в межклеточной субстанции эпидермиса и обнаружение циркулирующих «пемфигусоподобных» аутоантител в крови). Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, себорейной экземой, хронической язвенно-вегетирующей пиодермией.

Лечение: основными лекарственными средствами являются кортикостероидные гормоны. Начальная доза преднизолона от 80 до 100 мг/сут обычно достаточна для купирования процесса. Иногда, однако, требуются более высокие дозы (до 200 мг/сут и более). При адекватно подобранной суточной дозе отчетливый терапевтический эффект наступает в течение 10-14 дней. Снижение суточной дозы, особенно высокой вначале, возможно сразу на 1/4-1/3 от первоначальной при купировании процесса, последующие 2 нед дозу, как правило, не меняют; дальнейшее снижение проводится медленно до минимальной поддерживающей. При достижении суточной дозы 20-30 мг дальнейшее ее уменьшение во избежание рецидива заболевания следует проводить с большой осторожностью. При таком подходе поддерживающая доза может составлять 5,0-2,5 мг. Кроме преднизолона, при пузырчатке используют триамцинолон (кенакорт, полькортолон), метилпреднизолон, метипред, урбазон, дексаметазон, бетаметазон в дозах, эквивалентных по действию преднизолону.

Кортикостероидная терапия, продолжающаяся, как правило, долгое время, иногда многие годы, неизбежно сопровождается разнообразными осложнениями, включающими симптомокомплекс Иценко-Кушинга, ожирение, стероидный диабет, эрозивно-язвенную патологию пищеварительного тракта, гипертонию, тромбоз и тромбоэмболию, остеопороз, приводящий к перелому позвоночника, геморрагический панкреатит, бессонницу, эйфорию, депрессию, острый психоз, инфаркт миокарда, инсульт головного мозга, а также присоединение разнообразных инфекций. В целях профилактики осложнений рекомендуются диета, богатая белками и витаминами, с резким ограничением углеводов, жиров и поваренной соли; прием хлорида калия до 3 г в день; протекторов слизистой оболочки желудка, а также анаболических гормонов, витаминов группы В, при присоединении вторичной инфекции – антибиотиков и противокандидозных средств. В качестве средств, дополняющих кортикостероидную терапию, особенно при тяжелых формах пузырчатки, назначают метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид, иммуносупрессивное действие которых общеизвестно. Метотрексат вводят внутримышечно по 25 мг с интервалами в 1 нед; на курс 6-8 инъекций. Число курсов и промежутки между ними определяются тяжестью заболевания. Азатиоприн и циклофосфамид назначают внутрь соответственно по 50-250 мг (2,5 мг на 1 кг массы тела) и 100-200 мг в сутки. Продолжительность применения цитостатиков зависит от терапевтического эффекта и их переносимости. К наиболее серьезным осложнениям при лечении цитостатиками относятся изъязвление слизистой оболочки пищеварительного тракта, нарушение функций печени, почек, поджелудочной железы, нарушения кроветворения, осложнения микробной, микотической, вирусной инфекциями, нарушения спермато– и овогенеза, алопеция. С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма и повышения чувствительности к кортикостероидным гормонам используют, особенно на начальных этапах заболевания, экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез, гемосорбцию и гемодиализ. При выраженном угнетении Т-клеточного иммунитета назначают тактивин по 100 мкг подкожно через день (№ 10), далее по 100 мкг через 15 дней в течение 2-4 мес. Местное лечение при пузырчатке играет вспомогательную роль. Применяют растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази (целестодерм V с гарамицином, гиоксизон и др.), 5% дерматоловую или ксероформную мазь. Прогноз при пузырчатке всегда серьезен, профилактика рецидивов, помимо рационального лечения, включает щадящий общий режим, исключение простудных ситуаций, интенсивной инсоляции. Больные пузырчаткой должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД

Буллезный пемфигоид (син. пузырчатка неакантолитическая, буллезный пемфигоид Левера) – доброкачественное хроническое заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Акантолитические клетки в связи с этим, не обнаруживаются, симптом Никольского отрицательный.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. В связи с тем что дерматоз в ряде случаев может иметь паранеопластическую природу, всем больным буллезным пемфигоидом пожилого возраста проводят онкологическое обследование для исключения рака внутренних органов. Допускается вирусная этиология дерматоза. Наиболее обоснован аутоаллергический патогенез болезни: обнаружены аутоантитела (чаще IgG, реже IgА и других классов) к базальной мембране эпидермиса, как циркулирующие в крови и пузырной жидкости, так и фиксированные на местах образования пузырей. Циркулирующие и фиксированные антитела выявляются соответственно в реакции непрямой и прямой иммунофлюоресценции. Предполагают, что при формировании пузырей аутоантитела в области базальной мембраны связываются с антигенными и активируют комплемент. Этот процесс сопровождается повреждением клеток базального слоя. Лизосомные ферменты воспалительных клеток, привлеченных к месту действия под влиянием хемотаксической активности компонентов комплемента, усиливают разрушительные процессы в области базальной мембраны, что заканчивается образованием пузыря.

Наиболее ранней гистологической особенностью пемфигоида является образование субэпидермальных микровакуолей. Их слияние приводит к образованию пузырей, отделяющих эпидермис от дермы, иногда вокруг пузырей сохраняются микровакуоли. Свежие пузыри округлые, небольших размеров; межклеточные лакуны расширены, но без признаков акантолиза. Вскоре после образования пузырей наступает реэпителизация их дна.

Электронно-микроскопически установлено, что пузыри возникают в прозрачной пластинке – зоне между базально-клеточной плазматической мембраной и базальной пластинкой. В дерме – инфильтрат из нейтрофилов, эозинофилов и гистиоцитов. Нарастание воспалительных явлений в клинической картине дерматоза сопровождается увеличением количества эозинофилов и гранулоцитов не только в дерме, но и в содержимом пузырей; при их увядании начинают преобладать мононуклеары.

Клиническая картина. Буллезный пемфигоид отмечается главным образом у лиц старше 60 лет. Поражение слизистых оболочек в отличие от истинной пузырчатки не является неизбежным, хотя и не составляет исключительную редкость. Заболевание при хорошем общем состоянии начинается с появления пузырей на эритематозных или на эритематозно-отечных пятнах, реже на внешне не измененной коже. Пузыри средней величины 1-2 см в диаметре, полусферической формы, с плотной напряженной покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым. За счет плотной покрышки они более стойкие, чем пузыри при истинной пузырчатке. Эрозии после их вскрытия не имеют тенденции к периферическому росту и быстро эпителизируются. При подсыхании содержимого пузырей и отделяемого эрозий образуются желтоватые и желтовато-коричневые корки различных величины и толщины. Преимущественная локализация – нижняя половина живота, паховые складки, подмышечные ямки и сгибательные поверхности рук и ног. Очаги поражения могут быть обширными, захватывать большие области кожного покрова, и весьма ограниченными, представленными единичными пузырями, например лишь в области пупка. Поражение слизистых оболочек наблюдается примерно у 20-40% больных буллезным пемфигоидом и возникает, за редким исключением, вторично; ограничивается, как правило, полостью рта и протекает без сильных болей и обильного слюнотечения, красная кайма губ остается свободной от высыпаний. При прогрессировании процесса, а иногда и с самого начала его пузыри распространяются по кожному покрову вплоть до формирования генерализованной и даже универсальной сыпи. В редких случаях образуются крупные пузыри диаметром от 5 до 10 см с последующими обширными эрозивными поверхностями или в начале заболевания появляются пузырьки, уртикароподобные элементы и папулы, сменяющиеся со временем пузырями. Сыпь при буллезном пемфигоиде сопровождается нередко зудом различной интенсивности, жжением и болезненностью. Течение буллезного пемфигоида хроническое, продолжающееся иногда многие годы: может прерываться ремиссиями, обычно неполными. Рецидивы часто обусловлены УФ-лучами, как естественными, так и искусственными. Со временем тяжесть болезни постепенно ослабевает и происходит выздоровление. Однако такой благополучный исход наступает не всегда: буллезный пемфигоид – потенциально серьезное заболевание, не исключающее летального исхода.

Диагноз буллезного пемфигоида основывается на клинических и гистологических данных и результатах непрямого и прямого иммунофлюоресцентного исследований. Дифференцировать пемфигоид особенно трудно от вульгарной пузырчатки, особенно на ее начальных этапах, когда акантолитические клетки часто не обнаруживаются. Окончательный диагноз помогают поставить результаты гистологических (субэпидермальное, а не интраэпидермальное расположение пузыря) и иммунофлюоресцентных (свечение в области базальной мембраны, а не в области шиповатого слоя) исследований. Нередко заболевание дифференцируют также от герпетиформного дерматита Дюринга.

Лечение: назначают кортикостероидные гормоны (40-80 мг преднизолона в сутки). Продолжительность лечения и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни. Применяют также цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), как при истинной пузырчатке. Выявление антител IgА в базальной мембране или преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит показанием к назначению сульфоновых препаратов, в частности диаминодифенилсульфона, авлосульфона по 50 мг два раза в день по схемам, принятым при герпетиформном дерматите. Наружная терапия аналогична проводимой при пузырчатке. Прогноз благоприятнее, чем при истинной пузырчатке.

ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА

Герпетиформный дерматит Дюринга – хроническое рецидивирующее заболевание кожи, отличающееся истинным полиморфизмом сыпи (пузырьки, пузыри, папулы, волдыри, эритема) и сильным зудом.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, о чем свидетельствует обнаруживаемая у абсолютного большинства больных глютенчувствительная энтеропатия и выявление при прямой иммунофлюоресценции отложений IgА (антител против структурных компонентов дермальных сосочков близ базальной мембраны) в дермоэпидермальном соединении. Отложения IgА располагаются преимущественно в виде гранул на верхушке сосочков дермы и внутри них. У части больных выявляют также циркулирующие иммунные комплексы глютен-антитела (IgА). Определенную роль в патогенезе заболевания играют повышенная чувствительность к йоду и генетическая предрасположенность. Герпетиформный дерматит может наблюдаться и как параонкологический дерматоз.

Гистологически выявляют субэпидермальные пузыри, серозное содержимое которых нередко богато эозинофилами. Пузыри окаймлены папиллярными микроабсцессами (скопления нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов), расположенными на верхушках сосочков дермы. Кровеносные сосуды дермы расширены и окружены инфильтратами, образованными нейтрофилами, эозинофилами, разрушенными ядрами («ядерной пылью») и мононуклеарными клетками с примесью нейтрофильных лейкоцитов. Со временем инфильтрат становится сплошным, обычно с преобладанием эозинофилов. Дно субэпидермальных пузырей может постепенно покрываться регенерирующим эпидермисом.

Клиническая картина. Заболевание встречается в любом возрасте, несколько чаще в 30-40 лет. Установлена провоцирующая роль приема большого количества крахмала и йода, чрезмерной инсоляции и вирусных заболеваний. Начало заболевания обычно постепенное, продолжающееся недели и месяцы. Заболевание приобретает хроническое течение, прерывается ремиссиями продолжительностью от 3 мес до 1 года и более. Кожным высыпаниям могут предшествовать недомогание, небольшая лихорадка, ощущение покалывания и особенно часто зуд. Характерен истинный полиморфизм сыпи, обусловленный сочетанием эритематозных пятен, уртикароподобных эффлоресценций, папул и везикул, к которым могут присоединяться пузыри. Истинный полиморфизм дополняется ложным (эрозии, экскориации, корочки). Эритематозные пятна обычно небольшие, округлые, имеют довольно четкие границы, за счет присоединения выпота из расширенных сосудов они трансформируются в уртикароподобные образования, склонные к периферическому росту и слиянию друг с другом в обширные очаги розово-синюшной окраски, округлых, а чаше фестончатых или причудливых очертаний с четкими границами. Их поверхность усеяна экскориациями, серозными и геморрагическими корками, везикулами, расположенным, как правило, в виде колец диаметром 2-3 см и более. При отложении инфильтрата эритематозные пятна трансформируются в сочные папулы розово-красного цвета с первоначально гладкой поверхностью, которые со временем приобретают пруригинозные черты. Уртикароподобные и папулезные высыпания могут возникать и без предварительной эритематозной стадии. Везикулы небольших размеров (диаметром 2-3 мм) возникают на пораженной или видимо здоровой коже, отличаются плотной покрышкой и прозрачным содержимым, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. При подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при их вскрытии, что происходит чаще всего под влиянием расчесов, обнажаются эрозии. Везикулы, группируясь, напоминают высыпания герпеса. Пузыри имеют такие же клинические и эволюционные характеристики, что и везикулы, но от последних отличаются лишь большими размерами (их диаметр от 0,5 до 2 см и более). Высыпания обычно симметричны; располагаются на разгибательных поверхностях рук и ног, локтях, коленях и плечах, а также на крестце, ягодицах, пояснице, задней поверхности шеи, волосистой части головы и лице. Они часто группируются. Поражение слизистых оболочек нехарактерно; лишь изредка в полости рта возникают везикулобуллезные элементы с последующим их переходом в эрозии. При регрессе высыпаний герпетиформного дерматита, как правило, остаются гипо– и гиперпигментные пятна. Субъективно отмечаются сильный, порой до жжения, зуд, иногда болезненность. Общее состояние больных во время рецидивов может быть нарушено: повышается температура тела, усиливается зуд, нарушается сон. Из лабораторных изменений следует отметить частую эозинофилию в крови и пузырной жидкости.

Диагноз основывается на клинических данных. Для подтверждения диагноза используют определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости. Повышенный уровень их в обеих этих жидкостях или в одной из них свидетельствует в пользу диагноза герпетиформного дерматита, вместе с тем отсутствие эозинофилии не исключает его; проба с йодом (проба Ядассона) применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 кв. см видимо здоровой кожи, лучше предплечья, под компресс па 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы. При отрицательном результате назначают внутрь 2-3 столовые ложки 3-5% раствора калия йодида. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания. При тяжелом течении герпетиформного дерматита внутренняя проба может вызвать резкое обострение заболевания, поэтому проводить ее в подобных случаях не следует. Наиболее надежны результаты гистологического исследования, которые позволяют обнаружить субэпидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и «ядерную пыль». Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермо-дермального соединения отложения IgА, расположенные гранулами или линейно. Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом, пузырчаткой, буллезной токсидермией.

Лечение: больные герпетиформным дерматитом подлежат обследованию на наличие сопутствующих заболеваний, в первую очередь желудочно-кишечных, фокальной инфекции, онкологических, особенно при атипичных формах болезни улиц пожилого и преклонного возраста. Важно соблюдение диеты: из рациона исключают продукты, содержащие йод и глютен. Наиболее эффективны сульфоновые средства: диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон, сульфапиридин и др. Обычно назначают диафенилсульфон или диуцифон по 0,05-0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5-6 дней с интервалами 1-3 дня. Курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата. При резистентностн клинических проявлений герпетиформного дерматита к сульфоновым препаратам показаны кортикостероидные гормоны в средних суточных дозах. Местно назначают теплые ванны с перманганатом калия; пузыри и пузырьки вскрывают, затем обрабатывают фукорцином или водным раствором красителей; 5% дерматоловую мазь; кортикостероидные мази и аэрозоли.

Значение КЛЕТКИ АКАНТОЛИТИЧЕСКИЕ в Медицинских терминах

КЛЕТКИ АКАНТОЛИТИЧЕСКИЕ

(с. acantholyticae, син. тцанка клетки) округлые К. шиповатого слоя эпидермиса и эпителия слизистых оболочек, содержащие крупное ядро и ободок базофильной цитоплазмы; наблюдаются при акантолизе.

Медицинские термины. 2012

Смотрите еще толкования, синонимы, значения слова и что такое КЛЕТКИ АКАНТОЛИТИЧЕСКИЕ в русском языке в словарях, энциклопедиях и справочниках:

• ТРАВМЫ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ в Медицинском словаре:
  
• ТРАВМЫ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
  Травмы грудной клетки составляют 10-12% травматических повреждений. Четверть травм грудной клетки - тяжёлые повреждения, требующие неотложного хирургического вмешательства. Закрытые повреждения …
• КЛЕТКА в Энциклопедии Биология:
  , основная структурная и функциональная единица всех живых организмов. Клетки существуют в природе как самостоятельные одноклеточные организмы (бактерии, простейшие и …
• ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ в Медицинском словаре:
  
• ПЕМФИГОИД БУЛЛЁЗНЫЙ в Медицинском словаре:
  
• ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ в Медицинском большом словаре:
  Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% …
• ПЕМФИГОИД БУЛЛЁЗНЫЙ в Медицинском большом словаре:
  Буллёзный пемфигоид - доброкачественное хроническое заболевание кожи; первичный элемент - пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Клиническая картина - Появление …
• ТЦАНКА КЛЕТКИ в Медицинских терминах:
  (a. tzanck, 1886-1954, франц. дерматолог и гематолог) см. Клетки акантолитические …
• КЛЕТКИ ТЦАНКА в Медицинских терминах:
  см. Клетки акантолитические …
• ЦИТОЛОГИЯ в Большой советской энциклопедии, БСЭ:
  (от цито... и...логия) , наука о клетке. Ц. изучает клетки многоклеточных животных, растений, ядерно-цитоплазматические комплексы, не расчленённые …
• ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНАЯ ЭМБРИОЛОГИЯ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• ЦИТОЛОГИЯ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• ЦЕНТРОЗОМА в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• ЦЕНТРАЛЬНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• ХАРОВЫЕ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• ФАГОЦИТЫ
  клетки, обладающие способностью захватывать и переваривать твердые вещества. Впрочем, между захватыванием твердых веществ и жидких, по-видимому, нет резкой разницы. Сначала …
• ТКАНИ РАСТЕНИЙ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• ТКАНИ ЖИВОТНЫЕ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• СИМПАТИЧЕСКАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• ПРОТОПЛАЗМА ИЛИ САРКОДА в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона:
  (физиол.) — Под Н. разумеется способность организмов передавать свои свойства и особенности от одного поколения в другое, покуда длится самый …
• ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ ЛИСТЫ ИЛИ ПЛАСТЫ
• ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНАЯ ЭМБРИОЛОГИЯ* в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
• ЦИТОЛОГИЯ в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
• ЦЕНТРОЗОМА в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
• ЦЕНТРАЛЬНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
• ХАРОВЫЕ в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
• ФИЗИОЛОГИЯ РАСТЕНИЙ в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона:
  Содержание: Предмет Ф. ? Ф. питания. ? Ф. роста. ? Ф. формы растений. ? Ф. размножения. ? Литература. Ф. растений …

Псориатическая триада

Применение: для диагностики псориаза и дифференциальной ди­агностики сходных заболеваний.

При поскабливании псориатических папул (бляшек) предметным стеклом отмечается последовательная триада патогномоничных мор­фологических признаков: «феномен стеаринового пятна» - появле­ние большого количества серебристо-белого цвета чешуек. Это напо­минает чешуйки, возникающие при поскабливании капли от стеари­новой свечки; «феномен терминальной пленки» - после полного удаления чешуек появляется блестящая полупрозрачная пленка; «фе­номен точечного кровотечения или кровяной росы» (симптом Поло-тебнова или Ауспитца) - при дальнейшем поскабливании пленки на ее поверхности проступают капельки крови вследствие разрушения капилляров сосочкового слоя дермы.

При парапсориазе наблюдаются следующие феномены:

Симптом «облатки» - при осторожном поскабливании папулы чешуйка, покрывающая ее, снимается целиком, не ломаясь, не обра­зуя мелкие стружки, как при псориазе.

Симптом пурпуры или симптом Брока - после удаления «облатки», при продолжении поскабливания, на поверхности папулы возникают мелкие внутрикожные кровоизлияния, не исчезающие при диаскопии.

Симптом «яблочного желе» и симптом Поспелова

Применение: для диагностики люпоидного туберкулеза кожи.

Симптом «яблочного желе»

При надавливании предметным стеклом на поверхность туберку­лезного бугорка происходит изменение цвета бугорка. При этом под давлением предметного стекла расширенные сосуды бугорка спада­ются, и отчетливо выступает обескровленная желтовато-бурая окра­ска инфильтрата наподобие цвета яблочного желе.

Симптом Поспелова или «зонда»

Позволяет выявить патогномоничный диагностический признак при туберкулезной волчанке. При легком надавливании пуговчатым зондом на поверхность бугорка он легко погружается в глубину тка­ни (симптом Поспелова). Для сравнения, при надавливании на здо­ровую кожу рядом возникающая ямка восстанавливается быстрее, чем на бугорке.

Симптом Никольского П. В. и Асбо-Хансена

Применение: для диагностики акантолитической пузырчатки и дифференциальной диагностики буллезных дерматозов.

1. При потягивании пинцетом за обрывок покрышки пузыря происходит отслойка верхних слоев эпидермиса в виде постепенно суживающейся ленты на видимо здоровой коже.
2. Трение пальцем (скользящее давление) по видимо здоровой коже как между пузырями, так и в отдалении также довольно легко вызывает отторжение (сдвигание) верхних слоев эпидермиса.

Примечание: этот симптом встречается и при других заболевани­ях кожи, при которых имеется акантолиз (хронической доброкачес­твенной семейной пузырчатке и др.), но вызывается он только в очаге поражения (краевой симптом Никольского по Н.Д.Шекла-кову, 1967).

Вариантом этого симптома является описанный при истинной пузырчатке G.Asboe-Hansenфеномен увеличения площади пузыря при надавливании на его центральную часть.

Исследование на клетки Тцанка

Применение: для диагностики вульгарной пузырчатки и диффе­ренциальной диагностики буллезных дерматозов.

При мономорфных высыпаниях пузырей на коже и эрозий на слизистой оболочке полости рта неустановленного происхождения применяется метод мазков-отпечатков для возможного выявления акантолитических клеток (Павлова - Тцанка), встречающихся при вульгарной пузырчатке. Цитологической особенностью истинной пузырчатки следует считать акантолитические клетки (клетки Тцан­ка), используемые в качестве диагностического теста. Акантолити­ческие клетки характерны для пузырчатки, но могут определяться и при других заболеваниях (при герпесе, ветряной оспе, буллезной разновидности болезни Дарье, хронической доброкачественной се­мейной пузырчатке и др.).

Техника выявления: кусочек стерильной ученической резинки (но можно также плотно приложить к поверхности эрозии обезжирен­ное предметное стекло) плотно прижимают к дну свежей эрозии и переносят на предметное стекло. Обычно делают несколько отпе­чатков на 3-5 стеклах. Затем их высушивают на воздухе, фиксируют и окрашивают по Романовскому-Гимзе (как обычные мазки крови). Акантолитические клетки имеют размеры меньше обычных клеток, имеют очень крупное ядро интенсивно-фиолетового или фиолето­во-синего цвета, занимающего почти всю клетку. В нем заметно два или больше светлых ядрышка. Цитоплазма клеток резко базофиль-на, вокруг ядра оно светло-голубая, а по периферии синяя или тем­но-фиолетовая («ободок концентрации»). Нередко в клетке имеется несколько ядер. Резко выражен полиморфизм клеток и ядер. Акан­толитические клетки могут быть единичными или множественны­ми. Иногда встречаются так называемые «чудовищные клетки», отличающиеся гигантскими размерами, обилием ядер и причудли­выми формами. В начале заболевания акантолитические клетки обнаруживаются не в каждом препарате или вовсе не выявляются, в разгаре болезни их много и появляются «чудовищные» клетки.

Проба Ядассона

Применение: для диагностики герпетиформного дерматита Дю­ринга и дифференциальной диагностики буллезных дерматозов.

Проба с йодистым калием (проба Ядассона) в двух модификаци­ях: накожно и внутрь. На 1 см 2 видимо здоровой кожи, лучше пред­плечья, под компресс накладывают на 24 ч мазь с 50% йодида калия. Проба считается положительной, если на месте наложения возни­кают эритема, везикулы или папулы. При отрицательной пробе че­рез 48 ч ее повторяют: теперь мазь наносится на пигментированный участок кожи на месте бывших высыпаний.

При отрицательном результате назначают внутрь 2-3 ст.л. 3-5% раствора калия йодида. Проба считается положительной при появ­лении признаков обострения заболевания.

Методика обнаружения чесоточного клеща

Применение: для диагностики чесотки.

Каплю 40% молочной кислоты наносят на чесоточный элемент (ход, пузырек и др.). Через 5 мцн разрыхленный эпидермис соскаб­ливают острой глазной ложечкой до появления капиллярного кро­вотечения, немного захватывая и прилегающую здоровую кожу. По­лученный материал переносят на предметное стекло в каплю молоч­ной кислоты, накрывают покровным стеклом и сразу же исследуют под малым увеличением микроскопа. Результат считается положи­тельным при обнаружении в препарате клеща, яиц, личинок, опус­тевших яйцевых оболочек или хотя бы одного из этих элементов.

Исследование чешуек, волос, ногтей на патогенные грибки

Применение: для диагностики дерматомикозов и дифференци­альной диагностики сходных заболеваний.

Для исследования на патогенные грибки скальпелем берут соскоб с пораженных участков кожи, преимущественно из периферической их части, где грибковых элементов больше. При дисгидротических высыпаниях забирают пинцетом или срезают кусачками покрышки пузырьков или пузырей, обрывки мацерированного эпидермиса. Во­лосы из периферической части инфильтративно-нагноительных конгломератов или фолликулярно-узловатых элементов также берут с помощью скальпеля и пинцета. Измененные участки ногтевых пла­стинок вместе с подногтевым детритом срезают кусачками.

Для экспресс-диагностики (в течение 1-30 мин) микозов ис­пользуют быстро просветляющие составы. Так, соскобы с кожи пос­ле обработки 10% раствором дисульфида натрия в этаноле в соотно­шении 3:1 можно микроскопировать материал через 1 мин, срезы ногтей - через 5-10 мин.

Проба Бальзера (йодная проба)

Применение: для диагностики разноцветного лишая и дифферен­циальной диагностики сходных заболеваний.

При смазывании пораженных участков и окружающей нормаль­ной кожи 3-5% настойкой йода или раствором анилиновых краси­телей очаги поражения окрашиваются более интенсивно. Это связа­но с большим поглощением красителя за счет разрыхления рогового слоя эпидермиса грибками.

Симптом Унны-Дарье

Применение: для диагностики мастоцитоза (пигментной крапив­ницы).

При потираний пальцем или шпателем пятен или папул масто­цитоза в течение 15-20 с они становятся отечными, возвышаются над окружающей кожей, их окраска становится более яркой. Эти яв­ления связаны с выходом гистамина из гранул тучных клеток.

Постановка аллергических кожных проб

Применение: для диагностики аллергических дерматозов.

Большинство аллергологических тестов основано на воспроизве­дении аллергической реакции у больного путем экспозиции с мини­мально необходимым для этого количеством аллергена. Наиболее часто эти реакции проводят на коже у пациента. Вначале применя­ется капельная или эпидермальная кожная проба с небольшими раз­ведениями лекарственного препарата. При отрицательной капель­ной или эпидермальной проводится скарификационная проба. При негативном результате скарификационой пробы ставятся апп­ликационная или внутрикожная пробы. Не рекомендуется делать кожные пробы одновременно с несколькими лекарственными пре­паратами. Все пробы, кроме провокационной, обязательно ставятся с контролем, которым служат растворители. Кожные пробы проти­вопоказаны в остром периоде болезни, при тяжелых сопутствующих заболеваниях внутренних органов, нервной системы, беременности, тиреотоксикозе, преклонном возрасте пациента.

• Капельная: на кожу (живота, внутренней поверхности предпле­чья, спины) наносится капля исследуемого раствора на 20 мин, мес­то пробы обводят чернилами. Результат учитывается через 20 мин, 24-72 ч.
• Аппликационная (компрессная, лоскутная): на кожу (живота, внутренней поверхности предплечья, спины) накладываются ку­сочки марли (4-6 слоев) размерами 1,5/1,5 или 2,0/2,0 см, смочен­ные испытуемым раствором, сверху покрывается компрессной бу­магой, укрепляется лейкопластырем или бинтом. Результат учиты­вается через 24-72 ч.
• Скарификационная: на предварительно обработанную спиртом кожу (живота, внутренней поверхности предплечья, спины) наносится капля испытуемого вещества, через которую стерильной иглой или скарификатором проводят царапины без появления крови. Реакция читается через 10-20 мин и 24-48 ч.
• Внутрикожная: в области кожи сгибательной поверхности предплечья строго внутрикожно туберкулиновым шприцем вводит­ ся 0,1 мл испытуемого раствора. Реакция учитывается через 20 мин и 24-48 ч.
• Провокационная: в область полости рта дается 1/4 разовой терапе­ втической дозы испытуемого лекарственного препарата, причем таб­летку или раствор нужно держать не глотая. Читается через 10-20 мин.

При начинающейся аллергической реакции (отек, зуд, жжение, по­явление сыпи) - выплюнуть препарат, прополоскать полость рта.

Учет аллергических реакций.

1.Немедленная (через 20 мин):

• отрицательная - при диаметре волдыря 6-7 мм;
• слабо положительная - при диаметре волдыря 7-10 мм;
• положительная - при диаметре волдыря свыше 10 мм.

2.Замедленная (через 24-48 ч):

• отрицательная - папула 3 мм или эритема меньше 10 мм в диаметре;
• слабо положительная - папула 3-5 мм или эритема с отеком 10-15 мм;
• положительная - папула свыше 5 мм или эритема с отеком более 15-20 мм в диаметре.

Биопсия кожи

Применение: для диагностики дерматозов.

Выбор места для биопсии имеет большое значение. Небольшой морфологический элемент можно взять целиком. Полостные эле­менты следует брать наиболее свежие, при лимфомах и гранулема-тозных изменениях берется старый элемент, все остальные биопси-руют на высоте развития. Эксцентрически растущие элементы и очаги биопсируют в краевой зоне. При наличии нескольких очагов поражения, различающихся клинически, когда постановка диагноза зависит от результата гистологического исследования, целесообраз­но произвести забор из нескольких мест. Биоптат всегда должен включать подкожно-жировую клетчатку.

Местная анестезия проводится 0,5% раствором новокаина с до­бавлением 0,1% раствора адреналина (30:1). При соблюдении пра­вил асептики и антисептики скальпелем производят глубокое иссе­чение нужного участка с захватом всех слоев кожи. Рану зашивают 1-2 швами, которые снимают через 7-10 дней.

Наиболее дешевый и долговременный способ фиксации (на ме­сяцы) взятого материала - погружение его в 10% водный раствор формалина (1 часть 40% раствора формалина и 9 частей дистиллиро­ванной воды).

Примечание: биопсия проводится с согласия больного, которое отмечается в истории болезни.

Методика дезинфекции обуви

Ватным тампоном, смоченным 25% раствором формалина (1 часть формалина и 3 части воды) или 40% раствором уксусной кислоты, протирают стельку и внутреннюю поверхность обуви. За­тем обувь помещают в полиэтиленовые мешочки на 2 ч. После про­ветривания не менее суток обувь можно надевать. Чулки, носки, бе­лье дезинфицируют кипячением в течение 10 мин.

И ободок базофильной цитоплазмы; наблюдаются при акантолизе.

Большой медицинский словарь . 2000 .

Смотреть что такое "клетки акантолитические" в других словарях:

См. Клетки акантолитические … Большой медицинский словарь

- (A. Tzanck, 1886 1954, франц. дерматолог и гематолог) см. Клетки акантолитические … Большой медицинский словарь

I Клетка (cytus) основная структурно функциональная единица, определяющая строение, жизнедеятельность, развитие и размножение животных и растительных организмов за исключением вирусов; элементарная живая система, способная к обмену веществ с… … Медицинская энциклопедия

- (A. Tzanck, 1886 1954, французский дерматолог и гематолог) см. Клетки акантолитические (Клетка) … Медицинская энциклопедия

ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ - мед. Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% всех кожных заболеваний. Клиническая картина и классификация. Вульгарная… … Справочник по болезням

К аллергическим стоматитам и дерматостоматитам, включая их аутоиммунные формы, относятся следующие основные заболевания: I. Хронический рецидивирующий афтозный стоматит и синдром Бехчета Турена. II. Многоформная экссудативная эритема и синдром… … Википедия

I Обследование больного Обследование больного комплекс исследований, направленных на выявление индивидуальных особенностей больного, установление диагноза болезни, обоснование рационального лечения, определение прогноза. Объем исследований при О … Медицинская энциклопедия

Известный дерматовенеролог, заслуженный деятель науки РСФСР, член корреспондент АМН СССР, генерал майор медицинской службы. В 1919 г. окончил Военно медицинскую академию и с 1921 г. работал в Клинике кожных и венерических болезней академии… … Большая биографическая энциклопедия

I Дарье болезнь (J. Darier, французский дерматолог, 1856 1938) наследственный дерматоз, обусловленный нарушением ороговения эпидермиса. Наследуется по аутосомно доминантному типу. В основе развития Д. б. лежит дефект синтеза и созревания… … Медицинская энциклопедия

- (греч. pemphix, pemphigos пузырь + eidos вид; синоним парапемфигус) заболевание, характеризующееся образованием на коже и слизистых оболочках субэпителиальных пузырей, напоминающих проявления пузырчатки (Пузырчатка). Различают П. буллезный и… … Медицинская энциклопедия