Аномалии слизистой оболочки полости рта — наиболее частый врожденный порок развития. Они могут быть доминирующим видом аномалий или симптомом более серьезного порока развития (множественные врожденные тяжи слизистой оболочки в области сводов преддверия рта при рото-лице-пальцевом синдроме).
Короткая уздечка языка. Уздечка языка — тяж слизистой оболочки, вершина которого расположена на нижней поверхности языка по средней линии, далее переходящий на дно рта и располагающийся между устьями выводных протоков поднижнечелюстных и подъязычных слюнных желез. Своим основанием уздечка языка прикрепляется к внутренней поверхности альвеолярного отростка нижней челюсти (на любом уровне), часто образуя здесь дополнительные тяжи слизистой оболочки в виде «гусиной лапки». В норме вершина уздечки языка располагается на уровне средней его трети, а основание — на уровне основания альвеолярного отростка. Если же вершина уздечки прикреплена в области передней трети языка или близко к его кончику, говорят о короткой уздечке языка. При такой уздечке ее основание, как правило, располагается близко к вершине альвеолярного отростка. В области кончика языка при выраженной укороченной уздечке наблюдается втянутость, бороздка. В редких случаях уздечка языка практически отсутствует и кончик языка оказывается прикрепленным к вершине альвеолярного отростка. Та-

Кое состояние обозначается как ан-килоглоссия. Подобные анатомические нарушения, вызывающие ограничение подвижности языка, приводят к функциональным расстройствам. В первые дни после рождения выявляется нарушение функции сосания. Однако функциональная недостаточность языка может компенсироваться большим количеством молока у кормящей женщины, что облегчает сосание. Это же наблюдается при переводе ребенка по каким-либо причинам на искусственное вскармливание с первых дней после рождения. Порок развития может оставаться не-выявленным до периода становления речевой функции у ребенка. В этих случаях короткую уздечку языка часто обнаруживает логопед. Необходимо иметь в виду, что нарушение речи может быть центрального происхождения. В таких случаях вопрос об оперативном вмешательстве на уздечке языка решает врач-логопед (иногда после консультации с психоневрологом).
Короткая уздечка языка приводит к локальному пародонтиту в области зубов 82, 81, 71, 72, 42, 41, 31, 32, нарушению их положения (язычный наклон, поворот по оси) и способствует развитию дистальной окклюзии; она ухудшает фиксацию ортодонтических пластиночных аппаратов и съемных протезов на нижней челюсти.
Лечение короткой уздечки языка хирургическое. Показания к операции: нарушение функции сосания (вопрос об операции должен решаться совместно с педиатром), логопедические (решение принимают логопед и хирург), ортодонтические и ортопедические, пародонтологи-ческие (решение принимают соответствующие специалисты).
Операция у новорожденных и грудных детей проводится под ап-

Пликационной анестезией непосредственно перед очередным кормлением путем рассечения уздечки над устьями выводных протоков слюнных желез ножницами. Язык удерживается желобоватым зондом. Сразу же после операции показано кормление ребенка. Во время функции сосания произведенный надрез на уздечке языка естественным путем продлевается на необходимую величину. Операция рассечения уздечки у новорожденных и грудных детей паллиативная. В дальнейшем, как правило, ребенку предстоит плановая операция — пластика уздечки языка, в том числе встречными треугольными лоскутами.
На кафедре детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии в настоящее время проводят иссечение уздечки языка — в техническом исполнении менее продолжительную и дающую высокий положительный эффект операцию. Ее проводят под местным обезболиванием (при отсутствии специальных показаний к общему обезболиванию).
Методика операции. После рассечения уздечки языка над устьями выводных протоков слюнных желез и расширения раны тупым путем в горизонтальном и вертикальном направлениях иссекается дублика-тура слизистой оболочки над раной (собственно уздечка). Мобилизуются края раны, после чего на слизистую оболочку накладываются швы vicril в вертикальном направлении. Возможное осложнение в послеоперационном периоде — отек языка и дна рта — вызывает необходимость рекомендовать наблюдение за ребенком в условиях стационара одного дня и назначение противовоспалительных и гипосенсибилизиру-ющих препаратов (глюконат кальция, тавегил, супрастин или другие их аналоги). Рекомендуются щадящая диета, ограничение речевой функции на 3—4 дня, полоскание

Рта после еды слабым антисептиком, чистка зубов нижней челюсти с язычной стороны не проводится до полного выздоровления. Если операция осуществлялась по логопедическим показаниям, ребенок начинает (или возобновляет) занятия с логопедом на 6—7-е сутки после операции.
Короткая уздечка верхней губы обычно имеет широкую вершину, близко расположенную к красной кайме, и широкое основание в области альвеолярного отростка верхней челюсти. Во время улыбки обнажается слизистый тяж, что вызывает и косметические нарушения. Низкое прикрепление уздечки верхней губы наблюдается значительно чаще, при этом основание уздечки может располагаться близко к вершине альвеолярного отростка и даже переходить в резцовый сосочек. Такое расположение уздечки верхней губы может сопутствовать диастеме, препятствовать ортодон-тическому и ортопедическому лечению, приводить к локальному пародонтиту. Таким образом, оперативное вмешательство на уздечке верхней губы проводится по косметическим, ортодонтическим, ортопедическим и пародонтологиче-ским показаниям. Операцию назначают не ранее чем после полного прорезывания 11, 21 зубов и частичного — 12, 22. Оптимальным вариантом вмешательства является иссечение уздечки верхней губы. Операцию проводят под общим обезболиванием в условиях поликлиники.
Методика операции. Проводится V-образный разрез до кости, окаймляющий основание уздечки на альвеолярном отростке. Тупым путем скелетируется обнаженная часть альвеолярного отростка, при необходимости костный выступ в области срединного шва сглаживается экскаватором или кюретажной ложкой, иссекается дубликатура слизистой оболочки на верхней

Губе (собственно уздечка), мобилизуются края раны, слизистая оболочка на верхней губе ушивается vicril. На обнаженную кость укладывается йодоформный тампон или «Alvagel». Верхняя губа фиксируется давящей повязкой на 4—6 ч.
В послеоперационном периоде рекомендуется щадящая диета, полоскание рта слабыми антисептиками. Чистка зубов верхней челюсти с вестибулярной стороны не проводится до полного заживления раны на альвеолярном отростке. Смена йодоформного тампона рекомендуется на 7—8-е сутки после операции и при необходимости повторяется.
При наличии отдельных дополнительных слизистых тяжей в области верхнего или нижнего свода преддверия рта они могут быть устранены (по показаниям) таким же образом.
Мелкое преддверие рта относится к аномалиям развития слизистой оболочки свода преддверия и характеризуется уменьшением высоты прикрепленной десны. Высота прикрепленной десны у детей — величина непостоянная. Она изменяется в связи с ростом альвеолярной части и базиса нижней челюсти по мере развития зубных фолликулов и прорезывания сначала молочных, а затем постоянных зубов. Глубина преддверия (высота прикрепленной десны) равна расстоянию от десне-вого края на уровне средней линии соответствующего зуба до переходной складки без величины зубодес-невого желобка.
Глубина преддверия у детей 6— 7 лет 4—5 мм, в возрасте 8—9 лет — 6—8 мм, а к 13—15 годам достигает 9—14 мм.
Мелкое преддверие рта, высокое прикрепление уздечки нижней губы, наличие выраженных дополнительных тяжей в слизисто-подслизистом слое являются факторами, предрасполагающи-

Ми к развитию сначала катарального гингивита в области одного или нескольких зубов, а затем локального пародонтита. Развитию патологического процесса в тканях пародонта способствуют также различного рода ортодон-тические нарушения (глубокий прогнатический прикус, сагиттальная дизокклюзия, вестибулярное положение отдельных зубов, скученность зубов и др.), вызывающие неравномерное распределение жевательной нагрузки на ткани пародонта. Низкий уровень гигиены полости рта усугубляет процесс.
Лечение локального пародонтита, вызванного перечисленными факторами, должно быть комплексным: терапевтическое, ортодонти-ческое, хирургическое, при обязательном соблюдении высокого уровня гигиены полости рта. Хирургическое лечение — вестибуло-пластика — направлено на углубление преддверия полости рта и ликвидацию слизисто-подслизистых тяжей. В некоторых случаях вести-булопластику проводят в целях профилактики пародонтита.
В основе различных методов вес-тибулопластики лежит перераспределение лоскутов слизистой оболочки с нижней губы и альвеолярной части нижней челюсти.
Сверхкомплектные зубы — одна из аномалий развития зубочелюстной системы, относящаяся к врожденным порокам развития. Одна треть случаев закладки сверхкомплектных зубов относится к генетически и наследственно обусловленной патологии, уг их числа связаны с тератогенными влияниями на организм матери ребенка в I триместре беременности и в сроки закладки зубочелюстной системы. Сверхкомплектные зубы часто являются причиной ретенции комплектных зубов, в связи с

Этим такой вид патологии рассматривается комплексно.
Ретенированные зубы. Ретенция
зубов среди прочих аномалий зубочелюстной системы составляет от
4,3 до 8 % аномалий ЧЛО. Ретенированным считается зуб, который
не прорезался в срок, обусловленный анатомо-физиологическим
развитием зубочелюстной системы.
Различают полную ретенцию, когда зуб находится в толще челюстной кости, и неполную, когда
процесс прорезывания по каким-либо причинам приостанавливается после появления из кости
альвеолярного отростка челюсти части коронки зуба.
Задержка прорезывания зуба, кроме возникновения функционального дисбаланса и нарушения эстетического вида, связанного с отсутствием зуба в зубном ряду, может не сопровождаться клиническими симптомами в течение длительного времени. Однако они могут явиться скрытой причиной таких заболеваний, как одонтогенный синусит, вызванный переходом воспаления с ретенированного зуба на слизистую оболочку верхнечелюстной пазухи, неврит тройничного нерва, возникающий при сдавлении нервных стволов и сопровождающийся неврологическими болями, парестези-ями, анестезиями в области иннервации поврежденной ветви нерва. Прорезывание ретенированного зуба в полость носа может сопровождаться симптоматикой, типичной для местных воспалительных процессов с явлениями рефлекторного характера (шум в ушах, иррадиация болей).
Ретенция зубов — заболевание полиэтиологическое. Задержка прорезывания зубов происходит под влиянием местных и общих факторов. При воздействии общих факторов может развиться множественная или генерализованная ретенция зубов.

Одной из причин ретенции зубов являются эндокринные заболевания. Гипофункция тимуса приводит к замедлению роста и оссификации скелета, гипофункция щитовидной железы — к кретинизму, сопровождающемуся резким снижением скорости прорезывания молочных и постоянных зубов, гипофункция гипофиза (гипофизарный нанизм) сопровождается снижением сома-тотропной активности передней доли гипофиза (происходит задержка физического и полового развития). Нарушение прорезывания зубов, обусловленное этой патологией, в большей мере относится к постоянным зубам, так как сома-тотропин начинает проявлять свое активное действие (стимулирует рост) лишь после 3 лет.
К множественной ретенции могут привести такие генетические пороки, как болезнь Дауна, синдромы Патау, Эдвардса, Розенфорда, экто-дермальная дисплазия, муковисци-доз, черепно-ключичный дизостоз. Ретенции зубов способствуют рахит, экссудативный диатез, туберкулезная интоксикация, врожденный сифилис. Недостаток в организме микроэлементов (фтор, йод) снижает скорость прорезывания зубов. D-гиповитаминоз приводит к задержке развития и прорезывания зубов. Генерализованную ретенцию может вызвать ионизирующее излучение.
Множественная ретенция зубов при воздействии общих факторов является симптомом или следствием перечисленных заболеваний, поэтому лечение должно быть направлено на устранение основной причины, а местное не всегда эффективно.
Местные факторы, приводящие к ретенции зубов:
. неправильное положение зуба по отношению к оси прорезывания (атипичная закладка);

Недостаток или полное отсутствие места в зубном ряду;
. наличие сверхкомплектных зубов;
. травма челюстных костей (вызывает сдавливание зачатка зуба гематомой или его механическую травму);
. травма в период формирования корня (обусловливает разрыв сосудисто-нервного пучка, такие зубы часто бывают полуретениро-ванными);
. одонтома;
. расположение зуба в фолликулярной кисте;
. раннее удаление молочных зубов;
. низкое прикрепление уздечки верхней губы;

Функциональные факторы (активность языка, губ, глотки, влияющие на рост челюсти и положение зубов);
. зубы, находящиеся в расщелине альвеолярного отростка или в ее непосредственной близости;
. недостаточная пластическая функция периодонта (проявляется отсутствием роста кости лунки, потерей пружинящего свойства периодонта, нарушением кровеносных сосудов);
. вредные привычки (сосание языка, «лень жевания» и др.), ограничивающие нормальную функциональную нагрузку на жевательный аппарат.
Частой причиной ретенции постоянных зубов является наличие одного или нескольких сверхкомплектных зубов в этой анатомической области. Сверхкомплектные зубы, как правило, располагаются в челюсти на пути прорезывания комплектных зубов (чаще с небной стороны), вызывая их ретенцию. Как правило, сверхкомплектные зубы находятся в области центральных верхних резцов, реже — боковых, хотя могут встречаться и в области других зубов. Сверхкомплектные зубы, располагающиеся с небной стороны, обычно бывают боч-

Кообразными со сформированной лишь коронковой частью. Комплектные зубы располагаются под углом к средней линии (разной степени выраженности).
Сверхкомплектные зубы, располагающиеся между комплектными (чаще между 11, 21 зубами), обычно бывают веретенообразными и имеют полностью сформированный корень, причем коронка их часто обращена в сторону полости носа. Комплектные зубы в этом случае располагаются перпендикулярно к краю альвеолярного отростка и могут быть повернуты вокруг оси, а корень их лишь немного отстает в формировании от корней зубов 12, 22, иногда он полностью сформирован.
Корни же комплектных зубов, на пути которых расположены сверхкомплектные зубы, значительно отстают в развитии, что, по-видимому, объясняется не только механическим препятствием, но и тем, что создается неспецифическое напряжение в этом участке челюстной кости, которое является причиной ретенции и задержки формирования корня.
Диагностика клинико-рентгено-логическая.
Лечение. Показания к хирургическому лечению и его сроки у детей с наличием сверхкомплектных зубов различны. Они зависят от расположения сверхкомплектных зубов по отношению к комплектному зубу и возраста ребенка.
Если сверхкомплектный зуб прорезался, то его можно удалить без промедления, так как он обычно мешает правильному расположению комплектных зубов в зубном ряду или задерживает их прорезывание. В том случае, если сверхкомплектный зуб расположен близко к режущему краю и не накладывается на зону роста комплектного, его можно удалить независимо от степени формирования корня комплектного зуба.

При расположении сверхкомплектного зуба близко к зоне роста комплектного его удаление необходимо отложить до окончания формирования корня комплектного зуба, так как во время операции может быть повреждена зона роста последнего и он прекратит свое формирование, будет неполноценным или погибнет. Если сверхкомплектный зуб находится близко к режущему краю, операцию удаления зуба можно проводить под местным обезболиванием, удаление этого зуба при глубоком его расположении в челюсти лучше осуществить под наркозом. Такая операция для ребенка травматична и связана с повышением эмоциональной напряженности.
После удаления сверхкомплектных зубов при наличии достаточного места комплектные зубы прорезываются самостоятельно в течение 2—6 мес. Если по истечении этого срока зубы не прорезались, показано ортодонтическое лечение.

2.1. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА

Это наиболее частый врожденный порок развития. Они могут быть доминирующим видом аномалий или симптомом более серьезного порока развития (множественные врожденные тяжи слизистой оболочки в области сводов преддверия рта при рото-лице-пальцевом синдроме).

Короткая уздечка языка. В норме вершина уздечки языка располагается на уровне средней его трети, а основание - на уровне основания альвеолярного отростка. Если же вершина уздечки прикреплена в области передней трети языка или близко к его кончику и/или ее основание близко к вершине альвеолярного отростка, говорят о короткой уздечке языка.

Прикрепление кончика языка к вершине альвеолярного отростка называется анкило-глоссия.

Подобные анатомические нарушения в нео-натальном периоде приводят к нарушению функции сосания, что может вызывать гипотрофию у ребенка. Менее выраженное укорочение уздечки языка чаще выявляется в период становления речевой функции у ребенка.

Короткая уздечка языка приводит к локальному пародонтиту в области зубов 72, 71, 81, 82, 32, 31, 41, 42, нарушению их положения и способствует развитию дистальной окклюзии, дизокклюзии во фронтальном отделе.

Низкое прикрепление уздечки верхней губы. Уздечка представляет собой тонкую треугольной формы складку слизистой оболочки, лишенную

мышц, имеющую основание на альвеолярном отростке верхней челюсти. Нередко встречаются разнообразные анатомические варианты, касающиеся места прикрепления уздечки, ее формы и размеров, она может быть представлена и в виде тонкой пленки, напоминающей правильную пирамиду, вершина которой располагается в области межзубного промежутка, или иметь широкую площадь прикрепления к внутренней поверхности верхней губы и быть массивной, утолщенной и в месте прикрепления к альвеолярному отростку. Гребень такой уздечки укорочен, и это ограничивает активность верхней губы. Толщина у основания и ее форма могут значительно варьировать. Известно, что неправильное прикрепление мягких тканей к костному скелету обусловливает развитие заболеваний пародонта и зубочелюстных аномалий. Нормальное прикрепление уздечек губ и тяжей преддверия полости рта наблюдается тогда, когда линия, соединяющая точки пересечения десневого желобка с продольной осью зубов, ограничивающих уздечку, не пересекает последнюю и не проходит в точке ее прикрепления, а располагается апикально на расстоянии, превышающем размер свободной десны (Суражев Б.Ю., 2000).

Мелкое преддверие полости рта характеризуется уменьшением высоты прикрепленной десны. В норме глубина преддверия у детей 6-7 лет 4-5 мм, в возрасте 8-9 лет - 6-8 мм, а к 13-15 годам достигает 9-14 мм.

Мелкое преддверие полости рта, высокое прикрепление уздечки нижней губы, дополнительные тяжи слизистой оболочки часто приводят к развитию гингивита и локального па-родонтита.

Рис. 2.1. Ребенок 5 лет. Короткая уздечка языка

Рис. 2.2. Ребенок 4 лет. Короткая уздечка языка

Рис. 2.3. Ребенок 9 лет. Низкое прикрепление уздечки верхней губы

Рис. 2.4. Ребенок 8 лет. Мелкий нижний свод преддверия полости рта. Высота прикрепленной десны составляет около 2 мм

Рис. 2.5. Ребенок 12 лет. Мелкий нижний свод преддверия полости рта. Атрофи-ческий гингивит, локальный пародонтит зубов 31, 41

2.2. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЗУБОВ

Сверхкомплектные зубы (СКЗ) - один из видов аномалии развития зубов. По данным различных авторов, СКЗ составляют от 0,12 до 7 % случаев зубочелюстных аномалий (Stahl J., 1974; Writtington Br., Durward Cs., 1996; Yonezu T., Hayashi Y., Sasaki J., Machida Y., 1997; Wahlin

Y.B., 2001).

Некоторые авторы рассматривают появление СКЗ как явление атавизма (Курляндский В.Ю., 1957; Калвелис Д.В., 1974), т.е. возврат к первоначальному числу, так как предки человека имели большее количество передних зубов.

Большинство авторов склоняются к генетически обусловленному механизму появления СКЗ, что подтверждается большим количеством сообщений о наличии СКЗ у однояйцевых близнецов (Odell E., Haghes F., 1995). При этом важно отметить одинаковость расположения СКЗ у близнецов, что указывает на генетическую обусловленность СКЗ. Встречается много сообщений о появлении СКЗ среди близких родственников.

Прорезывание СКЗ в полости рта у близнецов оказывается практически синхронным (Langovska P., Adamchuk A., 2001).

Некоторые синдромы, характеризующиеся изменениями лицевого и мозгового черепа, аномалиями скелета, в составе признаков имеют и СКЗ (синдром Халлерманна-Штрайффа-Француа, черепно-ключичный дизостоз или болезнь Шейтхауэра-Мари-Сентона и др.).

Эти синдромы включают в себя до 100 аномалий, в том числе и такие, как значительная задержка смены временных зубов постоянными и наличие множественных СКЗ (Беляков Ю.А.,

1999).

Часто СКЗ обнаруживаются у детей с врожденной расщелиной альвеолярного отростка.

СКЗ обнаруживаются во временном и постоянном прикусе, при этом во временном прикусе намного реже.

СКЗ могут прорезаться в первые месяцы жизни, что затрудняет грудное вскармливание (Хорошилкина Ф.Я., Персин Л.С., 1999). Такие зубы травмируют не только сосок молочной железы матери, но также язык и слизистую оболочку полости рта ребенка.

СКЗ могут прорезаться как в зубном ряду, так и вне зубного ряда.

Наиболее часто СКЗ локализуются на верхней челюсти (93,8 % наблюдений), причем на фронтальный отдел приходится 91,7 % случаев (Аль-Гафра А., 2003).

Основным клиническим признаком наличия у детей СКЗ является ретенция постоянных зубов (59,8 %), реже наличие прорезавшихся СКЗ (26,8 %), аномалии положения зубов (7,2 %), диастема (4,1 %).

Выбор вида хирургического лечения зависит от конкретных анатомо-топографических условий расположения СКЗ по отношению к комплектным зубам и степени сформированности их корней.

Ретенированные СКЗ, расположенные по центру (между центральными резцами), могут не мешать прорезыванию центральных резцов, но вызывать образование диастемы или сочетание диастемы с поворотом центральных зубов по оси.

В редких случаях СКЗ локализуется у дна носового хода и обнаруживается, когда родители детей обращаются с жалобами на нарушение носового дыхания или наличие инородного тела в полости носа.

В некоторых случаях ретенированные СКЗ приводят к образованию фолликулярных кист.

Рис. 2.6. Ребенок 14 лет. Рото-лице-пальцевой синдром. СКЗ во фронтальном отделе верхней и нижней челюстей. Множественные врожденные тяжи нижнего свода преддверия рта. Ретенция зубов 31, 41, 32. Первичная адентия 42

Рис. 2.7. Ребенок 6 лет: а - прорезавшийся СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти справа; б - увеличенная панорамная рентгенограмма. Определяется сверхкомплектный зуб на уровне 11, 21

Рис. 2.8. Ребенок 8 лет: а - СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти ретенция зубов 11 и 21; б в - увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти

Рис. 2.9. Ребенок 10 лет. СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти между зубами 11 и 21: а - ротация зубов 11 и 21 в мезио-дистальном направлении; б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции

Рис. 2.10. СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти. Диастема. Разворот зубов 11, 21 по оси. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 8 лет

Рис. 2.11. СКЗ в области дна левого носового хода и в области зубов 22 и 23. Ортопантомо-грамма ребенка 14 лет

Рис. 2.12. Фолликулярная киста во фронтальном отделе верхней челюсти от ретенированного СКЗ в области зубов 11, 21. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 15 лет

Рис. 2.13. Ребенок 15 лет. Ретенция зуба 23: а - трехмерная компьютерная томограмма верхней челюсти; б - ортопантомограмма

Рис. 2.14. СКЗ в области зуба 28. Мультиспиральная компьютерная томограмма в кососагиттальной проекции ребенка 13 лет. На верхней челюсти в области зубов 27, 28 визуализируется сверхкомплектный зуб, расположенный выше и орально по ходу прорезывания зуба 28

Рис. 2.15. Дентальная объемная томограмма ребенка 15 лет. Определяется ретенция и дистопия зуба 1.3. Методика позволила оценить расположение ретенированного зуба по отношению к близлежащим анатомическим структурам верхней челюсти (стенке полости носа, верхнечелюстному синусу, соседним зубам)

Рис. 2.16. Дентальная объемная томограмма ребенка 10 лет. В толще альвеолярной части нижней челюсти, между зубами 3.5 и 3.6 выявляется СКЗ

2.3. наиболее часто встречающиеся синдромы в челюстно-лицевой

хирургии (пороки развития лица, входящие в состав синдромов)

СИНДРОМ АНОМАЛАД ПЬЕРА-РОБЕНА

Является клиническим проявлением первичного порока развития - недоразвития и дис-тального положения нижней челюсти (микрогении). Недоразвитие тела и/или ветви нижней челюсти связано с частичной аплазией мыщел-кового отростка, где находятся зоны роста нижней челюсти. Остальные пороки обусловлены западением языка (глоссоптоз), уменьшением объема полости рта, что припятствует смыканию нёбных пластин и формирует врожденные расщелины нёба. У 1/3 больных аномалад Пьера-Робена сочетается с другими врожденными пороками развития: скелета, сердца, глаз, умственной отсталостью - и входит в состав ряда наследственных синдромов: Рассела-Сильвера, Ханхарта, Корнелии де Ланге и др.

СИНДРОМ ПЬЕРА-РОБЕНА

Характеризуется недоразвитием и дисталь-ным положением нижней челюсти, западением языка, врожденными расщелинами нёба. Тип наследования: все случаи спорадические, тератогенного генеза.

Популяционная частота 1:12 000.

СИНДРОМ СТИКЛЕРА

Включает в себя врожденные нарушения зрения с прогрессирующей миопией, катарактой и отслойкой сетчатки; прогрессирующим остеоартритом лучезапястных, коленных и голеностопных суставов, реже - височно-нижнечелюстных, рото-лицевые аномалии, аномалии скелета, врожденные пороки сердца.

Популяционная частота 1:15 000.

СИНДРОМ КОРНЕЛИИ ДЕ ЛАНГЕ

Характеризуется микробрахецефалией, деформацией ушных раковин, синофризом, а также деформацией кожно-хрящевого отдела носа с частичной атрезией хоан, готическим нёбом, расщелинами нёба, миопией, косоглазием и другими аномалиями глаза, врожденны-

ми пороками сердца, почек, пилоростенозом, грыжами.

Тип наследования: все случаи спорадические, тератогенного генеза.

Популяционная частота - 1:12 000.

СИНДРОМ РАССЕЛА-СИЛЬВЕРА

Характеризуется отставанием в массе тела, более значительной, чем в росте; асимметрией скелета, врожденными расщелинами нёба, непропорциональностью лицевого и мозгового отделов черепа (треугольное лицо). Интеллект сохранен. Ускоренное половое развитие.

Тип наследования: большинство случаев - спорадические.

Популяционная частота 1:15 000

СИНДРОМ ХАНХАРТА

Включает недоразвитие нижней челюсти, гипоплазию или аплазию языка, дополнительные уздечки верхнего и нижнего сводов преддверия полости рта, короткие уздечки языка и губ, сращение кончика языка и слизистой оболочки альвеолярного отростка нижней челюсти; врожденные пороки развития дистальных конечностей: синдактилию, полидактилию и др. Интеллект снижен.

Популяционная частота и тип наследования неизвестны, все случаи - спорадические.

КРАНИОФАЦИАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ АПЕРА

Относится к группе акроцефалосиндак-тилий.

Тип 1. Синдром Апера характеризуется выраженными изменениями черепа за счет си-настоза венечных швов в сочетании со сфено-этмоидомаксиллярной гипоплазией, полным сращением пальцев кистей и стоп, врожденными расщелинами нёба.

Тип 2. Синдром Карпентера - акроцефало-полисиндактилия.

Тип 3. Синдром Сакати - акроцефалия, синдактилия, укорочения нижних конечностей.

Тип 4. Синдром Гудмана - акроцефалополи-синдактилия с ульнарной девиацией кистей рук.

Тип 5. Синдром Пфайфера - акроцефалия в сочетании с широкими дистальными фалангами больших пальцев кистей и стоп.

Тип наследования: синдромы Апера, Сакати, Пфайфера - аутосомно-доминантный; син-

дромы Карпентера и Гудмана - аутосомно-рецессивные.

Популяционная частота 1:16 000.

СИНДРОМ КРУЗОНА

Формируется за счет преждевременного за-ращения швов черепа, что приводит к брахицефалии, экзофтальму, гипертелоризму, гипоплазии верхней челюсти, укорочению верхней губы, расщелинам твердого и мягкого нёба, деформациям прикуса.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

СИНДРОМ ЧЕРЕПНО-КЛЮЧИЧНОЙ ДИСПЛАЗИИ

Синдром представляет собой генерализованную скелетную дисплазию, включающую гипо-или аплазию ключиц, аномалии позвонков и ребер, системный остеопороз. Длительно открытые черепные швы приводят к чрезмерному развитию лобных, височных и затылочных бугров. Зубочелюстные аномалии включают позднее прорезывание зубов временного и постоянного прикуса, большое количество сверхкомплектных ретенированных и дистопированных зубов, системную гипоплазию эмали зубов, множественный кариес и деформации прикуса.

ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ ГЕМИФАЦИАЛЬНОЙ МИКРОСОМИИ

Характеризуется односторонним недоразвитием тела и ветви нижней челюсти за счет врожденной частичной аплазии мыщелкового отростка височно-нижнечелюстного сустава и зон роста нижней челюсти; частичной или полной аплазией наружного слухового прохода, среднего уха, ушной раковины; поперечными расщелинами лица; предушными дивертикулами.

Тип наследования: все случаи спорадические.

СИНДРОМ ГОЛЬДЕНХАРА (ОКУЛОАУРИКУЛО-ВЕРТЕБРАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ)

Характеризуется односторонним недоразвитием тела и ветви нижней челюсти, липодер-моидами глаз, аномалиями ушных раковин и позвоночника. Сочетается с врожденными пороками сердца, почек и врожденными расщелинами губы и нёба.

Тип наследования: случаи спорадические.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ РУБИНШТЕЙНА-ТЕЙБИ (СИНДРОМ ШИРОКОГО ПЕРВОГО ПАЛЬЦА КИСТЕЙ И СТОП)

Характеризуется черепно-лицевыми диз-морфиями, расширением и укорочением дис-тальных фаланг первых пальцев кистей и стоп, отставанием в росте, отставанием костного возраста от паспортного, умственной отсталостью, врожденными расщелинами губы и/или нёба.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:30 000.

СИНДРОМ ФРАНЧЕСКЕТТИ

(МАНДИБУЛОФАЦИАЛЬНЫЙ ДИЗОСТОЗ, СИНДРОМ ТОМСОНА, ТРИЧЕРА-КОЛЛИНЗА)

Характеризуется типичным недоразвитием лицевого отдела скелета, колобомами век, аплазией ушных раковин, экзофтальмом, пороками сердца и скелетными аномалиями.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:25 000.

ЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ КРИСТА-СИМЕНСА-ТУРЕНА

(АНГИДРОТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ

ДИСПЛАЗИИ)

Характеризуется гипоплазией потовых, сальных, слезных и бронхиальных желез, желез желудочно-кишечного тракта и носовой полости. Поражены все листки эктодермы: кожа, волосы, ногти; множественная первичная аден-тия зубов постоянного прикуса, гиподонтия и аномальная форма временных зубов.

Тип наследования: Х-сцепленный рецессивный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ РЕППА-ХОДЖКИНА

Это ангидротическая форма эктодермальной дисплазии с врожденной расщелиной верхней губы и/или нёба.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ КЛОУСТОНА (ГИДРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА)

Характеризуется редкими, тонкими и ломкими волосами, катарактами, страбизмом; частичной первичной адентией; ладонно-подош-венным гиперкератозом.

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ ПАПИЙЙОНА-ЛЕФЕВРА (НАСЛЕДСТВЕННАЯ ЛАДОННО-ПОДОШВЕННАЯ КЕРАТОДЕРМИЯ С ПАРОДОНТОПАТИЕЙ)

Характеризуется гингивитом, пародонтитом, вплоть до пародонтолиза зубов временного и постоянного прикуса, их выпадением, атрофией альвеолярных отростков и необходимостью раннего рационального протезирования.

Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМЫ МНОЖЕСТВЕННЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И СЛИЗИСТОЙ ПОЛОСТИ РТА

СИНДРОМ ВАН ДЕР ВУДА

Включает врожденные расщелины верхней губы и/или нёба и симметрично расположенные свищи нижней губы.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:100 000.

СИНДРОМ ВИДЕМАННА-БЕКВИТТА

Характеризуется увеличением мышечной массы и подкожно-жирового слоя с рождения и постнатально; истинной макроглоссией, расхождением прямых мышц живота, пупочными грыжами (омфалоцеле), висцеромегалией.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

СИНДРОМ ФРИМЕНА-ШЕЛДОНА

(КРАНИОКАРПОТАРЗАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ, ИЛИ СИНДРОМ «СВИСТЯЩЕГО ЛИЦА»)

Синдром имеет основные признаки: характерное лицо с короткой верхней губой, гипо-

плазией крыльев носа, деформацией подбородка за счет врожденных вертикальных бороздок, деформацией прикуса, деформацией скелетно-мышечной системы: сколиоз, множественные сгибательные контрактуры крупных суставов, косолапость.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота не известна.

ТЕРАТОГЕННЫЕ СИНДРОМЫ

АЛКОГОЛЬНО-ФЕТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Характеризуется лицевыми дизморфиями: эпикантами, малыми размерами глазных щелей, птозом, недоразвитием и дистальным положением нижней челюсти, врожденными расщелинами нёба, деформациями ушных раковин; характерны: микроцефалия, скелетные аномалии, врожденные пороки сердца и умственная отсталость.

Синдром вызван употреблением алкоголя матерью во время беременности.

ТОКСОПЛАЗМОЗ

Характеризуется гепатоспленомегалией, гидроцефалией, врожденными расщелинами нёба, хориоретинитом и другими множественными врожденными пороками развития.

Синдром формируется при внутриутробном инфицировании плода токсоплазмами.

ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ СИНДРОМ

Дети рождаются недоношенными, с низкой массой тела, гепатоспленомегалией, желтухой, микроцефалией и множественными пороками развития лицевого отдела черепа. Умственное развитие отстает от нормы.

Синдром формируется при внутриутробном инфицировании плода цитомегаловирусом.

Рис. 2.17. Ребенок 2,5 года. Синдром Пьера-Робена

Рис. 2.18. Ребенок 2 лет. Синдром Стиклера

Рис. 2.19. Ребенок 5 лет. Синдром Корнелии де Ланге

Рис. 2.20. Ребенок 3 лет. Синдром Рассела-Сильвера

Рис. 2.21. Ребенок 1 года. Синдром Ханхарта

Рис. 2.22. Ребенок 11 лет. Синдром Ханхарта

Рис. 2.23. Ребенок 9 лет. Синдром Апера

Рис. 2.24. Ребенок 17 лет. Синдром Крузона

Рис. 2.25. Ребенок 15 лет. Синдром черепно-ключичной дисплазии

Рис. 2.26. Ребенок 4 лет. Синдром черепно-ключичной дисплазии

Рис. 2.27. Ребенок 5 лет. Синдром гемифациальной микросомии

Рис. 2.28. Ребенок 9 лет. Синдром Гольденхара

Рис. 2.29. Синдром гемифациальной микросомии. Мульти-спиральная компьютерная томограмма ребенка 14 лет, 3D-реконструкция. Недоразвитие правой скуловой дуги (с отсутствием ее синостозирования с чешуей височной кости), правого суставного отростка нижней челюсти, уплощение нижнечелюстной ямки чешуи височной кости справа

Рис. 2.30. Ребенок 10 лет. Синдром Рубинштейна-Тейби

Рис. 2.31. Ребенок 14 лет. Синдром Тричера-Коллинза

Рис. 2.32.

Рис. 2.33. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.34. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.35. Синдром Франческетти. Микрогнатия нижней челюсти. Мультиспиральные компьютерные томограммы ребенка 16 лет, 30-реконструкция (а, б). Размеры нижней челюсти значительно уменьшены (длина ветвей вместе с суставными отростками: справа - 44,6 мм, слева - 42,2 мм; длина суставных отростков: справа - 13,5 мм, слева - 12 мм)

Рис. 2.36. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.37. Ребенок 2 лет. Синдром фронто-назальной дисплазии

Рис. 2.38. Ребенок 14 лет. Синдром фронто-назальной дисплазии

Рис. 2.39. Ребенок 2 лет. Синдром Криста-Сименса-Турена

Рис. 2.40. Ребенок 8 месяцев. Синдром Реппа-Ходжкина

Рис. 2.41. Ребенок 8 лет. Синдром Клоустона

Рис. 2.42. Ребенок 13 лет. Синдром Папиййона-Лефевра

Рис. 2.43. Ребенок 6 лет. Синдром Ван дер Вуда

Рис. 2.44. Ребенок 6 месяцев. Синдром Видеманна-Беквитта

Рис. 2.45. Ребенок 13 лет. Синдром Фримена-Шелдона

Рис. 2.46. Ребенок 9 лет. Алкогольно-фетальный синдром

Рис. 2.47. Ребенок 7 месяцев. Токсоплазмоз

Рис. 2.48. Ребенок 12 лет. Цитомегаловирусный синдром

2.4. РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА

Среди большой группы врожденных пороков развития челюстно-лицевой области расщелина верхней губы и расщелина нёба занимают особое место как по частоте распространения, так и по тяжести клинических проявлений.

Частота рождения детей с данной патологией в различных регионах Российской Федерации колеблется от 1:500 до 1:1000. По данным ВОЗ, частота этой аномалии составляет в мире 1:700, занимая второе-третье место среди других врожденных пороков развития человека. Врожденная расщелина верхней губы и нёба сопровождается многочисленными соматическими заболеваниями и сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем: сердечно-сосудистой системы до 25 %, опорно-двигательного аппарата 10-15 %, мочеполовой системы 15 %. Встречаются некоторые формы поражения ЦНС, заболевания ЛОР-органов. У значительного числа детей снижен слух. Эти дети подвержены заболеваниям верхних дыхательных путей, чему способствуют значительное снижение жизненной емкости легких. Многообразие анатомических и функциональных нарушений у этого контингента детей является основанием для организации комплексного междисциплинарного лечения с определением объема, порядка, последовательности этапов реабилитации в условиях поликлиники, стационара в диспансерном регламенте.

Расщелина губы и нёба является чаще муль-тифакториальным пороком развития.

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ (КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)

1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (односторонняя или двухсторонняя).

2. Врожденная неполная расщелина верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двухсторонняя);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двухсторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или двухсторонняя).

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА НЁБА

Врожденная расщелина нёба по анатомической форме и протяженности может быть различной. Она может быть изолированной (расщелина вторичного нёба) или в сочетании с расщелиной верхней губы и альвеолярного отростка (расщелина первичного и вторичного нёба). Тяжелые анатомические изменения (расщелина нёба, укорочение мягкого нёба, расширение среднего отдела глотки, связанная с этим деформация верхней челюсти, врожденное недоразвитие мышц мягкого нёба и глотки) приводят к серьезным функциональным нарушениям - расстройству функций сосания и глотания, формированию поверхностного и частого дыхания, назализации речи, отличающейся невнятностью, с неправильным произношением звуков.

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

(КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)

1. Врожденная расщелина мягкого нёба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

2. Врожденная расщелина мягкого и твердого нёба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

3. Врожденная полная расщелина мягкого, твердого нёба и альвеолярного отростка - односторонняя и двухсторонняя.

4. Врожденная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба: а) неполная - односторонняя и двухсторонняя; б) полная - односторонняя и двухсторонняя.

Врожденная расщелина нёба часто в разных вариантах может сочетаться с расщелиной верхней губы.

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА

АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА

Врожденная расщелина альвеолярного отростка относится к расщелинам первичного нёба. Практически при всех формах расщелины верхней губы имеется расщелина альвеолярного отростка, которая сопровождается недоразвитием апикального базиса или наличием в этой области дефекта кости значительно большего по размеру, чем в области гребня альвеолярного отростка.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАСЩЕЛИНЫ АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА (ДЬЯКОВА С.В., ПЕРШИНА М.А., 2005)

Степень недоразвития костной ткани альвеолярного отростка в области расщелины устанавливается на основании оценки ширины расщелины по гребню альвеолярного отростка и по его вершине на уровне базиса альвеолярного отростка по горизонтали, а также учитывают степень ее протяженности по вертикали - рентгенологически и клинически до и во время хирургического лечения.

Одна из величин степени гипоплазии костной ткани (по горизонтали) равна разнице между шириной дефектов на уровне края грушевидного отверстия и гребня альвеолярного отростка. Она имеет 6 степеней:

I - до 1 мм;

II - 2-4 мм;

III - 5-7 мм;

IV - 6-10 мм;

V - более 10 мм;

VI - дефект альвеолярного отростка. Вторая из величин - по вертикали - от края

грушевидного отростка до гребня альвеолярного отростка:

А - 1/3 высоты альвеолярного отростка;

Б - 1/2 высоты альвеолярного отростка;

В - 2/3 высоты альвеолярного отростка;

Г - на всем протяжении альвеолярного отростка.

Пример

1А степень показывает, что разница между шириной расщелины у края грушевидного отверстия и у гребня до 1 мм, а высота расщелины - 1/3 высоты альвеолярного отростка, что соответствует скрытой неполной расщелине альвеолярного отростка.

При двусторонней расщелине степень недоразвития по горизонтали определяется суммой степеней гипоплазии костной ткани альвеолярного отростка с двух сторон. По вертикали определяется высота расщелины с каждой стороны и указывается в формуле справа налево.

Например: II АГ - сумма степеней недоразвития костной ткани альвеолярного отростка по

горизонтали - 4 мм, а по вертикали справа - до 1/3 высоты альвеолярного отростка (что может соответствовать или скрытой, или неполной расщелине альвеолярного отростка), слева - расщелина альвеолярного отростка - на всю его высоту, что соответствует полной расщелине альвеолярного отростка.

ВТОРИЧНЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НОСА И ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

Ни один из современных методов первичной хейлопластики не может полностью исправить сопутствующие и предупредить вторичные деформации носа после устранения расщелины верхней губы. Степень деформации всего комплекса может быть различной. Она зависит от тяжести первоначального дефекта и деформации; методики операции, примененной при первичном вмешательстве и от техники исполнения этапов операции.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТАТОЧНЫХ И ВТОРИЧНЫХ ДЕФОРМАЦИЙ ПОСЛЕ УСТРАНЕНИЯ ОДНОСТОРОННЕЙ РАСЩЕЛИНЫ ПО И.А. КОЗИНУ (1996 г.)

0 степень - отсутствие видимого дефекта. Практически отсутствуют искажения элементов верхней губы и зубочелюстной системы.

1 степень - легкая. Деформация тканей верхней губы едва заметна и характеризуется небольшим уплощением и укорочением колонки фильтрума и западением тканей в носогубном желобке на больной стороне. По ходу рубца есть небольшие искажения тканей. На рентгенограмме лицевого скелета отмечается небольшое недоразвитие края грушевидного отверстия. Крыло носа на стороне расщелины незначительно уплощено, имеется асимметрия ноздрей. Костная пирамидка носа симметричная. Дисталь-ный отдел четырехугольного хряща не выступает за пределы кожной части перегородки носа, а проксимальный ее отдел смещен в сторону расщелины с прилежащим краем сошника, но проходимость носовых путей не нарушена.

II степень - средняя. Красная кайма подтянута кверху или имеется нависание красной

каймы в нижней части фильтрума. В области недоразвитого края грушевидного отверстия имеется западение мягких тканей. Рост зубов на пораженной стороне часто неправильный, но прикус обычно не нарушен.

Деформация носа характеризуется заметным уплощением крыла на стороне расщелины, разница в расположении верхних полюсов ноздрей составляет 3-4 мм. Периметр уплощенной ноздри одинаков с окружностью отверстия здоровой ноздри. Костная пирамидка носа может быть незначительно искривлена в здоровую сторону. Передний отдел хрящевой части перегородки носа выступает в сторону здоровой ноздри, а проксимально-нижний край частично блокирует носовой ход на больной стороне.

III степень - тяжелая. Значительная деформация тканей верхней губы за счет грубых послеоперационных рубцов. Преддверие рта часто мелкое, рубцово-измененное, есть носо-ротовые соустья. Верхняя челюсть на стороне расщелины резко недоразвита, прикус прогенический. Выраженный дефект костной ткани в области грушевидного отверстия, значительное искривление передневерх-него отдела сошника в сторону расщелины.

Отмечается резкое уплощение крыла носа и нависание его над губой. Разница в расположении верхних полюсов ноздри достигает 6-8 мм. Кончик носа раздвоен. Отверстие ноздри на стороне расщелины на треть меньше здоровой. Хрящевая перегородка носа расположена диагонально, сошник резко искривлен в сторону расщелины. Носовое дыхание на больной стороне значительно затруднено.

IV степень - крайне тяжелая. Характеризуется выраженным дефектом тканей верхней губы, челюсти и носа, ретрузией средней зоны лица, прогеническим прикусом, дефектом нёба и т.д. Губа часто увеличена и выступает кпереди. Нос имеет выраженную степень дефекта и деформации, респираторная функция сильно нарушена. Имеется выраженный дефект тканей пораженного крыла носа, стеноз отверстия пораженной ноздри, резкое искривление хрящевой части перегородки и сошника, в результате чего блокируются носовые пути на стороне расщелины. Рубцовый дефект колумеллы, крыла носа.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ И ОСТАТОЧНЫХ ДЕФОРМАЦИЙ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ ПОСЛЕ УСТРАНЕНИЯ ДВУСТОРОННИХ РАСЩЕЛИН (КОЗИН И.А., 1996)

I. Деформация верхней губы: . кожного отдела верхней губы и подлежащих тканей;

Красной каймы;

Преддверия полости рта.

II. Деформация носа:

A. Симметричные деформации носа, сопровождающиеся укорочением колумеллы:

Концевой отдел, колумелла и крылья носа;

Спинка носа;

Б. Симметричные деформации носа без укорочения колумеллы:

Деформации носа с достаточно развитой колумеллой;

Деформация носа после удлинения колу-меллы оперативным путем.

B. Несимметричные деформации носа и перегородки по типу односторонней расщелины:

Спинка носа;

Носовая полость и перегородка.

Г. Послеоперационные деформации и дефекты наружного носа и перегородки (симметричные и несимметричные):

Концевой отдел, колумелла, спинка и крылья носа;

Сужение или стеноз носовых отверстий и носовых ходов.

III. Множественные деформации и дефекты органов средней зоны лица после двусторонних врожденных расщелин:

Верхней губы и наружного носа;

Зубочелюстной системы;

Нижней губы.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫХ ДЕФЕКТОВ ТВЕРДОГО И МЯГКОГО НЁБА

На кафедре ДХС и ЧЛХ МГМСУ принята

классификация послеоперационных дефектов твердого и мягкого нёба (Самара Э.Н., 1964). Согласно этой классификации, дефекты твердого и мягкого нёба подразделяются на малые - до 1 см, средние - до 2 см и большие - от 2 см и более.

КОСЫЕ И ПОПЕРЕЧНЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА

Самостоятельно встречаются крайне редко, обычно входят в состав синдромов (Гольден-хара, гемифациальной микросомии и т.п.). Нередко сочетаются с расщелинами губы и нёба, гидроцефалией, гипертелоризмом, микрофталь-мом, мозговыми грыжами, артрогрипозом, аномалиями пальцев.

Рис. 2.49. Ребенок 4 лет. Врожденная скрытая правосторонняя расщелина верхней губы

Рис. 2.50. Ребенок 6 месяцев. Врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы с деформацией

кожно-хрящевого отдела носа

Рис. 2.51. Ребенок 1 года. Врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа

Рис. 2.52. Ребенок 1 года 1 месяца. Врожденная полная левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 2.53. Ребенок 8 месяцев. Врожденная полная двухсторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка

Рис. 2.54. Ребенок 6 месяцев. Врожденная двухсторонняя несимметричная расщелина верхней губы (полная - справа, неполная - слева), альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 2.55. Ребенок 5 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и твердого нёба

Рис. 2.56. Ребенок 4 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и твердого нёба

Рис. 2.57. Ребенок 3 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и неполная твердого нёба

Рис. 2.58. Ребенок 2 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и неполная твердого нёба

Рис. 2.59. Ребенок 6 лет. Врожденная полная правосторонняя расщелина альвеолярного отростка

Рис. 2.60. Врожденная полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка, сочетающаяся с полной расщелиной твердого и мягкого нёба, классифицируемая как дефект. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 9 лет

Рис. 2.61. Врожденная полная левосторонняя расщелина альвеолярного отростка, не сочетающаяся с расщелиной нёба (II степень): а б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции. (Ребенок 14 лет)

Рис. 2.62. Неполная левосторонняя расщелина твердого нёба и альвеолярного отростка. Дентальная объемная томограмма ребенка 12 лет

Рис. 2.63. Полная двухсторонняя расщелина альвеолярного отростка твердого нёба. Хронический правосторонний верхнечелюстной синусит. Дентальная объемная томограмма ребенка 13 лет

Рис. 2.64. Ребенок 12 лет. Врожденная полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка, сочетающаяся с расщелиной твердого и мягкого нёба (II степень): а - увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти; б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции; в - вид в полости рта

Рис. 2.65. Ребенок 16 лет. Остаточная деформация кожно-хрящевого отдела носа и вторичная деформация верхней губы после лечения врожденной полной правосторонней расщелины верхней губы, I / II степень

Рис. 2.66. Ребенок 15 лет. Остаточная и вторичная деформация кожно-хрящевого отдела носа и рубцовая деформация верхней губы после лечения врожденной полной правосторонней расщелины верхней губы, II / I степень

Рис. 2.67. Ребенок 17 лет. Остаточная и вторичная деформация кожно-хрящевого отдела носа и верхней губы после лечения врожденной левосторонней полной расщелины верхней губы, IV / III степень

Рис. 2.68. Ребенок 14 лет. Вторичная и остаточная деформация носа и верхней губы после лечения врожденной двухсторонней полной расщелины верхней губы, I степень

Рис. 2.69. Ребенок 16 лет. Вторичная и остаточная деформация носа и губы после лечения врожденной двухсторонней полной расщелины верхней губы, II степень

Рис. 2.70. Ребенок 12 лет. Остаточный дефект твердого нёба (классифицируемый как большой по классификации Н.Э. Самара )

Рис. 2.71. Ребенок 6 лет. Большой остаточный дефект твердого нёба

Рис. 2.72. Ребенок 12 лет. Большой остаточный дефект твердого нёба

Рис. 2.73. Ребенок 11 лет. Средний остаточный дефект мягкого нёба

Рис. 2.74. Гипсовая модель челюсти ребенка 15 лет. Остаточные дефекты переднего отдела твердого нёба и на границе твердого и мягкого нёба

Рис. 2.75. Косая правосторонняя расщелина лица. Мультиспиральные компьютерные томограммы ребенка 15 лет, 3D-реконструкция. Визуализируется костный дефект медиальной стенки правой орбиты и лобного отростка верхней челюсти справа.

Рис. 2.76. Ребенок 4 лет. Косые расщелины лица

Рис. 2.78. Ребенок 3 лет. Косые расщелины лица

Рис. 2.77. Ребенок 1 года. Косая расщелина лица

Рис. 2.79.

Рис. 2.80. Ребенок 1 года. Срединная расщелина нижней губы

2.5. ВРОЖДЕННЫЕ КИСТЫ И СВИЩИ

Врожденные кисты и свищи шеи делятся на срединные и боковые. Срединные кисты и свищи шеи наблюдаются чаще, чем боковые.

Срединные кисты и свищи шеи образуются в процессе развития языка, щитовидной железы. Их развитие начинается с 3-4-й недели эмбриогенеза. Щитовидная железа по щитовидно-язычному протоку перемещается на переднюю поверхность шеи. Если не наступает редукции этого протока и там остается эпителий, могут формироваться срединные кисты шеи или свищи. Они интимно связаны с телом подъязычной кости у 95 % пациентов. У 5 % имеется связь образования с рогом подъязычной кости. Срединные свищи могут быть полными, и тогда одно выходное отверстие обнаруживается на коже, второе у корня языка, в области слепого отверстия, а могут быть неполными, когда один конец свища заканчивается **** в мягких тканях. Диагностика их сложна: проводится методом УЗИ и контрастной рентгенографии. Лечение только хирургическое. Обезболивание - наркоз. Техника операции требует обязательной резекции тела подъязычной кости. Рецидивы возможны и, по данным разных авторов, достигают 10 %.

При нарушении развития 2-й жаберной щели и глоточных карманов развиваются боковые кисты и свищи шеи. Начинаясь на боковой стенке глотки, в области миндалины свищи заканчиваются у грудины. По некоторым данным в формировании боковых кист и свищей принимают участие нередуцированные участки протока между вилочковой железой и боковой стенкой глотки. Внутренняя выстилка свищей представлена многослойным плоским эпителием.

Боковая киста шеи имеет типичную локализацию, располагаясь впереди кивательной мышцы над сосудисто-нервным пучком шеи, к ней интимно прилегает внутренняя яремная вена. Киста четко контурируется, имеет мягкоэластичную консистенцию, содержит жидкость желтоватого цвета со скудным количеством клеточных элементов, внутренняя стенка кисты покрыта многослойным плоским эпителием. Боковые свищи остаются после вскрытия кисты (если киста нагнаивалась). Свищ может быть полным или неполным. Иногда при полных свищах больные жалуются на частые ангины со стороны расположения свища. Боковые свищи технически

сложны для удаления. У детей рекомендовано прибегать к хирургическому лечению после 3-4 лет. Диагностика и дифференциальная диагностика боковых и срединных кист шем проводятся с кистозной формой лимфангиомы, иногда с кистой слюнной железы. Для диагностики используют УЗИ, контрастную рентгенографию, цитологическое исследование пунктата.

Лечение боковых кист и свищей шеи. Выполнять операцию следует только под наркозом. Наиболее физиологично проведение разреза по шейным складкам. При полных свищах разрезов может быть два. Перед выделением свища его следует наполнить красящим веществом (метиленовым синим) и ввести в него проводник. Особо сложным технически может быть отделение свища от сосудисто-нервного пучка шеи, а также выделение свища в области поднижнечелюстного треугольника и по-задичелюстной ямки. Иногда на уровне рога подъязычной кости свищевой ход поворачивает кнутри к боковой стенке глотки и может располагаться между наружной сонной и язычной артерией, что требует большей тщательности выполнения операции.

Бранхиогенные кисты и свищи у детей проявляются как околоушные, пред- и заушные. Начинаясь в области завитка ушной раковины, они связаны с наружным слуховым проходом. Кисты и свищи предушные и заушные располагаются чаще в области задненижнего полюса околоушной слюнной железы, под которым находится основной ствол лицевого нерва. Пред-ушные свищи иногда наблюдаются с двух сторон. Они могут наблюдаться у родственников, т.е. имеют семейно-наследственную природу.

ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ

Дермоидные кисты (ДК) лица и шеи образуются в результате тератогенных и мульти-факторных воздействий в эмбриогенезе. Они образуются по наследственно направленным линиям, когда происходит слияние лобного, верхнечелюстных и нижнечелюстных бугров. Таким образом, ДК локализуются в области корня носа, крыльев носа, внутреннего и наружного углов глазницы, надбровных дуг, в околоушно-жевательной области и области дна полости рта. ДК начинают проявляться после 1-го года жизни, иногда достигают больших размеров, могут воспаляться.

ДК имеет округлую форму, представляет собой полостное образование с толстой белесова-

той соединительнотканной оболочкой и внутренней эпидермальной выстилкой, содержит продукты выделения сальных, потовых желез, слущенный эпителий, а в случае эпидермоид-ной кисты - еще и волосы и волосяные фолликулы.

Диагностика ДК не представляет трудностей по клинической картине и данным УЗИ. Иногда показано цитологическое исследование пунктата.

При воспалении ДК выявляется гиперемия кожи, признаки флюктуации. Самостоятельно ДК вскрываются редко. При нагноении ДК проводится либо вскрытие очага скопления гноя, либо отсасывание пунктата. Полное удаление ДК выполняют через 3-4 недели после стихания воспалительных явлений.

Дифференциальная диагностика: при локализации ДК в области корня носа обязательно дифференцировать с передней мозговой грыжей. При передней мозговой грыже по УЗИ устанавливается степень эхогенности, при рентгенологическом исследовании обнаруживается дефект кости, где расположена ножка передней мозговой грыжи. При локализации ДК в околоушно-жевательной области и области дна полости рта дифференциальный диагноз необходимо проводить с гиперпластическими лимфаденитами, кистозными образованиями данной локализации лимфангиомами и ретенционными кистами подъязычной слюнной железы. Дифференциальная диагностика проводится с помощью УЗИ, цитологического исследования пунктата, иногда контрастной рентгенографии.

Лечение дермоидных и эпидермоидных кист лица и шеи. Только хирургическое.

Оперативный доступ выбирается в зависимости от анатомо-топографического строения области. Наиболее сложно выбрать место разреза тканей при локализации образования в подподбородочной области. При расположении образования выше диафрагмы дна полости рта разрез ткани производится в области слизистой оболочки дна полости рта впереди вартоновых протоков, окаймляя полюс образования. Рассекают только слизистую оболочку, а далее преимущественно тупым путем раздвигают ткани и вылущивают кистовидное образование. Ткани ушивают редкими швами нитью типа Vicril, дренажи оставляют на 2-3 дня.

При расположении кисты ниже диафрагмы полости рта разрез кожи производят по верхней шейной складке, но иногда по месту наибольшего выбухания образования параллельно верхней шейной складке. Разрез по протяженности должен соответствовать диаметру образования.

Ткани рассекают послойно, осторожно доходят до оболочки кисты. Особенно тщательно рассекают ткани в области sp. mentalis. При обнаружении тяжа, идущего от sp. mentalis к оболочке кисты, этот тяж иссекают с участком надкостницы, далее кисту удаляют тупым путем. Рану дренируют, и ушивают ткани послойно. Следует наложить умеренно давящую повязку для предупреждения образования полости после удаления кисты. Дренаж убирают через 1-2 дня, швы снимаются через 5-7 дней.

Техника операции дермоидных и эпидермо-идных кист однотипна. При локализации дер-моидных кист в области корня носа, надбровных дуг могут обнаруживаться узуры костной ткани под образованием. Рецидивы возможны только при неполном удалении образования.

Рис. 2.81. Ребенок 7 лет. Срединный свищ шеи: а - в стадии воспаления; б - в стадии ремиссии

Рис. 2.82. Ребенок 8 лет. Боковой свищ шеи справа: а - внешний вид ребенка; б - УЗИ, В-режим: в мягких тканях определяется трубчатая структура пониженной эхогенности

Рис. 2.83. Ребенок 6 лет. Срединная киста шеи

Рис. 2.84. Боковой свищ шеи справа. Фистулограмма в прямой и косой проекциях

Рис. 2.85. Ребенок 12 лет. Боковая киста шеи справа: а - внешний вид; б - УЗИ, режим ЦДК: определяется жидкостное образование овальной формы с наличием капсулы, в проекции - взвесь; в - боковая киста в ране; г - макропрепарат

Рис. 2.86. Ребенок 8 лет. Предушный свищ слева

Рис. 2.87. Ребенок 9 лет. Рецидив предушного свища слева

Рис. 2.88. Ребенок 6 месяцев. Дермоидная киста корня носа

Рис. 2.89. Ребенок 2 месяцев. Дермоидная киста угла рта

Рис. 2.90. Ребенок 9 лет. Эпидермоидная киста дна полости рта: а, б - внешний вид; в - вид в полости рта; г -макропрепарат

Рис. 2.91. Ребенок 7 месяцев. Эпидермоидная киста дна полости рта

Патологии речевого аппарата человека.

Патология дыхательного отдела речевого аппарата

Название патологии

Кратко клиника

Врождённые и приобретенные изменения

воздухопроводящих путей

Врождённые аномалии верхних дыхательных путей встречаются сравнительно редко и могут проявляться частичной или полной атрезией (заращением) носовых ходов или хоан (отверстий, соединяющих полость носа с полостью глотки), что затрудняет прохождение воздуха в полость носа.

К аномалиям, затрудняющим носовое дыхание, могут быть отнесены:

Искривление носовой перегородки,

Последствия травматического повреждения носовых костей, инородные тела (обычно, у детей, и часто длительно не диагносцируемые),

Острый ринит (насморк), сопровождаемый закладыванием носа,

Хронический ринит, имеющий частым исходом атрофические или гипертрофические изменения слизистой носа и лимфоидной ткани (гипертрофия аденоидов, нёбных миндалин),

Фиброма (полипы) носа, паралич мягкого нёба и др.

Однако эти аномалии и формы патологии не могут повлиять на функцию голосообразования, поскольку речевое дыхание осуществляется через рот, но могут нарушать резонаторную функцию носа (гнусавость, невнятность речи, нарушение тембра голоса и пр.).

Название патологии

Кратко клиника

Врождённая диафрагма гортани

Тонкая перепонка между истинными голосовыми связками, или под ними, оставляющая небольшой просвет, через который проходит дыхательный воздух. Соответственно, прежде всего, отмечается большее или меньшее затруднение дыхания, охриплость и другие дефекты голоса

Острый ларингит

Острое воспаление слизистой оболочки гортани развивается чаще всего как часть разлитого поражения слизистой верхних дыхательных путей при гриппе или сезонном катаре верхних дыхательных путей. Возникновению воспалительного процесса в гортани способствует общее и местное охлаждение, а факторами риска являются курение и перенапряжение голоса. Болезнь проявляется в ощущении сухости, царапания в горле, затем присоединяется сухой кашель, голос становится хриплым, а иногда и пропадает (афония).

«Ложный круп»

У детей острый ларингит нередко сопровождается «ложным крупом» – значительным припуханием слизистой оболочки гортани над истинными голосовыми связками, что приводит к сужению дыхательной щели. У ребёнка появляется «лающий» кашель, а нередко и затруднённое дыхание в виде приступов удушья. Эти приступы, как правило, наступают внезапно и ночью, длятся 1-2 часа, после чего дыхание в большинстве случаев самостоятельно восстанавливается и ребёнок сразу чувствует облегчение. Иногда же требуется срочное врачебное вмешательство. Главная опасность ложного крупа – не прозевать истинного дифтерийного крупа, с которым он очень схож симптомами.

Хронический ларингит

Частые острые ларингиты, длительное голосовое перенапряжение приводят к постепенному развитию хронического ларингита, главным признаком которого является дисфония (изменение голоса) – от небольшого нарушения звучности голоса, до резкой охриплости и даже афонии.

Сопутствующими симптомами являются чувство «першения», царапания в горле и сухой кашель. При чрезмерном и длительном напряжении голоса на истинных голосовых связках могут образовываться так называемые узелки – ограниченные припухлости, расположенные симметрично на свободном крае истинных голосовых связок. Это препятствует их полному смыканию во время фонации. Между связками образуется щель, через которую происходит утечка воздуха, в результате чего голос становится хриплым.

Фиброма (полип) гортани

Фиброма (полип) гортани представляет округлую опухоль с гладкой поверхностью, образующаяся, как правило, на одной из истинных голосовых связок, по её свободному краю. Её размер может быть от просяного зёрнышка до горошины. Препятствуя плотному смыканию связок, фиброма вызывает хрипоту голоса. Лечение – только хирургическое.

Папиллома гортани

Доброкачественная опухоль, имеющая вид бугристых гроздьевидных наростов, похожих на цветную капусту, расположенных на истинных или ложных голосовых связках. Чаще встречается у детей от 2 до 8 лет, растёт медленно, приводя к прогрессирующей охриплости. В далеко зашедших случаях может наступить полная потеря голоса (афония) и развиться затруднение дыхания. Лечение хирургическое.

Рак гортани

Чаще наблюдается у людей старше 40 лет, а саркома (разрастание соединительной ткани) может развиться и в детском возрасте. Лечение связано, как правило, с тотальной резекцией гортани и последующим обучение голосообразующей функции за счёт воздуха, накапливаемого при заглатывании или присасывании в пищеводе и желудке.

Параличи и парезы гортанных мышц

Наблюдаются сравнительно редко и носят, как правило, характер сопутствующих осложнений при невропатологии центрального или периферического происхождения.

Паралич нижнегортанного (возвратного) нерва и его ветвей сопровождается поражением всех внутренних мышц соответствующей половины гортани, как суживающих, так и расширяющих голосовую щель. Истинная голосовая связка приобретает полуоткрытое положение, не изменяющееся при фонации и дыхании. В результате несмыкания истинных голосовых связок при фонации происходит утечка воздуха через несомкнутую голосовую щель, голосообразование резко нарушается, возникает афония и становится возможной только шепотная речь. При односторонних поражениях возвратного нерва часто постепенно наступает частичная компенсация голосовой функции за счёт здоровой голосовой связки. Афония хоть и проходит, но голос остаётся слабым и глухим. При двустороннем параличе возвратного нерва наступает полная афония.

Паралич отдельных ветвей

возвратного нерва

При этом страдает функция лишь тех мышц, которые иннервируются этими ветвями. Так, при параличе внутренней щито-черпаловидной мышцы, составляющей основу истинной голосовой связки, голосовая щель во время фонации зияет, голос делается хриплым, иногда беззвучным.

При стойких двусторонних параличах истинных голосовых связок развивается компенсаторная функция ложных голосовых связок, которые начинают смыкаться. Однако образующийся при этом голос бывает обычно хриплым и малозвучным.

Паралич мышцы, расширяющей голосовую щель

Такой паралич приводит к неподвижности соответствующей половины гортани. Истинная голосовая связка при дыхании остаётся в срединном положении как при фонации, и хотя на голосообразовании это практически не отражается, могут возникнуть проблемы с затруднением дыхания при физических нагрузках, т. к. просвет гортани наполовину сужен. При двустороннем характере процесса наблюдается резкое нарушение дыхания и даже удушение, вследствие того, что голосовая щель не раскрывается и не пропускает достаточного количества воздуха.

Патология артикуляционного аппарата

Название патологии

Кратко клиника

Аномалии развития губ и нёба

Щелевые дефекты верхней губы и нёба

Возникают вследствие задержки слияния эмбриональных зачатков, образующих эти части полости рта. Наиболее лёгкий вариант – односторонняя расщелина губы («заячья губа»), наиболее тяжёлый – полное расщепление губы, альвеолярного отростка и нёба («волчья пасть»). Наиболее выраженные дефекты речи, несомненно, связаны с «волчьей пастью»: речь приобретает гнусавый оттенок, становится глухой и недостаточно внятной, наблюдается нарушение в произношении как согласных, так и гласных звуков (полная нозализация). При других врождённых аномалиях губы и нёба их проявление в речи менее выражено, хотя и заметно.

Врождённые дефекты полости рта

К числу врождённых дефектов полости рта относятся и укорочение мягкого нёба; укорочение или полное отсутствие язычка; узкое, слишком высокое («готическое») небо

Аномалии развития языка

Аглоссия

Полное отсутствие языка.

Микроглоссия

Недоразвитие языка.

Макроглоссия

Ненормально большой язык.

Укорочение уздечки языка

При этом дефекте движения языка могут быть затруднены, т. к. слишком короткая уздечка тянет его ко дну полости рта, нарушая его артикуляционную функцию.

Расщепление языка

Принадлежит к числу редких аномалий, которое иногда сочетается с расщеплением губ и нёба.

Дефекты развития челюстей и зубного ряд

Прогнатия

Верхняя челюсть сильно выдается вперед.

Прогения

Нижняя челюсть выступает вперед.

Открытый передний прикус

Между верхними и нижними зубами при их смыкании остается промежуток.

Боковой прикус

При смыкании боковых зубов остаётся промежуток

Неправильное строение зубов

В виде больших расщелин между зубами, отсутствия тех или иных зубов, изменения формы зубов или деформирования их краёв;

Аномалии строения зубного ряда проявляются в виде косо расположенных зубов или зубов, расположенных вне зубного ряда, лишних зубов и пр.

Нарушение нормальной подвижности губ и щёк

Нарушение нормальной подвижности губ и щёк наблюдаются обычно при поражении лицевого нерва. Одной из причин поражения лицевого нерва является воспаление среднего уха, т. к. лицевой нерв проходит по костному каналу в непосредственной близости от барабанной полости. Из других причин необходимо отметить его травматические поражения и простудное воздействие.

Паралич лицевого нерва бывает, как правило, односторонним, что приводим к асимметричной деформации лица: на стороне поражения не закрывается глаз, не поднимается бровь, угол рта и щека опущены книзу, отведение губ и оскаливание зубов невозможны, весь рот перетянут на противоположную сторону. Попытки надуть щёки или издать свист не удаются, т. к. губы на стороне поражения не смыкаются и воздух свободно выходит через широкую щель.

Паралич подъязычного нерва

Причинами его могут быть травмы, сдавления опухолью, инфекционные болезни (грипп, ангина), заболевания ЦНС. Чаще бывает односторонним, при этом язык при высовывании отклоняется в здоровую сторону, все движения языка на здоровой стороне затруднены; парализованная половина языка постепенно уменьшается в размерах вследствие мышечной атрофии из-за потери функции.

Список профилактических мероприятий нарушений голоса и речи у детей.

Профилактика нарушений голоса и речи у детей.

Закаливание детского организма.

Занятия физкультурой и доступными детям видами спорта.

Борьба с курением.

Удаление препятствий, мешающих нормальному носовому дыханию.

Помощь врачей-специалистов.

Правильное воспитание речи в семье и в дошкольных учреждениях.

Своевременное выявление дефектов слуха.

Совершенствование речи окружающих взрослых (родителей, воспитателей, учителей).

Логопедическая помощь.

Литература:

1. Нейман Л. В., Богомильский М. Р. Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи: Учебник для вузов. – М.: ГИЦ ВЛАДОС, 2001.

2. Швецов А.Г. Анатомия, физиология и патология органов слуха, зрения и речи: Учебное пособие.М.: ВЛАДОС, 2004..

Заболевания полости рта

Из заболеваний полости рта наибольшее практическое значение в отношении влияния на функцию голосои речеобразования имеют аномалии развития органов артикуляции - губ, твердого и мягкого неба, языка, челюстей и зубов.

Дефекты губ и неба. Наиболее частыми аномалиями развития губ и неба являются щелевые дефекты верхней губы и неба, возникающие вследствие задержки слияния эмбриональных зачатков, образующих эти части полости рта.

В зависимости от выраженности нарушения эмбрионального развития получаются различные степени аномалии. Более легкими являются расщелины верхней губы, которые могут быть односторонними и двусторонними. Односторонняя расщелина располагается обычно на линии, соответствующей промежутку между клыком и боковым резцом, чаще с левой стороны. Она может быть полной, когда проходит через всю губу и соединяется с носовым отверстием, или неполной, достигающей половины или двух третей губы. Двусторонняя расщелина расположена чаще всего симметрично и разделяет верхнюю губу на три части - две боковые и одну среднюю (рис. 77).

Рис. 77. Двусторонняя расщелина верхней губы

При расщелинах губы наблюдаются также аномалии расположения и числа зубов.

В более выраженных случаях одновременно с расщелиной верхней губы наблюдается расщелина альвеолярного отростка, односторонняя или двусторонняя, в зависимости от того, имеется ли одностороннее или двустороннее несрастание межчелюстной (резцовой) кости.

Наиболее тяжелой аномалией является полное двустороннее расщепление верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба на всем их протяжении. Полное расщепление губы, альвеолярного отростка и неба может быть и односторонним, когда только одна сторона межчелюстной кости сращена с альвеолярным отростком верхней челюсти (рис. 78). При полной двусторонней расщелине межчелюстная кость обычно выступает вперед.

Рис. 78. Односторонняя расщелина верхней губы и твердого неба

Расщелина мягкого неба проходит по средней линии. В наиболее легких случаях отмечается лишь намек на расщепление неба, выражающийся в раздвоении кончика язычка.

Иногда дефект мышечного слоя мягкого неба прикрыт нормальной слизистой оболочкой, а в некоторых случаях слизистая оболочка может закрывать и щелинный дефект твердого неба. Такие небные расщелины носят название субмукозных (подслизистых).

Врожденные щелевые дефекты губы и неба значительно нарушают питание новорожденных детей. Ребенок не может сосать грудь и соску, пища легко попадает в носовую полость, ребенок захлебывается, поперхивается, у него появляются кашель и рвота. Попадание пищи в дыхательные пути вызывает воспаление бронхов и легких. Эти осложнения и нарушения питания могут быть причиной смертности среди таких детей. У выживших в дальнейшем возникают нарушения речи: она приобретает гнусавый оттенок, становится глухой и недостаточно внятной.

Расщелины верхней губы и неба известны в быту и даже описаны в некоторых руководствах под названием «заячьей губы» или «волчьей пасти». Такие грубые термины являются пережитком средневековья и должны быть изъяты из обращения как оскорбительные для человека.

К числу врожденных дефектов относятся и укорочение мягкого неба, и укорочение или полное отсутствие язычка. Эти дефекты могут, однако, возникать и в результате воспалительных процессов, сопровождающихся изъязвлением слизистой оболочки с последующим ее рубцеванием (например, при сифилисе).

Лечение расщелин губы и неба преимущественно хирургическое. Оно заключается в пластическом закрытии имеющегося дефекта посредством лоскута, взятого из соседних мягких тканей, или путем сшивания несросшихся частей. Срок оперативного вмешательства зависит от тяжести нарушения физиологических функций и от состояния ребенка. Зашивание расщелины губы показано в первые месяцы и даже первые дни жизни. Однако операцию при расщелине неба большинство хирургов производит в возрасте 2"/2-3 лет, т.е. в том периоде, когда заканчивается прорезывание молочных зубов, а некоторые специалисты откладывают эту операцию на еще более поздние сроки - до 7-8 лет.

его отсутствие, или аглоссия недоразвитие языка, микроглоссия), и

укорочение уздечки языка.

В тех случаях, когда операция почему-либо не может быть произведена (тяжелое состояние ребенка, несогласие родителей на операцию, отсутствие достаточного материала для пластики), закрытие дефекта твердого и мягкого неба производится посредством специально изготовляемых протезов - обтураторов (от лат. obturare - затыкать).

Протез, разумеется, менее совершенный способ закрытия щелевого дефекта, чем операция, так как в связи с ростом ребенка протез приходится все время переделывать или заменять новым. Он требует постоянного ухода, и, кроме того, будучи инородным телом во рту, протез вызывает неприятные ощущения.

Дефекты языка. К аномалиям развития языка относится прежде всего полное его отсутствие, или аглоссия (от греч. а - отрицание и лат. glossa - язык). К врожденным дефектам развития относятся также недоразвитие языка, когда размеры его оказываются чрезмерно малыми (микроглоссия), и ненормально большой язык (макроглоссия), когда в результате мышечной гипертрофии язык может быть увеличен настолько, что не помещается во рту и выступает наружу между зубами. Иногда увеличение языка бывает не врожденным, а возникает в результате опухоли (лимфангиома).

Сравнительно частым дефектом развития является врожденное укорочение уздечки языка. При этом дефекте движения языка могут быть затруднены, так как слишком короткая уздечка тянет его ко дну полости рта. Простое рассечение уздечки с тщательной остановкой кровотечения полностью ликвидирует этот дефект развития.

В прошлом роль укорочения уздечки языка в патологии речи сильно преувеличивалась. Считалось, что этот дефект лежит в основе многих нарушений речи вплоть до заикания. Однако длина уздечки языка подвержена большим индивидуальным колебаниям, и, кроме того, учитывая большие адаптационные возможности языка как мышечного органа, нет оснований для того, чтобы считать укорочение уздечки частой причиной значительного ограничения подвижности языка. Когда такое ограничение все же имеется, то его нередко ликвидируют с помощью специальных логопедических упражнений в виде соответствующей гимнастики языка. Необходимость хирургического вмешательства в таких случаях, естественно, отпадает.

Кроме перечисленных аномалий прикуса наблюдаются и другие отклонения в строении зубного ряда: редко поставленные зубы; отсутствие тех или иных зубов; изменение формы зубов (клиновидные зубы); деформированные края зубов (зазубренные зубы, зубы с полулунной вырезкой); зубы, косо расположенные или расположенные вне зубного ряда; лишние зубы и др.

Все дефекты строения и расположения зубов могут сопровождаться нарушениями произношения, чаще всего в форме шепелявости (сигматизма).

Устранение аномалий прикуса и дефектов расположения зубов производится методами ортодонтии (от греч. ortos - прямой и odus, odontos - зуб). Выравнивание зубного ряда достигается наложением специальных проволочных шин или временных протезов в виде так называемой наклонной плоскости. Наиболее эффективно регулирование челюстей и зубов в возрасте от 5-6 до 10-12 лет, т.е. в том периоде, когда кости еще очень пластичны и легко поддаются механическому воздействию.

Зубы лишние или растущие вне зубного ряда удаляются. При отсутствии естественных зубов вставляют искусственные в виде постоянных или съемных протезов.

При всех дефектах полости рта хирургическое и ортодонтическое лечение сочетается со специальными логопедическими занятиями. Так, при дефектах челюстей и зубов удается иногда улучшить произношение одним лишь обучением.

Нервно-мышечные нарушения . Нарушения нормальной подвижности губ и щек наблюдаются обычно в результате паралича лицевого нерва. Одной из причин поражения лицевого нерва является воспаление среднего уха, так как лицевой нерв проходит по костному каналу в непосредственной близости от барабанной полости. Из других причин паралича лицевого нерва следует отметить механические повреждения и гриппозную инфекцию, в развитии которой большую роль играет охлаждение («простуда»). В некоторых случаях паралич лицевого нерва может являться одним из проявлений сложных органических поражений центральной нервной системы (например, кровоизлияния, опухоли).

Паралич лицевого нерва, как правило, бывает односторонним. Лицо при этом становится асимметричным: на стороне, соответствующей пораженному нерву, не закрывается глаз, не поднимается бровь, угол рта и щека опущены книзу, отведение губ и оскаливание зубов невозможны, весь рот перетянут на противоположную сторону. Попытки надуть щеки или издать свист не удаются, так как губы на стороне поражения не смыкаются и воздух свободно выходит через широкую щель. При параличе лицевого нерва отмечается нарушение произношения губных согласных и лабиализованных гласных.

В большинстве случаев паралич лицевого нерва носит временный характер и при соответствующем лечении (электризация, медикаментозная терапия) подвижность полностью восстанавливается.

Иногда паралич оказывается стойким, но и в этих случаях путем сочетания физиотерапии, лечебной физкультуры и логопедических упражнений удается достичь значительной компенсации.

Нарушение движений языка может возникнуть в результате паралича подъязычного нерва. Причины такого паралича различны: травма, сдавление нерва опухолью, инфекционные болезни (грипп, ангина), заболевания центральной нервной системы. Паралич подъязычного нерва чаще бывает односторонним. Язык при высовывании отклоняется в здоровую сторону, все движения языка на стороне поражения затруднены; парализованная половина языка постепенно уменьшается в размерах вследствие наступающей мышечной атрофии.

Расстройства речи выражены обычно нечетко, проявляются в форме нарушения произношения язычных согласных и устраняются логопедическими приемами.

Заболевания глотки

Аномалии развития глотки встречаются в виде расщепления, укорочения или отсутствия мягкого неба и язычка; эти дефекты нередко сочетаются с врожденными расщелинами твердого неба. В качестве редких аномалий наблюдаются дефекты небных дужек миндалин.

Рубцовые деформации глотки. При некоторых тяжелых инфекционных заболеваниях (скарлатина, дифтерия) наблюдаются глубокие поражения слизистой оболочки глотки с омертвением отдельных ее участков и последующим развитием рубцовой ткани. Сифилитические язвы также после заживления дают рубцы. Расположение рубцов может быть очень разнообразным. Иногда они совершенно деформируют мягкое небо, язычок и небные дужки. В других случаях рубцы притягивают остатки мягкого неба и дужек к задней стенке глотки; происходит полное или частичное сращение мягкого неба с задней стенкой глотки, в результате чего полость рта и ротоглотка полностью или почти полностью разобщаются с носоглоткой. Носовое дыхание в этих случаях отсутствует или резко затрудняется, возникают гнусавость и другие дефекты произношения, связанные с нарушением функции небной занавески.

Сходные явления наблюдаются после ожогов глотки кислотами и едкими щелочами.

При небрежном и неправильном хранении крепких кислот и щелочей бывают случаи, когда их по ошибке проглатывают. Обычно это случается с детьми, оставленными без надзора.

При ожоге кислотами и щелочами на слизистой оболочке образуются налеты, которые затем отторгаются с образованием изъязвлений. При более тяжелых ожогах образуются глубокие омертвения стенок глотки, а часто одновременно происходит и ожог пищевода.

После ожога остаются рубцы, которые деформируют мягкое небо и стенки глотки, а при отсутствии правильного и своевременного лечения могут повести к резкому сужению и даже полному заращению пищевода.

Инородные тела глотки. Нередки случаи, когда во время глотания недостаточно прожеванной пищи в глотку могут попадать и застревать в ней инородные тела в виде рыбьих костей и острых осколков мясных костей.

Довольно часто инородные тела не задерживаются в глотке, а проникают в пищевод и застревают в нем. У детей такими инородными телами являются монеты, пуговицы, мелкие игрушки; у взрослых - рыбьи и мясные кости, куски мяса, зубные протезы и пр.

Иногда после проглатывания острых костей на слизистой оболочке остаются царапины и ссадины, которые могут вызывать ощущение инородного тела и беспокоить больного; однако без тщательного осмотра и без обнаружения этих повреждений не следует уверять больного в том, что у него в горле ничего нет, что он только «поцарапал» горло и ему «кажется», что там застряла кость.

Очень часто больные, вместо того чтобы немедленно обратиться к врачу, пытаются протолкнуть застрявшее в глотке или пищеводе инородное тело в желудок путем проглатывания корок хлеба. При таких попытках инородное тело может поранить слизистую оболочку, а острая кость - глубже вонзиться в стенку пищевода, что приводит в ряде случаев к тяжелым осложнениям. Удаление инородных тел глотки для врача-специалиста не представляет никаких трудностей и производится обычно простым пинцетом или щипцами. Инородные тела пищевода удаляются при помощи специального инструментария под контролем зрения.

Ангина. Острое воспаление миндалин, при котором в процесс вовлекается обычно и окружающая слизистая оболочка зева, т.е. небных дужек и мягкого неба, называется ангиной. Ангина является инфекционным заболеванием и вызывается чаще всего стрептококком, реже стафилококком и другими микробами. При близком общении ангина может передаваться окружающим; особенно восприимчивы к ангине дети.

Болезнь начинается с ощущения сухости и чувства саднения в горле, затем появляются резкие боли при глотании. Температура обычно повышена, причем у маленьких детей ангина обычно протекает при очень высокой температуре (до 40° и выше), сопровождается появлением гнойных налетов на миндалинах.

Из-за сильных болей при глотании дети часто отказываются от пищи. Глотательный акт происходит при неполном примыкании мягкого неба к задней стенке глотки (в связи с резкой болезненностью мышцы, поднимающие мягкое небо, сокращаются не полностью), вследствие чего жидкая пища и слюна попадают в нос. Голос приобретает гнусавый оттенок. Воспалительный процесс нередко распространяется на слизистую оболочку глотки и евстахиевых труб, что приводит к понижению слуха, обычно временному.

При благоприятном течении ангина продолжается от 4 до 7 суток, после чего больной быстро выздоравливает. В некоторых случаях, при тяжелом течении, заболевание принимает затяжной характер.

Лечение: постельный режим, дезинфицирующие полоскания, тепло на шею (повязка, согревающий компресс), медикаментозное лечение по назначению врача. Больных детей, находящихся в коллективе (ясли, детсад, школьных интернат), необходимо помещать в изолятор. В семье следует избегать контакта с больным, у него должна быть отдельная посуда, которую после употребления надо кипятить.

После ангины нередко наблюдаются различные осложнения местного и общего характера. Из местных осложнений наибольшее значение имеет острое воспаление среднего уха, которое возникает вследствие перехода воспалительного процесса из глотки в ухо через евстахиеву трубу, а также околоминдаликовый абсцесс. К общим осложнениям относятся ревматизм, эндокардит, воспаление почек.

Хронический тонзиллит. Хроническое воспаление миндалин, или хронический тонзиллит (от лат. tonsilla - миндалина) развивается обычно в результате повторных ангин и является довольно частым заболеванием.

В ряде случаев хронический тонзиллит может возникнуть и без предшествующих ангин. Субъективные ощущения при хроническом тонзиллите вне периода обострения выражены слабо и сводятся к «неловкости» в зеве, легкой болезненности при глотании, иногда запаху изо рта. Нередко при хроническом тонзиллите наблюдается длительное незначительное повышение температуры по вечерам (так называемая субфебрильная температура - 37,2-37,5°). При осмотре отмечается небольшое покраснение миндалин и зева. При надавливании на миндалины из них нередко выделяются беловатые пробки с неприятным запахом, а иногда и жидкий гной.

При хроническом тонзиллите часто возникают обострения в виде ангин. Главная опасность хронического тонзиллита заключается в том, что, являясь постоянным источником поступления в организм инфекции и токсинов, он поддерживает и ухудшает течение осложнений, возникающих при ангине, - ревматизма, эндокардита, заболевания почек и др.

Лечение заключается в смазывании миндалин или промывании их различными дезинфицирующими растворами, облучении ультрафиолетом через тубус, низкоэнергетическим лазером, УВЧ на шейные регионарные лимфоузлы.

Более радикальными методами лечения являются криои лазеродеструкция. Однако в ряде случаев все эти методы лечения не дают необходимого результата, и приходится прибегать к полному удалению (вылущению) миндалин. Эту операцию производят обязательно в больничных условиях. Миндалины, как известно, выполняют защитную функцию против инфекции, проникающей в организм через рот и глотку. Может возникнуть вопрос: не вредно ли полное удаление миндалин? Нормально функционирующие миндалины удалять, конечно, не следует. Однако хронически воспаленные миндалины не только не выполняют свой защитной функции, но сами становятся очагом инфекции и источником опасных для всего организма осложнений. Следует также отметить, что помимо небных миндалин имеются другие ткани и органы, выполняющие защитную функцию. Поэтому удаление миндалин не отражается отрицательно на состоянии организма.

Гипертрофия носоглоточной миндалины (аденоидные разращения). Носоглоточная миндалина при нормальном ее развитии не препятствует дыханию через нос и не вызывает никаких расстройств. Обычно к10-12 годам она значительно уменьшается, а затем почти полностью рассасывается и у взрослых в большинстве случаев не обнаруживается. Однако нередко под влиянием повторных воспалительных процессов носоглоточная миндалина разрастается до значительных размеров. Такая гипертрофия носоглоточной миндалины получила название аденоидов, или аденоидных разращений (рис. 83). Аденоиды иногда совершенно заполняют носоглотку и резко затрудняют или даже полностью выключают носовое дыхание, что и является основным симптомом наличия аденоидных разращений. Во время сна, когда вследствие горизонтального положения тела кровеносные сосуды носоглоточной миндалины переполняются кровью и объем ее еще увеличивается, дыхание через нос становится невозможным, ребенок вынужден спать с открытым ртом. Сон его тревожен и не дает ему необходимого отдыха; ребенок становится вялым, апатичным, у него расстраиваются память и внимание, он начинает отставать в школе. Вследствие выключения носа и носоглотки голос становится гнусавым, а речь невнятной. Выключение носового дыхания ведет и к другим вредным последствиям для слуха, которое зависит от нарушения проходимости евстахиевых труб.

Рис. 83. Аденоидные разращения в носоглотке

Аденоидные разращения чаще всего наблюдаются у детей дошкольного и младшего школьного возраста (4-8 лет).

Лечение заключается в оперативном удалении аденоидов. После операции носовое дыхание восстанавливается, однако нередко наблюдается, что дети, привыкшие в течение ряда лет дышать ртом, не сразу начинают дышать через нос даже при полном устранении препятствия для носового дыхания. Нужно таких детей после удаления аденоидов постепенно приучать к носовому дыханию, напоминая им о необходимости очищать нос от слизи и закрывать рот. Очень полезно назначать дыхательную гимнастику.

Рис. 84. Дыхательная гимнастика (по Б. С. Преображенскому)

Упражнение 1. Стоять прямо, выпятив грудь (без напряжения) и слегка втянув живот; пятки вместе, носки разведены под углом 90°. Прижать ладони к нижним ребрам и медленно вдыхать воздух через нос, следя за тем, чтобы живот не выпячивался вперед; под руками при этом ясно ощущается расхождение ребер. Медленный выдох - также через нос.

Упражнение 2. То же положение; руки заложить назад ладонью к ладони, живот сильно втянуть. Делать медленный глубокий вдох через нос; грудная клетка при этом сильно расширяется. Медленный выдох - через нос.

Упражнение 3. Положение то же; руки положить на затылок, кончики пальцев соприкасаются друг с другом; локти в начале упражнения направлены вперед, затем, одновременно с глубоким вдохом через нос, постепенно отводятся в стороны. При медленном выдохе (также через нос) локти постепенно переводятся в исходное положение.

Упражнение 4. Положение то же; руки свободно висят по бокам. Делая медленный вдох через нос, отводить постепенно руки назад; одновременно, не спеша, приподниматься на носках, втягивая живот и выпячивая грудь. При выдохе, также не спеша, вернуться в исходное положение.

При каждом упражнении делается 10 вдохов и выдохов. Упражнения проводятся ежедневно утром и вечером в течение 1-2 месяцев.

Гипертрофия небных миндалин. Небные миндалины у детей часто увеличиваются (гипертрофируются), достигая иногда таких размеров, что почти соприкасаются друг с другом и закрывают вход в глотку (рис. 85). У ребенка с увеличенными миндалинами голос становится сдавленным и гнусавым, появляется затруднение глотания и дыхания, ночью ребенок храпит и часто просыпается. Нередко гипертрофия миндалин наблюдается одновременно с аденоидными разращениями.

Рис. 85. Гипертрофия миндалин

При резко выраженной гипертрофии небных миндалин, когда увеличенные миндалины вызывают нарушение дыхательной, глотательной и речевой функций, прибегают к хирургическому лечению. Если увеличение миндалин не сопровождается явлениями хронического тонзиллита, то необходимости в полном удалении миндалин нет. В этих случаях бывает достаточно частичного удаления миндалин. Такая операция производится амбулаторно и обычно легко переносится детьми.

Фиброма носоглотки. Носоглоточная фиброма (рис. 86) представляет собой опухоль, состоящую из плотной соединительной ткани и большого количества кровеносных сосудов. Эта опухоль развивается почти исключительно у мальчиков начиная с 8-13 лет и кончая переходом к возмужалости, в связи с чем она называется еще юношеской фибромой. Фиброма носоглотки характеризуется быстрым ростом. Начальным признаком является одностороннее закладывание носа; через несколько месяцев носовое дыхание полностью выключается, и нередко возникают заболевания ушей (катар евстахиевой трубы, воспаление среднего уха). Несмотря на то что опухоль гистологически является доброкачественной, она может прорастать в основание черепа, внешними признаками дальнейшего роста опухоли может быть выпячивание глаз, деформация носа, твердого и мягкого неба. Лечение - хирургическое, иногда в сочетании с лучевой терапией.

Рис.86. Фиброма носоглотки

Паралич мягкого неба. У детей нередко наблюдается паралич мягкого неба. Чаще всего такой паралич возникает при дифтерии. Мягкое небо в этих случаях либо совсем не поднимается (полный паралич), либо поднимается недостаточно (неполный паралич, или парез). Иногда паралич и парез бывают односторонними, и тогда одна половина мягкого неба поднимается нормально, а другая остается неподвижной или же подвижность ее ослаблена. Во всех этих случаях мягкое небо не выполняет своей функции, т.е. не разобщает или недостаточно разобщает полость рта и ротоглотку от носоглотки, вследствие чего возникает гнусавость, а также расстройство глотания в виде попадания жидкой пищи в нос.

Паралич мягкого неба обнаруживается очень легко. Если предложить ребенку произнести звук а и следить при этом за движением мягкого неба, то можно видеть, что мягкое небо совершенно не поднимается и продолжает свободно висеть (двусторонний паралич). В других случаях движение имеется, но ослаблено с одной или с обеих сторон (односторонний или двусторонний парез). При одностороннем параличе язычок отклонен в здоровую сторону.

Дифтерийный паралич мягкого неба в большинстве случаев носит временный характер и проходит сам собой, без специального лечения. Восстановительный процесс можно иногда ускорить посредством электризации и медикаментозного лечения. В случаях стойкого паралича небной занавески - систематические логопедические занятия.

Как уже указывалось, звукопроизношение у человека связано с функцией дыхания, голосообразования в гортани и надставной трубе и правильным воспроизведением артикуляторной программы органов произношения. Нашей задачей является рассмотрение тех патологических процессов, которые представляют интерес для педагогов, то есть, главным образом, стойких изменений в строении и функциях речевых органов, приводящих к нарушению голосо- и речеобразования. При этом мы не склонны затрагивать рассмотрение патологии центральных механизмов речи, поскольку это – предмет и задача курса невропатологии.

3.3.1. Основные виды речевых нарушений. Расстройства речи, при которых вследствие поражения корковых отделов речевого анализатора частично или полностью утрачивается возможность пользоваться словами для выражения мыслей и общения с окружающими людьми, называются алалией.

Одной из форм алалии является афазия, когда органические нарушения речи коркового происхождения наблюдаются на фоне сохранённой функции артикуляционного аппарата, зрения и слуха (больной мог мы говорить, но не «умеет»).

Афазия центрально-коркового происхождения, но функционального характера (истерического происхождения, или на фоне сильного эмоционального стресса), носит название логоневроза и проявляется в формеанартрии (потери речи), или дизартрии (нарушений речи, обусловленных расстройством артикуляции, затруднениями в произношении речевых звуков из-за пареза, спазма и других нарушений речевой мускулатуры). Дизартрии могут наблюдаться и при локализации поражения мозга в области структур, обеспечивающих речедвигательный механизм речи.

Дислалия – разновидность дизартрического нарушения звукопроизношения. Нарушения звукопроизношения при дислалии связаны с аномалией строения артикуляционного аппарата, либо особенностями речевого воспитания. В связи с этим различают механическую и функциональную дислалию. Механическая (органическая) дислалия связана с нарушением строения артикуляционного аппарата: неправильный прикус, неправильное строение зубов и т. д. Функциональная дислалия связана с неправильным речевым общением в семье.

Ринолалия – нарушение звукопроизношения и тембра голоса, связанное с конкретным врождённым дефектом строения артикуляционного аппарата (расщелиной нёба и пр.).

Заикание (логоневроз) – нарушение плавности речи, обусловленное судорогами мышц речевого аппарата.

Нарушения голоса – это отсутствие или расстройство голосообразования (фонации) вследствие патологических изменений голосового аппарата. Различают частичное нарушение голоса – дисфонию и полное отстутствие – афонию .

Частичное расстройство процессов чтения и письма обозначают терминами дислексия и дисграфия . Причины связаны с нарушением взаимодействия различных анализаторных систем коры больших полушарий.

3.3.2. Патология дыхательного отдела речевого аппарата в основном связана с врождёнными и приобретенными изменениями воздухопроводящих путей, особенно в тех отделах, которые связаны с речевой функцией (гортань, органы надставной трубы). Однако нельзя не отметить «дыхательный» след в патологии звуковоспроизведения у лиц с выраженными степенями дыхательной недостаточности, в силу самых различных причин (астматический статус, ранения лёгких и пр.), когда возможности звукоартикуляции сохранены в полном объёме.

Врождённые аномалии верхних дыхательных путей встречаются сравнительно редко и могут проявляться частичной или полной атрезией (заращением) носовых ходов или хоан (отверстий, соединяющих полость носа с полостью глотки), что затрудняет прохождение воздуха в полость носа. К аномалиям, затрудняющим носовое дыхание, могут быть отнесены: искривление носовой перегородки, последствия травматического повреждения носовых костей, инородные тела (обычно, у детей, и часто длительно не диагносцируемые), острый ринит (насморк), сопровождаемый закладыванием носа, хронический ринит, имеющий частым исходом атрофические или гипертрофические изменения слизистой носа и лимфоидной ткани (гипертрофия аденоидов, нёбных миндалин), фиброма (полипы) носа, паралич мягкого нёба и др. Однако эти аномалии и формы патологии не могут повлиять на функцию голосообразования, поскольку речевое дыхание осуществляется через рот, но могут нарушать резонаторную функцию носа (гнусавость, невнятность речи, нарушение тембра голоса и пр.).

3.3.3. Патология голосообразующего аппарата. Голосообразование – приоритетная функция гортани. Аномалии развития гортани чаще всего связаны с отклонениями в строении надгортанника, но особого влияния на голосообразование дефекты надгортанника обычно не оказывают.

Очень редко наблюдается врождённая диафрагма гортани – тонкая перепонка между истинными голосовыми связками, или под ними, оставляющая небольшой просвет, через который проходит дыхательный воздух. Соответственно, прежде всего, отмечается большее или меньшее затруднение дыхания, охриплость и другие дефекты голоса.

Острое воспаление слизистой оболочки гортани (острый ларингит ) развивается чаще всего как часть разлитого поражения слизистой верхних дыхательных путей при гриппе или сезонном катаре верхних дыхательных путей. Возникновению воспалительного процесса в гортани способствует общее и местное охлаждение, а факторами риска являются курение и перенапряжение голоса. Болезнь проявляется в ощущении сухости, царапания в горле, затем присоединяется сухой кашель, голос становится хриплым, а иногда и пропадает (афония ).

У детей острый ларингит нередко сопровождается «ложным крупом» – значительным припуханием слизистой оболочки гортани над истинными голосовыми связками, что приводит к сужению дыхательной щели. У ребёнка появляется «лающий» кашель, а нередко и затруднённое дыхание в виде приступов удушья. Эти приступы, как правило, наступают внезапно и ночью, длятся 1-2 часа, после чего дыхание в большинстве случаев самостоятельно восстанавливается и ребёнок сразу чувствует облегчение. Иногда же требуется срочное врачебное вмешательство.

Главная опасность ложного крупа – не прозевать истинного дифтерийного крупа, с которым он очень схож симптомами.

Частые острые ларингиты, длительное голосовое перенапряжение приводят к постепенному развитию хронического ларингита , главным признаком которого является дисфония (изменение голоса) – от небольшого нарушения звучности голоса, до резкой охриплости и даже афонии. Сопутствующими симптомами являются чувство «першения», царапания в горле и сухой кашель.

При чрезмерном и длительном напряжении голоса на истинных голосовых связках могут образовываться так называемые узелки – ограниченные припухлости, расположенные симметрично на свободном крае истинных голосовых связок. Это препятствует их полному смыканию во время фонации. Между связками образуется щель, через которую происходит утечка воздуха, в результате чего голос становится хриплым. Узелки голосовых связок наблюдаются иногда у много и сильно кричащих детей, у певцов с непоставленным голосом, хористов, чрезмерно форсирующих голос при пении. Предрасполагающей причиной являются частые острые ларингиты.

Фиброма (полип) гортани представляет округлую опухоль с гладкой поверхностью, образующаяся, как правило, на одной из истинных голосовых связок, по её свободному краю. Её размер может быть от просяного зёрнышка до горошины. Препятствуя плотному смыканию связок, фиброма вызывает хрипоту голоса. Лечение – только хирургическое.

Папиллома гортани – доброкачественная опухоль, имеющая вид бугристых гроздьевидных наростов, похожих на цветную капусту, расположенных на истинных или ложных голосовых связках. Чаще встречается у детей от 2 до 8 лет, растёт медленно, приводя к прогрессирующей охриплости. В далеко зашедших случаях может наступить полная потеря голоса (афония) и развиться затруднение дыхания. Лечение хирургическое.

Рак гортани чаще наблюдается у людей старше 40 лет, а саркома (разрастание соединительной ткани) может развиться и в детском возрасте. Лечение связано, как правило, с тотальной резекцией гортани и последующим обучение голосообразующей функции за счёт воздуха, накапливаемого при заглатывании или присасывании в пищеводе и желудке.

Параличи и парезы гортанных мышц наблюдаются сравнительно редко и носят, как правило, характер сопутствующих осложнений при невропатологии центрального или периферического происхождения. Паралич нижнегортанного (возвратного) нерва и его ветвей сопровождается поражением всех внутренних мышц соответствующей половины гортани, как суживающих, так и расширяющих голосовую щель. Истинная голосовая связка приобретает полуоткрытое положение, не изменяющееся при фонации и дыхании. В результате несмыкания истинных голосовых связок при фонации происходит утечка воздуха через несомкнутую голосовую щель, голосообразование резко нарушается, возникает афония и становится возможной только шепотная речь.

При односторонних поражениях возвратного нерва часто постепенно наступает частичная компенсация голосовой функции за счёт здоровой голосовой связки. Афония хоть и проходит, но голос остаётся слабым и глухим. При двустороннем параличе возвратного нерва наступает полная афония.

При параличе отдельных ветвей возвратного нерва страдает функция лишь тех мышц, которые иннервируются этими ветвями. Так, при параличе внутренней щито-черпаловидной мышцы , составляющей основу истинной голосовой связки, голосовая щель во время фонации зияет, голос делается хриплым, иногда беззвучным. При стойких двусторонних параличах истинных голосовых связок развивается компенсаторная функция ложных голосовых связок, которые начинают смыкаться. Однако образующийся при этом голос бывает обычно хриплым и малозвучным.

Паралич мышцы, расширяющей голосовую щель , приводит к неподвижности соответствующей половины гортани. Истинная голосовая связка при дыхании остаётся в срединном положении как при фонации, и хотя на голосообразовании это практически не отражается, могут возникнуть проблемы с затруднением дыхания при физических нагрузках, т. к. просвет гортани наполовину сужен. При двустороннем характере процесса наблюдается резкое нарушение дыхания и даже удушение, вследствие того, что голосовая щель не раскрывается и не пропускает достаточного количества воздуха.

3.3.4. Патология артикуляционного аппарата. Из заболеваний полости рта наибольшее практическое значение в отношении влияния на функцию голосо- и речеобразования имеют аномалии развития органов артикуляции – губ, твёрдого и мягкого нёба, языка, челюстей и зубов.

Наиболее частыми аномалиями развития губ и нёба являются щелевые дефекты верхней губы и нёба, возникающие вследствие задержки слияния эмбриональных зачатков, образующих эти части полости рта. Наиболее лёгкий вариант – односторонняя расщелина губы («заячья губа»), наиболее тяжёлый – полное расщепление губы, альвеолярного отростка и нёба («волчья пасть»).

К числу врождённых дефектов полости рта относятся и укорочение мягкого нёба ; укорочение или полное отсутствие язычка; узкое, слишком высокое («готическое») небо .

Наиболее выраженные дефекты речи, несомненно, связаны с «волчьей пастью»: речь приобретает гнусавый оттенок, становится глухой и недостаточно внятной, наблюдается нарушение в произношении как согласных, так и гласных звуков (полная нозализация). При других врождённых аномалиях губы и нёба их проявление в речи менее выражено, хотя и заметно.

Язык – главный артикуляционный орган и дефекты его развития существенно снижают возможности освоения звукообразования. К аномалиям развития языка относится, прежде всего, полное его отсутствие, или аглоссия ; недоразвитие языка (микроглоссия ) или ненормально большой язык (макроглоссия ). Сравнительно частым дефектом развития является врождённое укорочение уздечки языка. При этом дефекте движения языка могут быть затруднены, т. к. слишком короткая уздечка тянет его ко дну полости рта, нарушая его артикуляционную функцию.

что при смыкании челюстей, нижние передние зубы слегка прикрываются верхними, причём все зубы переднего ряда соприкасаются с зубами нижнего ряда.

Неправильное звукопроизношение, особенно у детей, вызывается различными дефектами строения челюстей, которые ведут к аномалиям прикуса:

– прогнатией – когда верхняя челюсть сильно выдается вперед;

– прогенией – когда нижняя челюсть выступает вперед;

– открытым передним прикусом – когда между верхними и нижними зубами при их смыкании остается промежуток;

– боковым прикусом – когда при смыкании боковых зубов остаётся промежуток.

К неправильному произношению ведёт и неправильное строение зубов в виде больших расщелин между зубами, отсутствия тех или иных зубов, изменения формы зубов или деформирования их краёв; аномалии строения зубного ряда проявляются в виде косо расположенных зубов или зубов, расположенных вне зубного ряда , лишних зубов и пр. Все дефекты строения и расположения зубов чаще всего сопровождаются нарушениями произношения в форме шепелявости.

Нарушение нормальной подвижности губ и щёк наблюдаются обычно при поражении лицевого нерва . Одной из причин поражения лицевого нерва является воспаление среднего уха, т. к. лицевой нерв проходит по костному каналу в непосредственной близости от барабанной полости. Из других причин необходимо отметить его травматические поражения и простудное воздействие.

Паралич лицевого нерва бывает, как правило, односторонним, что приводим к асимметричной деформации лица: на стороне поражения не закрывается глаз, не поднимается бровь, угол рта и щека опущены книзу, отведение губ и оскаливание зубов невозможны, весь рот перетянут на противоположную сторону. Попытки надуть щёки или издать свист не удаются, т. к. губы на стороне поражения не смыкаются и воздух свободно выходит через широкую щель. Понятно, что в этих условиях возможности звукопроизношения существенно страдают, особенно произношение губных согласных и лабиализованных (губных) гласных.

Нарушение движений языка может возникнуть в результате паралича подъязычного нерва . Причинами его могут быть травмы, сдавления опухолью, инфекционные болезни (грипп, ангина), заболевания ЦНС. Чаще бывает односторонним, при этом язык при высовывании отклоняется в здоровую сторону, все движения языка на здоровой стороне затруднены; парализованная половина языка постепенно уменьшается в размерах вследствие мышечной атрофии из-за потери функции. Расстройства речи при этом выражены нечётко, проявляются в форме нарушения произношения язычных согласных, и чаще всего устраняются логопедическими приёмами.